Кафедра хирургии БелМАПО Минская ОКБ Республиканский центр рекоструктивной хирургической гастроэнтерологии и колопроктологии Г., 1978 г.р. жительница Брестской области Диагноз: Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) и гепатикохоледоха. Холангиолитиаз. Рецидивирующий холангит. Механическая желтуха. Актуальность Частота встречаемости – 1/50 000 – 1/2 000 000 Чаще диагносцируется в детском возрасте (до 60% в первые 10 лет) Преобладает у женщин (до 81%) Классификация (Todani, 1977) Кистозная трансформация внепеченочных желчных протоков Болезнь Кароли (поражение внутрипеченочных протоков) Болезнь Кароли Впервые описано J. Сагоli и С. Couinaud в 1958 г. Клинически начинает себя проявлять после 5 – 20 лет Поражение чаще обеих долей 2 типа: I тип - расширения внутрипеченочных желчных протоков II тип – расширение внутрипеченочных протоков с явлениями портальной гипертензии (фиброз) История заболевания: • С 2008 г. (в 29 лет) отмечались 1-2 раза в год кротковременные эпизоды периодических болей в животе с повышение температуры, купировались консервативно • В 2013 г. в раннем послеродовом периоде после приступа болей в Ивацевичской ЦРБ развилась механическая желтуха • Пациентка переведена в МОКБ 15.11.2013 г. (на 14 сутки послеродового периода) ЭРХГ (17.11.2013) МРТ-ХГ (20.11.2013) - 17.11.2013 г. произведена эндоскопическая папиллосфинктеротомия с литоэкстракцией для купирования желтухи - С 28.11.2013 г. рецидив явлений холангита и желтухи (билирубин – 127 ммоль/л) Операция (3.12.2013): Холецистэктомия. Левосторонняя гемигепатэктомия. Гепатикоеюностомия на петле по Ру На 10 сутки была выписана домой Контрольное обследование (26.05.2014) Общеклинические исследования: - Билирубин – 11,1 ммоль/л - АСТ – 26 - АЛТ – 25 - ЩФ – 49 МРТ-ХГ Цель демонстрации Показать наблюдение редкой патологии – кистозного расширения внутрипеченочных желчных протоков и ГХ с прогрессированием холангита в 3 триместре беременности и раннем послеродовом периоде ПСТ в данной ситуации из-за миграции крупных гепатолитов оказалась временным этапом билиарной декомпрессии Обоснованность к сочетанному выполнению левосторонней гемигепатэктомии и резекции ГХ с формированием ГЕА на петле по Ру