Мирослав Одинак Клиническая диагностика в неврологии «СпецЛит» 2007 Одинак М. М. Клиническая диагностика в неврологии / М. М. Одинак — «СпецЛит», 2007 ISBN 978-5-299-00417-5 В руководстве, посвященном клинической диагностике заболеваний нервной системы, особое внимание уделено описанию неврологических симптомов и синдромов, а также клинической характеристике основных нозологических форм. Восприятие материала облегчают приводимые таблицы и иллюстрации. В книге нашли отражение результаты клинической и научно-исследовательской работы сотрудников кафедры нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М.Кирова, данные классической неврологической литературы по клинической диагностике и последние достижения клинической неврологии. Руководство предназначено для врачей-неврологов, нейрохирургов, терапевтов, психиатров. ISBN 978-5-299-00417-5 © Одинак М. М., 2007 © СпецЛит, 2007 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Содержание УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ ПРЕДИСЛОВИЕ Глава 1 1.1. Рецепция и чувствительность. Классификация видов чувствительности 1.2. Пути проведения поверхностной чувствительности 1.3. Пути проведения глубокой чувствительности 1.4. Виды расстройств поверхностной и глубокой чувствительности, возникающие при нанесении раздражения 1.5. Клинические проявления гиперпатии 1.6. Общая характеристика видов расстройств чувствительности, возникающих без нанесения раздражения (боли, парестезии) 1.7. Характеристика видов боли 1.8. Основные положения теории механизмов боли по Р. Мелзаку 1.9. Периферический вариант расстройств чувствительности 1.10. Спинальный вариант расстройств чувствительности 1.11. Церебральный вариант расстройств чувствительности 1.12. Функциональный вариант расстройств чувствительности Глава 2 2.1. Виды движений 2.2. Центральный и периферический двигательные нейроны корково-мышечного пути 2.3. Анатомия корково-спинномозгового и корково-ядерного путей 2.4. Плегия и парез 2.5. Общие клинические признаки расстройств движений 2.6. Методика исследования силы мышц различных мышечных групп 2.7. Функции мышц и их иннервация 2.8. Общая симптоматология периферического паралича (пареза) 2.9. Мышечная гипотония при периферическом параличе (парезе) 2.10. Мышечная гипотрофия при периферическом параличе (парезе) 2.11. Рефлексы. Строение рефлекторной дуги и рефлекторного кольца 2.12. Гипорефлексия (арефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов при периферическом параличе 2.13. Поверхностные рефлексы 2.14. Глубокие рефлексы 2.15. Фасцикуляции и фибрилляции при периферическом параличе (парезе) 2.16. Типы периферического паралича (пареза) в зависимости от уровня поражения периферического двигательного нейрона 14 16 17 17 19 22 25 26 27 28 30 31 36 37 39 40 40 41 42 44 45 46 47 50 51 53 54 55 56 58 59 60 4 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.17. Общая симптоматология центрального паралича (пареза) 2.18. Мышечная гипертония при центральном параличе (парезе) 2.19. Гиперрефлексия глубоких рефлексов при центральном параличе (парезе) 2.20. Гипорефлексия (арефлексия) поверхностных рефлексов при центральном параличе (парезе) 2.21. Феномены орального автоматизма 2.22. Патологические кистевые рефлексы 2.23. Патологические стопные рефлексы 2.24. Защитные рефлексы 2.25. Патологические синкинезии 2.26. Пробы и тесты для выявления «скрытых центральных парезов» 2.27. Симптомы центрального паралича у больных в коматозном состоянии 2.28. Типы центрального паралича (пареза) в зависимости от уровня поражения центрального двигательного нейрона 2.29. Смешанный и сочетанный паралич (парез) 2.30. Нозология и особенности клинической картины параличей не неврогенной природы Глава 3 3.1. Анатомия спинного мозга 3.2. Кровоснабжение спинного мозга 3.3. Сегментарный аппарат спинного мозга 3.4. Сегментарный аппарат спинного мозга в соответствии с классификацией Б. Рексфилда 3.5. Локализация сегментарных зон чувствительной иннервации соответственно сегментам спинного мозга на конечностях и туловище 3.6. Клинико-нозологические варианты сирингомиелитического синдрома 3.7. Дифференциальная диагностика синдрома заднего рога и синдрома заднего корешка 3.8. Сегментарная двигательная иннервация мышц конечностей и туловища соответственно сегментам спинного мозга 3.9. Клинико-нозологические варианты полиомиелитического синдрома 3.10. Дифференциальная диагностика синдрома переднего рога и синдрома переднего корешка 3.11. Уровни замыкания основных поверхностных и глубоких рефлексов соответственно сегментам спинного мозга 3.12. Синдромы нарушения симпатической иннервации глаза Горнера и Пурфюр дю Пти 3.13. Анатомо-физиологическая характеристика иннервации мочевого пузыря 3.14. Тазовые расстройства по центральному типу на примере мочевого пузыря 3.15. Тазовые расстройства по периферическому типу на примере мочевого пузыря 64 65 66 67 68 69 70 71 72 74 76 77 80 81 88 88 91 93 96 98 99 102 103 104 106 107 108 111 114 115 5 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.16. Проводящие пути спинного мозга 3.17. Клиническая картина заболеваний с изолированным или преимущественным поражением задних канатиков спинного мозга 3.18. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного мозга с изолированным или преимущественным поражением задних канатиков 3.19. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного мозга с изолированным или преимущественным поражением его пирамидных путей 3.20. Синдром половинного поражения спинного мозга 3.21. Полное поперечное поражение спинного мозга на разных уровнях 3.22. Дифференциальная диагностика поражения конского хвоста и конуса спинного мозга 3.23. Дифференциальная диагностика экстрамедуллярных и интрамедуллярных опухолей спинного мозга 3.24. Дифференциальная диагностика различных травм спинного мозга и спинального шока Глава 4 4.1. Общая анатомическая характеристика продолговатого мозга 4.2. Ядра черепных нервов и другие образования серого вещества, располагающиеся в продолговатом мозге 4.3. Проводящие пути продолговатого мозга 4.4. Синдромы поражения продолговатого мозга 4.5. Поражения подъязычного нерва 4.6. Поражения добавочного нерва 4.7. Поражения блуждающего нерва 4.8. Поражения языкоглоточного нерва 4.9. Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного паралича 4.10. Клинико-нозологические варианты бульбарного паралича 4.11. Синдром перекрестной гемиплегии 4.12. Альтернирующие синдромы продолговатого мозга 4.13. Синдромы острой кратковременной ишемии ствола головного мозга Глава 5 5.1. Общая анатомическая характеристика варолиева моста 5.2. Ядра понтинной группы черепных нервов и других образований, располагающихся в варолиевом мосту 5.3. Проводящие пути варолиевого моста 5.4. Синдромы поражения варолиева моста 5.5. Анатомия проводящих путей слухового анализатора 5.6. Структуры звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата, дифференциальная диагностика их поражений 5.7. Синдромологическая характеристика нарушений слуха при различных уровнях поражения звуковоспринимающего аппарата 5.8. Анатомия проводящих путей вестибулярного анализатора 116 118 119 121 123 124 125 126 128 131 132 133 135 136 137 139 141 143 144 146 149 150 154 155 155 156 157 158 159 160 162 164 6 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.9. Синдромологическая характеристика вестибулярных расстройств при различных уровнях поражения вестибулярного анализатора 5.10. Синдром мостомозжечкового угла 5.11. Анатомия лицевого нерва, его ядер и надъядерных путей 5.12. Мимические мышцы: функции и методика исследования 5.13. Поражение лицевого нерва 5.14. Клиника периферического прозопареза в зависимости от уровня поражения лицевого нерва 5.15. Клинико-нозологические варианты периферического прозопареза 5.16. Постневритическая контрактура 5.17. Центральный парез мимических мышц, дифференциальная диагностика с периферическим прозопарезом 5.18. Анатомия тройничного нерва, его ядер и надъядерных путей 5.19. Чувствительная и двигательная иннервация соответственно трем основным ветвям тройничного нерва 5.20. Общая характеристика различных видов лицевых болей 5.21. Клиническая картина невралгии и невропатии тройничного нерва на различных стадиях 5.22. Синдромологические варианты тригеминальной невралгии 5.23. Лицевые вегеталгии 5.24. Особые клинико-нозологические варианты прозопалгий 5.25. Поражение отдельных ядер тройничного нерва 5.26. Альтернирующие синдромы варолиева моста 5.27. Синдром острого понтинного миелинолиза Глава 6 6.1. Общая анатомическая характеристика среднего мозга 6.2. Ядра черепных нервов и другие образования серого вещества, располагающиеся в среднем мозге 6.3. Проводящие пути среднего мозга 6.4. Синдромы поражения среднего мозга 6.5. Наружные и внутренние мышцы глаза 6.6. Анатомические структуры глазодвигательной иннервации различного уровня и соответствующие им виды офтальмоплегии 6.7. Отводящий нерв 6.8. Поражение мостового центра взора 6.9. Блоковый нерв 6.10. Глазодвигательный нерв 6.11. Клинико-нозологические варианты инфрануклеарной офтальмоплегии 6.12. Дифференциальная диагностика инфрануклеарной и нуклеарной офтальмоплегии 6.13. Рефлекторная дуга реакции зрачков на свет. Нарушения зрачковых реакций на свет при поражении рефлекторной дуги на различных уровнях 6.14. Аккомодация и конвергенция. Рефлекторная дуга реакции зрачков на аккомодацию и на аккомодацию с конвергенцией 166 168 169 171 173 175 176 180 181 182 184 185 187 190 193 195 196 197 199 200 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 211 213 214 217 7 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.15. Прямой и обратный синдром Аргайлла Робертсона 6.16. Синдром Эйди 6.17. Клинические варианты интрануклеарной офтальмоплегии 6.18. Клинические варианты супрануклеарной офтальмоплегии 6.19. Клинико-нозологические варианты птоза и офтальмоплегии не неврогенной природы 6.20. Альтернирующие синдромы среднего мозга 6.21. Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии 6.22. Пароксизмальные гиперсомнии, обусловленные дисфункцией ретикулярной формации в области среднего и промежуточного мозга 6.23. Синдром педункулярного галлюциноза Лермитта 6.24. Дислокационный синдром. Клиника основных видов вклинений Глава 7 7.1. Общие анатомические сведения о мозжечке 7.2. Афферентные и эфферентные связи и нейротрансмиттерные системы мозжечка 7.3. Функции мозжечка 7.4. Мозжечковая атаксия 7.5. Динамическая мозжечковая атаксия 7.6. Дифференциальная диагностика атаксий 7.7. Особенности клинической картины при объемных патологических процессах мозжечка 7.8. Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением мозжечка и его связей Глава 8 8.1. Анатомия и физиология структур экстрапирамидной системы 8.2. Функции экстрапирамидной системы 8.3. Основные синдромы поражения экстрапирамидной системы 8.4. Основные симптомы паркинсонизма 8.5. Этиопатогенетическая классификация паркинсонизма 8.6. Синдромальная диагностика паркинсонизма 8.7. Нозологическая диагностика паркинсонизма 8.7.1. Первичный паркинсонизм 8.7.2. Вторичный паркинсонизм 8.7.3. Паркинсонизм при мультисистемных дегенерациях ЦНС 8.7.4. Прогрессирующий надъядерный паралич 8.7.5. Кортикобазальная дегенерация Глава 9 9.1. Экстрапирамидные гиперкинезы 9.2. Хорея 9.3. Основные синдромы и заболевания, проявляющиеся хореическим гиперкинезом 9.4. Хорея Гентингтона 9.5. Малая хорея 218 219 220 222 225 227 229 230 232 233 236 236 237 242 243 245 247 249 251 257 257 261 262 263 266 267 269 269 271 277 280 283 288 288 289 290 293 295 8 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.6. Атетоидный гиперкинез. Дифференциальная диагностика атетоза и псевдоатетоза 9.7. Основные синдромы и заболевания, приводящие к развитию атетоза 9.8. Гиперкинез по типу гемибаллизма 9.9. Миоклонии, миоритмии, миокимии 9.10. Основные синдромы и заболевания, проявляющиеся миоклониями 9.11. Основные синдромы и заболевания, проявляющиеся миоритмиями и миокимиями 9.12. Мышечные дистонии 9.13. Торсионная дистония 9.14. Болезнь Циена – Оппенгейма 9.15. Гиперкинез по типу спастической кривошеи 9.16. Заболевания и синдромы, приводящие к развитию спастической кривошеи 9.17. Лицевой гемиспазм 9.18. Лицевой параспазм и оромандибулярная дистония 9.19. Мышечная дистония по типу писчего спазма, спастической дисфонии 9.20. Гиперкинез по типу тика. Дифференциальная диагностика тиков органической и функциональной природы 9.21. Генерализованный тик 9.22. Гиперкинез по типу тремора. Клиническая картина различных видов тремора 9.23. Гиперкинез по типу акатизии Глава 10 10.1. Анатомо-морфологическая характеристика коры больших полушарий головного мозга с позиции филогенеза 10.2. Современные представления о локализации функций в коре головного мозга 10.3. Поражение первичных корковых полей 10.4. Апраксия 10.5. Агнозия 10.6. Афазия 10.7. Методика исследования речи для выявления различных видов афазий 10.8. Дифференциальная диагностика афазий и других расстройств речи 10.9. Очаговые синдромы поражения отдельных долей головного мозга 10.10. Синдром поражения передней центральной извилины 10.11. Синдром поражения премоторной области 10.12. Синдром поражения передних и средних отделов лобных долей 10.13. Синдром поражения медиобазальных отделов лобной доли 10.14. Синдром поражения латеральных отделов коры височной доли 296 297 298 299 300 304 305 308 309 310 311 313 315 317 318 319 320 322 323 323 327 329 330 334 337 341 343 344 345 346 348 350 351 9 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.15. Синдром поражения медиобазальных отделов височной доли 10.16. Синдром поражения височно-теменно-затылочного стыка 10.17. Синдром поражения проводящих путей височной доли 10.18. Синдром задней центральной извилины и прилежащих парието-постцентральных отделов 10.19. Синдром верхней теменной дольки 10.20. Синдром нижней теменной дольки доминантного и недоминантного полушария 10.21. Поражение коры затылочной доли по берегам шпорной борозды 10.22. Поражение наружных отделов затылочной доли 10.23. Общемозговые симптомы Глава 11 11.1. Анатомические структуры, относящиеся к периферической нервной системе 11.2. Строение периферического нерва 11.3. Топические варианты поражения периферической нервной системы 11.4. Поражения периферической нервной системы в зависимости от этиологического фактора 11.5. Поражение большого затылочного нерва 11.6. Поражение шейного сплетения 11.7. Анатомия плечевого сплетения 11.8. Поражение нервов, исходящих из надключичной части плечевого сплетения 11.9. Туннельные невропатии нервов плечевого пояса 11.10. Поражение первичного верхнего пучка плечевого сплетения 11.11. Поражение первичного среднего пучка 11.12. Дифференциально-диагностические критерии поражения первичного среднего пучка и общего ствола лучевого нерва 11.13. Поражение первичного нижнего пучка плечевого сплетения 11.14. Основные этиологические факторы поражений плечевого сплетения 11.15. Синдром передней лестничной мышцы 11.16. Синдром малой грудной мышцы 11.17. Реберно-ключичный синдром 11.18. Синдром тромбоза подключичной вены 11.19. Синдром «плечо—кисть» 11.20. Синдром острого плечелопаточного паралича 11.21. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация лучевого нерва 11.22. Экспресс-тесты для диагностики поражения лучевого нерва 11.23. Поражение лучевого нерва на уровне подмышечной ямки и верхней трети плеча 352 353 354 355 357 359 361 363 365 366 366 367 368 369 372 373 375 377 379 381 382 383 384 385 386 387 388 389 390 391 392 393 394 10 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.24. Поражение лучевого нерва в спиральном канале на уровне средней трети плеча 11.25. Синдром ущемления заднего кожного нерва предплечья в латеральной межмышечной перегородке 11.26. Поражение лучевого нерва в области локтевого сустава 11.27. Поражение лучевого нерва в верхней трети предплечья 11.28. Поражение поверхностной ветви лучевого нерва в области нижней трети предплечья 11.29. Поражение первого тыльного пальцевого нерва 11.30. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация локтевого нерва 11.31. Экспресс-тесты для диагностики поражения локтевого нерва 11.32. Поражение локтевого нерва в кубитальном канале 11.33. Поражение локтевого нерва в средней трети предплечья 11.34. Компрессия локтевого нерва в канале Гийона 11.35. Дифференциальная диагностика поражения локтевого нерва в канале Гийона и поражения СVIII корешка 11.36. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация срединного нерва 11.37. Экспресс-тесты для диагностики поражения срединного нерва 11.38. Поражение срединного нерва в области плеча 11.39. Поражение срединного нерва в проксимальной части предплечья 11.40. Поражение срединного нерва в запястном канале 11.41. Поражение переднего межкостного нерва предплечья 11.42. Компрессия пальцевых нервов в интерметакарпальных каналах кисти 11.43. Поражение грудных спинномозговых нервов 11.44. Межреберная невралгия (острый герпетический ганглионеврит) 11.45. Анатомия поясничного сплетения. Возможные причины его поражения 11.46. Невропатия подвздошно-подчревного нерва 11.47. Невропатия подвздошно-пахового нерва 11.48. Невропатия бедренно-полового нерва 11.49. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация запирательного нерва. Возможные уровни и причины его поражения 11.50. Клиника поражения запирательного нерва в запирательном канале 11.51. Анатомия наружного кожного нерва бедра. Уровни его возможного поражения 11.52. Клиника невропатии наружного кожного нерва бедра 11.53. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация бедренного нерва 11.54. Клиника поражения бедренного нерва 11.55. Поражение подкожного нерва в подпортняжном канале 395 396 397 398 399 400 401 402 403 404 405 406 407 408 409 410 411 412 413 414 416 417 418 419 420 421 422 423 424 425 426 427 11 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.56. Симптомы натяжения, возникающие при поражении LI– LIII корешков и бедренного нерва 11.57. Анатомия крестцового сплетения. Возможные причины его поражения 11.58. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация седалищного нерва. Симптомы его поражения 11.59. Синдром грушевидной мышцы 11.60. Симптомы натяжения, возникающие при патологии корешков пояснично-крестцового отдела спинного мозга или нервов, исходящих из крестцового сплетения 11.61. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация большеберцового нерва 11.62. Поражение большеберцового нерва на разных уровнях 11.63. Компрессионно-ишемическое поражение большеберцового нерва в области голеностопного сустава 11.64. Тракционно-компрессионная невропатия подошвенных нервов 11.65. Тракционно-компрессионная невропатия IV межпальцевого нерва 11.66. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация малоберцового нерва 11.67. Поражение общего малоберцового нерва 11.68. Верхний туннельный синдром малоберцового нерва 11.69. Поражение чувствительной ветви поверхностного малоберцового нерва 11.70. Поражение глубокого малоберцового нерва в области голеностопного сустава 11.71. Поражение полового нерва Глава 12 12.1. Центральный отдел вегетативной нервной системы 12.1.1. Надсегментарные центры вегетативной нервной системы 12.1.2. Сегментарный отдел вегетативной нервной системы 12.2. Периферический отдел вегетативной нервной системы 12.2.1. Симпатический отдел вегетативной нервной системы 12.2.2. Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы 12.2.3. Метасимпатический отдел вегетативной нервной системы Глава 13 13.1. Анатомическая характеристика оболочек головного и спинного мозга 13.2. Анатомия ликворопроводящих путей 13.3. Основные ликворологические исследования 13.4. Менингеальный синдром. Методика исследования менингеальных симптомов 13.5. Менингиты 13.6. Дифференциальная диагностика менингитов 428 429 430 431 432 434 436 437 438 439 440 442 443 444 445 446 447 450 450 468 472 472 476 486 490 490 491 492 498 500 501 12 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 13.7. Субарахноидальные кровоизлияния 13.8. Постпункционный синдром Глава 14 14.1. Общая характеристика различных видов нарушений сознания 14.2. Этиология и патогенез ком 14.2.1. Этиология коматозных состояний 14.2.2. Патогенез коматозных состояний 14.3. Критерии диагностики коматозных состояний 14.4. Клиническая картина комы 14.4.1. Характеристика стадий комы 14.4.2. Особенности клинической картины ком различной этиологии 14.4.3. Клиническая картина и диагностика псевдокоматозных состояний 14.5. Прогноз при коме. Критерии смерти мозга 14.5.1. Прогноз при коме 14.5.2. Критерии смерти мозга 14.6. Критерии диагностики статуса минимального сознания и «вегетативного состояния» 14.7. Позитронная эмиссионная томография у больных в коматозном состоянии 14.8. Последствия перенесенных ком 14.9. Основные принципы курации пациентов в коматозном состоянии ЛИТЕРАТУРА 502 503 504 504 505 506 507 508 512 512 513 514 517 517 517 519 522 523 524 525 13 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Мирослав Михайлович Одинак, Дмитрий Дыскин Клиническая диагностика в неврологии УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ АКТГ – адренокортикотропный гормон БАС – боковой амиотрофический склероз ВББ – вертебрально-базилярный бассейн ВКВП – вызванные кожные вегетативные потенциалы ВНС – вегетативная нервная система ГАА – гуанин-аденин-аденин ГАМК – гамма-аминомасляная кислота ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ДЦП – детский церебральный паралич ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИФА – иммуноферментный анализ КБД – кортикобазальная дегенерация КТ – компьютерная томография (томограмма) КФК – креатинфосфокиназа ЛГ – лютеинизирующий гормон ЛС – лимбическая система МР – магнитно-резонансный МРТ – магнитно-резонансная томография (томограмма) МСА – мультисистемная атрофия ОЦР – окулоцефалический рефлекс ПМД – прогрессирующие мышечные дистрофии ПНС – периферическая нервная система ППЯ – педункулопонтинное ядро ПЦР – полимеразная цепная реакция ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография РНК – рибонуклеиновая кислота САРС – спектральный анализ ритма сердца СМЖ – спинномозговая жидкость СТГ – соматотропный гормон ТТГ – тиреотропный гормон УЗДГ – ультразвуковая допплерография ФОС – фосфорорганические соединения ФСГ – фолликулостимулирующий гормон ЦАГ – цитозин-аденин-гуанин цГМФ – циклический гуанозинмонофосфат ЦНС – центральная нервная система ЧМТ – черепно-мозговая травма ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – электрокардиография ЭМГ – электромиография (электромиограмма) 14 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ЭЭГ – электроэнцефалография 15 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ПРЕДИСЛОВИЕ Центральное место в постановке неврологического диагноза занимает клиническая диагностика. Недооценка ее данных и несовершенство клинических знаний весьма часто приводят к врачебным ошибкам. Наибольшее их число связано с недостаточно внимательным проведением неврологического осмотра, а также с неправильной оценкой и интерпретацией данных клинического обследования. Последние годы ознаменовались внедрением в широкую клиническую практику новых высокоинформативных методик инструментальной диагностики болезней нервной системы. Но даже самые современные из них следует рассматривать в качестве дополнительных при установлении диагноза, о чем важно постоянно помнить врачам-неврологам. Только всесторонняя и комплексная диагностика нервных болезней, базирующаяся на современных клинических знаниях, позволяет дать достоверный ответ на вопрос об адекватности выбора и правильно оценить результаты вспомогательных методик исследования. Все это свидетельствует о неоспоримой значимости совершенствования клинических знаний и послужило основной причиной создания этой книги. В 1997 г. кафедра нервных болезней Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова выпустила в свет первое отечественное руководство по дифференциальной диагностике болезней нервной системы, выдержавшее к настоящему времени четыре издания и ставшее настольной книгой по клинической диагностике в неврологии для многих врачей. Тем не менее очевидна целесообразность выхода новых книг по данной проблематике, что нашло свое отражение в выпуске этого руководства. К его достоинствам можно, на наш взгляд, отнести разделение на главы по синдромологическому принципу, четкое структурирование материала, детальное описание большого количества информативных неврологических симптомов и синдромов, постоянное соотнесение клинической картины неврологических синдромов и характерных для них нозологических форм. В соответствии с синдромологическим подходом большинство глав построены следующим образом: основные сведения о клинической нейроанатомии соответствующих структур нервной системы, анатомо-функциональная характеристика этих структур и их отдельных составляющих, неврологические симптомы их поражения, анализ синдромологических и других критериев клинического диагноза при основных нозологических формах. Предлагаемое руководство можно рассматривать как определенный итог клинической и научно-исследовательской работы авторов и ряда сотрудников кафедры. Кроме того, в книгу включен ряд материалов из ставших ныне классическими учебников и монографий, а также данные, опубликованные в отечественной и зарубежной неврологической литературе последних лет, за что выражаем ее авторам признательность и благодарность. Надеемся, что содержание руководства, представленные в нем таблицы и иллюстративный материал станут веским основанием для прочтения и изучения этой книги. Авторы выражают особую благодарность сотрудникам кафедры нервных болезней Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова, принимавшим непосредственное участие в написании ряда глав этого руководства. Правописание латинских терминов и их русскоязычные переводы приводятся в соответствии с международной анатомической терминологией под редакцией члена-корреспондента РАМН Л. Л. Колесникова, опубликованной в 2003 г. Эпонимические термины, используемые в руководстве, приводятся в соответствии со справочником «Эпонимы в медицине» (СПб.: Гиппократ, 2001). 16 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 1 РАССТРОЙСТВА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 1.1. Рецепция и чувствительность. Классификация видов чувствительности Рецепция – вся афферентная импульсация, поступающая в различные отделы ЦНС. Чувствительность представляет собой часть рецепции, которая попадает в поле сознания человека. Классификация по филогенетическим критериям формирования чувствительности 1. Протопатическая чувствительность. Г. Хэд определял ее как более примитивную, имеющую центр в таламусе, не дающую точной локализации источника раздражения ни во внешнем пространстве, ни в пространстве тела. По Хэду она характеризуется постоянной аффективной окрашенностью и отражает скорее субъективные состояния, чем объективные процессы. Данный вид чувствительности обеспечивает восприятие и проведение сильных, угрожающих целостности организма, грубых болевых и температурных раздражений. Основным клиническим проявлением ее расстройств является гиперпатия. 2. Эпикритическая чувствительность. Г. Хэд писал, что она является более объективированной и дифференцированной и имеет корковый центр. В настоящее время ее рассматривают как филогенетически более молодую и позволяющую обеспечивать восприятие более тонких раздражений: качества, характера, степени, локализацииит.п. Классификация по локализации рецепторов Предложена в 1906 г. английским физиологом Ч. Шеррингтоном. Согласно этой классификации в зависимости от расположения рецепторов выделяют три вида чувствительности: экстероцептивную, проприоцептивную и интероцептивную. 1. Экстероцептивная чувствительность – информация воспринимается экстероцепторами, располагающимися в коже и слизистых оболочках. К ней, в частности, относятся болевая, температурная, тактильная чувствительность. 2. Проприоцептивная чувствительность – информация воспринимается проприоцепторами, находящимися в мышцах, сухожилиях, суставах, полукружных каналах и лабиринте. 3. Интероцептивная чувствительность – раздражение воспринимается висцероцепторами (интероцепторами), располагающимися во внутренних органах, сосудах и т. д. Клиническая классификация чувствительности 1. Общая чувствительность: • простая; • сложная; 2. Специальная чувствительность: • зрительная; 17 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» • слуховая; • вкусовая; • обонятельная. Классификация, используемая для оценки результатов неврологического осмотра Основана данная классификация чувствительности на локализации рецепторов, характере общей чувствительности и включает три группы: поверхностную, глубокую и сложную. 1. Поверхностная (экстероцептивная) чувствительность: • болевая; • температурная (тепловая и холодовая); • тактильная грубая. 2. Глубокая (проприоцептивная) чувствительность: • легкая тактильная, или чувство прикосновения; • суставно-мышечное чувство; • вибрационная чувствительность; • чувство давления и веса; • кинестезия кожи. 3. Сложная чувствительность. В отличие от поверхностной и глубокой идентификация сложных видов чувствительности становится возможной только при условии дальнейшего поступления и переработки импульса от первичного коркового поля чувствительного анализатора (задняя центральная извилина) во вторичные или ассоциативные корковые поля, располагающиеся преимущественно в парието-постцентральных отделах, а также в верхней и нижней теменной дольке. Выделяют следующие виды сложной чувствительности: • чувство локализации; • двухмерно-пространственное чувство; • чувство дискриминации; • стереогноз. 18 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1.2. Пути проведения поверхностной чувствительности Клетки первого нейрона поверхностной чувствительности – псевдоуниполярные нейроны – располагаются в спинномозговых ганглиях. Их периферические отростки проводят импульсы от болевых и температурных рецепторов через ряд анатомических структур периферической нервной системы: периферические нервы, сплетения, спинномозговые нервы, задние корешки (рис. 1.1). Центральные отростки первых нейронов следуют в составе заднего чувствительного корешка в задний рог спинного мозга, где они заканчиваются на дендритах клеток второго нейрона, расположенных в собственном ядре заднего рога. Большинство аксонов второго нейрона переходят через переднюю белую спайку на противоположную сторону и далее вступают в боковой канатик, составляя здесь латеральный спиноталамический путь (tractus spinothalamicus lateralis, или lemniscus spinalis). Данный перекрест имеет две анатомические особенности: – переход перекрещивающихся волокон происходит в передней белой спайке не в горизонтальной плоскости, а косо вверх. В результате аксоны второго нейрона входят в латеральный спиноталамический путь противоположной стороны на 2 – 3 сегмента выше их выхода из задних рогов спинного мозга; – перекрест происходит таким образом, что волокна от каждого последующего (нижерасположенного) сегмента вступают в латеральный спиноталамический путь снаружи. В результате наружную часть этого пути составляют волокна, идущие от нижележащих сегментов, а внутреннюю часть – от вышележащих сегментов (закон эксцентрического расположения более длинных путей Ауэрбаха – Флатау). 19 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 1.1. Схема хода волокон поверхностной чувствительности (боль, температура, частично тактильные ощущения): 1 – первый нейрон; 2 – второй нейрон; 3 – третий нейрон; 4 – латеральный спиноталамический путь; 5 – таламус После прохождения в боковых канатиках спинного мозга латеральный спиноталамический путь вступает в головной мозг, где он транзитом проходит практически через весь ствол и заканчивается лишь на клетках латеральных ядер зрительного бугра – телах третьих нейронов. Аксоны третьего нейрона проходят через заднее бедро внутренней капсулы и далее образуют лучистый венец. Здесь волокна пути веерообразно расходятся, достигая коры головного мозга – задней центральной извилины (первичное корковое поле чувствительного анализатора) и прилежащих к ней передних отделов теменных долей. Вышеописанная схема трехнейронного пути поверхностной чувствительности является классической. Между тем немаловажную роль играет и другой путь. Он образован частью аксо20 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» нов вторых нейронов, которые вступают в передние канатики своей и противоположной стороны. В итоге формируются передний (центральный) спиноталамический и спиноретикулоталамический тракты. После восхождения по спинному мозгу в пределах продолговатого мозга они присоединяются к другим чувствительным проводникам. Передний спиноталамический путь несет импульсы к центральным и парацентральным ядрам зрительного бугра, а спиноретикулоталамический – к ретикулярным ядрам таламуса после многочисленных переключений в ретикулярной формации. От центрального и парацентрального ядер аксоны третьего нейрона направляются в поясную извилину. Данные пути несут лишь качественную информацию, определяющую модальность стимулов без тонкой характеристики и четкой локализации. С другой стороны, тонкая характеристика и четкая локализация стимула являются прерогативой филогенетически более молодого латерального спиноталамического пути. В отличие от классической схемы многие вторые нейроны этих путей не доходят до зрительного бугра, а заканчиваются на клетках центрального серого вещества среднего мозга. Отсюда по нисходящим путям импульс идет к клеткам передних рогов, клеткам ретикулярной формации ствола, клеткам коры мозжечка. 21 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1.3. Пути проведения глубокой чувствительности Информация о глубокой чувствительности воспринимается проприоцепторами, а расположение тел первых нейронов и их периферических отростков аналогично пути поверхностной чувствительности (рис. 1.2). Центральные отростки рецепторных нейронов также следуют в спинной мозг через задние корешки, но, в отличие от пути поверхностной чувствительности, не заходят в серое вещество спинного мозга, а образуют задние канатики своей стороны. Здесь аксоны первого нейрона делятся на короткие и длинные ветви. Короткие ветви замыкаются на уровне своего, а также ближайших выше- и нижележащих сегментов, образуя тем самым большую часть афферентного входа для глубоких рефлексов. Из коротких ветвей также формируются коллатерали к заднему и переднему спиномозжечковым путям – задний спиномозжечковый путь (Флексига) и передний спиномозжечковый путь (Говерса), которые обеспечивают поступление части афферентной импульсации от проприоцепторов в мозжечок с последующим синергичным (согласованным) и экономным сокращением мышц-синергистов, а также расслаблением мышц-антагонистов. Основная часть пути глубокой чувствительности – длинные центральные ветви первого нейрона, образующие в задних канатиках спинного мозга два пучка: тонкий пучок (Голля) (fasciculus gracilis) и клиновидный пучок (Бурдаха) (fasciculus cuneatus). Пучок Голля несет проприоцептивную импульсацию от 19 нижних сегментов, а пучок Бурдаха – от 12 верхних сегментов (шейные и 4 верхних грудных). Медиальнее располагается пучок Голля, поскольку, в отличие от латерального спиноталамического пути, здесь волокна от нижележащих сегментов оттесняются кнутри. 22 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 1.2. Схема хода волокон глубокой чувствительности (вибрация, давление, чувство позы, дискриминационная и частично тактильная чувствительность): 1 – первый нейрон; 2 – клиновидный пучок (Бурдаха); 3 – тонкий пучок (Голля); 4 – второй нейрон; 5 – третий нейрон; 6 – таламус Не прерываясь тонкий и клиновидный пучки следуют через весь спинной мозг и заканчиваются в продолговатом мозге на клетках ядер Голля (nucleus gracilis) и Бурдаха (nucleus cuneatus) – вторые нейроны путей глубокой чувствительности. Их аксоны направляются вентрально и к средней линии, совершая на уровне олив компактный перекрест (в межоливном слое). Переходя на противоположную сторону, названные волокна (fibrae arcuatae internae) присоединяются (прилегая изнутри) к спиноталамическому пути. Пучок волокон вторых нейронов глубокой чувствительности носит название бульботаламический путь или медиальная петля (tractus bulbothalamicus, lemniscus medialis). Слияние спиноталамического и бульботаламического чувствительных путей завершается в верхних отделах варолиева моста и нижних отделах среднего мозга. Начиная отсюда спиноталамический и бульботаламический тракты 23 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» представляют собой единый путь общей чувствительности, идущий через латеральные ядра зрительного бугра (тела третьих нейронов) и далее следующий по таламокорковому пути (tr. thalamocorticalis) к задней центральной извилине, а также к прилегающим отделам теменной доли. Следует, однако, подчеркнуть, что значительная часть афферентной импульсации глубокой чувствительности направляется из задней центральной извилины (первичное корковое поле общей чувствительности) в несколько вторичных (ассоциативных) корковых полей. Благодаря этому становится возможной идентификация таких видов сложной чувствительности, как стереогноз, двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации и дискриминации. 24 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1.4. Виды расстройств поверхностной и глубокой чувствительности, возникающие при нанесении раздражения Расстройства поверхностной и глубокой чувствительности, возникающие при нанесении раздражения, могут клинически проявляться тремя группами признаков: выпадение, раздражение, извращение. Далее разделение возможно не для всех видов расстройств чувствительности, поскольку некоторые из них (например, гиперпатия) характеризуются сочетанием симптомов выпадения и раздражения. Основными являются следующие виды: 1. Анестезия – полная утрата всех или отдельных (анальгезия, терманестезия и т. п.) видов чувствительности. 2. Гипостезия (гипестезия) — снижение чувствительности вследствие повышения порога восприятия. 3. Гиперестезия – повышенное восприятие раздражения, возникающее в результате суммации раздражения и снижения порога его восприятия. 4. Гиперпатия – особый вид гипостезии на тонкие и легкие раздражители, но с выраженными и специфичными симптомами раздражения при увеличении его интенсивности. 5. Диссоциация (расщепление чувствительности) – утрата одних видов чувствительности при сохранности других в той же области. 6. Дизестезия – извращение восприятия раздражения: прикосновение воспринимается как боль, холод – как тепло и т. д. 7. Синестезия – ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в другой области. Если раздражение воспринимается только в симметричном участке противоположной стороны при его отсутствии в месте нанесения, то данный вид синестезии обозначается как аллохейрия. 8. Полиестезия – при нанесении одного вида раздражения в этой области возникает представление о нескольких видах. Например, тепло воспринимается в области раздражения как тепло и боль. 25 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1.5. Клинические проявления гиперпатии 1. Повышение порога восприятия. Тонкие различия слабых раздражений выпадают: не ощущаются легкие тактильные раздражения, отсутствуют ощущения теплого или прохладного, резко снижается вибрационная чувствительность (особенно длительность восприятия легкой вибрации) при относительной сохранности суставно-мышечного чувства. Раздражение должно достигнуть значительной степени, чтобы быть воспринятым (закон «все или ничего»). 2. Наличие скрытого периода и периода последействия. 3. Взрывчатый характер ощущений после скрытого периода. 4. Отсутствие точной локализации раздражения. Болевой и температурный раздражитель «расплывается» или «рассыпается», причем пациент, как правило, не в состоянии показать место нанесения раздражения. 5. Выраженные вегетативные проявления. В месте нанесения раздражения обычно наблюдаются выраженный гипергидроз, гиперемия кожи, им часто сопутствуют появление тахикардии и повышение артериального давления. 6. Негативное восприятие раздражения – при его нанесении возникает неопределенное по локализации, но интенсивное и крайне неприятное для пациента болевое ощущение. Вследствие этого больной часто отдергивает руку или ногу, а на его лице можно «прочитать» мимическое проявление отрицательных эмоций. 26 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1.6. Общая характеристика видов расстройств чувствительности, возникающих без нанесения раздражения (боли, парестезии) 1. Боли. Международная ассоциация по изучению боли определяет боль как неприятное сенсорное или эмоциональное переживание, связанное с существующими или возможными повреждениями ткани или описываемое в терминах такого повреждения. В настоящее время на кафедре нервных болезней Военно-медицинской академии используется классификация, согласно которой в зависимости от локализации поражения и характера неврологической патологии (органическая или функциональная) выделяют следующие типы болей: нейропатическая, спинальная, таламическая, корковая, психогенная. При неврологическом обследовании необходимо обращать внимание на следующие критерии боли: – локализация и вид боли; – продолжительность боли; – интенсивность боли; – качество боли – ноющая, дергающая, тянущая и т. д.; – что вызывает, провоцирует, усиливает боль; – сопутствующие боли проявления – вегетативные и двигательные расстройства, чувство страха и т. д.; – что успокаивает боль. 2. Парестезии. Представляют собой неприятные и ненормальные спонтанные и обычно кратковременные ощущения (онемение, ползание мурашек, покалывание, жжение, чувство жара или холода и т. п.), возникающие без нанесения раздражения извне. Парестезии без нанесения раздражения следует отличать от парестезий после внешних воздействий (удара, сдавления). 27 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1.7. Характеристика видов боли Выделяют следующие виды болей: 1. Местные (локальные) – локализация ощущаемой боли соответствует локализации патологического процесса. 2. Проекционные – наблюдаются в области дерматома по соответствующей корешково-сегментарной зоне вследствие первичного поражения корешков. Например, при сдавлении корешка LV патологически измененным межпозвоночным диском боль проецируется на периферию в виде «генеральского лампаса», при сдавлении корешка S I – по задней поверхности бедра и голени. 3. Иррадиирующие – боли, распространяющиеся с пораженной ветви нерва на другие, свободные от непосредственного воздействия патологического процесса. Например, при вовлечении в патологический процесс второй ветви тройничного нерва (пульпит, периодонтит верхней челюсти) боль может преимущественно ощущаться в зоне иннервации не второй, а третьей ветви (нижняя челюсть). 4. Отраженные (рефлекторные) – боли, возникающие в определенных дерматомах (зоны Захарьина – Геда) при заболеваниях внутренних органов. В их основе лежит висцеро-сенсорный феномен – переключение патологической афферентации с пораженного органа на дерматомы через общие для них сегменты. Классическим примером являются боли в левой руке при стенокардии или инфаркте миокарда. 5. Реактивные. По локализации аналогичны проекционным болям. Отличие состоит в том, что реактивные боли возникают в ответ на сдавление или натяжение корешков или нервов. Появление подобных болей лежит в основе симптомов натяжения: Ласега, Бехтерева, Вассермана, Мацкевича и др. 6. Фантомные – боли, возникающие после ампутации конечности. Причиной является формирующаяся в культе неврома, что вызывает ощущение боли в отсутствующей конечности. 7. Каузалгия (болезнь Пирогова – Вейр – Митчелла) — характеризуется приступообразными чрезвычайно интенсивными и мучительными болями жгучего характера. Основными условиями развития каузалгии являются: локализация поражения – срединный, седалищный, большеберцовый нервы; частичность поражения – оно не достигает степени полного анатомического перерыва; выраженное психоэмоциональное напряжение в момент получения травмы либо непосредственно после этого – боевые действия, катастрофические психогении и др. В клинической картине каузалгий выделяют две стадии. Первая стадия – стадия местных болей. Ее характеризуют четкая приступообразность каузалгических болей, их локализация в области дерматомера пораженного нерва с возможным переходом только на соседние дерматомеры, гиперпатия в этих дерматомах, несоответствие между выраженностью болевого синдрома и выраженностью симптомов выпадения (двигательных, чувствительных, рефлекторных), локальность и выраженность вегетативно-трофических расстройств. Боли имеют преимущественно жгучий характер, а их выраженность в момент приступа обычно уменьшается только после применения «мокрого холода». Вторая стадия – реперкуссионная. Ее развитие в настоящее время связывают с формированием «застойного» очага перевозбуждения в надсегментарном аппарате (прежде всего, на уровне зрительного бугра). В результате к каузалгическим болям присоединяется таламический синдром (таламические боли, «таламическая рука» и т. п.), а у пациентов развиваются изменения личности. Реперкуссионные каузалгические боли проявляются в виде следующих вариантов: – синестезиалгия – нанесение раздражения в любой области вызывает каузалгию; – синпсихалгия – мысль о чем-либо неприятном вызывает каузалгию; 28 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» – вовлечение органов чувств – каузалгия наступает в ответ на раздражение анализаторов: яркого света, громкого звука и др. 8. Болевая анестезия (anestesia dolorosа) — наличие болей в области с утраченной чувствительностью, как правило, при полном анатомическом перерыве нерва. Механизм возникновения подобных болей аналогичен механизму появления фантомных болей. 29 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1.8. Основные положения теории механизмов боли по Р. Мелзаку Канадские ученые R. Melzack и P. D. Wall в 1965 г. предложили теорию контроля афферентного потока на входе, или теорию входных ворот. Суть ее сводится к тому, что болевая афферентация идет от рецепторов по миелинизированным и немиелинизированным волокнам к чувствительным клеткам спинного мозга (V пластина Рекседа). Эти волокна отдают коллатерали к клеткам заднего студенистого вещества (substancia gelatinosa), расположенного во II – III пластинах. Заднее студенистое вещество (желатинозная субстанция Роланда) выделяется в составе заднего рога и наподобие полулуния прилегает к его заднему концу. Студенистое вещество наиболее мощно развито в области ядер тройничного нерва и верхнешейном отделе. В каудальном направлении оно присутствует на всем протяжении задних рогов спинного мозга. Его количество увеличивается соответственно уровням отхождения корешков и нервных окончаний. Волокна болевой и температурной чувствительности задних корешков в задних рогах заканчиваются не только у собственных ядер задних рогов, но и в желатинозной субстанции. При этом импульсы с миелинизированных волокон активизируют нейроны субстанции Роланда, с немиелинизированных – тормозят их деятельность. Студенистое вещество, тесно связанное с чувствительными клетками заднего рога спинного мозга, является по отношению к ним тормозной системой. В этой связи возбуждение субстанции Роланда оказывает пресинаптическое тормозящее действие на окончания аксонов первых чувствительных нейронов или постсинаптическое тормозящее действие на спинномозговые чувствительные клетки, в результате уменьшается поток болевых импульсов в вышележащие отделы нервной системы – ворота для боли закрываются. При торможении студенистого вещества возникает обратный эффект: облегчается передача ноцицептивного возбуждения – ворота для боли открываются. Таким образом, под влиянием импульсов от вышележащих структур (центральное серое околоводопроводное вещество, ядра шва, хвостатое и красное ядра, парагигантоклеточное ядро ретикулярной формации, паравентрикулярные и передние отделы гипоталамуса, некоторые ядра таламуса и коры больших полушарий), проходящих по толстым миелиновым волокнам, студенистое вещество активно функционирует и ингибирует передачу импульсов, поступающих с периферии, т. е. «закрывает ворота». При этом в вышележащие отделы поступает ограниченное число отобранных сигналов, однако достаточное для проведения необходимой информации. Под воздействием импульсов, проводящихся по волокнам малого диаметра (немиелинизированным), происходит торможение функционирования субстанции Роланда, она утрачивает контроль над потоком афферентных сигналов, который, значительно превосходя необходимый информационный поток, устремляется через «передаточные» пункты к вышележащим сенсорным центрам. В 1998 г. Р. Мелзак предложил новую – нейроматриксную – теорию боли. Автор полагает, что существует физическое и фантомное тело. Физическое тело ощущается благодаря сенсорным раздражениям с периферии. Фантомное тело может существовать и в отсутствие периферической импульсации. Ощущение собственного тела запрограммировано генетически и возникает в нейрональных цепях ЦНС (в лимбической системе). Болевое ощущение продуцируется паттерном нервных импульсов, генерируемых нейроматриксом (под воздействием сенсорных импульсов или самостоятельно, в соответствии с генетической программой). 30 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1.9. Периферический вариант расстройств чувствительности Под вариантом расстройств чувствительности понимают совокупность чувствительных расстройств определенного вида и их локализацию при поражении проводящего пути чувствительности на различных уровнях. Принято выделять следующие варианты чувствительных расстройств: периферический, спинальный, церебральный и функциональный. Рис. 1.3. Распределение кожной чувствительности соответственно периферическим нервам (по П. Дуусу) Перечисленные варианты, за исключением функционального, можно, в свою очередь, разделить по локализации на несколько типов, а некоторые типы (например, проводниковый церебральный тип) – на подтипы. 31 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Периферический вариант характеризуется расстройствами чувствительности, возникающими при поражении чувствительных путей в пределах периферической нервной системы (периферические нервы, сплетения, корешки) (рис. 1.3). Типы периферических расстройств чувствительности 1. Невральный тип расстройств чувствительности. Возникает при поражении чувствительных или смешанных нервов (его основного ствола или чувствительных ветвей). Чувствительные расстройства при невритах (воспалительных процессах) и невропатиях – невоспалительных поражениях (компрессионно-ишемические, травматические, токсические и др. – см. гл. 11) принципиально не различаются по топической локализации чувствительных расстройств и характеризуются следующими основными признаками: – расстройства чувствительности могут иметь характер симптомов раздражения (боли, парестезии, гиперпатия, болезненность нервного ствола при пальпации, положительные симптомы натяжения, болезненность точек выхода нерва) и (или) симптомов выпадения (анестезия, гипестезия и др.); – симптомы выпадения и раздражения наиболее выражены в зоне автономной иннервации. Чаще преобладают симптомы раздражения. Следует учитывать, что при некоторых болевых синдромах (например, на реперкуссионной стадии каузалгии) боли могут возникать также вне зоны иннервации пораженного нерва; – для болей при раздражении нерва типичен особый характер: стреляющие, жгучие, «раздирающие», вызываются или усиливаются пальпацией или натяжением нерва, им сопутствуют выраженные вегетативно-трофические расстройства. Подобные боли в сочетании с другими симптомами раздражения без симптомов выпадения определяют клиническую картину невралгии, а наличие симптомов выпадения (в сочетании с симптомами раздражения или без них) уже позволяет говорить о неврите (невропатии). – патологический процесс, приводящий к невральному типу чувствительных расстройств, может ограничиваться одним или захватывать несколько нервов (моно-, мульти-, множественные невриты или невропатии – см. подраздел 2.16). Основными причинами невралгии являются раздражение нерва вследствие его частичного сдавления, что чаще всего обусловлено туннельным синдромом – сдавлением пораженного нерва в костном или фиброзном канале (невралгия тройничного нерва и др.), а также другими местными патологическими процессами (опухоли, метастазы, гематомы, спаечный процесс и др.). Развитие невропатий с преимущественно чувствительными расстройствами наблюдается при сотрясении нерва (невропраксия), а также при некоторых туннельных невропатиях и рефлекторно-дистрофических синдромах (каузалгия). При других формах вышеуказанной патологии смешанных нервов чувствительные расстройства также отмечаются, но они обычно сочетаются с невральным типом двигательных расстройств либо значительно уступают последним по выраженности. 2. Полиневритический тип расстройств чувствительности. Возникает вследствие воспалительного (полиневриты) или невоспалительного (полиневропатии) поражения преимущественно дистальных отделов периферических нервов. Расстройства чувствительности характеризуются следующими признаками: – локализация преимущественно в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и (или) «носков», симметричность, отсутствие четкой границы чувствительных расстройств; – среди чувствительных расстройств могут наблюдаться симптомы раздражения – боли, парестезии, гиперестезии, гиперпатия, болезненность нервных стволов при пальпации и натяжении и (или) симптомы выпадения – гипестезия, анестезия; 32 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» – симптомы выпадения и (или) раздражения затрагивают, как правило, все виды чувствительности, хотя их выраженность может варьироваться в зависимости от характера патологического процесса и стадии заболевания; – часто выявляются специфические симптомы, возникающие вследствие расстройств глубокой чувствительности: в ногах – сенситивная атаксия, в руках – псевдоатетоз и (или) ложный астереогноз; – вышеописанные расстройства чувствительности часто сочетаются с вегетативно-трофическими расстройствами преимущественно дистальной локализации. Наличие и характер чувствительных расстройств, а также их выраженность определяются в первую очередь этиологическими факторами полиневрита или полиневропатии. Полиневриты с чисто сенсорным вариантом полиневритического синдрома достоверно чаще встречаются лишь при туберкулезе, раннем нейросифилисе, сыпном тифе. К полиневропатиям с преимущественно чувствительными расстройствами относятся: алкогольная, диабетическая, а также полиневропатии при дефиците фолиевой кислоты, эндокринных заболеваниях (гипотиреоз, патология гипофиза), медикаментозных интоксикациях (изониазид, ПАСК и др.), опухолях внутренних органов. С полиневритических чувствительных расстройств может начинаться острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре, хотя в дальнейшем развиваются и преобладают двигательные полиневритические расстройства. 3. Корешковый тип расстройств чувствительности. Для этого типа периферического варианта характерны нарушение всех видов чувствительности и корешковые боли в виде полос, которые на туловище являются поперечными, а на конечностях – продольными (рис. 1.4). 33 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 1.4. Сегментарная иннервация кожи (по Hansen-Schliack) Они могут возникать при патологии заднего корешка, корешкового нерва Бабинского – Нажотта (часть корешка от твердой мозговой оболочки до спинномозгового ганглия), спинномозгового ганглия, спинального канатика Сикара (образуется в результате слияния двигательного и чувствительного корешков). Этиологические факторы их поражения разнообразны: инфекционно-токсические, инфекционно-аллергические, компрессионно-ишемические, травматические, токсические, дисметаболические, наследственные (см. подраздел 11.4). Среди них доминирующей по частоте является патология спиномозгового канатика невоспалительной природы (фуникулопатия), которая в отечественной литературе традиционно обозначается как радикулит. Клиническая картина корешкового синдрома характеризуется при этом следующими симптомами: 34 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» – корешковые расстройства чувствительности, корешковые боли и парестезии в области соответствующего дерматома; – симптомы натяжения корешков в сочетании с реактивными болями; – мышечно-тонические синдромы; – локальная болезненность в области выхода корешков из межпозвоночных отверстий (точки Валле); – сочетание корешковых чувствительных и корешковых двигательных расстройств различной степени выраженности; – при вовлечении в патологический процесс спинномозгового ганглия (герпетический ганглионит) вышеперечисленные клинические симптомы, свойственные корешковому типу расстройств чувствительности, дополняются герпетическими высыпаниями. При установлении нозологии корешкового типа чувствительных расстройств следует иметь в виду, что в большинстве случаев к его развитию может приводить различная вертеброгенная патология: – вертеброгенная патология преимущественно дегенеративно-дистрофической природы (основными являются патология межпозвоночных дисков, деформирующий спондилез, спондилоартроз, оссифицирующий лигаментоз, синдром узкого позвоночного канала); – воспалительные поражения тел позвонков (спондилиты гнойные, туберкулезные, бруцеллезные, грибковые и др.); – опухоли тел позвонков (первичные доброкачественные и злокачественные, метастатические опухоли, миеломная болезнь); – аномалии развития позвоночника (spina bifida, дополнительный шейный позвонок, аномалии краниовертебрального стыка и др.); – дисплазии позвоночника (фиброзная дисплазия, болезнь Шейерманна – Мау, болезнь Педжета, ахондроплазия, спондилоэпифизарная дисплазия); – эндокринно-метаболические остеодистрофии (чаще при гиперпаратиреозе, гипотиреозе, сахарном диабете); – травматические поражения позвоночника (ушиб мягких тканей, растяжение, разрыв связок, переломы тел, дужек, отростков, травматические грыжи). В отличие от корешковых синдромов пояснично-крестцового и шейного отделов корешковые синдромы грудного уровня крайне редко являются следствием дегенеративно-дистрофических процессов в грудном отделе позвоночника. Развитие корешковых торакалгий обычно связано с воспалительными (спондилиты), системными (болезнь Бехтерева) и метастатическими поражениями. Следует также учитывать, что корешковые боли шейного и грудного уровня могут иметь отраженный характер вследствие патологии органов грудной или брюшной полости. 35 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1.10. Спинальный вариант расстройств чувствительности Спинальный вариант расстройств чувствительности может быть обусловлен поражением заднего рога и проводящих чувствительных путей в спинном мозге (соответственно сегментарный и проводниковый типы). 1. Сегментарный спинальный тип. Возникает при поражении заднего рога спинного мозга и передней белой спайки. При поражении заднего рога проявляется расстройствами только болевой и температурной чувствительности в зоне соответствующих дерматомов, которые по локализации аналогичны входящему корешку (корешково-сегментарные зоны чувствительных расстройств) с сохранением глубокой и в значительной мере тактильной чувствительности – диссоциированное расстройство поверхностной чувствительности в соответствующих сегментах. Парестезии не характерны. Моторные расстройства отсутствуют. Сегментарный тип расстройств чувствительности имеет, как правило, верхний и нижний уровни (границы). Преобладают тупые и ноющие заднероговые боли. Сегментарный вариант чувствительных расстройств, обусловленный поражением заднего рога, наблюдается при сирингомиелии и сирингомиелитическом синдроме другой этиологии (см. подраздел 3.6). В случаях поражения передней белой спайки расстройства чувствительности имеют диссоциированный характер, являются симметричными («бабочка»). 2. Проводниковый спинальный тип при поражении боковых и задних канатиков. Обусловлен поражением латерального спиноталамического пути в боковых канатиках, тонкого пучка (Голля) и клиновидного пучка (Бурдаха) в задних канатиках. При поперечном поражении спинного мозга проводниковый тип характеризуется нарушением глубокой чувствительности с уровня поражения на его стороне, нарушением поверхностной чувствительности на два сегмента ниже очага поражения на стороне, контралатеральной очагу поражения. Встречается при спинальных инсультах, травмах и опухолях спинного мозга, демиелинизирующих заболеваниях, изолированных поражениях задних канатиков (нейросифилис, фуникулярный миелоз, атаксия Фридрейха, болезнь Русси – Леви, атипичные формы невральных амиотрофий с преимущественными расстройствами глубокой чувствительности и др.). 3. Проводниковый спинальный тип при поражении передней белой спайки. Клинически отличается от сегментарного типа симметричностью (с обеих сторон) диссоциированных чувствительных расстройств. Чувствительные расстройства являются важнейшей составной частью синдромов поражения спинного мозга: синдрома Броун-Секара, синдрома полного поперечного поражения спинного мозга и др. (см. гл. 3). 36 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1.11. Церебральный вариант расстройств чувствительности Может возникать при поражении чувствительных ядер черепных нервов (ядерный тип), церебральных структур, проводящих путей общей чувствительности на различных уровнях (продолговатый мозг, варолиев мост, средний мозг, зрительный бугор, внутренняя капсула, лучистый венец) и коры головного мозга – соответственно проводниковый церебральный и корковый типы. Общим признаком проводниковых церебральных расстройств чувствительности является то, что они локализуются на стороне тела, противоположной очагу поражения (гемианестезия, иногда альтернирующая). 1. Поражение проводящих путей общей чувствительности в стволе мозга ниже зрительного бугра. Характеризуется в первую очередь возникновением альтернирующих синдромов: на стороне поражения выявляется дефектность определенного черепного нерва (нервов), а на противоположной стороне – изолированные расстройства всех видов чувствительности по проводниковому типу (гемианестезия или гемигипостезия) или в сочетании с другими гемирасстройствами: пирамидными, мозжечковыми и др. 2. Поражение зрительного бугра. При этом проводниковые чувствительные расстройства обычно входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия. Часто при поражении зрительного бугра возникают своеобразные таламические боли в противоположной половине тела – гемиалгии. Они воспринимаются как мучительное чувство холода или жжения, с трудом описываются больным и плохо им локализуются. 3. Поражение внутренней капсулы. Чувствительные расстройства возникают вследствие повреждения волокон третьих нейронов чувствительности в задней трети заднего бедра внутренней капсулы. Характеризуются гемианестезией или глубокой гемигипостезией всех видов чувствительности на контралатеральной очагу поражения стороне тела без убедительной разницы их выраженности в руке и ноге. Чувствительные расстройства обычно входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия. 4. Поражение лучистого венца. Характеризуется более ограниченными по протяженности чувствительными расстройствами, которые захватывают преимущественно верхнюю (брахиофациальная локализация) или нижнюю конечность. При обширном поражении лучистого венца чувствительные расстройства могут сочетаться с гемипарезом и характеризуются, в отличие от капсулярного, неравномерностью распределения в руке или ноге, вплоть до монопареза и моногипостезии конечности. 5. Поражение коры. Корковые расстройства чувствительности могут быть обусловлены поражением задней центральной извилины и париетопостцентральных отделов, а также верхней теменной дольки. Поражение задней центральной извилины и париетопостцентральных отделов может проявляться симптомами выпадения и (или) раздражения. Симптомы выпадения. Локализация чувствительных расстройств соответствует соматотопической локализации патологического очага (половина лица, рука, нога), а их выраженность является наибольшей в дистальных отделах руки или ноги – псевдополиневритический тип в виде одной «перчатки» или «носка». Страдают преимущественно глубокие и сложные виды чувствительности. Возможен ряд специфических симптомов: афферентный парез, афферентная (кинестетическая) апраксия, оральная апраксия, афферентная моторная афазия, ложный астереогноз. Симптомы раздражения обычно проявляются как парестезии, локализованные или распространяющиеся по половине тела (соответственно без «марша» и с «маршем» – чувствительный вариант джексоновской эпилепсии). 37 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Поражение верхней теменной дольки. При симптомах выпадения чувствительность расстраивается на всей половине тела без асимметрии в руке или ноге, характерен истинный астереогноз в одной или обеих руках, часто отмечается афферентный парез. Симптомы раздражения в виде парестезий возникают одновременно на всей половине тела (гемипарестезии), могут также проявляться адверсивными припадками за счет поражения заднего адверсивного поля. 38 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1.12. Функциональный вариант расстройств чувствительности Распределение чувствительных расстройств не соответствует ни одному из органических типов и определяется личными представлениями пациента о характере чувствительных расстройств. Признаки функциональных расстройств чувствительности: – границы чувствительных расстройств меняются от исследования к исследованию; – обычно пациенты, предъявляя гемианестезию, указывают ее границы строго по средней линии. При органическом поражении на туловище этого не может быть, так как граница чувствительных расстройств в этом случае всегда смещена в сторону последних; – если провести исследование чувствительности в исходном состоянии, а затем сместить складку кожи живота в сторону, т. е. искусственно сделать новую среднюю линию, то пациент в обоих случаях будет предъявлять жалобы на расстройства чувствительности по средней линии (при органическом поражении граница расстройств сместится вместе с кожей); – нарушения чувствительности нередко распределены по анатомическому принципу (до локтевой или подмышечной складки и т. п.). Функциональный вариант чувствительных расстройств может возникать у людей с неврозами, психопатиями, эндогенными психическими заболеваниями. 39 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 2 РАССТРОЙСТВА НЕПРОИЗВОЛЬНЫХ И ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ 2.1. Виды движений Движения подразделяются на непроизвольные и произвольные. Непроизвольные движения – это движения, возникающие независимо от желания человека в ответ на воздействие различных раздражителей. Подобные рефлекторные движения присущи каждому биологическому виду, формируются к моменту рождения, передаются по наследству. Их анатомо-физиологическим субстратом является рефлекторная дуга или рефлекторное кольцо, замыкающиеся на уровне спинного мозга или ствола головного мозга. Произвольные движения представляют собой движения различной степени сложности, подразделяющиеся на три группы: 1. Элементарные сознательно-волевые движения. Представляют собой дифференцированные двигательные акты, которые являются произвольными и при этом имеют относительно простой характер – поднятие руки или ноги, их сгибание в суставах и т. д. Эти движения «запускаются» на основе эфферентного импульса, формирующегося в первичном корковом поле двигательного анализатора (преимущественно прецентральная извилина). 2. Двигательные праксисы. Это более сложные двигательные акты, которые вырабатываются в процессе жизни человека на основе опыта, навыка, практики и закрепляются стереотипом. Программирование подобных движений (причесывание, застилание постели, письмо и т. д.) осуществляется в особых зонах коры (вторичные, или ассоциативные), а их реализация осуществляется также через первичное корковое поле двигательного анализатора и его эфферентные связи. 3. Автоматизированные движения – бег, ходьба, ползание, плавание и т. д. – произвольны относительно, поскольку их выполнение имеет заученный характер и осуществляется как единый двигательный акт. Подобные движения являются прерогативой преимущественно экстрапирамидной системы и мозжечка, а двигательные поля коры головного мозга оказывают на них в основном регулирующее действие. 40 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.2. Центральный и периферический двигательные нейроны корково-мышечного пути Для осуществления произвольного движения необходимо, чтобы двигательный импульс, возникший в соответствующих областях коры головного мозга, был проведен к скелетным (поперечно-полосатым) мышцам. Это обеспечивает корково-мышечный путь (tractus corticomuscularis), состоящий из двух частей: первая часть представлена центральным двигательным нейроном; вторая – периферическим двигательным нейроном. Центральный двигательный нейрон. Согласно классическим представлениям тела нейронов, от которых берет начало корково-мышечный путь, располагаются в передней центральной извилине – первичном корковом поле двигательного анализатора. Долгое время считалось, что центральный двигательный нейрон начинается только от тел внутренних больших пирамидных нейронов (клеток Беца), расположенных в пятом слое передней центральной извилины, что и предопределило его название – пирамидный путь. Согласно данным последних лет, от передней центральной извилины начинается только 27 – 40 % аксонов корково-мышечного пути, а непосредственно от клеток Беца – лишь 3 – 4 %, около 20 % волокон корково-мышечного пути берут начало от соматосенсорной корковой зоны (постцентральная извилина), а остальные – от премоторной зоны, парацентральной и других областей мозга. Аксоны этих нейронов заканчиваются на мотонейронах передних рогов спинного мозга (корково-спинномозговой путь — tractus corticospinalis) и на двигательных ядрах черепных нервов (корково-ядерный путь — tractus corticonuclearis). Периферический двигательный нейрон образован мотонейронами передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также их аксонами, достигающими в составе ряда образований нервной системы (передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические или черепные нервы) мышц-исполнителей. 41 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.3. Анатомия корково-спинномозгового и корково-ядерного путей Корково-спинномозговой путь начинается преимущественно от верхних 2/3 передней центральной извилины и парацентральной дольки; часть аксонов берет начало в прилегающей премоторной области, в задней центральной извилине и верхней теменной дольке (рис. 2.1). Рис. 2.1. Схема пирамидных путей: 1 – латеральный (перекрещенный) пирамидный пучок; 2 – прямой (неперекрещенный) пирамидный пучок; 3 – корково-ядерные волокна; 4 – проекция двигательной сферы в передней центральной извилине коры головного мозга 42 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» В коре передней центральной извилины пирамидные нейроны локализуются по правилу «моторного гомункулюса» (схема Пенфилда). Это означает, что в самых верхних отделах передней центральной извилины располагаются нейроны, которыми начинаются эфферентные пути для мышц ноги: в парацентральной дольке располагаются нейроны, обеспечивающие движения мышц стопы, а в верхних отделах передней центральной извилины – последовательно соматотопическая проекция для мышц голени и бедра. Далее последовательно располагаются нейроны, дающие начало эфферентным нервным путям к мускулатуре туловища. Среднюю треть передней центральной извилины занимают нейроны, обеспечивающие иннервацию мышц руки. Площадь соматотопических проекционных зон в передней центральной коре пропорциональна сложности движений, выполняемых определенной группой мышц, причем наибольшую площадь занимает соматотопическая проекция мышц кисти (особенно мышц тенара). Аксоны из вышеуказанных областей передней центральной извилины проходят через лучистый венец, передние 2/3 заднего бедра внутренней капсулы и далее следуют по вентральной поверхности ствола головного мозга. На границе между продолговатым и спинным мозгом 80 % волокон корково-спинномозгового пути переходит на противоположную сторону, образуя с аналогичными волокнами противоположной стороны пирамидный перекрест (decussatio pyramidum). Перекрещенные волокна направляются в боковой канатик спинного мозга, занимая его заднемедиальный отдел в виде латерального корково-спинномозгового пути (tractus corticospinalis lateralis). Этот путь обеспечивает произвольные движения как мышц туловища, так и конечностей. Около 20 % волокон остаются неперекрещенными, образуя передний корково-спинномозговой путь (tractus corticospinalis anterior). Этот путь обеспечивает произвольные движения преимущественно в мышцах туловища и шеи. Волокна латерального корково-спинномозгового пути располагаются в спинном мозге в соответствии с законом Ауэрбаха – Флатау и при этом посегментно переключаются на мотонейроны передних рогов спинного мозга. Корково-ядерный путь начинается преимущественно от нижней трети передней центральной извилины и прилегающей премоторной области. Здесь также определяется четкая соматотопическая проекция мышц, иннервируемых черепными нервами, причем в самом нижнем отделе прецентральной извилины располагаются нейроны для мышц глотки, гортани, мягкого нёба, языка, жевательной и мимической мускулатуры. Аксоны корково-ядерного пути проходят через лучистый венец, колено внутренней капсулы и ствол мозга. Здесь его волокна совершают частичный надъядерный перекрест, заканчиваясь на двигательных ядрах черепных нервов своей и противоположной стороны. Исключение составляет часть корково-ядерного пути, заканчивающаяся на ядре XII и нижней части ядра VII нерва – эти волокна совершают полный надъядерный перекрест и поэтому заканчиваются на соответствующих двигательных ядрах (ХII, нижняя половина VII) только противоположной стороны. 43 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.4. Плегия и парез Плегия, или паралич, – полная утрата произвольных движений в той или иной группе мышц. Парез – частичная утрата произвольных движений в той или иной группе мышц, характеризующаяся снижением силы и объема активных движений в пораженных мышцах. В зависимости от распространенности различают следующие варианты параличей и парезов: – моноплегия, или монопарез, – плегия или парез определяются только в мышцах одной руки или ноги; – гемиплегия, или гемипарез, – плегия или парез захватывает мышцы как руки, так и ноги на одной или на противоположных (альтернирующая гемиплегия или гемипарез) сторонах тела; – параплегия, или парапарез, – плегия или парез определяются только в мышцах только обеих рук или ног (соответственно верхняя или нижняя параплегия или парапарез); – триплегия, или трипарез, – плегия или парез захватывает три конечности; – тетраплегия, или тетрапарез, – плегия или парез захватывает обе руки и ноги. 44 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.5. Общие клинические признаки расстройств движений Плегии (парезы) могут быть выявлены при клиническом осмотре на основании следующих признаков: 1) снижение объема активных движений и (или) мышечной силы; 2) изменение мышечного тонуса; 3) атрофия или гипотрофия паретичных мышц; 4) фасцикуляции и фибрилляции пораженных мышц; 5) повышение или снижение (вплоть до отсутствия) физиологических рефлексов, замыкающихся на паретичных мышцах; 6) наличие патологических рефлексов; 7) наличие защитных рефлексов и патологических синкинезий. В зависимости от вида плегии или пареза – периферический или центральный – различные вышеперечисленные симптомы образуют клиническое ядро периферического или центрального паралича. 45 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.6. Методика исследования силы мышц различных мышечных групп Мышечная сила исследуется параллельно с активными движениями, так как их объем при нерезко выраженных парезах не уменьшается. Силу мышц кистей определяют динамометром. При исследовании силы других мышц используют ручной способ в двух модификациях. При первой модификации врач оказывает препятствие в выполнении активного движения, определяет и сравнивает слева и справа силу сопротивления в соответствующих мышцах. Так, например, врач предлагает больному сгибать руку в локтевом суставе слева и активно препятствует этому сгибанию. Затем так же определяется сила двуглавой мышцы плеча правой руки, и сила активного движения слева и справа сравнивается. Чаще используют другую модификацию: пациенту предлагают выполнить активное движение, не оказывая противодействия. Далее пациент удерживает руку или ногу в этой позе с максимальной силой, а врач пытается произвести движение в обратном направлении. При этом он оценивает и сравнивает слева и справа степень усилия, которое для этого требуется. Например, силу двуглавой мышцы плеча определяют, пытаясь разогнуть уже согнутую в локтевом суставе руку, вначале слева, затем справа. 46 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.7. Функции мышц и их иннервация Функции мышц и их иннервация представлены ниже (табл. 2.1). Таблица 2.1 Функция и иннервация мышц 47 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 48 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 49 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.8. Общая симптоматология периферического паралича (пареза) Периферический паралич, или парез, представляет собой расстройства произвольных движений, возникающие при поражении периферического двигательного нейрона – самих мотонейронов или их аксонов. Периферический паралич характеризуется следующими признаками: 1) гипотрофия (атрофия) паретичных мышц; 2) снижение мышечного тонуса в паретичных мышцах – мышечная гипотония (атония); 3) утрата или снижение (арефлексия или гипорефлексия) физиологических миотатических и поверхностных рефлексов, которые замыкаются через пораженную часть периферического двигательного нейрона; 4) реакция перерождения в паретичных мышцах; 5) фасцикуляции или фибрилляции в паретичных мышцах. 50 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.9. Мышечная гипотония при периферическом параличе (парезе) Под мышечным тонусом (рис. 2.2) понимают напряжение, в котором находятся мышцы вне активного движения. Поддержание и перераспределение мышечного тонуса обеспечивает γ-петля. Первым звеном γ-петли являются γ-мотонейроны передних рогов спинного мозга. От γ-мотонейронов идут тонкие γ-волокна к интрафузальным мышечным волокнам, входящим в состав мышечных веретен – мышечных проприоцепторов. Веретена считаются рецепторами натяжения, ответственными за сохранение мышцей постоянной длины. Импульсы, проводимые γ-волокнами, вызывают сокращение интрафузальных мышечных волокон в районах обоих полюсов веретена, тем самым приводя к натяжению его экваториальной части. Это изменение тотчас регистрируется анулоспиральными окончаниями, оплетающими ядерные сумки в веретене (каждое веретено имеет два волокна с ядерной сумкой и четыре – с ядерной цепью). Их потенциал действия увеличивает тонус работающей мышцы. Возникающий при раздражении анулоспиральных рецепторов нервный импульс идет от веретенных рецепторов по периферическому и центральному отростку клетки спинномозгового ганглия и по заднему корешку поступает в спинной мозг. В результате импульс возвращается преимущественно в тот же сегмент, от которого началась данная γ-петля. Рис. 2.2. Схема миотатического рефлекса: 1 – пирамидный путь; 2 – ретикулоспинномозговой путь; 3 – α 1-мотонейрон; 4 – α2мотонейрон; 5 – γ-мотонейрон; 6 – мышечное веретено; 7 – сухожильный рецептор; 8 – чувствительный нейрон Здесь импульс «переключается» на α-большие и α-малые мотонейроны переднего рога, а также на клетки Реншоу. α-Большие мотонейроны обеспечивают проведение импульсов, вызывающих быстрое (фазическое) сокращение и поддерживающих трофику мышц. α-Малые мотонейроны передают возбуждение на медленно сокращающиеся тонические двигательные 51 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» единицы. α-Большой мотонейрон отдает коллатераль к клетке Реншоу, а эта клетка, в свою очередь, вновь соединяется с мотонейроном переднего рога, оказывая на него тормозящее действие. Таким образом, основными функциями клеток Реншоу являются функция возвратного торможения α-большого мотонейрона при его слишком сильном возбуждении и функция реципрокной иннервации за счет того, что импульс от клетки Реншоу достигает α-мотонейронов одного сегмента с обеих сторон. В результате по аксонам α-больших и α-малых мотонейронов импульс достигает экстрафузальных мышечных волокон, вызывая их фазическое или тоническое сокращение. γ-Мотонейроны находятся, в свою очередь, под влиянием волокон, идущих от мотонейронов оральных отделов ствола в составе пирамидного, ретикуло- и вестибулоспинального путей. Таким образом, мышечный тонус может регулироваться как через γ-петлю, так и непосредственно головным мозгом, что важно для каждого произвольного движения. Сокращение интрафузальных мышечных волокон вызывает снижение порога возбудимости рецепторов растяжения. Поэтому влияние γ-мотонейронов через α-малые мотонейроны обеспечивает тонус мышц, а через α-большие мотонейроны – миотатические рефлексы, т. е. фазическое сокращение мышцы в ответ на ее растяжение. Мышечная гипотония является следствием «разрыва» соответствующих γ-петель и аксонов от α-малых мотонейронов, идущих в составе поврежденного периферического двигательного нейрона. Мышечная гипотония может быть выявлена при периферическом парезе на основании следующих признаков: – мышцы дряблые, вялые, тестообразные, их рельеф не контурируется; – суставы «разболтанные», что проявляется избыточностью движений в них. Так, при мышечной атонии (гипотонии) в руке предплечье свободно прикладывается к плечу, а запястье – к плечевому суставу. На фоне гипотонии в ноге ее можно согнуть в тазобедренном суставе до свободного прикладывания бедра к передней брюшной стенке, а пятки – к ягодице; – на стороне мышечной гипотонии в ноге отмечается положительный симптом Оршанского, – прижимая колено левой рукой и одновременно отрывая пятку от кушетки правой рукой, врач переразгибает колено пациента до отрывания пятки от кушетки значительно выше, чем в здоровой ноге; – при выполнении повторных пассивных движений в гипотоничных мышцах отсутствует ощущение сопротивления. При дифференциальной диагностике мышечной гипотонии следует учитывать, что ее развитие может быть обусловлено не только периферическим парезом, но и другими причинами: – мышечная гипотония при центральном парезе. Может наблюдаться в случаях его острого развития с последующей трансформацией в мышечную гипертонию; – мышечная гипотония при заболеваниях экстрапирамидной системы. У этих больных мышечная гипотония сочетается с гиперкинезами – гипотонически-гиперкинетический синдром; – мышечная гипотония при поражении мозжечка или его проводящих путей. Представляет собой один из характерных признаков мозжечковых расстройств и проявляется целым рядом симптомов; – мышечная гипотония при заболеваниях с первичным поражением мышц – прогрессирующих мышечных дистрофиях, атрофической миотонии, дермато- и полимиозите и др.; – физиологическая мышечная гипотония – имеет диффузный характер, сопровождается избыточными движениями в суставах. Определяется у детей и женщин со слабо развитыми мышцами. Избыточные движения в суставах могут создавать ложное впечатление о мышечной гипотонии у спортсменов и акробатов. 52 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.10. Мышечная гипотрофия при периферическом параличе (парезе) Мышечная гипотрофия возникает при периферическом параличе (парезе) вследствие разобщения пораженных мышц с иннервирующими их периферическими мотонейронами. Денервированная мышца перестает получать постоянные трофические импульсы, необходимые для поддержания нормального обмена. В результате в ней наступает перерождение и гибель мышечных волокон с заменой последних жировой и соединительной тканью. Мышечная гипотрофия может быть выявлена при периферическом парезе на основании следующих признаков: – уменьшение объема мышцы по окружности более чем на 1 см; – выявление ранних гипотрофий в мышцах языка, кистей, стоп, лопаток, плечевого пояса. На них легко увидеть даже незначительные гипотрофические изменения: сглаженность тенара и гипотенара, «западение» первого межпальцевого промежутка, «выступание» костей на тыле кисти и стопы, изменение формы и конфигурации плечевого сустава, «летающие лопатки» (scapula alatae). Мышечную гипотрофию при периферическом парезе следует дифференцировать с мышечными гипотрофиями при заболеваниях с первичным поражением мышц – прогрессирующих мышечных дистрофиях, атрофической миотонии, поражениях мышц воспалительной природы (дермато- и полимиозит), рефлекторных контрактурах. Кроме того, следует учитывать возможность развития мышечных гипотрофий при эндокринной патологии, кахексии, длительной иммобилизации и в других случаях длительного мышечного бездействия. 53 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.11. Рефлексы. Строение рефлекторной дуги и рефлекторного кольца Физиологической основой движения является рефлекс. Это функциональная единица деятельности нервной системы. Впервые понятие «рефлекс» ввел в XVII в. Р. Декарт, который высказал самое общее представление об их существовании. Рефлекс (лат. reflexus – повернутый назад, отраженный) представляет собой ответную реакцию нервной системы на раздражение, возникающую за счет переноса нервного импульса с афферентных структур на эфферентные. Рефлексы могут быть охарактеризованы по следующим признакам: – безусловные (врожденные, передающиеся по наследству) и условные (формирующиеся в процессе индивидуального развития); – физиологические и патологические (см. ниже); – замыкающиеся на различных уровнях – спинномозговые, стволовые, подкорковые, корковые; – поверхностные и глубокие. Поверхностные рефлексы вызываются с кожи и слизистых оболочек, глубокие возникают в ответ на удар неврологическим молоточком по сухожилию или надкостнице (соответственно сухожильные и периостальные). Рефлекторная дуга представляет собой анатомо-физиологический субстрат поверхностных рефлексов. Она начинается с рецепторов в коже или слизистых оболочках и включает следующие анатомические структуры: периферический отросток рецепторного нейрона, его тело (в спинномозговых или чувствительных ганглиях черепных нервов), центральный отросток – афферентная часть; вставочный нейрон с его периферическим и центральным отростком – сочетательная часть; мотонейрон в передних рогах спинного мозга или в двигательных ядрах черепных нервов и его аксон, идущий к мышце-исполнителю – эфферентная часть. Рефлекторное кольцо имеет, в отличие от рефлекторной дуги, иное строение, поскольку его рецепторы располагаются непосредственно в мышцах и реагируют непосредственно на ее растяжение (myo – мышца, tasis – растяжение) – миотатические рефлексы. К растяжению мышцы приводит удар неврологическим молоточком по сухожилию или надкостнице, что вызывает растяжение мышечных проприоцепторов – интрафузальных мышечных волокон и мышечных веретен, возникающее в их экваториальной части. Это приводит к раздражению анулоспиральных рецепторов, оплетающих мышечные веретена. От них по тонкому чувствительному периферическому корешку импульс передается на тело и далее на центральный отросток псевдоуниполярного нейрона. В итоге возбуждающий импульс приходит на α-большие и α-малые мотонейроны, а от них по аксону достигает мышц-исполнителей, вызывая соответственно их фазическое (через α-большие) и тоническое (через α-малые) сокращение. Нормальное функционирование рефлекторного кольца всегда связано с γ-петлей, поскольку через нее обеспечивается определенная степень сокращения интрафузальных мышечных волокон, т. е. поддержание мышечного тонуса и предуготованность мышцы к фазическому сокращению. 54 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.12. Гипорефлексия (арефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов при периферическом параличе Причина гипорефлексии (арефлексии) – повреждение двигательного нейрона или его аксона, являющегося эфферентной частью рефлекторной дуги или рефлекторного кольца данного рефлекса. Клиническим проявлением гипорефлексии (арефлексии) является снижение (отсутствие) амплитуды непроизвольного движения мышцы-исполнителя, участвующей в данном рефлексе. Гипо- или арефлексию при периферическом параличе следует отличать от низкого рефлекторного фона, который изначально определяется у некоторых людей. 55 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.13. Поверхностные рефлексы Поверхностные рефлексы подразделяются на кожные и со слизистых оболочек (табл. 2.2). Поверхностные рефлексы вызываются прикосновением, штриховым раздражением, уколом кожи или слизистых оболочек. При неврологическом осмотре необходимо проверять следующие поверхностные рефлексы. Таблица 2.2 Поверхностные рефлексы, исследуемые при неврологическом осмотре 56 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 57 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.14. Глубокие рефлексы Глубокие рефлексы подразделяются на сухожильные и периостальные. Сухожильные рефлексы – это безусловные рефлексы, вызываемые ударом неврологического молоточка по сухожилию мышц. Они входят в группу миотатических рефлексов, поскольку в их основе лежит не растяжение сухожилия, как считалось раньше, а растяжение мышечных волокон вследствие растяжения сухожилия. Периостальные рефлексы – безусловные рефлексы, получаемые в результате растяжения мышечных волокон (аналогично сухожильным) в ответ на раздражения рецепторов надкостницы. Вызываются обычно ударом неврологического молоточка. В клинической практике обычно исследуют следующие сухожильные и периостальные рефлексы (табл. 2.3). 58 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.15. Фасцикуляции и фибрилляции при периферическом параличе (парезе) Фасцикуляции (лат. fasciculus – пучок мышечных волокон) – это видимые непроизвольные подергивания отдельных частей мышцы при отсутствии ее общего сокращения, обусловленные спонтанным сокращением группы мышечных волокон. Для выявления фасцикуляций необходим тщательный осмотр больного с концентрацией внимания на гипотрофичных и паретичных мышцах. При этом пациент должен находиться в лежачем положении и быть максимально расслабленным. Осмотр проводится в теплом помещении. Фибрилляции (лат. fibrilla – волоконце) представляют собой спонтанно возникающие постоянные сокращения отдельных мышечных волокон (миофибрилл). В отличие от фасцикуляций фибрилляции нельзя обнаружить визуально – они регистрируются только при электромиографии в виде непроизвольных сокращений отдельных мышечных волокон. Возникновение фасцикуляций или фибрилляций при периферическом параличе (парезе) обусловлено поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов. 59 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.16. Типы периферического паралича (пареза) в зависимости от уровня поражения периферического двигательного нейрона В зависимости от уровня поражения периферического двигательного нейрона различают четыре типа периферического паралича (пареза): невральный, полиневритический, корешковый, сегментарный. Таблица 2.3 Сухожильные и периостальные рефлексы, исследуемые при неврологическом осмотре 60 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1. Невральный тип характеризуется периферическим парезом мышц, иннервируемых пораженным нервом или нервами. В зависимости от распространенности поражения различают следующие виды невритов и невропатий: – мононевриты (мононевропатии) – поражения одного нерва; – мультиневриты (мультиневропатии) – множественное одностороннее поражение нервов с единой соматотопической проекцией, например, в пределах одной руки; – множественные невриты (невропатии) – поражение двух и более нервов в различных частях тела. 61 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Этиология невритов и невропатий широко варьируется: инфекционно-токсические (преимущественно двигательные расстройства при бруцеллезе, сыпном тифе, лептоспирозе и ряде других тяжелых инфекционных заболеваний), травматические (ушиб, сдавление, неполный или полный анатомический перерыв), компрессионно-ишемические (с преимущественно двигательными расстройствами, прежде всего при ряде туннельных невропатий), другие этиологические факторы (см. подраздел 11.4). Следует также учитывать, что невриты и невропатии с изолированными двигательными расстройствами возникают при поражении двигательных нервов или двигательных ветвей смешанных нервов. 2. Полиневритический тип возникает при полиневритах (полиневропатиях) вследствие преимущественного поражения дистальных отделов периферических нервов. Двигательные расстройства характеризуются следующими особенностями: – периферические параличи и парезы развиваются преимущественно в дистальных отделах конечностей, хотя могут распространяться и на проксимальные отделы; – первыми симптомами являются мышечная слабость, миалгии, быстрое угасание рефлексов; – возможно вовлечение или преимущественное поражение бульбарных мышц, что клинически проявляется бульбарным параличом (см. гл. 4). Основными причинами развития полиневрита с изолированными или преимущественно двигательными расстройствами являются такие инфекции, как дифтерия, ботулизм, бешенство, брюшной тиф, тяжелые формы герпеса и бруцеллеза. Полиневропатии наблюдаются во много раз чаще, чем полиневриты. Преимущественно двигательные расстройства типичны для развернутой клинической картины острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре (критерии диагностики – см. подраздел 4.10), дифтерии (инфекционно-аллергическая дифтерийная полиневропатия «40 – 50-го дня»), некоторых экзогенных интоксикациях (отравления свинцом, марганцем, фосфорорганическими соединениями и др.), авитаминозах В1 (болезнь «бери-бери»). 3. Корешковый тип характеризуется периферическим парезом мышц, иннервируемых корешками спинного мозга соответственно сегментам поражения в сочетании с другими корешковыми симптомами (корешковые реактивные боли, положительные симптомы натяжения и др.). Основной причиной формирования глубоких корешковых парезов с их доминированием в структуре корешкового синдрома является сдавление корешка и (или) идущей вместе с ним корешково-спинномозговой артерии (острая радикулоишемия, острая радикуломиелоишемия и ряд других корешково-спинномозговых синдромов) при грыжах межпозвоночных дисков и туннельных невропатиях. Выраженные корешковые двигательные расстройства могут также встречаться при патологии тел позвонков различной природы (см. подраздел 1.9), токсических (интоксикации солями тяжелых металлов), инфекционно-токсических (например, чисто двигательные расстройства при менингорадикулитах), инфекционно-аллергических (типичны для острой воспалительной полирадикулоневропатии Гийена – Барре, дифтерии «40 – 50-го дня» и др.) поражениях нервной системы. 4. Сегментарный (ядерный) тип возникает вследствие поражения тел мотонейронов в передних рогах спинного мозга или в двигательных ядрах черепных нервов и характеризуется периферическим параличом мышц, иннервируемых из пораженного сегмента (сегментов). Клинически отличается от корешкового типа периферических парезов следующими признаками: – преимущественно проксимальное распределение параличей и парезов (характерны периферические парезы в мышцах плечевого и (или) тазового пояса); – быстрое и раннее развитие гипотрофий с реакцией перерождения; – мозаичность поражения в пределах одной мышцы; – наличие фасцикуляций и (или) фибрилляций в пораженных мышцах. 62 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Данный тип периферического паралича впервые детально был описан при полиомиелите, что предопределило его второе название – полиомиелитический тип. Встречается также при клещевом энцефалите, переднероговой форме сирингомиелии, гематомиелии, спинальных амиотрофиях, травмах спинного мозга, интрамедуллярных опухолях. 63 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.17. Общая симптоматология центрального паралича (пареза) Центральный (спастический) паралич (парез) представляет собой расстройства произвольных движений, возникающие при поражении центрального двигательного нейрона на любом его участке (передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга). В результате нарушается ход нервного импульса к мотонейронам передних рогов спинного мозга (корково-спинномозговой путь) или к двигательным ядрам черепных нервов (корковоядерный путь). Центральный (спастический) паралич характеризуется следующими основными клиническими симптомами: – мышечная гипертония; – гиперрефлексия глубоких рефлексов; – арефлексия или гипорефлексия поверхностных (кожных) рефлексов; – патологические рефлексы; – защитные рефлексы; – патологические синкинезии. 64 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.18. Мышечная гипертония при центральном параличе (парезе) Мышечная гипертония (мышечный гипертонус) при центральном параличе (парезе) развивается вследствие перерыва тормозящих влияний на γ-петлю от коры и ретикулярной формации ствола. Эфферентное воздействие γ-волокон делает произвольные движения более плавными, «настраивает» их соответственно решаемой задаче. При поражении центрального двигательного нейрона возбудимость γ-петли повышается, а ее деятельность становится расторможенной и неуправляемой. Клинические проявления мышечной гипертонии при центральном (спастическом) параличе: – мышцы плотные на ощупь; – рельеф мышц резко контурирован; – пассивные движения совершаются с резким сопротивлением (спастичность). Дифференциальная диагностика. Следует учитывать, что мышечная гипертония может возникать не только при центральных парезах, но и при патологии экстрапирамидной системы (паркинсонизм). Мышечная гипертония при центральном параличе отличается от таковой при паркинсонизме двумя специфическими признаками: – резкое нарастание сопротивления в начале пассивного движения – феномен «складного ножа»; – неравномерность распределения мышечного гипертонуса приводит к формированию типичных рефлекторных контрактур. При центральных параличах в результате преобладания гипертонуса в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги рука обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе, кисть и пальцы также находятся в положении сгибания. Нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена»). Такое положение руки и ноги при центральном гемипарезе создает своеобразную позу Вернике – Манна (рука «просит», нога «косит»), истолкование закономерностей возникновения которой с точки зрения истории развития нервной системы дано М. И. Аствацатуровым (1936). Изменяется также походка, которая носит «циркумдуцирующий» характер: вследствие «удлинения» ноги больному приходится при ходьбе «обводить» пораженной ногой, чтобы не задевать носком пол. 65 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.19. Гиперрефлексия глубоких рефлексов при центральном параличе (парезе) Гиперрефлексия глубоких рефлексов возникает в результате разобщения их рефлекторных дуг с корой головного мозга. В результате глубокие рефлексы перестают получать от коры тормозные влияния и поэтому повышаются. Повышение глубоких рефлексов характеризуется увеличением амплитуды ответного движения, расширением рефлексогенной зоны и появлением клонусов как крайней степени повышения рефлексов. Клонус представляет собой ритмическое непроизвольное сокращение какой-либо мышечной группы, возникающее в результате растяжения сухожилия. Чаще всего обнаруживается клонус стопы и коленной чашечки, реже клонус кисти. Методика выявления клонусов: – клонус стопы определяется у пациента, лежащего на спине с выпрямленными ногами. Врач берет голень пациента, резкоиссилой ее разгибает (осуществляя тыльное сгибание). В ответ наступают ритмические сокращения икроножной мышцы, а стопа ритмически сгибается и разгибается; – клонус коленной чашечки определяют у пациента, лежащего на спине с выпрямленными ногами. Врач подкладывает одну руку под колено, второй рукой захватывает коленную чашечку большим и указательными пальцами и с силой смещает ее книзу в сторону голени. В ответ возникает ряд повторных сокращений четырехглавой мышцы бедра, влекущих за собой ряд ритмичных движений коленной чашечки вверх и вниз. В дифференциально-диагностическом плане следует учитывать, что гиперрефлексию глубоких рефлексов как признак центрального пареза или пирамидной недостаточности необходимо отличать от высокого рефлекторного фона. Последний имеет, как правило, диффузный характер, не сочетается с клонусами и патологическими рефлексами. Наблюдается преимущественно у эмоционально возбудимых лиц, а также при функциональных расстройствах нервной системы. 66 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.20. Гипорефлексия (арефлексия) поверхностных рефлексов при центральном параличе (парезе) При центральном (спастическом) параличе наблюдается арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов из-за исчезновения возбуждающего (подпитывающего) влияния коры. В результате разобщения рефлекторных дуг кожных рефлексов с корой головного мозга последние, не получая от коры облегчающих влияний, уменьшаются или ослабевают. Клинически это проявляется ослаблением или исчезновением брюшных, кремастерного и подошвенного рефлексов. Утрата или снижение кожных (прежде всего поверхностных брюшных) рефлексов обычно сочетается с повышением глубоких рефлексов на стороне центрального пареза или пирамидной недостаточности. У детей до 1,5 – 2 лет, многорожавших женщин, пожилых людей, пациентов с дряблой брюшной стенкой утрата (снижение) поверхностных брюшных рефлексов может быть физиологичной. 67 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.21. Феномены орального автоматизма Феномены (симптомы) орального автоматизма – это группа патологических рефлексов, осуществляемых ротовой мускулатурой и представляющих собой автоматизированные движения, состоящие обычно в вытягивании губ или сосательных движениях в ответ на раздражение различных участков лица. Они появляются при двустороннем поражении корково-ядерных трактов и свидетельствуют о разобщении связей коры головного мозга и двигательных ядер ствола. Эти рефлексы свойственны млекопитающим, а также новорожденным, у которых еще недостаточно сформированы кора и корково-ядерные пути. По мере развития ребенка рефлексы орального автоматизма тормозятся корой головного мозга и находятся в латентном состоянии, проявляясь лишь при той или иной патологии ЦНС. В литературе описано около 40 симптомов орального автоматизма. Основными из них являются: 1. Назолабиальный рефлекс (рефлекс Аствацатурова). Вызывается легким постукиванием молоточка по спинке носа. Ответная реакция заключается в сокращении круговой мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед. 2. Сосательный рефлекс (рефлекс Оппенгейма). Вызывается при прикосновении неврологического молоточка к губам или их штриховом раздражении. В ответ наблюдаются сосательные движения. 3. Хоботковый рефлекс (рефлекс Бехтерева). Вызывается ударом неврологическим молоточком по верхней или нижней губе. Ответная реакция заключается в сокращении круговой мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед. 4. Дистанс-оральный рефлекс (рефлекс Карчикяна). Вызывается имитацией удара неврологическим молоточком по губам (непосредственного раздражения губ не происходит). В ответ на имитацию удара при непосредственном приближении молоточка к губам возникает «хоботковое» вытягивание губ вперед за счет сокращения круговой мышцы рта. 5. Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску – Радовича). Вызывается штриховым раздражением кожи в области тенара, приводящим к ответному сокращению подбородочной мышцы на стороне раздражения, со смещением кожи подбородка кверху. 6. «Бульдожий» рефлекс – сжатие челюстей в ответ на удар по остистым отросткам в верхнешейном отделе позвоночника. Прогностическое значение каждого из вышеописанных симптомов орального автоматизма различно. Так, ладонно-подбородочный рефлекс считается условно патологическим, а у новорожденных и детей в возрасте до 1 – 1,5 лет физиологичными являются большинство симптомов орального автоматизма. В то же время выявление «бульдожьего» рефлекса у больного в коматозном состоянии, как правило, указывает на обширное двустороннее поражение корково-ядерных путей. Этот рефлекс является прогностически наиболее неблагоприятным из всех симптомов орального автоматизма. Безусловно патологическими являются также дистанс-оральный и хоботковый рефлексы. Их наличие свидетельствует о выраженном псевдобульбарном синдроме. 68 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.22. Патологические кистевые рефлексы Патологические кистевые рефлексы проявляются сгибательными движениями пальцев (преимущественно концевой фалангой большого). Наиболее клинически информативны из них следующие: 1. Верхний симптом Россолимо. Кисть больного пронирована, симптом вызывается коротким ударом кончиками пальцев врача или неврологическим молоточком по ладонной поверхности слегка согнутых концевых фаланг II – V пальцев пациента. Ответная реакция заключается в легком сгибании («кивании») концевых фаланг I – V (преимущественно большого) пальцев. 2. Верхний симптом Россолимо в модификации Вендеровича. Вызывается при супинированной кисти. В остальном аналогичен верхнему симптому Г. И. Россолимо. 3. Верхний симптом Жуковского. Неврологическим молоточком наносится удар по ладонной поверхности кисти в области III – IV пястных костей. Ответная реакция заключается в сгибании – «кивании» концевых фаланг II – V пальцев. 4. Верхний симптом Бехтерева – быстрое «кивательное» движение I – V пальцев при ударе неврологическим молоточком по тылу кисти в области II – IV пястных костей. 5. Симптом Вартенберга. Удар неврологическим молоточком наносят по указательному пальцу врача, растягивающего им слегка согнутые концевые фаланги II – V пальцев супинированной кисти пациента. Ответная реакция заключается в сгибании I – V пальцев. 6. Симптом Гоффманна. Вызывается щипковым раздражением концевой фаланги III пальца кисти. Ответная реакция заключается в сгибании – «кивании» концевых фаланг I – V пальцев. 7. Рефлекс Клиппеля – Вейля. При пассивном разгибании II – V пальцев кисти происходит рефлекторное сгибание I пальца (в норме возможно его разгибание). 8. Симптом Якобсона – Ласка – ладонное сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по латеральной части запястно-лучевого сочленения. Патологические кистевые рефлексы (особенно Россолимо – Вендеровича) являются одним из ранних признаков поражения соответствующего пирамидного пути, хотя отдельные патологические рефлексы из этой группы могут определяться у лиц с длинными пальцами и при наличии гиперрефлексии глубоких рефлексов. 69 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.23. Патологические стопные рефлексы Эта группа патологических рефлексов подразделяется на разгибательные и сгибательные (соответственно экстензорные и флексорные). Разгибательные патологические стопные рефлексы. В норме у взрослых не определяются. Чаще всего при неврологическом осмотре исследуются следующие патологические рефлексы этой группы: 1. Симптом Бабинского. Вызывается интенсивным штриховым раздражением наружного края подошвы. В норме происходит подошвенное сгибание всех пальцев, а при положительном симптоме Бабинского определяются два компонента: медленное тоническое разгибание (тыльное сгибание) большого пальца и, возможно, разведение II – V пальцев («знак веера»). В норме определяется у детей и исчезает в ходе развития навыка ходьбы. Его наличие в раннем детском возрасте связывают с основной функцией стопы приматов – разгибание стопы и большого пальца при обхватывании стопой дерева (М. И. Аствацатуров). Является одним из важных симптомов, указывающих на поражение центрального двигательного нейрона. 2. Симптом Оппенгейма. Вызывается проведением с нажимом подушечкой I пальца или обоими большими пальцами врача по передневнутренней поверхности большеберцовой кости сверху вниз. Рефлекторный ответ заключается в разгибании I пальца стопы – положительный симптом. В норме при таком раздражении происходит сгибание пальцев в межфаланговых суставах, реже – сгибание в голеностопном суставе. 3. Симптом Гордона. Вызывается сжатием кистью врача икроножной мышцы пациента. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца или всех пальцев стопы. 4. Симптом Шеффера. Вызывается щипковым раздражением или сильным сдавливанием пальцами врача ахиллова сухожилия. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца или всех пальцев стопы. 5. Симптом Пуссепа. Вызывается штриховым раздражением наружного края стопы. При положительном симптоме происходит отведение V пальца. 6. Симптом Чеддока. Вызывается штриховым раздражением кожи наружной лодыжки в направлении от пятки к тылу стопы. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца. 7. Симптом Гроссмана. Вызывается сдавлением дистальной фаланги V пальца стопы. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца. Сгибательные патологические стопные рефлексы. Представляют собой повышенный фазический рефлекс мышц-сгибателей стопы и пальцев, поскольку возникают в ответ на их быстрое растяжение и характеризуются быстрым подошвенным сгибанием («киванием») пальцев. По способу вызывания различают: 1. Нижний симптом Россолимо. Вызывается отрывистыми ударами пальцами врача или неврологическим молоточком по концевым фалангам пальцев стопы с подошвенной стороны. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы. 2. Нижний симптом Бехтерева. Вызывается постукиванием неврологическим молоточком по тылу стопы в области III – IV плюсневых костей. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание II – V пальцев. 3. Нижний симптом Жуковского. Вызывается ударом неврологическим молоточком по подошвенной поверхности стопы непосредственно под пальцами. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание II – V пальцев. 4. Симптом Гиршберга. Сгибание и поворот стопы кнутри возникает в ответ на штриховое раздражение внутреннего края подошвы. 70 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.24. Защитные рефлексы Защитные рефлексы, или рефлексы спинального автоматизма, представляют собой непроизвольные тонические сокращения мышц парализованной (часто и нечувствительной) конечности, проявляются как ее непроизвольное отдергивание в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи или глубжележащих тканей. Вызываются уколами, щипками, нанесением на кожу капель эфира, резким пассивным сгибанием в каком-либо суставе парализованной конечности. По способу вызывания различают: 1. Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева (Бехтерева – Мари – Фуа) заключается в синергичном («тройном») сгибании парализованной конечности: в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы). Этот рефлекс вызывается штриховым раздражением, уколом, щипком или прикосновением чего-либо холодного к коже подошвы. Его можно также спровоцировать резким пассивным подошвенным сгибанием парализованной стопы. 2. Защитный бедренный рефлекс Ремака. Вызывается штриховым раздражением кожи верхней трети передней поверхности бедра, характеризуется ответным подошвенным сгибанием стопы и I – III пальцев, а также разгибанием ноги в коленном суставе. 3. Защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности. В ответ на раздражение верхней половины тела рука приводится к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах (укоротительный рефлекс), реже она разгибается (удлинительный рефлекс). Установление сегментарного уровня, до которого вызываются защитные рефлексы, имеет диагностическое значение. По ним можно судить о нижней границе патологического очага в спинном мозге. Так, появление рефлексов Бехтерева – Мари – Фуа и Ремака свидетельствует о поражении спинного мозга выше поясничного утолщения, поскольку их рефлекторная дуга замыкается на уровне нижних поясничных – верхних крестцовых сегментов. 71 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.25. Патологические синкинезии Синкинезии представляют собой содружественные движения за счет непроизвольных мышечных сокращений, сопутствующих активному двигательному акту (от греч. syn – вместе и kinesis – движение). Синкинезии подразделяют на физиологические и патологические. Физиологические синкинезии – это непроизвольные движения, возникающие на фоне произвольных у здоровых (не имеющих неврологической патологии) людей. Особенно выражены у детей первого года жизни. К ним относятся многие основные безусловные рефлексы грудного ребенка как проявление примитивной моторики: Переса, Тома и Бартельсона, «заходящего солнца» Вилли, шейный тонический симметричный и асимметричный рефлексы, цепные шейные и туловищные установочные рефлексы и др. В процессе возрастания двигательной активности ребенка многие из вышеперечисленных физиологических синкинезий регрессируют, что позволяет отличить нормальное развитие моторики от патологического. Например, длительная сохранность лабиринтного тонического (после 2 мес.), шейного тонического симметричного и асимметричного рефлексов (после 4 мес.) или запоздалое становление цепных шейных и туловищных установочных рефлексов будут мешать ребенку производить целенаправленные движения руками, самостоятельно садиться и в последующем принять вертикальное положение. Обучение детей новым моторным навыкам и действиям сопровождается вначале обилием различных синкинезий, например, подергиванием губ, высовыванием языка, наклонами головы при написании первых букв и т. п. Развитие трудовых навыков и выполнение сложных манипуляций руками приводит к уменьшению излишних сопутствующих движений. Ряд физиологических синкинезий сохраняется и во взрослом возрасте: так, сжатию кисти в кулак обычно сопутствует разгибание в лучезапястном суставе, при ходьбе возникают дополнительные движения рук типа «отмашки». Патологические синкинезии – это непроизвольные движения в парализованной (паретичной) конечности, возникающие при выполнении произвольных движений в непарализованных мышечных группах. В основе формирования патологических синкинезий лежит наклонность к иррадиации возбуждения на ряд соседних сегментов своей и противоположной стороны, тормозимая в норме корой. При поражении пирамидных путей эта склонность перестает тормозиться и поэтому проявляется с особенной силой. Различают три вида патологических синкинезий: глобальные, координаторные, имитационные (контралатеральные). 1. Глобальные патологические синкинезии представляют собой непроизвольные движения парализованных конечностей, возникающие при сильном и сравнительно длительном напряжении мускулатуры здоровых конечностей или туловища: при форсированном сжатии пальцев здоровой кисти в кулак, кашле, смехе, плаче, натуживании. В ответ возникает непроизвольное движение в парализованной конечности, которое произвольно пациент выполнить не может. Характер глобальной синкинезии обычно определяется избирательным повышением тонуса в парализованных конечностях. В руках синкинезии проявляются сгибанием пальцев, сгибанием и пронацией предплечья, отведением плеча (укоротительная синкинезия); в ногах – приведением бедра, разгибанием в коленном суставе, сгибанием стопы, сгибанием пальцев (удлинительная синергия). Особенно характерна глобальная синкинезия для позы Вернике – Манна. 2. Координаторные патологические синкинезии – непроизвольные содружественные сокращения паретичных мышц при попытке произвольного сокращения других, функционально связанных с ними мышц. Обычно они наблюдаются в период восстановления произвольных движений, когда появляется возможность выполнять некоторые волевые движения, а синкинезии активно сдерживать не удается. 72 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Синкинезия, или тибиальный феномен Штрюмпелля. Больной в положении лежа на спине не может на стороне пареза произвольно произвести разгибание (тыльное сгибание) стопы, но когда он сгибает паретичную ногу в коленном суставе (особенно при противодействии со стороны врача) передняя большеберцовая мышца сокращается и паретичная стопа совершает непроизвольное разгибание в голеностопном суставе. Синкинезия Раймиста (симптом комбинированной абдукции и аддукции Раймиста). У лежащего на спине со слегка раздвинутыми ногами больного активное приведение или отведение бедра невозможно или резко ограничено из-за паралича или глубокого пареза, однако оно непроизвольно появляется в парализованной конечности при движении в здоровой ноге через сопротивление врача. Синкинезия Бабинского (сгибательный симптом Бабинского) – сгибание парализованной конечности в тазобедренном суставе c отрыванием пятки от постели при попытке лежащего больного сесть без помощи рук. Синкинезия Нери (феномен Нери, симптом Нери) – при сгибании туловища больного вперед паретичная нога непроизвольно сгибается в коленном суставе. Может возникать также в ответ на сгибание в тазобедренном суставе выпрямленной здоровой ноги. Синкинезия Клиппеля – Вейля (феномен Клиппеля – Вейля) – непроизвольное сгибание большого пальца руки при пассивном разгибании II – V пальцев этой руки через сопротивление врача. Синкинезия Сука (симптом Сука) – разведение пальцев парализованной руки при поднятии ее кверху или отведении плеча. 3. Имитационные патологические синкинезии. Это непроизвольные движения в мышцах парализованной (паретичной) конечности, имитирующие сознательно-волевые движения в аналогичных мышцах здоровой конечности. В результате парализованная конечность выполняет (имитирует) движение здоровой. Такую синкинезию можно усилить, оказывая сопротивление движению здоровой конечности. Возникновение имитационных патологических синкинезий объясняется прежде всего тем, что на ранних этапах онтогенеза движения человека являются симметричными и двусторонними вследствие двусторонней иррадиации двигательных импульсов. В последующем, при законченной миелинизации пирамидных волокон, а также по мере приобретения индивидуального двигательного опыта становится возможным выполнять движения только одной конечностью. Поэтому приобретение двигательных навыков заключается в обучении не только быстро производить нужные движения, но и подавлять при этом синкинетические импульсы. Классическим примером патологических имитационных синкинезий в паретичной руке является имитационная синкинезия в двуглавой мышце плеча: врач оказывает сопротивление сгибанию здоровой руки в локтевом суставе, а парализованная рука при этом непроизвольно сгибается. Подобную синкинезию больные используют для облегчения движения в паретичной руке, выполняя аналогичные движения здоровой рукой. В паретичной ноге имитационная синкинезия может наблюдаться в двуглавой мышце бедра, четырехглавой мышце бедра, разгибателях стопы и пальцев. 73 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.26. Пробы и тесты для выявления «скрытых центральных парезов» С помощью этих тестов можно выявить мышечную слабость, которую больной субъективно еще не ощущает («скрытые парезы»). Пробы желательно проводить как при обычном, так и, особенно, при диспансерном неврологическом осмотре. Методика их выполнения представлена ниже (табл. 2.4). Таблица 2.4 Пробы для выявления скрытых парезов 74 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» * После установления конечностей в необходимом положении пациент удерживает их с закрытыми глазами. 75 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.27. Симптомы центрального паралича у больных в коматозном состоянии Коматозные состояния церебральной природы (возникающие вследствие острого поражения корковых и стволовых структур головного мозга) часто сопровождаются поражением центрального двигательного нейрона при инсультах, черепно-мозговой травме, энцефалитах, опухолях и другой тяжелой церебральной патологии. В этих случаях оценить мышечную силу не представляется возможным, поскольку больной находится в бессознательном состоянии. Для установления топической локализации церебрального очага необходимо учитывать следующие симптомы: – гипотония круговой мышцы глаза; – симптом «паруса» – при дыхании больного щека «надувается»; – сглаженность носогубной складки и опущение угла рта; – автоматизированные движения в паретичной руке или ноге при коме I стадии; – симптом падающей кисти; – симптом ротированой кнаружи стопы; – симптом уплощенной ноги (переразогнута в коленном суставе); – выраженное изменение мышечного тонуса в паретичной конечности – при коме I стадии он может изменяться в обе стороны, а при более глубоких комах мышечный тонус паретичной конечности резко снижается вплоть до атонии. 76 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.28. Типы центрального паралича (пареза) в зависимости от уровня поражения центрального двигательного нейрона В зависимости от уровня и локализации поражения центрального двигательного нейрона различают три типа центральных параличей (парезов): проводниковый спинальный, проводниковый церебральный и корковый (рис. 2.3). 1. Проводниковый спинальный тип. Возникает при одно- или двустороннем поражении корково-спинномозговых путей на уровне спинного мозга или краниовертебрального стыка. В зависимости от уровня спинального поражения корково-спинномозговых путей и степени их вовлечения возможны четыре разновидности проводниковых спинальных двигательных расстройств: Половинное поражение спинного мозга приводит к развитию синдрома Броун-Секара, при котором центральный парез развивается на стороне поражения с уровня очага и ниже. Полное поперечное поражение спинного мозга приводит к развитию центральной тетраили нижней параплегии в сочетании с другими симптомами полного поперечного поражения спинного мозга. Перекрестная гемиплегия наблюдается при поражении латеральных корково-спинномозговых путей на границе продолговатого и спинного мозга. В этих случаях отмечается центральный парез в гомолатеральной очагу поражения руке и противоположной ноге. Избирательное поражение корково-спинномозговых путей в спинном мозге. В этих случаях обычно развивается прогрессирующий центральный тетрапарез без других клинических проявлений. Одно- или двустороннее поражение пирамидных путей боковых столбов спинного мозга чаще всего развивается при таких патологических состояниях, как экстрамедуллярные опухоли, травмы спинного мозга, острые нарушения спинального кровообращения, демиелинизирующие заболевания, спинномозговые арахноидиты. Синдром перекрестной гемиплегии характерен в первую очередь для опухолей и аномалий краниовертебрального стыка, а избирательное поражение корково-спинномозговых путей в спинном мозге – для болезни Штрюмпелля. 77 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 2.3. Клинические синдромы прерывания двигательных путей (по П. Дуусу) 2. Проводниковый церебральный тип. Его развитие возможно при поражении корково-спинномозговых путей на всем их протяжении: в области ствола, внутренней капсулы, лучистого венца. При поражении ствола типично развитие альтернирующих синдромов. 78 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» При поражении в области внутренней капсулы характерна контралатеральная очагу гемиплегия (гемипарез) в сочетании с гемианестезией и гемианопсией (синдром «трех геми»). При поражении в области лучистого венца центральный парез развивается преимущественно в одной руке или ноге. Вышеуказанные синдромы встречаются, в первую очередь, при острых нарушениях мозгового кровообращения, реже при другой церебральной патологии (опухоли, кисты и т. д.). 3. Корковый тип. Возникает при очаговой патологии в области передней центральной извилины и премоторной области и имеет ряд специфических клинических особенностей: При поражении передней центральной извилины парез преобладает в дистальной группе мышц паретичной конечности; больше страдают тонкие, наиболее дифференцированные движения. Мышечный тонус обычно не меняется (иногда может быть даже понижен); глубокие рефлексы также могут не изменяться, а из патологических чаще определяется только симптом Бабинского. При поражении премоторной области, в отличие от поражения передней центральной извилины, центральному моно- или гемипарезу сопутствуют выраженная мышечная гипертония, гиперрефлексия глубоких рефлексов, весь спектр патологических рефлексов и ряд других симптомов очагового поражения премоторной области лобной доли (см. гл. 10). 79 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.29. Смешанный и сочетанный паралич (парез) Смешанный паралич (парез) характеризуется наличием периферического и центрального пареза в различных группах мышц. Он возникает вследствие одновременного поражения передних рогов и латеральных корково-спинномозговых путей, что приводит к развитию периферического и центрального пареза в соответствующих группах мышц. Классическим примером является смешанный тетрапарез (периферический – в руках, центральный – в ногах), развивающийся при одновременном поражении передних рогов и корково-спинномозговых путей на уровне шейного утолщения. Основными причинами развития смешанных парезов являются спинальные травмы, спинальные инсульты, опухоли спинного мозга, грыжи межпозвоночных дисков. Сочетанный паралич (парез) возникает в одних и тех же мышечных группах при одновременном поражении идущих к ним центрального и периферического двигательных нейронов. Клинически он характеризуется наличием в одних и тех же мышцах признаков как периферического (гипотрофии, фасцикуляции), так и центрального (гиперрефлексия глубоких рефлексов, патологические рефлексы) паралича. В большинстве случаев сочетанный парез развивается при болезни или синдроме бокового амиотрофического склероза. Смешанные и сочетанные параличи (парезы) следует дифференцировать с длительно существующими центральными парезами и параличами при рассеянном склерозе, последствиях инсультов, при которых в паретичных мышцах развивается вторичная атрофия от бездействия, а также с парезами и параличами не неврогенной природы. 80 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2.30. Нозология и особенности клинической картины параличей не неврогенной природы При топической и нозологической диагностике параличей и парезов следует иметь в виду, что существует большая группа заболеваний, при которых двигательные расстройства (парезы, патологическая мышечная утомляемость, мышечная слабость и др.) не могут быть отнесены к центральным или периферическим параличам (парезам). Двигательные расстройства при этих заболеваниях условно обозначаются как парезы не неврогенной природы, поскольку в их развитии ведущую роль играет не поражение центрального или периферического двигательного нейрона, а другие факторы – первичное поражение мышц, первичное поражение нервно-мышечных синапсов, расстройства чувствительности и др. 1. Парезы при прогрессирующих мышечных дистрофиях. Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) – одна из групп миопатий с генетически обусловленными прогрессирующими мышечными поражениями вследствие первичного биохимического дефекта преимущественно в мышцах. Различные формы ПМД характеризуются следующими общими признаками: – частое наличие аналогичного заболевания у одного из родителей или сибсов; – дебют при большинстве форм в первые два десятилетия жизни; – вследствие медленного прогрессирования мышечной слабости больные вначале часто не замечают своего мышечного дефекта и приспосабливаются к нему, а на первые симптомы заболевания – гипотрофии, крыловидные лопатки, «утиная» походка, симптом «вставания по себе» и т. д. – чаще обращают внимание родственники или окружающие; – различные формы ПМД характеризуются преимущественным поражением определенных групп мышц, в которых по результатам биопсии определяются специфические изменения (гипотрофия или гипертрофия отдельных мышечных волокон в пределах одного мышечного пучка). ПМД следует отличать от невральных и спинальных амиотрофий – другой группы преимущественно генетически детерминированных миопатий, при которых поражение определенных групп мышц возникает вторично соответственно вследствие первичного поражения периферических нервов (миелинопатии) либо мотонейронов передних рогов спинного мозга. Амиотрофии дифференцируют с ПМД по клиническим признакам (локализация мышечных поражений, фасцикуляции, чувствительные расстройства), данным электронейромиографии, результатам мышечной биопсии. Особенности клинической картины основных по частоте встречаемости миопатий представлены в табл. 2.5. 2. Парезы, обусловленные эндокринными расстройствами. В литературе они часто обозначаются как «миопатические синдромы», развитие которых обусловлено эндокринной патологией. Это могут быть острая и хроническая тиреотоксическая миопатия, гипотиреоз, синдром Иценко – Кушинга, климактерическая миопатия Невина, синдром Конна, ряд других редких форм эндокринной патологии. 3. Мышечная слабость при полимиозите. В настоящее время полимиозит рассматривают как заболевание из гетерогенной группы системных болезней соединительной ткани, при котором ведущий клинический симптом – мышечная слабость – сопряжен с воспалительными изменениями мышц. Его развитие в большинстве случаев отмечается на фоне или после перенесенных инфекций (бактериальные, вирусные, паразитарные), при различных аутоиммунных заболеваниях (чаще ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, бронхиальная астма и др.), при злокачественных опухолях внутренних органов (чаще опухоли молочной железы, легких, желудка, яичников). В клинической практике чаще используется классификация, согласно которой выделяют семь клини81 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ческих форм полимиозита: миалгическая, псевдомиопатическая (наиболее частые формы), классическая Вагнера – Унферрихта, псевдоамиотрофическая, псевдомиастеническая (реже встречающиеся формы), миосклеротическая, в виде синдрома МакАрдля (относительно редкие формы). Критерии диагностики: Синдром поражения мышц. На начальном этапе типичным является симптом мышечной слабости различной степени выраженности (от быстрой утомляемости до выраженных парезов), которая характеризуется определенной локализацией (преимущественно проксимальные мышцы тазового и плечевого пояса и мышцы шеи, несколько реже жевательные и бульбарная группа мышц) и при большинстве форм сочетается с миалгиями. Таблица 2.5 Клинические проявления основных по частоте встречаемости прогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий 82 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Пальпаторно эти мышцы могут быть очень плотными (рентгенологически в них нередко обнаруживают кальцификаты) и отечными. Со временем формируются мышечные гипотрофии и (или) ретракции мышц флексорно-аддукторно-ротаторной локализации вследствие миосклероза. В зависимости от формы полимиозита большинство вышеописанных симптомов поражения мышц встречаются в различных сочетаниях, при этом какой-либо из них может преобладать вплоть до моносимптома. Так, синдром поражения мышц в развернутом виде обычно постепенно формируется при классической форме Вагнера – Унферрихта, миалгии в качестве преобладающего или даже моносимптома отмечаются при миалгической форме, мышечные гипотрофии являются ведущим симптомом при псевдомиопатической 83 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» и псевдоамиотрофической формах, патологическая мышечная утомляемость и прочие признаки миастенического синдрома в сочетании с другими симптомами полимиозита (последние могут быть очень незначительными по выраженности) наблюдаются при псевдомиастенической форме, быстро формирующийся миосклероз и ретракция мышц вплоть до полной обездвиженности становятся ведущими симптомами при миосклеротической форме, форма в виде синдрома МакАрдля имеет сходную клиническую картину с болезнью МакАрдля (гликогеноз V типа). Синдром поражения кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. В части случаев он может сочетаться при полимиозите с синдромом поражения мышц, что значительно облегчает постановку диагноза. Синдром может проявляться острой или рецидивирующей эритемой кожи с характерным цветом (ярко-красный или пурпурно-лиловый) и локализацией (лицо, шея, верхняя часть грудной клетки, другие открытые части тела), кожными высыпаниями, плотными отеками. Следует учитывать, что этот синдром, в отличие от синдрома поражения мышц, не является доминирующим. Общеинфекционные симптомы. Довольно частым, но отнюдь не патогномоничным клиническим проявлением полимиозита может быть гипертермия в сочетании с субъективными ощущениями общего недомогания, разбитости, вялости. Часто, но также далеко не всегда в крови обнаруживают изменения, соответствующие воспалительной, аутоиммунной или онкологической патологии. Другие синдромы. При полимиозите могут наблюдаться синдром поражения спинномозговых корешков и (или) периферических нервов (корешковые боли и (или) невралгия периферических нервов, положительные симптомы натяжения, расстройства чувствительности по невральному или корешковому типу), синдром поражения внутренних органов, чаще в виде кардиомиопатий, эндокринные нарушения (гипер- или гипотиреоз, дисменорея, ожирение и др.). Встречаемость данных синдромов существенно варьируется в зависимости от этиологии и клинической формы полимиозита. Результаты инструментальных исследований.Алгоритм инструментальной диагностики при полимиозите включает исследования внутренних органов для установления возможных этиологических факторов патологического процесса (инфекции, аутоиммунные заболевания, злокачественные опухоли), электронейромиографию (подтверждает миогенный или миогенно-неврогенный патологический процесс), мышечную биопсию (характерны лимфоидные инфильтраты паренхиматозно-интерстициальной локализации). 4. Афферентные парезы. Характеризуются мышечной слабостью, возникающей при первичном поражении путей глубокой чувствительности, а также центра стереогноза (верхняя теменная долька). В основе их развития лежит нарушение хода нервного импульса от мышц и глубоких проприоцепторов кожи, что приводит к нарушению обратной связи мышц с соответствующими сегментами спинного мозга. В результате возникает нерезко выражения мышечная слабость преимущественно дистальных групп мышц, которая усиливается при закрывании глаз и сочетается с расстройствами глубокой и (или) сложной чувствительности (см. гл. 10). 5. Рефлекторные парезы и параличи. Представляют собой одну из форм рефлекторно-дистрофических синдромов, возникающую преимущественно после травм нервных стволов конечностей. Отличаются от неврогенных парезов следующими признаками: – обычно распространяются далеко за пределы мышц, иннервируемых поврежденным нервом; – сочетаются с рефлекторными контрактурами – в этих случаях из-за тонического укорочения мышцы наблюдается резкое повышение мышечного тонуса, что придает конечности своеобразное положение (например, «застывшая кисть», «спаянная лапа»); 84 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» – быстрое развитие гипотрофий в пораженных мышцах и изменение рефлексов (на начальном этапе их повышение), обычно также наблюдаются выраженные вегетативно-трофические расстройства (возможно сочетание с каузалгиями); – рефлекторные парезы обычно не являются функциональными, однако они очень быстро «обрастают» психогенными клиническими проявлениями. 6. Мышечная слабость при миастении, миастеническом синдроме, миастеническом кризе. Миастения – аутоиммунное заболевание, возникающее вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечного аппарата, при котором ведущими симптомами являются мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость. Дифференциально-диагностическими признаками мышечной слабости при миастении являются следующие: – при повторных движениях, а также к вечеру мышечная слабость нарастает и может достигать степени пареза или даже плегии, а после отдыха или сна сила мышц частично или полностью восстанавливается; – заболевание в типичных случаях начинается с поражения глазодвигательных мышц: одно- или двусторонний птоз верхних век, косоглазие, двоение при фиксации взгляда. Эти симптомы могут быть изолированными (глазная форма), но чаще уже в начале заболевания сочетаются с патологической мышечной утомляемостью (генерализованная форма). Другие группы мышц вовлекаются в патологический процесс реже и позже, хотя возможны формы с их начальным или преимущественным поражением (глоточная, глоточно-лицевая, скелетно-мышечная локальная форма); – важнейшим признаком миастении является генерализованная мышечная слабость. При ней нагрузка на одни группы мышц приводит к появлению или увеличению слабости в других, которые не подвергаются прямой нагрузке. Например, при движении глазами в горизонтальной плоскости появляется и нарастает птоз верхних век (окуло-пальпебральный симптом), а после нескольких повторных сжатий кулака (до утомления) больные не могут разогнуть пальцы (симптом миастенической контрактуры пальцев); – положительная прозериновая проба: через 30 – 40 мин после подкожного введения 1 – 2 мл 0,05 % раствора прозерина наступает исчезновение или существенное ослабление выраженности симптомов («драматический» эффект); – миастенический тип реакции по данным электронейромиографии; – выявление опухоли или гиперплазии вилочковой железы по данным визуализации; – миастенический криз. Клинически проявляется как резкое ухудшение состояния, при котором возникает и прогрессивно нарастает слабость бульбарной и (или) дыхательной мускулатуры; – миастенические синдромы. К настоящему времени в литературе описан ряд миастенических синдромов. Основными по частоте встречаемости являются: • синдром Ламберта – Итона. Паранеопластический синдром, характеризующийся слабостью и утомляемостью проксимальных мышц конечностей при относительной сохранности бульбарных и экстраокулярных мышц. До половины всех случаев синдрома обусловлено карциноматозным процессом. Синдром также встречается при плоскоклеточном раке бронхов, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы, прямой кишки, нефробластоме, ретикулосаркоме, остром лейкозе; • семейная инфантильная миастения. Этот генетически детерминированный миастенический синдром встречается у новорожденных и в раннем детском возрасте, клинически проявляется двумя фенотипическими вариантами (вариант с доминированием дыхательных и бульбарных расстройств, вариант с преимущественно глазными проявлениями), характеризуется повторными эпизодами нарастания миастенических расстройств в детском и даже зрелом возрасте; 85 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» • врожденная миастения. Развивается у новорожденныхивтипичных случаях проявляется только глазными нарушениями вплоть до офтальмоплегии. Нехарактерна генерализованная мышечная утомляемость; • синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, дебютирует чаще в возрасте 10 – 20 лет, проявляется мышечной слабостью и патологической мышечной утомляемостью преимущественно в мышцах шеи и плечевого пояса (больше в лопаточных мышцах); • миастенический синдром ятрогенной природы. В литературе описаны миастенические синдромы, возникающие на фоне приема D-пеницилламина и ряда антибиотиков (некоторые аминогликозиды, стрептомицин, полипептидные антибиотики). После отмены препаратов наступает регресс симптоматики. 7. Мышечная слабость при миотонии. Миотонии – группа заболеваний с общим симптомом, который определяется как миотонический феномен – замедленная релаксация мышцы после ее сокращения. Развитие миотонического феномена связывают прежде всего с нестабильностью мембран мышечного волокна, что приводит к появлению повторяющихся разрядов сокращений мышцы вслед за одиночным стимулом или после короткого периода ее сокращения. Ряд форм миотонии имеет наследственную природу и относятся к каналопатиям – генетически обусловленному электролитному дисбалансу для отдельных ионов (калия, натрия, хлора, кальция) вследствие нарушения функционирования ионных мышечных каналов. Повторяющиеся миотонические импульсы возникают не спонтанно, а всегда после сокращения мышцы и (или) внешнего воздействия на нее. К настоящему времени в литературе описано большое число форм миотонии, которые клинически существенно различаются между собой проявлениями миотонической реакции, возрастом дебюта заболевания, специфическими симптомами, течением и прогнозом. Встречаемость и выраженность мышечной слабости существенно варьируются в зависимости от формы и длительности заболевания, хотя при большинстве варинатов этот симптом развивается постепенно по мере прогрессирования болезни и в целом наиболее выражен после миотонического спазма. Критерии диагностики: Синдром миотонического феномена действия. Наблюдается после произвольного движения с интенсивным сокращением и попыткой быстрого последующего расслабления соответствующей группы мышц и проявляется как временная задержка сокращения этих мышц (миотонический спазм действия), причем с каждым последующим интенсивным сокращением и попыткой быстрого расслабления длительность и выраженность миотонического спазма действия в них уменьшается и в конечном итоге исчезает. Для выявления миотонического спазма наиболее информативными являются следующие тесты: затруднение или невозможность быстрого разгибания пальцев на фоне первых попыток сильного сжатия кисти в кулак, затруднение или невозможность вставания на фоне первых быстрых приседаний, после отдыха – затруднение или невозможность быстрого преодоления первых ступенек при подъеме по лестнице. Синдром типичен для большинства форм миотонии, однако при некоторых вариантах он провоцируется преимущественно другими факторами (например, нарастание миотонического спазма в холоде и его уменьшение в тепле при дистрофической миотонии) или имеет парадоксальный характер в виде нарастания миотонического спазма с каждым последующим сокращением и попыткой последующего расслабления (врожденная парамиотония). Синдром перкуссионных миотонических феноменов. Миотонический спазм провоцируется механической стимуляцией в виде удара молоточком по мышце. Наиболее демонстративными являются быстрое сгибание и приведение большого пальца с его последующим медленным отведением после перкуссии молоточком по мышцам возвышения большого пальца (феномен большого пальца кисти), быстрое разгибание кисти с последующим медленным ступенеобразным ее сгибанием после удара молоточком по разгибателям кисти с радиальной 86 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» стороны предплечья (феномен миотонического спазма разгибателей кисти). Перкуссионный миотонический спазм обычно сочетается с рядом других перкуссионных миотонических симптомов. Так, при ударе молоточком по длинным поперечно-полосатым мышцам у больных с миотонией на месте удара образуется углубление (ямка, валик, желобок, ровик; dimpling – в англоязычной литературе), сохраняющееся в течение нескольких секунд, а при ударе молоточком по языку на нем образуется поперечная ямка с окружающим ее валиком. Изменяются сухожильные и периостальные рефлексы, при вызывании которых отмечается временная задержка мышечного сокращения длительностью от нескольких секунд до минуты в тяжелых случаях (так называемые миотонические рефлексы). Вышеописанные проявления перкуссионной миотонии обычно сочетаются с типичной миотонией действия, хотя в ряде случаев они могут становиться преобладающими в клинической картине миотонического феномена. Электромиографическая миотония. Активное напряжение, энергичное сокращение, удар молоточком по мышце вызывают при электромиографии появление повторных высокочастотных разрядов, которые в начале увеличиваются по частоте и амплитуде, а в последующем уменьшаются и исчезают. Общая продолжительность таких разрядов составляет около 500 мс, а их звуковой эквивалент напоминает гул пикирующего бомбардировщика. Электромиографическая миотония очень важна для подтверждения клинических проявлений миотонии действия и (или) перкуссионной миотонии, хотя изредка (в частности, при денервационных поражениях и полимиозите) она встречается при их отсутствии. Симптомы, характерные для отдельных форм миотонии. При различных формах миотонии их клиническая симптоматика имеет существенные отличия: – миотония Томсена имеет аутосомно-доминантный тип наследования, чаще дебютирует с момента рождения (возможен более поздний дебют вплоть до пубертатного возраста), клинически проявляется типичными миотоническими феноменами и особым симптомом в виде гипертрофии скелетной мускулатуры (атлетическое телосложение) в сочетании со слабостью в гипертрофированных мышцах; – миотония Беккера наследуется по аутосомно-рецессивному типу, дебютирует в целом в более позднем возрасте, по сравнению с миотонией Томсена, клиническая картина аналогична таковой при болезни Томсена, течение более тяжелое; – дистрофическая миотония (болезнь Россолимо – Куршманна – Штейнерта – Баттена) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, дебютирует преимущественно в возрасте 20 – 30 лет. Как и при миотонии Томсена, на начальном этапе заболевания определяются типичные миотонические феномены миотонии действия и перкуссионной миотонии. Однако, в отличие от миотонии Томсена, уже в первые годы болезни быстро формируются мышечные гипотрофии (преимущественно мышцы дистальных отделов конечностей, лица, шеи) и преобладающей становится мышечная слабость в сочетании с рядом других симптомов (облысение, катаракта, артериальная гипотензия, похудание); – парамиотония врожденная (парамиотония Эйленбурга) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, дебютирует в раннем детском возрасте. Миотонический синдром характеризуется рядом особенностей: парадоксальной миотонией действия, провокацией миотонического спазма холодом (уменьшается в тепле), варьирующейся тяжестью течения (от развития перманентной генерализованной миотонии до регресса симптоматики с возрастом). 8. Функциональные парезы и параличи. Развиваются у лиц с функциональными расстройствами нервной системы (истерия, психопатия и т. п.) при отсутствии поражения центрального или периферического двигательного нейрона. Имеют четкую связь с психогенией, по клиническим проявлениям не укладываются ни в один из вышеописанных вариантов парезов и параличей. 87 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 3 ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА 3.1. Анатомия спинного мозга Спинной мозг имеет форму толстостенной трубки, несколько сдавленной в переднезаднем направлении. Его длина составляет примерно 40 – 45 см, ширина – от 1 до 1,5 см, масса – около 30 г. В верхних отделах (на уровне верхнего края I шейного позвонка) спинной мозг переходит без резкой границы в продолговатый мозг. В нижних отделах спинной мозг (на уровне I – II поясничного позвонка) переходит в конус спинного мозга (conus medullaris), который продолжается в терминальную нить (filum terminale), фиксированную ко II крестцовому позвонку (рис. 3.1). По длиннику спинного мозга можно выделить следующие отделы: – шейный отдел, которому соответствует шейное утолщение; – грудной отдел; – поясничный отдел, которому соответствует поясничное утолщение; – крестцовый отдел, частью которого является конус спинного мозга. Шейное утолщение (intumescentia cervicalis) начинается на уровне верхних шейных сегментов, достигает своего максимума на уровне VI шейного позвонка, заканчивается у верхнего края III грудного позвонка и соответствует выходу спинномозговых нервов, идущих к рукам. Поясничное утолщение (intumescentia lumbalis) начинается на уровне верхнего края тела IX грудного позвонка, достигает максимума на уровне XII грудного позвонка и заканчивается на уровне верхнего края I поясничного позвонка, где переходит непосредственно в конус спинного мозга. Соответствует месту выхода нервов к ногам. В связи с тем, что в процессе онтогенеза рост спинного мозга отстает от роста позвоночного канала, изменяется направление хода корешков спинномозговых нервов. В шейном отделе они ориентированы горизонтально, затем идут в косом направлении, а от каудальных сегментов – почти вертикально. В том же направлении увеличивается и длина корешков (от места их выхода из спинного мозга до образования спинномозгового нерва в межпозвоночном отверстии). Если в шейном отделе корешки спинномозговых нервов имеют длину 1 – 1,5 см, то в поясничном и крестцовом отделах они достигают 3 – 12 см. 88 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 3.1.Соотношение между сегментами спинного мозга с выходящими из них корешками и телами позвонков: 1 – задний корешок; 2 – передний корешок; 3 – шейные сегменты (СI– СVIII); 4 – грудные сегменты (ThI– ThXII); 5 – поясничные сегменты (LI– LV); 6 – крестцовые сегменты (SI– SV) Корешки четырех нижних поясничных, пяти крестцовых и копчикового спинномозговых нервов вместе с концевой нитью образуют так называемый конский хвост (caudaequina), расположенный в мешке твердой и паутинной мозговых оболочек. Таким образом, в составе конского хвоста имеются 40 корешков: 20 передних и 20 задних, исходящих из 10 нижних сегментов спинного мозга. Спинной мозг имеет собственные оболочки. Непосредственно к поверхности спинного мозга прилежит мягкая оболочка спинного мозга (pia mater spinalis). Она чрезвычайно богата 89 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» кровеносными сосудами, которые обеспечивают кровоснабжение непосредственно спинного мозга. Вверху мягкая мозговая оболочка переходит в мягкую оболочку головного мозга. Внизу она охватывает внутреннюю терминальную нить (filum terminale internum) и, соединившись с другими оболочками, продолжается в составе наружной терминальной нити (filum terminale externum). От наружной поверхности мягкой мозговой оболочки отходят многочисленные соединительнотканные перекладины, которые соединяют ее со следующей — паутинной оболочкой (arachnoidea spinalis). От ее наружной поверхности отходят зубчатые связки (ligamenta denticulata), которые заканчиваются на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки. Самой наружной оболочкой спинного мозга является твердая мозговая оболочка (dura mater spinalis). Она представляет собой длинную соединительнотканную трубку, отделенную от надкостницы позвонков эпидуральным пространством (cavitas epiduralis). Вверху в области большого затылочного отверстия она продолжается в твердую мозговую оболочку головного мозга. Внизу твердая мозговая оболочка заканчивается конусом, верхушка которого находится на уровне II крестцового позвонка. Между твердой мозговой оболочкой и надкостницей позвонков имеются многочисленные соединительнотканные тяжи. От боковой поверхности твердой мозговой оболочки отделяются отростки в виде рукавов для спинномозговых нервов. Эпидуральное пространство содержит жировую ткань и внутренние позвоночные венозные сплетения (plexus venosus epiduralis). Между твердой мозговой оболочкой и паутинной оболочкой имеется пространство в виде тонкой щели — субдуральное пространство (spatium subdurale), содержащее небольшое количество спинномозговой жидкости. Между паутинной и мягкой оболочками находится подпаутинное пространство (сavitas subarachnoidealis), содержащее спинномозговую жидкость (liquor cerebrospinalis). 90 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.2. Кровоснабжение спинного мозга Артериальное кровоснабжение в шейном отделе спинного мозга обеспечивается ветвями, отходящими от позвоночных и, в меньшей степени, от подключичных артерий, а в грудном и поясничном – от аорты и подвздошных артерий. Первые 3 – 4 шейных сегмента спинного мозга получают кровь из передней и задних спинномозговых артерий, берущих начало от интракраниального отдела позвоночных артерий, а остальные – из корешковых, которые на грудном и поясничном уровнях являются конечными ветвями дорсальных спинномозговых артерий. Корешковые артерии, кровоснабжающие спинной мозг, подразделяются на непосредственно корешковые, корешково-оболочечные, передние и задние корешково-спинномозговые (радикуло-медуллярные). Непосредственно корешковые артерии заканчиваются в пределах корешка, обеспечивая его кровоснабжение. Корешково-оболочечные достигают сосудистой сети мягкой мозговой оболочки, участвуя в формировании перимедуллярной артериальной сети спинного мозга, от которой отходят артерии к белому веществу переднебоковых канатиков. Корешково-спинномозговые артерии являются основными артериальными стволами, обеспечивающими кровоснабжение спинного мозга. Передние корешково-спинномозговые артерии (в среднем 6 – 8) проходят на вентральную поверхность спинного мозга и, достигнув уровня передней спинномозговой щели, делятся на восходящую и нисходящую ветви, образуя ствол, а чаще систему сосудов, называемых передней спинномозговой артерией. Передняя спинномозговая артерия обеспечивает кровоснабжение большей части передних 2/3 поперечника спинного мозга за счет отходящих в глубину бороздчатых (центральных) артерий. Бассейн их кровоснабжения включает передние и боковые рога, основание заднего рога, центральные отделы переднего и бокового канатиков, включая перекрещенный пирамидный и спиноталамический пути (передний артериальный бассейн). Задние корешково-спинномозговые артерии (от 15 до 20) подходят к месту вхождения заднего корешка в вещество мозга и также делятся на восходящие и нисходящие ветви, образующие задние спинномозговые артерии. Задняя спинномозговая артерия кровоснабжает заднюю треть спинного мозга, включая задние канатики (пучки Голля и Бурдаха), задний рог, частично центральные отделы бокового канатика (задний артериальный бассейн). Краевая зона, охватывающая периферические отделы передних и боковых канатиков, получает кровь через погружные ветви, берущие начало в перимедуллярной сети, формируемой передними и задними корешково-спинномозговыми, а также корешково-оболочечными артериями (периферический артериальный бассейн). Кровоснабжение спинного мозга на различных уровнях осуществляется следующим образом. Верхний шейный отдел спинного мозга, включающий первые 3 – 4 сегмента, обеспечивается передней спинномозговой артерией, отходящей от интракраниальной части позвоночных артерий, без дополнительного участия корешковых артерий. На уровне С I– СIII сегментов передние спинномозговые артерии сливаются в один ствол, который редко спускается ниже СIV. Кровоснабжение шейного утолщения (С V– ThII) осуществляется передними корешково-спинномозговыми артериями числом от 3 до 5, отходящими от экстракраниальной части позвоночных артерий. Одна из этих артерий, имеющая больший диаметр, чем другие, достигает спинного мозга с СVII или СVIII корешком и носит название артерии шейного утолщения. Грудной отдел спинного мозга получает кровоснабжение из 2 – 3 передних корешково-спинномозговых артерий. Относительно постоянной является артерия, сопровождающая 91 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ThV или ThVI корешок. Кровоснабжение пояснично-крестцового отдела спинного мозга осуществляется чаще всего единственной передней корешково-спинномозговой артерией Адамкевича, которая в 75 % случаев подходит к спинному мозгу с одним из последних грудных (ThIX– ThXII) или поясничных (LI– LIV) корешков. Ее бассейн кровоснабжения включает последние 3 – 4 грудных сегмента и пояснично-крестцовый отдел спинного мозга. На уровне SI– SII сегментов артерия Адамкевича двумя коллатералями анастомозирует с задними спинномозговыми артериями. Этот анастомоз называется анастомотической петлей конуса. В части случаев имеется дополнительная корешково-спинномозговая артерия (Депродж – Готтерона), входящая в позвоночный канал с одним из корешков L V– SI и питающая конус спинного мозга. Корешки конского хвоста питают корешковые артерии, берущие начало от поясничных и латеральных крестцовых артерий. Выделяют два бассейна кровоснабжения спинного мозга: верхний, к которому относится вся шейная часть и 1 – 2 верхних грудных сегмента, и нижний, включающий все сегменты ниже уровня ThII. Диаметр передней спинномозговой артерии на разных уровнях существенно отличается. Наибольший размер она имеет на уровне шейного и поясничного утолщений, а наименьший – в верхнем и среднем грудном отделах. Особенностями кровоснабжения на этом уровне является то, что зона ThII– ThIII сегментов (зона соединения двух смежных бассейнов) лишена приносящих артерий и является наиболее уязвимой при развитии недостаточности кровоснабжения. 92 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.3. Сегментарный аппарат спинного мозга Сегментарный аппарат спинного мозга – это совокупность функционально взаимосвязанных нервных структур спинного мозга, обеспечивающих метамерную иннервацию различных тканей организма человека (рис. 3.2). В соответствии с метамерией сегмент представляет собой определенный участок спинного мозга в горизонтальной плоскости, которому соответствует пара передних и задних корешков (сами корешки не входят в сегментарный аппарат). Каждому сегменту соответствует на периферии определенный участок кожи (дерматом), мышечных групп (миотом), костей (склеротом), внутренних органов (спланхнотом). В состав сегментарного аппарата спинного мозга входят определенные группы нейронов спинного мозга, межсегментарные ассоциативные пути, клетки глии, сосуды. На поперечном срезе сегментарному аппарату соответствуют серое вещество в форме бабочки (сегменты), а также передние и задние (полоска Лиссауэра) корешковые волокна, обеспечивающие межсегментарные связи. Рис. 3.2. Поперечный срез спинного мозга: 1 – латеральный пирамидный пучок; 2 – прямой пирамидный пучок; 3 – красноядерно-спинномозговой и ретикулоспинномозговой пути; 4 – ретикулоспинномозговой путь; 5 – вестибулоспинномозговой путь; 6 – крышеспинномозговой путь; 7 – оливоспинномозговой путь; 8 – тонкий пучок (Голля); 9 – клиновидный пучок (Бурдаха); 10 – задний спиномозжечковый путь Флексига; 11 – передний спиномозжечковый путь Говерса; 12 – латеральный спиноталамический путь; 13 – спинокрышечный путь; 14 – спинооливный путь; 15 – передний спиноталамический путь; 16 – мотонейроны переднего рога; 17 – клетки мозжечковых проприоцепторов; 18 – чувствительные клетки заднего рога; 19 – клетки бокового рога; 20 – желатинозная субстанция В состав сегментарного аппарата входят следующие группы нейронов: 93 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1. Нейроны собственных ядер задних рогов (nucl. proprius), являющиеся вторыми нейронами путей поверхностной чувствительности. 2. Мотонейроны (α-большие, α-малые, γ-мотонейроны), располагающиеся в передних рогах спинного мозга. 3. Вторые нейроны спиномозжечковых путей, располагающиеся в основании заднего рога – ядро Кларка – Штиллинга (nucl. thoracicus) и промежуточное ядро (nucl. intermediomedialis). 4. Нейроны боковых рогов – вегетативные симпатические (клетки Якубовича – Якобсона), расположенные в сегментах с С VIII по LII и образующие nucl. intermediolateralis. 5. Нейроны студенистого вещества (subst. gelatinosa), располагающиеся в области вершины задних рогов и нейроны губчатой субстанции (subst. spongiosa), рассеянные по периферии серого вещества, являются вставочными (ассоциативными) нейронами сегментарного аппарата. 6. Нейроны центра симпатической иннервации глаза, или центра Бунге (centrum ciliospinale), располагающиеся в боковых рогах сегментов С VIII– ThI. 7. Нейроны центра парасимпатической иннервации тазовых органов (centrum vesicoet anospinale), располагающиеся на уровне сегментов S II– SIV. 8. Ядра V и XI черепных нервов (nucl. tractus spinalis n. trigemini и nucl. n. accessorii), располагающиеся в сером веществе соответственно на уровне С I – CIV и СI – СV сегментов спинного мозга. 9. Ядро диафрагмального нерва, располагающееся в передних рогах сегмента С IV (частично СIII). В спинном мозге выделяют 31 сегмент: 8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых, 1 копчиковый. Вследствие неравномерного роста позвоночного столба и спинного мозга спинной мозг взрослого человека короче, чем позвоночник, из-за чего скелетотопия сегментов спинного мозга не совпадает с одноименными позвонками. Сегменты спинного мозга располагаются по отношению к позвоночнику следующим образом: – верхнешейные сегменты спинного мозга (СI– СIV) располагаются на уровне соответствующих позвонков; – нижнешейные и верхнегрудные сегменты спинного мозга (СV– ThIV) располагаются на один позвонок выше; – среднегрудные сегменты спинного мозга (ThV– ThVIII) располагаются на два позвонка выше; – нижнегрудные сегменты спинного мозга (ThIX– ThXII) располагаются на три позвонка выше; – поясничные сегменты расположены на уровне тела X, XI и частично XII грудных позвонков; – крестцовые и первый копчиковый сегменты располагаются на уровне XII грудного и I поясничного позвонков (или II поясничного у женщин). Синдромы поражения сегментарного аппарата спинного мозга: 1) сегментарные расстройства чувствительности – синдром заднего рога (сирингомиелитический) и синдром передней белой спайки; 2) сегментарные двигательные расстройства – синдром переднего рога (полиомиелитический); 3) сегментарные рефлекторные расстройства; 4) сегментарные вегетативно-трофические расстройства – синдром бокового рога; 5) синдром поражения центра симпатической иннервации глаза – синдром Горнера; 94 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6) синдромы поражения центра парасимпатической иннервации тазовых органов – расстройства функции тазовых органов по периферическому типу. 95 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.4. Сегментарный аппарат спинного мозга в соответствии с классификацией Б. Рексфилда В отличие от старой классификации, согласно которой серое вещество спинного мозга разделяется на задние, боковые и передние рога, в которых выделяют несколько скоплений нервных клеток, Б. Рексфилд в 1952 – 1954 гг. предложил новую универсальную классификацию серого вещества, предусматривающую разделение его на десять пластин, различающихся по структуре и функциональной значимости составляющих их элементов. Клетки первой пластины находятся в маргинальной зоне, активируются как ноцицептивными, так и неноцицептивными стимулами и обеспечивают проведение болевой импульсации к супраспинальным структурам, образуя наряду с другими интернейронами спиноталамический тракт. На клетках второй и третьей пластин оканчиваются большое количество афферентов различного типа. Аксоны образуют множество местных, сегментарных связей и входят в состав восходящих и нисходящих трактов. Назначение нейронов второй-третьей пластин состоит в конвергенции поступающей информации и передаче ее в соответствующие отделы спинного мозга. На нейроны четвертой пластины конвергируют импульсы от всех типов кожных афферентов, возникающие при механических, термальных и химических раздражениях кожи, но они индифферентны к мышечным и висцеральным стимулам. Импульсация, идущая по афферентам С-волокон, вызывает интенсивное и длительное возбуждение нейронов этого слоя. Аксоны клеток четвертой пластины образуют часть спиноталамических трактов. Нейроны пятой-шестой пластин считаются источниками основной массы проприоспинальных (сегментарных) связей и некоторых восходящих трактов и играют определенную роль в формировании соматовисцерального болевого потока. В медиальной части пятой пластины расположены крупные нейроны Кларка, аксоны которых образуют восходящие спиномозжечковые тракты. Нейроны седьмой-восьмой пластин занимают промежуточное положение между передними и задними рогами серого вещества спинного мозга. Не имея прямых контактов с первичными афферентами, нейроны данных пластин получают импульсацию от дорсальных нейронов, имеют широкие рецептивные поля и максимально активируются периферической ноцицептивной импульсацией. Аксоны интернейронов этих пластин оканчиваются на мотонейронах передних рогов, а также образуют восходящие и нисходящие тракты различного типа. Поэтому простейший ответ на болезненный стимул происходит рефлекторно. Другие ветви сенсорных нервных волокон, идущих от болевых рецепторов через синапсы с интернейронами, передают информацию по восходящим путям в мозг для ее анализа. Нейроны девятой пластины содержат группы мотонейронов, управляющих деятельностью скелетной мускулатуры. Выделяют четыре группы ядер мотонейронов: вентромедиальную, вентролатеральную, центральную и дорсальную. Группа мотонейронов, связанная с иннервацией определенной мышцы, носит название мотонейронного пула. Таким образом, нейроны спинного мозга представляют собой «станцию рефлекторного первичного анализа» ноцицептивной импульсации, где, с одной стороны, возникает двигательная (избегание), висцеральная и вазомоторная реакция на боль, а с другой – формируются восходящие пути болевой импульсации. Эта станция имеет определенные особенности строения, связанные с тем, что моносинаптические контакты с первичными афферентами имеют нейроны только первой-третьей пластин, тогда как нейроны последующих слоев получают импульсацию уже после данного переключения. 96 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Часть нейронов активируется только сенсорными стимулами, другая – сенсорными и ноцицептивными, третья – преимущественно ноцицептивными; последние проецируются только в спиноталамический путь, а другие – в спиноталамический и спинно-цервикальный пути. При этом ноцицептивные нейроны подразделяются на специфические, реагирующие только на ноцицептивные раздражители, и так называемые широко динамичные нейроны, которые составляют треть всех нейронов и реагируют на низкопороговые механические стимулы, но максимально – на ноцицептивные раздражители. 97 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.5. Локализация сегментарных зон чувствительной иннервации соответственно сегментам спинного мозга на конечностях и туловище Зоны сегментарной чувствительной иннервации представляют собой продольные полосы на конечностях и поперечные полосы на туловище. Основными для топической диагностики являются следующие зоны: – СI – СIV – затылок, шея; – СIV – надплечье; – СV – СVI – преимущественно радиальная поверхность плеча, предплечья, кисти; – CVII – задняя поверхность плеча, предплечья и большей части кисти; – CVIII– ThII – преимущественно ульнарная поверхность плеча, предплечья, кисти; – ThV – сосковая линия; – ThVI– ThVII – линия, соединяющая нижние углы лопаток; – ThVII – нижний край реберных дуг; – ThX – уровень пупка; – ThXII– LI – паховая (пупартова) связка; – LII – LIV – передняя поверхность ноги; – преимущественно LV – боковая поверхность ноги («генеральский лампас»); – SI – SII – задняя поверхность ноги, наружная поверхность ягодиц, надкрестцовая область; – SIII – SV – внутренняя поверхность ягодиц, перианальная зона, область промежности. 98 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.6. Клинико-нозологические варианты сирингомиелитического синдрома Синдром заднего рога (сирингомиелитический синдром) проявляется в виде сегментарных чувствительных расстройств в дерматомах, соответствующих пораженным сегментам. Расстройства чувствительности имеют диссоциированный характер, т. е. страдает только поверхностная чувствительность. Часто наблюдаются так называемые заднероговые боли – ноющие, ломящие, тянущие – в области соответствующих дерматомов. Отсутствуют корешковые и реактивные боли. Вышеописанным расстройствам чувствительности часто сопутствует синдром поражения бокового рога: снижение тургора и истончение кожи, уменьшение объема подкожных тканей, гиперкератоз, гипер- или ангидроз, гипотрихоз, снижение температуры кожи, помутнение и ломкость ногтей, хейромегалия («пальцы как бананы»), остеоартропатии. Синдром заднероговых чувствительных расстройств является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях: 1. Сирингомиелия – медленно прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит дефект эмбрионального развития нервной системы в виде бурного роста клеток глии центрального канала (глиоматоз), образование полостей вследствие глиоматоза или первичных нарушений ликвородинамики (гидромиелия) (рис. 3.3), вовлечение в патологический процесс ядер черепных нервов (сирингобульбомиелия). Выделяют форму с преимущественным поражением задних рогов (форма Морвана) и переднероговую форму, при которой в клинической картине преобладает полиомиелитический синдром. 99 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 3.3. Сирингомиелитическая киста. Киста (стрелка) имеет гиперинтенсивный МРсигнал на Т2-ВИ (а) и гипоинтенсивный – на Т 1-ВИ (б) на фоне изоинтенсивного МР-сигнала от спинного мозга Критерии клинической диагностики: – диссоциированные расстройства болевой и температурной чувствительности преимущественно в форме «куртки» или «полукуртки»; характерны так называемые безболезненные ожоги; – болевая анестезия (anestesia dolorosa) – мучительные заднероговые боли в области соответствующих дерматомов при отсутствии болевой чувствительности; – периферические парезы с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей при переднероговой форме; – вегетативно-трофические расстройства (синдром бокового рога), которые часто наблюдаются или даже преобладают уже на начальном этапе заболевания; – скелетные деформации: стопа Фридрейха, добавочные ребра и (или) позвонки (обычно VI поясничный, реже VIII шейный), готическое нёбо, деформации черепа и грудной клетки, расщепление дуг позвонков (spina bifida); – сочетание скелетных деформаций с другими проявлениями дизрафического статуса: добавочные соски, неравномерный рост и неправильное расположение зубов, ночное недержание мочи и др.; – возможная связь с семейными случаями заболевания. 100 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2. Гематомиелия – кровоизлияние в серое вещество спинного мозга, которое может возникать при спинномозговой сосудистой или травматической патологии. Излившаяся кровь обычно распространяется от центрального канала в поперечном направлении на небольшом протяжении, разрушая при этом переднюю и заднюю спайки со сдавлением (вплоть до разрушения) передних и задних рогов спинного мозга. Для клинической картины характерны диссоциированные расстройства чувствительности и периферический парез мышц в зоне пораженных сегментов. При массивных кровоизлияниях в патологический процесс вовлекается белое вещество спинного мозга, что проявляется умеренно выраженными проводниковыми нарушениями – спастическими парезами, расстройствами функций тазовых органов. 3. Нарушение спинального кровообращения. Диссоциированные расстройства чувствительности сегментарного типа наблюдаются при нарушении кровообращения в средних ветвях центральных артерий – синдром центромедуллярной ишемии. При этом вышеописанные расстройства чувствительности сочетаются с легким периферическим парезом мышц, иннервируемых из данных сегментов. 4. Интрамедуллярные объемные патологические процессы – опухоли (глиомы, эпендимомы) и артериовенозные мальформации. Их дифференциальная диагностика с экстрамедуллярными патологическими процессами рассмотрена в подразделе 3.7. 101 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.7. Дифференциальная диагностика синдрома заднего рога и синдрома заднего корешка Синдром поражения заднего рога отличают от синдрома поражения заднего корешка следующие признаки: 1) диссоциированный характер расстройств болевой и температурной чувствительности; 2) отсутствие корешковых болей и симптомов натяжения; 3) наличие заднероговых болей, которые имеют практически постоянный характер; 4) быстрое развитие и значительно большая выраженность вегетативно-трофических расстройств, так как в патологический процесс очень часто вовлекаются боковые рога. 102 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.8. Сегментарная двигательная иннервация мышц конечностей и туловища соответственно сегментам спинного мозга За иннервацию основных мышц шеи отвечают С I– СIV шейные сегменты, конечностей: рук – CV – ThII ,ног – LII – SII , туловища – ThIII– LI, промежности – SIII– SV. Сегментарная двигательная иннервация основных мышц: – СIV – диафрагма; – СV – дельтовидная мышца (m. deltoideus); – СVI – двуглавая мышца плеча (m. biceps brachii); – СVII – трехглавая мышца плеча (m. triceps brachii), разгибатели кисти, пальцев руки; – СVIII – сгибатели пальцев руки; – ThI – возвышение мизинца (hypothenar); – LI – подвздошно-поясничная мышца (m. iliopsoas); – LIII – четырехглавая мышца бедра (m. quadriceps femoris); – LIV – аддукторы бедра; – L – передняя большеберцовая мышца (m. tibialis anterior) (тыльное сгибание I пальца стопы); – SI – сгибатели I пальца стопы, большая ягодичная мышца (m. gluteus maximus); – SII– мелкие мышцы стопы. 103 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.9. Клинико-нозологические варианты полиомиелитического синдрома Синдром переднего рога (полиомиелитический синдром) характеризуется периферическими парезами в зоне пораженных сегментов (как правило, нескольких) с быстрым развитием атрофий и фасцикуляциями. В литературе поражение передних рогов обычно обозначается как полиомиелитический синдром, поскольку вирус полиомиелита имеет тропность к мотонейронам спинного мозга. Поражение передних рогов является ведущим или определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях: 1. Весенне-летний клещевой энцефалит. Наиболее часто встречается полиомиелитическая форма (у 2/3 больных), поскольку вирус клещевого энцефалита обладает тропностью преимущественно к нейронам передних рогов. Периферические парезы и фасцикуляции наиболее часто наблюдаются в мышцах шеи и плечевого пояса, причем их появлению в большинстве случаев предшествует лихорадочный период, а также боли или чувство ломоты в этих мышцах. Поражение передних рогов характерно также для полиомиелитической формы при прогредиентном течении клещевого энцефалита, когда переднероговые парезы с фасцикуляциями постепенно углубляются в пораженных или появляются вне пораженных сегментов спустя 6 мес. – 1 год после острого периода (см. цв. вклейку, рис. 1). 2. Передний подострый полиомиелит. Характеризуется прогрессирующим развитием парезов и атрофией мышц рук и ног, туловища и шеи. Парезы и атрофии чаще начинаются с ног, в последующем в патологический процесс быстро вовлекаются мышцы туловища, плечевого пояса и рук. Иногда парезы и атрофии начинаются с мелких мышц кисти. Во всех случаях парез предшествует атрофии мышц. В пораженных мышцах отмечаются фибрилляции и фасцикуляции. Пирамидные знаки, центральные расстройства функции тазовых органов и чувствительности не выявляются. Со времени появления первых признаков заболевания до смерти (без применения искусственной вентиляции легких) проходит обычно не более года. Терминальный период характеризуется быстрым развитием симптомов поражения ствола и продолговатого мозга. Следует подчеркнуть, что поражение передних рогов характерно для острого полиомиелита, который все чаще встречается в клинической практике. В то же время связь синдрома переднего подострого полиомиелита с его возбудителем к настоящему времени не доказана. 3. Спинальные амиотрофии (Верднига – Гоффманна, Кугельберга – Веландер, Арана – Дюшенна, бульбоспинальная Кеннеди, Вюльпиана – Бернгардта и др.). Развитие этих форм миопатии связано с генетически обусловленным первичным поражением нейронов передних рогов спинного мозга. Их общими дифференциально-диагностическими признаками являются: характерная локализация периферических парезов, быстрое формирование гипотрофий, наличие в этих мышцах фасцикуляций, частая встречаемость аналогичного заболевания у родителей и сибсов, данные электронейромиографии. При этом следует учитывать, что различные формы спинальных амиотрофий имеют существенные клинические особенности (см. табл. 2.5). 4. Сирингомиелия, гематомиелия, синдром центромедуллярной ишемии, объемная интрамедуллярная патология. Перечисленные нозологические формы чаще характеризуются преимущественным поражением задних рогов (для интрамедуллярной патологии) и проводниковыми расстройствами. В то же время в некоторых случаях эти заболевания могут начи104 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» наться с преимущественного или даже избирательного поражения передних рогов (например, переднероговая форма сирингомиелии). 5. Боковой амиотрофический склероз (БАС). В отличие от вышеперечисленных заболеваний БАС как самостоятельная нозологическая форма характеризуется избирательным дегенеративным поражением корково-мышечных путей на уровне переднего рога и пирамидных путей. При дифференциальной диагностике следует тем не менее учитывать, что в некоторых случаях на начальном периоде БАС может преобладать клиническая картина поражения передних рогов. Однако по мере развития заболевания всегда присоединяются признаки поражения пирамидных путей в этих мышцах, что приводит к развитию в них сочетанных парезов. Поражение передних рогов наблюдается также при синдроме БАС (см. подраздел 3.19), однако, в отличие от самостоятельной нозологической формы БАС, переднероговой процесс выражен не столь значительно и прогрессирует гораздо медленнее. 105 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.10. Дифференциальная диагностика синдрома переднего рога и синдрома переднего корешка Синдром переднего рога следует дифференцировать с синдромом переднего корешка на основании следующих признаков: 1) преимущественно проксимальная локализация периферических парезов; 2) мозаичность поражений; 3) быстрое развитие атрофий; 4) наличие фасцикуляций; 5) данные электронейромиографии. 106 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.11. Уровни замыкания основных поверхностных и глубоких рефлексов соответственно сегментам спинного мозга Сегментарные рефлекторные расстройства характеризуются снижением или утратой поверхностных и глубоких рефлексов, замыкающихся на уровне пораженных сегментов (табл. 3.1). 107 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.12. Синдромы нарушения симпатической иннервации глаза Горнера и Пурфюр дю Пти В боковом роге на уровне сегментов CVIII– ThI располагается centrum ciliospinale – центр симпатической иннервации глаза (центр Бунге). При его поражении возможно развитие двух синдромов: синдрома Горнера и синдрома Пурфюр дю Пти. Таблица 3.1 Поверхностные и глубокие рефлексы, иннервация сегментов мышц 108 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Синдром Горнера представляет собой симптомокомплекс, возникающий вследствие выпадения симпатической иннервации мышц глаза. Он включает в себя три симптома: 1) симпатический птоз – сужение глазной щели, которое становится заметным при взгляде прямо и вверх. Возникает вследствие выпадения симпатической иннервации тарзальной мышцы (m. tarsalis superior); 109 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2) миоз – сужение зрачка, возникающее вследствие пареза мышцы, расширяющей зрачок (m. dilatator pupillae) и преобладания парасимпатической иннервации мышцы, сужающей зрачок (m. sphincter pupillae); 3) энофтальм – на стороне поражения глазное яблоко меньше выступает из орбиты вследствие пареза глазничной мышцы (m. orbitalis). Следует помнить, что причиной развития синдрома Горнера могут быть не только сегментарные, но и надсегементарные стволовые поражения. Последнее обусловлено тем, что центр симпатической иннервации глаза имеет надсегментарный путь, начинающийся в средних и верхних отделах продолговатого мозга. Синдром Пурфюр дю Пти обусловлен раздражением симпатических структур, что приводит к клинической картине «обратного» синдрома Горнера (см. подраздел 12.2). 110 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.13. Анатомо-физиологическая характеристика иннервации мочевого пузыря Сегментарный аппарат иннервации мочевого пузыря образуют различные структуры парасимпатической, симпатической и анимальной нервной системы (рис. 3.4). 1. Сегментарная парасимпатическая иннервация мочевого пузыря осуществляется через дугу пузырного рефлекса. Последняя схематически выглядит следующим образом: Афферентная часть. Ее образуют механорецепторы стенки мочевого пузыря – периферические отростки тел псевдоуниполярных нейронов (в составе тазовых нервов) – тела псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев – центральные отростки тел псевдоуниполярных нейронов (в составе задних корешков) – нейроны centrum vesicospinale на уровне сегментов SII– SIV («сегментарный пузырный центр»); Эфферентная часть. В нее входят пре- и постганглионарные волокна, идущие через крестцовое сплетение в составе тазовых нервов (соответственно до и от интрамуральных ганглиев мочевого пузыря). Эфферентные парасимпатические волокна заканчиваются на детрузоре и внутреннем сфинктере мочевого пузыря. Возбуждающий импульс достигает m. detrussor, вызывая ее сокращение, а тормозной – внутреннего сфинктера, вызывая его расслабление. Рис. 3.4. Иннервация мочевого пузыря Таким образом, при растяжении стенок мочевого пузыря через вышеописанную дугу пузырного рефлекса возбуждающий импульс «приходит» к детрузору и вызывает его сокращение, а тормозящий импульс – к внутреннему сфинктеру с его расслаблением, и в результате происходит опорожнение мочевого пузыря. 2. Сегментарная симпатическая иннервация мочевого пузыря. Афферентную часть образуют периферические отростки от рецепторов в стенке мочевого пузыря (идут в составе подчревных нервов, nn. hypogastrici), тела псевдоуниполярных нейронов в спинномозговых ганглиях, а также их центральные отростки. Сам центр симпатической иннервации мочевого 111 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» пузыря расположен в боковых рогах на уровне сегментов L I– LIII (так называемый симпатический пузырный центр). Эфферентная часть. В ее состав входят преганглионарные симпатические волокна (передние корешки, спинномозговые нервы, белые соединительные ветви, паравертебральный симпатический ствол), симпатический ганглий (превертебральный нижний брыжеечный узел), постганглионарные симпатические волокна (серые соединительные ветви) в составе подчревных нервов (nn. hypogastrici). Эфферентные симпатические волокна направляются к детрузору, внутреннему сфинктеру мочевого пузыря и мышце пузырного треугольника. Возбуждающий импульс достигает внутреннего сфинктера, вызывая его сокращение, а тормозящий – детрузора, вызывая его расслабление. Кроме того, сокращение мышцы пузырного треугольника препятствует попаданию эякулята в мочевой пузырь в момент эякуляции. 3. Сегментарная анимальная иннервация мочевого пузыря осуществляется через соматодвигательные волокна, которые начинаются от мотонейронов передних рогов сегментов SII– SIV ивсоставе полового нерва (n. pudendus) достигает наружного сфинктера мочевого пузыря. Расслабление или сокращение этой мышцы подчинено активации или торможению дуги пузырного рефлекса и происходит рефлекторно в ответ на расслабление или сокращение внутреннего сфинктера. Надсегментарная иннервация мочевого пузыря представлена восходящими и нисходящими проводящими путями. 1. Надсегментарные восходящие проводящие пути начинаются от спинномозговых ганглиев и представлены центральными отростками псевдоуниполярных нейронов, которые идут преимущественно в задних канатиках (пучках Голля) и заканчиваются в области задней центральной извилины. Здесь восходящий импульс частично переключается на переднюю центральную извилину и парацентральную дольку. 2. Надсегментарные нисходящие проводящие пути начинаются от вышеперечисленных корковых центров, далее идут в составе корково-спинномозгового пути своей и противоположной стороны по наиболее медиально расположенным волокнам и заканчиваются на центрах парасимпатической и анимальной иннервации спинного мозга. Функции сегментарного и надсегментарного аппарата мочевого пузыря. 1. Сегментарная иннервация. Сегментарная парасимпатическая иннервация мочевого пузыря физиологически обеспечивает опорожнение мочевого пузыря через дугу пузырного рефлекса (механизм – сокращение детрузора и расслабление внутреннего сфинктера), симпатическая – задержку акта мочеиспускания (механизм – расслабление детрузора и сокращение внутреннего сфинктера), сегментарная анимальная – обе функции соответственно при активации или торможении дуги пузырного рефлекса (механизм – непроизвольное расслабление или сокращение наружного сфинктера соответственно в ответ на расслабление или сокращение внутреннего сфинктера). 2. Надсегментарные восходящие проводящие пути обеспечивают поступление информации о наполнении мочевого пузыря в соответствующие корковые центры, где в ответ формируется позыв на мочеиспускание. 3. Надсегментарные нисходящие проводящие пути. По ним нисходящий корковый импульс поступает в сегментарные центры парасимпатической и анимальной иннервации, контролируя функционирование дуги пузырного рефлекса и периферического нейрона анимальной иннервации мочевого пузыря. Этот импульс может быть тормозящим или стимулирующим, благодаря чему становится возможной задержка позыва или его немедленная реализация («корковый контроль»). В случае немедленной реализации позыва к центрам парасимпатической и анимальной иннервации поступает стимулирующий импульс. Если же ситуация не позволяет реализовать позыв, то нисходящий импульс приобретает тормозящий характер. 112 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Таким образом, пути надсегментарной иннервации мочевого пузыря позволяют осуществлять корковый контроль акта мочеиспускания, т. е. немедленную реализацию позыва или его произвольную задержку (возможность терпеть). 113 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.14. Тазовые расстройства по центральному типу на примере мочевого пузыря Тазовые расстройства по центральному типу – это нарушение произвольной регуляции функции мочевого пузыря (реже прямой кишки), возникающие при поражении коры (парацентральная долька) и (или) при двустороннем поражении боковых канатиков спинного мозга выше сегментарных центров дуги пузырного или ректального рефлекса. Клинически выделяют следующие виды тазовых расстройств: периодическое недержание мочи, императивные позывы на мочеиспускание, острая задержка мочи, деафферентированный мочевой пузырь. 1. Периодическое недержание мочи (incontinentio intermittens) – опорожнение мочевого пузыря происходит здесь периодически по мере его наполнения за счет функционирующего пузырного рефлекса, причем пациент не ощущает даже позыва на мочеиспускание; по образному выражению старых авторов, человек «впадает в детство», поскольку в таком режиме (автоматически) мочевой пузырь работает в младенческом возрасте, а в дальнейшем мочеиспускание становится произвольным. 2. Императивные позывы на мочеиспускание представляют собой, по существу, более мягкий вариант периодического недержания мочи, обусловленный снижением тормозных влияний коры на дугу пузырного рефлекса, – больной ощущает позыв на мочеиспускание, но часто не может удержать мочу. 3. Острая задержка мочи (retentio urinae). Развивается на начальном этапе острого поражения спинного мозга выше дуги пузырного рефлекса и является характерным проявлением спинального шока (диашиза) за счет резкого повышения тонуса сфинктеров. В случае отсутствия полного анатомического перерыва спинного мозга, например при его контузии, возможно постепенное частичное восстановление его функций через дальнейшие этапы периодического недержания мочи и (или) императивных позывов на мочеиспускание. 4. Деафферентированный мочевой пузырь. Клиническая картина в зависимости от степени выраженности аналогична таковой при периодическом недержании мочи или императивных позывах на мочеиспускание, хотя имеет принципиально иной механизм – поражение не нисходящих, а восходящих путей надсегментарной иннервации, т. е. двустороннее поражение путей Голля. Данный вид тазовых расстройств чаще всего возникает при спинной сухотке, а также при ряде других заболеваний, протекающих с изолированным или преимущественным поражением путей глубокой чувствительности. 114 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.15. Тазовые расстройства по периферическому типу на примере мочевого пузыря Тазовые расстройства по периферическому типу – это нарушения непроизвольной (рефлекторной) регуляции функции мочевого пузыря (прямой кишки), возникающие вследствие непосредственного поражения самой рефлекторной дуги пузырного или ректального рефлекса. Клинически возможны их следующие варианты: 1. Истинное недержание мочи (incontinentia vera) – вследствие пареза детрузора и внутреннего сфинктера моча выделяется из мочевого пузыря постоянно по каплям, мочевой пузырь практически постоянно пуст и, по образному выражению некоторых авторов, превращается в «дырявый мешок». 2. Парадоксальное недержание мочи (ishuria paradoxa) – вотличие от истинного недержания мочи тонус внутреннего сфинктера рефлекторно повышается, однако при избыточном давлении мочи сфинктер растягивается механически. Последнее приводит к тому, что возникает парадоксальное сочетание: моча начинает выделяться по каплям, а мочевой пузырь при этом постоянно увеличивается и переполняется. 115 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.16. Проводящие пути спинного мозга Проводниковый аппарат спинного мозга образуют задние, боковые, передние канатики спинного мозга (рис. 3.5). Задние канатики спинного мозга представлены только двумя восходящими проводящими путями: 1. Тонкий пучок (Голля) (fasciculus gracilis). Рис. 3.5. Проводящие пути спинного мозга (по П. Дуусу, 1996) 2. Клиновидный пучок (Бурдаха) (fasciculus cuneatus). Боковые канатики спинного мозга. Нисходящие пути: 1. Боковой корково-спинномозговой путь (tr. corticospinalis lateralis). 2. Красноядерно-спинномозговой путь (Монакова) (tr. rubrospinalis). 3. Оливоспинномозговой путь (tr. olivospinalis). 4. Часть ретикулоспинномозгового пути (tr. reticulospinalis lateralis). 5. Задний продольный пучок (Шутца) (fasc. longitudinalis posterior). Восходящие пути: 1. Латеральный спиноталамический путь (tr. spinothalamicus lateralis). 2. Передний спиномозжечковый путь (пучок Говерса) (tr. spinocerebellaris anterior). 3. Задний спиномозжечковый путь (пучок Флексига) (tr. spinocerebellaris posterior). 116 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4. Спинокрышечный путь (tr. spinotectalis). 5. Спинооливный путь (tr. spinoolivaris). Передние канатики спинного мозга. Нисходящие пути: 1. Передний корково-спинномозговой путь (Тюрка) (tractus corticospinalis anterior). 2. Преддверно-спинномозговой путь (Левенталя) (tr. vestibulospinalis). 3. Крышеспинномозговой путь (tractus tectospinalis). 4. Часть ретикулоспинномозгового пути (tractus reticulospinalis anterior). 5. Медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis). Восходящие пути: 1. Передний спиноталамический путь (tractus spinothalamicus anterior). 2. Спиноретикулярный путь (tractus spinoreticularis). Кроме того, в каждом из канатиков спинного мозга располагается собственный пучок (задний, средний, передний), благодаря которым осуществляется связь между выше- и нижерасположенными сегментами спинного мозга. 117 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.17. Клиническая картина заболеваний с изолированным или преимущественным поражением задних канатиков спинного мозга Поражение задних канатиков характеризуется проводниковыми расстройствами глубокой чувствительности, которые возникают на стороне очага с уровня поражения и ниже. В случаях двустороннего поражения путей Голля (fasciculus gracilis) от 19 нижних сегментов наблюдается сенситивная атаксия, а при двустороннем поражении путей Бурдаха (fasciculus cuneatus) от 12 верхних сегментов – псевдоатетоз и ложный астереогноз. 1. Сенситивная атаксия – это синдром, характеризующийся нарушением стояния и ходьбы вследствие расстройств глубокой чувствительности в ногах. Основной жалобой таких больных являются нарушения ощущения поверхности, по которой они ходят. Пол воспринимается как толстый ковер, а любой предмет (камень и др.) может стать причиной падения. В результате человеку необходимо все время смотреть под ноги, компенсируя нарушенное суставно-мышечное чувство зрительным контролем. При его отсутствии или в темноте пациенты часто падают или ходьба становится невозможной. Для таких больных характерна «табетическая» походка: ноги при ходьбе высоко поднимаются и с силой ударяются о поверхность, а утрата зрительного контроля приводит к падению (симптом «умывальника», или «бритья»). Объективно выявляются: – расстройства глубокой чувствительности в ногах, падение в позе Ромберга при закрывании глаз или поднятии головы; – нарушение походки – при ходьбе ноги чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед. Опуская их на пол, больной громко топает – так называемая штампующая походка. Верхняя часть туловища немного отстает, как бы остается позади ног. Глаза напряженно следят за каждым шагом. С закрытыми глазами ходьба невозможна. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими видами атаксий: мозжечковой, вестибулярной, корковой, истерической (особенности их клинических проявлений рассматриваются в соответствующих разделах). Кроме того, при диагностике сенситивной атаксии следует учитывать, что причиной ее развития может быть поражение не только задних канатиков, но и более периферических отделов путей глубокой чувствительности. В частности, она встречается при поражениях дистальных отделов периферических нервов ног и корешков (полиневропатии, полирадикулоневропатии, полиневриты, спинная сухотка и т. д.). 2. Псевдоатетоз. Медленные червеобразные движения вытянутых пальцев рук, напоминающие атетоз и возникающие при закрывании глаз. В отличие от атетоза (последний представляет собой аналогичный по клинической картине гиперкинез), псевдоатетоз наблюдается, как правило, только при отсутствии зрительного контроля. 3. Ложный астереогноз. Его возникновение обусловлено возможным поражением путей глубокой чувствительности на различных уровнях (периферический, спинальный, церебральный, корковый при поражении задней центральной извилины), что приводит к астереогнозу – неузнаванию предметов на ощупь. Дифференциальную диагностику следует проводить с истинным астереогнозом – синдромом неузнавания предмета на ощупь, обусловленным поражением верхней теменной дольки. 118 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.18. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного мозга с изолированным или преимущественным поражением задних канатиков Поражение задних канатиков спинного мозга является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях: 1. Фуникулярный миелоз – комбинированное поражение задних канатиков и (в меньшей степени) путей поверхностной чувствительности в большинстве случаев развивается при дефиците витамина В12 вследствие дефицита внутреннего фактора Кастла. Может возникать также вторично при перницинозной анемии беременных, кровопотере, глистных инвазиях, малярии, кахексии. Критерии диагностики: – раннее поражение задних канатиков – расстройства глубокой (в первую очередь вибрационной) чувствительности по проводниковому типу с сенситивной атаксией и (или) псевдоатетозом и астереогнозом; – проводниковые расстройства поверхностной чувствительности, а также парезы на поздних этапах заболевания; – постепенное развитие первичной атрофии зрительных нервов со снижением зрения; – возможен псевдотабетический синдром: миоз, прямой симптом Аргайлла Робертсона, двустороннее снижение или утрата ахилловых рефлексов; – раздражительность, апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия, иногда интеллектуально-мнестические расстройства; – результаты дополнительных исследований – ахилия, анемия, снижение содержания витамина В12 в крови. 2. Спинная сухотка (tabes dorsalis) — заболевание, в основе которого лежит специфический (сифилитический) воспалительный процесс в эпидуральном пространстве спинного мозга с вторичным дегенеративным процессом преимущественно в задних канатиках и задних корешках спинного мозга. Одним из наиболее ранних проявлений табетического синдрома становится сенситивная атакс и я, которая обусловлена грубым нарушением глубокой чувствительности. Другими симптомами являются: – корешковые боли «стреляющего», «режущего» характера; – нарушения тактильной и болевой чувствительности на уровне корешков Th IV– ThVII (зона Гитцига), анестезия на уровне CVIII– ThI и в зонах, иннервируемых малоберцовыми нервами, а также анальгезия при сдавлении пяточного сухожилия (симптом Абади); – глазодвигательные расстройства: прямой симптом Аргайлла Робертсона, миоз, анизокория, деформация зрачков; – раннее угасание ахилловых и коленных рефлексов; – переразгибание в коленных суставах (genu recurvarum) вследствие гипотонии мышц бедер и голеней; – возможны дистрофические изменения в коленном суставе (сустав Шарко); – результаты дополнительных исследований крови, спинномозговой жидкости, данные электронейромиографии. 3. Болезнь Фридрейха – наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется дегенерацией задних и боковых канатиков спинного мозга, особенно в люмбосакральных сегментах, а также гибелью клеток столбов Кларка и начинающихся от них дорсальных спиномозжечковых трактов, с присоединением в поздней стадии болезни дегенерации ядер III, V, IX, X, XII пар черепных нервов, клеток Пуркинье, зубчатого 119 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ядра, верхней ножки мозжечка. Изменения могут развиваться и в коре больших полушарий мозга. Ведущим клиническим проявлением является смешанная (сенситивная и мозжечковая) атаксия на фоне расстройств глубокой чувствительности и мозжечковой симптоматики. Критерии диагностики: начало заболевания в 6 – 15 лет, аутосомно-рецессивный тип наследования, раннее угасание глубоких рефлексов, поражение каудальной группы черепных нервов, интеллектуально-мнестические расстройства на поздней стадии заболевания, экстраневральные симптомы, атрофия спинного мозга по данным МРТ, ДНК-диагностика – рассматриваются в подразделе 7.8. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими наследственными мозжечковыми атаксиями, которые могут по клинической картине обнаруживать значительное сходство с болезнью Фридрейха вследствие наличия смешанной атаксии (см. гл. 7). Основными дифференциально-диагностическими критериями в этих случаях являются отсутствие экстраневральных симптомов (характерных для болезни Фридрейха), преобладание мозжечковой атаксии, наличие спастического пареза при наследственных спастических атаксиях, особые симптомы отдельных форм наследственных мозжечковых атаксий. 4. Острые и хронические интоксикации. К поражению задних канатиков с соответствующими клиническими проявлениями могут приводить отравления солями тяжелых металлов, фосфорорганическими соединениями. При этом необходимо учитывать, что клиническая картина токсических поражений нервной системы обычно представлена сочетанием определенных (в зависимости от токсического агента) неврологических и ряда других синдромов, а атаксия и другие симптомы поражения задних канатиков представляют собой лишь одно из клинических проявлений поражений нервной системы. 5. Острые нарушения спинального кровообращения – нарушение глубокой чувствительности по проводниковому типу возникает при нарушении кровообращения в задних спинномозговых артериях – синдром ишемии дорсальной части спинного мозга (синдром Уильямсона). При этом нарушению глубокой чувствительности сопутствуют нарушения поверхностной чувствительности по сегментарному типу, соответствующие уровню поражения, а также возможны умеренные двигательные нарушения. Кроме того, преимущественное или даже изолированное поражение задних канатиков может наблюдаться при спинальных венозных инсультах, что обусловлено продольным ходом спинномозговых вен в непосредственной близости от задних канатиков. 6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного или поперечного его поражения. Вотличие от вышеописанных нозологических форм, поражение задних канатиков возникает вследствие их сдавления различными экстрамедуллярными патологическими образованиями. В результате сенситивная атаксия и другие расстройства глубокой чувствительности становятся важным, но отнюдь не единственным клиническим проявлением данной группы спинальных патологических процессов. Дифференциальная диагностика проводится с интрамедуллярными объемными патологическими процессами на основании целого ряда диагностических критериев. 120 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.19. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного мозга с изолированным или преимущественным поражением его пирамидных путей 1. Наследственные спастические параплегии. Это группа заболеваний с гетерогенным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный). В целом для них характерна выраженная дегенерация пирамидных путей в спинном мозге преимущественно в каудальных отделах. Выделяют изолированную спастическую параплегию (болезнь Штрюмпелля) и наследственные спастические параплегии плюс (с амиотрофиями, задержкой психического развития, нарушением зрения и др.). Болезнь Штрюмпелля диагностируется на основании следующих клинических признаков: – начало заболевания чаще в возрасте до 35 лет, хотя возможны и более поздние сроки дебюта; – спастический нижний парапарез с преобладанием спастики над парезом, спастико-паретическая походка; – медленно прогрессирующее течение без ремиссий с относительно симметричной пирамидной симптоматикой; – атрофия спинного мозга по данным МРТ. Дифференциальную диагностику следует проводить с рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, объемными патологическими процессами спинного мозга, хронической недостаточностью спинального кровообращения, болезнью Литтла. Случаи наследственных спастических параплегий плюс встречаются значительно реже, нежели изолированная спастическая параплегия Штрюмпелля, нозологические границы между различными ее вариантами сильно размыты вследствие генетической неоднородности. 2. Наследственная спастическая атаксия. Представляет собой наследственное заболевание с гетерогенным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный). Характеризуется дегенерацией пирамидных путей спинного мозга преимущественно в люмбосакральном отделе, а также дегенерацией задних канатиков, продолговатого мозга, ядер моста, средних ножек мозжечка. Критерии диагностики: – начало заболевания в возрасте 30 – 50 лет при аутосомно-доминантном, в первые годы жизни – при аутосомно-рецессивном и Х-сцепленном типах наследования; – преимущественно мозжечковая атаксия главным образом в ногах, другие мозжечковые симптомы менее характерны; – пирамидная спастичность в ногах при отсутствии выраженной мышечной слабости; – непостоянные дополнительные симптомы в виде дизартрии, атрофии зрительных нервов, дегенерации сетчатки, глазодвигательных расстройств; – атрофия спинного мозга по данным МРТ. 3. Острые нарушения спинномозгового кровообращения – поражение боковых канатиков спинного мозга возникает при нарушении кровообращения в корешковых артериях, когда в большей степени страдают корешково-оболочечные артерии и в меньшей – корешково-спинномозговые (синдром ишемии краевой зоны спинного мозга). При этом страдают также переднебоковые отделы передних канатиков спинного мозга. Клиническая картина характеризуется спастическим парезом конечностей, мозжечковой атаксией и легким нарушением поверхностной чувствительности. 121 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4. Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко). Как уже говорилось выше, для этого заболевания характерно сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона с клинической картиной сочетанных парезов. Выделяют различные формы БАС в зависимости от преимущественного поражения центрального или периферического двигательного нейрона; в зависимости от преимущественной выраженности процесса по рострокаудальной оси: бульбарная, шейно-грудная, пояснично-крестцовая формы; в зависимости от клинико-эпидемиологических особенностей: спорадическая, семейные формы, комплекс БАС – паркинсонизм – деменция – болезнь острова Гуам. В то же время при вышеуказанном полиморфизме БАС имеет четко очерченное клиническое ядро, для которого характерны: – начало заболевания чаще в возрасте от 40 до 50 лет; – первые симптомы заболевания преимущественно в виде достаточно локализованных фасцикуляций, гиперрефлексии глубоких рефлексов, мышечной слабости преимущественно в мышцах одной конечности или даже в отдельной группе мышц (например, мышцах кисти) с последующей быстрой генерализацией процесса; – отсутствие клинических признаков поражения других проводящих путей; – отсутствие корковых нарушений; – отсутствие расстройств функций тазовых органов; – длительная сохранность брюшных рефлексов; – частое наличие болезненных мышечных спазмов и мышечных болей; – выраженные вегетативно-сосудистые расстройства, в том числе общая потливость со специфическим запахом пота, акроцианоз кистей и стоп; – частая диссоциация между степенью выраженности объективных симптомов поражения центрального и периферического двигательного нейронов и степенью расстройств двигательных функций при относительно нерезко выраженных атрофиях мышц, изменениях мышечного тонуса и рефлексов отмечается выраженная мышечная слабость. Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с некоторыми редкими формами геридитарной патологии, объемными спинномозговыми патологическими процессами, а также с синдромом БАС. Последний может наблюдаться как одно из проявлений хронической стадии клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии сосудистого генеза, токсических миелополирадикулоневропатий, медленных инфекций и характеризуется более благоприятным течением с возможностью даже положительной динамики на фоне медикаментозной терапии (например, при цервикальной миелопатии). 5. Болезнь Литтла (спастическая диплегия) является одной из форм детского церебрального паралича. Для заболевания характерен нижний спастический парапарез. При этом отмечается особенно высокий тонус мышц, обеспечивающих разгибание и приведение ног, что приводит к тому, что у больного при ходьбе ноги «перекрещиваются». Центральные парезы нередко сочетаются с гиперкинезом по типу атетоза или хореоатетоза, задержкой речевого и интеллектуального развития. 6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного или поперечного его поражения, которая среди прочих симптомов приводит к развитию спастического пареза с уровня поражения и ниже. 122 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.20. Синдром половинного поражения спинного мозга Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара) характеризуется симптомокомплексом как на своей, так и на противоположной стороне (рис. 3.6). Рис. 3.6. Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара) Симптомы на стороне поражения: – корешковые боли и (или) корешковые расстройства чувствительности в пределах 2 – 3 дерматомов, соответствующих сегментарной локализации патологического очага; – спастический моно- или гемипарез (в зависимости от уровня) с уровня поражения и ниже; – проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня поражения и ниже; – вазомоторные расстройства с уровня поражения и ниже вследствие пареза вазоконстрикторов. Симптомы, контралатеральные очагу поражения, – проводниковые расстройства поверхностной чувствительности с уровня на 2 – 3 сегмента ниже патологического очага, возможна узкая (1 – 2 корешка) полоска гиперестезии над зоной проводниковой гипоили анестезии. 123 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.21. Полное поперечное поражение спинного мозга на разных уровнях Верхнешейный отдел спинного мозга (СI– СIV): 1) спастическая тетраплегия; 2) проводниковая тетраанестезия всех видов чувствительности; 3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу; 4) периферический паралич диафрагмы (поражение сегмента С IV); 5) периферический паралич (чаще парез) трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышцы; 6) диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных зонах Зельдера. Шейное утолщение (СV– ThII): 1) смешанная тетраплегия: периферическая в руках и спастическая в ногах; 2) тетраанестезия корешково-сегментарная в руках, проводниковая – на туловище и в ногах; 3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу; 4) синдром Горнера (поражение сегментов СVIII– ThI). Грудной отдел спинного мозга: 1) нижняя спастическая параплегия; 2) корешково-сегментарная анестезия на туловище, проводниковая – в ногах; 3) расстройства функции тазовых органов по центральному типу. Поясничное утолщение (LI– SII): 1) нижняя периферическая параплегия; 2) корешково-сегментарная анестезия в ногах; 3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу. Конус спинного мозга (SIII– SV): 1) двигательные расстройства практически не определяются, утрачен анальный рефлекс; 2) параанестезия в перианальной зоне; 3) расстройство функций тазовых органов по периферическому типу; 4) вегетативно-трофические расстройства (быстро развивается цистит). Конский хвост (корешки от сегментов LII и ниже): 1) корешковые боли в ногах, промежности, области крестца; 2) нижняя параанестезия по корешковому типу с уровня LII и ниже («седловидная»); 3) расстройства функции тазовых органов по периферическому типу; 4) вегетативно-трофические расстройства на внутренней поверхности бедер, крестце, голеностопных суставах. 124 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.22. Дифференциальная диагностика поражения конского хвоста и конуса спинного мозга Дифференциальную диагностику поражения конуса и конского хвоста следует проводить на основании наличия, характера и стадийности целого ряда клинических признаков (табл. 3.2). ста Таблица 3.2 Диагностические критерии поражения конуса спинного мозга и конского хво- 125 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.23. Дифференциальная диагностика экстрамедуллярных и интрамедуллярных опухолей спинного мозга Из общего числа опухолей спинного мозга около 20 % составляют интрамедуллярные и 80 % – экстрамедуллярные. Их общая симптоматология включает сочетание сегментарных и проводниковых расстройств с частыми «корешковыми болями положения». В то же время экстра- и интрамедуллярные опухоли спинного мозга имеют существенные различия в клинической картине, что важно учитывать при анализе данных неврологического осмотра (табл. 3.3). Не следует забывать, что экстра- и интрамедуллярные опухоли могут протекать под маской другой спинальной патологии: спинальной формы рассеянного склероза, миелитов, сосудистой миелопатии, радикулитов, особенно грудной локализации. Во всех этих случаях для установления окончательного диагноза рекомендуется выполнять люмбальную пункцию, МРТ, миелографию. Таблица 3.3 Диагностические критерии экстра- и интрамедуллярных опухолей спинного мозга 126 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 127 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3.24. Дифференциальная диагностика различных травм спинного мозга и спинального шока Среди закрытых травм спинного мозга принято выделять сотрясение, ушиб, сдавление, травматическую гематомиелию, повреждение корешков спинного мозга и полный анатомический перерыв. В течение травматической болезни спинного мозга выделяют четыре периода: острый (1 – 2-е сутки после травмы), ранний (с 1 – 2-х суток до 2 – 3-й недели), промежуточный или восстановительный (до 1 года после травмы) и поздний (1 год и более). Спинальный шок (диашиз) возникает непосредственно после травмы и представляет собой неспецифическую реакцию нервных клеток и проводников спинного мозга в ответ на остро развивающуюся спинальную травму, проявляющуюся в виде ограничения их функций до рамок поддержания основных процессов жизнеобеспечения при обратимом блокировании других свойств нервной ткани (возбудимость, проводимость). Клинически вне зависимости от тяжести травмы и уровня повреждения спинальный шок проявляется следующим симптомокомплексом: – периферический паралич или глубокий парез с уровня поражения и ниже, несмотря на поражение пирамидных путей; – глубокие расстройства чувствительности с уровня поражения и ниже; – острая задержка мочи и кала; – при длительном (7 дней и более) спинальном шоке могут развиваться пролежни в области крестца, пяток, локтей и т. д. Клиническая картина спинального шока характерна для острого периода, но может сохраняться и на более поздних этапах травматической болезни спинного мозга, что является признаком более тяжелой спинальной травмы и продолжающегося сдавления спинного мозга. Только по мере купирования явлений диашиза в раннем, а также в восстановительном периодах становится возможным определение истинного объема поражения спинного мозга и перспективы восстановления имеющегося морфофункционального дефекта, что во многом зависит не только от тяжести спинномозговой травмы, но также от уровня его повреждения и наличия повреждения позвоночника. Сотрясение спинного мозга. Спинальный шок для этого вида поражения не характерен. Клиническая картина складывается из двигательных, чувствительных и рефлекторных расстройств длительностью от нескольких часов до нескольких дней. 1. Двигательные расстройства часто отсутствуют. Возможны нерезко выраженные парезы, обычно симметричные, выявляющиеся ниже уровня поражения, сочетающиеся с мышечной атонией и гипо- или арефлексией. На фоне быстрого регресса парезов рефлексы восстанавливаются или даже повышаются. Появление патологических рефлексов является важным дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим отличить ушиб спинного мозга от его сотрясения. 2. Чувствительные расстройства обычно проявляются в варианте снижения всех видов чувствительности ниже повреждения на 2 – 3 сегмента, корешковые расстройства чувствительности не характерны. 3. Тазовые расстройства в виде острой задержки мочи возможны, но при этом они кратковременны, функции тазовых органов впоследствии полностью восстанавливаются. Ушиб спинного мозга. При этом виде поражения вследствие некроза ограниченных участков спинного мозга вслед за травмой всегда развивается спинальный шок, причем его сохранение в течение длительного периода времени (2 недели и более), как правило, является высокоинформативным симптомом сдавления спинного мозга. 128 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1. Двигательные расстройства: характерны симметричные глубокие парезы или параличи ниже уровня поражения в сочетании с мышечной гипотонией, арефлексией, патологическими знаками (появляются после периода спинального шока). Даже при тяжелых ушибах движения начинают восстанавливаться в отдельных группах мышц через 3 – 4 недели после травмы. 2. Чувствительные расстройства: глубокая гипо- или анестезия всех видов чувствительности по проводниковому типу. Их верхняя граница может быть ниже уровня повреждения от 2 – 3 до 5 – 6 сегментов. Важным диагностическим критерием являются корешковые боли, которые могут определяться на уровне повреждения. Восстановление обычно происходит в направлении сверху вниз. 3. Тазовые расстройства являются более грубыми и стойкими. В период спинального шока наблюдается задержка мочи и кала, сменяющаяся в дальнейшем другими расстройствами по центральному типу. 4. Результаты дополнительных методов исследования. Возможна примесь крови в спинномозговой жидкости (СМЖ) при отсутствии нарушений проходимости ликворных пространств, косвенным признаком ушиба могут быть переломы дужек и тел позвонков. Сдавление спинного мозга возникает вследствие воздействия фрагментами тел позвонков, межпозвоночных дисков или гематомы. Оно может быть острым (в момент травмы), ранним (спустя часы или дни после травмы), поздним (спустя месяцы), а по локализации – задним, передним, внутренним, полным и частичным. О сдавлении спинного мозга могут свидетельствовать в остром периоде грубые травматические повреждения позвонков с их смещением при клинической картине спинального шока, нарастание выраженности двигательных нарушений в первые часы и сутки после травмы (чаще при гематоме), длительный спинальный шок (более 2 – 3 недель), внезапное нарастание спинальной симптоматики вплоть до спинального шока на фоне клинической картины предшествовавшего восстановления неврологического дефицита. В зависимости от локализации сдавления возникают неврологические синдромы, позволяющие поставить топический диагноз. Ликвородинамические пробы нередко свидетельствуют о блокаде субарахноидального пространства. Высокоинформативным является рентгенологическое исследование с введением водорастворимого контрастирующего вещества (омнипак и др.), а также КТ, МРТ. Полный анатомический перерыв спинного мозга. Его важными диагностическими критериями являются отсутствие движений и болезненности при сильном сдавлении кожномышечной складки ниже уровня повреждения и раннее развитие пролежней (уже в первые дни). Необходимо помнить, что наличие хотя бы одного рефлекса, раннее появление симптома Бабинского, сохранность чувствительности в области промежности позволяют исключить полный перерыв спинного мозга. Травматическая гематомиелия развивается в момент травмы или (реже) через несколько часов после нее. Обычно возникает так называемая трубчатая гематомиелия (кровоизлияние в серое вещество спинного мозга). Основным клиническим признаком, позволяющим отличить гематомиелию от ушиба спинного мозга, являются диссоциированные расстройства чувствительности в зоне пострадавших сегментов. Кроме того, часто определяются резкая опоясывающая боль на уровне поражения и преимущественно периферические парезы или параличи (чаще асимметричные), нередко выявляются проводниковые расстройства чувствительности и движений. Для постановки окончательного диагноза необходимо проведение нейровизуализации (КТ, МРТ). Повреждения корешков спинного мозга вызываются чаще всего фрагментом поврежденного позвонка, выпячиванием межпозвоночного диска, сдавлением желтой связкой, гематомой; ранениями паравертебральной области. В области поврежденных корешков возникают острые боли, усиливающиеся при движениях и изменении положения туловища. В зоне, иннер129 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» вируемой поврежденными корешками, при легком или средней тяжести ушибе определяется гиперестезия или гипестезия, а при тяжелом ушибе или полном разрыве корешков – анестезия. При поражении нескольких корешков угасают соответствующие рефлексы, развиваются периферические параличи или парезы отдельных мышечных групп, вегетативно-трофические расстройства. 130 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 4 ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА И КАУДАЛЬНОЙ ГРУППЫ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ Ствол мозга включает в себя продолговатый мозг, мост и средний мозг. Начинается он от уровня отхождения корешка СI и заканчивается на уровне зрительных трактов. В стволе головного мозга располагаются проводящие пути и ядра черепных нервов (рис. 4.1). Рис. 4.1. Ядра черепных нервов. Чувствительные ядра показаны черным цветом, двигательные – серым 131 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.1. Общая анатомическая характеристика продолговатого мозга Продолговатый мозг является непосредственным продолжением спинного мозга. Он имеет форму усеченного конуса с основанием, обращенным вверх. Своей вентральной (передней) поверхностью продолговатый мозг обращен вперед и вниз и прилежит на внутренней поверхности черепа к блюменбахову скату. Дорсальная (задняя) поверхность прикрыта мозжечком и образует нижнюю половину дна ромбовидной ямки. В вентральной части продолговатого мозга располагаются корково-спинномозговые и корково-ядерные пути (пирамиды), а также оливы. Над основанием находится покрышка, содержащая большинство афферентных путей (чувствительные, мозжечковые), а также ядра большинства черепных нервов каудальной группы, ядра ретикулярной формации ствола. Крышей здесь является нижняя часть ромбовидной ямки и дно IV желудочка, которое сверху прикрыто мозжечком. Нижняя граница продолговатого мозга соответствует нижнему краю перекреста пирамидных путей и месту выхода передних и задних корешков первой пары шейных нервов на уровне большого затылочного отверстия, а верхняя – бульбарно-мостовой борозде (вентрально) и мозговым полоскам IV желудочка (дорсально). Ликворная система продолговатого мозга представлена IV желудочком (ventriculus quartus), который является полостью ромбовидного мозга и представляет собой продолжение центрального канала спинного мозга. Дно IV желудочка образует ромбовидная ямка (fossa romboidei), соответствующая по форме своему названию и ограниченная верхними и нижними ножками мозжечка. Полость IV желудочка внизу сообщается с центральным каналом спинного мозга, вверху – сильвиевым водопроводом. В области латеральных участков ромбовидной ямки имеется сообщение IV желудочка с подпаутинным межоболочечным пространством через парные отверстия, которые называются боковой апертурой (apertura lateralis) – отверстия Лушки. Еще одно непарное отверстие имеется в области нижнего угла ромбовидной ямки – срединная апертура (apertura mediani) – отверстие Мажанди. Через отверстия Лушки и Мажанди спинномозговая жидкость поступает в подпаутинные межоболочечные пространства головного мозга. 132 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.2. Ядра черепных нервов и другие образования серого вещества, располагающиеся в продолговатом мозге В продолговатом мозге располагаются (рис. 4.2): 1. Ядра каудальной группы черепных нервов: XII – двигательное ядро подъязычного нерва (nucl. n. hypoglossi); XI – двигательное ядро добавочного нерва (nucl. n. acessorii); X – двойственное ядро (nucl. ambiguus), заднее ядро блуждающего нерва (nucl. dorsalis n. vagi), ядро одиночного пути (nucl. solitarius); IX – двойственное ядро (nucl. ambiguus), ядро одиночного пути (nucl. solitarius), парасимпатическое нижнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius inferior) ; V – бульбарная часть ядра спинномозгового пути (nucl. tractus spinalis n. trigemini). 2. Тонкое и клиновидное ядра (Голля и Бурдаха) (nucl. gracilis, nucl. cuneаtus). 3. Ядра олив (nucl. olivaris). 4. Ядра ретикулярной формации (nucl. formatio reticularis). 133 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 4.2. Черепные нервы. Эфферентные волокна изображены серым цветом, афферентные – черным 134 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.3. Проводящие пути продолговатого мозга Восходящие проводящие пути: 1. Задний и передний спиномозжечковые пути Флексига и Говерса (tr. spinocerebellaris posterior et anterior). 2. Спиноталамический путь (tr. spinothalamicus) (спинномозговая петля — lemniscus spinalis). 3. Бульботаламический путь (tr. bulbothalamicus) (медиальная петля — lemniscus medialis). 4. Ядерно-таламический путь (tr. nucleothalamicus) (тригеминальная петля — lemniscus trigeminalis). Наряду с основными вышеперечисленными в продолговатом мозге описан также ряд других восходящих путей: спинооливный (tr. spinoolivaris), спинокрышечный (tr. spinotectalis), спиноретикулярный (tr. spinoreticularis), оливо- и луковично-мозжечковый (tr. olivo- et bulbocerebellaris). Нисходящие проводящие пути: 1. Корково-спинномозговой пирамидный путь (tr. corticospinalis). 2. Корково-ядерный пирамидный путь (tr. corticonuclearis). 3. Красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis). 4. Крышеспинномозговой путь (tr. tectospinalis). 5. Вестибулоспинальный путь (tr. vestibulospinalis). 6. Ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis). 7. Оливоспинномозговой путь (tr. olivospinalis). 8. Медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis). 9. Задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior). 135 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.4. Синдромы поражения продолговатого мозга При поражении продолговатого мозга основными являются следующие синдромы: 1) синдромы изолированного поражения каудальных черепных нервов и их отдельных корешков; 2) бульбарный паралич; 3) альтернирующие синдромы продолговатого мозга; 4) синдром перекрестной гемиплегии; 5) дислокационные синдромы с вклинением продолговатого мозга в большое затылочное отверстие; 6) синдромы острой окклюзии ликворопроводящих путей Брунса и Пика; 7) синдромы острой кратковременной ишемии ствола преимущественно на уровне продолговатого мозга – синдромы Унтерхарншейдта, «дроп-атаки»; 8) нарушения витальных функций в качестве одного из клинических проявлений в структуре большинства вышеперечисленных синдромов либо при первичном поражении ствола вне связи с каким-либо из вышеперечисленных синдромов (например, при ушибе ствола без его вклинения). 136 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.5. Поражения подъязычного нерва Подъязычный нерв (n. hypoglossus) (XII) является чисто двигательным. Его ядро (nucl. nervi hypoglossi) располагается почти на всем протяжении покрышки продолговатого мозга вплоть до I – II шейных сегментов (ближе к срединной борозде, впереди центрального канала). Корешки подъязычного нерва (10 – 15) выходят в борозде между пирамидой и оливой на переднелатеральной поверхности продолговатого мозга. Особенностью этого ядра является то, что в отличие от других двигательных ядер (за исключением нижней половины ядра лицевого нерва) надъядерный корково-спинномозговой путь заканчивается только на ядре противоположной стороны с его полным перекрестом непосредственно перед ядром. Другой не менее важной особенностью является формирование из этого ядра корешка для круговой мышцы рта (m. orbicularis oris) — корешка, который далее следует к вышеназванной мимической мышце лица в составе двигательной порции лицевого нерва. Корешки группируются в два-три пучка, которые направляются вперед и латерально в подъязычный канал височной кости. В канале или сразу после выхода из него пучки соединяются в единый ствол подъязычного нерва. В костном канале подъязычный нерв окружен венозной сетью и отростком твердой мозговой оболочки. После выхода из канала нерв идет позади блуждающего нерва и внутренней сонной артерии. Далее он следует вниз и вперед, проходя между блуждающим нервом и внутренней яремной веной. Затем ствол подъязычного нерва в виде дуги, выпуклой книзу, пересекает внутреннюю сонную артерию, а также наружную сонную артерию и ее ветви, располагаясь поверхностнее их. Свои концевые ветви XII нерв отдает к мышцам соответствующей половины языка: подбородочно-язычная мышца (m. geniоglossus) выталкивает язык кпереди и вниз, подъязычно-язычная мышца (m. hypoglossus) тянет язык назад и вниз, шилоязычная мышца (m. styloglossus) оттягивает корень языка вверх и назад. Клинические варианты поражения подъязычного нерва, его ядра и надъядерных путей 1. Одностороннее поражение корешка. Наблюдаются периферический гомолатеральный парез языка в виде его гомолатеральной атрофии, а также его девиация в сторону очага при высовывании языка вперед (см. цв. вклейку, рис. 2). Основными причинами поражения корешка нерва после его выхода из вещества мозга являются опухоли задней черепной ямки, патология в области канала подъязычного нерва, синдром яремного отверстия – сочетанное поражение IX – XII черепных нервов при опухолях и переломах в области яремного отверстия, экстракраниальные патологические процессы. 2. Одностороннее поражение ядра или начальной части корешка в большинстве случаев обусловлено острой сосудистой патологией и приводит к формированию альтернирующего синдрома Джексона. Возможны также гомолатеральные фасцикуляции языка, слабость и гипотрофия круговой мышцы рта на этой стороне. 3. Двустороннее поражение ядер или корешков XII нерва приводит к развитию двустороннего периферического пареза мышц языка в виде малоподвижности (неподвижности) языка, нарушению речи (диз- или анартрии), двусторонней слабости круговой мышцы рта (больной не может надуть щеки и посвистеть). 4. Одностороннее поражение надъядерных путей. При нем отмечается центральный парез мышц языка противоположной стороны в виде только его девиации в контралатеральную сторону. Центральный односторонний парез мышц языка обычно сочетается с центральным парезом нижней группы мимических мышц, контралатеральных очагу поражения. 137 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5. Двустороннее поражение надъядерных путей к ядрам подъязычного нерва приводит к развитию двустороннего центрального пареза мышц языка в виде его малоподвижности, а также к нарушению речи (диз- или анартрии). 138 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.6. Поражения добавочного нерва Добавочный нерв (n. accessorius) (XI) является чисто двигательным. Его ядро (n. nervi accessorii) — располагается как в продолговатом, так и в спинном мозге. Церебральная часть этого ядра находится в нижнем отделе продолговатого мозга: передняя – в области ядер ретикулярной формации, задняя – в сером веществе позади центрального канала. Волокна, исходящие из этих ядер, составляют черепные корешки (3 – 6) добавочного нерва, которые появляются в глубине задней латеральной борозды между оливой и нижней ножкой мозжечка, ниже блуждающего нерва. Спинномозговая часть ядра лежит в дорсальной части переднего столба серого вещества спинного мозга на уровне верхних 5 – 6 шейных сегментов. Ядро состоит из двух клеточных групп – центральной и заднелатеральной. Волокна спинномозговой части ядра образуют спинномозговые корешки (6 – 7) добавочного нерва, которые выходят из задней латеральной борозды шейного отдела спинного мозга. Спинномозговые корешки, следуя вверх внутри позвоночного канала, сливаются в единый стволик, который входит в полость черепа через большое затылочное отверстие. Спинномозговая часть добавочного нерва, кроме волокон его собственного ядра, содержит также эфферентные волокна из I – III шейных сегментов спинного мозга. Позади миндалины мозжечка церебральная и спинномозговая части соединяются, образуя общий ствол добавочного нерва, который проходит под блуждающим нервом и рядом с ним вступает в передний отдел яремного отверстия. Выйдя из отверстия, добавочный нерв делится на внутреннюю и наружную ветви. Они иннервируют две мышцы: трапециевидную (m. trapezius) – обеспечивает пожимание плечом, поднятие руки выше горизонтального уровня, и грудино-ключично-сосцевидную (m. sternocleidomastoideus) – поворачивает голову в противоположную сторону. Клинические варианты поражения добавочного нерва, его ядра и надъядерных путей Поражение корешка добавочного нерва, его ядра и надъядерных путей проявляется следующими клиническими вариантами: 1. Одностороннее поражение корешков или ядра в виде симптомов выпадения. В этом случае развивается периферический парез двух мышц: грудино-ключично-сосцевидной – возникают слабость и затруднение поворота головы в противоположную сторону и трапециевидной – затруднено поднятие руки выше горизонтального уровня на стороне поражения, пожимание плечом. В случаях ядерного поражения добавочного нерва часто развиваются альтернирующие синдромы Шмидта или Тапиа, а в паретичных мышцах наблюдаются фасцикуляции. На начальных этапах парез вышеназванных мышц может быть «скрытым», т. е. субъективно не ощущаться больным. Для выявления «скрытых» парезов целесообразно использовать следующие диагностические тесты: – больной стоит по стойке «смирно», при этом концы пальцев на стороне поражения опущены ниже; – тест с вытянутыми вперед руками – вследствие свисания плеча концы пальцев на пораженной стороне вытянуты дальше, чем на здоровой; – тест с отхождением нижнего угла лопатки – она уходит кнаружи и вверх при опущенных и особенно при вытянутых вперед руках. Основными причинами поражения корешка XI нерва после его выхода из вещества мозга являются опухоли, травмы, аномалии в области краниовертебрального стыка, синдром ярем139 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ного отверстия – последний чаще возникает при опухолях и травмах, патологии сонной артерии. 2. Одностороннее поражение корешков в виде симптомов раздражения. В этом случае характерен односторонний тонический или тонико-клонический спазм одной или обеих мышц, что может приводить к развитию спастической кривошеи. Наиболее часто встречающимся периферическим патологическим процессом, приводящим к развитию спастической кривошеи, является микроваскулярная компрессия общего ствола или одного из корешков добавочного нерва. Возможны и другие периферические патологические процессы, приводящие к раздражению корешков добавочного нерва, которые могут быть аналогичны патологии с симптомами выпадения и при этом предшествовать их развитию. Дифференциальную диагностику следует проводить с рядом других заболеваний, которые могут проявляться вынужденным положением головы: саркомой грудино-ключично-сосцевидной мышцы, оссифицирующим миозитом, вынужденным положением головы дерматогенной и компенсаторной (заболевания внутреннего уха) природы. Таким образом, окончательная диагностика спастической кривошеи как гиперкинеза, обусловленного патологией экстрапирамидной системы, целесообразна только после исключения периферических причин ее развития. 3. Двустороннее поражение ядер или корешков дает клиническую картину двустороннего периферического пареза этих мышц в виде их слабости («свисающая голова», «опущенные плечи») в сочетании с гипотрофиями. Дифференциальную диагностику следует проводить с полиомиелитическим синдромом, обусловленным сочетанным поражением передних рогов и ядер добавочного нерва на уровне верхнешейных сегментов (см. гл. 3). 4. Двустороннее поражение надъядерных путей приводит к развитию клинической картины центрального пареза этих мышц («свисающая голова», «опущенные плечи»), но без их гипотрофии и фасцикуляций. 140 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.7. Поражения блуждающего нерва Блуждающий нерв (n. vagus) (X) представляет собой смешанный черепной нерв, в составе которого идут двигательные, чувствительные и секреторные волокна. Нерв имеет следующие ядра: – двойственное ядро (nucl. ambiguus), которое является общим с IX черепным нервом. От него формируются двигательные волокна к поперечно-полосатым мышцам глотки, мягкого нёба, голосовых связок, надгортанника, верхней трети пищевода; – дорсальное ядро блуждающего нерва (nucl. dorsalis n. vagi),из которого формируются двигательные волокна к гладкой мускулатуре внутренних органов; – ядро одиночного пути (nucl. solitarius), являющееся общим чувствительным ядром для IX и VII пар черепных нервов. К нему в составе X нерва приходят чувствительные волокна от верхних и нижних ганглиев (ganglion superius et inferius), расположенных в области яремного отверстия. Они обеспечивают чувствительную иннервацию твердой мозговой оболочки (при холециститах болит затылок), наружного слухового прохода, задней поверхности ушной раковины, нёбных дужек, миндалин и части задней стенки глотки и мягкого нёба (последние иннервируются совместно с IX черепным нервом). Корешки блуждающего нерва (10 – 18) выходят из продолговатого мозга в борозде между оливой и нижней ножкой мозжечка. Ствол нерва направляется к переднему отделу яремного отверстия, где лежит впереди добавочного нерва в общем влагалище, образованным твердой мозговой оболочкой. Опускаясь на шею, блуждающий нерв идет в составе сосудисто-нервного пучка, окруженного общим фасциальным влагалищем. Здесь нерв расположен между внутренней яремной веной и внутренней (ниже общей) сонной артерией, несколько кзади от них. Внутри общего фасциального влагалища тонкими пластинками фасции для нерва образовано изолированное пространство. В нижнем отделе шеи блуждающий нерв расположен в предлестничном промежутке между общей сонной артерией медиально и нижней луковицей внутренней яремной вены латерально. Клинические варианты поражения корешка, отдельных ветвей, ядер и надъядерных путей блуждающего нерва 1. Одностороннее поражение корешка и отдельных ветвей X нерва. Одностороннее поражение общего ствола нерва после его выхода из вещества мозга чаще всего обусловлено опухолями средостения и синдромом яремного отверстия (опухоли, переломы основания черепа). В клинической картине преобладают двигательные расстройства в виде гомолатерального периферического пареза мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовой связки, верхней трети пищевода. При незначительно выраженном парезе отсутствуют расстройства глотания и фонации. В этих случаях больной не предъявляет жалоб, а односторонний периферический парез может быть установлен только объективно на основании следующих неврологических симптомов: – мягкое нёбо свисает на стороне поражения с отклонением язычка в здоровую сторону, при фонации отстает на стороне поражения; – снижены или утрачены на стороне поражения нёбный и глоточный рефлексы; – парез одной голосовой связки (устанавливается только ларингоскопически). При остром развитии или выраженном одностороннем периферическом парезе эти неврологические симптомы обычно наблюдаются в сочетании с расстройствами фонации и артикуляции. Наряду с вышеуказанными проявлениями также возможны симптомы раздражения блуждающего нерва в виде иррадиирующих болей, брадикардии, брадипноэ и др. При диффе141 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ренциальной диагностике следует учитывать, что к одностороннему периферическому парезу мышц глотки и мягкого нёба без расстройств или с расстройствами глотания и фонации, а также к болевому синдрому соответствующей локализации может приводить не только одностороннее поражение общего ствола Х нерва, но и поражение его отдельных ветвей. Среди подобных синдромов чаще всего встречаются невропатия возвратного нерва, невралгия верхнего гортанного нерва, синдром ушного (Арнольда) ганглия (ушной ветви X нерва). Невропатия возвратного нерва. Может возникать при аневризмах аорты, после перенесенных операций на шее, при патологических процессах в верхней доле легкого и средостении (синдром Сержана), нередко является идиопатическим. Клинически проявляется при одностороннем поражении как дисфония без дисфагии (парез одной голосовой связки) или афония с респираторным синдромом (двустороннее поражение голосовых связок). Невралгия верхнего гортанного нерва. Может возникать при различных инфекционных процессах в гортани, интоксикациях, травмах шеи и лица, после тонзиллэктомии. Клинически проявляется как односторонние болевые пароксизмы в области гортани (часто провоцируются глотанием и иррадиируют в ухо) и склонностью к ларингоспазму с сильным кашлем. На коже шеи, чуть выше щитовидного хряща, имеется зона гиперчувствительности. Со временем гиперчувствительность гортани на этой стороне снижается, глоточный рефлекс исчезает, развивается паралич пораженной стороны гортани с сужением голосовой щели. Синдром ушного (Арнольда) ганглия. Этиологическими факторами могут быть опухолевые, травматические и другие поражения. Клинически характеризуется рефлекторным кашлем, возникающим при раздражении наружного слухового прохода и нижнезадней части барабанной перепонки. 2. Одностороннее поражение ядер Х нерва. В клинической картине вследствие поражения двойственного ядра также преобладают двигательные расстройства, аналогичные по проявлениям вышеописанному синдрому одностороннего поражения корешка этого нерва. В отличие от корешкового при ядерном поражении часто развиваются альтернирующие синдромы (Авеллиса, Шмидта, Валленберга – Захарченко), возможны диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и средних зонах Зельдера, чаще в структуре альтернирующих синдромов (например, при синдроме Валленберга – Захарченко). 3. Двустороннее поражение корешков или ядер X нерва. Даже частичное двустороннее поражение Х нерва или двойственных ядер, сопровождающееся двусторонней неврологической симптоматикой (двустороннее свисание мягкого нёба, двустороннее снижение глоточных и нёбных рефлексов, двусторонний парез голосовых связок), как правило, приводит к развитию расстройств глотания и фонации (дис- или афагия, дис- или афония) и другим проявлениям бульбарного паралича (см. подраздел 4.9). В этих случаях непосредственную угрозу для жизни представляют часто отмечающиеся расстройства витальных функций, возникающие вследствие того, что в составе Х нерва идет большинство волокон к внутренним органам. 4. Двустороннее надъядерное поражение корково-ядерных путей. Характеризуется центральным двусторонним парезом мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, верхней трети пищевода. Это приводит к развитию дис- или афагии, дис- или афонии и другим проявлениям псевдобульбарного паралича (см. подраздел 4.9). 142 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.8. Поражения языкоглоточного нерва Языкоглоточный нерв (n. glossopharingeus) (IX) является смешанным. В его составе идут три группы волокон: двигательные – от двойного ядра (nucl. ambiguus) к шилоглоточной мышце (m. stylofaringeus), чувствительные и вкусовые – от задней трети языка через нижний ганглий (gangl. inferius) к ядру одиночного пути (nucl. tractus solitarii), секреторные слюноотделительные волокна – от нижнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius inferior) через ушной ганглий (gangl. oticum) к околоушной железе (glandula parotis). Языкоглоточный нерв выходит 4 – 6 корешками из задней латеральной борозды продолговатого мозга. Корешки образуют ствол нерва, который окружен отростками твердой мозговой оболочки. Ствол нерва направляется вперед и латерально к яремному отверстию. Вне черепа языкоглоточный нерв лежит вначале между внутренней яремной веной и внутренней сонной артерией, затем идет вдоль заднего края шилоглоточной мышцы и, направляясь вперед, образует пологую дугу на латеральной поверхности этой мышцы. Далее нерв проходит по боковой стенке глотки у верхнего края ее среднего констриктора, прилежит к медиальной поверхности подъязычноязычной мышцы и, достигнув корня языка, разделяется на конечные ветви. Клиническая картина поражения и основная нозология Основным симптомом поражения языкоглоточного нерва является расстройства вкуса – агевзия – на задней трети языка. При остром поражении IX нерва возможна также сухость во рту, однако данный симптом непостоянен и быстро регрессирует вследствие компенсации слюноотделения подчелюстной и подъязычной железами. Двигательные расстройства не характерны, поскольку поражение одной шилоглоточной мышцы клинически не проявляется. Возможными причинами одностороннего поражения IX нерва до входа его в вещество мозга могут быть перегиб (ангуляция) и сдавление в месте соприкосновения с задненижним краем шилоглоточной мышцы, сдавление корешка нерва уплотненной позвоночной или задней нижней мозжечковой артерией, воспалительные и бластоматозные процессы или аневризмы в задней черепной ямке. В этих случаях развивается симптоматическая невралгия языкоглоточного нерва (синдром Сикара – Робино) – заболевание, характеризующееся острой приступообразной болью, начинающейся в корне языка и быстро распространяющейся (область нёбной занавески и миндалины, глотка, ухо, нижняя челюсть, шея). Важными диагностическими критериями являются наличие триггерных зон в области корня языка и задней стенки глотки, а также специфическое расстройство вкуса, когда все вкусовые раздражения воспринимаются как горькие. Кроме того, сочетанное одностороннее поражение IX – XII нервов может наблюдаться при синдроме яремного отверстия (опухоли, переломы основания черепа). 143 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.9. Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного паралича Бульбарный паралич – это двусторонний периферический паралич мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовых связок, языка, верхней трети пищевода. Он возникает при двустороннем частичном поражении периферического двигательного нейрона к этим мышцам (двигательные ядра, корешки, конечные ветви IX – XII нервов), поскольку полное двустороннее поражение обычно несовместимо с жизнью. Клинически бульбарный паралич проявляется тремя группами синдромов: расстройствами глотания, фонации, артикуляции (дисфагия, дисфония, дизартрия); объективными неврологическими симптомами частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы; нарушениями витальных функций (сердечной, дыхательной). Расстройства глотания, фонации, артикуляции 1. Расстройства глотания – дисфагия – проявляются как затруднение проглатывания пищи (парез констрикторов глотки), выливание жидкой пищи через нос (парез мышц мягкого нёба), поперхивание (парез мышц надгортанника). В наиболее тяжелых случаях глотание становится невозможным (афагия). 2. Расстройства фонации – дисфония – представляют собой нарушение звучности голоса (тихий, слабый, вибрирующий, осиплый) вплоть до возможности только шепотной речи (афония). 3. Расстройства артикуляции – дизартрия. Ее характеризуют нарушение артикуляции речи (смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных), гнусавость (назолалия), речь замедлена и быстро утомляет больного. Дефект речи осознается больным, но его преодоление невозможно. В наиболее тяжелых случаях (анартрия) речь становится почти полностью непонятной для окружающих, а голос – слабым, тихим, истощающимся. Объективные неврологические симптомы частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы 1. Двустороннее (чаще асимметричное) свисание мягкого нёба в покое и его отставание при фонации с отклонением язычка в сторону менее выраженного поражения, двустороннее снижение или отсутствие глоточного и нёбного рефлексов. 2. Двусторонняя гипотрофия мышц языка, при поражении ядер – фасцикуляции. 3. При поражении двигательных ядер XII нерва возможна слабость круговой мышцы рта. Нарушение витальных функций. При остром развитии возможны расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, обусловленные поражением Х нерва или его дорсальных ядер. При подостром развитии бульбарного паралича нередко наблюдается синдром Бриссо – расстройство дыхания и кровообращения преимущественно ночью в сочетании с побледнением кожи, общей дрожью, холодным потом, состоянием тревоги, витального страха. Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом – двусторонним центральным парезом мышц бульбарной группы, возникающим при двустороннем поражении центрального двигательного нейрона (tr. cоrticоnuclearis) к двигательным ядрам IX – XII нервов. Дисфагия, дисфония, дизартрия обычно менее выражены, хотя по характеру аналогичны этим симптомам при бульбарном параличе. Дифференциально-диагностическими признаками псевдобульбарного паралича являются: 144 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1) сохранность нёбного и глоточного рефлексов; 2) повышение нижнечелюстного рефлекса; 3) отсутствие гипотрофий и фасцикуляций на языке; 4) наличие феноменов орального автоматизма; 5) приступы насильственного плача, реже насильственного смеха, представляющие собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры. 145 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.10. Клинико-нозологические варианты бульбарного паралича Бульбарный паралич является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях: 1. Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. Элементы бульбарного паралича возникают при них преимущественно в начальный период заболевания, чаще на фоне альтернирующих синдромов и при благоприятном течении быстро регрессируют. 2. Полиоэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита. Является наиболее тяжелой формой заболевания и характеризуется сочетанным поражением мотонейронов шейного утолщения (реже передних рогов грудного отдела) и мотонейронов двигательных ядер IX – XII черепных нервов. Клинически проявляется как бульбарный паралич в сочетании с периферическими проксимальными парезами мышц шеи и рук. Развитие бульбарного паралича возможно не только при острых, но и при прогредиентных формах клещевого энцефалита – в этих случаях он может протекать в виде синдрома бокового амиотрофического склероза. 3. Инфекционные и инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (полирадикулоневропатии). К развитию бульбарного паралича на высоте инфекционно-токсических проявлений (полиневрит) в первые дни заболевания прежде всего приводит дифтерия, а также сыпной и брюшной тиф, ботулизм, лептоспироз, бруцеллез. Из возможных инфекционно-аллергических полиневропатий с бульбарным параличом следует прежде всего упомянуть дифтерию – полиневропатия в этих случаях развивается после 40-х суток от начала заболевания. Частота развития бульбарного паралича в этих случаях значительно меньше, нежели в остром периоде дифтерии. Развитие бульбарного паралича в структуре инфекционно-аллергических полиневропатий описано при нейроборрелиозе, коллагенозах (например, при узелковом периартериите), а также при других аутоиммунных заболеваниях. 4. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре. В части случаев распространение парезов имеет восходящий характер, захватывая респираторную и бульбарную группы мышц (паралич Ландри). При тяжелом течении процесса паралич Ландри может возникать молниеносно и приводить к расстройству дыхания и бульбарных функций. В этих случаях возможно также развитие двустороннего периферического пареза мимических мышц (diplegia facialis) и двусторонней офтальмоплегии (синдром Миллера – Фишера). Критерии диагностики острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре: – предшествующая неспецифическая инфекция за несколько дней или даже недель до появления первых симптомов; – возможность развития в любом возрасте; – начало болезни преимущественно с парестезий и болей; – быстрое и симметричное развитие периферических парезов, начиная с проксимальных отделов; – быстрое угасание глубоких рефлексов в соответствующих группах мышц; – на высоте заболевания чувствительные расстройства, как правило, значительно уступают по выраженности двигательным; – частое вовлечение в патологический процесс черепных нервов (бульбарный паралич, двусторонний периферический парез мимических мышц, двусторонняя офтальмоплегия); – белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости; – постепенный регресс двигательных нарушений (в течение полугода); 146 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» – отсутствие рецидивов. 5. Токсические полиневропатии. Бульбарный паралич может возникать на фоне отравления свинцом, мышьяком, фосфорорганическми соединениями (ФОС), некоторыми лекарственными препаратами (например, изониазидами), а также при алкоголизме. Следует иметь в виду, что часть хронических токсических полирадикулоневропатий может протекать в виде синдрома БАС в сочетании с бульбарным синдромом. 6. Сирингобульбомиелия. Развитие бульбарного паралича обычно постепенное на фоне клинической картины сирингомиелии, хотя встречаются случаи дебюта заболевания в виде поражения бульбарной группы черепных нервов (сирингобульбия). Возникновение данной формы заболевания связывают с распространением периэпендимального глиоза по каудальным отделам ствола головного мозга, а также с гидродинамическими расстройствами (аномалия Арнольда – Киари, спаечные процессы в оболочках основания мозга, нарастающая гидроцефалия). На фоне бульбарных расстройств, как правило, наблюдаются диссоциированные расстройства чувствительности в каудальных и средних зонах Зельдера, «заднероговые» боли в области этих зон, вегетативно-трофические расстройства, проявления дизрафического статуса. 7. Аномалии краниовертебрального стыка. К развитию бульбарного паралича могут приводить аномалии Арнольда – Киари и Клиппеля – Фейля. Аномалия Арнольда – Киари. Первоначально это состояние Киари описал как грыжевое впячивание миндалин мозжечка в каудальном направлении через большое затылочное отверстие в большую цистерну мозга. В дальнейшем Киари предложил классификацию этой аномалии, состоящую из четырех типов. При I типе в большое затылочное отверстие пролабируют только миндалины мозжечка; при II типе пролабируют также червь мозжечка и продолговатый мозг. Аномалия III типа является вариантом энцефалоцеле, когда все содержимое задней черепной ямки выходит в менингеальный мешок, расположенный в дефекте затылочной кости. При IV типе имеются мозжечковая гипоплазия и каудальное смещение содержимого задней черепной ямки. Наряду с бульбарным параличом типичны следующие клинические проявления: симптомы компрессии шейного отдела спинного мозга, мозжечковая атаксия, пароксизмальная внутричерепная гипертензия. Характерной является провокация симптомов (боли в шее, затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием. Последнее обусловлено тем, что в этих случаях происходит динамическое усиление компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления. Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолями, гидроцефалией, рассеянным склерозом, цервикальной миелопатией. Необходимо также иметь в виду, что I тип аномалии часто сочетается с сирингомиелией. Аномалия Клиппеля – Фейля представляет собой неполную дифференцировку, уменьшение числа и сращение (синостоз) шейных позвонков. Для клинической картины характерна триада: короткая шея («человек без шеи», «шея лягушки»), низкая граница роста волос на шее, значительное ограничение подвижности головы. Этим симптомам нередко сопутствуют элементы бульбарного паралича и общемозговые симптомы. Другие краниовертебральные аномалии встречаются в клинической практике реже. К развитию бульбарных расстройств могут приводить синдром Денди – Уокера (аномалия развития крыши IV желудочка и мозжечка, ведущий клинический симптом – гидроцефалия), синдром Нильсена, ряд других аномалий краниовертебрального стыка (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция, аномалии атлантоокципитального сочленения и др.). 8. Субтенториальные опухоли головного мозга. Бульбарный паралич является одним из первых симптомов глиом продолговатого мозга, опухолей в области краниовертебрального стыка, менингиом ската черепа. Общими признаками являются симптомы внутричерепной гипертензии, нарушение витальных функций, развитие дислокационного синдрома. 147 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9. Боковой амиотрофический склероз. Бульбарные расстройства при БАС могут развиваться в двух вариантах: бульбарная форма (первые симптомы заболевания) и формы с поздним развитием бульбарных расстройств. Клиническая картина характеризуется сочетанными бульбарно-псевдобульбарными расстройствами: бульбарные – гипотрофия и фасцикуляции на языке; псевдобульбарные – сохранность глоточного и нёбного рефлексов, феномены орального автоматизма, повышение нижнечелюстного рефлекса. Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом БАС, который может наблюдаться при прогредиентных формах клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии, хронических токсических полирадикулоневропатиях, медленных инфекциях. Клиницисту следует учитывать, что развитие бульбарно-псевдобульбарных расстройств при синдроме БАС встречается значительно реже, нежели при идиопатической форме заболевания. 10. Миопатии. Бульбарный паралич характерен лишь для отдельных форм этих заболеваний, преимущественно бульбоспинномозговой амиотрофии Кеннеди и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде. Клинические критерии диагностики бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди (позднее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами проксимальных групп мышц конечностей, плечевого и тазового пояса, фасцикуляции в паретичных мышцах и на языке, эндокринно-обменные нарушения, медленное прогрессирование болезни) и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде (раннее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами мимических и жевательных мышц, фасцикуляции в паретичных мышцах, быстрое прогрессирование) представлены в табл. 2.5 (см. стр. 74). 11. Миастения. Бульбарные расстройства представляют собой следствие миогенных парезов бульбарных мышц, которые принципиально отличаются от периферических и центральных парезов первичным поражением мышц на уровне нервно-мышечного синапса (блокада аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов). Возникновение и развитие бульбарных расстройств возможно уже на начальном этапе заболевания (глоточно-лицевая форма), однако чаще они встречаются по мере прогрессирования генерализованной формы; особенно характерны для миастенического криза. Клинические проявления мышечной слабости характеризуются специфичностью возникновения, нарастания, купирования (см. подраздел 2.30). Следует учитывать, что при миастенических синдромах бульбарный паралич развивается значительно реже. Описанные клинико-нозологические формы встречаются наиболее часто, но ими отнюдь не исчерпывается все многообразие причин возникновения бульбарного паралича. 148 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.11. Синдром перекрестной гемиплегии Синдром перекрестной гемиплегии – это перекрестный (в правой руке, левой ноге, или наоборот) паралич или парез. Его возникновение связано с ограниченным очагом, располагающимся латерально на границе продолговатого и спинного мозга в области перекреста пирамидных путей. Волокна пирамидных путей, идущие к шейному и поясничному утолщениям, перекрещиваются на различных уровнях. Чаще на стороне очага отмечается центральный паралич (парез) руки, а на противоположной – центральный паралич (парез) ноги. 149 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.12. Альтернирующие синдромы продолговатого мозга Альтернирующий синдром – это симптомокомплекс, возникающий вследствие одностороннего сочетанного поражения ядра (ядер) черепных нервов или их корешков, а также длинных проводящих путей в стволе мозга. В результате на стороне очага поражения выявляются симптомы поражения черепных нервов, а на противоположной очагу стороне – проводниковые расстройства (гемипарез, гемигипестезия и др.). Особенности клинической картины альтернирующих синдромов определяются локализацией патологического очага в пределах продолговатого мозга, варолиева моста, среднего мозга. Среди альтернирующих синдромов продолговатого мозга наиболее часто встречаются синдромы Джексона, Тапиа, Авеллиса, Шмидта, Колле – Сикара, Валленберга – Захарченко, Бабинского – Нажотта. Альтернирующий синдром Джексона. Этот синдром связывают с именем английского невролога Д. Джексона, описавшего его в 1864 и 1872 гг. Описанные им клинические проявления были весьма далеки от тех, которые в настоящее время принято обозначать как синдром Джексона. Истинную клиническую картину впервые описала русский врач А. Гуковская в 1895 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга, поражает ядро XII нерва и пирамидный путь. Основной причиной развития синдрома является тромбоз ветвей передней спинномозговой артерии (а. spinalis anterior). 1. Ипсилатеральные симптомы: определяется периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва. 2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез. Альтернирующий синдром Тапиа. Описал испанский оториноларинголог A. G. Таpiа в 1905 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга. В отличие от синдрома Джексона характеризуется большей распространенностью, поражая ядра XII и XI нервов, а также пирамидный путь. Этиологические факторы аналогичны таковым при синдроме Джексона. 1. Ипсилатеральные симптомы: – периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва; – периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва. 2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез. Альтернирующий синдром Авеллиса. Описан немецким оториноларингологом G. Avellis в 1891 г. Очаг локализуется в покрышке продолговатого мозга в области двойного ядра и распространяется на основание продолговатого мозга, повреждая nucl. ambiguus (иногда совместно с ядром XII нерва) и пирамидный путь. Синдром возникает при поражении веточек а. fossae lateralis bulbi. 1. Ипсилатеральные симптомы: – периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки (свисание мягкого нёба в покое, его недостаточная подвижность при фонации, отклонение язычка в здоровую сторону, парез голосовой связки) вследствие поражения двойственного ядра; – периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта вследствие поражения ядра XII нерва. 2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез. Альтернирующий синдром Шмидта. Описан немецким терапевтом А. Schmidt в 1892 г. Очаг локализуется в заднелатеральных отделах покрышки продолговатого мозга либо может находиться вне ствола, повреждая ядра или проксимальную часть корешков IX – XII 150 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» черепных нервов, а также пирамидный путь. К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в передней спинномозговой артерии (а. spinalis anterior), внестволовая опухоль в области яремного отверстия. 1. Ипсилатеральные симптомы: – периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленные поражением ядра XII нерва; – периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва; – периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра. 2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез. Синдром Колле – Сикара. Описан в 1922 г. французскими неврологами F. J. Cоllet и J. A. Sicard. Клинически проявляется поражением IX, X, XI и XII черепных нервов вследствие односторонней патологии в области яремного отверстия и канала подъязычного нерва. Синдром развивается при односторонних патологических процессах в задней черепной ямке, при переломах основания черепа в области костных каналов черепных нервов каудальной группы. Альтернирующий синдром Валленберга – Захарченко. Его описал в 1895 г. немецкий врач и патологоанатом А. Wallenberg, а в 1911 г. русский невролог М. А. Захарченко дополнил описание. Очаг локализуется в дорсолатеральных отделах покрышки продолговатого мозга в верхней его части. При основном варианте, описанном Валленбергом, поражаются следующие анатомические структуры: ядро или начальная часть корешка двойного ядра, бульбарная часть ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tr. spinalis n. trigemini), нижняя ножка мозжечка, надсегментарные симпатические пути от центра симпатической иннервации глаза (centrum ciliospinale), спиноталамический путь. 1. Ипсилатеральные симптомы: – периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра; – диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и (или) средних зонах Зельдера вследствие поражения бульбарной части ядра спинномозгового пути тройничного нерва; – мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения нижней ножки мозжечка; – синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпатической иннервации глаза. 2. Контралатеральный симптом – гемигипестезия поверхностных видов чувствительности (исключая лицо). Основной причиной развития синдрома принято считать сосудистые расстройства в бассейне задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии. На основании анализа нескольких десятков наблюдений М. А. Захарченко пришел к выводу, что данному синдрому присущ определенный полиморфизм. Поэтому им было выделено 5 типов синдрома, различающихся особенностями локализации патологического очага и некоторыми клиническими проявлениями (табл. 4.1). Таблица 4.1 Типы дорсолатерального альтернирующего синдрома продолговатого мозга по М. А. Захарченко (1911) 151 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 152 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Альтернирующий синдром Бабинского – Нажотта. Описан в 1902 г. французским неврологом G. Babinski и патологоанатомом G. Nageotte. Очаг локализуется в латеральном отделе покрышки и в основании продолговатого мозга на границе с мостом. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне позвоночной артерии (a. vertebralis) – задней нижней мозжечковой артерии (a. cerebellaris inferior posterior), артерии латеральной бульбарной ямки (а. fossae lateralis bulbi). 1. Ипсилатеральные симптомы: – мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения заднего спиномозжечкового пути в составе нижней ножки мозжечка; – синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпатической иннервации глаза (centrum ciliospinale). 2. Контралатеральные симптомы: – центральный гемипарез; – гемигипестезия всех видов чувствительности. 153 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4.13. Синдромы острой кратковременной ишемии ствола головного мозга Синдром Унтерхарншейдта. В литературе он также обозначается как «симптом бритья», поскольку часто возникает у мужчин во время бритья при запрокидывании головы. Синдром развивается вследствие пережатия или спазма позвоночной артерии во время резких поворотов или запрокидывания головы, что приводит к кратковременной ишемии структур ретикулярной формации ствола и шейного утолщения спинного мозга. Клинически проявляется падением с кратковременной утратой сознания (2 – 3 мин) и последующим кратковременным тетрапарезом (3 – 5 мин), который в отдельных случаях может достигать степени полной обездвиженности, и полное восстановление мышечной силы может происходить в течение 20 – 30 мин. Поэтому больной, придя в сознание, вначале жалуется на слабость в мышцах рук и ног. Основными причинами развития синдрома являются вертеброгенная патология шейного отдела позвоночника, атеросклеротическое поражение позвоночной артерии, аномалии хода позвоночной артерии и строения виллизиева круга, объемные патологические процессы в шейном отделе спинного мозга. Синдром дроп-атак («dropp attack»), или «падающей капли». Также сопровождается падением больного, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, потери сознания не происходит. Синдром проявляется только утратой постурального мышечного тонуса с падением, как правило, на колени, после чего пациент может сразу встать («внезапно подкосились ноги»). В генезе также не исключается кратковременная ишемия каудальной части ствола, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, большинство авторов связывают развитие дроп-атак преимущественно с ишемией шейного отдела спинного мозга. 154 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 5 ПОРАЖЕНИЯ ВАРОЛИЕВОГО МОСТА И ПОНТИННОЙ ГРУППЫ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ 5.1. Общая анатомическая характеристика варолиева моста Варолиев мост (pons Varolii) представляет собой переднюю часть ромбовидного мозга. Он имеет вид поперечно расположенного валика, постепенно суживающегося в латеральном направлении. Спереди он резко отграничен от ножек мозга (pedunculi cerebri), сзади – от продолговатого мозга (medulla oblongata). Условной латеральной границей моста считают продольную линию, проходящую через место выхода корешков тройничного нерва (n. trigeminus). У моста различают вентральную поверхность, обращенную к скату затылочной кости, и дорсальную поверхность, обращенную в полость IV желудочка и представляющую собой верхнюю половину ромбовидной ямки. Кроме корешков тройничного нерва, из вещества мозга выходят также корешки отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов. По поперечнику в варолиевом мосту выделяют три части: 1) вентральная часть (основание) обращена к скату черепа; 2) дорсальная часть (покрышка) обращена к мозжечку; 3) трапециевидное тело (начало надъядерного слухового пути) расположено между покрышкой и основанием. 155 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.2. Ядра понтинной группы черепных нервов и других образований, располагающихся в варолиевом мосту 1. Ядра черепных нервов (см. рис. 4.1): – VIII – вентральное и дорсальное улитковые ядра (nucl. cochlearis ventralis et dorsalis), вестибулярные ядра Бехтерева, Дейтерса, Швальбе, Роллера (nucl. vestibularis superior, lateralis, medialis, inferior), вентральное и дорсальное ядра трапециевидного тела (nucl. ventralis et dorsalis corporis trapezoidei), ядра боковой петли (nucl. lemnisci lateralis); – VII – ядро лицевого нерва (nucl. n. facialis), мостовая часть ядра одиночного пути (nucl. solitarius), слезное ядро (nucl. lacrimalis), верхнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius superior); – VI – ядро отводящего нерва (nucl. n. abducens); – V – двигательное ядро тройничного нерва (nucl. motorius n. trigemini), чувствительное ядро тройничного нерва (nucl. pontinus n. trigemini), понтинная часть ядра спинномозгового пути (nucl. tractus spinalis n. trigemini). 2. Ядро мостового центра взора. 3. Собственные ядра моста (nucl. pontis). 4. Ядра ретикулярной формации (nucl. formatio reticularis). 156 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.3. Проводящие пути варолиевого моста Восходящие проводящие пути: 1) спиноталамический путь (tr. spinothalamicus) (спинномозговая петля — lemniscus spinalis); 2) бульботаламический путь (tr. bulbothalamicus) (медиальная петля — lemniscus medialis); 3) ядерно-таламический путь (tr. nucleothalamicus) (тригеминальная петля — lemniscus trigeminalis); 4) слуховой тракт (tr. аcusticus) (латеральная петля — lemniscus lateralis); 5) передний спиномозжечковый путь (tr. spinocerebellaris anterior) (путь Говерса). Наряду с основными вышеперечисленными, в мосту описан также ряд других восходящих путей: спинокрышечный (tr. spinotectalis), спиноретикулярный (tr. spinoreticularis). Нисходящие проводящие пути: 1) корково-мостомозжечковый путь (tr. corticopontocerebellaris – tr. corticopontinus et tr. pontocerebellaris); 2) корково-спинномозговой пирамидный путь (tr. corticospinalis); 3) корково-ядерный пирамидный путь (tr. corticonuclearis); 4) красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis); 5) крышеспинномозговой путь (tr. tectospinalis); 6) вестибулоспинальный путь (tr. vestibulospinalis); 7) ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis); 8) медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis). 9) задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior); 10) центральный покрышечный путь (tr. tegmentalis centralis). 157 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.4. Синдромы поражения варолиева моста 1. Двигательные, чувствительные, секреторные расстройства вследствие поражения понтинной группы черепных нервов или их мостовых ядер: VIII – центральные кохлеовестибулярные расстройства; VII – гомолатеральный периферический прозопарез или лицевой гемиспазм (при поражении ядер промежуточного нерва – сухость глаза и агевзия передних двух третей языка); VI – гомолатеральный парез наружной прямой мышцы глаза (при поражении мостового центра взора – парез взора в ипсилатеральную сторону); V – диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в оральных зонах Зельдера (частичное поражение понтинного отдела ядра спинномозгового пути тройничного нерва), диссоциированные расстройства глубокой чувствительности на всей половине лица (поражение мостового ядра тройничного нерва), гомолатеральный периферический парез жевательной и височной мышц (поражение двигательного ядра тройничного нерва). 2. Двусторонние глазодвигательные расстройства: парез взора или насильственный поворот глаз в сторону очага (при поражении мостового центра взора), или нарушения содружественных движений глазных яблок (при поражении медиального продольного пучка). 3. Альтернирующие синдромы варолиева моста. 4. Синдром мостомозжечкового угла. 5. Псевдобульбарный паралич. 6. Синдром острого понтинного миелинолизиса. 7. Синдромы вклинения на стадии варолиевого моста. 8. Синдром «запертого человека» (см. подраздел 14.4). Таким образом, среди вышеперечисленных синдромов синдромы глазодвигательных расстройств – поражение отводящего нерва, мостового центра взора, поражение медиального продольного пучка – занимают одно из ведущих мест при поражении варолиева моста. Тем не менее более целесообразно рассмотреть их в следующей главе совместно с другими глазодвигательными расстройствами, поскольку последние характерны для поражения среднего мозга, а также III и IV черепных нервов. 158 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.5. Анатомия проводящих путей слухового анализатора Слуховой анализатор обеспечивает восприятие слуховых раздражений, проведение нервных импульсов до слуховых нервных центров, анализ и интеграцию поступившей в них информации. Рецепторы, воспринимающие звуковые раздражения, располагаются в органе слуха (кортиевом органе). Кортиев орган находится в улитковом протоке и представлен внутренними и наружными волосковыми сенсорными клетками, которые окружены поддерживающими эпителиальными клетками. Первый нейрон слухового пути представлен биполярными клетками. Тела этих клеток образуют спиральный ганглий (ganglion spirale), который расположен в спиральном канале улитки внутреннего уха. Центральные отростки биполярных нейронов собираются в пучок – улитковый корешок преддверно-улиткового нерва (radix cochlearis n. vestibulocochlearis), который, соединившись с преддверным корешком (radix vestibularis), входит в полость черепа через внутренний слуховой проход. Второй нейрон слухового пути располагается в вентральных и дорсальных улитковых ядрах (nucl. cochlearis ventralis et dorsalis). На них заканчиваются волокна улиткового корешка VIII черепного нерва, который предварительно вступает в мостомозжечковый угол и далее в вещество мозга (моста). Вентральные и дорсальные улитковые ядра находятся в латеральном углу ромбовидной ямки, а их центральные отростки идут в медиальном направлении и участвуют в образовании трапециевидного тела (corpus trapezoideum), разделяющего вентральную и дорсальную части моста. Меньшая часть этих волокон заканчивается на нейронах вентрального и дорсального ядер трапециевидного тела (nucl. trapezoidei ventralis et dorsalis) своей стороны, большая же часть волокон подходит к тем же образованиям противоположной стороны. Кроме того, часть центральных отростков ядра улиткового нерва образует мозговые полоски IV желудочка (striae medullares ventriculi quarti), которые заканчиваются на дорсальном ядре трапециевидного тела противоположной стороны. Третий нейрон слухового пути расположен в дорсальном и вентральном ядрах трапециевидного тела своей и противоположной стороны, а его центральные отростки составляют латеральную петлю и заканчиваются на подкорковых центрах слуха. Меньшая часть волокон заканчивается в ядрах нижних холмов четверохолмия. Большая часть волокон достигает второго подкоркового центра слуха – ядер медиальных коленчатых тел промежуточного мозга своей и противоположной стороны. От нижних бугров четверохолмия начинаются покрышечно-спинномозговой (tr. tectospinalis) и покрышечно-ядерный (tr. tectonuclearis) пути, которые направляются к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам черепных нервов, что обеспечивает безусловно-рефлекторные двигательные реакции на слуховые раздражители. Четвертый нейрон слухового пути расположен в медиальных коленчатых телах, а его центральные отростки проходят через заднее бедро внутренней капсулы и затем, веерообразно рассыпаясь, направляются в среднюю часть верхней височной извилины к первичному корковому полю слухового анализатора (извилины Гешля). Путь от медиального коленчатого тела до верхней височной извилины носит название слуховой лучистости (radiatio acustica). Кора полушарий по принципу обратной связи оказывает влияние на подкорковые центры слуха и опосредованно – на кортиев орган. 159 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.6. Структуры звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата, дифференциальная диагностика их поражений Звукопроводящий аппарат осуществляет доставку звуковых колебаний к рецепторному аппарату. В выполнении этой функции участвуют ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка, цепь слуховых косточек, мембрана окна улитки, перилимфа, базилярная пластинка и преддверная (рейсснерова) мембрана (наружное и среднее ухо и жидкие среды внутреннего уха). Звуковоспринимающий аппарат осуществляет превращение (трансформацию) энергии звуковых колебаний в нервный импульс, его проведение до центров к коре головного мозга, анализ и осмысление звуков. Он представлен рецепторным аппаратом, спиральным ганглием, VIII парой черепных нервов и ее ядрами, центральными проводниками и корковой частью. Исследование слухового анализатора неврологом предусматривает две основные цели: установление самого факта снижения слуха, определение уровня поражения слухового анализатора (звукопроводящий или звуковоспринимающий аппарат). Для достижения первой цели используются опрос, исследование речи, аудиометрическое исследование. Для установления локализации поражения слухового анализатора на уровне звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата применяются исследования с помощью камертонов, аудиометрическое исследование и ряд специальных тестов. Следует особо подчеркнуть необходимость и информативность исследований с помощью камертонов, хотя окончательное заключение в этих случаях дается после специального обследования у ЛОР-врача. В клинической практике применяются следующие пробы с камертонами. 1. Опыт Ринне (R) – сравнение воздушной и костной проводимости. Звучащий камертон С128 приставляют ножкой к сосцевидному отростку. После того как восприятие звука обследуемым прекратилось, камертон (не возбуждая) подносят к наружному слуховому проходу. Если обследуемый слышит распространяющиеся по воздуху колебания камертона – опыт Ринне положительный (R+), а если нет, то результат считается отрицательным (R–). При положительном опыте Ринне воздушная проводимость в 1,5 – 2 раза преобладает над костной, при отрицательном – наоборот. Положительный опыт Ринне наблюдается в норме и при поражении звуковоспринимающего аппарата, отрицательный – при заболеваниях звукопроводящего аппарата. 2. Опыт Вебера (W) – определение стороны, на которой испытуемый сильнее воспринимает звук того же камертона С128 при его установлении на середине темени. В норме обследуемый слышит звук камертона в середине головы или одинаково в обоих ушах. В случае поражения звукопроводящего аппарата больной ощущает более громкий звук на стороне поражения (латерализация звука в сторону хуже слышащего уха). При поражениях звуковоспринимающего аппарата выявляется латерализация в сторону лучше слышащего уха. 3. Опыт Желле (G). При нем звучащий камертон приставляют к темени и одновременно пневматической воронкой сгущают воздух в наружном слуховом проходе. Если в момент компрессии воздуха обследуемый ощущает снижение восприятия (из-за ухудшения подвижности звукопроводящей системы вследствие ее сдавления), то опыт Желле считается положительным (G+), что возможно как в норме, так и при патологии звуковоспринимающего аппарата. Если же изменения в восприятии нет, то опыт Желле отрицательный (G–), что свидетельствует об анкилозе стремени, т. е. патологии звукопроводящего аппарата. 160 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4. Опыт Бинга (Bi). Проводится для определения относительной и абсолютной проводимости звука через кость камертоном С128. При этом костная проводимость исследуется сначала при открытом слуховом проходе, а затем при закрытом путем прижатия козелка к ушной раковине. Как в норме, так и при патологии звуковоспринимающего аппарата выключение воздушного звукопроведения удлиняет звукопроведение через кость. При поражении звукопроводящего аппарата костное звукопроведение остается одинаковым при открытом и закрытом наружном слуховом проходе. 5. Опыт Федеричи. Камертон С128 в звучащем состоянии ставят вначале на сосцевидный отросток, после того как обследуемый перестанет слышать звук, переставляют этот же камертон на козелок. Нормально слышащий человек звук камертона с козелка воспринимает более продолжительно, чем с сосцевидного отростка. При нарушении звукопроведения наблюдается обратная картина. Для более точного представления о характере (нарушение звукопроведения или звуковосприятия) и степени этих нарушений применяются различные методы аудиометрии. В качестве основного аудиометрического исследования в клинической практике используется тональная пороговая аудиометрия. Через воздушный и костный телефон в ухо испытуемого подаются звуки разной частоты и интенсивности. Регистрируются самые слабые по интенсивности звуки того или иного тона и составляются графики-аудиограммы. При патологии звукопроводящего аппарата преимущественно повышаются пороги по воздушной проводимости в диапазоне низких и средних частот, слуховые пороги по костной проводимости сохраняются достаточно хорошими, вследствие чего на графиках-аудиограммах между пороговыми кривыми костной и воздушной проводимости имеется значительный (так называемый костно-воздушный) разрыв. При патологии звуковоспринимающего аппарата страдает преимущественно восприятие высоких тонов, костно-воздушный разрыв практически отсутствует. 161 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.7. Синдромологическая характеристика нарушений слуха при различных уровнях поражения звуковоспринимающего аппарата Расстройства слуха на уровне звуковоспринимающего аппарата (симптомы выпадения и (или) раздражения) могут встречаться при поражении VIII нерва в области внутреннего слухового прохода, мостомозжечкового угла, ядер и проводников продолговатого мозга и моста (одностороннее либо двустороннее), среднего мозга, коленчатых тел, внутренней капсулы и височных долей мозга. Поражение корешка VIII нерва. В зависимости от уровня поражения оно может быть внутриканальным (в области внутреннего слухового прохода) и в области мостомозжечкового угла. Поражение корешка VIII нерва во внутреннем слуховом проходе встречается при трещинах и опухолях пирамиды височной кости и характеризуется следующими клиническими признаками: резкое снижение или выпадение слуха на стороне поражения, спонтанный нистагм в сторону здорового лабиринта, периферический парез мимических мышц, снижение или выпадение вкуса на передних 2/3 языка. Поражение корешка на уровне мостомозжечкового угла возникает при различных патологиях соответствующей локализации, клинически проявляется синдромом мостомозжечкового угла (см. подраздел 5.10). Поражение ствола на уровне продолговатого мозга и моста. Расстройства слуха возникают при очаговой сосудистой патологии и односторонних латеральных стволовых опухолях, которые занимают боковые отделы ствола и располагаются на границе между мостом и продолговатым мозгом. Клинически синдром характеризуется диссоциированными расстройствами слуховой и вестибулярной функции: слух резко снижен, а вестибулярные расстройства отсутствуют или представлены нерезко выраженными симптомами раздражения. Клинически выявляется следующий симптомокомплекс: глухота или снижение слуха на стороне поражения (возможно и на здоровой стороне), спонтанный горизонтальный и (или) вертикальный нистагм, возможен паралич взора в сторону очага, диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и (или) средних зонах Зельдера, пирамидная симптоматика контралатерально очагу. Возможно также поражение и других ядер черепных нервов с развитием альтернирующих синдромов. В отличие от латеральных опухолей слуховые нарушения при опухолях моста и продолговатого мозга срединной локализации, как правило, отсутствуют либо проявляются поздно, выражены нерезко и симметричны с двух сторон. Поражение среднего мозга. Расстройство слуха наблюдается при опухолях или обширных сосудистых очагах среднего мозга. Клиническая картина синдрома: резкое двустороннее снижение слуха, выраженная речетональная диссоциация слуха (нормальное восприятие тонов с нарушением восприятия речи), конвергирующий спонтанный нистагм, монокулярный горизонтальный нистагм при отсутствии глазодвигательных нарушений, нарушение зрачковой реакции на свет и конвергенцию, экстрапирамидные расстройства. Поражение внутренней капсулы. Симптомы выпадения в виде снижения слуха могут наблюдаться только при двустороннем симметричном поражении. Поражение коры височной доли. Слуховые расстройства могут протекать в виде симптомов выпадения и симптомов раздражения. Симптомы выпадения. Резкое снижение слуха может возникать только при двустороннем поражении в области соответствующих проекционных центров (извилины Гешля височной доли). Что же касается одностороннего поражения, то особый вид слуховых расстройств – фонематическая (больные не могут производить достаточно четких дифференцировок между глухими и звонкими согласными) или музыкальная 162 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» глухота развивается лишь при поражении соответствующих вторичных корковых полей (сенсорная афазия, слуховая и музыкальная агнозия). Симптомы раздражения. При поражении проекционных корковых полей слухового анализатора (извилины Гешля) они проявляются в виде простых парциальных припадков с элементарными слуховыми галлюцинациями (шум, треск, шипение и т. п.), а также в виде аналогичных припадков с элементарной слуховой аурой и вторичной генерализацией. Возможны парциальные припадки со сложными слуховыми феноменами (слуховые иллюзии, сложные галлюцинации и т. п.), которые могут возникать вследствие поражения корковых ассоциативных полей височной доли (см. гл. 5). 163 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.8. Анатомия проводящих путей вестибулярного анализатора Вестибулярный анализатор обеспечивает восприятие вестибулярных раздражений, проведение нервных импульсов до вестибулярных нервных центров, анализ и интеграцию поступившей в них информации. Рецепторы статокинетического анализа располагаются в органе равновесия, который представлен тремя полукружными канальцами, сферическими мешочками преддверия лабиринта внутреннего уха. В ампулах полукружных канальцев рецепторы представлены клетками ампулярных гребешков, в мешочках и маточке – клетками пятнышек или отолитовых аппаратов. По своему строению рецепторные клетки являются первичночувствующими волосковыми сенсорными клетками и представлены двумя типами механорецепторов – клетками I типа (колбовидные, кувшинообразные, филогенетически более молодые) и клетками II типа (цилиндрические, более древние). Клетки I типа являются более чувствительными, II типа – менее чувствительными. У основания волосковых сенсорных клеток органа равновесия разветвляются периферические отростки биполярных клеток, тела которых располагаются в преддверном узле (ganglion vestibulare) (ганглий Скарпы). Последний находится на дне внутреннего слухового прохода височной кости. Центральные отростки клеток преддверного узла образуют преддверный корешок (radix vestibularis), который, соединившись с улитковым корешком, выходит из каменистой части височной кости через внутренний слуховой проход и внутреннее слуховое отверстие (meatus et porus acustici interni). В области мостомозжечкового угла нерв внедряется в вещество мозга (моста). В мосту волокна преддверного корешка делятся на восходящие и нисходящие и вступают в ядерный вестибулярный комплекс – парный, располагающийся на дне IV желудочка на границе между продолговатым мозгом и стволом. Различают четыре парных вестибулярных ядра: верхнее (ядро Бехтерева), к которому идут восходящие волокна; латеральное (ядро Дейтерса), медиальное (ядро Швальбе) и нижнее (ядро Роллера), к которым направляются нисходящие волокна. На уровне вестибулярных ядер заканчивается первый нейрон вестибулярного аппарата. Эффективные связи вестибулярных ядер обусловливают связь рецепторов вестибулярного анализатора с пятью различными системами: – с глазодвигательными ядрами – через медиальный продольный пучок и мультисинаптические связи ретикулярной формации – данные связи позволяют сохранить направление взгляда при изменениях положения головы; – с передними рогами спинного мозга – через вестибулоспинальный и ретикулоспинальный проводящие пути, а также нижнюю часть медиального продольного пучка – обеспечивается безусловно-рефлекторное поддержание равновесия тела при вестибулярных нагрузках; – с мозжечком – через преддверно-мозжечковый путь, который проходит через нижние ножки мозжечка. Также существует обратный проводящий путь (tr. cerebellovestibularis), через который мозжечок оказывает опосредованное влияние на спинной мозг по преддверно-спинномозговому тракту; – с вегетативной нервной системой – преимущественно через задний продольный пучок – обеспечивает вегетативный компонент вестибулярных раздражений; – с височными долями коры больших полушарий (область средней и нижней височных извилин) – через мультисинаптические связи. Восходящий проводящий путь включает преимущественно преддверно-таламический тракт (tr. vestibulothalamicus), идущий к централь164 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ным ядрам таламуса, а от них волокна направляются через заднюю ножку внутренней капсулы в кору полушарий в области средней и нижней височных извилин. 165 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.9. Синдромологическая характеристика вестибулярных расстройств при различных уровнях поражения вестибулярного анализатора По современным представлениям существуют две группы вестибулярных нарушений: периферические и центральные. Периферические вестибулярные расстройства. В зависимости от уровня поражения различают два синдрома периферических расстройств – синдром поражения лабиринта и синдром поражения корешка VIII нерва. 1. Синдром поражения лабиринта. Данный синдром возникает при болезни Меньера, тромбозах или кровоизлияниях из артерий лабиринта, лабиринтитах различного генеза. Клинически синдром характеризуется следующими признаками: – резко выраженное системное головокружение (вращательного характера по часовой стрелке или против нее), усиливающееся при перемене положения головы; – спонтанный нистагм, горизонтального или горизонтально-ротаторного направления в сторону пораженного лабиринта; – как правило, сопутствующее снижение слуха или шум в ухе на стороне поражения; – вестибулярная атаксия. 2. Синдром поражения корешка VIII нерва. В зависимости от уровня поражения он может быть внутриканальным и в области мостомозжечкового угла. Его клиническая картина и нозология рассматриваются ниже. Центральные вестибулярные расстройства возникают при поражении ядерных образований VIII нерва в боковых отделах дна IV желудочка, проводников VIII нерва в стволе мозга и в спинном мозге, подкорковых и корковых образований. К развитию центральных вестибулярных расстройств чаще всего приводят сосудистые нарушения в вертебрально-базилярном бассейне и в ветвях внутренней сонной артерии, арахноэнцефалиты, энцефалиты стволовой и подкорковой локализации, опухоли и абсцессы мозга, черепно-мозговая травма (ЧМТ) без трещин пирамиды височной кости и явлений выраженного сотрясения внутреннего уха, различные дегенеративные заболевания ЦНС. Центральные вестибулярные расстройства в соответствии с локализацией патологического процесса могут быть субтенториальными (в задней черепной ямке) и супратенториальными (в полушариях головного мозга), а среди них, в свою очередь, выделяют целый ряд кохлеовестибулярных синдромов. 1. Субтенториальный кохлеовестибулярный синдром при патологии в области IV желудочка. Для этого синдрома характерны следующие клинические проявления: – выраженное системное головокружение; – спонтанный нистагм. Характерным признаком является возможность появления вертикального и диагонального спонтанного нистагма, который может меняться при перемене положения; – одностороннее снижение слуха (особенно на высокие тона); – развитие головных болей, рвоты, нарушения дыхания, пульса, помрачение сознания и преходящий амавроз на фоне резких изменений положения головы вследствие ликвородинамических расстройств. 2. Субтенториальный кохлеовестибулярный синдром при патологических процессах в области варолиева моста. Данный синдром характеризуется следующими клиническими особенностями: – спонтанный нистагм любого направления; – рефлекторные парезы и параличи взора в сторону; 166 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» – невыраженное снижение слуха; – нарушения речи и глотания по надъядерному типу. 3. Субтенториальный кохлеовестибулярный синдром при патологических процессах в области среднего мозга. Данный синдром развивается при опухолях среднего мозга и характеризуется следующими клиническими признаками: – конвергирующий спонтанный нистагм; – двустороннее снижение слуха вплоть до полной глухоты; – выраженная речетональная диссоциация слуха (нормальное восприятие тонов с нарушением восприятия речи); – конвергирующий спонтанный нистагм, монокулярный горизонтальный нистагм при отсутствии глазодвигательных нарушений; – нарушение зрачковых реакций на свет и конвергенцию; – наличие экстрапирамидных нарушений. 4. Супратенториальный кохлеовестибулярный синдром при поражении диэнцефально-гипоталамической области. Синдром характеризуется следующими клиническими признаками: – резкое повышение вестибуловегетативных реакций (тошнота, рвота, повышенная саливация; усиливаются сосудистые реакции, возникает общая слабость); – отсутствие спонтанного нистагма; – отсутствие слуховых нарушений. 5. Супратенториальный кохлеовестибулярный синдром при патологических процессах в области подкорковых структур. Характерны: – резкая асимметрия вестибулярных реакций с преобладанием в сторону очага поражения; – отсутствие слуховых нарушений. 6. Супратенториальный кохлеовестибулярный синдром при патологии коры больших полушарий. Вестибулярные нарушения проявляются неотчетливо. Однако при поражении височно-лобно-теменной области отмечаются асимметрии вестибулярных проб, чаще с преобладанием нистагма в сторону очага поражения. При локализации процесса в области поля 8 в лобной области (кортикальный центр произвольных движений глаз) эпилептический припадок может начаться с нистагмоподобных движений глаз и выпадения контралатерального оптокинетического нистагма, но при отсутствии гемианопсии. Очаги в затылочной доле мозга сопровождаются контралатеральным нарушением оптокинетического нистагма и контралатеральной гомонимной гемианопсией. Тональный слух не ухудшается при одностороннем поражении слуховой коры, однако при опухолях мозга височной локализации страдает разборчивость речи, ухудшается восприятие коротких звуковых сигналов. 167 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.10. Синдром мостомозжечкового угла Мостомозжечковый угол представляет собой углубление, в котором средняя ножка погружается в вещество мозжечка. Здесь у основания средней ножки мозжечка в боковой цистерне моста проходят VIII, VII, VI и корешки V черепных нервов. Синдром мостомозжечкового угла (синдром боковой цистерны моста) представляет собой сочетанное поражение лицевого (VII), преддверно-улиткового (VIII), тройничного (V) и отводящего (VI) нервов с ипсилатеральными мозжечковыми симптомами, а также нередко контралатеральной пирамидной недостаточностью. Данный синдром чаще всего наблюдается при невриномах VIII нерва, менингиомах, кистозно-слипчивом арахноидите боковой цистерны моста, объемных процессах в мостомозжечковом углу. Ипсилатеральные клинические симптомы: – нарушения слуха на уровне звуковоспринимающего аппарата; – вестибулярные расстройства в виде несистемного головокружения, часто в сочетании с ипсилатеральным нистагмом и вестибулярной атаксией; – периферический парез мимической мускулатуры лица; – парез наружной прямой мышцы глаза; – расстройства всех видов чувствительности на лице соответственно иннервации тройничного нерва или преимущественно одной из ее ветвей; – мозжечковые расстройства в виде динамической, но с элементами статической атаксии. Контралатерально очагу поражения часто определяется пирамидная недостаточность, которая, как правило, не доходит до степени выраженного центрального гемипареза. 168 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.11. Анатомия лицевого нерва, его ядер и надъядерных путей Лицевой нерв является смешанным и содержит в себе как двигательные (двигательная порция), так чувствительные и секреторные волокна (образуют часть лицевого нерва, обозначаемую как промежуточный, или врисбергов, нерв) (рис. 5.1). Двигательные волокна начинаются от двигательного ядра (nucl. nervi facialis) в покрышке моста на границе с продолговатым мозгом. Аксоны этого ядра идут в дорсомедиальном направлении, огибая под дном IV желудочка ядро отводящего нерва (внутреннее колено). Далее они идут вентрально и выходят из ствола между мостом и оливой продолговатого мозга. Здесь в мостомозжечковом углу двигательная порция и промежуточный нерв объединяются в общий ствол лицевого нерва, который вместе с преддверно-улитковым нервом следует во внутренний слуховой проход. После вступления в него общий ствол лицевого нерва практически сразу его покидает, вступая в лицевой канал. В нем соответственно ходу канала нерв идет латерально и кпереди, а затем совершает первый поворот под прямым углом назад (наружное колено) над барабанной полостью. Далее нерв совершает второй поворот вниз, после которого располагается позади полости среднего уха. Двигательная порция лицевого нерва выходит из полости черепа через шилососцевидное отверстие. Она иннервирует мимические мышцы лица, стременную (m. stapedius), заднее брюшко двубрюшной мышцы (m. digastricus). Рис. 5.1. Схема строения лицевого нерва в пирамиде височной кости: 1 – ветвь ушной раковины; 2 – барабанная струна; 3 – стременной нерв; 4 – большой каменистый нерв; 5 – промежуточный нерв; 6 – узел коленца; 7 – лицевой нерв 169 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Общий ствол промежуточного нерва остается неизменным от мостомозжечкового угла до наружного колена. Дистальнее от него отходит несколько ветвей, которые в определенной последовательности покидают лицевой канал. Через общий ствол промежуточного нерва и его отдельные ветви осуществляется иннервация слезной железы (большой каменистый нерв), передних 2/3 верхней поверхности языка, кожи наружного слухового прохода и частично заушной области, подчелюстной и подъязычной слюнных желез (барабанная струна). Ветвью двигательной порции лицевого нерва, покидающей лицевой канал до шилососцевидного отверстия, является стременной нерв. Большой каменистый нерв (n. petrosus major). В нем проходят преганглионарные парасимпатические волокна к крылонёбному узлу, иннервирующие слезную железу. Нерв является непосредственным продолжением «слезного пути», начинающегося от слезного ядра в покрышке моста и далее следующего в лицевой канал в составе промежуточного нерва. Здесь большой каменистый нерв отделяется от промежуточного, покидая лицевой канал на уровне наружного колена через расщелину большого каменистого нерва. В дальнейшем он выходит из полости черепа через рваное отверстие (foramen lacerum) и после этого объединяется с глубоким каменистым нервом, формируя нерв крыловидного канала, достигающий крылонёбного узла. Стременной нерв (n. stapedius). Представляет собой двигательные волокна, отделяющиеся от основного ствола лицевого нерва и покидающие лицевой канал ниже наружного колена у второго поворота. Проникает в барабанную полость, где иннервирует одноименную мышцу, которая является антагонистом мышцы, напрягающей барабанную перепонку (иннервируется V нервом). Барабанная струна (chorda tympani). В нерве проходят преганглионарные волокна поверхностной и вкусовой чувствительности, а также секреторные слюноотделительные волокна. Нерв обеспечивает поверхностную чувствительную иннервацию кожи наружного слухового прохода и ушной раковины, поверхностную чувствительную и вкусовую иннервацию верхней поверхности передних 2/3 языка, секреторную парасимпатическую иннервацию (слюноотделение) подъязычной и поднижнечелюстной слюнных желез. Волокна поверхностной и вкусовой чувствительности представлены афферентными отростками, которые в составе барабанной струны входят в лицевой канал на уровне его дистального отдела и заканчиваются на телах псевдоуниполярных нейронов в узле коленца (gangl. geniculi) – последний располагается непосредственно в области наружного колена. Центральные отростки этих нейронов следуют в составе промежуточного нерва и заканчиваются на ядре одиночного пути (n. solitarius), которое является общим чувствительным ядром для VII, IX, X нервов и располагается дорсально в покрышке каудальной части моста и продолговатого мозга. Секреторные слюноотделительные волокна начинаются от верхнего слюноотделительного ядра (n. salivatorius superior), располагающегося на границе между варолиевым мостом и продолговатым мозгом каудальнее и медиальнее ядра лицевого нерва. Идут в составе промежуточного нерва и вступают в барабанную струну. После выхода из лицевого канала они направляются к поднижнечелюстному ганглию (gangl. submandibulare), откуда постганглионарные парасимпатические волокна направляются к подъязычной и поднижнечелюстной слюнным железам. Общим анатомическим путем для входа и выхода соответствующих волокон барабанной струны являются последовательно одноименный канал (располагается над шилососцевидным отверстием), барабанная полость, каменисто-барабанная щель (место выхода на наружное основание черепа). 170 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.12. Мимические мышцы: функции и методика исследования Методика исследования мимической мускулатуры включает последовательное исследование функции следующих мимических мышц: 1. Лобная мышца (m. frontalis). Пациента просят наморщить лоб, что в норме сопровождается образованием морщин на лбу и поднятием бровей. При одностороннем парезе лобной мышцы поперечные складки здесь не образуются или образуются значительно меньше, их удается значительно легче разгладить, бровь «отстает от здоровой в подъеме наверх». 2. Круговая мышца глаза (m. orbicularis oculi). Пациента просят закрыть и затем зажмурить глаза. При одностороннем парезе этой мышцы в зависимости от степени ее поражения наблюдается ряд характерных симптомов (лагофтальм, феномен Белла, симптом ресниц и др.). 3. Мышца «гордецов» (m. procerus). Пациента просят наморщить нос, что сопровождается образованием поперечных складок над переносьем. При парезе этой мышцы складки здесь не образуются или их образуется меньше, чем на здоровой стороне, и они значительно легче разглаживаются. 4. Мышца, сморщивающая бровь (m. corrugator supercilii).Пациента просят нахмурить брови, что сопровождается их сведением и образованием поперечных складок в надпереносье (работает только совместно с m. procerus). При парезе этой мышцы бровь не приводится к носу или проводится значительно меньше. 5. Мышца, поднимающая верхнюю губу (m. levator labii superior). Пациента просят поочередно или совместно поднять обе половины верхней губы, что в норме сопровождается симметричным поднятием правой и левой половины верхней губы и углублением носогубной складки. При парезе этой мышцы половина верхней губы на больной стороне отстает по объему движения от здоровой, а носогубная складка практически не углубляется. 6. Скуловая мышца (m. zigomaticus). Работа этой мышцы – оттягивание угла рта кверху и латерально – становится особенно заметной при оскале зубов или одностороннем поднятии угла рта кверху. На стороне пареза угол рта не поднимается (отстает от здорового) и не смещается латерально. 7. Мышца смеха (m. rizorius). Ее функция становится заметной при улыбке («мышца улыбки») и характеризуется легким растягиванием углов рта. При парезе угол рта во время улыбки практически не смещается в сторону. 8. Мышца, опускающая угол рта (m. depressor anguli oris). «Мышца печали» оттягивает книзу угол рта и делает носогубную складку прямолинейной. 9. Мышца, поднимающая угол рта (m. levator anguli oris).Пациента просят ухмыльнуться («мышца ухмылки»), что сопровождается подъемом кверху угла рта. На стороне пареза угол рта не поднимается или отстает от здорового. 10. Мышца, опускающая нижнюю губу (m. depressor labii inferioris). Оттягивает нижнюю губу вниз и латерально (как при мимике отвращения). 11. Подбородочная мышца (m. mentalis). Поднимает кожу подбородка и частично нижнюю губу с образованием ямки. 12. Щечная мышца (m. buccinator). Раздувает щеки, выдавливает наружу содержимое рта («мышца трубачей»). На стороне пареза больному практически не удается удержать воздух во рту при надутой щеке. 13. Круговая мышца рта (m. orbicularis oris). Пациента просят совершить движения губами по типу поцелуя или посвистеть, что при парезе этой мышцы сделать не удается. 171 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 14. Носовая мышца (m. nаsalis). Пациента просят шмыгнуть носом, что в норме сопровождается сужением носовых отверстий. При парезе этого не наблюдается и на боковой поверхности кожных складок не образуется. 172 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.13. Поражение лицевого нерва Клиническая картина поражения лицевого нерва обусловлена вовлечением в патологический процесс как его двигательной порции, так и других волокон (промежуточный нерв). Следствием поражения двигательной порции лицевого нерва становится периферический прозопарез (прозоплегия), развивающийся ипсилатерально как в верхней, так и в нижней группе мимических мышц. Что же касается поражения той части лицевого нерва, которая обозначается как промежуточный нерв, то его следствием становятся так называемые симптомы-спутники. Общий симптомокомплекс периферического прозопареза и симптомов-спутников включает следующие группы симптомов (см. цв. вклейку, рис. 3). 1. Периферический прозопарез или прозоплегия, воспринимаемые больным на уровне субъективных ощущений и часто являющиеся главной причиной его обращения к врачу. В этих случаях пациент обращает внимание на внезапно появившуюся асимметрию лица, выливание жидкости из угла рта с пораженной стороны, скопление пищевых комков за щекой во время еды, невозможность сплюнуть или свистнуть, затруднение при произнесении согласных звуков, попадание мыла в глаз при умывании. 2. Объективные признаки периферического пареза, устанавливаемые в ходе неврологического осмотра при исследовании функций мимических мышц. 3. Особые неврологические симптомы, обусловленные парезом отдельных мимических мышц. К ним относятся: – лагофтальм («заячий глаз») – глазная щель при зажмуривании не смыкается; – симптом Белла – при попытке закрыть глаза здоровый глаз закрывается, а на пораженной стороне глазное яблоко «закатывается» вверх и кнаружи; – симптом Негро – при взгляде вверх складывается впечатление о более высоком поднятии глазного яблока на стороне пареза, поскольку полоска склеры оказывается более широкой между радужкой и паретичным нижним веком; – симптом ресниц – глаз закрывается, но вследствие недостаточного зажмуривания из него топорщатся ресницы; – тест вибрации верхнего века (симптом Вартенберга) – при пассивном поднятии верхнего века на стороне пареза отсутствует ощущение вибрации, присущее здоровой мышце; – тест мигания (мигательный феномен Вартенберга) – на стороне пареза глаз мигает реже и медленнее; – симптом Шарко – на стороне пареза бровь расположена более высоко (при постневритической контрактуре – более низко) по отношению к здоровой брови; – симптом «парусящей щеки» – на стороне пареза щека в такт дыханию избыточно втягивается при вдохе и избыточно надувается при выдохе («парусит»); – симптом Русецкого – при пассивном поднятии пальцами углов рта на стороне пареза он поднимается выше из-за гипотонии круговой мышцы рта; – симптом Хасина – смещение назад и вниз ушной раковины на стороне поражения лицевого нерва; – симптом «маски клоуна» – на стороне пареза половина лица относительно бледнее, чем здоровая; – симптом «крокодиловых слез» (симптом Богорада) – слезотечение во время еды на стороне пареза. Наблюдается у больных в восстановительном периоде или в стадии остаточных явлений. Развитие симптома связывают с прорастанием волокон барабанной струны в большой каменистый нерв. 4. Рефлекторные расстройства. Для периферического прозопареза характерно снижение или исчезновение надбровного и корнеального рефлексов. Кроме того, в восстанови173 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» тельный период может наблюдаться повышение механической возбудимости в виде симптома Хвостека I степени, а его наличие должно учитываться при выборе тактики лечения. 5. Симптомы-спутники. К ним относятся: – нарушение слезоотделения – проявляется как сухость глаза или слезотечение. Сухость глаза возникает при поражении волокон, идущих в составе общего ствола промежуточного и большого каменистого нерва к слезной железе. Если же эти волокна не вовлекаются в патологический процесс, то обычно наблюдается слезотечение. Оно возникает вследствие пареза круговой мышцы глаза, что приводит к гиперпродукции слезы (раздражение слизистых оболочек зияющего глаза) и нарушению ее всасывания в носослезный канал; – гиперакузия – усиленное восприятие преимущественно низкочастотных звуков. Наблюдается при поражении двигательных волокон, идущих в составе общего ствола лицевого и стременного нервов к стременной мышце. В результате преобладающей становится функция ее антагониста – мышцы, напрягающей барабанную перепонку (иннервируется V нервом). Следует учитывать, что данный симптом отсутствует в случаях совместного поражения VII и VIII нервов из-за снижения слуха; – нарушение вкусовой (агевзия) и поверхностной чувствительности на передних 2/3 языка с одноименной стороны (задняя треть иннервируется IX нервом). Развивается при поражении поверхностных чувствительных и вкусовых волокон, идущих от передних 2/3 языка в составе барабанной струны и общего ствола промежуточного нерва; – сухость во рту – развивается вследствие поражения секреторных слюноотделительных волокон к подъязычной и поднижнечелюстной слюнным железам, идущих в составе общего ствола промежуточного нерва и барабанной струны. Симптом часто отсутствует в связи с тем, что недостаточная функция этих желез обычно компенсируется околоушной железой (иннервируется IX нервом); – расстройства чувствительности в области наружного слухового прохода, ушной раковины, заушной области возникают вследствие поражения волокон поверхностной чувствительности, идущих в составе лицевого нерва (барабанная струна, коленчатый узел, промежуточный нерв). Могут проявляться как боли (иногда чрезвычайно интенсивные), гипостезия, гиперестезия, парестезии. 6. Постневритическая контрактура (невосстановленный парез) мимических мышц. Представляет собой группу симптомов (повышение механической возбудимости, патологические синкинезии, гиперкинез отдельных паретичных мышц лица), свидетельствующих о частичном восстановлении их функции. 174 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.14. Клиника периферического прозопареза в зависимости от уровня поражения лицевого нерва В зависимости от уровня поражения различают несколько синдромов, характеризующихся периферическим прозопарезом в сочетании с различными симптомами-спутниками. 1. Поражение VII нерва в проксимальной части лицевого канала (до отхождения большого каменистого нерва, стременного нерва, барабанной струны). Проксимальная часть лицевого канала представляет собой участок от начала канала до его первого поворота включительно, причем нижней границей поражения нерва при данном варианте можно считать место отхождения большого каменистого нерва в области коленчатого узла. Периферическому прозопарезу при этом уровне поражения сопутствуют следующие симптомы-спутники: сухость глаза, гиперакузия, агевзия передних 2/3 языка; иногда наблюдается сухость во рту и (или) легкие расстройства чувствительности в области уха. 2. Поражение VII нерва в средней части лицевого канала (после отхождения большого каменистого нерва, но до отхождения стременного нерва и барабанной струны). Средняя часть лицевого канала – это его участок, располагающийся после первого и до второго поворота включительно. В этом случае нерв поражается ниже его наружного колена, причем нижней границей для данного варианта является место отхождения стременного нерва. Клинические проявления здесь аналогичны проксимальному уровню поражения за исключением одного симптома-спутника – вместо сухости глаза отмечается слезотечение. 3. Поражение VII нерва в дистальной части лицевого канала (после отхождения большого каменистого и стременного нервов, но до отхождения барабанной струны). Дистальная часть лицевого канала представляет собой участок канала после его второго поворота до канала барабанной струны, располагающегося над шилососцевидным отверстием. Нижней границей поражения нерва при данном варианте является место отхождения барабанной струны от общего ствола нерва. Периферическому прозопарезу в этих случаях сопутствуют слезотечение, агевзия передних 2/3 языка; могут наблюдаться сухость во рту и вышеописанные расстройства кожной чувствительности. 4. Поражение VII нерва при входе или непосредственно в самом шилососцевидном отверстии (после отхождения всех вышеперечисленных ветвей). Периферический прозопарез сопровождается здесь только слезотечением. 175 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.15. Клинико-нозологические варианты периферического прозопареза Периферические прозоплегии или прозопарезы могут быть односторонними или двусторонними; по течению различают острые, подострые, рецидивирующие; по уровню поражения – при патологических процессах в области ядра, корешка, ствола нерва. К этиопатогенезу периферических прозопарезов нерва приложима концепция плюрикаузализма, согласно которой к развитию поражения лицевого нерва могут приводить весьма различные причины (заболевания). 1. Компрессионно-ишемическая невропатия лицевого нерва (туннельный синдром лицевого канала, паралич Белла). Возникает преимущественно у людей с врожденной анатомической узостью лицевого канала. Непосредственной причиной компрессионно-ишемической невропатии становится в этих случаях отек нерва с его сдавлением в костном канале по механизму порочного круга: компрессия – ишемия – отек – компрессия. Наиболее благоприятные условия для компрессии нерва создаются в нижнем отделе лицевого канала, где эпиневральная оболочка на уровне шилососцевидного отверстия утолщена. Определенное значение придается нарушениям кровоснабжения лицевого нерва: последние чаще возникают на стыке сосудистых бассейнов, поскольку нерв кровоснабжается из трех артерий: внутренней слуховой (ветвь базилярной артерии), каменистой (ветвь средней менингеальной артерии) и шилососцевидной (ветвь наружной сонной артерии). Заболевание чаще развивается на фоне воздействия провоцирующих факторов (переохлаждение, инфекции, неустойчивость артериального давления). Прозопарезу часто предшествуют (часы – сутки) боли и (или) парестезии в заушной области или общеинфекционные симптомы. Сам прозопарез дебютирует довольно остро и характеризуется выраженной мышечной слабостью как в верхней, так и в нижней группе мимических мышц (вплоть до прозоплегии). Его первыми проявлениями становятся субъективные ощущения в виде мышечной слабости на пораженной стороне (асимметрия лица, выливание жидкости из угла рта с пораженной стороны, скопление пищевых комков за щекой во время еды и др.) и симптомы-спутники, которые в большинстве случаев свидетельствуют о компрессии нерва в дистальной или средней части лицевого канала (слезотечение, гиперакузия, агевзия передних 2/3 языка, небольшая сухость во рту). При неврологическом осмотре выявляются признаки нарушения функции соответствующих мимических мышц и особые симптомы пареза различных мимических мышц (лагофтальм, симптом Белла, симптом Негро и др.), рефлекторные расстройства (отсутствие надбровного и корнеального рефлексов). В большинстве случаев течение заболевания благоприятное с полным восстановлением функции мимических мышц в течение 4 – 8 недель, хотя при неадекватном лечении парез может сохраняться с дальнейшим формированием постневритических контрактур. 2. Отогенные невриты и невропатии лицевого нерва. Занимают второе место по частоте среди всех случаев поражений лицевого нерва. Поражение лицевого нерва может быть обусловлено воспалительными процессами и опухолями в области наружного, среднего, внутреннего уха; нередко имеет ятрогенную природу (операции в области пирамиды височной кости). Клинически отогенные невриты и невропатии проявляются как тяжелый парез, которому часто предшествуют кохлеовестибулярные расстройства и общеинфекционные симптомы при воспалительной патологии. В качестве отдельной формы выделяют синдром Градениго – осложнение гнойных отитов, при которых инфекция распространяется на верхушку пирамиды височной кости (петрозит, апицит) или через отверстие верхушки пирамиды проникает в полость черепа (ограничен176 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ный лептоменингит). Клинические проявления: сочетанное поражение VIII, VII, VI, V (чаще первой ветви) черепных нервов. 3. Герпетический ганглионит коленчатого узла (синдром коленчатого узла, синдром Ханта, Рамзая Ханта). Проявляется герпетическими высыпаниями в области ушной раковины, наружного слухового прохода, задней части нёба, передних 2/3 языка. Высыпаниям часто предшествуют жгучие интенсивные боли вышеуказанной локализации с иррадиацией в лицо, затылок, шею. Хант (J. R. Hunt) описал четыре варианта синдрома ушного опоясывающего герпеса: 1) без неврологических симптомов; 2) с поражением VII нерва; 3) с поражением VII нерва и нарушением слуха; 4) с поражением VII нерва, нарушением слуха и лабиринтными симптомами. 4. Переломы костей основания черепа. При них примерно в половине случаев возникает повреждение ствола лицевого нерва, обусловленное тем, что переломы основания черепа в подобных случаях захватывают и пирамиду височной кости. Одновременно с лицевым нервом часто страдает и слуховой; реже поражаются VI и V черепные нервы. Важнейшим (хотя и необязательным) симптомом подобных переломов является ликворея из уха или носа вследствие нарушения целостности твердой мозговой оболочки. Наиболее тяжелые повреждения лицевого нерва наблюдаются при поперечных переломах пирамиды, когда паралич мимических мышц возникает непосредственно после травмы. Продольный перелом височной кости клинически характеризуется поздним развитием поражений лицевого нерва – через 2 – 10 дней после травмы, что связано со сдавлением нерва вследствие кровоизлияния в лицевой канал. 5. Невринома преддверно-улиткового нерва в области внутреннего слухового прохода (синдром Ляница). Периферический прозопарез развивается при опухоли подобной локализации довольно рано, поскольку лицевой и преддверно-улитковый нервы находятся здесь еще в общем костном канале и при этом VII нерв легко подвергается компрессии. Характерно сочетание периферического прозопареза с симптомами-спутниками, свидетельствующими о проксимальном уровне его поражения. Периферическому прозопарезу предшествуют или сопутствуют симптомы поражения VIII нерва: шум в ухе, медленно прогрессирующее снижение слуха по звуковоспринимающему типу (причина отсутствия гиперакузии), вестибулярные расстройства. 6. Патологические процессы в области мостомозжечкового угла. К развитию периферического прозопареза могут приводить опухоли и арахноидиты этой локализации. При них периферический прозопарез формируется постепенно, поскольку в этих случаях нет сдавления в костном канале (внутренний слуховой проход, лицевой канал). Другой клинической особенностью данной патологии является довольно частое наличие лицевого гемиспазма, предшествующее постепенному развитию симптомов выпадения. Симптомы-спутники свидетельствуют о проксимальном уровне поражения лицевого нерва, хотя в некоторых случаях (до слияния двигательной порции лицевого и промежуточного нервов) они могут отсутствовать. 7. Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. Периферический прозопарез или лицевой гемиспазм обусловлен в этих случаях поражением ядра или стволовой части корешка VII нерва в сочетании с поражением проводящих путей моста, что приводит к развитию соответствующих альтернирующих синдромов. 8. Менингиты и энцефалиты. Поражение лицевого нерва может встречаться при менингитах и менингоэнцефалитах различной этиологии. В этих случаях периферический прозопарез сочетается с другими энцефалитическими, общеинфекционными и общемозговыми симптомами и воспалительными изменениями в спинномозговой жидкости (СМЖ). 9. Полирадикулоневриты и полирадикулоневропатии. Периферический прозопарез (нередко двусторонний — diplegia facialis) развивается, как правило, на фоне тяжелых форм данной патологии: полирадикулоневриты инфекционно-токсической природы – чаще всего при дифтерии, сыпном и брюшном тифе, тяжелых герпетических поражениях; полирадику177 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» лоневропатии (преимущественно инфекционно-аллергические) – отсроченно при дифтерии, тяжелых аллергических реакциях, коллагенозах и других аутоиммунных заболеваниях. Периферическому прозопарезу обычно предшествуют поражения корешков и нервов на верхних и нижних конечностях, которые клинически проявляются симптомами раздражения (плексалгии, фуникулалгии, невралгии, миалгии) и выпадения (гипо- или анестезия, периферический парез по невральному или корешковому типу). Поражение корешков и нервов часто носит восходящий характер (тип Ландри) и начинается обычно с бульбарного паралича. Периферический прозопарез может развиваться при острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре и он наблюдается в 3 – 5 % случаев заболевания. 10. Нейроборрелиоз. Представляет собой одну из форм клещевого боррелиоза (болезнь Лайма), протекающую с первичным поражением нервной системы. Заболевание относится к группе спирохетозов, передается через укус клеща, может также протекать с первичным поражением других органов и тканей (кожа, сердце, опорно-двигательный аппарат). Среди широкого спектра клинических проявлений нейроборрелиоза одно из первых мест по частоте занимает поражение лицевого нерва. Его развитие обусловлено поражением периферической нервной системы, которое клинически проявляется амиотрофическим синдромом (изолированный неврит лицевого нерва, полирадикулоневрит) в сочетании с поражением оболочек мозга (менингополирадикулоневрит Баннварта) или без него. Изолированный неврит лицевого нерва наблюдается у 30 % больных с патологией черепных нервов, которая, в свою очередь, встречается в половине случаев нейроборрелиоза. Изолированное поражение лицевого нерва локализуется, как правило, дистальнее отхождения барабанной струны. Парезу мимических мышц часто предшествуют онемения и покалывания в соответствующей половине лица, многие пациенты отмечают боли в области уха или нижней челюсти. Глубина поражения мимических мышц чаще всего не достигает степени прозоплегии, с восстановлением их функции в течение последующих 2 – 3 недель. Другим наиболее типичным симптомокомплексом, вовлекающим в патологический процесс лицевой нерв, является лимфоцитарный менингополирадикулоневрит, описанный Баннвартом в 1941 г. как серозный менингит в сочетании с прозопарезом. У большинства пациентов выявляется связь заболевания с присасыванием клеща, причем неврологические нарушения возникают, как правило, после исчезновения эритемы. Характерным является болевой синдром, нередко связанный с местом присасывания клеща и возникающий вследствие вовлечения корешков спинномозговых нервов любого уровня (чаще на шейно-грудном уровне). Кроме того, в ходе клинического обследования выявляются признаки раздражения и выпадения функции чувствительных и двигательных корешков спинного мозга и периферических нервов (в том числе и черепных, преимущественно VII и III). При этом менингеальные симптомы могут быть выражены слабо либо вовсе отсутствовать. Изменения СМЖ при синдроме Баннварта характеризуются умеренным лимфоцитарным плеоцитозом и увеличением содержания белка. 11. Рецидивирующая невропатия лицевого нерва (болезнь Россолимо – Мелькерссона – Розенталя). Полная клиническая картина заболевания довольно характерна и складывается из четырех групп симптомов: рецидивирующий периферический прозопарез (может быть то на одной, то на другой стороне, нередко двусторонний); ангионевротический отек лица (отек Мейжа); припухлость губ (хейлит); складчатость языка. Целиком вся тетрада симптомов встречается только у 1/4 больных. Этиология заболевания неясна, предполагается влияние инфекционных, токсических, наследственных и других факторов, чаще встречается у женщин в возрасте 20 – 40 лет. Ведущую роль в патогенезе заболевания отводят ангионевротическим нарушениям на фоне иммунологической недостаточности, преимущественно В-звена иммунитета. У больных, как правило, выявляется ряд стигм дизэмбриогенеза: приращенные мочки 178 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ушей, гипертелоризм, spina bifida, плоскостопие и др. Следует подчеркнуть, что у этих пациентов часто формируется постневритическая контрактура. 12. Миопатии. Основной по частоте встречаемости формой данной патологии, для которой в типичных случаях характерен периферический прозопарез, является плечелопаточно-лицевая прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи – Дежерина. К особенностям клинической картины поражения мимических мышц следует отнести дебют в возрасте 7 – 10 лет, постепенно прогрессирующую двустороннюю (возможна асимметричность) слабость мимических мышц в виде гипомимии и невозможности смыкания век в сочетании с псевдогипертрофией круговой мышцы рта («губы тапира»). Характерны сочетанное поражение мимических и плечелопаточных мышц (парез мышц плечевого пояса, «крыловидные лопатки», поражение большой грудной мышцы) и позднее вовлечение в патологический процесс мышц ног и тазового пояса. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что слабость мимических мышц нередко наблюдается при бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди, однако ее клинические проявления существенно отличаются от плечелопаточно-лицевой формы Ландузи – Дежерина (см. табл. 2.5). 13. Диффузные болезни соединительной ткани. В настоящее время к ним относят системную красную волчанку, склеродермию, дермато- и полимиозит, узелковый периартериит и ряд других аутоиммунных заболеваний, которые ранее обозначались термином «коллагенозы». При них одним из возможных неврологических синдромов является периферический прозопарез, клинически характеризующийся одно- или двусторонней слабостью мимических мышц различной степени выраженности. При этом клиницисту следует иметь в виду, что периферический прозопарез в большинстве случаев является ведущим, однако отнюдь не патогномоничным клиническим симптомом. В абсолютном большинстве случаев он сочетается с поражением других мышц и другими клиническими проявлениями этой группы заболеваний (например, при полимиозите – см. подраздел 2.30). 14. Увеопаротитная лихорадка (синдром Хеерфордта). Клинически проявляется лихорадкой, паротитом, иридоциклитом, преимущественным поражением VII нерва. Этот вариант периферического прозопареза наблюдается в частности при саркоидозе, иногда уже в начальной стадии. Вышеперечисленные клинико-нозологические варианты являются основными по частоте встречаемости, однако к развитию периферического прозопареза может приводить целый ряд других заболеваний (рассеянный склероз, полиомиелит и др.), в том числе их редкие и атипичные формы. 179 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.16. Постневритическая контрактура Постневритическая контрактура мимических мышц лица – наиболее частое осложнение невропатии лицевого нерва, возникающее, как правило, в случае неполного восстановления функции этих мышц. При осмотре парализованной нередко кажется здоровая половина лица, а на стороне контрактур отмечаются следующие клинические признаки: 1. На стороне контрактуры глазная щель уyже, а носогубная складка выражена отчетливее, чем на здоровой стороне. При массаже щеки возникает спазм щечной мышцы, при этом толщина щеки на больной стороне больше, чем на здоровой (признак Дюшенна). 2. На стороне пораженных мышц часто наблюдаются спонтанные гиперкинезы типа мелких подергиваний в области подбородка, век и иногда спазматические сокращения. 3. При исследовании функции определяются признаки остаточного прозопареза. 4. Резкое повышение механической возбудимости, проявляющееся положительным симптомом Хвостека. Для его выявления наносится удар молоточком в точке посередине линии, соединяющей наружный слуховой проход и носогубную складку; при положительном симптоме в ответ возникает молниеносное сокращение различных паретичных мышц лица. Различают четыре степени выраженности симптома Хвостека: I – мышечные подергивания только в области угла рта; II – сокращение мимических мышц нижней и средней части лица; III – наряду с нижней и средней частью лица подергивания возникают также в области круговой мышцы глаза; IV – на удар молоточком следует резкое сокращение мимической мускулатуры всей половины лица. 5. Патологические синкинезии мимических мышц, среди которых наиболее часто встречаются: – веко-губная синкинезия – при закрывании глаз поднимается угол рта на той же стороне; – веко-лобная синкинезия – при закрывании глаз наморщивается лоб и приподнимается угол рта; – веко-платизменная синкинезия – при зажмуривании сокращается подкожная мышца шеи; – веко-ушная синкинезия – при зажмуривании непроизвольно приподнимается ушная раковина; – синкинезия Гюе – при зажмуривании крыло носа приподнимается вверх и кнаружи; – губно-палпебральная синкинезия – сужение глазной щели при вытягивании губ в трубочку, при приеме пищи; – лобно-губная синкинезия – непроизвольное приподнимание угла рта при наморщивании лба. 180 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.17. Центральный парез мимических мышц, дифференциальная диагностика с периферическим прозопарезом Центральный парез мимической мускулатуры – это парез мимических мышц, обусловленный поражением корково-ядерного пути к ядру VII нерва. Клинически он отличается от периферического прозопареза рядом признаков. 1. Локализация центрального прозопареза. При центральном одностороннем параличе (в отличие от периферического) верхняя лицевая мускулатура практически не страдает и пораженной оказывается только контралатеральная очагу нижняя (оральная) мускулатура, поскольку верхняя клеточная группа ядра VII нерва имеет двустороннюю корковую иннервацию, а нижняя в 80 % случаев – одностороннюю из противоположного полушария. 2. При центральном прозопарезе надбровный рефлекс сохранен, тогда как при периферическом он отсутствует или резко снижен. 3. При центральном прозопарезе остается неизменной механическая возбудимость (отрицательный симптом Хвостека), а при периферическом она довольно часто повышается (положительный симптом Хвостека). 4. При центральном прозопарезе отсутствуют симптомыспутники. 5. В случаях прозопареза у больных в коматозном состоянии диагностически важным является тест вибрации верхнего века: у пациентов с периферическим прозопарезом ощущение вибрации верхнего века при его пассивном поднятии отсутствует, а при центральном прозопарезе это ощущение сохранено (симптом Вартенберга). 181 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.18. Анатомия тройничного нерва, его ядер и надъядерных путей Тройничный нерв (n. trigeminus) (V черепной нерв) является смешанным и обеспечивает чувствительную иннервацию лица, а также двигательную иннервацию жевательных мышц (рис. 5.2). Первый нейрон чувствительного пути. Находится в гассеровом узле (аналог спинномозгового узла) и располагается на передней поверхности пирамиды височной кости. Периферические отростки первого нейрона составляют три ветви тройничного нерва: глазная (n. ophthalmicus), верхнечелюстная (n. maxillaris), нижнечелюстная (n. mandibularis). Центральные отростки первого нейрона входят в мост по его латеральной границе и заканчиваются на нейронах различных чувствительных ядер. Второй нейрон чувствительного пути представляет собой различные чувствительные ядра: – ядро спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tractus spinalis n. trigemini) представляет собой вторые нейроны для болевой и температурной чувствительности для лица (гомологи ядер задних рогов). Ядро прослеживается от средней трети моста, тянется через весь продолговатый мозг и заканчивается на уровне С III– CIV шейных сегментов спинного мозга; – чувствительное мостовое ядро тройничного нерва (nucl. pontinus n. trigemini) представляет собой вторые нейроны глубокой чувствительности для лица (гомологи ядер Голля и Бурдаха). Ядро находится в дорсолатеральном отделе покрышки моста; – ядро среднемозгового пути (nucl. mesencephalicus n. trigemini). К нему приходят волокна от проприоцепторов глоточных и жевательных мышц. Ядро располагается в центральном сером веществе латерально от водопровода. Считается, что нейроны этого ядра являются первыми нейронами чувствительного пути, поскольку периферические отростки (в отличие от чувствительного пути других ядер) проходят транзитом через гассеров узел; – аксоны нейронов всех чувствительных ядер образуют ядерно-таламический путь (lemniscus trigeminalis), который переходит от вышеперечисленных ядер на противоположную сторону и заканчивается в вентролатеральных ядрах зрительного бугра. 182 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 5.2. Ход ветвей тройничного нерва Третий нейрон чувствительного пути (ядра зрительного бугра) образует своими аксонами таламо-корковый путь ( tr. thalamocorticalis), который проходит через заднее бедро внутренней капсулы и заканчивается в нижних отделах задней центральной извилины (30 % – внижних отделах передней центральной извилины). Двигательная иннервация. Ее обеспечивают мотонейроны в двигательных ядрах тройничного нерва, располагающиеся в покрышке моста медиальнее основного чувствительного ядра. Их аксоны идут в составе двигательной части третьей ветви тройничного нерва к жевательным мышцам. Следует помнить, что надъядерный путь в составе корково-ядерного заканчивается на этом ядре как своей, так и противоположной стороны. 183 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.19. Чувствительная и двигательная иннервация соответственно трем основным ветвям тройничного нерва Первая ветвь – глазной нерв (n. ophthalmicus). Покидает лицевой череп через надглазничное отверстие (foramen supraorbitale),ав среднюю черепную ямку входит через верхнюю глазничную щель (fissura orbitalis superior). Иннервация: кожа лба, передняя волосистая часть головы, верхнее веко, внутренний угол глаза, спинка носа, глазное яблоко, слизистые оболочки верхней части носовой полости, лобная и решетчатая пазухи, мозговые оболочки передней и средней черепной ямки. Вторая ветвь – верхнечелюстной нерв (n. maxillaris). Покидает лицевой череп через подглазничное отверстие (foramen infraorbitale), а в среднюю черепную ямку входит через круглое отверстие (foramen rotundum). Иннервация: кожа нижнего века, наружный угол глаза, часть кожи боковой поверхности лица, верхняя часть щеки, верхняя губа, верхняя челюсть, ее зубы, слизистая оболочка верхней части носовой полости, верхнечелюстная (гайморова) пазуха. Третья ветвь – нижнечелюстной нерв (n. mandibularis). Чувствительные и двигательные ветви проходят в лицевом черепе через подбородочное отверстие (foramen mentale), а в средней черепной ямке – через овальное отверстие (foramen ovale). Чувствительная иннервация: нижняя губа, нижняя часть щеки, подбородок, задняя часть боковой поверхности лица, нижняя челюсть, ее десна и зубы, слизистые оболочки щек, нижняя часть ротовой полости, нижняя поверхность языка. Двигательная иннервация: жевательная мышца (m. masseter), височная мышца (m. temporalis), внутренние и наружные крыловидные мышцы (mm. pterygoidei externi et interni), переднее брюшко двубрюшной мышцы (m. digastricus). 184 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.20. Общая характеристика различных видов лицевых болей Абсолютное большинство лицевых болей обусловлено поражением общего ствола тройничного нерва, его отдельных ветвей и концевых разветвлений. Этиология и нозология лицевых болей чрезвычайно разнообразны, что обусловливает их клинический полиморфизм. С учетом этих факторов представляется целесообразным разделить лицевые боли на четыре группы: невралгия тройничного нерва, синдромологические варианты тригеминальных невралгий, лицевые вегеталгии, особые клинико-нозологические формы прозопалгий. Каждая из этих групп имеет определенные особенности этиопатогенеза, отличия в уровне поражения нерва, характере и локализации болевых пароксизмов. Невралгия тройничного нерва (болезнь Фотергилла). Долгое время заболевание рассматривалось как преимущественно идиопатическое. Исследования последних лет показали, что невралгия второй и третьей ветви развивается вследствие раздражения периферического чувствительного нейрона в области анатомических отверстий, через которые они покидают лицевой череп (f. infraorbitale, f. mentale). Основными этиопатогенетическими факторами в этих случаях являются сдавление второй или третьей ветви в данных анатомических отверстиях сопутствующей артерией за счет ее смещения или мальформации, а также кистознослипчивые процессы, распространяющиеся на эти отверстия. Иногда причиной сдавления является анатомическая узость соответствующих отверстий, однако подобные случаи встречаются реже. Доказательством вышеизложенного служат результаты оперативного лечения на начальных стадиях болезни, согласно которым компрессия артерией или слипчивым процессом выявляется у подавляющей части пациентов с невралгией второй и третьей ветви, а ликвидация данной компрессии сопровождается полным выздоровлением абсолютного большинства этих пациентов. Тем не менее следует помнить, что у ряда пациентов невралгия тройничного нерва развивается как следствие ранее перенесенных глазных, оториноларингологических, стоматологических заболеваний. При них в области концевых разветвлений V нерва формируются различные морфологические изменения (кисты, спайки, утолщения слизистой оболочки пазух и т. д.), являющиеся причиной болевой импульсации. Своевременная диагностика и лечение данной патологии приводит к выздоровлению большинства этих пациентов, тогда как на поздних этапах (третья стадия заболевания) подобное лечение оказывается уже малоэффективным. Синдромологические варианты тригеминальных невралгий. По характеру болевого пароксизма (приступообразность, интенсивность, длительность и др.) они нередко ошибочно диагностируются как болезнь Фотергилла, хотя имеют целый ряд принципиальных отличий. Этиологическими факторами синдромологических вариантов тригеминальных невралгий являются актуальные патологические процессы с вторичным вовлечением V нерва или его ветвей (опухоли, травмы, инфекции, в том числе герпетические поражения – см. цв. вклейку, рис. 4), а клиническая картина представлена различными синдромами, в которых тригеминальные пароксизмы представляют собой лишь один из симптомов заболевания. Лицевые вегеталгии. Согласно международной классификации головных и лицевых болей, они относятся к группе «кластерных головных болей», хотя принципиально отличаются от других головных и лицевых болей как по механизму возникновения, так и по клиническим проявлениям. Общим этиопатогенетическим ядром лицевых вегеталгий являются поражения различных вегетативных парасимпатических узлов (ганглиопатии) или вегетативных нервов, имеющих многочисленные связи с отдельными ветвями V нерва. Характеризуются рядом отличительных клинических признаков боли: – локализация не имеет четких границ, не укладывается в область иннервации какойлибо ветви V нерва; 185 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» – длительность: боли имеют практически постоянный характер и при этом могут периодически усиливаться; – часто болевой пароксизм усиливается в ночное время, отсутствуют триггерные зоны; – имеется возможность купирования местными анестетиками; – отмечается резкая выраженность вегетативных проявлений на высоте боли. В литературе описаны отдельные синдромы лицевых вегеталгий, каждый их которых характеризуется определенными особенностями как локализации боли, так и характером вегетативных проявлений. Особые клинико-нозологические формы прозопалгий. Необходимость выделения данной группы обусловлена тем, что в литературе описан целый ряд заболеваний с лицевыми болями, принципиально отличающимися от невралгии тройничного нерва и синдромологических вариантов тригеминальных невралгий. Подобными отличиями могут быть иные провоцирующие факторы (например, жевание и открывание рта при синдроме Костена), другая продолжительность и интенсивность боли, определенная специфичность локализации и распространения боли для каждого из заболеваний, частое сочетание лицевой и головной боли, возможность возникновения лицевой боли вследствие поражения чувствительных ветвей других черепных нервов. Таким образом, учет особенностей клинической картины лицевых болей по четырем вышеописанным группам позволяет оптимизировать топическую и частную диагностику лицевых болей различного происхождения. При этом следует учитывать, что невралгия тройничного нерва и лицевые вегеталгии часто развиваются при несвоевременной диагностике и неадекватном лечении актуальной патологии с первичными клиническими проявлениями синдромологических вариантов тригеминальных невралгий. Поэтому диагностика заболеваний, проявляющихся лицевыми болями, должна быть комплексной и основываться как на оценке вышеописанных клинических признаков лицевой боли, так и на результатах инструментальных исследований. 186 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.21. Клиническая картина невралгии и невропатии тройничного нерва на различных стадиях Невралгия тройничного нерва (болевой тик, болезнь Фотергилла) представляет собой заболевание с определенными этиопатогенезом и клиническими проявлениями, которые зависят как от локализации пораженной ветви, так и от стадии заболевания. Клиническая картинаIиIIстадий болезни (I – раздражение периферического чувствительного нейрона, II – раздражение периферических вегетативных проводников) существенно не различается, тогда как на III стадии – стадии формирования стойкого очага патологической активности преимущественно в области зрительного бугра – характер клинических проявлений существенно видоизменяется. Что же касается неврологической симптоматики, то на разных стадиях заболевания она характеризуется тремя группами симптомов: болевой синдром, двигательные и рефлекторные расстройства, вегетативно-трофические расстройства. Болевой синдром. НаIиIIстадиях он характеризуется следующими особенностями: 1. Характер болевых пароксизмов. Отмечаются чрезвычайная интенсивность и приступообразность болей преимущественно в области одной из ветвей тройничного нерва. Длительность пароксизма от нескольких секунд до минут; в течение суток приступы болей неоднократно повторяются (иногда до 300 раз в сутки). Боли в момент пароксизма настолько интенсивны, что пациент нередко морщится от них (болевой тик). 2. Локализация болевых пароксизмов соответственно ветвям тройничного нерва. При невралгии первой ветви характерны пароксизмы тригеминальных болей в области лба, надпереносья, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазного яблока. Невралгия второй ветви характеризуется болевыми пароксизмами в области верхней части щеки, наружного угла глаза, верхней губы, верхней челюсти и ее зубов. Невралгия третьей ветви проявляется как болевые пароксизмы в области нижней части щеки, подбородка, нижней челюсти и ее зубов, виска, за ухом, нижней поверхности языка. Следует подчеркнуть, что даже на двух первых стадиях заболевания вышеуказанная локализация болей наблюдается обычно только в начале пароксизма, а по мере его развития боли могут переходить на другие ветви (иррадиирующая невралгия) или даже захватывать всю половину лица. 3. Провокация болевых пароксизмов. Важнейшими диагностическими тестами начальных стадий заболевания является провоцирование болевого пароксизма пальпацией точек Валле и «курковых зон». Точки Валле – это места выхода на лицо ветвей тройничного нерва: первой — f. supraorbitale, второй — f. infraorbitale, третьей – f. mentale. «Курковые» (тригерные) зоны представляют собой малые участки преимущественно в медиальной части лица. При легком прикосновении к этим зонам развивается типичный болевой приступ, хотя более сильное нажатие часто приступ не вызывает, а в ряде случаев его даже купирует. Чаще всего наблюдается следующая локализация «курковых зон»: для первой ветви – внутренний угол глаза, спинка носа, реже бровь; для второй ветви – область носогубной складки, крыла носа, реже слизистая оболочка десны; для третьей ветви – подбородок, угол рта, реже слизистая оболочка щеки. 4. Перманентные вегетативные и секреторные дисфункции в момент болевых пароксизмов. Часто сопутствуют болевому приступу в виде локальной гиперемии или бледности кожи лица. Болевой приступ в области первой ветви обычно сопровождается слезотечением, второй ветви – ринореей, третьей ветви – гиперсаливацией. В отличие от лицевых вегеталгий они в большинстве случаев выражены незначительно на начальных стадиях заболевания. 5. На III стадии болезни вследствие формирования стойкого очага патологической активности в области зрительного бугра возникают существенные изменения характера и локализации болей. Ликвидация источника раздражения периферического чувствительного нейрона 187 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» здесь уже не приводит к исчезновению болевого синдрома, что определяет сходство патогенеза и течения невралгии тройничного нерва с каузалгией. Особенности болевого пароксизма на этой стадии следующие: – локализация боли, как правило, соответствует всей половине лица с начала пароксизма; – синестезиалгии – к болевому пароксизму приводит раздражение не только точек Валле и «курковых зон», но и практически любого участка кожи лица; – синпсихалгии – к болевому пароксизму приводит даже мысль о возможности приступа или воспоминании о нем; – вовлечение органов чувств – болевой пароксизм развивается в ответ на яркий свет, громкий звук и т. п.; – таламический характер болей – боли приобретают чрезвычайно неприятную эмоциональную окраску и становятся почти постоянными, распространяясь на соответствующую половину тела (гемиалгии), сопровождаются изменениями личности; – резкое прогрессирование вегетативных дисфункций по сравнениюсIиIIстадиями болезни. Двигательные и рефлекторные расстройства характеризуются следующими проявлениями: – гиперкинезы мимических мышц лица – чаще сопутствуют болевому приступу (болевой тик), но могут предшествовать ему. Для невралгии первой ветви в этих случаях характерен блефароспазм, для невралгии второй и третьей ветви – тонические и клонические варианты лицевого гемиспазма; – тризм жевательных мышц – часто встречается при невралгии третьей ветви и является, как правило, односторонним. При наличии выраженного тризма (особенно двустороннего и вне болевого приступа) следует проводить дифференциальную диагностику со столбняком, бешенством (при них тризм двусторонний); – изменение надбровного, корнеального, мандибулярного рефлексов. Эти рефлексы на начальных стадиях заболевания не изменены или даже слегка повышены (первая ветвь – надбровный и корнеальный, третья – мандибулярный), а в дальнейшем лишь незначительно снижаются (при неврите и невропатии V нерва – исчезают). Вегетативно-трофические расстройства. По мере прогрессирования невралгии тройничного нерва у больных часто развиваются отеки лица, сальность кожи, выпадение бровей и ресниц, экзема, атрофия кожи и подкожной клетчатки. Невропатия (неврит) тройничного нерва обычно развивается на поздних этапах (III стадия) болезни Фотергилла в первую очередь при невралгии третьей ветви. Клиницисту необходимо помнить, что невропатия V нерва может быть также обусловлена актуальными патологическими процессами в области гассерова узла или ствола нерва вплоть до входа в ствол мозга. Отличается от невралгии тройничного нерва наличием или даже преобладанием в клинической картине чувствительных, двигательных, рефлекторных симптомов выпадения. Чувствительные симптомы выпадения. В зоне иннервации нерва или его основных ветвей выявляется гипо- или анестезия всех видов чувствительности. Рефлекторные симптомы выпадения сопровождаются резким снижением или исчезновением соответствующих рефлексов. Двигательные симптомы выпадения наблюдаются при поражении третьей ветви тройничного нерва, его общего ствола от гассерова узла, двигательного ядра. Как уже говорилось выше, тройничный нерв иннервирует жевательную, крыловидную и переднее брюшко двубрюшной мышцы. Периферический парез определяется на основании следующих признаков: – слабость соответствующей жевательной мышцы – при исследовании ее функции больной не может сильно сжать челюсть на пораженной стороне; 188 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» – отклонение подбородка в сторону паретичных мышц при открывании рта – возникает из-за преобладания функции крылонёбных мышц другой стороны; – гипотрофия паретичной жевательной и височной мышц; – снижение или отсутствие нижнечелюстного рефлекса. 189 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.22. Синдромологические варианты тригеминальной невралгии Как указывалось выше, синдромологические варианты тригеминальных невралгий представляют собой один из симптомов актуальной патологии, которая принципиально отличается от невралгии тройничного нерва как по этиологии, так и по возможности его вовлечения в патологический процесс на различных уровнях. В зависимости от уровня поражения и нозологии представляется целесообразным выделение следующих групп синдромологических вариантов тригеминальной невралгии: тригеминальная невралгия при патологических процессах в области лицевого черепа, синдроме верхней глазничной щели, переломах и опухолях основания черепа, воспалительных процессах верхушки пирамиды височной кости, патологии в области кавернозного (пещеристого) синуса, поражении гассерова узла, синдроме мостомозжечкового угла. 1. Патологические процессы в области лицевого черепа. Возникновение боли обусловлено раздражением одной-двух концевых ветвей преимущественно соматической чувствительной иннервации, из которых в дальнейшем складываются основные ветви тройничного нерва. Боль из одной-двух концевых ветвей часто распространяется на соответствующую основную ветвь и при этом носит типичный тригеминальный характер с клинической картиной невралгии одной из трех основных ветвей V нерва (болевые пароксизмы, болевой тик, болезненность точек Валле, наличие «курковых» зон, иррадиирующая невралгия и т. д.). В межприступный период обычно наблюдаются локальные прозопалгии – местные, ноющие, тянущие боли без выраженной перманентной вегетативной дисфункции. В абсолютном большинстве случаев причиной развития подобных болей являются местные патологические процессы. К ним относятся: – глазная патология – острый иридоциклит, приступ глаукомы и др. – клинически проявляются как невралгия первой ветви. В межприступный период характерны локальные прозопалгии в виде локальных болей только в области глаза за счет вовлечения в патологический процесс преимущественно концевых ветвей носоресничного нерва (n. nasociliaris); – патология придаточных пазух носа. Клинически проявляется как невралгия первой (фронтит, этмоидит) или второй ветви (гайморит). В межприступный период здесь также характерны локальные прозопалгии. Боли локализуются соответственно пораженной пазухе в области лба, надпереносья, щеки и (или) спинки носа за счет вовлечения в патологический процесс концевых ветвей первой или второй ветви; – патологические процессы в области верхней и нижней челюсти (пульпит, периодонтит, альвеолит). Клинически соответственно проявляются как невралгия второй или третьей ветви, в межприступный период обычно наблюдается локальная прозопалгия в области верхней и нижней десен и (или) зубов за счет вовлечения верхних и нижних луночковых нервов. 2. Синдром верхней глазничной щели. Через верхнюю глазничную щель проходят первая ветвь тройничного и все глазодвигательные нервы, а также глазная вена (v. оphtalmica) (из средней черепной ямки в глазницу). Клинически синдром проявляется болями в области первой ветви в сочетании с частичной или полной инфрануклеарной офтальмоплегией. Синдром встречается при патологии в области малого крыла клиновидной кости (опухоли, воспалительные процессы, переломы в области верхней глазничной щели). 3. Переломы и опухоли основания черепа. К развитию тригеминальных болей могут приводить переломы средней или передних отделов задней черепной ямки. В случаях перелома в области средней черепной ямки часто возникают боли в области второй или третьей ветви, сочетающиеся с поражением III и IV черепных нервов и ликвореей из уха. При пере190 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ломах передних отделов задней черепной ямки (перелом пирамиды височной кости) наряду с болями могут наблюдаться поражение VII и VIII черепных нервов, ликворея из уха. Опухоли основания черепа могут быть причиной болей при их расположении вблизи нервных стволов V нерва. Так, в литературе описаны синдромы Редера и Гарсена. Паратригеминальный синдром Редера может возникать при базальных опухолях и характеризуется болями в области первой и (или) второй ветвей. Синдром Гарсена развивается при экстрадуральных злокачественных новообразованиях краниобазальной локализации. Он характеризуется множественным или глобальным вовлечением в патологический процесс черепных нервов на одной стороне, включая V нерв, без признаков повреждения вещества мозга и внутричерепной гипертензии. 4. Патологические процессы в области кавернозного синуса. Кавернозные синусы располагаются на основании черепа сбоку от турецкого седла и имеют соединительные ветви, которые находятся спереди и сзади от воронки гипофиза. К внутренней поверхности наружной стенки непосредственно прилежит внутренняя сонная артерия, а в самой стенке синуса – глазодвигательные нервы (VI, III, IV) и первая ветвь V нерва. Клиническими проявлениями патологии кавернозного синуса могут быть синдром наружной стенки (синдром Фуа) и особые клинико-нозологические варианты его поражения при периартериите наружной стенки, тромбозе или тромбофлебите пещеристого синуса, наличии каротидно-кавернозного соустья. Классический вариант синдрома Фуа представлен болями в области первой ветви в сочетании с частичной или полной инфрануклеарной офтальмоплегией (см. гл. 6). Синдром встречается при параселлярных опухолях, больших аденомах гипофиза, переломах основания черепа в этой области, интракавернозных аневризмах внутренней сонной артерии. Особые клинико-нозологические варианты поражения кавернозного синуса также проявляются офтальмоплегией и болями, однако при них имеются существенные отличия. Так, инфекционно-аллергический периартериит наружной стенки (болезненная офтальмоплегия, синдром Толосы – Ханта) характеризуется шестью определенными признаками: сверлящая или грызущая боль внутри глазницы, предшествующая офтальмоплегии или возникающая вслед за ней; поражение всех глазодвигательных нервов, первой ветви тройничного нерва, каротидных периартериальных симпатических волокон и даже зрительного нерва; длительность болевой офтальмоплегии – несколько дней и недель; наличие характерной спонтанной ремиссии; возобновление приступов болевой офтальмоплегии через несколько месяцев или лет; отсутствие каких-либо изменений вне кавернозного синуса. При тромбозах и тромбофлебитах пещеристого синуса вышеописанное клиническое «ядро» (офтальмоплегия и синдромологический вариант тригеминальной невралгии) дополняется признаками затруднения венозного оттока по глазной вене, а при каротидно-кавернозном соустье присоединяется пульсирующий экзофтальм. 5. Синдром воспалительного поражения верхушки пирамиды височной кости (синдром Градениго). К верхушке пирамиды височной кости непосредственно прилежит V (преимущественно I ветвь) и VI черепные нервы. Синдром развивается у лиц с избыточной пневматизацией пирамиды височной кости на фоне среднего отита с переходом воспалительного процесса на пневматизированные клетки пирамиды (петрозит, апицит). Клинически проявляется как сочетание болей в области первой ветви с парезом наружной прямой мышцы (abducens) на фоне среднего отита (см. цв. вклейку, рис. 5). 6. Ганглионит гассерова узла. Поражение ганглия тройничного нерва (гассерова узла) может быть индуцировано вирусом не только опоясывающего, но и простого герпеса. Клинические признаки: наличие догерпетической стадии – боли преимущественно в области первой ветви на фоне общеинфекционных симптомов; локализация герпетических высыпаний обычно в области первой ветви (нередко на роговице), которые появляются спустя 2 – 3 дня после развития болей; отек в области герпетических высыпаний (чаще века и периорбитальной 191 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» клетчатки); возможность развития герпетического менингоэнцефалита. Данный ганглионит не следует путать с ганглионитом коленчатого узла (синдром Рамзая Ханта), при котором боли и герпетические высыпания локализуются в области наружного слухового прохода, а также на передних 2/3 языка и сочетаются с периферическим прозопарезом. Наряду с ганглионитом возможны и другие варианты поражения гассерова узла. Так, в литературе описан паратригеминальный синдром Фрейзера – возникает при опухолях, исходящих из самого тройничного узла или растущих из соседних тканей и захватывающих этот узел. Клинически проявляется как тригеминальная невралгия. По мере роста опухоли присоединяются симптомы пареза мышц, иннервируемых третьей ветвью V нерва. 7. Синдром мостомозжечкового угла. Возникновение болей при этом синдроме является относительно частым, но не обязательным симптомом. Последнее объясняется тем, что чувствительная порция V нерва в составе его общего ствола входит в ствол мозга выше и латеральнее. Поэтому синдромологический вариант тригеминальной невралгии обычно представляет собой симптом больших опухолей данной локализации или встречается при распространенных арахноидитах мостомозжечкового угла. 192 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.23. Лицевые вегеталгии К лицевым вегеталгиям традиционно относят кластерные боли, возникающие при поражении парасимпатических узлов или отдельных вегетативных нервов. Наиболее часто встречаются ганглиопатия крылонёбного узла (синдром Слюдера), невралгия носоресничного нерва (синдром Шарлена), невралгия ушно-височного нерва (синдром Фрей, Байярже – Фрей), ганглиопатия ресничного узла (синдром Оппенгейма), ганглиопатия верхнего шейного симпатического узла, эритропрозопалгия (синдром Бинга – Хортона). 1. Ганглиопатия крылонёбного узла (синдром Слюдера). Из крылонёбного узла идут постганглионарные парасимпатические волокна к слизистой оболочке носа, нёба, глотки, слезной железе. Основной причиной развития синдрома считают ранее перенесенные регионарные патологические процессы – гаймориты и другие заболевания гайморовой пазухи, искривление носовой перегородки и т. д. Клинические проявления представлены лицевыми болями, на высоте которых возникает выраженная перманентная вегетативная дисфункция. Обычно боли начинаются регионарно (область глаза, носа, нижней и верхней челюсти), затем нарастают и распространяются на язык, нёбо и даже на гомолатеральную руку. Боли имеют неприятный и жгучий оттенок, длительность приступа составляет от нескольких часов до 1 – 2 суток. В отличие от невралгии тройничного нерва безболезненны точки Валле, отсутствуют «курковые» зоны и другие характерные симптомы, приступ может быть купирован смазыванием задних отделов среднего носового хода 0,25 % раствором дикаина или другим местным анестетиком. Вегетативные дисфункции резко выражены на высоте пароксизма, но практически отсутствуют вне его. Проявляются заложенностью носа, ринореей, усиленным слюно- и слезотечением, при тяжелых приступах могут присоединяться тошнота, рвота, расстройство зрения, клонические сокращения мягкого нёба. 2. Невралгия носоресничного нерва (синдром Шарлена). Носоресничный нерв (n. nasociliaris) представляет собой одну из ветвей глазного нерва. Содержит большое количество парасимпатических (от ресничного узла) и симпатических (от периваскулярного сплетения внутренней сонной артерии) волокон. Иннервирует слезный мешок, сосудистую оболочку глаза и склеры, часть слизистой оболочки решетчатой пазухи и носа. Развитие синдрома связывают с ранее перенесенным этмоидитом, гипертрофией носовых раковин, искривлением носовой перегородки, травмой глаза. Клиническая картина синдрома имеет следующие особенности: – приступообразные интенсивные боли преимущественно в области глазного яблока и соответствующей половине носа, усиливающиеся в положении лежа и ночью; – выраженные вегетативные расстройства на высоте приступа боли в виде ринореи, слезотечения, затруднения носового дыхания за счет набухания слизистой оболочки половины носа; – отсутствие местных проявлений в межприступном периоде, хотя иногда вне болевого приступа отмечается локальная болезненность при пальпации глазного яблока, соответствующей половины носа и внутреннего угла глазницы; – приступ может быть купирован местными анестетиками, что отличает данный синдром от невралгии тройничного нерва и других видов лицевых болей, с этой целью проводят смазывание верхнего носового хода 0,25 % раствором дикаина или его закапывание в конъюнктивальный мешок. 3. Невралгия ушно-височного нерва (синдром Фрей, Байярже – Фрей). Ушно-височный нерв (n. auriculotemporalis) является ветвью нижнечелюстного нерва и содержит большое количество постганглионарных парасимпатических волокон от ушного узла (g. оticum). Кроме того, в его составе проходят чувствительные и секреторные волокна, иннервирующие соот193 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ветственно кожу лица кпереди от ушной раковины, вогнутую поверхность ушной раковины, наружный слуховой проход и околоушную железу. На большом протяжении нерв прилежит к околоушной железе, а его разветвления ее частично прободают. Этим объясняется основная этиология синдрома – актуальная патология околоушной железы (паротиты, травмы, опухоли) или ее последствия. Проявляется пароксизмами жгучих болей и вегетативной дисфункции в околоушно-височной области в виде гиперемии кожи и усиленного потоотделения. Вышеперечисленные симптомы возникают или резко усиливаются во время приема пищи, особенно острой (кислой, пряной), или даже при представлении о ней. 4. Ганглиопатия ресничного узла (синдром Оппенгейма). Из ресничного узла идут постганглионарные парасимпатические волокна, причем их большая часть составляет носоресничный нерв. Этим объясняется клиническое сходство данного синдрома с синдромом Шарлена. Отличительными чертами синдрома Оппенгейма являются большая ограниченность локализации боли (только областью глазного яблока), возможность герпетических высыпаний в области внутреннего угла глазной щели и прилежащего участка корня носа. 5. Ганглиопатия верхнего шейного симпатического узла. Верхний шейный симпатический узел осуществляет регионарное вегетативное обеспечение гомолатеральной половины головы посредством волокон периваскулярного сплетения внутренней сонной артерии. Причинами заболевания могут быть тонзиллэктомия, операции на пищеводе, местные охлаждения и флегмоны, гаймориты. Часто причина заболевания остается неясной. Клиническая картина представлена тремя группами симптомов: – постоянные или длительные приступообразные боли симпаталгического характера, возникающие в области затылка, шеи, за ухом, иррадиирующие в одноименную половину лица, реже в шею и надплечье. Обычно определяется болезненность при пальпации в области проекции верхнего шейного симпатического узла на передней поверхности шеи, иногда в точках выхода большого затылочного нерва и первой-второй ветвей тройничного нерва. Часто боли сопровождаются повышением или снижением болевой чувствительности в зонах иннервации этих нервов; – дисфункция вегетативной иннервации лица в виде стойких или преходящих сосудистых изменений, отечности мягких тканей, изменений потоотделения и температуры кожи. В зависимости от преобладания явлений выпадения или раздражения возникает синдром Горнера или Пурфюр дю Пти. Может наблюдаться изменение интенсивности окраски зрачкового края радужки глаза; – дистрофические изменения кожи лица, области лба или щеки (гиперпигментация, истончение, морщинистость) или негрубая диффузная медленно прогрессирующая атрофия мягких тканей половины лица, в основном в области щеки. 6. Эритропрозопалгия (синдром Бинга – Хортона). Предполагается, что причиной синдрома является раздражение большого каменистого нерва. Он представляет собой преганглионарные парасимпатические волокна к крылонёбному узлу, идущие в составе VII нерва и отходящие от него в самом начале наружного колена. Клинически характеризуется приступами боли, которые возникают преимущественно во сне и сопровождаются выраженной вегетативной дисфункцией (покраснение половины лица, слезотечение, водянистые выделения из носа). 194 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.24. Особые клиниконозологические варианты прозопалгий Эта группа прозопалгий принципиально отличается от невралгии тройничного нерва, синдромологических вариантов тригеминальной невралгии и лицевых вегеталгий как по целому ряду клинических признаков, так и по нозологии. Наиболее часто встречаются следующие заболевания. 1. Мигрень. Заболевание из группы кластерных болей, проявляющееся периодически повторяющимися приступами головной боли, как правило, в одной половине головы (гемикрания), обусловленное наследственно детерминированной дисфункцией вазомоторной регуляции. В литературе к настоящему времени описано большое количество форм мигрени, однако наличие лицевых болей в структуре мигренозного пароксизма прежде всего характерно для так называемой «гистаминовой» формы мигрени (мигрень Хортона). Клинически она проявляется приступами гемикрании (преимущественно ночью) с иррадиацией боли в глазницу, лоб, скуловую область, в верхнюю челюсть, ухо. Боль в лице по характеру напоминает приступы невралгии тройничного нерва – односторонняя, резкая, жгучая, рвущая, распирающая, не пульсирующая. Боли обычно сопровождаются покраснением кожи лица, припухлостью век, слезотечением, синдромом Горнера, ринореей, отечностью слизистой оболочки носа. Приступы длятся в среднем от 30 до 120 мин, могут повторяться каждую ночь в течение нескольких недель или месяцев. В качестве одного из возможных клинических вариантов рассматривается так называемая лицевая мигрень (нижний тип синдрома Хортона), характеризующаяся болями преимущественно в нижней половине лица без гемикрании. 2. Височный артериит (болезнь Хортона – Магата – Брауна, Хортона – Жильмура). Проявляется постоянными болями в височной области, отеком и припухлостью кожи, утолщением височной артерии и ее болезненностью при пальпации, ухудшением зрения вплоть до слепоты (за счет вовлечения глазничной артерии, на глазном дне картина ишемического неврита), общеинфекционными симптомами. Патоморфологической основой является гигантоклеточный артериит височной артерии. Заболевание рассматривают как одну из форм коллагеноза с поражением преимущественно височной артерии у лиц старше 50 лет. 3. Деформирующий артроз височно-нижнечелюстного сустава (синдром Костена). Клинически проявляется локальными болями в области височно-нижнечелюстного сустава, нередко распространяющимися на верхнюю и (или) нижнюю челюсть. Они провоцируются или усиливаются при открывании рта, жевании, пальпации сустава. При движениях нижней челюстью определяются хруст, щелкание, тугоподвижность. 4. Ангионевротический отек – остро развивающиеся и спонтанно проходящие рецидивирующие плотные, бледные отеки мягких тканей, преимущественно в области лица, размерами от монеты до ладони. Могут сопровождаться отеками языка, гортани, конечностей, мошонки, легких. Развитие отеков на лице обычно сопровождается соответствующей им по локализации лицевой или головной болью. Заболевание имеет аллергическую природу (на пищевые, лекарственные и другие экзоаллергены), отмечается наследственная предрасположенность. 5. Невралгия языкоглоточного нерва. При ней боли из корня языка и миндалины быстро иррадиируют в нижнюю челюсть и в шею, сочетаясь с агевзией задней трети языка. 195 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.25. Поражение отдельных ядер тройничного нерва Поражение чувствительных ядер V нерва. По целому ряду признаков существенно отличается от поражения чувствительных ветвей или общего ствола V нерва. 1. Отсутствие болевого синдрома и других симптомов раздражения чувствительных ветвей V нерва (нет «курковых» зон, точек Валле и т. п.). 2. Диссоциированный характер чувствительных расстройств. Так, поражение понтинного ядра V нерва проявляется расстройствами только глубокой чувствительности, а поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва – расстройствами только поверхностной чувствительности гомолатерально очагу поражения. Если же поражается только среднемозговое ядро V нерва, то гомолатерально очагу в иннервируемых мышцах развиваются расстройства проприоцепции, что приводит к нарушению проприоцептивного контроля над жеванием и кусанием. 3. Несоответствие чувствительных расстройств зонам иннервации отдельных ветвей V нерва. Полное поражение одного из чувствительных ядер приводит к расстройствам соответствующей чувствительности на всей половине лица. Ядро спинномозгового тракта поражается, как правило, частично в пределах его определенного уровня. В результате расстройства поверхностной чувствительности имеют сегментарный и концентрический характер в зависимости от уровня поражения – зоны Зельдера. Выделяют следующие зоны Зельдера: – оральная – идет от внутреннего угла глаза по краю латеральной спинки носа с переходом на носогубную складку и через угол рта огибает всю верхнюю, а также большую часть нижней губы; – средняя – проецируется на более латеральные части лица, захватывая их от носогубной складки до верхнего века включительно, а также до скуловой кости; – каудальная – выявляется в наиболее латеральных частях лица (от наружного угла глаза до козелка и частично заушной области, вниз с захватом нижней челюсти и части подбородка на лице) и лоб до переднего края волосистой части головы. Локализация поверхностных чувствительных расстройств соответственно зонам Зельдера имеет большое значение в топической диагностике уровня поражения ствола мозга. Так, расстройства чувствительности в оральной зоне Зельдера свидетельствуют о поражении мезэнцефальной и (или) (частично) верхней понтинной части данного ядра. Расстройства чувствительности в средних зонах Зельдера принято связывать с поражением нижней понтинной и (или) части этого ядра в верхнесредних отделах продолговатого мозга, а расстройствам чувствительности в каудальных зонах Зельдера соответствует поражение ядра в нижней части продолговатого мозга и в верхнешейных сегментах. Следует учитывать, что чувствительные расстройства соответственно зонам Зельдера могут наблюдаться при поражении не только ядра, но и идущего к нему нисходящего корешка, который (вместе с восходящим корешком к другим чувствительным ядрам) образуется после входа чувствительной порции нерва в ствол и, спускаясь вниз, сопровождает ядро практически на всем его протяжении. 4. Поражение чувствительных ядер часто входит в структуру альтернирующих синдромов продолговатого мозга. Поражение двигательного ядра. Приводит к периферическому парезу мышц, иннервируемых V нервом. Ядерное поражение отличается от корешкового изолированностью двигательных расстройств, наличием фасцикуляций в жевательных мышцах, возможностью развития альтернирующих синдромов. 196 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.26. Альтернирующие синдромы варолиева моста Среди альтернирующих синдромов варолиевого моста чаще всего встречаются синдромы Мийяра – Гюблера, Фовилля, Бриссо – Сикара, Раймона – Сестана, Гасперини, Грене. Альтернирующий синдром Мийяра – Гюблера. Описан французскими врачами А. Millard (1856 г.) и А. Gubler (1859 г.). Патологический очаг локализуется в основании вентрокаудальной части моста, повреждает двигательное ядро или внутристволовые корешковые волокна VII нерва, а также пирамидный путь. Синдром встречается при нарушениях кровообращения в парамедианных артериях, отходящих от основной артерии мозга. Гораздо реже он наблюдается при закупорке длинных огибающих артерий и чаще вызывается кровоизлиянием, чем тромбозом. При медленном, постепенном развитии синдрома речь идет обычно об опухолевом процессе – чаще всего о глиоме моста, значительно реже о солитарных бугорках, метастазах рака или саркоме. Ипсилатеральный симптом – периферический прозопарез (прозоплегия). Контралатеральный симптом – центральный гемипарез. Альтернирующий синдром Фовилля. Описан французским неврологом и психиатром L. Foville в 1858 г. Патологический очаг локализуется в вентральной части моста и имеет большую протяженность в рострокаудальном направлении (по сравнению с синдромом Мийяра – Гюблера). Повреждает ядро VI нерва, корешковые волокна VII нерва, пирамидный путь. Генез синдрома Фовилля тот же, что и синдрома Мийяра – Гюблера. Ипсилатеральные симптомы: – парез наружной прямой мышцы глаза (сходящееся косоглазие, недоведение глазного яблока при взгляде в сторону очага, диплопия при взгляде в сторону очага), возможен парез взора в сторону очага; – возможен также периферический прозопарез. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез. Альтернирующий синдром Бриссо – Сикара. Описан в 1895 г. французскими врачами – патологом A. Brissaund и неврологом R. Sicard. Патологический очаг локализуется в вентрокаудальной части основания моста или на основании мозга, раздражая двигательный корешок VII нерва и сдавливая пирамидный путь. Синдром возникает при инфекционно-токсических и очаговых ишемических поражениях базилярной артерии или ее ветвей, объемных процессах на основании мозга. Ипсилатеральный симптом – лицевой гемиспазм, который со временем может трансформироваться в периферический прозопарез. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез. Альтернирующий синдром Раймона – Сестана. Описан в 1903 г. французскими неврологами F. Raumond и M. R. Cestan. Очаг локализуется в покрышке и основании моста. Он повреждает следующие анатомические структуры: мостовой центр взора, медиальный продольный пучок, понтоцеребеллярный путь (средняя ножка мозжечка), пирамидный путь, а также (нередко) медиальную и спинальную петли. Этиологическими факторами синдрома являются ишемический инсульт в бассейне сосудов покрышки и основания моста, опухоли, туберкуломы, очаги демиелинизации и воспаления. Ипсилатеральные симптомы: – парез взора в сторону очага; – мозжечковая гемиатаксия. Контралатеральные симптомы: – центральный гемипарез; – гемипарезу может сопутствовать гемигипестезия. 197 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Альтернирующий синдром Гасперини. Описан итальянским неврологом М. Gasperini в 1906 г. Патологический очаг локализуется в покрышке моста. Он повреждает ядра V – VIII черепных нервов, медиальный и задний продольный пучок, медиальную и спинальную петлю (пирамидный путь, как правило, не страдает). Наиболее частой причиной синдрома Гасперини является ишемический инсульт в бассейне передней нижней мозжечковой артерии (ветвь основной артерии). Синдром может также встречаться при опухолях и воспалительных процессах, захватывающих каудальную часть покрышки моста. Ипсилатеральные симптомы: – диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности на всей половине лица (преимущественно в оральных и средних зонах Зельдера); – парез наружной прямой мышцы глаза или парез взора в сторону очага; – периферический прозопарез; – центральные кохлеовестибулярные расстройства; – симптом Горнера. Контралатеральный симптом – гемигипестезия (исключая лицо). Альтернирующий синдром Грене. Описан в 1907 г. Очаг локализуется в каудальных отделах нижней трети покрышки моста. Повреждает корешок спинномозгового тракта тройничного нерва, медиальную и спинальную петли. Наиболее частой причиной развития синдрома являются ишемические нарушения в бассейне ветвей базилярной артерии. Ипсилатеральные симптомы: диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности на лице, преимущественно в оральных и средних зонах Зельдера. Контралатеральный симптом: гемигипестезия поверхностной чувствительности (исключая лицо). 198 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5.27. Синдром острого понтинного миелинолиза Синдром острого понтинного миелинолиза характеризуется прогрессирующей демиелинизацией проводящих путей в центральной части основания моста (за исключением латеральных областей). Вначале развиваются прогрессирующий тетрапарез (дебютирует чаще со слабости в ногах) и псевдобульбарный паралич. Затем быстро присоединяются качественные и количественные расстройства сознания, офтальмопарезы, генерализованные судороги. Возникновение синдрома описано при голодании, хронических интоксикациях, инфекционных заболеваниях, почечной недостаточности на фоне прогрессирующей уремии. В половине случаев он развивается у больных с хроническим алкоголизмом, причем чаще на фоне воздержания от приема алкоголя. 199 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 6 ПОРАЖЕНИЯ СРЕДНЕГО МОЗГА, ГРУППЫ ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫХ И ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВОВ 6.1. Общая анатомическая характеристика среднего мозга Средний мозг состоит из вентральной и дорсальной частей. Вентральная часть представляет собой ножки мозга, между которыми расположено переднее продырявленное отверстие. Она подразделяется на основание и покрышку. Через основание мозговой ножки проходят пирамидный и лобно-мостовой пути. В покрышке расположены спиноталамические и ядерноталамические пути, медиальный продольный пучок, внепирамидные пути (tr. tectospinalis, tr. rubrospinalis, tr. reticulospinalis), а также серое вещество (ядра покрышки). Дорсальная часть среднего мозга образована пластинкой крыши; здесь располагаются передние и задние бугры четверохолмия. Полостью среднего мозга является водопровод среднего мозга (aqueductus mesencephali) (сильвиев водопровод). Он ориентирован вдоль оси мозга, соединяет III и IV желудочки. Его длина составляет около 15 мм, средний диаметр – 1 – 2 мм. В средней части водопровода мозга имеется небольшое расширение. Начало водопровода находится в верхнем углу IV желудочка, оно прикрыто верхним мозговым парусом. Отверстие, посредством которого водопровод открывается в III желудочек, располагается под задней спайкой большого мозга. 200 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.2. Ядра черепных нервов и другие образования серого вещества, располагающиеся в среднем мозге В среднем мозге располагаются следующие группы образований серого вещества (см. рис. 4.2): 1. Ядра глазодвигательного и блокового нервов, частично ядра тройничного нерва (мезэнцефальное ядро, оральная часть ядра спинномозгового тракта). 2. Мезэнцефальный центр взора. 3. Ядра передних и задних бугров четверохолмия. 4. Ядра задней комиссуры (ядро Даркшевича) и интерстициальное (ядро Кахаля). 5. Структуры экстрапирамидной системы: хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро (включает скорлупу и бледный шар), черная субстанция, субталамическое ядро, часть серого вещества среднего и промежуточного мозга, а также многочисленные связи этих образований с выше- и нижележащими структурами головного и спинного мозга. 6. Мезэнцефальные ядра ретикулярной формации ствола. 7. Центральное серое вещество по берегам сильвиева водопровода (subst. grisea centralis). 201 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.3. Проводящие пути среднего мозга Восходящие проводящие пути: 1. Спиноталамический путь (tr. spinothalamicus) (спинномозговая петля — lemniscus spinalis). 2. Бульботаламический путь (tr. bulbothalamicus) (медиальная петля — lemniscus medialis). Разделение чувствительных путей на спино- и бульботаламические условно, поскольку здесь они практически полностью сливаются и представляют собой единый тракт. 3. Ядерно-таламический путь (tr. nucleothalamicus) (тригеминальная петля — lemniscus trigeminalis). 4. Слуховой путь (tr. аcusticus) (латеральная петля — lemniscus lateralis). 5. Передний спиномозжечковый путь (tr. spinocerebellaris anterior) – путь Говерса. 6. Часть зрительного пути, заканчивающаяся в структурах среднего мозга (другая часть идет транзитом к латеральным коленчатым телам и далее в кору больших полушарий). Наряду с основными вышеперечисленными путями в мосту описан также ряд других восходящих путей – спинокрышечный (tr. spinotectalis), спиноретикулярный (tr. spinoreticularis). Нисходящие проводящие пути: 1. Корково-спинномозговой пирамидный путь (tr. corticospinalis). 2. Корково-ядерный пирамидный путь (tr. corticonuclearis). 3. Красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis). 4. Крышеспинномозговой путь (tr. tectospinalis). 5. Ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis). 6. Корково-мостовой путь (tr. corticopontinus). 7. Медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis). 8. Задний продольный пучок (пучок Шутца) (fasciculus longitudinalis posterior). 9. Центральный покрышечный путь (tr. tegmentalis centralis) (от зрительного бугра и образований экстрапирамидной системы к оливам). 202 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.4. Синдромы поражения среднего мозга 1. Офтальмоплегические синдромы: – офтальмоплегия инфрануклеарная, нуклеарная, интрануклеарная, супрануклеарная; – офтальмоплегия наружная, внутренняя, тотальная; – офтальмоплегия частичная или полная, односторонняя или двусторонняя. 2. Альтернирующие синдромы среднего мозга. 3. Псевдобульбарный паралич. 4. Синдромы, обусловленные поражением мезэнцефальных структур экстрапирамидной системы: паркинсонизм, гиперкинезы, мозжечковые расстройства. 5. Пароксизмальные гиперсомнии, обусловленные дисфункцией ретикулярной формации в области среднего и промежуточного мозга: – нарколепсия; – пикквикский синдром; – синдром летаргического сна (периодической спячки); – синдром Клейне – Левина. 6. Особые формы расстройств сознания, обусловленные поражением мезэнцефальных структур ретикулярной формации ствола мозга: – синдром апаллический; – синдром акинетического мутизма; – статус минимального сознания (см. гл. 14); – синдром педункулярного галлюциноза Лермитта. 7. Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии. 8. Дислокационные синдромы (височно-тенториальное вклинение, мозжечково-тенториальное вклинение, вклинение миндалин мозжечка в дуральную воронку большого затылочного отверстия, вклинение медиальных отделов лобной и теменной долей под серповидный отросток). 9. Мезэнцефальные вегетативные расстройства вследствие поражения мезэнцефальных вегетативных структур. 203 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.5. Наружные и внутренние мышцы глаза Мышцы глаза подразделяют на наружные и внутренние. К наружным мышцам глаза относятся мышцы, осуществляющие движения глазного яблока (6 мышц) и мышца, поднимающая верхнее веко; функции этих мышц и их иннервация рассматриваются в соответствующих разделах, посвященных поражениям отдельных глазодвигательных нервов. Внутренние мышцы глаза обеспечивают сужение и расширение зрачка (m. sphincter pupillae и m. dilatator pupillae), а также функцию аккомодации – ресничная мышца (m. ciliaris). Их иннервацию (за исключением m. dilatator pupillae) осуществляют парасимпатические волокна глазодвигательного нерва. К поражению мышц глаз могут приводить различные патологические процессы как неврогенной, так и не неврогенной природы. При этом могут избирательно поражаться только наружные (наружная офтальмоплегия), только внутренние (внутренняя офтальмоплегия) или одновременно обе группы мышц глаза (тотальная офтальмоплегия). Наружная офтальмоплегия. Клинически проявляется нарушением движения глазного яблока и птозом при сохранности зрачковых реакций и аккомодационного рефлекса. Она может быть частичной или полной (в зависимости от поражения отдельных или всех наружных глазодвигательных мышц), одно- или двусторонней. Этот синдром наблюдается прежде всего при заболеваниях с первичным поражением наружных глазодвигательных мышц: при офтальмических формах миопатии, полимиозитах, миастении, ботулизме, эндокринопатии и кардиомиопатиях. Наружная офтальмоплегия неврогенной природы встречается при базальных процессах (опухоли основания, туберкулезный менингит и др.). Внутренняя офтальмоплегия. Зрачок расширен, неподвижен, наблюдается паралич аккомодации вследствие выпадения функции парасимпатических волокон глазодвигательного нерва к мышце, суживающей зрачок, и ресничной мышце; в то же время функция наружных мышц глаза сохранена. Внутренняя офтальмоплегия также может быть частичной или полной, одно- или двусторонней. Она характерна для точечных внутристволовых поражений и встречается при некоторых нейроинфекциях (нейросифилис, нейрогрипп и др.), интоксикациях, сахарном диабете, вегетопатиях с поражением ресничного узла (g. ciliare). Тотальная офтальмоплегия. Характеризуется парезом как наружных, так и внутренних мышц глаза. Обычно встречается при поражении верхнего отдела ствола мозга, опухолях основания черепа, патологических процессах с обширным поражением наружной стенки кавернозного синуса, опухолях верхней глазничной щели, глубоких комах; в 3 – 5 % случаев двусторонняя тотальная офтальмоплегия развивается при острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре. 204 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.6. Анатомические структуры глазодвигательной иннервации различного уровня и соответствующие им виды офтальмоплегии Движение глазных яблок представляет собой сложный интегративный механизм функционирования и взаимодействия целого ряда анатомических структур на разных уровнях. Благодаря этому осуществляются рефлекторные, сочетанные, произвольные и установочные движения глазных яблок. Поэтому поражение структур глазодвигательного аппарата на разных уровнях приводит к развитию парезов или параличей глазодвигательных мышц – офтальмоплегиям с различными клиническими проявлениями. Р. Бинг и Р. Брюкнер впервые выделили четыре уровня анатомических структур глазодвигательной иннервации: глазодвигательные нервы, ядра глазодвигательных нервов, медиальный продольный пучок, центры взора (корковый лобный, корковый затылочный, мезэнцефальный) и их связи с нижележащими структурами глазодвигательной иннервации. Поражение этих структур приводит к развитию различных по клинической картине и нозологии офтальмоплегических синдромов. Патологии в вышеназванных структурах соответствуют инфрануклеарная, нуклеарная, интрануклеарная, супрануклеарная офтальмоплегии. Глазодвигательные нервы. При их поражении возникает парез (плегия) мышц одного глаза, что приводит к развитию глазодвигательных расстройств на одном глазу, которые в целом определяются как инфрануклеарная офтальмоплегия. Ядра глазодвигательных нервов. Их поражению соответствуют различные синдромы глазодвигательных расстройств, которые в целом обозначаются как нуклеарная офтальмоплегия; они отличаются от инфрануклеарной офтальмоплегии по целому ряду признаков, которые рассматриваются в подразделе 6.7. Медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis). Его поражению на разных уровнях соответствуют различные синдромы глазодвигательных расстройств, которые в целом характеризуются нарушением сочетанных движений глазных яблок и определяются как интрануклеарная офтальмоплегия. Корковые (лобный, затылочный) и мезэнцефальный центры взора. Поражение этих центров или их эфферентных связей с нижележащими структурами аппарата глазодвигательной иннервации сопровождается развитием различных синдромов нарушений произвольных движений глаз, которые в целом определяются как супрануклеарная офтальмоплегия. 205 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.7. Отводящий нерв Отводящий нерв (n. abducens) (VI пара) – это чисто двигательный нерв. Он иннервирует наружную прямую мышцу глаза (m. rectus lateralis), которая отводит (поворачивает) глазное яблоко кнаружи. Ядро отводящего нерва располагается в дорсальном отделе моста, кзади от ядра блокового нерва. Ядро отводящего нерва огибает корешок лицевого нерва; последний образует здесь петлю (внутреннее колено лицевого нерва) и выпячивает дно IV желудочка в виде лицевого бугорка (colliculus facialis). Анатомические особенности хода отводящего нерва 1. Нерв выходит на поверхность мозга между мостом и пирамидой в непосредственной близости от мостомозжечкового угла. 2. Между мостом и скатом затылочной кости нерв проходит через субарахноидальное и субдуральное пространства, причем здесь он перекрещивается с нижней мозжечковой артерией. Левый отводящий нерв часто пересекается на своем пути с позвоночной или базилярной артерией (при асимметричном ее ходе). 3. Экстрадуральная часть отводящего нерва доходит до верхнего края пирамиды височной кости. Здесь он прилежит к задней поверхности вершины пирамиды и пересекает нижний каменистый синус. На этом участке нерв отделен от твердой мозговой оболочки плотной каменисто-клиновидной связкой (Грубера), протягивающейся от выступа на верхушке пирамиды к боковой стенке турецкого седла. Таким образом, между костью и связкой образуется щелевидное пространство (канал Дорелло), стенки которого сращены с эпиневрием отводящего нерва. Перегибаясь над верхним краем пирамиды височной кости и непосредственно прилегая к ней, нерв вступает в среднюю черепную ямку и затем входит в стенку кавернозного синуса. 4. В стенке кавернозного синуса отводящий нерв находится глубже других глазодвигательных нервов и первой ветви тройничного нерва; из вышеперечисленных нервов он наиболее близко расположен к внутренней сонной артерии. 5. Из кавернозного синуса нерв вступает в глазницу через медиальный отдел верхней глазничной щели. Общие клинические симптомы поражения корешка и ядра отводящего нерва 1. Сходящееся косоглазие (strabismus convergens), определяющееся в покое. 2. Невозможность или ограничение активных движений глазного яблока при взгляде кнаружи на стороне пораженного нерва. 3. Диплопия по горизонтали, возникающая или резко усиливающаяся при взгляде кнаружи в сторону пораженной мышцы. 206 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.8. Поражение мостового центра взора Мостовой центр взора представляет собой скопление клеток ретикулярной формации парамедиально от ядра отводящего нерва. Функцией мостового центра взора является сочетанный поворот глаз по горизонтали в его сторону. Подобные движения глаз осуществляются благодаря тому, что из центра иннервируются наружная прямая мышца глаза своей стороны и внутренняя прямая мышца глаза противоположной стороны. Клиническая картина синдрома поражения мостового центра взора может быть представлена симптомами выпадения и раздражения. Симптомы выпадения функции мостового центра взора 1. В покое глаза смещены в контралатеральную от очага сторону, на которой часто наблюдается гемипарез. Таким образом, «больной отворачивается от очага и созерцает свои парализованные конечности». 2. Активные движения обоих глаз в сторону очага невозможны или ограничены. 3. Рефлекторные движения глаз в сторону очага также невозможны или резко ограничены (см. подраздел 6.10). Симптомы раздражения функции мостового центра взора. Проявляются как насильственный поворот глаз в сторону очага. При наличии гемипареза «больной созерцает свой очаг и при этом отворачивается от парализованных конечностей». 207 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.9. Блоковый нерв Блоковый нерв (n. trochlearis) (IV пара) – чисто двигательный нерв. Он иннервирует верхнюю косую мышцу глаза (m. obliquus superior), которая поворачивает глазное яблоко вниз и кнаружи. Ядро нерва расположено в центральном сером веществе среднего мозга позади парного крупноклеточного ядра глазодвигательного нерва на уровне нижних холмиков четверохолмия. Анатомические особенности хода блокового нерва 1. В среднем мозге перед выходом на поверхность нерв вступает в верхний мозговой парус, где большая часть его волокон совершает перекрест (decussatio nn. trochlearium). 2. Блоковый нерв – единственный из черепных нервов, который выходит на поверхность ствола мозга с дорсальной, а не вентральной стороны. Он появляется на дорсальной поверхности под нижними холмиками четверохолмия из уздечки верхнего мозгового паруса. Далее он пересекает верхнюю ножку мозжечка, огибает ножку мозга и спускается к вентральной поверхности. 3. В наружной стенке кавернозного синуса нерв идет между глазодвигательным нервом сверху и первой ветвью тройничного нерва снизу. 4. В глазницу блоковый нерв вступает через латеральный отдел верхней глазничной щели. Общие клинические симптомы поражения блокового нерва и его ядра 1. Легкое отклонение глазного яблока внутрь и вверх в покое. 2. Ограничение активных движений глазного яблока кнаружи и вниз на стороне пораженного нерва. 3. Диплопия при взгляде вниз (например, при спуске по лестнице), которая обычно исчезает при наклоне головы к противоположному плечу за счет компенсаторного отклонения интактного глазного яблока кнутри. 4. Поражение ядра блокового нерва отличается от поражения его корешка тем, что при ядерном поражении вышеперечисленные симптомы возникают контралатерально очагу поражения. 208 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.10. Глазодвигательный нерв Глазодвигательный нерв (n. oculomotorius) (III пара) представляет собой чисто двигательный нерв. Он формируется из нескольких групп ядер, которые иннервируют наружные и внутренние мышцы глаза. Мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом веко; 1. Наружные мышцы глаза: – мышца, поднимающая верхнее веко (m. levator palpebrаe superior) — поднимает верхнее – верхняя прямая мышца (m. rectus superior) – поворачивает глазное яблоко кверху и кнутри; – внутренняя прямая мышца (m. rectus medialis) – поворачивает глазное яблоко кнутри; – нижняя прямая мышца (m. rectus inferior) – поворачивает глазное яблоко книзу и кнутри; – нижняя косая мышца (m. obliquus inferior) – поворачивает глазное яблоко кверху и кнаружи. Вектор функции четырех наружных мышц, поворачивающих глазное яблоко, направлен внутрь и несколько вверх. 2. Внутренние мышцы глаза. К ним относятся мышца, суживающая зрачок (m. sphincter pupillae), и ресничная мышца (m. ciliaris). Ядра глазодвигательного нерва. Глазодвигательный нерв формируется из трех групп ядер: парного крупноклеточного, парного мелкоклеточного, непарного мелкоклеточного. 1. Парное крупноклеточное ядро. Располагается в дне сильвиева водопровода на уровне верхних холмиков четверохолмия. Это двигательное ядро обеспечивает иннервацию пяти наружных поперечно-полосатых мышц глаза (четыре мышцы, поворачивающие глазное яблоко, и мышца, поднимающая верхнее веко). 2. Парное мелкоклеточное ядро. Представляет собой парасимпатическое ядро, в котором выделяют переднюю и заднюю группы. Располагается кпереди и медиальнее от парного крупноклеточного ядра; в нем выделяют переднюю и задние группы. Передняя группа (парная) лежит вблизи средней линии около водопровода мозга. Продолжаясь кзади, обе передние группы объединяются в непарный тяж – ядро Панегросси. Задняя группа (ядро Якубовича – Эдингера – Вестфаля) прилежит к парному крупноклеточному ядру. Парное мелкоклеточное ядро обеспечивает парасимпатическую иннервацию двух внутренних мышц глаза: мышцы, суживающей зрачок, и ресничной мышцы. По данным сравнительно-анатомических исследований установлено, что от ядра Панегросси идут парасимпатические волокна преимущественно к мышце, суживающей зрачок, а от ядра Якубовича – преимущественно формируются волокна к ресничной мышце. 3. Непарное мелкоклеточное ядро Перлиа. Располагается по средней линии между парными крупноклеточными ядрами. От этого ядра идут волокна к обеим внутренним прямым мышцам глаз, что обеспечивает конвергенцию, т. е. сведение оптических осей обоих глаз при взгляде на предмет. 209 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Анатомические особенности хода глазодвигательного нерва 1. Место выхода нерва из ствола соответствует медиальной борозде ножки мозга, где он выходит на поверхность 10 – 15 корешками и далее (в среднем через 5 мм) сливается в единый ствол. 2. Общий ствол нерва проходит через межножковую цистерну, где на сравнительно большом протяжении он контактирует со спинномозговой жидкостью. 3. Из межножковой цистерны нерв вступает в наружную стенку кавернозного синуса, где он лежит выше других черепных нервов. 4. В глазницу глазодвигательный нерв также проникает через верхнюю глазничную щель, причем в ней он располагается медиальнее отводящего нерва. Общие клинические симптомы поражения глазодвигательного нерва и его ядер 1. Птоз. Его развитие обусловлено поражением волокон мышцы, поднимающей верхнее веко (m. levator palpebrae superior). Глаз полностью закрыт и не открывается при взгляде вверх (симптом «опущенного занавеса»). Последовательность развития птоза и собственно глазодвигательных расстройств при поражении корешка и ядер глазодвигательного нерва различна, что является важным дифференциально-диагностическим признаком патологии ядер и корешка. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими видами птоза: симпатическим, миогенным, при миастении, функциональным (см. ниже). 2. Расходящееся косоглазие (strabismus divergens). В покое глазное яблоко на стороне поражения отклоняется кнаружи и книзу, что обусловлено результирующим вектором действия непораженных наружных мышц глазного яблока, прежде всего за счет латеральной прямой мышцы глаза (m. rеctus lateralis). Следует учитывать, что при поражении парного крупноклеточного ядра кнаружи также отклоняется глазное яблоко на контралатеральной ядру стороне. Последнее обусловлено тем, что внутренняя прямая мышца получает иннервацию из парного крупноклеточного ядра противоположной стороны. 3. Ограничение (невозможность) движений глазного яблока вверх, внутрь, вниз. 4. Диплопия. Она появляется или резко усиливается при взгляде вверх, внутрь и при этом (в меньшей степени) вниз. 5. Паралитический мидриаз. Развивается за счет пареза мышцы, суживающей зрачок, сопровождается отсутствием эффекта от закапывания миотиков и мидриатиков. 6. Утрата прямой и содружественной реакции зрачка на свет на стороне пораженного нерва. Дифференциальную диагностику следует проводить с нарушениями зрачковых реакций на свет при патологии зрительного нерва, зрительного тракта, ряде других синдромов. 7. Утрата реакции зрачка на аккомодацию или на аккомодацию с конвергенцией на стороне поражения. 8. Паралич аккомодации. Развивается в связи с парезом ресничной мышцы, что приводит к нарушению зрения вблизь. 9. Экзофтальм. Может возникать из-за снижения тонуса большинства наружных мышц глазного яблока. 210 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.11. Клинико-нозологические варианты инфрануклеарной офтальмоплегии Особенности клинической картины инфрануклеарных офтальмоплегий зависят от уровня поражения глазодвигательных нервов. Инфрануклеарные офтальмоплегии могут входить в структуру ряда синдромов. 1. Невриты и невропатии III, IV, VI черепных нервов. Этиопатогенетические варианты их поражения многообразны. Это могут быть множественные невриты инфекционно-токсической природы при дифтерии (чаще других вовлекаются III, VI, VII, IX, X пары), тяжелых инфекционных заболеваниях (сыпной тиф, тяжелые формы герпетической инфекции и т. д.), нейроборрелиозе (из глазодвигательных нервов чаще страдает III пара). Развитие тотальной или преимущественно наружной офтальмоплегии может наблюдаться при инфекционно-аллергических полирадикулоневропатиях (системная красная волчанка, узелковый периартериит и другие аутоиммунные заболевания) и при тяжелых формах острой воспалительной демиелинезирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре (синдром Фишера). Одно- или двусторонняя мононевропатия отводящего нерва (значительно реже блокового) может возникать при сахарном диабете, когда движения глазных яблок ограничены кнаружи – так называемая болевая офтальмопатия с сохранением зрачковых реакций; при воспалительных заболеваниях челюстно-лицевой области. При рассеянном склерозе описан синдром Фовилля – Вильсона, который характеризуется слабостью обоих латеральных мышц глаза с диссоциированным нистагмом одного глаза на той стороне, куда больной направляет взор. Невропатия одного или даже обоих отводящих нервов часто является одним из симптомов выраженной внутричерепной гипертензии, что обусловлено их прижатием к основанию черепа увеличивающимся в объеме мозгом. Глазодвигательные расстройства представляют собой ранний симптом невропатий токсической природы при отравлениях ФОС и клинически проявляются как миоз, спазм аккомодации, угнетение или отсутствие зрачковых реакций. 2. Синдром верхней глазничной щели. Его развитие обусловлено сочетанным поражением проходящих здесь глазодвигательных (III, IV, VI пары), первой ветви тройничного нерва и частым вовлечением в патологический процесс глазной вены. В результате формируется полная офтальмоплегия, хотя на ранних стадиях возможно вовлечение в патологический процесс только одного из глазодвигательных нервов. Симптомы раздражения представлены невралгией первой ветви тройничного нерва, которая со временем может трансформироваться в невропатию. Сопутствующими явлениями могут быть экзофтальм, гиперемия, отеки в области глазницы. Синдром является возможным признаком опухоли или воспалительного процесса в зоне малого крыла клиновидной кости, может наблюдаться при опухолях и переломах в области верхней глазничной щели. 3. Патологические процессы в области основания черепа и базальной поверхности мозга. При переломах в области средней черепной ямки довольно часто возникают глазодвигательные расстройства в сочетании с нарушением функции зрительного нерва, симптомом «темных очков», кровотечением и ликвореей из наружного слухового прохода. Для переломов пирамиды височной кости характерны поражения не только VII и VIII черепных нервов, но и VI пары. Возможной причиной постепенного развития глазодвигательных расстройств могут быть опухоли ствола (глиомы, пинеаломы и др.) и основания черепа (синдром Гарсена). Глазодвигательные нервы (особенно III пара) могут вовлекаться в патологический процесс при воспалительных поражениях оболочек мозга, особенно при базальных лептоменингитах (туберкулезный, сифилитический). 4. Синдром воспалительного поражения верхушки пирамиды височной кости (синдром Градениго). Для него характерно сочетанное поражение VI и V (преимущественно пер211 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» вой ветви) черепных нервов на фоне среднего отита вследствие распространения инфекционного процесса на пневматизированные клетки пирамиды височной кости (петрозит, апицит). 5. Патологические процессы в области кавернозного синуса. Частичная или полная офтальмоплегия является высокоинформативным клиническим признаком, свидетельствующим о вовлечении в патологический процесс наружной стенки кавернозного синуса. Причинами возникновения синдрома наружной стенки кавернозного синуса — синдрома Фуа – могут быть параселлярные опухоли, большие аденомы гипофиза, переломы основания черепа в этой области, интракавернозные аневризмы внутренней сонной артерии. Наряду с синдромом Фуа (офтальмоплегия и невралгия преимущественно первой ветви тройничного нерва) описаны особые клинико-нозологические варианты патологии кавернозного синуса – периартериит наружной стенки (болезненная офтальмоплегия, синдром Толосы – Ханта), его тромбоз или тромбофлебит (дополнительными симптомами являются выраженный венозный застой в области глазницы, общемозговые и общеинфекционные симптомы), каротидно-кавернозное соустье (дополнительным симптомом является «пульсирующий экзофтальм»). 6. Дислокационные синдромы. Прогрессирующий паралитический мидриаз вследствие поражения корешка глазодвигательного нерва представляет собой один из наиболее ранних клинических признаков вклинения крючка гиппокампа в срединную апертуру IV желудочка (щель Биша) при опухолях и гематомах. 7. Синдром мостомозжечкового угла. Поражение отводящего нерва может входить в структуру синдрома при невриномах слухового нерва и арахноидитах мостомозжечкового угла. Следует иметь в виду, что глазодвигательные расстройства проявляются в большинстве случаев на поздних этапах опухоли при развернутой клинической симптоматике синдрома. 8. Поражение корешков глазодвигательных нервов в стволе мозга. Инфрануклерная офтальмоплегия, возникающая вследствие поражения корешка или ядра каждого из глазодвигательных нервов, представляет собой, как правило, одно из клинических проявлений альтернирующих синдромов варолиевого моста (VI пара) и среднего мозга (III пара); их клиническая картина рассматривается в соответствующих разделах. 212 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.12. Дифференциальная диагностика инфрануклеарной и нуклеарной офтальмоплегии Корешковый и ядерный уровни поражения глазодвигательного нерва отличают следующие признаки: 1. Поражение парного крупно- или мелкоклеточного ядра глазодвигательного нерва может быть избирательным, что клинически проявляется соответственно наружной или внутренней офтальмоплегией. Поражение корешка глазодвигательного нерва в большинстве случаев сопровождается развитием инфрануклеарной тотальной офтальмоплегии, при которой в патологический процесс вовлекаются как наружные, так и внутренние мышцы глаза. 2. При поражении корешка глазодвигательного нерва вначале развивается птоз («занавес падает первым»), а при поражении парного крупноклеточного ядра птоз развивается после появления собственно глазодвигательных расстройств («занавес падает последним»). 3. В отличие от поражения корешка, поражение парного крупноклеточного ядра может также проявляться парезом внутренней прямой мышцы «здорового» глаза вследствие того, что она иннервируется ядром противоположной стороны (расходящееся косоглазие с отклонением кнаружи также «здорового» глаза, недоведение «здорового» глаза внутрь). 4. Поражение ядер глазодвигательного нерва, как правило, сопровождается развитием альтернирующих синдромов среднего мозга (см. подраздел 6.20). 5. Поражению корешка глазодвигательного нерва в большинстве случаев сопутствуют дополнительные симптомы, обусловленные сочетанным поражением корешка и других анатомических структур на различных уровнях его прохождения (синдром мостомозжечкового угла, синдром Фуа, синдром Градениго и др.). 213 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.13. Рефлекторная дуга реакции зрачков на свет. Нарушения зрачковых реакций на свет при поражении рефлекторной дуги на различных уровнях Рефлекторная дуга реакции зрачков на свет может быть схематически представлена следующим образом: рецепторный аппарат сетчатки – ганглиозные клетки сетчатки – зрительный нерв – хиазма (частичный перекрест) – зрительные тракты – верхние холмики четверохолмия – парные мелкоклеточные ядра глазодвигательного нерва – глазодвигательный нерв – ресничный ганглий – сокращение мышцы, суживающей зрачок, освещаемого и неосвещаемого зрачков (соответственно прямая и содружественная реакция зрачков на свет). Варианты нарушений зрачковых реакций на свет 1. Патология сетчатки и зрительного нерва. На стороне поражения определяется утрата или снижение прямой реакции, контралатерально – содружественной реакции зрачка на свет. Нарушению прямой реакции обычно сопутствуют другие симптомы поражения зрительного нерва: снижение остроты зрения, нарушение полей зрения (рис. 6.1), чаще в виде скотом, изменения на глазном дне. Поэтому при подобной патологии зрачковых реакций необходимо обязательное обследование окулистом. 2. Патология хиазмы и зрительного тракта. Характерна отрицательная гемианопсическая реакция зрачков на свет: при патологии медиальной части хиазмы (чаще всего при аденоме гипофиза) зрачки не реагируют на свет при освещении щелевой лампой «слепых» гетеронимных внутренних половин сетчатки (наружных полей зрения), а при патологии латеральных частей хиазмы (например, при аневризме внутренней сонной артерии) наблюдается отрицательная гемианопсическая реакция зрачков на свет при освещении «слепых» гетеронимных наружных половин сетчатки (внутренних полей зрения). Если поражается один из зрительных трактов до среднего мозга, то отрицательная гемианопсическая реакция зрачков на свет отмечается при освещении щелевой лампой «слепых» гомонимных половин сетчатки (левых или правых). В случаях поражения зрительного пути выше среднего мозга (выше верхних холмиков четверохолмия) гемианопсическая реакция зрачков на свет положительная – освещение щелевой лампой слепых половин сетчатки сопровождается, тем не менее, сужением зрачков. 214 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 6.1. Зрительный нерв и зрительный путь: а – строение сетчатки глаза; б – уровни поражения; в – зрительные нарушения: 1 и 2 —n. opticus; 3 —tractus opticus; 4 —corpus geniculatum laterale; 5 —area 19, 18; 6 — area striata superior; 7 —sulcus calcarinus; 8 —area striata inferior; 9 —area 17 3. Патология среднего мозга. Возникает двустороннее (иногда асимметричное) угасание зрачковых реакций на свет, что объясняется нарушением целостности рефлекторной дуги зрачковых реакций на свет на уровне парного мелкоклеточного ядра или его непарного тяжа (ядро Панегросси). Зрачки расширены, неподвижны, наблюдается паралич аккомодации; в то же время функция наружных мышц глаза может быть сохранена (внутренняя офтальмоплегия). 4. Патология глазодвигательного нерва. Ипсилатерально (на стороне поражения) наблюдается утрата как прямой, так и содружественной реакции зрачка на свет, которая может сочетаться с другими симптомами поражения глазодвигательного нерва. К сдавлению корешка глазодвигательного нерва могут приводить различные патологические процессы в области 215 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» верхней глазничной щели, на основании мозга, в области кавернозного синуса, вклинение крючка гиппокампа в щель Биша (см. подраздел 6.11). 5. Нарушение зрачковых реакций при коматозных состояниях. Быстро нарастающий односторонний паралитический мидриаз (зрачок Гетчинсона) с отсутствием прямой и содружественной реакции на свет является одним из наиболее ранних клинических проявлений мезэнцефального варианта синдрома вклинения, причем во многих случаях появление этого симптома предшествует развитию комы (симптом Кеннеди – Уортиса – мидриаз на стороне субдуральной гематомы). Узкие, но реагирующие на свет зрачки обычно свидетельствуют о сопоре или умеренной коме. Глубокой и запредельной коме соответствует утрата зрачковых реакций на свет в сочетании с двусторонним мидриазом и отсутствием спиноцилиарного рефлекса, который в норме характеризуется расширением зрачков при болевом раздражении шеи (признак сохранности нижней части ствола мозга). Сохранность зрачковых реакций в глубокой коме при отсутствии корнеальных рефлексов и движений глаз позволяет заподозрить дисметаболическую кому (гипогликемия, отравление барбитуратами и др.). При проведении дифференциальной диагностики следует учитывать, что изменение зрачковых реакций на свет может быть клиническим проявлением таких синдромов, как прямой и обратный синдромы Аргайлла Робертсона, а также синдром Эйди (см. подраздел 6.16). Кроме того, анизокория может быть врожденной (эссенциальная анизокория) или являться следствием симптома Горнера, неравномерного освещения глаз, выраженного различия остроты зрения, медикаментозного воздействия. В этих случаях зрачковые реакции на свет сохранены или становятся вялыми (при пупиллотонии). 216 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.14. Аккомодация и конвергенция. Рефлекторная дуга реакции зрачков на аккомодацию и на аккомодацию с конвергенцией Аккомодация представляет собой процесс получения четкого изображения предметов на сетчатке при переводе взгляда на близко расположенный предмет. Она осуществляется за счет аккомодационного аппарата, представляющего собой совокупность анатомических образований, обеспечивающих изменение рефракции глаз. В него входят ресничное тело с соответствующей ресничной мышцей, ресничными отростками и хрусталиком. В покое ресничная мышца расслаблена, волокна ресничного пояса передают сумке хрусталика натяжение сосудистой оболочки и всей стенки глаза; в результате хрусталик становится относительно плоским. При взгляде на близко расположенный предмет ресничная мышца сокращается, ослабевает натяжение сумки хрусталика и в результате кривизна хрусталика увеличивается, а фокусное расстояние уменьшается – аккомодационный рефлекс. Дуга аккомодационного рефлекса проходит через зрительный нерв, хиазму, зрительный тракт, верхние холмики четверохолмия. Далее она переключается на глазодвигательные нервы через заднюю часть парных мелкоклеточных ядер своей и противоположной стороны (ядра Якубовича – Эдингера – Вестфаля). Сокращению ресничной мышцы одного или обоих глаз в этих случаях сопутствует сокращение мышцы, суживающей зрачок, – синкинезия, которая в литературе получила название реакции зрачков на аккомодацию. При бинокулярном зрении двустороннему аккомодационному рефлексу с синкинезией в виде сужения зрачков также сопутствует конвергенция – сведение оптических осей обоих глаз, осуществляемое из ядра Перлиа (реакция зрачков на аккомодацию с конвергенцией). Нарушение аккомодации может быть следствием как местных причин (фиброз хрусталика, патология сосудистой оболочки глаза и др.), так и разрыва вышеописанной рефлекторной дуги на разных уровнях. Синдром нарушения аккомодации и соответствующей зрачковой реакции в большинстве случаев наблюдается при поражении ядер Якубовича и глазодвигательного нерва. 217 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.15. Прямой и обратный синдром Аргайлла Робертсона Прямой синдром Аргайлла Робертсона представляет собой утрату реакции зрачков на свет при их сохранной реакции на аккомодацию или аккомодацию с конвергенцией. При этом обычно наблюдаются миоз, анизокория, деформация зрачков, отсутствие или снижение реакции зрачков на болевые и психические раздражители, реже парез взора вверх (синдром Венсана – Алажуанина). Синдром описан шотландским офтальмологом Аргайллом Робертсоном в 1869 г. и ранее рассматривался как патогномоничный для нейросифилиса. К настоящему времени установлены и другие возможные его причины: рассеянный склероз, опухоли среднего мозга, сирингобульбомиелия, алкоголизм, сахарный диабет, дифтерийная полиневропатия, ранее перенесенный Herpes zoster ophtalmicus. Развитие синдрома объясняется поражением ядер Якубовича, нарушением их афферентных и эфферентных связей в рефлекторной дуге реакции зрачков на свет, повышенной чувствительностью зрительного нерва к трепонемному токсину. Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом Эйди. Обратный синдром Аргайлла Робертсона характеризуется утратой реакции зрачков на аккомодацию или аккомодацию с конвергенцией при сохранной реакции зрачков на свет. Он довольно часто сочетается со слабостью аккомодации и характерен для ранее перенесенного летаргического энцефалита. 218 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.16. Синдром Эйди Основным признаком синдрома Эйди (синоним: псевдотабес пупиллотонический) является односторонняя (70 % случаев) или двусторонняя (30 % случаев) пупиллотония: зрачок очень медленно суживается на свету и так же медленно расширяется в темноте. В отличие от прямого синдрома Аргайлла Робертсона, миоз не наблюдается, а пупиллотонический зрачок при осмотре шире нормального. Зрачковые реакции на свет могут появляться или становиться более выраженными после длительного пребывания в темноте. Также замедлена реакция зрачков на аккомодацию и, особенно, на аккомодацию с конвергенцией (до 5 – 10 с), хотя в результате пупиллотонический зрачок иногда суживается так, что становится даже меньше здорового. Пупиллотонический зрачок при синдроме Эйди нормально или даже избыточно расширяется при закапывании мидриатиков (атропина сульфат) и хорошо суживается при использовании миотиков (пилокарпина гидрохлорид), что отличает его от рефлекторной неподвижности зрачка. Пупиллотония часто сочетается с одно- или двусторонним отсутствием ахилловых и коленных рефлексов. Синдром впервые описал английский невролог В. Эйди в 1901 г. К настоящему времени он описан при вегетопатиях, авитаминозах, интоксикациях, сахарном диабете, нейроинфекциях. Полагают, что он обусловлен нарушениями диэнцефально-мезэнцефальной регуляции, чаще связанными с функциональными, а не органическими изменениями нейрорегуляторной составляющей. Есть также мнение, что синдром Эйди может быть врожденным и наследоваться по аутосомно-доминантному типу. 219 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.17. Клинические варианты интрануклеарной офтальмоплегии Интрануклеарная офтальмоплегия представляет собой расстройства сочетанных движений глазных яблок при полном объеме движений каждого из них в отдельности. Они развиваются вследствие поражения медиального продольного пучка, который прослеживается от ростральных отделов среднего мозга до верхнешейных сегментов спинного мозга под центральным серым веществом вблизи срединной линии. В формировании медиального продольного пучка принимают участие аксоны ядер Даркшевича и Кахаля, вестибулярных ядер (преимущественно Дейтерса), ядер глазодвигательных нервов. Благодаря им через систему медиального продольного пучка осуществляется связь органа равновесия (через ядро Дейтерса) с ядрами глазодвигательных нервов и передними рогами верхнешейных сегментов спинного мозга, что обеспечивает согласованные движения глазных яблок и головы, необходимые для сохранения равновесия тела. Кроме того, через медиальный продольный пучок осуществляется связь между ядром VI и парным крупноклеточным ядром III черепного нерва, из которого иннервируется внутренняя прямая мышца противоположного глаза. В результате становится возможным сочетанный поворот глаз в одну сторону – результат сочетанного сокращения латеральной прямой мышцы одного и медиальной прямой мышцы противоположного глаза. В зависимости от степени и локализации поражения медиального продольного пучка описан ряд клинических вариантов интрануклеарной офтальмоплегии. 1. Одностороннее частичное поражение медиального продольного пучка ниже средней трети моста. Единственным симптомом является горизонтальный нистагм при взгляде в пораженную сторону; сочетанные движения глаз не нарушены. Если же односторонний очаг поражения располагается в среднем или нижнем отделе продолговатого мозга, то нистагм приобретает ротаторный характер. 2. Одностороннее полное поражение медиального продольного пучка ниже средней трети моста. В этом случае к нистагму присоединяются легкое расходящееся косоглазие за счет отведения глаза на стороне поражения и недоведение другого глаза внутрь при взгляде в сторону очага. 3. Одностороннее полное поражение медиального продольного пучка на уровне средней трети моста. Для данного уровня одностороннего поражения ствола характерно сочетанное поражение пучка и мостового центра взора, которое клинически проявляется как «полуторный синдром». При нем на стороне очага глаз смотрит строго прямо и не двигается по горизонтали, а другой глаз может совершать горизонтальные движения только кнаружи; последнее сопровождается мононуклеарным абдукционным нистагмом. Произвольные сочетанные движения глаз по вертикали остаются сохранными. 4. Одностороннее частичное поражение медиального продольного пучка на уровне среднего мозга с клинической картиной выпадения его функции. Сочетанные движения глазных яблок нарушаются по горизонтали и вертикали вследствие нарушения связей пучка с мостовым и мезэнцефальным центрами взора. Клинически проявляется как синдромом Гертвига – Мажанди (симптом «качелей»): на стороне очага глаз отклоняется книзу и кнутри, а контралатеральный очагу глаз «отъезжает» кверху и кнаружи. Такое диссоциированное положение глаз сохраняется и при изменениях положения взора. На фоне подобных «качелей» часто наблюдаются вертикальный нистагм и отклонение головы в сторону очага, обусловленное нарушением вестибулярных связей с пучком. 5. Одностороннее поражение медиального продольного пучка на уровне среднего мозга с клинической картиной его раздражения. В этом случае развивается синдром «пля220 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» шущих глаз» (опсоклонус, симптом Кинсборна) – гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, быстрых, нерегулярных и неравномерных по амплитуде движений; он усиливается при горизонтальном взоре и наиболее выражен в начале фиксации взгляда. 6. Двустороннее поражение медиального продольного пучка ниже средней трети моста. При взгляде в сторону глазные яблоки не двигаются кнутри, а при фиксации взгляда и конвергенции движение кнутри возможно. 221 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.18. Клинические варианты супрануклеарной офтальмоплегии Супрануклеарная офтальмоплегия (паралич взора) представляет собой невозможность или ограничение произвольных движений глаз по вертикали (преимущественно вверх, реже вниз) и (или) по горизонтали (в одну или обе стороны). Их возникновение обусловлено поражением мезэнцефального или корковых супрануклеарных центров взора либо связей этих центров с нижележащими структурами аппарата глазодвигательной иннервации (медиальный продольный пучок, ядра глазодвигательных нервов, мостовой центр взора). Супрануклеарная офтальмоплегия при поражении мезэнцефального центра взора. Мезэнцефальный центр взора состоит из двух частей: первая располагается под верхними холмиками четверохолмия, вторую образуют клетки ретикулярной формации на дне III желудочка. Мезэнцефальный центр отвечает за движения глаз по вертикали, преимущественно вверх. Основная клиническая форма поражения – супрануклеарная офтальмоплегия с парезом взора по вертикали (синдром Парино) – характеризуется следующими симптомами: парез взора вверх (реже – вниз), вертикальный нистагм, ослабление реакции зрачков на свет и аккомодацию, паралич конвергенции, частичный двусторонний птоз, возможны миоз и анизокория. Произвольные движения глаз по горизонтали обычно не ограничены. Синдром описал французский офтальмолог Х. Парино (H. Parinaud) в 1886 г. Возникает при поражении верхних холмиков четверохолмия, претектальной области (чаще всего при пинеаломах). Если сдавливается сильвиев водопровод, то развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром. В качестве особой формы супрануклеарной офтальмоплегии с парезом взора по вертикали описан синдром Стила – Ричардсона – Ольшевского. Данную форму прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии рассматривают как один из видов мультисистемной дегенерации. Критерии диагностики: дебют в возрасте 55 – 60 лет и старше; офтальмоплегия с парезом взора по вертикали (в начале преимущественно вниз); сохранность следящих движений глаз с фиксацией объекта взором при пассивном перемещении головы; положительный окулоцефалический рефлекс (вплоть до синдрома «кукольных глаз»); псевдобульбарные расстройства; прогрессирующая ригидность мышц шеи и туловища; интеллектуально-мнестические нарушения вплоть до деменции; быстро прогрессирующее течение с летальным исходом в среднем через 4 – 5 лет (особенности клинической картины акинетико-ригидного синдрома рассматриваются в подразделе 8.4). Дифференциальную диагностику следует проводить с офтальмоплегией не неврогенной природы и прогрессирующей наружной ядерной офтальмоплегией (болезнь Грефе) – редким заболеванием, в основе которого лежит дегенеративный процесс в ядрах III, IV, VI черепных нервов. Болезнь Грефе обычно дебютирует в возрасте 30 – 40 лет и отличается от синдрома Стила – Ричардсона – Ольшевского следующими признаками: появление на начальных этапах болезни птоза (обычно асимметричный); прогрессирующая наружная офтальмоплегия с нарушением движений глазных яблок по горизонтали и по вертикали; отсутствие общих симптомов мультисистемной дегенерации и интеллектуально-мнестических расстройств. Супрануклеарная офтальмоплегия при поражении лобного центра взора. Лобный центр взора располагается в задних отделах средней лобной извилины. От него с обеих сторон отходят эфферентные пути, которые направляются к мезэнцефальному центру взора со своей и противоположной стороны и к мостовому центру взора только с противоположной стороны. Каждый из лобных центров взора обеспечивает произвольные саккалические движения глаз по горизонтали в противоположную сторону, которые имеют установочный и толчко222 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» образный характер. Клиническая картина поражения лобного центра взора проявляется симптомами выпадения и раздражения. 1. Симптомы выпадения. При одностороннем поражении функции лобного центра взора невозможны или резко ограничены произвольные движения глаз по горизонтали в контралатеральную очагу сторону. При угнетении сознания происходит тоническое отведение глаз в сторону очага за счет преобладания функции непораженного центра взора: больной «созерцает свой очаг» и при наличии гемипареза «отворачивается от парализованных конечностей». Дифференциальную диагностику следует проводить с выпадением функции мостового центра взора – при нем больной в коматозном состоянии «отворачивается от очага» и «созерцает свои парализованные конечности». Другим важным критерием дифференциальной диагностики поражения лобного и мостового центра взора является состояние стволовых глазодвигательных рефлексов – ориентировочный рефлекс на свет или звук, окулоцефалический рефлекс, калорическая и вращательная проба. Так, положительный окулоцефалический рефлекс (ОЦР), или рефлекс слежения, при одностороннем выпадении лобного центра взора характеризуется возможностью медленных следящих движений глаз за предметом в контралатеральную сторону после фиксации на нем взгляда, хотя движения глаз по заданию сюда невозможны. В контралатеральную сторону возможны также рефлекторные движения глазных яблок на сильные раздражители: вспышку света, громкий звук и др. Все эти стволовые глазодвигательные рефлексы растормаживаются при одно- или двустороннем выпадении функции лобного центра взора, а при выпадении функции мостового центра взора они угнетаются. Отсутствие произвольных движений глаз по горизонтали и вертикали в сочетании с сохранным ОЦР и другими рефлекторными движениями глазных яблок определяется как синдром «кукольных глаз». Клинически он проявляется при пассивных поворотах головы в виде «медленно плывущих глаз» в контралатеральную сторону. Синдром развивается вследствие двустороннего выпадения функции лобных центров взора или разобщения их связей с мезэнцефальным и мостовым центрами взора. Он может сформироваться и при неизмененном сознании, однако в абсолютном большинстве случаев он развивается при коматозных состояниях. Развитие синдрома «кукольных глаз» обусловлено двусторонним угнетением функции лобных центров взора, а также разобщением связей между лобными центрами взора и стволовым аппаратом глазодвигательной иннервации на фоне раздражения вестибулярного анализатора и шейных проприорецепторов (пассивные повороты головы). Рефлекторная дуга этих рефлексов замыкается на уровне ствола и у бодрствующего человека подавляется фиксацией взора от лобных и мезэнцефального центров. Поэтому наличие симптома «кукольных глаз» у больных в коме свидетельствует об отсутствии первичной стволовой патологии, а его стойкое отсутствие является основанием для суждения о наличии комы с первичным поражением мозгового ствола. Исчезновение симптома «кукольных глаз» в коме является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку оно дает основание предполагать вовлечение в патологический процесс мозгового ствола. 2. Симптомы раздражения. Определяется насильственный поворот глаз в контралатеральную очагу сторону, часто сочетающийся с поворотом головы в эту же сторону и контралатеральными очагу тонико-клоническими судорогами. Во многих случаях сочетанный поворот глаз и головы является началом (адверсивная аура) вторично генерализованного эпилептического припадка. Супрануклеарная офтальмоплегия при поражении затылочного центра взора. Затылочный центр взора располагается преимущественно в наружных отделах затылочной доли по краям шпорной борозды и обеспечивает фиксацию взора с дальнейшим возможным слежением за предметом. Каждый из фиксационных затылочных центров имеет двусторонние связи с нижележащими структурами аппарата глазодвигательной иннервации, что объясняет 223 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» возможность появления соответствующих расстройств взора только при двустороннем поражении затылочной доли. Клиническая картина двустороннего поражения фиксационного центра взора характеризуется быстрыми установочными (саккалическими) движениями глаз без их фиксации, особенно в ответ на интенсивное оптическое раздражение периферических полей сетчатки. Установочные произвольные движения глаз сохранены, однако возможна утрата их рефлекторных движений. 224 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.19. Клинико-нозологические варианты птоза и офтальмоплегии не неврогенной природы 1. Птоз и офтальмоплегия при миопатиях. Представляют собой редкую группу миопатий (формы Грефе, Килоха – Невина, Кирнса – Шая) с характерными клиническими проявлениями в виде постепенно нарастающего двустороннего птоза и ограничения движений глазных яблок. Дифференциальную диагностику следует проводить с птозом и диплопией другой не неврогенной природы (прежде всего, с миастенией). 2. Птоз и офтальмоплегия при миастении. Развивается или усиливается при повторных движениях глазных яблок и (или) при повторных сокращениях мышц конечностей (патологическая мышечная утомляемость), исчезает после отдыха либо подкожного введения прозерина («драматический эффект»). Диплопия и ограничение движений глазных яблок наблюдаются при взгляде во все стороны (больше вверх и кнаружи), внутренние мышцы глаза не страдают, птоз в большинстве случаев двусторонний (возможна его асимметрия), непостоянная в течение суток (утром меньше, к вечеру больше). При дифференциальной диагностике следует учитывать, что офтальмоплегия может возникать не только при миастении, но и при миастеническом синдроме – последний нередко встречается при отравлении ботулотоксином, опухолях внутренних органов, некоторых формах миопатий (миастеническая миопатия), интоксикациях. 3. Птоз и офтальмоплегия при полимиозитах. Птоз и офтальмоплегия являются возможным, хотя и достаточно редким проявлением синдрома поражения мышц при полимиозите. При установлении диагноза необходимо учитывать, что типичная мышечная слабость при полимиозите соответствует проксимальным группам мышц конечностей и шеи, сочетаясь с другими синдромами заболевания (см. подраздел 2.9). 4. Птоз и офтальмоплегия при эндокринопатиях. Наиболее частой формой является экзофтальмическая офтальмоплегия (эндокринная, экзофтальм злокачественный, синдром Балле). Для клинической картины характерна наружная, односторонняя (реже двусторонняя), частичная или полная офтальмоплегия вследствие первичного поражения наружных глазодвигательных мышц; последняя сочетается с периорбитальным отеком, болезненностью при пальпации глазных яблок (яблока), отеком века. На начальных этапах заболевания возможно только одностороннее поражение одной наружной мышцы глаза, однако чаще встречается поражение двух или трех наружных мышц (нижняя и внутренняя прямая, наружная прямая и верхняя косая). Пораженные мышцы увеличиваются в объеме в 8 – 10 раз, а в них постепенно развиваются фиброз и склероз. При МРТ в области пораженных мышц может быть выявлена периваскулярная клеточная инфильтрация, которая нередко принимается за опухоль. Заболевание преимущественно связывают с патологией щитовидной железы, причем экзофтальмическая офтальмоплегия может возникать на различных стадиях тиреоидной патологии: предшествовать ей, наблюдаться на ее фоне, возникать после излечения. В качестве другого более редкого этиопатогенетического варианта рассматривают другие аутоиммунные заболевания, не связанные с патологией щитовидной железы. 5. Птоз и офтальмоплегия при мигрени. Офтальмоплегическая форма мигрени является одной из ее редких форм. При ней на высоте головной боли развиваются односторонний птоз, страбизм, диплопия, мидриаз (болезнь Мебиуса), реже другие глазодвигательные расстройства. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что клиническая картина офтальмоплегической формы мигрени может развиваться на фоне артериальной аневризмы в области мозговой части внутренней сонной или задней соединительной артерии. 6. Птоз и офтальмоплегия функциональной природы. Возникают при функциональных расстройствах нервной системы (истерия, психопатия), чаще в ответ на психогении. При 225 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» них диплопия сохраняется в случае закрывания одного глаза, может наблюдаться три- и тетраплопия. Птоз отсутствует, или больной сознательно прикрывает глаза. Движения глазных яблок либо полностью сохранены, либо больной сознательно не двигает ими по заданию. 226 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.20. Альтернирующие синдромы среднего мозга Наиболее часто из этой группы встречаются альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа. Синдром Вебера. Описан английским врачом H. Weber в 1863 г. Патологический очаг локализуется в основании ножки мозга, повреждая корешок III черепного нерва и пирамидный путь. Синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей. 1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва. 2. Контралатерально определяется центральный гемипарез. Синдром Бенедикта. Описан австрийским неврологом М. Benedict в 1884 г. Патологический очаг локализуется в основании и части покрышки среднего мозга и при этом повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим здесь корешком III черепного нерва и относительно небольшую часть связей красного ядра с экстрапирамидной системой, а в основании ножки мозга – формирующиеся здесь волокна красноядерно-спинномозгового пути (tr. rubrospinalis). При этом пирамидные и чувствительные пути в патологический процесс не вовлекаются. В абсолютном большинстве случаев синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей. 1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва. 2. Контралатерально: – мозжечковая гемиатаксия; – хореоатетоз. Синдром Монакова. Описал немецкий невролог русского происхождения Кonstantin fon Monacof в 1928 г. Патологический очаг располагается в основании и покрышке среднего мозга. Он повреждает корешок III черепного нерва, верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра и идущие от нее в оральном направлении связи с экстрапирамидной системой; в патологический процесс также вовлекаются двигательные (корково-спинномозговой путь, tr. corticospinalis) и чувствительные пути (спиноталамические и бульботаламические пути, tr. spino- et bulbotalamicus). К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в бассейне задней мозговой артерии, глиомы и другие объемные патологические процессы в основании и покрышке среднего мозга. 1. Ипсилатерально определяется недостаточность III черепного нерва. 2. Контралатеральные синдромы: – гемигиперкинез (обычно гемихореоатетоз, значительно реже гемибализм); – гемипарез и (или) гемигипестезия. Синдром Кнаппа. Описан немецким офтальмологом H. J. Knapp. Патологический очаг локализуется в основании ножки и частично покрышке среднего мозга, повреждая преимущественно парное мелкоклеточное ядро III черепного нерва и пирамидный путь. Основной причиной его возникновения является мезэнцефальное вклинение ножки мозга и парагиппокампальной извилины в тенториальное отверстие. 1. Ипсилатерально определяется парез внутренних мышц глаза – мидриаз, рефлекторная неподвижность зрачка. 2. Контралатерально – центральный гемипарез (возможны тонико-клонические судороги по гемитипу). Синдром Нотнагеля. Описан австрийским неврологом и терапевтом К. Notnagel в 1879 г. Патологический очаг располагается в области пластинки крыши, покрышки и частично в основании среднего мозга. Он повреждает пластинку четверохолмия, медиальные коленчатые тела, верхние ножки мозжечка, красные ядра, ядра глазодвигательных нервов. Нотнагель 227 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» описал синдром как альтернирующий на основании следующей триады симптомов: ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва, контралатерально – мозжечковая гемиатаксия, а также одно- или двустороннее снижение слуха. В современных руководствах по топической диагностике дается несколько иное описание данного синдрома: двусторонний паралич мышц, иннервируемых глазодвигательными нервами (частичная наружная и полная внутренняя офтальмоплегии в сочетании с двусторонним птозом), чаще двусторонние мозжечковые расстройства (могут сочетаться с хореоатетозом), снижение слуха чаще с обеих сторон, возможна пирамидная симптоматика. Двусторонняя симптоматика обусловлена в этих случаях обширностью очага поражения с двусторонним поражением вышеперечисленных структур. Поэтому отнесение данного синдрома к альтернирующим в определенной степени условно. Причиной развития данного синдрома с двусторонней симптоматикой чаще всего являются большие опухоли шишковидной железы или глубинные опухоли в области четверохолмия. Нижний синдром красного ядра (синдром Клода – Луае). Синдром впервые описан французским неврологом H. Claude в 1912 г. Патологический очаг располагается в покрышке среднего мозга. Он повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим через нее корешком III черепного нерва. Ведущим этиологическим фактором синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне рубральных ветвей задней мозговой артерии. 1. Ипсилатерально определяется симптомокомплекс поражения III черепного нерва. 2. Контралатерально выявляется мозжечковая гемиатаксия. Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа – Киари – Николеску). Синдром впервые описал французский невролог С. Foix в 1924 г. Патологический очаг располагается в передней части покрышки среднего мозга. Он повреждает верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра, а в ростральном направлении захватывает зрительный бугор и связи красного ядра с экстрапирамидной системой. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне таламоперфорирующей артерии (a. thalamoperforatae) – одной из ветвей задней мозговой или базилярной артерии. Клиническая картина представлена только контралатеральными симптомами: – мозжечковая гемиатаксия; – гемихореоатетоз; – гемигипостезия или гемигиперпатия; – таламический синдром («таламическая рука», таламические боли и др.). 228 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.21. Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии Децеребрационная ригидность представляет собой остро, реже постепенно развивающееся тоническое мышечное напряжение, возникающее у больного со спутанным или утраченным сознанием вследствие разобщения большого мозга с мозговым стволом на уровне преимущественно среднего мозга. Разобщение может быть первичным, т. е. возникать при непосредственном повреждении ствола, и вторичным – при мезэнцефальном варианте дислокационного синдрома. Проявляется значительными нарушениями мышечного тонуса в виде резко выраженного тонического напряжения с позой максимальной экстензии: голова запрокинута, имеется тризм, опистотонус, руки и ноги разогнуты и ротированы внутрь, кисти и пальцы согнуты, повернуты внутрь, стопы в положении подошвенного сгибания. Внешние болевые стимулы усиливают выраженность разгибательной позы, причем иногда тоническое напряжение мышц-разгибателей наблюдается лишь в части тела, подвергшейся раздражению. Довольно характерна выраженная вегетативная дисрегуляция в виде расстройств дыхания, терморегуляции и гемодинамики. Синдром возникает при мезэнцефальном варианте вклинения, тяжелой травме мозга, геморрагических инсультах, острой постгипоксической энцефалопатии, субтенториальных опухолях с вторичным сдавлением ростральных отделов мозгового ствола. Синдром описан английским физиологом Шерингтоном в 1896 г. в эксперименте при перерезке ростральных отделов мозгового ствола на уровне среднего мозга ниже красных ядер у лягушек. Децеребрационную ригидность следует отличать от горметонии – повторных пароксизмов тонических судорог в виде разгибания головы и ног, сгибания и аддукции рук, которые могут возникать спонтанно с интервалом в 5 – 10 мин или под влиянием внешних раздражителей у больных в коматозном состоянии. Данный синдром характерен для мезэнцефального варианта вклинения и мозговых инсультов с прорывом крови в желудочковую систему мозга, а его развитие связывают с расстройством функций оральных отделов ствола. Синдром впервые описан С.Н. Давиденковым в 1919 г. 229 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.22. Пароксизмальные гиперсомнии, обусловленные дисфункцией ретикулярной формации в области среднего и промежуточного мозга К гиперсомниям данной группы относятся нарколепсия, пикквикский синдром, синдром летаргического сна (периодической спячки), синдром Клейне – Левина. 1. Нарколепсия (болезнь Вестфаля – Желино). Выделяют идиопатическую нарколепсию, имеющую генетическую предрасположенность, и симптоматическую, обусловленную воздействием черпно-мозговой травмы (ЧМТ), опухоли, энцефалита. Большинство исследователей сходятся во мнении, что нарколепсия является результатом нарушения фазы быстрого сна. Для нее характерны четыре основных симптома: повышенная дневная сонливость, катаплексия, гипнагогические галлюцинации, сонный паралич (катаплексия засыпания или пробуждения). 1). Повышенная дневная сонливость. Выражается в частых приступообразных кратковременных дневных засыпаниях длительностью в среднем 15 – 20 мин, при которых больного, тем не менее, можно разбудить. Обычно возникает в монотонной обстановке, после приема пищи, при езде на транспорте, усталости. Даже после короткого сна больной чувствует себя бодро по меньшей мере еще в течение 2 ч. 2). Катаплексия (синдром Левенфельда – Геннеберга). Кратковременные (от нескольких секунд до 2 – 3 мин) эпизоды потери мышечного тонуса при сохраненном сознании. Клинически проявляется опусканием нижней челюсти, кивком, слабостью в коленях. Приступы провоцируются эмоциональной реакцией (смех, ярость, удивление и т. д.) или неожиданным стимулом, после приступа наступает сон. Этот симптом часто присоединяется через 2 года после начала заболевания и характерен для 70 – 80 % больных. Катаплексию следует отличать от каталепсии – варианта кататонии, который характеризуется изменением мышечного тонуса по типу восковидной гибкости, распространяющимся от жевательной и мимической мускулатуры к мышцам шеи, туловища и конечностей. 3). Гипнагогические галлюцинации представляют собой сноподобные видения в момент засыпания. Встречаются у большинства больных нарколепсией. 4). Сонный паралич. Характеризуется тем, что в момент засыпания или пробуждения пациент не может пошевелить конечностями или сказать что-либо при сохранении ориентации. 2. Пикквикский синдром. Описан французским врачом Бурвилем, назван по имени главного героя романа Ч. Диккенса «Посмертные записки Пикквикского клуба», в котором один из персонажей – «краснолицый, ожиревший, сонливый» юноша Джо – имел соответствующие этому синдрому признаки. Для данного синдрома также характерны практически непреодолимые приступы засыпания. От нарколепсии он отличается следующими признаками: булимией, наличием у больных ожирения III – IV степени (при похудании возникает обратное развитие симптомов), внезапностью засыпания в процессе монотонной деятельности или даже разговора (буквально «на полуслове»), высоким стоянием диафрагмы, наличием полицитемии в крови. Развитие синдрома связывают с гиповентиляцией легких и гипоксией, обусловленными ограниченной подвижностью и высоким стоянием диафрагмы. 3. Синдром летаргического сна (периодической спячки). Проявляется как непреодолимые приступы засыпания длительностью от нескольких часов до нескольких недель. Выделяют две формы синдрома: коматозную – больного разбудить не удается, длительность сна до нескольких часов и сомнолентную – больного можно разбудить, применяя интенсивные раздражения, длительность сна может достигать нескольких недель. Придя в состояние бодрство230 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» вания, пациент полностью ориентируется в окружающем, но, предоставленный самому себе, засыпает вновь. Наблюдается при органических заболеваниях (энцефалит, опухоль), травмах головного мозга, может иметь психогенную природу. 4. Синдром Клейне – Левина. Клинические особенности определяются сочетанием приступов спячки (в среднем несколько дней) с повышенным чувством голода, для которого характерно неконтролируемое желание есть (больной съедает все съедобное, что находится под рукой). Типичны также психопатологические расстройства: до приступа – растерянность, беспокойство, эйфория, галлюцинации; при периодических пробуждениях – агрессия, гиперсексуальность, психомоторное возбуждение. Синдром обычно относят к гиперсомниям вследствие дисфункции ретикулярной формации верхних отделов ствола, хотя большинство наблюдений свидетельствует о его нейроэндокринной природе. Проявляется преимущественно в пубертатном периоде и с возрастом регрессирует, хотя имеются наблюдения 18-летней продолжительности болезни. 231 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.23. Синдром педункулярного галлюциноза Лермитта Синдром характеризуется наплывом зрительных галлюцинаций, возникающих в сумерках, при недостаточном освещении или при засыпании (гипнагогические зрительные обманы). К галлюцинозам, как правило, сохраняется критическое отношение, сознание не нарушается, психомоторного возбуждения нет. Синдром развивается при летаргическом энцефалите, отравлениях производными барбитуровой кислоты, патологическом очаге в покрышке среднего мозга (кровоизлияния, инфаркты, опухоли). 232 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6.24. Дислокационный синдром. Клиника основных видов вклинений Дислокационный синдром (рис. 6.2) представляет собой смещение участков головного мозга по отношению друг к другу и выростам твердой мозговой оболочки. Из двух типов смещений – простого и сложного (вклинения с формированием борозды ущемления) – наиболее важными в прогностическом отношении являются грыжевидные вклинения мозгового вещества, среди которых различают четыре вида: височно-тенториальное, мозжечково-тенториальное, вклинение миндалин мозжечка в дуральную воронку большого затылочного отверстия, вклинение медиальных отделов лобной и теменной долей под серповидный отросток. Рис. 6.2. Дислокационный синдром. На Т 2-ВИ в аксиальной плоскости в области базальных ядер справа определяется округлая область неоднородного изменения МР-сигнала 233 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» (гипер-, изо-, гипоинтенсивного) – острая внутримозговая гематома с прорывом в боковые желудочки. Гематома вызывает латеральную дислокацию срединных структур в противоположную сторону Височно-тенториальное вклинение представляет собой вклинение медиобазальных структур височной доли (парагиппокампальная извилина и ее крючок) в щель между краем вырезки намета мозжечка и ростральным отделом мозгового ствола (щель Биша), может быть односторонним (латеральное височно-тенториальное) или двусторонним (центральное транстенториальное). Латеральное височно-тенториальное вклинение развивается при прогрессирующих объемных патологических процессах в височной доле или средней черепной ямке (опухоль, абсцесс, гематома и др.). Клинически оно характеризуется следующими стадиями: 1. Ранняя стадия глазодвигательного нерва. Характеризуется умеренным расширением зрачка на стороне патологического очага и вялостью зрачковых реакций на свет. Могут отмечаться изменения сознания. Дыхание нормальное, вызываются окулоцефалический и калорический рефлексы, при этом могут обнаруживаться диссоциированные движения глазных яблок. В ответ на болевое раздражение наблюдается адекватная двигательная реакция. Определяются феномен противодержания и симптом Бабинского на противоположной очагу стороне. 2. Поздняя стадия глазодвигательного нерва. Характеризуется угнетением сознания до сопора или комы, резким расширением зрачка и отсутствием его реакции на свет. Наблюдаются изменения дыхания в форме гиперпноэ или (реже) типа Чейна – Стокса. При вызывании окулоцефалического рефлекса (ОЦР) и калорической пробе отмечаются диссоциированные движения глазных яблок. В ответ на болевое раздражение возникают двигательные реакции декортикационного или децеребрационного типа, им часто предшествует развитие гемипареза – часто на стороне очага за счет сдавления противоположной очагу ножки моста (синдром Керногана). 3. Стадия среднего мозга – верхних отделов моста. Наблюдается при дальнейшем распространении патологического процесса в каудальном направлении в результате присоединения сосудистых нарушений и отека. Проявляется коматозным состоянием, наличием гиперпноэ, развитием двусторонней децеребрационной ригидности. На этой стадии признаки латерализации процесса утрачиваются, поскольку оба зрачка приобретают средний размер и не реагируют на свет. ОЦР и калорическая реакция отсутствуют. 4. Стадия нижних отделов моста – верхних отделов продолговатого мозга. Характеризуется коматозным состоянием, прекращением гипервентиляции и более или менее ритмичным, учащенным (до 20 – 40 в 1 мин) неглубоким неадекватным дыханием. Зрачки обычно средней величины, зрачковые реакции на свет отсутствуют. ОЦР и калорические реакции не вызываются. Двигательные реакции на болевое раздражение отсутствуют. Тонус мышц низкий, могут вызываться двусторонний симптом Бабинского и сгибательные движения ног при раздражении подошв. 5. Стадия продолговатого мозга является терминальной. Наблюдается нерегулярное по частоте и амплитуде дыхание, прерываемое глубокими вздохами; иногда возникают короткие периоды гиперпноэ с относительно длительными периодами апноэ. Дыхательные расстройства прогрессируют, после нескольких вдохов агонального типа происходит остановка дыхания. Обычно наблюдаются варьирующаяся частота пульса и снижение артериального давления. Зрачки максимально расширяются, реакция их на свет отсутствует. Центральное транстенториальное вклинение. Возникает вследствие симметричного вклинения структур мозга в вырезку намета мозжечка. Клинически отличается от лате234 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» рального височно-тенториального вклинения двумя первыми стадиями – ранней и поздней диэнцефальной. 1. Ранняя диэнцефальная стадия. Характеризуется оглушением или сопором; нормальным дыханием, чередующимся с глубокими вздохами, зевотой или дыханием Чейна – Стокса; узкими зрачками при сохранности их реакции на свет; наличием ОЦР и адекватных калорических вестибулярных реакций. В ответ на болевое раздражение возникает адекватная двигательная реакция, обнаруживаются феномен лобного противодержания, хватательные симптомы, иногда выявляется двусторонний симптом Бабинского. 2. Поздняя диэнцефальная стадия. Характеризуется наличием сопора или комы, дыханием Чейна – Стокса; зрачки узкие, зрачковые реакции на свет сохранены. Вызываются отчетливо ОЦР и калорическая реакция в виде отведения глазных яблок в сторону охлаждаемого уха. Руки согнуты, ноги выпрямлены, тонус мышц повышен – декортикационная ригидность. В некоторых случаях при болевом раздражении на стороне, противоположной очагу в полушарии, возникает разгибательное положение руки. 3. Последующие стадии (среднего мозга – верхних отделов моста, нижних отделов моста – верхних отделов продолговатого мозга, продолговатого мозга) аналогичны по клинической картине стадиям латерального височно-тенториального вклинения. Мозжечково-тенториальное вклинение. Возникает вследствие вклинения структур мозжечка в среднюю черепную ямку (через тенториальное отверстие) и приводит к сдавлению верхних ножек мозжечка, верхнего мозгового паруса, пластинки крыши среднего мозга. Клинически определяются кома, гипервентиляция, зрачки сужены и не реагируют на свет при сохранности ОЦР. Возникает при объемных патологических процессах в области задней черепной ямки. Вклинение миндалин мозжечка в дуральную воронку большого затылочного отверстия. Возникает при патологических процессах в области задней черепной ямки, а также при прогрессирующих супратенториальных процессах, проявляющихся вначале симптомами «верхнего» (височно-тенториального) вклинения. Для него характерны три группы симптомов: быстро нарастающие расстройства сознания, прогрессирующие нарушения витальных функций, очаговые неврологические симптомы со стороны нижних отделов продолговатого мозга. Углубление расстройств сознания быстро достигает степени комы. Нарушения витальных функций в виде дыхательных расстройств представлены периодическим дыханием типа Чейна – Стокса, иногда возникают короткие периоды гиперпноэ с относительно длительными периодами апноэ (вплоть до остановки дыхания). Варьируется частота пульса, наблюдается снижение артериального давления. Из очаговых неврологических симптомов чаще всего наблюдаются бульбарные расстройства в изолированном виде или на фоне синдрома Брунса, центральный тетрапарез. Вклинение медиальных отделов лобной и теменной долей под серповидный отросток развивается при диффузном набухании, гиперемии, отеке мозга, когда меняется межполушарный градиент давления. Чаще всего поясная извилина смещается под серповидный отросток с компрессией передней мозговой артерии, развитием ишемии в зонах кровоснабжения этой артерии и формированием центрального гемипареза. Это приводит к преимущественным нарушениям движений в ноге, а в случае поражения доминантного полушария – к парезу в ноге в сочетании с моторной афазией. 235 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 7 РАССТРОЙСТВА КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ 7.1. Общие анатомические сведения о мозжечке Мозжечок (cerebellum) вместе с продолговатым мозгом и мостом располагается в задней черепной ямке. Мозжечок имеет ромбовидную форму с преобладанием поперечного размера. Его размеры в среднем составляют 10×3 – 4×4 – 5 см. Средняя масса – около 135 г. В мозжечке выделяют среднюю часть – червь, две боковые объемистые части – полушария. С вентральной стороны к полушарию прилегает клочок. В черве и полушариях выделяют верхнюю и нижнюю поверхности. Поверхность мозжечка исчерчена большим количеством параллельных друг другу поперечных борозд различной глубины. Внутреннее строение мозжечка. Поверхность покрыта серым веществом, образующим кору мозжечка. Под ней расположено белое вещество, в толще которого лежат скопления серого вещества – ядра мозжечка. В черве мозжечка по обе стороны от срединной линии находится ядро покрышки (nucl. fastigii), а латеральнее него – шаровидное ядрo (nucl. globolus). Еще более латерально расположено пробковидное ядро (nucl. emboliformis). Самое крупное ядро мозжечка – зубчатое (nucl. dentatus) – расположено в белом веществе полушарий. Ядро покрышки относится к древнему мозжечку, шаровидное и пробковидное ядра – к старому мозжечку, а зубчатое ядро – к новому мозжечку. Белое вещество мозжечка содержит афферентные и эфферентные волокна, связывающие мозжечок со стволом мозга и формирующие три пары ножек мозжечка. Верхние ножки мозжечка связывают его со средним мозгом, средние – с мостом, нижние – спродолговатым мозгом. Принципиальное отличие строения мозжечка от ствола головного мозга заключается в наличии у мозжечка коры – поверхностного серого вещества. В ней различают три слоя: наружный – молекулярный, средний – ганглионарный (слой клеток Пуркинье) и внутренний – зернистый. Такое послойное расположение нейронов является отличительным морфологическим признаком интеграционных центров головного мозга, одним из которых и является мозжечок. 236 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 7.2. Афферентные и эфферентные связи и нейротрансмиттерные системы мозжечка Проводящие пути мозжечка делятся на афферентные и эфферентные (рис. 7.1), кроме того, их подразделяют в зависимости от прохождения в той или иной паре ножек мозжечка (табл. 7.1). Рис. 7.1. Афферентные и эфферентные проводящие пути мозжечка: 1 —nucleus dentatus; 2 —nucleus emboliformis; 3,30 —tractus pontocerebellaris; 4 —tractus dentatorubralis et thalami; 5 —tractus thalamocorticalis; 6 —tractus corticopontinus; 7 —nucleus ruber; 8 —tractus tegmentalis centralis; 9 —nuclei pontis; 10 —formatio reticularis; 11 —lingula; 12 —lobulus centralis; 13 —culmen; 14 —nucleus emboliformis et globosus; 15 —nucleus fastigii; 16 —dective; 17 – folium; 18 —tuber; 19 —pyramis; 20 —uvula; 21 —nodulus; 22 —nuclei vestibuli; 23 —tractus vestibulospinalis; 24 —tractus reticulospinalis; 25 —oliva; 26 —tractus spinocerebellaris; 27 —tractus cerebelloolivaris; 28 —tractus rubrospinalis; 29 —tractus olivocerebellaris Таблица 7.1 Проводящие пути мозжечка 237 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Афферентные пути мозжечка 1. Передний и задний спиномозжечковые пути имеют отношение к передаче бессознательных проприоцептивных импульсов с периферии (от мышечных веретен и сухожильных комплексов Гольджи). Это двухнейронные пути. Тела первых нейронов расположены в спинномозговых ганглиях. Центральные отростки первого нейрона достигают ядер заднего рога: грудного ядра, или ядра Кларка – Штиллинга (nucl. thoracicus) — в основании заднего рога, промежуточного медиального ядра (nucl. intermediomedialis) в промежуточном веществе. Аксоны вторых нейронов из грудного ядра формируют задний спиномозжечковый путь, или путь Флексига (tr. spinocerebellaris posterior), а аксоны промежуточного медиального ядра – передний спиномозжечковый путь, или путь Говерса (tr. spinocerebellaris anterior). Волокна пути Флексига идут в составе заднелатеральной части бокового канатика спинного мозга по своей стороне и проходят через нижние ножки мозжечка, заканчиваясь преимущественно в его черве. Волокна пути Говерса идут от соответствующего ядра спинного мозга в боковых канатиках своей и противоположной стороны, причем последние совершают обратный перекрест на уровне среднего мозга, возвращаясь на свою сторону. Далее этот путь в составе верхних ножек мозжечка достигает также преимущественно червя. Следует подчеркнуть, что червь представляет собой структуру мозжечка, от которой к его другим структурам (кора мозжечка, шаровидное, пробковидное ядра и др.) также могут поступать импульсы проприоцепции. 2. Преддверно-мозжечковый путь (tr. vestibulocerebellaris) образован аксонами клеток вестибулярных ядер моста (ядра Дейтерса и Бехтерева). Он проходит через нижние ножки мозжечка и достигает клеток узелка червя и клочка, которые тесно связаны с ядром покрышки. Посредством этого пути древний мозжечок получает информацию о движениях головы и ее положении в пространстве. Поэтому поражение древнего мозжечка приводит к развитию «флокуло-нодулярного синдрома», проявляющегося астазией-абазией и другими признаками статической атаксии. 3. Оливомозжечковый путь (tr. olivocerebellaris) образован аксонами клеток ядер олив продолговатого мозга. Переходя на противоположную сторону, он проходит в составе нижних ножек мозжечка и заканчиваются в коре его полушарий. Благодаря наличию центрального покрышечного тракта красные ядра функционально объединяются с оливами, что позволяет мозжечку регулярно получать информацию об экстрапирамидных моторных импульсах. 4. Бульбарно-мозжечковый путь (tr. bulbocerebellaris) образуют часть нейронов ядер Голля и Бурдаха. Его волокна в составе нижних ножек мозжечка достигают червя. Этот путь, 238 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» наряду с путями Флексига и Говерса, обеспечивает оперативное поступление информации о бессознательной проприоцепции и периферической моторике. 5. Ретикуломозжечковый путь (tr. reticulocerebellaris) образован аксонами части клеток ретикулярной формации ствола мозга. В составе нижних ножек мозжечка он проходит преимущественно к нейронам червя мозжечка. Этот путь позволяет мозжечку получать информацию о тормозных и стимулирующих влияниях ретикулярной формации на стволовом и спинальном уровнях, а также о вегетативном обеспечении реализуемой деятельности. 6. Ядерно-мозжечковый путь (tr. nucleocerebellaris) образован частью аксонов ядер X, IX, VII и V пар черепных нервов. Он обеспечивает поступление информации от мышц глаз и речедвигательного аппарата, а также от мышц, обеспечивающих акты дыхания, жевания, глотания. 7. Корково-мозжечковый путь обеспечивает связь коры больших полушарий с мозжечком. Аксоны первого нейрона берут начало от различных отделов коры больших полушарий, формируя, главным образом, три пути: лобно-мостовой (tr. frontopontinus),височно- и затылочно-мостовой (tr. occipitotemporopontinus). Вторые нейроны пути располагаются в собственных ядрах моста своей стороны и далее их аксоны переходят на противоположную сторону, покидая ствол и вступая в мозжечок через его средние ножки (tr. pontocerebellaris). Абсолютное большинство аксонов этих путей заканчивается в коре мозжечка противоположной стороны, следствием чего являются так называемая корковая поправка импульсов от мозжечка и возникновение мозжечковых расстройств преимущественно на контралатеральной стороне при очаговой патологии коры больших полушарий. Эфферентные пути мозжечка проходят от мозжечка через его нижние и верхние ножки. 1. Зубчато-красноядерный путь (tr. dentatorubralis) является основным эфферентным путем. Он начинается от зубчатого ядра и направляется к красному ядру противоположной стороны (перекрест верхних мозжечковых ножек, перекрест Вернекинга). Реализация мозжечковой поправки осуществляется благодаря тому, что большая часть аксонов красного ядра достигает передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов посредством красноядерно-спинномозгового пути (совершает перекрест Фореля сразу после отхождения от красных ядер). Таким образом, мозжечок связан с мотонейронами спинного мозга и ствола опосредованно через мозжечково-зубчато-красноядерно-спинномозговой путь (tr. cerebellodento-rubro-spinalis), совершающий на своем пути два последовательных перекреста, а поражение красного ядра проявляется контралатерально очагу поражения (аналогично поражениям коры больших полушарий). 2. Мозжечково-ретикулярный путь (tr. cerebelloreticularis) выделяется анатомами в самостоятельный, поскольку, в отличие от мозжечково-вестибулярного, он начинается преимущественно от ядер мозжечка (шаровидного и пробковидного), а в ствол мозга вступает как через нижние, так и через верхние ножки мозжечка. 3. Мозжечково-оливный путь (tr. cerebelloolivaris). Его волокна образованы аксонами зубчатого ядра, вступающими в продолговатый мозг через нижние ножки мозжечка и заканчивающимися на оливе, откуда далее импульс идет по оливоспинномозговому пути. Благодаря этому пути обеспечивается согласованное функционирование мозжечка с другими экстрапирамидными структурами головного мозга. 4. Мозжечково-вестибулярный путь (tr. cerebellovestibularis) образован аксонами нейронов ядра покрышки. Он проходит в составе нижней ножки мозжечка и заканчивается на вестибулярных ядрах, а также на ядрах ретикулярной формации, обеспечивая связь мозжечка с мышцами туловища через преддверно- и ретикулоспинномозговые пути. 5. Зубчато-таламический путь (tr. dentatothalamicus) покидает мозжечок также через его верхние ножки и далее направляется к вентромедиальным ядрам зрительного бугра, обес239 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» печивая эфферентную связь мозжечка с корой больших полушарий, прежде всего через путь общей чувствительности. От зрительного бугра пути проецируются в предцентральную извилину и передние отделы лобных долей. Все вышеизложенное свидетельствует о том, что мозжечок имеет большое количество афферентных и эфферентных связей с различными структурами головного и спинного мозга, посредством которых обеспечивается модуляция импульсов от пирамидной и экстрапирамидной систем, а также импульсов, поступающих с периферии. Поэтому мозжечковые расстройства представляют собой в большом количестве случаев не только и не столько поражение самого мозжечка, сколько его связей, а латерализация мозжечковой атаксии является одним из важнейших клинических критериев топической диагностики очаговой церебральной или спинальной патологии. Контралатеральные мозжечковые расстройства определяются только при патологии коры больших полушарий и красного ядра, тогда как в других случаях очаговой патологии (спинной мозг, ножки мозжечка, кора полушарий мозжечка, ствол мозга ниже красных ядер) мозжечковые расстройства соответствуют стороне поражения. Нейротрансмиттерные системы мозжечка представлены в первую очередь глутаматергической, ГАМКергической, норадренергической и серотонинергической. Глутамат является нейротрансмиттером гранулярных клеток коры мозжечка – самой многочисленной клеточной популяции как в мозжечке, так и в головном мозге в целом. Аксоны гранулярных клеток оканчиваются на шипах дендритов грушевидных нейронов (клеток Пуркинье) – проекционных нейронов мозжечковой коры и ее интернейронах, включающих звездчатые и корзинчатые клетки, а также клетки Гольджи. Показана также возбуждающая природа афферентных систем мозжечка – мшистых и ветвистых волокон. При этом получены данные, свидетельствующие о том, что нейротрансмиттером мшистых волокон, которые передают различную по функциональной значимости информацию от спинного мозга и мозгового ствола, является глутамат, в то время как ветвистые волокна, идущие от нижней оливы, могут использовать в качестве нейротрансмиттера как глутамат, так и аспартат. При этом возбуждающая трансмиссия в синапсах, образованных параллельными волокнами на клетках Пуркинье, в отличие от большинства нейрональных систем мозга, опосредуется не NMDA, a AMРА-ионотропными глутаматными рецепторами. Модулирующему влиянию глутаматергических ветвистых волокон на эти синапсы придается ключевое значение в механизмах синаптической пластичности, которая, по мнению некоторых авторов, лежит в основе двигательного обучения, являющегося одной из важных двигательных функций мозжечка. Глутамат является также основным трансмиттером проекционных нейронов глубоких ядер мозжечка, в которых переключаются все афферентные и эфферентные системы коры мозжечка. Установлено, что глутаматергические проекции ядер мозжечка идут к ядрам ретикулярной формации ствола мозга и спинному мозгу, а также к зрительному бугру и двигательным областям церебральной коры. Имеются данные, свидетельствующие о том, что важной функцией глутаматергических систем, идущих к спинному мозгу от ядра шатра (nucl. fastigii) – глубоких ядер червя и промежуточных отделов мозжечка, является модуляция мышечного тонуса. Возбуждающие импульсы, идущие от этих ядер, регулируют активность мотонейронов, иннервирующих мышечные веретена. Поражение ядра шатра приводит к развитию гипотонии, которая, как известно, является одним из клинических проявлений патологии мозжечка. В то же время глутаматергические проекции зубчатого ядра – ядра латеральных отделов полушарий мозжечка к двигательным областям церебральной коры, по-видимому, участвуют в регуляции более сложных двигательных функций, таких как подготовка к движению, планирование двигательных действий, координация сокращения антагонистических мышечных групп и др. Нарушение функционирования этих эфферентных мозжечковых систем может лежать в основе развития интенционного тремора. 240 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Получены также данные, свидетельствующие об участии определенных нейронов зубчатого ядра в зрительном контроле произвольных движений. Показано, что через эти нейроны и их проекции к премоторной коре проходит подкорковый путь, который, наряду с прямыми корковыми связями, соединяет зрительные и двигательные области церебральной коры. Информация от зрительных областей коры передается к мозжечку через ядра моста мозга и отходящие от них глутаматергические мшистые волокна, являющиеся одной из основных афферентных систем мозжечка. Через мшистые волокна мозжечок получает также дополнительную зрительную информацию от верхних бугорков (colliculus superior). Наряду с этим в настоящее время идентифицированы глутаматергические проекции зубчатого ядра к ассоциативным областям коры лобной доли, которые, как предполагается, являются морфологической основой других, не связанных с движениями, функций мозжечка, в том числе когнитивных. Основным ингибиторным нейротрансмитгером в мозжечке, так же как и во всей ЦНС, является гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). В настоящее время установлена ингибиторная ГАМКергическая природа клеток Пуркинье – единственных проекционных нейронов коры мозжечка. Ингибиторному влиянию массивной ГАМКергической проекции клеток Пуркинье на ядра мозжечка придается ключевое значение в модуляции активности их эфферентных систем. ГАМК выполняет функции ингибиторного трансмиттера также в определенных нейрональных системах глубоких ядер мозжечка. Так, ГАМКергическими являются их эфферентные проекции к нижней оливе, в свою очередь, получающей опосредуемые глутаматом возбуждающие импульсы от спинного мозга, мозгового ствола и церебральной коры. Следует отметить, что двусторонним связям мозжечка с нижней оливой, образованным глутаматергическими ветвистыми волокнами и ГАМКергическими проекциями глубоких ядер мозжечка, придается большое значение в контроле различных двигательных функций. Наряду с глутамат- и ГАМКергическими нейрональными системами в мозжечке идентифицированы афферентные норадренергические проекции от голубого пятна (locus coeruleus) и терминали серотонинергических нейронов ядер шва. Норадреналин оказывает облегчающий эффект, опосредуемый β 2-адренорецепторами, на ГАМКергическую трансмиссию в синапсах, образованных интернейронами на клетках Пуркинье. Предполагается модулирующее влияние серотонина на взаимодействие нейронов в коре мозжечка. Показана роль нарушений серотонинергической нейромодуляции в развитии различных типов экспериментальной атаксии, что свидетельствует о большом функциональном значении серотонинергических мозжечковых систем, которое нуждается в дальнейших исследованиях. Кроме роли вышеперечисленных нейротрансмиттеров, имеются данные о том, что синаптическая трансмиссия в мозжечке может быть опосредована оксидом азота, выполняющим функции вторичного мессенджера. Предполагается, что оксид азота может оказывать модулирующее влияние на активность синапсов глутаматергических параллельных волокон на клетках Пуркинье, участвуя, таким образом, в развитии синаптической пластичности. 241 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 7.3. Функции мозжечка 1. Антигравитационная функция – поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии. 2. Антиинерционная функция – координация движений в виде их точности, плавности и соразмерности. 3. Реципрокная иннервация – поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах и антагонистах. 4. Вегетативная функция – максимально экономное расходование энергии при работе мышц за счет недопущения их избыточных сокращений. 5. Когнитивная функция – участие в механизмах синаптической пластичности, которая лежит в основе двигательного обучения и других познавательных процессов. 242 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 7.4. Мозжечковая атаксия Расстройства координации движений вследствие поражения мозжечка и (или) его связей представляют собой одну из наиболее часто встречающихся групп неврологических симптомов. Спектр неврологической патологии, протекающей с мозжечковыми расстройствами, чрезвычайно разнообразен. Это могут быть неврологические заболевания с преимущественным (вплоть до изолированного) поражением мозжечка и его связей, к числу которых, в первую очередь, относятся наследственные и спорадические формы ряда дегенеративных заболеваний, а также опухоли мозжечка. Расстройства координации движений могут оказаться при данной патологии первым и доминирующим, а подчас и единственным очаговым неврологическим симптомом. Мозжечковые расстройства часто определяются при многих других заболеваниях ЦНС (острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, дисциркуляторная энцефалопатия, рассеянный склероз, объемные патологические процессы ствола и коры больших полушарий, последствия тяжелой ЧМТ и менингоэнцефалитов, множественные системные дегенерации и др.), хотя для них, как правило, характерно сочетание мозжечковой симптоматики с другими неврологическими симптомами и синдромами (например, некоторые альтернирующие синдромы и синдром мостомозжечкового угла при очаговой патологии ствола). В подобных случаях особенно важным является установление латерализации координаторных расстройств и особенностей их симптоматологии, поскольку все это существенно облегчает постановку топического диагноза. Основным симптомом, свидетельствующим о поражении мозжечка или его связей, является мозжечковая атаксия – дискоординация движений, обусловленная распадом синергичного (согласованного) функционирования мышц туловища, конечностей и части мышц, иннервируемых черепными нервами (бульбарные, жевательные, глазодвигательные). К облигатным симптомам при поражении мозжечка относится также диффузная мышечная гипотония, проявляющаяся уменьшением тонического угла при сгибании конечностей и избыточным переразгибанием в локтевом и коленных суставах. Принято различать два вида мозжечковой атаксии – статическую и динамическую. Основным механизмом статической атаксии является нарушение антигравитационной функции мозжечка, что приводит к нарушению соотношения площади опоры и углового вектора тяжести как при стоянии, так и при ходьбе, а также при резкой перемене позы (например, в норме при резком торможении транспорта). В результате нарушаются реакция опоры и реакция прыжка, а при стоянии наблюдаются несоразмерное напряжение в мышцах ног и дискоординация при ходьбе. Клиническими симптомами статической мозжечковой атаксии являются нарушения стояния и ходьбы, а также мозжечковые асинергии. 1. Нарушение стояния и ходьбы. Поражение передней части червя мозжечка проявляется падением преимущественно вперед. Поражение средней части червя чаще сопровождается туловищной атаксией, проявляющейся покачиванием при ходьбе и в положении стоя. Поражение задней части червя обычно приводит к падениям назад. Наряду с падениями также наблюдаются особенности стояния: больной стоит с широко расставленными ногами и при этом балансирует руками. Характерны «пьяная походка», затруднения при поворотах (пациента «заносит» в сторону или он падает). Для выявления нарушений стояния и ходьбы различной степени выраженности, обусловленных статической мозжечковой атаксией, могут быть использованы следующие основные пробы: Поза Ромберга – больной стоит в положении «пятки и носки вместе» с вытянутыми вперед руками, растопыренными пальцами, открытыми (затем закрытыми) глазами. В усложненной (сенсибилизированной) позе Ромберга больной ставит одну ногу впереди другой по пря243 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» мой линии. Для статической мозжечковой атаксии характерны падения или неустойчивость в позе Ромберга как с открытыми, так и с закрытыми глазами. Стояние и ходьба по прямой линии. Они становятся практически невозможными, поскольку при ходьбе больной вынужден широко расставлять ноги или он отклоняется (падает) в сторону преобладания статической атаксии. «Фланговая ходьба» – при статической мозжечковой атаксии при ходьбе приставными шагами больной как бы пританцовывает, туловище отстает от конечностей, невозможна резкая остановка (пациента «бросает» в сторону преобладающей статической атаксии). Проба Панова («звездочки»). Используется в клинической практике для определения латерализации мозжечковых расстройств у пациентов с нерезко выраженной статической атаксией, которые могут самостоятельно ходить. Методика проведения заключается в том, что больной последовательно выполняет три шага вперед и три шага назад вначале с открытыми, затем с закрытыми глазами. Пациента с мозжечковыми расстройствами после закрывания глаз как бы разворачивает в сторону латерализации мозжечковых расстройств. 2. Положительные пробы на мозжечковые асинергии. Как уже говорилось выше, возникновение мозжечковых асинергий при мозжечковой атаксии связано с нарушением синергичных мышечных сокращений преимущественно в мышцах туловища и конечностей. Статическая мозжечковая атаксия сопровождается следующими положительными пробами на асинергии: Асинергия Бабинского в положении лежа. Пациента просят резко сесть из положения лежа с руками, скрещенными на груди, что в норме сопровождается синергичным сокращением части туловищных мышц и задней группы мышц бедра (физиологическая синергия Бабинского в положении лежа). При статической мозжечковой атаксии подобные синергии распадаются, что приводит к невозможности сесть из положения лежа вследствие падения больного назад, а также поднятия ноги (ног) на стороне латерализации мозжечковых расстройств. Асинергия Бабинского в положении стоя. Стоящему больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме данное действие сопровождается сгибанием в коленных и разгибанием в тазобедренных суставах (физиологическая синергия Бабинского в положении стоя). При положительном симптоме подобные синергии распадаются, что приводит к падению пациента назад. Положительная проба Ожеховского. Сидящего или стоящего больного просят крепко опираться ладонями вытянутых рук на ладони врача, который в последующем резко убирает их вниз. При этом в норме возникает синергичное сокращение части туловищных мышц и мышц конечностей, а в результате пациент отклоняется назад или остается неподвижным. Положительный симптом вследствие распада этой синергии проявляется падением больного вперед. Положительная проба Стюарта – Холмса, или феномен отсутствия обратного толчка. Больной с силой сгибает в локтевом суставе руку, а врач оказывает противодействие данному движению. Затем противодействие резко прекращается, что у здорового человека сопровождается так называемым обратным толчком за счет сокращения мышц-антагонистов. При наличии положительной пробы синергичное сокращение мышц-разгибателей не возникает, вследствие чего пациент с силой ударяет кулаком себе в грудь. 244 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 7.5. Динамическая мозжечковая атаксия В отличие от статической мозжечковой атаксии, при которой преобладают расстройства стояния и ходьбы, динамическая мозжечковая атаксия характеризуется в целом нарушением плавности, точности и соразмерности движений. Ее возникновение прежде всего связано с поражением коры полушарий мозжечка и структур головного мозга, имеющих многочисленные связи с ядрами мозжечка и мозжечковой корой. Клиническая картина динамической мозжечковой атаксии проявляется следующими симптомами: мозжечковые асинергии, интенционное дрожание, гиперметрия (дисметрия) и мимопопадание, адиадохокинез, нарушение почерка (макро- или мегалография), скандированная речь, нистагм. Диагностика этих симптомов основывается как на субъективных ощущениях больного, так и на наличии ряда описываемых ниже положительных симптомов и проб. 1. Наличие мозжечковых асинергий. Для динамической мозжечковой атаксии аналогично статической также характерно наличие ряда описанных выше мозжечковых асинергий (пробы Бабинского, Ожеховского, Стюарта – Холмса), которые преобладают на стороне мозжечковых расстройств. 2. Интенционное дрожание. Представляет собой дрожание, которое возникает или резко усиливается к концу движения. Дифференциальную диагностику следует прежде всего проводить с дрожанием покоя, возникающим при синдроме паркинсонизма, а также с дрожанием движения, наблюдающимся при заболеваниях с поражением различных структур путей глубокой чувствительности – в этих случаях интенция возникает в процессе движения при выключении зрительного контроля. 3. Гиперметрия (дисметрия) и мимопопадание. Возникают вследствие избыточности движения, которое обусловлено несоразмерным сокращением мышц-синергистов и расслаблением мышцантагонистов. 4. Адиадохокинез. Представляет собой двигательные расстройства, возникающие в процессе повторения быстрых противоположных движений. В этих случаях движения становятся замедленными, неловкими, чрезмерными. 5. Нарушение почерка. Почерк становится крупным (макроили мегалография), неровным, зигзагообразным, в отличие от микрографии при паркинсонизме. 6. Скандированная речь. Речь становится прерывистой и толчкообразной, а также характеризуется укорочением фраз или их делением на отдельные фрагменты. 7. Нистагм. Возникновение обусловлено атаксией наружных мышц глазного яблока. Клинически проявляется ритмичным подергиванием глазных яблок в покое, но особенно при их крайних отведениях. Для выявления вышеописанных симптомов динамической мозжечковой атаксии наиболее показательными являются следующие пробы: Пальценосовая проба. Пациент вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами указательным пальцем из положения выпрямленной и отведенной в сторону руки совершает размашистое движение, при этом он должен попасть кончиком пальца в кончик носа. При динамической мозжечковой атаксии в этом случае наблюдаются гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание. Пальцепальцевая проба. Пациент с закрытыми глазами должен попасть кончиками указательных пальцев друг в друга. Для динамической мозжечковой атаксии также характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание. Пальцемолоточковая проба. Пациента просят «догонять» указательным пальцем резинку молоточка и точно прикасаться к ней, а сам молоточек при этом быстро перемещают в раз245 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» личных направлениях. Положительная проба также характеризуется вышеуказанными симптомами, превалирующими на стороне мозжечковых расстройств. Проба с молоточком А. Г. Панова. Пациент удерживает неврологический молоточек за рукоятку одной рукой,аIиIIпальцем другой руки сжимает поочередно то узкую часть рукоятки, то резинку молоточка. При положительной пробе также выявляются вышеуказанные симптомы. Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине пациент должен поднять выпрямленную ногу, попасть пяткой в колено другой ноги и провести ею по передней поверхности голени до стопы. Это движение пациент совершает последовательно с открытыми и с закрытыми глазами, причем пятка должна едва касаться голени. При динамической мозжечковой атаксии возможны интенционное дрожание (особенно к концу движения) и мимопопадание, а пятка соскальзывает в стороны при проведении по голени. Проба на избыточность и несоразмерность движений. Руки испытуемого вытянуты вперед в состоянии супинации, далее пациент по команде врача резко поворачивает руки ладонями книзу. На стороне мозжечковых расстройств наблюдается избыточная ротация. Проба на диадохокинез. В клинической практике чаще используется проба, при которой руки согнуты в локтевых суставах и слегка подняты, а кисти как бы «удерживают крупное яблоко». Далее пациента просят быстро и последовательно совершать пронацию и супинацию кистей, как бы «вкручивая электрические лампочки». На стороне динамической мозжечковой атаксии движения становятся замедленными, неловкими («корявыми»), асинхронными. В литературе описаны и другие варианты проведения проб на диадохокинез: попеременное похлопывание по коленям супинированными и пронированными кистями, попеременное вставание на носки и пятки (проба А. Г. Панова). Пальцевой феномен Дойникова. Пациент в положении сидя удерживает кисти рук в положении супинации с широко разведенными пальцами (кисти могут лежать на коленях). На стороне динамической мозжечковой атаксии как при открытых, так и при закрытых глазах отмечается сгибание пальцев и ротация кисти. Возникновение этого феномена обусловлено мышечной дистонией мозжечкового генеза. Маятникообразный характер коленных рефлексов (поликинетический ответ при их вызывании). 246 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 7.6. Дифференциальная диагностика атаксий Атаксия представляет собой симптомокомплекс, который может наблюдаться при поражении не только мозжечка и его связей, но и других структур мозга. 1. Сенситивная атаксия. Она может возникать при поражении путей глубокой чувствительности на всем их протяжении от периферических нервов до задней центральной извилины. Клинически наиболее ярко проявляется изменением походки: ноги при ходьбе широко расставлены, каждый шаг делается с некоторым усилием и начинается с удара пяткой о поверхность, ноги при ходьбе чрезмерно сгибаются в тазобедренных и коленных суставах («штампующая», или табетическая, походка). Важнейшим дифференциально-диагностическим признаком сенситивной атаксии является ее возникновение или значительное усиление при отсутствии зрительного контроля: в темноте, при резком поднятии головы и при закрывании глаз. Данная атаксия может выявляться и в руках, что клинически проявляется псевдоатетозом – медленными червеобразными движениями рук, аналогично атетозу, но только при утрате зрительного контроля (например, в позе Ромберга при закрытых глазах). Следует особо подчеркнуть, что сенситивная атаксия и (или) псевдоатетоз всегда сопровождаются расстройствами глубокой чувствительности соответственно в ногах или руках. Данный вид атаксии встречается главным образом при полирадикулоневритах (полирадикулопатиях) и при спинальной патологии с изолированным или преимущественным поражением задних канатиков (см. подраздел 3.17). 2. Вестибулярная атаксия возникает при поражении лабиринта или вестибулярных ядер ствола. Клинически проявляется головокружением (как правило, системным) и сопровождается нистагмом, преимущественно в сторону поражения, выраженными вегетативными проявлениями (тошнота, рвота, изменение артериального давления, выраженная потливость и др.) и рядом других симптомов (например, шум и снижение слуха на пораженной стороне). При попытке больного встать и пройтись он обычно падает в сторону пораженного лабиринта, а поворот головы и экспериментальное раздражение вестибулярного анализатора могут влиять на направление падения. Вестибулярная атаксия представляет собой важнейшую часть синдрома вестибулопатии, который объективно подтверждается при проведении вестибулярных проб. Основными этиологическими факторами развития данного вида атаксии являются болезнь Меньера и острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. 3. Лобная атаксия возникает вследствие поражения коры больших полушарий лобной доли, что приводит к нарушению афферентных связей с мозжечком. Клинически проявляется относительно нерезко выраженным пошатыванием при ходьбе в контралатеральную от очага сторону, интенцией и дисметрией в контралатеральной руке и (или) ноге, мимопопаданием, другими симптомами поражения лобной доли. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего не только со статической мозжечковой атаксией, но и с астазией-абазией, наблюдающейся при поражении лобных долей головного мозга (см. подраздел 10.11). При этом необходимо учитывать, что дифференциальная диагностика особенно затруднительна при острых патологических процессах в мозжечке (инсульт, токсические поражения и др.), когда степень выраженности клинических проявлений статической атаксии может достигать уровня невозможности стояния и ходьбы. 4. Височная атаксия возникает при поражении коры височной доли, что ведет к поражению ее связей с мозжечком. Она входит в состав триады Шваба: пошатывание и отклонение при ходьбе в контралатеральную сторону, мимопопадание при пальценосовой пробе в контралатеральной очагу руке, гемипаркинсонизм также на контралатеральной стороне. Наличие триады Шваба является достоверным признаком опухоли височной доли. 247 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5. Функциональная атаксия встречается при истерическом неврозе. Для нее характерна походка, не свойственная клинической картине вышеописанных атаксий и меняющаяся в динамике. Функциональная атаксия сочетается у этих пациентов с целым рядом клинических проявлений истерического невроза. 6. Смешанная атаксия характеризуется сочетанием различных видов атаксии. В клинической практике чаще всего встречается сочетание мозжечковой и сенситивной (реже мозжечковой и вестибулярной) атаксии, которое главным образом наблюдается при демиелинизирующих заболеваниях. 248 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 7.7. Особенности клинической картины при объемных патологических процессах мозжечка Среди объемных патологических процессов мозжечка наиболее часто встречаются острые нарушения мозгового кровообращения и опухоли, тогда как другие очаги мозжечковой локазизации (ликворные и паразитарные кисты, очаги кальцификации, травматические кровоизлияния и т. д.) наблюдаются значительно реже. Мозжечковый инсульт. Поражение мозжечка вследствие ишемии или кровоизлияния в бассейне задней нижней мозжечковой артерии может проявляться тяжелым вестибулярным головокружением и нарушением равновесия, которые легко принять за симптомы острого вестибулярного нейронита. Иногда поражение ограничивается полушарием мозжечка, и в этом случае признаки поражения бокового отдела продолговатого мозга (дизартрия, онемение и парез мышц лица, синдром Горнера и др.) отсутствуют. Инфаркт в бассейне верхней мозжечковой артерии вызывает абазию и атаксию, которые обычно не сопровождаются выраженным головокружением. Нарушение равновесия с тенденцией к падению в сторону поражения наблюдается при повреждении как вестибулярной системы, так и полушарий мозжечка и не помогает при дифференциальной диагностике. Центральный альтернирующий нистагм, быстрая фаза которого направлена в сторону взора, и гемиатаксия свидетельствуют в пользу поражения полушария мозжечка. Вышеописанным очаговым симптомам нередко сопутствует общемозговая симптоматика, возникновение которой зависит от вида инсульта (чаще встречается при кровоизлияниях в мозжечок), размеров и локализации очага (в первую очередь при инсультах в области червя), сдавления ликворопроводящих путей с последующим развитием расстройств ликвородинамики. КТ позволяет диагностировать кровоизлияние в мозжечок, однако может не выявить инфаркт (особенно если исследование проводится сразу после появления симптомов). Более надежным методом диагностики инфаркта мозжечка является МРТ. Мозжечковые инфаркты и кровоизлияния часто имеют ограниченные размеры и благоприятный исход. Как правило, происходит постепенное восстановление, и остаточный дефект бывает минимальным. Более обширные очаги, сопровождающиеся отеком мозжечка, могут вызвать сдавление ствола и IV желудочка. Это тяжелое осложнение требует выполнения хирургической декомпрессии, иногда его возможно предотвратить с помощью своевременной дегидратации, поэтому при мозжечковых инсультах крайне важны ранняя диагностика и тщательное наблюдение в острой фазе. Опухоли мозжечка. Занимают первое место среди опухолей мозга у детей. Чаще всего первоначально поражается червь мозжечка с дальнейшим распространением опухоли на оба полушария. При гистологическом исследовании обычно выявляется медуллобластома. Астроцитома, как правило, поражает одно из полушарий мозжечка, но тоже близко к средней линии, к его червю. Одним из ранних признаков опухоли червя мозжечка является развитие статической атаксии: больной часто спотыкается и падает. В дальнейшем он уже не ходит, а предпочитает сидеть, позже – лежать. Поражение полушария мозжечка проявляется клинической картиной динамической атаксии на стороне поражения. Но так как опухоль чаще занимает и червь, и полушарие мозжечка, имеется сочетанная статико-динамическая атаксия. Отмечаются также скандированность речи, диффузное снижение мышечного тонуса преимущественно на стороне поражения. Близость опухоли мозжечка к IV желудочку является причиной нарушения ликвороциркуляции. Окклюзия IV желудочка ведет к расширению сильвиева водопровода, III и боковых желудочков, т. е. к развитию внутренней гидроцефалии. Характерен также синдром Брунса – приступы интенсивной головной боли и рвоты, появление головокружения и нарушение чувства равновесия при резком изменении положения головы, особенно при наклоне 249 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» вперед. При этом отмечаются нарушения пульса, дыхания, помраченное сознание. Если при астроцитоме мозжечка все перечисленные выше изменения развиваются на протяжении 1,5 – 2 лет, то при медуллобластоме – за 3 – 6 мес., причем в последнем случае возможен волнообразный тип течения, нередко с повышением температуры тела, что дает повод для постановки ошибочного диагноза энцефалита. Этому способствует и выявляемый в СМЖ плеоцитоз. При опухолях, абсцессах и туберкулемах задней черепной ямки (главным образом, червя мозжечка), вызывающих раздражение тенториума (палатки мозжечка), а также в момент вклинивания и ущемления ствола на уровне тенториального отверстия между передним краем намета мозжечка и спинкой турецкого седла развивается синдром мозжечкового намета (тенториальный синдром, синдром палатки мозжечка, синдром Бурденко – Крамера). Описан нейрохирургом Н. Н. Бурденко и неврологом В. В. Крамером в 1931 г. Представляет собой сочетание головной боли и боли в глазных яблоках, светобоязни, блефароспазма, ощущения «песка» в глазах и слезотечения с менингеальными симптомами, обусловленное раздражением намета мозжечка. Все симптомы отличаются большой динамичностью, зависимостью от степени интракраниальной гипертензии и влияния объемного процесса на палатку мозжечка. 250 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 7.8. Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением мозжечка и его связей Спиноцеребеллярные дегенерации К спиноцеребеллярным дегенерациям относятся различные заболевания ЦНС, основное клиническое проявление которых – прогрессирующее расстройство координации движений, обусловленное дегенерацией мозжечка, его афферентных и эфферентных связей, мозгового ствола и спинного мозга. В данную группу включены идиопатические формы атаксий. Сюда не входят разнообразные болезни обмена (например, ганглиозидозы, пероксисомные болезни и т. п.), при которых прогрессирующая атаксия может быть одним из многочисленных мультисистемных проявлений. Основное место в этой группе заболеваний принадлежит наследственным атаксиям, подчиняющимся классическим генетическим законам наследования. В их основе лежат мутации конкретных ядерных генов. Патогенез некоторых форм идиопатических атаксий не установлен, они относятся к спорадическим нейродегенеративным синдромам. В основе объединения столь различных типов заболеваний в рамках единой группы лежат сходные клиническая картина и нейроморфологические изменения, свойственные наследственным и спорадическим формам спиноцеребеллярных дегенераций. Наследственные спиноцеребеллярные атаксии Наследственные спиноцеребеллярные атаксии по частоте встречаемости находятся на втором месте, уступая лишь нервно-мышечным заболеваниям. Прошло почти полтора века с момента описания первой нозологической формы наследственных атаксий – болезни Фридрейха. Однако проблема создания рациональной классификации этих заболеваний оставалась нерешенной вплоть до последнего времени в связи с существованием ряда «переходных» и атипичных форм, выраженным меж- и внутрисемейным полиморфизмом наследственных спиноцеребеллярных атаксий, а также отсутствием четких критериев прижизненной диагностики различных вариантов этих заболеваний. Современный подход к классификации наследственных атаксий основан на идентификации генов этих заболеваний, их первичных биохимических дефектов и использовании методов ДНК-диагностики и биохимического скрининга у обследуемых лиц. Реализация этого подхода стала возможна лишь благодаря последним достижениям молекулярных технологий. Болезнь Фридрейха представляет собой заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Ген болезни Фридрейха располагается в локусе 9q13 – q21 9-й хромосомы, отвечающем за синтез особого белка – фратаксина, расположенного на внутренней стороне мембраны митохондрий и регулирующего трансмембранный перенос железа. В результате мутации патологически возрастает число копий внутригенных тринуклеотидных повторов «гуанин-аденин-аденин» (ГАА), следствием чего является снижение нормального содержания фратаксина в тканях. Это, в свою очередь, приводит к повреждению митохондрий и нарушению процессов окислительного фосфорилирования. Гибнут клетки наиболее энергозависимых органов-мишеней: нейроны, миокардиоциты, клетки поджелудочной железы и т. д. Болезнь Фридрейха – особая разновидность митохондриальной болезни, возникающая вследствие повреждения ядерного гена. Выраженность клинических проявлений напрямую зависит от степени тяжести генетического дефекта: при увеличении числа ГАА-повторов свыше 1000 копий развивается «классический» вариант заболевания. При небольшом количестве ГАА-повторов (100 – 500) 251 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» заболевание проявляется в виде атипичных атактических синдромов с относительно доброкачественным течением. Клиническая картина. Первые симптомы заболевания возникают в возрасте 10 – 20 лет, чаще в препубертатном периоде. Появляются неловкость и неуверенность при ходьбе (пошатывание, спотыкание, особенно в темноте), формируется динамическая атаксия. Вскоре к атаксии присоединяются дизартрия, исчезновение сухожильных и надкостничных рефлексов до тотальной арефлексии. Типичные проявления болезни Фридрейха – нарушение глубокой чувствительности и мышечная гипотония. В дальнейшем наряду с нарастанием выраженности мозжечковой и сенситивной атаксии присоединяются слабость и атрофия мышц ног (позже изменения распространяются на руки). Больные перестают самостоятельно ходить и обслуживать себя. Характерны также следующие экстраневральные проявления: прогрессирующая кардиомиопатия (чаще всего и являющаяся непосредственной причиной смерти), скелетные деформации (сколиоз, «стопа Фридрейха»), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипогонадизм, инфантилизм и др.), катаракта. Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, длительность с момента появления первых симптомов обычно не превышает 20 лет. Наиболее часто причиной смерти являются сердечная или легочная недостаточность, инфекционные осложнения. Критериями диагностики болезни Фридрейха являются аутосомно-рецессивный тип наследования, дебют в подростковом или юношеском возрасте, сочетание атаксии с арефлексией, нарушением глубокой чувствительности, слабостью и атрофиями мышц ног (позднее и рук), скелетными деформациями, эндокринными нарушениями, кардиомиопатией и катарактой. При МРТ выявляют атрофию спинного мозга. Целесообразно проведение ДНК-диагностики. Спиноцеребеллярная атаксия с дефицитом витамина Е. Наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Описано главным образом в Северной Африке и странах Средиземноморского региона. В клинической картине обнаруживается значительное фенотипическое сходство с болезнью Фридрейха, что проявляется манифестацией, как правило, в первые 15 лет жизни, постепенным нарастанием выраженности мозжечковой и заднестолбовой атаксии, арефлексии, дизартрии, нарушений глубокой чувствительности. Важным отличием от болезни Фридрейха считается отсутствие кардиомиопатии и скелетных деформаций. Решающим диагностическим признаком данной редкой формы наследственных атаксий является резкое снижение содержания в крови витамина Е (он может вообще не определяться). Также возможно развитие атаксии на фоне вторичного дефицита витамина Е. Наиболее известным является синдром Бессена – Корнцвейга (абеталипопротеинемия). Это аутосомно-рецессивное заболевание связано с генетическим нарушением липидного обмена, отсутствием в крови хиломикронов и липопротеинов низкой и очень низкой плотности. В результате нарушается метаболизм жирорастворимых витаминов Е,Аидр. Клинически заболевание проявляется на первом-втором десятилетии жизни стеатореей, задержкой психомоторного развития, прогрессирующей атаксией по типу болезни Фридрейха, дегенерацией сетчатки, а также акантоцитозом – изменением формы эритроцитов. Критерии диагностики – выявление характерных изменений в липидном спектре и мазке крови. Вторичный дефицит витамина Е в организме с развитием атаксии возможен также при синдроме мальабсорбции и стеатореи при печеночном холестазе, заболеваниях тонкой кишки и других состояниях. Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии. Эта группа включает ряд клинически, патоморфологически и генетически сходных самостоятельных заболеваний. Исторически систематизация таких синдромов основывалась на тщательном клинико-морфологическом анализе. В связи с этим прижизненная диагностика была затруднена, а крите252 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» рии диагностики были весьма нечеткими и размытыми. Внедрение в клиническую практику метода ДНК-диагностики позволило достоверно подразделять доминантные спиноцеребеллярные атаксии на отдельные нозологические единицы. Вследствие этого вышел из употребления и представляет ныне лишь исторический интерес целый ряд принятых ранее терминов: «семейная атаксия Пьера Мари», «церебеллооливарная атрофия Холмса», «семейная оливопонтоцеребеллярная атрофия Менцеля» и т. д. Этиология и патогенез. На сегодняшний день установлено существование, как минимум 13 различных генов, обусловливающих развитие доминантных спиноцеребеллярных атаксий. При всех формах доминантных спиноцеребеллярных атаксий на мутантной хромосоме патологически увеличено число копий тринуклеотидных повторов «цитозин-аденин-гуанин», расположенных в кодирующей области соответствующего гена (феномен экспансии ЦАГповторов). Так как нуклеотидный триплет ЦАГ кодирует синтез аминокислоты глутамина, на белковом уровне экспансия внутригенных ЦАГ-повторов приводит к пропорциональному удлинению полиглутаминового участка, играющего важную роль в реализации молекулярных связей между различными белками мозга. В конечном результате таких мутаций образуются нерастворимые внутриядерные полимерные комплексы, что приводит к постепенной гибели специфичных для каждой формы атаксий групп нейронов. Основным морфологическим субстратом доминантных спиноцеребеллярных атаксий является дегенерация афферентных и эфферентных систем мозжечка. Она может быть изолированной, а может сочетаться с более распространенными изменениями центральной и периферической нервной системы. При аутопсии для большинства форм доминантных атаксий характерны дегенерация коры и демиелинизация белого вещества мозжечка, дегенерация нижних олив. Возможно также вовлечение в процесс проводников спинного мозга. Клиническая картина. Основное клиническое проявление – прогрессирующая мозжечковая атаксия с определенными особенностями неврологической картины в зависимости от конкретной формы заболевания. Спиноцеребеллярная атаксия 1-го типа дебютирует на третьем-четвертом десятилетии жизни с наличием в ряде семей феномена антиципации. Первыми симптомами являются неустойчивость и неловкость при быстрой ходьбе и беге. В течение нескольких лет к ним присоединяются и другие проявления мозжечковой атаксии. Типичным также является сочетание мозжечковой и пирамидной симптоматики уже на ранних стадиях заболевания. Постепенно наступает инвалидизация больных вследствие невозможности ходить и утраты способности к самообслуживанию, а спустя 10 – 15 лет – смерть от инфекционных осложнений. Спиноцеребеллярная атаксия 2-го типа по клинической картине близка к атаксии 1-го типа, но при этом типе чаще отмечаются медленные саккады и угнетение сухожильных рефлексов, тремор кистей рук. Спиноцеребеллярная атаксия 3-го типа (болезнь Мочадо – Джозефа). Основными симптомами являются мозжечковая атаксия, пирамидная недостаточность, периферические амиотрофии, экстрапирамидные нарушения (мышечная дистония и явления паркинсонизма). Малые симптомы заболевания: прогрессирующая наружная офтальмоплегия, подергивания мышц лица и языка при целенаправленных движениях (крупные фасцикуляции), симптом «выпученных глаз» – широко раскрытые глазные щели с неподвижными, фиксированными глазными яблоками (из-за офтальмоплегии и ретракции верхнего века). Длительность заболевания обычно до 20 лет. Спиноцеребеллярная атаксия 4-го типа характеризуется сочетанием мозжечковой атаксии и сенсорной невропатии. Спиноцеребеллярные атаксии 5-го и 6-го типов. Характерен дебют после 45 – 55 лет в виде сравнительно изолированной атаксии походки. При этом не отсутствуют признаки муль253 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» тисистемного поражения мозга. Темп прогрессирования медленный, и больные в течение десятилетий сохраняют способность к ходьбе и самообслуживанию. Заболевание практически не влияет на продолжительность жизни больных. Спиноцеребеллярная атаксия 7-го типа. Характерно сочетание мозжечково-пирамидного синдрома с прогрессирующей дегенерацией сетчатки вплоть до полной слепоты. При этом расстройства зрения могут проявляться раньше, чем мозжечковая и пирамидная симптоматика. Для этой формы характерен также выраженный феномен антиципации с различием в сроках начала заболевания среди разных поколений в 30 лет и более. Критерии диагностики: дебют болезни в возрасте 20 – 60 лет, сочетание мозжечковой атаксии с экстрапирамидными и пирамидными нарушениями, симптомами амиотрофий и явлениями моторно-сенсорной невропатии; семейный анамнез, неуклонно прогрессирующее течение. Расширение субарахноидальных пространств полушарий и червя мозжечка, истончение средней ножки мозжечка и демиелинизация поперечных волокон моста, расширение IV желудочка по данным МРТ (КТ). Дифференциальную диагностику следует проводить с рассеянным склерозом, объемными процессами задней черепной ямки, аномалией Арнольда – Киари, нормотензивной гидроцефалией, дисциркуляторной энцефалопатией в вертебрально-базилярном бассейне. Другие формы наследственных спиноцеребеллярных атаксий Синдром Маринеску – Шегрена – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Начинается в возрасте до 10 лет. Для данного синдрома характерно наличие триады: катаракта, мозжечковая атаксия, умственная отсталость. Раннее развитие катаракты является основным опорным пунктом при постановке диагноза. Нарушение координации движений у пациентов появляется на фоне общей задержки моторного развития и умеренного нарушения умственного развития. При КТ и МРТ обнаруживают атрофию коры полушарий и червя мозжечка с тотальной гибелью клеток Пуркинье, дегенерацией пирамидного тракта, нижних олив и прочих ядер ствола мозга. Дегенеративные изменения могут также обнаруживаться в коре больших полушарий головного мозга. Врожденная гипоплазия мозжечка Характеризуется нарушением нормального онтогенетического развития мозжечка. К нему могут приводить различные экзогенные факторы: внутриутробная цитомегаловирусная инфекция, авитаминоз, проведение матери рентгенотерапии во время беременности. Не менее чем в половине случаев врожденная гипоплазия мозжечка носит наследственный характер в связи с мутацией различных ядерных генов. Чаще (но не всегда) наблюдается аутосомно-рецессивный тип наследования болезни. При большинстве форм заболевания отмечается агенезия червя мозжечка различной степени выраженности. В редких случаях может иметь место односторонняя или тотальная агенезия полушарий мозжечка, гетеротопии клеток коры мозжечка, гипоплазия гранулярного слоя коры, дегенерация пирамидных путей, зубчатых ядер, нижних олив, различные сочетанные аномалии: менинго-миелоцеле, агенезия мозолистого тела и др. Критерии диагностики: начальные симптомы мозжечковой дегенерации и дисфункции проявляются на первом году жизни. Отмечаются мозжечковая атаксия, интенционный тремор и тремор головы, дрожание туловища. Выявляются признаки атрофии червя мозжечка и расширение верхней мозжечковой цистерны при проведении КТ и МРТ, менее выражена атрофия полушарий мозжечка, IV желудочек обычно не изменен. Течение заболевания медленно прогрессирующее, длительностью 10 – 12 лет и более с дальнейшей стабилизацией процесса. Дополнительная симптоматика при врожденных атрофиях мозжечка очень вариабельна. 254 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Часто встречаются задержка психического развития, дизартрия, глазодвигательные и зрачковые нарушения, глухота, гидроцефалия, пирамидная недостаточность и задержка роста. Дифференциальная диагностика проводится с атактической формой детского церебрального паралича, против которой свидетельствует наличие нескольких больных в семье, отсутствие родовой травмы в анамнезе, отсутствие при КТ и МРТ-исследовании кист и других изменений в веществе мозга, нередко обнаруживаемых при ДЦП. Спорадические формы спиноцеребеллярных дегенераций Оливопонтоцеребеллярная атрофия Дежерина – Тома. Данное заболевание впервые было описано в начале ХХ века. Этиология его в настоящий момент не установлена. Его принято рассматривать как одну из форм множественной системной атрофии. Морфологически характеризуется распространенными дегенеративными изменениями центральной и периферической нервной системы, в том числе червя мозжечка, поперечных волокон моста, спиномозжечковых путей. Характерным морфологическим признаком является обнаружение особых аргирофильных цитоплазматических включений в нейронах и клетках олигодендооглии. Клиническая картина. Заболевание дебютирует обычно после 45 лет постепенно и неуклонно нарастающей шаткостью походки. По мере прогрессирования болезни присоединяются дизартрия, дисфагия, дисфония, тазовые нарушения. Характерно развитие синдрома паркинсонизма (главным образом олигобрадикинезии и мышечной ригидности), но без типичного для болезни Паркинсона тремора покоя в руках. Как и при других формах множественной системной атрофии, относительно ранним проявлением заболевания может быть прогрессирующая вегетативная недостаточность, в первую очередь ортостатическая гипотензия, усугубляющая нарушения ходьбы. В поздней стадии нередко наблюдаются угнетение сухожильных рефлексов, амиотрофии, деменция. Продолжительность заболевания обычно не превышает 10 – 15 лет. Диагностика. Показано проведение МРТ для выявления характерной демиелинизации поперечных волокон моста мозга и изменения интенсивности сигнала в области скорлупы полосатого тела. Кроме того, выявляются атрофия мозжечка, ствола мозга и полушарий большого мозга. Проводится дифференциальная диагностика с наследственными (в первую очередь аутосомно-доминантными) спиноцеребеллярными атаксиями, для этого целесообразно проведение молекулярного скрининга основных форм наследственных атаксий на основе прямой ДНКдиагностики. Поздняя кортикальная мозжечковая атрофия Мари – Фуа – Алажуанина. Заболевание описано в 1922 г. Это особая форма дегенеративных атаксий, характеризующаяся значительным преобладанием мужчин среди заболевших (соотношение более чем 5: 1). Этиологию удается выяснить лишь в половине случаев. Часто это многолетнее злоупотребление алкоголем, а также злокачественные новообразования (рак легких, бронхов, яичников, лимфома), интоксикации антиконвульсантами, гипотиреоз и др. Характерными морфологическими признаками являются изменения, главным образом, со стороны древнего мозжечка (paleocerebellum): дегенерация коры и передних отделов полушарий мозжечка с гибелью клеток Пуркинье, гранулярных клеток и разрастанием волокнистой глии, вторичная дегенерация соответствующих проекционных зон нижних олив. Клиническая картина. Характерен поздний дебют (после 50 – 55 лет, хотя описаны случаи начала заболевания и в более раннем возрасте – даже на четвертом десятилетии жизни) в виде подостро развивающейся (на протяжении нескольких месяцев) статической и динамической мозжечковой атаксии, причем последняя более выражена в ногах, нежели в руках. 255 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Могут также выявляться негрубая дизартрия, нистагм, мышечная гипотония в ногах, угнетение ахилловых рефлексов. После манифестации развернутой клинической картины заболевание в дальнейшем прогрессирует очень медленно и не влияет на продолжительность жизни. Для заболевания, развившегося на фоне многолетнего злоупотребления алкоголем, характерно прекращение прогрессирования болезни после прекращения его употребления. Но регресса уже имеющейся неврологической симптоматики при этом, как правило, не наблюдается. Диагностика основана в первую очередь на применении МРТ (КТ), которые позволяют выявить выраженную атрофию червя мозжечка, иногда в сочетании с умеренным расширением субарахноидального пространства полушарий мозжечка и большого мозга. При наличии характерного клинического синдрома поздней кортикальной мозжечковой атрофии необходимо выявлять и устранять возможные этиологические факторы, указанные выше. При проведении дифференциальной диагностики следует помнить, что наряду с наследственными мозжечковыми атаксиями и спорадическими формами спиномозжечковых дегенераций существует целый ряд дегенеративных заболеваний нервной системы, которые могут проявляться клиническими симптомами, имитирующими мозжечковые расстройства, но они не связаны с первичным поражением мозжечка и его связей. К ним, в частности, могут быть отнесены хорея Гентингтона, гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона – Коновалова), группа заболеваний с сочетанным поражением пирамидных путей и периферических нервов (наследственная спастическая параплегия с сенсорной невропатией и ее варианты). 256 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 8 ПАРКИНСОНИЗМ 8.1. Анатомия и физиология структур экстрапирамидной системы Экстрапирамидная система представляет собой анатомо-функциональный комплекс, который включает большинство базальных ядер (высшие центры экстрапирамидной системы), часть серого вещества среднего и промежуточного мозга, а также многочисленные связи этих образований с выше- и нижележащими структурами головного и спинного мозга. Базальные ядра – это группа ядер, расположенных в основании полушарий большого, среднего и промежуточного мозга. К ним относятся: I. Хвостатое ядро (nucl. caudatus). II. Чечевицеобразное ядро (nucl. lentiformis): 1) скорлупа (putamen); 2) бледный шар (globus pallidum). III. Черная субстанция (subst. nigra). IV. Субталамическое ядро (nucl. subthalamicus). Первое детальное описание базальных ядер, входящих в состав экстрапирамидной системы, принадлежит В. М. Бехтереву. Хвостатое ядро и скорлупу он объединял под названием neostriatum или striatum (син. corpus striatum), а бледный шар определял как paleostriatum или pallidum. Хвостатое ядро – одно из наиболее крупных подкорковых образований головного мозга. Оно является частью стриопаллидарного комплекса (стриатума), объединяющего скорлупу и бледный шар. Так как хвостатое ядро имеет двойное происхождение, его соответственно делят на вентральную и дорсальную части. Вентральная часть входит в состав медиальной стенки полушария, связана с прилежащим ядром (nucl. аccumbens) и находится в тесной связи с обонятельным бугорком. Передняя вентральная часть скорлупы (nucl. аccumbens) и обонятельный бугорок вместе с вентромедиальной частью головки хвостатого ядра образуют так называемый вентральный стриатум. Иногда его называют еще лимбическим стриатумом, поскольку он получает импульсацию от лимбических и паралимбических структур, а также от холинергических ядер переднебазальных отделов мозга и ассоциативных зон височной коры. Дорсальная часть хвостатого ядра – производное латерального края первичного плаща и тесно связана с моторной и первичной соматосенсорной корой мозга. К серому веществу экстрапирамидной системы, расположенному также в среднем мозге наряду с черной субстанцией (вещество Земмеринга), относят ядра вентральной области покрышки (tectum), ядра ретикулярной формации (главным образом педункулопонтинное ядро, которое служит передаточным звеном влияния базальных ядер на спинномозговые двигательные механизмы) и красное ядро. Эти образования участвуют в формировании эфферентных путей от стриатопаллидарного комплекса к мотонейронам спинного мозга (tr. rubrospinalis, tr. tectospinalis, tr. reticulospinalis). Большинство клеток стриатума (90 %) составляют средние шиповидные нейроны, на которых располагаются синапсы афферентных проекций коры головного мозга, центральных ядер таламуса и среднего мозга. Стриарные нейроны (хвостатое ядро и скорлупа) получают импульсацию из пяти источников: 1) большинства областей коры больших полушарий: первичной моторной зоны коры, премоторной и дополнительной моторной; 257 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» сенсорных (за исключением первичной зрительной и первичной слуховой зон); ассоциативных (префронтальная кора, задние отделы теменной коры); лимбической и паралимбической (передняя поясная кора и др.); 2) центральных интраламинарных ядер таламуса; 3) черной субстанции (компактной части) и других ядер вентральной области покрышки среднего мозга; 4) дорсального ядра шва среднего мозга; 5) голубого пятна. Функциональное состояние экстрапирамидной системы поддерживается сложным взаимодействием различных нейротрансмиттерных систем: глутаматергической, дофаминергической, норадренергической, серотонинергической, холинергической, ГАМКергической и еще ряда комедиаторов. Нейротрансмиттером самой мощной афферентной системы, по которой идет информация в стриатум из различных отделов коры головного мозга, является глутамат. Обмен информацией между корой и базальными ядрами осуществляется посредством так называемых корково-подкорковых (кортико-стриато-таламо-кортикальных) кругов. Сегодня известны пять таких кругов, причем два из них (моторный, или сенсомоторный, и окуломоторный) имеют отношение к регуляции движений, а остальные три (дорсолатеральный префронтальный, латеральный орбитофронтальный, передний поясной) участвуют в регуляции когнитивных функций и поведенческих реакций. Последние три круга имеют отношение к процессам обучения, выработки навыков, мотивации поступков, эмоциональной оценки информации и т. д. Патология этих немоторных кругов имеет значение для развития психических нарушений при болезни Паркинсона, шизофрении, болезни Гентингтона и других заболеваниях, при которых страдает экстрапирамидная система. Наибольшую роль в формировании двигательных расстройств при патологии экстрапирамидной системы играет еще одна афферентная система стриатума – нигростриарный дофаминергический путь. Дегенерация именно этого пути лежит в основе снижения синтеза и высвобождения дофамина из нигростриарных терминалей в стриатуме и манифестации двигательных нарушений при самом распространенном заболевании экстрапирамидной системы – болезни Паркинсона. Кроме этого, существуют еще две восходящие дофаминергические системы. Это мезолимбический и мезокортикальный пути. Мезолимбический путь связывает дорсальный слой и медиальное ядро компактной части черной субстанции среднего мозга с филогенетически более старыми ядерными образованиями переднего мозга и оканчивается в вентральной области стриатума и лобной коре. Основной функцией мезолимбического пути является участие в контроле настроения и поведенческих реакций. Гиперактивация этого пути имеет значение в патогенезе психических нарушений при шизофрении. Первоначальная гипофункция мезолимбического пути лежит в основе эмоциональных (в первую очередь депрессии) и других психических расстройств при болезни Паркинсона. Вместе с тем имеются сведения об участии этого пути в реализации моторных функций, контролирующих начало двигательного акта и двигательные аффективные реакции. Таким образом, патология мезолимбического пути может иметь значение в развитии первичной акинезии, связанной с брадикинезией и психомоторной акинезией. Прямой мезокортикальный дофаминергический путь идет от нейронов вентральной покрышки среднего мозга к префронтальной, поясной и обонятельной областям коры больших полушарий. Предполагается, что его активность может оказывать тормозящее контролирующее влияние на поведенческую деятельность. Считают, что дисфункция этого пути, наряду с патологией мезолимбического пути, может участвовать в формировании психических симптомов болезни Паркинсона. Эфферентные системы стриатума направляются к бледному шару и ретикулярной части черной субстанции, от которых, в свою очередь, начинаются главные эфферентные пути 258 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» базальных ганглиев к двигательным ядрам таламуса, в основном к его вентральному латеральному и вентральному переднему ядрам, а также к ядрам ретикулярной формации среднего мозга, главным образом к педункулопонтинному ядру (ППЯ). Последнее в настоящее время считается передаточным звеном влияния базальных ядер на специальные двигательные механизмы. Предполагается, что на этом уровне происходит интеграция импульсов, следующих от базальных ядер и мозжечка к спинальному двигательному аппарату. Связь между стриатумом и бледным шаром осуществляется посредством двух нейрональных путей (схема 8.1). Один из них напрямую связывает скорлупу и хвостатое ядро с внутренним сегментом бледного шара и ретикулярной частью черной субстанции, он получил название прямой путь. Другой путь достигает внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстанции, направляясь вначале к наружному сегменту бледного шара, а затем к субталамическому ядру, и лишь после этого он достигает своей первоначальной цели. Поэтому этот путь называется непрямым. Прямой путь преимущественно регулируется дофаминовыми D1-рецепторами, а непрямой путь – D2-рецепторами. Схема 8.1. Функциональная организация экстрапирамидной системы в норме Активация прямого пути приводит к стимуляции моторных отделов коры и облегчает формирование движений, а непрямого – ослабляет возбуждающие таламокортикальные влияния на моторную кору и вызывает гипокинезию и ригидность. Дофамин, поступающий в стриатум, облегчает проведение импульсов по прямому пути и оказывает ингибирующее влияние 259 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» на непрямой путь. В условиях снижения высвобождения дофамина в стриатуме (например, при болезни Паркинсона) происходит ослабление активности прямого и повышение активности непрямого пути (схема 8.2). Это приводит к избыточной тормозной импульсации, идущей от внутреннего сегмента бледного шара к вентральным переднему и латеральному ядрам таламуса и, как следствие, к торможению проведения по таламокортикальному возбуждающему пути и нарушению функциональной активности дополнительной моторной коры. Таким образом, экстрапирамидная система является наиболее сложно организованной системой головного мозга с множеством связей на различных уровнях, вовлекающей практически все нейротрансмиттерные системы мозга. Схема 8.2. Функциональная организация экстрапирамидной системы при болезни Паркинсона 260 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 8.2. Функции экстрапирамидной системы Экстрапирамидная система обеспечивает совершенствование качественной стороны движений с переводом их в наиболее экономичный режим функционирования. К функциям экстрапирамидной системы относят: 1) реализацию и коррекцию целого ряда произвольных движений: сложных автоматизированных (бег, прыжки и т. д.), заученных по стереотипу (например, игра на музыкальных инструментах), диффузных массивных (паллидарные движения – ползание, плавание); 2) поддержание и перераспределение мышечного тонуса во время движения; 3) поддержание сегментарного аппарата в постоянной готовности к действию; 4) реализацию спонтанных двигательных актов ориентировочного и защитного характера (старт-рефлексы); 5) участие в выразительных мимических движениях (мимические проявления эмоций); 6) формирование побуждения к движению, планирование стратегических действий, выбор двигательной программы, инициацию и реализацию движения, наиболее адекватного в данный момент (корково-подкорковые круги). К настоящему времени не вызывает сомнений положение, согласно которому реализация вышеперечисленных функций обеспечивает согласованное функционирование paleoиneostriatum. С функционированием paleostriatum связывают активирущий компонент, а с функционированием neostriatum – тормозящий компонент двигательных рефлекторных актов. Потому преобладание neostriatum над paleostriatum приводит к недостаточности активирующих влияний на процесс движения, а преобладание paleostriatum над neostriatum – к недостаточности тормозных влияний на процесс движения. 261 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 8.3. Основные синдромы поражения экстрапирамидной системы Основными синдромами поражения экстрапирамидной системы являются: 1) гипокинетически-гипертонический (синдром паркинсонизма); 2) гиперкинетически-гипотонический (гиперкинезы). Развитие гипокинетически-гипертонического синдрома в настоящее время связывают, прежде всего, с поражением черной субстанции и, как следствие, с недостаточным синтезом и поступлением дофамина в striatum. Развитие гиперкинетически-гипотонического синдрома вызывается поражением neostriatum, вследствие чего наблюдается преобладание paleostriatum, что приводит к недостаточности тормозящих влияний на процесс движения. 262 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 8.4. Основные симптомы паркинсонизма Клиническая картина синдрома паркинсонизма характеризуется тремя основными симптомами: гипокинезией (акинезией), ригидностью и тремором, к которым позже присоединяются постуральные нарушения. Вегетативные и психические расстройства могут входить в структуру клинической картины заболеваний с синдромом паркинсонизма. Мышечная гипертония (ригидность) характеризуется следующими особенностями: 1) повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Мышечный тонус повышен уже в начальной фазе движения, сохраняется в процессе всего движения, выявляется одновременно в мышцах-флексорах и мышцах-экстензорах (агонистах-антагонистах), нарастает от движения к движению. Подобная мышечная ригидность часто обозначается в литературе как пластический мышечный гипертонус; 2) повышение мышечного тонуса по типу зубчатого колеса (феномен Негро). Выявляется в виде прерывности и ступенчатости сопротивления мышц на фоне пластического гипертонуса; 3) характерной является поза «просителя» – голова опущена, руки и ноги согнуты в локтевых и коленных суставах; 4) симптом «воздушной подушки» – после поднятия головы больного от подушки она застывает в этом положении; 5) положительный симптом Дылева – сила пассивного сопротивления значительно больше силы активных движений; 6) при выполнении теста маятникообразного качания ног – прекращение качания ног практически сразу же после выполнения теста. В сомнительных случаях пластическое повышение мышечного тонуса может быть спровоцировано следующими пробами: 1) пластическое повышение мышечного тонуса становится более отчетливым при одновременных активных движениях в другой руке или ноге (прием Нойки – Ганевой – активное поднятие ноги пациента в положении лежа помогает выявить скрытый пластический тонус в руках); 2) пластическое повышение мышечного тонуса нарастает при его исследовании в руках у пациента, поставленного предварительно в позу Ромберга с закрытыми глазами (симптом Форманна); 3) пластическое повышение мышечного тонуса становится более выраженным после повторных движений в исследуемой конечности; 4) нередко используется тест встряхивания за плечи: пациенту предлагают принять вертикальное положение и расслабиться, затем врач кладет ладони на его плечи и совершает быстрые попеременные вращательные полуповороты туловища больного вокруг вертикальной оси. Тест является очень чувствительным для оценки степени мышечной гипертонии и гипотонии, он позволяет определить и симметричность мышечно-тонических изменений. Акинезия (гипокинезия) проявляется замедленностью (брадикинезия), малоподвижностью и бедностью произвольных движений (олигокинезия) и представляет собой ведущий симптом паркинсонизма. По механизму развития выделяют первичную и вторичную акинезию. Последняя вызвана ригидностью и связана с первичной дегенерацией нейронов вентрального отдела компактной части черной субстанции. Первичная акинезия развивается позже (спустя примерно 5 лет от начала болезни Паркинсона), она связана с гибелью нейронов дорсального слоя и медиального ядра компактной части черной субстанции (источник мезолимбического дофаминергического пути) и сопровождается психомоторной акинезией (недостаточность инициации движения и 263 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» нарушение специфических аспектов целенаправленного поведения), депрессией и деменцией. С развитием первичной акинезии снижается эффективность дофаминергической терапии. Акинезия может выявляться при целом ряде произвольных движений: 1) стояние: больной иногда напоминает манекен, поскольку застывает в различных позах. При толчке он падает навзничь (симптом колонны или статуи); 2) ходьба: наиболее трудны первые движения и перемена положения. Больной идет мелкими, медленными шаркающими шажками. В то же время в силу нарушения антиинерционной функции и равновесия пациент не может резко остановиться и при этом делает несколько шагов вперед (пропульсия), назад (ретропульсия), в стороны (латеропульсия). Последние нарушения имеют отношение и к постуральной неустойчивости; 3) речь: медленная, тихая, монотонная, «затухающая» (палилалия). Снижается спонтанная речевая активность, ответы односложные и лаконичные; 4) мимика становится бедной (гипомимия), отсутствует эмоциональная окраска. При выраженной гипокинезии появляется тоническая фиксация мимической реакции (мимика после того или иного аффекта медленно, с большим запозданием возвращается в исходное состояние). Редкое моргание (симптом Мари); 5) письмо: медленное, буквы мелкие (микрография); почерк становится небрежным и неразборчивым; 6) асинкинезия: характерно отсутствие физиологических синкинезий; 7) на фоне вышеописанных проявлений акинезии нередко возникают парадоксальные кинезии, чаще в состоянии аффекта; больной может внезапно совершать ряд быстрых сложных движений (например, внезапно побежать за транспортом, танцевать под музыку), но после них снова с еще большей выраженностью проявляется акинетико-ригидный синдром. Для выявления ранней гипокинезии применяется ряд тестов: 1) тест Фурнье – пациенту предлагается максимально быстро совершать серию движений: встать, сесть, наклониться, повернуться и др. При этом можно выявить признаки ранней стадии гипокинезии; 2) тест постукивания большим и указательным пальцами – пациент в максимально возможном темпе и с максимальной амплитудой выполняет постукивания большим и указательным пальцами поочередно обеими руками; 3) тест сжимания-разжимания кисти – пациенту предлагается максимально быстро сжимать и разжимать кисть. Тремор покоя – мелкоразмашистый тремор, преимущественно начинающийся в руках («счет монет», «скатывание пилюль»), усиливается после эмоциональных нагрузок и исчезает во сне, а также при движениях. Вегетативные нарушения наблюдаются в 100 % случаев при всех клинических формах этого синдрома. Типичными клиническими симптомами являются ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипертензия в положении лежа, гипо- и ангидроз, импотенция, гастропарез, запоры, диарея, недержание мочи, снижение зрения в сумерках, апноэ во сне. Психические нарушения развиваются у подавляющего большинства больных на поздних стадиях и представлены следующими видами расстройств: 1) когнитивные; 2) эмоциональные; 3) психотические. Когнитивные нарушения на ранних стадиях характеризуются замедлением темпа мыслительных процессов (брадифрения), уменьшением способности к запоминанию новой информации и выработке новых навыков, снижением внимания. На поздних стадиях появляются выраженные нарушения зрительно-пространственных функций, мышления, памяти, достигающие степени деменции у 30 – 60 % больных в последние годы жизни. Полагают, что в 264 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» формировании когнитивных расстройств при болезни Паркинсона имеют значение повреждение дофаминергических нейронов медиальной части черной субстанции (вызывает нарушение оперативной памяти) и дофаминергических нейронов вентральной части покрышки среднего мозга, формирующих мезокортикальный путь, норадренергических нейронов в голубом пятне, холинергических нейронов в базальном ядре Мейнерта и коре головного мозга. Определенную роль в проявлении когнитивных нарушений играет дефицит дофамина в хвостатом ядре, поскольку хвостатое ядро посредством фронтальных-субкортикальных нейрональных проекций связано с дорсолатеральными префронтальными и латеральными орбитофронтальными отделами коры, которые, в свою очередь, осуществляют регуляцию психических процессов. В последние годы накапливаются данные о роли глутаматергических механизмов в развитии деменции и психотических нарушений. Эмоциональные расстройства проявляются в виде депрессии, апатии, тревоги, дисфории, навязчивости. Достаточно часто встречаются нарушения сна. Нередко наблюдается описанный М. И. Аствацатуровым синдром акайрии: «вязкость» мышления, приставучесть, дотошность. Психотические нарушения возникают примерно у 20 – 40 % больных на поздних стадиях и включают различные виды галлюцинаций (чаще всего зрительные), иллюзии, бред, делирий, спутанность сознания, параноидный синдром. 265 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 8.5. Этиопатогенетическая классификация паркинсонизма Паркинсонизм – клинический синдром полиэтиологической природы. Его возникновение связано не со своеобразием повреждающего агента, а со специфической локализацией поражения головного мозга. Выделяют идиопатические формы паркинсонизма (болезнь Паркинсона) и симптоматические: инфекционные, сосудистые, интоксикационные, медикаментозные, посттравматические, туморозные и др. Кроме того, существует группа нейродегенеративных заболеваний, протекающих с синдромом паркинсонизма наряду с рядом других клинических синдромов – «паркинсонизм плюс». Современная международная классификация паркинсонизма I. Болезнь Паркинсона (первичный паркинсонизм). II. Вторичный паркинсонизм: 1. Лекарственный. 2. Сосудистый. 3. Токсический. 4. Метаболический. 5. Вирусный и постэнцефалитический. 6. Опухолевый и паранеопластический. 7. Посттравматический. 8. Гидроцефалический. 9. Постгипоксический. III. Мультисистемные дегенерации: А. Спорадический паркинсонизм: 1. Прогрессирующий надъядерный паралич. 2. Синдром Шая – Дрейджера. 3. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация. 4. Стриатонигральная дегенерация. 5. БАС – паркинсонизм – деменция (синдром острова Гуам). 6. Кортикобазальная дегенерация. 7. При болезни Альцгеймера. Б. Ирритативный паркинсонизм: 1. При хорее Гентингтона (ювенильный вариант Вестфаля). 2. При болезни Галлервордена – Шпатца. 3. При болезни Вильсона – Коновалова. 4. Деменция с тельцами Леви. 5. При системной кальцификации базальных ганглиев. 6. При нейроакантоцитозе. 7. Спиноцеребеллярно-нигральная дегенерация. 8. При глутаматдегидрогеназной недостаточности. 9. Паллидарная, паллидо-нигральная и паллидо-льюисо-нигральная дегенерация. 266 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 8.6. Синдромальная диагностика паркинсонизма С момента первого описания английским врачом Джеймсом Паркинсоном клинических симптомов «дрожательного паралича» прошло уже почти две сотни лет, однако трудности постановки диагноза и ошибки в диагностике, особенно на начальных этапах болезни, сохраняются и сегодня. Еще на этапе донозологической диагностики в 10 – 15 % случаев совершаются диагностические ошибки при распознавании самого синдрома паркинсонизма. Отчасти это связано с тем, что по мере развития наших знаний и представлений о структуре клинических проявлений заболевания, описанного Дж. Паркинсоном, в разные периоды преобладали те или иные взгляды на кардинальные симптомы болезни. Так, длительное время полагали, что тремор и ригидность являются главными симптомами паркинсонизма. Вместе с тем наличие изолированного тремора характерно для другого экстрапирамидного заболевания – эссенциального тремора. Кроме того, тремор наблюдается при тиреотоксикозе, различных интоксикациях и т. д. Переоценка диагностической значимости ригидности также может быть причиной ошибочной диагностики паркинсонизма: она наблюдается при синдроме «ригидного человека», синдроме «броненосца» (болезнь Исаакса), мышечных дистониях, нейромиотонии, шейном остеохондрозе, цервикальной миелопатии и других заболеваниях. В последние годы с применением нейрофизиологических исследований доказано, что кардинальным симптомом паркинсонизма, без которого данный диагноз не может быть поставлен, является гипокинезия (акинезия). Условно выделяют четыре компонента гипокинезии: 1) нарушение моторной инициативы; 2) нарушение кинетической «мелодии» движения; 3) нарушение стратегии двигательного обучения; 4) быстрая истощаемость при выполнении повторных заданий с постепенным уменьшением амплитуды выполняемых движений и «затуханием» двигательной активности. Именно гипокинезией обусловлено большое количество клинических проявлений паркинсонизма: редкое мигание, гипомимия, гипофония, ахейрокинез, микрография, микробазия, затруднения вставания и т. д. Вместе с тем, хотя гипокинезия и является кардинальным симптомом паркинсонизма, однако ее нельзя рассматривать как единственный признак, по которому может быть поставлен даже синдромальный диагноз. По современным представлениям паркинсонизм определяется как комбинация гипокинезии по крайней мере с одним из трех других кардинальных проявлений паркинсонизма: ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, причем последняя не должна быть обусловлена первичной зрительной, вестибулярной, мозжечковой или проприоцептивной дисфункцией. Тремор (дрожание) встречается в неврологической практике весьма часто. Заболевания, при которых встречаются различные варианты тремора, также весьма многочисленны. Поэтому следует учитывать ряд особенностей этого вида гиперкинеза, свойственных паркинсонизму. Для паркинсонизма характерен тремор покоя (паркинсонический тремор) – ритмичный, постоянный, стереотипный гиперкинез, возникающий в отсутствии какой-либо двигательной активности, чаще малой амплитуды, с частотой 4 – 8 в 1 секунду. Наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей, напоминает «счет монет» или «скатывание пилюль». Реже наблюдаются варианты ротационного или сгибательно-разгибательного тремора. При движениях исчезает или уменьшается, во сне прекращается; усиливается при эмоциональных воздействиях. Другие варианты тремора, появляющиеся и усиливающиеся при движении или удержании конечности в определенной позе, определяются как постуральный, кинетический (интен267 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ционный) и изометрический. Они наблюдаются при эссенциальном треморе, рассеянном склерозе, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, стволовом энцефалите, у больных с генерализованной или фокальной формой дистонии. Иногда встречается особая разновидность постурального тремора – ортостатический тремор ног и туловища. Впервые описан K. M. Heilman в 1984 г. Этот вид дрожания характеризуется высокой частотой – 14 – 18 в 1 секунду, возникает при вставании больного и исчезает при ходьбе, в положении лежа и сидя. В тяжелых случаях больной не может устоять на ногах. Сочетание грубого тремора покоя и постурально-кинетического тремора с интенционным с частотой 3 – 5 в 1 секунду характерно для рубрального (мезэнцефального) тремора Холмса, который возникает спустя несколько месяцев после инсульта или травмы при поражении среднего мозга. В основе его формирования лежит повреждение мозжечково-таламических, мозжечково-оливарных и нигростриарных связей. Может сочетаться с другими симптомами повреждения мозга на этом уровне (глазодвигательными нарушениями, гемипарезом) в рамках альтернирующего синдрома Бенедикта. Таким образом, при всем многообразии разновидностей дрожания только тремор покоя может быть включен в позитивный симптом паркинсонизма. Ригидность – еще один симптом паркинсонизма – представляет собой повышение мышечного тонуса по пластическому типу и выявляется при пассивном растяжении мышц. В основе экстрапирамидной ригидности, в отличие от пирамидной спастичности, лежит одновременное сокращение мышц-агонистов и антагонистов. Пластический мышечный гипертонус нарастает по мере продолжения его исследования, в отличие от пирамидной спастичности, которая присутствует только в самом начале выполнения движения (симптом «складного ножа»). Постуральная неустойчивость — четвертый кардинальный симптом паркинсонизма проявляется в неспособности удерживать равновесие при изменении позы, выражается в появлении ретропульсий, латеропульсий, пропульсий и нередко сопровождается падениями. В основе формирования постуральной неустойчивости лежат несколько механизмов, связанных с гипокинезией, ригидностью, а также с нарушением генерации адекватных рефлекторных постуральных синергий. Все остальное многообразие двигательных нарушений паркинсонизма является производным этих основных четырех симптомов. 268 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 8.7. Нозологическая диагностика паркинсонизма Согласно современной классификации, выделяют три основные группы заболеваний, вызывающих паркинсонизм. Первичный (идиопатический) паркинсонизм, который включает болезнь Паркинсона и наследственный аутосомно-рецессивный вариант ювенильного паркинсонизма, составляет около 70 – 80 % всех случаев паркинсонизма. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм уже по определению связан с осложнением какого-либо актуального церебрального поражения или его последствиями (сосудистый, токсический, посттравматический, постэнцефалитический, лекарственный паркинсонизм, паркинсонизм при опухолях головного мозга, гидроцефалии и т. д.). Вторичный паркинсонизм встречается в 10 – 15 % случаев заболевания. Паркинсонизм при мультисистемных дегенерациях ЦНС (третичный паркинсонизм, или «паркинсонизм плюс»). К этой группе относятся нейродегенеративные заболевания, при которых, наряду с паркинсонизмом, наблюдаются другие неврологические нарушения: мозжечковые, экстрапирамидные, пирамидные, вегетативные и др. Основными нозологическими формами паркинсонизма при мультисистемных дегенерациях являются мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация. Среди всех форм паркинсонизма эта группа встречается в 10 – 20 % случаев. Отдельно следует обозначить синдром псевдопаркинсонизма. Термин используется в литературе для обозначения тех состояний или заболеваний, которые внешне напоминают паркинсонизм, но им не являются. Это собирательное понятие появилось в результате анализа диагностических ошибок. Данная группа заболеваний имитирует некоторые проявления паркинсонизма, например гипокинезию (депрессия, гипотиреоз, апраксия, апатико-абулический синдром, кататония и т. д.), нарушения ходьбы (лобная дисбазия или апраксия ходьбы), ригидность (противодержание или паратония при поражении лобных долей). В результате игнорирования отсутствия других кардинальных симптомов паркинсонизма нередко ставится ошибочный диагноз паркинсонизма или болезни Паркинсона. 8.7.1. Первичный паркинсонизм Болезнь Паркинсона отличается от различных вариантов паркинсонизма гипокинезией, сочетающейся с постепенным развитием пластической гипертонии (обычно нисходящего типа – мускулатура шеи, верхних, затем нижних конечностей, туловища), тремором покоя с частотой 4 – 6 в 1 секунду, а также постуральными нарушениями на развернутых стадиях болезни. Ригидность, начинаясь с мышц шеи и плечевого пояса, нередко сопровождается болью в вышеперечисленных областях, что приводит к ошибочной диагностике остеохондроза шейного отдела позвоночника и плечелопаточного периартрита. Тремор наблюдается у 70 – 80 % пациентов с болезнью Паркинсона. Особенность тремора при болезни Паркинсона – появление в состоянии покоя конечности и ослабление вплоть до исчезновения при ее движении, что отличает его от постурально-кинетического тремора, характерного для эссенциального тремора. Для идиопатического паркинсонизма характерно наличие стойкого позитивного ответа на терапию препаратами Л-дофы. Выполнение нагрузочного теста с 200 – 250 мг Л-дофы также позволяет определить ответ организма на препараты Л-дофы и предположить, что у больного, во-первых, имеется поражение нигростриарной системы, а во-вторых, что стриарные нейроны, на которых расположены дофаминовые рецепторы, являются относительно сохранными. Распространение двигательных нарушений имеет определенную последовательность. Более чем в 90 % случаев наблюдается асимметричный дебют заболевания (стадия гемипар269 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» кинсонизма). В дальнейшем болезни свойственно постепенное прогрессирующее течение с вовлечением вначале ипсилатеральной нижней конечности, затем контралатеральной верхней и спустя еще некоторое время – контралатеральной нижней. Обычно двустороннее вовлечение конечностей наблюдается через 1,5 – 3 года после начала заболевания. Строго односторонняя симптоматика, сохраняющаяся в течение более чем 3 лет, чаще указывает на другую природу паркинсонизма. На этапе двустороннего вовлечения конечностей в клинической картине болезни Паркинсона появляются отчетливые аксиальные симптомы: гипомимия, нарушения речи (диспросодия), изменения позы, более выраженные нарушения походки. Вскоре (обычно к 4 – 5 годам после начала болезни) присоединяется четвертый кардинальный симптом паркинсонизма – постуральная неустойчивость. Необходимым условием постановки диагноза является отсутствие в анамнезе возможных этиологических факторов вторичного паркинсонизма (приема нейролептиков, достоверно перенесенного энцефалита, острых нарушений мозгового кровообращения, повторных или тяжелых ЧМТ, интоксикаций). На всех стадиях заболевания не наблюдается отчетливой мозжечковой и (или) пирамидной симптоматики, надъядерного паралича взора и окулогирных кризов. При этом для ранних стадий болезни не характерны грубые постуральные расстройства, выраженная прогрессирующая вегетативная недостаточность, деменция и психотические нарушения (галлюцинации, параноид, делирий). В начале болезни Паркинсона расстройства речи обычно невыраженные, при этом страдает модуляция речи (монотонная приглушенная речь) и возможны пульсионные проявления в процессе разговора. Когнитивные нарушения появляются через 5 – 6 лет после начала заболевания и достигают уровня деменции примерно у 40 – 50 % больных через 10 – 12 лет на поздних стадиях. Эмоциональные расстройства составляют существенную долю (около 40 – 60 %) немоторных проявлений болезни. Из них наиболее часто встречаются депрессия, ипохондрия, тревога, апатия. Вегетативные нарушения при болезни Паркинсона довольно характерны. На ранних стадиях они слабо выражены, но по мере прогрессирования заболевания у 70 – 90 % пациентов наблюдаются никтурия, запоры, импотенция у мужчин, снижение массы тела, дистальный гипергидроз, повышенное выделение кожного сала. На поздних стадиях присоединяются слюнотечение, дисфагия и ортостатическая гипотензия, которая выявляется у 30 % пациентов и может значительно усложнять лечение. Вспомогательными инструментальными методами для уточнения характера вегетативных расстройств могут стать спектральный анализ ритма сердца (САРС) и исследование вызванных кожных вегетативных потенциалов (ВКВП). При болезни Паркинсона мощность всех спектров снижена. При изучении ВКВП обнаруживается асимметрия амплитуд – уменьшение их на стороне с более выраженным двигательным дефектом. В типичных случаях для диагностики болезни Паркинсона достаточно клинических критериев, однако иногда имеются отклонения от классической картины. Так, например, возможны двусторонний дебют заболевания при акинетико-ригидной форме (15 – 20 % случаев), отсутствие тремора покоя (15 – 20 % случаев), низкая первоначальная эффективность препаратов Л-дофы (5 – 10 % случаев). Поэтому диагностика болезни Паркинсона, основанная только на использовании клинических данных, в 25 % случаев оказывается ложноположительной, а в 10 – 20 % случаев паркинсонизма болезнь Паркинсона не распознается. Все это требует как совершенствования клинических критериев постановки диагноза, так и поиска более точных критериев с привлечением методов инструментальной диагностики. Наиболее перспективными представляются в этой связи новые методы функциональной нейровизуализации (позитронно-эмиссионная томография, однофотонная КТ, протонная магнитно-резонансная спектроскопия). 270 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 8.7.2. Вторичный паркинсонизм 1. Сосудистый паркинсонизм. Взгляды на частоту встречаемости данного вида паркинсонизма претерпели существенную трансформацию от первоначального отнесения почти всех случаев идиопатического паркинсонизма к сосудистому к полному отрицанию его существования и рациональному отношению в настоящее время, основанному на доказательстве причинно-следственных связей между сосудистым поражением головного мозга и возникновением синдрома паркинсонизма. По данным патоморфологических исследований, проводимых в специализированных центрах, сосудистый паркинсонизм составляет не более 6 – 8 % среди всех форм паркинсонизма. Прослеживается связь между течением сосудистого поражения и динамикой паркинсонизма, а также обнаруживается наследственно-семейная предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. Сложность выявления самого синдрома паркинсонизма у больных, перенесших острые нарушения мозгового кровообращения, связана с тем, что парезы, мозжечковые нарушения, деменция могут доминировать над симптомами паркинсонизма и оставаться нераспознанными. Также требуется исключить двигательные и иные нарушения при сосудистых поражениях мозга, имитирующие проявления паркинсонизма (псевдопаркинсонизм): лобную дисбазию, псевдобульбарный синдром, апатико-абулический синдром и др. Кроме этого, для постановки диагноза сосудистого паркинсонизма должна быть доказана сосудистая природа возникновения паркинсонизма. Самое первое описание сосудистого, а точнее атеросклеротического паркинсонизма принадлежит M. Crichley (1929). Он отмечал, что для сосудистого паркинсонизма характерно преобладание ригидности и замедленности движений, отсутствие тремора покоя, повышенной сальности кожи лица, а также наличие дополнительных признаков: псевдобульбарного синдрома, пирамидных, мозжечковых нарушений, деменции. В дальнейших работах отечественных и зарубежных авторов эти клинические наблюдения были подтверждены и дополнены новыми данными. Было показано, что пластическая гипертония мышц (ригидность) часто сочетается с элементами пирамидной спастичности и преимущественно поражает нижние конечности. Характерны симметричный акинетико-ригидный синдром, нарушения ходьбы по типу дисбазии и раннее появление постуральных нарушений. Тремор встречается крайне редко и не имеет характера «счета монет». Вследствие развития псевдобульбарного паралича обнаруживаются дизартрия, дисфагия, насильственные эмоции. Нередко выявляются асимметрия глубоких и поверхностных рефлексов, патологические рефлексы, мозжечковые нарушения в качестве симптомов резидуальных состояний или признаков дисциркуляторной энцефалопатии. Психические нарушения имеют определенную специфику: свойственные паркинсонизму изменения психики сочетаются с более выраженными когнитивными расстройствами, слабодушием, лабильностью аффектов, астенодепрессивными и ипохондрическими проявлениями. Большинство авторов отмечают при сосудистом паркинсонизме отсутствие эффекта от приема препаратов Л-дофы. Однако данные работ последних лет и наш опыт показывают, что назначение малых доз препаратов Л-дофы может быть полезным у некоторых пациентов, особенно при локализации сосудистых очагов вблизи нигростриатного пути. В случае возникновения сосудистого паркинсонизма после острого нарушения мозгового кровообращения в ВББ с формированием очага в ножках мозга возможно развитие одностороннего акинетико-ригидного синдрома с положительным ответом на применение препаратов Л-дофы, так как при этом варианте сосудистого паркинсонизма остаются относительно сохранными стриатные нейроны, несущие на своей поверхности дофаминовые рецепторы. Такой достаточно редко встречающийся вариант сосудистого паркинсонизма может клиниче271 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ски имитировать классическую картину болезни Паркинсона, однако будет отличаться отсутствием постепенного прогрессирования в соответствии с топикой патологического процесса при этом заболевании. Объединив вышеописанные критерии сосудистого паркинсонизма, их можно представить следующим образом. Позитивные признаки: наличие симметричного или асимметричного акинетико-ригидного синдрома в сочетании с пирамидными знаками, псевдобульбарным синдромом, мозжечковыми нарушениями, нарушениями ходьбы по типу дисбазии, ранними постуральными расстройствами, ранним развитием когнитивных нарушений вплоть до деменции, наличие ступенеобразного течения или развитие паркинсонизма в течение 1 – 2 мес. после острого нарушения мозгового кровообращения, наличие очаговых и (или) диффузных изменений на МРТ, приводящих к поражению экстрапирамидной системы. Негативные признаки: отсутствие типичного тремора покоя, отсутствие синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности, отсутствие нарушений обоняния, низкая эффективность дофаминергических препаратов. Все разнообразие клинических проявлений сосудистого паркинсонизма сводят к трем основным вариантам: 1) сосудистый паркинсонизм с симметричным (реже асимметричным) началом в виде акинетико-ригидного синдрома, более выраженным в нижних конечностях, дебютирующий с нарушений ходьбы. При этом отсутствуют тремор покоя и эффект от применения препаратов Л-дофы. Развивается постепенно в рамках хронической прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатии; 2) сосудистый паркинсонизм, проявляющийся сочетанием паркинсонизма с пирамидными, мозжечковыми, псевдобульбарными, когнитивными нарушениями (преимущественно лобной симптоматикой), глазодвигательными расстройствами. Данный вариант клинически трудно дифференцировать с паркинсонизмом в рамках мультисистемных дегенераций (мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация); 3) сосудистый паркинсонизм, характеризующийся односторонним акинетико-ригидным синдромом, позитивным ответом на терапию препаратами Л-дофы, наличием тремора покоя. Этот вариант сосудистого паркинсонизма встречается достаточно редко и связан с очагом сосудистого поражения в среднем мозге, захватывающем черную субстанцию. В каждом случае развития сосудистого паркинсонизма патологический очаг и (или) очаги вызывают нарушение структурно-функциональной целостности моторных кругов экстрапирамидной системы на различных уровнях. Это могут быть нигростриатный, фронтостриатный, стриатопаллидарный, таламофронтальный и паллидарностволовой уровни поражения. В соответствии с локализацией сосудистых очагов принято выделять следующие варианты сосудистого паркинсонизма: стриатопаллидарный, фронтостриатный, нигростриатный, таламокортикальный и смешанный, или комбинированный. Таким образом, диагностика сосудистого паркинсонизма представляет определенные сложности и требует обязательного применения методов структурной нейровизуализации – МРТ. 2. Посттравматический паркинсонизм. Несмотря на первое упоминание самим Джеймсом Паркинсоном о травме мозга как возможной причине паркинсонизма и множество последующих публикаций, подтверждающих такую точку зрения, случаев с четко доказанной причинно-следственной связью описано не много. Возможно, это связано с тем, что при тяжелой ЧМТ с повреждением базальных ядер часто заканчивается летальным исходом. В ряде случаев другая неврологическая симптоматика может доминировать над проявлениями паркинсонизма, вследствие чего последний просто не распознается. Тяжелая ЧМТ сопровождается 272 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» развитием тех или иных двигательных расстройств у 13 – 66 % пострадавших. Посттравматический паркинсонизм в этой статистике занимает далеко не лидирующую позицию. Наиболее часто встречающимися двигательными нарушениями являются параличи, парезы вследствие поражения пирамидного тракта, за ними следуют другие экстрапирамидные синдромы – кинетический или постуральный тремор, дистония, и лишь потом паркинсонизм. Механизмами, лежащими к основе развития посттравматического паркинсонизма, могут быть прямое повреждение базальных ядер, среднего мозга и (или) вторичное повреждение их в результате кровоизлияния, инфаркта, сдавления гематомой. Кроме этого, известны случаи развития паркинсонизма вследствие диффузного аксонального повреждения мозга. Но не только тяжелая травма может стать причиной развития паркинсонизма. Частые повторные ЧМТ у людей, занимающихся контактными видами спорта (бокс, различные виды борьбы, восточные единоборства и др.), приводят к возникновению так называемой энцефалопатии боксеров, которая помимо паркинсонизма включает пирамидные, мозжечковые нарушения, развитие деменции, псевдобульбарного синдрома. Полагают, что в патогенезе формирования паркинсонизма при этом виде травматического воздействия на головной мозг играют роль мелкие надрывы в ножках мозга, проводящие к аксональному повреждению нигростриарного тракта. Интерес вызывают появившиеся в последние годы сообщения о том, что ЧМТ может спровоцировать агрегацию α-синуклеина и тем самым запустить процесс нейродегенерации. В некоторых случаях описано развитие симптомов паркинсонизма на противоположной первоначальному поражению стороне спустя годы после получения травмы мозга, что может свидетельствовать о дальнейшем прогрессировании паркинсонизма уже в рамках нейродегенеративного заболевания мозга. Вместе с тем простой автоматический перенос факта получения травмы в этиологический фактор паркинсонизма является необоснованным и приводит к гипердиагностике посттравматического паркинсонизма. Во всех случаях необходимо подтверждение причинно-следственной связи между травмой и паркинсонизмом. Сложнее установить причинно-следственную связь при легких повторных ЧМТ в связи с отсроченностью появления симптомов паркинсонизма по отношению к травме. Здесь решающее значение имеют данные МРТ в совокупности с клинической картиной заболевания, которое развивается уже по механизму посттравматической энцефалопатии. Нельзя исключать и возможность возникновения нейродегенеративного паркинсонизма по механизму развития конформационных болезней вследствие агрегации α-синуклеина. Течение паркинсонизма в таком случае может иметь медленно прогрессирующий характер с периодами относительной стабилизации и последующего прогрессирования. 3. Лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм вследствие побочного действия лекарственных средств составляет 4 – 12 % случаев всех форм заболевания. Чаще всего причиной его развития является применение нейролептиков в психиатрических стационарах или амбулаторной практике. При этом существует зависимость вероятности развития паркинсонизма от способности нейролептика блокировать D 2-рецепторы. Поэтому классические неселективные нейролептики (галоперидол, аминазин, трифтазин) являются основными препаратами, вызывающими развитие нейролептического паркинсонизма. Симптомы паркинсонизма обычно развиваются через 2 – 12 недель после начала приема нейролептиков или при резком увеличении дозы нейролептика. В клинической картине лекарственного паркинсонизма наблюдается ряд симптомов, которые встречаются еще только при постэнцефалитическом паркинсонизме: окулогирные кризы, синдром оральных гиперкинезов Куленкампфа – Тарнова, приступы тризма, тортиколис и ретроколис, кризы опистотонуса. Чаще симптоматика имеет симметричный характер, однако описаны случаи с асимметричным развитием заболевания, возможно отражающим различную чувствительность левых и правых стриопаллидарных структур. Как правило, наблюдаются эндокринные нарушения (гиперпролактинемия), подострое развитие, сочетание с акатизией, отсутствие постуральной неустой273 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» чивости и прогрессирования заболевания. Лекарственному паркинсонизму свойствен полный регресс симптомов после отмены вызвавшего его препаратов. Однако следует отметить, что вопреки положению о полном и обязательном регрессе паркинсонизма после отмены нейролептиков, в ряде случаев, особенно у пожилых людей, симптомы могут сохраняться годами. У отдельных пациентов спустя месяцы и годы после отмены нейролептиков развивается клиническая картина болезни Паркинсона. Возможно, в таких случаях прием нейролептиков запускает латентно протекавший нейродегенеративный процесс у изначально предрасположенных к этому лиц. Кроме нейролептиков, только значительно реже, лекарственный паркинсонизм могут вызывать центральные симпатолитики (резерпин), метилдофа, антагонисты кальциевых каналов (циннаризин, флунаризин, амлодипин, дилтиазем), противорвотные средства (церукал) и некоторые другие препараты. Тщательный сбор анамнеза и указания на прием какого-либо из упомянутых препаратов с последующим развитием паркинсонизма в течение 2 – 12 недель обычно позволяют правильно поставить диагноз. 4. Постэнцефалитический паркинсонизм. Его впервые описал Константин фон Экономо в 1918 г. как результат развившегося летаргического энцефалита. Если с 1916 по 1927 г. заболевание имело эпидемический характер, то в последующем были описаны лишь спорадические случаи. В качестве этиологического фактора летаргического энцефалита длительно рассматривали вирусную инфекцию (ортомиксовирус, вирус гриппа). Вместе с тем J. K. Taubenberger и соавт. (1997) при исследовании головного мозга у умерших от летаргического энцефалита не обнаружили специфической гриппозной РНК. В связи с этим в последнее время возможность поражения мозга непосредственно вирусом гриппа практически исключена, поскольку он лишен тропности к нейронам и обладает тропностью лишь к респираторному тракту. При исследованиях СМЖ у больных с летаргическим энцефалитом обнаружили олигоклональные иммуноглобулины, при этом последующая терапия стероидами была весьма эффективной. Это позволило предположить, что данное заболевание, возможно, является аутоиммунным. В 2003 г. группа исследователей из Великобритании установила, что у 95 % пациентов со спорадическими случаями летаргического энцефалита в крови обнаружены аутоантитела к антигенам базальных ганглиев. При этом в контрольной группе здоровых людей такие антитела были выявлены лишьв2%случаев. Полученные результаты позволяют представить патогенез паркинсонизма при летаргическом энцефалите иначе по сравнению с исследованиями прошлых лет. Клиническая картина энцефалита развивалась остро, начинаясь с повышения температуры тела, миалгий, головной боли. Наряду с проявлениями паркинсонизма наблюдались специфические симптомы: выраженная гиперсомния, окулогирные кризы, глазодвигательные нарушения (диплопия), приступы внезапного оцепенения или парадоксальные кинезии, дистония, миоклонии, тики, пирамидные знаки. Тремор чаще был выражен сильнее, чем ригидность. К. фон Экономо обращал внимание на высокую частоту психиатрических симптомов при летаргическом энцефалите, а именно катотонию, обсессивно-компульсивные расстройства и мутизм. Характерны выраженные вегетативные нарушения: сальность кожи, жирные волосы, гиперсаливация, гипергидроз, инвертированный синдром Аргайлла Робертсона, различные вазомоторные нарушения. При постэнцефалитическом паркинсонизме возможно как стационарное, так и медленное прогрессирование с нарастанием брадикинезии, ригидности и постуральной неустойчивости. Иногда наблюдается развитие деменции, которая, однако, встречается реже, чем при болезни Паркинсона. Нередко развиваются глюкозурия, синдром сахарного диабета, дисфункция щитовидной железы, адипозогенитальная дистрофия, кахексия. В одном из самых крупных исследований с привлечением ведущих мировых экспертов по паркинсонизму была изу274 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» чена точность и правомочность постановки диагноза постэнцефалитического паркинсонизма на основе аутопсийного материала. Оказалось, что в 90 % случаев клинический диагноз постэнцефалитического паркинсонизма был установлен неврологами верно. Главными клиническими критериями такого диагноза, по мнению экспертов, являются начало заболевания в среднем возрасте, наличие окулогирных кризов, наличие острого эпизода летаргического энцефалита, длительный анамнез – 10 лет и более. Японские исследователи описали паркинсонизм при инфекции, вызванной вирусом гриппа А, хотя авторы также подтверждают не прямое, а иммуноопосредованное повреждение вирусом гриппа А нейронов черной субстанции, мозжечка и гиппокампа через активацию системы комплемента и других провоспалительных цитокинов. В настоящее время постэнцефалитический паркинсонизм наблюдается как следствие ВИЧ-энцефалита, энцефалитов, вызванных вирусами простого герпеса, эпидемического паротита, при нейроборрелиозе, микоплазменной инфекции, нейросифилисе. Клещевой боррелиоз (болезнь Лайма) – инфекционное воспалительное мультисистемное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi. Впервые был описан в 1975 г. как локальная вспышка артритов в г. Лайм, штат Коннектикут (США). Передается при укусе клещей Ixodes, которые служат переносчиками возбудителя. Частота поражений нервной системы при клещевом боррелиозе составляет 15 – 30 %. Основными неврологическими синдромами, характерными для нейроборрелиоза, являются серозный менингит, менингорадикулит, двустороннее поражение лицевых нервов (синдром Garin – Bujadoux – Bannwarth), энцефаломиелит. Обычно они развиваются на фоне иных проявлений нейроборрелиоза (головная боль, поражение черепных нервов, нарушение когнитивных функций), и их выраженность снижается под влиянием адекватной антибактериальной терапии (парентерального введения бензилпенициллина натриевой соли или циклоспоринов III поколения). Описаны случаи развития у больных с клинической картиной боррелиозного энцефалита экстрапирамидных синдромов, в том числе паркинсонизма с брадикинезией, ригидностью, тремором покоя, реже хорея. Методы структурной нейровизуализации (КТ, МРТ) обнаруживают патологические изменения примерно у 40 % больных. Чаще они представлены в виде церебральной атрофии, изменений белого вещества по типу лейкоареоза, глиоза или очагов демиелинизации. Диагноз клещевого боррелиоза подтверждают с помощью серологических методов исследования и полимеразной цепной реакции (ПЦР) к Borrelia burgdorferi. Клинические проявления паркинсонизма при клещевом боррелиозе отличаются от картины паркинсонизма, вызванного летаргическим (эпидемическим) энцефалитом (энцефалитом Экономо). Описаны единичные случаи стриатонигральной дегенерации (вариант мультисистемной атрофии) и прогрессирующего надъядерного паралича у пациентов с лаймассоциированным паркинсонизмом. Несмотря на положительные серологические пробы и положительную ПЦР к Borrelia burgdorferi, у всех пациентов специфическая антибактериальная терапия была эффективной лишь в одном случае. При патоморфологическом исследовании на гистологических срезах базальные ганглии выглядели умеренно атрофичными с двух сторон, черная субстанция была депигментированной с резким снижением количества нейронов в стриатуме, черной субстанции и астроглиозом. Мозжечок морфологически был незначительно атрофичен. Ни в одном случае не были обнаружены тельца Леви, однако определялись убиквинтин-положительные цитоплазматические включения в стриатных и нигральных олигодендроцитах, характерные для мультисистемной атрофии. Дальнейший поиск причинно-следственных связей между нейроборрелиозом и атипичными формами паркинсонизма представляет большой практический интерес, поскольку при ранней диагностике и проведении специфической антибактериальной терапии можно рассчитывать на стабилизацию неврологических проявлений инфекции. Определенный интерес в 90275 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» е гг. XX в. появился к данным о персистенции аэробной грамположительной бактерии Nocardia asteroids в крови пациентов с болезнью Паркинсона и в ткани мозга мышей при моделировании этого инфекционного заболевания. Однако нет доказанной причинно-следственной связи между нокардиозом и паркинсонизмом, что не позволяет считать нокардиальную инфекцию этиологическим фактором паркинсонизма. Решающее значение для постановки диагноза имеют данные анамнеза о ранее перенесенном энцефалите с характерными клиническими проявлениями. Основным принципом установления нозологического диагноза постэнцефалитического паркинсонизма является доказательство причинно-следственной связи между инфекционным поражением мозга и развитием паркинсонизма. 5. Токсический паркинсонизм. Может возникать вследствие различных экзогенных интоксикаций: марганцем, оксидом углерода, тетраэтилсвинцом, сероуглеродом, таллием, метанолом, ФОС и др. В последние годы описан паркинсонизм у пациентов с наркоманией, вызванный введением суррогатов героина, содержащего 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин. Наиболее полно изучена хроническая интоксикация марганцем, обусловливающая развитие энцефалопатии с преимущественным поражением подкорковых структур. Марганец поступает в организм в виде пыли или аэрозолей через дыхательные пути и пищеварительный тракт; не исключена возможность проникновения и через кожу. Заболевание развивается постепенно, острый период отсутствует. Обычно проявления паркинсонизма обнаруживаются через 1 – 2 года контакта с марганцем. Различают две стадии заболевания: раннюю и позднюю. В ранней стадии, наряду с такими неспецифическими симптомами, как головная боль, физическая и психическая астенизация, полиневропатии, обнаруживаются отдельные признаки акинетико-ригидного синдрома; нерезкое повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, мышечная дистония, тремор век и пальцев рук, гипомимия, гиперсомния, апатичность. Постоянны проявления вегетативных расстройств: тахикардия, артериальная гипотензия, гипергидроз, акроцианоз. Иногда выявляется «марганцевая маска» – на фоне гипомимии при улыбке приподнимается верхняя губа. В поздней стадии манифестных проявлений характерной чертой паркинсонизма вследствие хронической интоксикации оксидами марганца является сочетание паллидонигральных симптомов с признаками пирамидной и церебеллярной недостаточности (гиперрефлексия, патологические рефлексы, интенционное дрожание, адиадохокинез и др.) и поражениями периферических нервов. Из акинетико-ригидных нарушений доминирует гипокинезия. Походка имеет смешанный характер – комбинация «старческой» походки с элементами спастико-атактической или «петушиной». Глазодвигательные нарушения, пластическая гипертония мышц, как правило, не выявляются, гиперкинезы отсутствуют. Нарушены поверхностные и глубокие виды чувствительности: выявляются синдром полиневропатии и синдром сенситивной атаксии. Преобладают астенодепрессивные реакции, а характерных для других этиологических вариантов паркинсонизма брадифренических расстройств не наблюдается. Изменения внутренних органов характеризуются хроническим гастритом, гепатитом, снижением содержания гемоглобина. Интоксикация марганцем подтверждается обнаружением повышенного содержания марганца в крови и моче. Прекращение контакта с марганцем на ранних стадиях паркинсонизма обычно приводит к выздоровлению. Прогноз менее благоприятен при длительном воздействии марганца и значительной выраженности амиостатических проявлений. 6. Вторичный паркинсонизм, вызванный другими причинами. К другим причинам вторичного паркинсонизма относятся относительно редкий опухолевый паркинсонизм, паркинсонизм при гидроцефалии, хронической субдуральной гематоме, сирингомезэнцефалии, цистицеркозе, приобретенной хронической или острой гепатоцеребральной дегенерации. 276 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 8.7.3. Паркинсонизм при мультисистемных дегенерациях ЦНС Составляющей мультисистемных дегенераций является мультисистемная атрофия (МСА), которая относится к спорадическим нейродегенеративным заболеваниям и встречается в 10 – 12 % всех случаев паркинсонизма, а по некоторым данным может составлять и до 20 %. Клинически характеризуется сочетанием паркинсонизма с вегетативными, пирамидными, мозжечковыми нарушениями. Исторически были описаны отдельно три варианта МСА: вначале оливопонтоцеребеллярная дегенерация, затем синдром Шая – Дрейджера и стриатонигральная дегенерация. И в 1969 г. J. G. Graham и D. R. Oppenheimer, предполагая клинико-морфологическую общность этих трех заболеваний, объединили их единым термином «мультисистемная атрофия». Тем не менее и сегодня в зависимости от преобладания того или иного синдрома, отражающего определенную избирательность нейродегенеративного процесса, выделяют три варианта МСА: 1) стриатонигральная дегенерация, проявляющаяся быстро прогрессирующим синдромом паркинсонизма (чаще акинетико-ригидного синдрома) с выраженной постуральной неустойчивостью, нередко сочетающейся с вегетативной недостаточностью, пирамидными и псевдобульбарными синдромами; 2) оливопонтоцеребеллярная атрофия, при которой доминирует мозжечковая симптоматика в виде атаксии, тремора (постурально-кинетического, миоклонического, интенционного характера, значительно реже тремора покоя), нистагма, скандированной речи и дизартрофонии при сочетании с псевдобульбарным синдромом, сопровождающаяся паркинсонизмом, вегетативными нарушениями и наличием пирамидных знаков; 3) синдром Шая – Дрейджера, который дебютирует выраженными вегетативными нарушениями с последующим быстрым развитием синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности, к которой присоединяются паркинсонизм и другие проявления мультисистемной атрофии. Однако нередко мультисистемная атрофия проявляется в виде смешанных форм, при которых трудно выделить доминирующий в клинической картине болезни синдром. Дифференциальная диагностика МСА и болезни Паркинсона весьма трудна, особенно в первые 2 – 3 года заболевания. В среднем до прижизненного установления клинически достоверного или вероятного диагноза, соответствующего общепринятым критериям, проходит около 4 лет. Причины такой низкой диагностической точности заключаются в том, что многие симптомы болезни Паркинсона и мультисистемной атрофии могут перекрываться. Так, считается, что для МСА характерна симметричность развития симптомов паркинсонизма, однако в 60 – 70 % случаев мультисистемной атрофии симптоматика асимметрична, а почти в половине случаев наблюдается одностороннее начало болезни. Низкая первоначальная эффективность препаратов Л-дофы значительно чаще наблюдается при МСА, вместе с тем в некоторых исследованиях указывается на то, что хороший первоначальный ответ на дофаминергическую терапию был отмечен у 42 % больных с мультисистемной атрофией. В дополнение к этому так называемые атипичные симптомы паркинсонизма (низкая эффективность препаратов Л-дофы, прогрессирующая вегетативная недостаточность, мозжечковая атаксия, пирамидные знаки и др.), которые должны привлечь внимание врача, порой становятся очевидными спустя годы после начала болезни. Вместе с тем прогноз и тактика лечения при болезни Паркинсона и мультисистемной атрофии принципиально различаются, что делает чрезвычайно актуальной правильную постановку диагноза в как можно более ранние сроки. У 5 – 10 % пациентов выявляются амиотрофии, вызванные дегенерацией мотонейронов передних рогов спинного мозга, что может послужить поводом к проведению дифференциальной диагностики с синдромом БАС – паркинсонизм – деменция (болезнь острова Гуам). 277 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Наиболее часто для постановки диагноза используют критерии диагностики мультисистемной атрофии, разработанные S. Gilman и соавт. (1998). Клинические проявления Вегетативная/тазовая дисфункция: 1. Ортостатическая гипотензия (снижение систолического артериального давления не менее чем на 20 мм рт. ст. или диастолического не менее чем на 10 мм рт. ст. в течение 3 мин стояния). 2. Недержание мочи и неполное опорожнение мочевого пузыря. Паркинсонизм: 1. Гипокинезия (замедленность произвольных движений с нарастающим снижением их скорости и амплитуды при повторении). 2. Ригидность. Постуральная неустойчивость, не связанная с первичным нарушением зрения, проприоцепции, вестибулярных или мозжечковых функций: Дрожание покоя и (или) постуральное дрожание. Мозжечковая атаксия: 1. Статико-локомоторная атаксия (походка с широко расставленными ногами, неравномерными по длине и направлению шагами). 2. Атактическая дизартрия. 3. Атаксия конечностей. 4. Нистагм. Пирамидный синдром: 1. Оживление сухожильных рефлексов с наличием разгибательных стопных знаков. Критерии, удостоверяющие диагноз: Вегетативная/тазовая дисфункция: 1. Ортостатическая гипотензия со снижением систолического артериального давления не менее чем на 30 мм рт. ст., а диастолического – не менее чем на 15 мм рт. ст. в течение 3 мин стояния. 2. Недержание мочи с перманентным непроизвольным частичным или полным опорожнением мочевого пузыря и нарушением эрекции у мужчин. Паркинсонизм: Гипокинезия в сочетании с не менее чем одним другим паркинсоническим симптомом. Мозжечковая атаксия: Статико-локомоторная атаксия в сочетании с не менее чем одним другим мозжечковым симптомом. Критерии, исключающие диагноз: 1. Начало в возрасте до 30 лет. 2. Положительный семейный анамнез. 3. Наличие анамнестических, клинических или параклинических признаков иного заболевания, способного вызвать аналогичные симптомы. 4. Галлюцинации, не связанные с приемом лекарственных средств. 5. Наличие деменции. 6. Резкое замедление вертикальных саккадических движений или паралич вертикального взора. 7. Признаки нарушения корковых функций (афазия, синдром «чужой» конечности, дисфункция теменной коры). 278 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Диагноз возможной мультисистемной атрофии требует наличия одного критерия (синдрома) в сочетании с двумя проявлениями других основных синдромов (при наличии паркинсонизма, резистентного к препаратам Л-дофы, требуется лишь один дополнительный признак). Диагноз вероятной мультисистемной атрофии требует наличия не менее двух критериев, одним из которых является вегетативная/тазовая дисфункция, а другим – паркинсонизм, резистентный к препаратам Л-дофы, или мозжечковая атаксия. Рис. 8.1. Магнитно-резонансная томограмма. Изменения в проекции лентикулярных ядер при мультисистемной атрофии – сочетание гипоинтенсивного сигнала с гиперинтенсивной полоской по наружному краю скорлупы в Т2-режиме при ингростриатных варианте заболевания. Диагноз достоверной мультисистемной атрофии требует патоморфологического подтверждения (высокой плотности глиальных цитоплазматических включений в сочетании с наличием дегенеративных изменений нигростриатных и оливопонтоцеребеллярных путей). Определенную помощь в диагностике МАС оказывает МРТ головного мозга. На развернутых стадиях заболевания выявляется сочетание гипоинтенсивного сигнала с гиперинтенсивной полоской по наружному краю скорлупы в Т2-режиме (рис. 8.1), обнаруживается атрофия моста и мозжечка 279 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 8.7.4. Прогрессирующий надъядерный паралич Болезнь Стила – Ричардсона – Ольшевского, как следует из ее названия, впервые была описана J. C. Steele, J. C. Richardson и J. Olszewski в 1964 г. в журнале «Архив неврологии». Прогрессирующий надъядерный паралич – дегенеративное заболевание головного мозга с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, проявляющееся сочетанием быстро прогрессирующего акинетико-ригидного синдрома с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией подкорково-лобного типа. По данным патоморфологических исследований, прогрессирующий надъядерный паралич является причиной около 4 – 7 % случаев паркинсонизма. Чаще всего заболевание поражает людей в возрасте 55 – 70 лет. Морфологическую основу прогрессирующего надъядерного паралича составляют уменьшение количества нейронов, формирование нейрофибриллярных клубочков и развитие глиоза в черной субстанции, бледном шаре, субталамическом ядре и в среднем мозге. Поскольку при прогрессирующем надъядерном параличе происходит накопление в нейронах и глиальных клетках определенных форм тау-белка, это заболевание относится к группе таупатий. Патоморфологические исследования мозга умерших больных с прогрессирующим надъядерным параличом продемонстрировали нейродегенеративные изменения, глиоз и демиелинизацию в лентикулярных ядрах, в различных отделах моста мозга, ядрах таламуса, в субталамическом ядре и в лобной доле. Примерно у 70 – 80 % больных с прогрессирующим надъядерным параличом при МРТ обнаруживают уменьшение переднезаднего размера среднего мозга и артерий его покрышки (рис. 8.2). Клиническая картина прогрессирующего надъядерного паралича складывается из симметричного акинетико-ригидного синдрома с преимущественным вовлечением аксиальных групп мышц и резистентного к препаратам Л-дофы, вертикального паралича взора (особенно при взгляде вниз) и раннего развития постуральной неустойчивости с частыми падениями. Глазодвигательные расстройства при прогрессирующем надъядерном параличе формируют своеобразную клиническую картину. Отмечается непроизвольная фиксация взора на каком-либо неподвижном предмете – так называемый застывший взгляд. Наиболее демонстративный симптом прогрессирующего надъядерного паралича – паралич вертикального взора. Порой именно он является определяющим в постановке клинического диагноза. Однако часто у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом данный диагностический признак появляется спустя лишь несколько лет от начала болезни. Поэтому следует обращать внимание на наличие даже замедления и гипометрии быстрых саккадических движений в вертикальной плоскости, нарушения плавности медленных следящих за предметом движений глаз и на фиксацию взора. 280 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 281 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 8.2. Магнитно-резонансные томограммы: а – в сагиттальной проекции; б – в аксиальной проекции. Указан измеряемый диаметр среднего мозга. При прогрессирующем надъядерном параличе наблюдается уменьшение этого диаметра за счет атрофии среднего мозга (обычно он составляет около 1,8 см, а в данном наблюдении – 1,2 см) с формированием симптома «Микки Мауса» Более того у половины больных паралич взора не развивается вообще, что крайне затрудняет постановку прижизненного диагноза. Но даже при наличии паралича взора не следует автоматически исключать другие нейродегенеративные заболевания с паркинсонизмом, поскольку паралич взора вверх, а иногда и вниз возможен при кортикобазальной дегенерации, мультисистемной атрофии и болезни диффузных телец Леви. Вместе с тем в ряде случаев при болезни Паркинсона могут наблюдаться замедленность следящих движений глаз, гипометрия саккадических движений и даже парез взора. Для дифференциальной диагностики этих глазодвигательных расстройств предложен специальный тест метронома. Суть его заключается в том, что при болезни Паркинсона замедленность саккадических движений глаз может быть преодолена при задавании быстрого темпа метронома, а при прогрессирующем надъядерном параличе задавание ритма не приводит к ускорению вертикальных саккад. Произвольные саккадические движения можно исследовать при помощи еще одного приема. Врач просит пациента быстро переводить взгляд с одного его пальца на другой, при этом он разводит пальцы на расстояние1миразмещает их под углом около 45° относительно плоскости глаз обследуемого. Уже на ранней стадии прогрессирующего надъядерного паралича нередко наблюдается замедление генерации вертикальных саккадических движений и быстрое их истощение по сравнению с горизонтальными. Развивающиеся при прогрессирующем надъядерном параличе нарушения зрительного внимания приводят к тому, что больные утрачивают способность осуществлять зрительный контроль над движениями, особенно в нижней части поля зрения. Это может проявляться при ходьбе, одевании, пользовании туалетом, приеме пищи и т. д. Отчасти нередкие падения, характерные для пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом, связаны с тем, что они не замечают препятствий на своем пути при ходьбе. Но все-таки в большей степени падения обусловлены постуральной неустойчивостью, застываниями и недооценкой собственных дефектов ходьбы (лобная дисфункция). Раннее развитие псевдобульбарного синдрома приводит к появлению дисфагии, дизартрии, насильственным эмоциям и рефлексам орального автоматизма. Грубая аксиальная ригидность, особенно в мышцах шеи, формирует вынужденное положение головы кзади (ретроколлис). В 5 – 15 % случаев при прогрессирующем надъядерном параличе наблюдается тремор. При этом он имеет постурально-кинетический характер. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе имеет отчетливый подкорково-лобный характер: замедление мышления, нарушения оперативной памяти, неспособность применить ранее приобретенные навыки и умения. Также следствием дегенерации стриопаллидарных нейронов и нарушения подкорково-лобных связей являются эмоциональные и поведенческие расстройства: апатия, некритичность, эйфоричность, депрессия, палилалия, хватательный рефлекс и др. Вегетативные нарушения не характерны для прогрессирующего надъядерного паралича, они наблюдаются лишь у небольшой части пациентов в виде недержания мочи, легкой ортостатической гипотензии. Клинические критерии прогрессирующего надъядерного паралича Облигатные признаки: 1. Неуклонно прогрессирующее течение. 282 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2. Начало после 40 лет. 3. Парез вертикального взора (вверх или вниз). 4. Развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания. Признаки, свидетельствующие против диагноза: 1. Энцефалит в анамнезе. 2. Синдром «чужой» руки, нарушение сложных видов чувствительности. 3. Галлюцинации и бред, не связанные с дофаминергичсской терапией. 4. Корковая деменция альцгеймеровского типа (с выраженной амнезией, афазией или агнозией). 5. Выраженные рано развивающиеся мозжечковые симптомы, рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройство мочеиспускания). 6. Выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно брадикинезии). 7. Нейровизуализационные признаки структурных изменений головного мозга (инфаркты базальных ганглиев и ствола, фокальная (лобарная) атрофия). 8. Болезнь Уиппла, подтвержденная при необходимости данными ПЦР. Дополнительные признаки (не обязательны для постановки диагноза): 1. Симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном. 2. Патологическая установка шеи (ретроколлис). 3. Отсутствующая, минимальная или преходящая реакция паркинсонических симптомов на препараты Л-дофы. 4. Раннее развитие дисфагии и дизартрии. 5. Раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков (апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, эхопраксия) или лобных знаков. Возможный диагноз прогрессирующего надъядерного паралича требует наличия либо паралича вертикального взора (вверх или вниз), либо замедления вертикальных саккадических движений в сочетании с выраженной постуральной неустойчивостью и частыми падениями, развивающимися на первом году заболевания. Вероятный диагноз прогрессирующего надъядерного паралича требует наличия сочетания паралича вертикального взора (вверх или вниз) и выраженной рано развивающейся постуральной неустойчивости. Достоверный диагноз прогрессирующего надъядерного паралича требует наличия клинически возможного или вероятного прогрессирующего надъядерного паралича и наличия гистологических изменений, типичных для прогрессирующего надъядерного паралича. Заболевание быстро прогрессирует, и в среднем через 3 – 5 лет больные теряют способность к самостоятельному передвижению, а средняя продолжительность жизни колеблется от 6 до 10 лет. 8.7.5. Кортикобазальная дегенерация Кортикобазальная дегенерация (КБД) – спорадическое дегенеративное заболевание ЦНС c преимущественным поражением лобно-теменной коры и черной субстанции, а также стриатума, вентролатерального таламуса, ядер среднего мозга, зубчатых ядер мозжечка, нижних олив. КБД входит в группу нейродегенеративных болезней, общей чертой которых является накопление в клетках головного мозга гиперфосфорилированного τ-протеина. К этой группе, которую иногда обозначают как таупатии, помимо КБД и прогрессирующего надъядерного 283 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» паралича, принадлежат болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, постэнцефалитический паркинсонизм, паркинсонизм – БАС – деменция, а также ряд наследственных заболеваний (наследственные мультисистемные таупатии, например, паллидопонтонигральная дегенерация). Первое клинико-патоморфологическое описание кортикобазальной дегенерации было выполнено J. J. Rebeiz и соавт. в 1968 г. Они описали трех ирландцев среднего возраста с асимметричным акинетико-ригидным синдромом, непроизвольными движениями, апраксией, дизартрией и дисфагией, надъядерным параличом взора и лобной симптоматикой. В дальнейшем у них развились интеллектуально-мнестические нарушения и через 6 – 8 лет наступила смерть больных. Наиболее часто КБД проявляется к 60 годам, мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Заболевание манифестирует симптомами поражения лобно-теменной области коры и базальных ганглиев. Кортикобазальная дегенерация проявляется асимметричным акинетико-ригидным синдромом и одним или более признаками поражения лобно-теменной области коры, такими как апраксия, синдром «чужой» конечности, миоклонус, корковые чувствительные нарушения. Синдром «чужой» конечности встречается примерно у 50 % больных с КБД и представляет собой сложный психосенсорный феномен, проявляющийся сочетанием субъективного ощущения отчуждения конечности с ее объективно наблюдаемой автономной непроизвольной двигательной активностью. Обычно синдром развивается в наиболее пораженной экстрапирамидными расстройствами конечности с апраксией. Для выявления данного синдрома используют простой тест: при выключении зрительного контроля (например, при заведении рук за спину) больной не в состоянии отличить свою руку от руки врача. При этом рука может независимо от воли пациента подниматься или сгибаться, совершать хватательные или навязчивые движения. У некоторых пациентов встречается дистония, дисфазия и постурально-кинетический тремор. Может выявляться надъядерный паралич взора. По этой причине пациенту может быть ошибочно поставлен диагноз прогрессирующего надъядерного паралича. Лобная симптоматика проявляется хватательным рефлексом и бульбофациальным рефлексом Мондонези (тоническое напряжение мышц лица при давлении на глазные яблоки). В некоторых случаях определяется мозжечковая симптоматика. Очаговые нарушения высших корковых функций представлены астереогнозом, нарушением графестезии, идеомоторной апраксией. Нарушения речи могут быть связаны с дизартрией и оральной апраксией. Интеллектуальные расстройства на ранних стадиях заболевания не встречаются, однако на поздних стадиях они достигают степени деменции примерно в 45 % случаев. МРТ головного мозга при КБД выявляет асимметричную атрофию скорлупы и лобнотеменных отделов, контралатеральных стороне поражения (рис. 8.3). Согласно критериям W. H. Oertel и N. Quinn (1996), для постановки диагноза кортикобазальной дегенерации необходимо наличие трех из шести следующих признаков: 1) Л-дофа-резистентный акинетико-ригидный синдром; 284 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 8.3. Магнитно-резонансные томограммы. Аксиальные изображения в режиме протонной плотности: а – у пациента с диагнозом: «болезнь Паркинсона» (поперечный размер скорлупы слева и справа составляет 1,2 см); б – резко асимметричная двусторонняя атрофия скорлупы при кортикобазальной дегенерации (более выраженная справа). Поперечный размер скорлупы слева 0,9 см, справа – 0,7 см 2) феномен «чужой» конечности; 3) апраксия или нарушение сложных видов глубокой чувствительности; 4) фокальная дистония в конечности; 5) грубый постуральный или кинетический тремор; 6) миоклонии. Более развернутые критерии кортикобазальной дегенерации разработаны R. Kumar и соавт. в 1998 г.: 1) хроническое прогрессирующее течение; 2) асимметричное начало (включая развитие афазии или апраксии); 3) нарушение высших корковых функций, в том числе: а) идеомоторная апраксия (нарушение выполнения смысловых действий, которое невозможно объяснить элементарными двигательными расстройствами); б) нарушения сложных видов чувствительности (при сохранности простых видов чувствительности и понимании больным задания) 1; в) синдром «чужой» конечности2; 4) наличие экстрапирамидных нарушений, в том числе акинетико-ригидного синдрома, резистентного к препаратам Л-дофы в сочетании с одним из двух следующих синдромов: а) дистония конечности с ее патологической установкой (в том числе в покое); б) спонтанная и рефлекторная фокальная миоклония (распространяющаяся за пределы стимулируемых пальцев); 5) отсутствие симптомов исключения: а) начало с когнитивных нарушений (иных, чем афазия или апраксия); 1 В том, что больной понимает задание, можно убедиться при удовлетворительном выполнении пробы на менее пораженной конечности. 2 Наличие левитации недостаточно для диагностики синдрома «чужой» конечности. 285 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» б) хорошей и стойкой реакции на препараты Л-дофы; в) тремора покоя; г) тяжелой вегетативной недостаточности; д) умеренной или тяжелой деменции (у больного, способного к самостоятельному передвижению)3; е) рано развивающегося пареза взора вниз (у больного, способного к самостоятельному передвижению); ж) очаговых изменений при КТ или МРТ, способных объяснить клиническую картину. Вместе с тем так называемые атипичные формы кортикобазальной дегенерации встречаются достаточно часто, составляя около половины случаев, что существенно затрудняет клиническую диагностику. Другие формы нейродегенеративных заболеваний с паркинсонизмом 1. Артериосклеротическая мышечная ригидность Ферстера — заболевание со злокачественным течением. Быстро прогрессирует резкая ригидность мышц с формированием контрактур. К экстрапирамидной симптоматике присоединяются пирамидные расстройства, нарушаются функции тазовых органов, развиваются деменция и кахексия. На аутопсии обнаруживаются грубые изменения в базальных ганглиях и коре головного мозга (поля 4 и 6); черная субстанция остается в значительной мере интактной. Нозологическая самостоятельность синдрома пока является спорной. 2. Болезнь Крейтцфельдта – Якоба относится к медленным инфекциям ЦНС, вызываемым неклассическим вирусом (к медленным инфекциям ЦНС относят также болезнь Куру, амиотрофический лейкоспонгиоз и синдром Герстманна – Стрейслера). Заболевание возникает в возрасте 40 – 60 лет, характеризуется неуклонно прогрессирующим течением и в течение 1 – 2 лет заканчивается летальным исходом. Акинетико-ригидный синдром сочетается с пирамидными и мозжечковыми расстройствами, миоклониями, прогрессирующими психическими нарушениями и развитием деменции. На поздней стадии развивается акинетический мутизм, в терминальной стадии присоединяются децеребрационная ригидность и центральные респираторные расстройства. Морфологической основой заболевания являются дегенерация и гибель нейронов коры, подкорковых образований мозжечка, а также спонгиозные изменения в нейроглии и выраженная пролиферация астроцитарной глии. 3. Болезнь Галлервордена – Шпатца развивается преимущественно в течение первого-второго десятилетия жизни, имеет наследственный характер, течение относительно доброкачественное, длительное, с медленным прогрессированием. В клинической картине доминируют прогрессирующая экстрапирамидная ригидность, гипокинезия, дистония, деменция. Могут наблюдаться гиперкинезы: атетоз, торсионный спазм, тремор паркинсонического типа. Сопутствующие симптомы: пирамидные нарушения, псевдобульбарный синдром, атрофия зрительных нервов, гиперпигментация кожи. Биохимический дефект, лежащий в основе заболевания, окончательно не установлен. Характерным морфологическим признаком болезни является скопление в бледном шаре и черной субстанции большого количества пигмента, содержащего железо. 4. Синдром «ригидного человека» развивается в возрасте 30 – 60 лет, чаще у мужчин. Ригидность выражена преимущественно в аксиальной и проксимальной мускулатуре. Мышцы уплотнены; мышечное напряжение является постоянным и симметричным, создавая позу «оловянного солдатика». Периодически возникают резко болезненные спазмы мышц, кото3 Данный критерий исключает «атипичные» случаи кортикобазальной дегенерации, проявляющиеся прогрессирующей деменцией лобного типа. 286 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» рые провоцируются внезапной сенсорной или эмоциональной стимуляцией. Во сне ригидность уменьшается. Природа синдрома остается неизвестной. 5. Синдром «броненосца» (синдром постоянной активности мышечных волокон; псевдомиотонический синдром Исаакса). Мышечная ригидность при этом заболевании вначале обнаруживается в дистальных отделах конечностей, а затем приобретает генерализованный характер. При повторных движениях она сначала резко усиливается, а затем ослабевает; не сопровождается мышечными спазмами. Псевдомиотонические явления не исчезают во время сна и наркоза. В мышцах наблюдаются фасцикуляции. Походка больных напоминает неуклюжие движения броненосца. Интеллект не страдает. 6. Синдром паркинсонизм – БАС – деменция, болезнь острова Гуам (остров находится в Тихом океане к юго-востоку от Японии и северо-востоку от Филиппинских островов). В России встречается редко. Заболевают преимущественно мужчины в возрасте около 50 лет. Характерны постепенно развивающиеся грубые психические изменения (деменция, олигои брадикинезия) и диссоциация между выраженной акинезией и минимальным повышением экстрапирамидного тонуса. У 1/3 больных деменция сопровождается симптомами, напоминающими БАС. В происхождении заболевания, наряду с генетическим фактором, допускается роль внешнесредовых воздействий, в том числе и неклассических вирусов (прионов). Морфологические изменения заключаются в ганглиозно-клеточной дегенерации коры прецентральной извилины, черной субстанции, покрышки ствола, а также клеток передних рогов и демиелинизации пирамидных путей. 7. Идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев (болезнь Фара). Начинается в молодом и среднем возрасте и характеризуется нарастающим синдромом паркинсонизма, сочетающимся с другими экстрапирамидными симптомами, эпилептическими припадками, мозжечковой атаксией и деменцией. При постановке диагноза следует исключить эндокринные заболевания (гипопаратиреоз, гиперпаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, гипотиреоз), туберозный склероз, системную красную волчанку, болезнь Галлервордена – Шпатца. 8. Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вестфаля – Вильсона – Коновалова) занимает особое место среди гипертонических экстрапирамидных расстройств, поскольку она проявляется гиперкинетически-гипертоническим синдромом. Протекает в различных клинических вариантах: ригидно-аритмо-гиперкинетическом, дрожательном, дрожательно-ригидном, экстрапирамидно-корковом. Является наследственным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования и развивается в детском, юношеском, реже в среднем возрасте. Течение хронически прогрессирующее. Симптомы поражения нервной системы сочетаются с типичными изменениями внутренних органов. Неврологическая симптоматика характеризуется крупноамплитудным дрожанием конечностей, ригидностью мышц пластического типа, брадикинезией и ахейрокинезом, гипомимией, дисфагией, дизартрией, дисфонией экстрапирамидного характера, торсионно-спастическими и локальными торсионно-дистоническими гиперкинезами, мозжечковыми симптомами, нередко – судорожными припадками, снижением интеллекта различной степени и нарушениями аффективной и волевой сферы. Соматическая симптоматика полиморфна: гепато- и спленомегалия, цирроз печени, диспепсические нарушения, асцит, гипохромная анемия, геморрагический синдром. Специфичны роговичное кольцо Кайзера – Флейшера, снижение содержания церулоплазмина в сыворотке крови и выраженная гиперкупрурия. В связи со значительным числом атипичных вариантов заболевания диагностическая программа для выявления гомозиготных носителей «вильсоновской» мутации должна включать выявление колец Кайзера – Флейшера, исследование обмена меди (определение содержания церулоплазмина в сыворотке крови, количества общей и «нецерулоплазминовой» меди в плазме крови, экскреции меди с мочой, определение содержания меди в СМЖ), а также исследование функционального состояния печени (иногда проводят пункционную биопсию). 287 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 9 ТОПИЧЕСКАЯ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПЕРКИНЕЗОВ 9.1. Экстрапирамидные гиперкинезы Экстрапирамидные гиперкинезы – это насильственные непроизвольные движения, возникающие помимо желания больного и обычно сопровождающиеся снижением мышечного тонуса. Клинически гиперкинезы характеризуются значительным полиморфизмом, что, прежде всего, связывают с различными уровнями поражения экстрапирамидной системы и ее связей. Л. С. Петелин предложил различать три группы гиперкинезов. Классификация гиперкинезов по уровню возникновения : 1. Гиперкинезы простые стволового уровня: тремор, миоклонии, миоритмии, миокимии, тики, спастическая кривошея, лицевой параспазм. 2. Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня (сложные): атетоз, интенционная судорога Рюльфа, хорея, торсионная дистония, гемибаллизм. 3. Сложные корково-подкорковые гиперкинезы (на фоне гиперкинезов развиваются эпилептические припадки): миоклонус-эпилепсия, миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, кожевниковская эпилепсия, хореическая падучая Бехтерева. Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) в настоящее время к экстрапирамидным гиперкинезам не относят, а связывают с корешково-ядерным уровнем поражения лицевого нерва. Гиперкинезы делятся также на простые и сложные. Простые гиперкинезы характеризуются как стандартные, стереотипные, ритмичные, с простой формой насильственных движений. Сложные гиперкинезы – это гиперкинезы асимметричные, полиморфные по клинической картине, часто сопровождающиеся дистоническим компонентом. В последней Международной классификации двигательных расстройств (1985) принята семиологическая (описательная) систематизация гиперкинезов. Согласно ей выделяют 8 групп гиперкинезов: 1) хорея; 2) атетоз; 3) баллизм (гемибаллизм); 4) миоклонии, миокимии, миоритмии; 5) дистонии; 6) тики; 7) тремор (дрожательный гиперкинез); 8) акатизия. 288 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.2. Хорея Насильственные движения при хорее (греч. choreia – пляска) отличают стремительность, беспорядочность (нелокализованность, разбросанность), аритмичность, возникновение в различных мышечных группах (лицо, туловище, конечности), выраженный двигательный эффект, быстрая смена локализации. Перечисленные признаки хореи сопровождаются следующими клиническими проявлениями: 1. Выраженный двигательный эффект за счет быстрых, кратковременных, беспорядочных и аритмичных движений с одновременным вовлечением в процесс различных групп мышц лица, конечностей, туловища. Иногда данный гиперкинез становится практически непрерывным, поэтому его нередко именуют «вечным движением». Порой больные стремятся придать этим бесцельным движениям видимость целенаправленных актов, что внешне может выглядеть как излишняя манерность (паракинезии). 2. Нарушения глотания и фонации; гримасничанье – при вовлечении в процесс мускулатуры лица и мышц глотки. 3. Выраженная мышечная гипотония вне гиперкинеза (симптом Бонгеффера). 4. Усиление хореического гиперкинеза при волнении, при попытке произвести целенаправленное действие, при ходьбе – походка становится танцующей, шаги неравномерны, больной отклоняется в сторону; исчезновение гиперкинеза во сне. 5. Хореические симптомы: – Гордона II: при вызывании коленного рефлекса нога поднимается и застывает, после чего голень совершает несколько маятникообразных движений. Длительная разгибательная установка голени после вызывания коленного рефлекса наблюдается вследствие суммации рефлекторного ответа и непроизвольного сокращения, а дополнительные маятникообразные движения связаны с мышечной гипотонией; – Херсонского: невозможно удержать язык высунутым более 10 – 15 секунд; – Черни: парадоксальное дыхание (при вдохе брюшная стенка втягивается). 289 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.3. Основные синдромы и заболевания, проявляющиеся хореическим гиперкинезом По этиологии выделяют: 1. Первичную хорею (болезнь Гентингтона, наследственная доброкачественная хорея). 2. Вторичную хорею (симптоматическая) на фоне воспалительных, сосудистых, метаболических и других поражений головного мозга. 3. Хорею при других нейродегенеративных заболеваниях ЦНС (наследственные болезни – нейроакантоз, болезни Галлервордена – Шпатца, спиномозжечковые дегенерации, денторубропаллидолюисова атрофия, болезнь Герстманна – Штрауслера – Шейнкера, болезнь Леша – Нихена, идиопатическая кальцификация базальных ганглиев, гепатолентикулярная дегенерация, наследственная доброкачественная хорея, митохондриальные энцефалопатии, атаксия-телеангиэктазия, пароксизмальный хореоатетоз и др.). Первичная хорея 1. Болезнь Гентингтона (дегенеративная, наследственная, хореическая деменция, хореическая прогрессирующая деменция) (см. подраздел 9.4). 2. Доброкачественная наследственная хорея. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, дебютирует в раннем детском возрасте, отличается от болезни Гентингтона непрогрессирующим течением. Клинически проявляется генерализованным хореическим гиперкинезом, изредка сочетающимся с атаксией, дизартрией, постуральным тремором, пирамидными знаками. В литературе указывается, что данная форма, возможно, является одним из фенотипических вариантов болезни Гентингтона. 3. Сенильная хорея (старческая, атеросклеротическая). Она возникает вследствие развития церебрального атеросклероза и может в значительной мере напоминать хорею Гентингтона. В отличие от последней она дебютирует в более позднем возрасте (после 60 лет), наследственная предрасположенность не характерна, заболевание прогрессирует более медленно, гиперкинез менее выражен. Развивающаяся деменция имеет другой характер, нежели при хорее Гентингтона: в меньшей степени выражены психотические, поведенческие расстройства, преобладает постепенное интеллектуальное оскудение, бедность смысловых ассоциаций. Вторичная хорея 1. Малая хорея (ревматическая хорея, пляска святого Витта, болезнь Сиденхема) (см. подраздел 9.5). 2. Сосудистая хорея. Развивается после инсультов, при артериовенозных мальформациях, кавернозных ангиомах в области хвостатого ядра. Характерны острое (подострое) начало, преимущественно гемитип, непрогрессирующее течение. 3. Хорея при энцефалитах, вызванных бактериальными, протозойными или вирусными инфекциями. Наиболее часто наблюдается при нейроборрелиозе, нейросифилисе, токсоплазмозе, цистицеркозе, ВИЧ-энцефалите, герпетическом энцефалите. Как правило, хореический гиперкинез сочетается с другими экстрапирамидными нарушениями – атетоз, миоклонии, паркинсонизм и др., а также с другими очаговыми и общемозговыми симптомами. 4. Молниеносная хорея (электрическая, хорея Дубини). При ней гиперкинезы напоминают сокращения, вызываемые электрическим током. Этот вариант хореи связан с преимущественным поражением мозжечка, нижних олив, красных ядер и наблюдается при энцефали290 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» тах, после перенесенных закрытых травм мозга. Ему свойственно острое начало с повышением температуры тела, развитием эпилептических припадков, атрофических параличей. Характерен ритмический гиперкинез, отмечающийся во многих мышечных группах, иногда переходящий в генерализованный эпилептический припадок. 5. Судорожная хорея Морвана (хорея и акродиния) развивается в результате энцефалита с поражением подбугорной области. Клиническая картина развертывается на фоне гипертермии, вегетативно-сосудистой (нейроциркуляторной) дистонии, нарушения трофики и обмена веществ. К хореическому гиперкинезу могут присоединяться миоклонии, нередко наблюдаются тонико-клонические судороги с развитием коматозного состояния. 6. Хорея беременных. Возникает чаще в первой половине беременности у молодых женщин, чаще астенического сложения, и лишь в редких случаях при повторных беременностях. В ее основе лежат органическое поражение ЦНС с вовлечением экстрапирамидной системы (в анамнезе у большинства больных – ревматизм или малая хорея) и повышенная чувствительность дофаминовых рецепторов на фоне гормональных изменений, связанных с беременностью. Насильственные движения аналогичны малой хорее, но выражены резче, изменения психики встречаются чаще и более выражены. Хорея беременных развивается постепенно. Симптомы-предвестники: беспокойный сон, раздражительность, слабость, головные боли, эмоциональная лабильность, обидчивость. Через несколько дней появляются насильственные сокращения мышц, причем в начале поражается одна из верхних конечностей и лицо. Вскоре выраженность гиперкинезов нарастает, появляются тревога, беспокойство, суетливость, эйфория, иногда депрессия, «двигательные бури». Характерные симптомы: в позе Ромберга пациентка падает назад, а с открытыми глазами не стоит на одной ноге; если сидя поднять две ноги, то на стороне поражения нога резко опускается – симптом Грассе; симптом Томаса – резкая пронация кисти поднятой вверх руки. 7. Врожденная хорея. Синдром, проявляющийся двусторонним хореическим гиперкинезом аналогично двустороннему атетозу. Возникает сразу после рождения ребенка, обусловлена повреждением подкорковых узлов во внутриутробном периоде или при родах. Характеризуется гиперкинезами хореического типа, повышением мышечного тонуса по экстрапирамидному типу. У детей описана также полиморфная хорея (Бриссо), связанная с врожденной неполноценностью стриарной системы (М. И. Аствацатуров). Гиперкинез возникает неожиданно и так же неожиданно исчезает. Отсутствуют какие-либо закономерности и стереотипные проявления. Выявляется в детском возрасте, чаще на фоне общего инфантилизма. 8. Хорея при системной красной волчанке. Клинические проявления схожи с таковыми при малой хорее, однако развиваются в более позднем возрасте и сочетаются с клиническими и лабораторными признаками основного заболевания. 9. Полицитемическая хорея (Н. К. Боголепов) проявляется в сочетании с гангреной пальцев. 10. Ятрогенная хорея (лекарственная). Обусловлена побочным действием ряда фармакологических препаратов: нейролептиков (ранняя и поздняя или тардивная дискинезия), препаратов Л-дофы и агонистов дофаминовых рецепторов, психостимуляторов (амфетамин и его производные, кокаин, кофеин), антиконвульсантов (дифенин, финлепсин, реже другие), трициклических антидепрессантов (амитриптилин и др.), триоксазина, оральных контрацептивов, противотуберкулезных препаратов (изониазид) и других лекарственных средств. Клиницисту необходимо помнить, что хорея также может развиться после внезапной отмены нейролептиков и бензодиазепинов (особенно клоназепама). 11. Истерическая хорея проявляется двигательным возбуждением с подергиваниями конечностей и туловища, напоминающими хорею органического генеза. Часто предшествует истерическому припадку или сопровождает его. 291 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Хорея при других дегенеративных заболеваниях ЦНС В литературе описано большое количество дегенеративных наследственных и спорадических заболеваний, на фоне которых может наблюдаться хореический гиперкинез. 1. Аритмо-ригидно-гиперкинетическая форма болезни Вильсона – Коновалова. Начинается в детском возрасте, обычно в 10 – 12 лет, отличается быстрым злокачественным течением, летальным исходом через 2 – 3 года после начала заболевания. В клинической картине преобладает быстро развивающийся акинетико-ригидный синдром в сочетании с хореоатетозом, торсионно-дистоническими проявлениями. Постоянно наблюдаются дизартрия, дисфагия, насильственный плач. Нередки эпилептические припадки, прогрессирующее слабоумие. 2. Хорея при наследственной патологии дентаторубральных структур – денторубропаллидолюисова атрофия. В отличие от стриарной хореи характеризуется длительными, монотонными гиперкинезами, имеет приступообразное течение, т. е. судороги возникают внезапно и так же внезапно могут прекратиться. При данной форме хореи движения крупные, сочетаются с нарушениями координации и прочими мозжечковыми расстройствами (мозжечковый парез), отмечается тенденция перехода судорог с больной стороны на здоровую, иногда с захватом всех четырех конечностей. Произвольные движения стимулируют проявления этой хореи. Основной нозологической формой является дентаторубральная атрофия (дегенерация) – наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, для которого характерны три группы симптомов: хорея, атаксия, деменция. 3. Хореическая падучая Бехтерева. Является особой формой эпилепсии. В отличие от малой хореи насильственные движения возникают только приступообразно, сопровождаются потерей сознания и другими симптомами, характерными для эпилепсии. Возможно сочетание с ревматическим поражением головного мозга, и в таком случае наблюдается чередование периодов хореического гиперкинеза с периодами эпилептических приступов. 4. Аканцитоз-хорея – сочетание медленно прогрессирующей хореи и аномалий эритроцитов, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дебютирует во взрослом возрасте с генерализованного хореического гиперкинеза, который чаще начинается как орофациальная дискинезия, постепенно распространяющаяся на другие группы мышц. Снижаются или отсутствуют сухожильные рефлексы, появляются признаки атрофии мышц; в клиническом анализе крови – акантоцитоз. 5. Пароксизмальный хореоатетоз Маунта – Ребека (описан в 1940 г.) наследуется по аутосомно-доминантному типу, манифестирует в детском возрасте, проявляется периодическими приступами хореоатетоза лица и дистальных отделов конечностей. Длительность приступов – от минут до часов. Они могут возникать несколько раз в сутки. В межприступном периоде неврологический статус в норме. 292 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.4. Хорея Гентингтона Болезнь Гентингтона – прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу наследования с полной пенетрантностью мутантного гена и проявляющееся хореическими и атетоидными гиперкинезами в сочетании с нарастающей деменцией. Генетический дефект расположен на коротком плече 4-й хромосомы и состоит в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов стриатума, прежде всего хвостатого ядра. Характерна крайне высокая пенетрантность гена (к 70-летнему возрасту проявляется у 100 % носителей) и крайне низкая частота новых мутаций, поэтому отсутствие положительного семейного анамнеза свидетельствует в пользу другого диагноза либо о неверности (неполности) родословной. Выделяют две основные клинические формы — гиперкинетическую и акинетико-ригидную. Первая форма, развивающаяся обычно после 40 лет, является наиболее типичной для этого заболевания. Вторая чаще проявляется в варианте Вестфаля – первичная акинетико-ригидная форма хореи Гентингтона – и манифестирует на первом-втором десятилетии жизни, характеризуется особенно неблагоприятным исходом. При типичной форме хореи Гентингтона спустя 5 – 10 лет гиперкинезы могут уходить на второй план по мере нарастания экстрапирамидой ригидности, что знаменует переход в позднюю акинетико-ригидную форму заболевания. Типичная форма заболевания характеризуется триадой клинических симптомов: 1. Позднее начало; при классической гиперкинетической форме – на четвертом-пятом десятилетии жизни. 2. Хореический гиперкинез имеет следующие особенности: Начинается преимущественно в мышцах лица, языка, шеи, дистальных отделах конечностей. Поэтому первыми симптомами хореи становятся акцентуация мимики лица, гримастничание, причмокивание, шмыганье носом, издавание различных звуков, затруднение глотания и речи; больной долго не может держать высунутым язык, сжимать кисти рук. В дальнейшем гиперкинез приобретает генерализованный характер, и его проявления неуклонно прогрессируют. Провокация гиперкинеза на начальном этапе заболевания. Она может быть достигнута следующими пробами: в позе Ромберга, в положении на спине с вытянутыми руками, при разговоре с больным о его гиперкинезе, а также другими факторами, приводящими к психоэмоциональному напряжению. В случаях раннего начала заболевания обычно наблюдается акинетико-ригидная форма, при которой хорея выражена умеренно и по мере нарастания экстрапирамидной мышечной ригидности она уменьшается. 3. Психические расстройства: агрессивность, нарушения сна, прогрессирующие когнитивные расстройства с развитием деменции. Результаты лабораторных и функциональных методов исследования: Экспансия тринуклеотидных ЦАГ-повторов свыше 37 в 5′-области гена IT-15 при прямой ДНК-диагностике. КТ и МРТ: атрофия головки хвостатого ядра с характерным расширением передних рогов боковых желудочков, на поздней стадии развиваются наружная и внутренняя гидроцефалия, атрофия мозжечка. При ПЭТ с фтор-18-дезоксиглюкозой на ранних стадиях обнаруживают снижение метаболизма в скорлупе, головках хвостатых ядер. 293 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ЭЭГ: депрессия или полное отсутствие α-ритма с преобладанием низкоамплитудной биоэлектрической активности мозга. 294 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.5. Малая хорея Малая хорея – заболевание детского и юношеского возраста, основное клиническое проявление которого – хореический гиперкинез. Малая хорея характеризуется следующими клиническими признаками: 1. Возникает в возрасте 5 – 15 лет, чаще у девочек. 2. Появлению хореи обычно предшествует ревматическая инфекция (ангина, ревматизм, обострение хронического тонзиллита). Существует точка зрения, согласно которой малая хорея – это основное клиническое проявление ревматического энцефалита. Тем не менее в литературе описаны отдельные случаи возникновения хореи на почве бруцеллеза, системной красной волчанки, тиреотоксикоза, полицитемии. 3. Хореический гиперкинез имеет ряд особенностей: Первые клинические проявления хореи воспринимаются как непоседливость, рассеянность, неусидчивость. Обычно им сопутствуют неловкость движений, фиглярство, гримасничанье. В дальнейшем присоединяются более сильные некоординированные движения: появляется двигательное беспокойство, а в более тяжелых случаях «двигательная буря», возникает нарушение речи по типу дизартрии и дисфонии. Возможно присоединение других гиперкинезов – миоклоний и тремора. Гиперкинезы усиливаются при ходьбе, уменьшаются в покое, исчезают во сне. Выявляется выраженная мышечная гипотония вне гиперкинеза (симптом Бонгеффера). В неврологическом статусе при малой хорее характерны следующие положительные симптомы: глаз и языка (больному трудно одновременно удерживать закрытыми глаза и высунутым язык); болтающейся кисти (при встряхивании врачом предплечья больного в ответ кисть «болтается», вследствие мышечной гипотонии); маятника (при вызывании коленного рефлекса у больного, сидящего на стуле со свисающими ногами, возникает маятникообразное качание голени). Сочетание хореического гиперкинеза с другими неврологическими симптомами: пирамидными знаками, симптомом Гордона II (пролонгированная разгибательная установка голени при вызывании коленного рефлекса), выраженными вегетативными расстройствами, хореической психикой (больные легко возбудимы, капризны, им свойственна повышенная утомляемость). 4. Наблюдаются симптомы ревматического поражения других органов и систем организма: кардит, полиартрит, подкожные узелки, кольцевая эритема. Для выявления скрытого хореического гиперкинеза на начальных этапах заболевания в литературе описан ряд специальных тестов: – симптом Йогихеса – пациенту предлагают копировать движения, выполняемые врачом; – симптом Ягера – Кинга – пациенту предлагается собрать рассыпанные на столе мелкие предметы; – проба Херсонского – пациенту предлагается писать с закрытыми глазами. 295 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.6. Атетоидный гиперкинез. Дифференциальная диагностика атетоза и псевдоатетоза Атетоз (от греч. аthetos – движущийся, меняющийся) представляет собой медленные и стереотипные, несинхронные вычурные тонические движения преимущественно в дистальных отделах конечностей. «Ползущее» распространение гиперкинеза придает непроизвольным движениям в пальцах червеобразный характер, а в проксимальных отделах конечностей – змееподобный. Движения вызываются динамическим спазмом соответствующих групп мышц, что служит основанием называть этот вид гиперкинеза подвижным спазмом (spasmus mobilis). Для атетоза характерно сочетание следующих признаков: 1) медленные, тонические движения преимущественно в дистальных отделах рук (реже – лица, еще реже – туловища), которые сменяются мышечной гипотонией; 2) изменчивость мышечного тонуса (подвижный мышечный спазм) – резкая мышечная гипертония сменяется атонией. Повышение мышечного тонуса отмечается попеременно в мышцах-агонистах и антагонистах, причем наибольшее повышение мышечного тонуса наблюдается в период судороги, наименьшее – после ее прекращения; 3) со временем отмечается формирование стойких тонических поз (чаще в виде «таламической руки» – переразгибание средней и ногтевой фаланг пальцев рук); 4) возможна атетоидная дизартрия; 5) атетоз может сочетаться с хореей – подобный гиперкинез определяется как хореоатетоз. Следует различать понятия «атетоз» и «псевдоатетоз». Псевдоатетозные и атетозные движения похожи, однако имеют принципиально различный механизм развития: атетоз является подкорковым гиперкинезом, а псевдоатетоз представляет собой один из частых клинических симптомов поражения путей глубокой чувствительности на любом уровне (от проприорецепторов до задней центральной извилины). Клинически псевдоатетоз отличается от атетоза следующими признаками: 1) возникновение только при выключении контроля зрения – в этом случае вытянутые пальцы медленно опускаются вниз (феномен «пальцев, играющих на пианино»); 2) отсутствие изменений мышечного тонуса (может быть незначительно понижен только при афферентном парезе); 3) сочетание псевдоатетоза с расстройствами различных видов глубокой и сложной чувствительности. 296 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.7. Основные синдромы и заболевания, приводящие к развитию атетоза Нозологические формы, при которых встречается атетоз 1. Двойной атетоз (болезнь Гаммонда) – врожденное заболевание, возникающее в связи с расстройством функций базальных ганглиев, проявляющееся двусторонним гиперкинезом по типу атетоза и хореоатетоза. В настоящее время данное заболевание принято считать одной из форм ДЦП, возникающего вследствие перинатальной патологии или родовой травмы. Проявления двойного атетоза могут быть обнаружены уже в первые дни жизни. Со временем (через 2 – 3 мес. после рождения) становятся особенно заметны приступы повышения мышечного тонуса в ответ на резкие звуки, эмоции; с годовалого возраста атетоз препятствует развитию произвольных движений, статокинетических рефлексов. С возрастом формируются сгибательные контрактуры, а сам атетоз остается стабильным и практически не поддается лечению. 2. Атетоз как симптом при наследственно-дегенеративных заболеваниях. Он может встречаться при болезни Циена – Оппенгейма, болезни Вильсона – Коновалова, болезни Фридрейха, болезни Гентингтона, атаксии-телеангиэктазии. 3. Атетоз как вторичный симптом другой церебральной патологии. Он может наблюдаться при инсультах в ВББ (см. альтернирующие симптомы среднего мозга Бенедикта, Клода – Луае, Фуа – Киари – Николеску), энцефалитах, токсических поражениях, ЧМТ, рассеянном склерозе, ятрогенных воздействиях (нейролептики, психостимуляторы, флунаризин, психостимуляторы, оральные контрацептивы, антиконвульсанты и др.). 297 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.8. Гиперкинез по типу гемибаллизма Гемибаллизм (от греч. ballo – бросать) – гиперкинез, проявляющийся как пароксизмальные, размашистые, бросковые движения в конечностях на стороне тела, противоположной очагу поражения. В литературе, как правило, описывается гиперкинез по типу гемибаллизма, хотя приводятся случаи его возникновения в ногах (парабаллизм), одной конечности (монобаллизм) и даже генерализованные формы гиперкинеза в обе стороны (бибаллизм). Наблюдается при поражении глутаматергических нейронных структур субталамического ядра и его связей с внутренним сегментом бледного шара. Бледный шар в отсутствие стимуляции от субталамического ядра не способен сдерживать возбуждающие таламокортикальные влияния на моторную кору, что и приводит к появлению гиперкинеза. Движения (в отличие от гемихореи) являются вращательными, бросковыми, размашистыми и локализуются в проксимальных суставах, преимущественно в плечевом и тазобедренном, не имеют характера жестикуляции или произвольно-целевых (результат движения большой амплитуды с вращательным эффектом). В большей мере гемибаллизм выражен в руке, а в половине случаев ему сопутствуют насильственные движения в мимических мышцах лица («мимика смеха»). Основной причиной развития гемибаллизма являются инсульты в бассейне таламоперфорирующих артерий, однако его развитие возможно и при объемных патологических процессах в области субталамического ядра (опухоли, туберкулемы, гематомы, артериовенозные мальформации), рассеянном склерозе, после перенесенных ЧМТ, а также после стереотаксических операций у больных с паркинсонизмом. 298 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.9. Миоклонии, миоритмии, миокимии Насильственные движения при миоклонии (от греч. myoclonus – мышечная судорога) отличают внезапность, быстрота, неритмичность, беспорядочность, несинхронность, нестереотипность, отсутствие выраженного двигательного эффекта. При осмотре в момент приступа гиперкинез выглядит как быстрые и короткие мышечные спазмы, которые по одиночке вспыхивают «мозаикой» в самых разнообразных мышцах или возникают сериями. В случаях серийных миоклоний в мышцах-синергистах — миоклонус – наблюдается довольно существенное возрастание амплитуды гиперкинеза. Такой вид гиперкинеза чаще наблюдается в глазных яблоках — опсоклонус – спонтанные, быстрые нерегулярные, хаотичные толчкообразные движения глазных яблок, совершаемые в различных направлениях и усиливающиеся при произвольном движении глаз и попытке фиксировать взгляд на предмете. В соответствии с классификацией миоклоний выделяют: По распределению: генерализованные, мультифокальные, сегментарные и фокальные. По механизму развития: позитивные (обусловлены быстрым синхронным сокращением групп мышц) и негативные (миоклонические движения связаны с внезапным и резким прерыванием длительного сокращения в определенной мышце, сопровождающимся кратковременным выключением мышечного тонуса и отсутствием электрофизиологической активности на ЭМГ). По условиям возникновения: спонтанные, рефлекторные (возникают при внезапном звуке, вспышке света, прикосновении), кинетические (возникают только при произвольном движении). По локализации генерирующего очага: корковые, подкорковые, стволовые, сегментарные. По этиологии: первичные, вторичные, при дегенеративных заболеваниях ЦНС, эпилептические миоколонии. Особые формы миоклоний: миоритмии и миокимии. Миоритмия – особая форма строго локализованных миоклоний в пределах одной группы мышц с постоянным ритмом. Миокимия – насильственное сокращение пучка мышечных волокон с небольшим двигательным компонентом. Миокимии выглядят как волнообразные сокращения мышечных волокон. Волны сокращающихся мышц отчетливо видны под кожей («клубок червей»), но не приводят к движению. Миоритмии и миокимии отличаются от миоклоний как по клинической феноменологии, так и по нозологическим формам, при которых они встречаются. 299 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.10. Основные синдромы и заболевания, проявляющиеся миоклониями Как уже говорилось выше, по этиологическому признаку выделяют миоклонии первичные, вторичные, при дегенеративных заболеваниях ЦНС и эпилептические миоклонии. Кроме того, выделяют физиологические миоклонии. Физиологические миоклонии – это внезапные рефлекторные мышечные сокращения, как правило, не требующие терапии и имеющие тенденцию к самопроизвольному излечению. К ним относят миоклонию сна, миоклонию испуга, икоту, миоклонию, вызванную физической нагрузкой, и доброкачественную миоклонию раннего детского возраста (доброкачественные неэпилептические инфантильные спазмы). От физиологической миоклонии испуга следует отличать синдром гиперэкплексии. Гиперэкплексия (стартл-синдром, от англ. startle – вздрагивание) – гиперкинез, представляющий собой патологически усиленную реакцию испуга на неожиданный стимул. Является стволовой рефлекторной миоклонией и провоцируется резкими неожиданными стимулами (звук, вспышка света, внезапное прикосновение). Характерной особенностью миоклоний при данном синдроме является то, что они приводят к выраженной и стереотипной двигательной реакции. Последняя имеет генерализованный характер с преимущественным вовлечением мышц верхней половины тела и лица (кивание, разгибание головы, моргание, гримасы, поднимание плеч, сгибание и отведение рук, сжимание кистей в кулаки), иногда туловища и ног (наклон туловища со сгибанием ног в коленях, «прыжок»). Заболевание является семейным, с аутосомно-доминантным типом наследования, описаны симптоматические формы данного синдрома (болезнь Туретта, миоклоническая эпилепсия, болезнь Тея – Сакса). Ночная миоклония. Характеризуется миоклоническим гиперкинезом преимущественно в ногах, возникает при засыпании, особенно у детей, а также во сне. В некоторых случаях может иметь патологическое значение, как, например, при сочетании с синдромом «беспокойных» ног. В таких случаях требуется медикаментозное лечение. Первичные миоклонии. К данной этиологической группе относятся заболевания и синдромы наследственной природы, поражающие neostriatum и ретикулярную формацию ствола мозга. Здесь миоклонии являются основным (в большинстве случаев единственным) симптомом и не вписываются в клиническую картину другой церебральной патологии (вторичные, дегенеративные заболевания ЦНС, эпилептические миоклонии). 1. Доброкачественная наследственная эссенциальная миоклония Фридрейха. Описана H. Fridreich в 1881 г. Заболевание имеет наследственный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. Возникает в зрелом возрасте. Характеризуется сокращениями мимической мускулатуры, мышц верхних (двух-, трехглавых, плечелучевых) и нижних (четырехглавая, аддукторы, разгибатели бедра) конечностей. Поражение может быть симметричным, но сокращения в мышцах не синхронны. Сокращения усиливаются при напряжении, волнении, исчезают во сне, могут быть подавлены волевыми импульсами. Иногда отмечаются умеренные признаки дистонии или постурально-кинетического тремора. Деменция и изменения на ЭЭГ не наблюдаются. 2. Ретикулярная рефлекторная миоклония. Представляет собой вариант стволовой миоклонии, проявляющейся как в ответ на внешние раздражители, так и при ходьбе. В литературе наряду с первичной (заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования) описаны также симптоматические формы (постгипоксическая, при уремии, стволовых энцефалитах). 300 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3. Синдром Ленобля – Обино (нистагм-миоклония). Непрогрессирующее заболевание семейного характера, проявляющееся подергиванием преимущественно головы, нистагмом, вазомоторными расстройствами и снижением интеллекта. Вторичные миоклонии. К данной этиологической группе относятся заболевания и синдромы в варианте постнатальных воздействий, которые приводят к обширным структурным или метаболическим нарушениям в различных отделах головного мозга (кора, neostriatum, ретикулярная формация ствола и др.). Миоклонии описываются при данной патологии лишь как один из клинических симптомов постнатального поражения головного мозга; они часто развиваются на фоне коматозного состояния, и их длительное (более суток) сохранение свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. 1. Заболевания с преимущественной локализацией поражения в области подкорково-стволовых структур головного мозга. Спектр подобных заболеваний достаточно широк: тяжелая ЧМТ, тяжелые формы подкорковых энцефалитов, обширные очаги размягчения или кровоизлияний в верхних отделах ствола, объемные патологические процессы (опухоли, артериовенозные мальформации). В качестве особой клинической формы вторичных «актуальных» миоклоний описана опсоклонус-миоклония (синдром «пляшущих глаз», болезнь Кинсборна) – синдром, который связывают с обширными очагами демиелинизаии у детей, а также паранеопластическими процессами у взрослых (бронхогенный рак). Клинически проявляется как быстрые конъюгированные движения глаз («пляшущие глаза»); последние могут быть вертикальными, горизонтальными, вращательными, усиливаются при произвольных движениях и зрительной фиксации объектов. Глазодвигательные миоклонии могут сопровождаться миоклониями в других мышцах: лица, мягкого нёба, языка, наружных мышцах глаз, жевательных мышцах. 2. Поражения мозга вследствие церебральной гипоксии. Генерализованные миоклонии могут наблюдаться после остановки сердца, на фоне комы, при отравлении угарным газом и других видах тяжелых гипоксий. Выделяют синдром Лэнса – Адамса (описан в 1963 г.) (кинетическая миоклония), который развивается после перенесенного эпизода глубокой гипоксии мозга (остановка дыхания при удушении, тяжелого приступа бронхиальной астмы, вследствие неудачного наркоза, инфаркта миокарда). Предполагается наличие дисфункции нисходящих кортикальных и стволовых ретикулярных регулирующих воздействий. Характерны нерегулярные повторные миоклонии при энергичном движении конечности, направленном на достижение какой-либо цели (пальценосовая, пальцемолоточковая пробы). Миоклонии регистрируются только в конечности, совершающей быстрое движение (миоклония действия). При медленных плавных движениях они не возникают. 3. Поражения мозга, обусловленные дисметаболическими нарушениями и токсическими воздействиями. Генерализованные миоклонии описаны при алкогольной и бензодеазепиновой абстиненции, гипонатриемии, уремии, интоксикации литием, гипокальциемии, печеночной недостаточности, гиперкапнии. В клинической практике необходимо также учитывать возможность развития ятрогенных миклоний – они могут быть в первую очередь обусловлены приемом препаратов лития (сочетание миоклоний с тремором, мозжечковыми, экстрапирамидными и когнитивными нарушениями), нейролептиков, трициклических антидепрессантов, некоторых антиконвульсантов (препараты вальпроевой кислоты и др.), препаратов Л-дофы. Миоклонии при дегенеративных заболеваниях ЦНС. Миоклонии являются непостоянным (при их наличии – всегда сопутствующим) симптомом различных дегенеративных заболеваний ЦНС. Они описаны в сочетании с деменцией (болезни Альцгеймера, Гентингтона, Крейцтфельда – Якоба), мозжечковыми расстройствами (мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта), при паркинсонизме в рамках мультисистемных дегенераций (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, кортикобазальная дегенерация, гепатолентикулярная дегенерация и др.). 301 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Эпилептические миоклонии. Данный термин используется в отечественной литературе для обозначения тех форм эпилепсий и эпилептических синдромов, для которых патогномоничным является сочетание эпилептических припадков с различными видами миоклоний. Миоклонии (миоклонус) могут как возникать вне эпилептических припадков (второй симптом), так и составлять его структуру (миоклонические припадки). 1. Кожевниковская эпилепсия. Данный синдром представляет собой одну из клинических форм хронического клещевого энцефалита. В зарубежной литературе кожевниковскую эпилепсию связывают, прежде всего, с очаговыми поражениями моторной зоны при опухолях, артериовенозных мальформациях, посттравматических кистах. Диагностика синдрома кожевниковской эпилепсии устанавливается на основании следующих признаков: – миоклонии (миоклонус) строго локализованы в пределах одних групп мышц, почти постоянны (не исчезает во сне), достаточно ритмичны и стереотипны, усиливаются при волнении и выполнении точных и тонких движений. Чаще миоклонус наблюдается только в руке, иногда захватывая половину лица на этой же стороне; – простые парциальные припадки по типу моторных. Они, как правило, возникают в той же группе мышц и могут протекать как без марша, так и с маршем (джексоновский марш); – вторично генерализованные эпилептические припадки; – другие неврологические симптомы: признаки пареза, гипотрофия мышц коркового типа (без реакции перерождения), контрактуры в группе мышц с гиперкинезом и простыми моторными парциальными припадками; – результаты дополнительных исследований: ЭЭГ, нейрорентгенологические (КТ, МРТ). 2. Синдром прогрессирующей миоклонической эпилепсии. Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия развивается при ряде наследственно-дегенеративных заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования: болезнь Лафоры (болезнь амилоидных телец), болезнь Унферрихта – Лундборга (миоклонус-эпилепсия Балтийского и Средиземноморского типа), сиалидозы (болезни накопления лизосом), сероид-липофусциноз (болезнь избыточного накопления арахидоновой и гипосинтеза линоленовой кислоты). Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия может также наблюдаться при синдроме MERRF – один из видов митохондриальной энцефаломиопатии, обусловленный мутацией гена в митохондриальной хромосоме (этот ген кодирует синтез транспортной РНК для аминокислоты лизина). В последние годы установлен еще один, принципиально иной этиологический фактор прогрессирующей миоклонической эпилепсии – «медленные инфекции», вызываемые вирусами (подострый склерозирующий панэнцефалит) или особыми трансмиссивными агентами – прионами (болезнь Крейтцфельда – Якоба). Диагноз прогрессирующей миоклонической эпилепсии устанавливается на основании следующих признаков: – неуклонно прогрессирующий миоклонический гиперкинез. На начальных этапах болезни миоклонус обычно ограниченный и лучше всего заметен в мышцах-разгибателях бедра, имеет небольшую двигательную амплитуду, подвержен колебаниям («плохие» и «хорошие» дни). Со временем распространенность и выраженность миоклонуса неуклонно прогрессируют, что характеризуется вовлечением все новых групп мышц, а также возрастанием двигательной амплитуды гиперкинеза с появлением массивных генерализованных миоклонических подергиваний и толчков. В далеко зашедших случаях миоклонус может исчезать, а ему на смену приходит ригидно-акинетический синдром; – генерализованные эпилептические припадки – довольно часто они появляются раньше миоклоний, протекают по типу преимущественно тонико-клонических во сне. Со временем припадки учащаются (вплоть до эпилептического статуса), а эффективность от терапии антиэпилептическими препаратами снижается или отсутствует; 302 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» – эмоциональные и интеллектуально-мнестические расстройства прогрессируют с исходом в деменцию. При начале заболевания в младенческом и раннем детском возрасте характерна прогрессирующая задержка психомоторного развития; – семейный анамнез, а также специфические (клинические и патоморфологические) проявления одного из вышеперечисленных наследственно-дегенеративных заболеваний; – результаты дополнительных методов исследования: ЭЭГ, нейрорентгенологические (КТ, МРТ) нейрохимические и генетические. 3. Другие формы генерализованной симптоматической (реже криптогенной) эпилепсии. Эта группа включает формы эпилепсий с миоклониями, которые возникают вне эпилептических припадков или составляют их структуру (генерализованные миоклонические припадки). Основными формами являются синдром Веста и синдром Леннокса – Гасто – злокачественные формы детской эпилепсии, которые в большинстве случаев обусловлены наследственной предрасположенностью или перинатальной патологией. Каждая из этих форм характеризуется специфическими клиническими и ЭЭГ-проявлениями; они практически не подаются медикаментозной терапии. 4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца – довольно часто встречающаяся форма генерализованной идиопатической эпилепсии с нередкой наследственной предрасположенностью. Для данной формы характерны следующие признаки: – частые двусторонние миоклонии преимущественно в руках, варьирующиеся от едва заметных до резко выраженных и даже серийных. При этом наблюдаются вздрагивание, подергивание рук («взмах крыльев»), непроизвольное откидывание предметов в сторону, резкий поворот головы и туловища. В случаях вовлечения мышц тазового пояса больные внезапно приседают, могут падать на колени или ягодицы; – генерализованные тонико-клонические припадки, которые наблюдаются в абсолютном большинстве (80 – 95 %) случаев; – жесткая связь миоклоний и припадков с ритмом «сон-бодрствование»: возникают преимущественно после пробуждения, легко провоцируются дневным пробуждением и депривацией сна. Очаговая неврологическая симптоматика, задержка психического развития, нейрорентгенологические изменения в головном мозге обычно отсутствуют. 5. Доброкачественная семейная миоклоническая эпилепсия. Эта форма генерализованной идиопатической эпилепсии характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования и возникает относительно поздно. Клинически она проявляется постурально-кинетической миоклонией мелких мышц кисти, напоминающей эссенциальный тремор; иногда наряду с миоклониями возникают генерализованные тонико-клонические припадки. 6. Мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта. Это наследственно-дегенеративное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, развивающееся в возрасте 10 – 20 лет. Ведущими клиническими признаками является мозжечковая атаксия и миоклонии преимущественно в руках, а генерализованные эпилептические припадки наблюдаются лишь в 16 % случаев; в отличие от вышеописанных форм, не страдает интеллект. 303 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.11. Основные синдромы и заболевания, проявляющиеся миоритмиями и миокимиями Заболевания и синдромы, протекающие с миоритмиями 1. Велопалатинная миоритмия (Фуа – Хиллемана синдром, Крюше миоритмии, Купера – Спенсера симптом) – симметричные упорные миоритмии мягкого нёба с обеих сторон с частотой 60 – 180 в 1 секунду. Иногда сопровождается звуком, напоминающим стрекотание цикад, слышимым на расстоянии. Миоритмии нарушают процессы речеобразования, дыхания, глотания, отличаются стойкостью и не исчезают во сне. В основе заболевания лежит дегенеративный процесс, развивающийся в ядрах олив; описаны также симптоматические формы при рассеянном склерозе, инфарктах ствола мозга. 2. Эпидемическая икота. Одна из клинических форм энцефалита Экономо. Возникает вследствие миоритмий диафрагмы и дыхательных мышц. 3. Миоритмия мышц слуховой трубы. Редкий вариант миоритмий, сопровождающийся шумом в ухе. Заболевания и синдромы, протекающие с миокимиями Наблюдаются после переутомления, при засыпании, при гипертиреозе, неврозах и других патологических состояниях. Один из вариантов — невротическая миокимия лица, проявляющаяся избирательным сокращением век. Возникновение миокимии обусловлено изменением возбудимости мотонейронов передних рогов спинного мозга или мышечных волокон. 304 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.12. Мышечные дистонии Мышечные дистонии – это группа гиперкинезов, для которых характерны медленные (тонические) или быстрые (тонико-клонические) насильственные движения в определенных группах мышц (туловище, конечности, шея, лицо) с формированием патологических поз. В настоящее время принято выделять пять основных видов мышечных дистоний: 1. Фокальные дистонии: блефароспазм, оромандибулярная дистония, спастическая кривошея, писчий спазм, амбулаторный спазм ноги (франц . ambulare – ходить), спастическая дисфагия и дисфония. При фокальных дистониях вовлечена одна анатомическая область тела. 2. Сегментарная дистония: вовлечены две и более смежные области тела, например кривошея и торсионный спазм руки. 3. Генерализованная дистония: вовлечено либо все тело, либо несколько несмежных областей. Ее основным клиническим видом является торсионная дистония. 4. Гемидистония: вовлечены гомолатерально рука и нога либо вся половина тела. 5. Мультифокальная дистония: сочетание двух и более локальных форм. По происхождению выделяют первичную (идиопатическую) дистонию, вторичную (симптоматическую) дистонию, дистонию при других наследственных или спорадических нейродегенеративных заболеваниях ЦНС. Общие признаки фокальных дистоний 1. Типичные дистонические позы и характерные синдромы. Этот признак является наиболее показательным, причем многие дистонические позы и синдромы имеют образные названия (табл. 9.1). 2. Дистония действия. У пациентов избирательно нарушается выполнение некоторых действий, осуществляемых мышцами, формирующими дистоническую позу. При блефароспазме страдает удержание глаз открытыми, при спастической кривошее – удержание головы в прямом положении, при писчем спазме нарушено письмо, при оромандибулярной дистонии могут быть нарушены речь, прием пищи. В случае спастической дисфагии и дисфонии нарушаются глотание и голос. При амбулаторном спазме стопы расстроена обычная ходьба. В то же время другие действия, выполняемые этой группой мышц, совершенно не нарушены, например, пациент с писчим спазмом может прекрасно пользоваться «больной» рукой при всех бытовых действиях. 3. Зависимость и изменчивость дистоний от положения тела. Как правило, все проявления дистонии уменьшаются или исчезают, когда пациент лежит, и усиливаются, когда он стоит и ходит. 4. Влияние эмоционального и функционального состояния пациента на выраженность дистонии: уменьшение или исчезновение дистонии во сне, утром после пробуждения, после приема алкоголя, в состоянии гипноза, возможность кратковременного волевого контроля, усиление дистонии при стрессе, переутомлении. Очень ярко эта особенность проявляется на приеме у врача, когда во время 10 – 20-минутной беседы могут исчезнуть все проявления дистонии, но лишь только пациент покинул кабинет, они возобновляются с новой силой. Эта особенность может вызвать у врача недоверие к больному, подозрение в симуляции. Таблица 9.1 Типичные дистонические позы и синдромы 305 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5. Корригирующие жесты – специальные приемы, которые пациент использует для кратковременного устранения или уменьшения дистонического гиперкинеза. Как правило, это либо прикосновение рукой к любой точке заинтересованной области, либо имитация каких-то манипуляций в этой области. Например, больные со спастической кривошеей для уменьшения гиперкинеза прикасаются рукой к щеке или любой другой точке на голове, или имитируют поправление очков, прически, галстука; пациенты с блефароспазмом потирают переносицу, снимают и надевают очки; при оромандибулярной дистонии на короткое время помогает жевание резинки, сосание конфеты, а также наличие во рту палочки, спички, сигареты или какоголибо иного предмета. При писчем спазме трудности письма можно временно уменьшить, если здоровую руку положить поверх «больной». 6. Парадоксальные кинезии – кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза при изменении характера действия (смене локомоторного стереотипа). К примеру, больные с писчим спазмом легко пишут мелом на доске, ротация головы у пациентов со спастической кривошеей может уменьшаться или исчезать при беге или вождении машины; у больных со спастической дисфонией голос «прорезывается» при пении или крике, а у людей с амбулаторным спазмом стопы ее патологической позы не возникает при ходьбе на цыпочках или спиной вперед. 7. Ремиссии довольно типичны для фокальных дистоний. Чаще, чем при других формах, они наблюдаются у больных со спастической кривошеей (20 – 30 % случаев), когда симптомы 306 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» спонтанно могут полностью исчезать на месяцы и годы даже через несколько лет от начала болезни. При экзацербации спастической кривошеи иногда наблюдается феномен инверсии ротации – смена направления насильственного поворота головы. Менее характерны ремиссии для писчего спазма и других фокальных дистоний, однако при писчем спазме также наблюдается феномен инверсии – переход писчего спазма на другую руку. 8. Сочетание фокальных форм дистоний и переход одних форм в другие. При сочетании двух и более фокальных форм, как правило, проявления одной формы преобладают, а другие могут быть субклиническими, причем симптомы стертой формы часто появляются раньше симптомов клинически выраженной формы. Пример: за несколько лет до развития спастической кривошеи примерно у 1/3 больных отмечаются трудности при письме или их беспокоит частое моргание, однако диагностируется писчий спазм или блефароспазм уже после появления симптомов кривошеи. Бывают случаи, когда после ремиссии одна фокальная форма сменяется другой, причем таких эпизодов у одного пациента может быть несколько. Классическим является сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии. При этом обычно вначале появляется блефароспазм (первая стадия лицевого параспазма) и к нему затем присоединяется оромандибулярная дистония (вторая стадия лицевого параспазма). 307 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.13. Торсионная дистония Основным клиническим признаком торсионной дистонии являются насильственные сокращения медленного, однотипного, вращательного, размашистого характера. Они наблюдаются в мышцах спины, туловища, шеи, тазового пояса и приводят к формированию патологических установок конечностей и туловища. Развитие торсионной дистонии обусловлено генерализованной мышечной дистонией, т. е. чередованием гипотонии и экстрапирамидной ригидности в этих мышцах. В литературе последних лет преобладает точка зрения, согласно которой торсионная дистония – это чаще всего следующий этап заболевания, дебютирующего с фокальных мышечных дистоний. По этиологии выделяют следующие группы дистоний: 1. Первичная наследственная торсионная дистония (болезнь Циена – Оппенгейма). 2. Дистония при других наследственных и спорадических нейродегенеративных заболеваниях. Спектр подобных заболеваний очень широк: болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, кортикобазальная дегенерация, болезнь Гентингтона, болезнь Вильсона – Коновалова, болезнь Галлервордена – Шпатца, нейроаканцитоз и др. 3. Симптоматическая дистония (торсионно-дистонический синдром): постинфекционная (корь, ревматизм, эпидемический энцефалит), сосудистая, травматическая (в том числе послеродовая), интоксикационная, опухолевая, лекарственная (после отмены нейролептиков). 308 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.14. Болезнь Циена – Оппенгейма Болезнь Циена – Оппенгейма – наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением стриопаллидарной системы и основным клиническим проявлением в виде торсионного мышечного спазма (дистонии), что приводит к появлению необычных, вычурных поз. При этом отсутствуют признаки поражения пирамидной, мозжечковой и других систем, а также нарушений чувствительности. Наиболее обоснованной с клинической и патогенетической точки зрения является следующая классификация торсионной дистонии: ригидная форма (дофа-зависимая) и дистонически-гиперкинетическая форма (дофа-независимая). Гены этих двух фенотипических форм торсионной дистонии локализованы на разных хромосомах: первая – на 14-й хромосоме в локусе 12q21 – 22, а вторая – на 9-й хромосоме в локусе 9q32 – 34. Для клинической картины заболевания характерны следующие признаки: 1. Начало заболевания чаще в возрасте 5 – 15 лет (ранняя форма), но может отмечаться и в более старшем возрасте (поздняя форма). Ранние формы наследуются по аутосомно-рецессивному типу, поздние – по аутосомно-доминантному. 2. Первыми симптомами заболевания могут быть неправильная установка стоп, спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония, блефароспазм или другие фокальные мышечные дистонии. 3. На этапе выраженных клинических проявлений наблюдаются: – медленные вращательные движения туловища (атетоз туловища), шеи и конечностей; – нарушение письма и речи (скандированная и монотонная); – нарушение статики и походки, вторичная деформация костно-суставного аппарата. Определяется выраженная деформация позвоночника, причем лордоз, кифоз и сколиоз сменяют друг друга (спина «одногорбого верблюда»), а на поздних этапах болезни развиваются мышечные гипертрофии и контрактуры. Походка больных изменяется в связи с вовлечением мышц тазового пояса, проксимальных отделов ног; – уменьшение насильственных движений в горизонтальном положении, их исчезновение во время сна, при общем наркозе, при помощи корригирующих жестов. Усиление насильственных движений при эмоциональном напряжении, целенаправленных движениях, в вертикальном положении, при ходьбе. 4. Неуклонное прогрессирование заболевания. 309 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.15. Гиперкинез по типу спастической кривошеи Спастическая кривошея (тортиколлис) – мышечная дистония преимущественно в мышцах шеи, сопровождающаяся патологическим поворотом и (или) отклонением головы. Клиническая картина спастической кривошеи как гиперкинеза характеризуется следующими признаками: 1. Локальная мышечная дистония одной группы мышц шеи и (или) плечевого пояса. В начале заболевания между приступами насильственных поворотов головы обычно наблюдается «светлый промежуток» (возможна даже ремиссия на недели-месяцы), однако со временем приступы учащаются вплоть до формирования стереотипной позы – голова повернута и (или) опущена. 2. Гиперкинез исчезает во сне и первые часы после пробуждения, а его выраженность, как и при других гиперкинезах, может снижать прием алкоголя. Гиперкинез провоцируют ходьба, эмоциональная нагрузка, питье, еда, пение, темнота. Довольно характерно уменьшение выраженности кривошеи при использовании корригирующих жестов: прикосновении или легком нажатии пальцами на нижнюю челюсть, запрокидывании руки за голову и попытке удержания ее в физиологическом положении; и наоборот, усиление кривошеи при попытке ее уменьшить (нажатие пальцами на челюсть с поворотом головы в сторону, противоположную кривошее). 3. На фоне гиперкинеза в течение месяцев развивается гипертрофия мышц, участвующих в спазме: грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной, глубоких мышц шеи. 310 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.16. Заболевания и синдромы, приводящие к развитию спастической кривошеи По этиологии спастическая кривошея в целом аналогична другим фокальным мышечным дистониям – ее связывают с первичной идиопатической дистонией вследствие поражения стриарно-стволовых структур (70 % случаев). Реже спастическая кривошея диагностируется на фоне наследственно-дегенеративных заболеваний – обычно болезни Циена – Оппенгейма, гепатолентикулярной дегенерации. Примерно в 15 % случаев спастическая кривошея может иметь вторичный характер: последствие приема нейролептиков, травмы шейного отдела спинного мозга и позвоночника, вирусного менингоэнцефалита. Также следует исключить псевдодистонию, возникающую при сдавлении корешка добавочного нерва (XI пара, n. accesorius) сосудистой мальформацией, опухолью задней черепной ямки и т. д. Необходимость дифференциации спастической кривошеи и невротических гиперкинезов возникает реже, так как крайне маловероятно, что длительное, стойкое и интенсивное напряжение строго определенной группы мышц, характерное для кривошеи, может быть реализовано психогенными механизмами. При неврозе имеют место синергии мышц, свойственные нормальным двигательным актам. 1. Идиопатическая форма. Ее развитие связывают в настоящее время преимущественно с наследственными факторами, являющимися неблагоприятным фоном для реализации провоцирующих факторов (позные нагрузки, профессиональные нефизиологические позы и т. д.). Для заболевания характерно постепенное развитие. В период предвестников (1 – 1,5 мес.) наблюдаются беспокойство, желание повернуть голову в сторону или назад, чувство неловкости в мышцах шеи, парестезии. В период выраженных клинических проявлений отмечаются непроизвольные, насильственные повороты головы, выраженные мышечные боли, изменение тонического напряжения мышц в течение дня (утром менее выражено), парадоксальные кинезии, гипертрофия грудино-ключично-сосцевидной мышцы на стороне, противоположной повороту головы, сколиоз шейного отдела позвоночника, а также сопутствующие симптомы (вторичные радикулярные боли за счет развивающегося сколиоза и спондилеза шейного отдела позвоночника, невротическое изменение личности). 2. Спастическая кривошея при болезни Циена – Оппенгейма. При классической форме болезни Циена – Оппенгейма выраженность спастической кривошеи быстро нарастает, в последующем к ней присоединяются другие фокальные мышечные дистонии. 3. Спастическая кривошея при гепатоцеребральной дегенерации. Спастическая кривошея может отмечаться уже на ранних стадиях болезни и при этом сочетаться с другими видами гиперкинезов. 4. Спастическая кривошея вследствие приема нейролептиков. Спастическая кривошея, имеющая вторичный характер, может развиваться вследствие приема нейролептиков. При дифференциальной диагностике важно учитывать, что патологическая установка головы может быть обусловлена принципиально другой группой этиопатогенетических факторов в виде первичного поражения периферических структур (мышцы, нервы, шейный отдел позвоночника, кожа). В результате вынужденное положение головы формируется на основе парезов или спазмов соответствующих мышц, патологии позвоночника и краниовертебрального стыка и целого ряда других причин. Иногда подобные проявления очень похожи на мышечную дистонию, что необходимо учитывать в структуре диагностического алгоритма. Основными этиопатогенетическими вариантами псевдодистоний и других форм вынужденного положения головы являются: 311 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1. Постэнцефалитический. Представляет собой один из наиболее характерных симптомов паралитической формы клещевого энцефалита («свисающая голова»), характеризуется выраженными периферическими парезами в мышцах шеи и проксимальных отделов рук. 2. Постнатальная патология костно-мышечного аппарата. Причинами могут быть саркома грудино-ключично-сосцевидной мышцы, оссифицирующий миозит шейной мышцы, сдавление затылочного и добавочного нерва (псевдодистония). 3. Аномалии развития костно-мышечного аппарата. Воснове могут лежать сращение костных позвонков (синдром Клиппеля – Вейля), врожденное укорочение трапециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку. 4. Вынужденное положение головы дерматогенной природы. Оно может возникать после обширных повреждений кожи шеи (ожоги) с последующим притягиванием головы рубцами к плечевому поясу или к грудной клетке. 5. Вынужденное положение головы компенсаторной природы. Развивается при некоторых заболеваниях внутреннего уха (лабиринта) – пациенты придают голове положение такого наклона, при котором у них не бывает головокружения. Оно может также возникать при образующейся катаракте (особенно двусторонней), косоглазии и других заболеваниях глаз – больные также держат голову в таком положении, при котором лучше используются сохранившиеся поля зрения или при котором уменьшается двоение. 6. Невротические гиперкинезы. Редко возникает необходимость дифференциации спастической кривошеи и невротических гиперкинезов, так как длительное, стойкое и интенсивное напряжение строго определенной группы мышц, характерное для кривошеи, практически не может быть реализовано психогенными механизмами. 312 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.17. Лицевой гемиспазм Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) представляет собой простой и стереотипный гиперкинез в виде приступов насильственных (тонических или клонических) сокращений мимических мышц на одной половине лица, при котором сокращения не распространяются за пределы двигательной иннервации лицевого нерва. Как уже говорилось ранее, он не относится к экстрапирамидным гиперкинезам. Продолжительность приступов обычно составляет секунды-минуты (реже до1чиболее). Приступы могут быть одиночными нерегулярными, могут возникать сериями или сливаться в длящийся до нескольких минут судорожный пароксизм. Спазм безболезнен, часто сопровождается синкинезиями на противоположной стороне лица. Спазмы возникают спонтанно либо провоцируются разговором, едой, эмоциями, произвольными сокращениями мышц лица. Наиболее частой причиной лицевого гемиспазма является нейроваскулярный конфликт (компрессия нерва задней мозжечковой или передней нижней мозжечковой артериями), что является основой для проведения тщательного неврологического обследования и решения вопроса о нейрохирургическом вмешательстве. По характеру клинических проявлений выделяют следующие клинические формы лицевого гемиспазма: 1. Классическая форма. При ней в момент приступа лицевой гемиспазм возникает практически одновременно в большинстве мимических мышц одной половины лица. Клинически в момент приступа на стороне поражения определяются сужение глазной щели, поднятие брови, угол рта и нос оттягиваются в сторону ушной раковины. Спазм безболезнен, часто сопровождается синкинезиями на противоположной стороне лица. Вне приступов признаков прозопареза не обнаруживается. 2. Локальная форма. Характеризуется приступами непроизвольных насильственных сокращений в отдельных мышцах или группе мимических мышц без распространения на всю половину лица. Обычно она встречается на начальных этапах заболевания и, как правило, со временем переходит в классическую форму. Наиболее частым вариантом данной формы является локальное сокращение круговой мышцы глаза, что приводит к его зажмуриванию и нередко ошибочно принимается за односторонний блефароспазм. 3. Двусторонняя форма. При ней лицевой гемиспазм наблюдается то на одной, то на другой половине лица. Часто между гемиспазмами на разных сторонах лица отмечается продолжительный интервал. В отличие от лицевого параспазма при двустороннем гемиспазме насильственные сокращения мышц обеих половин лица несинхронны. 4. Форма с постневритической контрактурой мышц лица вне приступа. Она встречается у пациентов с невосстановленным прозопарезом мимических мышц, причем клинические проявления постневритической контрактуры достаточно типичны и обычно не вызывают затруднений в диагностике. Возникновение лицевого гемиспазма может наблюдаться при следующих видах патологии: 1. Актуальные церебральные патологические процессы в варолиевом мосту (область ядра, начальной части корешка лицевого нерва): острые нарушения мозгового кровообращения в ВББ (альтернирующий синдром Бриссо – Сикара), рассеянный склероз, полиомиелит, острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре, тяжелые менингоэнцефалиты, объемные патологические процессы в области моста (опухоли, артериовенозные мальформации и др.), отогенные невриты на начальных этапах заболевания. В этих случаях лицевой гемиспазм может предшествовать развитию периферического прозопареза. 313 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2. Актуальные церебральные патологические процессы в области мостомозжечкового угла: опухоли, артериовенозные мальформации, базальный арахноидит. 3. Компрессионно-ишемическая невропатия лицевого нерва. К лицевому гемиспазму может приводить сдавление лицевого нерва костными структурами (фаллопиев канал), добавочной артерией, измененной петлей базилярной артерии, реже аневризмой, артериовенозной мальформацией. Наиболее частой причиной гемиспазма, как отмечено ранее, является компрессия корешка лицевого нерва сосудами в зоне выхода из ствола головного мозга. Чаще всего компремирующим сосудом является передняя или задняя нижняя мозжечковая артерия. 4. Переломы основания черепа. Поражение нерва объясняется тем, что трещина основания черепа в подобных случаях захватывает и пирамиду височной кости. 314 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.18. Лицевой параспазм и оромандибулярная дистония В отечественной литературе прошлых лет традиционно описывали две формы лицевого параспазма – верхний и нижний. В последние годы им на смену пришли термины «лицевой параспазм» (синдром Мейжа), «блефароспазм», «оромандибулярная дистония». Последнее обусловлено тем, что лицевой параспазм (синдром Мейжа) – наиболее частая форма лицевой мышечной дистонии – обычно начинается только с одной из небольших групп верхних мимических мышц, а по мере прогрессирования заболевания в него вовлекаются другие мышцы как верхней, так и нижней половины лица. Что же касается блефароспазма и оромандибулярной дистонии, то данные идиопатические мышечные дистонии проявляются с самого начала в определенных группах мышц лица, а вовлечение в патологический процесс все новых мышечных групп для них не характерно. Лицевой параспазм (синдром Мейжа) представляет собой одну из идиопатических форм мышечной дистонии, которая обычно (в 2/3 случаев) дебютирует с круговой мышцы обоих глаз в виде блефароспазма. На начальной стадии больные жалуются на частое моргание и ощущение раздражения глаз; помимо круговой мышцы глаз могут вовлекаться мышцы лба и параназальные мышцы. Со временем сокращения круговой мышцы глаза становятся все более сильными и длительными, в дальнейшем (в 80 % случаев) в него обычно вовлекаются нижняя часть мимической мускулатуры (оромандибулярная дистония), а также мышцы глотки, языка, плечевого пояса. Гиперкинез может возникать спонтанно или провоцироваться разговором, приемом пищи, курением, улыбкой. На стадии выраженных клинических проявлений при осмотре в момент приступа наблюдаются блефароспазм, приподнимание бровей, наморщивание лба, откидывание головы назад, высовывание языка, сосательные и жевательные движения, нарушения глотания и речи. Нередко выявляются другие симптомы поражения стриопаллидарной системы. Дифференциальную диагностику следует проводить с рефлекторным, симптоматическим, функциональным блефароспазмом. Рефлекторный блефароспазм наблюдается при заболеваниях глаз: кератите, блефарите, конъюнктивите и др. Симптоматический блефароспазм может встречаться при летаргическом энцефалите, тяжелых ЧМТ, при гепатоцеребральной дистрофии. Часто затруднительной является дифференциальная диагностика идиопатического и функционального (истерического) блефароспазма; в этих случаях целесообразно учитывать следующие критерии: 1) при функциональном блефароспазме судорожные сокращения обычно ограничиваются круговой мышцей глаза, а мышцы рта, подбородка, шеи обычно в гиперкинез не вовлекаются; 2) для органического параспазма характерны парадоксальные кинезии – определенные позы или тонические установки, позволяющие прекратить или уменьшить гиперкинез. Так, при закрывании одного глаза ладонью судорога круговой мышцы открытого глаза прекращается (прием, предложенный Л. С. Петелиным); гиперкинез также может прекращаться при пении и свисте. Для функционального параспазма подобные парадоксальные кинезии не характерны; 3) функциональный блефароспазм не сопровождается приподниманием бровей, наморщиванием лба, откидыванием головы назад; 4) дополнительным критерием для постановки диагноза функционального блефароспазма являются психотравмы в анамнезе и положительный эффект от психотерапевтических воздействий. Следует, однако, помнить, что у пациентов с органическим лицевым параспазмом со временем формируется невротическое развитие личности, которые могут существенно усугублять выраженность и частоту гиперкинеза. 315 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Оромандибулярная дистония проявляется гиперкинезом мускулатуры области рта, языка, нижней половины мимической мускулатуры, платизмы. При ней может наблюдаться форсирование сжимание челюстей с тризмом и скрежетанием зубов (бруксизм), в результате чего постепенно стираются зубы, а также развиваются дегенеративные изменения в височнонижнечелюстном суставе. Гиперкинез весьма динамичен и внешне иногда напоминает непрерывное жевание. Дистонический гиперкинез затрудняет жевание, глотание, артикуляцию. Оромандибулярная дистония может быть как самостоятельной идиопатической формой мышечной дистонии, так и входить в структуру синдрома Мейжа. Дифференциальную диагностику следует проводить с лицевым гемиспазмом, столбняком, тетанией, первичной дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава. 316 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.19. Мышечная дистония по типу писчего спазма, спастической дисфонии Писчий спазм и спастическая дисфония относятся к группе мышечных дистоний, особенностью которых является возникновение только при достаточно стереотипных движениях в определенных мышечных группах. Писчий спазм (графоспазм) описывается в литературе как тонические судороги в пальцах кисти, возникающие при письме. Специфичность данной формы мышечной дистонии характеризуется тем, что она возникает только на фоне определенного стереотипного движения в пальцах рук. Поэтому аналогичная мышечная дистония описана не только при письме, но и у лиц других профессий (профессиональный спазм) – музыкантов, спортсменов, машинисток, доярок, сапожников и др. Дифференциальную диагностику следует проводить с писчим спазмом функциональной природы. При этом необходимо учитывать, что у пациентов с идиопатическими формами писчего спазма со временем к нему довольно часто присоединяются или приходят на смену другие виды мышечных дистоний: спастическая кривошея, торсионная дистония и др. Спастическая дисфония. Проявляется чаще у взрослых нарушением звучности голоса, плавности и четкости речи, обусловленной дистоническим напряжением речевой мускулатуры. Шепотная речь сохраняется. Кричать больному легче, чем говорить спокойно. Глотание остается сохранным. Спастическая дисфония может сопровождаться другими фокальными проявлениями мышечной дистонии. Наиболее часто встречается у певцов. Дизартрофония – особый вид нарушения речи, встречающийся при мультисистемной атрофии, – сочетание дисфонии с дизартрией, связанной с гипокинезией. При оливопонтоцеребеллярном варианте возможно сочетание с элементами скандированной речи. Этот вид расстройств является достаточно специфичным для мультисистемной атрофии, что, по мнению некоторых специалистов, позволяет поставить предварительный диагноз уже при разговоре с больным по телефону. При прогрессирующем надъядерном параличе спатический компонент дизартрии более выражен, чем при МСА. 317 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.20. Гиперкинез по типу тика. Дифференциальная диагностика тиков органической и функциональной природы Тик представляет собой гиперкинез в виде сокращений небольшой амплитуды, главным образом в мышцах лица. Насильственные движения при тике характеризуются следующими признаками: неритмичность, быстрота, стереотипность, отрывистость. Наиболее частая локализация тиков на лице – круговая мышца глаза и круговая мышца рта. Тик усиливается под влиянием эмоций (страх, тревога, волнение), уменьшается или исчезает при концентрации внимания, после принятия алкоголя, во время сна. В настоящее время принята следующая классификация тиков и тикоподобных гиперкинезов: 1. По локализации: тик генерализованный (болезнь Жилль де ла Туретта) и локальный (блефаротик, кивательный тик, вокальный тик). 2. По характеру: простой (стереотипный) и множественный (многовариантный). 3. По течению: острый (возникает чаще на фоне психогений и исчезает через несколько месяцев), персистирующий (проявляется в течение нескольких лет), хронический (сохраняется в течение всей жизни). 4. По этиологии: первичный (идиопатический, при наследственно-дегенеративных заболеваниях, перинатально обусловленный), вторичный (симптоматический – постэнцефалитический, интоксикационный, посттравматический, постинсультный, ятрогенный, при поражении ЛОР-органов и заболеваниях глаз, при эндогенных психических заболеваниях), функциональные тики. Исходя из вышеизложенного, при проведении клинико-этиологической диагностики тика врач должен придерживаться следующего диагностического алгоритма: 1) исключение актуальной церебральной патологии: комплексное клиническое и параклиническое (ЭЭГ, КТ, МРТ) обследование; 2) исключение хронических очагов инфекции (синуситы, фронтиты, кариес); 3) уточнение наследственного фактора, нет ли признаков поражения стриопаллидарной системы у родственников; 4) факт систематического приема психостимуляторов, нейролептиков, препаратов Лдофы; 5) отсутствие или наличие фактора психогении. 318 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.21. Генерализованный тик Генерализованный тик (синдром Жилль де ла Туретта) описан французским врачом G. Gilles de la Tourette в качестве самостоятельной нозологической формы в 1885 г. Заболевание возникает обычно в возрасте 2 – 14 лет, в 3 раза чаще встречается у мальчиков. В этиологии заболевания основное значение придается генетическому фактору: преобладает мнение, что болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенентрантностью. Заболевание обычно дебютирует как локальные тики, а также моторные акты с более сложной двигательной формулой в верхней половине тела. Их проявления многовариантны: насильственное моргание, наморщивание носа, прищелкивание языком, покашливание, открывание рта, подергивание головы, пожимание плечами. Другим характерным симптомом являются вокальные (артикуляционные) тики и вокальные акты с более сложной двигательной формулой, которые часто появляются через несколько лет после моторных тиков, но иногда бывают дебютным проявлением заболевания. Они могут иметь чрезвычайно разнообразный характер: копролалия (непроизвольное произнесение бранных слов), некопролалическая вокализация (вследствие тика голосовых связок – звуки как лай, хрюканье, ворчание, шипение, свист, визжание, возгласы удивления и испуга и др.), реже эхолалия и эхопраксия. По мере заболевания присоединяются генерализованные тики и нередко другие виды гиперкинезов. Генерализованный тик проявляется как резкие и порывистые движения мышц конечностей и туловища: выбрасывание рук, хватательные движения, подпрыгивание, топтание на месте, приседание во время ходьбы, потирание ноги о ногу, птизомания (частое непроизвольное сплевывание), непроизвольные прикосновения к предметам и людям. На этой стадии заболевания генерализованный тик очень сложно отличить от хореического гиперкинеза, особенно с учетом того, что тик может сочетаться с хореическим гиперкинезом или трансформироваться в него. Кроме того, нередко присоединяются и другие виды гиперкинезов: мышечные миоклонии, мышечные дистонии, атетоз. Для заболевания характерно развитие поведенческих, когнитивных нарушений. Течение генерализованного тика чаще неуклонно прогрессирующее, хотя периоды ухудшения могут сменяться относительными ремиссиями. Большой интерес представляют данные, согласно которым вышеописанным проявлениям болезни часто сопутствует синдром навязчивых состояний, проявляющийся навязчивыми движениями, навязчивыми мыслями, ритуалами. Синдром возникает одновременно с тиками или присоединяется позднее. У родственников больного он может быть единственным проявлением генетического дефекта. 319 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.22. Гиперкинез по типу тремора. Клиническая картина различных видов тремора Тремор (дрожание) представляет собой быстрые непроизвольные стереотипные ритмичные колебания небольшой амплитуды преимущественно дистальных отделов рук. Данное определение достаточно условно, поскольку проявления тремора при некоторых заболеваниях существенно различаются. Тремор встречается в неврологической практике весьма часто. Заболевания, при которых возникают различные варианты тремора, весьма многочисленны. По отношению к двигательному акту можно выделить: 1. Тремор покоя (паркинсонический тремор) — ритмичный, постоянный, стереотипный гиперкинез, возникающий в отсутствие какой-либо двигательной активности, чаще малой амплитуды, с частотой 4 – 8 в 1 секунду. Наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей; напоминает «счет монет» или «скатывание пилюль». Реже наблюдаются варианты ротационного или сгибательно-разгибательного тремора. При движениях исчезает или уменьшается, во сне прекращается; усиливается при эмоциональных воздействиях. Сочетается с повышением мышечного тонуса по экстрапирамидному типу. 2. Тремор действия – тремор, появляющийся и усиливающийся при движении. Выделяют постуральный, кинетический и изометрический тремор. Постуральный тремор появляется при удержании конечности в определенной позе. При этом он часто сохраняется и даже усиливается при движении и, таким образом, имеет смешанный постурально-кинетический характер. Наблюдается при эссенциальном треморе. Частным вариантом постурального тремора является крупноразмашистый тремор «порхающих крыльев птицы», возникающий при удержании разведенных рук в горизонтальном положении. Такой вид дрожания характерен для болезни Вестфаля – Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярной дегенерации). Иногда встречается особая разновидность постурального тремора – ортостатический тремор ног и туловища. Этот вид дрожания характеризуется высокой частотой – 14 – 18 в 1 секунду, возникает при вставании и исчезает при ходьбе, в положении лежа и сидя. В тяжелых случаях больной не может устоять на ногах. Впервые был описан K. M. Heilman в 1986 г. Кинетический тремор. Данный вид дрожания возникает при любом движении конечности. Если дрожание возникает и усиливается в конце целенаправленного движения (при приближении к цели), это интенционный кинетический тремор. Такой вид тремора хорошо выявляется при выполнении пальцемолоточковой и пяточно-коленной проб. Интенционный тремор характеризуется различной амплитудой. Выявляется при выполнении пальценосовой, пяточно-коленной, других координаторных проб и особенно демонстративен в конце двигательного акта, в момент достижения цели движения. Характерен для рассеянного склероза, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, стволового энцефалита, мозжечковых дегенераций. Селективный кинетический тремор (тремор специфического задания). Возникает только при выполнении определенного вида действий и движений, таких как письмо, игра на музыкальных инструментах. Изометрический тремор возникает при изометрическом сокращении мышц – длительном удержании кистью предмета или при сжимании кисти в кулак. По происхождению так же можно выделить несколько вариантов тремора. Эссенциальный тремор (гередитарный, идиопатический) – моносимптомное заболевание, при котором сочетаются признаки постурально-кинетического и интенционного дрожания. Тремор ритмичный, чаще симметричный; частота – 8 – 10 в 1 секунду. Возникает в юношеском возрасте или позже, наблюдается в мышцах верхних конечностей и головы (начи320 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» нается, как правило, с кистей). Изменчив по ритму и частоте в течение дня, усиливается при эмоциональном напряжении, исчезает во сне. Прием небольших доз алкоголя уменьшает дрожание. Характерен семейный анамнез. Осцилляторный тремор наблюдается при гепатолентикулярной дегенерации и имеет характер постурально-кинетического. Амплитуда тремора весьма значительна, гиперкинез имеет характер «порхающих крыльев птицы», частота 3 – 4 в 1 секунду. Сначала осцилляторное движение появляется в руках, затем распространяется на туловище, диафрагму, речевую мускулатуру. Тремору сопутствуют повышение мышечного тонуса, а также другие признаки, свойственные болезни Вестфаля – Вильсона – Коновалова. Рубральный (мезэнцефальный) тремор Холмса возникает спустя несколько месяцев после инсульта или травмы при поражении среднего мозга. В основе формирования лежит повреждение мозжечково-таламических, мозжечково-оливарных и нигростриарных связей. Может сочетаться с другими симптомами повреждения мозга на этом уровне (глазодвигательными нарушениями, гемипарезом) в рамках альтернирующего синдрома Бенедикта. Представляет собой сочетание грубого тремора покоя и постурально-кинетического тремора с интенционным с частотой 3 – 5 в 1 секунду. Паркинсонический тремор – тремор покоя, наблюдающийся при болезни Паркинсона. Мозжечковый тремор – это, как правило, интенционный низкочастотный тремор (2 – 5 в 1 секунду). При вовлечении головы и туловища данный тремор обозначается как титубация. Обычно мозжечковый тремор сочетается с другими симптомами поражения мозжечка: гипотонией, адиадохокинезом, дисметрией и т. д. Дистонический тремор встречается у больных с генерализованной или фокальной формой дистонии. Такой тремор обычно является постурально-кинетическим, возникает на фоне дистонической позы, усиливается при попытке больного сопротивляться дистоническому гиперкинезу и исчезает в покое. Тремор пожилых развивается у лиц преклонного возраста. Отличается ритмичным характером, небольшой амплитудой. Наблюдается как в покое, так и при движениях, хотя последние существенно не изменяют характер тремора. Обнаруживается дрожание рук, нижней челюсти, головы. Довольно широко распространено мнение о том, что тремор пожилых – это поздний вариант эссенциального тремора, так как физиологической старости дрожание несвойственно. Тремор при тиреотоксикозе отличается небольшой амплитудой, большой частотой и лабильностью. Обнаруживается в пальцах вытянутых рук, в веках. Одновременно выявляются другие признаки тиреотоксикоза: увеличение размеров щитовидной железы, экзофтальм, тахикардия, изменения обмена, симптомы Грефе, Мебиуса. Тремор исчезает при регрессе проявлений тиреотоксикоза. Невротический тремор характеризуется внезапным появлением, небольшой и изменчивой амплитудой, непостоянным и меняющимся ритмом. Заметно усиливается в присутствии посторонних, при спешной работе, фиксации внимания. Лекарственный или интоксикационный тремор, как правило, имеет характер постурального дрожания. К лекарственным препаратам, вызывающим тремор, относятся нейролептики, антидепрессанты (особенно трициклические), симпатомиметики, бронхолитики (агонисты β-адренорецепторов), гормоны (кортикостероиды, щитовидной железы, прогестерон), церукал, вальпроаты, амиодарон, цитостатики, препараты лития, алкоголь и другие. При длительном лечении нейролептиками, кроме постурального тремора, возможно развитие тремора покоя. 321 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9.23. Гиперкинез по типу акатизии Акатизия – состояние психического и двигательного беспокойства. Двигательная активность имеет стереотипный характер и достаточно разнообразна: больной не может оставаться в одном и том же положении, имеет потребность постоянно двигаться (раскачивать ногами, ходить из угла в угол, постукивать пальцами по столу и т. д.). Двигательное беспокойство часто сопровождается тревогой, мучительным чувством непреодолимого дискомфорта и (или) неприятными ощущениями, воспринимаемыми как исходящие из покровных и глубоко расположенных тканей. Этиопатогенез акатизии остается до настоящего время неясным. Она может развиваться спонтанно у лиц с психическими заболеваниями, при паркинсонизме, на фоне других гиперкинезов. Клиницисту следует обращать особое внимание на лекарственные препараты, которые принимают больные с акатизией. Последнее объясняется тем, что одной из наиболее частых причин акатизии является назначение или повышение дозы нейролептиков. Значительно реже акатизия наблюдается на фоне приема трициклических антидепрессантов, флуоксетина, препаратов Л-дофы, препаратов МАО. Она может также возникать при отмене бензодиазепинов (острая акатизия). 322 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 10 ОЧАГОВЫЕ СИМПТОМЫ ПРИ ПОРАЖЕНИИ КОРЫ БОЛЬШИХ ПОЛУШАРИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА 10.1. Анатомо-морфологическая характеристика коры больших полушарий головного мозга с позиции филогенеза Кора больших полушарий мозга представляет собой высший и наиболее сложный как по строению, так и по функциям отдел нервной системы. Формирование коры – это одно из прогрессивных приобретений в эволюции мозга позвоночных. При рассмотрении коры полушарий большого мозга человека с филогенетических позиций можно выделить древнюю, старую и новую кору. Древняя кора (paleocortex) у человека представляет собой небольшой участок коры, который располагается на базальной поверхности лобных долей и включает в себя следующие анатомические структуры обонятельного анализатора: обонятельные луковицы, обонятельные тракты, первичные или подкорковые обонятельные центры (основными являются обонятельный треугольник, обонятельный бугорок, передняя продырявленная пластинка, прозрачная перегородка); небольшой участок коры на внутренней стенке полушарий с соответствующими ему препириформной и периамигдолярной областями. У животных с хорошо развитым обонянием (макросматиков) первичная обонятельная кора имеет трехслойное строение, поскольку обонятельный анализатор принимает у них участие не только в распознавании запахов, но и в обеспечении витальных функций (инстинкты самосохранения, половой, пищевой). У человека аналогичное слоистое строение вышеперечисленных структур обнаруживается лишь в небольшом участке обонятельного бугорка, а в других отделах нейроны располагаются в виде компактных островков. Большинство областей древней коры не полностью отделены от старой и новой коры больших полушарий – обонятельный бугорок без видимых границ переходит в стриатум, диагональная область – в безымянную субстанцию; периамигдолярную область, согласно некоторым классификациям, относят к ядрам конечного мозга. Развитие второй сигнальной системы и других видов анализаторов у человека привело к уменьшению значимости обонятельного анализатора. Тем не менее доказано его влияние на пороги цветоощущения, слуха, вкуса, возбудимости вестибулярного аппарата, лимбической системы, которая играет важную роль в регуляции вегетативных функций и эмоций. Старая кора (archicortex) представлена у человека медиобазальными структурами височной доли и включает в себя гиппокамп, миндалевидное тело, группу медиобазально расположенных извилин височной коры. Гиппокамп и другие образования старой коры имеют многочисленные афферентные и эфферентные связи, число которых в процессе филогенеза от обезьяны к человеку увеличивается в 5 раз (число пирамидных связей лишь удваивается). Благодаря этим многочисленным связям старая кора получает информацию от древней коры, новой коры, стволово-диэнцефальных структур, а с другой стороны она непосредственно или опосредованно оказывает эфферентное влияние почти на все области головного мозга. Старую кору традиционно рассматривают как высшее представительство обонятельного и вкусового анализаторов. Кроме того, большинство морфологов и физиологов приходят к выводу, что гиппокамп и другие образования старой коры играют важную роль в межсистемной 323 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» интеграции функций, являясь компатором и интегратором информации различной модальности. Это в первую очередь относится к таким функциям мозга, как память, психика, эмоции, вегетативная регуляция, инстинктивные аспекты поведения. Новая кора (neocortex) составляет основную часть коры полушарий головного мозга – на ее долю приходится 95,4 % от всей поверхности полушарий большого мозга. Борозды разделяют кору головного мозга на 4 основные доли – лобную, височную, теменную, затылочную (в пределах каждой из них на извилины и дольки). Клеточное строение коры. По клеточному строению в коре выделяют нервные клетки (нейроны) и клетки нейроглии (греч. neuron – нейрон, glia – клей). К настоящему времени установлено, что количество нейронов в коре полушарий большого мозга в среднем составляет 15 млрд, однако они составляют лишь 1/27 всех клеток коры, а 26 частей приходится на долю клеток нейроглии (астроцитов, олигодендроцитов). Астроцитарная глия составляет опорную структуру (каркас) головного мозга и представлена огромным количеством мелких клеток с многочисленными расходящимися во все стороны отростками – астроцитами. Олигодендроциты – это самая многочисленная группа клеток нейроглии. Она окружает тела нейронов и их отростки на всем протяжении до корковых разветвлений, образует оболочки нервных волокон, является составной частью нервных окончаний. Функциональное значение этих клеток очень разнообразно. Они выполняют трофическую функцию, принимают участие в обмене веществ нервных клеток, играют значительную роль в процессах дегенерации и регенерации нервных волокон. Клетки олигодендроглии в составе нервных окончаний принимают участие в процессах восприятия и передачи нервного импульса. В целом нейроглия выполняет опорную, защитную и трофическую функции по отношению к нейронам. Она создает постоянную, стабильную внутреннюю среду для нервной ткани, обеспечивая тканевой гомеостаз и нормальное функционирование нервных клеток. Клеточные слои коры. Клеточные элементы коры распределяются в различных слоях полушарий большого мозга неодинаково, причем однородные по своим структурным особенностям нервные клетки группируются в отдельные слои, число которых варьируется от 5 до 8. Значительная часть полушарий большого мозга имеет шестислойное строение (рис. 10.1). Первый слой образует молекулярная пластинка (lamina malecularis), содержащая небольшое количество мелких нервных клеток и слагающаяся преимущественно из густого сплетения нервных волокон, лежащих параллельно поверхности извилины, обеспечивающих межнейронные связи части клеток разных слоев. 324 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 10.1. Слои коры головного мозга 325 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1 – молекулярная пластинка; 2 – наружная зернистая пластинка; 3 – наружная пирамидная пластинка; 4 – внутренняя зернистая пластинка; 5 – внутренняя пирамидная плстинка; 6 – слой полиморфных клеток; 7 – кровеносный сосуд Второй слой – наружная зернистая пластинка (lamina granularis externa) – содержит большое количество мелких, частью полигональных, частью круглых нервных клеток, которые обеспечивают вертикальные связи нейронов разных слоев. Третий слой является самым широким – наружная пирамидная пластинка (lamina pyramidalis externa) – состоит из малых и средних пирамид, которые дают начало системе ассоциативных связей коры и каллозальным афферентам. Пирамидные клетки своей верхушкой обращены к поверхности мозга, а основанием, от которого отходят аксоны, – к белому веществу. Четвертый слой – внутренняя зернистая пластинка (lamina granularis interna). Он содержит пирамидные нейроны малого калибра всех разновидностей, часто с короткими сильно ветвящимися аксонами, которые увеличивают внутрикорковые связи. Пятый слой – внутренняя пирамидная пластинка (lamina pyramidalis interna). Из этого слоя берут начало нисходящие корково-спинномозговые и корково-ядерные тракты. Шестой и седьмой слои – полиморфные – лежат на границе белого вещества, содержат клеточные элементы самой разнообразной формы. Три наружных слоя принято объединять под названием главной наружной зоны коры, а три внутренних – под названием главной внутренней зоны. Нейроны коры по характеру организации связей подразделяются на внутрикорковые, аксоны которых не выходят за пределы серого вещества, и эфферентные, которые, в свою очередь, делятся на проекционные, распространяющие импульс за предел коры, ассоциативные, соединяющие соседние извилины одного полушария и комиссуральные, соединяющие оба полушария через мозолистое тело (поэтому их еще называют каллозальными). 326 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.2. Современные представления о локализации функций в коре головного мозга Долгое время локализация функций в коре больших полушарий головного мозга рассматривалось в виде двух основных принципиально противоположных теорий: узкого локализационизма и эквипотенциальности (равнозначности). Согласно теории узкого локализационизма каждая особенность психической деятельности вызывает гипертрофию участков мозга, вслед за этим и черепа, а по «шишкам» на черепе можно судить о наклонностях и способностях человека. Наиболее яркое выражение эта точка зрения нашла более 150 лет назад во «френологии» Галля. Как антитеза узкому локализационизму родилось учение об эквипотенциальности (равнозначности) коры, авторами которого были Ф. Мажанди, Флуранс и американский психолог Лешли. В настоящее время вопрос о локализации функций в коре больших полушарий решается на основании учения И. П. Павлова об анализаторах. С этих позиций на вопрос о том, существует ли локализация функций в коре, дается утвердительный ответ: «да, существует», но эта локализация – динамическая. Локализация функций, приуроченность их к структуре – понятие скорее физиологическое, чем анатомическое. У гимнаста, художника, музыканта и оратора преимущественное развитие получают разные анализаторы, и доля их представительства в коре, следовательно, варьируется. Корковые поля обозначаются в соответствии с номенклатурой Института мозга: цифрами обозначаются поля новой коры (аналогично полям Бродмана), буквами – древней и старой коры. В соответствии с учением И. П. Павлова о локализации функций в коре головного мозга принято выделять три группы корковых полей: проекционные (первичные), ассоциативные (вторичные) и третичные. Проекционные (первичные) корковые поля представляют собой корковые концы (ядра) анализаторов: двигательного, чувствительного, слухового, зрительного, обонятельного, вкусового, вестибулярного. Их отличают следующие признаки: – четкие границы; – принцип соматотопического представительства для большинства первичных корковых полей (например, «перевернутый гомункулюс по Пенфилду» для кинестетического и двигательного анализатора; поля зрения для зрительного анализатора); – соответствие площади отдельных участков поля их функциональному представительству, а не площади на периферии (например, наибольшая площадь территориального представительства кинестетического и двигательного анализатора – это площадь кисти, языка, стопы); – непосредственная связь с периферией в виде восходящих и нисходящих проводящих путей; – функционирование с момента рождения; – двусторонность. Ассоциативные (вторичные) корковые поля представлены полями новой коры, обеспечивают функцию праксиса и гнозиса. Ассоциативные корковые поля, в отличие от проекционных, имеют менее четкие границы, у них отсутствует прямая связь с периферией. Они реализуют свою функцию через проекционные корковые поля. Большинство из них имеют одностороннюю локализацию (в доминантном полушарии) и связаны с проекционными корковыми полями как своей, так и противоположной стороны. Праксис представляет собой способность к выполнению целенаправленных (сложных) действий. Он вырабатывается на основе опыта, навыка, практики и закрепляется стереотипом. Принято выделять общий неспецифический (обеспечивает целостное функционирование любого из праксисов) и частные специфические виды праксиса, причем последние обознача327 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ются в соответствии с их латинскими или греческими названиями: праксис стояния и ходьбы – соответственно стазис и базис, праксис письма — графис, экспрессивной речи — моторный фазис. Гнозис представляет собой способность к узнаванию информации по совокупности элементарных ощущений – зрительных, слуховых, обонятельных, вкусовых и др. Он также вырабатывается на основе опыта, навыка, практики и закрепляется стереотипом. Наряду с вышеперечисленными, выделяют ряд особых видов гнозиса: тактильный гнозис — стереогноз, речевой — сенсорный фазис, печатных букв — лексис, цифр — калькулис, положения тела и конечностей в пространстве и др. Третичные корковые поля представляют собой большие зоны новой коры, перекрывающие частично как первичные, так и вторичные корковые поля. Основными третичными корковыми полями являются переднесредние отделы лобных долей и область височнотеменно-затылочного стыка. Третичные корковые поля особенно сильно развиты у человека, поскольку они обеспечивают комплексное восприятие целого ряда образов на основе совокупности информации от различных первичных и вторичных корковых полей. Кроме того, с ними связывают ряд присущих только человеку сложных психических функций и поведенческих реакций. 328 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.3. Поражение первичных корковых полей Поражение первичных (проекционных) корковых полей – корковых ядер анализаторов – может проявляться двумя группами симптомов: выпадения и раздражения. Клиническая феноменология симптомов выпадения и раздражения детально рассматривается в разделах, посвященных поражению отдельных долей головного мозга, где располагаются эти проекционные центры. Симптомы выпадения. К их возникновению может приводить одностороннее поражение поля двигательного, чувствительного, зрительного и (в ряде случаев) слухового анализаторов. Что же касается выпадения функций других полей (обонятельного, вкусового, вестибулярного), то оно может определяться только при их двустороннем поражении. Симптомы раздражения. Они могут являться следствием одностороннего поражения любого из семи вышеперечисленных проекционных полей. Клиническая картина представлена в этих случаях соответствующими парциальными и (или) вторично генерализованными эпилептическими припадками, начинающимися с ауры в виде элементарного парциального припадка. 329 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.4. Апраксия Апраксия – это нарушение тонких и сложных целенаправленных движений (навыков), вырабатываемых у человека в процессе жизни. Термин «апраксия» был впервые предложен в 1900 г. A. Lipman, который описал три вида апраксий: идеаторную, моторную и конструктивную – при очаговом поражении определенных участков мозга вне связи с парезом и атаксией. Последующие годы ознаменовались получением многочисленных экспериментальных и клинических доказательств связи этих и других видов апраксий с отдельными компонентами двигательного праксиса, обеспечивающими его целостное функционирование и страдающими при поражении определенных структур головного мозга (табл. 10.1). Как видно из таблицы, формирование образа движения происходит в надкраевой извилине нижней теменной дольки доминантного полушария, тогда как реализация движения осуществляется благодаря связям этого центра праксиса с премоторной зоной коры обоих полушарий (ассоциативные связи с премоторной корой доминантного полушария, комиссуральные связи через мозолистое тело с премоторной зоной недоминантного полушария). В премоторной зоне у человека накапливаются и хранятся двигательные энграммы («схемы движения»), а их активация приводит к реализации сложного движения через переднюю центральную извилину (проекционное поле двигательного анализатора). Каждому двигательному праксису присущ афферентный (кинестетический) компонент, обеспечивающий контроль надлюбым сложным движением и формирующийся в парието-постцентральных отделах теменной доли благодаря информации, которую данный ассоциативный центр получает от рецепторного аппарата через заднюю центральную извилину (проекционное поле чувствительного анализатора). Важную роль в любом сложном движении играет его конструктивный компонент, формирующийся в угловой извилине нижнетеменной дольки доминантного полушария и обеспечивающий соотнесение движений в пространстве. Наконец, любое сложное движение выполняется благодаря лобному компоненту праксиса, который заключается в программировании (последовательности) и завершенности движения, а также в динамичности движения в соответствии с изменяющейся целью. Таблица 10.1 Двигательный праксис – компоненты, функция, ассоциативный центр 330 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Исходя из вышеизложенного, расстройства двигательного праксиса могут быть следствием поражения ряда ассоциативных полей коры и их связей: центра праксиса в нижней теменной дольке доминантного полушария, премоторной и парието-постцентральной области обоих полушарий, переднесредних отделов лобных долей, угловой извилины теменной доли доминантного полушария. В соответствии с этим принято выделять следующие основные виды апраксий, отличающиеся друг от друга по соматотопической локализации очага поражения и клиническим проявлениям: идеаторную, моторную, идеомоторную, афферентную (кинестетическую), конструктивную, лобную, оральную. Особенности клинической картины различных видов апраксий, а также локализация патологического процесса представлены ниже (табл. 10.2). Таблица 10.2 Виды апраксий 331 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 332 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 333 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.5. Агнозия Термин «агнозия» впервые предложил в 1894 г. З. Фрейд, который использовал его для обозначения различных видов нарушений узнавания и понимания информации, складывающейся из совокупности элементарных ощущений. В настоящее время в неврологической литературе особо подчеркивается, что при различных видах агнозий восприятие самих элементарных ощущений не страдает. Так, при зрительной агнозии у больного сохраняется острота зрения, при слуховой агнозии – нормальный слух, при астереогнозе – поверхностная и глубокая чувствительность и т. д. Особенности клинической картины различных видов агнозий, а также локализация патологического процесса представлены в табл. 10.3. Таблица 10.3 Виды агнозий 334 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 335 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 336 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.6. Афазия Афазия (термин предложен А. Труссо в 1864 г.; от греч. a – отрицание, phasis – речь) – это расстройство речи, обусловленное поражением корковых центров речепродукции и (или) речеузнавания при сохранном артикуляционном аппарате и достаточном слухе. В настоящее время общепринятым является положение, согласно которому афазии могут возникать вследствие трех групп причин: первичного нарушения экспрессивной речи (способности говорить), первичного нарушения импрессивной речи (способности понимать речь), изолированного первичного нарушения номинативной речи (нарушение называния различных предметов). В соответствии с вышеуказанными речевыми нарушениями принято выделять три основных вида афазий: моторная – возникает при первичном расстройстве экспрессивной речи (разновидности – эфферентная, афферентная, динамическая моторная), сенсорная – развивается при первичных расстройствах импрессивной речи (разновидности – чисто сенсорная и семантическая), амнестическая – наблюдается при изолированных расстройствах номинативной речи. На основании многочисленных клинических исследований и данных нейровизуализации установлено, что каждый из вышеперечисленных видов афазий связан с определенной соматотопической локализацией очага поражения и имеет ряд специфических клинических проявлений. Эфферентная моторная афазия впервые описана в 1861 г. под названием «афемия» П. Броком, который обнаружил у этих больных очаг поражения в заднем отделе нижней лобной извилины доминантного полушария (зона Брока). В основе развития эфферентной моторной афазии лежит нарушение активации речевых энграмм, которые накапливаются и хранятся в центре Брока в виде отдельных речевых артикулем (буквы, слоги), складываясь при речепродукции в слова и целые предложения. Поэтому при поражении данного центра праксиса речи собственная речь больного нарушается, тогда как чужую речь он понимает. В зависимости от степени выраженности эфферентная моторная афазия может клинически проявляться в виде различных вариантов расстройств экспрессивной речи. 1. Речь больного представлена только отдельными «речевыми остатками» – отдельными звуками («б», «о», «м» и т. д.) или слогами («ба», «во», «ма» и т. д.). Больной в этих случаях не может назвать даже отдельные предметы, но пытается помочь себя понять мимикой и жестами. Иногда у таких пациентов в спонтанной речи и в ответах на поставленные вопросы встречаются отдельные слова-эмболы («баба», «мама» и т. д.). 2. Персеверации – расстройство плавного переключения от одной артикулемы на последующую, что ведет к «застреванию» речи и повторению одних и тех же артикулем. Так, пытаясь сказать слово «муха», больной правильно выговаривает губную артикулему «му», но оказывается не в состоянии перейти на следующую «ха», и вместо требуемого слова произносит «му… м… м… ма»; по заданию вместо «ди-да-до» он произносит «ди-ди-ди». Персеверации характерны для большинства видов экспрессивной речи (спонтанной, отраженной, номинативной, повествовательной), письма, чтения; довольно часто они внезапно исчезают при автоматизированной речи и пении. 3. При меньшей выраженности эфферентной моторной афазии для расстройств экспрессивной речи в первую очередь характерны аграмматизмы – замена отдельных букв, не сходных фонетически. Так, вместо «халат» больной произносит «хадат», вместо «мама» – «баба», вместо «жаба» – «жама». 4. «Телеграфный стиль». При данном варианте расстройства экспрессивной речи менее выражены, поскольку в ней отсутствуют персеверации. Для спонтанной речи такого больного характерно сужение словарного запаса с преобладанием в речи существительных («утро – врач – обход»). Номинативная функция речи (называние), чтение и письмо нарушается преимуще337 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ственно в виде аграмматизмов. При этом возможна полная сохранность автоматизированной речи. 5. Дизартрическая фаза моторной афазии обычно наблюдается в стадии восстановления. Больной уже владеет всем запасом слов, но «спотыкается» при произнесении слов, содержащих много согласных и похожих слогов. Афферентная (артикуляторная) моторная афазия возникает при повреждении нижних парието-постцентральных отделов доминантного полушария (кзади от нижнего отдела задней центральной извилины), которые получают информацию от проприоцепторов речедвигательного аппарата. Поэтому при данной форме моторной афазии первично нарушается кинестетическая основа движения речедвигательного аппарата. Клинически эта форма моторной афазии также характеризуется нарушением экспрессивной речи, но от эфферентной моторной афазии ее отличают следующие признаки: 1. Замена при артикуляции одних звуков другими гомоорганными (близкими по произношению). Для всех видов речи характерна замена таких гомоорганных звуков, как переднеязычные («т», «н», «д»), щелевые («ш», «щ», «з», «с»), губные («б», «м», «п»), задненёбные взрывные («х», «г», «к»). Следствием подобной артикуляторной апраксии становятся «выскакивания» созвучного и при этом часто исковерканного слова, что извращает смысл речи. Диагностика таких дефектов артикуляции основывается, прежде всего, на исследовании отраженной речи, в которой больной при повторении букв и (или) слов за врачом допускает ошибки – вместо «х» он повторяет «г», при повторении за врачом слова «шар» произносит «жар» и т. д. Обычно подобный дефект наблюдается и в спонтанной речи, которая может даже становиться непонятной для окружающих. 2. Оральная апраксия. Неспособность воспроизводить по заданию оральные артикуляторные позы (положить язык между зубами и верхней губой, сложить губы «трубочкой», надуть щеку), выполнять речедвигательным аппаратом жесты и символические движения (послать «воздушный поцелуй», посвистеть, поцокать языком). 3. Автоматизированная речь, в отличие от эфферентной моторной афазии, всегда нарушена, вышеописанная артикуляторная апраксия сохраняется при пении. Динамическая моторная афазия возникает при поражении средних отделов нижней лобной извилины доминантного полушария, т. е. области, лежащей кпереди от центра Брока. Характеризуется сужением речевой активности, инициативы, при этом значительно меньше страдают репродуктивная речь (повторение вслед за обследующим слова, фразы) и автоматизированная. Больной в состоянии артикулировать все звуки, произносить слова, но у него снижена мотивация к речи. Это особенно отчетливо проявляется в спонтанной повествовательной речи. Пациенты как бы неохотно вступают в речевой контакт, речь упрощена, редуцирована, истощена в связи с затруднением поддержания в процессе речевого общения достаточного уровня психической активности. Активация речи в таких случаях возможна путем стимулирующего воздействия на больного, в частности, разговора на тему, имеющую для него высокую степень личностной значимости. Сенсорная афазия возникает при поражении задних отделов верхней височной извилины доминантного полушария (центр Вернике). В основе развития данной формы афазии лежит расстройство фонематического слуха. При этом сам слух сохранен, но больной теряет способность различать фонемы, т. е. единицы языка, с помощью которых дифференцируются и отождествляются его составляющие. В результате возникает утрата сенсорного образа слов с отчуждением их смысла и предметной отнесенности. Другой важнейшей клинической составляющей сенсорной афазии становится нарушение собственной речи, которое возникает вследствие утраты контроля над ней (с больным все говорят на незнакомом языке, в том числе и он сам). 338 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Таким образом, клинически сенсорная афазия проявляется симптомами, обусловленными первичными расстройствами импрессивной и вторичными расстройствами экспрессивной речи: 1. Первичные расстройства импрессивной речи характеризуются прежде всего неразличением близких по звучанию фонем и нарушением понимания слов, что приводит к невозможности повторения близких фонем, а также выполнения заданий и инструкций врача различной степени сложности. Для выявления подобных расстройств фонематического слуха используются различные методики исследования импрессивной речи: повторение за врачом близких по звучанию фонем, показывание и называние предлагаемых врачом предметов, различение близких по фонематическому звучанию слов, выполнение заданий и инструкций врача с нарастающей степенью сложности. Следует учитывать, что при нерезко выраженной сенсорной афазии больной может выполнять простые задания и инструкции. При этом клиническая картина может быть представлена только неразличением смысла фонетически близких по звучанию слов (например, «что открывают ключом – замоyк или заyмок?», «что летит по улице – пыл или пыль?», «где собирают урожай – на башне или на пашне?», «что испытывает человек при болезни – жар или шар?» и др.), а также невыполнением сложных заданий и инструкций (например, «когда я хлопну в ладоши, закройте глаза и поднимите левую руку»). 2. Вторичные расстройства экспрессивной речи в виде литеральных и вербальных парафазий. Не проявляя никаких первичных нарушений артикуляции и легко воспроизводя по заданию любые оральные позы, больной испытывает значительные затруднения при попытке произнести или повторить услышанное слово. Это проявляется как парафазии: литеральные – извращение звукового состава слова при относительной сохранности его мелодии (вместо «голос» больной говорит «холос», «голоз» и т. д.), вербальные – замещение в речи близких по фонематическому звучанию слов, имеющих другой смысл (вместо «колос» больной говорит «голос», вместо «собор» он произносит «забор» или «запор», «дочка» – «точка» и т. д.). При этом речь пациента многословна, а в выраженных случаях она приобретает характер «словесной окрошки» – состоит из бессмысленных нечленораздельных слов и звуков, непонятных для окружающих. Такие больные не осознают собственного дефекта речи и поэтому обижаются на окружающих, которые их не понимают. 3. Нарушения чтения и письма. Они проявляются как непонимание читаемого, а также как паралексии и параграфии – ошибки в виде замен букв при чтении и письме (особенно под диктовку). Семантическая афазия. Ее развитие связывают с поражением центра Вернике нижнетеменной дольки доминантного полушария. При ней отсутствуют основные симптомы сенсорной афазии (нет отчуждения смысла слов, словесной окрошки, парафазий) и вторичные расстройства экспрессивной речи, а расстройства импрессивной речи характеризуются различными семантическими нарушениями. 1. Нарушение понимания временных и пространственных соотношений: больной не в состоянии выполнить команду «нарисуйте треугольник над квадратом», ответить на вопрос «что перед чем наступает: зима перед весной или весна перед зимой?» и т. д. 2. Расстройства анализа логико-грамматических конструкций в родительном («брат отца и отец брата», «мамина дочка и дочкина мама») и творительном падежах («покажите ручкой карандаш, карандаш ручкой, ручку карандашом»), а также инвертированных конструкций («Васю ударил Петя; кто драчун?») и т. д. 3. Пациент не воспринимает переносный смысл слов: не может объяснить значение выражений «золотые руки», «каменное сердце», «черствая душа». 4. Неспособность объяснить смысл пословиц и поговорок: больной не может объяснить смысл таких популярных пословиц, как «выбирай жену не в хороводе, а в огороде», «куй железо, пока горячо», «без труда не выловишь и рыбку из пруда» и т. п. 339 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 5. Неспособность правильно проанализировать фразы, содержащие междометия, предлоги или наречия («под», «над», «за», «сверху», «снизу»). 6. Больной в состоянии читать, но для него крайне сложен пересказ прочитанного и при этом он в значительной степени обедняется. Методика выявления расстройств импрессивной речи на семантическом уровне представлена в подразделе 10.7. Амнестическая афазия. Возникновение связывают с поражением нижневисочной области доминантного полушария. Основное клиническое проявление – невозможность (затруднение) называть конкретный предмет при понимании его предназначения: вместо слова «карандаш» он произносит «то, чем пишут», вместо «спичка» – «то, чем зажигают» и т. п. При этом пациенту помогает подсказка, но в дальнейшем он может снова быстро забыть название данного предмета. Спонтанная речь таких больных содержит мало существительных и в ней преобладают глаголы, другие виды речевой продукции, а также чтение и письмо не нарушены. Смешанная афазия. К ней относят формы, включающие одновременно как моторную, так и сенсорную афазию. Выраженность этих видов афазий может быть различной, причем в большинстве случаев клинические проявления одного из видов афазий превалируют над другим. Тотальная афазия проявляется как полное отсутствие всех видов экспрессивной и импрессивной речи. Данная форма афазии наблюдается при обширных поражениях лобновисочной области доминантного полушария (в острый период обширных инсультов). При ней речевой и жестовый контакт с больным практически невозможен, а сам он время от времени (иногда почти постоянно) издает только отдельные звуки. Со временем возможна положительная динамика, но основные клинические проявления моторной и сенсорной афазии регрессируют очень медленно и незначительно. Таким образом, нарушения речи по преимуществу связаны с поражением доминантного полушария. Вместе с тем это не означает, что субдоминантное полушарие не принимает участия в речевой функции. Области субдоминантного полушария опосредуют ряд процессов, связанных с речью, в большинстве случаев это относится не к устной, а к вокальной речи: нередко больные с моторной афазией способны петь, даже с неплохой артикуляцией. Имеются некоторые особенности в латерализации функции речи у левшей: установлено, что у них функция речи менее латерализована, чем у праворуких. Во многих случаях у них развиваются нарушения речи при поражении как правого, так и левого полушарий. 340 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.7. Методика исследования речи для выявления различных видов афазий Для диагностики моторной, сенсорной, амнестической афазии и их разновидностей предложены специальные методики исследования речи, которые широко используются афазиологами. Тем не менее, для установления факта и вида афатических расстройств невролог обязан применять в клинической практике ряд простых и доступных методик оценки различных видов экспрессивной и импрессивной речи. Экспрессивная речь. При ее исследовании необходимо оценивать следующие виды речепродукции: 1. Спонтанная речь – беседа с врачом, разговор с окружающими, речевой контакт со средним медперсоналом и т. д. 2. Автоматизированная речь – называние по порядку чисел (чисел от 1 до 10), перечисление по порядку дней недели и месяцев. 3. Отраженная речь. Больного просят повторить отдельные артикуляционные звуки, несходные («б», «о», «ж») и сходные по произношению (переднеязычные: «н», «д», «т»; губные: «б», «м», «п»; щелевые: «ш», «щ», «с»; задненёбные взрывные: «х», «г», «к»), отдельные слоги («ди-да-до»), отдельные слова из двух несходных по звучанию артикулем («муха», «Саша»), слова из трех и более речевых артикулем («вариант», «мухомор», «корабль»). 4. Номинативная речь – называние показываемых больному предметов (авторучка, чашка, ложка и т. п.). 5. Повествовательная речь. Ее исследование должно включать рассказ больного о какомлибо событии, пересказ содержания последней прочитанной книги, просмотренного фильма и т. д. Импрессивная речь. При ее оценке необходимо исследовать следующие варианты речевого гнозиса: 1. Исследование фонематического слуха на близкие по звучанию фонемы. Оно включает повторение за врачом отдельных оппозиционных фонем («б» и «п», «т» и «д», «ж» и «ш»), фонематических пар («жаша», «зосо», «теде»), фонематических серий («ди-да-до»), коротких слов с отличием по одной фонеме («пыл» и «пыль», «род» и «рот», «гол» и «кол», «забор» и «собор», «трава» и «дрова»). 2. Понимание смысла отдельных слов. Исследование предусматривает показывание больным отдельных предметов, находящихся вне поля его зрения («покажите глаз», «покажите нос», «покажите ухо») и в поле его зрения («покажите ключи», «покажите карандаш», «покажите простыню»), сенсибилизированную пробу с многократным повторением одной и той же группы слов («покажите глаз, ухо, нос, глаз, карандаш, глаз, нос» и т. д.), показывание сразу двух предметов («покажите пальцами одной руки одновременно правый глаз и правое ухо» и т. д.), показывание малознакомых и сложных предметов («покажите скулу», «покажите камертон», «покажите заусеницу»), выбор слова для называния предмета с отличием только по одной фонеме («что гонит ветер – пыл или пыль?», «что находится в двери – за́мок или замо́к», «что окружает дом – запор, забор или собор?»). 3. Выполнение простых и усложненных заданий. Среди простых заданий чаще всего используются обиходные – «поднимите левую руку», «дотроньтесь указательным пальцем правой руки до мочки левого уха», «положите карандаш на книгу» и т. д. В качестве усложненных заданий могут быть использованы опыт Пьера Мари с тремя задачами в одном предложении («возьмите стакан и поставьте его на окно, а ключи положите на блюдце»), задания вне их связи с предыдущими по контексту («достаньте расческу и причешитесь, и при этом пройдите до двери»), сложные инструкции («выберите из предметов, лежащих на столе, то, чем разжи341 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» гают печку»), а также ряд других проб, которые приводятся в специальной афазиологической литературе. 4. Проверка понимания больным различных семантических оборотов. Для этого пациенту задаются вопросы на объяснение различных временных и пространственных соотношений («нарисуйте треугольник над квадратом», «объясните, что следует раньше: зима перед весной или весна перед зимой?» и т. д.), на понимание отличающихся по родительному и творительному падежам логико-грамматических конструкций («кто брат отца и отец брата?», «кто мамина дочка и дочкина мама?», «покажите ручкой карандаш, карандашом ручку и затем ручку карандашом»), на объяснение сложных («показать из двух предметов более светлый и более темный», «вы позавтракали после того, как прочли газету. Что вы делали раньше?») и инвертированных инструкций («Васю ударил Петя; кто драчун?»), на понимание переносного смысла слов (объяснить значение выражений «золотые руки», «каменное сердце», «черствая душа»), на объяснение смысла пословиц и поговорок («выбирай жену не в хороводе, а в огороде», «куй железо, пока горячо», «без труда не выловишь и рыбку из пруда»), на анализ предложений с различными предлогами и междометиями («под» и «над», «сверху» и «снизу», «за» и «спереди»). Чтение и письмо. Исследование экспрессивной и импрессивной речи должно также включать чтение и письмо. Оценивают чтение отдельных букв (простых и стилизованных), чтение бессмысленных слогов («то-ку-ни», «стро-кси-мла»), чтение привычных слов («Николай», «Петр», «Алексей», «Павел», «Андрей», «дом», «лето», «окно», «дерево»), чтение сложных и редко встречающихся слов («включатель», «разброд», «балалайка», «подбородок»), чтение неверно написанных слов («Ебелдос», «галз», «окко», «абырвалг»), чтение коротких отрывков («бежала по лесу лиса»). При исследовании письма обращают внимание на автоматизированное письмо (например, написание полностью фамилии и просто подпись), письмо букв и слов, написание фраз. 342 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.8. Дифференциальная диагностика афазий и других расстройств речи Следует иметь в виду, что нарушение речи может не только возникать в структуре вышеописанных форм афазий, но и клинически проявляться как дизартрия, скандированная речь, мутизм. 1. Дизартрия (анартрия) — нарушение артикуляции речи. Клинически характеризуется следующими признаками: смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных, гнусавость (назолалия), замедленность речи и быстрая утомляемость больного. Дефект речи осознается пациентом, но его преодоление невозможно. В наиболее тяжелых случаях (анартрия) речь становится почти полностью непонятной для окружающих, а голос – слабым, тихим, истощающимся. Диз- и анартрия являются одним из клинических симптомов бульбарного или псевдобульбарного паралича. 2. Скандированная речь – асинергия мышц речедвигательного аппарата – проявляется как замедленность и прерывистость речи, взрывчатость произношения некоторых слов, неправильная постановка ударений, бедность речевой артикуляции. Возникает вследствие поражения мозжечка или его связей. 3. Мутизм – полная утрата речи при полной сохранности понимания, а также чтения и письма. Этот синдром наиболее характерен для истерических и постконтузионных (преимущественно реактивных) состояний в форме моносимптома либо в сочетании с глухотой (сурдомутизм). Истерический мутизм характеризуется полной утратой речи, чем и отличается от большинства случаев моторной афазии, при которой имеются «речевые остатки» – слова-эмболы, персеверации, отдельные фонемы и др. Пациент с истерическим мутизмом даже не делает попыток произнести какой-либо звук. Дифференциальную диагностику следует проводить с мутизмом при психических заболеваниях (например, при шизофрении), а также с мутизмом при синдроме «запертого человека» (синдром Филимонова), при котором на фоне мутизма у больного могут сохраняться только отдельные движения глазами («труп с живыми глазами»). 343 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.9. Очаговые синдромы поражения отдельных долей головного мозга При проведении клинического обследования для уточнения локализации очагового патологического процесса в коре больших полушарий авторам представляется целесообразным выделить в структуре симптомокомплексов поражений отдельных долей мозга следующие синдромы. Очаговые синдромы поражения лобной доли: 1. Синдром передней центральной извилины. 2. Синдром премоторной области. 3. Синдром передних и средних отделов лобной доли. 4. Синдром медиобазальных отделов лобной доли. Очаговые синдромы поражения височной доли: 1. Синдром наружных (латеральных) отделов височной доли. 2. Синдром медиобазальных отделов височной доли. 3. Синдром височно-теменно-затылочного стыка. 4. Синдром поражения проводящих путей височной доли. Очаговые синдромы поражения теменной доли: 1. Синдром задней центральной извилины и прилежащих парието-постцентральных отделов. 2. Синдром верхней теменной дольки. 3. Синдром нижней теменной дольки доминантного и недоминантного полушария. Очаговые синдромы поражения затылочной доли: 1. Синдром внутренних отделов коры затылочной доли по берегам шпорной борозды. 2. Синдром наружных отделов затылочной доли. 344 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.10. Синдром поражения передней центральной извилины Данный синдром может быть клинически представлен двумя группами симптомов – выпадения в виде корковых парезов (параличей) и (или) раздражения в виде простых парциальных соматомоторных эпилептических припадков (джексоновская эпилепсия). 1. Корковые парезы (параличи). В случаях локализации патологического очага в передней центральной извилине они характеризуются следующими особенностями: контралатеральный очагу монопарез преимущественно дистальной локализации (кисть, стопа) соответственно соматотопической локализации патологического очага («перевернутый гомункулюс Пенфилда»); нерезко выраженные симптомы центрального пареза – мышечная гипертония незначительна (может быть даже гипотония), умеренная гиперрефлексия миотатических рефлексов (как правило, нет клонусов), среди патологических рефлексов определяются только отдельные (могут отсутствовать). 2. Простые парциальные соматомоторные эпилептические припадки с локальным началом со вторичной генерализацией или без нее (джексоновская эпилепсия). У больного обычно на фоне ясного сознания внезапно развивается локальная тоническая и (или) клоническая судорога (чаще начинается с кисти, стопы, половины лица), которая далее распространяется по половине тела вверх или вниз («джексоновский марш») и в большинстве случаев заканчивается вторично генерализованным судорожным припадком. После подобных соматомоторных парциальных припадков отмечается выраженная преходящая слабость преимущественно в группах мышц, с которых начался «джексоновский марш» (паралич Тодда), а вне припадков часто выявляются отдельные признаки вышеописанных корковых монопарезов. 345 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.11. Синдром поражения премоторной области Синдром поражения премоторной области включает следующие группы очаговых симптомов: гемипарез и (или) гемисоматомоторные эпилептические припадки со вторичной генерализацией или без нее, моторная апраксия, астазия-абазия, адверсивные эпилептические припадки, супрануклеарная офтальмоплегия, моторная аграфия, эфферентная моторная афазия. 1. Гемипарез и (или) гемисоматомоторные эпилептические припадки со вторичной генерализацией или без нее возникают вследствие поражения премоторной зоны, прилежащей к передней центральной извилине в ее верхних или средних отделах, где отсутствует соматотопическое представительство. Премоторные парезы клинически существенно отличаются от корковых парезов следующими признаками: контралатеральный гемипарез без существенной асимметрии в руке и ноге; выраженные симптомы центрального пареза – высокий мышечный тонус по пирамидному типу, резкое повышение миотатических рефлексов, ярко выраженные патологические рефлексы и патологические синкинезии. Парциальные гемисоматомоторные припадки развиваются по гемитипу в виде тоникоклонической судороги одновременно в контралатеральной руке и ноге без классических проявлений джексоновской эпилепсии (отсутствует локальное начало в кисти или стопе, нет «джексоновского марша») и, как правило, быстро трансформируются во вторично генерализованный припадок. 2. Моторная апраксия возникает также при поражении соответствующей премоторной зоны коры, однако гемипарез в этих случаях выражен незначительно или даже вообще отсутствует. Развитие моторной апраксии обусловлено тем, что в премоторных зонах обеих лобных долей заканчиваются проводящие пути от центра двигательного праксиса, располагающегося в нижней теменной дольке доминантного полушария. Клинически данный вид апраксии проявляется как распад движений в контралатеральных очагу конечностях на отдельные моторные фрагменты (простых по заданию, жестов и символических движений, серии движений). Отличительными признаками данного вида апраксии являются также нарушение спонтанных (автоматизированных) движений и невозможность выполнить движения в виде подражания, не помогает подсказка. Дифференциальную диагностику проводят с другими видами апраксий – идеомоторной, идеаторной, лобной, кинестетической. 3. Астазия-абазия (a – отрицание, statis – состояние, basis – шаг) возникает вследствие поражения центра стояния и ходьбы, который располагается в верхней части премоторной области (верхнезадние отделы верхней лобной извилины) доминантного полушария. Клинически представляет собой расстройство праксиса стояния и ходьбы, что делает их практически невозможными. Дифференциальную диагностику следует проводить с различными видами атаксий – мозжечковой, сенситивной, корковой и др. 4. Адверсивные эпилептические припадки возникают вследствие поражения переднего адверсивного поля, которое располагается в нижнезадних отделах верхней лобной извилины. Клинически протекают как адверсия головы и глаз в контралатеральную очагу сторону, характерна очень быстрая вторичная генерализация припадков. 5. Супрануклеарная офтальмоплегия, обусловленная поражением лобного центра взора. Возникает при поражении лобного центра взора, который располагается в заднем отделе средней лобной извилины и отвечает за произвольные движения глазных яблок по горизонтали в противоположную сторону. Клинически при выпадении функции этого центра наблюдается парез взора в контралатеральную сторону на фоне сохранных стволовых глазодвигательных рефлексов (окулоцефалический рефлекс, рефлекторные движения глаз на свет и громкий звук), что при их растормаживании в коматозном состоянии приводит к появлению фено346 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» мена «головы и глаз куклы». В случаях выпадения функции лобного супрануклеарного центра взора и гемипареза пациент «созерцает свой очаг и отворачивается от парализованных конечностей». При раздражении этого центра отмечается насильственный тонический поворот глаз по горизонтали в контралатеральную очагу сторону, при этом больной «отворачивается от очага и созерцает свои парализованные конечности». Дифференциальную диагностику следует прежде всего проводить с поражением мостового центра взора, основными отличительными признаками которого являются отсутствие стволовых глазодвигательных рефлексов (в коме отсутствует феномен «головы и глаз куклы») и другой вариант сочетания нарушений горизонтального взора с гемипарезом – при выпадении функции пациент отворачивается от очага и созерцает свои парализованные конечности. 6. Моторная аграфия возникает вследствие поражения центра праксиса письма, который располагается в задних отделах средней лобной извилины доминантного полушария. Подобная аграфия характеризуется полной бессмыслицей написанного или даже невозможностью письма. Ее следует отличать от гностической аграфии – последняя возникает при поражении нижней теменной дольки доминантного полушария (возможен синдром Герстманна – Шильдера) и отличается от моторной аграфии проявлениями в виде параграфий (литеральных, вербальных), а также сохранной способностью к написанию аббревиатур. 7. Эфферентная моторная афазия возникает при поражении центра речевого праксиса, который располагается в задних отделах нижней лобной извилины доминантного полушария (центр Брока). Клинически проявляется в виде изолированного расстройства экспрессивной речи (импрессивная сохранена), которое в зависимости от степени выраженности может быть представлена следующими вариантами: полная утрата способности говорить, речевые остатки и слова-эмболы, персеверации, аграмматизмы, «телеграфный стиль», нарушение речи по типу дизартрии. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими видами афазий: афферентной и динамической моторной, сенсорной, амнестической, смешанной, а также с другими речевыми расстройствами (дизартрия, скандированная речь, мутизм) (см. подраздел 10.6). 347 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.12. Синдром поражения передних и средних отделов лобных долей Для синдрома передних и средних отделов лобной доли характерны: 1. Лобная атаксия. Возникает вследствие поражения коры передних и средних отделов лобных долей, от которой начинается большая часть лобно-мостомозжечковых путей (tr. frontopontocerebellaris). Клинически проявляется преимущественно динамической мозжечковой гемиатаксией в контралатеральных очагу поражения конечностях. Лобную атаксию следует отличать от астазии и абазии – последние представляют собой нарушение праксиса стояния и ходьбы (они становятся практически невозможными и возникают при поражении премоторной зоны коры). 2. Лобная апраксия. Возникает вследствие поражения коры передних отделов или полюса лобной доли, при ней нарушаются план и программирование действий, их последовательность, инициация, действия часто становятся незавершенными. Действия, как самостоятельные, так и по заданию, могут становиться многократными, инертными, повторными, терять связь с исходным намерением: инертная стереотипия, эхопраксия, нарушение последовательности, незавершенность действий. Со временем лобная апраксия часто уступает место аспонтанности или апатико-абулическому синдрому. 3. Паркинсоноподобный синдром («лобный паркинсонизм»). Проявляется как контралатеральная очагу гемигипокинезия в сочетании с нарушением инициации движений, возможны также их незавершенность и нарушение последовательности. Дифференциальную диагностику следует проводить с болезнью Паркинсона и другими этиопатогенетическими вариантами паркинсонизма – вторичным паркинсонизмом, мультисистемными атрофиями. 4. Лобная психика. Условно выделяют два варианта: эмоционально-волевой расторможенности и апатико-абулический. Первый вариант клинически проявляется как мория (благодушие), дурашливость, цинизм, склонность к плоским шуткам и низкопробным анекдотам, сексуальная расторможенность, неопрятность, некритичность к своему состоянию и поведению. Иногда на фоне вышеописанных проявлений «лобной психики» могут наблюдаться резкие перепады настроения – от благодушия к вспышкам гнева и агрессивности. Второй вариант (апатико-абулический синдром, синдром Серейского) представляет собой синдром «трех А»: аспонтанности, адинамии, абулии (безразличие к окружающему). Больные при этом пассивны, безынициативны, круг интересов их резко сужен. Выраженные проявления апатико-абулического синдрома характеризуется практической обездвиженностью больного, приемом пищи только в случае кормления, нарушением контроля тазовых функций. 5. Динамическая моторная афазия. Возникает при поражении средней области нижней лобной извилины доминантного полушария кпереди от зоны Брока. Клинически проявляется редуцированной и истощенной речью без персеверации и аграмматизмов. В ее основе лежит нарушение так называемой речевой мотивации (см. подраздел 10.6). 6. Хватательные феномены (хватательные рефлексы). Проявляются непроизвольным схватыванием положенных на ладонь предметов, при штриховом раздражении кисти (рефлекс Янишевского – Бехтерева), навязчивым стремлением схватить появляющиеся перед глазами предметы (симптом Шустера). 7. Симптом противодержания (двигательного негативизма). При пассивных движениях возникает непроизвольное напряжение мышц-антагонистов, что создает впечатление сознательного сопротивления больного действиям врача. Частным примером этого явления представляется симптом смыкания век (симптом Кохановского): непроизвольное напряжение 348 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» круговой мышцы глаза со смыканием век при попытке врача пассивно поднять верхнее веко больного. Симптом противодержания может наблюдаться в других мышечных группах и отличается от мышечной ригидности при паркинсонизме тем, что почти исчезает при очень медленном темпе пассивного движения и усиливается при нарастании его темпа, а также при настойчивом требовании «расслабиться»; кроме того, в этих случаях не наблюдается феномен зубчатого колеса. 8. «Эмоциональный» парез мимических мышц («эмоциональный фациалис») – при улыбке, смехе, плаче видна недостаточность мимической мускулатуры на контралатеральной очагу поражения стороне; в то же время при обычных произвольных движениях она не наблюдается. 349 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.13. Синдром поражения медиобазальных отделов лобной доли Синдром поражения медиобазальных отделов лобной доли характеризуется следующими симптомами: 1. Односторонняя гипо- или аносмия. Возникает гомолатерально очагу поражения в виде снижения или отсутствия обоняния вследствие сдавления обонятельного тракта – аксонов вторых нейронов обонятельного пути, идущих от обонятельной луковицы по медиобазальной поверхности лобной доли. 2. Синдром Фостера – Кеннеди. Развивается при очаговом поражении зрительного нерва в области средней черепной ямки (до входа в хиазму). Клинически проявляется первичной атрофией диска зрительного нерва на стороне очага и наличием застойного диска зрительного нерва на другой стороне. 3. При объемных патологических процессах первыми симптомами становятся гомолатеральная боль во лбу (часто с иррадиацией в глазницу и глаз), болезненность при перкуссии по гомолатеральному скуловому отростку или лобной области головы, гомолатеральный экзофтальм вследствие сдавления глазной вены (v. oftalmica). 350 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.14. Синдром поражения латеральных отделов коры височной доли В латеральных (наружных) структурах височной доли располагаются проекционные центры слуха и вестибулярного анализатора, а также ассоциативный центр фонематического слуха и музыки. Поэтому клиницисты считают целесообразным выделение латерального варианта синдрома височной доли, для которого характерны следующие симптомы: 1. Корковые расстройства слуха. Их развитие обусловлено поражением проекционного центра слуха, который располагается в средней трети верхней височной извилины обоих полушарий (извилины Гешля). Клинически они могут проявляться в виде следующих вариантов: Симптомы раздражения. Они возникают при одностороннем поражении проекционного центра слуха и клинически проявляются как простые парциальные припадки в виде элементарных слуховых галлюцинаций. Данные парциальные эпилептические припадки обычно являются простыми (без потери сознания) или могут становиться слуховой аурой вторично-генерализованного эпилептического припадка. Симптомы выпадения. Они возникают при одно- и двустороннем поражении проекционного центра слуха и клинически проявляются как «корковая глухота»: для ее диагностики обычно используются специальные оториноларингологические методики исследования. Слуховая агнозия. Развивается, как правило, при двустороннем поражением верхних височных извилин. Клинически характеризуется как неузнавание (отсутствие идентификации) звуков при сохранности элементарных слуховых ощущений: больной слышит тиканье часов, лай собаки, но не может их узнать и т. п. 2. Корково-вестибулярные расстройства. Возникают вследствие поражения проекционного поля вестибулярного анализатора, которое располагается в наружной части средней височной извилины. Клинически проявляется как системное головокружение, для которого характерно нарушение пространственных соотношений больного с окружающими предметами («падают окружающие предметы, ощущение падения потолка или стен»). Подобные симптомы могут представлять собой вестибулярную ауру вторично-генерализованного эпилептического припадка. Диагноз обычно подтверждается по результатам специальных оториноларингологических проб. 3. Сенсорная афазия. В ее основе лежит нарушение фонематического слуха с первичным расстройством импрессивной и вторичным – экспрессивной речи. Клинически проявляется как непонимание обращенной к пациенту речи, «отчуждение смысла слов и их предметной соотнесенности», литеральные и вербальные парафазии (вплоть до словесной «окрошки»), расстройство чтения и письма. Возникает при поражении фонематического центра слуха – ассоциативного коркового поля, располагающегося в задней части верхней височной извилины доминантного полушария (центр Вернике) (см. подраздел 10.6). 4. Амузия. Данный вид агнозии клинически проявляется неузнаванием ранее известных и хорошо знакомых мелодий. Ее развитие связывают с поражением задних отделов преимущественно верхней височной извилины недоминантного полушария. 5. Височная гемиатаксия. Проявляется как динамическая атаксия в контралатеральных очагу конечностях. Необходимо учитывать, что ее развитие может быть следствием поражения как наружных латеральных, так и глубинных структур височной доли. 351 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.15. Синдром поражения медиобазальных отделов височной доли К медиобазальным структурам височной доли относятся гиппокамп (hippocampus), миндалевидное тело (corpus amygdaloideum), кора медиобазальных отделов: латеральная затылочно-височная извилина (gyrus occipitotemporalis lateralis), нижняя височная извилина (gyrus temporalis inferior), зубчатая извилина (gyrus dentatus), крючок (uncus), сводчатая извилина (gyrus fornicatus) — лимбическая доля (lombus limbicus), которая состоит из двух частей: поясной извилины (gyrus cinguli) и парагиппокампальной извилины (gyrus parahippocampalis), связанных друг с другом перешейком (isthmus). В настоящее время с медиобазальными структурами височной доли связывают целый ряд важнейших функций мозга: память, вегетативно-висцеральный компонент, обоняние. Поражение медиобазальных структур описывают как отдельный синдром очагового поражения височной доли, поскольку его клиническая картина существенно отличается от поражения латеральных структур височной доли. Клиническими проявлениями данного синдрома могут быть: 1. Височные эпилептические припадки. Их клиническим паттерном являются эпилептические припадки по типу простых парциальных (обонятельные – «ункусные атаки Джексона»; вкусовые; вегетативно-висцеральные; с нарушением психических функций – дисмнестические, эмоционально-аффективные), сложные парциальные (височные псевдоабсансы, автоматизмы), вторично генерализованные с вышеописанной аурой. По данным КТ- и МРТ-исследований последних лет установлено, что первичное поражение мозга при данной форме височной эпилепсии с высокой частотой выявляется в гиппокампе в виде его склероза. 2. Транзиторная глобальная амнезия. Клинически проявляется полным выпадением памяти длительностью в несколько часов, дней и даже недель. В острый период у больных отмечаются глобальная амнезия относительно собственной личности, замешательство, дезориентировка, нарушение узнавания окружающих. Причиной обычно является ишемия мозга в медиобазальных отделах височной доли. 3. Синдром Клювера – Бьюси (синдром поведения после двусторонней височной лобэктомии) – симптомокомплекс, возникающий после хирургического удаления обеих височных долей (включая удаление лимбических структур – аммонова рога головного мозга). Синдром описан в 1937 г. американскими исследователями – психологом H. Klüver и нейрохирургом P. C. Bücy – у обезьяны, подвергшейся двусторонней височной лобэктомии. Клинически он характеризуется наличием гностических расстройств (оптическая и тактильная агнозия), непреодолимой склонностью брать в рот все предметы (даже опасные, которые могут поранить), гиперсексуальностью (постоянное стремление к совокуплению, мастурбация), эмоционально-волевыми расстройствами (исчезновение чувства страха, автоматическое подчинение чужой воле, утрата материнского инстинкта у самок). Патогенез синдрома Клювера – Бьюси у макак объясняют снятием торможения оральных и инстинктивных раздражений после удаления височных, лимбических систем. У людей развитие полной картины синдрома невозможно, однако может развиться оральный шаблон парциального проявления вышеописанного синдрома, так как гиппокамп (аммонов рог) и соседние области головного мозга являются регуляторами оральных функций и инстинктивных аспектов поведения. 352 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.16. Синдром поражения височнотеменно-затылочного стыка Височно-теменно-затылочный стык располагается между зрительной корой затылочной доли, угловой извилиной теменной доли, задними отделами верхней височной извилины. У человека здесь располагается третичное корковое поле, обеспечивающее совокупность восприятия целого ряда образов (зрительных, слуховых, речевых, пространственных и их «связь с памятью»). Поражение области височно-теменно-затылочного стыка ведет прежде всего к развитию амнестической и (или) семантической афазии (см. подраздел 10.6), а также (в зависимости от степени вовлечения той или иной доли мозга) к появлению различных видов апраксий и (или) агнозий – симптомов «по соседству». «Симптомы по соседству» представляют собой различные виды апраксий и агнозий, возникающие вследствие преимущественного вовлечения в патологический процесс той или иной доли мозга: Очаг поражения, распространяющийся преимущественно на нижнюю теменную дольку. При локализации в доминантном полушарии могут наблюдаться конструктивная апраксия и (или) элементы синдрома Герстманна – Шильдера (наиболее часто встречаются алексия, аграфия, акалькулия). При локализации очага в недоминантном полушарии могут развиваться различные виды аутотопагнозий или анозогнозий. Очаг поражения, распространяющийся преимущественно на затылочную долю. Независимо от локализации (доминантное, недоминантное полушарие) очага могут наблюдаться парциальные и (или) вторично генерализованные эпилептические припадки со сложной зрительной аурой (зрительные иллюзии и сложные зрительные галлюцинации). Другим клиническим проявлением данной локализации очагов часто являются различные виды зрительных агнозий. Очаг поражения, распространяющийся преимущественно на височную долю. При локализации в доминантном полушарии прежде всего описан синдром Пика – Вернике – сочетание сенсорной афазии и аграфии с центральным парезом ноги и гемигипестезии на контралатеральной очагу стороне тела, при локализации в недоминантном полушарии может наблюдаться амузия. Также наблюдаются парциальные припадки в виде сложных («кинематографических») галлюцинаций. 353 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.17. Синдром поражения проводящих путей височной доли Поражение проводящих путей, располагающихся в глубинных отделах височной доли, может приводить к развитию следующих симптомов: 1. Изолированная височная гемиатаксия. Ее возникновение является следствием поражения большей части tr. occipito-temporo-pontinus, идущего преимущественно через медиальные структуры височной доли. Клинически характеризуется динамической мозжечковой гемиатаксией на контралатеральной поражению стороне. 2. Триада Шваба. Для данного симптомокомплекса также характерно поражение tr. occipito-temporo-pontinus. Клиническая картина: – промахивание в контралатеральной очагу руке (спонтанное и при мозжечковых пробах); – падение назад и в сторону в положении стоя и при ходьбе (иногда – в положении сидя); – наличие ригидности и паркинсонического тремора на контралатеральной очагу стороне. 3. Гомонимная верхнеквадрантная гемианопсия – поражается та часть нейрона зрительного пути в области зрительной лучистости, которая отходит от общей порции и далее огибает снизу стенки нижнего рога бокового желудочка (петля Мейера). Клинически характеризуется контралатеральной очагу верхнеквадрантной гемианопсией, при которой сохраняется гемианопсическая реакция зрачков на свет, больной осознает свой дефект, не характерны фотопсии и метаморфопсии. 354 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.18. Синдром задней центральной извилины и прилежащих парието-постцентральных отделов Синдром постцентральной извилины характеризуется нарушением общей (поверхностной, глубокой, сложной) чувствительности на противоположной стороне тела, в строгом соответствии с соматотопическим расчленением постцентральной извилины: при поражении нижних ее отделов наблюдаются нарушения чувствительности в области лица и половины языка, при поражении средних отделов извилины – на руке, особенно в дистальных ее отделах (кисть, пальцы), при поражении верхних и верхнемедиальных отделов – на туловище и ноге. Указанный соматотопический характер распределения поражения постцентральной извилины может быть представлен в форме следующих симптомов: 1. Корковые расстройства чувствительности по типу симптомов раздражения. Они проявляются как простые парциальные соматосенсорные эпилептические припадки в виде локальных парестезий, распределение которых строго соответствует очагу поражения в задней центральной извилине. Данные эпилептические припадки представляют собой чувствительный вариант джексоновской эпилепсии, для которой характерны следующие признаки: – локальное начало парестезий на контралатеральной очагу стороне; – распространение парестезий по контралатеральной половине тела вверх или вниз – чувствительный «джексоновский марш»; – частый переход парциально-сенсорного во вторично генерализованный судорожный эпилептический припадок. 2. Корковые расстройства чувствительности по типу симптомов выпадения. Данный тип расстройств чувствительности проявляется следующими признаками: – корковые моногипостезии в соответствии с соматотопической локализацией патологического очага (в половине лица, языка, руки или ноги); – распределение – расстройства чувствительности преобладают в дистальных отделах контралатеральной руки или ноги, поскольку именно они наиболее широко представлены в постцентральной извилине (например, псевдополиневритический вариант с расстройствами чувствительности в виде одной перчатки); – характер – страдает преимущественно глубокая и сложная чувствительность. Поверхностная чувствительность чаще сохраняется. Но больной обычно теряет способность дифференцировать силу поверхностного раздражителя (например, различать более и менее сильные уколы). 3. Афферентный парез. Клинически проявляется как незначительная слабость и дефектность при выполнении тонких и точных движений, особенно при утрате зрительного контроля. При этом характерны расстройства преимущественно глубокой и сложной чувствительности в контралатеральных конечностях, положительные пробы на скрытые парезы, мышечная гипотония, отсутствие пирамидной симптоматики. 4. Афферентная (кинестетическая) апраксия. Возникает при поражении парието-постцентральных отделов в контралатеральной очагу стороне как следствие расстройства глубокой чувствительности, формирующей кинестетический (афферентный) компонент праксиса. Характерны малодифференцированность и утрата виртуозности движений, апраксия позы, затруднения при воспроизведении положения пальцев, затруднения действий с предметами и, особенно, при воспроизведении действий без предметов (см. подраздел 10.4). 5. Оральная апраксия. При ней невозможно или крайне затруднено выполнение действий по заданию и подражанию губами и языком. Больной не в состоянии воспроизвести простые артикуляционные позы (положить язык перед губой, надуть щеку, сложить губы трубочкой), символические движения (посвистеть, поцокать языком, «воздушный поцелуй»). 355 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6. Афферентная (артикуляторная) моторная афазия. Возникает при поражении парието-постцентральных отделов доминантного полушария вследствие нарушения кинестетической основы движения речедвигательного аппарата. Характеризуется следующими признаками: замена при артикуляции одних звуков на близкие по произношению гомоорганные, сохранение дефекта речевой моторики при пении и автоматизированной речи, сочетание с оральной апраксией (см. подраздел 10.6). 356 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.19. Синдром верхней теменной дольки Синдром верхней теменной дольки может быть представлен в форме ирритации и выпадения. Особенностью корковых полей верхней теменной дольки является отсутствие соматотопического деления и зависимости от функциональной асимметрии больших полушарий: синдром правой и левой верхних теменных долек идентичен. Клиническая картина: 1. Расстройство всех видов чувствительности на контралатеральной очагу поражения стороне в виде гемигипестезий (симптом выпадения) или простых парциальных сенсорных припадков в варианте гемипарестезий без локального начала и часто со вторичной генерализацией (симптом раздражения). Их возникновение связывают с тем, что проводящие пути всех видов чувствительности заканчиваются не только в задней центральной извилине, но и в верхней теменной дольке противоположной стороны. Особенностью ее строения является отсутствие соматотопической проекции, поэтому симптомы выпадения или раздражения возникают одновременно на всей контралатеральной половине тела. 2. Афферентный парез. Проявляется как некоторое снижение мышечной силы в руке или в ноге. Аналогично афферентному парезу вследствие поражения задней центральной извилины характерны замедленность и неловкость движений, снижение мышечного тонуса, отсутствие гиперрефлексии соответствующих миотатических рефлексов, отсутствие поражения мимических мышц лица, отсутствие пирамидных симптомов, частое сочетанием с афферентной кинестетической апраксией (в некоторых руководствах описывается только как один из симптомов поражения верхней теменной дольки). 3. Адверсивные эпилептические припадки. Возникают при поражении заднего адверсивного поля, клинически проявляются адверсией головы и глаз в контралатеральную сторону с быстрой вторичной генерализацией. 4. Истинный астереогноз. Характеризуется тем, что больной дает описание предмета (глубокая и сложная чувствительность сохранены или дефект очень незначительный), но синтезировать свои ощущения (узнать предмет) не может. Эта неспособность вызвана потерей ранее накопленного тактильного опыта. Обычно истинный астереогноз наблюдается в контралатеральной очагу поражения руке, но по данным некоторых авторов может быть двусторонним; закономерно чаще он встречается при поражении верхней левой теменной дольки у правшей. Нейропсихологами описано при поражении верхней теменной дольки (поля 5, 7) три вида истинного астереогноза: Тактильная предметная агнозия. Больные с закрытыми глазами не могут узнать величину и форму предмета, затрудняются в определении функционального назначения объекта. Особенно трудным является восприятие предметов с учетом трехмерной характеристики – не только по признакам длины и ширины предмета, но и по его толщине. Нередко при ощупывании возникают тактильные парагнозии, например, ощупывая ключ, больной приходит к выводу, что это карандаш. Тактильное опознавание предмета несколько облегчается при ограничении выбора. Тактильная агнозия текстуры объекта. Наблюдается либо вместе с тактильной предметной агнозией, либо в виде самостоятельного расстройства тактильного гнозиса. Нарушается способность определить путем ощупывания качество материала, из которого сделан предмет, его текстуру (дерево, металл, пластмасса), характер поверхности предмета (шероховатость, гладкость), плотность объекта. Истинный астереогноз в виде преимущественного нарушения дерматолексии. Рассматривается некоторыми клиницистами в качестве отдельной формы тактильной агнозии. При ней тактильная предметная агнозия и тактильная агнозия текстуры объекта отсутствуют или 357 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» минимальны, а на первый план выходит нарушение дерматолексии – больной затрудняется в узнавании букв и особенно цифр, рисунок которых воспроизведен тонким предметом на его коже. Дифференциальную диагностику следует проводить с ложным астереогнозом – последний может наблюдаться при поражении задней центральной извилины (выраженные расстройства глубокой чувствительности и другие симптомы поражения задней центральной извилины), с астереогнозом при поражении мозолистого тела (астереогноз только в левой руке), с астереогнозом при поражении проводящих путей глубокой чувствительности на любом другом уровне (периферический, спинальный, стволовой). 358 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.20. Синдром нижней теменной дольки доминантного и недоминантного полушария Вторичные корковые поля доминантной (левое полушарие) нижней теменной доли отвечают за узнавание информации в виде символов: речь, письмо, печатные знаки и т. д., а вторичное корковое поле нижней недоминантной (правое полушарие) теменной доли отвечает за восприятие информации в виде образа и пространства. Левая теменная доля, кроме того, отвечает за двигательный праксис в обеих руках и ногах. Синдром поражения нижней теменной дольки доминантного полушария включает следующие симптомы: 1) двустороннее расстройство двигательного праксиса (апраксии); 2) расстройство гнозиса на символы (левотеменные агнозии). Синдром поражения нижней теменной дольки недоминантного полушария включает только расстройство восприятия образов и пространства (правотеменные агнозии). Синдромы поражения нижней теменной дольки доминантного полушария включают две группы синдромов: 1. Апраксии. В клинической картине данного синдрома возможны следующие виды апраксий: – идеомоторная; – идеаторная; – конструктивная. Развитие идеомоторной и идеаторной видов апраксий обусловлено преимущественно поражением надкраевой извилины (gyrus supramarginalis), конструктивной апраксиии – поражением угловой извилины (gyrus angularis) доминантного полушария. 2. Агнозии. При данном синдроме возможны различные виды агнозий на символы, которые описаны в литературе как синдром Герстманна – Шильдера. Он включает в себя следующие клинические симптомы: Алексия. Этот симптом проявляется как расстройство чтения вслух и про себя вследствие непонимания прочитанного (афазические алексии) или неузнавания букв и слов (оптическая алексия). В первом случае алексия проявляется как замена, перестановка или пропуск букв (литеральные паралексии), а также слогов или целых слов (вербальные паралексии); во втором случае чтение становится практически невозможным из-за буквенной агнозии. Аграфия. Расстройство письма, которое, как правило, сочетается с алексией. Больной неправильно пишет буквы и слова (литеральные и вербальные параграфии), вплоть до полной бессмысленности написанного. В отличие от «лобной аграфии» (поражение заднего отдела средней лобной извилины доминантного полушария) возможно написание аббревиатур (подпись, написание собственного имени и т. п.). Акалькулия. Расстройство восприятия цифр, счета, арифметических действий. Для данного симптома характерно нарушение представления и восприятия пространственного расположения цифр: больные читают многозначные числа как единичные, одни и те же цифры в разной последовательности воспринимают как идентичные (167 и 761), практически не понимают разницы между римскими цифрами (IV и VI, IX и XI). В качестве другого варианта нейропсихологи описывают оптическую акалькулию, при которой распадается оптический образ цифры (агнозия на цифры): цифры, особенно близкие по начертанию, плохо узнаются, начинают смешиваться. Оптическая акалькулия часто сочетается с оптической алексией. Более характерно для очагов поражения в теменно-затылочной области. Вышеописанные виды агнозий – алексия, аграфия, акалькулия – являются основными в структуре синдрома Герстманна – Шильдера. В качестве других (непостоянных) симптомов 359 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» в литературе указываются такие виды агнозий, как нарушение правой и левой ориентировки, пальцевая агнозия. Для клинической картины поражения нижней теменной дольки недоминантного полушария характерны агнозии, проявляющиеся нарушением восприятия частей собственного тела в пространстве: 1. Аутотопагнозия – неузнавание частей собственного тела или их искаженно-иллюзорное восприятие (нарушение схемы тела). Возможны следующие виды аутотопагнозии: аутотопагнозия в виде игнорирования левых конечностей (при ней больной моет только одну правую руку, одевает тапок только на правую ногу, совершает движения только правой рукой и ногой), аутотопагнозия в виде кинестетических иллюзий (иллюзий в левой руке и (или) левой ноге; больному кажется, что его рука или нога подняты, совершают какие-либо движения), аутотопагнозия позы (у больного возникают затруднения при копировании левой рукой движений его правой руки или движений врача: он не может указательным пальцем точно показать (как врач) наружный угол левого глаза, мочку левого уха, скопировать положение левой руки подобно правой и т. д.), аутотопагнозия расстройства схемы левой половины тела (гемисоматагнозия, синдром Ленса) в виде их неузнавания и (или) игнорирования. Ощущения расстройств левой половины тела могут быть разнообразными: псевдомелия (левая рука «другая» – больше, толще, теплее или холоднее правой), полимелия (одна или несколько «лишних» левых рук или ног), «феномен отчуждения» (ощущение отдельно лежащих от тела конечностей или даже всей левой половины тела), псевдо- или полимелия (ощущение дополнительной конечности). 2. Анозогнозия – отсутствие осознания своего дефекта с его игнорированием. Возможно несколько вариантов анозогнозии: анозогнозия гемиплегии или гемипареза (больные утверждают, что движения в левых конечностях у них сохранены, что при желании они могут встать и пойти, но в данный момент им этого не хочется); анозогнозия слепоты (отрицание полной потери зрения центрального происхождения (например, при атрофии зрительного нерва) и возникновение конфабуляторных зрительных образов, которые расцениваются больными как реальные зрительные впечатления); анозогнозия глухоты (отрицание дефекта слуха центрального происхождения, при котором также возможны конфабуляции); анозогнозия боли (может варьироваться от отсутствия или слабой выраженности неприятных ощущений на болевые раздражители (сохраняется само восприятие боли) до полного отрицания боли); аллохейрия (восприятие болевого раздражения на симметричном участке кожи противоположной стороны). 360 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.21. Поражение коры затылочной доли по берегам шпорной борозды В затылочной доле по берегам шпорной борозды располагается проекционное поле зрительного анализатора: выше fissura calcarinae – клин (cuneus), ниже – язычковая извилина (gyrus lingualis). В клине заканчиваются проекционные волокна от верхних половин сетчатки своей стороны (нижних квадрантов противоположных полей зрения), а в язычковой извилине – от нижних половин сетчатки своей стороны (верхних квадрантов противоположных полей зрения). Что же касается макулярного (центрального) зрения, то его проекционные волокна заканчиваются по берегам шпорной борозды как своей, так и противоположной стороны. Вышеописанные анатомические особенности строения коркового поля зрительного анализатора необходимо учитывать при анализе симптомов выпадения (гемианопсии полная или квадрантная, скотомы) и раздражения (фотопсии). 1. Гомонимная гемианопсия. Представляет собой основной симптом выпадения полей зрительного анализатора, возникающий в контралатеральных очагу полях зрения. В них зрение может отсутствовать полностью, а в более легких случаях может развиваться гемихроматопсия (расстройство восприятия на отдельные цвета). Гемианопсия может быть как полной, так и частичной: при поражении клина наблюдается контралатеральная нижнеквадрантная, а при поражении язычковой извилины – контралатеральная верхнеквадратная гемианопсия. Корковую гемианопсию следует дифференцировать с трактусовой гемианопсией (при поражении зрительного тракта на различных уровнях). Дифференциальная диагностика основывается на ряде признаков: – при корковой гемианопсии (в отличие от трактусовой), как правило, в подавляющем большинстве случаев не страдает центральное (макулярное) зрение, практически не изменяются острота зрения, а также цветовосприятие в точке наилучшего видения; – при корковой гемианопсии (в отличие от трактусовой) больной часто не осознает собственного дефекта полей зрения – не предъявляет жалобы на выпадение полей зрения, при ходьбе часто натыкается на препятствия в этих полях зрения. Данный признак особенно часто наблюдается при правополушарной локализации патологического очага; – при корковой гемианопсии (в отличие от трактусовой) больной часто не осознает собственного дефекта полей зрения – не предъявляет жалобы на выпадение полей зрения, при ходьбе часто натыкается на препятствия в этих полях зрения (симптом Антона – Редлиха – Бабинского). Данный признак особенно часто наблюдается при правополушарной локализации патологического очага; – отсутствие оптокинетического нистагма в сторону дефектных полей зрения. При дифференциальной диагностике необходимо также учитывать, что верхнеквадрантная гемианопсия может наблюдаться при поражении зрительного тракта на уровне зрительной лучистости. Обычно страдает та часть лучистости, которая отходит от общей порции и далее огибает стенки нижнего рога бокового желудочка (петля Мейера). При такой трактусовой верхнеквадрантной гемианопсии, аналогично корковой при поражении язычковой извилины, сохраняется положительная гемианопсическая реакция зрачков на свет, но, в отличие от корковой, больной осознает свой дефект, а также не характерны фото- и метаморфопсии. Вышеописанная верхнеквадратная гемианопсия представляет собой один из симптомов поражения проводящих путей височной доли. 2. Гомонимные скотомы – островковые дефекты в контралатеральных очагу полях зрения, которые могут быть постоянными или «мерцающими». Представляют собой симптом выпадения, возникающий при мелких очагах в области корковых полей зрительного анализатора. Подобные расстройства полей зрения также характеризуются наличием вышеописанных 361 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» признаков корковой гемианопсии: не страдает макулярное зрение, отмечаются неосознание собственного дефекта, положительная «скотомная» реакция зрачков на свет. 3. Простые парциальные эпилептические припадки в виде элементарных зрительных галлюцинаций (фотопсий), проявляющиеся как фотомы: искры, вспышки, молнии, звезды и т. п. Они могут быть неподвижными, движущимися в одну или различные стороны, вращающимися, цветными или бесцветными. Эти феномены обычно двусторонние и локализуются преимущественно в полях зрения, противоположных локализации очага поражения; иногда они ограничиваются только верхними или нижними квадрантами противоположных полей зрения. Фотопсии могут быть как изолированными, так и сочетаться с одноименным по локализации гомонимным выпадением полей зрения (полным, квадрантным, скотомным). Фотопсии представляют собой самый частый и наиболее ранний симптом раздражения проекционного поля зрительного анализатора. Они часто являются зрительной аурой вторично-генерализованных эпилептических припадков, при которых эпилептический очаг локализуется непосредственно в коре затылочной доли по «берегам» шпорной борозды. Более сложные зрительные галлюцинации (кинематографические картины, метаморфопсии) не характерны для данной локализации патологического очага и наблюдаются преимущественно при поражении наружных отделов затылочной доли, а также стыка затылочной и височной доли. При этом необходимо помнить, что чем ближе к височной доле расположен патологический очаг, тем сложнее картина иллюзий и галлюцинаций. 362 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.22. Поражение наружных отделов затылочной доли Наружные отделы затылочной доли представляют собой вторичные корковые поля, отвечающие за высшие гностические зрительные функции. Кроме того, в них располагаются фиксационные центры взора, каждый из которых имеет двусторонние связи с нижележащими структурами зрительного анализатора. Особую роль играет филогенетически более молодая кора головного мозга, располагающаяся на стыке затылочной, теменной и височной долей. Она представляет собой совокупность вторичных и третичных корковых полей, в которых объединяется информация от зрительного, статокинетического и слухового анализаторов. Клинически поражение наружных отделов затылочной доли может приводить к развитию следующих групп симптомов: 1. Зрительные иллюзии. Чаще всего проявляются в виде метаморфопсий – искаженного восприятия контуров предметов, которые кажутся изломанными и исковерканными. Нередко искажение контуров сочетается с искажением размеров предмета: он может восприниматься больным как более крупный (макрометаморфопсии) или более мелкий (микрометаморфопсии). Локализация очага поражения в этих случаях чаще соответствует наружным отделам затылочной доли доминантного полушария. При дифференциальной диагностике следует помнить о возможности развития метаморфопсий при патологии сетчатки (отслойка, воспаление сосудистой оболочки). В литературе описаны и другие виды зрительных иллюзий, возникающие при поражении наружных отделов затылочной доли, преимущественно в области височно-теменно-затылочного стыка. Это могут быть дисметропсии – увеличение или уменьшение изображения (макро-, микропсии); полиопсии – восприятие нескольких предметов вместо одного; телеопсии – движение объекта в определенном направлении, он может приближаться, удаляться. Подобные зрительные иллюзии нередко представляют собой ауру вторично-генерализованных эпилептических припадков, а также сочетаются с другими клиническими проявлениями синдрома височно-теменно-затылочного стыка. 2. Сложные зрительные галлюцинации. Чаще всего воспринимаются пациентами как кинематографические картины, которые, в отличие от галлюцинаций у душевнобольных, являются достаточно стереотипными. При определении топической локализации патологического очага следует учитывать, что сложные зрительные галлюцинации могут возникать при поражении как наружных отделов затылочной доли, так и височной доли. 3. Зрительные агнозии – нарушение зрительного узнавания при достаточной остроте зрения. При этом у больного сохраняется способность узнавать предметы при их ощупывании или по характерным издаваемым ими звукам. Полная зрительная агнозия – «душевная слепота» – встречается редко. При ней мир представляется больному наполненным рядом незнакомых предметов. Гораздо чаще встречается частичная зрительная агнозия в виде следующих вариантов: Предметная агнозия. При ней нарушается узнавание не столько реальных, сколько схематически изображенных, а также нарисованных в виде контуров и (или) нарисованных с недостающими признаками предметов. Возникает при одностороннем (доминантного полушария) или двустороннем поражении наружных поверхностей затылочных долей. Агнозия на лица (прозопагнозия). Больной не может узнать знакомые ему лица, отличить лицо мужчины и женщины, различить лица по мимическим выражениям (смех, плач и т. д.), в тяжелых случаях – узнать собственное лицо в зеркале. При этом он в состоянии назвать отдельные части лица и отличить лицо от других объектов. Возникает при поражении наружных отделов теменно-затылочной области преимущественно недоминантного полушария. 363 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Агнозия на цвета. Больной в состоянии различать основные цвета, но не их оттенки (собрать предметы одного цвета с различными оттенками), также отмечаются затруднения при выполнении задания соотнести тот или иной цвет с определенным объектом (сказать, какого цвета трава, помидор, снег). Возникновение данного вида агнозии чаще связывают с поражением наружных отделов затылочной доли или височно-теменно-затылочного стыка доминантного полушария. Симультанная агнозия. Нарушается возможность узнать и понять содержание сюжетной картины в целом. Правильно опознавая отдельные объекты и их детали на картине, больные не могут установить связи между ними, узнать смысл сюжета. В ряде случаев симптоматика симультанной агнозии сочетается с нарушением чтения слов при сохранности чтения отдельных букв. Возникает при поражении передних отделов затылочной доли доминантного полушария. Оптико-моторная агнозия (синдром Балинта, «психический паралич взора»). При данной форме зрительных агнозий больной не может произвольно направить взор в нужном направлении, фиксировать взором заданную точку. Расстраивается также способность видеть одновременно более одного объекта или детали объекта. Выделяют три основных признака синдрома Балинта: психический паралич взора, оптическая атаксия (нарушение координации произвольных движений при отсутствии мозжечковых расстройств и суставно-мышечного чувства), нарушение зрительного внимания. Данный синдром возникает при двустороннем поражении теменно-затылочной области. Оптико-пространственные агнозии. Выделяют одностороннюю пространственную агнозию, нарушение топографической ориентировки, а также некоторые проявления синдрома Балинта. При односторонней пространственной агнозии пациент игнорирует левую часть пространства, которая как бы не существует для него. Этот вид агнозии возникает при поражении теменно-затылочных структур недоминантного полушария. При нарушении пространственной топографической ориентировки больной не может ориентироваться в знакомом ему пространстве: забывает дорогу домой, не может запомнить, находясь в больнице, путь в столовую, палату, туалет, не ориентируется в хорошо известных улицах родного города. Данные нарушения возникают при поражении теменно-затылочных областей (чаще с двух сторон). При агнозии глубины больные испытывают выраженные затруднения при необходимости локализовать объекты в координатах пространства, особенно в глубину. Затруднена оценка расстояния до объектов, их высоты, размеров, протяженности; того, какой из двух объектов находится ближе, а какой дальше. Данная патология возникает при двустороннем поражении теменно-затылочной области. Амнестическая агнозия. При ней сохраняется опознание объектных и сюжетных изображений, но утрачивается способность удержать в памяти на короткий и длительный срок любой зрительный материал, поэтому страдает, главным образом, выполнение тех заданий, которые предъявляют большие требования к функции кратковременной и долговременной памяти. 364 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 10.23. Общемозговые симптомы Общемозговые симптомы представляют собой симптомокомплекс, который является общим для различных поражений головного мозга: опухолей, инсультов, ЧМТ, инфекционных заболеваний, токсических воздействий на головной мозг. В основе развития общемозговых симптомов лежат повышение внутричерепного давления и изменение корковой нейродинамики. К общемозговым симптомам относятся: 1. Головная боль. Является одним из наиболее ранних и частых общемозговых симптомов. Поскольку головная боль является амбивалентным симптомом, следует помнить о ее особенностях как общемозгового симптома. К ним относятся: – возникновение и усиление головной боли преимущественно в утренние часы, при переходе в горизонтальное положение; – разлитой (диффузный) характер головной боли; – так называемый гидроцефальный крик – наблюдается на высоте головной боли; – уменьшение интенсивности головной боли по мере перехода застоя дисков зрительных нервов в их вторичную атрофию; – сочетание с другими общемозговыми симптомами. 2. Мозговая рвота («церебральная рвота»). Особенностями являются: возникновение на высоте головной боли (особенно часто по утрам) или при резкой перемене положения головы, отсутствие связи с приемом пищи, отсутствие предшествующих диспепсических расстройств (тошнота, отрыжка). 3. Головокружение (системное или несистемное). Чаще возникает приступообразно, сочетается с головной болью и рвотой, ему нередко сопутствуют вегетативно-сосудистые реакции и чувство страха. По мере прогрессирования общемозговых симптомов к ним присоединяются: 4. Изменения на глазном дне. Их наиболее частым вариантом является отек соска зрительного нерва (начальный, выраженный, резко выраженный). Со временем застой может переходить во вторичную атрофию. Острота зрения поначалу обычно не страдает, затем ее снижение может становиться транзиторным (при физических нагрузках, поворотах головы), и лишь в далеко зашедших случаях – постоянным. 5. Расстройства сознания. Могут быть как количественными (оглушение, сопор, кома, особые формы расстройств сознания – см. подраздел 14.1), так и качественными (бред, галлюцинации, сумеречные состояния). 6. Генерализованные эпилептические припадки. В дифференциально-диагностическом плане следует учитывать, что эпилептические припадки могут быть амбивалентным симптомом, т. е. не только общемозговым, но и очаговым симптомом поражения головного мозга. В последнем случае припадки имеют парциальный характер или протекают в виде вторично-генерализованных. 365 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 11 ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 11.1. Анатомические структуры, относящиеся к периферической нервной системе Периферическая нервная система (ПНС) включает в себя структуры, располагающиеся за пределами головного и спинного мозга. Этими структурами являются: 1. Передние и задние корешки спинного мозга, корешковые нервы Бабинского – Нажотта. Передние (двигательные) и задние (чувствительные) корешки располагаются интрадурально в позвоночном канале, направляются к соответствующим межпозвоночным отверстиям своей стороны и максимально сближаются непосредственно перед ними, образуя корешковый нерв Бабинского – Нажотта (общий ствол до спинномозгового ганглия). 2. Межпозвоночные спинномозговые ганглии. Располагаются непосредственно в межпозвоночных отверстиях и представляют собой тела псевдоуниполярных нейронов, центральные отростки которых образуют задние корешки, а периферические несут чувствительную информацию к телам нейронов от рецепторного аппарата через различные структуры ПНС. В головном мозге гомологами спинномозговых ганглиев являются ганглии черепных нервов. 3. Спинномозговые нервы. Формируются еще в межпозвоночных отверстиях, где непосредственно за ганглием располагается единый общий ствол переднего и заднего корешка – спинальный нерв Сикара, или спинномозговой нерв, причем начальные участки спинномозговых нервов покрыты твердой мозговой оболочкой, которая образует для них и спинномозговых ганглиев оболочечные влагалища. 4. Ветви спинномозговых нервов. После выхода из межпозвоночного отверстия спинномозговой нерв отдает оболочечную ветвь (иннервирует твердую мозговую оболочку) и белую соединительную ветвь (содержит преганглионарные вегетативные волокна, идущие к симпатическому стволу от боковых рогов грудных и верхнепоясничных сегментов). Далее спинномозговой нерв делится на переднюю и заднюю ветви. Передние ветви участвуют в формировании сплетений и в иннервации вентральных отделов туловища, задние иннервируют кожу и мышцы дорсальной поверхности шеи и туловища. 5. Сплетения. В соответствии с сегментарным принципом формирования спинномозговых нервов их передние ветви образуют следующие сплетения: шейное – С I– СIV; плечевое – СV– ThI; поясничное – LI – LIII (частично ThXII и LIV ); крестцовое – LV – SIII (частично LIV и SIV ); половое SII – SIV; копчиковое – SV и CoI. 6. Периферические нервы. Формируются из вышеназванных сплетений и задних ветвей спинномозговых нервов. По составу волокон и функции они подразделяются на три группы: чувствительные, двигательные, смешанные. 366 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.2. Строение периферического нерва Структурно-функциональной единицей нервной системы является нейрон (нейроцит), т. е. нервная клетка со всеми ее отростками и окончаниями. По внешней форме нейроны можно разделить на одноотростчатые (униполярные), двухотростчатые (биполярные), многоотростчатые (мультиполярные) и ложноодноотростчатые (псевдоуниполярные). Наиболее характерными для нервной системы человека являются мультиполярные и псевдоуниполярные нейроны. Основными частями мультиполярного нейрона являются его тело, дендриты и аксон (нейрит). Дендриты псевдоуниполярных нейронов – многочисленные протоплазматические отростки, свободно заканчивающиеся в окружающих тканях, – проводят нервный импульс только по направлению к телу нервной клетки и представляют собой ее афферентные отростки. Помимо дендритов нейрон всегда имеет один длинный отросток — аксон (нейрит), который проводит нервный импульс от тела нейрона и, следовательно, является для него эфферентным отростком. В псевдоуниполярных нейронах имеется только один отросток, который сразу после выхода из нейрона делится на две ветви, расходящиеся в противоположных направлениях. Одна из ветвей играет роль дендрита, а вторая служит аксоном. Основу центральных отростков этих нейронов (аксон мультиполярного, центральный отросток псевдоуниполярного нейрона) образуют их осевые цилиндры, состоящие из нейрофибрилл и нейролеммы – глиальной оболочки, образованной шванновскими клетками (леммоцитами). Нейролемма в одних волокнах содержит миелин (миелиновые, или мякотные волокна), а в других его не содержит (безмиелиновые, или безмякотные волокна). Миелиновые волокна филогенетически более молодые, причем их миелинизация в периферических нервах начинается с 4 – 5-го месяца внутриутробного развития и завершается в первые годы после рождения. Миелин вырабатывается шванновскими клетками и выполняет роль как «изолятора» нервного волокна, так и структуры, обеспечивающей значительное ускорение проведения нервного импульса. Сам миелиновый слой не является сплошным, а прерывается через относительно правильные промежутки – сегменты, каждый из которых образован одним леммоцитом. Участки, не содержащие миелин, – «перехваты Ранвье» – покрыты только нейролеммой. Каждый осевой цилиндр с его нейролеммой окружает слой соединительной ткани — эндоневрий. Соединительная ткань, окружающая группу (пучок) нервных волокон, называется периневрием. Наконец, все нервы (мякотные и безмякотные) покрывает снаружи соединительная ткань, образующая эпиневрий. 367 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.3. Топические варианты поражения периферической нервной системы Топическая диагностика поражений периферической нервной системы предусматривает не только определение локализации патологического процесса, но и установление ведущего этиологического фактора его возникновения. Это находит отражение в постановке топического диагноза, который при инфекционно-токсической природе заболевания имеет окончание «-ит» (менингорадикулит, ганглионит, фуникулит, плексит, неврит). Если же поражение ПНС имеет другую этиологическую природу, то соответствующие термины оканчиваются на «-патия» (ганглиопатия, фуникулопатия, плексопатия, невропатия). В зависимости от уровня поражения выделяют следующие топические варианты патологии периферической нервной системы: – менингорадикулит – поражение передних и задних корешков; – ганглионит – поражение спинномозгового ганглия в виде герпетических высыпаний и симптомов раздражения соответствующего периферического нерва; – ганглионеврит – герпетические высыпания в зоне пораженного нерва в сочетании с симптомами выпадения его функции; – фуникулит – поражение спинномозгового нерва; – плексит – поражение сплетения; – мононеврит – поражение одного нерва; – мультиневрит – множественное одностороннее поражение нервов с единой соматотопической проекцией (например, в пределах одной руки); – множественный неврит – поражение отдельных нервов в различных частях тела; – полиневрит – симметричное поражение нескольких нервных стволов конечностей с клиническими проявлениями преимущественно в дистальных отделах; – полирадикулоневрит – симметричное поражение нервных стволов и корешков конечностей с клиническими проявлениями как в дистальных, так и в проксимальных отделах, а также с корешковой симптоматикой (корешковые боли, симптомы натяжения и др.). 368 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.4. Поражения периферической нервной системы в зависимости от этиологического фактора В зависимости от ведущего этиологического фактора выделяют инфекционно-токсические, инфекционно-аллергические, компрессионно-ишемические, травматические, токсические, дисметаболические и наследственные поражения различных структур периферической нервной системы. Поражения ПНС инфекционно-токсической природы. Их возникновение обусловлено непосредственным токсическим воздействием инфекционного агента и обычно клинически проявляется в первые дни заболевания, чаще всего при дифтерии, сыпном и брюшном тифе, бруцеллезе (возможна и другая этиология). Поражения ПНС инфекционно-аллергической природы. Ведущим этиопатогенетическим фактором являются иммунологические нарушения различного происхождения: ранее перенесенные инфекции (чаще вирусные), аллергические реакции, коллагенозы и другие аутоиммунные заболевания. Они могут протекать как полирадикулоневропатии, полиневропатии, моно- и мультиневропатии. В качестве особой нозологической формы выделяют острый воспалительный демиелинизирующий полирадикулоневрит Гийена – Барре, обусловленный аутоиммунным и аутоаллергическим процессами, в генезе которых решающую роль может играть целый ряд факторов. Обычно заболеванию предшествует неспецифическая инфекция. Начальными симптомами являются общее недомогание, повышение температуры тела, миалгии и парестезии в конечностях. По мере развития заболевания присоединяется вялый тетрапарез. В части случаев распространение чувствительных и двигательных расстройств имеет восходящий характер с вовлечением респираторной и бульбарной мускулатуры (восходящий паралич Ландри). Слабость и гипотрофии мышц могут преобладать в проксимальных отделах конечностей. В большинстве случаев в процесс могут вовлекаться черепные нервы. Наряду с болями и парестезиями в конечностях выявляются симптомы натяжения (Ласега, Вассермана, Мацкевича, Нери). Обязательным клиническим синдромом является белково-клеточная диссоциация в СМЖ. Отдельно рассматривают один из вариантов острого аллергического полирадикулоневрита – синдром Миллера – Фишера, характеризующийся быстрым развитием тотальной офтальмоплегии, арефлексии, грубой атаксии. Компрессионно-ишемические поражения ПНС. В основе патогенеза подобных поражений лежит так называемый порочный круг: компрессия – ишемия – отек – нарастающая компрессия. Компрессия может быть обусловлена как первичным непосредственным воздействием внешних агентов – синдромом позиционного сдавления («костыльный паралич», «арестантский паралич», «паралич парковой скамейки», «рюкзачный паралич» и др.), так и сдавлением нервных структур патологически измененными окружающими тканями (гематомы, переломы, аневризмы и др.). В соответствии с уровнем поражения возможны их следующие топические варианты: фуникулопатии, традиционно называемые «радикулитами», – сдавление спинномозговых нервов (в абсолютном большинстве случаев имеют вертеброгенную природу); плексопатии – сдавление сплетений или их отдельных пучков (нейроваскулярные синдромы, переломы, опухоли и др.); невропатии – сдавление периферических нервов. Среди компрессионно-ишемических невропатий первое место по частоте занимают туннельные невропатии, которые возникают вследствие локальной компрессии и ишемии нерва в так называемых ловушечных пунктах. К последним относят как «туннели» (узкие костные, фиброзные, мышечные каналы), так и места, в которых нерв меняет направление хода либо делает резкий поворот с перегибом через какую-либо связку или плотный фиброзный край мышцы. Все это создает благоприятные условия для развития туннельных невропатий при 369 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» воздействии внешних агентов, профессиональных вредностей, местных патологических процессов. Травматические поражения ПНС. В соответствии с классификацией С. А. Живолупова (2000) они подразделяются: I. По локализации: невропатии, плексопатии. II. По этиологическому фактору: 1. Огнестрельные: а) прямые (пулевые, осколочные, специальными ранящими снарядами); б) опосредованные (вторичными ранящими снарядами). 2. Неогнестрельные: а) резаные, колотые, рубленые, от укусов; б) компрессионные (при падениях, ударах); в) тракционные (при вывихах конечностей); г) компрессионно-тракционные (при падениях с высоты, автоавариях); д) компрессионно-ишемические (жгутовые, рубцовые, «костыльные», «лямочные», туннельные, позиционные и др.). III. По патогенетическому фактору: 1. Невротмезис – полный или частичный перерыв нерва. 2. Аксонотмезис – внутриствольный аксональный перерыв при интактности соединительнотканной оболочки и каркаса нерва. 3. Невроапраксия – микроструктурные и нейродинамические изменения без нарушения целостности осевых цилиндров. В качестве осложнений травм нервных стволов рассматриваются рефлекторные контрактуры и параличи, рефлекторно-дистрофические синдромы, каузалгия. Токсические поражения ПНС. Чаще встречаются поражения, вызываемые тяжелыми металлами (мышьяк, медь, висмут, свинец, ртуть, таллий и др.), неорганическим фосфором и органическими соединениями (сероуглерод, окись углерода, инсектициды и др.). В патогенезе токсических полиневропатий признается роль ферментативно-метаболических нарушений вследствие инактивации ферментов, сосудистых факторов, иммуноаллергических механизмов, генетических факторов. Характерная особенность токсических поражений периферических нервов – сочетание полиневропатии с теми или иными проявлениями интоксикации. Могут наблюдаться полиневропатии, обусловленные длительным приемом лекарственных средств (барбитураты, цитостатики, изониазид, сульфаниламиды и др.). Лекарственные полиневропатии, как и большинство токсических полиневропатий другой природы, в основном имеют характер сенсорных или сенсомоторных. Дисметаболические поражения ПНС. К дисметаболическим относят полиневропатии, возникающие при дефицитарных состояниях, обусловленных недостатком витаминов, нарушениями всасывания в желудочно-кишечном тракте, голоданием, дистрофией беременных, а также при заболеваниях внутренних органов и желез внутренней секреции, диспротеинемиях. Полиневропатии могут возникать как в результате хронического недоедания и несбалансированного питания, так и при систематических диетических погрешностях и хроническом алкоголизме. Дефицит или избыток некоторых гормонов может способствовать нарушению структуры и функций периферических нервов. Наиболее частой причиной развития периферической невропатии гормонального характера является сахарный диабет (см. цв. вклейку, рис. 6). Наследственные поражения ПНС. Наследственные полиневропатии – обширная группа гетерогенных заболеваний, поражающих периферическую нервную систему. Передающиеся по наследству дегенеративные процессы в спинномозговых и черепных нервах поражают преимущественно и первично периферические стволы или передние рога спинного мозга 370 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» с вторичным распространением по нейрону. Невропатии первого варианта сопровождаются аксональной дегенерацией, демиелинизацией и замедлением распространения импульса по нерву. В зависимости от типа вовлекаемых нервных волокон наследственные невропатии могут быть преимущественно моторными или моторно-сенсорными (см. цв. вклейку, рис. 7). 371 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.5. Поражение большого затылочного нерва Большой затылочный нерв (n. occipitalis major) формируется из задней ветви С II спинномозгового нерва. На своем пути нерв огибает нижний край нижней косой мышцы головы, прободает полуостистую мышцу и сухожилие трапециевидной мышцы головы у места прикрепления ее к затылочной кости и разветвляется на конечные ветви в коже затылочной и частично теменной области. Клинически поражение нерва проявляется приступами односторонней интенсивной боли, возникающей в шее и проецирующейся в затылочную область. Боль простреливающая, напоминающая прохождение электрического тока, возникает спонтанно либо при определенных положениях головы. При этом пациенты обычно фиксируют голову, слегка наклоняя ее назад и набок. Болевая точка находится на границе средней и внутренней третей линии, соединяющей сосцевидный отросток и затылочный бугор. Иногда в период между пароксизмами болей сохраняется нерезкая постоянная боль в субокципитальной области. При осмотре возможна гипестезия с элементами гиперпатии в затылочной области. В атипичных случаях болевые кризы могут ограничиваться только теменной областью. Различают идиопатическую (невралгия Арнольда) и симптоматические формы невралгии большого затылочного нерва. Природа идиопатической формы неясна, в качестве основного варианта рассматривается мышечно-тонический синдром полуостистой или нижней косой мышцы головы. Симптоматические формы невралгии большого затылочного нерва встречаются значительно чаще и характеризуются более затяжными периодами боли, которая может держаться несколько недель. К их возникновению могут приводить различные патологические процессы: артроз верхнешейных межпозвоночных суставов, деструктивные поражения верхнешейных позвонков (метастазы, костный туберкулез и др.), аномалии краниовертебрального стыка. Дифференциальную диагностику следует проводить с субарахноидальным кровоизлиянием, опухолями головного мозга, атипичными формами мигрени. 372 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.6. Поражение шейного сплетения Шейное сплетение (plexus cervicalis) образовано передними ветвями СI– СIV спинномозговых нервов. Располагается сбоку от поперечных отростков четырех верхних шейных позвонков на передней поверхности средней лестничной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку. Спереди сплетение прикрыто верхними отделами грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Клиническая картина поражения шейного сплетения складывается из поражения формирующихся из него нервов: чувствительных, двигательных, диафрагмального (смешанного). I. Чувствительные расстройства. Возникают вследствие поражения следующих чувствительных нервов: 1. Малый затылочный нерв (n. occipitalis minor), CII– CIII – боли и другие расстройства чувствительности по задненаружной поверхности головы и частично ушной раковины, болезненность при пальпации позади грудино-ключично-сосцевидной мышцы в месте ее прикрепления к сосцевидному отростку (точка Керера). 2. Поперечный нерв шеи (n. transversus colli), CII– CIII – боли и другие расстройства чувствительности по наружной поверхности шеи от подбородка до ключицы. 3. Большой ушной нерв (n. auricularis magnus), CIII – боли и другие расстройства чувствительности по нижнебоковой поверхности лица и частично ушной раковины. 4. Надключичные нервы (nn. supraclaviculares), CIII– CIV – боли и другие расстройства чувствительности в надключичной, верхнелопаточной областях, передней грудной стенки (до IV ребра). II. Двигательные расстройства. Патология шейного сплетения и формирующихся из него двигательных нервов приводит к периферическому парезу следующих мышц головы и шеи: 1. Латеральная прямая мышца головы (m. rectus capitis lateralis), CI – нарушается наклон головы вперед и в сторону. 2. Длинная мышца головы (m. longus capitis), СI– СII, и длинная мышца шеи (m. longus colli), СI– СII – нарушается наклон головы вперед. 3. Нижние подъязычные мышцы (mm. omohyoideus, sternohyoideus, sternothyroideus), CI– CII – могут возникать нарушения глотания. 4. Грудино-ключично-сосцевидная мышца (m. sternocleidomastoideus), СII– СIII, и добавочный нерв (n. accessorius) – нарушается поворот головы в противоположную сторону. 5. Трапециевидная мышца (m. trapezius), СII– СIII, и добавочный нерв (n. accessorius) – нарушаются поднятие лопатки и плеча, поднятие руки выше горизонтального уровня, отведение плеча назад. III. Поражение диафрагмального нерва. Диафрагмальный нерв (n. phrenicus), CIII– CIV, является смешанным – его чувствительные ветви иннервируют плевру, перикард, часть брюшины, печень; двигательные волокна заканчиваются на диафрагмальной мышце. Поражение диафрагмального нерва проявляется двумя группами симптомов – выпадения и раздражения. 1. Поражение диафрагмального нерва в варианте выпадения его функции клинически проявляется следующими симптомами: – паралич диафрагмы: на стороне поражения диафрагма неподвижна и стоит выше, чем на здоровой стороне; – нарушения дыхания: одышка, затруднение при кашлевых движениях; – парадоксальный тип дыхания: при вдохе отмечается западение надчревной области, а при выдохе – выпячивание. 373 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2. Раздражение диафрагмального нерва приводит к возникновению икоты и боли с распространением в область надплечья, плечевого сустава, шеи, грудной клетки. 374 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.7. Анатомия плечевого сплетения Плечевое сплетение (plexus brachialis) образовано передними ветвями спинномозговых нервов СV– ThI. Топографически различают две части плечевого сплетения: надключичную и подключичную. Надключичная часть располагается в надключичной ямке, латерально и кзади от нижней части грудино-ключично-сосцевидной мышцы. От разных мест надключичной части плечевого сплетения отходят ветви к мышцам плечевого пояса. Подключичная часть располагается в подмышечной ямке, позади грудных мышц. Три первичных пучка (верхний, средний и нижний) формируются соответственно из передних длинных ветвей CV – CI ,CVII, CVIII– ThI спинномозговых нервов и располагаются в надключичной области. Кроме того, от надключичной части плечевого сплетения отходят короткие ветви к мышцам шеи и пояса верхних конечностей. Вторичные пучки (наружный, задний и внутренний) формируются из передних и задних ветвей первичных пучков и располагаются в непосредственной близости от подкрыльцовой артерии. Латеральный пучок образуется передними ветвями верхнего и среднего первичного пучков, медиальный является продолжением передней ветви нижнего первичного пучка, а задний образован задними ветвями всех первичных пучков. Из латерального пучка формируются мышечно-кожный нерв и часть срединного нерва, из внутреннего пучка – локтевой, кожные медиальные нервы плеча и предплечья, внутренняя ножка срединного нерва, из заднего пучка – подкрыльцовый и лучевой нервы (рис. 11.1). Рис. 11.1. Плечевое сплетение: 375 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1 —dorsalis scapulae; 2 —n. suprascapularis; 3 —fasciculus lateralis (CV– CVII); 4 —fasciculus posterior (CV– ThI); 5 — fasciculus medialis (CVIII– ThI); 6 — n. musculocutaneus; 7 —n. medianus; 8 —n. radialis; 9 —n. axillaris; 10 —n. ulnaris; 11 —n. thoracodersalis; 12 —n. subscapularis; 13 —n. thoracicus longus; 14 — n. pectoralis medialis; 15 —n. pectoralis lateralis; 16 —n. subclavius; 17 —n. phrenicus 376 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.8. Поражение нервов, исходящих из надключичной части плечевого сплетения Ветви плечевого сплетения, формирующиеся в его надключичной порции, покидают сплетение в наиболее проксимальной части (до первичных пучков). Направляясь на периферию, они образуют следующие периферические нервы: короткие мышечные ветви к глубоким мышцам шеи, передние грудные, задние грудные (длинный нерв грудной клетки, тыльный нерв лопатки), надлопаточный, подлопаточный, грудоспинной нерв. Эти нервы иннервируют глубокие мышцы шеи, большинство мышц пояса верхней конечности (за исключением дельтовидной и малой круглой), некоторые мышцы спины и груди. Клиническая картина поражения нервов плечевого пояса представлена следующими двигательными расстройствами: 1. Поражение передних грудных нервов (nn. thoracales anteriores), СV – СVIII ,ThI, приводит к парезу следующих мышц: – большая грудная мышца (m. pectoralis major) – нарушаются приведение и вращение плеча внутрь; – малая грудная мышца (m. pectoralis minor) – нарушается приближение лопатки к позвоночнику вперед и книзу. При поражении передних грудных нервов больной не может положить руку на противоположное плечо, не может рубить дрова. 2. Поражение подлопаточного нерва (n. subscapularis), СV– СVII, приводит к парезу следующих мышц: – подлопаточная мышца (m. subscapularis) – нарушается вращение плеча внутрь; – большая круглая мышца (m. teres major) – нарушаются вращение плеча внутрь, приведение руки к туловищу. 3. Поражение тыльного нерва лопатки (n. dorsalis scapulae), CV, приводит к парезу следующих мышц: – большая и малая ромбовидные мышцы (mm. rhomboidei major et minor) – нарушается приближение лопатки к позвоночному столбу, отсутствует движение лопатки внутрь при их сближении, при поднятии выпрямленной руки в сторону лопатка смещается вниз и ее нижний угол отходит кнаружи (симптом «крыловидной лопатки»). В случаях сочетанного поражения ромбовидных и передней зубчатой мышц симптом значительно усиливается, поскольку он более характерен для пареза передней зубчатой мышцы; – мышца, поднимающая лопатку (m. levator scapulae) – за счет ее пареза плечо и лопатка опущены вниз, нарушается поднятие верхневнутреннего угла лопатки. 4. Поражение надлопаточного нерва (n. suprascapularis), CV– CVI, приводит к парезу следующих мышц: – надостная мышца (m. supraspinatus) – нарушается отведение плеча под небольшим углом; – подостная мышца (m. infraspinatus) – нарушается вращение плеча кнаружи (больные не могут причесаться, поднести ложку ко рту, шить). 5. Поражение длинного грудного нерва (n. thoracicus longus), СV– СVII, приводит к парезу – передней зубчатой мышцы (m. serratus anterior) – нарушаются поднятие руки выше горизонтального уровня и приведение лопатки к грудной клетке с отхождением ее нижнего угла от грудной клетки (симптом «крыловидной лопатки»). 6. Поражение грудоспинного нерва (n. thoracodorsalis), CVII – CVIII, приводит к парезу широчайшей мышцы спины (m. latissimus dorsi) – нарушаются приведение плеча к туловищу, отведение руки назад к средней линии, вращение плеча внутрь. 377 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Парезы вышеуказанных мышц представляют собой важный дифференциально-диагностический признак травматического поражения проксимальной части плечевого сплетения и обычно свидетельствуют об отрыве (частичном или полном) спинномозговых нервов. Дифференциальную диагностику следует проводить с травматическими и нетравматическими поражениями вышеуказанных периферических нервов в их дистальной части, ведущей причиной которых являются туннельные невропатии (см. подраздел 11.9). 378 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.9. Туннельные невропатии нервов плечевого пояса К основным туннельным невропатиям плечевого пояса относятся компрессионно-ишемическая невропатия длинного нерва грудной клетки, надлопаточного нерва, тыльного нерва лопатки. Компрессионно-ишемическая невропатия длинного нерва грудной клетки Длинный нерв грудной клетки представляет собой ветви надключичной части плечевого сплетения от СV– СVII спинномозговых нервов, которые при входе в среднюю лестничную мышцу объединяются в общий ствол. Место прохождения через отверстие в средней лестничной мышце является «ловушечным пунктом», в котором нерв обычно подвергается сдавлению или тракции. Возникновение туннельной невропатии может быть обусловлено гипертрофией средней лестничной мышцы (частое ношение тяжелых предметов на руках, компенсаторная гиперактивность мышцы при остеохондрозе). Кроме того, вследствие поверхностного расположения нерв довольно часто подвергается здесь внешнему сдавлению (лямки рюкзака, ремень сумки и др.) или ушибу. Клиническая картина представлена чувствительными и двигательными расстройствами. 1. Чувствительные расстройства. Боли в области шеи и лопатки (могут быть умеренными или даже отсутствовать). 2. Двигательные расстройства: а) затруднение подъема руки выше горизонтального уровня, что обусловлено нарушением функции передней зубчатой мышцы. Тем не менее подъем руки выше горизонтали остается возможным за счет непораженной трапециевидной мышцы; б) положительный симптом «крыловидной лопатки» – отхождение внутреннего края лопатки от грудной клетки при поднятии прямой руки перед собой или вверх (основной симптом поражения передней зубчатой мышцы). Компрессионно-ишемическая невропатия надлопаточного нерва (синдром вырезки лопатки) Надлопаточный нерв – ветвь надключичной части плечевого сплетения, формирующаяся из СV– СVI спинномозговых нервов. На своем пути нерв проходит через щель, образованную вырезкой лопатки и натянутой над ней верхней поперечной связкой лопатки. Здесь он чаще всего подвергается сдавлению или тракции («ловушечный пункт») при резком (рывковом) приведении вытянутой вперед руки, резком вращении пояса верхней конечности вокруг вертикальной оси тела. Клиническая картина включает чувствительные и двигательные расстройства. 1. Чувствительные расстройства. Боли ноющего тупого характера преимущественно в области плечевого сустава, надплечья, лопатки (нерв иннервирует капсулу плечевого сустава, над- и подостную мышцы). Эти боли становятся особенно интенсивными в положении лежа на больной стороне, при положении рук в «позе Наполеона», при пальпации области вырезки лопатки. Больной щадит плечевой сустав, что со временем может приводить к плечелопаточному периартрозу (так называемая неврологическая форма «замороженного плеча» или периартроза). В клинической практике применяется перекрестный туловищный тест – пациенту укладывают больную руку на здоровую лопатку, при этом давление врача на локоть в сторону здоровой лопатки усиливает боль. 379 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 2. Двигательные расстройства. Нарушение активных движений плеча (отведение, наружная ротация), гипотрофия над- и подостной мышц. Компрессионно-ишемическая невропатия тыльного (дорсального) нерва лопатки Дорсальный нерв лопатки представляет собой ветвь надключичной части плечевого сплетения от СV спинномозгового нерва. Его ловушечным пунктом обычно является отверстие с фиброзными краями в средней лестничной мышце, через которое нерв проходит на своем пути. Здесь нерв подвергается сдавлению и (или) растяжению за счет гипертрофии средней лестничной мышцы при ее перегрузках (частое ношение тяжелых предметов на руках) или компенсаторной гиперактивности (нестабильность шейных сегментов). Клиническая картина представлена чувствительными и двигательными расстройствами. 1. Чувствительные расстройства. Боли и (или) парестезии в области лопатки, которые часто распространяются на область плеча и надплечья. Боли провоцируются или усиливаются пальпацией средней лестничной мышцы вблизи подключичной точки, уменьшаются или даже исчезают, когда пациент кладет ладонь больной руки на затылок. 2. Двигательные расстройства: а) положительный симптом «крыловидной лопатки». Возникает вследствие гипотрофии и слабости иннервируемых тыльным нервом лопатки мышц (большая и малая ромбовидные мышцы, а также мышца, поднимающая лопатку). Клинически проявляется при отведении поднятой руки в сторону поражения за счет того, что нарушается приближение лопатки к позвоночному столбу, а ее нижний угол отходит кнаружи. При оценке данного симптома следует учитывать, что степень выраженности «крыловидной лопатки» значительно меньше при слабости ромбовидных мышц, нежели при слабости передней зубчатой мышцы; б) отсутствуют движения лопатки внутрь при их сближении, ограничение активных движений верхнего внутреннего угла лопатки при поднятии надплечья. 380 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.10. Поражение первичного верхнего пучка плечевого сплетения Первичный верхний пучок формируется передними ветвями С V– СVI спинномозговых нервов. При его поражении развивается клиническая картина паралича Эрба – Дюшенна за счет сочетанного нарушения функции подкрыльцового, мышечно-кожного нервов и верхней порции лучевого нерва. 1. Чувствительные расстройства: а) поражение кожного наружного нерва плеча (n. cutaneus brachii lateralis) – чувствительной порции подкрыльцового нерва (n. axillaris) – чувствительные расстройства по наружной поверхности плеча; б) поражение кожного наружного нерва предплечья (n. cutaneus antebrachii lateralis) – чувствительной порции мышечно-кожного нерва (n. musculocutaneus) – чувствительные расстройства по наружной поверхности предплечья. 2. Двигательные расстройства. Характерно нарушение функции проксимальных мышц руки (мышц пояса верхней конечности): а) поражение подкрыльцового нерва (n. axillaries),СV– СVI, приводит к парезу следующих мышц: – дельтовидная мышца (m. deltoideus) – нарушаются поднятие руки до горизонтального уровня, отведение ее назад; – малая круглая мышца (m. teres minor) нарушается ротация плеча кнаружи; б) поражение мышечно-кожного нерва (n. musculocutaneus), СV– СVII, приводит к парезу следующих мышц: – двуглавая мышца плеча (m. biceps brachii), СV– СVI, плечевая мышца (m. brachialis), СV– СVII, – нарушается сгибание руки в локтевом суставе в состоянии супинации, утрачивается сгибательно-локтевой рефлекс; – клювовидно-плечевая мышца (m. coracobrachialis),СVI– СVII, – нарушается поднятие плеча; в) поражение верхней порции лучевого нерва (n. radialis) приводит к парезу следующих мышц: – плечелучевая мышца (m. brachioradialis), СV– СVII, – нарушается сгибание предплечья в состоянии пронации; – супинатор (m. supinator), СV– СVIII, – нарушается супинация предплечья. При осмотре рука «висит как плеть», пронирована кнутри, больной не может активно поднять ее вверх, согнуть в локтевом суставе, отвести и повернуть кнаружи, супинировать. В немецкой литературе вышеописанные расстройства определяются как «покуломоторный паралич» (poculus – бокал для вина) – больной не может поднести бокал вина к губам. 381 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.11. Поражение первичного среднего пучка Первичный средний пучок формируется передней ветвью С VII спинномозгового нерва. Его патологии соответствует клиническая картина сочетанного поражения основной порции лучевого и верхней ножки срединного нерва. 1. Чувствительные расстройства. Выявляются по радиальному типу, т. е. на задней поверхности плеча, предплечья, наружной поверхности тыла кисти и тыльной поверхности первых 21/2 пальцев. 2. Двигательные расстройства: а) поражение основной порции лучевого нерва (n. radialis) приводит к парезу следующих мышц: – трехглавая мышца плеча (m. triceps brachii),СV– СVII, локтевая мышца (m. anconeus) – нарушается разгибание руки в локтевом суставе, угасает разгибательно-локтевой рефлекс; – длинный и короткий лучевой разгибатель кисти (mm. extensores carpi radialis longus et brevis),СV– СVII, – нарушаются разгибание и отведение кисти; – локтевой разгибатель кисти (m. extensor carpi ulnaris), СVI– СVIII, – нарушается разгибание и приведение кисти; – разгибатель пальцев кисти (m. extensor digitorum),СV – СVIII , —нарушаются разгибание III – IV пальцев в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах; – длинная мышца, отводящая большой палец кисти (m. abductor pollicis longus), СVI– СVIII, длинный и короткий разгибатели большого пальца кисти (mm. extensores pollicis longus et brevis), СV– СVIII, – нарушаются отведение и разгибание большого пальца. Не нарушаются супинация предплечья и его сгибание в состоянии пронации ( m. supinator, m. brachioradialis), поскольку они иннервируются из верхней порции лучевого нерва; б) поражение верхней ножки срединного нерва (n. medianus) приводит к парезу следующих мышц: – круглый пронатор (m. pronator teres) – нарушается пронация предплечья и кисти; – лучевой сгибатель кисти (m. flexor carpi radialis) – нарушаются отведение кисти и сгибание ее в лучевую сторону; – мышца, противопоставляющая большой палец (m. opponens pollicis), – нарушается противопоставление большого пальца. 382 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.12. Дифференциально-диагностические критерии поражения первичного среднего пучка и общего ствола лучевого нерва Поражение среднего первичного пучка отличается от поражения общего ствола лучевого нерва следующими признаками: 1. Сохраняется функция плечелучевой мышцы (m. brachioradialis) и супинатора (m. supinator), поскольку они получают иннервацию из первичного верхнего пучка (С V– СVI). 2. Незначительно (по сравнению с другими мышцами) нарушается функция разгибателя большого пальца кисти (m. extenzor pollicis), мышцы, отводящей большой палец кисти (m. abductor pollicis), трехглавой мышцы плеча (m. triceps brachii). Данное обстоятельство обусловлено тем, что первые две мышцы получают иннервацию не только из первичного среднего, но и из нижнего (СVIII– ThI) пучков (m. abductor pollicis даже в большей степени). Что же касается m. triceps brachii, то наряду с основной иннервацией из первичного среднего пучка, она получает также дополнительную иннервацию из первичного верхнего пучка (хотя и в значительно меньшей степени). 3. Нарушается функция мышц, получающих иннервацию из верхней ножки срединного нерва (n. medianus): m. flexor carpi radialis, m. pronator teres и m. opponens pollicis: сгибание и отведение кисти в лучевую сторону, пронация кисти и противопоставление большого пальца. 4. Возможен синдром Горнера. 383 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.13. Поражение первичного нижнего пучка плечевого сплетения Первичный нижний пучок образуется передними ветвями С VIII– ThI спинномозговых нервов. При его поражении развивается клиническая картина паралича Дежерина – Клюмпке за счет сочетанного нарушения функции локтевого нерва, нижней ножки срединного нерва, медиальных кожных нервов плеча и предплечья и частично лучевого нерва. Чувствительные расстройства: 1) поражение кожного внутреннего нерва плеча (n. cutaneus brahii medialis) – расстройства чувствительности на внутренней поверхности плеча; 2) поражение кожного внутреннего нерва предплечья (n. cutaneus antebrahii medialis) – расстройства чувствительности на внутренней поверхности предплечья; 3) поражение локтевого нерва (n. ulnaris) – расстройства чувствительности на медиальной поверхности кисти. Двигательные расстройства. Характерно нарушение функции дистальных мышц руки (преимущественно мышцы кисти), а функция мышц верхнего плечевого пояса вообще не страдает: 1) поражение локтевого нерва (n. ulnaris) приводит к парезу мышц, им иннервируемых; 2) поражение нижней ножки срединного нерва приводит к парезу следующих мышц: – поверхностный сгибатель пальцев (m. flexor digitorum superficialis), СVII– ThI – нарушается сгибание средних фаланг II – V пальцев; – глубокий сгибатель пальцев (m. flexor digitorum profundus), СVII– ThI – нарушается сгибание ногтевых фаланг II – III пальцев; – длинный сгибатель большого пальца (m. flexor pollicis longus), СVI– СVIII – нарушается сгибание ногтевой фаланги большого пальца; – квадратный пронатор (m. pronator quadratus), СVI– СVIII – нарушается вращение предплечья и кисти внутрь; – короткий сгибатель большого пальца (m. flexor pollicis brevis), СVIII– ThI – нарушается сгибание основной фаланги большого пальца; – мышца, отводящая большой палец (m. abductor brevis), СVI– СVII – нарушается отведение большого пальца. Непораженными при этом остаются m. flexor carpi radialis, m. pronator teres, m. opponens pollicis (иннервируются из первичного среднего пучка через верхнюю ножку срединного нерва); 3) поражение лучевого нерва приводит к парезу следующих мышц: – короткий разгибатель большого пальца (m. extenzor pollicis brevis) – нарушается функция разгибания большого пальца; – мышца, отводящая большой палец (m. abductor pollicis),– нарушается функция отведения большого пальца. Синдром Горнера или синдром Пурфюр дю Пти. Возникает вследствие поражения соединительных ветвей от первичного нижнего пучка к звездчатому узлу. 384 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.14. Основные этиологические факторы поражений плечевого сплетения Основными причинами поражения всего плечевого сплетения или его отдельных пучков являются: 1. Огнестрельные ранения над- и подключичной области – пулевые, осколочные, специальными ранящими снарядами, вторичными ранящими снарядами. 2. Неогнестрельные ранения над- и подключичной области – резаные, колотые, рубленые. 3. Переломы ключицы и I ребра, приводящие к поражению плечевого сплетения в виде его ушиба и (или) сдавления (костные отломки, гематома). 4. Тракционные повреждения, которые могут приводить к отрыву проксимальных отделов сплетения или к отрыву корешков спинного мозга. Они возникают при сильном отведении руки назад (травма мотоциклиста), падении на вытянутую вперед руку, резком повороте головы в противоположную сторону, в результате применения приемов по родовспоможению (вытягивание новорожденного за ручку в ходе родов), вывихе плечевого сустава, в случаях длительного запрокинутого положения руки в ходе операции («наркозный паралич»). 5. Инфекции, интоксикации, аллергические реакции. 6. Компрессионные и компрессионно-ишемические поражения, которые могут возникать вследствие сдавления сплетения или его пучка патологически измененным сосудом (аневризма), опухолью, увеличенными в размерах лимфатическими узлами, добавочным шейным ребром, при некоторых мышечно-тонических и нейроваскулярных синдромах (скаленус-синдром, синдром малой грудной мышцы и др.). 385 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.15. Синдром передней лестничной мышцы Синдром передней лестничной мышцы («скаленус-синдром», синдром Наффцигера) возникает в результате сдавления преимущественно первичного нижнего пучка плечевого сплетения в межлестничном промежутке, образованном нижними отделами передней и средней лестничных мышц в месте их прикрепления к I ребру или к добавочному шейному ребру. При раздражении корешков СIII– СVII возникает рефлекторное напряжение лестничных мышц, что приводит к сужению межлестничного промежутка с последующим сдавлением плечевого сплетения и подключичной артерии. Провоцирующими факторами могут быть аномалии развития в виде дополнительного шейного ребра, фиброзирование межлестничного промежутка, рефлекторное напряжение передней лестничной мышцы (ношение тяжестей, остеохондроз). Чувствительные расстройства. Боли и парестезии локализуются в области шеи, надплечья, внутренней поверхности руки, в подмышечной области и грудной клетке. Они возникают или усиливаются при повороте и наклоне головы в противоположную сторону, резких движениях рукой, глубоком вдохе. Определяется болезненность при пальпации реберно-лестничной точки (располагается в подключичной области в месте прикрепления передней лестничной мышцы к I ребру в зоне его бугорка), надэрбовских точек (располагаются в месте прикрепления передней лестничной мышцы к поперечным отросткам шейных позвонков). Часто боли сочетаются с гипестезией в дистальных отделах руки по ульнарной поверхности. Двигательные расстройства. Определяются в дистальных отделах руки по ульнарному типу. Характерны слабость и гипотрофия мышц тенара и особенно гипотенара, что связано с преимущественным поражением первичного нижнего пучка. Вегетативно-сосудистые расстройства. Наблюдаются бледность, акроцианоз, отечность кисти. Может отмечаться припухлость в надключичной ямке вследствие лимфостаза (псевдоопухоль Ковтуновича). При наличии добавочных ребер над ключицей пальпируется твердое образование, над которым определяется пульсация подключичной артерии. В клинической практике используются приемы, которые провоцируют существенное уменьшение кровотока в частично компримированной подключичной артерии. Для диагностики синдрома Наффцигера и других нейроваскулярных синдромов чаще всего используются следующие тесты. Тест Адсона – Коффи – исследование пульса на лучевой артерии и артериального давления как при опущенных, так и при поднятых вверх руках. Тест считается положительным в случаях существенного снижения напряжения пульса и артериального давления на стороне поражения при поднятой вверх руке. Тест Итона – исследование пульса на лучевой артерии и артериального давления при повороте головы обследуемого в сторону больной руки с одновременным глубоким вдохом. Тест считается положительным, когда на стороне поражения пульс становится менее напряженным и снижается артериальное давление. Тест Таноцци аналогичен тесту Итона, но выполняется у лежащего на спине больного и включает поворот головы в сторону здоровой конечности. Тест положителен, когда на стороне поражения наблюдается снижение напряжения пульса. 386 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.16. Синдром малой грудной мышцы Синдром малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром Райта – Мендловича) возникает в результате сдавления нервно-сосудистого пучка в области подмышечной впадины измененной малой грудной мышцей. К возникновению синдрома могут приводить мышечнотонические и нейродистрофические изменения малой грудной мышцы вследствие остеохондроза позвоночника, сильного отведения руки с поворотом кнаружи (гиперабдукция), часто повторяемые рывковые движения с отведением и поднятием руки, иммобилизация при переломах плечевой кости, сон с запрокинутой за голову рукой. Клинически синдром представлен чувствительными, двигательными, вегетативно-сосудистыми нарушениями. Чувствительные расстройства. Боли и парестезии в надплечье, плечевом суставе, области передней стенки грудной клетки, в руке. Боли усиливаются при отведении руки, заведении ее за голову, в ночное время. Может определяться гипестезия на внутренней поверхности предплечья и кисти, преимущественно в области IV и V пальцев. Выявляются напряжение и болезненность малой грудной мышцы при пальпации. Двигательные расстройства. Отмечается слабость в мышцах кисти и пальцах преимущественно по ульнарному типу. Вегетативно-сосудистые нарушения. Кисть отечная, бледная, влажная. Наблюдается варикозное расширение вен на соответствующей половине грудной клетки. Тесты: 1. Ослабление или исчезновение пульса при проведении тестов Адсона – Коффи, Итона, Таноцци. Кроме того, в подмышечной области определяется систолический шум. 2. Положительный тест отведения и заведения руки за голову. Подобное положение руки приводит к появлению болей в груди и плече, акропарестезиям в ладони, отечности и побледнению пальцев, ослаблению или исчезновению пульса на лучевой артерии. 387 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.17. Реберно-ключичный синдром Реберно-ключичный синдром (синдром I ребра, синдром верхней апертуры Фолконера – Уэделла) обусловлен компрессией нервно-сосудистого пучка между ключицей и I ребром вследствие воздействия разнообразных факторов, ведущих к сужению промежутка между ключицей и I ребром. Ими могут быть работа с постоянно поднятыми руками у лиц некоторых профессий (штукатуры, маляры), оттягивание рук книзу при переносе тяжести, избыточная полнота с сопутствующим опусканием плечевого пояса, приобретенные аномалии ключицы. Если выявляется аномалия в виде высокого расположения I ребра, то синдром именуют синдромом I ребра. Чувствительные расстройства. Боли и парестезии в подключичной области и плече, проецирующиеся в ладонь и пальцы. Боли провоцируются или усиливаются при поднятии руки вверх, поднятии тяжести, развертывании и опускании плеча или отведении руки. Вегетативно-трофические расстройства. Отечность, синюшность кисти. Среди методов оценки степени компрессии сосудистого пучка при синдроме Фолконера – Уэдделла наиболее информативным является тест Адсона – Коффи, особенно выраженный при глубоком вдохе. 388 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.18. Синдром тромбоза подключичной вены Синдром тромбоза подключичной вены (синдром Педжета – Шреттера) развивается в результате острой окклюзии подключичной вены, приводящей к сужению реберно-ключичного или межлестничного промежутка. Чувствительные расстройства. Боли локализуются в шейно-плечевой области и проецируются по всей руке. Характерны распирающие боли в подмышечной области, усиливающиеся при поворотах головы, движениях в плечевом суставе, физической нагрузке, на холоде. Часто боли сочетаются с гипестезией в области кисти. Вегетативно-трофические и сосудистые расстройства. Вегетативно-сосудистые расстройства и другие признаки венозного застоя проявляются остро развивающейся припухлостью в области подключичной ямки, нарастающим отеком руки, резким усилением венозного рисунка на руке. Кожа в области отека гладкая, блестящая, цианотичная, холодная. Боли и венозный застой приводят к затруднению активных движений в плечевом и локтевом суставах. 389 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.19. Синдром «плечо—кисть» Синдром «плечо – кисть» (синдром Стейнброкера) представляет собой рефлекторно-дистрофический синдром в области плечевого сустава и кисти. Он развивается при плечелопаточном периартрозе, шейном остеохондрозе, травмах руки и пояса верхних конечностей, инфаркте миокарда, ишемии трофических зон спинного мозга. Для клинической картины характерны чувствительные и вегетативно-трофические расстройства. Чувствительные расстройства. Жестокие жгучие боли в плече и кисти, не купирующиеся анальгетиками. Основной причиной подобных болей и выраженных вегетативно-трофических расстройств является ирритация шейно-грудных симпатических структур – симпатический трунцит. Вегетативно-трофические расстройства. Выраженные вегетативно-трофические расстройства, особенно в области кисти. Кожа кисти отечная, блестящая, гладкая, иногда наблюдается эритема на ладони или акроцианоз кисти и пальцев. Со временем присоединяются атрофии мышц, флексорная контрактура пальцев, остеопороз костей кисти (атрофия Зудека) и формируется частичный анкилоз плечевого сустава. 390 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.20. Синдром острого плечелопаточного паралича Синдром острого плечелопаточного паралича (невралгическая амиотрофия Парсонейджа – Тернера) возникает вследствие компрессии корешков и (или) корешково-медуллярных артерий преимущественно на уровне СV– СVI, локальной демиелинизации плечевого сплетения (индуцируется инфекцией, вакцинацией, аллергическими реакциями). Чувствительные расстройства. Боли обычно являются первым симптомом заболевания и локализуются в плече, надплечье, лопатке, наружной поверхности руки. Определяется гипестезия в корешково-сегментарной зоне СV– СVI. Двигательные расстройства. Спустя несколько дней – недель от начала заболевания развиваются гипотрофия и слабость мышц верхнего плечевого пояса – передней зубчатой, дельтовидной, над- и подостной, двуглавой и трехглавой мышц плеча. При этом мышцы кисти не страдают. 391 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.21. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация лучевого нерва Лучевой нерв (n. radialis) образован передними ветвями СV– СVIII спинномозговых нервов. После выделения его из состава заднего вторичного пучка плечевого сплетения располагается в подкрыльцовой ямке, позади подмышечной артерии. В области выхода из подмышечной ямки от основного ствола отходит задний кожный нерв плеча. На уровне нижнего края сухожилия широчайшей мышцы спины нерв направляется кзади, кнаружи и книзу и вступает в верхнее отверстие плечемышечного канала (спиральный канал). В канале от нерва отходят задний кожный нерв предплечья, ветви к трехглавой мышце плеча и локтевой мышце. На уровне наружного края плеча на границе нижней и средней трети нерв поворачивает вперед и, проникая через наружную межмышечную перегородку, переходит в передний отдел, где располагается между плечевой и плечелучевой мышцами. В локтевой области на уровне наружного надмыщелка плеча лучевой нерв делится на поверхностную и глубокую ветви. Функции лучевого нерва Двигательная: 1) разгибание руки в локтевом суставе – трехглавая мышца плеча (m. triceps brachii), СV– СVII, локтевая мышца (m. anconeus); 2) разгибание и отведение кисти – длинный и короткий лучевой разгибатель кисти (mm. extensores carpi radialis longus et brevis), СV– СVII; 3) сгибание руки в локтевом суставе и пронация предплечья – плечелучевая мышца (m. brachioradialis), СV– СVII; 4) разгибание и приведение кисти – локтевой разгибатель кисти (m. extensor carpi ulnaris), СVI– СVIII; 5) разгибание III – IV пальцев в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах – разгибатель пальцев кисти (m. extensor digitorum), СV– СVIII; 6) супинация предплечья – супинатор (m. supinator), СV– СVIII; 7) отведение большого пальца – длинная мышца, отводящая большой палец кисти (m. abductor pollicis longus), СVI– СVIII; 8) разгибание большого пальца – длинный и короткий разгибатели большого пальца кисти (mm. extensores pollicis longus et brevis), СV– СVIII; 9) разгибание указательного пальца – разгибатель указательного пальца (m. extensor indicis), СVII– СVIII; 10) разгибание мизинца – разгибатель мизинца (m. extensor digiti minimi), СVI– СVII. Чувствительная: иннервация задней поверхности плеча и предплечья, лучевой стороны тыльной поверхности кисти, тыльной поверхности I пальца (до ногтевой фаланги), II пальца (до средней фаланги), половины III пальца (до средней фаланги). Область автономной иннервации – анатомическая табакерка и первый межпальцевый промежуток. 392 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.22. Экспресс-тесты для диагностики поражения лучевого нерва В клинической практике применяют следующие симптомы и тесты, позволяющие быстро диагностировать повреждение лучевого нерва: 1) внешний вид – «свисающая» кисть; 2) невозможность выполнить жест «отдание чести»; 3) невозможность положить палец на палец; 4) невозможность выполнения супинации в положении «смирно»; 5) тест большого пальца – невозможность его разгибания и отведения; 6) нарушение чувствительности в автономной зоне (первый межпястный промежуток кисти). 393 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.23. Поражение лучевого нерва на уровне подмышечной ямки и верхней трети плеча Лучевой нерв проходит по задней стенке подмышечной ямки вниз и на уровне верхней трети плеча (плечемышечный угол) отдает свои первые двигательные (m. triceps brachii) и чувствительные ветви (задняя поверхность кожи плеча). К поражению нерва на данном уровне могут приводить различные факторы: сдавление нерва при пользовании костылями («костыльный» паралич), сдавление нерва спинкой стула, перелом верхней трети плечевой кости, длительное положение руки в запрокинутом состоянии (при наркозе), ранения и травмы подмышечной области, сдавление нерва имплантированным под кожу грудной клетки водителем сердечного ритма. Клиническая картина представлена чувствительными и двигательными расстройствами. Чувствительные расстройства. Анестезия или гипестезия определяются на задней поверхности плеча, тыльной поверхности предплечья, тыльной поверхности лучевой части кисти и 21/2 пальцев (I – III). Двигательные расстройства. Нарушаются разгибание руки в локтевом и лучезапястном суставах, сгибание предплечья в положении пронации, супинация разогнутого предплечья и кисти, отведение кисти в лучевую сторону, разгибание пальцев кисти, разгибание и отведение большого пальца. Отсутствует разгибательно-локтевой рефлекс, снижается карпорадиальный рефлекс. 394 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.24. Поражение лучевого нерва в спиральном канале на уровне средней трети плеча Спиральный канал образован одноименной бороздой плечевой кости и наружной и внутренней головками трехглавой мышцы. В этом канале нерв описывает спираль вокруг плечевой кости, проходя изнутри и сзади в передневнутреннем направлении. Компрессия нерва в канале возникает, как правило, в результате длительного прижатия его во время ночного сна, особенно на жесткой постели, в неудобной позе («ночной субботний паралич», «паралич садовой скамейки»). Клиническая картина поражения лучевого нерва в спиральном канале отличается от картины его поражения в подмышечной впадине следующими признаками: Чувствительные расстройства: 1) могут появляться боли в области плеча; 2) нарушения чувствительности в зоне иннервации лучевого нерва, но при этом сохранена иннервация задней поверхности плеча. Двигательные расстройства. Соответствуют картине, наблюдающейся при поражении нерва в подмышечной ямке, однако остается сохранной функция разгибания предплечья. Снижается карпорадиальный рефлекс, остается сохранным разгибательно-локтевой рефлекс. Тест: усиление болей и нарастание слабости разгибателей при перкуссии или сжатии лучевого нерва в области плеча. 395 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.25. Синдром ущемления заднего кожного нерва предплечья в латеральной межмышечной перегородке Синдром развивается в результате компрессии заднего кожного нерва предплечья (чувствительная ветвь лучевого нерва) в средней трети плеча, где этот нерв покидает спиральный канал и пронизывает латеральную межмышечную перегородку. Клиническая картина синдрома представлена чувствительными расстройствами: болями, парестезиями, гипестезией в области тыльной поверхности предплечья и «анатомической табакерки». 396 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.26. Поражение лучевого нерва в области локтевого сустава Причинами поражения лучевого нерва в области локтевого сустава могут являться травмы, воспалительные заболевания сустава, опухоли, наружный эпикондилит («локоть теннисиста»). Чувствительные расстройства. Боли и парестезии в области тыла кисти и тыльной поверхности I – III пальцев. Двигательные расстройства. Слабость супинации предплечья, разгибания пальцев, отведения I пальца. При этом сохраняются функции разгибания предплечья, сгибания предплечья в положении пронации, разгибания и отведения кисти в лучевую сторону. 397 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.27. Поражение лучевого нерва в верхней трети предплечья Синдром развивается вследствие компрессии задней двигательной ветви лучевого нерва (задний межкостный нерв) различными структурами: – широкий фиброзный край лучевого разгибателя кисти; – фиброзное кольцо (аркада Фрозе – плотный верхний край поверхностного супинатора); – туннель, образованный поверхностным и глубоким пучками супинатора, фиброзным краем короткого разгибателя кисти. Клиническая картина включает чувствительные и двигательные расстройства. Чувствительные расстройства. Боли, преимущественно ночные, в наружных отделах локтевой области, запястье, тыле кисти, провоцирующиеся ротационным движением предплечья. Двигательные расстройства. Слабость супинации предплечья, разгибания пальцев, отведения I пальца. При этом сохраняются функции разгибания предплечья, сгибания предплечья в положении пронации, разгибания и отведения кисти в лучевую сторону (см. цв. вклейку, рис. 8). Тесты: 1) усиление болей и симптомов при надавливании в области наружной поверхности локтевой ямки, а также при переразгибании в локтевом суставе и одновременной пронации; 2) обе ладони пациента фиксируются на столе, предплечье сгибается под углом 45° и максимально супинируется; врач пытается пронировать предплечья – при положительной пробе появляется боль на разгибательной стороне предплечья (супинационный тест); 3) усиление боли в локте и верхней трети предплечья при форсированной экстензии III пальца и одновременном разгибании руки в локтевом суставе. При компрессии нерва на уровне нижней части супинатора клиническая картина будет отличаться от классической сохраненной функцией супинатора. 398 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.28. Поражение поверхностной ветви лучевого нерва в области нижней трети предплечья Причинами поражения поверхностной ветви лучевого нерва на уровне дистальных отделов предплечья и лучезапястного сустава могут служить травмы запястья и нижней трети предплечья (перелом лучевой кости в типичном месте), ношение узкого ремешка часов, браслета, наручников («арестантский паралич»), лигаментит первого канала тыльной связки запястья (болезнь де Кервена), операционные рубцы в этой области. Клиническая картина характеризуется следующими чувствительными расстройствами: 1) боль и парестезии на тыле I пальца, реже кисти; 2) нарушения чувствительности на внутренней тыльной стороне I пальца. 399 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.29. Поражение первого тыльного пальцевого нерва Первый тыльный пальцевой нерв является ветвью поверхностной ветви лучевого нерва, отходящей на уровне проксимальной фаланги I пальца или I пястной кости. В развитии невропатии основное значение придается хронической травматизации кольцом ножниц (резка картона, профессиональные нагрузки). Клиническая картина: боли и парестезии на тыльной поверхности I пальца. 400 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.30. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация локтевого нерва Локтевой нерв (n. ulnaris) образован передними ветвями СVII– СVIII спинномозговых нервов. После выхода из подмышечной ямки располагается медиально от подкрыльцовой и плечевой артерий, затем на уровне средней трети плеча направляется к медиальной межмышечной перегородке плеча, и, проходя через отверстие в ней, идет вниз, располагаясь между медиальным надмыщелком плеча и локтевым отростком локтевой кости. Между этими образованиями натянута надмыщелковая связка, в результате чего образуется костно-фиброзный канал (надмыщелково-локтевой желоб). Продолжением желоба является кубитальный туннель, выходя из которого, нерв располагается на предплечье между локтевым сгибателем запястья и глубоким сгибателем пальцев. В верхней трети предплечья от нерва отходят ветви к локтевому сгибателю предплечья и глубокому сгибателю пальцев. На границе средней и нижней трети ствол локтевого нерва делится на тыльную ветвь кисти и ладонную ветвь кисти. Более тонкая тыльная ветвь иннервирует кожу тыльной поверхности V, IV и локтевой стороны III пальцев. Более толстая ладонная ветвь является продолжением основного ствола нерва, переходит из предплечья на кисть через костно-фиброзный канал Гийона, в котором делится на глубокую и поверхностную ветви. Глубокая ветвь через гороховидно-крючковидный канал проходит в глубокое пространство ладони, где делится на ветви к собственным мышцам кисти. Поверхностная ветвь иннервирует кожу ладонной поверхности локтевой стороны V пальца, ладонной поверхности IV пальца, тыльной поверхности ногтевых и средних фаланг V и IV пальцев. Функции локтевого нерва Двигательная: 1) сгибание и отведение кисти в локтевую сторону – локтевой сгибатель кисти (m. flexor carpi ulnaris), СVIII– ThI; 2) сгибание ногтевых фаланг IV – V пальцев – глубокий сгибатель пальцев (m. flexor digitorum profundus), СVIII– ThI; 3) сгибание основных фаланг с одновременным разгибанием средних и ногтевых фаланг, отведение и приведение II – V пальцев – червеобразные, межкостные мышцы (mm. lumbricales, interossei); 4) приведение большого пальца – мышца, приводящая большой палец (m. adductor pollicis), СVIII; 5) сгибание, отведение, противопоставление мизинца – короткий сгибатель мизинца; мышца, отводящая мизинец; мышца, противопоставляющая мизинец (m. flexor digiti minimi, m. abductor digiti minimi, m. opponens digiti minimi). Чувствительная: иннервация локтевой части кисти с ладонной стороны, ладонной поверхности V и локтевой стороны IV пальцев, тыльной поверхности V, IV и половины III пальцев. 401 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.31. Экспресс-тесты для диагностики поражения локтевого нерва В клинической практике применяют следующие симптомы и тесты, позволяющие быстро диагностировать повреждение локтевого нерва: 1) «когтистая» форма кисти; 2) тест сжатия в кулак (не сжимаются III, IV, V пальцы); 3) затруднено царапанье мизинцем по столу; 4) затруднено сведение и разведение пальцев; 5) тест большого пальца (тест Фромана) – невозможность удержать лист бумаги между II и выпрямленным I пальцами; 6) атрофии в области гипотенара, в первом межпальцевом промежутке; 7) автономная зона иннервации – ладонная поверхность концевой фаланги V пальца. 402 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.32. Поражение локтевого нерва в кубитальном канале В рамках кубитального туннельного синдрома рассматривают варианты сдавления локтевого нерва в надмыщелково-локтевом желобеивщелимежду двумя головками локтевого сгибателя кисти. Надмыщелково-локтевой желоб ограничен спереди и снаружи задней и внутренней поверхностями локтевого отростка, сзади и изнутри – медиальным надмыщелком плеча и «надмыщелково-локтевой» лентой, подкрепляющей апоневроз предплечья. Продолжением желоба является щель локтевого сгибателя кисти, которая спереди и сзади ограничена надмыщелковым и локтевым пучками локтевого сгибателя кисти, снаружи – локтевым отростком, изнутри – медиальным надмыщелком (кубитальный канал). Крыша кубитального канала образована фиброзной аркой – апоневрозом локтевого сгибателя запястья. Компрессия нерва в этих каналах происходит вследствие их сужения во время перелома костей в локтевой области с последующим посттравматическим фиброзом, при артритах, артрозах локтевого сустава, за счет постоянной опоры на локоть у лиц канцелярского труда, велосипедистов. Давление в кубитальном канале значительно повышается при сгибании предплечья, отведении плеча, форсированном сгибании запястья. Кроме туннельного синдрома, нерв на этом уровне может поражаться вследствие травмы (перелом, вывих локтевого сустава), опухолей, инфекционных поражений, интоксикаций ртутью, хлорофосомит.д. Клиническая картина включает чувствительные и двигательные расстройства. Чувствительные расстройства: 1) боли и парестезии в области локтевой ямки с внутренней стороны, распространяющиеся на предплечье, IV – V пальцы, по ульнарному краю кисти, усиливающиеся в ночное время; 2) снижение чувствительности по ульнарному краю кисти и по волярной поверхности IV – V, реже III пальцев. Двигательные расстройства: слабость сгибания и отведения кисти в локтевую сторону, сгибания IV и V пальцев, сведения и разведения пальцев. Наблюдаются атрофии межкостных мышц с западением межпальцевых промежутков, снижение карпоульнарного рефлекса. Тест: возникновение парестезий или боли при сдавлении или поколачивании по проекции нерва в желобе между надмыщелком и локтевым отростком плеча (симптом Тиннеля). 403 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.33. Поражение локтевого нерва в средней трети предплечья Причинами поражения локтевого нерва в средней трети предплечья, как правило, являются травматические поражения. Клиническая картина поражения локтевого нерва отличается от синдрома кубитального канала (см. подраздел 11.32) следующими признаками: – сохранена функция локтевого сгибателя кисти; – сохранена функция глубокого сгибателя пальцев. 404 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.34. Компрессия локтевого нерва в канале Гийона Канал Гийона образован: с медиальной стороны – гороховидной костью, с латеральной – крючком крючковидной кости, дно канала формируют кости запястья и удерживатель сгибателей, крышу – ладонная связка запястья. Причинами развития туннельной невропатии являются длительное давление рабочим инструментом (вибрирующие инструменты, отвертка, щипцы), профессиональные нагрузки (скрипач, резчик кожи), артрозы, рубцовая ткань. Нерв на этом уровне может поражаться также вследствие травм, опухолей, инфекционных и токсических поражений. Чувствительные расстройства: 1) боли и парестезии по внутренней поверхности кисти, в лучезапястном суставе, усиливающиеся при движении кисти, в ночное время; 2) гипестезия ладонной поверхности IV – V пальцев, на тыле кисти чувствительность сохранена. Двигательные расстройства. Слабость сгибания V и приведения I пальцев, сведения и разведения пальцев, отмечаются медленно нарастающие атрофии межкостных мышц. Тест: усиление болей в кисти при перкуссии области гороховидной кости и нерва в канале. Клинически выделяют три типа дистальной компрессии локтевого нерва: I тип – компрессия проксимальной части общего ствола в канале Гийона – характеризуется болями, парестезиями, двигательными и чувствительными расстройствами; II тип – дистальная компрессия глубокой двигательной ветви локтевого нерва – характеризуется двигательными нарушениями, атрофиями мышц кисти без чувствительных нарушений; III тип – дистальная компрессия поверхностной, преимущественно чувствительной ветви – характеризуется только чувствительными нарушениями. 405 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.35. Дифференциальная диагностика поражения локтевого нерва в канале Гийона и поражения СVIII корешка Отличительными клиническими признаками поражения корешка С VIII являются: 1) зона чувствительных расстройств при поражении корешка С VIII значительно больше, чем при синдроме канала Гийона; 2) при корешковом поражении отсутствуют парезы и атрофии межкостных мышц, так как они получают иннервацию в том числе иизTh корешка; 3) при корешковых поражениях снижается карпорадиальный рефлекс, который сохранен при синдроме канала Гийона. 406 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.36. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация срединного нерва Срединный нерв (n. medianus) образован передними ветвями СVI– ThI спинномозговых нервов. После слияния латерального и медиального корешков (соответственно от наружного и внутреннего вторичных пучков плечевого сплетения) нерв вместе с плечевой артерией располагаются под фасцией плеча в sulcus bicipitalis medialis. Достигнув середины плеча, нерв обходит артерию спереди и располагается с ее локтевой стороны. В области локтевой ямки нерв проходит под апоневрозом двуглавой мышцы плеча, затем переходит на предплечье, где располагается вначале между головками круглого пронатора, а ниже – между поверхностным и глубоким сгибателями пальцев. В области предплечья от нерва отходят ветви к круглому пронатору, лучевому сгибателю предплечья, поверхностному сгибателю пальцев, длинной ладонной мышце. На уровне круглого пронатора от основного ствола отходит передний межкостный нерв предплечья, который иннервирует длинный сгибатель большого пальца, лучевую часть глубокого сгибателя пальцев, квадратный пронатор. В области нижней трети предплечья отходит кожная ладонная ветвь срединного нерва, иннервирующая кожу ладонной поверхности области лучезапястного сустава, I пальца и ладони. Проксимальнее лучезапястного сустава нерв располагается между сухожилиями лучевого сгибателя кисти и длинной ладонной мышцы, далее через запястный канал переходит на ладонную поверхность кисти и делится на конечные ветви – общие ладонные пальцевые нервы. Функции срединного нерва Двигательная: 1) пронация предплечья – круглый пронатор (m. pronator teres), СVI– СVII; 2) сгибание и отведение кисти в лучевую сторону – лучевой сгибатель кисти (m. flexor carpi radialis), СVI– СVII, длинная ладонная мышца (m. palmaris longus), СVII– СVIII; 3) сибание средних фаланг II – V пальцев – поверхностный сгибатель пальцев (m. flexor digitorum superficialis), СVII– ThI; 4) сгибание ногтевых фаланг II – III пальцев – глубокий сгибатель пальцев (m. flexor digitorum profundus), СVII– ThI; 5) сгибание ногтевой фаланги большого пальца – длинный сгибатель большого пальца (m. flexor pollicis longus), СVI– СVIII; 6) вращение предплечья и кисти внутрь – квадратный пронатор (m. pronator quadratus), СVI– СVIII; 7) сгибание основной фаланги большого пальца – короткий сгибатель большого пальца (m. flexor pollicis brevis), СVIII– ThI; 8) противопоставление большого пальца – мышца, противопоставляющая большой палец (m. opponens pollicis), СVI– СVII; 9) отведение большого пальца – короткая мышца, отводящая большой палец (m. abductor brevis), СVI– СVII; 10) сгибание основных и разгибание средних и ногтевых фаланг II – III пальцев – червеобразные мышцы (mm. lumbricales). Чувствительная: иннервация кожи ладонной поверхности кисти с лучевой стороны, I, II, III и лучевой половины IV пальца, тыльной поверхности ногтевых фаланг I – III пальцев на ладонной поверхности кисти, части ладонной поверхности кисти. 407 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.37. Экспресс-тесты для диагностики поражения срединного нерва В клинической практике применяют следующие симптомы и тесты, позволяющие быстро диагностировать повреждение срединного нерва: 1) форма кисти «обезьянья кисть»; 2) тест сжатия в кулак (не сжимаютсяIиIIпальцы) – «кисть акушера»; 3) атрофия мышц тенара; 4) затруднено царапанье указательным пальцем по столу; 5) невозможность сгибания концевой фаланги I пальца; 6) невозможность противопоставления I пальца; 7) невозможность соединить в кольцоIиIIпалец и удерживать таким образом лист бумаги – тест Деку; 8) выраженные вазомоторные и трофические расстройства на кисти; 9) часто наблюдаются каузалгические боли и hypestesia dolorosa; 10) автономная зона иннервации – концевая фаланга ладонной поверхности II пальца. 408 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.38. Поражение срединного нерва в области плеча Данный туннельный синдром возникает в результате компрессии нерва в надмыщелковом канале, в образовании которого основное место занимает добавочный надмыщелковый отросток, встречающийся в 0,5 – 1 % случаев. Обычно он располагается на 6 см выше медиального надмыщелка с локтевой стороны, на середине расстояния между надмыщелком и передним краем плечевой кости. От его верхушки к медиальному надмыщелку натянута фиброзная лента (связка Стразера), в результате чего образуется костно-связочный канал, через который проходят срединный нерв и плечевая артерия. Наличие апофиза приводит к натяжению срединного нерва. Следует подчеркнуть, что вследствие наличия апофиза может травмироваться и локтевой нерв, что будет сопровождаться соответствующей клинической картиной. Клиническая картина характеризуется сочетанием чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических расстройств. Чувствительные расстройства: 1) боли и парестезии в зоне иннервации срединного нерва; 2) гипестезия по лучевой поверхности ладони, I, II, III и половины IV пальцев, на тыльной поверхности концевых фаланг этих пальцев. Двигательные расстройства. Слабость пронации предплечья и кисти, сгибания кисти и пальцев, противопоставления большого пальца. Атрофия тенара, кисть приобретает форму «обезьяньей лапы». Выраженные вегетативно-трофические расстройства. Синюшность или бледность кисти, истончение кожи, гиперкератоз, нарушение потоотделения. Тест: усиление боли при разгибании и пронации предплечья в сочетании с форсированным сгибанием пальцев. 409 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.39. Поражение срединного нерва в проксимальной части предплечья Синдром возникает в результате компрессии нерва в канале, образованном ульнарной и плечевой головками круглого пронатора («мышечная табакерка») и аркадой поверхностных сгибателей пальцев. Синдром проявляется после значительного мышечного перенапряжения, многочасовой перегрузки пронатора и сгибателя пальцев (пианисты, скрипачи, зубные врачи, работа отверткой). Возможно также поражение нерва у кормящих матерей головкой ребенка, при длительном положении головы на предплечье партнера («паралич любовника»). Чувствительные расстройства: 1) боли и чувство жжения в области ниже локтевого сустава, распространяющиеся на предплечье, кисть, I – III пальцы; 2) гипестезия по лучевой поверхности ладони, I, II, III и половины IV пальцев, на тыльной поверхности пальцевых фаланг этих пальцев. Двигательные расстройства. Слабость сгибания, пронации кисти, сгибания I – III пальцев, противопоставления I пальца. Наблюдается атрофия мышц тенара. Тест: усиление боли при пронации с тесно сжатым кулаком, при пальпации в области пронатора. 410 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.40. Поражение срединного нерва в запястном канале Синдром возникает в результате компрессии нерва в запястном канале, дно и стенки которого образованы фиброзным футляром, покрывающим кости запястья и межкостные связки, крыша – поперечной запястной связкой. Канал начинается у дистальной кожной складки запястья. Компрессия нерва происходит вследствие сужения канала при травмах, артритах, тендовагинитах, дисгормональных изменениях, коллагенозах, опухолях, профессиональных перенапряжений (машинистки, зубные врачи, доярки, уборщицы). Чувствительные расстройства: 1) боли и парестезии, чаще ночные, в I – III пальцах; 2) гипестезия на ладонной поверхности I – III пальцев. Двигательные расстройства. Слабость противопоставления большого пальца («бутылочный» тест). Наблюдается умеренная гипотрофия тенара. Вегетативно-трофические расстройства: цианоз пальцев. Тесты. К усилению болей и парестезий приводит выполнение следующих проб: 1) поколачивание по проекции срединного нерва на уровне лучезапястной складки кожи (симптом Тиннеля); 2) поднятие вытянутых рук над головой и удержание в течение 1 мин (постуральная провокация); 3) форсированное сгибание кисти в лучезапястном суставе под прямым углом и удержание в таком положении в течение 1 – 2 мин (признак Фалена); 4) сдавление плеча манжетой тонометра до исчезновения пульса в течение 1 мин – турникетный тест; 5) отрывистые движения кистью типа «встряхивания термометра». 411 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.41. Поражение переднего межкостного нерва предплечья Передний межкостный нерв предплечья является ветвью срединного нерва, отходит от него на 5 – 8 см дистальнее латерального надмыщелка плечевой кости, располагаясь между двумя головками круглого пронатора. Он иннервирует глубокий сгибатель пальцев кисти, длинный сгибатель большого пальца кисти и квадрантный пронатор. Чувствительная иннервация – суставы запястья. Поражение нерва может возникать в результате его сдавления сухожилием глубокой головки круглого пронатора, перелома костей на уровне локтевого сустава. Чувствительность. Глубокие боли в предплечье, при этом нарушений чувствительности нет. Двигательные расстройства. Нарушено сгибание концевых фаланг большого, указательного и среднего пальцев (больной не может сложить I – II, I – III пальцами букву «О»). Слабость квадратного пронатора определяется при исследовании пронации, когда рука полностью согнута в локте, чтобы исключить влияние круглого пронатора. Наблюдаются гипотрофия мышц-сгибателей пальцев, гиперэкстензия дистальных межфаланговых суставов I, II и частично III пальцев. 412 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.42. Компрессия пальцевых нервов в интерметакарпальных каналах кисти Интерметакарпальные каналы (туннели) занимают пространство между глубокой и поверхностной поперечной запястно-пястной (метакарпальной) связками. В туннелях проходят межпальцевые нервы, сосуды, червеобразные мышцы. Межпальцевые нервы являются продолжением срединного (III – IV пальцы) и локтевого (IV – V) нервов. В патогенезе развития синдрома значение имеют травмы, сопровождающиеся гиперэкстензией пальцев с некоторым боковым отклонением, коллагенозы, подагра. Чувствительные расстройства: 1) боли (нередко жгучего характера) и парестезии по внутренним поверхностям смежных пальцев; 2) в этих же зонах определяются расстройства чувствительности. Вегетативно-трофические расстройства. Наблюдаются вазоспастические феномены, напоминающие клиническую картину болезни Рейно. Тесты: 1) резкая локальная боль с иррадиацией вдоль пальца, возникающая при пальпации межпальцевого промежутка с ладонной стороны; 2) резкая боль при гиперэкстензии пальца в пястно-фаланговом суставе. 413 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.43. Поражение грудных спинномозговых нервов Каждый грудной спинномозговой нерв является смешанным. Выйдя из межпозвоночного отверстия, он дает следующие ветви: оболочечные, соединительные к пограничному симпатическому стволу; дорсальные, которые иннервируют кожу задней поверхности туловища, и вентральные – межреберные нервы (nn. intercostales). Мышечные ветви межреберных нервов иннервируют межреберные мышцы, подреберные мышцы, верхнюю и нижнюю задние зубчатые мышцы, мышцы брюшной стенки. Кожные ветви иннервируют кожу передней, боковой и заднебоковой поверхности туловища. Наиболее часто в клинической практике встречаются вертеброгенные поражения грудных спинномозговых нервов. Следует помнить, что клинические проявления поражения грудного отдела позвоночника связаны с симпатическими спинномозговыми и ганглионарными образованиями, а также с органами грудной и брюшной полости (зоны Захарьина – Геда). Это обусловливает разнообразие клинической картины сенсорных проявлений со стороны кожи и подкожной клетчатки. При вертеброгенных поражениях грудного отдела выделяют следующие неврологические синдромы: 1) рефлекторные; 2) корешковые; 3) спинномозговые. Среди рефлекторных синдромов выделяют дорсалгии (синдромы, сопровождающиеся болью в спине) и пекталгии (синдромы, сопровождающиеся болью в области передней грудной стенки). Клиническая картина дорсалгии: 1) глубинная боль, которая имеет мозжащий, ломящий, ноющий, иногда жгучий характер, усиливается при вращении туловища, при попытке удержать его в положении полуоборота, при езде по неровной дороге, охлаждении; 2) болезненность при пальпации остистых отростков и капсул бугорков ребер; 3) рефлекторное напряжение паравертебральных мышц; 4) вегетативные изменения кожи в соответствующих зонах (вазомоторные изменения, местное повышение температуры, потливость). Пекталгию (синдром передней грудной стенки) следует рассматривать в трех вариантах, обусловленных шейной, грудной и шейно-грудной патологией. При всех этих вариантах болевые и рефлекторные мышечно-тонические, дистрофические и нейроваскулярные изменения развертываются в большой грудной мышце и других тканях передней грудной стенки. Клиническая картина пекталгии: 1) продолжительная боль в области передней грудной стенки ноющего, иногда жгучего характера, усиливающаяся при физической нагрузке на мышцы грудной клетки, при поворотах головы и туловища; 2) болевые точки в местах прикрепления мышц (наиболее болезненны точки по среднеключичной линии на уровне третьего-четвертого костохондрального сочленения и по свободному краю большой грудной мышцы); 3) синдром болезненности грудины – зоны начала грудино-ключично-сосцевидной мышцы (боль из зоны мечевидного отростка распространяется в обе подключичные области и по передневнутренним поверхностям пояса верхних конечностей). В некоторых случаях боль в области передней грудной стенки обусловлена врожденными или приобретенными костно-хрящевыми поражениями, которые выделяются как отдельные синдромы: 414 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 1) грудино-реберный отек Титце – проявляется односторонней болезненной припухлостью грудино-ключичного или грудино-реберных сочленений; 2) болезненный мечевидный отросток (ксифоидалгия) – боль за мечевидным отростком, в предсердной области, ноющего или мозжащего характера, усиливающаяся при движениях туловища, ходьбе, после обильного приема пищи; 3) болезненный скользящий реберный хрящ – тупые, упорные местные боли, повышенная подвижность и болезненность ложных ребер. Следует учитывать, что торакогенные импульсы могут не только имитировать сердечную патологию, но и видоизменять истинную коронарную боль. Вертеброгенные рефлекторные синдромы среднегрудного уровня могут имитировать картину «острого живота» и требуют детального обследования органов брюшной полости. Компрессионные корешковые синдромы развиваются при выпячивании дисков и выпадении грыж дисков, сдавлении корешков в межпозвоночных отверстиях остеофитами, опухолью. Компрессия корешка, происходящая при этих процессах, проявляется опоясывающей болью, усиливающейся при нагрузке, охлаждении, дыхательных движениях, кашле, и гипалгезией в соответствующих дерматомах. Кроме компрессионно-ишемических радикулопатий, часто встречаются межреберные невропатии. Причинами их развития являются артрозы и периартрозы суставов головки ребра, так как в нижних отделах грудной клетки рядом с ними располагаются проксимальные отделы межреберных нервов. Иногда невропатию межреберных нервов некорректно называют межреберной невралгией. Следует помнить, что истинной межреберной невралгией является только острый герпетический ганглионеврит (опоясывающий лишай). Спинальные синдромы развиваются при компрессии грыжей межпозвоночного диска спинного мозга, а также радикуломедуллярных артерий или их ветвей. 415 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.44. Межреберная невралгия (острый герпетический ганглионеврит) Опоясывающий лишай представляет собой инфекционное заболевание, вызываемое нейротропным вирусом herpes zoster. В основе заболевания лежит воспаление одного или нескольких спинномозговых ганглиев, корешков и нервов. Заболевание может возникать спонтанно или на фоне иммунодефицитных состояний (злокачественная опухоль, радиационное поражение, химиотерапия), диабета. Клиническая картина: 1) общеинфекционные симптомы – общее недомогание, вялость, разбитость, лихорадка, изменение формулы крови; 2) боли жгучего характера, постоянные, иррадиирующие от позвоночника в зону иннервации одного или нескольких корешков. Парестезии и гиперестезия в этих же зонах; 3) изменения кожи, проявляющиеся ее покраснением, появлением папул, а затем везикул, заполненных прозрачной серозной, позже – мутной гнойной, иногда геморрагической жидкостью; 4) увеличение размеров региональных лимфоузлов; 5) в патологический процесс могут вовлекаться межреберные и брюшные мышцы, диафрагма в результате поражения нижнего мотонейрона. 416 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.45. Анатомия поясничного сплетения. Возможные причины его поражения Поясничное сплетение расположено кпереди от поперечных отростков поясничных позвонков, на передней поверхности квадратной мышцы поясницы в толще большой поясничной мышцы. Формируется из передних ветвей трех верхних поясничных и части Th XII ,LIV спинномозговых нервов. Из поясничного сплетения формируются следующие крупные нервные стволы: 1) подвздошно-подчревный нерв (n. iliohypogastricus), ThXII, – иннервирует нижние отделы мышц брюшной стенки – поперечной, внутренней косой (m. transversus abdominis, m. obliguus internus abdominis), кожу верхней латеральной поверхности бедер и надлобковой области выше и медиальнее наружного отверстия пахового канала; 2) подвздошно-паховый нерв (n. ilioingiunalis), LI, – иннервирует нижние отделы поперечной, наружной и внутренней косых мышц живота (m. transversus abdominis, m. obliguus internus et externus abdominis), кожу лобка и верхний участок внутренней поверхности бедра, корень полового члена, проксимальные отделы мошонки или верхней части больших половых губ; 3) нерв половых органов и бедра (n. genitofemoralis), LI– LII, – иннервирует мышцу, поднимающую мошонку, кожу верхней части бедренного треугольника, верхней части мошонки или больших половых губ, внутренней поверхности бедра; 4) запирательный нерв (n. obturatorius), LI– LV (см. подраздел 11.49); 5) латеральный кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris lateralis), LII– LIII, – иннервирует кожу передненаружной поверхности бедра, кожу над большим вертелом по наружной поверхности верхней половины бедра; 6) бедренный нерв (n. femoralis), LI– LIV (см. подраздел 11.53). Поясничное сплетение может поражаться при массивных травмах, сопровождающихся переломами позвоночника, костей таза, при сдавлении гематомами, опухолями окружающих тканей, беременной маткой, при воспалительных процессах в забрюшинном пространстве (миозит поясничных мышц, флегмона, абсцесс), инфильтратом вследствие воспалительных процессов в яичнике, червеобразном отростке. 417 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.46. Невропатия подвздошно-подчревного нерва Подвздошно-подчревный нерв формируется передними ветвями Th XII и LI спинномозговых корешков, иннервирует нижние отделы мышц брюшной стенки – поперечной, внутренней косой (m. transversus abdominis, m. obliguus internus abdominis), кожу верхней латеральной поверхности бедер и надлобковой области выше и медиальнее наружного отверстия пахового канала. Поражение нерва, как правило, возникает после операций грыжесечения с последующим вовлечением нерва в рубец. Клиническая картина невропатии подвздошно-подчревного нерва характеризуется чувствительными расстройствами: 1) боли в нижней части живота, усиливающиеся при ходьбе и наклонах туловища вперед; 2) болезненность при пальпации точки, располагающейся в области верхнего края наружного кольца пахового канала; 3) расстройства чувствительности в зоне иннервации. 418 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.47. Невропатия подвздошно-пахового нерва Нерв образуется из передней ветви L I спинномозгового нерва, иннервирует нижние отделы поперечной, наружной и внутренней косых мышц живота (m. transversus abdominis, m. obliguus internus et externus abdominis), кожу лобка и верхний участок внутренней поверхности бедра, корень полового члена, проксимальные отделы мошонки или верхней части больших половых губ. Наиболее часто нерв поражается после операций грыжесечения, аппендэктомии, нефрэктомии в результате сдавления мышечным швом, апоневрозом, рубцовой тканью. Кроме того, нерв может подвергаться компрессии в области передней верхней ости подвздошной кости в месте соприкосновения краев поперечной и внутренней косой мышцы живота, где он резко, зигзагообразно меняет свое направление и легко подвержен механическому раздражению при нагрузке, ходьбе (туннельный синдром). Клиническая картина невропатии подвздошно-пахового нерва характеризуется чувствительными и двигательными расстройствами. Чувствительные расстройства: 1) боли и парестезии в паховой области с распространением на внутреннюю поверхность бедра; 2) расстройства чувствительности на половине лобка, верхних 2/3 мошонки или половины большой половой губы, в верхних отделах передневнутренней поверхности бедра, в виде узкой полоски вдоль паховой (пупартовой) связки; 3) болезненность при пальпации точки, располагающейся чуть выше и на 1 – 1,5 см кнутри от передневерхней ости подвздошной кости, и точки в области наружного отверстия пахового канала. Двигательные расстройства: 1) ограничение разгибания, внутренней ротации и отведения бедра; 2) понижение тонуса нижних отделов брюшных мышц на стороне поражения; 3) анталгическая поза при ходьбе с наклоном туловища вперед, небольшим сгибанием и внутренней ротацией бедра на стороне поражения. Тест: усиление боли по ходу нерва при попытке присесть из положения лежа на спине с одновременной ротацией туловища. 419 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.48. Невропатия бедренно-полового нерва Бедренно-половой нерв формируется передними ветвями L I– LIII спинномозговых нервов, иннервирует мышцу, поднимающую мошонку, кожу верхней части бедренного треугольника, верхней части мошонки или больших половых губ, внутренней поверхности бедра. Поражение нерва может развиваться после аппендэктомии, грыжесечения, травм паховой области. Чувствительные расстройства: 1) боли и парестезии в паховой области, распространяющиеся в верхний отдел внутренней поверхности бедра, усиливающиеся при стоянии и ходьбе; 2) расстройства чувствительности в этой же зоне; 3) болезненность при пальпации внутреннего пахового кольца. Двигательные расстройства. Может угасать кремастерный рефлекс. Тест: усиление боли при переразгибании конечности в тазобедренном суставе. 420 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.49. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация запирательного нерва. Возможные уровни и причины его поражения Запирательный нерв формируется из передних ветвей L II– LIV (иногда LI– LV) спинномозговых нервов, располагаясь позади или внутри большой поясничной мышцы. Далее он прободает подвздошную фасцию, спускается по боковой стенке таза и входит в запирательный канал. Выше канала он отдает ветвь (которая тоже проходит через запирательный канал) к наружной запирательной мышце. На уровне запирательного канала нерв делится на ветви: переднюю (к длинной, короткой приводящей и гребенчатой мышцам) и заднюю (к большой приводящей мышце бедра, суставной сумке тазобедренного сустава и надкостнице задней поверхности бедренной кости). Функции запирательного нерва Двигательная: 1) приведение бедра, сгибание и вращение бедра кнаружи – большая, длинная и короткая приводящие мышцы (m. adductor magnus, m. adductor brevis et longus); 2) ротация ноги – наружная запирательная мышца (m. obturator externus); 3) приведение бедра, сгибание голени и ротация ее внутрь – тонкая мышца (m. gracilis). Чувствительная: иннервация средней и нижней трети внутренней поверхности бедра. Поражение запирательного нерва возможно на нескольких уровнях: 1) в месте выхода из поясничного сплетения (причины те же, что вызывают поражение поясничного сплетения); 2) на уровне крестцово-подвздошного сочленения (сакроилеит); 3) в области боковой стенки таза (сдавление маткой при беременности, при опухоли шейки матки, яичников, сигмовидной кишки, при аппендикулярном инфильтрате в случае тазового расположения аппендикса); 4) на уровне запирательного канала; 5) на уровне верхнемедиальной поверхности бедра (при сдавлении рубцовой тканью, при длительном резком сгибании бедра под наркозом во время оперативных вмешательств). Клиническая картина поражения нерва на разных уровнях однотипна и наиболее характерна при компрессии нерва в запирательном канале. 421 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.50. Клиника поражения запирательного нерва в запирательном канале Запирательный канал представляет собой костно-фиброзный туннель; его дно образуют запирательные мышцы, покрытые запирательной мембраной, фиброзный неэластичный край которой является наиболее уязвимым местом по ходу нерва. Крышу туннеля образует запирательный желоб лобковой кости. Нерв в туннеле может поражаться в результате лонного остеита, сдавления грыжей, рубцовой тканью. Клиническая картина характеризуется чувствительными и двигательными расстройствами. Чувствительные расстройства: 1) боли и парестезии в паховой области, распространяющиеся на внутреннюю часть бедра, усиливающиеся при кашле, подъеме тяжести, отведении, внутренней ротации бедра; 2) расстройства чувствительности на средней и нижней третях внутренней поверхности бедра. Двигательные расстройства: 1) нарушение приведения бедра, затруднения при укладывании больной ноги на здоровую (в положении лежа на спине, сидя); 2) нарушение устойчивости при стоянии и ходьбе, изменение походки (циркумдукция); 3) гипотрофия мышц внутренней поверхности бедра; 4) снижение рефлекса с приводящих мышц (рефлекс вызывается резким ударом молоточка по I пальцу врача, наложенному на кожу над приводящими мышцами на 5 см выше внутреннего надмыщелка бедра). Тесты: 1) лежащего на спине больного просят с максимальным напряжением сводить ноги вместе, а врач препятствует движению; 2) лежащего на спине больного просят попеременно класть ногу на ногу. 422 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.51. Анатомия наружного кожного нерва бедра. Уровни его возможного поражения Наружный кожный нерв бедра формируется из L II– LIII спинномозговых корешков и, прободая наружный край большой поясничной мышцы, проходит косо вниз и кнаружи, через подвздошную ямку к верхней передней ости, располагаясь в туннеле, образованном двумя листками наружной части паховой связки. После прохождения паховой связки нерв располагается на поверхности портняжной мышцы, где делится на переднюю и заднюю ветви. Передняя ветвь, продолжаясь вниз, проходит в канале широкой фасции бедра. На 10 см ниже передней подвздошной ости она прободает фасцию и делится на конечные ветви, иннервирующие кожу передненаружной поверхности бедра. Задняя ветвь поворачивает кзади и иннервирует кожу над большим вертелом по наружной поверхности верхней половины бедра. Особенности хода нерва обусловливают возможность его поражения на разных уровнях: 1) при выходе из полости таза, где нерв делает резкий изгиб под углом и прободает подвздошную фасцию; 2) в месте прохождения и изгиба под углом на участке между верхней передней остью и местом прикрепления паховой связки; 3) в канале паховой связки; 4) между костной поверхностью передней верхней подвздошной ости и сухожилием портняжной мышцы; 5) между волокнами портняжной мышцы в ее сухожильной части; 6) в туннеле, образованном широкой фасцией бедра. 423 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.52. Клиника невропатии наружного кожного нерва бедра Компрессионно-ишемическая невропатия наружного кожного нерва бедра в литературе также обозначается как парестетическая мералгия Бернгардта – Рота. Наиболее частой причиной является сдавление нерва на уровне паховой связки. Способствовать развитию невропатии могут ношение тугого пояса, корсета, тесного белья, твердых предметов в кармане брюк, избыточное отложение жира, беременность. На уровне поясничной или подвздошной мышцы нерв может сдавливаться забрюшинной гематомой, опухолью, поражаться при воспалительных заболеваниях и операциях в брюшной полости. Кроме того, поражение нерва может наблюдаться при сахарном диабете, брюшном тифе, малярии, опоясывающем лишае, авитаминозе. Наиболее часто возникают поражения корешков LII– LIII при кистозах. Клиническая картина представлена чувствительными расстройствами: 1) упорные жгучие боли, парестезии по передненаружной поверхности бедра, усиливающиеся при стоянии и ходьбе; 2) гипестезия на передненаружной поверхности, причем степень выраженности нарушений тактильной чувствительности больше, чем выраженность нарушений болевой и температурной чувствительности; 3) трофические расстройства в виде истончения кожи, гипергидроза; 4) болезненность при пальпации точки, находящейся на уровне вырезки под передневерхним гребешком подвздошной костиивлатеральной части паховой связки. 424 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.53. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация бедренного нерва Бедренный нерв формируется передними ветвями L II– LIV спинномозговых нервов и, выйдя из-под наружного края поясничной мышцы, располагается в борозде между подвздошной и большой поясничной мышцами, покрытыми сверху подвздошной фасцией. Полость таза нерв покидает через костно-фиброзный туннель, образованный паховой связкой (спереди), ветвями лонной кости и подвздошной костью (мышечная лакуна). По выходе на бедро он располагается в бедренном треугольнике, ограниченном сверху паховой связкой, снаружи – портняжной и изнутри – длинной приводящей мышцей. Выше паховой связки от бедренного нерва отходят ветви к подвздошной, большой и малой поясничным мышцам. Под паховой связкой бедренный нерв делится на двигательные, чувствительные ветви и подкожный нерв. Подкожный нерв (n. saphenus) проходит вместе с бедренной веной и артерией через подпортняжный (гюнтеров) канал, в котором делится на поднадколенниковую (кожа медиальной поверхности коленного сустава и его внутренняя капсула) и нисходящую (кожа внутренней поверхности голени и внутреннего края стопы) ветви. Функции бедренного нерва Двигательная: 1) сгибание бедра при фиксированном туловище или наклон туловища вперед при фиксированном бедре – подвздошная мышца, большая и малая поясничные мышцы (m. iliopsoas, m. psoas major et minor); 2) сгибание бедра в тазобедренном суставе, разгибание голени с ее частичной пронацией – четырехглавая мышца бедра (m. quadriceps femoris); 3) сгибание ноги в тазобедренном и коленном суставах, вращение бедра кнаружи – гребенчатая мышца, портняжная мышца (m. pectineus, m. sartorius). Чувствительная: иннервация нижних 2/3 передней и передневнутренней поверхности бедра, передневнутренней поверхности голени и внутренней поверхности стопы. 425 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.54. Клиника поражения бедренного нерва Наличие и распространенность двигательных и чувствительных расстройств зависят от уровня и степени поражения бедренного нерва. Причинами «высокого» поражения нерва в области таза могут быть травмы, инфекции, интоксикации, сдавление аневризмой бедренной артерии, опухоль, воспалительный инфильтрат в области большой поясничной и подвздошной мышц (псоит). Чувствительные нарушения: 1) нарушение чувствительности на нижних 2/3 бедра и передневнутренней поверхности голени; 2) положительные симптомы натяжения Вассермана и Штрюмпелля – Мацкевича. Двигательные нарушения: 1) нарушение сгибания ноги в тазобедренном суставе, затруднение ходьбы по лестнице, перехода в сидячее положение из положения лежа на спине; 2) нарушение разгибания голени; 3) патологическая подвижность надколенника; 4) гипотрофия передней группы мышц бедра; 5) угасание коленного рефлекса. Ходьба по ровной поверхности возможна, но походка становится своеобразной – нижняя конечность чрезмерно разгибается в коленном суставе, вследствие чего голень избыточно выбрасывается вперед и стопа ставится на пол всей подошвой. Больные избегают сгибать нижнюю конечность в коленном суставе, так как разогнуть ее не могут. Вегетативно-трофические нарушения: возможен гипотрихоз передней поверхности бедра. Поражение нерва ниже уровня отхождения ветвей к подвздошной, большой и малой поясничным мышцам характеризуется сохраненной функцией сгибания бедра в тазобедренном суставе. «Низкое» поражение нерва под паховой связкой характеризуется сохраненной функцией сгибания бедра в тазобедренном суставе и сохранностью чувствительности на передней поверхности бедра (если нерв поражается ниже отхождения чувствительной ветви). 426 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.55. Поражение подкожного нерва в подпортняжном канале Подкожный нерв является конечной ветвью бедренного нерва и может подвергаться компрессии в подпортняжном (гюнтеровом) канале. Крышу канала составляет портняжная мышца, которая располагается над листком плотной фасции, натянутым от медиальной части четырехглавой мышцы к длинному аддуктору бедра. Более дистально располагается большая приводящая мышца. В зависимости от сокращения приводящих мышц меняется степень натяжения портняжной мышцы и соответственно величина просвета канала. Данный туннельный синдром чаще наблюдается у людей старше 40 – 50 лет, особенно при наличии ожирения нижней части тела, при перенапряжении мышц, образующих канал (футболисты, больные с нестабильностью коленного сустава), при длительном ношении фиксирующей повязки. Для клинической картины характерны чувствительные расстройства: 1) боли по ходу нерва от внутренней части коленного сустава с распространением вниз по медиальной поверхности голени и стопы; 2) снижение чувствительности на медиальной поверхности голени и стопы; 3) болезненность при пальпации точки прохождения нерва через отверстие в подпортняжной фасции. Точка определяется на четыре поперечных пальца выше медиального мыщелка бедра. Для ее нахождения кончики пальцев погружают в толщу мышц бедра по направлению к переднемедиальной массе внутренней части четырехглавой мышцы и затем скользят дальше – к краю портняжной мышцы. Тест: усиление боли при разгибании голени в коленном суставе и при активном приведении бедра против сопротивления (аддукционный тест). 427 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.56. Симптомы натяжения, возникающие при поражении LI– LIII корешков и бедренного нерва Симптомы натяжения – это интенсивные боли, возникающие в проекции иннервации «натягиваемого корешка» или нерва. Согласно современным представлениям, в основе большинства симптомов натяжения лежит рефлекторная миофиксация пораженного двигательного сегмента позвоночника вследствие раздражения рецепторов его деформированных тканей. Пассивное или активное растяжение мышц и фиброзных тканей в норме является источником рефлекса на растяжение. В условиях нейроостеофиброза при повышенной чувствительности рецепторов соответствующих тканей появляется боль в указанных зонах. Основными верхними симптомами натяжения являются: 1) симптом Вассермана (растяжение подвздошно-поясничной мышцы) – положение обследуемого лежа на животе, растяжение мышц достигается поднятием выпрямленной ноги. При положительном симптоме боль возникает по передней поверхности бедра и может распространяться на передневнутреннюю поверхность голени; 2) симптом Штрюмпелля – Мацкевича (усиленный симптом Вассермана) – методика исследования симптома аналогична, но после поднятия ноги дополнительно производится ее сгибание в коленном суставе. Локализация болей такая же. 428 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.57. Анатомия крестцового сплетения. Возможные причины его поражения Крестцовое сплетение образовано передними ветвями L V, SI – SIII (частично LIV и SIV) спинномозговых нервов. Сплетение расположено а передней поверхности крестцовой кости и грушевидной мышцы, покрыто спереди тазовой фасцией, кнутри от которой находится париетальный листок брюшины, отделяющий сплетение от сосудов. Из крестцового сплетения формируются следующие нервы: 1) внутренний запирательный нерв (n. obturatorius internus), LIV, – иннервирует внутреннюю запирательную мышцу (m. obturatorius internus), которая ротирует бедро кнаружи; 2) грушевидный нерв (n. piriformis), SI– SIV, – иннервирует грушевидную мышцу (m. piriformis), которая ротирует бедро кнаружи; 3) нерв квадратной мышцы бедра (n. quadratus femoris), LIV– SI, – иннервирует квадратную мышцу бедра, близнецовые мышцы (m. quadratus femoris, mm. gemelli), ротирующие бедро кнаружи; 4) верхний ягодичный нерв (n. gluteus superior), LIV – LV ,SI, – иннервирует среднюю и малую ягодичные мышцы (mm. glutei minimus et medius), отводящие выпрямленную конечность. При поражении верхнего ягодичного нерва затруднены отведение бедра, ротация бедра внутрь. При двустороннем поражении во время ходьбы наблюдается переваливание с боку на бок («утиная походка»); 5) нижний ягодичный нерв (n. gluteus inferior), LV ,SI – SII , – иннервирует большую ягодичную мышцу (m. gluteus maximus), которая разгибает нижнюю конечность в тазобедренном суставе, несколько ротируя ее кнаружи. При поражении нерва наблюдается усиление лордоза, затруднены подъем по лестнице, прыжки, вставание из положения сидя; 6) задний кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris posterior), SI– SIII, – иннервирует кожу нижнемедиальной части ягодицы, промежности, наружной части мошонки или больших половых губ, задней поверхности бедра и верхней трети голени; 7) седалищный нерв (n. ishiadicus), LIV– SIII, – обеспечивает сгибание ноги в коленном суставе, сгибание и разгибание стопы и пальцев, чувствительную иннервацию голени и стопы. Крестцовое сплетение может поражаться при травме с переломом костей таза, опухолях органов малого таза, воспалительных процессах в малом тазу, тромбофлебите вен таза. 429 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.58. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация седалищного нерва. Симптомы его поражения Седалищный нерв – самый толстый нерв во всем теле, является продолжением корешков LIV– SIII спинномозговых нервов. Выходит из полости таза через подгрушевидное отверстие (между грушевидной мышцей и плотной крестцово-остистой связкой), располагаясь латеральнее сосудисто-нервного пучка, или непосредственно через толщу грушевидной мышцы, и по выходе из отверстия лежит почти посредине между седалищным бугром и большим вертелом бедра. Выйдя из-за нижнего края большой ягодичной мышцы, нерв следует по бедру между длинной головкой двуглавой мышцы бедра и большой приводящей мышцей и ниже, между двуглавой мышцей бедра и полуперепончатой мышцей. В области бедра от нерва отходят ветви к двуглавой мышце бедра (m. biceps femoris) (к длинной головке – от большеберцовой порции, к короткой головке – от малоберцовой порции), полусухожильной (m. semitendinosus) и полуперепончатой (m. semimembranosus) мышцам. Эти мышцы сгибают ногу в коленном суставе. В верхнем углу подколенной ямки нерв разделяется на две конечные ветви – малоберцовый нерв (n. peroneus) и большеберцовый нерв (n. tibialis). Клиническая картина поражения седалищного нерва характеризуется следующими симптомами. Чувствительные нарушения: 1) расстройства чувствительности на голени и стопе (за исключением медиальной поверхности голени); 2) каузалгические боли. Двигательные нарушения: 1) слабость сгибания ноги в коленном суставе, сгибания и разгибания стопы и пальцев; 2) гипотрофия задней группы мышц бедра (при высоком уровне поражения, как правило, в ягодичной области); 3) утрата ахиллова и подошвенного рефлексов. Выраженные вегетативные и трофические нарушения. Изменение цвета кожных покровов, истончение, сухость кожи, ломкость ногтей, нарушения потоотделения и т. д. Общий ствол седалищного нерва может поражаться при ранениях, травмах с переломом костей таза, инфекционных, токсических поражениях, воспалительных процессах в области тазового дна и ягодицы, опухолях, при синдроме грушевидной мышцы. 430 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.59. Синдром грушевидной мышцы Синдром развивается почти у 1/3 больных с дискогенным пояснично-крестцовым радикулитом. В результате раздражения I крестцового корешка возникают рефлекторное напряжение и нейродистрофические изменения в грушевидной мышце, что, в свою очередь, приводит к сдавлению седалищного нерва и ягодичной артерии между патологически измененной грушевидной мышцей и крестцово-остистой связкой. Кроме того, синдром может наблюдаться при вторичном поражении мышцы у больных с патологическими процессами в малом тазу. Для клинической картины характерны чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические расстройства. Чувствительные нарушения: 1) стойкие боли в области ягодицы, по ходу седалищного нерва, усиливающиеся при кашле, чихании; 2) расстройства чувствительности по задненаружной поверхности голени, на стопе (в отличие от поражения корешков LV– SI, при которых имеется лампасовидная гипестезия, распространяющаяся на всю нижнюю конечность и ягодичную область); 3) болезненность при пальпации в области большого вертела бедра и нижнего отдела крестцово-подвздошного сочленения, точки выхода седалищного нерва из-под грушевидной мышцы в области ягодицы; 4) положительные симптомы натяжения. Двигательные нарушения. Слабость сгибания и разгибания стопы и пальцев стопы. Снижаются ахиллов и подошвенный рефлексы. Вегетативно-трофические нарушения: изменение цвета кожных покровов, температуры кожи, шелушение кожи голени и стопы. Тест: появление или усиление болей в ягодице и по ходу седалищного нерва при пассивном приведении бедра с одновременной ротацией его внутрь (проба Бонне). 431 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.60. Симптомы натяжения, возникающие при патологии корешков пояснично-крестцового отдела спинного мозга или нервов, исходящих из крестцового сплетения При клиническом осмотре больных с признаками поражения корешков пояснично-крестцового отдела прежде всего проверяют наличие следующих симптомов натяжения. 1. Симптом Ласега. Больной лежит на спине, а врач совершает пассивные движения его ногой в три фазы: 1-я фаза – поднятие ноги (сгибание в тазобедренном суставе до появления боли); 2-я фаза – сгибание поднятой ноги в коленном суставе; 3-я фаза – разгибание поднятой ноги в коленном суставе. Положительный симптом Ласега характеризуется следующими признаками: в 1-й фазе возникает интенсивная боль, преимущественно по наружной или задней поверхности бедра и голени, во 2-й фазе боль уменьшается или даже исчезает, в 3-й фазе боль возобновляется. Для объективизации симптома Ласега и его оценки в динамике целесообразно замерять в градусах угол между горизонтальной поверхностью и поднятой ногой, при котором появляются описанные боли. Различают три степени выраженности симптома Ласега: I степень – боль возникает при поднятии ноги до 60°; II степень – боль возникает при поднятии ноги до угла 45°, развивается резкое защитное сокращение отдельных мышц, умеренная вегетативная реакция; III степень – угол поднятия ноги составляет до 30°, возникают генерализованное защитное сокращение мышц, резкая вегетативная реакция. Предложены модификации симптома Ласега, которые можно использовать в экспертных случаях: – появление боли при опускании ноги с края кушетки в положении пациента лежа на животе; – исследование симптома Ласега в положении пациента стоя; – прием Венгерова – сокращение брюшных мышц при исследовании симптома Ласега. Симптом Ласега следует отличать от локальных болей в крестцово-подвздошном сочленении, в тазобедренном или коленном суставах, которые могут наблюдаться при других патологических процессах (сакроилеит, артроз). Симптом Ласега следует также дифференцировать с симптомом Кернига – менингеальным симптомом, при котором разгибанию ноги в коленном суставе препятствует не боль, а тонический спазм сгибателей бедра. 2. Симптом Бехтерева (перекрестный симптом Ласега) – возникновение боли в «больной ноге» при исследовании симптома Ласега на здоровой стороне. 3. Симптом Нери – возникновение боли в зоне пораженного корешка при активных и пассивных наклонах головы вперед. 4. Симптом Дежерина – возникновение боли в зоне пораженного корешка при кашле, чихании, натуживании. 5. Симптом Бонне – возникновение боли при приведении и ротации внутрь бедра. 6. Симптом «посадки» – сгибание «больной» ноги или обеих ног при попытке пациента сесть в постели с выпрямленными ногами. 7. Симптом Сикара – появление боли по ходу седалищного нерва при сильном подошвенном сгибании стопы у лежащего пациента. 8. Симптом Говерса – Сикара – появление боли по ходу седалищного нерва при сильном тыльном разгибании стопы. 432 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 9. Симптом «звонка» – распространение боли в корешковую или склеротомную зону больной ноги при надавливании на межостистую связку, остистый отросток, паравертебральные точки. 433 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.61. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация большеберцового нерва Большеберцовый нерв (n. tibialis) формируется из L IV – LV ,SI – SIII спинномозговых нервов, являясь по своему направлению продолжением седалищного нерва. Начинается у проксимальной вершины подколенной ямки, следует почти отвесно к ее дистальному углу, располагаясь под фасцией между ней и подколенными сосудами. В этом месте от большеберцового нерва отходит медиальный кожный нерв голени, к которому на границе задней и нижней трети голени присоединяется латеральная кожная ветвь общего малоберцового нерва, в результате чего образуется икроножный нерв (n. suralis). В начальных отделах большеберцового нерва отходят мышечные ветви, снабжающие трехглавую мышцу голени, длинный сгибатель пальцев, подошвенную, подколенную и заднюю большеберцовую мышцы, длинный сгибатель большого пальца стопы. Далее, следуя между головками икроножной мышцы, нерв ложится на заднюю поверхность подколенной мышцы и проходит под сухожилием камбаловидной мышцы. На голени нерв располагается между латеральным краем длинного сгибателя пальцев и медиальным краем длинного сгибателя I пальца, и, достигая задней поверхности медиальной лодыжки, располагается на середине расстояния между ней и пяточным сухожилием. Несколько выше внутренней лодыжки от нерва отходят внутренние пяточные кожные ветви. Пройдя в тарзальном канале на подошву, он делится на две концевые ветви: медиальный подошвенный и латеральный подошвенный нерв. Функции большеберцового нерва Двигательная: 1) сгибание ноги в коленном и голеностопном суставах – икроножная, подколенная мышцы (m. gastrocnemius, m. popliteus); 2) сгибание стопы – камбаловидная, подошвенная мышцы (m. soleus, m. plantaris); 3) сгибание ноги в голеностопном суставе, приведение и приподнимание внутреннего края стопы – задняя большеберцовая мышца (m. tibialis posterior); 4) сгибание ногтевых фаланг II – V пальцев – длинный сгибатель пальцев (m. flexor digitorum longus); 5) сгибание I пальца стопы – длинный сгибатель большого пальца (m. flexor hallucis longus); 6) сгибание, отведение и приведение пальцев – короткий сгибатель пальцев, короткий сгибатель большого пальца, мышца, отводящая большой палец, квадратная мышца подошвы, мышца, отводящая мизинец, межкостные мышцы, червеобразные мышцы (m. flexor digitorum brevis, m. flexor hallucis brevis, m. abductor hallucis, m. quadratus plantae, m. abductor digiti minimi, mm. interossei, mm. lumbricales). Чувствительная: 1) иннервация задненаружной поверхности нижней трети голени, кожи наружной поверхности стопы и V пальца до уровня конечного межфалангового сочленения – икроножный нерв (n. suralis); 2) иннервация задних отделов пяточной области и задней части подошвы – внутренние пяточные кожные нервы; 3) иннервация кожи подошвенной поверхности внутренней части стопы и всех фаланг I – III и половины IV пальцев, тыльной поверхности концевых фаланг I – III и внутренней половины IV пальца – медиальный подошвенный нерв; 434 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 4) иннервация кожи наружной части подошвенной поверхности стопы, подошвенной поверхности всех фаланг V и половины IV пальцев, тыльной поверхности концевых фаланг V и наружной половины IV пальца – латеральный подошвенный нерв. 435 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.62. Поражение большеберцового нерва на разных уровнях Поражение нерва может встречаться при травме, инфекционных, токсических поражениях, опухолях, а также по механизму компрессионно-ишемического синдрома. При поражении большеберцового нерва на уровне подколенной ямки наблюдаются следующие симптомы. Чувствительные нарушения: 1) гипестезия по задней поверхности голени, наружной поверхности пятки, наружному краю стопы, подошвенной поверхности стопы и пальцев; 2) выраженный болевой синдром, каузалгия. Двигательные нарушения: 1) невозможность подошвенного сгибания стопы и пальцев; 2) невозможность поворота стопы кнутри; 3) стопа находится в положении экстензии: выступающая пятка, углубленный свод, когтистое положение пальцев — pes calcaneus (пяточная стопа); 4) невозможность стоять и ходить на носках; 5) невозможность отведения и приведения пальцев стопы; 6) атрофии задней группы мышц голени и подошвы; 7) угасание ахиллова и подошвенного рефлексов. Выраженные вазомоторные, секреторные и трофические нарушения. При поражении большеберцового нерва ниже отхождения ветвей к икроножным мышцам и длинным сгибателям пальцев парализованными остаются только мелкие мышцы подошвенной части стопы. Если нерв поражается ниже подколенной ямки остается сохраненной чувствительность на задней поверхности голени, а при поражении на уровне голеностопного сустава и ниже чувствительные расстройства локализуются только на подошве. 436 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.63. Компрессионно-ишемическое поражение большеберцового нерва в области голеностопного сустава Синдром развивается в результате компрессии большеберцового нерва в тарзальном канале, который сообщает область голеностопного сустава с подошвой. Канал делится на два этажа. Верхний (залодыжковый) этаж снаружи ограничен костно-суставной стенкой, состоящей из заднего края внутренней лодыжки, внутренней поверхности таранной кости, тибиотарзального сустава, изнутри – внутренней кольцеобразной связкой, образующейся из поверхностного и глубокого апоневроза голени. Нижний (подлодыжковый) этаж снаружи ограничен внутренней поверхностью пяточной кости, изнутри – приводящей мышцей большого пальца, заключенной в дубликатуру внутренней кольцеобразной связки. В канале проходит задний большеберцовый сосудисто-нервный пучок, заключенный в фиброзном футляре. Синдром чаще всего развивается в результате травмы голеностопного сустава, ношения тесной обуви, тугой гипсовой повязки. Клинически выявляются чувствительные, двигательные, вазомоторные и трофические расстройства. Чувствительные нарушения: 1) боли и парестезии в подошвенной части стопы и пальцев, иногда распространяющиеся на заднюю поверхность голени, усиливающиеся при супинации, ходьбе, в ночное время; 2) расстройства чувствительности на подошвенной поверхности стопы и пальцев. Двигательные нарушения. Ограничение сгибания, отведения и приведения пальцев, затруднение ходьбы на пальцах. Наблюдается атрофия мелких мышц стопы. Вазомоторные и трофические нарушения. Отмечается небольшая припухлость позади и ниже лодыжки. Тест: появление или усиление болей в подошвенной области при пальпации или перкуссии в зоне между внутренней лодыжкой и ахилловым сухожилием; усиление болей при наложении жгута на голень. 437 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.64. Тракционно-компрессионная невропатия подошвенных нервов Синдром развивается в результате компрессии нервов в области медиальной части подошвы кпереди от пяточной кости в фиброзных отверстиях, располагающихся в верхнемедиальной части мышцы, отводящей I палец стопы. Форсированная пронация стопы приводит к резкому натяжению нервов по ходу фиброзно-ограниченных отверстий. Для клинической картины характерны чувствительные расстройства: 1) жгучие боли в области подошвы и пальцев в соответствующей зоне иннервации; 2) расстройства чувствительности на подошве кпереди от пятки, подошвенной поверхности пальцев, ногтевой стороне концевых фаланг. Тест: болезненность и распространение боли в переднюю часть стопы при пальпации точки, расположенной на один поперечник пальца ниже и на три поперечника пальца кпереди от внутренней лодыжки. 438 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.65. Тракционно-компрессионная невропатия IV межпальцевого нерва Синдром развивается в результате компрессии межпальцевого нерва между головками метатарзальных костей, чаще между III и IV утолщенной глубокой поперечной метатарзальной связкой. Перегиб нерва над этой связкой и вследствие этого развивающееся натяжение наиболее выражены при гиперэкстензии пальцев. В связи с этим синдром часто наблюдается у лиц, длительно работающих с опорой на пальцы стопы, при длительном ношении обуви с высокими каблуками. Чувствительные нарушения: 1) боли и парестезии в III, IV межпальцевом промежутке, распространяющиеся в пальцы стопы, приступы резких, стреляющих болей длительностью до 20 мин в подошвенной области; 2) расстройства чувствительности в этой зоне. Двигательные нарушения. Снижение подошвенного рефлекса. Вегетативно-трофические нарушения. Гипергидроз или сухость подошвенной поверхности стопы. Тест: пальпация головок метатарзальных костей с подошвенной стороны вызывает острую боль. 439 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.66. Анатомия, двигательная и чувствительная иннервация малоберцового нерва Малоберцовый нерв (n. peroneus) формируется L IV – LV ,SI – SII спинномозговыми нервами. Отделившись от основного ствола седалищного нерва, у проксимальной вершины подколенной ямки, направляется к ее латеральной стороне, спирально огибая головку малоберцовой кости, где прикрыт только фасцией и кожей. Дистальнее этого участка нерв проникает в толщу длинной малоберцовой мышцы, где разделяется на две конечные ветви – поверхностную (n. peroneus superfacialis) и глубокую (n. peroneus profundus). Выше места его деления от общего ствола отходит наружный кожный нерв голени – иннервирует латеральную и заднюю поверхности голени. На уровне нижней трети голени он анастомозирует с кожным медиальным нервом голени (ветвь большеберцового нерва), образуя икроножный нерв (n. suralis). Поверхностный малоберцовый нерв проходит между головками длинной малоберцовой мышцы, следует вниз, располагаясь на некотором расстоянии между обеими малоберцовыми мышцами. Мышечные ветви поверхностного малоберцового нерва иннервируют длинную и короткую малоберцовые мышцы (m. peroneus longus et brevis). В области нижней трети голени нерв прободает фасцию голени и разветвляется на конечные ветви – медиальный тыльный кожный нерв и промежуточный тыльный кожный нерв. Глубокий малоберцовый нерв проходит через толщу длинной малоберцовой мышцы и переднюю межмышечную перегородку, переходит в переднюю область голени, располагаясь с латеральной стороны передних большеберцовых сосудов. Далее, спускаясь вниз, нерв переходит на переднюю, а затем на медиальную поверхность сосудистого пучка, располагаясь между передней большеберцовой мышцей и длинным разгибателем большого пальца (m. tibialis anterior и m. extensor hallucis longus). При переходе на тыл стопы нерв делится на две конечные ветви – латеральную (к коротким разгибателям пальцев) и медиальную (кожа в области первого межпальцевого промежутка). Функции малоберцового нерва Двигательная: 1) разгибание стопы в голеностопном суставе, приведение и приподнимание внутреннего края стопы – передняя большеберцовая мышца (m. tibialis anterior), LIV– SI; 2) разгибание стопы в голеностопном суставе, пронация стопы – длинная и короткая малоберцовые мышцы (m. peroneus longus et brevis), LIV– LV; 3) разгибание II – V пальцев и стопы в голеностопном суставе, отведение и пронация стопы – длинный разгибатель пальцев (m. extensor digitorum longus), LIV– SI; 4) разгибание I пальца стопы и стопы в голеностопном суставе, супинация стопы – длинный разгибатель большого пальца (m. extensor hallucis longus), LIV– SI; 5) разгибание пальцев стопы – короткий разгибатель пальцев (m. extensor digitorum brevis), короткий разгибатель большого пальца (m. extensor hallucis brevis). Чувствительная: 1) иннервация внутреннего края, части тыла стопы и обращенных друг к другу поверхностей II – III пальцев стопы – медиальный тыльный кожный нерв; 2) иннервация нижней трети голени, тыла стопы и тыльной поверхности между III – V пальцами стопы – промежуточный тыльный кожный нерв; 440 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 3) иннервация нижней трети заднебоковой поверхности голени, тыльной поверхности стопы и пальцев (кроме дистальных фаланг) – медиальная ветвь глубокого малоберцового нерва. 441 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.67. Поражение общего малоберцового нерва Поражение малоберцового нерва наиболее часто встречается при травме, инфекционных, токсических, опухолевых заболеваниях, туннельном синдроме. Чувствительные нарушения: расстройства чувствительности на передненаружной поверхности голени, тыльной поверхности стопы, включая первый межпальцевой промежуток. Двигательные нарушения: 1) нарушение разгибания пальцев и стопы, отведения стопы и пронации ее наружного края; 2) при осмотре – свисающая стопа с ротацией ее кнутри, пальцы несколько согнуты (pes equino varus); 3) перонеальная (петушиная, лошадиная) походка: больной, чтобы не задевать пальцами пол, высоко поднимает ногу и вначале ступает носком, затем наружным краем стопы и, наконец, подошвой, при этом он высоко поднимает ногу и чрезмерно сгибает ее в коленном и тазобедренном суставе; 4) атрофия мышц передненаружной поверхности голени; 5) невозможность становиться на пятки и ходить на них. 442 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.68. Верхний туннельный синдром малоберцового нерва Синдром развивается в результате компрессии общего малоберцового нерва в верхненаружной части голени за счет длительного прижатия сосудисто-нервного пучка при интенсивном сближении двуглавой мышцы бедра с головкой малоберцовой кости. В этом месте нерв пронзает глубокую фасцию, а затем проходит через отверстие в начале длинной малоберцовой мышцы, где разделяется на поверхностную, глубокую и возвратную ветви. Невропатия развивается, как правило, у лиц определенных профессий, вынужденных сохранять на протяжении длительного времени одну и ту же стереотипную позу (копальщики луковиц тюльпанов, уборщики овощей, паркетчики и т. д.). Клиническая картина характеризуется следующими расстройствами. Чувствительные нарушения: 1) боли по боковой поверхности голени и стопы, усиливающиеся при приседании на корточки; 2) нарушения чувствительности на передненаружной поверхности голени, тыльной поверхности стопы. Двигательные нарушения: 1) нарушение разгибания пальцев и стопы, отведения стопы и пронация ее наружного края; 2) свисающая стопа (pes equino varus); 3) перонеальная (петушиная, лошадиная) походка; 4) невозможность становиться на пятки и ходить на них; 5) атрофия мышц передненаружной поверхности голени. 443 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.69. Поражение чувствительной ветви поверхностного малоберцового нерва Синдром развивается в результате компрессии чувствительной ветви поверхностного малоберцового нерва на границе средней и нижней трети голени с наружной стороны, в месте прохождения нерва через фиброзное отверстие в глубокой фасции голени. При форсированном подошвенном сгибании и повороте внутрь стопы в голеностопном суставе происходит не только компрессия, но и гиперангуляция и тракция нерва. Чувствительные нарушения: 1) боли с оттенком жжения в дистальной части латеральной поверхности голени, на тыле стопы, в первых четырех пальцах стопы; 2) гипестезия в этой же зоне. 444 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.70. Поражение глубокого малоберцового нерва в области голеностопного сустава Синдром развивается в результате компрессии глубокого малоберцового нерва на тыле голеностопного сустава под нижней связкой разгибателей или на тыле стопы в области основания I кости плюсны. Проходя под сухожилием длинного разгибателя большого пальца стопы, нерв делится на медиальную (чувствительная) и латеральную (преимущественно двигательная) ветви. Главный механизм повреждения нерва в его терминальной части – травма тыла стопы, так как здесь он лежит на кости и покрыт очень тонким слоем тканей. Нерв наиболее раним в той его части, которая проходит поверх тарзальных (предплюсневых) костей. При этом причиной могут быть и небольшие, но повторные травмы, вызываемые неудобной обувью или гипсовой повязкой. Чувствительные нарушения: 1) боли в I пальце стопы или болевой дискомфорт в средней части стопы (в зависимости от того поражены обе ветви глубокого малоберцового нерва или же наружная и внутренняя порознь); 2) гипестезия в первом межпальцевом промежутке и смежных поверхностяхIиIIпальцев (при поражении внутренней ветви). Двигательные нарушения. Парез и атрофия мелких мышц стопы (при поражении наружной ветви). Тест: усиление боли при форсированном подошвенном сгибании стопы и пальцев. 445 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 11.71. Поражение полового нерва Половой нерв (n. pudentus), образованный SII– SIV спинномозговыми нервами, выходит из каудального отдела крестцового сплетения и связан с ним несколькими ветвями. Нерв выходит из малого таза под грушевидной мышцей, огибает седалищный бугор и через малое седалищное отверстие возвращается в полость малого таза. Таким образом, нерв оказывается между крестцово-остистой и крестцово-бугорной связками, где может происходить его компрессия. Ветви нерва обеспечивают функцию поперечно-полосатых сфинктеров, чувствительную иннервацию передней части заднего прохода, задней стороны мошонки, больших половых губ, кожу полового члена, клитора. Клиническая картина: 1) упорные ноющие или мозжащие боли в ягодице или аногенитальной области, усиливающиеся при ходьбе, в положении сидя, при дефекации, половом акте, позывах на мочеиспускание; 2) легкие сфинктерные нарушения (легкая задержка мочи, незначительное недержание мочи, ослабление эрекции); 3) снижение анального рефлекса; 4) болезненность при пальпации седалищной ости. Тест: резкое усиление боли при пассивном приближении колена к противоположному плечу. 446 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 12 ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Вегетативная нервная система (ВНС) как часть нервной системы представляет собой комплекс центральных и периферических структур нервной системы, деятельность которых направлена на регуляцию жизненно важных функций организма: поддержание гомеостаза, обеспечение физической и психической деятельности организма и повышение его адаптивных возможностей. ВНС состоит из центрального и периферического отделов. В центральном отделе различают надсегментарные и сегментарные вегетативные центры (рис. 12.1). Надсегментарные центры расположены в коре полушарий большого мозга, в подкорковых структурах, мозжечке и стволе мозга; сегментарные – в стволе головного и спинном мозге. Периферический отдел представлен нервными узлами, стволами и сплетениями. По морфофункциональным свойствам ВНС делится на симпатическую, парасимпатическую и метасимпатическую части. Функциональную (симпатическую или парасимпатическую) специфичность имеют только сегментарный и периферический отделы ВНС, у надсегментарных центров она отсутствует. Симпатическая часть ВНС (симпатоадреналовая система) ответственна за колебание многих гомеостатических констант и участвует в обеспечении физической и психической деятельности организма. Парасимпатическая (вагоинсулярная) система ответственна за возврат всех констант к исходному состоянию. Различие заключается также в том, что постганглионарные парасимпатические волокна выделяют ацетилхолин, а симпатические – катехоламины (адреналин, норадреналин). Морфологически вегетативную нервную систему отличают наличие двухнейронного периферического эфферентного пути, преобладание безмякотных волокон, низкая скорость проведения импульсов, широкая представленность аксон-рефлексов. Структура дуги вегетативного рефлекса Морфологическим субстратом ВНС являются рефлекторные дуги, состоящие из цепи афферентного, вставочного (ассоциативного) и эфферентного (исполнительного) нейронов. 447 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 12.1. Топография вегетативных нервных центров Афферентное звено представлено нейронами, расположенными в спинномозговых ганглиях и образующими общий с соматическими нервами смешанный висцеросоматический 448 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» путь, а также собственными афферентами (клетки Догеля II типа) в превертебральных и интрамуральных ганглиях, периферические отростки которых заканчиваются на интероцепторах во внутренних органах, оболочках мозга, сосудах. Центральные отростки чувствительных клеток в составе заднего корешка входят в спинной мозг и заканчиваются на вставочных (ассоциативных) нейронах в боковых рогах. Наличие собственных чувствительных нейронов позволяет замыкать местные вегетативные дуги (афферентным и эфферентным нейронами) и соответственно регулировать деятельность внутренних органов без участия анимальной нервной системы. Ассоциативные нейроны обеспечивают вертикальные и горизонтальные межсегментарные связи. Их аксоны выходят из спинного мозга в составе передних корешков и достигают исполнительных (эфферентных) нейронов. Эфферентные нейроны находятся в периферических ганглиях: черепных, паравертебральных, превертебральных, интрамуральных, откуда их аксоны следуют без перерыва до исполнительного органа. Для связи с центральными отделами ВНС от вставочных нейронов отходят немногочисленные аксоны, которые собственных трактов не образуют и проходят в задних и боковых канатиках, заканчиваясь в медиальной части вентролатеральных ядер таламуса (подкорковый центр висцероцепции). Часть внутренних органов имеет не спинномозговую, а стволовую афферентацию: периферические отростки верхнего, нижнего и коленцевого узлов проходят в составе лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов, а центральные вступают в ствол головного мозга, заканчиваясь у нейронов ядра одиночного пути. Аксоны третьего нейрона интероцептивного пути направляются в нижние отделы пост- и прецентральной извилин, извилины височных и лобных долей. 449 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 12.1. Центральный отдел вегетативной нервной системы 12.1.1. Надсегментарные центры вегетативной нервной системы Надсегментарные центры являются смешанными, т. е. едиными для симпатической и парасимпатической частей ВНС. Они выполняют интегративную функцию для моторной, сенсорной и вегетативной систем, а также обеспечивают целесообразную адаптацию. Этот отдел представлен главным образом структурами, объединенными под названием гипоталамо-лимбико-ретикулярный комплекс. Гипоталамус: анатомия, функция, симптомы поражения Гипоталамус (подбугровая область промежуточного мозга) расположен книзу от зрительного бугра и ограничен спереди хиазмой, сзади – мамиллярными телами, по бокам – ножками мозга и внутренними капсулами. Гипоталамус образует основание мозга, представляя собой дно III желудочка. Покрышечной частью свода, которая спускается от передней стенки отверстия Монро в вентрокаудальном направлении к мамиллярным телам, он разделен на медиальную и латеральную зоны. Латеральная зона содержит пучки волокон, среди которых находятся волокна переднего мозга, зарождающиеся в базальной обонятельной области и идущие к среднему мозгу. Латеральные ядра серого бугра также относятся к латеральной зоне и занимают ее основание. Рис. 12.2. Ядро гипоталамуса (медиальная проекция): а, б – плоскости, на которых расположены ядра гипоталамуса В целом гипоталамус состоит из скопления высокодифференцированных ядер (32 пары). Достаточно хорошо очерчены ядра, расположенные в медиальной гипоталамической зоне; они обычно подразделяются на дорсальную, оральную (переднюю), медиальную (промежуточную) и заднюю гипоталамические области (рис. 12.2, 12.3). 450 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 12.3. Ядра гипоталамуса в различных параллельных плоскостях (плоскости а, б, на которые указывают стрелки, соответствуют представленным на рис. 12.2) В дорсальной области находится ядро чечевицеобразной петли. В оральной (передней) области расположены переднее гипоталамическое, преоптическое (медиальное и латеральное), супраоптическое и паравентрикулярные ядра. Клетки супраоптического и паравентрикулярного ядер переднего гипоталамуса напрямую связаны с задней долей гипофиза (нейрогипофизом) супраоптико-гипофизарным трактом и обеспечивают продукцию вазопрессина (супраоптическое ядро) и окситоцина (паравентрикулярное ядро). Выделяясь на терминалях аксонов этих клеток, гормоны поступают в кровь через капилляры нейрогипофиза (рис. 12.4). Вазопрессин влияет на водно-солевой обмен, окситоцин сокращает беременную матку и влияет на секрецию молока. Ядра передней (оральной) области также регулируют процессы теплового метаболизма. Медиальная (промежуточная) область представлена ядром воронки, серым бугром, дорсомедиальным, вентромедиальным, вентролатеральным и дорсальным гипоталамическими ядрами. В латеральной части серого бугра локализуется центр голода, а в зоне вентромедиального ядра – центр насыщения. Эта часть гипоталамуса связана с передней долей гипофиза (аденогипофиз) гипоталамо-гипофизарным трактом. Ядра данного отдела вырабатывают нейрогормоны (рилизинг-факторы), поступающие в гипофиз по гипофизарной ножке и стимулирующие выделение гипофизом адренокортикотропного (АКТГ), соматотропного (СТГ), тиреотропного (ТТГ), липотропина (ЛТ), лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов и тормозящие выработку пролактина и меланоцитстимулина (рис. 12.5). 451 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 12.4. Задняя доля гипофиза 452 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 12.5. Передняя доля гипофиза (аденогипофиз) Задняя область включает в себя, помимо прочих, медиальные и латеральные мамиллярные тела и заднее гипоталамическое ядро. Здесь импульсы автономной системы немедленно претворяются в интенсивные действия. Проводящие пути и функция гипоталамуса. Гипоталамус – главный подкорковый центр интеграции вегетативных функций. Афферентные связи гипоталамуса осуществляются по следующим путям: 1) медиальный пучок переднего мозга (связь с обонятельными луковицами и бугорком, гиппокампом, перегородкой, хвостатым ядром и др.); 2) конечная полоска (связь с миндалиной); 3) таламо-, стрио- и паллидогипоталамические волокна; 4) центральный покрышечный путь (покрышечно-сосцевидный пучок); 5) мозжечково-гипоталамические волокна; 453 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 6) корково-гипоталамический путь (от орбитальной, теменно-височной коры) и др. Эфферентные пути, из которых основными являются задний продольный пучок (Шутца) и медиальный переднемозговой пучок, проходя через несколько релейных станций, в особенности находящихся в ретикулярной формации, связывают гипоталамус с парасимпатическими ядрами ствола мозга (ядро Якубовича – Эдингера – Вестфаля (миоз), слюноотделительное ядро (саливация), слезное ядро (слезоотделение), дорсальное ядро блуждающего нерва). Сосцевидно-покрышечный пучок идет к ретикулярной формации ствола мозга. Сосцевидно-таламический пучок обеспечивает связь с передним ядром таламуса (рис. 12.6). Рис. 12.6. Наиболее важные эфферентные связи гипоталамуса Другие импульсы достигают автономных центров ствола мозга, регулирующих кровообращение, дыхание, пищеварение и прочие функции. Гипоталамические импульсы оказывают влияние на двигательные ядра черепных нервов, важные для процессов питания: двигательное ядро тройничного нерва (жевание), ядро лицевого нерва (мимика), двоякое ядро блуждающего нерва (глотание), ядро подъязычного нерва. Спинномозговые двигательные нейроны по ретикулоспинномозговому пути получают импульсы от гипоталамуса для обеспечения температурной регуляции (мышечная дрожь). В гипоталамусе находятся центры регуляции водно-солевого, жирового, углеводного обмена, температуры тела, потоотделения, насыщения и голода, эмоций, половой функции, а также основные центры, регулирующие эрго- и трофотропную функции. Через гуморальные механизмы гипоталамус оказывает воздействие на деятельность почек, матки, молочных желез, надпочечников, половых желез, щитовидной железы; метаболизм, рост, лактацию, расщепление жиров и пигментацию. Таким образом, прямо или опосредованно гипоталамус связан со всеми отделами нервной и эндокринной систем и участвует в регуляции всех автономных функций. В гипоталамусе выделяют зоны, имеющие эрготропную или трофотропную функциональную направленность. Хотя эти зоны достаточно широко распространены во всех отделах гипоталамуса, однако его передний отдел (оральная, преоптическая область) в большей степени несет трофотропную функцию, а задний (мамиллярные тела) – эрготропную. 454 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Трофотропная функция гипоталамуса направлена на поддержание постоянства внутренней среды организма. Она связана с периодом отдыха и, мобилизуя преимущественно вагоинсулярный аппарат, поддерживает процессы анаболизма, обеспечение энергетическим материалом и утилизацию продуктов метаболизма. Эту функцию выполняет главным образом парасимпатический отдел вегетативной нервной системы. Стимуляция передних отделов гипоталамуса сопровождается усиленным потоотделением, расширением периферических сосудов, брадикардией, гипотензией, гиперсаливацией, усилением перистальтики кишечника. Эрготропная функция гипоталамуса заключается в обеспечении различных форм психической и физической деятельности, вегетативной мобилизации, адаптации к меняющимся условиям внешней среды и поддерживается в основном симпатическим отделом. При стимуляции задних отделов гипоталамуса повышается артериальное давление, возникают тахикардия, тахипноэ, расширение зрачков, отмечается повышение содержания глюкозы в крови. Симптомы нарушения функций и механизмы повреждения гипоталамуса Травма. При переломе основания черепа может наблюдаться прямая травма гипофизарной ножки, кроме того, могут быть повреждены хиазма, серый бугор. Вследствие травмы достаточного притока крови могут быть лишены супраоптические ядра. Эти повреждения могут приводить к несахарному диабету, сочетающемуся с лихорадкой центрального типа, и психическим нарушениям. Первичные нарушения кровообращения. Вследствие того что гипоталамус является наиболее васкуляризированной частью головного мозга (около 2000 капилляров в 1 мм 3), инфаркты если и возникают, то обычно ограничены небольшими ядерными зонами и в случае одностороннего поражения протекают бессимптомно (рис. 12.7). Воспалительные процессы. Гипоталамус почти никогда не является единственным местом локализации энцефалитического процесса. Однако в случае, когда лептоменингит концентрируется в базальной цистерне, гипоталамус может явиться преимущественным объектом действия бактериальных токсинов. Кроме того, описаны случаи рассеянного склероза, при которых первичные симптомы были обусловлены ранним поражением гипоталамуса. 455 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 12.7. Кровоснабжение гипоталамуса Энцефалопатия Вернике. Заболевание, вызываемое дефицитом тиамина и возникающее, как правило, у больных с алкоголизмом. Всегда наблюдается двустороннее поражение мамиллярных тел и прилежащих структур гипоталамуса, серого вещества вокруг водопровода, частично ядер III и IV черепных нервов, а также покрышки продолговатого мозга вблизи IV желудочка, в особенности в области дорсальных ядер блуждающих нервов. Развивается корсаковский синдром (см. «Симптомы повреждения лимбической системы»). Опухоли. Собственными опухолями являются пилоцитарная астроцитома ювенильного типа и супраселлярная герминома («эктопическая» пинеалома). Они возникают чаще в молодом возрасте и могут вызывать полидипсию в результате несахарного диабета с последующими симптомами поражения зрительных путей, а также прорастая в турецкое седло, – клиническую картину гиперпитуитаризма. Из внешних опухолей наиболее часто встречаются супраселлярные менингиомы, краниофарингиомы (эпидермоидные кисты) и опухоли гипофиза. Клинически симптомы поражения гипоталамуса опухолями обычно проявляются несахарным диабетом, психическими и эмоциональными нарушениями, в отдельных случаях – центральной лихорадкой и адипозогенитальной дистрофией. При краниофарингиомах наиболее часто встречаются нарушения полового развития и половая дисфункция. Синдромы нарушения терморегуляции. Как правило, нарушения терморегуляции свидетельствуют о поражении гипоталамуса. В переднем отделе гипоталамуса расположен центр теплоотдачи, а в заднем – теплопродукции. Восприятие уровня внутренней температуры также осуществляется передним отделом гипоталамуса. Гипотермия встречается чаще. Она является признаком неопластического, дегенеративного или воспалительного поражения гипоталамуса. Постоянная гипотермия может быть первым симптомом энцефалопатии Вернике. В этом случае она сочетается с сопором или комой, гипотензией и брадикардией. Верникеподобные синдромы, к которым относится сочетание гипотермии и глазодвигательных нарушений, могут встречаться при гематоме мезодиэнцефальной области. Эпизодический гипергидроз и гипотермия являются редким синдромом и 456 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» встречаются у больных с агенезией мозолистого тела (синдром Шапиро). При этом патологические изменения находят и в задней области гипоталамуса. При боковых гемибульбарных синдромах температура тела может снижаться на стороне поражения, что особо четко проявляется в дистальных отделах конечностей. Острая гипертермия встречается при поражении преоптического ядра гипоталамуса в результате травмы, ишемии или инсульта и является потенциально фатальной. В некоторых случаях температура тела достигает 39 – 40 °C, но чаще отмечается субфебрилитет в пределах 37 – 37,5 °C, который удерживается длительное время. Гипертермия в сочетании с повышенным мышечным тонусом, нарушением сознания и вегетативной нестабильностью может являться симптомом острой гидроцефалии. Опухоли височной доли также сопровождаются повышением температуры тела до субфебрильной. В последнее время все чаще отмечается суточное циркадное повышение температуры тела. Гипертермия может быть также проявлением острых стрессовых реакций или невротических расстройств. Гипоталамический синдром. Общее название различных сочетаний эндокринных, обменных, трофических и вегетативных расстройств, обусловленных поражением гипоталамуса. Обязательно имеется органическое поражение гипоталамуса (опухоль, ЧМТ, энцефалит) или конституциональная гипоталамическая неполноценность. Клиническими критериями гипоталамического синдрома являются: 1) наличие нейроэндокринно-обменных расстройств (главный признак); 2) нарушения терморегуляции; 3) расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо и др.), сна и бодрствования; 4) наличие неврологической симптоматики, указывающей на поражение близких к гипоталамусу структур. Нейроэндокринные нарушения проявляются синдромами Иценко – Кушинга, персистирующей галактореи-аменореи, несахарного диабета, адипозогенитальной дистрофии (синдром Бабинского – Фрелиха) и рядом других. Они связаны с нарушением секреции гипоталамусом рилизинг-факторов. Из вегетативных расстройств гипоталамическому синдрому наиболее часто сопутствуют вегетативные кризы (как симпатоадреналовые, так и вагоинсулярные) и генерализованные вегетативно-трофические нарушения. Имеются данные о том, что при частичных поражениях гипоталамической области могут наблюдаться своеобразные гемисиндромы: асимметрия температуры кожи, артериального давления, потоотделения, половинное облысение или депигментация, гемиатрофия или гемигипертрофия и т. д. Лимбическая система Кора каждого полушария мозга имеет границу, или край (limbus), обращенные к мозолистому телу и окружающие средний мозг. Структуры, примыкающие к этому отделу, объединены под названием лимбическая система (ЛС) и включают в себя: миндалевидное тело, гиппокамп, передние ядра таламуса, поясную извилину, пояс, мамиллярные тела, сводчатую извилину коры, свод, обонятельную луковицу и обонятельные тракты (рис. 12.8). 457 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 12.8. Лимбическая система Кора гиппокампа состоит из трех слоев, средний из которых характеризуется преобладанием крупных пирамидных клеток. Гиппокамп получает афферентные стимулы из лобновисочной коры, островка, поясной извилины, перегородки и ретикулярной формации среднего мозга. Эфферентные сигналы идут к мамиллярным телам, передним ядрам таламуса (сосцевидно-таламический пучок) в средний мозг и мост. Связи с другими компонентами ЛС осуществляются через так называемый большой круг Пейпса: импульсы, возникающие в гиппокампе, передаются мамиллярным телам по дуге свода, далее по сосковидно-таламическому пути к переднему ядру таламуса, отсюда таламопоясная лучистость проецирует импульсы в поясную извилину, откуда подкорковый пучок ассоциативных волокон возвращает импульсы к коре гиппокампа, замыкая, таким образом, нейрональный круг. Мамиллярные тела играют в этой системе ключевую роль, так как связывают ее со средним мозгом (ядра Гуддена и Бехтерева) и с ретикулярной формацией. Кроме того, импульсы через переднее ядро таламуса по ассоциативным волокнам передаются к коре больших полушарий. Миндалина принимает афферентные импульсы от обонятельного бугорка, височных извилин и коры, прилегающей к орбите, островка, таламуса, гипоталамуса и ретикулярной формации. Эфферентные пути идут в височную кору, островок, гиппокамп, гипоталамус (малый круг: миндалина – конечная полоска – гипоталамус). Функция лимбической системы состоит в обеспечении различных форм деятельности (пищевое и сексуальное поведение, регуляция сна и бодрствования, памяти, внимания, эмоций), окончательный круг и степень зависимости которых от ЛС нельзя считать четко и окончательно очерченными. Особую роль в регуляции сна играет гипногенный лимбико-мезэнцефальный круг: преоптическая область – заднее продырявленное пространство – покрышка ствола мозга. Основным морфофункциональным субстратом для обеспечения механизма эмоций и аффективных компонентов инстинктивных побуждений служит круг Пейпса (см. подраздел 12.11). Предполагается, что в возникновении эмоций центральную роль играет гипоталамус; в оформлении эмоций как субъективного ощущения принимает участие ЛС, а более тонко регулирует эмоциональное состояние кора головного мозга, в первую очередь лобные отделы. Механизмы запоминания и сохранения в памяти, прежде всего, по-видимому, связаны с системой: гиппокамп – свод – мамиллярное тело. 458 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Гиппокамп регулирует двигательную функцию мочевого пузыря и желудочно-кишечного тракта, частоту дыхания, сердечных сокращений, уровень артериального давления, влияет на терморегуляцию и свертываемость крови. Предполагается, что ЛС оказывает активирующее и синхронизирующее влияние на кору головного мозга и ингибирующее – на таламокортикальные отделы. Таким образом, лимбическая система участвует в регуляции вегетативно-висцерально-гуморальных функций и осуществляет соматовегетативную интеграцию. Симптомы поражения лимбической системы. Раздражение лимбической части миндалины вызывает выраженные эмоциональные взрывы, а ее удаление сопровождается общей атрофией эндокринных желез. При двустороннем поражении гиппокампа регистрировались расстройства памяти (в большей мере кратковременной), развивалась ретроградная амнезия. Двустороннее удаление аммонова рога вызывает нарушение сознания, дезориентацию в пространстве и времени, утрату способности к запоминанию. Кроме того, аммонов рог является основным местом локализации эпилептического очага. Двустороннее нарушение целостности свода вызывает острый амнестический синдром, характеризующийся неспособностью запоминать новую информацию. Двустороннее поражение мамиллярных тел вызывает амнестический синдром с конфабуляциями (корсаковский синдром), долговременная память при этом остается сохранной. Амнестический синдром, возникающий вслед за преходящей церебральной аноксемией или гипоксемией, также связан с повреждением мамиллярных тел и аммонова рога. Повреждение тех же отделов в результате дегенеративного процесса, например болезни Альцгеймера, приводит к прогрессивной утрате памяти. Артерии, кровоснабжающие аммонов рог и бледный шар, легко подвержены компрессии в месте их прилежания к острому краю мозжечкового намета, что приводит к повреждению или снижению функции вышеназванных образований. Двустороннее удаление поясной извилины приводит к потере инициативности, эмоциональной тупости, растормаживанию инстинктов. Ретикулярная формация Ретикулярная формация состоит приблизительно из ста ядер, которые локализуются в стволе мозга и формируют надсегментарные центры регуляции жизненно важных функций: дыхания, сердечной деятельности, сосудодвигательной, обмена веществ, глотания, рвоты и др. Нейроны дыхательного центра ретикулярной формации влияют на те сегменты спинного мозга, которые иннервируют дыхательную мускулатуру, обеспечивая ее согласованную работу. В дыхательном центре можно выделить центр вдоха и центр выдоха. Их проекция соответствует средней трети продолговатого мозга. Сосудодвигательный центр ретикулярной формации продолговатого мозга проецируется на нижнюю часть ромбовидной ямки. Ретикулярная формация оказывает общее взаимообратное неспецифическое воздействие на кору головного мозга, обеспечивает активность последней, влияет на восприятие, эмоции, память, внимание и обучение, играет важную роль в формировании сна и бодрствования – эта часть ретикулярной формации получила название восходящей активирующей ретикулярной системы . Взаимообразно ретикулярная формация связана с лимбической системой, а также со спинным мозгом, оказывая влияние на повышение и снижение мышечного тонуса (рис. 12.9). Вследствие функциональной привязанности симптомы поражения ретикулярной формации, как правило, выражаются в немедленном нарушении витальных функций (сердечной, дыхательной). Кратковременная ишемия ретикулярной формации ствола и шейного утолщения спинного мозга может приводить к развитию синдрома Унтерхарншейдта и синдрома дроп-атак (см. подраздел 4.13). 459 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 12.9. Ретикулярная формация Синдромы вегетативных нарушений, возникающие при преимущественном поражении надсегментарных центров головного мозга В целом при оценке функций надсегментарных вегетативных центров можно отметить следующее: 1) раздражение надсегментарных структур не вызывает строго специфичной реакции, а приводит к сочетанным вегетативным, соматическим и психическим сдвигам; 2) соответственно разрушение этих структур зачастую не приводит к определенным закономерным нарушениям; 3) из этого можно сделать вывод об отсутствии четкого анатомо-функционального размежевания среди надсегментарных центров ВНС. 460 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Поэтому, возможно, более целесообразным является выделение в системе надсегментарной вегетативной регуляции эрго- и трофотропных систем и рассмотрение патологических симптомов в ключе их дисфункции. Астеновегетативный синдром. Этиология данного синдрома разнообразна. Он может наблюдаться при последствиях травм мозга, нейроинфекциях, после острых и хронических стрессов, при соматических и неврологических заболеваниях. В его основе лежит дисфункция надсегментарных центров вегетативной регуляции. Астенический компонент синдрома проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, снижением работоспособности, головными болями, раздражительностью. Вегетативные расстройства имеют перманентный характер и представлены лабильностью артериального давления и пульса, оттенка кожи, изменением потоотделения (повышенным гипергидрозом кистей, стоп, всего тела), субфебрильной температурой тела и др. Синдром постуральной тахикардии. Диагностируется в случае, когда имеется увеличение ЧСС более чем на 30 ударов за 1 мин при ортостатической пробе. Он свидетельствует о наличии симпатической недостаточности, вероятнее всего, центрального генеза. Этот синдром может наблюдаться как при органических (опухоли головного мозга, ЧМТ и их последствия и др.), так и при функциональных (неврозы) заболеваниях головного мозга. Синдромы вегетативной гиперактивности включают в себя вегетативные кризы, висцеральные (вегетативные) парциальные припадки при височной эпилепсии и симпатическую гиперактивность при острой церебральной патологии. Симпатические пароксизмы проявляются внезапным повышением артериального давления, появлением головной боли, тахикардии, побледнением кожи, повышением температуры тела, ознобом, мышечной дрожью. Как правило, приступ симпатических пароксизмов заканчивается выделением большого количества светлой мочи. Почти всегда пароксизм сопровождают негативный эмоциональный фон, страх смерти. Парасимпатические пароксизмы проявляются головокружением, тошнотой, рвотой, ощущением нехватки воздуха (реже удушья), гипотензией, брадикардией, покраснением кожи, ощущением прилива жара к лицу, снижением температуры тела, обильным потоотделением, головной болью, диареей. После приступа в подавляющем большинстве случаев отмечается ощущение вялости, разбитости, сонливости. Смешанные пароксизмы включают в себя симптомы пароксизмов обоих типов. Причинами вегетативных кризов могут быть невротические расстройства (в том числе и панические атаки), последствия нейроинфекций и травм головного мозга, эндокринные болезни (в частности, пролактинома, гипер- и гипотереоз, феохромоцитома). Дифференциальную диагностику следует проводить также с эпилепсией, шизофренией и эндогенными депрессивными состояниями (при которых вегетативные кризы могут быть начальными проявлениями заболевания). Висцеральные (вегетативные) парциальные припадки. Височная эпилепсия проявляется простыми парциальными припадками, которые часто сочетаются с обонятельной, вкусовой и другими видами ауры. Для вегетативной эпилепсии наиболее характерными симптомами являются неприятные ощущения в эпигастральной области (реже в области пупка, внизу живота): чувство пустоты, стеснения, жара, «невесомости». Чаще всего приступ начинается с гиперсаливации, усиления перистальтики, отхождения газов, урчания. Нередко данный синдром сопровождается общими вегетативными проявлениями (повышением температуры тела, жаждой, полиурией, гиперемией лица, возбуждением, сменяющимся сонливостью). Причина возникновения вегетативной эпилепсии заключается в поражении амигдало-гиппокампальной области мозга или непосредственно гипоталамуса. Симпатическая гиперактивность при острой церебральной патологии (субарахноидальном кровоизлиянии, внутримозговой гематоме, ишемическом инсульте, травме мозга, 461 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» эпилептическом статусе и опухолях, при которых наблюдается повышение внутричерепного давления) проявляется некрозом отдельных миокардиальных волокон вследствие их чрезмерного сокращения, соответствующими ишемическими изменениями ЭКГ и повышением концентрации креатинфосфокиназы (КФК) в крови, наджелудочковыми и желудочковыми тахии брадиаритмиями, а также остановкой сердца и фибрилляцией желудочков, приводящими к внезапной смерти, тяжелой гипертензией и нейрогенным отеком легких. Синдром нарушения потоотделения. Данный синдром характеризуется повышением или снижением потоотделения с изменением электропроводимости кожных покровов, волосковых рефлексов и периферических сосудистых реакций. Увеличение потоотделения на контралатеральной стороне наблюдается при поражении ствола головного мозга, в частности, при повреждении проводящих путей, тормозящих потоотделение, которые находятся в непосредственной близости от пирамидных трактов и направляются к противоположной половине тела. Усиление потоотделения наблюдается также при раздражении гипоталамуса и опухолях височной доли, невротических расстройствах, ряде соматических заболеваний: ожирении, гипертиреозе, феохромоцитоме, алкоголизме, хронических инфекциях (туберкулезе и др.). Отдельно выделяют эссенциальный гипергидроз, который проявляется уже в раннем детстве и усиливается в период полового созревания. Он может быть генерализованным и локальным (на кистях, стопах, в подмышечных впадинах). Гипогидроз, как правило, является вторичным и встречается у людей пожилого возраста, при первичной вегетативной недостаточности, синдроме Шегрена, гипотиреозе, сахарном диабете. Синдром ортостатической гипотензии. Ортостатическая гипотензия – это снижение артериального давления (систолического – более чем на 30 мм рт. ст.), возникающее при переходе из положения лежа в положение стоя и вызывающее появление симптомов, обусловленных уменьшением кровоснабжения головного мозга. Основной причиной ортостатической гипотензии является вегетативная недостаточность. В ее патогенезе ведущую роль играет нарушение выделения норадреналина эфферентными симпатическими волокнами, адреналина надпочечниками и ренина почками, в результате чего не происходит периферической вазоконстрикции и повышения сосудистого сопротивления, прироста ударного объема и ЧСС. Нарушения секреции этих нейромедиаторов могут быть обусловлены поражением как центральной, так и периферической нервной системы. При ортостатической гипотензии, возникающей вследствие поражения ЦНС, нарушается регуляция выделения нейромедиаторов периферическими симпатическими волокнами. При ортостатической гипотензии, возникающей вследствие страдания постганглионарных симпатических волокон, как правило, определяется уменьшенное содержание норадреналина в крови уже в положении лежа, при переходе в вертикальную позицию оно еще больше снижается. Симптоматика в обоих случаях одинакова. Больные после перехода в вертикальную позицию предъявляют жалобы на головокружение, потемнение в глазах, затуманенное зрение, ощущение дурноты, «ухода» пола из-под ног, дискомфорт в области головы и шеи, слабость в ногах. Ортостатическая гипотензия центрального генеза наблюдается при синдроме Шая – Дрейджера, опухолях задней черепной ямки, ствола мозга, височной доли, III желудочка, рассеянном склерозе, сирингобульбии. Вегетативно-сосудистая (нейроциркуляторная) дистония – заболевание вегетативной нервной системы, возникающее вследствие дисфункции надсегментарных центров вегетативной регуляции, приводящей к дисбалансу между симпатическим и парасимпатическим отделом ВНС. Этот дисбаланс проявляется в неадекватной реактивности эффекторных органов. Симптомами заболевания могут быть вегетативные кризы, нейрорефлекторные синкопальные состояния, перманентными вегетативными нарушениями. Вегетативные кризы могут быть симпатическими, парасимпатическими и смешанными. Симпатические кризы возникают вследствие внезапного повышения активности симпатической нервной системы, что приводит к чрезмерному выделению норадреналина и адрена462 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» лина эфферентными симпатическими волокнами и надпочечниками. Возникает соответствующая клиническая картина: внезапное повышение артериального давления, тахикардия, страх смерти, субфебрилитет (до 37,5 °C), озноб, дрожь, гипергидроз, бледность кожи, расширение зрачков, выделение в конце приступа большого количества мочи. При исследовании содержания катехоламинов в суточной моче в момент приступа выявляется их увеличение. Повышение артериального давления, ЧСС и температуры у таких больных в момент приступа можно верифицировать с помощью суточного мониторирования этих показателей. При парасимпатических пароксизмах наблюдается внезапное повышение активности парасимпатической системы, что проявляется приступом брадикардии, гипотензии, головокружения, тошноты, рвоты, ощущением нехватки воздуха (реже удушья), увеличением глубины и частоты дыхания, диареей, покраснением кожи, ощущением прилива жара к лицу, снижением температуры тела, обильным потоотделением, головной болью. После приступа в подавляющем большинстве случаев отмечается ощущение вялости, разбитости, сонливости. При длительном анамнезе заболевания тип вегетативного криза может изменяться (как правило, симпатические кризы сменяются парасимпатическими или смешанными, а парасимпатические переходят в смешанные). Перманентные вегетативные нарушения, встречающиеся при вегетативной дистонии, проявляются лабильностью пульса, артериального давления, оттенка кожи, гипергидрозом, субфебрилитетом, головными болями, нарушениями моторики ЖКТ (запорами или поносами), плохой переносимостью жары, душных помещений, снижением работоспособности, общей слабостью. Синдром Паля – Нотнагеля. Генерализованный сосудистый спазм со значительным повышением артериального давления у пациентов с гипертонической болезнью или спинной сухоткой. Проявляется головокружением, расстройством зрения, обмороком или липотимией, акропарестезиями, иногда кардиалгией. Данный синдром – следствие дисфункции лимбико-ретикулярного комплекса. Синдром Пейджа. Представляет собой проявление вегетативно-сосудистой дистонии. Характерно сочетание преходящей тахикардии и нестойкой артериальной гипертензии с дистальным гипергидрозом и периодическим появлением на лице и шее красных пятен, в зоне которых повышено потоотделение. При этом нередко имеются и признаки гиперфункции щитовидной железы (увеличение ее размеров, повышение основного обмена и др.). Алопеция невротическая (Михельсона). Облысение, возникающее вследствие нейротрофических расстройств при заболеваниях головного мозга, вероятно, прежде всего структур промежуточного мозга. Мигрень – заболевание, проявляющееся периодически повторяющимися приступами головной боли, как правило, в одной половине головы и обусловленное наследственно детерминированной дисфункцией вазомоторной регуляции. Одним из основных этиологических факторов мигрени является наследственная предрасположенность. Факторами, провоцирующими развитие приступов головной боли, могут быть переутомление, бессонница, голод, эмоционально-стрессовые ситуации, половые эксцессы, менструации (снижение содержания эстрогенов в крови), напряжение зрения, инфекции, травмы головы. Болезнь начинается в молодом или даже детском возрасте (чаще 18 – 20 лет). Страдают 3,2 – 16 % населения, чаще женщины. Протекает в виде приступов, картина которых у каждого конкретного пациента является более или менее однообразной. Приступу обычно предшествуют продромальные явления в виде плохого самочувствия, сонливости, снижения работоспособности, раздражительности и т. п. Мигрени с аурой предшествуют различные чувствительные или двигательные нарушения. Головная боль при мигрени в подавляющем большинстве случаев имеет односторонний характер (гемикрания), реже болит вся голова или наблюдается чередование сторон. Интенсивность боли – от умеренной до значительной. Боли ощущаются в области виска, глаза, имеют пульси463 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» рующий характер, усиливаются под влиянием обычной психической и физической активности, сопровождаются тошнотой и (или) рвотой, покраснением или побледнением лица. Во время приступа возникает общая гиперестезия (светобоязнь, непереносимость громких звуков, света и т. д.). Из заболеваний внутренних органов мигрени часто сопутствуют хронический холецистит, гастрит, язвенная болезнь, колит. Частое сочетание холецистита, головной боли и артериальной гипотензии послужило основой для выделения синдрома «трех близнецов» (Лобзин В. С., 1984). Эритромелалгия. Основным клиническим симптомом являются приступы жгучих болей, которые провоцируются перегреванием, мышечным перенапряжением, сильными эмоциями, пребыванием в теплой постели. Боли локализуются в дистальных отделах конечностей (чаще всего в большом пальце, пятке, затем переходят на подошву, тыл стопы, иногда на голень). Во время приступов отмечаются покраснение кожи, местное повышение температуры, отек, гипергидроз, выраженные эмоциональные расстройства. Мучительная боль может доводить пациента до отчаяния. Болевые ощущения уменьшаются при прикладывании холодной мокрой ткани, при перемещении конечности в горизонтальное положение. Болезнь Рейно. Заболевание описано в 1862 г. M. A. G. Raynaud, который считал его неврозом, обусловленным повышенной возбудимостью спинномозговых сосудодвигательных центров. В основе лежит динамическое расстройство вазомоторной регуляции. Симптомокомплекс Рейно может проявляться как самостоятельная болезнь или как синдром при целом ряде заболеваний. Болезнь протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз: 1) побледнение и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающиеся болью; 2) присоединение синюшности и усиление боли; 3) покраснение конечностей и стихание боли. Приступы провоцируются холодом, эмоциональным стрессом. Заболевание, как правило, начинается после 25 лет, хотя описаны случаи у детей 10 – 14 лет и у людей старше 50 лет. Синдром ознобления. Почти постоянное ощущение зябкости во всем теле или отдельных его частях – в голове, в спине и др. Обычно сочетается с сенестопатиями и проявлениями ипохондрического синдрома, иногда фобиями. Больные опасаются похолодания, сквозняков, обычно носят излишне теплую одежду. Температура тела у них нормальная, в отдельных случаях выявляется перманентная гипертермия. Рассматривается как одно из проявлений синдрома вегетативной дистонии с преобладанием активности парасимпатической части ВНС. Панические атаки – приступы тяжелой тревоги (паники), которые не ограничиваются определенной ситуацией или обстоятельствами и поэтому непредсказуемы. Панические атаки относятся к невротическим расстройствам и обусловлены психотравмой. Доминирующие симптомы варьируются у разных пациентов, но общими являются неожиданно возникающие сердцебиения, боли в груди, ощущения удушья, головокружения и чувство нереальности (деперсонолизация или дереализация). Почти неизбежны также вторичные фобии: страх смерти, потери самоконтроля или сумасшествия. Обычно атаки продолжаются в течение минут, хотя временами и дольше; частота их возникновения и течение довольно вариабельны. При панической атаке часто отмечаются резко нарастающее чувство страха и вегетативные симптомы, приводящие к тому, что больные торопливо покидают то место, где они находятся. Если подобное возникает в специфической обстановке, например в автобусе или в толпе, то человек может впоследствии избегать подобной ситуации. Аналогично частые и непредсказуемые панические атаки вызывают страх оставаться одному или появляться в людных местах. Паническая атака часто приводит к постоянному страху возникновения другой атаки. Паническое расстройство может быть определено в качестве основного диагноза только при отсутствии любой из фобий, а также депрессии, шизофрении, органических поражений головного мозга. Для постановки достоверного диагноза панического расстройства необходимо, чтобы несколько тяжелых атак вегетативной тревоги возникали на протяжении одного 464 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» месяца: а) при обстоятельствах не связанных с объективной угрозой; б) атаки не должны быть ограничены известными или предсказуемыми ситуациями; в) состояние между атаками должно быть сравнительно свободным от тревожных симптомов (хотя тревога предвосхищения является обычной). Прогрессирующая гемиатрофия лица – медленно прогрессирующее похудание половины лица, обусловленное преимущественно дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени – мышц и лицевого скелета. Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Предполагается, что заболевание развивается в связи с недостаточностью сегментарных или надсегментарных (гипоталамических) вегетативных центров. При дополнительном патогенном воздействии (травма, инфекция, интоксикация и др.) страдает влияние этих центров на симпатические вегетативные узлы, в результате чего нарушается вегетативно-трофическая (симпатическая) регуляция обменных процессов в зоне иннервации пораженного узла. В некоторых случаях развитию гемиатрофии лица предшествуют заболевание тройничного нерва, удаление зубов, ушиб лица, общие инфекции. Заболевание возникает в возрасте 10 – 20 лет, чаще встречается у женщин. Атрофия начинается на ограниченном участке, как правило, в средней части лица, чаще в левой половине. Атрофируется и депигментируется кожа, затем подкожный жировой слой, мышцы и кости. Развивается синдром Горнера. Волосы также депигментируются и выпадают. В тяжелых случаях развивается грубая асимметрия лица, истончается и сморщивается кожа, челюсть уменьшается в размерах, из нее выпадают зубы. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, реже на всю половину тела (тотальная гемиатрофия). Описаны случаи двусторонней и перекрестной гемиатрофии. Гемиатрофия как синдром встречается при склеродермии, сирингомиелии, опухолях тройничного нерва. Нейрорефлекторные синкопальные состояния. Рефлекторные синкопы представляют собой острые гемодинамические реакции, вызываемые внезапными изменениями активности вегетативной нервной системы. При данных состояниях повышается активность парасимпатической нервной системы и угнетается активность симпатической, следствием чего являются брадикардия и вазодилатация. В результате снижается артериальное давление, уменьшается церебральная перфузия, что может сопровождаться потерей сознания. При этом у больных с помощью транскраниальной допплерографии регистрируется значительное, вплоть до отсутствия, снижение мозгового кровотока. Одним из важных механизмов возникновения таких состояний является ингибиторный рефлекс Безольда – Яриша, который развивается при активации субэндокардиальных механо- и хеморецепторов, расположенных в нижнезадней стенке левого желудочка. Механизм рефлекса Безольда – Яриша представляется следующим: возникающее затруднение венозного оттока в положении стоя приводит к усилению импульсации от структур симпатической нервной системы, что влечет за собой «энергичное» сокращение левого желудочка, возбуждение внутрисердечных механорецепторов, нарастание активности парасимпатических влияний с брадикардией и вазодилатацией. При этом наблюдается внезапное прекращение активности симпатических нервов, в том числе обеспечивающих вазоконстрикцию. В патогенезе рефлекторных синкопальных состояний большое значение придается дисфункции гипоталамуса и лимбико-ретикулярного комплекса. Исследование содержания циркулирующего в крови норадреналина также подтверждает эти положения. Обнаружено, что у больных с рефлекторным синкопом концентрация норадреналина в крови при пассивной ортостатической пробе повышается намного меньше, чем у здоровых людей, и потом уменьшается параллельно со снижением артериального давления. У этих же пациентов выявляется более высокая активность гуморальных вазодилататорных факторов (эндотелиального релаксирующего фактора, цГМФ). Также может отмечаться компенсаторное повышение концентрации ангиотензина и вазопрессина. 465 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Различают следующие синдромы рефлекторных синкопальных состояний: вазовагальные, синдром гиперчувствительности каротидного синуса, болевые и ситуационные. Вазовагальные синкопы. Основным патогенетическим механизмом вазовагального (вазодепрессорного, нейрокардиогенного) синкопа является рефлекс Безольда – Яриша. Развитию клинической картины вазовагального синкопа часто предшествуют продромальные симптомы: ощущение жара, повышенное потоотделение, тошнота, головокружение и общая слабость. Продолжительность этого периода составляет от5сдо4 мин(всреднем 1,5 мин). Перед самой потерей сознания больные отмечают сердцебиение, нечеткость контуров предметов, «потемнение» в глазах. С развитием синкопа тахикардия сменяется брадикардией (до 50 ударов в минуту и реже), снижается артериальное давление: систолическое – до 70 – 50 мм рт. ст., диастолическое – до 30 мм рт. ст., наблюдаются побледнение кожи, холодный пот. Постуральный тонус, обеспечивающий поддержание позы, постепенно снижается вплоть до полной утраты, вследствие чего больной медленно падает, как бы оседая. При легких синкопальных состояниях сознание утрачивается на несколько секунд, а при глубоких – на несколько минут. При неврологическом осмотре выявляются мидриаз, низкие зрачковые реакции на свет, диффузная мышечная гипотония, отсутствие очаговой неврологической симптоматики. Глубокое синкопальное состояние может сопровождаться кратковременными гипоксическими судорогами тонического характера (реже двумя – тремя клоническими подергиваниями), непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Больные приходят в сознание в течение нескольких секунд, правильно ориентируются в собственной личности, месте и времени, помнят события и субъективные ощущения, предшествующие потере сознания. Период восстановления самочувствия может длиться от 2 – 3 мин до8 ч(всреднем 1,5 ч). В это время более 90 % пациентов ощущают разбитость, общую слабость. Потоотделение, ощущение жара после синкопа наблюдаются только у половины больных. Синкопы, обусловленные гиперчувствительностью каротидного синуса. В каротидном синусе содержатся баро- и хеморецепторы, вследствие чего он играет важную роль в рефлекторной регуляции ЧСС, артериального давления и тонуса периферических сосудов. У больных с гиперчувствительностью каротидного синуса имеется измененный рефлекс на стимуляцию его барорецепторов, что приводит к временному уменьшению перфузии мозга, которое проявляется головокружением или обмороком. Гиперчувствительность каротидного синуса обычно имеет место у людей пожилого возраста, чаще у мужчин. Предрасполагающими факторами являются атеросклероз, гипертензия, сахарный диабет и опухолевые образования в области шеи, сдавливающие синокаротидную зону (увеличенные в размерах лимфатические узлы, опухоли шеи, метастазы рака другой локализации). Ситуационные синкопы. Синкопы могут возникать при различных ситуациях, которые способствуют снижению венозного возврата к сердцу и повышению активности блуждающего нерва. Центральные и эфферентные пути рефлекторных дуг этих синкопальных состояний очень похожи на рефлекс Безольда – Яриша, но имеют различную степень выраженности кардиоингибиторного и вазодепрессорного эффектов. Афферентные пути рефлексов могут быть множественными и различаются в зависимости от места стимуляции. Синкопальные состояния вследствие языкоглоточной невралгии. При данной форме обморок наступает в результате приступа боли, который является своеобразным предобморочным состоянием. Боль возникает внезапно, локализуется у корня языка, в области миндалин, мягкого нёба, глотки и длится от 30 с до 1 – 2 мин и в ряде случаев сопровождается дисфагией. Боль обычно провоцируется жеванием, глотанием или разговором. За болевым приступом следует синкопальное состояние, во время которого наблюдается период асистолии длительностью 466 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» до 10−15 с. Триггерными зонами, вызывающими боль, могут быть наружный слуховой проход, слизистая оболочка носоглотки. Синкоп после физической нагрузки может встречаться у молодых здоровых людей. Это связано с повышенным вазовагальным рефлексом, который возникает компенсаторно в ответ на предшествующую симпатическую гиперактивность и снижение преднагрузки, как следствие венозного депонирования крови сразу после окончания физической нагрузки. Постпрандиальный синкоп возникает после приема пищи и может быть связан как с перераспределением крови к органам пищеварения, так и с выделением клетками слизистой оболочки кишечника вазоактивных соединений (вазоактивный интестинальный пептид, эндорфины, гистамин, брадикинин). В основном он встречается у людей пожилого возраста при снижении чувствительности к вазоконстрикторным регулирующим влияниям. Кроме того, синкопальные состояния могут возникать при ортостатической гипотензии (причиной является центральная или периферическая вегетативная недостаточность). Гипервентиляционный синдром (синдром Да Косты). Синдром Да Косты – это патологическое состояние, проявляющееся приступообразным увеличением легочной вентиляции, сопровождающимся изменением сознания, вегетативными, мышечно-тоническими, болевыми и чувствительными нарушениями, и возникающее вследствие психотравмы (острых или хронических стрессов). Для данного синдрома характерной является триада симптомов: усиленное дыхание, парестезии и тетания. Приступ гипервентиляции начинается с ощущения тревоги, беспокойства, страха, затем больной испытывает ощущение нехватки воздуха, затруднения дыхания, ощущение сдавления в грудной клетке. Пациенту необходимо делать глубокие вдохи, чтобы ощущать себя полноценно дышащим. С первого раза это не всегда получается, в результате увеличиваются глубина и частота дыхания. Это приводит к гипокапнии и гипероксии, следствием чего может быть потеря сознания (гипервентиляционное синкопальное состояние). После совершения «удачного вдоха» приступ прекращается. Иногда у пациентов возникает ощущение остановки дыхания, хотя при этом дыхательные движения совершаются. Правильнее будет определить это состояние как «потеря ощущения автоматизма дыхания». Порой у больных возникает ощущение «затрудненного дыхания», возникает чувство «кома» в горле, непрохождения воздуха в легкие, ощущения препятствия на его пути, сдавления грудной клетки. Приступу гипервентиляции сопутствуют боли в сердце, груди, сердцебиение, перебои в работе сердца, головная боль, головокружение, шум в ушах. Нередко наблюдаются ознобоподобный гиперкинез, карпопедальные судороги, которые довольно часто сопровождаются болью. Чувствительные нарушения представлены парестезиями, онемением в дистальных отделах конечностей, периоральной области. Иногда у больных возникает туннельное зрение, преходящий амавроз. Изменения сознания проявляются «ощущением нереальности», деперсонализацией, обмороками. Для подтверждения диагноза проводят гипервентиляционную пробу: больного просят глубоко и часто дышать в течение 3 – 5 мин, что провоцирует приступ и воспроизводит большую часть имеющихся у пациента симптомов. На ЭМГ выявляется положительная проба на скрытую тетанию. У таких больных часто наблюдается положительный симптом Хвостека. Синдром сонных апноэ. Синдром апноэ во сне – потенциально летальное состояние, характеризующееся множественными эпизодами остановки дыхания (более 30 на 7 ч сна, каждое длительностью более 10 с) и сочетающееся с повторными эпизодами взрывного храпа и сонливостью днем. К апноэ во сне относятся остановки дыхания длительностью более 10 с, сопровождающиеся снижением парциального давления кислорода в крови и активацией ритма на ЭЭГ. Клиническая картина представлена нарушениями во время сна: храпом, частыми пробуждениями, поверхностным сном, патологической двигательной активностью («вздрагива467 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» нием», падением с постели), нарушениями ритма сердца, энурезом; во время бодрствования: дневной сонливостью, артериальной гипертензией преимущественно в утренние часы (при этом отмечается значительное повышение диастолического давления), гипнагогическими галлюцинациями, снижением либидо, изменениями личности, снижением интеллекта, психоэмоциональными нарушениями. Диагноз устанавливают на основании полисомнографического исследования (регистрируются ЭЭГ, электроокулограмма, ЭМГ, параметры дыхания). 12.1.2. Сегментарный отдел вегетативной нервной системы Сегментарные вегетативные центры включают в себя нейроны, которые по своему положению в рефлекторной дуге являются вставочными. По топографии различают сегментарные центры головного и спинного мозга. В отличие от надсегментарного отдела здесь различают симпатические и парасимпатические центры. Симпатические центры расположены в пояснично-грудном отделе спинного мозга, парасимпатические – в среднем и продолговатом мозге, а также в крестцовом отделе спинного мозга (рис. 12.10). Среднемозговой (мезэнцефалический) сегментарный вегетативный центр представлен парасимпатическими ядрами глазодвигательного нерва: непарным срединным (Перлиа) и парным Якубовича – Вестфаля – Эдингера. От них преганглионарные волокна идут в составе глазодвигательного нерва, проникают в полость орбиты через верхнюю глазничную щель и заканчиваются на эффекторных клетках ресничного ганглия. Постганглионарные волокна иннервируют две мышцы глазного яблока – аккомодационную (m. ciliare) и суживающую зрачок (m. sphincter pupillae). Контроль величины зрачка осуществляется со стороны заднеталамической области, переднего двухолмия, коры больших полушарий. При развитии паралича парасимпатической иннервации мышц глаза отмечаются утрата рефлекса зрачка на свет, мидриаз, нарушение конвергенции и аккомодации. Бульбарный сегментарный вегетативный центр представлен парасимпатическими ядрами глазодвигательного (добавочное), лицевого (верхнее слюноотделительное), языкоглоточного (нижнее слюноотделительное), блуждающего (дорсальное) нервов, обеспечивающих иннервацию слезных и слюнных желез, желез полости носа и рта, органов шеи, грудной и брюшной полостей. Волокна верхнего слюноотделительного ядра формируют промежуточный нерв (Врисберга), который идет вместе с лицевым нервом. Часть его волокон в составе барабанной струны присоединяется к язычному нерву (из третьей ветви тройничного нерва)ивего составе достигает подъязычного и поднижнечелюстного ганглиев. Их постганглионарные волокна вступают в паренхиму одноименных слюнных желез. Другие волокна промежуточного нерва отделяются от лицевого нерва в виде большого каменистого нерва и, сливаясь с глубоким каменистым нервом, достигают крылонёбного ганглия. Постганглионарные волокна иннервируют слезную железу и железы слизистой оболочки носа и нёба. При поражении парасимпатических волокон в составе промежуточного нерва отмечается прекращение саливации и сухость глаза. 468 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 12.10. Периферическая вегетативная нервная система и органы, ею иннервируемые. Симпатическая нервная система изображена красным цветом; парасимпатическая – черным. Показан только левый ствол 469 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Преганглионарные волокна от нижнего слюноотделительного ядра идут в составе языкоглоточного нерва, а затем в составе барабанного нерва и его конечной ветви достигают ушного узла. Его постганглионарные волокна являются секреторными для околоушной слюнной железы. В обеспечении парасимпатической иннервации многих органов значительную роль играет блуждающий нерв. Преганглионарные волокна от дорсального ядра блуждающего нерва выходят из полости черепа через яремное отверстие. Здесь располагаются два узла: верхний (яремный) и нижний (узловой). От верхнего узла отходят веточки к твердой мозговой оболочке и ушная ветвь, от нижнего – к подъязычному, добавочному нервам и глоточная ветвь. От блуждающего нерва идут сердечный депрессорный нерв и возвратный нерв к гортани. В грудной полости блуждающий нерв дает трахеальные, бронхиальные, пищеводные ветви, в брюшной – передние и задние желудочные, чревные. Преганглионарные волокна достигают парасимпатических околоорганных или внутриорганных узлов, где начинаются постганглионарные волокна. Парасимпатическое влияние блуждающего нерва проявляется в замедлении сердечного ритма, сужении просвета бронхов, усилении перистальтики желудка и кишечника, повышении секреции желудочного сока и т. д. Двусторонний полный паралич блуждающего нерва быстро приводит к летальному исходу. Полный перерыв нерва с одной стороны вызывает развитие следующего синдрома: на ипсилатеральной стороне мягкое нёбо опущено, речь имеет носовой оттенок; из-за паралича мышцы, сжимающей глотку, нёбная занавеска перетянута в здоровую сторону. Паралич голосовых связок приводит к хрипоте. Помимо этого наблюдается незначительая дисфагия и временно – тахикардия и аритмия. Сегментарные вегетативные центры спинного мозга расположены в его боковых рогах в составе бокового промежуточного ядра. Сегментарный симпатический центр (спинномозговой центр Якобсона) представлен ядром бокового рога спинного мозга, тянущимся от СVIII– ThI до LII – IV сегментов спинного мозга. Их аксоны (преганглионарные волокна, белые соединительные ветви) выходят с передними корешками и направляются к симпатическому стволу (паравертебральным ганглиям). Преганглионарные волокна в узлах ствола частично прерываются, другие проходят «транзитом» к промежуточным (превертебральным) ганглиям. Парасимпатические центры спинного мозга сосредоточены в пределах его трех крестцовых сегментов – от SII до SIV включительно. Преганглионарные волокна выходят из спинного мозга в составе передних корешков. Затем они идут в составе передних ветвей крестцовых спинномозговых нервов и ответвляются от них в виде тазовых внутренностных нервов, которые входят в нижнее подчревное сплетение и заканчиваются во внутриорганных узлах. Постганглионарные волокна направляются к гладкой мускулатуре и железам тазовых органов, обеспечивая сокращение мочевого пузыря и дистальных отделов толстой кишки, расслабление их сфинктеров, расширение кровеносных сосудов половых органов. При поражении боковых рогов спинного мозга наблюдаются трофические нарушения. В частности, при поражении на уровне шейного и верхнегрудного отделов трофические нарушения в руках могут быть столь выражены, что пальцы кисти оказываются деформированы. Таким образом, при поражении сегментарных вегетативных центров в целом будут преобладать симптомы, связанные с поражением анимальной нервной системы, или симптомы, сходные с картиной поражения периферического отдела ВНС (см. подраздел 12.2). Симпатическая иннервация всей кожной поверхности обеспечивается боковыми рогами CVIII– LII, поэтому ее сегментарная иннервация не корреспондирует с соматической сегментарной иннервацией (табл. 12.1). Таблица 12.1 470 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Соматическая и симпатическая сегментарная иннервация Сочетанные надсегментарные и сегментарные нарушения Каждое вышерасположенное вегетативное звено включатся в регуляцию в том случае, если исчерпаны адаптационные возможности более низкого уровня. Поэтому некоторые синдромы вегетативных нарушений имеют сходную клиническую картину при сегментарных и надсегментарных нарушениях, и определить уровень поражения без применения специальных методов обследования невозможно. 471 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 12.2. Периферический отдел вегетативной нервной системы 12.2.1. Симпатический отдел вегетативной нервной системы Основными элементами периферического отдела симпатической нервной системы являются симпатические стволы, предпозвоночные и органные сплетения. Симпатический ствол Симпатический ствол (truncus sympathicus) – это парное образование, состоящее из цепи вегетативных ганглиев (17 – 22 нервных узла), соединенных продольно межузловыми ветвями, идущими по обеим сторонам позвоночного столба от основания черепа до копчика. Узлы правого и левого симпатических стволов соединяются между собой поперечными комиссурами. На уровне V крестцового и I копчикового позвонков симпатические стволы соединяются, образуя непарный копчиковый узел. В симпатическом стволе различают четыре отдела: шейный, грудной, поясничный и крестцовый. Шейный отдел симпатического ствола простирается от основания черепа до входа в грудную полость и проецируется по линии передних бугорков поперечных отростков шейных позвонков. В шейной части паравертебрального симпатического ствола чаще всего имеется три узла: верхний, средний и нижний. Верхний шейный узел располагается на уровне первых трех шейных позвонков позади внутренней сонной артерии. От узла отходят внутренний сонный нерв, образующий сплетение вокруг наружной сонной артерии (plexus caroticus externum), которое иннервирует потовые железы, гладкие мышцы волосяных фолликулов и кровеносные сосуды лица и головы. Как и сплетение внутренней сонной артерии, эти волокна иннервируют мышцы глаз (мышцу-дилататор зрачка, глазничные мышцы, мышцы век), а также слезные и слюнные железы. Кроме того, от узла идут веточки к щитовидной артерии, узлам блуждающего нерва, к гортани, глотке, его постганглионарные волокна вступают в некоторые черепные и спинномозговые нервы (СI– СIV). Здесь формируется верхний сердечный нерв, составляющий часть сердечного сплетения. Средний шейный узел непостоянный, обнаруживается на уровне поперечных отростков IV – VI шейных позвонков, формирует средний сердечный нерв. Нижний шейный узел наиболее постоянный, располагается между поперечным отростком VII шейного позвонка и головкой I ребра. Он часто сливается с верхним грудным ганглием, образуя крупный шейно-грудной, или звездчатый узел. Его постганглионарные ветви формируют позвоночный нерв, который сопровождает позвоночную артерию, проходит вместе с ней через отверстия поперечных отростков VI – VII шейных позвонков и проникает в полость черепа. Ветви шейного отдела симпатического ствола имеют связи с III, IV, VI, VII, IX, XI, XII черепными нервами. В этих ганглиях импульсы переключаются на безмиелиновые постганглионарные волокна, которые вместе со спинномозговыми нервами идут к соответствующим шейным дерматомам. Грудной отдел симпатического ствола представлена цепочкой из 9 – 12 узлов. Каждый ганглий получает белую соединительную ветвь. Серые соединительные ветви идут ко всем 472 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» межреберным нервам. Висцеральные ветви от первых четырех узлов направляются к сердцу, плевре, легким, аорте, пищеводу, где вместе с ветвями блуждающего нерва образуют соответствующие сплетения. Ветви от VI – IX узлов формируют большой чревный нерв, который проходит в брюшную полость и вступает в чревный узел, являющийся частью комплекса солнечного сплетения. Ветви последних 2 – 3 узлов грудной части симпатического ствола формируют малый чревный нерв, часть ветвей которого разветвляется в надпочечниковом и почечном сплетениях. Поясничный отдел симпатического ствола состоит из 2 – 7 узлов. Белые соединительные ветви имеются только у первых 2 – 3 узлов. Серые соединительные ветви отходят от всех узлов к спинномозговым нервам, висцеральные стволики формируют брюшное аортальное сплетение. Крестцовый отдел симпатического ствола состоит из четырех пар крестцовых и одной пары копчиковых ганглиев. Все эти ганглии соединены с крестцовыми спинномозговыми нервами, отдают ветви к органам и сосудистым сплетениям малого таза. Предпозвоночные сплетения Предпозвоночные сплетения симпатической нервной системы представлены сплетениями, расположенными на аорте. Топографически выделяют предпозвоночное сплетение шеи, грудной, брюшной и тазовой полостей. На шее имеется большое сплетение вокруг сонных артерий. В грудной полости наиболее значительным является сердечное сплетение, которое формируется симпатическими (от 3 шейных и 4 – 5 грудных симпатических ганглиев) и парасимпатическими (от блуждающего нерва) нервами. В области корней легких располагается легочное сплетение. В брюшной полости располагаются чревное (солнечное), верхнее брыжеечное, брюшное аортальное, межбрыжеечное, нижнее брыжеечное, верхнее и нижнее подчревные сплетения. Чревное сплетение (pl. ctliacus) располагается в виде подковы вокруг одноименного артериального ствола на уровне Th XII. Это самое крупное из всех предпозвоночных сплетений брюшной полости. В его составе, как правило, обнаруживаются два чревных узла – левый и правый. От чревных узлов отходят нервные ветви, образующие следующие висцеральные сплетения: печеночное, селезеночное, желудочное, поджелудочной железы, диафрагмальное и надпочечниковое. Надпочечники занимают особое место в симпатической системе, являясь, можно сказать, симпатическими ганглиями. Они получают непосредственно преганглионарные волокна, которые внутри этих желез вступают в контакт с видоизмененными постганглионарными волокнами. Симпатическая стимуляция приводит к увеличению выброса мозговым слоем надпочечника адреналина и норадреналина. Эти гормоны поступают в кровеносное русло, усиливая, таким образом, действие симпатической системы. Верхнее брыжеечное сплетение иннервирует главным образом кишечник. Брюшное аортальное сплетение отдает ветви к сплетениям артерий половых желез. Нижнее подчревное сплетение (тазовое) – одно из самых крупных вегетативных сплетений. Оно включает не только элементы симпатической нервной системы, но и парасимпатический компонент – тазовые внутренностные нервы. В формировании нижнего подчревного сплетения участвуют нервные ветви, отходящие от узлов крестцового отдела симпатического ствола. Это сплетение представляет собой пластинку из переплетающихся нервных ветвей. Оно располагается симметрично по бокам органов малого таза над его фасциально-мышечным дном в окружении соединительной ткани и жировой клетчатки. Внутренняя поверхность нижнего подчревного сплетения у мужчин прилежит к боковой поверхности ампулы прямой кишки, достигая спереди семенных пузырьков, и продолжается на мочевой пузырь и предста473 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» тельную железу. У женщин это сплетение также располагается по бокам прямой кишки и спереди достигает шейки матки и свода влагалища, распространяясь на мочевой пузырь. Нижнее подчревное сплетение своими ветвями участвует в образовании ряда вторичных сплетений, названия которых соответствуют иннервируемым ими органам малого таза. 1. Среднее и нижнее прямокишечные сплетения (pl. rectales medius et inferior). 2. Мочепузырные сплетения (рl. vesicales). 3. Сплетение семявыносящего протока (pl. deferentialis). 4. Сплетение предстательной железы и семенных пузырьков (pl. prostaticus et vesiculorum seminalium). 5. Маточно-влагалищное сплетение (pl. utcrovaginalis). 6. Пещеристое сплетение полового члена (клитора) (pl. cavernosus penis (clitoridis)). В составе вторичных сплетений обнаруживается также большое количество нервных узлов разной величины. Симптомы поражения периферического отдела ВНС напрямую связаны с выпадением или раздражением соответствующего элемента системы. Синдромы вегетативных нарушений, возникающие при поражении периферической части симпатического отдела вегетативной нервной системы Вегетативно-сосудисто-трофический синдром возникает вследствие поражения симпатических волокон, идущих в составе смешанных нервов, корешков, сплетений, а также ганглиев симпатического ствола, вегетативных ядер спинного мозга или гипоталамуса и заключается в нарушении трофики кожи, мышц, костей и вазомоторной иннервации. Он проявляется локальными (соответствующими зоне иннервации) истончением, синюшностью и отечностью кожи, снижением ее температуры, ломкостью ногтей, гипотрофиями мышц, остеопорозом костей. Симптом Шарко – Бриссо. Характерна общая гиперплазия рук, особенно кистей, с сопутствующими вазомоторными и трофическими расстройствами (описан при сирингомиелии). Синдром рефлекторно-симпатической дистрофии. Локальные жгучие боли и дистрофия тканей в сочетании с их отечностью при поражении симпатических структур периферической части вегетативной нервной системы. Синдром Барре – Льеу (задний шейный симпатический синдром) возникает при раздражении симпатического сплетения позвоночной артерии. Встречается при остеохондрозе шейного отдела позвоночника, травмах и опухолях этой области. Проявляется головными болями, головокружением и нарушением зрения, синдромом Пурфюр дю Пти. Головные боли могут быть одно- или двусторонними, локализуются чаще всего в затылочной области и имеют притупообразный характер. Головокружения, как правило, являются ротаторными (предметы «вращаются» вокруг головы). Нарушения зрения представлены «пеленой», «туманом» перед глазами, потемнением в глазах, снижением остроты зрения. Синдром Пурфюр дю Пти включает в себя триаду симптомов: мидриаз, экзофтальм, расширение глазной щели. Часто сочетается с цервикальными или брахиалгическими симптомами. Синдром поражения симпатического ствола. Этиологическими причинами, приводящими к поражению симпатического ствола, являются дегенеративно-дистрофические изменения позвоночника, опухоли, инфекции. Клиническая картина включает в себя боли, вазомоторные и трофические расстройства, изменения потоотделения в областях кожи, иннервируемых пораженным узлом (узлами), нарушения функций внутренних органов. Могут наблюдаться гипестезия, гиперпатия, зуд, гипотрофии мышц и остеопороз костей в этих 474 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» же зонах. Поражение пограничного симпатического ствола проявляется симптомами раздражения или выпадения функций его узлов. Раздражение симпатических узлов пограничного ствола вызывает одностороннее побледнение кожи, обусловленное спазмом артериол и капилляров, повышение артериального давления, увеличение длительности симптома «белого пятна», снижение электрического сопротивления кожи. Угнетение или выпадение функций симпатических узлов проявляется противоположными клиническими эффектами: гиперемией и потеплением соответствующих участков кожного покрова, уменьшением длительности времени симптома «белого пятна», снижением артериального давления. Могут возникать нарушения пигментации кожи и появляться участки лейкодермии. Клиническая картина вегетативных пароксизмов зависит от преимущественной локализации патологического процесса на том или ином уровне симпатической цепочки. Выпадение функций шейных симпатических узлов (шейный симпатический трункулит) характеризуется типичным для этого уровня синдромом Горнера (миоз, птоз верхнего века, энофтальм), а также гиперемией конъюнктивы, повышением температуры кожи в связи с выпадением сосудосуживающей функции, гипогидрозом или ангидрозом, снижением слезоотделения на стороне поражения, гетерохромией радужки (ее цвет темнее на стороне поражения). Могут развиться также охриплость голоса и даже афония, одностороннее поседение волос, набухание слизистой оболочки носа на стороне поражения. Продолжительное угнетение функций шейных симпатических узлов сопровождается значительными трофическими нарушениями, вплоть до гемиатрофии лица. Раздражение шейных симпатических узлов отличается противоположной симптоматикой: мидриазом, расширением глазной щели, экзофтальмом, односторонним побледнением кожных покровов головы и снижением их температуры. При преимущественном поражении симпатических узлов грудного отдела наиболее выраженная симптоматика наблюдается при левосторонней локализации процесса. В этих случаях явно преобладают расстройства сердечной деятельности и дыхания. Отмечаются повышенная лабильность частоты пульса, аритмии, периодически приступообразно усиливающиеся боли в области сердца с иррадиацией в предплечье, шею, руку и в область брюшной полости. Отмечаются гипергидроз и побледнение кожи в области половины грудной клетки. В случаях преимущественного поражения поясничных симпатических узлов пограничного ствола вегетативные расстройства локализуются, главным образом, в области брюшной полости и соответствующей ноге, чаще на уровне бедра. Преобладают сосудистые нарушения и расстройства потоотделения; определяются регионарные изменения температуры кожи в соответствующих участках живота и ноги. Синдром поражения чревного (солнечного) сплетения – соляриты, или соляралгии. Причинами могут являться перитонит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолевые поражения органов брюшной полости, различные эндои экзогенные (часто алкогольные) интоксикации, нарушения обмена веществ, сифилис, тиф, малярия. Соляриты отличаются, прежде всего, типичными и интенсивными болями характерной локализации, возникающими периодически в виде кратковременных приступов. Максимальная выраженность болей отмечается в околопупочной области с иррадиацией в различных направлениях, чаще в нижнюю часть живота или в спину. Характерно, что иррадиирующая боль может быть сильнее очаговой. При пальпации живота определяется отчетливая локальная болезненность несколько правее перекреста срединной линии и линии, соединяющей передние концы десятых ребер. Очаговая боль локализуется глубоко, в периоды обострения достигает очень большой интенсивности, усиливается, когда пациент лежит на спине или находится в вертикальном положении. Иррадиирующая боль в надчревной области обычно имеет пульсирующий характер. Кроме болей, развиваются диспепсические расстройства (метеоризм, понос, реже рвота), а также общая слабость, тахикардия, головокружение, тошнота, полиурия, глюкозурия, сенестопатии, парестезии, возбуждение или крайне угнетенное состояние, повыша475 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» ется артериальное давление. По окончании приступа больные подавлены, в течение нескольких последующих часов жалуются на ноющие боли в животе и мышцах туловища, гипергидроз, тошноту. Поражение чревного сплетения сопровождается вегетативными пароксизмами смешанного или преимущественно вагоинсулярного генеза. Лицевые вегетативные боли Синдром Слюдера (невралгия крылонёбного узла). Характеризуется приступами болей в половине лица (верхней челюсти, зубах с распространением на область глаза, вокруг орбиты, висок, корень носа и далее на всю половину лица), которые могут иррадиировать в ухо, язык, мягкое нёбо, шею и лопатку. Болевые пароксизмы сопровождаются резко выраженными вегетативными симптомами: гиперемией лица, его отечностью, слезотечением, обильной ринореей из одной половины носа. Причиной заболевания являются воспалительные заболевания придаточных пазух носа, или синдром имеет одонтогенную природу. Синдром Шарлена (невралгия носоресничного узла) характеризуется приступами болей в глазном яблоке, внутреннем углу глаза, внутренней части надбровья и соответствующей половине носа, которые возникают преимущественно по ночам, усиливаются в положении лежа и сопровождаются набуханием слизистой оболочки носа, ринореей, ощущением «песка в глазу» и слезотечением. Приступы длятся от 15 мин до нескольких часов. При осмотре наблюдаются инъекция сосудов склеры, гиперемия века, признаки кератоконъюнктивита, ирита, циклита. При пальпации глазного яблока, внутреннего угла глаза и половины носа определяется болезненность. Боли проходят сразу же после смазывания раствором анестетика (0,25 % раствор дикаина или 2 – 3 % раствор кокаина) верхнего носового хода или закапывания анестетика в конъюнктивальный мешок. Возможными причинами заболевания являются этмоидит, гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки, травма глаза и др. Синдром Пеля (невралгия цилиарная табетическая) проявляется резкой, жгучей болью в глазах, светобоязнью, слезотечением и двусторонним спазмом круговой мышцы глаза (блефароспазмом), гиперестезией глазных яблок и век. Возникает при спинной сухотке и является формой табетического криза, возникающего в системе тройничных нервов и вегетативных структур лица. Невралгия ушного узла. Характерны жгучие приступообразные боли и герпетические высыпания в височной области спереди от наружного слухового прохода, иррадиирующие в нижнюю челюсть, в подбородок, иногда в зубы, ощущение заложенности уха, гиперсаливация на стороне патологического процесса. Приступ длится от нескольких минут до 1 ч. Провоцировать его могут прием горячей или холодной пищи, переохлаждение лица, надавливание на точку между наружным слуховым проходом и височно-нижнечелюстным суставом. Возникает обычно на фоне воспалительного очага в расположенных поблизости тканях (тонзиллита, синусита, болезней зубочелюстной системы). 12.2.2. Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы Периферический отдел парасимпатической нервной системы обеспечивает двусторонние связи парасимпатических центров и иннервируемого субстрата. Он представлен нервными узлами, стволами и сплетениями. В периферическом отделе выделяют краниальную и крестцовую части. Преганглионарные волокна из краниальных центров идут по III, VII, IX и Х парам черепных нервов, из крестцовых – по II, III и IV крестцовым спинномозговым нервам. Из послед476 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» них парасимпатические волокна вступают в тазовые внутренностные нервы. Преганглионарные волокна идут к около- или интраорганным узлам, на нейронах которых заканчиваются синапсами. Краниальная часть: анатомия, функции Нервные проводники, происходящие из краниальных парасимпатических центров, обеспечивают иннервацию органов головы, шеи, грудной и брюшной полостей и связаны с парасимпатическими ядрами среднего мозга (рис. 12.11). Ресничный узел, на нейроцитах которого заканчиваются преганглионарные волокна добавочного ядра глазодвигательного нерва, отдает постганглионарные волокна в составе коротких ресничных нервов к глазному яблоку и иннервирует мышцу, суживающую зрачок, и ресничную мышцу. Рис. 12.11. Схема краниальной части парасимпатической нервной системы (по F. O. Llorca, 1960) Крылонёбный узел. В этом узле заканчиваются преганглионарные парасимпатические волокна промежуточного нерва (начинается в верхнем слюноотделительном ядре). Отростки клеток крылонёбного узла (постганглионарные волокна) в составе nn. palatini, nn. nasales posteriores, n. sphenopalatinus, глазничных ветвей иннервируют слизистые железы полости носа, решетчатой и клиновидной пазух, твердого и мягкого нёба, а также слезные железы. Другая часть преганглионарных парасимпатических волокон промежуточного нерва в составе барабанной струны (chorda tympani) достигает язычного нерва (n. lingualis из третьей ветви тройничного нерва), по которому направляется к поднижнечелюстному (ganglion submandihulare) и подъязычному (ganglion sublinguale) узлам, расположенным на поверхности одноименных слюнных желез. В указанных узлах преганглионарные проводники заканчиваются. Постганглионарные волокна вступают в паренхиму одноименных слюнных желез. 477 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Парасимпатические волокна языкоглоточного (n. glossopharyngeus) и блуждающего (n. vagus) нервов участвуют в формировании барабанного сплетения (посредством барабанного нерва), лежащего в одноименной полости. Из барабанного сплетения парасимпатические преганглионарные волокна в составе малого каменистого нерва (n. petrosus minor) направляются через одноименный выход и по борозде на передней поверхности пирамиды височной кости достигают рваного отверстия. Пройдя через это отверстие, малый каменистый нерв достигает ушного узла (ganglion oticum). Постганглионарные проводники (отростки нервных клеток ушного узла) следуют в ушно-височный нерв (n. auriculotemporalis – из третьей ветви тройничного нерва) и в его составе вступают в околоушную слюнную железу, обеспечивая ее секреторную иннервацию. Преганглионарные волокна блуждающего нерва достигают парасимпатических околоорганных или внутриорганных узлов, где формируются многочисленные узлы и сплетения и начинаются постганглионарные волокна. Вегетативные сплетения, в формировании которых участвуют ветви блуждающего нерва I. Вегетативные сплетения шеи: 1. Глоточные ветви (rr. рharyngei) – к глоточному сплетению (plexus pharyngelus), которое иннервирует мышцы и слизистую оболочку глотки, щитовидную и околощитовидные железы. 2. Верхний гортанный нерв (n. laryngeus superior) формирует щитовидное сплетение, обеспечивающее парасимпатическую иннервацию щитовидной железы, а также гортанное сплетение (plexus laryngeus), которое дает парасимпатические волокна к гортани; оно также формируется при участии возвратного гортанного нерва (n. laryngeus recurrens). 3. Верхние и нижние шейные сердечные ветви. II. Грудная часть блуждающего нерва имеет следующие ветви: 1. Трахеальные (rr. tracheales), которые иннервируют мышцы и слизистую оболочку трахеи и верхней части пищевода. 2. Бронхиальные (rr. bronchiali), формирующие бронхиальное и легочное сплетения (plexus bronchialis et pulmonalis). 3. Пищеводные (rr. esophagei), которые формируют передние и задние пищеводные сплетения (plexus esophageus). III. Ветви брюшной части блуждающего нерва: 1. Желудочные (rr. gastrici), которые формируют переднее и заднее желудочные сплетения (plexus gastricus): заднее справа, переднее слева. 2. Далее они переходят в печеночные ветви (rr. hepatici), которые участвуют в формировании печеночного сплетения (plexus hepaticus). 3. Исходя из вышесказанного, при патологии печеночного сплетения имеет смысл воздействовать и на желудочное сплетение. 4. Чревные ветви (rr. celiaci) направляются в чревное и верхнее брыжеечное сплетения (plexus celiacus и plexus mesentericus superior справа). Блуждающие нервы участвуют в парасимпатической иннервации печени, селезенки, поджелудочной железы, почек и надпочечников. Они иннервируют двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку (тонкая кишка), а также слепую, восходящую и поперечную ободочную кишку (толстая кишка). Влияние блуждающего нерва проявляется в замедлении сердечного ритма, сужении просвета бронхов, усилении перистальтики желудка и кишечника, повышении секреции желудочного сока и т. д. 478 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Крестцовая часть Ядра крестцовой части парасимпатической нервной системы располагаются в промежуточно-латеральном ядре (nucleus intermediolateralis) бокового рога серого вещества спинного мозга на уровне II – IV крестцовых сегментов. Отростки клеток этого ядра (преганглионарные волокна) по передним корешкам вступают в спинномозговые нервы. В составе шести-восьми тазовых внутренностных нервов (nn. splanchnici pelvini) они отделяются от передних ветвей чаще всего III и IV крестцовых спинномозговых нервов и вступают в нижнее подчревное сплетение. Парасимпатические преганглионарные волокна заканчиваются на клетках околоорганных узлов нижнего подчревного сплетения либо на нейроцитах интраорганных узлов органов малого таза. Часть преганглионарных волокон имеет восходящее направление и вступает в подчревные нервы, верхнее подчревное и нижнее брыжеечное сплетения. Постганглионарные волокна достигают иннервируемого субстрата, заканчиваясь на клетках неисчерченной мускулатуры органов, сосудов и на железах. В тазовых внутренностных нервах, кроме парасимпатических и симпатических, содержатся афферентные нервные волокна (в основном крупные миелиновые). Функция. За счет тазовых внутренностных нервов осуществляется парасимпатическая иннервация некоторых органов брюшной полости и всех органов малого таза: нисходящей ободочной, сигмовидной и прямой кишки, мочевого пузыря, семенных пузырьков, предстательной железы у мужчин и влагалища у женщин. Симптомы поражения периферического отдела ВНС напрямую связаны с выпадением или раздражением соответствующего элемента системы. Особенности вегетативной иннервации и симптомы ее нарушения на примере некоторых внутренних органов Вегетативная иннервация глаза: анатомия, функция, симптомы поражения Глаз получает как симпатическую, так и парасимпатическую иннервацию. В ответ на зрительные раздражения, идущие от сетчатки глаза, осуществляются аккомодация зрительного аппарата и регуляция величины светового потока (зрачковый рефлекс). Афферентная часть рефлекторных дуг представлена нейронами зрительного пути. Аксоны третьего нейрона проходят в составе зрительного нерва, зрительного тракта и заканчиваются на подкорковых рефлекторных зрительных центрах в верхних буграх четверохолмия. Отсюда импульсы передаются на парные парасимпатические ядра Якубовича своей и противоположной стороны и на нейроны цилиоспинального центра через ретикулярную формацию по ретикулоспинномозговому пути. Эфферентная часть парасимпатической рефлекторной дуги представлена преганглионарными волокнами, идущими от ядер Якубовича в составе глазодвигательного нерва в глазницу к ресничному узлу. После переключения в ресничном узле постганглионарные волокна в составе коротких ресничных нервов достигают ресничной мышцы и сфинктера зрачка. Они обеспечивают сужение зрачка и аккомодацию глаза к дальнему и ближнему видению. Эфферентная часть симпатической рефлекторной дуги представлена преганглионарными волокнами, идущими от ядер цилиоспинального центра через передние корешки, 479 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» спинномозговые нервы, белые соединительные ветви в симпатический ствол и затем по межузловым связям доходящими до верхнего симпатического узла, здесь они заканчиваются на клетках эфферентного нейрона. Постганглионарные волокна в составе внутреннего сонного нерва идут в полость черепа, образуя симпатические сплетения вокруг сонной артерии, пещеристого синуса, глазной артерии и достигают ресничного узла. Симпатические эфферентные волокна не прерываются в этом узле, а транзитом идут в глазное яблоко к мышце, расширяющей зрачок. Они осуществляют расширение зрачка, сужение сосудов глаза. При выключении симпатической части рефлекторной дуги на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока возникает триада симптомов: сужение зрачка (миоз), сужение глазной щели (птоз) и западение глазного яблока (энофтальм). Эта триада симптомов обозначается как синдром Горнера. Изредка в клинической практике регистрируются другие признаки полного симптомокомплекса Горнера: гомолатеральный ангидроз лица; гиперемия конъюнктивы и половины лица; гетерохромия радужной оболочки (депигментация). Выделяют синдром Горнера периферического и центрального происхождения. Первый возникает при поражении центра Бунге или путей к мышце, расширяющей зрачок. Чаще всего причиной этого являются опухоли, кровоизлияния, сирингомиелия в зоне цилиоспинального центра; заболевания плевры и легких, добавочные шейные ребра, травмы и операции в области шеи. Процессы, идущие в области тройничного нерва и тройничного узла, также могут сопровождаться синдромом Горнера и болями в области первой ветви V нерва (синдром Ридера). Может также наблюдаться врожденный синдром Горнера, обычно связанный с родовой травмой (поражение плечевого сплетения). При раздражении симпатических волокон, идущих к глазному яблоку, возникают расширение зрачка, расширение глазной щели и возможен экзофтальм – обратный синдром Горнера или синдром Пурфюр дю Пти. Изменение размеров зрачка и зрачковых реакций наблюдается при многих физиологических (эмоциональные реакции, сон, дыхание, физическое усилие) и патологических состояниях (отравления, тиреотоксикоз, диабет, энцефалит, синдром Эйди, синдром Аргайлла Робертсона и др.). Очень узкие (точечные) зрачки могут быть следствием органического поражения ствола мозга (травма, ишемия и др.). Возможные причины миоза при коматозных состояниях: отравление наркотическими препаратами, холиномиметическими средствами, ингибиторами холинэстеразы, в частности ФОС, грибами, никотином, а также кофеином, хлоралгидратом. Причиной мидриаза могут быть поражения среднего мозга или ствола глазодвигательного нерва, тяжелая гипоксия, отравления антихолинергическими средствами (атропина сульфат и др.), антигистаминными препаратами, барбитуратами, окисью углерода (при этом кожа имеет розовый цвет), кокаином, цианидами, этиловым спиртом, адреномиметическими средствами, производными фенотиазида (нейролептики), трициклическими антидепрессантами; смерть мозга. Также могут наблюдаться: спонтанное периодическое приступообразное ритмическое сужение и расширение обоих зрачков, продолжающееся в течение нескольких секунд – гиппус (при менингите, рассеянном склерозе, нейросифилисе и др.), что может быть сопряжено с изменением функции крыши среднего мозга; попеременно возникающее расширение то одного, то другого зрачка (прыгающие зрачки при нейросифилисе, эпилепсии, неврозах и др.); расширение зрачков при глубоком вдохе и сужение их при выдохе (симптом Сомаги при выраженной вегетативной лабильности). Вегетативная иннервация слезной и слюнных желез Афферентная часть рефлекторной дуги (парасимпатической и симпатической) слезной железы представлена нейронами тройничного узла, дендриты которых подходят к рецепторам, располагающимся в конъюнктиве глазного яблока, слизистой оболочке верхнего 480 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» века, слезной железе. Аксоны этих клеток подходят к ядру спинномозгового пути (болевая и температурная чувствительность) тройничного нерва. Далее импульсы идут на верхнее слюноотделительное ядро, а также через ретикулярную формацию по ретикулоспинномозговому пути на боковые рога спинного мозга (ThI– ThII). Афферентная часть рефлекторной дуги (парасимпатической и симпатической) подчелюстной и подъязычной слюнных желез начинается псевдоуниполярными клетками коленчатого узла, дендриты которых проходят в составе барабанной струны (chorda timpani) и заканчиваются вкусовыми рецепторами в слизистой оболочке передних 2/3 языка. Аксоны афферентного нейрона в толще лицевого нерва достигают клеток одиночного ядра, которые играют роль вставочных нейронов. Их отростки подходят к парасимпатическому верхнему слюноотделительному ядру и ядрам ретикулярной формации (далее по ретикулоспинномозговому пути подходят к клеткам симпатических центров в боковых рогах грудных сегментов спинного мозга). Афферентная часть рефлекторной дуги (парасимпатической и симпатической) околоушной железы начинается от псевдоуниполярных клеток нижнего узла языкоглоточного нерва. Дендриты подходят к рецепторам общей и вкусовой чувствительности, располагающимся в слизистой оболочке задней 1/3 языка, а аксоны в составе языкоглоточного нерва оканчиваются на клетках одиночного ядра. Дальше через вставочные нейроны импульсы переключаются на парасимпатическое нижнее слюноотделительное ядро и ядра ретикулярной формации (далее по ретикулоспинномозговому пути подходят к клеткам симпатических центров в боковых рогах грудных сегментов спинного мозга). Эфферентная парасимпатическая часть рефлекторной дуги слезной, подъязычной и подчелюстной желез начинается от верхнего слюноотделительного ядра. Далее пути иннервации расходятся: В промежуточном нерве (далее в составе большого каменистого нерва через крыловидный канал) с переключением на второй эфферентный нейрон в крылонёбном узле идут волокна к слезной железе и слизистым железам полости носа. Постганглионарные волокна присоединяются к скуловому нерву и достигают слезной железы. Наряду с этим эфферентные волокна в составе задних носовых нервов проникают в полость носа и разветвляются в слизистой оболочке полости носа, обеспечивая иннервацию желез. В промежуточном нерве (далее в составе барабанной струны, язычного нерва) до подчелюстного и подъязычного узлов, где переключаются на эфферентный нейрон. Постганглионарные волокна разветвляются в подъязычной и подчелюстной слюнных железах. Эфферентная парасимпатическая часть рефлекторной дуги околоушной железы начинается от нижнего слюноотделительного ядра. Преганглионарные волокна (в составе языкоглоточного нерва, через его нижний узел, переходя в барабанный нерв и затем в малый каменистый нерв) выходят из полости черепа и подходят к ушному узлу. Здесь происходит переключение на эффекторный нейрон, постганглионарные волокна которого в составе ушновисочного нерва входят в околоушную слюнную железу. В целом функция парасимпатической иннервации – усиление секреции и расширение сосудов. Эфферентная симпатическая часть рефлекторной дуги слезной, подъязычной, подчелюстной и околоушной желез начинается от верхнего слюноотделительного ядра начинается в боковых рогах верхних грудных сегментов, откуда преганглионарные волокна (через передние корешки, спинномозговые нервы, белые соединительные ветви и симпатический ствол) достигают верхнего шейного симпатического узла и переключаются на эфферентный нейрон. Далее пути иннервации расходятся: 481 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Внутренний сонный нерв и одноименное сплетение идут в сонном канале, переходят (в виде глубокого каменистого нерва) в крыловидный канал и, соединяясь с парасимпатическими волокнами большого каменистого нерва, идут к крылонёбному узлу (который проходят транзитом) и далее подходят к слезной железе, обеспечивая слезотечение (влияние нерезкое). Кроме того, симпатические волокна достигают слизистой оболочки полости носа, обеспечивая иннервацию желез. Наружные сонные нервы образуют сплетение вокруг наружной сонной артерии, из которого отходят волокна к ушной железе (транзитом через ушной узел), другая часть волокон продолжается в лицевое сплетение (вокруг лицевой артерии) и проходит к подъязычной и поднижечелюстной железе (транзитом через подъязычный и поднижечелюстной узел), обеспечивая их иннервацию. В целом функция симпатической иннервации – угнетение секреции желез слизистой оболочки, сужение просвета сосудов. Гиперсаливация может наблюдаться при бульбарном и псевдобульбарном синдроме, глистной инвазии и др. Гипосаливация и угнетение функции слюнных желез может сопутствовать синдрому Шегрена, сахарному диабету, хроническому гастриту, стрессорным и депрессивным состояниям и др. Кроме того, описывается ксеростомия (сухость во рту) при острой преходящей тотальной дизавтономии (поражение вегетативных волокон инфекционно-аллергической природы) и при очаговых поражениях головного мозга (неблагоприятный прогностический признак). Иннервация мочевого пузыря Акт мочеиспускания осуществляется согласованной деятельностью мышц, получающих как соматическую иннервацию (наружный сфинктер мочеиспускательного канала), так и вегетативную. Помимо этих мышц, в акте произвольного мочеиспускания принимают участие и мышцы передней брюшной стенки, тазового дна, диафрагмы. Механизм регуляции мочеиспускания включает сегментарный аппарат спинного мозга, который находится под контролем корковых центров, и этим осуществляется произвольный компонент регуляции (см. подраздел 3.13). Вегетативная иннервация прямой кишки Регуляция акта дефекации осуществляется так же, как и акт мочеиспускания: внутренний сфинктер прямой кишки получает двойную вегетативную иннервацию, наружный – соматическую. Все нервные центры и пути передачи импульса аналогичны используемым для регуляции мочеиспускания. Отличие опорожнения прямой кишки заключается в отсутствии специальной мышцы-вытеснителя, роль которой выполняет брюшной пресс. Парасимпатическая стимуляция вызывает перистальтику прямой кишки и расслабление внутреннего сфинктера. Симпатическая стимуляция тормозит перистальтику (рис. 12.12). Поперечное поражение спинного мозга выше уровня люмбосакрального центра вызывает задержку стула. Перерыв афферентных путей нарушает поступление информации о степени наполнения прямой кишки; перерыв исходящих двигательных импульсов парализует брюшной пресс. Сокращение сфинктера при этом часто бывает недостаточным ввиду рефлекторно возникающего спастического пареза. Поражение, вовлекающее крестцовый отдел спинного мозга (SII– SIV), приводит к утрате анального рефлекса, что сопровождается недержанием кала и, если фекальные массы жидкие или мягкие, – вытеканием стула. 482 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 12.12. Иннервация прямой кишки Вегетативная иннервация половых органов Эфферентные парасимпатические волокна начинаются от боковых рогов SII– SIV сегментов спинного мозга (центр эрекции), повторяют пути регуляции мочеиспускания (второй нейрон находится в сплетении предстательной железы) – тазовые внутренностные нервы (nn. splanchnici pelvini), или возбуждающие нервы (nn. erigentis) вызывают расширение сосудов пещеристых тел полового члена, половые нервы (nn. pudendi) иннервируют сфинктер мочеиспускательного канала, а также седалищно-пещеристые и луковично-губчатые мышцы (mm. ishiocavernosi, mm. bulbospongiosi) (рис. 12.13). Эфферентные симпатические волокна начинаются в боковых рогах LI– LII (центр эякуляции) сегментов спинного мозга и через передние корешки, узлы симпатического ствола, прерываясь в подчревном сплетении, достигают семенных протоков, семенных пузырьков и предстательной железы по околососудистым ветвям подчревного сплетения. Половые центры находятся частично под нейрогенным влиянием, реализуемым по ретикулоспинномозговым волокнам, частично под гуморальным влиянием со стороны более высоких гипоталамических центров (см. рис. 12.13). 483 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 12.13. Иннервация мужских половых органов Согласно Krucke (1948), задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis dorsalis), или пучок Шутца, имеет продолжение в виде безмиелинового парепиндемального пучка (fasciculus parependimalis), спускающегося по обе стороны от центрального канала к крестцовому отделу спинного мозга. Полагают, что этот путь соединяет диэнцефальные половые центры, находящиеся в области серого бугра, с половым центром пояснично-крестцовой локализации. Двустороннее поражение сакрального парасимпатического центра приводит к импотенции. Двустороннее поражение люмбального симпатического центра проявляется нарушением эякуляции (ретроградная эякуляция), наблюдается атрофия яичек. При поперечном повреждении спинного мозга на уровне грудного отдела возникает импотенция, которая может сочетаться с рефлекторным приапизмом и непроизвольной эякуляцией. Очаговые поражения гипоталамуса приводят к снижению полового влечения, ослаблению эрекции, запаздыванию эякуляции. Патология гиппокампа и лимбической извилины проявляются ослаблением всех фаз полового цикла или полным половым бессилием. При правополушарных процессах угасают сексуальные стимулы, ослабляются безусловно-рефлекторные реакции, теряется эмоциональная сексуальная установка, ослабляется либидо. При левополушарных процессах ослабляются условно-рефлекторный компонент либидо и эректильная фаза. Нарушения половой функции и ее составляющих могут быть индуцированы широким спектром заболеваний, однако в большинстве случаев (до 90 %) связаны с психологическими причинами. Периферические вегетативные синдромы Синдром периферической вегетативной недостаточности возникает при поражении постганглионарных вегетативных волокон у больных с полиневропатиями различной этиологии. В патогенезе синдрома определяющую роль играет нарушение выделения норад484 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» реналина симпатическими волокнами и ацетилхолина парасимпатическими. Симптоматика проявляется картиной выпадения функции симпатических или парасимпатических волокон или их сочетанием. Ведущими признаками являются ортостатическая гипотензия, тахикардия покоя, фиксированный пульс, артериальная гипертензия в положении лежа, гипо- или ангидроз, импотенция, нарушения моторики желудочно-кишечного тракта (запоры или поносы), задержка или недержание мочи, снижение сумеречного зрения, апноэ во сне. Различают первичную периферическую вегетативную недостаточность, связанную с первичным поражением ВНС (синдромы Бредбери – Эгглстона, Райли – Дея) и вторичную, вызванную болезнями спинного мозга и поражением периферической нервной системы. Последнее обусловлено системными, аутоиммунными и инфекционными заболеваниями, экзо- и эндотоксическими факторами. Синдром Бредбери – Эгглстона (чистая автономная дисфункция, идиопатическая ортостатическая гипотензия) является дегенеративным заболеванием ВНС, при котором страдают и симпатический и парасимпатический отделы вегетативной нервной системы, но структуры и функции ЦНС, как правило, остаются интактными. Клинически болезнь проявляется периферической вегетативной недостаточностью. В крови наблюдается существенное снижение содержания норадреналина (до 10 % от нормы и ниже). Синдром Райли – Дея обусловлен врожденным нарушением преимущественно в периферических отделах ВНС и проявляется сниженным слезоотделением, нарушением терморегуляции, ортостатической гипотензией, эпизодами сильной рвоты. Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Синдром Шая – Дрейджера (множественная системная атрофия). Выраженная вегетативная недостаточность сочетается с мозжечковой, экстрапирамидной и пирамидной недостаточностью. Характер клинических проявлений зависит от степени вовлечения этих систем в патологический процесс. Синдром проявляется ортостатической гипотензией, паркинсонизмом, импотенцией, нарушением зрачковых реакций, недержанием мочи. Вегетативная система остается почти интактной, но характер поражения ЦНС таков, что оно вызывает нарушения регуляторных функций вегетативной нервной системы. Синдром Винтербауэра проявляется обычно у женщин старше 20 лет телеангиэктазиями, кальцинозом кожи, акроцианозом, повышенной чувствительностью к холоду, склеродактилией, рецидивирующими изъязвлениями, дистрофией концевых фаланг, приводящими к деформациям кистей и стоп. Каузалгический синдром (болезнь Пирогова – Митчелла). Характерна интенсивная боль, обусловленная раздражением вегетативных структур периферических нервов. Чаще встречается при травматических поражениях срединного, седалищного и большеберцового нервов, содержащих большое количество симпатических волокон. Характерна резкая, жгучая, трудно локализуемая, широко иррадиирующая боль, интенсивность которой несколько облегчается смачиванием кожи холодной воде или обертыванием конечности смоченной в холодной воды тканью. Вегетативная боль при этом может провоцироваться внешними влияниями (прикосновение, резкие звуковые раздражители и др.). В зоне иннервации пострадавшего нерва выявляются перманентная гиперпатия, сосудистые, а нередко и трофические расстройства. Синдром Шарко – Грассе. Характерны вегетативно-сосудистые и трофические нарушения в ногах, преимущественно в дистальных отделах, проявляющиеся цианозом, отеком, симпаталгиями. 485 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 12.2.3. Метасимпатический отдел вегетативной нервной системы Комплекс микроганглионарных образований, расположенных в стенках внутренних органов, обладающих моторной активностью (сердце, кишечник, мочеточник и др.) и обеспечивающих их автономию. Функция нервных узлов заключается, с одной стороны, в передаче центральных (симпатических, парасимпатических) влияний к тканям, а с другой – в обеспечении интеграции информации, поступающей по местным рефлекторным дугам. Они представляют собой самостоятельные образования, способные функционировать при полной децентрализации. Несколько (5 – 7) близлежащих узлов объединяются в единый функциональный модуль, основными единицами которого являются клетки-осцилляторы, обеспечивающие автономию системы, интернейроны, мотонейроны, чувствительные клетки. Отдельные функциональные модули составляют сплетение, благодаря которому, например, в кишке, организуется перистальтическая волна. Деятельность метасимпатического отдела ВНС не зависит от деятельности симпатической или парасимпатической нервной системы, но может изменяться под их влиянием. Так, например, активация парасимпатического влияния усиливает перистальтику кишечника, а симпатического – ослабляет ее. Методы исследования вегетативной нервной системы В клинической практике используются непрямые методы исследования вегетативной нервной системы, основанные на изучении функционирования эффекторных органов, которые ею иннервируются. Поэтому использование только одного метода не позволяет определить уровень поражения ВНС. Для этого оцениваются результаты нескольких тестов. Исследование вегетативного тонуса Вегетативный тонус – это степень напряжения функционирования того или иного органа (сердце, легкие и др.) или физиологической системы (сердечно-сосудистой, дыхательной и др.) в состоянии относительного покоя. Он определяется поступающей на орган импульсацией из постганглионарных симпатических и парасимпатических волокон. Всегда имеется преобладание или симпатических, или парасимпатических воздействий. На вегетативный тонус оказывают влияние сегментарные и надсегментарные вегетативные центры. Влияние сегментарных вегетативных центров определяют тонус внутри системы, а надсегментарных – в организме в целом. Чтобы определить общий вегетативный тонус организма, нужно оценить вегетативный тонус в каждой его системе. Для оценки вегетативного тонуса используются клинические признаки, лабораторные и инструментальные показатели. В специальной литературе представлены сводные таблицы этих показателей. Каждый признак имеет определенную оценку в баллах. После вычисления суммы баллов признаков производится расчет вероятности преобладающего тонуса по отдельным физиологическим системам и в организме в целом. Кроме того, для определения вегетативного тонуса в сердечно-сосудистой системе предложен ряд методик. Рассчитываются вегетативный индекс Кердо, ударный и минутный объем кровообращения, исследуется вариабельность сердечного ритма с проведением спектрального анализа ритма сердца. 486 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Анализ вариабельности ритма сердца Статистический анализ. Определяются ЧСС, среднее квадратичное отклонение и коэффициент вариации. По ЧСС можно судить о преобладании воздействий того или иного отдела ВНС на сердечную деятельность. Среднее квадратичное отклонение и коэффициент вариации указывают на суммарный эффект влияния на синусный узел симпатического и парасимпатического отделов нервной системы. Вариационная пульсометрия. Строится гистограмма распределения кардиоинтервалов как случайной величины. При парасимпатикотонии гистограмма имеет широкое основание и смещена вправо, при симпатикотонии – узкая и смещена влево. По гистограмме определяются амплитуда моды и вариационный размах и вычисляется индекс напряжения регуляторных систем. Спектральный анализ ритма сердца. Симпатическая и парасимпатическая системы оказывают влияние на синусный узел с определенной периодичностью. Установлено, что модуляция ЧСС парасимпатическими нервами совпадает с частотой дыхания. Так, при частоте дыхания 15 в 1 минуту ЧСС меняется с периодомв4секунды, что соответствует 0,25 Гц. Модуляция ЧСС симпатическими нервами осуществляется с частотой 0,1 Гц. Таким образом, в записях длительностей интервалов R – Rна ЭКГ с течением времени (ритмограмме) зашифрованы модулирующие влияния симпатической и парасимпатической систем, которые осуществляются с определенной частотой. Их можно выявить, разложив ритмограмму на синусоидальные составляющие с помощью спектрального анализа. Для этого используют преобразование Фурье или автокорреляционный метод. Исследование вегетативной реактивности Вегетативная реактивность – это способность ВНС реагировать на воздействия внешних или внутренних раздражителей. В клинической практике в качестве таких раздражителей используют введение фармакологических препаратов (адреналина гидрохлорида, инсулина, атропина сульфата, гистамина и др.), физические воздействия (холодовая и тепловая пробы) или давление на рефлекторные зоны (кардиоваскулярные вегетативные рефлексы), такие как: глазосердечный рефлекс Даньини – Ашнера, синокаротидный рефлекс Чермака – Геринга, солярный рефлекс Тома – Ру, проба с глубоким дыханием, реакция ЧСС на переход в вертикальную позицию, проба Вальсальвы, проба с изометрическим напряжением. Дермографизм местный. Вызывается штриховым раздражением тупым предметом, например рукояткой неврологического молоточка. В норме при этом на коже появляется белая полоска при сокращении кожных капилляров или красная полоска – при расширении капиллярной сети в зоне раздражения. В первом случае говорят о белом, во втором – о красном дермографизме. Обращается внимание и на стойкость местного дермографизма. Белый дермографизм характерен в случае преобладания симпатической иннервации сосудов кожи, красный – парасимпатической иннервации. В случае выраженного снижения тонуса капилляров при раздражении кожи отмечается не только красный дермографизм, но и разлитой его характер, а иногда и возникновение возвышения на месте проведенной черты, обусловленной выпотеванием здесь плазмы, – отечный, возвышенный или уртикарный дермографизм. Рефлекс Даньини – Ашнера исследуется у лежащего на спине больного. Предварительно считается пульс, затем производится давление пальцами на переднебоковые поверхности глазных яблок в течение 15 – 30 с. При этом в норме отмечаются замедление пульса на 4 – 8 ударов в минуту и снижение артериального давления. Если повышена возбудимость пара487 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» симпатических структур, то урежение пульса будет более значительным, при симпатикотонии ЧСС не изменяется или увеличивается. Синокаротидный рефлекс Чермака – при надавливании на область сонного синуса (каротидный синус) в норме замедляется пульс на 8 – 10 ударов в минуту. Если повышена возбудимость сонного синуса, замедление пульса более значительно. Рефлекс Тома – Ру — при давлении на стенку живота в эпигастральной области между мечевидным отростком и пупком в течение 20 – 30 с пульс рефлекторно замедляется на 4 – 12 ударов в минуту, при этом артериальное давление снижается на 5 – 10 мм рт. ст. и уменьшается амплитуда колебаний на осциллограмме. При вегетативно-сосудистой (нейроциркуляторной) дистонии эти изменения выражены сильнее. Исследование вегетативного обеспечения деятельности организма В клинической практике исследуется вегетативное обеспечение дозированной физической нагрузки, постуральных проб, умственной нагрузки, отрицательных и положительных эмоций, ортостатического и клиностатического положений. Для регистрации вегетативных сдвигов используются следующие параметры: ЧСС, показатели вариабельности ритма сердца, артериального давления, показатели ультразвуковой допплерографии (УЗДГ), частота дыхания, содержание нейромедиаторов (норадреналина, адреналина, серотонина, дофамина) и гормонов (кортизол, инсулин, глюкагон, Т3, Т4) в крови. Исследование надсегментарного отдела вегетативной нервной системы Для оценки функции надсегментарных вегетативных центров используется индекс эрготропной активности. В уравнение для расчета индекса входят показатели концентрации кортизола, инсулина, кальция в крови, массы тела, вегетативный индекс Кердо и уровень личностной тревожности (оценивается по тесту Спилберга – Ханина). Исследование сегментарного отдела вегетативной нервной системы Пробы на денервационную гиперчувствительность зрачка. Нейрофармакологическое исследование дает возможность различать пре- и постганглионарное поражение вегетативных нервов, иннервирующих мышцы радужной оболочки. Применяются тест на симпатическую гиперчувствительность при миозе; тест на парасимпатическую денервационную гиперчувствительность при мидриазе. С этими тестами схожи пробы на денервационную гиперчувствительность периферических сосудов, заключающиеся во внутривенном введении малых доз норадреналина. Исследование содержания норадреналина в периферической крови. Установлено, что 80 % норадреналина, находящегося в периферической крови, секретируется постганглионарными симпатическими волокнами. Вызванные кожные вегетативные потенциалы (ВКВП). Метод основан на регистрации ответной реакции электродермальной активности на стимуляцию (раздражение электрическим током, глубокий вдох, звуковой или световой сигнал). ВКВП являются соматовегетативным рефлексом, эффекторным органом которого служат потовые железы, а «генератором» ответа – задний отдел гипоталамуса. Эффекторный путь идет от гипоталамуса к боковым рогам спинного мозга (где располагаются преганглионарные симпатические нейроны), далее к ганглиям пограничного симпатического ствола, а затем по постганглионарным симпатическим волокнам к потовым железам. 488 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Для точного определения сегментарных поражений постганглионарных симпатических волокон или преганглионарных симпатических нейронов используется исследование температуры кожи с помощью тепловизоров или терморегуляторный потоотделительный тест. 489 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Глава 13 ПОРАЖЕНИЯ ОБОЛОЧЕК ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА 13.1. Анатомическая характеристика оболочек головного и спинного мозга Головной и спинной мозг покрывают три оболочки: твердая, паутинная и мягкая. Твердая мозговая оболочка (dura mater). Является самой наружной оболочкой и в спинном мозге представляет собой идущую по длиннику соединительнотканную трубку, отделенную от надкостницы позвонков эпидуральным пространством (cavitas epiduralis). Вверху в области большого затылочного отверстия она продолжается в твердую мозговую оболочку головного мозга, а ее дуральный мешок с уровня II поясничного позвонка содержит только корешки, причем с уровня II крестцового позвонка дуральный мешок переходит в концевую нить (filum terminale), прикрепляющуюся к копчиковым позвонкам. В поперечном направлении оболочка образует каркас для спинного мозга и его корешков благодаря тому, что через соединительнотканные тяжи она прикрепляется к надкостнице тел позвонков и формирует «рукава» для спинномозговых нервов. В головном мозге твердая мозговая оболочка непосредственно прилежит к костям черепа. В области венозных синусов и верхушки пирамиды височной кости она расщепляется на два листка. Другой не менее важной особенностью строения твердой мозговой оболочки головного мозга является образование ее нескольких отростков, которые проникают между частями мозга и отделяют их друг от друга. Такими отростками являются намет мозжечка, серп мозжечка, серп большого мозга и диафрагма седла. Паутинная оболочка (arachnoidea). Эта оболочка не сплошная, имеет щелевидные отверстия, не содержит кровеносных сосудов. В области большого затылочного отверстия она переходит в паутинную оболочку головного мозга, а внизу, на уровне II крестцового позвонка, сливается с мягкой оболочкой спинного мозга в единую концевую нить. В спинномозговом канале от ее наружной поверхности отходят зубчатые связки (ligamenta denticulata), которые заканчиваются на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки. В головном мозге паутинная оболочка не заходит в борозды и углубления мозга, а перекидывается через них в виде мостиков, облегая мозг снаружи. Между паутинной и мягкой мозговыми оболочками находится подпаутинное пространство (cavitas subarachnoidalis), которое заполнено спинномозговой жидкостью и пронизано тонкими соединительнотканными тяжами. Мягкая мозговая оболочка (pia mater). Прилежит непосредственно к поверхности спинного и головного мозга. Она чрезвычайно богата кровеносными сосудами, обеспечивающими кровоснабжение мозга. Внизу она охватывает внутреннюю терминальную нить (filum terminale internum) и, соединившись с другими оболочками, продолжается в составе наружной терминальной нити (filum terminale externum). Между внутренней поверхностью позвоночного канала и твердой мозговой оболочкой располагается эпидуральное пространство, содержимым которого являются жировая ткань и внутренние позвоночные венозные сплетения (plexus venosus epiduralis). 490 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 13.2. Анатомия ликворопроводящих путей К ликворопроводящим путям относятся субарахноидальные пространства головного и спинного мозга, а также желудочки головного мозга. Субарахноидальные пространства. В головном мозге они располагаются на поверхности, причем местами образуют широкие глубокие вместилища для спинномозговой жидкости, называемые цистернами. Основными среди них являются мозжечково-мозговая, цистерна моста, межножковая цистерна, хиазмальная цистерна, цистерна латеральной ямки большого мозга и цистерна большой вены мозга. В области большого затылочного отверстия субарахноидальное пространство головного мозга переходит в аналогичное пространство спинного мозга, причем непосредственным продолжением мозжечково-мозговой цистерны по существу становится заднее субарахноидальное пространство, а продолжением цистерны моста – переднее субарахноидальное пространство. Желудочковая система мозга. От нижних отделов продолговатого мозга до конечного мозга ее последовательно образуют IV желудочек, сильвиев водопровод, III и боковые желудочки. IV желудочек не имеет непосредственной связи с центральным каналом, поскольку имеющееся между ними отверстие в норме зарастает. В желудочках находится ряд отверстий, через которые осуществляется ликвороциркуляция с наружными субарахноидальными пространствами головного мозга. Так, через медиальную апертуру (непарное отверстие Мажанди), располагающуюся в области задней стенки IV желудочка, он сообщается с мозжечково-мозговой цистерной. Через боковые апертуры (парное отверстие Лушки), располагающиеся в латеральных стенках IV желудочка, этот желудочек сообщается с цистерной моста. Парные боковые желудочки сообщаются с непарным III желудочком через парные отверстия Монро, которые описал еще Леонардо да Винчи. Спинномозговая жидкость вырабатывается преимущественно сосудистыми сплетениями мягкой мозговой оболочки и эпендимой желудочков головного мозга, а ее резорбция происходит через целый ряд структур: субарахноидальные пространства, пахионовы грануляции (вдаются в венозные синусы твердой мозговой оболочки), периневрально в области корешков спинного мозга. 491 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 13.3. Основные ликворологические исследования Термин «спинномозговая жидкость» был введен Ф. Мажанди в 1825 г. Особое значение для установления факта ее циркуляции в головном и спинном мозге имело первое прижизненное чрескожное извлечение СМЖ посредством люмбальной пункции, впервые выполненное немецким врачом Г. Квинке в 1890 г. К настоящему времени не вызывает сомнения тот факт, что изменение состава СМЖ представляет собой важнейший диагностический критерий при заболеваниях и травмах нервной системы. Методика выполнения люмбальной пункции Люмбальную пункцию выполняют у пациента, лежащего на боку с наклоненной к груди головой, разогнутой спиной, приведенными к животу бедрами и согнутыми в коленях ногами. Перпендикулярно позвоночнику (рис. 13.1) проводят линию между верхними краями подвздошных костей (линия Якоби), которая обычно соответствует промежутку между остистыми отростками III и IV поясничных позвонков (хотя пункцию можно проводить и на один промежуток выше или ниже данного уровня). После обработки места выполнения пункции спиртовым раствором йода проводят местное обезболивание кожных покровов и по ходу прокола на небольшую глубину. Далее пункционной иглой выполняется поясничный прокол, причем предварительно проверяют соответствие среза иглы и мандрена (должны совпадать) и свободное вынимание мандрена из пункционной иглы. Пункционную иглу вводят строго сагиттально, слегка под углом, открытым в каудальном направлении. В момент проникновения иглы в субарахноидальное пространство исчезает сопротивление ее ходу, которое ощущалось ранее: игла как бы проваливается. 492 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Рис. 13.1. Люмбальная пункция: а – поясничный прокол при положении больного лежа; б – определение промежутка между III и IV позвонками (линия Якоби); в – направление иглы при люмбальной пункции После этого из пункционной иглы извлекают мандрен, ивеепросвете показывается капля спинномозговой жидкости. По скорости вытекания капель СМЖ из иглы (обычно в норме 60 – 70 кап./мин) или более точно, с помощью водяного манометра, определяют ликворное давление, выполняют ликвородинамические пробы. Методика выполнения ликвородинамических проб При выполнении диагностической люмбальной пункции следует проводить ряд проб со сдавлением шейных и брюшных вен, по результатам которых оценивают проходимость субарахноидальных пространств. Проба со сдавлением шейных вен (проба Квекенштедта). После измерения давления СМЖIиIIпальцами врач охватывает нижнюю часть шеи, сдавливая шейные вены в течение 5, но не более 10 с. О достаточном сдавлении вен свидетельствует набухание лицевых и височных вен и покраснение кожи лица пациента. О свободной проходимости ликворных субарахноидальных пространств свидетельствует повышение столба жидкости в манометрической трубке в 2 – 3 раза по сравнению с начальной, что обусловлено повышением внутричерепного давления вследствие венозного полнокровия головного мозга, и быстрое опускание столба жидкости к исходному уровню после прекращения сдавления вен. В случаях полного ликворного блока уровень столба жидкости в манометре не меняется, а при частичном блоке возможно лишь незначительное увеличение исходного уровня ликворного давления. 493 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Проба со сдавлением шейных вен Пуссепа. Ее выполняют, пригибая голову пациента к груди, что в норме сопровождается небольшим (на 30 – 50 мм вод. ст.) повышением уровня давления спинномозговой жидкости и его возращением к первичной величине после разгибания шеи. Наличие частичного или полного блока субарахноидальных пространств интерпретируется аналогично пробе Квекенштедта. Проба со сдавлением брюшных вен (проба Стукея). Кулаком или ладонью надавливают на живот пациента на уровне пупка в течение 20 – 25 с, что приводит к сдавлению брюшных вен. В случаях свободной проходимости ликворных субарахноидальных пространств наблюдается увеличение исходного давления СМЖ примерно в 1,5 раза. Данная проба имеет особое диагностическое значение для оценки проходимости субарахноидальных пространств выше уровня поясничного прокола, поскольку в случаях ликворного блока выше этого уровня проба Стукея оказывается положительной, тогда как пробы Квекенштедта и Пуусеппа свидетельствуют о наличии частичного или полного ликворного блока. Нормальные величины основных показателей спинномозговой жидкости и оценка их изменений. Основными параметрами СМЖ являются ликворное давление, ее цвет и прозрачность, содержание белка, клеточный состав, количество сахара (табл. 13.1). Определение вышеперечисленных показателей необходимо при каждой конкретной диагностической люмбальной пункции, поскольку их патологические изменения представляют собой важнейшую группу симптомов и являются для многих нозологических форм (особенно для острых) неотъемлемой частью диагностики неврологической патологии. В то же время клиницисту необходимо помнить, что установление и подтверждение этиологического диагноза, а также оценка остроты патологического процесса и определение эффективности проводимого лечения только на основе этих показателей во многих случаях не представляются возможными. Последнее диктует настоятельную необходимость в проведении не только вышеперечисленных, но и других ликворологических исследований. Таблица 13.1 Нормальные величины основных параметров спинномозговой жидкости и возможные варианты патологических изменений 494 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Реакция Ланге. Коллоидная реакция Ланге основана на способности разных коллоидов изменять свою дисперсность при смешивании с патологически измененной спинномозговой жидкостью. В золотой реакции Ланге реактивом служит коллоидный раствор золота, который смешивают с СМЖ в различных разведениях (1: 10 и далее с последовательным разведением в 2 раза). При этом нормальной дисперсности обычно соответствует так называемый цвет бургундского вина – значения 0 или 1 в десяти пробирках. При патологии СМЖ окраска изменяется от фиолетово-красного до полного просветления с образованием черного осадка на дне пробирки. Эти изменения отмечаются или в левом ряду пробирок, или в средних пробирках с постепенным изменением окраски до той или иной степени. В зависимости от места или сте495 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» пени изменения коллоида кривым реакции дают условные наименования: кривая нейросифилиса – изменения цвета во 2 – 4-й пробирках, паралитическая кривая – изменения цвета в 1 – 5-й пробирках, менингитическая кривая – изменения цвета в 5 – 10-й пробирках. Иммуноглобулины спинномозговой жидкости. Иммуноглобулины являются неспецифическими маркерами активного инфекционного или аутоиммунного процесса. Так, появление в СМЖ иммуноглобулинов класса М свидетельствует о наличии острого, чаще инфекционного поражения нервной системы (менингиты, энцефалиты и др.), причем степень повышения их содержания в целом отражает тяжесть и выраженность патологического процесса. Для подострых и хронических процессов (рассеянный склероз и др.) характерно повышение концентрации иммуноглобулинов класса G, которая в норме не превышают 0,04 г/л. Менее специфичным является повышение содержания иммуноглобулинов класса А (норма до 0,0006 г/ л), поскольку оно может наблюдаться при различных острых и хронических процессах с поражением нервной системы. Параллельно с концентрацией иммуноглобулинов обычно также определяют содержание каппа- и ламбда-легких цепей, которые являются составной частью молекулы иммуноглобулинов. В норме эти показатели составляют соответственно: содержание каппалегких цепей – до 0,04 мкг/мл, ламбда-легких цепей – до 0,008 мкг/мл. Повышение содержания каппа- и ламбда-легких цепей происходит при любых патологических процессах, сопровождающихся усиленным образованием иммуноглобулинов. В то же время определение их концентрации существенно дополняет результаты исследования, поскольку при аутоиммунных процессах, например при рассеянном склерозе, наблюдается изолированное повышение содержания легких цепей типа каппа, а для инфекционных заболеваний нервной системы (менингиты и др.) характерно повышение содержания как каппа-, так и ламбда-легких цепей без изменения их соотношения. Полимеразная цепная реакция. Представляет собой высокоспецифичную методику молекулярной диагностики, основанную на определении в биологических средах, в том числе и в СМЖ, антигена (участка ДНК), специфичного для данного инфекционного агента путем амплификации нуклеиновых кислот. Сегодня ПЦР в СМЖ широко используется в Военномедицинской академии (Санкт-Петербург) и других специализированных лечебных центрах для установления точного этиологического диагноза при различных нейроинфекциях: нейроборрелиозе, клещевом энцефалите, герпетических и других инфекционных поражениях нервной системы. Благодаря ПЦР можно оценить остроту патологического процесса, а при ее выполнении в динамике становится возможным оценить эффективность проводимого лечения. Серологические и иммуносерологические исследования. Для установления этиологического диагноза при многих инфекционных поражениях нервной системы широко применяется ряд серологических реакций (РСК, РА, РТГА и др.). Их выполняют как в крови, так и в других биологических жидкостях, включая спинномозговую жидкость. Важна оценка динамики серологических параметров, которая для большинства вирусов является диагностически значимой в случаях нарастания титра специфических антител в 4 раза и более. В то же время многие из этих исследований по разным причинам имеют ограниченное диагностическое значение, что послужило причиной все более широкого внедрения в клиническую практику других вышеописанных методик исследования СМЖ. Рассмотренными методиками отнюдь не исчерпывается весь спектр исследований спинномозговой жидкости при нейроинфекционной патологии. Так, важным звеном диагностического алгоритма для ряда нейроинфекций является непосредственное обнаружение возбудителя в спинномозговой жидкости при бактериоскопии, хотя даже при наличии возбудителя в СМЖ его удается выделить далеко не всегда. Сегодня для экспресс-диагностики все шире используются методы флюоресцирующих антител, иммуноферментного анализа (ИФА), встречного иммунофореза и ряд других новых методик. Все они позволяют обнаруживать спе496 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» цифические антигены в течение нескольких часов, однако в силу высокой стоимости и определенных сложностей постановки данные реакции пока еще не получили достаточно широкого распространения. 497 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 13.4. Менингеальный синдром. Методика исследования менингеальных симптомов Менингеальный синдром включает большую группу менингеальных симптомов, обусловленных раздражением мозговых оболочек. Клиницисту важно владеть методикой исследования этих симптомов, поскольку их изучение по существу обязательно при острой церебральной патологии, а исследование только одного-двух менингеальных симптомов довольно часто дает ложноотрицательные результаты, что приводит к диагностическим ошибкам. Головная боль и «мозговая» рвота. Головная боль при менингеальном синдроме имеет распирающий, диффузный характер (у детей – «гидроцефальный крик»), а на ее высоте может внезапно развиться рвота без предшествующей тошноты, не приносящая облегчения. Эти симптомы являются амбивалентными и при этом характерны как для менингеального симптомокомплекса, так и для группы общемозговых симптомов. Общая гиперестезия включает гиперестезию кожных покровов и органов чувств. Для больного крайне неприятно малейшее прикосновение, у него наблюдается повышенная чувствительность к звуковым, зрительным и другим раздражителям. «Симптом одеяла». Возникает вследствие общей гиперестезии и характеризуется тенденцией к удержанию одеяла и противодействию его стягиванию, даже при наличии измененного сознания. Ригидность затылочных мышц. В норме при нагибании головы к груди пациента врач не испытывает какого-либо сопротивления, а подбородок касается передней поверхности грудной клетки или может не достигать ее не более чем на два пальца. Положительный симптом характеризуется затруднением пассивного сгибания шеи, а привести голову к груди не удается. Развитие симптома связано с рефлекторно возникающим тоническим напряжением соответствующих мышц, что является одним из наиболее ранних клинических проявлений менингеального симптомокомплекса. Поза «легавой собаки» и симптом ладьевидного живота. Их появление при менингеальном синдроме также обусловлено рефлекторно-тоническим напряжением отдельных групп мышц. В позе «легавой собаки» голова больного запрокинута кзади, бедра прижаты к животу, голени к бедрам. Синдром ладьевидного живота характеризуется напряжением брюшных мышц, что обусловливает его втянутость, часто является составной частью позы «легавой собаки». Симптом Кернига. Ногу лежащего на спине больного пассивно сгибают в тазобедренном и коленном суставах, после чего делают попытку разогнуть ее в коленном суставе. При положительном симптоме разгибание ноги становится невозможным вследствие тонического напряжения мышц, сгибающих голень. Данный симптом впервые описал в 1882 г. отечественный (петербургский) терапевт Владимир Михайлович Керниг (1840 – 1917). В истории болезни первого наблюдавшегося им пациента с этим симптомом он писал: «Ноги больной держит в согнутом состоянии, их можно распрямить только при достаточном усилии». Возникновение симптома Керниг связывал с развитием мышечной контрактуры в задней группе мышц бедра. В 1882 г. он сделал доклад об этом симптоме на заседании Общества русских врачей в СанктПетербурге, а в 1884 г. опубликовал работу «Об одном малоизвестном признаке воспаления мозговой оболочки» в журнале «Врач» и выступил с докладом на эту тему на международном съезде врачей в Копенгагене. Несомненная диагностическая значимость симптома Кернига признана в отечественной и зарубежной неврологии уже с конца 90-х гг. XIX в., а на сегодняшний день исследование этого симптома является обязательным при малейшем подозрении на менингеальный синдром. 498 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» Симптомы Брудзинского. В клинической практике исследуются четыре симптома: Щечный – при надавливании на щеку под скуловой дугой на той же стороне приподнимается надплечье и рука сгибается в локтевом суставе. Верхний – при попытке согнуть голову лежащего на спине больного ноги его непроизвольно сгибаются в тазобедренных и коленных суставах, подтягиваясь к животу. Средний – при надавливании кулаком на лобок лежащего на спине больного его ноги сгибаются в тазобедренных суставах и подтягиваются к животу. Нижний – при проверке синдрома Кернига отмечается легкое непроизвольное сгибание в тазобедренном и коленном суставах противоположной конечности. Скуловой менингеальный симптом Бехтерева – перкуссия по скуловой кости сопровождается усилением головной боли, а также тоническим сведением мышц лица и болевой гримасой преимущественно на той же стороне. Симптом Менделя – давление введенными в наружные слуховые проходы пальцами на переднюю их стенку сопровождается выраженной болезненностью и болевой гримасой. Симптомы Керера. При положительном симптоме отмечается болезненность при пальпации точек выхода основных ветвей тройничного нерва и паравертебральных точек, соответствующих местам выхода больших затылочных нервов. Менингеальный симптом Германа. Возможно два положительных варианта этого симптома: первый – пассивное сгибание головы пациента, лежащего на спине с вытянутыми ногами, вызывает разгибание I пальцев стоп; второй – сгибание в тазобедренном суставе выпрямленной в коленном суставе ноги сопровождается спонтанным разгибанием I пальца стопы. Симптом Гордона. Вызывается аналогично симптому Германа при центральном парезе (сжатие врачом задней группы мышц голени) и также характеризуется разгибанием I пальца стопы. Менингеальный симптом Гийена. При давлении на переднюю поверхность бедра или сжатии передней группы мышц бедра лежащего на спине пациента у него непроизвольно сгибается в тазобедренном и коленном суставах противоположная конечность. Менингеальный симптом Лафора – заострившиеся черты лица у больного с менингитом. Зрачковый симптом Флатау. Положительный симптом проявляется как расширение зрачков при интенсивном пассивном сгибании головы пациента. Симптом Биккеля. При положительном симптоме руки пациента согнуты в локтевых суставах, а попытка их пассивного разгибания врачом встречает активное сопротивление. Бульбофациальный тонический симптом Манданези. При давлении на глазные яблоки возникает тоническое сокращение мышц лица. Симптом Боголепова. Болезненная гримаса при проверке наличия у пациента симптомов Кернига и Гийена. Симптом подвешивания Лесажа и выбухания родничков. Используются в педиатрической практике. Если здорового ребенка в возрасте от 3 до 6 – 8 мес. приподнять, то он при этом «семенит» ногами, как бы ища опору. Больной менингитом ребенок, оказавшись в таком положении, подтягивает ноги к животу и фиксирует их в этой позе. При наличии симптоматики, вызывающей даже подозрение на поражение оболочек мозга, обязательным и безотлагательным является выполнение диагностической люмбальной пункции. Противопоказаниями к ее проведению обычно являются застой на глазном дне и инфекционные и другие поражения кожи в области выполнения пункции, хотя все они отнюдь не являются абсолютными. Необходимость проведения люмбальной пункции связана с тем, что окончательное установление воспалительной или невоспалительной причины поражения оболочек требует исследования спинномозговой жидкости. 499 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 13.5. Менингиты Менингиты – инфекционные заболевания с преимущественным поражением мягкой мозговой оболочки головного и спинного мозга, сопровождающиеся характерными воспалительными изменениями в СМЖ. Различают следующие виды менингитов: По этиологии: бактериальные, вирусные, протозойные, хламидийные, грибковые и др. По темпу развития: сверхострые (молниеносные), острые, подострые, хронические, рецидивирующие. По тяжести: легкие, средней тяжести, тяжелые, крайне тяжелые. По локализации: базальные, конвекситальные и др. По характеру изменений спинномозговой жидкости: гнойные (в большинстве случаев бактериальные) и серозные (чаще вирусные). Первичный диагноз менингита предполагает сочетание ряда синдромов. Общеинфекционный синдром. К нему относятся недомогание, озноб и (или) чувство жара, катаральные явления, миалгии, повышение температуры тела, увеличение размеров лимфатических узлов, кожные экзантемы, изменения в крови (лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличенная СОЭ). Общемозговой синдром. Типичны головная боль и рвота. При тяжелых формах наблюдаются количественные (оглушение, сопор, кома) и качественные (психомоторное возбуждение, бред, галлюцинации) расстройства сознания, генерализованные судорожные эпилептические припадки, застойные явления на глазном дне. Менингеальный синдром (см. подраздел 13.4). Воспалительные изменения в спинномозговой жидкости. При гнойных менингитах количество клеток обычно составляет сотни-тысячи в 1 мкл, регистрируется клеточно-белковая диссоциация (хотя содержание белка также может значительно повышаться), характер цитоза нейтрофильный, изменяются физико-химические свойства СМЖ (изменение цвета и прозрачности). В процессе лечения при его эффективности нейтрофильный цитоз постепенно переходит в лимфоцитарный, а мутность СМЖ уменьшается вплоть до полного исчезновения. Для серозных менингитов обычно характерен плеоцитоз с увеличением количества клеток в десятки-сотни раз, повышение содержания белка обычно незначительное. Плеоцитоз чаще является преимущественно лимфоцитарным, хотя в начале серозного менингита может выявляться значительное количество нейтрофилов, а СМЖ остается прозрачной и структура нейтрофилов сохраняется. 500 М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. «Клиническая диагностика в неврологии» 13.6. Дифференциальная диагностика менингитов Менингеальный симптомокомплекс часто встречается при других заболеваниях, которые обусловлены невоспалительным поражением мозговых оболочек и не сопровождаются воспалительными изменениями в спинномозговой жидкости. Подобные поражения оболочек мозга невоспалительной природы определяются как менингизм (синдром Дюпре). Причинами его возникновения в первую очередь могут быть субарахноидальное кровоизлияние, ЧМТ, экзогенные и эндогенные интоксикации различной природы, церебральная патология с повышением внутричерепного давления, постпункционный синдром и
