Геморрагические диатезы. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Проф. Бабаджанова Ш.А. Геморрагический диатезсостояние повышенной кровоточивости, объединяющий группу заболеваний по их ведущему симптому. Геморрагии возникают при нарушении системы гемостаза Гемостаз – это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны , сохранение жидкого состояния крови, а с другой- предупреждение и остановку кровотечений путём поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних. Компоненты системы гемостаза: Плазменные факторы свёртывания В плазме крови имеется 13 факторов свёртывания крови Клеточные факторы свёртывания. Тромбоциты участвуют во всех фазах гемостатического процесса. Также выявлены эритроцитарные, лейкоцитарные факторы свёртывания Сосудистый компонент.повреждение сосудистой стенки приводит к высвобождению активной тромбопластической субстанции.. Классификация. 1. Коагулопатии: Гемофилия А,В,С Гипоконвертинемия, недостаток факторов V,III,X,XIII 2. Нарушение мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы Тромбоцитопении ( ИТП, симптоматические) Тромбоцитопатии 3. Нарушение сосудистой системы: Геморрагический васкулит Болезнь Рандю-Ослера. Гемофилия А,В,С. Гемофилия – врождённая коагулопатия, характеризующаяся дефицитом факторов: VIII (гемофилия А) IX (гемофилия В, болезнь Кристмаса) XI (гемофилия С). Этиопатогенез. Гемофилия А составляет 80% Гемофилия В составляет 19% Гемофилия С составляет 1% Гемофилия А и В передаётся рецессивно, сцеплённый с Х-хромосомой. Болеют в основном мужчины, женщины являются носителями гена и половина их сыновей могут страдать гемофилией. Гемофилия С передаётся аутосомно-рециссивным путём, поэтому лица обоего пола болеют с одинаковой частотой. жен. Н Р F1 муж. h Х Х Н Н --Н h н Х У H h Х Х , ХХ , Х У, ХУ здоровая носительство здоровый больной Выраженность кровоточивости зависит от степени дефицита факторов. В норме он составляет 50-100% Латентная форма При снижении до 20-50% наблюдается тенденция к повышенной кровоточивости при больших травмах Выраженная форма При уровне фактора 5-20% возникают тяжелые кровотечения при травмах Тяжелая форма Если же он колеблется в пределах от 1-5 %, возникают спонтанные кровотечения Очень тяжелая форма Полное отсутствие фактора. Повышенная Клиника. кровоточивость появляется с первых месяцев жизни ребёнка Кровоточивость появляется на фоне травм: порезы, ушибы, различные вмещательства Возникают глубокие кровоизлияния, обильные кровотечения на месте травмы, кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к развитию контрактуре и анкилозу суставов (часто коленные и голеностопные), опасные массивные межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, гуматурия. Диагностика. 1. 2. 3. Коагулограмма: Снижение времени свёртывания крови Увеличение активного парциального тромбопластинового времени Снижение аутокоагуляции, коагуляционной активности Протромбиновое, тромбиновое время в норме. Снижение уровня и активности факторов VIII,IX,XI Иммунологический тест на определение антигена факторов с помощью гомологичных антител-ингибиторов. Лечение. СЗП, содержащая факторы VIII, IX, XI 2. Криопреципитат (около 100 ед в 1 порции) 3. Антигемофильная плазма (концентрат факторов VIII, IX), агемфил А, В Местная терапия : 1. Минимализация боли, наложение швов, лёд 2. При гемартрозах- иммобилизация, лёд, приподнятое положение Общая терапия: 1. Епсилон- аминокапроновая кислота, синтетические прогестины Лечение анемии: трансфузии эрит. массы. 1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ( ИТП)- это заболевание, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов менее150х10*9/л. Этиопатогенез ИТП. Основной причиной кровоточивости является тромбоцитопения. Причины тромбоцитопении: 1.Угнетающее действие селезенки на образование тромбоцитов - в пунктате костного мозга обнаруживаются недеятельные мегакариоциты. 2. Ускоренное разрушение тромбоцитов в селезенке - продолжительность жизни тромбоцитов несколько часов вместо 7-10 дней 3. При наследственных тромбоцитопениях дефекты структуры мембраны, нарушение в них энергетических процессов приводит к быстрому разрушению 4. При приобретенной ИТП вырабатываются в селезенке антитромбоцитарные антитела- IgG. Течение заболевания: Хроническое, рецидивирующее Острое (гаптеновое) Вирусная инфекция или отдельные лекарственные средства (сульфаниламиды, бутадион, хинин) играют роль гаптена, связанного с тромбоцитом. Образующиеся антитела обуславливают разрушение тромбоцитов и возникновение повышенной кровоточивости. Клиника ИТП. . Клиническая картина проявляется при уровне тромбоцитов ниже 100х10*9/л. При уровне тромбоцитов ниже 50х10*9/л могут возникать жизненно-опасные кровотечения. Мелкоточечные подкожные кровоизлияния – петехии, экхимозы, расположены несимметрично Кровотечения из слизистых оболочек: десневые, носовые кровотечения Кровотечения из ЖКТ Гематурия Кровохарьканье Кровоизлияния на местах инъекций Длительные кровотечения после экстракции зубов Постгеморрагическая анемия. Диагностика ИТП. Общий анализ крови: Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина Снижение количества тромбоцитов (ниже 100х10*9/л) При аутоиммунном процессе повышение СОЭ Морфологические изменения в тромбоцитах: увеличение размеров. Коагулограмма: увеличение кровотечения по Дьюке и Айви, снижение ретракции, время свертывания крови и каолинкефалиновый тест в норме Миелограмма: количество мегакариоцитов повышено Проба Диксона- выявление антитромбоцитарных антител. Лечение ИТП. Глюкокортикостероиды: преднизолон 40-60 мг/сут по схеме При неэффективности ГКС применяется иммунодепрессанты- метипред, винкристин, азатиоприн, циклофосфан Спленэктомия Показания: нарастающая анемия, неэффективность лекарственных средств.. Тромбоцитопатии- это заболевания, при котором нарушены качественные и функциональные свойства – адгезия и агрегация тромбоцитов, приводящие к нарушению гемостаза. При тромбоцитопатиях количество тромбоцитов в пределах нормы. Среди геморрагических диатезов встречается в 36% случаев. Клиника тромбоцитопатии. Подкожные петехиально-пятнистые кровоизлияния, гематомы расположеные несимметрично Кровотечения из слизистых оболочек: десневые, носовые кровотечения Кровотечения из ЖКТ Гематурия Кровохарьканье Кровоизлияния на местах инъекций Длительные кровотечения после экстракции зубов Постгеморрагическая анемия. Диагностика. 1. 2. 3. Общий анализ крови: Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина Количество тромбоцитов в норме В морфологии тромбоцитов не определяется грануломеры и отростки. Коагулограмма: снижение адгезивной, агрегационной функции тромбоцитов, увеличение кровотечения по Дьюку и Айви, снижение ретракции Миелограмма: количество мегакариоцитов повышено. Лечение. Диета с вит С, Р, А, употребление арахиса Аминокапроновая кислота 6-12 г/сут Дицинон, викасол ПАМБА, транексам кислота АТФ, магний сульфат Рибоксин, инозин-F Андроксон, адреноксил Тромбоцитарная масса Местная остановка крови. Геморрагический васкулит ( болезнь Шенлейн-Геноха)- множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Этиология. 1. 2. 3. 4. 5. Вирусная или бактериальная инфекция Прививки Медикаментозные препараты Паразитарные инвазии холод. Патогенез. Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным болезням, так как обусловлено повреждающим действием низкомолекулярных иммунных комплексов (ИК). При их образовании наблюдается преобладание антигена. ИК и активируемый ими комплемент вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции. Клиническое течение. По клиническому течению различают: Кожная или простая форма Суставная форма Абдоминальная форма Почечная форма Молниеносная форма По течению заболевания различают: 1. Острую 2. Хроническую, рецидивирующую. Клиника. Кожная форма Поражение кожи мелкоточечные, симметричные петехии, преимущественно на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания мономорфные, с отчетливой воспалительной основой, держится 4-5 дней, после себя оставляет пигментацию. Суставная форма Местом поражения суставов является синовиальная оболочка. Отмечается резкая болезненность, припухлость, нарушение функции сустава Абдоминальная форма Происходит кровоизлияния в слизистую оболочку желудка, кишки, брыжейку. Возникают сильные боли в животе, симулирующие картину острого живота, может повышаться температура тела, иногда появляется рвота. В кале определяется кровь. Почечная форма Протекает по типу острого или хронического нефрита, иногда принимает затяжную форму и переходит в ХПН. Возможно развитие артериальной гипертонии, нефротического синдрома Молниеносная ( церебральная) форма Развивается при кровоизлиянии в оболочки головного мозга или жизненно важные области. Диагностика. Клинические проявления: мономорфные мелкоточечные, симметричные высыпания, не исчезающие при надавливании Гиперфибриногенемия, увеличение содержания ИК, криоглобулинов, гаммаглобулинов Положительный На тест аутокоагуляции коагулограмме укорочение общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени. Лечение: Гепарин 7500-15000 ЕД/сут в/в или п/к под контролем свертывания крови Гепариноиды: сулодексид, ломапаран Этапный плазмаферез Стероидные гормоны: преднизолон 20-60 мг/сут по схеме Улучшение микроциркуляции: трентал, пентоксифиллин Укрепление сосудистой стенки: аскорбиновая кислота, рутин.