Лекция 21 ВОПРОСЫ РЕАБИЛИТАЦИИ СЛУХА И СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЯ ПРИ СЕНСОНЕВРАЛЬНОЙ ТУГОУХОСТИ Проблемы хирургического лечения сенсоневральной тугоухости. Поскольку большинство исследователей подтверждают данные о нарушении кровообращения в улитковой части VIII черепного нерва при изучаемой патологии, предпринимаются попытки его улучшить путем создания дополнительных анастомозов. Питание улитки осуществляется концевой артерией — a.auditiva interim, которая не имеет анастомозов с артериями среднего уха. Условия для развития коллатерального кровообращения во внутреннем ухе могут быть созданы путем хирургического разрушения васкулярного эндохондрального слоя лабиринтной капсулы и подведения к ней одной из шейных артерий. Отмечают [Хечинашвили С. И. и др., 1973], что после стапедопластики может наблюдаться улучшение костной проводимости. Данное явление авторы объясняют улучшением кровоснабжения внутреннего уха за счет прорастания коллатералей через окно преддверия, которое является интегральной частью лабиринта. J1. И. Цукерберг и соавт. (1982) предложили операцию шунтирования улитки путем проведения лоскута, содержащего заушную артерию, к истонченной стенке улитки в области мыса. В результате этой операции у больных, кроме субъективного улучшения слуха на высокие тоны, уменьшился шум в ушах. Из этого следует, что целью хирургического лечения больных кохлеарной невропатией является реваскуляризация улитковой части VIII нерва, т. е. улучшение кровоснабжения с помощью шунтирования от других систем. Воплощением последних достижений в области медицины, физиологии и биофизики слуха, электронной техники и технологических процессов высокого уровня является кохлеарная имплантация, т. е. метод протезирования улитки с целью как можно более полного восстановления утраченной функции восприятия и переработки звуковой информации периферическим отделом слухового анализатора. Разнообразие и многочисленность ингредиентов предлагаемых комплексов терапии свидетельствует, что разработка лечебных мероприятий при данной патологии не вышла за пределы поисков и проб, а отсутствие заметных положительных результатов свидетельствует о нерациональности эмпирического подхода к проблеме. Более перспективными являются механотерапевтические и физиотерапевтические методы воздействия на морфофункциональное состояние внутреннего уха, поскольку можно подвести их энергию непосредственно в улитку и рассчитать количественно ее взаимодействие с поляризованными структурами. Применение методов электрофизического воздействия при сенсоневральной тугоухости. В клинической отиатрии все более широкое применение находят методы физиотерапевтического воздействия на внутреннее ухо. Терапевтический эффект данных методов основывается главным образом на биостимулирующем влиянии: активация капиллярного кровообращения, увеличение проницаемости биологических мембран, депарабиотизирующее действие на альтерированную ткань. Научно-технический прогресс дал возможность внедрить в практику оториноларингологов ряд новых физических методов лечения, позволяющих мобилизовать собственные саногенетические механизмы и тем самым успешно лечить сенсоневральную тугоухость. Действие лечебных физических факторов на организм обусловлено преобразованием их энергии (электрической, механической, тепловой) в биологический процесс. Физические факторы действуют на организм совокупностью своих физических, химических, температурных, электрических, магнитных и других свойств. Лечебный эффект при этом определяется как физико-химическими изменениями в тканях, происходящими на субклеточном и клеточном уровнях, так и реакциями целостного организма. В основе реакций организма на воздействие физического фактора лежат как первичные физико-химические процессы, так и рефлекторный механизм, связанный с функциональным состоянием систем организма, осуществляющих нервную и гуморальную регуляцию реакций приспособления, компенсации и восстановления. Ответная реакция организма на воздействие физического фактора имеет местный, региональный и общий характер. В рефлекторный ответ неизменно вовлекается вегетативная нервная система, функции которой придают ведущее значение. Сущность патогенетической терапии с применением физических факторов состоит в целенаправленном выборе фактора и методики его применения при определенном патологическом состоянии. Каждый физический фактор обладает свойственными лишь ему физическими и химическими свойствами. Реактивный ответ организма является также специфичным для данного фактора и формируется на фоне общих неспецифических реакций организма. Патогенетически обоснованным является включение в курс реабилитационного лечения фармако-физической ангиоактивной терапии с использованием низкоэнергетического гелий-неонового лазерного и магнитного воздействия, что в условиях острой дисциркуляции лабиринта улучшает условия кровообращения в вертебробазилярной системе. Для магнитотерапии используются системы, обеспечивающие одномоментное воздействие постоянного и низкочастотного переменного магнитного поля. Величина магнитной индукции 25-30 мТ, средняя частота 5000 Гц, напряженность 15 Э. Продолжительность экспозиции 6-10 мин. Курс лечения составляет 10 ежедневных процедур воздействия магнитного поля на область сосцевидного отростка. Как правило, у всех больных отмечается улучшение пульсового кровенаполнения и снижение сосудистого тонуса с тенденцией к его нормализации. Магнитное поле воздействует на мозговое кровообращение у детей более мягко, оно оказывается эффективным только в течение первого месяца заболевания и не оказывает желаемого эффекта в более отдаленные сроки. При большей продолжительности заболевания показано использование в комплексе лечения воздействия низкоэнергетического лазерного излучения; лазер действует более жестко и глубоко. Включение гелий-неонового лазера в комплекс реабилитационной терапии у больных с острыми сенсоневральными нарушениями слуха приводит к нормализации тонуса артериального сосудистого русла на уровне сосудов среднего и малого калибра и облегчению венозного оттока в системе вертебробазилярного бассейна, что опосредованно улучшает и восстанавливает кровообращение во внутреннем ухе. В условиях улучшенного мозгового кровообращения создаются возможности для значительного возрастания эффективности использования ГБО для улучшения оксигенации нейроэпителия внутреннего уха. Включение в курс реабилитационной терапии фармакофизической ангиоактивной терапии с использованием низкоэнергетического гелий-неонового лазерного и магнитного воздействия в условиях острой дисциркуляции лабиринта является патогенетически обоснованным, так как улучшает условия кровообращения в вертебробазилярной системе. Применение магнитотерапии эффективно в течение первого месяца от момента развития заболевания; при длительности заболевания свыше 1 мес и при более выраженных нарушениях интракраниального кровообращения целесообразно использование лазеротерапии. Клиническое сочетание медикаментозной терапии и физических факторов в значительной мере повышает эффективность лечения и реабилитации больных с сенсоневральной тугоухостью. Физические методы лечения активно воздействуют на факторы риска, в частности при цереброваскулярной патологии. При выраженной тугоухости прибегают к раннему слухопротезированию, что способствует установлению речевого контакта. Подбор слухового аппарата осуществляется в слухопротезных пунктах при участии врача отоларинголога-сурдолога, слухопротезиста и техника. Таким образом, нужно иметь в виду, что заболевания ушей только в небольшом своем числе представляют опасность жизни или создают неудобства в виде выделений из уха, зуда в ухе или в виде некоторых аномалий развития ушной раковины. Большинство же заболеваний чревато своим влиянием на слуховую и реже — на вестибулярную функции (многие из них сопровождаются изнуряющим шумом в ушах). Топографоанатомическое обоснование и хирургическая техника кохлеарной имплантации Развитие электродного протезирования улитки потребовало детальных знаний топографической анатомии и оперативной хирургии этого органа. Имплантация электродов может проводиться через окно улитки, а также через перфорационные отверстия в ее разных отделах. Такие вмешательства связаны с возможностью осложнений, например повреждением лицевого нерва, внутренней сонной артерии, расположенных в непосредственной близости к улитке. Важным вопросом является определение соотношения и проекции завитков улитки на внутреннюю стенку барабанной полости, причем не только базального, но и второго завитка с апикальным. Возникла необходимость точного определения направления лестниц улитки, толщины ее стенок в каждом завитке, диаметра, детального изучения окна улитки, вариантов его расположения, толщины вторичной мембраны, нависания костного выступа и т. д. Определенное значение имеет толщина костной капсулы улитки в местах, доступных для имплантации. В основном завитке она равняется 0,6—1 мм, в среднем — 1,2—1,6 мм. Эти сведения являются весьма необходимыми при проведении хирургической кохлеарной имплантации детям, поскольку известно, что к моменту рождения внутреннее ухо ребенка практически окончательно сформировано анатомически и функционально в отличие от среднего уха, рост которого продолжается приблизительно в течение 2—3 лет. Общие данные о кохлеарных протезах Все многообразие существующих кохлеарных протезов укладывается в некоторую общую схему. Звуковой сигнал попадает в микрофон, который преобразует его в электрический. Далее электрический сигнал подается на вход усилителя, который, помимо усиления, осуществляет и его регулировку, т. е. меняет свой коэффициент усиления в зависимости от амплитуды входного сигнала, выполняя, таким образом, ту же функцию, что и среднее ухо. Затем модулятор (преобразователь, процессор) осуществляет кодирование сигнала, т. е. преобразует электрический сигнал в такую форму, которая приближается к форме сигналов, генерируемых в здоровой улитке под воздействием звуков. Далее кодированный сигнал передается на имплантируемые электроды. Питание кохлеарного протеза осуществляется за счет элементов. Различают одноканальные и многоканальные протезы. В многоканальных протезах звуковой сигнал преобразуется в группы, и они по отдельным каналам передаются на электродные системы. Имплантация электродов является совершенно новым видом хирургического вмешательства на ухе. Она сопряжена с целым рядом трудностей. Эти затруднения возникают в связи с малым диаметром лестниц улитки, опасностью травмы ее внутренних структур, спиралеобразным направлением завитков, возможностью коррозии металла как следствие электролиза, выбором подходящих биосовместимых изоляционных материалов и т. д. В то же время имплантация электродов в лестницы улитки является вынужденной. Попытки проводить стимуляцию через электроды, подведенные к промонториуму, окнам преддверия и улитки (экстракохлеарное протезирование), не привели к заметному положительному результату, так как болевые ощущения наступали скорее, чем слуховые. Для введения электродов используют два подхода: через окно улитки и через отверстия, просверленные вблизи апикальной части. Наиболее распространен первый метод, при котором гибкий электрод вводят через барабанную лестницу на расстояние приблизительно 2 см вдоль базилярной мембраны. Важным вопросом, на который пока еще нет однозначного ответа, является количество электродов в электродной системе, обеспечивающее речевое различие. Никто не дает полностью удовлетворительного объяснения и обоснования оптимального числа электродов, поскольку никакое их количество не может все равно заменить громадного числа рецепторных клеток улитки, осуществляющих первичный частотный анализ звуков. Полагают, что большое количество каналов очень важно при настройке системы в послеоперационном периоде, так как часть каналов выступает в роли резервных. Послеоперационное введение, обследование (тестирование) и функциональные результаты В послеоперационном периоде возникает много проблем. К ним относятся такие, как определение правильности положения электродов в лестницах улитки, борьба с воспалительным процессом, реакцией вестибулярного аппарата, сроками и методами начала тестирования, его методами и параметрами и т. д. К сожалению, пока еще не существует единой, унифицированной системы послеоперационного обследования, общепринятых единиц измерения функциональных результатов. Это, естественно, затрудняет сравнение эффективности кохлеарной имплантации, полученных различными авторами. В настоящее время используются в основном два метода. Первый [Bilger R., Black F., 1977] заключается в определении слуха в свободном звуковом поле. Регистрация звуков производится в специальной звукоизолированной камере с помощью микрофонов, укрепленных на голове на уровне наружных слуховых проходов, при втором — сигнал непосредственно передается на микрофон преобразователя. В качестве источника звука чаще используется аудиометр [Wolf В., Bilger А., 1977]. Более подходящий способ для детского возраста предложен A. Starr, D. Brackmann (1979). Эти авторы проводили регистрацию стволовых вызванных потенциалов и показали, что они соответствуют по форме и амплитуде зарегистрированным при адекватных стимулах. Различие заключается только в уменьшении латентного периода при электрической стимуляции. В отношении исследования слуховой функции можно выделить два периода. Во время первого, который продолжается 1—2 мес, определяют первичные слуховые характеристики, такие как возможность дифференциации отдельных звуков по частоте интенсивности, пороги восприятия отдельных частот, степени громкости (шепот, разговор, крик) собственного и чужих голосов, голосов близких, родственников; изменения интонации, определение характера окружающих звуков (разговор, смех, ходьба, гудки машин); локализация источника звука, восприятие музыки, ее темпа, узнавания известных мелодий, различения отдельных музыкальных инструментов и т. д. В этот же период устанавливается психологическая реакция больного, которая может проявляться радостью или разочарованием, а также возникают такие вопросы, как индивидуальные слуховые утомления, наличие или отсутствие побочных ощущений в виде шума или звона в ушах, дискомфорта, головной боли и др. Эти факторы определяют длительность и частоту сеансов тестирования, а также максимальное время пользования преобразователем в домашних условиях. На втором этапе, который начинается приблизительно с 3—4-го месяца после операции, переходят к речевому тестированию. Общие принципы и задачи речевого тестирования больных с кохлеарными имплантатами заключаются в следующем: совершенствование преобразователя и выбор оптимального способа кодирования речевого сигнала на основании ответов обследуемого; определение степени речевого восприятия с помощью предъявления различного рода испытательных тестов, таблиц, бессмысленных слогов и т. д.; определение особенностей их восприятия по сравнению с восприятием их глухими пациентами с остатками слуха; сопоставление характера восприятия речевой информации при использовании слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов; оценка степени восприятия речи больными после кохлеарной имплантации в сочетании со зрительной помощью. Для решения этих задач применяют различные методики. Так, G. Clark (1981) разработал техническую систему тренировки, при которой чтение ведется с экрана видеомагнитофона одновременно с трансляцией усиленного и фильтрованного речевого сигнала в среднечастотном спектре диапазона. Несмотря на неплохие возможности собственно речевого развития при кохлеарной имплантации, одним из основных резервов для улучшения восприятия и понимания речи является сурдопедагогическая работа на основе развития зрительной помощи и слуховых упражнений. С этой точки зрения большой интерес представляет так называемая программа Нотингема, сформированная в 1989 г. Ее авторы [Lutman М. et al., 1996] полагают, что дети после кохлеарной имплантации должны наблюдаться в последующем по крайней мере в течение 5-летнего срока. Особенно это важно в отношении детей раннего возраста, которые проходят период от доречевого до функционального лингвистического языка. По их мнению, рано утверждать, что у детей разовьется хороший разговорный язык. Однако через 5 лет это становится возможным. Большой интерес представляют их наблюдения о том, что прогноз менее благоприятен для детей старше 5 лет. На этом основана перспектива внедрения кохлеарной имплантации в более раннем возрасте. Придается важное значение участию родителей в реабилитации детей как компетентных партнеров. Получение имплантата и речевого процессора — это только первые шаги в мир звуков. Обслуживание имплантата у детей в их семьях должно продолжаться минимум весь период детства. Всегда следует понимать, что главной целью кохлеарной имплантации является использование разговорной речи как главного средства общения. Любое нарушение слуха вредит не только речевому развитию ребенка, но также препятствует формированию личности и социального поведения, как и интеллектуальному развитию, осуществляемому посредством разговорной речи. Исправление дефекта путем кохлеарной имплантации не должно рассматриваться как излечение от глухоты. Необходимая поддержка должна окружать ребенка в целом. Такая поддержка и реабилитация требуют взаимодействия многих специалистов. Язык — не просто средство общения. Это средство, с помощью которого мы познаем мир. Это одни из ключей к связи с духом времен. Цель наших усилий в области работы с детьми после кохлеарной имплантации — помочь им стать членами нашего языкового сообщества, т. е. сообщества людей, использующих один родной язык мышления.