2011 3 ÌÅÄÈÖÈÍÀ ÓÄÊ 617.7-002 À. Â. Îâàêèìÿí Óâåàëüíûé ñèíäðîì Ôóêñà â Àðìåíèè (Ïðåäñòàâëåíî àêàäåìèêîì Â.Ï. Àêîïÿíîì 27/IX 2011) Êëþ÷åâûå ñëîâà: óâåèò, ãåòåðîõðîìèÿ, àòèïè÷íûå ïðîÿâëåíèÿ Ââåäåíèå. Óâåàëüíûé ñèíäðîì Ôóêñà âñòðå÷àåòñÿ ó 1,2-4,5% áîëüíûõ óâåèòîì [1-4]. Âïåðâûå ýòîò ñèíäðîì â åãî êëàññè÷åñêîì ïðîÿâëåíèè îïèñàë Ýðíñò Ôóêñ â 1906 ã., íî åùå â 1843 ã. Ëîóðåíñ îïèñàë íåêîòîðûå åãî êîìïîíåíòû [5]. Áîëåçíü íå èìååò çàâèñèìîñòè íè îò ïîëîâîé è ðàñîâîé ïðèíàäëåæíîñòè, íè îò íàñëåäñòâåííîñòè [6]. Óâåàëüíûé ñèíäðîì Ôóêñà, êàê ïðàâèëî, îäíîñòîðîííèé ïðîöåññ, õîòÿ â 7,8-10% ñëó÷àåâ íàáëþäàþòñÿ äâóñòîðîííèå ïîðàæåíèÿ [7]. Êëàññè÷åñêèìè ñèìïòîìàìè áîëåçíè ÿâëÿþòñÿ: äèôôóçíî ðàñïðåäåëåííûå çâåçä÷àòûå ïðåöèïèòàòû íà ýíäîòåëèè ðîãîâèöû, àòðîôèÿ ïåðåäíåãî ëèñòêà ðàäóæêè, îñîáåííî â ïåðèïóïèëÿðíîé îáëàñòè (ãåòåðîõðîìèÿ), îòñóòñòâèå çàäíèõ ñèíåõèé, ðàçâèòèå çàäíåé ñóáêàïñóëÿðíîé êàòàðàêòû, ñèìïòîì Àìñëåðà (íèòåâèäíàÿ ãåìîððàãèÿ èç óãëà ïåðåäíåé êàìåðû ïðè ðåçêîì ñíèæåíèè âíóòðèãëàçíîãî äàâëåíèÿ: îïåðàöèÿ, ãîíèîñêîïèÿ, àïëàíàöèîííàÿ òîíîìåòðèÿ). Ó 59% áîëüíûõ ðàçâèâàåòñÿ ãëàóêîìà, êîòîðàÿ ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ïðè÷èíîé áåçâîçâðàòíîé ïîòåðè çðåíèÿ âî âðåìÿ ýòîãî ñèíäðîìà [6]. Ó 20-30% áîëüíûõ ñ óâåàëüíûì ñèíäðîìîì Ôóêñà îïèñûâàþòñÿ ìåëêèå æåëàòèíîâûå óçåëêè íà ïîâåðõíîñòè ðàäóæêè (Bussaca) èëè ïî êðàþ çðà÷êà (Koeppe) [8-11]. Êðîìå êëàññè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé óâåàëüíûé ñèíäðîì Ôóêñà âñòðå÷àåòñÿ òàêæå â ñî÷åòàíèè ñ òîêñîïëàçìîçíûì õîðèîðåòèíèòîì, ñàðêîèäîçíûì õîðèîðåòèíèòîì è ïèãìåíòîçíûì ðåòèíèòîì [12-14].  ëèòåðàòóðå îïèñàíû ñëó÷àè ðåöèäèâèðóþùèõ ñóáêîíúþíêòèâàëüíûõ ãåìîððàãèé è ðàäóæíûõ êðèñòàëëîâ (òåëüöà Russel – ñêîïëåíèå èììóíîãëîáóëèíà â ïëàçìàòè÷åñêèõ êëåòêàõ) ó áîëüíûõ ñ óâåàëüíûì ñèíäðîìîì Ôóêñà [15,16]. 2 9 5 Öåëüþ íàñòîÿùåãî èññëåäîâàíèÿ ÿâëÿëîñü âûÿâëåíèå êëèíè÷åñêèõ îñîáåííîñòåé è ðàñïðîñòðàíåííîñòü ýòîãî çàáîëåâàíèÿ â Àðìåíèè. Ìàòåðèàëû è ìåòîäû.  îòäåëåíèè âîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèé Îôòàëüìîëîãè÷åñêîãî öåíòðà èì. Ñ. Â. Ìàëàÿíà â òå÷åíèå ÷åòûðåõ ëåò (2002-2006) áûëî îáñëåäîâàíî 24 ïàöèåíòà ñ êëèíè÷åñêèìè ñèìïòîìàìè, õàðàêòåðíûìè äëÿ óâåàëüíîãî ñèíäðîìà Ôóêñà. Äèàãíîç áûë ïîñòàâëåí ñ ó÷åòîì íàëè÷èÿ ñëåäóþùèõ ïðèçíàêîâ: äèôôóçíî ðàñïðåäåëåííûå çâåçä÷àòûå ïðåöèïèòàòû íà ýíäîòåëèè ðîãîâèöû, àòðîôèÿ ïåðåäíåãî ëèñòêà ðàäóæêè, îñîáåííî â ïåðèïóïèëÿðíîé îáëàñòè (ãåòåðîõðîìèÿ), îòñóòñòâèå çàäíèõ ñèíåõèé, íàëè÷èå çàäíåé ñóáêàïñóëÿðíîé êàòàðàêòû è ìèíèìàëüíûõ âîñïàëèòåëüíûõ êëåòîê â æèäêîñòè ïåðåäíåé êàìåðû è ñòåêëîâèäíîì òåëå. ×åòûðåì èç 24 îáñëåäîâàííûõ áîëüíûõ áûëî äî 20 ëåò, 10 – îò 20 äî 29 ëåò, 6 – îò 30 äî 49 ëåò è 2 – âûøå 50 ëåò. Ó âñåõ 24 áîëüíûõ ìû èçó÷èëè îñòðîòó çðåíèÿ, âíóòðèãëàçíîå äàâëåíèå (ÂÃÄ) è ñèìïòîìû, õàðàêòåðíûå äëÿ óâåàëüíîãî ñèíäðîìà Ôóêñà â ïåðâûé äåíü îáñëåäîâàíèÿ è âî âðåìÿ ïîñëåäíåãî ïîñåùåíèÿ (ïîñëå ëå÷åíèÿ), ñðàâíèëè ôîðìó è ÷àñòîòó ïðîÿâëåíèÿ óâåàëüíîãî ñèíäðîìà Ôóêñà, ÷àñòîòó âûÿâëåíèÿ õàðàêòåðíûõ êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ ñ äàííûìè ëèòåðàòóðû, îïðåäåëèëè âîçðàñòíóþ àìïëèòóäó îáñëåäîâàííûõ áîëüíûõ. Áîëüøîå âíèìàíèå áûëî óäåëåíî àòèïè÷íûì ïðîÿâëåíèì óâåàëüíîãî ñèíäðîìà Ôóêñà è èõ ÷àñòîòå. Ðåçóëüòàòû è îáñóæäåíèÿ. Óâåàëüíûé ñèíäðîì Ôóêñà äèàãíîñòèðîâàëè ó 5% áîëüíûõ óâåèòîì, çàðåãèñòðèðîâàííûõ â íàøåé êëèíèêå. Ó 17% ïîðàæåíèå äâóñòîðîííåå. Âî âðåìÿ ïåðâîãî ïîñåùåíèÿ ó 12 èç 24 îáñëåäîâàííûõ áîëüíûõ (56%) îñòðîòà çðåíèÿ áûëà ðàâíà îò 0.01 äî 0.1, ó 4 áîëüíûõ (11%) – îò 0.1 äî 0.3 è ó 8 áîëüíûõ (13%) – ¸ 0 :3 . Âî âðåìÿ ïîñëåäíåãî ïîñåùåíèÿ îñòðîòà çðåíèÿ áûëà ðàâíà îò 0.01 äî 0.1 ó 3 áîëüíûõ (6%), îò 0.1 äî 0.3 – ó 6 (22%) è ¸ 0 :3 ó 15 áîëüíûõ (72%).  òàáë. 1 ïðèâåäåíû äàííûå îñòðîòû çðåíèÿ âî âðåìÿ ïåðâîãî è ïîñëåäíåãî ïîñåùåíèÿ. Òàáëèöà 1 Îñòðîòà çðåíèÿ áîëüíûõ âî âðåìÿ ïåðâîãî è ïîñëåäíåãî ïîñåùåíèÿ Îñòðîòà çðåíèÿ Ïåðâîå ïîñåùåíèå Ïîñëåäíåå ïîñåùåíèå Îò 0.01 äî 0.1 Ó 12 áîëüíûõ(56%) Ó 3 áîëüíûõ(6%) Îò 0.1 äî 0.3 Ó 4 áîëüíûõ(11%) Ó 6 áîëüíûõ(22%) ¸0.3 Ó 8 áîëüíûõ(13%) Ó 15 áîëüíûõ(72%) Âî âðåìÿ ïåðâîãî âèçèòà ó 18 èç 24 îáñëåäîâàííûõ áîëüíûõ (83%) ÂÃÄ áûëî ðàâíî îò 15 äî 23 ìì ðò. ñò., à ó 6 (17%) – ¸24 ìì ðò. ñò. Áûëî íàçíà÷åíî 2 9 6 ìåäèêàìåíòîçíîå ëå÷åíèå: Sol. Timololi 0.5% (ãëàçíûå êàïëè) 2 ðàçà â äåíü, Trusopt (ãëàçíûå êàïëè) 2 ðàçà â äåíü. Âî âðåìÿ ïîñëåäíåãî ïîñåùåíèÿ ÂÃÄ áûëî ðàâíî îò 15 äî 23 ìì ðò. ñò., ó 20 áîëüíûõ (94.4%) è ¸24 ìì ðò. ñò. ó 4 (5.6%).  òàáë. 2 ïðèâåäåíû äàííûå ÂÃÄ âî âðåìÿ ïåðâîãî è ïîñëåäíåãî ïîñåùåíèÿ. Òàáëèöà 2 ÂÃÄ âî âðåìÿ ïåðâîãî è ïîñëåäíåãî ïîñåùåíèÿ Äàííûå ÂÃÄ, ìì ðò. ñò. Ïåðâîå ïîñåùåíèå Ïîñëåäíåå ïîñåùåíèå Îò 15 äî 23 Ó 18 áîëüíûõ(83%) Ó 20 áîëüíûõ (94.4%) ¸24 Ó 6 áîëüíûõ(17%) Ó 4 áîëüíûõ(5.6%) Íåñìîòðÿ íà ìåäèêàìåíòîçíîå ëå÷åíèå ó 11% áîëüíûõ ñ óâåàëüíûì ñèíäðîìîì Ôóêñà ðàçâèëàñü ãëàóêîìà. Âî âðåìÿ ïåðâîãî ïîñåùåíèÿ ìû îáíàðóæèëè äèôôóçíî ðàñïðåäåëåííûå çâåçä÷àòûå ïðåöèïèòàòû íà ýíäîòåëèè ðîãîâèöû ó 24 áîëüíûõ (100%), à âî âðåìÿ ïîñëåäíåãî ïîñåùåíèÿ – òîëüêî ó 5 (21%). Êèñòîçíûé ìàêóëÿðíûé îòåê âûÿâèëñÿ ó 13(39%) èç 24 áîëüíûõ. Ó âñåõ 13 áîëüíûõ êèñòîçíûé ìàêóëÿðíûé îòåê ïîääàëñÿ èíúåêöèÿì ñòåðîèäîâ (äèïðîñïàí-1,0).  òàáë. 3 ïðåäñòàâëåíà ÷àñòîòà âûÿâëåíèÿ êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ, àññîöèèðîâàííûõ ñ óâåàëüíûì ñèíäðîìîì Ôóêñà, ó íàøèõ áîëüíûõ ïî ñðàâíåíèþ ñ äàííûìè ëèòåðàòóðû. Òàáëèöà 3 ×àñòîòà âûÿâëåíèÿ êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ, àññîöèèðîâàííûõ ñ óâåàëüíûì ñèíäðîìîì Ôóêñà ó áîëüíûõ, îáñëåäîâàííûõ â ÎÖ èì Ñ.Â. Ìàëàÿíà, ïî ñðàâíåíèþ ñ äàííûìè ëèòåðàòóðû [17] Êëèíè÷åñêèå ñèìïòîìû, àññîöèèðîâàí- Äàííûå íàøèõ Äàííûå íûå ñ ñèíäðîìîì îáñëåäîâàíèé, % ëèòåðàòóðû, % Àòðîôèÿ ðàäóæêè 56 98.2 Çàäíÿÿ ñóáêàïñóëÿðíàÿ êàòàðàêòà 67 Ãëàóêîìà 11 ¼100 Óçåëêè Koeppe è Bussacca 44 (1 – 33.4, 2 – 11) 20-30 Êèñòîçíûé ìàêóëÿðíûé îòåê 39 Äèôôóçíî ðàñïðåäåëåííûå çâåçä÷àòûå 100 59-60 Íåò äàííûõ 96.3 ïðåöèïèòàòû íà ýíäîòåëèè ðîãîâèöû Ïðèìå÷àíèå. Ñðåäíèé ïåðèîä íàáëþäåíèÿ íàøèõ áîëüíûõ – 3 ãîäà, âîçðàñòíàÿ àìïëèòóäà – îò 16 äî 54 ëåò, ñðåäíèé àðèôìåòè÷åñêèé âîçðàñò – 27 ëåò.  òàáë. 4 ïðåäñòàâëåíà âîçðàñòíàÿ àìïëèòóäà íàøèõ áîëüíûõ. 2 9 7 Òàáëèöà 4 Âîçðàñòíàÿ àìïëèòóäà (ãîäû) áîëüíûõ ñ óâåàëüíûì ñèíäðîìîì Ôóêñà, îáñëåäîâàííûõ â ÎÖ èì. Ñ.Â. Ìàëàÿíà Ó 2 (8.3%) èç 24 îáñëåäîâàííûõ áîëüíûõ óâåàëüíûé ñèíäðîì Ôóêñà èìååò àòèïè÷íûå ïðîÿâëåíèÿ: ó îäíîãî â ñî÷åòàíèè ñ îêóëîáåõ÷åòîì, ó âòîðîãî – ñ òîêñîïëàçìîçíûì õîðèîðåòèíèòîì. Ïåðâîå ñî÷åòàíèå íàìè â ëèòåðàòóðå íå âñòðå÷àëîñü. Çàêëþ÷åíèå. Ïðîàíàëèçèðîâàâ ñîáðàííóþ â òå÷åíèå 4 ëåò èíôîðìàöèþ, ìû âûÿñíèëè, ÷òî ó áîëüíûõ óâåàëüíûì ñèíäðîìîì Ôóêñà, îáñëåäîâàííûõ â ÎÖ èì. Ñ.Â. Ìàëàÿíà, ïî ñðàâíåíèþ ñ ëèòåðàòóðíûìè äàííûìè áèëàòåðàëüíûå ïîðàæåíèÿ âñòðå÷àþòñÿ çíà÷èòåëüíî ÷àùå, ñðåäíèé àðèôìåòè÷åñêèé âîçðàñò áîëüíûõ ãîðàçäî íèæå, à ãëàóêîìà è êàòàðàêòà ðàçâèâàþòñÿ ðåæå. Ïðèìå÷àòåëåí òîò ôàêò, ÷òî ó îäíîãî èç 24 íàøèõ áîëüíûõ çàðåãèñòðèðîâàíî ñî÷åòàíèå óâåàëüíîãî ñèíäðîìà Ôóêñà ñ îêóëîáåõ÷åòîì, îïèñàíèå êîòîðîãî íå âñòðå÷àëîñü íàìè â ëèòåðàòóðå. Îôòàëüìîëîãè÷åñêèé öåíòð èì. Ñ.Â. Ìàëàÿíà À. Â. Îâàêèìÿí Óâåàëüíûé ñèíäðîì Ôóêñà â Àðìåíèè Ïðåäñòàâëåíû êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà óâåàëüíîãî ñèíäðîìà Ôóêñà è ðàñïðîñòðàíåííîñòü ýòîãî çàáîëåâàíèÿ â Àðìåíèè. Îïðåäåëåíà âîçðàñòíàÿ àìïëèòóäà áîëüíûõ. Îòìå÷åíî àòèïè÷íîå ïðîÿâëåíèå óâåàëüíîãî ñèíäðîìà Ôóêñà. 2 9 8 ². ì. Ðáí³ÏÇÙÛ³Ý üáõùëÇ áõí»³É ëÇݹñáÙÁ г۳ëï³ÝáõÙ Ü»ñϳ۳óí³Í »Ý üáõùëÇ áõí»³É ëÇݹñáÙÇ ÏÉÇÝÇÏ³Ï³Ý ³é³ÝÓݳѳïÏáõÃÛáõÝÝ»ñÁ »õ ³Û¹ ÑÇí³Ý¹áõÃÛ³Ý ï³ñ³Íí³ÍáõÃÛáõÝÁ г۳ëï³ÝáõÙ: àñáßí³Í ¿ ÑÇí³Ý¹Ý»ñÇ ÙÇçÇÝ ï³ñÇùÁ: Üϳñ³·ñí³Í ¿ ÑÇí³Ý¹áõÃÛ³Ý ³ïÇåÇÏ ¹ñë»õáñáõÙ: A.V. Hovakimyan Fuchs Uveitis Sindrome in Armenia The clinical characteristics and prevalence of Fuchs Uveitis Sindrome in Armenia are presented in this paper. It has been shown the average age of the patients. An atypical presentation of Fuchs Uveitis Sindrome has been described. Ëèòåðàòóðà 1. Bloch-Michel E. - Trans Ophthalmol. Soc. UK. 1981. V. 101. P. 384-386. 2. Chung Y.M., Ych T.S., Liu J.H. - Jpn. J. Ophthalmol. 1988. V. 32. P. 64-69. 3. Dernouchamps J.P. In: Saari K.M., ed. Uveitis update, 129-135, Amsterdam. 1984. Elseiver. 4. Weiner A., Ben Ezza D. - Am, j. Ophthalmol. 1991. V. 112. P. 151-158. 5. Lawrence W. In: Hays I., ed. A treatise on disease of the eye. Philadelphia. Lea and Blanchard. 1843. P. 411-416. 6. Liesegang T.J. - Arch. Ophthalmol. 1982. V. 100. P. 1622-1626. 7. Jones N.P. - Eye. 1991. V. 5. P. 649-661. 8. Franceschetti A. - Am. J. Ophthalmol. 1955. V. 39. P. 50-58. 9. Jain. I.S., Gupta A., Gangwar D.N., Dhir S.P. - Ann. Ophthalmol. 1983. V. 15. P. 640-642. 10. Jones N.P. - Eye. 1991. V. 5. P. 649-661. 11. Tabbut B.R., Tessler H.H., Williams D. - Arch. Ophthalmol. 1988. V. 106. P. 1688-1690. 12. Ivan R., Schwab M.D. - American journal of Ophthalmology. 1991. V. 111. P. 356-362. 13. Goble R.R., Murray P.I. - J. Ophthalmol. 1995. V. 79. P. 1021-1023. 14. Chowers I., Zamir E., Banin E., Merin S. - ARCH Ophthalmol. 2000. V. 118. 15. Noda S., Hayasaka S. - Ophthalmologica. 1995. V. 209. P. 289-291. 16. Section Editor: Elisabeth J., Cohen M.D. - ARCH Ophthalmol. V. 116. OCT 1998. 17. Liesegang T.J. - Arch Ophthalmol. 1982. V. 100. 18. Liesegang T.J. - Arch Ophthalmol. 1982. V. 100. 2 9 9