ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
ДИАТЕЗЫ
К.м.н., доцент кафедры ПВБ
КОЛОМИЕЦ С.Н.
Определение
Геморрагические диатезы (ГД) –
группа заболеваний,
характеризующихся повышенной
кровоточивостью без выраженного
повреждения сосудистой стенки или
незначительной ее травматизацией.
Причины (ГД)
Как проявление основного
заболевания
(тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия..)
Как синдром
(цирроз печени, лейкозы, инфекционный эндокардит,
системная красная волчанка)
Осложнения лечения
(антикоагулянты, дезагреганты, фибринолитики)
Система гомеостаза
Система гомеостаза - поддерживает жидкое состояние
крови и препятствует выходу из сосудистого русла
(свертывание крови).
В свертывании крови участвуют:
сосудистая стенка
тромбоцитарное звено
плазменные факторы свертывания
крови
Сосудисто-тромбоцитарное
звено
Спазм поврежденного сосуда под
воздействием серотонина, адреналина,
Адгезия тромбоцитов (прилипание к
базальной мембране сосудистой стенки),
Агрегация тромбоцитов (с образованием
первичной тромбоцитарной пробки под влиянием АДФ,
серотонона, коллагена, ионов кальция…)
Тромбоциты до активации
Активированные тромбоциты
Агрегация тромбоцитов
Коагуляционный (плазменный)
гемостаз
Плазменный гемостаз состоит из трех основных
этапов:
1.образование фермента,
активирующего протромбин;
2. превращение протромбина в
тромбин
3. превращение фибриногена в
фибрин под влиянием тромбина
Гематомный тип: массивные
подкожные кровоизлияния, под
апоневрозы, гемартрозы. Длительно,
трудноостанавливаемое кровотечение
во время операции, может быть при
небольших травмах.
Петехиальнопятнистый
(микроциркуляторный)
симметричный
характер, на
конечностях и в
местах большей
травматизации
Смешанный тип
(синячковогематомный) Степень
кровоизлияний
больше
петехиальная, но
гематомы не такие
большие (нет
гемартрозов).
Поражены
тромбоциты и
плазменные
факторы.
Васкулитнопурпурный
(сосудистый)
мелкоточечные
кровоизлияния,
выступающие над
поверхностью
кожи (в основе
лежит васкулит).
Пример - болезнь
Шенлейн-Геноха
Ангиоматозный тип
при
патологии стенки сосуда имеется дефект
субэндотелиальных
структур или
коллагеновых структур
стенки сосуда. Носовые
кровотечения,
кровотечения в полость
ЖКТ. При этом почти нет
изменений в
плазмоцитарном и
тромбоцитарном звене (в
гуморальном звене почти
нет патологии –болезнь
Рендю-Ослера).
Оценка системы гемостаза
1. Сосудисто-тромбоцитарного
Тромбоциты
180 - 320 *109 /л
Время кровотечения
(метод Дьюка)
2 - 5 мин
Ретенция (адгезивность)
тромбоцитов
20 - 55 %
Агрегация тромбоцитов
10 - 60 с
Проницаемость капилляров
Проба Кончаловского
(симптом жгута)
Появление 0 - 10 петехий на
участке предплечья шириной
5 см при сдавлении плеча
манжетой при давлении 50
мм.рт.ст. в течение 15 минут
Проба Румпель-Лееде
Отсутствие петехий после 5минутного наложения на
плечо манжеты при давлении
не больше 10-20 мм.рт.ст.
2. Коагуляционный (плазменный)
Время свертывания (Ли-Уайт) 6 - 8 мин
Фибриноген
2 - 4 г/л
Тромбированное время
30 с
Активированное время
рекальцификации крови
50 - 70 с
Активированное частичное
тромбопластиновое время
30 - 40 с
Классификация
Тромбоцитопении
Тромбоцитопатии
Коагулопатии (гемофилии)
Ангиопатии (вазопатии)
Избыточный фибринолиз (при лечении
тромболитиками, дефекте ингибитора плазмина либо
избытке активатора плазминогена)
Синдром ДВС
Тромбоцитопеническая пурпура
(болезнь Верльгофа)
ТП –это геморрагический диатез,
обусловленный снижением в крови
числа тромбоцитов
(Признаки кровоточивости возникают при падении
числа тромбоцитов ниже 130 тыс. в 1 мкл)
На 1ОО000 тысяч населения приходится 11 больных этим
заболеванием, причем женщины страдают им почти вдвое
чаще.
Этиология ТП
выделяют наследственные и
приобретенные формы ТП
Приобретенные возникают вследствие
иммуно-аллергических реакций,
радиоактивного облучения,
токсического воздействия (в том числе
лекарственных средств)
Патогенез
Основным элементом патогенеза ТП
является резкое укорочение
продолжительности жизни тромбоцитов
- до нескольких часов вместо 7-1О
дней.
Клиническая картина
Жалобы на:
1.появление на коже и слизистых
оболочках множественных высыпаний:
в виде мелкоточечных кровоизлияний и синяков,
возникающих спонтанно или под влиянием легких
ушибов и давлений. При этом одни геморрагии
исчезают, но появляются новые.
2. повышенная кровоточивость десен,
3. носовые кровотечения
4. у женщин наблюдаются длительные
маточные кровотечения.
Физикальные данные:
При общем осмотре:
· на коже обнаруживаются геморрагические пятна
пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цвета,
главным образом на передней поверхности туловища, в
местах давления на кожу пояса, подтяжек, подвязок.
· можно видеть кровоизлияния на лице, конъюнктивах,
губах, в местах инъекций.
· петехиальные высыпания обычно возникают на
передней поверхности голеней.
Дополнительные исследования
Главным диагностическим признаком
является тромбоцитопения
Наблюдаются нарушения функциональной
активности тромбоцитов в виде
уменьшения их адгезии и агрегации
Реже - постгеморрагическая анемия
Время кровотечения по Дюке бывает
удлинено
Положительная проба со жгутом
Кол-во тромбоцитов
в мазке – НОРМА
Тромбоцитопения
ЛЕЧЕНИЕ
использование глюкокортикоидов
спленэктомия
лечение иммунодепрессантами
использование симптоматических
средств (местные и общие гемостатические средства -эпсилон-аминокапроновая кислота, андроксон,
гемостатическая губка, криотерапия и т.д., гемотрансфузии.
Повторные гемотрансфузии в лечении таких больных
являются малоэффективными, более того они могут
усугубить тромбоцитопению за счет избыточного образования
антител)
КОАГУЛОПАТИИ
Бывают наследственные и приобретенные
Наследственные:
гемофилия А (83 - 90%)
гемофилия В
гемофилия С
недостаток фактора Хагемана
болезнь Виллебранда
Приобретенные:
инфекционные заболевания
механическая желтуха
заболевания печени
болезни почек
миелопролиферативные заболевания
ДВС-синдром
медикаментозные
гемофилия
резко уменьшено содержание
антигемофильного глобулина (VII)гемофилия А либо IX фактора –
гемофилия В .
Наследуется сцепленно с полом с
хромосомой
Частота гемофилии А составляет 12—16 на 100000,
гемофилии В — 1,0—1,5 на 100000 мужского населения.
Х-
гемофилии А и В
наследуются по типу,
сцепленному с полом, т.е.
передают заболевания
женщины, а болеют
гемофилией лица
мужского пола,
получившие от матерей
патологически
измененную
Х-хромосому. По женской
линии заболевание может
передаваться в латентной
форме на протяжении
многих поколений
Клиника
Гематомный тип кровоточивости - глубокие,
напряженные и болезненные кровоизлияния в мягкие
ткани (клетчатку, мышцы, под фасции), в крупные
опорные суставы (рецидивирующие гемартрозы. Изза повторяющихся кровоизлияний в суставы у
больных развиваются тяжелые деструктивные
артрозы, остеопороз и поликистоз костей (нередко с
внутри- и внесуставными переломами), контрактуры,
фиброзные анкилозы, атрофии мышц конечностей,
что делает их инвалидами, пользующимися
костылями, колясками или полностью
обездвиженными
Диагностика
Увеличение времени свёртывания
крови по Л-Уайту
Удлинение активированного
частичного тромбопластинового
времени (АЧТВ)
Количество тромбоцитов –в норме
Длительность кровотечения по Дюке –
норма
Проба жгута - отрицательная
Диагноз гемофилии основан на данных
генетического анамнеза (наследование,
сцепленное с мужским полом),
клинической картины
лабораторных исследований
(показатели коагулограммы)
Лечение
При кровотечении внутривенно вводят
концентрированные препараты факторов
свертывания крови:
при гемофилии А — криопреципитат, концентрат VIII
фактора свертывания крови, при их отсутствии —
струйно свежую или свежезамороженную плазму;
при гемофилии В — комплекс ППСБ (концентрат II,
VII, IX, Х факторов свертывания крови), а также
плазму
При желудочно-кишечных и других кровотечениях
используют аминокапроновую кислоту (до 8—12 г
в сутки)