Врожденные пороки сердца. Этиология и патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика Выполнила: Фурзикова Жанна Юрьевна слушательница группы «Сестринская помощь детям» Куратор: Гавричева Екатерина Михайловна методист ГБПОУ РМЭ «Йошкар-Олинский медколледж» Актуальность темы Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают одно из ведущих мест среди врожденных пороков развития. Частота ВПС во всех странах мира, включая Россию, достигает от 2,4 до 14,2 на 1000 новорожденных, однако с учетом гораздо более высокой анте- и интранатальной смертности, среди живорожденных число пациентов с различными вариантами ВПС составляет 0,7 – 1,2‰. Чрезвычайно важны своевременная диагностика этой патологии и проведения соответствующей хирургической коррекции. Если своевременного лечения не проводится, то на 1-м году жизни умирает около 55% детей с ВПС, а до 5-летнего возраста – 85%. Знание клиники, методов диагностики позволяет своевременно выявлять ВПС и избежать осложнений и ранней инвалидизации. Цель исследования: изучение особенностей врожденных пороков сердца у детей. Задачи исследования: 1) изучить анатомо-физиологические аспекты сердечно-сосудистой системы у детей; 2) проанализировать этиологию, патогенез, клинику, диагностику, лечение и профилактику при врожденных пороках сердца по данным научноисследовательской литературы; 3) изучить особенности сестринского процесса у детей с врожденными пороками сердца; 4) проанализировать работу кардиоревматологического отделения ГБУ РМЭ «Детская республиканская клиническая больница». Врождённый порок сердца это дефект в структуре сердца и/или крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности. Этиология врождённого порока сердца • Причинами врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. • Наиболее известные причины врождённых пороков сердца точечные генные изменения, либо хромосомные мутации. . • Врожденный порок сердца формируется у плода на 2-8-ой неделе развития. • Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Пороки сердца чрезвычайно многообразны. По типу нарушения кровообращения и его влияния на цвет кожи, выделяют две крупных группы пороков: "белые" и "синие". "Белые", или бледные, пороки сердца "Белые" пороки сердца характеризуются бледностью кожи. Такой цвет обусловлен левоправым сбросом крови, без смешивания артериального и венозного потоков. Это означает, что по аорте и далее в ткани поступает недостаточное количество нормальной артериальной крови. "Синие" пороки сердца "Синие" пороки сердца характеризуются посинением кожи (цианозом). Это обусловлено смешиванием артериальной крови с венозной. Кровь, недостаточно обогащенная кислородом, поступает в ткани и органы, за счет чего кожа принимает синевато-сероватый оттенок. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии и др. К порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие. Признаки: • Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. • Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. • У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. • Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании В клинической картине ВПС необходимо учитывать фазовость течения заболевания: I фаза – первичной адаптации – происходит приспособление организма к нарушениям гемодинамики. При небольших изменениях гемодинамики клинические проявления скудные, а при значительных может быстро развиться декомпенсация и ребенок может погибнуть. Длительность этой фазы 2-3 года. II фаза – относительной компенсации – постепенно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность, уменьшается количество жалоб. Длительность этой фазы до 10-12 лет. III фаза – декомпенсации (терминальная) – компенсаторные возможности организма исчерпаны, развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Присоединение интеркуррентных заболеваний и различных осложнений ускоряет развитие этой фазы Дефект межпредсердной перегородки • Правое и левое предсердие разделены между собой межпредсердной перегородкой. В норме в ней отверстий нет. Дефект межпредсердной перегородки это врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных пороков сердца. Дефект межжелудочковой перегородки - • это наличие отверстия в перегородке через которое кровь из левого желудочка может попадать в правый и наоборот. Поскольку левый желудочек мощнее правого, вначале кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, из большого круга кровообращения в малый. При перегрузке малого круга кровообращения происходит спазм сосудов легких, они склерозируются, уплотняются, давление в малом круге увеличивается и когда оно превышает давление в большом круге кровообращения, развивается обратный процесс – кровь сбрасывается из правого желудочка в левый. У больного появляется цианоз (посинение носогубного треугольника, ногтевых пластинок). Тетрада Фалло - Так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло четыре аномалии: >стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, или стеноз легочного ствола >высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки; >декстрапозиция аорты; >гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка). Открытый артериальный проток • Открытый артериальный (Боталлов) проток находится между стволом легочной артерии и аортой. Открывается он в аорту. Этот проток функционирует у плода при внутриутробном развитии. Легкие до рождения ребенка не работают и через этот проток между легочной артерией и аортой материнская кровь, минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения. При рождении ребенка необходимость в нем отпадает и постепенно артериальный проток закрывается. В норме закрытие протока происходит в два этапа. В течение 10-15 часов после родов сжимается мышечный слой его стенки, проток укорачивается. Затем постепенно разрастается соединительная ткань, откладываются тромбоциты, образуется тромб и к третьей неделе жизни проток закрывается. Открытый артериальный проток встречается у одного новорожденного на 2000 родов. Размерами он обычно 4-12 мм длины и 2-8 мм ширины. При открытом артериальном протоке кровь из аорты, поскольку там давление выше, сбрасывается в легочную артерию. Объем крови в малом круге кровообращения резко увеличивается и может превышать объем крови в большом круге в три раза. Основная часть крови в этом случае циркулирует в легких и остальные органы и ткани недополучают кислород, находятся в состоянии постоянного кислородного голодания. Повышенное давление в сосудах легких приводит к застою в легких, созданию условий для воспалительных заболеваний легких. Затем сосуды склерозируются, их функция нарушается. Сужение легочной артерии Легочная артерия несет венозную кровь из правого желудочка сердца в легкие. Врожденный стеноз (сужение) легочной артерии встречается достаточно часто. Его частота от 6 до 10% от всех врожденных пороков сердца. При сужении легочной артерии давление в правом желудочке повышается, так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие, что бы протолкнуть кровь в легочную артерию. Из-за этого миокард (сердечная мышца) правого желудочка гипертрофируется, время выброса крови в легочную артерию удлиняется, что нарушает весь цикл работы сердца. Коарктация аорты По частоте развития занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца – 8%. Аорта это самый большой сосуд нашего организма. Она начинается из левого желудочка и несет богатую кислородом артериальную кровь от сердца ко всему организму. Коарктация (сужение) аорты встречается как изолированно так и в сочетании с другими пороками сердца.. Чаще всего аорта сужена в так называемом типичном месте в нисходящей части дуги аорты, реже в области диафрагмы или суживается брюшная часть аорты. Диагностика • Электрокардиография • Эхокардиография • УЗИ сердца • Рентгенография грудной клетки в трех проекциях • Допплерэхокардиография (для определения уровня давления в полостях сердца и крупных сосудах) • Катетеризация сердца (проводится через бедренную артерию, у новорожденных – через пупочные сосуды) • Томография сердца • Ангиокардиография • Определение гематокрита Общие принципы лечения Оперативное лечение: Оптимальным методом лечения является оперативный метод. Операции могут быть паллиативными и радикальными. Паллиативная операция направлена на временную коррекцию гемодинамики, пока ребенок не будет способен перенести радикальную операцию. К ним относятся: баллонная ангиопластика, шунтирование, искусственное создание отверстия в межпредсердной перегородке. Паллиативные операции облегчают состояние пациента и предотвращают переход в III-ю фазу порока. Радикальные оперативные вмешательства целесообразно проводить во II-ой фазе порока, т.е. в возрасте с 3-х до 12 лет. Примерами таких операций являются: перемещение аорты и легочной артерии, пластика и ушивание дефектов и т.д. Консервативная терапия Консервативная терапия складывается из оказания неотложной помощи и проведения поддерживающей терапии. Поддерживающая терапия • Сердечные гликозиды – эффект достигается благодаря увеличению проницаемости мембран мышечных клеток для кальция и натрия, усиливающих сокращение мышечных волокон и способствующих быстрой эвакуации крови из полостей сердца, что позволяет большему объему венозной крови заполнить их во время диастолы и, соответственно, улучшает периферическое кровообращение. Но имеется отрицательный эффект в виде замедления сердечного ритма и передачи импульса через атриовентрикулярный узел вследствие их воздействия на блуждающий нерв. Препарат выбора – дигоксин. Диспансерное наблюдение Ребенок с ВПС наблюдается врачом-педиатром детской поликлиники, кардиологом, кардиохирургом до передачи во взрослую сеть. В план диспансерного наблюдения включаются: 1. Систематическое наблюдение за ребенком. 2. Определение совместно с кардиохирургом оптимальных сроков оперативного вмешательства. Возможные проблемы Детей • • • • • • • • • • • • • нарушение питания (из-за недостаточного поступления пищи по сравнению с потребностями растущего организма); неэффективное дыхание (вследствие застойных явлений); гиподинамия, снижение устойчивости к нагрузкам (вследствие гипоксии); изменение внешнего вида (дисгармоничное развитие, деформация концевых фаланг пальцев, цианоз); задержка роста и развития; высокий риск присоединения интеркуррентных заболеваний (из-за снижения иммунитета); высокий риск социальной изоляции детей, связанный с частой госпитализацией и инвалидизацией; снижение познавательной активности; необходимость проведения длительной поддерживающей терапии; страх перед сложными диагностическими и оперативными вмешательствами; ограничение в выборе профессии; инвалидизация; угроза для жизни. Родителей • • • • • • • • шок на получение информации о наличии ВПС у ребенка; дефицит информации о заболевании и прогнозе; неверие в благополучный исход; хроническая усталость; неправильное воспитание ребенка (гипер- или гипоопека); потеря профессиональной деятельности; снижение материального уровня в семье; ситуационный кризис в семье. Сестринские вмешательства 1. Поддержать родителей на всех стадиях заболевания ребенка. 2. Обеспечить жизненные потребности ребенка. Создать комфортные условия для него (оптимальный температурный режим, возвышенное положение в постели, бережное выполнение всех манипуляций и т.д.). 3. Соблюдать асептику и антисептику при уходе и выполнении всех манипуляций (профилактика внутрибольничной инфекции). 4. Применять терапевтическую игру при подготовке ребенка к инвазивным вмешательствам и операции. 5. Осуществлять мониторинг ребенка и медицинское документирование в до- и послеоперационном периоде (контроль состояния, характер дыхания, ЧСС, ЧДД, АД, цвет кожных покровов и слизистых оболочек, приступы одышки и т.д.) 6. Учитывать объем и состав получаемой жидкости (питание, инфузионная терапия) и всех выделений (мочи, кала, рвотных масс). 7. Проводить термометрию 2 раза в сутки. 8. Проводить забор материала для лабораторных исследований. 9. Обеспечить ребенка лечебным питанием: - детей раннего возраста кормить часто, но малыми порциями; - из рациона исключить продукты, вызывающие повышенное газообразование (горох, фасоль, бобы, белокочанную капусту и т.д.) и возбуждающие ЦНС (кофе, шоколад, чай), а также жирные сорта мяса, крепкие бульоны, колбасные изделия, консервы и сдобу; - не следует подсаливать пищу и применять продукты повышенной солености (икра, селедка, соленые огурцы, брынза и т.д.); - обогатить диету калийсодержащими продуктами (печеный картофель, овсяная и гречневая каши, бананы, чернослив, курага, изюм, отвары и настои из них) для улучшения трофики миокарда; - при недостаточности кровообращения ограничить жидкость. Сестринские вмешательства 10. Обучить родителей оказанию первой помощи при развитии одышечноцианотического приступа. 11. Научить родителей удовлетворять физические, эмоциональные, психологические потребности ребенка. Помочь им правильно оценивать состояние ребенка, его способности и возможности, контролировать уровень интеллектуального развития. 12. Научить родителей своевременно корректировать поведение ребенка, избегать чрезмерной опеки, обращаться с ним, как с равным, обсуждать его внутренние ощущения, не применять фраз, вызывающих сочувствие. 13. Научить родителей строить правильные взаимоотношения в семье, одинаково ровно относиться к другим детям. 14. Поощрять игровую деятельность ребенка, в соответствии с расширением двигательного режима, двигательный режим расширять постепенно, проводить занятия ЛФК с целью обеспечения приспособления сердечно-сосудистой системы к возрастающим физическим нагрузкам. 15. Убедить родителей в необходимости динамического наблюдения за ребенком врачомпедиатром, кардиологом, кардиохирургом после выписки из стационара, своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции. 16. Проконсультировать родителей по вопросам оформления документов для ВЭК с целью получения пособия по инвалидности. 17. Убедить родителей, как можно раньше заняться социальной адаптацией ребенка в обществе, мотивировать его на выбор профессий, не связанных с физическими и умственными перегрузками, развивать его увлечения, хобби. Выводы 1. Изучив анатомо-физиологические особенности развития сердечно-сосудистой системы у детей можно сделать вывод, что функциональные особенности органов кровообращения детей характеризуются: • высоким уровнем выносливости детского сердца вследствие его достаточно большой массы, хорошего кровоснабжения; • физиологической тахикардией, обусловленной малым объемом сердца при высокой потребности детского организма в кислороде, а также симпатотомией; • низким артериальным давлением с малым объемом крови, поступающей с каждым сердечным сокращением, а также низким периферическим сопротивлением сосудов; • неравномерностью роста сердца и связанными с этим функциональными расстройствами. Выводы 2. Проанализировав этиологию, патогенез, клинику, диагностику, лечение и профилактику при врожденных пороках сердца у детей по данным научно-исследовательской литературы я повысила свой уровень профессиональных знаний и расширила свои познания по данным заболеваниям. 3. Изучив особенности сестринского процесса у детей с врожденными пороками сердца были выявлены возможные проблемы у детей и родителей, а также разработаны сестринские вмешательства для решения этих проблем. 4. Проанализировав работу кардиоревматологического отделения ГБУ РМЭ «Детская республиканская клиническая больница» за последние 3 года, можно сделать вывод, что 45,2% пациентов с врожденными пороками сердца получают стационарное лечение, из них превалируют на I месте – дефекты межжелудочковой перегородки (23,8%), на II месте – дефекты межпредсердной перегородки (14,8%) и III месте – открытый артериальный проток (13,1%). Спасибо за внимание!
