ÎÁÌÅÍ ÎÏÛÒÎÌ Íåâðîëîãè÷åñêèé âåñòíèê — 2009 — Ò. XLI, âûï. 1 — Ñ. 79—83 ÓÄÊ: 616.832—007.21—02—616.8—009.831 ÏÎÑÒÑÈÐÈÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÈÉ ÑÈÍÄÐÎÌ Ó ÁÎËÜÍÛÕ Ñ ÊÎËËÀÏÑÎÌ ÑÈÐÈÍÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÎÉ ÏÎËÎÑÒÈ Ýíâåð Èáðàãèìîâè÷ Áîãäàíîâ, Åëåíà Ãåííàäüåâíà Ìåíäåëåâè÷, Èðèíà Ëåîíèäîâíà Ñóðæåíêî ÃÎÓ ÂÏÎ «Êàçàíñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò», êàôåäðà íåâðîëîãèè è ðåàáèëèòàöèè, 420012, ã. Êàçàíü, óë. Áóòëåðîâà, 49, e-mail: enver_bogdanov@mail.ru Ðåôåðàò. Ïîêàçàíî, ÷òî ñðåäè 168 áîëüíûõ ñ êëèíè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè ñèðèíãîìèåëèè ÌÐÒ âèçóàëèçàöèÿ íå ïîäòâåðäèëà íàëè÷èÿ ïîëîñòè â ñïèííîì ìîçãå ó 8,3% áîëüíûõ, à â 8,9% ñëó÷àåâ îáíàðóæèëà ñïàäåíèå ïîëîñòè. Ñîïîñòàâëåíèå êëèíè÷åñêèõ ïàðàìåòðîâ áîëüíûõ ñ ñèðèíãîìèåëè÷åñêèì ñèíäðîìîì â ãðóïïàõ áåç ïîëîñòè è ñ åå ñïàäåíèåì ïîêàçàëî èõ ñõîæåñòü è ïî òå÷åíèþ çàáîëåâàíèÿ ñ îòñóòñòâèåì ïðîãðåññèðîâàíèÿ. Êîíñòåëëÿöèÿ ôàêòîðîâ òèïè÷íîé êëèíèêè ñèðèíãîìèåëèè, äëèòåëüíîãî ñòàæà çàáîëåâàíèÿ, àíîìàëèè êðàíèîâåðòåáðàëüíîãî ïåðåõîäà è àòðîôèè ñïèííîãî ìîçãà áûëà ðàñöåíåíà êàê ðåçóëüòàò ïðåîáðàçîâàíèÿ òèïè÷íîé ñèðèíãîìèåëèè ñ ïîëíûì (íåâèçóàëèçèðóåìûì) èëè íåïîëíûì êîëëàïñîì ïîëîñòè. Êëþ÷åâûå ñëîâà: ñèðèíãîìèåëèÿ, çàäíÿÿ ÷åðåïíàÿ ÿìêà, êîëëàïñ ïîëîñòè. ÑÈÐÈÍÃÎÌÈÅËÈß ÊÓÛØËÛÃÛ ÊÎËËÀÏÑÛ ÁÅË•Í ÀÂÛÐÃÀÍÍÀÍ ÑΕÃÛ ÑÈÐÈÍÃÎÌÈÅËÈß ÑÈÍÄÐÎÌÛ •íâ•ð ÈáðàŸèì óëû Áîãäàíîâ, Åëåíà Ãåííàäüåâíà Ìåíäåëåâè÷, Èðèíà Ëåîíèäîâíà Ñóðæåíêî Ñ•ëàì•òëåê ñàêëàó Ÿ•ì ñîöèàëü œñåø ôåäåðàëü àãåíòëûãûíû• «Êàçàí ä•œë•ò ìåäèöèíà óíèâåðñèòåòû» þãàðû Ÿší•ðè áåëåì áèðœ ä•œë•ò ì•ãàðèô ó÷ðåæäåíèåñå, íåâðîëîãèÿ Ÿ•ì ðåàáèëèòàöèÿ êàôåäðàñû, 420012, Êàçàí ø•Ÿ•ðå, Áóòëåðîâ óðàìû, 49, e-mail: enver _bogdanov@mail.ru Ñèðèíãîìèåëèÿíå• êëèíèê áèëãåë•ðå áåëåíã•í 168 àâûðóíû âèçóàëü ð•âåøò• êœç•òåï, àëàðíû• 8,3 % íû• àðêà ìèë•ðåíä• êóûøëûê ÿñàëìàâû èñáàòëàíãàí, • 8,9% î÷ðàêòà êóûøëûêíû• êå÷åð•þå à÷ûêëàíãàí. Øóøû èêå î÷ðàêòàãû êëèíèê ïàðàìåòðëàðíû ÷àãûøòûðûï šéð•íœ Ÿ•ð èêå òšðêåìä• ä• àâûðóíû• àëãà òàáà êš÷•éìè÷• ãåí• áàðóûí êœðñ•òê•í. Ñèðèíãîìèåëèÿã• õàñ òèïèê êëèíèêà, àâûðóíû• ä•âàìëûëûãû, àðêà ìèå àòðîôèÿñå Ÿ•ì êðàíèîâåðòåáðàëü àðàëûê àíîìàëèÿë•ðå ôàêòîðëàðûíû• êîíñòåëëÿöèÿñå òóëû Ÿ•ì òóëû áóëìàãàí êîëëàïñëû òèïèê ñèðèíãîìèåëèÿíå• òóëûñûí÷à œçã•ðœå í•òè••ñå áóëàðàê á•ÿë•í•. Òšï òšøåí÷•ë•ð: ñèðèíãîìèåëèÿ, áàø ñšÿãåíå• àðòêû ÷îêûðû, êóûøëûê êîëëàïñû. POSTSYRINGIMIELIC SYNDROME IN PATIENTS WITH COLLAPSE OF SYRINGOMYELIC CAVITY Enver Ibragimovich Bogdanov, Elena Gennadjevna Mendelevich, Irina Leonidovna Surzhenko Êàzan state medical university, chair of neurology and rehabilitation, 420012, Kazan, Butlerov Street, 49, e-mail: enver_bogdanov@mail.ru It was shown that among 168 patients with clinical signs of syringomyelia IMR visualization has not confirmed presence of cavity in spinal cord of 8, 3% of patients, and in 8,9% of cases revealed collapse of cavity. Comparison of clinical parameters in patients with syringomyelic syndrome in groups without cavity and with its collapse showed their similarity in the disease course (with absence of progress). Constellation of factors of typical clinic of syringomyelia, of the disease long period, of anomaly of craniovertebral transition and of atrophy of spinal cord, was evaluated as a result of transformation of typical syringomyelia with complete (non-visualized) or incomplete collapse of cavity. Key words: syringomyelia, collapse of cavity. Ñ èðèíîãîìèåëèÿ ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïîëèýòèîëîãè÷íîå çàáîëåâàíèå ñ ôîðìèðîâàíèåì ïðîäîëüíîé ïîëîñòè â ñïèííîì ìîçãå. Ñðåäè ïðè÷èí îáðàçîâàíèÿ ñèðèíãîìèåëèè íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííûìè ÿâëÿþòñÿ íåâðàëüíûå è êîñòíûå àíîìàëèè êðàíèîâåðòåáðàëüíîãî ïåðåõîäà (ÊÂÏ). Ñðåäè íèõ ëèäèðóþùåå ìåñòî çàíèìàåò ìàëüôîìàöèÿ Êèàðè 1 (ÌÊ1), ôîðìèðîâàíèå êîòîðîé, â ñâîþ î÷åðåäü, ñâÿçàíî ñ íåäîðàçâèòèåì êîñòíûõ îáðàçîâàíèé çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêè (Ç×ß). Ñîãëàñíî òåîðèè E. Oldfield et al. (1994), äàííàÿ ìàëüôîðìàöèÿ ïðè ôèçèîëîãè÷åñêîì ïóëüñîâîì äâèæåíèè ëèêâîðà â îáëàñòè áîëüøîãî çàòûëî÷íîãî îòâåðñòèÿ (ÁÇÎ) ïðåïÿòñòâóåò íîðìàëüíîé åãî öèðêóëÿöèè è ñïîñîáñòâóåò íàãíåòàíèþ öåðåáðîñïèíàëüíîé æèäêîñòè (ÖÑÆ) â ñïèíàëüíîå ñóáàðàõíîèäàëüíîå ïðîñòðàíñòâî. Âñëåäñòâèå ýòîãî ÖÑÆ íàïðàâëÿåòñÿ ÷åðåç ïåðèâàñêóëÿðíûå ïðîñòðàíñòâà âíóòðü ñïèííîãî ìîçãà ñ îáðàçîâàíèåì â íåì ïîëîñòè. Äîïîëíèòåëüíûìè ôàêòîðàìè, ñïîñîáñòâóþùèìè ïðîãðåññèè ñèðèíãîìèåëèè, ÿâëÿþòñÿ ñóæåíèå ñóáàðàõíîèäàëüíûõ ïðîñòðàíñòâ íà óðîâíå øåéíîãî îòäåëà, óâåëè÷åíèå äàâëåíèÿ âíóòðè ñèðèíãîìèåëè÷åñêîé ïîëîñòè, ïóëüñàöèÿ èíòðàìåäóëëÿðíûõ àðòåðèé è ÑÌÆ âíóòðè ïîëîñòè è äð. [10, 13, 14]. 79 Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Å.Ã. ÌÅÍÄÅËÅÂÈ×, È.Ë. ÑÓÐÆÅÍÊÎ Òàáëèöà 1 Êëèíè÷åñêèå è ÌÐÒ ïàðàìåòðû ó áîëüíûõ ñ ñèðèíãîìèåëè÷åñêèì ñèíäðîìîì â ãðóïïå 1 áåç ÌÐÒ ïðèçíàêîâ ïîëîñòè Íîìåð ïàöèåíòà Âîçðàñò Âîçðàñò íà÷àëà ñèìïòîìîâ Ñåãìåíòàðíûå ñèìïòîìû äèçåñòåòè÷åñêàÿ áîëü ñåíñîðíûå âûïàäåíèÿ òðîôè÷åñêèå íàðóøåíèÿ ìûøå÷íûå àòðîôèè ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü ïðîâîäíèêîâûå íàðóøåíèÿ ïèðàìèäíûå ñèìïòîìû íàðóøåíèå ÷óâñòâà ïîçû Ñèìïòîìû óðîâíÿ ÁÇÎ çàòûëî÷íàÿ ãîëîâíàÿ áîëü íèñòàãì àòàêñèÿ íå-/-ñèñò.ãîëîâîêðóæåíèÿ ïîðàæåíèå 9, 10-é ïàð ×Í Ñêîëèîç/Êèôîç ÌÐÒ õàðàêòåðèñòèêè Ìîçæå÷êîâàÿ öèñòåðíà îáëèòåðàöèÿ íåáîëüøàÿ ýêòîïèÿ ìîçæå÷êà, ìì áàçèëÿð.èíâàãèíàöèÿ ìåäóëëîöåðâèê.êèíêèíã ÷åøóÿ çàòûëî÷íîé êîñòè êëèâóñ óâåëè÷.óãîë Áîãàðäà ïëàòèáàçèÿ îáëèòåð.ñóáàðàõ.ïðîñòð. âåíòðàëüíîå äîðçàëüíîå äèàìåòð ñïèí.ìîçãà, ìì äèàìåòð ñèð.ïîëîñòè, ìì ñïîíòàí.ñïàäåíèå ïîëîñòè 1 55 47 2 48 28 + + + + + + 3 27 20 + + 4 61 48 5 37 30 6 43 22 7 42 12 8 52 32 9 45 12 + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + 11 45 10 12 57 20 13 19 11 14 47 17 + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + 23 + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + 4 + + + + + + + 4 14 + 16 + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + 6,5 11 + 12 10 11 Êëèíè÷åñêè ñèðèíãîìèåëèÿ ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ìèåëîïàòèþ øåéíî-ãðóäíîãî óðîâíÿ. Íåðåäêîé ïðè÷èíîé êëèíè÷åñêèõ òðóäíîñòåé äèàãíîçà ñèðèíãîìèåëèè ÿâëÿþòñÿ òàê íàçûâàåìûå ñèðèíãîìèåëè÷åñêèå ñèíäðîìû. Äàííûå ñîñòîÿíèÿ èìèòèðóþò êëèíèêó ñèðèíãîìèåëèè, íå îáíàðóæèâàÿ ïðè ýòîì íà ÌÐÒ òèïè÷íûå ìîðôîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ â ñïèííîì ìîçãå. Ñèìïòîìîêîìïëåêñ ñèðèíãîìèåëèè íàáëþäàåòñÿ îáû÷íî ïðè ïîðàæåíèè ñïèííîãî ìîçãà ïðè ñïîíäèëîãåííîé èëè ñîñóäèñòîé ìèåëîïàòèè, àíîìàëèÿõ ÊÂÏ [2, 3]. Îñîáûé èíòåðåñ âûçûâàþò ÌÐÒ íàáëþäåíèÿ îòñóòñòâèÿ ïîëîñòè â ñïèííîì ìîçãå ïðè íàëè÷èè ÌÊ1 ó áîëüíûõ ñ òèïè÷íîé êëèíè÷åñêîé êàðòèíîé ñèðèíãîìèåëèè. Òàê, â ñîîáùåíèè A.Elster et al. (1992) ñðåäè ãðóïïû 25 áîëüíûõ ñ ÌÊ1 è ñèìïòîìàìè öåíòðàëüíîé ìèåëîïàòèè íå áûëî âûÿâëåíî ïîëîñòè ó 2 ïàöèåíòîâ.  èññëåäîâàíèè H. Tange (1995) ñðåäè 80 10 51 29 + 9 + 6 + 9 10 + 6 11 9 + 7 10 19 áîëüíûõ ñ àíàëîãè÷íûìè ñèìïòîìàìè ïîëîñòü îòñóòñòâîâàëà ó 4.  ðàáîòå T. Milhorat et al. (1999) ïîêàçàíî, ÷òî ó 66% áîëüíûõ ñ ÌÊ1 îáíàðóæèâàëèñü ñèìïòîìû, õàðàêòåðíûå íå òîëüêî äëÿ äàííîé àíîìàëèè, íî è íåâûÿâëåííîé ÌÐÒ ñèðèíãîìèåëèè â âèäå äèçåñòåòè÷åñêèõ áîëåé, ñåãìåíòàðíûõ àíåñòåçèé è òðîôè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ.  ïîèñêå âîçìîæíûõ ìåõàíèçìîâ ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà öåíòðàëüíîé ìèåëîïàòèè ó ïàöèåíòîâ áåç ñèðèíãîìèåëèè íàìè áûëè ïðîâåäåíû êëèíèêî-ÌÐÒ ñðàâíèòåëüíûå èññëåäîâàíèÿ ïàöèåíòîâ ñ ÌÊ1 áåç ñèðèíãîìèåëèè è ñ íàëè÷èåì ñïàâøåéñÿ ïîëîñòè. Îáñëåäîâàíî 168 áîëüíûõ ñ êëèíè÷åñêîé êàðòèíîé ñèðèíãîìèåëèè â ñî÷åòàíèè ñ íåéðîâèçóàëüíûì äèàãíîçîì ÌÊ1 è/èëè íåäîðàçâèòèÿ (Ç×ß). Èç èññëåäîâàíèÿ áûëè èñêëþ÷åíû áîëüíûå, èìåâøèå èíóþ ïðèðîäó ÏÎÑÒÑÈÐÈÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÈÉ ÑÈÍÄÐÎÌ Ó ÁÎËÜÍÛÕ Ñ ÊÎËËÀÏÑÎÌ ÑÈÐÈÍÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÎÉ ÏÎËÎÑÒÈ Òàáëèöà 2 Êëèíè÷åñêèå è ÌÐÒ ïàðàìåòðû ó áîëüíûõ ñ ñèðèíãîìèåëè÷åñêèì ñèíäðîìîì â ãðóïïå 2 ñ ÌÐÒ ïðèçíàêàìè êîëëàïñà ïîëîñòè 1 Íîìåð ïàöèåíòà 50 Âîçðàñò Âîçðàñò íà÷àëà ñèìïòîìîâ 21 Ñåãìåíòàðíûå ñèìïòîìû äèçåñòåòè÷åñêàÿ áîëü + ñåíñîðíûå âûïàäåíèÿ òðîôè÷åñêèå íàðóøåíèÿ ìûøå÷íûå àòðîôèè + ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü ïðîâîäíèêîâûå íàðóøåíèÿ ïèðàìèäíûå ñèìïòîìû + íàðóøåíèå ÷óâñòâà ïîçû Ñèìïòîìû óðîâíÿ ÁÇÎ çàòûëî÷íàÿ ãîëîâíàÿ áîëü + íèñòàãì àòàêñèÿ íå-/-ñèñò.ãîëîâîêðóæåíèÿ ïîðàæåíèå 9, 10-é ïàð ×Í + Ñêîëèîç/Êèôîç ÌÐÒ õàðàêòåðèñòèêè Ìîçæå÷êîâàÿ öèñòåðíà îáëèòåðàöèÿ + íåáîëüøàÿ ýêòîïèÿ ìîçæå÷êà, ìì + áàçèëÿð.èíâàãèíàöèÿ ìåäóëëîöåðâèê.êèíêèíã ÷åøóÿ çàòûëî÷íîé êîñòè + êëèâóñ + óâåëè÷.óãîë Áîãàðäà ïëàòèáàçèÿ îáëèòåð.ñóáàðàõ.ïðîñòð. + âåíòðàëüíîå + äîðçàëüíîå äèàìåòð ñïèí.ìîçãà, ìì 8,5 äèàìåòð ñèð.ïîëîñòè, ìì 1 ñïîíòàí.ñïàäåíèå ïîëîñòè + 2 64 24 + + + + + + + 3 64 44 4 75 30 5 42 12 6 47 31 + + + + + + + + + + + + + + + 7 41 37 8 47 17 + + + + + + + + + + 9 45 11 + + + + + + 10 45 17 11 48 21 12 63 16 13 46 14 14 46 18 + + + + + + + + + + + + + + + ð<0,017 + + + + + + + + + + + + ð<0,036 + + + + + + + + + + + + + + + + + + + 12 + + + + + 6 1 + + + 6 3 + + + + + + + + 7,5 3 7 3 + 9,5 3 çàáîëåâàíèÿ: ñòåíîç öåðâèêàëüíîãî êàíàëà, ñïèíàëüíûé äèçðàôèçì è ñèíäðîì «æåñòêîé êîíå÷íîé íèòè», ãðûæåâûå ïðîòðóçèè ìåæïîçâîíêîâûõ äèñêîâ, ñïîíäèëîëèñòåç, ïîñòòðàâìàòè÷åñêèå ìèåëîïàòèè, áîëåçíü Òàíæåðà è ðÿä äðóãèõ ìèåëî- è ïîëèíåéðîïàòèé. Áîëüíûì ïðîâîäèëîñü íåâðîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå è ÌÐÒ Ç×ß è ñïèííîãî ìîçãà. Îöåíèâàëèñü ñòåïåíü ýêòîïèè ìèíäàëèí ìîçæå÷êà, âåëè÷èíà öåðåáåëëÿðíîé öèñòåðíû è ñóáàðàõíîèäàëüíûõ ïðîñòðàíñòâ â îáëàñòè ÁÇÎ, ðàçìåðû êîñòíûõ îáðàçîâàíèé Ç×ß ïî ìåòîäàì, ðåêîìåíäîâàííûì ðÿäîì ñïåöèàëèñòîâ [5, 12], à òàêæå ïåðåäíåçàäíèé äèàìåòð ñïèííîãî ìîçãà íà óðîâíå Ñ4 è Ñ7. Ñòàòèñòè÷åñêàÿ îáðàáîòêà ïîëó÷åííûõ äàííûõ ïðîèçâîäèëàñü ñ èñïîëüçîâàíèå êðèòåðèÿ Ôèøåðà è íåïàðàìåòðè÷åñêîãî ìåòîäà Ìàííà—Óèòíè. Ñðåäè 168 áîëüíûõ ñ êëèíè÷åñêîé êàðòèíîé ñèðèíãîìèåëèè ÌÐÒ âèçóàëèçàöèÿ âûÿâèëà + + + + + + 15 14 + + + + + + + + + + + + 6,5 1 + + + 8 2 + 15 60 39 + + + + + + + + 11 + + + + 10 4 13 + + + + + + 9,5 1 + + + + + + + 5 5 + 5 7 + + + + + + + + + + + + + + 7,5 4 + 9,5 1 + + 9 3 + 8 2 5 + + ð<0,001 + ð<0,014 15 ð<0,016 3 îòñóòñòâèå òèïè÷íîé èíòðàìåäóëëÿðíîé êèñòû ó 29 áîëüíûõ. Ïîëíîå îòñóòñòâèå ïîëîñòè â ñïèííîì ìîçãå íàáëþäàëîñü ó 14 (8,3%) ïàöèåíòîâ (ãðóïïà 1). Ó 15 (8,9%) áîëüíûõ èìåëà ìåñòî î÷åíü óçêàÿ ïîëîñòü (ãðóïïà 2), èìåâøàÿ íà àêñèàëüíîì ñðåçå âèä ðàñòÿíóòîé íèòè, êîòîðàÿ áûëà ðàñöåíåíà êàê ñïîíòàííî ñïàâøàÿñÿ ïîëîñòü (ðèñ. H, I, J, K). Ó âñåõ áîëüíûõ 1 è 2-é ãðóïï âûÿâëåíà ÌÊ1 ñ ðàçëè÷íîé ñòåïåíüþ ýêòîïèè ìèíäàëèí. Ñðàâíèòåëüíàÿ õàðàêòåðèñòèêà ãðóïï ïðèâåäåíà â òàáë. 1 è 2. Ãðóïïà 1 ñîñòîÿëà èç 2 æåíùèí è 12 ìóæ÷èí â âîçðàñòå îò 12 äî 61 ãîäà (â ñðåäíåì 44,9 ãîäà). Âî 2-é ãðóïïå áûëî 5 æåíùèí è 10 ìóæ÷èí â âîçðàñòå îò 42 äî 75 ëåò (â ñðåäíåì 52,2 ãîäà).  îáåèõ ãðóïïàõ äîìèíèðîâàëè ìóæ÷èíû. Êàê ïîêàçàíî â òàáëèöàõ, íå âûÿâëåíî ðàçëè÷èé ìåæäó ãðóïïàìè ïî âîçðàñòó è ñòàæó çàáîëåâà81 Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Å.Ã. ÌÅÍÄÅËÅÂÈ×, È.Ë. ÑÓÐÆÅÍÊÎ Ðèñ. Óçêàÿ ñïàâøàÿñÿ ïîëîñòü è àòðîôèÿ ñïèííîãî ìîçãà: H, I – ñàãèòòàëüíûå ñðåçû; J, K – àêñèàëüíûå ñðåçû. D — øèðîêàÿ ñèðèíãîìèåëè÷åñêàÿ ïîëîñòü è ýêòîïèÿ ìèíäàëèí ìîçæå÷êà â öåíòðàëüíûé êàíàë ó áîëüíîãî 10 ëåò; Å — ïîëíîå ñïàäåíèå ïîëîñòè è ïîäíÿòèå ìèíäàëèí ìîçæå÷êà ââåðõ ó òîãî æå áîëüíîãî ñïóñòÿ 8 ëåò; F, G — ñïàäåíèå ïîëîñòè è àòðîôèÿ ñïèííîãî ìîçãà íà àêñèàëüíûõ ñðåçàõ. íèÿ — â ñðåäíåì 21,8 ãîäà â 1-é ãðóïïå, 28,7 ãîäà — âî 2-é. Àíàëèç êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ â îáåèõ ãðóïïàõ ïîêàçàë èõ ñõîæåñòü ñ òèïè÷íûìè ïðèçíàêàìè ñèðèíãîìèåëèè [1] è îòñóòñòâèå ñóùåñòâåííûõ ðàçëè÷èé ìåæäó ãðóïïàìè, êðîìå áîëüøåé ÷àñòîòû äèçåñòåòè÷åñêèõ áîëåé è ïîðàæåíèÿ ïèðàìèäíûõ ïóòåé ó áîëüíûõ 2-é ãðóïïû. Íå áûëî óñòàíîâëåíî îòëè÷èé ìåæäó ãðóïïàìè ïî òàêèì êëèíè÷åñêèì ñèìïòîìàì óðîâíÿ ÁÇÎ, êàê ãîëîâíàÿ áîëü, íèñòàãì, àòàêñèÿ èëè ãîëîâîêðóæåíèå, ïàòîëîãèÿ 9 è 10-é ïàð ÷åðåïíûõ íåðâîâ. Áûëî îòìå÷åíî, ÷òî â îáåèõ ãðóïïàõ áîëüíûõ êëèíè÷åñêàÿ ñèìïòîìàòèêà íå èìåëà ïðèçíàêîâ ïðîãðåññèè â òå÷åíèå ïîñëåäíèõ 3—5 ëåò. ÌÐ-òîìîãðàôè÷åñêèå ïðèçíàêè Ç×ß è ÊÂÏ â îáåèõ ãðóïïàõ ïàöèåíòîâ òàêæå èìåëè ñõîäíûå ïàðàìåòðû: óìåíüøåíèå èëè îáëèòåðàöèÿ öåðåáåëëÿðíûõ öèñòåðí, ÷àñòîòû íåâðàëüíîé ïàòîëîãèè â âèäå ÌÊ1 è öåðâèêî-ìåäóëëÿðíîãî èçãèáà, óêîðî÷åíèÿ êîñòåé Ç×ß — ÷åøóè çàòûëî÷íîé êîñòè è êëèâóñà. Îòìå÷åíû ïðåîáëàäàíèå â ãðóïïå ñî ñïàâøåéñÿ ïîëîñòüþ ïàòîëîãèè âõîäà â Ç×ß — óãëà Áîãàðäà, à òàêæå 82 ñóæåíèå ïåðåäíåãî è çàäíåãî ñóáàðàõíîèäàëüíîãî ïðîñòðàíñòâà íà óðîâíå ÁÇÎ. Îöåíêà ñîñòîÿíèÿ ñïèííîãî ìîçãà ïîêàçàëà âî 2-é ãðóïïå íàëè÷èå ïðåèìóùåñòâåííî î÷åíü óçêèõ ïîëîñòåé — 1—2 ìì. Èçìåðåíèå ïîïåðå÷íîãî äèàìåòðà ñïèííîãî ìîçãà íå âûÿâèëî ðàçëè÷èé ìåæäó ãðóïïàìè è ïðîäåìîíñòðèðîâàëî ó ðÿäà ïàöèåíòîâ íàëè÷èå àòðîôèè ìîçãîâîãî âåùåñòâà (ìåíåå 8 ìì).  íàøèõ ðàííèõ ðàáîòàõ áûëè ïðèâåäåíû äàííûå î ðàçâèòèè ñóæåíèÿ äèàìåòðà ïîëîñòè è ñïèííîãî ìîçãà ó áîëüíûõ ñèðèíãîìèåëèåé ïî ìåðå ïðîäîëæèòåëüíîñòè çàáîëåâàíèÿ [4, 7]. Ïîäîáíàÿ âåðñèÿ áàçèðîâàëàñü íà íåéðîâèçóàëüíûõ ôàêòàõ èçìåíåíèÿ ìîðôîëîãè÷åñêèõ õàðàêòåðèñòèê ïîëîñòè, ñâÿçàííûõ ñ ñàìîïðîèçâîëüíûì äðåíèðîâàíèåì ñèðèíãîìèåëè÷åñêîé êèñòû è ñïàäåíèÿ ïîëîñòè è ñïèííîãî ìîçãà (ñì. ðèñ.).  ëèòåðàòóðå îïèñàíî 39 îäèíî÷íûõ íàáëþäåíèé ñ ÌÐÒ âèçóàëèçèðóåìûì ñàìîïðîèçâîëüíûì ñïàäåíèåì ïîëîñòè ó äåòåé è âçðîñëûõ ñ êëèíè÷åñêèì óëó÷øåíèåì èëè áåç íåãî. Íàáëþäåíèå çà ãðóïïîé èç 27 äåòåé, èìåâøèõ ñêîëèîç è ñèðèíãîìèåëèþ, ïîêàçàëî ïîëíîå ÏÎÑÒÑÈÐÈÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÈÉ ÑÈÍÄÐÎÌ Ó ÁÎËÜÍÛÕ Ñ ÊÎËËÀÏÑÎÌ ÑÈÐÈÍÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÎÉ ÏÎËÎÑÒÈ ñïîíòàííîå èñ÷åçíîâåíèå ïîëîñòè ó 9 è ÷àñòè÷íîå ó 5 èç íèõ [16]. Áûëî ïðåäïîëîæåíî, ÷òî â îñíîâå òàêîãî ôåíîìåíà ëåæàò ðîñò êîñòåé Ç×ß è íîðìàëèçàöèÿ ëèêâîðîäèíàìèêè ïî ìåðå ðîñòà ðåáåíêà. Ñïîíòàííûé êîëëàïñ ñèðèíãîìèåëè÷åñêîé ïîëîñòè òàêæå ìîæåò áûòü ñâÿçàí ñ ôîðìèðîâàíèåì äðåíàæà ìåæäó ïîëîñòüþ è ñóáàðàõíîèäàëüíûì ïðîñòðàíñòâîì [6, 11]. Ïîäîáíûå êëèíèêî-íåéðîâèçóàëüíûå íàáëþäåíèÿ â ëèòåðàòóðå, ñîáñòâåííîå äèíàìè÷åñêîå íàáëþäåíèå ñïàäåíèÿ ïîëîñòè ó áîëüíîãî ñïóñòÿ 8 ëåò (ðèñ.D, E, F), à òàêæå äàííûå ñðàâíèòåëüíîãî èññëåäîâàíèÿ ñ âûÿâëåíèåì ñõîäíûõ êëèíè÷åñêèõ è ÌÐÒ ïàðàìåòðîâ áîëüíûõ ñ ïðèçíàêàìè êîëëàïñà ïîëîñòè è áåç åå îáíàðóæåíèÿ ïîçâîëèëè ñäåëàòü âûâîä î òîì, ÷òî 2-ÿ ãðóïïà ïðåäñòàâëåíà ïàöèåíòàìè ñ âûðàæåííûì ñïàäåíèåì ðàíåå ñóùåñòâîâàâøåé ïîëîñòè, ïðè êîòîðîì îíà ñòàíîâèòñÿ íåéðîâèçóàëüíî íå ðàçëè÷èìîé. Äàííîå ïðåäïîëîæåíèå êîñâåííî ïîäòâåðæäàåòñÿ è èíûìè õàðàêòåðèñòèêàìè ýòèõ ñëó÷àåâ. Òàê, âñå êëèíè÷åñêèå íàáëþäåíèÿ èìåëè áîëüøèå ñðîêè äëèòåëüíîñòè áîëåçíè, ÷òî áûëî õàðàêòåðíî (ñîãëàñíî íàøèì äàííûì) äëÿ ñïàäåíèÿ ïîëîñòåé, à òàêæå ìåäëåííîå íàðàñòàíèå ñèìïòîìîâ çàáîëåâàíèÿ ñ ïîñëåäóþùåé èõ ñòàáèëèçàöèé. Êîíñòåëëÿöèÿ ôàêòîðîâ òèïè÷íîé êëèíèêè ñèðèíãîìèåëèè, äëèòåëüíîãî ñòàæà çàáîëåâàíèÿ ó ïîäàâëÿþùåãî áîëüøèíñòâà ïàöèåíòîâ, àíîìàëèè ÊÂÏ è àòðîôèè ñïèííîãî ìîçãà ïðåäñòàâëÿåò ðåçóëüòàò ïðåîáðàçîâàíèÿ òèïè÷íîé ñèðèíãîìèåëèè ñ ïîëíûì (íåâèçóàëèçèðóåìûì) êîëëàïñîì ïîëîñòè. Äàííîå ñîñòîÿíèå áîëüíûõ íåëüçÿ áûëî ðàñöåíèòü êàê íà÷àëî ôîðìèðîâàíèÿ ñèðèíãîìèåëèè — «ïðåñèðèíêñ», òàê êàê îòñóòñòâîâàëè õàðàêòåðíûå äëÿ ýòîãî ÌÐÒ ñèìïòîìû â âèäå ðàñøèðåíèÿ ìîçãà, åãî îòåêà [9], à òàêæå èìåë ìåñòî ôàêò äëèòåëüíîãî ñòàæà áîëåçíè è îòñóòñòâèå åãî ïðîãðåññèðîâàíèÿ. Òàêèì îáðàçîì êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ñèðèíãîìèåëèè ñ äëèòåëüíûì òå÷åíèåì è îòñóòñòâèåì ïðîãðåññèðîâàíèÿ ïðè íàëè÷èè ÌÊ1 è/èëè íåäîðàçâèòèÿ Ç×ß ñ ÌÐÒ äàííûìè ñïàäåíèÿ ïîëîñòè èëè åå îòñóòñòâèÿ ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì îáðàòíîãî ðàçâèòèÿ ñèðèíãîìèåëèè — «ïîñòñèðèíêñ» ñîñòîÿíèÿ. 3. Ñêîðîìåö, À.À. Ñîñóäèñòûå çàáîëåâàíèÿ ñïèííîãî ìîçãà. — ÑÏá: Ñîòèñ, 1998. — 366 ñ. 4. Ìåíäåëåâè÷, Å.Ã. Ñèðèíãîìèåëèÿ è ìàëüôîðìàöèÿ Àðíîëüäà-Êèàðè / Å.Ã. Ìåíäåëåâè÷, Ì.Ê. Ìèõàéëîâ, Ý.È. Áîãäàíîâ. — Êàçàíü: Ìåäèöèíà, 2002. — 235 ñ. 5. Badie, B. Posterior fossa volume and response to suboccipital decompression in patient with Chiari 1 malformation / B. Badie, D. Mendoza, U. Batzdorf // J. Nerosurg. — 1995. — Vol.37, ¹2. — P.214—218. 6. Bogdanov, E.I. Spontaneous drainage in syringomyelia: magnetic resonance imaging findings / E.I. Bogdanov, M.M. Ibatullin, E.G. Mendelevich // Neuroradiolog. — 2000. — Vol. 42. — P. 676—679. 7. Bogdanov, E.I. Syrinx size and duration of symptoms predict the pace of progressive myelopathy: retrospective analysis of 103 unoperated cases with craniocervical junction malformations and syringomyelia / E.I. Bogdanov, E.G. Mendelevich // Clin. Neurol. Neurosurg. — 2002. — Vol. 104. — P. 90—97. 8. Elster, A. Chiari type I malformations: clinical and radiologic reappraisal / A. Elster, M. Chen // Radiology. — 1992. — Vol. 32, ¹11. — P.723—731. 9. Fischbein, N. The presyrinx state: a reversible myelopathic condition that may precede syringomyelia / N. Fischbein, W. Dillon, C. Cobbs, et al. // Am. J. Neuroradiol.. — 1999. — Vol. 20. — P. 7—20. 10. Heiss, J.D. Elucidating the Pathophysiology of syringomyelia / J.D. Heiss, N. Patronas, H.L. Devroom, et al. // J. Neurosurgery. — 1999. — Vol.91. — P.553—562. 11. Hida, K. Syringosubarachnoid shunt for syringomuelia accociated with malformation Chiari 1 / Ê. Hida, Y. Iwasaki // Neurosurg Focus. — 2001. — Article 1. — ¹11. 12. Milhorat, T.H. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients / T.H. Milhorat, M.W. Chou, E.M. Trinidad et al. // Neurosurgery. — 1999. — Vol. 44. — P. 1005—1017. 13. Milhorat, T.H. Intramedullary pressure in syringomyelia: Clinical and pathophysiological correlates of syrinx distension / T.H. Milhorat, A.L. Capocelli, R.M. Kotzen, et al. // Neurosurgery. — 1997. — Vol. 41. — P. 1102—1110. 14. Oldfield, E.H. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils: implications for diagnosis and treatment / E.H. Oldfield, K. Muraszko, T.H. Shawker et al. // J. Neurosurg. — 1994. — Vol. 80. — P. 3—15. 15. Tanghe, H.L. Magnetic resonance imaging (MRI) in syringomyelia // Acta Neurochir. (Wien). — 1995. — Vol. 134. — P. 93—99. 16. Tokunaga, M. Natural history of scoliosis in children with syringomyelia / M. Tokunaga, S. Minami, K. Isobe et al. // J. Bone. Joint. Surg. Br. — 2001. — Vol. 83. — P. 371—376. Ïîñòóïèëà 23.10.08. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1. Áîðèñîâà, Í.À. Ñèðèíãîìèåëèÿ / Í.À. Áîðèñîâà, È.Â. Âàëèêîâà, Ã.À. Êó÷àåâà. — Ì, 1989. — 160 ñ. 2. Ãóðåâè÷ Ä.Â. Øåéíàÿ èøåìè÷åñêàÿ ìèåëîïàòèÿ (äèôôåðåíöèàëüíî-äèàãíîñòè÷åñêèå è ñîöèàëüíûå àñïåêòû): Àâòîðåô. äèññ. … êàíä. ìåä. íàóê. — ÑÏá, 1995. — 21 ñ. ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 83