в "*;яот-?'- госудАРстввнный Ёъ$Ёз \*у мЁдицинский унивЁРситЁт им. АкАд. и. п. отдЁлЁниЁ тРАнсплАнтАции костного мозгА для детей РоФийская Федерация 194291' санп-петербуРг' ул. льва толбого, 6/8 @анп_[етер6ургский государФвеннь!й медицинский универштет им.акад' сАнкт-пБтЁРБуРгский 8 телефон (812) 499 6819 8 фако (812) 2340616 н Ё-па!|: ьп1-6!гес1ог@50пц.г55!-гц и'п.павлова клиника трансплантачии копного мозга пАвловА вь1пискА из истоРии Болшзни. ткм с }Фвенильньй миеломоноцитарнь1й лейкоз' моносомия 7 (2|.0|.2009 г.р.) набл}одается 1!{ихаил €ергеевин €тешанов в клинике диагнозом: }1ейрофиброматоз 1 типа: хромосомь1. Ёейрофиброма левого зрительного нерва. Анамнез заболевания .{иагноз 1оммл уотановлен ана',1изе в возрасте 9 месяцев на основании изменений в крови (лейкошитоз, абсолтотньй моноцитоз, сдвиг в формуле до блаотов)' данньтх миелограмгльт (картина миелопролиферашии), цитогенетического исследований костного мозга. |!роведено Ё!А-типирование ребенка и сиблинга. (и6линг несовместим. |[ациент с директором 14.{[и1 проф. Афанасьевьтм Б.в., проф. 3убщовской .|1'€" }читьтвая неблагоприятньтй прогноз заболевания' отсутствие совместимьтх родственньтх, обсужден потенци'!'тьно оовместимьтх образцов пуповинной поиска неродственного доноров. 3а время госпит'}лизацути Бьтполнено до проведение итоне-августе 2010г проведено контрольное миелограмме количество бластов увеличено до 9,4о^, 19%. !итогенетически _ монооомия 7 хромосомь1 в \00% метафаз. обследование пациента. моноцитоз в в крови' рекомендовано \4Р] головного мозга' вь]'|влено образование левого зрительного нерва 1{онсультация нейрохирурга (12.08.10г): оперативного леченияЁ!е требует, рекомендовано наблтодение в дин!|мике. € авцста по март 2011г наблтодался аптбулаторно в |$[и1, лейкоцитьт 30-40тьтс, в € конца формуле 2-5% бластов, однократно тр80тьтс. [епатоспленомег{}лия не нараст{}ла. февратя отмечается нфастание экзофта_гльма' сходящегося косоглазия с 29.оз-|3'04.11 находилоя в АА[и1 им. Р.}м1.[орбачевой. 3а время госпит€}лизац|114 проведено контрольное обследование г1ациента. Б миелогр.}мме количество блаотов по сравнени!о с предьцущим исследованием не наросло, пролиферативньтй синдром не нараотает, по результатам мРт головного мозга' отмечено увеличение р€шмеров образоваттия' с переходом на хи[}зму' мРт головного мозга от 31.03.11 г: Ёа серии контрольньгх Р1Р-томограмм, взве1шеннь1х по [1 и |2 (ъ том ттиоле, г[А!к 14[{) в трех взаимно перпендикулярнь!х плоскостях' а также с исг1ользованием )ш! |4л, визуализировань1 суб- у1 супратенториальнь1е структурь|. .[[евое глазное яблоко вь1стоит кпереди, задние его отдель1 несколько компремировань1. Бизуа_ттизируется новообразование интраорбита-гльной части левого зрительного нерва' веретенообразной формьт, размерами 3,3х1'8х1,6 Фй, изогиперинтенсивное на |2 Б1'1, изоинтенсивное на 11 БР1. 1{роме того' отмечается умеренное утолщение и повь!1пение интенсивности сигн:1ла на т2 Б1'1 от задних отделов хиазмь1 справа. ||ри в/в введении пар{}магнитного конщастного вещества отмечается вь1рах(енное усиление оигн!}ла от вь1явленного образовану!я' а также накопление 1{Б в задних отделах хи€вмь| справа. €игна_гт от стекловидньгх тел однородньтй, оболо'ки гл!вньтх яблок не голщеньт. |1оложение хрустЁтликов обь1чное. глазнь1е изменень1. 3ьтявлятотоя очаги повь11пения интенсивности сигн.}ла мь11шць1 не на|23||и г[А1к Р1|[ в правом таламуое, в коле1{е левой внутренней капсульт, в левой половино оредного мозга' в задних отделах Баролиева моста' в продолговатом мозге' в ножках мозжечка, с нечеткими контш€|ми' 1ш-й размерами до 0,9хФ,5 ом. Боковьте желудочки симмещичнь1е' не рас1пирень1. и {у-й и структурь|. конвексит'}льное простр,|нство не рас|ширено. €рединнь1е структурь! желудочки €убарахноид[тльное не изменень1. [ипофиз обьгчньпс размеров не смещеньт. ]у1индат:инь| мозжечка расположень| на уровне Б3Ф. [|о сравнени}о с &1Р[ от 20.07.20|0 г., отмечается отрицательн{ш{ динамика в виде увеличения р!вмеров образования зрительного нерва' распространения патологичеокого процесса на хиазму' появления экзофтальма слева. зАкл!оч0,}{}[0,: &1Р-картина новообразования левого зрительного нерва и хиазмь1. Фчаговьле изменения в веществе мозга демиелинизиру}ощего хар.|ктера. 1(онсультиров.}н нейрохирургом (07.04. с 20.04-|1.05.11г находился в 11 г) : рекомендовано оперативного лечения. областной клинической больнице г. €-|{етербурга. 25.04.|1г-вьтполнена костно-плаотическсш трепанация лобной кости, резекционн.ш трепанация левой крь11ши орбитьт' тотальное уд[}ление измененного левого зрительного нейрофиброма (биоптат консультирован нерва. [истологический д-з в лаб патоморфологии нейрохирургического инститра). |1ослеоперационньтй период без ослохснений. в итоне-сентябре находился дома, самочувствие не нару1шено, не лихорадил' неврологической симптоматики не бьтло. |{ри плановом вь1полнении йР1 головного мозга (20.10.2011г) вьш{влена отрицательн'ш1 динамика: в области зрительного перекреста опреде.]ш{етоя образование изоинтенсивного мР сигнала г{о т2 '1 т1 ви компре1!!иру[ощее хи[вм€1льну[о кана]|а зрительного нерва изоинтенсивного йР р!шмерами \.2*|.4*|.з см о ровнь1ми контурами' цистерну и дно 3 хселудонка. Ёаряду с этим в проовете слева так)ке вь1яв]1'{ется дополнительное образование сигнала 1.4*0.8 см, просвет канала рас1]1ирен, зрительньй нерв на фоне образования не дифференцируется. после внутривенного контрастирования образование в левой орбите равномерно накапливает контраст по периферии. в обоих полу1шариях мозже1!ка повь|1шет|}!ого по 12 и и Р1а1г стволе мозга йР вьш[в]ш[1отоя р{внока.пибернь|е 0.3-0.7 ом оч:ги сигна.па без перифокалтьного отека. Боковьте желудо!{ки симметрит{ны' не смеще1!ь!. €убарахноидальнь1е .]1икворнь|е проотранотва вьщ{т:кень1обьшно. срединнь1е сщщтшь1}{е смещень1. минд[|'линь| мозже!1ка расположень1 ! / 1 ! \/ ;/ | 8ран вь11ше уров11'| больтпого зать1почного отверстия. €танчева Ё.8.