Лекция №11

Лекция №11
НЕЙРОРЕВМАТИЗМ:
КЛАССИФИКАЦИЯ. СОСУДИСТАЯ И
ЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКАЯ ФОРМЫ.
МАЛАЯ ХОРЕЯ.
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
Лектор проф.Рахимбаева Г.С.
Цель лекции:
 Изучить
этиологию, патогенез,
клиническое течение, вопросы
диагностики и лекарственной
терапии сосудистой и
энцефалитической форм
нейроревматизма,малой хореи и
гипоталамических синдромов.
РЕВМАТИЗМ - ХРОНИЧЕСКОЕ
ИНФЕКЦИОННО-АЛЛЕРГИЧЕСКОЕ,
РЕЦИДИВИРУЮЩЕЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ,
ПРОЯВЛЯЮЩЕЕСЯ
РАЗНООБРАЗНЫМИ И
ПОВТОРНЫМИ АТАКАМИ И
ПРИВОДЯЩЕЕ БОЛЬНЫХ К
СТОЙКОЙ ГЛУБОКОЙ
ИНВАЛИДНОСТИ.
 Считают,
что климат не влияет
на распространенность ревматизма, хотя максимум заболеваемости приходится на холодное
время года с повышенной
относительной влажностью.
КЛАССИФИКАЦИЯ
I. Ревматические поражения
центральной нервной системы.
1. Сосудистая форма:
а)ишемические инсульты
б)геморрагические инсульты
в)преходящие (транзиторные)
нарушения мозгового
кровообращения.
2.Ревматические
энцефалиты и
менингоэнцефалиты,
сопровождающиеся:
а)гиперкинетическим
синдромом;




б)синдромом паркинсонизма;
в)гипоталамическим
синдромом;
г)эпилептиформным
синдромом;
 д)синдромом серозного менингита,
лептоменингита и хориоэпендиматита;
 е)рассеянной и мигрирующей
симптоматикой;
 ж)психотическим синдромом (острым
и затяжным).
3. Спинальные формы:
а)ревматические миелиты;
б)менингомиелиты;
в)менингомиелополирадикулиты
II. Ревматические поражения
периферической
нервной
системы (невриты, невралгия,
полиневриты).
Выявлена определенная возрастная
особенность нейроревматизма:
 в раннем детском возрасте
менингитическая и
менингоэнцефалитическая форма,
 в школьном возрасте гиперкинетическая;
 в молодом (20-40 лет) возрасте гипоталамические синдромы;
 от 30-60 лет чаще наблюдается
сосудистая форма нейроревматизма.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
-мукоидное набухание арахноидальной
и мягкой мозговой оболочки,
-реактивное разрастание
арахноидэндотелия,
-утолщение мягкой мозговой оболочки,
-дегенерация нерных клеток,
пролиферация глии с образованием
глиозных узелков
В
сосудах - мукоидное набухание
стенок,
 фибриноидный некроз,
гиалиноз,приводящий к сужению
их просвета и нарушению
кровоснабжения головного
мозга.
СОСУДИСТО-МОЗГОВАЯ ФОРМА
НЕЙРОРЕВМАТИЗМА
 При
ревматическом процессе
страдают как интра-, так и
экстрацеребральные артерии,
включая магистральные
сосуды головы и шеи.
 На
тяжесть и характер клинической
картины сосудисто-мозгового
синдрома при ревматизме влияют
степень сердечно-сосудистой
недостаточности и другие
экстрацеребральные проявления
ревматизма.
ПРЕХОДЯЩИЕ (ТРАНЗИТОРНЫЕ)
НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО
КРОВООБРАЩЕНИЯ
- это результат острой
кардиальной недостаточности,
вызванной ревматическим
поражением сердца
(мерцательная аритмия),
-непосредственное поражение
ревматическим процессом как
экстра-, так и интракраниальных
сосудов, приводящее к
значительному ухудшению
кровоснабжения мозга, в
частности определенных его
областей.
ИШЕМИЧЕСКИЕ ИНСУЛЬТЫ
 Ишемические,
в частности
тромботические инсульты-наиболее
часто встречающаяся сосудистая
форма нейроревматизма.
Нарушения кровообращения, часто
развиваются в бассейне средней
мозговой артерии.
Органическая
неврологическая
симптоматика
и
тяжесть
состояния больных зависит от
бассейна сосудов, где произошёл
ишемический инсульт, и от
состояния сердечной
деятельности.
 Ишемические инсульты в бассейне
вертебробазилярных
артерий
протекает тяжело.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
МОЗГОВЫЕ ИНСУЛЬТЫ
Механизм возникновения геморрагий
трактуется по-разному.
 Как
исходное
состояние
ревмоваскулитов мозга могут быть
аневризмы, а иногда развиваются
ревматические ангионекрозы. Разрыв
этих поврежденных участков сосудов
приводит
к
геморрагическому
процессу.
Микроаневризма
артериола
Субарахноидальное
кровоизлияние
Геморрагический инсульт
Очаговый инфаркт
АВМ
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ
На догоспитальном этапенедифференцированное
лечение:
 Дегидратационное
 Этиологическое
 Симптоматическое
После установления типа инсульта
проводится дифференцированная терапия.
Малая хорея
 Хорея(хороводная
пляска)
характеризируется беспорядочными, насильственными
движениями, напоминающими движения при танце.
Является
разновидностью
гиперкинетическигипотонического
синдрома
Клиника
Возраст от 5 до12 лет .
 Девочки болеют чаще.
 Гиперкинезы, усиливающиеся при
волнениях.
 Гипотония мышц.
 Раздражительность, капризность.
 Удлинение коленного рефлекса
( Гордон II).

Лечение и профилактика.
1. Постельный режим
2. Диета
3.Фенобарбитал, аминазин,
транквилизаторы.
4.Салицилаты,кортикостероиды
5.Пенициллин.
6.Контроль за состоянием сердца.
7.Профилактика тонзиллитов.
РЕВМАТИЧЕСКИЙ
ЭНЦЕФАЛИТ С
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИМ
СИНДРОМОМ
 Подбугорье
мозга, составляющее одну из четырех частей
промежуточного мозга,
расположено под зрительным
бугром.
 Переднюю
границу подбугорной
области составляет задний край
перекреста
зрительных нервов;
заднюю
границу
образуют
сосцевидные
тела.
Воронка
(infundibulum), составляющая дно III
желудочка,
непосредственно
переходит в гипофиз.
В гипоталамической области
выделяется до 32 пар
высокодифференцированных ядер.
Из них наиболее выжными
считаются:
 супраоптическое и
паравентрикулярное ядра и
ядерные группы серого бугра,
сосцевидных тел.

 Передняя
часть гипоталамуса
управляет деятельностью
сердечно-сосудистой системы,
желудочно-кишечного тракта,
системы дыхания и
физическую теплорегуляцию.
Среднему
отделу гипоталамуса отводится решающее значение в регуляции обменно-эндокринной
и трофической функции.
Задняя
часть гипоталамуса регулирует обмен
веществ, сон и бодрствование, эмоции, память
и химическую теплопродукцию.
Клиническая картина
гипоталамической патологии
В зависимости от преобладания одних
клинических проявлений над другими,
различают следующие клинические формы:
 - вегетативно-висцеро-сосудистую;
 - нейро-эндокринно-обменную;
 - нейротрофическую;
 - нейромышечную;
 - гипоталамическую (диэнцефальную)
эпилепсию;
 -психопатологическую
(псевдоневрастеническую).
Вегетативно-висцеро-сосудистая
форма
 Гипертонический криз.
 Пароксизмальная тахикардия.
 Стенокардия, инфаркт миокарда.
 Заболевание желудочно-кишечного
тракта - приступ аппендицита,
заворот кишечника, печеночную
колику и др.
 Псевдофеохромоцитома и др.
Вегетативно-висцерососудистая форма
подразлеляется на 2
клинические разновидности:
 Симпатоадреналовые кризы
 Вагоинсулярные кризы
Симпатоадреналовый криз
Усиление головных болей
 Бледность кожных покровов
 Ознобоподобное дрожание
 Сердцебиение
 Одышка
 Тахикардия
 Повышение АД
 Холодный липкий пот
 Обильное мочеиспускание

Вагоинсулярный криз
 Головокружение
 Тошнота
 Гиперемия
кожи
 Брадикардия
 Артериальная гипотензия
 Профузный пот
II. Нейроэндокринно-обменная
форма.








Синдром Иценко-Кушинга
Синдром несахарного диабета.
Синдром кахексии Симмондса
Синдром адипозо-генитальной дистрофии
Синдром сахарного диабета
Синдром дистиреоза
Синдром раннего климакса
Синдром злокачественного экзофтальма.
III. Нейротрофическая форма.
Атрофической миотонии;
остеодистрофии, остеопарезов и
липодистрофии.
 Ограниченные отёки кожи,
депигментации (псевдо витилиго),
гиперпегментации.
 желудочно-кишечное кровотечение.
 Гемиатрофии лица
 Псевдосклеродермии
 Локальные или тотальные облысения

IV. Нейро-мышечная форма.
Синдром
пароксизмальной
миоплегии.
 Синдром катаплексии.
 Синдром миастении.
 Синдром миотонии, миопатии.

V. Гипоталамическая
(диэнцефальная) эпилепсия
Симптоматология гипоталамической
эпилепсии состоит из двух групп
признаков:
а) признаки заболевания в
межприступном периоде (симптома
внеприпадочного периода)
б) признаки припадочного периода
(припадки гипоталамической
эпилепсии)
Симптомы
 Межприпадочного
периода
состоят
из
нарушений
вегетативно-сосудистого,
обменно-эндокринного
и
трофического характера.
Симптоматология припадка
гипоталамической эпилепсии состоит
из трёх компонентов:
выраженных вегетативно-сосудистых и
висцеральных расстройств
 изменения сознания
 двигательных нарушений в виде
тонических судорог.

VI. Психопатологические
(псевдоневрастенические)
формы
 Синдром
нарколепсии
 Синдром пароксизмальной
гиперсомнии
 Синдром "периодической" спячки
 Нарушения сна и бодрствования.
Диагностические критерии
 Наличие
почти у каждого
больного таких
патогномоничных признаков,
как полидипсии и полиурии,
приступы булимии,
гипертермии, сонливость.
 Характерность
сочетания
признаков различных форм
гипоталамических
расстройств, вегетативновисцеро-сосудистых с
обменно-эндокринными,
нейротрофическими и
другими нарушениями;
Нередко
наличие
неврологической
симптоматики,
свидетельствующей о
поражении смежных с
гипоталамусом областей
мозга.
ЛЕЧЕНИЕ.
Индивидуальный
подбор методов
лечения, в зависимости от причин,
вызвавщих болезненное состояние,
специфичности
клинических
проявлений
болезни,
характера
течения и состояния гормональногуморального профиля больного.
 Проводится
этиологическое,
патогенетическое и симптоматическое лечение.
 Назначают, противоревматические
препараты, стимуляторы, витамины,
антигистаминные, альфаадреноблокаторы (пирроксан),
физиотерапевтические лечения.
Контрольные вопросы по теме:
СПАСИБО
ЗА
ВНИМАНИЕ!