Тема лекции НЕЙРОРЕВМАТИЗМ: КЛАССИФИКАЦИЯ. СОСУДИСТАЯ И ЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКАЯ ФОРМА. МАЛАЯ ХОРЕЯ. ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ. РЕВМАТИЗМ - ХРОНИЧЕСКОЕ ИНФЕКЦИОННО-АЛЛЕРГИЧЕСКОЕ, РЕЦИДИВИРУЮЩЕЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, ПРОЯВЛЯЮЩЕЕСЯ РАЗНООБРАЗНЫМИ И ПОВТОРНЫМИ АТАКАМИ И ПРИВОДЯЩЕЕ БОЛЬНЫХ К СТОЙКОЙ ГЛУБОКОЙ ИНВАЛИДНОСТИ. Сейчас большинство исследователей считают, что климат не влияет на распространенность ревматизма, хотя максимум заболеваемости приходится на холодное время года с повышенной относительной влажностью. КЛАССИФИКАЦИЯ I. Ревматические поражения центральной нервной системы. 1. Сосудистая форма: а)ишемические инсульты б)геморрагические инсульты в)преходящее (транзиторные) нарушения мозгового кровообращения. •2. Ревматические энце-фалиты и менингоэнцефа-литы, сопровождающиеся: а)гиперкинетическим синдромом; б)синдромом паркинсонизма; в)гипоталамическим синдромом; г)эпилептиформным синдромом; д)синдромом серозного менингита, лептоменингита и хориоэпендиматита; е)рассеянной и мигрирующей симптоматикой; ж)психотическим синдромом (острым и затяжным). 3. Спинальные формы: а)ревматические миелиты; б)менингомиелиты; в)менингомиелополирадикулиты. II.Ревматическиепоражения периферической нервной системы (невриты, невралгия, полиневриты). Выявлена определенная возрастная особенность нейроревматизма: - в раннем детском возрасте менингитическая и менингоэнцефалитическая форма, -в школьном возрасте гиперкинетическая; -в молодом (20-40 лет) возрасте гипоталамические синдромы; -от 30-60 лет чаще наблюдается сосудистая форма ПАТОМОРФОЛОГИЯ -мукоидное набухание арахноидальной и мягкой мозговой оболочки, -реактивное разрастание арахноидэндотелия, -утолщение мягкой мозговой оболочки, -дегенерация нерных клеток, • -пролиферация глии с образованием глиозных узелков. • В сосудистых - мукоидное набухание стенок, • -фибриноидный некроз, гиалиноз приводящий к сужению просвета сосудов и нарушению СОСУДИСТО-МОЗГОВАЯ ФОРМА НЕЙРОРЕВМАТИЗМА При ревматическом процессе страдают как интра-, так и экстрацеребральные артерии, включая магистральные сосуды головы и шеи. На тяжесть и характер клинической картины сосудисто-мозгового синдрома при ревматизме также влияют степень сердечно-сосудистой недостаточности и другие экстрацеребральные проявления ревматизма. ПРЕХОДЯЩИЕ (ТРАНЗИТОРНЫЕ) НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ - - это результат острой кардиальной недостаточности, вызванной ревматическим поражением сердца (мерцательная аритмия), -непосредственное поражение ревматическим процессом как экстра-, так и интракраниальных сосудов, приводящие к значи-тельному ухудшению кровоснабжения мозга, в ИШЕМИЧЕСКИЕ ИНСУЛЬТЫ Ишемические, в частности тромботические инсульты-наиболее часто встречающаяся сосудистая форма нейроревматизма. Нарушения кровообращения, часто развиваются в бассейне Органическая неврологическая симптоматика и тяжесть состояния больных зависит от бассейна сосудов где произошел ишемический инсульт и от состояния сердечной деятель-ности. Ишемические инсульты в бассейне в вертебробазилярных артерий протекает тяжело. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ МОЗГОВЫЕ ИНСУЛЬТЫ Механизм возникновения геморрагий трактуется по разному. Как исходное состояние ревмоваскулитов мозга могут быть аневризмы, а иногда развиваются ревматические ангионекрозы. Разрыв этих поврежденных участков сосудов приводит к геморрагическому процессу. Микроаневризма артериола Субарахноидальное кровоизлияние При ревматизме также допус-кается возможность и диапедезного кровоизлияния в мозг. Как и при других забо-леваниях, при ревматизме геморрагические инсульты, обычно развиваются при сильном Геморрагический инсульт Очаговый инфаркт АВМ ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ Догоспитальном этапе недифферен-цированное лечение: Дегидратационное Этиологическое Симптоматическое После установления типа инсульта проводится дифференцированная терапия. Малая хорея Хорея(хороводная пляска) характеризируется беспорядочными,насильств енными движениями, напоминающими движения при танце. Клиника 1.возраст от 5 до12 лет . Девочки болеют чаще. Гиперкинезы усиливающиеся при волнениях. Гипотония мышц. Раздражительность,капризность. Удлинение коленного рефлекса( Гордон II). Лечение и профилактика. • 1. Постельный режим • 2. Диета • 3.Фенобарбитал,аминазин, транквилизаторы. • 4.Салицилаты,кортикостероиды • 5.Пенициллин. • 6.Контроль за состоянием сердца. • 7.Профилактика тонзиллитов. РЕВМАТИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ С ГИПОТАЛАМИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ • Подбугорье мозга, составляющее одну из четырех частей промежуточного мозга, расположено под зрительным бугром Переднюю границу подбугорной области составляет задний край перекреста зрительных нервов; заднюю границу образуют сосковидные тела. Воронка (инфундибулум), составляющая дно III желудочка, непосредственно переходит в гипофиз. в гипоталамической области выделяется до 32 пар высокодифференцированных ядер. Из них наиболее выжными счи-таются: супраоптическое паравентрикулярное) ядра и ядерные группы серого бугра, сосковидных тел • Передняя часть гипоталамуса управляет деятельностью сердечнососудистой системы, желудочнокишечного тракта, системы дыхания и физическую теплорегуляцию. • Среднему гипоталамусу отводится решающее значение в регуляции обменно-эндокринной и трофической функции. • Задняя часть гипоталамуса регулирует обмен веществ, сон и бодрствование, эмоции, память и химическую теплорегуляцию. Клиническая картина гипоталамической патологии В зависимости от преобладания одних клинических проявлений над другими, различают следующие клинические формы: - вегетативно-висцеро-сосудистую; - нейроэндокриннообменную; - нейротрофическую; - нейромышечную; гипоталамическую (диэнцефальную) эпилепсию; -психопатологическую (псевдоневрастеническую). Вегетативно-висцерососудистая форма Гипертонический криз. Пароксизмальная тахикардия. Стенокардия, инфаркт миокарда. Заболевание желудочнокишечного тракта - приступ аппендицита, заворот кишечника, печеночную колику и др. Псевдофеохромоцитома и др. II. Нейроэндокринно-обменная форма. Синдром Синдром Синдром Синдром Синдром Синдром Синдром Синдром Иценко-Кушинга несахарного диабета. Кахексии Симмондса адипозо-генитальной дистрофии сахарного диабета дистиреоза раннего климакса злокачественного экзофтальма. III. Нейротрофическая форма. Атрофической миотонии; остеодистрофии, остеопарезов и липодистрофии. Ограниченные отеки кожи, депигментации (псевдо витилиго), гиперпегментации. Трофические язвы и пролежни, желудочно-кишечное кровотечение. Гемиатрофии лица Псевдосклеродермии Локальные или тотальные облысения IV. Нейро-мышечная форма. • 1. Синдром пароксизмальной миоплегии. • 2. Синдром катаплексии. • 3. Синдром миастении. • 4. Синдром миотонии, миопатии. V. Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия Симптоматология гипоталамической эпилепсии состоит из двух групп признаков: а) признаки заболевания в межприступном периоде (симптома внеприпадочного периода); б) признаки припадочного периода (припадки гипоталамической эпилепсии). Симптомы Межприпадочного периода состоит из нарушений вегетативнососудистого, обменно-эндокринного и трофического характера. Симптоматология припадка гипоталамической эпилепсии состоит из трех компонентов: выраженных вегетативно-сосудистых и висцеральных расстройств, изменения сознания и двигательных нарушений в виде тонических . VI. Психопатологические (псевдоневрастенические) формы Синдром нарколепсии Синдром пароксизмальной гиперсомнии Синдром "периодической" спячки Нарушения сна и бодрствования. Диагноз основывается на следующих принципах: Наличие почти у каждого больного таких патогномоничных признаков, как непродолжительные пароксизмы эланиды, полидипсии и полиурии, приступы булимии, гипертермии, сонливость; Характерность сочетания признаков различных форм гипоталамических расстройств, вегетативно-висцеро-сосудистых с обменноэндокринными, нейротрофическими и другими нарушениями; Нередко наличие неврологической симптоматики, свидетельствующей о поражении смежных с гипоталамусом областей мозга. ЛЕЧЕНИЕ. Необходимо индивидуальный подбор методов лечения, в зависимости от причин, вызвавщих болезненное состояние, специфичности клинических проявлений болезни, характера течения и состояния гормональногуморального профиля больного. Проводится этиологическое, патогенетическое и симптоматическое лечение. Назначают, противоревматическое, стимуляторы, витамины, антигистаминные, альфа адреноблокаторы (пирроксан), физиотерапевтические лечения.