03. ЕПНС. Мозжечок

Уровни экстрапирамидной
нервной системы:
• Корковый: 4,6,8 корковые поля за
Бродманом
• подкорковый: n.caudatus, n. lenticularis
(putamen, globus palidus)
• стволовой: чёрная субстанция, красные
ядра, вестибулярные ядра, четыреххолмие,
ядро Даркшевича, нижние оливы, Люесовое
тело
• спинальный: гамма-мотонейроны и альфа малые
мотонейроны
передних рогов
спинного мозга.
Анатомия ЭПНС
Связи ЭПНС
Палидарный отдел
Стриарный отдел
бледные шары
чёрная субстанция
красные ядра
вестибулярные ядра
четырехолмие
ядро Даркшевича
нижние оливы
Люесово тело
4,6,8 корковые поля за
Бродманом
n.caudatus
putamen
Ограда
Связи ЭПНС
• нигростриарный
(ДОФА-эргический)
чёрная субстанция - хвостатое ядро
• стрионигральный
(ГАМК-эргический
-)
хвостатое
ядро
(ГАМК)
чёрная
субстанция
контроль
выработки
дофамина
Аффарентные связи Эфферентные связи
ЭПНС
•tr. оlivospinalis
•Т-СПНС-Т
•tr. rubrospinalis
•Т-кора-СПНС-Т
•tr. vestibulospinalis
•Т-кора-мост•tr. tectospinalis
мозжечек•tr. reticulospinalis
таламус
Функция ЭПНС:
1. Обеспечивает
предпосылки
для
осуществления двигательных актов, готовит
мышцы к действию
2. Принимает участие в обеспечении позы
3. Автоматизирует бессознательную регуляцию
сознательных движений
4. Обеспечивает
автоматизированные,
стереотипные
движения,
а
также
рефлекторные защитные движения
5. Обеспечивает
двигательные
проявления
эмоций
Признаки синдрома
Паркинсонизма:
• Бедность
движений
(гипокинезия,
олигобрадикинезия)
• Ригидность мышц
• Тремор
А. Бедность движений
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Поза «просителя» или поза «сгибателей»
Движения медленные (гипокинезия);
Походка мелкими шажками «микробазия»;
«Паралельные следы»;
Ахейрокинез;
Лицо гипомимическое, маскообразное (с-м Бехтерева);
Редкое мигание (с-м Мари);
Взгляд «ледяной»;
Иннерция покоя
Иннерция движения (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия)
Почерк - мікрографія;
Речь тихая, плохо модулированная -брадилалия.
Парадоксальные кинезии
В. Мышечная ригидность
• Тонус по типу «зубчатого колеса»;
• При выполнении пассивных движений тонус
повышается;
• Равномерно выражен в мышцах сгибателях и
разгибателях.
С. Статический тремор
• По питу “Катания пилюль”
• Наиболее выражен в покое, при
активных движениях или уменьшается или исчезает
• Частота тремора 3-6 в секунду
•Выражен в дистальных отделах конечностей, нижней
челюсти
Другие признаки синдрома
Паркинсонизма
• Медленное мышление
(брадифрения)
• Медленное воспроизведение
(брадимнения)
• Акайрия, симптом прилипания
Аствацатурова
• Депресии;
• Вегетативные расстройства с
преобладанием
парасимпатикотонии;
Тесты:
1. Симптом воздушной подушки
или симтом Вартенберга
2. Симптом Нойка-Ганева
3. Феномен
парадоксального
мышечного
сокращения
Вестфаля
4. Тест тыльного сгибания кисти
5. Тест сгибания голени
Тибиальный феномен ФуаТевенара
Клинические формы
Паркинсонизма:
• Ригидная;
• дрожательная
• смешанная:
ригидно-дрожательная
дрожательно-ригидная
• акинетическая
и
Степени тяжести Паркинсонизма
(за Петелиным)
I степень – первые признаки одного или двух основных
симптомов, больной сохраняет трудоспособность
ІІ степень – утрачена способность к профессиональной
деятельности
ІІІ
ступень
утрачена
способность
к
самообслуживанию.
Этиология симптоматического
Паркинсонизма
1. Черепно-мозговая травма
2. Отравление угарным газом, марганцем,
синильной кислотой
3. Опухоль головного мозга
4. Энцефалит (Экономо)
5. Сосудистая патология, например инсульт
6. Церебральный атеросклероз
7. Медикаментозный
паркинсонизм
при
длительном приеме нейролептиков или
препаратов раувольфии (резерпин).
1.
2.
1.
2.
3.
Клинические признаки
гиперкинетически- гипотонического
синдрома
Мышечная гипотонія
насильственные движения - гиперкинезы
Хорея
Спонтанные, нерегулярные, несиметричные движения в мышцах
конечносте, туловища, мимической мускулатуре
Усиливается при волнении и исчезает во время сна.
Характерные симптомы: Херсонского или симптом глаз и языка, Гордона
II, симптом Черни.
Атетоз
•
•
•
•
Движения медленные, червеобразные
Локализуются в дистальных отдделах конечностей,
Часто носит односторонний характер
Возможно,является результатом поражения хвостатого ядра
Хореоатетоз
•
Сочетание хореического гиперкинеза с атетозными движениями
Бализм , Гемибализм
• Ондосторонние, резкие метательные движения
• Преобладает в проксимальных отделах конечностей
аксиальной мускулатуре
• как правило, гиперкинез возникает в мышцах одной
половины тела - гемибализм
и
Миоклония
• Быстрые, ритмические подергивания мышц мягкого неба, языка,
глотки, гортани, диафрагмы, скелетных мышц, которые не
сопровождаются видимым двигательным эффектом
Как правило, выражены в одной мышечной группе
• Бывают синхронные и , реже, асинхронные
• Частота сокращений 15 -18 в мин
• Усиливаются под влиянием ярких раздражителей, исчезают во сне
Торзионный спазм
•
•
•
•
Вращательные, штопорообразные движения
Мышцы шеи, туловища
Может проявиться в виде кривошеи
При поражении скорлупы
Тик
• Быстрые, стереотипные подергивания мышц лица или шеи
• Носят постойнный и стереотипный характер
Лицевой параспазм
• Тонические судороги в мышцах лица
Тремор
• Ритмический гиперкинез в виде тремора рук, ног, головы
• Частота 4-6 в секунду
Виды гиперкинезов
Нижние мозжечковые ножки
( corpora restiformia):
•
•
•
•
tr. spinocerebellaris dorsalis (Флексига)
tr. vestibulocohlearis (от вестибулярных ядер к ядру шатра)
tr. olivocerebellaris (от нижних олив к зубчатому ядру)
fibre arcuate externe (от ядер Голя и Бурдаха к червю и
полушариям)
Средние мозжечковые ножки (pedunculum cerebellaris
medii)
• tr. pontocerebellaris,
Верхние ножки
superior):
мозжечка
(pedunculi
cerebellaris
• Афферентная от спинного мозга к мозжечку tr. spinocerrebellaris ventralis
(Говерса)
• ЭФферентная от мозжечка к структурам экстрапирамидной нервной
системы –tr.cerebellotegmentalis et tr. dentorubralis
Путь мозжечковой поправки
1. tr. fronto-temporo-occipito -pontinus
2. tr. pontocerebellaris (перекрест мостомозжечковый)
3. tr.cerebello-dentatus
4. tr.
dentorubralis
(перекрест
Вернекинка)
5. tr. rubrospinalis(перекрест Фореля)
6. tr. spinomuscularis
Функция мозжечка
1.
2.
3.
4.
Равновесие
Тонус мышц
Координация движений
Синергия
Mозжечковая атаксия
• Нистагм:
горизонтальный,
вертикальный,
ротаторный
• Скандированная речь
• Интенционное дрожание,
• Макрография
• Мимопопадание
• Дисметрия
• Гипотония мышц
• Адиадохокинез
• Ассинергия (проби Бабинского, Ожеховского,
Стюарта-Холмса).
Поражение нижних ножек
мозжечка
• Мозжечковая атаксия
• Элементы бульбарного синдрома
• Иногда патология ядер Голя и Бурдаха
(атаксия носит комбинированный мозжечковосенситивный характер)
Поражение верхних
ножек мозжечка:
• Церебеллярная атаксия на стороне поражения
• Поражение блокового нерва
• Симптомы поражения среднего мозга (феномен
Парино, парез взгляда вверх и т.д.)
Поражение красного ядра
• Мозжечковая
атаксия
в
контралатеральных конечностях
• Тремор в покое
• Может быть синдром Вебера, парез
конвергенции
Поражение мосто-мозжечкового
угла манифестирует
• мозжечковыми расстройствами и патологией
7,8,5,6 пар ч.м.н. - на стороне поражения
• пирамидным и чувствительным гемисиндромом
–контралатерально.
Поза Ромберга
Пальце-носовая проба
Пяточно-коленная
проба
Проба на гиперметрию
движений
Виды атаксий
Виды атаксий