Обеспечение домашнего лечения больных с коагулопатиями

ОКАЗАНИЕ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С
НАСЛЕДСТВЕННЫМИ
КОАГУЛОПАТИЯМИ
В
ГОРОДСКОМ
ГЕМАТОЛОГИЕСКОМ ЦЕНТРЕ ГКБ им. С.П. БОТКИНА
В.Л. Иванова, Н.И. Томилова
В последние годы в городе Москве отмечается увеличение количества пациентов,
страдающих гемофилией – одним из наиболее социально значимых наследственных
геморрагических диатезов, поражающих преимущественно лиц мужского пола.
Это хроническое высокоинвалидизирующее заболевание развивается у лиц в раннем
детском возрасте в виде многократных кровоизлияний во внутренние органы, ткани и
суставы и при отсутствии адекватного лечения в большинстве случаев через 10-15 лет
приводит к грубым нарушениям опорно-двигательного аппарата, вплоть до
невозможности самообслуживания и обездвиженности.
Распространенность гемофилии А по данным ВОЗ составляет 1 случай на 10 000
мужского населения; распространенность больных гемофилией В – 1 случай на 30 000 –50
000 мужского населения; распространенность болезни Виллебранда – 1 случай на 100
населения.
По последним исследованиям более 40% случаев рождения больных гемофилией
спорадические мутации, которые могут возникнуть в любой семье.
На учете в Центре гемофилии ГНЦ РАМН состоит 1101 пациент старше 18 лет
проживающий в г.Москве из них 554 человека с гемофилией А ( 1 случай, включая детей,
на 7400 мужского населения), 92 человека с гемофилией В ( 1 случай, включая детей, на
43 000 населения), 235 с болезнью Виллебранда ( 1 случай, включая детей, на 25 700
населения), 116 с редкими формами наследственных коагулопатий и тромбоцитопатией,
104 с вторичными коагулопатиями, 250 человек страдает тяжелой формой гемофилии из
них 95% являются инвалидами I или II групп.
Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации
от 18 сентября 2006г. № 665 “ Об утверждении Перечня лекарственных средств,
отпускаемых по рецептам врача ( фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной
помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной
социальной помощи”.
ХХХ. Средства, применяемые по решению врачебной комиссии, утвержденному главным
врачом лечебно- профилактического учреждении. Фактор свертывания VIII –
лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инъекций. Фактор
свертывания IX – лиофилизированный порошок для приготовления раствора для
инъекций. Эптаког альфа (активированный) – порошок для приготовления раствора
инъекций.
Приложение № 1
К приказу Департамента здравоохранения города Москвы от 20 декабря 2005г. № 489
«Порядок обеспечения дорогостоящими препаратами и изделиями медицинского
назначения отдельных категорий больных. Обеспечение лекарственными препаратами
больных гемофилией ( взрослые)»
1. Выписка рецептов по установленной форме на дорогостоящие лекарственные
препараты ( факторы свертывания крови VIII, IX, эптаког альфа и др.) для
амбулаторного лечения взрослых больных гемофилией осуществляется в городском
гематологическом центре ГКБ им. С.П.Боткина.
2. Выписка рецептов осуществляется индивидуально по медицинским показаниям на
курс лечения в соответствии с регистром больных гемофилией, утвержденным
заведующим городским гематологическим центром ГКБ им. С.П.Боткина, с указанием
индивидуальных дозировок препаратов. Выписка рецептов допускается на срок до 3
месяцев. Регистр пересматривается ежеквартально.
Домашнее лечение:больной самостоятельно вводит себе в домашних условиях концентрат
фактора VIII/IX, эптаког альфа при малейших проявлениях кровоточивости.
Обучение само введению осуществляется в процедурном кабинете Центра гемофилии
ГНЦ РАМН старшей медицинской сестрой.
Заместительная терапия факторами свертывания крови VIII или IX проводится самим
пациентом по факту кровоизлияния или с профилактической целью.
В ежемесячносдаваемом протоколе по использованию факторов VIII/IX, эптаког альфа
указывается характер обострений, проведенная гемостатическая терапия, клинический
эффект.Все случаи неэффективности гемостатической терапии тщательно анализируются
врачом.
Перед началом программы у 95% больных были положительны антитела к вирусу
гепатита С и HCV-RNA. В процессе домашнего лечения новых случаев заражения не
выявлено. Не отмечено случаев индивидуальной непереносимости препарата.
Не
зарегистрировано появления ингибиторов в результате гемостатической терапии.
Центр гемофилии ГНЦ РАМН
совместно с кафедрой психологии МГУ им.
М.В.Ломоносова были проведены социально-психологические исследования по
улучшению качества жизни больных, находящихся на домашнем лечении.
Группу сравнения составили больные гемофилией того же возраста, получающие
амбулаторную медицинскую помощь криопреципитатом. Качество жизни пациентов,
находящихся на «Домашнем лечении» – на фоне «домашнего лечения» снизилось число
обращений в ГНЦ РАМН в 3 раза.
В течение всего периода наблюдения :96% больных отмечали своевременное
предотвращение осложнений геморрагических эпизодов,59% чувствовали себя
психологически защищенными,62% планировали изменения в работе ( поиск работы,
переход на полный рабочий день и т.д.)стали доступны физические нагрузки,в 3 раза
увеличилось количество пациентов, занимающихся спортом,85% больных постоянно
работают,10% больных создали семью.
Выводы
Программа « Домашнее лечение» приводит к положительным изменениям в клиническом
состоянии, дает возможность избежать развития серьезных осложнений, улучшить
самочувствие и качество жизни пациентов.