Лекция_03_Геморрагические диатезы у детей

Тема лекции:
 Геморрагические диатезы у детей.
Клинические проявления.
Особенности стоматологической
помощи детям с угрозой
кровотечения
Геморрагические диатезы группа заболеваний,
основным синдромом которых
есть повышенная склонность к
кровотечениям и кровоизлияниям (повышенная кровоточивость)
Система гемостаза –
функциональная система организма,
что обеспечивает
остановку и предупреждает
кровотечения
( вещества коагулянты,
прокоагулянты)
а также сохраняет жидкое состояние
циркулирующей и депонируемой
крови
( антисвёртывающие и
фибринолитические факторы)
Система гемостаза
обеспечивается 3 звеньями:
Сосудистая
Тромбоцитарная (около 15
факторов)
Плазменная (около 13
факторов)
Основные механизмы
гемостаза:
сосудисто-тромбоцитарный
(первичный)
 коагуляционный
(вторичный)

ГЕМОСТАЗИОГРАММА
І. Первичный гемостаз:
1. Количество тромбоцитов - 170350х109/л
2. Длительность кровотечения за
Дюке 1-3 мин.
3. Адгезия тромбоцитов 30-40 %
4. Агрегация тромбоцитов 30-40 %
5. Резистентность капилляров
(к-ство петехий при манжеточной пробе)
- до 5
ГЕМОСТАЗИОГРАММА
ІІ. Вторичный гемостаз:
І фаза (протромбинообразование)
1. Время свёртывания за Ли-Уайтом - до 5-7 мин.
ІІ фаза (тромбинообразование)
1. Калио-кефалиновое время 30-45 сек.
2. Фактор Хагемана ХІІ 30-225 %
3. Антигемофильный фактор УІІІ 50-220 %
4. Антигемофильный фактор ІХ 90-110 %
5. Антигемофильный фактор ХІ 70-120 %
6. Протромбиновый индекс 70-110%
ІІІ фаза (фибринообразование)
1. Фибриноген А 1,7-3,5 г/л
2. Фибриноген В
3. Этаноловая проба
4. Протаминовая проба
ГЕМОСТАЗИОГРАММА
Антикоагулянтная система:
1. Тромбиновое время - 14-16 сек.
2. Толерантность плазмы к гепарину 10-16 мин.
3. Антитромбин ІІІ 19-69 сек.
Фибринолитическая система:
1. Спонтанный фибринолиз 10-20 %
Качества кровяного сгустка:
1. Ретракция кровяного сгустка не меньше 60-75 %
Классификация геморрагических
диатезов
І. Коагулопатии - нарушение свёртывания
и
фибринолиза (гемофилия)
ІІ. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии нарушение в тромбоцитарном звене,
количественные та качественные изменения
тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура)
ІІІ. Вазопатии - нарушения в сосудистом звене на
уровне микроциркуляторного кровообращения
(геморрагический васкулит)
ІV. Комбинованные нарушения с
одновременным поражением нескольких звеньев
гемостаза (коагуляционной, тромбоцитарной,
сосудистой) - болезнь Виллебранда
Классификация
геморрагических диатезов
І. Коагулопатии - нарушение свёртывания
фибринолиза (гемофилия)
и
ІІ. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - нарушение в
тромбоцитарном звене, количественные та качественные
изменения тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура)
ІІІ. Вазопатии - нарушения в сосудистом звене на уровне
микроциркуляторного кровообращения (геморрагический
васкулит)
ІV. Комбинованные нарушения с одновременным
поражением нескольких звеньев гемостаза
(коагуляционной, тромбоцитарной, сосудистой) - болезнь
Виллебранда
ГЕМОФИЛИЯ
* наследственное нарушение
гемостаза, сцепленное с Ххромосомой, которое характеризируется недостаточностью
одного из факторов свёртывания крови и проявляется
склонностью к кровотечениям,
кровоизлияниям
Клиника гемофилии
Гемофилия
Поражение суставов
Гемофилия
артроз III-IV ст.
Болезнь Виллебранда
- аутосомно-доминантный,
наследственный
геморрагический диатез,
обусловленный нарушением
синтеза в стенках сосудов VІІІ
фактора свёртывания крови
(фактора Виллебранда), что
отвечает за адгезию
тромбоцитов.
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА (б-знь ВЕРЛЬГОФА)
- геморрагическое заболевание,
обусловленное уменьшением
количества тромбоцитов (меньше
150 тыс.), что возникает в
результате усиленного их разрушения, чрезмерного употребления
или недостаточного образования
Клиника:
Особенность кровоизлияний: 1) ассиметричность
2) полиморфность - разная величина экхимозов,
петехий
3) полихромность - разный цвет от красно-синего
до зелёно-жёлтого
4) спонтанность возникновения, особенно ночью
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
(б-зньШенлейна-Геноха, капилляротоксикоз,анафилактоидная пурпура)
генерализованное иммунокомплексное
заболевание мелких сосудов
микроциркуляторного русла, что
проявляется симметричными
мелкоточечными кровоизлияниями на
коже, поражением суставов, желудочнокишечного тракта, почек.
Патогенез:
Этиологеские факторы + наследственная
предрасположенность
Образование антител класса Ig A
Реакция антиген-антитело
Образование иммунных комплексов+комплемент
Повреждение эндотелия сосудов,
активизация факторов свёртывания крови
Асептическое воспаление,
внутрисососудистая гиперкоагуляция,
образование микротромбов
Геморрагический сидром
васкулитно-пурпурный тип кровоточивости
Патогенетические изменения при ГВ
Поражения кожи при геморрагическом
васкулите
Поражения кожи при геморрагическом
васкулите
ОСОБЕННОСТИ ОКАЗАНИЯ
СТОМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С
ГЕМОРРАГИЧСЕСКИМИ ДИАТЕЗАМИ



Тщательно собранный анамнез о
случаях кровотечений у ребёнка
и родственников
Оснащение стоматологических
кабинетов всем необходимым
для оказания первой неотложной
помощи
Хирургические вмешательства проводят
только после изучения гемостазиограммы