На высокопарном языке дар слова называется «отличительным признаком» и «священной принадлежностью» человеческого рода. Юмористы же утверждают, что он дан человеку, чтобы скрывать свои мысли. Наиболее предпочтительно физиологическое определение. Оно ясное и не может служить поводом, к какой бы то ни было критике: речь-это издавание звуков с помощью струи воздуха, выдыхаемого человеком через гортанно-губной аппарат. М.Ажам Портфолио по логопедии Речевое нарушение - Рождение ребенка – праздник в семье, но иногда на долю родителей выпадает большое несчастье: малыш рождается с дефектами развития. Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на тысячу населения. Около 60% из них выявляются в первые 7 дней жизни. Одно из ведущих мест среди пороков развития занимают орофациальные расщелины. Расщелины губы и неба составляют 86,9% от всех врожденных пороков развития лица. Ринолалия (от греч. rhinos – нос, lalia – речь) – нарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата. История изучения проблемы Первые работы по ринолалии Проблемой РИНОЛАЛИИ занимались: принадлежат врачам: • Г.Гутцман 1808г. - И.Ф. Буш • Ф.А. Рау 1865г. – Фребелиус • Т.Н. Пирогов Воронцова Н.И. • И.И.Воронцовский Ермакова Н.В. • и другие П. Субботин • М.Е. Хватцев • З.Г.Нелюбова • А.Г. Ипполитова • Е.А. Соболева Соболева Е.А. Ринолалия М.: АСТ: Астрель, 2006.- 126 с., - (Высшая школа) Книга адресована студентам дефектологических факультетов и факультетов коррекционной педагогики педвузов, логопедам, педагогам. Автор пособия - Елена Александровна Соболева – заведует кафедрой логопедии Московского психолого-социального института, является сотрудником Научно- практического центра медицинской помощи детям с пороками развития челюстно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы. Цель пособия: ознакомление с основными понятиями и закономерностями общего, речевого и психического развития детей с челюстнолицевой патологией. Основные задачи: • ознакомление с этиологией и патогенезом сложного речевого расстройства, каковым является ринолалия; • формирование теоретических и практических представлений о комплексном подходе к устранению данной речевой патологии; • ознакомление с приёмами медико-психологопедагогической диагностики состояния детей с челюстно-лицевой патологией; • формирование умения обоснованно выбирать методики коррекционного воздействия при ринолалии. Пособие Е.А.Соболевой «Ринолалия» состоит из восьми глав, в которых ринолалия рассматривается с медицинской, психологической и педагогической точек зрения. Глава 1 «Общие сведения о ринолалии» Глава 2 « Открытая ринолалия» Глава 3 «История изучения проблемы» Глава 4 «Влияние врождённых расщелин губы и нёба на развитие ребёнка» Глава 5 «Характеристика структуры дефекта при ринолалии» Глава 6 «Комплексное исследование детей с ринолалией» Глава 7 «Система коррекционной работы по устранению открытой ринолалии» Глава 8 «Закрытая ринолалия» Диспансерное наблюдение и лечение детей с челюстнолицевой патологией осуществляется в межобластных лечебно-консультативных центрах Московский Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития челюстнолицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Ставропольская государственная медицинская академия. Кафедра челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста Андрей Георгиевич Притыко – д.м.н., профессор, академик РАЕН – директор, организатор центра Нижегородская областная детская клиническая больница Отделение челюстно-лицевой хирургии функционирует на базе ГУ "НОДКБ". В нем работают опытные врачи, челюстно-лицевые хирурги. В плановом порядке лечатся дети с врожденной патологией: расщелины верхней губы и неба, с доброкачественными новообразованиями мягких тканей лица и челюстей и др. В поликлинике ГУ "НОДКБ" организован амбулаторный консультативный прием челюстно-лицевого хирурга с 9 до 13 ч. ежедневно (кроме субботы и воскресения). М.П. Водолацкий «Врождённые пороки развития челюстнолицевой области» Издательский дом «Русский врач», журнал «Медсестра», № 2-2005, стр. 13-16. Психологический аспект Непрофессионалы часто называют врожденный дефект «заячьей губой», «волчьей пастью» или «уродством» Уродство - уродливое, безобразное, извращённое, искажённое, чудовищное, нелепое, отвратительное В.И.Даль (Толковый словарь - т.4, с.508) Проблемы «Отказные дети» Непрофессиональное объяснение характера патологии медицинскими работниками Психологические расстройства эмоциональной сферы Медицинский аспект Этиология врожденных пороков развития: физические воздействия (механические, термические травмы, радиационное облучение) ; химические (неблагоприятная экология, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, вредные привычки) ; биологические внешние факторы (эндокринные заболевания матери, бактерии и вирусы) ; факторы риска (стрессовые ситуации, кровнородственные браки, вредные привычки, психические травмы, многократные аборты и выкидыши) Понятие «врожденный порок развития челюстно-лицевой области» является общим определением для многих отклонений от нормы в процессе эмбриогенеза. чаще всего встречается расщелина лица, идущая в вертикальном, косом или горизонтальном направлениях. ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ РАЗВИТИЯ ЛИЦА Наблюдение и лечение с участием: челюстно-лицевого хирурга; ортодонта; педиатра; оториноларинголога; психоневролога; генетика; логопеда; методиста по лечебной гимнастике; психолога. Устранение сложного комплекса анатомофункциональных нарушений у детей с врожденной расщелиной губы и неба достигается в результате комплексного и многоэтапного лечения. Профилактика врожденных пороков развития ознакомление широкого круга гинекологов, педиатров, стоматологов с причинами аномалий развития челюстнолицевой области и механизмом их формирования; санитарно-просветительная работа среди женщин с целью предупреждения абортов; оповещение родителей о возможности формирования врожденных пороков развития у ребенка после неоднократных абортов, пропаганда контрацептивных средств; пропаганда среди молодежи здорового образа жизни, борьба с курением, пьянством, наркоманией; оздоровление девушек и женщин перед наступлением беременности с целью предупреждения угрозы ее прерывания; исключение возможности кровнородственного брака и отказ от планирования деторождения для родителей старше 35 — 40 лет; профилактика инфекционных заболеваний, стрессовых ситуаций и травматизма беременных; при заболеваниях будущей матери в первые 3 месяца беременности — проведение рациональной медикаментозной терапии, исключающей применение препаратов цитостатического и цитолитического действия. Водолацкий.doc С.Ю. Афонькин «Врождённые заболевания костной и мышечной систем органов и тканей человека». Газета «Биология» N 33-34 – 2001г. Исторический аспект Около 400 млн. лет назад Южная Америка, Австралия и Антарктида составляли континент Гондвану. В Северном полушарии располагался Евро-Американский континент. 380 млн. лет назад оба континента сблизились. Так образовался единый суперматерик Пангея. Климат стал континентальным, т.е. более засушливым. Обитавшим на планете древним земноводным оставалось либо погибнуть, либо приспособиться к новым условиям жизни. Самым уязвимым местом их жизненного цикла было развитие личинок в воде. Необходимо было создать вокруг икринки прочную водонепроницаемую оболочку. У некоторых древних земноводных в процессе эволюции возникло именно такое приспособление к засухе. Так появилась новая группа позвоночных – пресмыкающиеся. Одним из их эволюционных приобретений было костное нёбо. У рептилий в ротовой полости возникли кости, обеспечивающие прохождение воздушного потока над ротовой полостью. В результате можно и дышать и жевать. У человека ротовая полость устроена так же. Медицинский аспект «Волчья пасть» появляется в результате задержки срастания костей, образующих костное нёбо ротовой полости. Исправить дефекты можно с помощью пластических операций. Важно лишь пораньше начать лечение. Афонькин.doc Логопедия: учебник для студ. дефектол. фак. пед. высш. учеб. заведений / под ред. Л.С.Волковой. – 5-е изд., перераб. и доп. – М.: Гуманитар. изд. центр ВЛАДОС, 2006. – 703 с.: ил.(Коррекционная педагогика). Автор учебника – Галина Анатольевна Волкова – Ученица профессора М.Е.Хватцева. Автор более 120 научных трудов. В 1991 году создала Ассоциацию логопатологов Санкт – Петербурга и области Ринолалия Открытая функциональная органическая (приобретенная и врожденная) Врожденные расщелины верхней губы: скрытая расщелина; неполная расщелина: без деформации кожно-хрящевого отдела носа, с деформацией кожно-хрящевого отдела носа; полная расщелина. Врожденные расщелины нёба: расщелина мягкого нёба: скрытые (субмукозные), неполные, полные; расщелины мягкого и твердого нёба: скрытая, неполная, полная; полная расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба: односторонняя, двусторонняя; полная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: односторонняя, двусторонняя; полная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела мягкого нёба: односторонняя, двусторонняя Ринолалия Закрытая функциональная органическая (передняя и задняя) Причины закрытой формы – чаще всего органические изменения в носовом пространстве, или функциональные расстройства небно-глоточного смыкания. Органические изменения вызываются болезненными явлениями, в результате которых, затрудняется носовое дыхание. Ринолалия Смешанная Смешанную ринолалию выделяют только некоторые авторы (М.Зееман, А.МитроновичМоджеевска) Смешанная ринолалия - это состояние речи, характеризующееся пониженным носовым резонансом при произнесении носовых звуков и наличием назального тембра голоса. Причиной является сочетание непроходимости носа и недостаточность нёбноглоточного контакта функционального и органического происхождения. Волкова.doc «Воспитание и обучение детей дошкольного возраста с отклонениями в развитии» Образовательный портал Ханты-Мансийского автономного округа – Югры. Комитет по информационным ресурсам http: // www.eduhmao.ru У умственно отсталых детей могут быть все виды речевых нарушений как сопутствующие проявления интеллектуального дефекта, в т.ч. ринолалия (нарушения речи из-за расщелины артикуляционного аппарата) Принципиально важным для дошкольной дефектологии является правильное разграничение нарушений речи и мышления. В одних случаях умственная отсталость является первичным в структуре дефекта ребёнка, а например, отсутствие или тяжёлое нарушение речи – вторичное, производное проявление. В других же случаях умственная отсталость является вторичным, производным у ребёнка с тяжёлым нарушением речи. Своевременное и правильное диагностирование таких нарушений – важный фактор результативности лечебнооздоровительного и психолого-педагогического воздействия. Уракова А.И. Особенности задержки психического развития у детей с врождёнными расщелинами лица и нёба: Тезисы докладов. VI научная сессия по дефектологии. – М., 1971. Опираясь на этиологию, автор выделяет два вида задержек психического развития, характерных для детей с врождёнными расщелинами нёба: задержка психического развития вследствие нарушений слуха. Основной симптом – недоразвитие речи, нарушение фонематического восприятия. Автор отмечает, что такие дети затрудняются с объяснением выбора при решении вербальных логических заданий, при составлении рассказа; задержка психического развития вследствие психического инфантилизма, причинами которого могут быть расстройства питания, гипотрофии и анемии в раннем возрасте, связанные с нарушениями вскармливания. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛОГОПЕДИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИОННОЙ РАБОТЫ ПРИ РИНОЛАЛИИ 1.дооперационный период Задача этого этапа – развитие базы для формирования нормальной речи, которая включает: • Активизацию мышц глоточного кольца • Постановку ротового выдоха • Постановку физиологического дыхания (костно-абдоминантного или диафрагмально-рёберного) • Придание языку правильного положения (оттягивание его вперед из полости рта) • Активизацию артикуляционного аппарата • Устранение патологических компенсаторных привычек • Развитие фонематического слуха. 2.послеоперационный период • Формирование полноценного нёбно-глоточного смыкания • Овладение направленной воздушной струёй для выработки навыков фонационного дыхания • Освоение произношения гласных без носового резонанса • Коррекция и автоматизация физиологического дыхания • Постановка произношения согласных • Полная автоматизация новых навыков. При рождении ребёнка с врождённой патологией челюстно-лицевой области важно внушить родителям твёрдую уверенность в эффективности реабилитационных мероприятий, возможности полной функциональной и косметической коррекции порока.