Тема 12. Ведення пацієнта з асцитом та печінковою енцефалопатією. Відповідь коротко по таким розділам (якщо наявні): Алгоритм діагностики при запропонованих синдромах, або патологічних станах (наприклад, на підставі патогенетичних механізмів виникнення, етіологічному принципу, по групам захворювань із загальними характеристиками). При кожному синдромі алгоритми різні. АСЦИТ Фоном для Фоном для розвитку асциту в 81,5 % випадків є захворювання печінки (цироз печінки, гострий алкогольний гепатит, цироз-рак), в 10 % — злоякісні пухлини, в 3 % — застійна серцева недостатність, в 1,7 % — туберкульозний перитоніт. Більш рідкісними причинами є нефротичний синдром, гострий панкреатит. Огляд пацієнта надзвичайно інформативний. Якщо рідина в черевній порожнині накопичилася швидко, то шкіра живота напружена, блискуча, при пальпації може відзначатися дифузна болючість. У разі поступового накопичення рідини можна відзначити розширення епігастральній кута, нижні ребра переміщаються вперед і вгору, в силу чого грудна клітка розширюється. Підвищення внутрішньочеревного тиску сприяє виникненню пупкової, пахової, стегнової, післяопераційної грижі. Перкуторно асцит виявляється при накопиченні 1,5-2 л рідини. При не напруженому асциті в вертикальному положенні живіт виглядає відвисшим, так як рідина стікає вниз. Для того щоб переконатися в наявності асциту, доцільно перкутувати пацієнта в різних положеннях: стоячи, лежачи на спині, а також на боках. При положенні на правому боці тимпанічний звук буде визначатися над лівим фланком, в положенні на лівому боці — над правим. Також необхідно виключити вагітність, розтягнення кишечника газами, кісти (яєчника, брижі, ретроперитонеальні), розтягнення порожнистих органів — шлунка, сечового міхура і ожиріння. Асцит в залежності від кількості асцитичної рідини поділяють на мінімальний (виявляється тільки при інструментальному ультразвуковому дослідженні та комп'ютерній томографії черевної порожнини), помірний (легко виявляється при фізикальному дослідженні) і виражений (при значному збільшенні розмірів живота). Перерахуйте захворювання які входять у виділені Вами групи в алгоритмі. Якщо хвороб багато – то найбільш часті 5-6. • цирозі печінки; • гострій печінковій недостатності; • синдромі Бадда-Кіарі; • метастатичних ураженнях печінки; • застійній печінці на фоні серцевої недостатності; • уремічному асциті. Для кожної групи захворювань – складіть план методів дослідження для підтвердження (іх верифікації), можливо необхідні консультації вузьких спеціалістів. цироз печінки 1. Аналіз крові: 1) загальний аналіз крові 2) біохімічний аналіз крові 3) коагулограма 2. Візуалізаційні дослідження: УЗД КТ 3. Ендоскопічне обстеження 4. Гістологічне дослідження біоптату печінки Гістологічна картина біоптату печінки. У випадку декомпенсованого цирозу печінки, очевидна причина та клінічна картина і типові зміни при лабораторних дослідженнях є достатніми для постановки діагнозу. Гостра печінкова недостатність 1. Симптоми: спочатку, в цілому, не характерні, напр., втрата апетиту, пронос, гарячка, висипка. Основні симптоми: 1) енцефалопатія — ключовий симптом; може бути різної інтенсивності →розд. 7.12 і динаміки розвитку; 2) жовтяниця — майже у всіх хворих є першим симптомом, винятково може з’явитись після виникнення енцефалопатії; 3) симптоми геморагічного діатезу (не завжди виникають); 4) гемодинамічна нестабільність; 5) ниркова недостатність (гепаторенальний синдром); 6) можл. асцит (якщо значного ступеня → підозрюйте синдром Бадда-Кіарі); 7) деколи — епілептичні напади (симптом первинного ураження головного мозку або підвищеного внутрішньочерепного тиску). При збиранні анамнезу слід пам’ятати про: ЛЗ і фітопрепарати, також ті, що доступні без рецепта, які приймає пацієнт; перенесені хірургічні втручання, трансфузії препаратів крові, подорожі у віддалені регіони світу, вживання грибів, наявність захворювань печінки в родині. 1. Лабораторні дослідження 2. Візуалізаційні методи: КТ 3. ЕЕГ: трифазовий ритм (1–3 стадія енцефалопатії); дельта-ритм (4 стадія). 4. Біопсія печінки Синдром Бадда-Кіарі 1.Клінічна оцінка та дослідження лабораторних функціональних проб печінки 2.Візуалізація судин Синдром Бадда-Кіарі підозрюється у хворих на гепатомегалію, асцит, печінкову недостатність, цироз печінки або коли немає очевидних причин (наприклад, зловживання алкоголем, гепатиту), або коли причина не пояснюється. Відхилення у лабораторних показниках проб печінки зазвичай неспецифічні та варіабельні. Наявність факторів ризику тромбозу збільшує ймовірність цього діагнозу. 3.Інструментальну діагностику зазвичай починають з ультразвукової доплерографії, при якій можна виявити область обструкції та визначити напрямок струму крові. Магнітно-резонансна ангіографія та КТ показані в тих випадках, коли даних УЗД недостатньо. Звичайна ангіографія (венографія з вимірюванням тиску та артеріографія) виконується лише тоді, коли плануються лікувальні чи хірургічні втручання. 4.Біопсія печінки виконується в окремих випадках визначення стадії процесу прогнозування розвитку цирозу. Метастатичні ураження печінки Застосовуються всі відомі сучасній медицині методи обстеження організму, які дозволяють з високою точністю діагностувати злоякісні пухлини та доброякісні новоутворення. Найбільш достовірним методом діагностики метастазів у печінку є комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Ці методи дозволяють повністю переглянути тканину печінки та детально описати всі новоутворення, що має велике значення для лікування. Простішим і найпоширенішим методом діагностики метастазів у печінку є ультразвукове дослідження (УЗД). Він менш інформативний, ніж КТ і МРТ, проте значно дешевше і доступніше для пацієнта, до того ж регулярне проходження УЗД у складі програм спостереження за станом здоров'я пацієнта, який отримав лікування від первинної пухлини, не несе навантаження на організм, цей метод недорогий і не вимагає значного. часу щодо дослідження. Необхідна консультація онколога та онкохірурга. Загальні принципи і загальні групи лікування, профілактики. Базисна терапія асциту складається з декількох етапів: 1. Лікування основного захворювання, що призвело до виникнення асциту. 2. Пацієнтам з вираженим асцитом рекомендується постільний режим в перші 4-7 днів лікування. Постільний режим доцільний, оскільки горизонтальне положення тіла впливає на вироблення ренінангіотензину і зниження тонусу симпатичної нервової системи. Вертикальне положення сприяє стимуляції симпатичної нервової системи, зменшення гломерулярної фільтрації та збільшення абсорбції натрію в канальцях, тому пацієнтам з вираженим асцитом в перші 4-7 днів лікування рекомендується постільний режим. 3. Обмеження вживання солі. Кожен грам натрію, прийнятий надміру, затримує приблизно 250-300 мл води. 4. Обмеження вживання рідини до 750-1000 мл/добу при відсутності лихоманки. 5. Діуретична терапія. Для лікування асциту найбільш часто застосовують петльові (фуросемід, етакринова кислота) і калійзберігаючі (спіронолактон, триамтерен) діуретики. Препаратом першої лінії є спіронолактон (верошпірон), в разі недостатності ефекту від якого призначаються петльові діуретики. Підбір дози діуретиків ґрунтується на вираженності асциту і контролюється добовим діурезом, рівнем електролітів. Звичайна терапія на початковому етапі полягає в щоденному ранковому прийомі 100 мг спіронолактону або поєднання 100 мг спіронолактону + 40 мг фуросеміду. Якщо зниження ваги тіла і виділення натрію з сечею залишаються неадекватними, то денна доза спіронолактону при монотерапії повинна бути збільшена до 200 мг, а якщо необхідно, то і до 400 мг; при прийомі двох препаратів — фуросеміду та спіронолактону їх дози збільшують одночасно в пропорції 2: 5 між двома дозами для збереження нормокаліеміі, тобто 80 і 200. Сечогінна терапія вважається достатньою, якщо перевищення виділеної рідини над споживаною становить не більше 500 мл для хворих без периферичних набряків і 800-1000 мл для хворих з периферичними набряками. Внутрішньовенне введення альбуміну (12,5 г/день) може підвищити ефективність діуретиків. Лікування хронічної печінкової енцефалопатії Крок 1. Зменшення кількості білка в добовому раціоні до 40 г/добу (0,6 г/кг маси тіла) при латентній формі; до 30 г/добу (0,4 г/кг) при І–ІІ ступенях; до 20 г/добу з переведенням хворих на парентеральне харчування при ІІІ–IV ступенях енцефалопатії. Після покращення стану хворого вміст харчового білка збільшують у середньому на 10 г за 3 дні до 80–100 г/добу (1–1,5 г/кг); переважає вживання білків рослинного походження; кількість жирів — до 80 г, вуглеводів — до 200–300 г. Білкові препарати призначають через 7 днів після виведення пацієнта із прекоми (не більше 20 г/добу). Крок 2. Пригнічення мікрофлори кишечнику, що значно зменшує утворення аміаку: останнім часом перевага надається фторхінолонам (норфлоксацин, ципрофлоксацин) протягом 5 діб; рифаксимін по 1200 мг/добу впродовж 1–2 міс; метронідазол по 250–500 мг 4 рази на добу; лактулоза (має послаблюючий ефект, зв’язує аміак) по 30 мл 3 рази на добу після їди. Крок 3. Усунення аміачної інтоксикації та гіперазотемії: орнітин (зв’язує аміак) по 2–6 г/добу або 15– 25 г/добу в/в крапельно на 5% розчині глюкози (застосовують при вираженій печінковій енцефалопатії); глутамінова кислота (виводить аміак) по 300–500 мл 5% розчину в/в крапельно; комбінований препарат, що містить амінокислоти лейцин, валін, ізолейцин; знижує вміст ароматичних амінокислот (фенілаланін, триптофан, тирозин) по 1 пакетику в невеликій кількості води 3 рази на добу під час їди; аргініну глутамат — 20 мл 40% розчину на фізрозчині в/в крапельно 2 рази на добу; комбінований препарат, що містить аргініну цитрат, бетаїну гідрохлорид, бетаїн, по 10 мл питного розчину 3 рази на добу. Крок 4. Корекція метаболічного алкалозу: калію хлорид по 50–80 мл 4% розчину в 500–1000 мл 5% розчину глюкози в/в крапельно. Крок 5. Адсорбція токсичних речовин за допомогою ентеросорбентів протягом 7–10 днів: полівінілпіролідон — 5 г розчинити в 100 мл кип’яченої води, 2–3 рази на добу; ентеросорбент, що містить нанокремнію діоксид, 1–2 г розчинити в 100 мл кип’яченої води, 3 рази на добу; гідрогель метилкремнієвої кислоти — 15 г розчинити в 100 мл кип’яченої води, 3 рази на добу; вуглецевий ентеросорбент по 10 г 3 рази на добу; сорбент, що містить активовані вуглецеві волокна, по 6 г/добу. Після застосування ентеросорбентів обов’язково потрібно застосовувати вітаміни (!). Крок 6. Невідкладна допомога при печінковій комі: 1. Катетеризація підключичної вени і введення 1– 1,5 л 5% розчину глюкози + 300 мг кокарбоксилази + 180 мг ліпоєвої кислоти + 500 мкг вітаміну В12. 2. Преднізолон 150 мг в/в струминно, потім по 90 мг кожні 4 год. 3. Аргінін по 25 мг крапельно, потім по 25 мг кожні 8 год + 100–150 мл 10% розчину глутамінової кислоти + 20–25 г орнітин в/в упродовж доби. 4. Поліміксин 150 тис. ОД або ампіцилін по 1 г кожні 4 год, або фторхінолони через шлунковий зонд. 5. Промивання кишечнику 1 раз на добу. 6. Обмінні переливання крові щоденно протягом 7–10 днів. 7. Гідрокарбонат натрію 200–500 мл 4% розчину в/в крапельно при розвитку метаболічного ацидозу (рН <7,2). 8. Препарати калію до 10 г в/в крапельно при вираженому метаболічному алкалозі. 9. Плазмо- і гемосорбція, плазмаферез, лімфосорбція, а при печінковій гіпоксії — гіпербарична оксигенація. Профілактика печінкової енцефалопатії До заходів первинної (за відсутності кровотеч в анамнезі) та вторинної (їх наявності в анамнезі) профілактики кровотеч із варикозно розширених вен стравоходу належать: призначення антибіотиків хворим із кровотечею з метою профілактики спонтанного бактеріального перитоніту і сепсису. профілактика спонтанного бактеріального перитоніту. запобігання виникненню порушень функцій печінки та електролітних порушень (печінкової недостатності, гіпокаліємії, дегідратації, надмірного діуретичного ефекту, метаболічного алкалозу). профілактика закрепу за допомогою лактулози яку призначають від 30 до 120 мл/добу (кал повинен бути м’якої консистенції, випорожнення — 2–3 рази на добу). виключення седативних засобів та наркотичних анальгетиків. Прогноз. За даними Американської колегії терапевтів, 5-річна виживаність хворих на ЦП становить 23–56%; 10-річна виживаність — 7–39%. У разі тяжкого перебігу цирозу виконують трансплантацію печінки.