SUDDEN CARDIAC DEATHS IN YOUNG ATHLETES Anjan Gupta M.D. Department of Cardiology Sinai Samaritan Med Center Milwaukee, Wisconsin. anjangupta@pol.net ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ У МОЛОДЫХ СПОРТСМЕНОВ Конкурирующий спорстсмен участвует в коммандных и индивидуальных спортивных состязаниях, что требует регулярных тренировок и соревнований с другими атлетами ДЕМОГРАФИЯ Внезапная сердечная смерть возникает наиболее часто во время баскетбольного или футбольного матча Большинство смертных случаев характерно для мужчин Большинство спортсменов к моменту смерти имеет средний школьный возраст У большинства этих спортсменов отсутствовали какие-либо сердечнососудистые симптомы ДЕМОГРАФИЯ Коллапс обычно связан с интенсивной физической нагрузкой и обычно возникает днём или ранним вечером Сердечно-сосудистая патология обычно не подозревается у этих людей на протяжении всей жизни и редко выявляется скрининговыми методами Кардиоваскулярные причины ВСС у молодых спортсменов 29% 5% HCM Poss HCM 9% Anom LMCA 10% 10% 36% Oth cor anom Myocarditis Others Maron et al, Cardiology Clinics 1996 ; 14 : 196 Внесердечные причины ВСС 20% 7% 7% 7% прямой удар в грудь передозировка препаратов бронхоспазм перегрев 13% 46% эмболия утопление Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203 Ежегодная динамика ВСС призывников в первый год службы 60 50 40 Hb AS non-Hb S 30 20 10 0 1977 1978 1979 1980 1981 Kark et al, NEJM 1987 ; 317 : 781 - 786 Риск внезапной сердечной смерти у "марафонцев" Финиширующие бегуны (в сотнях) 180 160 140 120 100 80 Без ВСС ВСС 60 40 20 0 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 Maron et al , JACC 1996 ; 28 : 428 - 431 % общей смертности Сравнение спортивных и неспортивных событий во время ВСС 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 Ex related Non-Ex rel Ctrls Atherosc HCM Anomal CA Burke et al, Am Hrt Jnl 1991 ; 121 : 568-575 Спортивные состязания во время ВСС 50 40 30 20 Не спортсмены Плавание Бейсболл Регби Велогонки Футбол 0 баскетбол 10 Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203 Почасовое распределение внезапной смерти 16 Не спортсмены 14 12 10 ГКМП НеГКМП 8 6 4 2 0 1 2 3 4 5 6 AM 7 8 9 10 11 12 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 PM Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203 Расовое влияние на причинность ВСС Чёрные (n=59) Белые (n=70) AVS Tunn. CA АДПЖ Rup. AA Oth CA Аномалии Ка Poss.HCM HCM 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203 Lacrosse Karate Football Softball Recr spt Comp spt Icehockey 16 14 12 10 8 6 4 2 0 Baseball No of cases Участие в зональных и региональных спортивных состязаниях во время ВСС Maron et al, NEJM , 1995 ; 333 : 337 - 381 Cardiovascular abnormalities detected Primary Cardiovascular lesion No of athletes HCM Possible HCM Aberrant coronary arteries Other coronary anomalies Ruptured aortic aneursyms Tunneled LAD Aortic stenosis Myocarditis Idiopathic dilated cardiomyopathy ARVD Idiopathic myocardial scarring MVP Atherosclerotic CAD 48 (36%) 14 (10%) 17 (13%) 8 (6%) 6 (5%) 6 (5%) 5 (4%) 4 (3%) 4 (3%) 4 (3%) 4 (3%) 3 (2%) 3 (2%) Median age 17 (13 - 28) 17 (14 - 24) 15 (12 - 23) 17.5 (14 - 40) 17 (16 - 31) 17.5 (14 - 20) 14 (14 - 17) 15.5 (13 - 16) 18 (18 - 21) 16 (15 - 17) 20 (14 - 27) 16 (15 - 23) 19 (14 - 28) Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203 Сердечно-сосудистая патология Основная патология Other cong heart disease Long QT syndrome Sarcoidosis Sickle cell trait Normal Heart % 2 (1.5%) 1 (0.5%) 1 (0.5%) 1 (0.5%) 3 (2%) Средний возраст 13.5 (12 - 15) 18 (16 - 21) Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203 Гипертрофическая КМП Молодые спортсмены, умирающие внезапно от ГКМП обычно имеют возраст 13 - 30 лет Стенка ЛЖ обычно асимметрична с искаженной клеточной архитектоникой и атипичным положением интрамуральных коронарных артерий Смерть обычно происходит без каких-либо предвестников Гипертрофическая КМП Механизмы внезапной смерти Malignant ventricular arrhythmia Внезапная гемодинамическая нестабильность с увеличением обструкции в ВОЛЖ Распространенность серьезной и умеренной ГТ ЛЖ у пациентов с ВСС и в контрольной группе выживших % of pts 40 30 Sudden death Controls 20 10 0 Severe LVH Mild LVH Spirito et al, JACC 1990 ; 15 : 1521 - 1526 Симптомный статус до ВСС у госпитальной популяции больных ГКМП 13% 6% 37% 26% 18% Asympt Svr sympt Mld sympt Trans sympt Syncope Maron BJ et al, Circulation 1982; 65 :1118 Степень активности госпитальной популяции пациентов ГКМП во время ВСС 39% 24% 37% Mild Exertion Mod-Svr Exertion Min or sedentary act Maron BJ et al, Circulation 1982; 65 :1118 ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ Наиболее часто LMCA отходит от правого синуса Вальсальвы 75 % пациентов с этой мальформацией умирает внезапно до 20 лет и смерть происходит в течение или вскоре после энергичной физической нагрузки Большая часть этих пациентов может испытывать синкопэ или стенокардию ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ Механизм внезапной смерти Острый угол отхождения LMCA создает мембрано-подобное сужение коронарного устья С увеличением УО во время физической нагрузки - восходящая аорта расширяется и изменение угла отхождения ещё более сужает устье КА LMCA также может быть сдавлена во время физической нагрузки корнем лёгочного ствола ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ДРУГИЕ ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ Гипоплазия участков коронарного дерева Отхождение ПНА от лёгочного ствола Расщепление ствола коронарной артерии ТУННЕЛЬНЫЕ КОРОНАРНЫЕ АРТЕРИИ Миокардиальные мостики или "туннельные " коронарные артерии могут вызывать ВСС Они вероятно подвергаются критической степени систолического пережатия, заканчивающегося миокардиальной ишемией Приблизительно у 5 % жертв спортивно полевых смертей были найдены "туннельные" коронарные артерии Неатеросклеротическое сужение артерии атриовентрикулярного узла и внезапная смерть Гистологические находки Контроль ( n = 17 ) Fibrointimal proliferation Absent Present Present with destruction of Internal Elastic lamina (IEL) Present with destruction of IEL and acid mucopolysaccharide deposition * p = 0.02, ** p = 0.006 ВСС ( n = 27 ) 6 7 3 6 3 6* 1 12 ** Burke et al , JACC 1993 ; 21 : 117 - 122 НАДРЫВ АОРТЫ (Marfan Syndrome) Диссекция и надрыв аорты с или без тампонады сердца Некоторые из индивидуумов могут иметь классические стигмы синдрома Marfan При некропсии обычно обнаруживают разрушение аортальной медии с вакуольным медионекрозом МИОКАРДИТ Традиционно считается причиной необъянимых внезапных смертельных случаев у молодых людей Точный диагноз может быть затруднён даже при некропсии Обычно вызывается вирусами или может быть результатом хронического злоупотребления кокаина ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Не частая причина ВСС До настоящего времени менее чем у 100 пациентов с ВСС (средний возраст 35 лет) установлена связь с ПМК Такие смертельные случаи обычно не имеют связи с физической нагрузкой и очень редко возникают у спортсменов СТЕНОЗ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА Рассматривается как частая причина внезапной смерти у асимптомных детей и молодых людей Однако эта патология, вероятно, идентифицируется рано вследствие клинического прогрессирования, которое ведёт к спортивной дисквалификации АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Морфологически характеризуется сегментарной или распространённой фиброзно-жировой заменой кардиомиоцитов в свободной стенке правого желудочка Связана с опасными рецидивирующими желудочковыми или суправентрикулярными аритмиями Семейная патология АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ЯМР-томография более надежна чем ЭХОКГ в качестве неинвазивной диагностики Инверсия T-волны в V1 и V2 и изолированные ЖЭС с морфологией блокады ЛНПГ Наиболее частая причина смерти молодых спортсменов в Италии прежде всего в футбольных матчах АНОМАЛИИ ПРОВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ Дополнительные пути проведения Структурная патология маленькой интрамуральной артерии САУ Патология AV узла АТЕРОСКЛЕРОЗ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ Иногда ответственен за внезапную смерть у молодых спортсменов Пациенты обычно имеют стенокардию напряжения до эпизода внезапной сердечной смерти Пациенты могут иметь другие факторы риска или семейный анамнез НОРМАЛЬНОЕ СЕРДЦЕ Передозировка препарата Синдром WPW Синдром удлинённого QT Коронароспазм Необнаруженная АДПЖ COMMOTIO CORDIS Прямой тупой удар в грудную клетку Вероятно вызывает смертельную сердечную аритмию и мгновенный коллапс Индукция ЖЭС следует из прямолинейного воздействия, которое может закончиться фатальной аритмией