МЕТАБОЛИЗМ ЛИПИДОВ. Липогенез. Регуляция и патология липидного обмена Этапы синтез жирных кислот 1 этап: транспорт ацетил-КоА из матрикса митохондрий в цитоплазму ІІ етап: синтез малонил-КоА с ацетил-КоА ІІІ этап: реакции синтеза жирных кислот, которые проходять на синтазе жирных кислот Мультиферментный комплекс из 7 ферментов и ацилтранспортируещего белка (АСР – Acyl Carrier Protein). АСР имеет 2 свободные SH-группы: цистеина - для присоединения ацетил-КоА фосфопантотеина – для малонил-КоА 1. Взаемодействие ацетил-КоА и малонил-КоА з АСР: 2. Перенос ацетильной группы на малонильную с образованием ацетоацетильного производного : Востановление ацетоацетильного производного до 3-гидроксибутирила 3. 4. Дегидратация транс-бутеноила: 3-гидроксиацила до 5. Востановление трансбутеноила до бутирильного радикала: Для элонгации бутирил переносится на SНгруппу цистеина, а к фоcфопантотеину снова присоединяется малонил-КоА Элонгация насыщенных жирных кислот Вследствии 7 циклов образуется пальмитат с которого синтезируется жирные кислоты из длинной цепью Синтез ненасичених жирних кислот Образование моноеновых кислот: Полиеновые линолевая (С18:2) и линоленовая (С18:3) не синтезируются. Арахидоновая (С20:4) синтезируется с линоленовой Биологическая роль холестерола Синтетическая Структурная Входит в состав клеточных мембран Уменьшает проницаемость мембран Синтез желчных кислот Синтез витамина Д3 Синтез стероидных гормонов Пути пополнения и использование пула холестерола Поступление с пищей (~ 0,5 г/ сутки) Синтез из ацетил-КоА (~ 1г/сутки) Пул холестерола Выведение с калом ~ 0,5 г/ сутки Выведение через кожу ~ 0,1 г/ сутки Схема синтеза холестерола 3 Ацетил-КоА β-гидроксиметилглутарил-КоА (β-ГМГ-КоА) β-ГМГ-КоА-редуктаза !!! Мевалоновая кислота Сквален Печень Кишечник 80-85% Кожа 5% Надпочечники, >5% половые железы 10% Холестерол