1. Синдром «гранулематоза Вегенера» в оториноларингологической

1. Синдром «гранулематоза Вегенера» в оториноларингологической
практике (общие сведения)
Кудайбергенова С.Ф., Жайсакова Д.Е., Ситников В.П., Кулимбетов А.С., Муканова Ж.Т.,
Джаркинбекова Г.К., Мирзабаев Д.Э., Крымова М.И., Карымсакова С.Ж., Быстрова Е.В.
Докторант РhD
Калтаева М.Б., резиденты 3 года обучения кафедры
оториноларингологии КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Айтбекова А.Б., Имангалиева
А.А., Баранкулова М.М., Нугманов Б.И., хирург-интерн 2 года обучения Хуршидов Ф.Н.
Казахский национальный медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова,
кафедра оториноларингологии
Данная патология «гранулематоз Вегенера» встречается достаточно
редко и эти больные обычно наблюдаются у ревматологов. Но, зачастую,
могут возникать ситуации, когда пациенты обращаются первично к другим
специалистам, например, к оториноларингологам. Диагностическими
критериями гранулематоза Вегенера при поражении дыхательных путей
являются наличие язвенно-некротических ринитов, синуситов, разрушение
хряща и костной ткани носа и околоносовых пазух, AT (антитела) к
цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови, обнаружение в биоптате
гигантоклеточного
гранулематозно-некротического
васкулита,
сопровождающегося гранулематозным воспалением. Но, указанные
клинические проявления возникают на позднем этапе заболевания и на
ранних, малосимптомных стадиях эти больные могут остаться без
установленного диагноза и адекватного лечения. Поэтому, несмотря на то,
что имеется много литературы по данному вопросу, мы посчитали, что наши
наблюдения будут интересными для практикующих врачей.
Разные авторы дают разное определение этому заболеванию. Вот
некоторые из них. Вегенера гранулематоз (F. Wegener, немецкий патолог,
родился в 1907 г.;) - это системное заболевание, часто со смертельным
исходом, которое поражает верхние дыхательные пути, включая слизистую
оболочку носа, а также почки Вегенера гранулематоз синоним: болезнь
Вегенера, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с
нефритом. Вегенера гранулематоз (ВГ) - заболевание из группы системных
васкулитов, для которого характерно гранулематозное поражение, в первую
очередь, верхних дыхательных путей, легких и почек. Могут отмечаться
изменения кожи в виде различных (геморрагических, язвенных, узелковых)
высыпаний, артралгии преимущественно крупных суставов. Возможно
поражение глаз вследствие распространения гранулематозного процесса на
орбиту глаза с развитием экзофтальма. Некоторые авторы выделяют, так
называемый гранулематоз носа, как одну из форм ВГ, однако большинство
рассматривают его как самостоятельное заболевание заболевание. А
гранулематоз
носа (лица) идет
как
злокачественная (срединная,
1
смертельная) и характеризуется поражением носа, мягких тканей лица,
ротовой полости, твердого нёба с развитием обширных язвеннонекротических дефектов. Внутренние органы, как правило, не поражаются.
Гранулематоз Вегенера (ГВ) — редкое системное заболевание неизвестной
этиологии.
Гистопатологически
характеризуется
гранулематознонекротическим системным васкулитом, наиболее часто вовлекающим
верхние и нижние дыхательные пути с дальнейшим поражением легких.
Дебют ГВ в большинстве случаев отличается неспецифичностью
клинической картины и сложностью своевременной диагностики, что ведет
к задержке необходимого лечения и ухудшению прогноза.
Гранулематоз
Вегенера
системный
гранулематознонекротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с
преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и
почек, а также характеризуется наличием в сыворотке крови у большинства
больных так называемых антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA). 1936 и
1939 годах F.Wegener сообщил о генерализованном «септическом
сосудистом заболевании с риногенной гранулемой». 1954 г. G.Godman и
W.Churg опубликовали обзор F.Wegener и выделили диагностическую
триаду: лёгочный и системный васкулит, нефрит, некротизирующий
гранулематоз респираторного тракта.
Васкулит — клинико-патологический процесс, характеризующийся
воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ишемическим
изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими
сосудами. Системный васкулит предполагается при наличии: лихорадки,
пурпуры (пальпируемой), крапивницы, некроза дермы, многократных
мононевритов, как проявлений сенсомоторной периферической нейропатии,
«беспричинных» артритов, миозитов, серозитов,поражения легких,
сердечно-сосудистой системы (ССС), почек.
Этиология: аутоиммунный, микробный фактор, генетическая
предрасположенность. Встречается в 25-60 случаях на 1 млн. населения;
формы: локальная и генерализованная.
2