Вегетативно-висцеро

Лекция №12
НЕЙРОРЕВМАТИЗМ:
КЛАССИФИКАЦИЯ. СОСУДИСТАЯ И
ЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКАЯ ФОРМЫ.
МАЛАЯ ХОРЕЯ.
Diseases, Causing Hyperkinesia.
CHOREA MINOR
Лектор проф.Рахимбаева Г.С.
Цель лекции:
 Изучить
этиологию, патогенез,
клиническое течение, вопросы
диaгностики и лекарственной
терапии сосудистой и
энцефалитической форм
нейроревматизма,малой хореи и
гипоталамических синдромов.




These diseases, unlike Parkinson disease, cause “too
much” movement, often in combination with diminished
muscle tone. The different clinical varieties of
hyperkinesia include chorea, athetosis, ballism and
dystonia, and mixed forms. Each of
these disturbances of movement may be due to many
different causes. The hyperkinetic extrapyramidal diseases
are a heterogeneous group with
regard to both phenomenology and etiology.
diseases that manifest themselves as hyperkinetic
syndromes. The more important members of this group
are described in greater detail in this section.
РЕВМАТИЗМ - ХРОНИЧЕСКОЕ
ИНФЕКЦИОННО-АЛЛЕРГИЧЕСКОЕ,
РЕЦИДИВИРУЮЩЕЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ,
ПРОЯВЛЯЮЩЕЕСЯ
РАЗНООБРАЗНЫМИ И
ПОВТОРНЫМИ АТАКАМИ И
ПРИВОДЯЩЕЕ БОЛЬНЫХ К
СТОЙКОЙ ГЛУБОКОЙ
ИНВАЛИДНОСТИ.
 Считают,
что климат не влияет
на распространенность ревматизма, хотя максимум заболеваемости приходится на холодное
время года с повышенной
относительной влажностью.
КЛАССИФИКАЦИЯ
I. Ревматические поражения
центральной нервной системы.
1. Сосудистая форма:
а)ишемические инсульты
б)геморрагические инсульты
в)преходящие (транзиторные)
нарушения мозгового
кровообращения.
2.Ревматические
энцефалиты и
менингоэнцефалиты,
сопровождающиеся:
а)гиперкинетическим
синдромом;




б)синдромом паркинсонизма;
в)гипоталамическим
синдромом;
г)эпилептиформным
синдромом;
 д)синдромом серозного менингита,
лептоменингита и хориоэпендиматита;
 е)рассеянной и мигрирующей
симптоматикой;
 ж)психотическим синдромом (острым
и затяжным).
3. Спинальные формы:
а)ревматические миелиты;
б)менингомиелиты;
в)менингомиелополирадикулиты
II. Ревматические поражения
периферической
нервной
системы (невриты, невралгия,
полиневриты).
Выявлена определенная возрастная
особенность нейроревматизма:
 в раннем детском возрасте
менингитическая и
менингоэнцефалитическая форма,
 в школьном возрасте гиперкинетическая;
 в молодом (20-40 лет) возрасте гипоталамические синдромы;
 от 30-60 лет чаще наблюдается
сосудистая форма нейроревматизма.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
-мукоидное набухание арахноидальной
и мягкой мозговой оболочки,
-реактивное разрастание
арахноидэндотелия,
-утолщение мягкой мозговой оболочки,
-дегенерация нерных клеток,
пролиферация глии с образованием
глиозных узелков
В
сосудах - мукоидное набухание
стенок,
 фибриноидный некроз,
гиалиноз,приводящий к сужению
их просвета и нарушению
кровоснабжения головного
мозга.
СОСУДИСТО-МОЗГОВАЯ ФОРМА
НЕЙРОРЕВМАТИЗМА
 При
ревматическом процессе
страдают как интра-, так и
экстрацеребральные артерии,
включая магистральные
сосуды головы и шеи.
 На
тяжесть и характер клинической
картины сосудисто-мозгового
синдрома при ревматизме влияют
степень сердечно-сосудистой
недостаточности и другие
экстрацеребральные проявления
ревматизма.
ПРЕХОДЯЩИЕ (ТРАНЗИТОРНЫЕ)
НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО
КРОВООБРАЩЕНИЯ
- это результат острой
кардиальной недостаточности,
вызванной ревматическим
поражением сердца
(мерцательная аритмия),
-непосредственное поражение
ревматическим процессом как
экстра-, так и интракраниальных
сосудов, приводящее к
значительному ухудшению
кровоснабжения мозга, в
частности определенных его
областей.
ИШЕМИЧЕСКИЕ ИНСУЛЬТЫ
 Ишемические,
в частности
тромботические инсульты-наиболее
часто встречающаяся сосудистая
форма нейроревматизма.
Нарушения кровообращения, часто
развиваются в бассейне средней
мозговой артерии.
Органическая
неврологическая
симптоматика
и
тяжесть
состояния больных зависит от
бассейна сосудов, где произошёл
ишемический инсульт, и от
состояния сердечной
деятельности.
 Ишемические инсульты в бассейне
вертебробазилярных
артерий
протекает тяжело.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
МОЗГОВЫЕ ИНСУЛЬТЫ
Механизм возникновения геморрагий
трактуется по-разному.
 Как
исходное
состояние
ревмоваскулитов мозга могут быть
аневризмы, а иногда развиваются
ревматические ангионекрозы. Разрыв
этих поврежденных участков сосудов
приводит
к
геморрагическому
процессу.
Микроаневризма
артериола
Субарахноидальное
кровоизлияние
Геморрагический инсульт
Очаговый инфаркт
АВМ
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ
На догоспитальном этапенедифференцированное
лечение:
 Дегидратационное
 Этиологическое
 Симптоматическое
После установления типа инсульта
проводится дифференцированная терапия.
Малая хорея
 Хорея(хороводная
пляска)
характеризируется беспорядочными, насильственными
движениями, напоминающими движения при танце.
Diseases Causing Chorea

The neuropathological basis of chorea consists
of degeneration of small neurons, mainly in the
putamen and caudate nucleus. This lesion is
particularly evident in hereditary chorea
Является
разновидностью
гиперкинетическигипотонического
синдрома
Chorea minor



(Sydenham chorea) is the most common etiologic form
of chorea. It mainly strikes school-aged girls after an
infection with hemolytic group A streptococci and is
caused by an autoimmune reaction in which antibodies
are generated that croswith neurons. Within a few days or
weeks after an attack of
“strep throat,” or within a few weeks or months of an
attack of rheumatic fever, the patient develops choreiform
motor unrest (mainly in the face, pharynx, and hands),
combined with irritability and other mental abnormalities.
Клиника
Возраст от 5 до12 лет .
 Девочки болеют чаще.
 Гиперкинезы, усиливающиеся при
волнениях.
 Гипотония мышц.
 Раздражительность, капризность.
 Удлинение коленного рефлекса
( Гордон II).

Clinical manifestations.


Chorea consists of irregular, sudden, involuntary
movements that are usually more pronounced at
the distal end of the limbs. In some
patients, these movements are of low amplitude
and look almost normal, resembling
nonpathological “fidgetiness”; in others, they
are massive and highly disturbing.

They can appear on one side (“hemichorea”) or
both The muscle tone is normal or diminished,
there is no weakness or sensory deficit, and
pyramidal tract signs are absent. The intrinsic
muscle reflexes are normal, except that they may
have a second extension phase (Gordon
phenomenon) if elicited at the same time as an
incipient choreiform movement.
Individual etiologic forms.

Chorea has diverse causes and the prognosis
depends on the cause. Huntington disease
(chorea major) is a genetic disorder of autosomal
dominant inheritance due to an unstable CAG
trinucleotide repeat expansion on chromosome
The clinical manifestations
Хорея Геттингтона


generally arise between the ages of 30 and 50
(earlier in patients who inherited the defective
gene from their father).
Rigidity and pyramidal tract signs are sometimes
present at the outset, but, as a rule, choreiform
movements soon dominate the clinical picture,
accompanied by progressive dementia.
Rare types of chorea
 include
chorea gravidarum (in pregnant
women),
 benign familial chorea,
 and postapoplectic hemichorea.
Dystonic Syndromes


Pathology. There are no characteristic
neuropathological abnormalities in dystonia.
To date, only a few of its etiologic forms have a
known pathophysiological basis
(e. g., L-DOPA-sensitive dystonia).
Clinical manifestations.
Dystonia consists of slow, long-lasting contractions of
individual muscles or muscle groups. The trunk, head,
and limbs assume uncomfortable
 or even painful positions and maintain them for
long periods of time. The various clinical types
of dystonia are classified as either focal, i. e.,
affecting individual
 (small) muscle groups, or generalized.

Лечение и профилактика.
1. Постельный режим
2. Диета
3.Фенобарбитал, аминазин,
транквилизаторы.
4.Салицилаты,кортикостероиды
5.Пенициллин.
6.Контроль за состоянием сердца.
7.Профилактика тонзиллитов.
РЕВМАТИЧЕСКИЙ
ЭНЦЕФАЛИТ С
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИМ
СИНДРОМОМ
 Подбугорье
мозга, составляющее одну из четырех частей
промежуточного мозга,
расположено под зрительным
бугром.
 Переднюю
границу подбугорной
области составляет задний край
перекреста
зрительных нервов;
заднюю
границу
образуют
сосцевидные
тела.
Воронка
(infundibulum), составляющая дно III
желудочка,
непосредственно
переходит в гипофиз.
В гипоталамической области
выделяется до 32 пар
высокодифференцированных ядер.
Из них наиболее выжными
считаются:
 супраоптическое и
паравентрикулярное ядра и
ядерные группы серого бугра,
сосцевидных тел.

 Передняя
часть гипоталамуса
управляет деятельностью
сердечно-сосудистой системы,
желудочно-кишечного тракта,
системы дыхания и
физическую теплорегуляцию.
Среднему
отделу гипоталамуса отводится решающее значение в регуляции обменно-эндокринной
и трофической функции.
Задняя
часть гипоталамуса регулирует обмен
веществ, сон и бодрствование, эмоции, память
и химическую теплопродукцию.
Клиническая картина
гипоталамической патологии
В зависимости от преобладания одних
клинических проявлений над другими,
различают следующие клинические формы:
 - вегетативно-висцеро-сосудистую;
 - нейро-эндокринно-обменную;
 - нейротрофическую;
 - нейромышечную;
 - гипоталамическую (диэнцефальную)
эпилепсию;
 -психопатологическую
(псевдоневрастеническую).
Вегетативно-висцеро-сосудистая
форма
 Гипертонический криз.
 Пароксизмальная тахикардия.
 Стенокардия, инфаркт миокарда.
 Заболевание желудочно-кишечного
тракта - приступ аппендицита,
заворот кишечника, печеночную
колику и др.
 Псевдофеохромоцитома и др.
Вегетативно-висцерососудистая форма
подразлеляется на 2
клинические разновидности:
 Симпатоадреналовые кризы
 Вагоинсулярные кризы
Симпатоадреналовый криз
Усиление головных болей
 Бледность кожных покровов
 Ознобоподобное дрожание
 Сердцебиение
 Одышка
 Тахикардия
 Повышение АД
 Холодный липкий пот
 Обильное мочеиспускание

Вагоинсулярный криз
 Головокружение
 Тошнота
 Гиперемия
кожи
 Брадикардия
 Артериальная гипотензия
 Профузный пот
II. Нейроэндокринно-обменная
форма.








Синдром Иценко-Кушинга
Синдром несахарного диабета.
Синдром кахексии Симмондса
Синдром адипозо-генитальной дистрофии
Синдром сахарного диабета
Синдром дистиреоза
Синдром раннего климакса
Синдром злокачественного экзофтальма.
III. Нейротрофическая форма.
Атрофической миотонии;
остеодистрофии, остеопарезов и
липодистрофии.
 Ограниченные отёки кожи,
депигментации (псевдо витилиго),
гиперпегментации.
 желудочно-кишечное кровотечение.
 Гемиатрофии лица
 Псевдосклеродермии
 Локальные или тотальные облысения

IV. Нейро-мышечная форма.
Синдром
пароксизмальной
миоплегии.
 Синдром катаплексии.
 Синдром миастении.
 Синдром миотонии, миопатии.

V. Гипоталамическая
(диэнцефальная) эпилепсия
Симптоматология гипоталамической
эпилепсии состоит из двух групп
признаков:
а) признаки заболевания в
межприступном периоде (симптома
внеприпадочного периода)
б) признаки припадочного периода
(припадки гипоталамической
эпилепсии)
Симптомы
 Межприпадочного
периода
состоят
из
нарушений
вегетативно-сосудистого,
обменно-эндокринного
и
трофического характера.
Симптоматология припадка
гипоталамической эпилепсии состоит
из трёх компонентов:
выраженных вегетативно-сосудистых и
висцеральных расстройств
 изменения сознания
 двигательных нарушений в виде
тонических судорог.

VI. Психопатологические
(псевдоневрастенические)
формы
 Синдром
нарколепсии
 Синдром пароксизмальной
гиперсомнии
 Синдром "периодической" спячки
 Нарушения сна и бодрствования.
Диагностические критерии
 Наличие
почти у каждого
больного таких
патогномоничных признаков,
как полидипсии и полиурии,
приступы булимии,
гипертермии, сонливость.
 Характерность
сочетания
признаков различных форм
гипоталамических
расстройств, вегетативновисцеро-сосудистых с
обменно-эндокринными,
нейротрофическими и
другими нарушениями;
Нередко
наличие
неврологической
симптоматики,
свидетельствующей о
поражении смежных с
гипоталамусом областей
мозга.
ЛЕЧЕНИЕ.
Индивидуальный
подбор методов
лечения, в зависимости от причин,
вызвавщих болезненное состояние,
специфичности
клинических
проявлений
болезни,
характера
течения и состояния гормональногуморального профиля больного.
 Проводится
этиологическое,
патогенетическое и симптоматическое лечение.
 Назначают, противоревматические
препараты, стимуляторы, витамины,
антигистаминные, альфаадреноблокаторы (пирроксан),
физиотерапевтические лечения.
Контрольные вопросы по теме:
СПАСИБО
ЗА
ВНИМАНИЕ!