Таджикский государственный медицинский университет имени Абуали ибни Сино Кафедра пропедевтики внутренних болезней ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ, ЛЕЙКОЗОВ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ Профессор Шарипова Х.Ё. Профессор Шарипова Х.Ё. Анемии - (anaemiae) — патологические состояния, характеризующиеся снижением количества эритроцитов и(или) содержания гемоглобина в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме. • • • • • Анемия в переводе с греческого означает «бескровие» (an—без, haima — кровь) Более точно отражает сущность указанных состояний термин «малокровие». От анемий следует отличать гидремии (гемодилюции), при которых также уменьшается содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови, но не за счет абсолютного уменьшения их количества в организме, а вследствие разжижения крови при почечных, сердечных и других отеках. При анемиях общий объем крови в сосудистом русле может быть нормальным (нормоволемия), увеличенным (гиперволемия) или сниженным (олигемия, гиповолемия). Сгущение крови при упорной рвоте и профузных поносах может маскировать анемию, так как при этом общий объем плазмы уменьшается и количество эритроцитов и гемоглоби-на в единице объема крови может оказаться нормальным или даже превышать норму. Профессор Шарипова Х.Ё. • • • • • • • При определенной степени анемизации наблюдается кислородное голодание органов и тканей — гипоксия — и развивается их дистрофия. Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена и в первую очередь молочная кислота, уменьшается резервная щелочность крови, в тяжелых случаях наблюдается наклонность к ацидозу, что еще более ухудшает трофику тканей. При анемии любого происхождения наблюдается ряд компенсаторных процессов в организме, которые частично устраняют или облегчают ее последствия: а) возрастает интенсивность кровообращения — увеличивается ударный и минутный объем сердца; возникает тахикардия, нарастает скорость кровотока; б) происходит перераспределение крови — мобилизация ее из «депо» (печень, селезенка, мышцы), ограничивается кровоснабжение периферических тканей, за счет чего увеличивается кровоснабжение жизненно важных органов; в) усиливается утилизация кислорода тканями; возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании (в частности, процессы бескислородного дыхания при участии глутатиона); г) стимулируется эритропоэтическая функция костного мозга. Профессор Шарипова Х.Ё. • • • • • • • • • • • • • Классификация. Всего в настоящее время выделяют более 50 разновидностей анемий. В соответствии с происхождением выделяют следующие виды анемий: 1. Анемии вследствие кровопотерь (острых и хронических). 2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования: - при недостатке в организме железа, необходимого для построения гемоглобина эритроцитов -железадефицитные, - витамина В12, необходимого для нормального эритропоэза -пернициозная, - при угнетении деятельности костного мозга (гипо- апластические) в результате эндогенного или экзогенного токсикоза, лучевого воздействия и т.д. - вследствие замещения красного костного мозга другой тканью — миеломными разрастаниями, множественными метастазами опухоли и др.). 3. . Анемии вследствие чрезмерного кроворазрушения — гемолитические. В этой группе выделяют: 1) наследственные (врожденные), 2) приобретенные По механизму выделяют (месту гемолиза): а) анемии с преимущественным внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом эритроцитов — в макрофагах селезенки, в меньшей степени костного мозга и печени (анемии, обусловленные врожденной морфологической и функциональной неполноценностью эритроцитов — сфероцитарная, овалоклеточная и др., аутоиммунная б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно острым (при различных токсических воздействиях, переливании групп несовместимой крови, холодовая, маршевая и др.) Профессор Шарипова Х.Ё. • • • • • • • • • • • • • • Кроме того, выделяют три группы анемий в соответствии со степенью насыщенности эритроцита гемоглобином, т. е. по цветовому показателю: а) нормохромные (0,8—1,1), ряд анемийобычно протекают без значительного изменения цветового показателя крови б) гипохромные (< 0,8 ), недостаток железа- железодефицитные анемии в) гиперхромные (> 1,1)- обусловлены недостатком витамина В12. Это анемии Аддисона—Б ирмера, пернициозная. По регенераторной способности костного мозга различают анемии: а. регенераторные, т. е. с сохраненной способностью костного мозга к продукции новых эритроцитов; б. гипорегенераторные, при которых она снижена, в. арегенераторные, или апластические,— с полной или почти полной утратой костным мозгом способности к эритропоэзу. О регенераторной способности костного мозга судят по: - степени нарастания количества ретикулоцитов в периферической крови, - по соотношению эритро/лейкобластических клеток костного мозга. Если их нормальное соотношение 1:3 или 1:4, то: - при регенераторных анемиях, когда костный мозг компенсаторно функционирует преимущественно в направлении эритропоэза, это соотношение становится 1:1, 2—1 и даже выше. - При гипо- и арегенераторных анемиях такого сдвига не наблюдается, а содержание ретикулоцитов вПрофессор периферической крови низкое. Шарипова Х.Ё. • • • • • • • • • • • • • • Железодефицитная анемия. Клиническая картина. Медленное (месяцы, годы) развитие железодефицитной анемии позволяет организму использовать свои компенсаторные возможности. Поэтому хорошо приспосабливаются к болезни и вполне удовлетворительно переносят даже значительную анемизацию. В период созревания у девочек может развиваться ранний хлороз. Характерные жалобы больных — слабость, головокружение, одышка, повышенная утомляемость, шум в ушах, наклонность к обморочным состояниям. У многих больных отмечаются различные диспепсические явления: снижение аппетита, извращение вкуса, поташнивание, быстрая насыщаемость, тяжесть в эпигастральной области после еды, отрыжка; нередко имеется склонность к поносам. Возможны легкие парестезии в виде ощущения покалывания или ползания мурашек по коже. В особо тяжелых случаях иногда возникает мучительная дисфагия при проглатывании сухой и твердой пищи — так называемая сидеропеническая дисфагия, или синдром Россолимо—Бехтерева . Осмотр: обращает на себя внимание бледность больных. Отмечается ряд трофических нарушений кожи, ее придатков и слизистых оболочек: - Кожа больных сухая, без кровоизлияний. Волосы ломкие, рано седеют и выпадают. - Ногти уплощаются, иногда становятся вогнутыми, теряют блеск, испещрены поперечными складками, ломкие (койлонихии — корявые ногти). - Появляются трещины в углах рта (ангулярный стоматит), отмечается сглаживание сосочков языка, атрофический глоссит. Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, несмотря на самый тщательный уход за ними. Объективно: нерезкое увеличение левого желудочка сердца, систолический шум на его верхушке, «шум волчка» на яремной вене, чаще справа. Лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены. цветовой показатель оказывается меньше 0,85, а в тяжелых случаях он 0,6—0,5 и ниже, бледная окраска эритроцитов ( гипохромия), наблюдаются анизоцитоз, пойкилоцитоз. Средний диаметр эритроцитов меньше нормального (микроцитоз). Количество ретикулоцитов невелико. Анемии обычно сопутствуют тромбоцитолейкопения, нередко Профессор Шарипова Х.Ё. наблюдаются относительный моноцитоз, лимфоцитоз и эозинопения. Содержание железа сыворотки снижено (в 1,5—2,5 раза и более); В12-, фолиево-дефицитная анемия • • • • • • • Этиология и патогенез. В12-, фолиево-дефицитная анемия (одна из основных форм, которая потом в литературе обозначалась как анемия Аддисона— Бирмера) была впервые описана Аддисоном в 1855 г. В 1868 г. Бирмер опубликовал более подробное описание заболевания и назвал её пернициозной (т. е. злокачественная) анемия. Первая попытка лечения болезни принадлежит Майноту и Мерфи (1926). Назначая больным ежедневное употребление в пищу сырой говяжьей печени в сравнительно большом количестве, они наблюдали отчетливую ремиссию и предположили, что в сырой печени содержится необходимый для нормального кроветворения фактор, отсутствие которого приводит к пернициозной анемии. Касл (1929) отметил, что мясо, обработанное желудочным соком с содержанием в нем соляной кислоты, при введении в желудок больному анемией Аддисона—Бирмера дает противоанемический эффект. Касл предположил, что для нормального созревания эритроцитов необходимо особое вещество — «гемопоэтин», который образуется при соединении поступающего с пищей «внешнего» (В12) фактора с «внутренним», содержащимся в нормальном желудочном соке. Внешный фактор- это открытый Смитом в 1948 г. витамин В12 (цианокобаламин), который содержится в говяжьей печени, почках, мясе, яйцах, а внутренний фактор - гастромукопротеин, выделяемый добавочными клетками желез фундального отдела желудка. У здоровых лиц в желудке витамин В12 соединяется с гастромукопротеином; в результате образуется достаточно устойчивый комплекс, предохраняющий витамин В12 от разрушения микрофлорой кишечника и обеспечивающий его всасывание, которое осуществляется в подвздошной кишке. При анемии Аддисона—Бирмера гастромукопротеин в желудочном соке больных (вследствие выраженного атрофического гастрита или резекции желудка) отсутствует, а без него витамин В12, поступающий с пищей, разрушается кишечной флорой и не усваивается организмом — возникает В12авитаминоз (обычно при этом наблюдается дефицит и фолиевой кислоты). Отсутствие гастромукопротеина в желудочном соке, так же как и обычно наблюдающаяся при этом заболевании ахлоргидрия, обусловлены атрофией слизистой оболочки желудка. Некоторые ученые считают, что атрофия слизистой оболочки желудка не воспалительного происхождения, как думали раньше Профессор Шарипова Х.Ё. (атрофический гастрит), а результат врожденной недостаточности его железистого аппарата, которая проявляется с возрастом. Кроветворение при В12 дефицитной анемии • • • • • • Одним из важнейших моментов биологического действия витамина В12 является активация им фолиевой кислоты и оразование производных фолиевой кислоты — фолатов, которые, очевидно, и являются фактором, непосредственно необходимым для костномозгового кроветворения. При дефиците витамина В12 и фолатов нарушается синтез ДНК, что в свою очередь приводит к нарушению деления клеток, увеличению их размеров и качественной неполноценности. В наибольшей степени страдают клетки эритробластического ростка: вместо эритробластов в костном мозге обнаруживаются крупные клетки эмбрионального кроветворения — мегалобласты, с неспособностью созревания до нормального эритроцита. Мегалоциты — более крупные и более насыщенные гемоглобином клетки, средний срок их жизни приблизительно в 3 раза меньше, чем эритроцитов. По мнению других, причиной атрофических изменений слизистой оболочки желудка является выработка организмом больного антител к клеткам собственного железистого аппарата желудка, возможно, несколько измененным вследствие токсических влияний или воспаления, т. е. аутоиммунный механизм. При недостатке второго кофермента витамина В12 — дезоксиаденозилкобаламина —происходит своеобразное нарушение жирового обмена с накоплением метилмалоновой кислоты, токсичной для нервной системы (вследствие этого и возникает фуникулярный миелоз), который→ к атаксии. Анемией Аддисона—Бирмера болеют преимущественно люди пожилого возраста; женщины чаще, чем мужчины. Патологоанатомическая картина. Отмечается бледность органов и тканей; возможны мелкие кровоизлияния. Характерны гемосидероз печени, почек, костного мозга и дистрофические изменения в них. Эти изменения наблюдаются также в миокарде, головном и спинном мозге (преимущественно в боковых столбах шейного отдела). Костный мозг гиперплазирован, сочнокрасный, очаги экстрамедуллярного кроветворения имеются в селезенке, лимфатических узлах. При гистологическом исследовании клетки красной крови преобладают, обнаруживается много молодых форм — миелобластов. Особенно характерно появление многочисленных крупных клеток Профессор Шарипова Х.Ё. извращенного эритропоэза — мегалобластов. Клиническая картина В12 дефицитной анемии Болезнь начинается незаметно. Появляются циркуляторно-гипоксические симптомы: постепенно прогрессирует слабость, появляются сердцебиение, головокружения и одышка, при физической нагрузке снижается трудоспособность, ухудшается аппетит. В клинике как правило – три А- (ААА)- анемия, ахилия, атаксия. Нередко первой жалобой, с которой больные обращаются к врачу, является жалоба на жжение языка; его причиной является характерный для данного заболевания атрофический глоссит. Нередко у больных наблюдаются ахилические поносы или, наоборот, возникают запоры. Как следствие дистрофических изменений в нервной системе возникают кожные парестезии, расстраивается походка — возникает спастический парапарез, т. е. неполный спастический паралич нижних конечностей, исчезают коленные рефлексы, могут наблюдаться расстройства функций мочевого пузыря и прямой кишки - проявления ФУНИКУЛЯРНОГО МИЕЛОЗА, обусловленного преимущественным поражением боковых столбов спинного мозга- признаки расстройства деятельности ЦНС. При осмотре отмечаются бледная окраска кожи и слизистых оболочек, обычно с желтоватым оттенком вследствие повышенного распада мегалоцитов и образования из освобождающегося гемоглобина билирубина, некоторая одутловатость лица – все вместе – «лицо восковой куклы». Очень характерен для этой анемии ярко-красный блестящий гладкий (атрофия сосочков), как бы полированный, язык—гунтеровский глоссит (по имени врача W. Hunter, описавшего этот симптом). Нередко при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым (особенно большой берцовой) костям определяется болезненность — признак гиперплазии костного мозга. Пальпаторно определяется нерезкое увеличение печени и селезенки. Обычно выявляются изменения сердечно-сосудистой системы: определяются смещение левой границы сердца влево, тахикардия, на верхушке сердца в ¾ случаев выслушивается систолический «анемический» шум, нередко также выявляется «шум волчка» на яремных венах. Пульс мягкий, учащенный. В большинстве случаев наблюдается гипотензия. Профессор Шарипова Х.Ё. Клиническая картина В12 дефицитной анемии На ЭКГ отмечаются некоторое уменьшение общего вольтажа, снижение зубца Т и интервала S—Т. Следует иметь в виду, что при анемии Аддисона—Бирмера рак желудка развивается приблизительно в 8 раз чаще, чем у здоровых людей. Почти у всех больных выявляется ахлоргидрия, имеющая гистаминустойчивый характер. В плазме крови определяется некоторое увеличение содержания свободного билирубина вследствие повышенного гемолиза красных кровяных клеток, особенно мегалоцитов; увеличивается содержание плазменного железа (до 30—45 ммоль/л, или 170—200 мкг%). В картине крови характерно резкое снижение количества эритроцитов, при сравнительно большой насыщенности их гемоглобином. Так что, несмотря на снижение общего гемоглобина крови, цветовой показатель остается высоким (1,2—1,5) – гиперхромия эритроцитов. Клетки красной крови неодинаковы по величине (анизоцитоз), преобладают крупные эритроциты — макроциты. Появляются особо крупные клетки — мегалоциты, а во многих случаях и мегалобласты, наблюдается пойкилоцитоз. Мегалоциты нередко имеют остатки ядра или его оболочки в виде телец Жолли, колец Кебота. Содержание ретикулоцитов невелико; резкое увеличение количества ретикулоцитов (ретикулоцитарный «криз») наблюдается на фоне лечения витамином В12 и является показателем начала ремиссии. Содержание лейкоцитов крови уменьшено- лейкопения, преимущественно за счет нейтрофилов. Наблюдаются эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения. Течение и осложнения. В нелеченых случаях заболевание прогрессирует. В настоящее время при правильно проводимом лечении и профилактике рецидивов случаев смерти от болезни Аддисона— Бирмера не наблюдается. Профессор Шарипова Х.Ё. • ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – т.е. анемии вследствие чрезмерного кроворазрушения (гемолиза) Клиника: 1. Анемический синдром - слабость, головокружение, утомляемость 2. Повышается непрямой билирубин крови (свободный) - Лимонно-желтый цвет кожных покровов, - зуда кожи нет 3. Кал и моча темного цвета (стеркобилина и уробилина много) 4. Увеличенная плотная селезенка, небольшая гепатомегалия. 5. В крови снижено содержание эритроцитов и гемоглобина 6. Цветной показатель нормальный или слегка повышенный. 5. Продолжительность жизни эритроцитов – снижена. 6. Пунктат костного мозга - усиление эритропоэза. 7. Могут наблюдаться «гемолитические кризы». Профессор Шарипова Х.Ё. • • • • • • • • • • • • • • • • ГЕМОБЛАСТОЗЫ (лейкозы) Гемобластозы или лейкозы — опухоли, исходящие из кроветворной ткани; рост патологических клеток может быть диффузным и очаговым. Гемобластозы — злокачественные заболевания системы крови, характеризующиеся: а) прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветворения с резким преобладанием процессов размножения (пролиферации) определенных клеток, над процессами их созревания (дифференциации) с утратой функциональных свойств; б) замещением (метаплазией) этими клетками нормальных клеток кроветворных орг. в) появлением патологических очагов кроветворения в различных органах. Различают следующие формы лейкозов. 1. Острые лейкозы, при которых много малодифференцированных «бластных» клеток. Отдельные формы различаются по цитохитмическим признакам лейкозных клеток: - острый миелобластный - острый лимфобластный и др. 2. Хронические лейкозы, трансформация кроветворения за счет более зрелых и созревающих клеток. Отдельные формы различаются по цитоморфологическим признакам лейкозных клеток: - хронический миелолейкоз, - хронический лимфолейкоз, - хронический эритромиелоз, - эритремия и др. Следует иметь в виду, что разделение острого и хронического лейкоза в первую очередь основано на цитоморфологическом признаке (степень зрелости клеток), а не на особенности клинического течения болезни, хотя оба этих признака в большинстве случаев совпадают. Встречаются острые лейкозы, протекающие иногда сравнительно долго — до 1 года и более, и в то же время хронические лейкозы могут закончиться смертью больного в течение нескольких месяцев. Поэтому в диагнозе, помимо определения типа лейкоза (острый, хронический), необходимо отметить особенность его течения. Профессор Шарипова Х.Ё. • ЛЕЙКОЗЫ МОГУТ ПРОТЕКАТЬ В ТРЕХ ВАРИАНТАХ: - со значительным увеличением числа патологических клеток в крови (лейкемическая форма), - с умеренным увеличением (сублейкемическая форма) и - без заметного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве белых кровяных элементов в крови (алейкемическая форма). Следует помнить, что лейкозные клетки, хотя и называются соответственно нормальным кроветворным клеткам, в действительности не являются таковыми: - не способны выполнять свою обычную функцию (а в связи с этим у больных снижен иммунитет), - дифференцироваться в более зрелые клетки, - быстрее разрушаются и т. д. емическая форма). Чаще всего начало острое или подострое — с высокой температурой, проливными потами, ознобом, резкой слабостью, болями в костях. Варианты начала острого лейкоза: геморрагический, язвенно-некротический, анемический, септический и смешанный . Нередко - жалобы на боли в горле при глотании, возникающие в результате некротической ангины. При общем осмотре общее состояние тяжелое. В терминальном периоде - крайне тяжелое: больной находится в бессознательном состоянии. Кожа бледная, иногда с желтоватым оттенком, влажная, тургор ее снижен. Определяются следы подкожных и внутрикожных кровоизлияний. Положительны симптомы «жгута» и «щипка», неприятный гнилостный запах изо рта. При пальпации -увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени. Отмечаются расширение границ сердца, тахикардия, систолический шум на верхушке вследствие дистрофических процессов в сердечной мышце и малокровия. Возможны перикардиты, плевриты. Профессор Шарипова Х.Ё. • • • • • • • • • • Картина периферической крови при ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ: - бластные клетки (бластоз)- достигать 95 и даже 99%. - В большинстве случаев острого лейкоза в крови определяются только наиболее молодые (бласты и про-) + зрелые клетки. - Промежуточные, созревающие клетки отсутствуют, что обозначается как лейкемический провал (hiatus leucaemicus). - Эозинофилы и базофилы отсутствуют . - Наблюдаются тромбоцитопения и анемия - СОЭ резко увеличена. В пунктате костного мозга 80—90% клеток составляют лейкозные бластные клетки, которые вытесняют другие клеточные элементы. Хроничес кий миелолейкоз (myeloleucosis chronica) - возникает из клеток-предшественников • миелопоэза. Для него характерны миелоидная гиперплазия костного мозга, сопровождающаяся задержкой созревания миелоидных элементов в определенной стадии развития, и миелоидная метаплазия селезенки, печени, лимфатических узлов и других органов. В клетках миелоидного ростка обнаруживается так называемая филадельфийскую (Ph) хромосома. Хронический миелолейкоз встречается в любом возрасте, но чаще всего в 20 —45 лет. Наиболее характерный признак– резкое увеличение селезёнки и печени - гепатоспленомегалия. • Хронический лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз (lympholeucosis chronica) в настоящее • • • • • • время относят к доброкачественным опухолям иммунокомпетентной ткани. Его гематологической основой являются В-лимфоциты (морфологически имеющие характер зрелых, но функционально неполноценные). Он проявляется системной гиперплазией «лимфоидного аппарата», лимфоидной метаплазией селезенки, костного мозга и других органов. Хронический лимфолейкоз представляет собой одну из распространенных форм лейкозов. Профессор Шарипова Чаще он наблюдается в среднем и пожилом возрастеХ.Ё. (25—70 лет), преимущественно у мужчин. Наиболее характерный признак - множественное системное поражение лимфоузлов . ГЕМАТОСАРКОМЫ - злокачественные лимфомы, или регионарные опухолевые заболевания с возможной генерализацией) — опухоли, возникающие также из кроветворных клеток. Для них более характерны внекостномозговая локализация и очаговый (местный) опухолевый рост. Одним из наиболее распространенных и ярких представителей этого вида гемобластозов является лимфогранулематоз. Клиническая картина. Рано возникает кожный зуд, мучительный, заставляющий больных беспрерывно расчесывать кожу. Повышается температура тела, появляется потливость – постепенно лихорадка учащается. Температурная кривая имеет характерный волнообразный вид, достигает 38—39,5 °С; Нередко первым симптомом, который заставляет больного обратиться к врачу, является постепенно увеличивающееся припухание какой-либо области тела, чаще всего шеи, обусловленное увеличенными лимфатическими узлами. Увеличиваются не только поверхностные, но и расположенные в глубине лимфатические узлы. Так, при сдавлении лимфатическими узлами средостения, трахеи или бронхов появляются одышка, кашель, боли и чувство стеснения в груди. В случае сдавления возвратного нерва возникает парез голосовой связки и осиплость голоса. При вовлечении абдоминальных узлов и поражении кишечника могут возникнуть упорные поносы. При свежем процессе лимфатические узлы мягкие; старые узлы при данном заболевании очень плотные. Они спаиваются между собой, образуя конгломераты, но не спаиваются с кожей, безболезненны, не вскрываются и не нагнаиваются, что отличает их от лимфатических узлов, пораженных туберкулезом (скрофулодерма, или «золотуха») или актиномикозом. Селезенка увеличена, плотна, при наличии периспленита болезненна. Менее закономерно увеличение печени. Увеличение лимфатическихузлов средостения раньше всего можно заметить при рентгенологическом исследовании. В крови обычно обнаруживаются гипохромная анемия и нейтрофильный лейкоцитоз, количество лимфоцитов уменьшено. Могут наблюдаться эозинофилия и тромбоцитопения. СОЭ повышена, в конечной стадии болезни достигает 50—70 мм/ч. Пунктат костного мозга, но лучше пунктат пораженного лимфатического узла - обнаруживает гигантские, иногда многоядерные клетки Березовского—Штернберга, диаметром до 30—80 мкм, Профессор Шарипова Х.Ё. гигантские, диаметром до 30—80 мкм, нередко многоядерные клетки Березовского—Штернберга, которые не встречаются при других заболеваниях. • ЭРИТРЕМИЯ Хронический эритромиелоз, болезнь Вакеза относится к группе «доброкачественных» миелопролиферативных заболеваний , характеризуется тотальной гиперплазией в эритроцитарном ростке Сопровождается –эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом, а также спленомегалией, Эритремию нужно отличать от эритроцитозов, являющихся симптомами других заболеваний (хронических заболеваний легких и сердца, гипертонической болезни, некоторых поражений почек и др.), а также развивающихся на фоне гипоксии (в горах, реже у летчиков). Симптоматический эритроцитоз обычн не сопровождается лейкоцитозом и тромбоцитозом, а также спленомегалией. Клиническая картина. Начало болезни медленное и незаметное. При развернутой клинической картине - тяжесть в голове, шум в ушах, одышку при физической нагрузке, снижение памяти, кожный зуд. Ослабление зрения и слуха. Могут возникать боли в животе. Иногда - кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев — эритромелалгии-объясняется временным сосудистым спазмом. При осмотре обращает на себя внимание своеобразный «полнокровный» красно- вишневый цвет кожи, особенно выраженный на открытых частях тела— на лице, шее, кистях рук. Язык и губы синевато-красного цвета, конъюнктива глаз гиперемирована- вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и гемостаза, гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму. Умеренное увеличение селезенки и печени. Поколачивание по плоским костям болезненны, что наблюдается всегда при гиперплазии костного мозга. Артериальное давление нередко повышено. В крови количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6,0*1012 - 8,0*1012/л и более, количество гемоглобина повышается до 180—220 г/л, цветовой показатель меньше 1. Объем циркулирующей крови значительно увеличен—в 1,5—2,5 раза, в основном за счет увеличения эритроцитов. Количество ретикулоцитов в крови повышено до 15—20%. , в мазке можно обнаружить эритробласты. Лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов. Число тромбоцитов резко повышено. СОЭ замедлена, вязкость крови значительно повышена, свертываемость крови и время кровотечения не изменены. Пункция костного мозга (количественные исследования) и особенно трепанобиопсия (исследовани качества) определяют увеличение количества клеток эритроцитарного ростка. Повышено также число молодых клеток гранулоцитарного рядаПрофессор и мегакариоцитов. Красный Шарипова Х.Ё. костный мозг гиперплазирован, вытесняет жировую ткань из диафизов трубчатых костей.
