ЕВРОЛОГИЯ Под редакцией профессора И.А. ГРИГОРОВОЙ, профессора Л.И. СОКОЛОВОЙ УТВЕРЖДЕНО Министерством образования и науки Украины как учебник для студентов высших медицинских учебных заведений IV уровня аккредитации ИЗДАНО в соответствии с приказом Министерства здравоохранения Украины № 502 от 22.06.2010 как национальный учебник для студентов высших медицинских учебных заведений IV уровня аккредитации Киев ВСИ “Медицина” 2016 ÓÄÊ 616.8 ÁÁÊ 56.1ÿ73 Í40 Óòâåðæäåíî Ìèíèñòåðñòâîì îáðàçîâàíèÿ è íàóêè Óêðàèíû êàê ó÷åáíèê äëÿ ñòóäåíòîâ âûñøèõ ìåäèöèíñêèõ ó÷åáíûõ çàâåäåíèé IV óðîâíÿ àêêðåäèòàöèè (ïèñüìî ¹ 1/11-20846 îò 31.12.2013) Èçäàíî â ñîîòâåòñòâèè ñ ïðèêàçîì Ìèíèñòåðñòâà çäðàâîîõðàíåíèÿ Óêðàèíû ¹ 502 îò 22.06.2010 êàê íàöèîíàëüíûé ó÷åáíèê äëÿ ñòóäåíòîâ âûñøèõ ìåäèöèíñêèõ ó÷åáíûõ çàâåäåíèé IV óðîâíÿ àêêðåäèòàöèè Àâòîðû: È.À. Ãðèãîðîâà, Ë.È. Ñîêîëîâà, Ð.Ä. Ãåðàñèì÷óê, Â.À. Ãðèá, Ë.À. Äçÿê, A.À. Êîçåëêèí, Ë.Ë. Êîðñóíñêàÿ, Ã.Ì. Êóøíèð, Â.Ï. Ëûñåíþê, Í.Â. Ëèòâèíåíêî, Ò.Â. Ìèðîíåíêî, Ñ.Ï. Ìîñêîâêî, Â.Ì. Ïàøêîâñêèé, Í.È. Ïèòûê, Ñ.Ñ. Ïøèê, Â.È. Ñìîëàíêà, À.Ñ. Ñîí, Å.À. Ñòàòèíîâà, Å.Ë. Òîâàæíÿíñêàÿ, Â.Ì. Øêîëüíèê, Ñ.È. Øêðîáîò Ðåöåíçåíòû: À.Â. Ïàåíîê ê — çàâ. êàôåäðîé íåâðîïàòîëîãèè è íåéðîõèðóðãèè ÔÏÄÎ Ëüâîâñêîãî íàöèîíàëüíîãî ìåäèöèíñêîãî óíèâåðñèòåòà èìåíè Äàíèèëà Ãàëèöêîãî, ä-ð ìåä. íàóê, ïðîô.; Í.Ì. Áó÷àê÷èéñêàÿ ÿ — çàâ. êàôåäðîé íåðâíûõ áîëåçíåé ÃÇ “ÇÌÀÏÎ ÌÇ Óêðàèíû”, ä-ð ìåä. íàóê, ïðîô.; Ò.À. Ëèòîâ÷åíêî — çàâ. êàôåäðîé íåâðîëîãèè ÕÌÀÏÎ, ä-ð ìåä. íàóê, ïðîô. Íåâðîëîãèÿ : ó÷åáíèê / È.À. Ãðèãîðîâà, Ë.È. Ñîêîëîâà, Ð.Ä. Ãåðàñèì÷óê Í40 è äð. ; ïîä ðåä. È.À. Ãðèãîðîâîé, Ë.È. Ñîêîëîâîé. — Ê. : ÂÑÈ “Ìåäèöèíà”, 2016. — 680 ñ. + 32 ñ. öâ. âêë. ISBN 978-617-505-509-0  íàöèîíàëüíîì ó÷åáíèêå ñ ïîçèöèé êëàññè÷åñêîé ìåäèöèíû è ñîâðåìåííûõ íàó÷íûõ äîñòèæåíèé ïðåäñòàâëåíû òîïè÷åñêàÿ äèàãíîñòèêà çàáîëåâàíèé íåðâíîé ñèñòåìû è îñíîâíûå ðàçäåëû êëèíè÷åñêîé íåâðîëîãèè. Äåòàëüíî ðàññìîòðåíû ãëàâíûå òîïè÷åñêèå ïðèíöèïû ñòðîåíèÿ öåíòðàëüíîé è ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû, ñèìïòîìàòèêà ïîðàæåíèÿ ÷åðåïíûõ íåðâîâ, âîïðîñû íåéðîôèçèîëîãèè, åå îñîáåííîñòè â äåòñêîì âîçðàñòå. Èçëîæåíû îñíîâû ñîâðåìåííîé äèàãíîñòèêè íåðâíûõ áîëåçíåé è åå ìåòîäû (ýëåêòðîôèçèîëîãè÷åñêèå, óëüòðàçâóêîâûå, êîìïüþòåðíî-òîìîãðàôè÷åñêèå, áèîõèìè÷åñêèå), ïîçâîëÿþùèå èññëåäîâàòü ñòðóêòóðó è ôóíêöèè íåðâíîé ñèñòåìû, åå ìåòàáîëèçì, ãåìîäèíàìèêó â óñëîâèÿõ ôèçèîëîãèè è ïàòîëîãèè. Äëÿ ñòóäåíòîâ âûñøèõ ìåäèöèíñêèõ ó÷åáíûõ çàâåäåíèé IV óðîâíÿ àêêðåäèòàöèè, âðà÷åéèíòåðíîâ, âðà÷åé-íåâðîëîãîâ, ñåìåéíûõ âðà÷åé. ÓÄÊ 616.8 ÁÁÊ 56.1ÿ73 ISBN 978-617-505-509-0 © È.À. Ãðèãîðîâà, Ë.È. Ñîêîëîâà, Ð.Ä. Ãåðàñèì÷óê, Â.À. Ãðèá, Ë.À. Äçÿê, À.À. Êîçåëêèí, Ë.Ë. Êîðñóíñêàÿ, Ã.Ì. Êóøíèð, Â.Ï. Ëûñåíþê, Í.Â. Ëèòâèíåíêî, Ò.Â. Ìèðîíåíêî, Ñ.Ï. Ìîñêîâêî, Â.Ì. Ïàøêîâñêèé, Í.È. Ïèòûê, Ñ.Ñ. Ïøèê, Â.È. Ñìîëàíêà, À.Ñ. Ñîí, Å.À. Ñòàòèíîâà, Å.Ë. Òîâàæíÿíñêàÿ, Â.Ì. Øêîëüíèê, Ñ.È. Øêðîáîò, 2016 © ÂÑÈ “Ìåäèöèíà”, îôîðìëåíèå, 2016 СОДЕРЖАНИЕ Список сокращений ................................................................................................................... 7 Предисловие ............................................................................................................................. 9 ЧАСТЬ 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Раздел 1. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ СТРОЕНИЯ И ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Ñ.È. Øêðîáîò) ...............................................................................................................................................11 Îáùèé ïðèíöèï ñòðîåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû .................................................................................. 11 Îñíîâíûå ýòàïû ðàçâèòèÿ íåðâíîé ñèñòåìû ................................................................................... 12 Îáùèå ïðèíöèïû ôóíêöèîíèðîâàíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû .............................................................. 14 Раздел 2. ЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА И СИМПТОМЫ ЕЕ ПОРАЖЕНИЯ (Ñ.È. Øêðîáîò)...................................19 Àíàòîìèÿ àíàëèçàòîðà ïîâåðõíîñòíûõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ................................................... 22 Àíàòîìèÿ àíàëèçàòîðà ãëóáîêèõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè (ìûøå÷íî-ñóñòàâíîé, âèáðàöèîííîé è ÷àñòè òàêòèëüíîé) .................................................................................................. 23 Ìåòîäèêà èññëåäîâàíèÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ...................................................................................... 25 Âèäû è òèïû ðàññòðîéñòâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ................................................................................... 27 Ñèíäðîìû ïîðàæåíèÿ ÷óâñòâèòåëüíûõ ïóòåé íà ðàçíûõ óðîâíÿõõ ................................................. 32 Раздел 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ (Å.Ë. Òîâàæíÿíñêàÿ, Â.Ì. Ïàøêîâñêèé, Ã.Ì. Êóøíèð) ........................35 Ðåôëåêòîðíàÿ äåÿòåëüíîñòü ............................................................................................................... 35 Ñèñòåìà ïðîèçâîëüíûõ äâèæåíèé .................................................................................................... 38 Ýêñòðàïèðàìèäíàÿ ñèñòåìà ............................................................................................................... 49 Ñòàòèêî-êîîðäèíàòîðíàÿ ñèñòåìà..................................................................................................... 57 Раздел 4. ОБЩАЯ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ (Ñ.Ï. Ìîñêîâêî) ...............................................................................................................................................62 Раздел 5. ИНТЕГРАТИВНЫЕ СИСТЕМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА (Ë.Ë. Êîðñóíñêàÿ).................................................82 Êîðà ãîëîâíîãî ìîçãà......................................................................................................................... 82 Áåëîå âåùåñòâî ïîëóøàðèé ãîëîâíîãî ìîçãà................................................................................... 92 Êîãíèòèâíûå ôóíêöèè è èõ íàðóøåíèå .......................................................................................... 93 Раздел 6. АВТОНОМНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА (À.Ñ. Ñîí) ...................................................................................99 Àíàòîìî-ôóíêöèîíàëüíûå îñîáåííîñòè .......................................................................................... 99 Ðåãóëÿöèÿ ìî÷åèñïóñêàíèÿ è åãî íàðóøåíèÿ ................................................................................ 103 Ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ àâòîíîìíîé íåðâíîé ñèñòåìû .................................................................. 106 Ñèíäðîìû ïîðàæåíèÿ àâòîíîìíîé íåðâíîé ñèñòåìû .................................................................. 108 Раздел 7. ОСОБЕННОСТИ ИССЛЕДОВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА (Í.È. Ïèòûê, Â.À. Ãðèá) .............................................................................................................................. 114 Îáùèå äàííûå î ðàçâèòèè íåðâíîé ñèñòåìû ó äåòåé ................................................................... 114 Îñîáåííîñòè ðåôëåêòîðíîé ñôåðû ó íîâîðîæäåííûõ.................................................................. õ 117 Ðàçâèòèå äâèãàòåëüíûõ ôóíêöèé .................................................................................................... 119 3 СОДЕРЖАНИЕ Îñîáåííîñòè ôîðìèðîâàíèÿ âûñøèõ ïñèõè÷åñêèõ ôóíêöèé ...................................................... 123 Îñîáåííîñòè íåâðîëîãè÷åñêîãî îñìîòðà ðåáåíêà ......................................................................... 124 Ñåìèîòèêà íåâðîëîãè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ â ðàçíîì âîçðàñòå....................................................... 128 Ñîçíàíèå è åãî íàðóøåíèÿ.............................................................................................................. 131 Раздел 8. СПИННОМОЗГОВАЯ ЖИДКОСТЬ. СИМПТОМЫ РАЗДРАЖЕНИЯ МОЗГОВЫХ ОБОЛОЧЕК (Ë.À. Äçÿê)....................................................................................................................................................... 135 Àíàòîìî-ôèçèîëîãè÷åñêèå îñîáåííîñòè ëèêâîðíîé ñèñòåìû ..................................................... 135 Èññëåäîâàíèå ñïèííîìîçãîâîé æèäêîñòè...................................................................................... 139 Ñèìïòîìû ðàçäðàæåíèÿ ìîçãîâûõ îáîëî÷åê ê ................................................................................. 141 Раздел 9. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ (Â.Ì. Øêîëüíèê) .................................................. 144 Ýëåêòðîôèçèîëîãè÷åñêèå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ ........................................................................... 144 Óëüòðàçâóêîâûå ìåòîäû ................................................................................................................... 158 Ìåòîäû âèçóàëèçàöèè ÷åðåïà, ïîçâîíî÷íèêà, ñîñóäîâ, ãîëîâíîãî è ñïèííîãî ìîçãà .............. 163 Ìîðôîëîãè÷åñêèå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ ....................................................................................... 173 Äðóãèå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ .......................................................................................................... 174 ТЕСТЫ К ЧАСТИ 1 “ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ” ......................................................................................................... 179 ЧАСТЬ 2 СПЕЦИАЛЬНАЯ НЕВРОЛОГИЯ Раздел 10. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА (À.À. Êîçåëêèí, È.À. Ãðèãîðîâà, Â.È. Ñìîëàíêà) ..................................................................................... 188 Êðîâîñíàáæåíèå ãîëîâíîãî ìîçãà ................................................................................................. 188 Ñîñóäèñòûå çàáîëåâàíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà ..................................................................................... 191 Êðîâîñíàáæåíèå ñïèííîãî ìîçãà ................................................................................................... 239 Íàðóøåíèÿ ñïèííîìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ............................................................................ 241 Раздел 11. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Ò.Â. Ìèðîíåíêî)................................... 247 Âåðòåáðîãåííûå ïîðàæåíèÿ ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû ................................................. 249 Ïîðàæåíèå ìåæïîçâîíî÷íûõ óçëîâ è ñïëåòåíèé .......................................................................... 257 Ïîðàæåíèå ñïèííîìîçãîâûõ êîðåøêîâ è íåðâîâ ......................................................................... 260 Íåâðàëãèÿ è íåéðîïàòèÿ ÷åðåïíûõ íåðâîâ.................................................................................... 276 Раздел 12. ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Ñ.Ñ. Ïøèê) ..................... 280 Ìåíèíãèòû ....................................................................................................................................... 280 Öåðåáðàëüíûé àðàõíîèäèò ............................................................................................................. 298 Ýíöåôàëèòû ...................................................................................................................................... 301 Ïðèîíîâûå áîëåçíè ......................................................................................................................... 317 Íåéðîáîððåëèîç .............................................................................................................................. 323 Раздел 13. ПАРАЗИТАРНЫЕ И ГРИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Ë.À. Äçÿê) ........................... 331 Òîêñîïëàçìîç .................................................................................................................................... 331 Ýõèíîêîêêîç ..................................................................................................................................... 334 Öèñòèöåðêîç .................................................................................................................................... 337 Êàíäèäîç ........................................................................................................................................... 339 Êðèïòîêîêêîç ................................................................................................................................... 340 Êîêöèäèîç......................................................................................................................................... 341 Раздел 14. НЕЙРОСПИД (Å.À. Ñòàòèíîâà) .................................................................................................. 342 Îáùàÿ õàðàêòåðèñòèêà ÂÈ×-èíôåêöèè ......................................................................................... 342 Íåâðîëîãè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÂÈ×-èíôåêöèè, îáóñëîâëåííûå íåïîñðåäñòâåííûì âëèÿíèåì âèðóñà íà íåðâíóþ ñèñòåìó............................................................................................ ó 345 Ëå÷åíèå ÂÈ×-èíôåêöèè ................................................................................................................. 351 Раздел 15. НЕЙРОСИФИЛИС (Å.À. Ñòàòèíîâà) ........................................................................................... 353 4 СОДЕРЖАНИЕ Раздел 16. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ТУБЕРКУЛЕЗЕ (Å.À. Ñòàòèíîâà)...................................... 361 Òóáåðêóëåçíûé ìåíèíãèò (ìåíèíãîýíöåôàëèò)............................................................................. 362 Òóáåðêóëåçíûé âàñêóëèò .................................................................................................................. 364 Òóáåðêóëîìà ãîëîâíîãî ìîçãà ........................................................................................................ 365 Òóáåðêóëåçíûé àáñöåññ ãîëîâíîãî ìîçãà ...................................................................................... 365 Òóáåðêóëåçíûå ìèåëîïàòèè ............................................................................................................. 366 Òóáåðêóëåçíûé ìåíèíãîýíöåôàëèò â ñî÷åòàíèè ñ ïîðàæåíèåì íåðâíîé ñèñòåìû ïðè ÑÏÈÄå ....................................................................................................................................... 368 Òóáåðêóëåçíûé ìåíèíãîýíöåôàëèò â ñî÷åòàíèè ñ ãðèáêîâûì ïîðàæåíèåì íåðâíîé ñèñòåìû .............................................................................................................................. 368 Òóáåðêóëåçíàÿ èíòîêñèêàöèÿ (ñèíäðîì âåãåòàòèâíîé äèñòîíèè, îáóñëîâëåííîé òóáåðêóëåçíîé èíòîêñèêàöèåé) ....................................................................................................... 369 Раздел 17. ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (Ë.È. Ñîêîëîâà)........................................................... 370 Ðàññåÿííûé ñêëåðîç ......................................................................................................................... 370 Îñòðûé ðàññåÿííûé ýíöåôàëîìèåëèò ............................................................................................ 384 Раздел 18. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Ã.Ì. Êóøíèð, Ñ.Ï. Ìîñêîâêî) ........... 386 Íàñëåäñòâåííûå çàáîëåâàíèÿ ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì íåðâíî-ìûøå÷íîé ñèñòåìû ............................................................................................................................................. 386 Íàñëåäñòâåííûå çàáîëåâàíèÿ ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì ïèðàìèäíîé ñèñòåìû ......... 408 Íàñëåäñòâåííûå çàáîëåâàíèÿ ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì ýêñòðàïèðàìèäíîé ñèñòåìû ... 410 Íàñëåäñòâåííûå çàáîëåâàíèÿ ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì êîîðäèíàòîðíîé ñèñòåìû .... 413 Раздел 19. МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (Â.Ì. Ïàøêîâñêèé) ............................................... 416 Раздел 20. МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ (Ã.Ì. Êóøíèð)....................................................................................... 422 Раздел 21. БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА (Ñ.Ï. Ìîñêîâêî) ................................................................................... 426 Раздел 22. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (Í.Â. Ëèòâèíåíêî) ................................................... 434 Раздел 23. ДЕМЕНЦИИ (Ð.Ä. Ãåðàñèì÷óê)..................................................................................................... 438 Раздел 24. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Í.È. Ïèòûê, Â.À. Ãðèá)...................... 445 Ãèïîêñè÷åñêè-èøåìè÷åñêèå ïîâðåæäåíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà ...................................................... 447 Ãèïîêñè÷åñêè-ãåìîððàãè÷åñêèå ïîâðåæäåíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà .................................................. 448 Äåòñêèé öåðåáðàëüíûé ïàðàëè÷ ..................................................................................................... 455 Раздел 25. ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА. СИРИНГОМИЕЛИЯ (Í.È. Ïèòûê, Â.À. Ãðèá) .............................................................................................................................. 461 Âðîæäåííûå äåôåêòû ïîçâîíî÷íèêà è ñïèííîãî ìîçãà ............................................................... 461 Êðàíèîâåðòåáðàëüíûå àíîìàëèè ................................................................................................... 463 Ñèðèíãîìèåëèÿ ............................................................................................................................... 465 Раздел 26. ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (È.À. Ãðèãîðîâà) .............................................................................................. 470 Раздел 27. СОН И ЕГО НАРУШЕНИЯ (Ë.È. Ñîêîëîâà) .................................................................................... 480 Àíàòîìè÷åñêèé ñóáñòðàò è ôèçèîëîãèÿ ñíà ................................................................................. 480 Âàðèàíòû íàðóøåíèÿ ñíà ................................................................................................................ 483 Раздел 28. ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ В КЛИНИКЕ НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ (Å.À. Ñòàòèíîâà, Ñ.È. Øêðîáîò).............................................................................................................. 495 Ýïèëåïñèÿ ......................................................................................................................................... 495 Ïàðîêñèçìàëüíûå ñîñòîÿíèÿ íåýïèëåïòè÷åñêîãî ïðîèñõîæäåíèÿ.............................................. 504 Раздел 29. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В РЕЗУЛЬТАТЕ ВЛИЯНИЯ ФИЗИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ (Å.Ë. Òîâàæíÿíñêàÿ) ..................................................................................................................................... 512 Íåâðîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ ïðè ëó÷åâîé áîëåçíè ...................................................................... 512 5 СОДЕРЖАНИЕ Íåâðîëîãè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ïðîôåññèîíàëüíûõ çàáîëåâàíèé, îáóñëîâëåííûõ âëèÿíèåì ôèçè÷åñêèõ ôàêòîðîâ ..................................................................................................... 515 Раздел 30. ЭКЗОГЕННЫЕ НЕЙРОИНТОКСИКАЦИИ (Ë.À. Äçÿê) ....................................................................... 521 Îáùàÿ õàðàêòåðèñòèêà ..................................................................................................................... 521 Îòðàâëåíèå ðòóòüþ è åå ñîåäèíåíèÿìè .......................................................................................... 523 Îòðàâëåíèå ñâèíöîì è åãî ñîåäèíåíèÿìè ..................................................................................... 526 Ýêçîãåííàÿ èíòîêñèêàöèÿ ìàðãàíöåì ............................................................................................ 530 Ýêçîãåííàÿ èíòîêñèêàöèÿ ìûøüÿêîì è åãî ñîåäèíåíèÿìè ........................................................ 531 Èíòîêñèêàöèÿ ñåðîâîäîðîäîì ........................................................................................................ 533 Èíòîêñèêàöèÿ îêñèäîì óãëåðîäà .................................................................................................... 534 Èíòîêñèêàöèÿ õëîðîðãàíè÷åñêèìè ñîåäèíåíèÿìè ....................................................................... 535 Èíòîêñèêàöèÿ ôîñôîðîðãàíè÷åñêèìè ñîåäèíåíèÿìè.................................................................. 536 Èíòîêñèêàöèÿ òðèêðåçèëôîñôàòîì ................................................................................................ 537 Èíòîêñèêàöèÿ ìåòèëîâûì ñïèðòîì ................................................................................................ 538 Èíòîêñèêàöèÿ áåíçèíîì ................................................................................................................. 539 Îòðàâëåíèå ýòèëîâûì ñïèðòîì ....................................................................................................... 540 Раздел 31. ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Â.È. Ñìîëàíêà) ................................................. 543 Ïåðâè÷íûå îïóõîëè ãîëîâíîãî ìîçãà ............................................................................................. 543 Ïåðâè÷íûå îïóõîëè ñïèííîãî ìîçãà .............................................................................................. 556 Âòîðè÷íûå (ìåòàñòàòè÷åñêèå) îïóõîëè ........................................................................................... 557 Ëå÷åíèå îïóõîëåé ãîëîâíîãî ìîçãàà ................................................................................................. 558 Ëå÷åíèå îïóõîëåé ñïèííîãî ìîçãà ................................................................................................. 561 Раздел 32. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ (À.Ñ. Ñîí) ........................................................................................................... 562 ×åðåïíî-ìîçãîâàÿ òðàâìà ................................................................................................................ 562 Ïîçâîíî÷íî-ñïèííîìîçãîâàÿ òðàâìà.............................................................................................. 578 Òðàâìà ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû.................................................................................... 584 Âîïðîñû ðåàáèëèòàöèè ïîñëå òðàâìû íåðâíîé ñèñòåìû ............................................................. 587 Раздел 33. СОМАТОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ (Å.Ë. Òîâàæíÿíñêàÿ) ................................................. 590 Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòûõ çàáîëåâàíèÿõõ ...................................... 592 Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè çàáîëåâàíèÿõ îðãàíîâ äûõàíèÿ ............................................. 594 Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè çàáîëåâàíèÿõ ïèùåâàðèòåëüíîãî òðàêòàà ............................... 595 Íåâðîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ ïðè çàáîëåâàíèÿõ ïî÷åê ê ................................................................ 598 Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè ýíäîêðèííûõ çàáîëåâàíèÿõõ ................................................... 599 Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè çàáîëåâàíèÿõ ñèñòåìû êðîâè ............................................... 605 Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè çàáîëåâàíèÿõ ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè .................................... 606 Íåâðîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ ïðè çëîêà÷åñòâåííûõ íîâîîáðàçîâàíèÿõ íåìîçãîâîé ëîêàëèçàöèè ...................................................................................................................................... 607 Раздел 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (Í.Â. Ëèòâèíåíêî, Â.Ï. Ëûñåíþê) ................... 610 Áîëåâûå ôåíîìåíû........................................................................................................................... 611 Ñèíäðîìû ïîðàæåíèÿ ëèöåâîãî, ÿçûêîãëîòî÷íîãî, áëóæäàþùåãî è ïîäúÿçû÷íîãî íåðâîâ..... 630 Ïàðåñòåòè÷åñêèé ñèíäðîì (ãëîññîäèíèÿ) ...................................................................................... 636 Äðóãèå íåâðîãåííûå çàáîëåâàíèÿ ëèöà .......................................................................................... 638 РАЗДЕЛ 35. МЕТОДОЛОГИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА. ЯТРОГЕНИЯ, ДЕОНТОЛОГИЯ И ЭТИКА В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-НЕВРОПАТОЛОГА (È.À. Ãðèãîðîâà) .................................................................................. 642 Ìåòîäîëîãèÿ íåâðîëîãè÷åñêîãî äèàãíîçà ...................................................................................... 642 ßòðîãåíèÿ, äåîíòîëîãèÿ è ýòèêà â ïðàêòèêå âðà÷à-íåâðîïàòîëîãà ............................................. 651 ТЕСТЫ К ЧАСТИ 2 “СПЕЦИАЛЬНАЯ НЕВРОЛОГИЯ”.............................................................................................. 653 ЗАДАЧИ К ЧАСТИ 2 “СПЕЦИАЛЬНАЯ НЕВРОЛОГИЯ” ......................................................................................... 663 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ............................................................................................................ 678 6 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ÀÄ ÀÏÔ — àðòåðèàëüíîå äàâëåíèå — àíãèîòåíçèíïðåâðàùàþùèé ôåðìåíò ÀÐÀ-II — àíòàãîíèñòû ðåöåïòîðîâ ê àíãèîòåíçèíó II ÀÐÒ — àíòèðåòðîâèðóñíàÿ òåðàïèÿ ÀÒÔ — àäåíîçèíòðèôîñôîðíàÿ êèñëîòà ÀÕÝÏ — àíòèõîëèíýñòåðàçíûå ïðåïàðàòû À×Ò — àêòèâèðîâàííîå ÷àñòè÷íîå òðîìáèíîâîå âðåìÿ ÁÀË — áðèòàíñêèé àíòèëþèçèò ÁÊß — áîëåçíü Êðåéòöôåëüäòà—ßêîáà ÁË — áîëåçíü Ëàéìà ÂÀÀÐÒ — âûñîêîàêòèâíàÿ àíòèðåòðîâèðóñíàÿ òåðàïèÿ ÂÄÏ — âûçâàííûå äâèãàòåëüíûå ïîòåíöèàëû ÂÆÊ — âíóòðèæåëóäî÷êîâîå êðîâîèçëèÿíèå ÂÌÊ — âíóòðèìîçãîâîå (ïàðåíõèìàòîçíîå) êðîâîèçëèÿíèå ÂÏ — âûçâàííûå ïîòåíöèàëû Â×à — âíóòðè÷åðåïíûå ãåìàòîìû Â×Ä — âíóòðè÷åðåïíîå äàâëåíèå ÃÊ — ãèïåðòåíçèâíûé êðèç ÃÒ — ãåìîððàãè÷åñêàÿ òðàíñôîðìàöèÿ ÄÅ — äâèãàòåëüíûå åäèíèöû ÄÖÏ — äåòñêèé öåðåáðàëüíûé ïàðàëè÷ ÇÂÏ — çðèòåëüíûå âûçâàííûå ïîòåíöèàëû ÈÁÑ — èøåìè÷åñêàÿ áîëåçíü ñåðäöà ÈÂË — èñêóññòâåííàÿ âåíòèëÿöèÿ ëåãêèõ ÈË — èíòåðëåéêèíû ÈÔÀ — èììóíîôåðìåíòíûé àíàëèç ÊÀ — êîýôôèöèåíò àáñîðáöèè ÊÈÅ — êàëèêðåèíîâûå èíãèáèðóþùèå åäèíèöû ÊÒ — êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ ËÏ — ëàòåíòíûé ïåðèîä ËÑÊ — ëèíåéíàÿ ñêîðîñòü êðîâîòîêà ËÔÊ — ëå÷åáíàÿ ôèçêóëüòóðà ÌÁÒ — ìèêîáàêòåðèÿ òóáåðêóëåçà ÌÃÖ — ìèêðîãåìîöèðêóëÿöèÿ ÌÌÄ — ìèíèìàëüíàÿ ìîçãîâàÿ äèñôóíêöèÿ ÌÍÎ — ìåæäóíàðîäíîå íîðìàëèçîâàííîå îòíîøåíèå ÌÎà — ìèåëèíîëèãîäåíäðîöèòàðíûé ãëèêîïðîòåèí ÌÐÀ — ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ àíãèîãðàôèÿ ÌÐÑ — ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ ñïåêòðîñêîïèÿ ÌÐÒ — ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ òîìîãðàôèÿ ÌÑÊÒ — ìóëüòèñïèðàëüíàÿ êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ ÍÌÑÍ — íåâðàëüíûå ìîòîðíî-ñåíñîðíûå íåéðîïàòèè ÍÑà — íåéðîñîíîãðàôèÿ ÎÁÌ — îñíîâíîé áåëîê ìèåëèíà ÎÊÒ — îïòè÷åñêàÿ êîãåðåíòíàÿ òîìîãðàôèÿ ÎËÁ — îñòðàÿ ëó÷åâàÿ áîëåçíü ÎÍÌÊ — îñòðûå íàðóøåíèÿ ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ÎÐÂÈ (ÎÐÂÇ) — îñòðûå ðåñïèðàòîðíûå âèðóñíûå èíôåêöèè (çàáîëåâàíèÿ) ÎÐÝÌ — îñòðûé ðàññåÿííûé ýíöåôàëîìèåëèò ÎÔÝÊÒ — îäíîôîòîííàÿ ýìèññèîííàÿ êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ ÏÁ — ïðèîíîâûå áîëåçíè ÏÂË — ïåðèâåíòðèêóëÿðíàÿ ëåéêîìàëÿöèÿ ÏÄÄÅ — ïîòåíöèàë äåéñòâèÿ äâèãàòåëüíûõ åäèíèö ÏËÏ — ïðîòåîëèïèäíûé ïðîòåèí ÏÍÌÊ — ïðåõîäÿùèå íàðóøåíèÿ ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ÏÑÌÒ — ïîçâîíî÷íî-ñïèííîìîçãîâàÿ òðàâìà ÏÔ — ïîòåíöèàëû ôèáðèëëÿöèé ÏÖÐ — ïîëèìåðàçíà öåïíàÿ ðåàêöèÿ ÏÝÒ — ïîçèòðîííî-ýìèññèîííàÿ òîìîãðàôèÿ ÐÂà — ðåîâàçîãðàôèÿ Ðà — ðåîãðàôèÿ ÐÈÒ — ðåàêöèÿ èììîáèëèçàöèè òðåïîíåìû ÐÈÔ — ðåàêöèÿ èììóíîôëþîðåñöåíöèè ÐÏ — ðåàêöèÿ ïðåöèïèòàöèè 7 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ÐÑÊ — ðåàêöèÿ ñâÿçûâàíèÿ êîìïëåìåíòà ÐÒÃÀ — ðåàêöèÿ òîðìîæåíèÿ ãåìàããëþòèíàöèè ÐÝà — ðåîýíöåôàëîãðàôèÿ ÑÂÏÑÌ — ñëóõîâûå âûçâàííûå ïîòåíöèàëû ñòâîëà ìîçãà ÑÃÌ — ñîòðÿñåíèå ãîëîâíîãî ìîçãà ÑÃØØ — ñèíäðîì Ãåðñòìàííà—Øòðåóññëåðà—Øåéíêåðà ÑÄ — ñàõàðíûé äèàáåò ÑÊ — ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà ÑÊÒ — ñïèðàëüíàÿ êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ ÑÎÝ — ñêîðîñòü îñåäàíèÿ ýðèòðîöèòîâ ÒÈÀ — òðàíçèòîðíàÿ èøåìè÷åñêàÿ àòàêà ÒÊÄà — òðàíñêðàíèàëüíàÿ äîïïëåðîãðàôèÿ ÒÌÑ — òðàíñêðàíèàëüíàÿ ìàãíèòíàÿ ñòèìóëÿöèÿ — òðàâìàòè÷åñêàÿ ñóáäóðàëüíàÿ ãåìàÒÑà òîìà ÒÝà — òðàâìàòè÷åñêàÿ ýïèäóðàëüíàÿ ãåìàòîìà ÓÃÌ — óøèá ãîëîâíîãî ìîçãà ÓÇÄà — óëüòðàçâóêîâàÿ äîïïëåðîãðàôèÿ ÓÇÈ — óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå ÓÔÎ — óëüòðàôèîëåòîâîå îáëó÷åíèå ÔÀà — ôëþîðåñöåíòíàÿ àíãèîãðàôèÿ ÔÈ — ôàòàëüíàÿ èíñîìíèÿ 8 ôÌÐÒ — ôóíêöèîíàëüíàÿ ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ òîìîãðàôèÿ ÔÍÎ — ôàêòîð íåêðîçà îïóõîëåé ÔÎÑ — ôîñôîðîðãàíè÷åñêèå ñîåäèíåíèÿ ÕËÁ — õðîíè÷åñêàÿ ëó÷åâàÿ áîëåçíü ÕÑà — õðîíè÷åñêèå ñóáäóðàëüíûå ãåìàòîìû ÖÀà — öåðåáðàëüíàÿ àíãèîãðàôèÿ ÖÃÊ — öåðåáðàëüíûå ãèïåðòåíçèâíûå êðèçû ÖÍÑ — öåíòðàëüíàÿ íåðâíàÿ ñèñòåìà ÖÏÄ — öåðåáðàëüíîå ïåðôóçèîííîå äàâëåíèå ×ÌÒ — ÷åðåïíî-ìîçãîâàÿ òðàâìà ×ÑÑ — ÷àñòîòà ñåðäå÷íûõ ñîêðàùåíèé ÝÊà — ýëåêòðîêàðäèîãðàôèÿ ÝÌà — ýëåêòðîìèîãðàôèÿ ÝÍÌà — ýëåêòðîíåéðîìèîãðàôèÿ ÝõîÝÑ — ýõîýíöåôàëîñêîïèÿ ÝÝà — ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôèÿ ßÌÐ — ÿäåðíî-ìàãíèòíûé ðåçîíàíñ EBV — âèðóñ Åïøòåéíà — Áàðð HV6 — ãåðïåñâèðóñ 6-ãî òèïà PRNP — ãåí ïðèîíîâîãî áåëêà PrPC — íîðìàëüíàÿ èçîôîðìà ïðèîíîâîãî áåëêà PrPSc — ïàòîëîãè÷åñêàÿ èçîôîðìà ïðèîíîâîãî áåëêà — ëèìôîöèòû Ò-õåëïåðû êëàññà 1 Òh1 Òh2 — ëèìôîöèòû Ò-õåëïåðû êëàññà 2 VZV — Varicella zoster virus ПРЕДИСЛОВИЕ Íåâðîëîãèÿ (ñ ãðå÷. neuron — íåðâ, logoss — íàóêà) — íàóêà î íåðâíîé ñèñòåìå ÷åëîâåêà â íîðìå è ïàòîëîãèè. Îíà èçó÷àåò àíàòîìèþ, ãèñòîëîãèþ, ôèçèîëîãèþ, áèîõèìèþ íåðâíîé ñèñòåìû, à òàêæå ïàòîëîãè÷åñêèå ïðîöåññû â îðãàíèçìå ÷åëîâåêà, âûçûâàþùèå íàðóøåíèå åå ôóíêöèé. Íåâðîïàòîëîãèÿ — ðàçäåë íåâðîëîãèè, êîòîðûé èçó÷àåò çàáîëåâàíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû. Êàê ñàìîñòîÿòåëüíàÿ êëèíè÷åñêàÿ äèñöèïëèíà íåâðîïàòîëîãèÿ áûëà âûäåëåíà â 1862 ã. Âåñîìóþ ðîëü â ýòîì ïðîöåññå ñûãðàë ôðàíöóçñêèé íåâðîëîã, ïðîôåññîð ïàðèæñêîãî óíèâåðñèòåòà Æàí Ìàðòåí Øàðêî, êîòîðûé ñîçäàë è âîçãëàâèë ïåðâóþ â ìèðå êëèíèêó â áîëüíèöå Ñàëüïåòðèåò ïîä Ïàðèæåì è êàôåäðó íåðâíûõ áîëåçíåé â óíèâåðñèòåòå äëÿ áîëüíûõ ñ íåâðîëîãè÷åñêîé ïàòîëîãèåé. Ðàçâèòèå íåâðîïàòîëîãèè êàê îòäåëüíîé îáëàñòè ìåäèöèíû â ñåðåäèíå ÕIÕ â. áûëî ñâÿçàíî ñî çíà÷èòåëüíûìè äîñòèæåíèÿìè íåéðîàíàòîìèè, íåéðîãèñòîëîãèè è íåéðîôèçèîëîãèè.  1884 ã. ñàìîñòîÿòåëüíàÿ äèñöèïëèíà «íåðâíûå è äóøåâíûå áîëåçíè» áûëà âêëþ÷åíà â ó÷åáíûé ïëàí ìåäèöèíñêèõ ôàêóëüòåòîâ ðîññèéñêèõ óíèâåðñèòåòîâ. Îäíîâðåìåííî áûëè ñîçäàíû îáúåäèíåííûå êàôåäðû íåðâíûõ è ïñèõè÷åñêèõ áîëåçíåé, ïåðâóþ èç êîòîðûõ â Ìîñêîâñêîì óíèâåðñèòåòå âîçãëàâèë À.ß. Êîæåâíèêîâ. Îí òàêæå ÿâëÿåòñÿ àâòîðîì ïåðâîãî â Ðîññèè ó÷åáíèêà ïî íåðâíûì è äóøåâíûì áîëåçíÿì. Ðàçâèòèå óêðàèíñêîé øêîëû íåâðîëîãèè ñâÿçàíî ñ êàôåäðàìè íåðâíûõ è ïñèõè÷åñêèõ áîëåçíåé â âåäóùèõ óíèâåðñèòåòñêèõ êëèíèêàõ Êèåâà, Õàðüêîâà, Îäåññû. Ïåðâûå êàôåäðû áûëè îñíîâàíû â 1884 ã. íà ìåäèöèíñêèõ ôàêóëüòåòàõ Êèåâñêîãî è Õàðüêîâñêîãî óíèâåðñèòåòîâ, ãäå ïðåïîäàâàíèå íåâðîëîãèè îñóùåñòâëÿëîñü èçâåñòíûìè ó÷åíûìè, ïðîôåññîðàìè È.À. Ñèêîðñêèì è Ï.È. Êîâàëåâñêèì.  äàëüíåéøåì íà ýòèõ êàôåäðàõ ïëîäîòâîðíî ðàáîòàëè èçâåñòíûå ó÷åíûå Á.Í. Ìàíüêîâñêèé, Ä.È. Ïàí÷åíêî, Í.Á. Ìàíüêîâñêèé, Î.Ð. Âèííèöêèé — â Êèåâñêîì óíèâåðñèòåòå è Ñ.Í. Äàâèäåíêîâ, À.Ì. Ãðèíøòåéí, Ã.Ä. Ëåùåíêî, Å.Ã. Äóáåíêî — â Õàðüêîâñêîì. Òðåòüÿ â Óêðàèíå êàôåäðà íåðâíûõ è äóøåâíûõ áîëåçíåé áûëà ñîçäàíà â Íîâîðîññèéñêîì óíèâåðñèòåòå â Îäåññå â 1905 ã. ïîä ðóêîâîäñòâîì ïðîôåññîðà Í.Ã. Ïîïîâà.  òîì æå ãîäó áûëà îñíîâàíà êàôåäðà íåâðîëîãèè íà ìåäèöèíñêîì ôàêóëüòåòå Ëüâîâñêîãî óíèâåðñèòåòà, ðóêîâîäèòåëÿìè êîòîðîé â ðàçíûå ãîäû áûëè âåäóùèå ó÷åíûå Ä.È. Ïàí÷åíêî, Í.Â. Ìèðòîâñêèé, Ä.È. Ïðîíèâ. 9 ПРЕДИСЛОВИЕ Çà ïîñëåäíèå 25 ëåò â íåâðîëîãèè ïðîèçîøåë îãðîìíûé ïðîðûâ â äèàãíîñòèêå è èçó÷åíèè ïàòîãåíåçà íåðâíûõ áîëåçíåé. Áëàãîäàðÿ äîñòèæåíèÿì ãåíåòèêè è íåéðîõèìèè, óñîâåðøåíñòâîâàíèþ ìåòîäîâ íåéðîâèçóàëèçàöèè íåâðîëîãèÿ ñòàëà òî÷íîé íàóêîé. Âñå ýòî òðåáóåò âûñîêîãî óðîâíÿ ïîäãîòîâêè ñïåöèàëèñòîâ ðàçíîãî ïðîôèëÿ — îò ñåìåéíûõ âðà÷åé äî âðà÷åé óçêîé ñïåöèàëèçàöèè. Äàííûé ó÷åáíèê ñîçäàí êàê íàöèîíàëüíûé ñ öåëüþ îïòèìèçàöèè èçó÷åíèÿ íåâðîëîãèè ñòóäåíòàìè âûñøèõ ìåäèöèíñêèõ ó÷åáíûõ çàâåäåíèé Óêðàèíû IV óðîâíÿ àêêðåäèòàöèè.  àâòîðñêèé êîëëåêòèâ âîøëè âåäóùèå ó÷åíûå è ïðåïîäàâàòåëè íåâðîëîãèè âñåõ êàôåäð ìåäèöèíñêèõ ÂÓÇîâ íàøåé ñòðàíû. Ó÷åáíèê ñîñòîèò èç äâóõ ÷àñòåé.  ïåðâîé îñâåùåíû îñíîâíûå òåìû ïðîïåäåâòèêè íåðâíûõ áîëåçíåé, àíàòîìî-ôèçèîëîãè÷åñêèå îñîáåííîñòè íåðâíîé ñèñòåìû, ñèìïòîìû è ñèíäðîìû åå ïîðàæåíèÿ íà ðàçëè÷íûõ óðîâíÿõ, ìåòîäîëîãèÿ òîïè÷åñêîãî äèàãíîçà. Îòäåëüíûé ðàçäåë ïîñâÿùåí äîïîëíèòåëüíûì ìåòîäàì èññëåäîâàíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû, â êîòîðîì îïèñàíû êàê òðàäèöèîííûå äëÿ íåâðîëîãèè, òàê è íîâåéøèå ìåòîäû äèàãíîñòèêè. Âî âòîðîé ÷àñòè ïðåäñòàâëåíû ýòèîëîãèÿ, ïàòîãåíåç, êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà, äèàãíîñòèêà, ëå÷åíèå è ïðîôèëàêòèêà çàáîëåâàíèé íåðâíîé ñèñòåìû. Ýòà ÷àñòü îõâàòûâàåò ïî÷òè âñå íîçîëîãè÷åñêèå ôîðìû: îò ðàñïðîñòðàíåííûõ öåðåáðîâàñêóëÿðíûõ, äåìèåëèíèçèðóþùèõ çàáîëåâàíèé è ïîðàæåíèÿ ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû äî ðåäêèõ ôîðì íåâðîëîãè÷åñêîé ïàòîëîãèè — ïðèîíîâûõ áîëåçíåé, äåðìàòîìèîçèòîâ, ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû ïðè ÂÈ×-èíôåêöèè è ò. ï. Îíà ÿðêî äåìîíñòðèðóåò ñîâðåìåííûå òåíäåíöèè â íåâðîëîãèè, à èìåííî ñîçäàíèå îáúåäèíåííûõ íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêèõ íàïðàâëåíèé — êàðäèîíåâðîëîãèè, ñîìàòîíåâðîëîãèè, âåðòåáðîíåâðîëîãèè è äð. Îñíîâû ëå÷åíèÿ íåâðîëîãè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé ïðèâåäåíû ñ ó÷åòîì ñèñòåìíîãî ïîäõîäà è ïðèíöèïîâ äîêàçàòåëüíîé ìåäèöèíû.  êîíöå âòîðîé ÷àñòè ðàçìåùåíû ïðèìåðû òåñòîâ è ñèòóàöèîííûõ çàäà÷ äëÿ ñàìîñòîÿòåëüíîãî êîíòðîëÿ. Ðèñóíêè, òàáëèöû è ñõåìû íàâåäåíû äëÿ óëó÷øåíèÿ âîñïðèÿòèÿ è óñâîåíèÿ ìàòåðèàëà. Ó÷åáíèê ïîìîæåò ñòóäåíòàì âûñøèõ ìåäèöèíñêèõ ó÷åáíûõ çàâåäåíèé, âðà÷àì-èíòåðíàì, êëèíè÷åñêèì îðäèíàòîðàì, íåâðîëîãàì è ñïåöèàëèñòàì ñåìåéíîé ìåäèöèíû óñâîèòü áàçîâûå ïðèíöèïû íåâðîëîãè÷åñêîé íàóêè è óãëóáèòü ôóíäàìåíòàëüíûå çíàíèÿ ñ öåëüþ ëè÷íîãî óñîâåðøåíñòâîâàíèÿ â îáëàñòè íåâðîëîãèè. 10 ЧАСТЬ 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ РАЗДЕЛ 1 ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ СТРОЕНИЯ И ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ОБЩИЙ ПРИНЦИП СТРОЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Ãëàâíîé ñòðóêòóðíîé, ôóíêöèîíàëüíîé, ãåíåòè÷åñêîé è àíàòîìè÷åñêîé åäèíèöåé íåðâíîé ñèñòåìû ÿâëÿåòñÿ íåðâíàÿ êëåòêà, èëè íåéðîí, ñîñòîÿùèé èç òåëà è íåðâíûõ îòðîñòêîâ äâóõ òèïîâ — äåíäðèòîâ è àêñîíà (ðèñ. 1.1, ñì. öâ. âêë.). Ãëàâíàÿ ôóíêöèÿ íåéðîíà — ïîëó÷åíèå, ïåðåðàáîòêà èíôîðìàöèè è ïåðåäà÷à ðàçäðàæåíèÿ ê äðóãèì êëåòêàì. Ðåöåïòîðíûå îêîí÷àíèÿ ÷óâñòâèòåëüíûõ íåðâíûõ âîëîêîí (ðåöåïòîðû) âîñïðèíèìàþò âíåøíèå è âíóòðåííèå ðàçäðàæåíèÿ è ïåðåäàþò èõ â âèäå èìïóëüñîâ ïî äåíäðèòàì (àôôåðåíòíûì íåðâíûì îòðîñòêàì) ê òåëó íåéðîíà. Àêñîí — ýòî äëèííûé îòðîñòîê, êîòîðûé ïðîâîäèò íåðâíûé èìïóëüñ â íàïðàâëåíèè îò òåëà êëåòêè è èìååò ñîîòâåòñòâóþùåå ýôôåêòîðíîå îêîí÷àíèå.  ñîñòàâ íåéðîíà âõîäèò ëèøü îäèí àêñîí, ôóíêöèÿ êîòîðîãî ñîñòîèò â ïåðåäà÷å ñîîòâåòñòâóþùèõ èìïóëüñîâ îò òåëà íåéðîíà ÷åðåç ñèíàïñû ê äðóãèì íåéðîíàì èëè ðàáî÷èì êëåòêàì (ìûøå÷íûå è æåëåçèñòûå). Òåëà íåéðîíîâ â öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìå (ÖÍÑ) îáðàçóþò ñåðîå âåùåñòâî ìîçãà, à íà ïåðèôåðèè ôîðìèðóþò ñïèííîìîçãîâûå è âåãåòàòèâíûå óçëû. Íåðâíûå âîëîêíà, èëè îòðîñòêè íåéðîíîâ, â ÖÍÑ ÿâëÿþòñÿ îñíîâîé áåëîãî ìîçãîâîãî âåùåñòâà è âûïîëíÿþò ôóíêöèþ ïðîâîäíèêîâ.  ïåðèôåðè÷åñêîé ÷àñòè íåðâíîé ñèñòåìû îíè âõîäÿò â ñîñòàâ êîðåøêîâ è íåðâîâ è ïðîâîäÿò íåðâíûå èìïóëüñû îò öåíòðà ê ïåðèôåðèè (äâèãàòåëüíûå ýôôåðåíòíûå âîëîêíà) è íàîáîðîò, îò ïåðèôåðèè ê öåíòðó (÷óâñòâèòåëüíûå àôôåðåíòíûå âîëîêíà). Íåðâíîå âîëîêíî ñîñòîèò èç îñåâîãî öèëèíäðà (ñîáñòâåííî îòðîñòîê íåéðîíà) è îáîëî÷êè, îáðàçîâàííîé 11 ЧАСТЬ 1. ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ êëåòêàìè îëèãîäåíäðîãëèè (íåéðîëåììîöèòû, èëè øâàííîâñêèå êëåòêè). Ðàçëè÷àþò íåðâíûå âîëîêíà ìèåëèíîâûå (êðîìå îñåâîãî öèëèíäðà, íåéðîëåììû è áàçàëüíîé ìåìáðàíû ñîäåðæàò åùå è ìèåëèíîâóþ îáîëî÷êó), êîòîðûå äîìèíèðóþò â ñîìàòè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìå, è áåçìèåëèíîâûåå (ñîñòîÿò èç îñåâîãî öèëèíäðà, íåéðîëåììû è áàçàëüíîé ìåìáðàíû), ôîðìèðóþùèå ïðåèìóùåñòâåííî âîëîêíà àâòîíîìíîé (âåãåòàòèâíîé) íåðâíîé ñèñòåìû. Ñêîðîñòü ïðîâåäåíèÿ èìïóëüñà â ìèåëèíîâûõ âîëîêíàõ çíà÷èòåëüíî âûøå, ÷åì â áåçìèåëèíîâûõ, è ñîñòàâëÿåò äî 120 ì/ñ. Íåðâíûå âîëîêíà öåíòðàëüíîé è ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû òåñíî ïðèëåãàþò äðóã ê äðóãó, âûïîëíÿÿ ïðè ýòîì ðàçëè÷íûå ôóíêöèè è îáåñïå÷èâàÿ ïåðåäà÷ó èìïóëüñîâ â ðàçíîì íàïðàâëåíèè ê ðàçëè÷íûì ñòðóêòóðàì íåðâíîé ñèñòåìû, ÷òî òðåáóåò èçîëÿöèè èìïóëüñîâ äðóã îò äðóãà. Åå îáåñïå÷èâàþò ìèåëèíîâûå îáîëî÷êè è íåéðîãëèÿ (ñîâîêóïíîñòü àñòðîöèòîâ, îëèãîäåíäðîöèòîâ è ìèêðîãëèîöèòîâ). Ôóíêöèÿ íåéðîãëèè çàêëþ÷àåòñÿ â èçîëèðîâàíèè íåðâíûõ âîëîêîí, îñóùåñòâëåíèè ìåõàíè÷åñêîé, îïîðíîé, ðàçãðàíè÷èòåëüíîé, òðîôè÷åñêîé, çàùèòíîé è ñåêðåòîðíîé ôóíêöèé, ðåãóëèðóþùåãî âëèÿíèÿ íà èîííûé ñîñòàâ è ìåòàáîëèçì íåðâíûõ êëåòîê, â àêòèâíîì ó÷àñòèè â âûñøåé íåðâíîé (ïñèõè÷åñêîé) äåÿòåëüíîñòè è ñèíòåçå ìåäèàòîðîâ ÖÍÑ. Ñèíàïñû — ýòî ñïåöèàëèçèðîâàííûå ñòðóêòóðû, îáåñïå÷èâàþùèå ïåðåäà÷ó íåðâíîãî èìïóëüñà îò íåéðîíà ê íåéðîíó. Êàê ïðàâèëî, îíè îáðàçóþòñÿ ìåæäó àêñîíàìè îäíîé êëåòêè è äåíäðèòàìè äðóãîé (ðèñ. 1.2, ñì. öâ. âêë.).  ñîñòàâå ñèíàïñà ðàçëè÷àþò ïðåñèíàïòè÷åñêóþ è ïîñòñèíàïòè÷åñêóþ ÷àñòè è ñèíàïòè÷åñêóþ ùåëü. Ïðåñèíàïòè÷åñêàÿ ÷àñòü îáðàçîâàíà òåðìèíàëüíîé âåòâüþ àêñîíà, ïåðåäàþùåé èìïóëüñ íåðâíîé êëåòêè. Îíà ïîêðûòà ïðåñèíàïòè÷åñêîé ìåìáðàíîé è ñîäåðæèò âåçèêóëû, èëè ïóçûðüêè, çàïîëíåííûå ìåäèàòîðàìè (áèîëîãè÷åñêè àêòèâíûìè âåùåñòâàìè — àöåòèëõîëèíîì, àäðåíàëèíîì, íîðàäðåíàëèíîì). Ïîñòñèíàïòè÷åñêàÿ ìåìáðàíà èìååò îñîáûé áåëîê — ðåöåïòîð ìåäèàòîðà. Ñèíàïñ îáåñïå÷èâàåò ïðîâåäåíèå íåðâíîãî èìïóëüñà ëèøü â îäíîì íàïðàâëåíèè (çàêîí äèíàìè÷åñêîé, èëè ôèçèîëîãè÷åñêîé, ïîëÿðèçàöèè íåðâíîé êëåòêè Êàõàëÿ).  çàâèñèìîñòè îò ôóíêöèîíàëüíûõ îñîáåííîñòåé ðàçëè÷àþò äâà âèäà ñèíàïñîâ — âîçáóæäàþùèå, ò. å. ñïîñîáñòâóþùèå ãåíåðàöèè èìïóëüñîâ, è òîðìîçÿùèå, êîòîðûå ñïîñîáíû àííóëèðîâàòü äåéñòâèå ñèãíàëîâ. ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Ôóíêöèîíèðîâàíèå íåðâíîé ñèñòåìû çàâèñèò îò ðåàêòèâíîñòè îðãàíèçìà, ò. å. åãî ñïîñîáíîñòè âîñïðèíèìàòü ðàçäðàæåíèÿ è îòâå÷àòü íà íèõ îïðåäåëåííîé, â ÷àñòíîñòè äâèãàòåëüíîé, ðåàêöèåé. Ñëîæíûå ìîðôîëîãè÷åñêèå è ôóíêöèîíàëüíûå îñîáåííîñòè íåðâíîé ñèñòåìû ñôîðìèðîâàëèñü â ðåçóëüòàòå ïðîäîëæèòåëüíîé ýâîëþöèè, â õîäå êîòîðîé âûäåëÿþò ñëåäóþùèå ýòàïû ðàçâèòèÿ: — ýòàï äèôôóçíîé, ñåòåâèäíîé, èëè àñèíàïòè÷åñêîé, íåðâíîé ñèñòåìû; — ýòàï óçëîâîé, èëè ãàíãëèîçíîé, íåðâíîé ñèñòåìû; — ýòàï òðóá÷àòîé íåðâíîé ñèñòåìû. Âïåðâûå íåðâíàÿ ñèñòåìà ïîÿâèëàñü ó ãèäðîèäíûõ ïîëèïîâ â âèäå ñåòè ýïèòåëèàëüíûõ êëåòîê. Îíà ïîëó÷èëà íàçâàíèå àñèíàïòè÷åñêîé, òàê êàê ìîãëà ïðîâî- 12