Е.Е. Загорская

ДИАГНОСТИКА КОХЛЕАРНОЙ ФОРМЫ ОТОСКЛЕРОЗА
Е.Е. Загорская
ГУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» Департамента
здравоохранения города Москвы (дир. – проф. А.И. Крюков)
До недавнего времени диагностика кохлеарной формы отосклероза вызывала определённые
трудности.
Этот
диагноз
можно
было
заподозрить
по
прогрессирующему
характеру
нейросенсорной тугоухости, наличию тугоухих и оперированных по поводу отосклероза
родственников. Верификация кохлеарной формы отосклероза была возможна только при
посмертном исследовании височных костей пациентов с нейросенсорной тугоухостью в анамнезе.
Среди гипотез, пытающихся объяснить развитие нейросенсорных нарушений, вызываемых
отосклерозом,
можно
выделить
несколько:
токсическую,
сосудистую
и
механическую.
Подкрепляют их результаты посмертные гистологические исследования внутреннего уха и
прижизненные биохимические исследования перилимфы.
Явные морфологические признаки поражения структур внутреннего уха, которые должны
сопровождаться и нарушением перцепции, обнаруживаются редко и лишь при бурном течении
процесса, только в участках эрозионного роста очагов в спиральную связку (Преображенский Н.А,
Патякина О.К., 1978). Можно допустить возможность токсического влияния на сенсорные
элементы активных протеолитических ферментов - гидролаз, которые обнаруживаются не только в
очагах отосклероза, но и перилимфе (Causse J. et al., 1974). При нарушении кровообращения в
спиральной связке вследствие установленных венозных «шунтов» может снижаться доступ
кислорода к сенсорным клеткам, в результате чего снижается их биоэлектрическая активность. И
только в результате атрофии спиральных образований может возникать дезинтеграция волосковых
клеток (Преображенский Н.А., Патякина О.К., 1978). Токсические проявления отосклероза
обнаруживаются в виде увеличения концентрации ионов калия и фосфатов, а также белков в
перилимфе, а сосудистые - в виде нарушения гематолабиринтного барьера (Преображенский Н.А.,
Патякина О.К., 1973; Самсонов Ф.А., 1973; Chevance L. et al., 1976 и др.).
При росте отосклеротических очагов изменяются механические условия проведения в
улитке: изменяется натяжение и уменьшается длина базиллярной мембраны на уровне поражения
спиральной связки (0,78 мкм по сравнению с 0,85 мкм в норме) (Linthicum F., et al., 1975). На
модели было показано, что амплитуда бегущей волны снижается при этом на всем протяжении, за
исключением участка натяжения. На препаратах височных костей укорочение основной мембраны
обнаруживали и другие авторы (Kelemen G., Linthicum F., 1969; Gussen R., 1975).
Можно отметить еще редкие случаи локализации больших очагов отосклероза во
внутреннем слуховом проходе и в модиолюсе, вызывающие атрофию нервных волокон слухового
нерва (Преображенский Н.А., Патякина О.К., 1978).
Кроме того, имеется зависимость состояния рецепторов слухового анализатора от состояния
лабиринтных окон (Кобрак Г., 1959; Мильштейн Т.М., 1960; Onchi, 1954; Tonndorf, Tabor, 1962;
Brinkman et al., 1965 и др.), повышенного давления в перилимфатическом пространстве (Kluyskens,
Geldof, 1961) Так, в частности, экспериментальными исследованиями Комаровича Г.М. (1960),
Thalmann
et
al.
(1963),
Giacomelli
(1964)
показано,
что
значительное
повышение
внутрилабиринтного давления изменяет параметры колеблющейся системы улитки и понижает
возбудимость ее рецепторных элементов. Об улучшении слуха по костному звукопроведению и
уменьшении шума при снижении спинномозгового давления, а, следовательно, возможно, и
внутрилабиринтного давления сообщали Преображенский Б.С. (1926), Зиненберг М.С. (1954),
Saxen et al.(1969).
Нами предпринята попытка определения алгоритма выявления пациентов с кохлеарной
формой отосклероза с целью назначения им патогномоничной терапии, дальнейшего наблюдения и
реабилитации.
Из всех взрослых пациентов, проходивших обследование и лечение по поводу
нейросенсорной тугоухости в 2008-2009 гг. в МНПЦО были отобраны 9 пациентов с
аудиологическими признаками, характерными для кохлеарной формы отосклероза, а именно:
прогрессирующим характером снижениея слуха; положительными камертональными пробами
Ринне
и
Федеричи;
горизонтально-нисходящим
типом
аудиометрической
кривой,
преимущественно нейросенсорного типа с костно-воздушным интервалом на всём протяжении
кривой или только в области низких частот не более 15 дБ, а также без него; с тимпанограммой
типа А по Jerger; низкими показателями порогов восприятия ультразвука, не превышающими
нормальные (до 2 V). У ряда пациентов имелся семейный анамнез (наличие тугоухих
родственников). Всем им была проведена компьютерная томография (КТ) височных костей.
По
данным
КТ
у
большинства
пациентов
были
обнаружены
признаки
деминерализации/деструкции костной капсулы лабиринта различной распространённости - от
области базального завитка улитки с вовлечением стремени, мыса и окна улитки до полукружных
каналов и внутреннего слухового прохода, а также очаги отоспонгиоза и очаги костной плотности
различных размеров. Необходимо отметить, что у 2 пациентов из отобранных нами, КТ не
обнаружено никаких изменений в костной капсуле лабиринта. При проведении кохлеографии у
одной из них выявлены признаки гидропса лабиринта.
Всем пациентам с подтверждённым диагнозом кохлеарной формы отосклероза начато
проведение
курсов
инактивирующей
терапии
с
целью
стабилизации
активности
отосклеротического очага в капсуле лабиринта и снижения темпа прогрессирующего ухудшения
слуха.