ДЮПЮИТРЁНА КОНТРАКТУРА Контрактура Дюпюитрена

ДЮПЮИТРЁНА
КОНТРАКТУРА
Контрактура Дюпюитрена - (G. Dupuytren, франц. хирург, 1777—1835; син. contractura
aponcurosis palmaris) — хроническое рецидивирующее заболевание соединительной ткани
с преимущественным поражением кисти, характеризующееся перерождением ткани
ладонного апоневроза в фиброзную ткань, что приводит к образованию контрактуры
пальцев.
Первое описание сгибательной контрактуры пальцев приведено в 1614 г. базельским
анатомом Платтером (F. Platter). Однако он не объяснил сущности заболевания. В 1822 г.
англ, хирург Э. Купер предположил, что контрактура пальцев связана с изменениями в
ладонном апоневрозе. Им же произведена первая операция рассечения тяжей апоневроза.
Г. Дюпюитрен в 1831 —1832 гг. опубликовал работы, в к-рых изложил подробные клин,
данные о контрактуре пальцев. Путем препаровки кисти при контрактуре он обнаружил
патоморфол. изменения в ладонном апоневрозе, к-рые и связал с наличием контрактуры.
С тех пор заболевание носит его имя. Вопросами этиологии Д. к. занимались Леддерхозе
(G. Ledderhose, 1897), А. П. Беюл (1926), Скоог (Т. Skoog, 1948, 1957), Л. Н. Брянцева
(1963) и др.
Первые подробные работы по морфологии, и в частности по гистохимии, измененного
ладонного апоневроза принадлежат Скоогу, Т. П. Виноградовой и И. Н. Шинкаренко
(1959).
Д. к. встречается в 1—3% случаев заболеваний и травм опорно-двигательного аппарата в
возрасте старше 40 лет, чаще у мужчин.
Этиология заболевания не выяснена. Ведущим фактором в этиологии Д. к. считают
конституциональную наследственную неполноценность соединительной ткани. Нек-рые
заболевания (диабет, неврозы, шейный остеохондроз и др.), а также однократная или
хрон. травмы являются предрасполагающим моментом.
Патологическая анатом и я. При Д. к. меняются форма и структура ладонного апоневроза;
он превращается в плотные, узловатые, напоминающие сухожилие тяжи различной
формы. В последующем па-тол, изменения распространяются на кожу, сухожильные
влагалища и связочно-сумочныи аппарат суставов, не поражая сухожилия.
Рис. 1.
Рис. 2.
Рис. 3.
Рис. 1. Кисть человека при первой стадии контрактуры Дюпюитрена: появление узелков и тяжей на
ладонной поверхности в области III—IV пястно-фаланговых суставов без контрактуры пальцев.
Рис. 2. Кисть больного при второй стадии контрактуры Дюпюитрена: появление сгибательной
контрактуры пальца. Виден тяж ладонного апоневроза.
Рис. 3. Кисть больного при третьей стадии контрактуры Дюпюитрена: выраженные сгибательные
контрактуры в пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах, переразгибательные в
дистальных межфаланговых суставах.
Гистологически ладонный апоневроз представляет собой плотную волокнистую
соединительную ткань сухожильного типа с наличием характерных для Д. к. очагов
пролиферации клеток апоневроза. Гистохимически отмечается накопление
мукополисахаридов с интенсивной метахромазией в участках пролиферации клеток, что
свидетельствует о нарушениях в мукополисахаридном комплексе соединительной ткани.
Клиническая картина. В подавляющем большинстве случаев Д. к. развивается на
ладонной поверхности кисти. Однако Г. Дюпюитреном и другими авторами описаны
случаи фиброзного перерождения тканей также и в подошвенном апоневрозе, тыльной
поверхности капсулы межфаланговых суставов кисти — так наз. подушечки и более редко
— в пещеристых телах полового члена.
Наиболее распространенная классификация Д. к. делит ее на 3 стадии поражения: первая
(начальная) стадия — появление изменений в ладонном апоневрозе (узелки, тяжи) без
контрактуры пальцев (рис. 1); вторая — появление контрактуры пальцев (рис. 2) и
поражение кожи; третья — резко выраженная контрактура пальцев с развитием
вторичных изменений в коже и межфаланговых суставах пальцев (рис. 3). Их
рассматривают как осложнение, отягощающее развитие заболевания. Клин. симптомы
могут стабилизироваться на любой стадии, однако возможно и волнообразное течение.
Д. к. нередко развивается на обеих кистях, а при односторонней локализации чаще на
правой, в области IV—V пальцев. Начинается заболевание безболезненно, незаметно,
появлением в области поперечных складок ладони подкожного уплотнения в виде
горошины — «ладонного узелка», нередко принимаемого за омозолелость (первая стадия).
При прогрессировании заболевания узелок увеличивается в размерах, появляются новые
или образуются тяжи плотной консистенции. С переходом тяжей на основную фалангу
пальца возникает сгибательная контрактура пястно-фалангового сустава (вторая стадия), а
при уплотнении и укорочении пальцевых волокон апоневроза формируется контрактура
проксимального межфалангового сустава; при этом дистальная фаланга не сгибается, а в
далеко зашедших случаях может быть в положении переразгибания. Заболевание может
развиваться атипично с первоначальным появлением тяжей и узелков на пальцах и
образованием контрактуры межфаланговых суставов и с незначительными изменениями
на ладони или даже без них.
Диагноз ставится на основании характерных изменений в области ладони и контрактуры
пальцев.
Дифференциальная диагностика проводится с неврогенными, травматическими,
ревматоидными или ишемическими контрактурами (см.), тендовагинитом (см.) и
стенозирующим лигаментитом.
Лечение. Консервативное лечение показано при первой стадии Д. к.; оно направлено на
стабилизацию процесса и предупреждение контрактур пальцев. С этой целью применяют
ферментные препараты ронидазы—местно в виде компрессов, лидазы — инъекции в
измененные ткани ладони по 64 ед. (20—25 инъекций на курс) или путем электрофореза в
комплексе с инъекциями стекловидного тела, фонофореза гидрокортизона,
парафинотерапией и леч. гимнастикой. В стадиях контрактуры пальцев показано
оперативное лечение (паллиативные или радикальные операции).
Наиболее распространенной среди радикальных операций является иссечение
измененного ладонного апоневроза, предложенное в 1887 г. Т. Кохером. В целях
улучшения функциональных результатов и профилактики рецидива заболевания эта операция применяется в комплексе с использованием в предоперационном и
послеоперационном периодах ронидазы, лидазы и физиотерапии. Важное значение имеют
рациональные кожные разрезы, к-рые необходимо избирать индивидуально с учетом
анатомических особенностей ладони, принципов местной кожной пластики и к-рые не
должны пересекать ладонно-пальцевую складку (рис. 4).
Операцию производят под местной анестезией (чаще инфильтрационной или
проводниковой) с кровоостанавливающим жгутом на предплечье. Вначале иссекаются
продольные и поперечные волокна апоневроза, затем вертикальные, после чего при
отсутствии артрогенных изменений палец полностью разгибается. Наиболее трудным
этапом является иссечение тяжей апоневроза на пальце из-за опасности повреждения
сосудов и пальцевых нервов, к-рые в результате смещения их тяжом располагаются
атипично. В случае повреждения нервов накладывают эпиневральныи шов, сосуды
ушивают.
Рис. 4. Схематическое изображение ладонных поверхностей кисти с
различными разрезами кожи (обозначены черными линиями) при операциях по поводу контрактуры
Дюпюитрена.
При правильно выполненной операции и предоперационной подготовке кожи отпадает
необходимость иссечения ее и применения свободной кожной пластики.
Среди послеоперационных осложнений нередко наблюдаются отек кисти, гематома,
краевые некрозы кожи, к-рые при правильном лечении не влияют на исход операции. В
системе реабилитации используются раннее функциональное лечение и физиотерапия.
Ампутацию пальца производят редко — при выраженных артрогенных контрактурах.
Паллиативные операции заключаются в рассечении или частичном иссечении тяжа
измененного апоневроза; их применяют в комплексе с консервативным лечением.
В ЦИТО с начала 70-х гг. 20 в. разработана и применяется в клин. практике новая
модификация паллиативной операции. Предварительно проводится подготовка ладони с
применением ферментных препаратов и физиотерапии. Операция проводится под местной
анестезией. У проксимального и дистального концов тяжа делают небольшие (0,5—1 см)
разрезы кожи. Через эти разрезы с помощью специальных ультразвуковых инструментов
тяж иссекается и устраняется контрактура. На 1—2 дня накладывается
иммобилизирующая повязка, а затем проводится раннее функциональное лечение.
Прогноз зависит от появления рецидивов, к-рые могут развиваться независимо от стадии и
лечения Д. к. Лучшие результаты наблюдаются при лечении первой и второй стадий.
Профилактика состоит в создании и внедрении на производстве различных
приспособлений для защиты ладоней от повторных травм во время работы. Важно также
выявление самых ранних симптомов заболевания, для чего проводят профилактические
осмотры. Оперированные больные требуют диспансерного наблюдения для выявления
ранних признаков рецидива.