МОЗЖЕЧОК ФУНКЦИИ, СТРОЕНИЕ, СВЯЗИ Координаторная сфера, исследование, симптомокомплекс поражения Моторика человека характеризуется точностью целенаправленных движений, что обеспечивается соразмерной работой многих мышечных групп, управляемых произвольно, а также автоматически. Осуществляет эту сложную многофункциональную систему многонейронный координирующий аппарат, который контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует тонус и согласованную разнообразную деятельность мышц. Центром координации движений является мозжечок МОЗЖЕМОК, КООРДИНАТОРНАЯ СФЕРА Функции мозжечка: Мозжечо́к (лат. cerebellum — дословно «малый мозг») — отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса. Обеспечение движений Согласование действий мышц агонистов и антагонистов (закон реципрокной иннервации, когда при возбуждении сгибателей происходит торможение разгибателей) Поддержание равновесия Модуляция МОЗЖЕЧОК координации мышечного тонуса МОЗЖЕЧОК Мозжечок занимает почти всю заднюю черепную ямку. Поперечник мозжечка (9-10 см) значительно больше его переднезаднего размера (3-4 см) Масса мозжечка у взрослого колеблется от 120 до 160 г. К моменту рождения мозжечок менее развит по сравнению с полушариями головного мозга, но на первом году жизни он развивается быстрее других отделов мозга. Сверху над мозжечком лежат затылочные доли полушарий головного мозга, он расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и варолиевым мостом. Мозжечок отделён от большого мозга глубокой щелью, в которую вклинивается отросток твёрдой оболочки головного мозга — намёт мозжечка (лат. tentorium cerebelli), натянутый над задней черепной ямкой. Впереди мозжечка располагается мост и продолговатый мозг. МОЗЖЕЧОК В мозжечке различают верхнюю и нижнюю поверхности, в последней по середине заметно углубление - долинка, занятая дорсальной частью продолговатого мозга. Поверхности на переходах образуют края: передний, задний. Наиболее выступающие части краев формируют углы: передние, латеральные, задние. Рельеф на поверхностях мозжечка возникает благодаря глубоким поперечным щелям, разделяющим верхнюю, заднюю и нижнюю доли. Менее глубокие поперечные щели делят доли на дольки, а по поверхности долек проходят мелкие бороздки, отграничивающие листки мозжечка. Серое вещество мозжечка, покрывающее его листки, составляет кору, а находящееся внутри белого вещества - ядра. Площадь коры составляет 975-1500 см2, в ней располагаются слои: наружный слой — молекулярный с корзинчатыми и звездчатыми нейронами; средний — ганглионарный или слой грушевидных нейронов; внутренний слой — зернистый, состоящий из зерновидных нейронов (клетки-зерна), больших звездчатых и веретеновидных горизонтальных клеток. Кора мозжечка содержит разные глиальные клетки: волокнистые и плазматические астроциты, глиальные макрофаги, олигодендроциты и др. МОЗЖЕЧОК Мозжечок состоит из среднего отдела, или червя (vermis) филогенетически более старое образование, с сформированной миелиновой оболочке клетое уже при рождении, и двух полушарий (hemispheria) – филогенетически новое образование. Поверхностным слоем его является кора (серое вещество), имеющая 3-хслойное строение. Кроме того, в белом веществе имеются скопления серого вещества — ядра мозжечка, из которых более важными являются nuclei dentati и nuclei tecti Ядра мозжечка - парные скопления серого вещества внутри его мозгового тела: зубчатое ядро - волнообразно изогнутая серая пластинка с воротами; пробковидное ядро - цилиндрическое по форме, лежащее медиально и параллельно зубчатому ядру; шаровидное ядро в виде нескольких малых шариков или одного большого шара; ядро шатра, находящееся внутри червя в крыше четвертого желудочка. МОЗЖЕЧОК Мозжечок С другими отделами центральной нервной системы мозжечок связан тремя парами ножек: нижние ножки, или corpora restiformia (brachia cerebelli ad medullamoblongatam), веревчатые тела- связь с продолговатым мозгос; средние ножки, или brachia pontis (brachia cerebelli ad pontem) – связь с мостом, верхние, МОЗЖЕЧОК или передние ножки, или brachia conjunctiva (brachia cerebelli ad corporam quadrigeminam)-связь со средним мозгом. МОЗЖЕЧОК ЧЕРЕЗ ВЕРХНИЕ НОЖКИ МОЗЖЕЧКА ПРОХОДЯТ • денто-рубральный путь, • передний спинно-церебеллярный путь Говерса ЧЕРЕЗ СРЕДНИЕ НОЖКИ МОЗЖЕЧКА ПРОХОДЯТ • пути, связывающие кору лобной доли с корой мозжечка • пути, связывающие кору височной доли с корой мозжечка • кору затылочной доли с корой мозжечка • пути, связывающие кору теменной доли с корой мозжечка ЧЕРЕЗ НИЖНИЕ НОЖКИ МОЗЖЕЧКА ПРОХОДЯТ • задний спинно-церебеллярный путь Флексига • пути от ядер задних столбов • ретикулярной формации • оливо-церебеллярный путь МОЗЖЕЧОК Состав белого вещества - в основном, мякотные (миелиновые) волокна - отростки корковых, ядерных нейронов мозжечка, а также других отделов большого мозга. Они подразделяются на ассоциативные, комиссуральные, проекционные (восходящие и нисходящие) волокна. Последние формируют тракты мозжечкового и коркового направления, а также экстрапирамидные пути. Среди афферентных волокон в составе оливо-мозжечкового, мосто-мозжечкового, спинно-мозжечковых и вестибуломозжечковых трактов находятся два вида особо устроенных: моховидные и лазящие волокна. Структурноволоконный состав ножек мозжечка Нижних ножек - к продолговатому мозгу: задний спинно-мозжечковый путь; оливо-мозжечковый тракт; вестибуло-мозжечковый тракт; шатрово-вестибулярный путь. Средних ножек - к мосту (задний мозг): поперечные мостовые волокна: поверхностные и глубокие, мосто-мозжечковый путь. Верхних ножек - к среднему мозгу: передний спинно-мозжечковый тракт, зубчато-красноядерный путь. МОЗЖЕЧОК АРХИЦЕРЕБЕЛЛУМ («ВЕСТИБУЛОЦЕРЕБЕЛЛУМ») Узелок и клочок червя Тесно связан системой Обеспечивает с вестибулярной поддержание равновесия вне зависимости от положения тела и его движений за счет модуляции синергичных двигательных импульсов ПАЛЕОЦЕРЕБЕЛЛУМ («СПИНОЦЕРЕБЕЛЛУМ») Передняя доля, простая долька, задняя часть тела мозжечка Связь передние церебеллярные мозжечковый путь Обеспечивают и задние спинопути, клиновидно- мышечный тонус, достаточный для прямостояния и прямохождения, модулируют антигравитационную мускулатуру НЕОЦЕРЕБЕЛЛУМ («ПОНТОЦЕРЕБЕЛЛУМ») Червь и область полушарий мозжечка между первой и заднелатеральной щелью Связь с полушарий Регуляция корой больших мелких и/или хорошо скоординированных движений АФФЕРЕНТНЫЕ ПУТИ МОЗЖЕЧКА Передний спинно-мозжечковый путь Говерса • Первый нейрон расположен в спинномозговом ганглии, второй нейрон - клетка заднего рога, однако аксоны ее переходят на противоположную сторону и направляются вверх по спинному мозгу, в передней части бокового канатика, проходят через продолговатый мозг, мост мозга, на уровне верхнего мозгового паруса переходят на противоположную сторону и в составе верхней ножки мозжечка входят в червь мозжечка. В коре червя мозжечка находится третий нейрон. Задний спинно-мозжечковый путь Флексига • Первый нейрон заложен в спинномозговом ганглии, аксон в составе заднего корешка через задний рог подходит к клеткам колонки Кларка. Волокна этих вторых нейронов направляются в наружные слои задней части бокового канатика своей стороны, поднимаются вдоль всего спинного мозга и на уровне продолговатого мозга в составе нижней мозжечковой ножки входят в червь мозжечка. Этот путь обозначается как задний спинно-мозжечковый путь. В коре червя мозжечка находится третий нейрон, который контактирует с грушевидными нейронами коры полушария мозжечка. Аксоны последних идут к зубчатому ядру. При поражении пучков Флексига и Говерса и corpus restiforme мозжечковые расстройства возникают на стороне поражения, однако, учитывая следование восходящих путей по обеим сторонам спинного мозга, атаксия из-за поражения этих путей может не наблюдаться. АФФЕРЕНТНЫЕ ПУТИ МОЗЖЕЧКА Tractus vestibulo-cerebellaris Аксоны клеток вестибулярного ядра (главным образом ядра Бехтерева) входят через нижние ножки мозжечка, т. е. через corpus restiforme, в червь мозжечка, в частности, в его nucleus tecti. Существуют еще аналогичные пути от чувствительных ядер тройничного и блуждающего нервов. Пути от ядер задних столбов к мозжечку От ядер Голля и Бурдаха большая часть волокон, как известно, в составе tractus bulbo-thalamicus (суставно-мышечного и тактильного чувства) направляется в зрительный бугор. Некоторая же часть аксонов от клеток ядер задних столбов в виде fibrae arcuatae externae posteriores через corpus restiforme проходит также в червь мозжечка. Tractus olivo-cerebellaris От нижних олив (olivae inferiores) через corpus restiforme проходят к коре мозжечка проводники экстрапирамидной системы. ПУТИ ОТ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА Из различных отделов коры головного мозга, главным образом из лобных долей, начинаются tractus cortico-cerebellares, состоящие из двух нейронов: tractus cortico-pontinus и tractus ponto-cerebellaris. 1. Лобный путь моста, или tractus fronto-pontinus, берет свое начало из передних отделов верхней и средней (I и II) лобных извилин, проходит через centrum semiovale, переднее бедро внутренней капсулы, внутренний отдел основания ножек мозга и заканчивается в ядрах моста своей стороны. 2. Затылочно-височный путь моста, или tractus occipito-temporo-pontinus, начинается от задних отделов II и III височных извилин и затылочной области коры; во внутренней капсуле он располагается в заднем отделе заднего бедра, в наружной части основания ножек мозга; заканчивается также в ядрах моста своей стороны Клетки ядер моста являются вторыми нейронами; аксоны их совершают перекрест в основании моста и под названием tractus ponto-cerebellares через средние ножки мозжечка (brachia pontis) входят в противоположное полушарие мозжечка, где и заканчиваются в коре его. Следующий нейрон связывает кору полушария мозжечка с nucleus dentatus. Таким образом, полушария большого мозга оказываются связанными с противоположными полушариями мозжечка. Мозжечковые расстройства, возникающие при поражении коры (главным образом лобных и височных долей), обнаруживаются на противоположной очагу стороне. ЭФФЕРЕНТНЫЕ ПУТИ МОЗЖЕЧКА Пути от nucleus dentatus, совершающие перекрест (Вернекинка) и заканчивающиеся в противоположных красных ядрах (nucleus ruber) и частично направляющиеся далее к зрительному бугру. От красных ядер начинается tractus rubro-spinalis, идущий от клеток красного ядра, совершающий тотчас же после выхода из ядер перекрест (Фореля) и нисходящий по мозговому стволу и спинному мозгу. Располагаясь вего боковом столбе, кпереди от tractus cortico-spinalis, tractus rubro-spinalis заканчивает свои волокна в передних рогах спинного мозга, устанавливая контакт с клетками периферических двигательных нейронов и, следовательно, с мускулатурой. Это — основной путь, устанавливающий связи мозжечка с мускулатурой. Кроме того, от красных ядер через зрительный бугор идут пути к экстрапирамидной системе (связывающие ее с мозжечком) и к коре головного мозга. К числу церебеллофугальных проводников относятся также волокна, идущие из nucleus tecti мозжечка (через corpus restiforme) к сетевидной субстанции (formatio reticularis) продолговатого мозга и к вестибулярному ядру. От ядра вестибулярного нерва начинаются волокна tractus vestibulo-spinalis, спускающиеся по периферии переднебокового столба спинного мозга книзу и заканчивающиеся, как и волокна tractus rubrospinalis, у клеток передних рогов. Таким образом, связь мозжечка со спинным мозгом, его сегментами и мускулатурой осуществляется не только через рубро-спинальные, но и через вестибуло-спинальные пути. Наконец, через то же вестибулярное (Дейтерса) ядро мозжечок связан посредством заднего продольного пучка с ядрами глазодвигательных нервов и, следовательно, с глазодвигательной мускулатурой. МОЗЖЕЧОК МОЗЖЕЧОК В рассмотренной мозжечковой системе существуют три основных перекреста: 1) верхних ножек (brachia conjunctiva) — Вернекинка, 2) рубро-спинальных (монаковских) путей — Фореля, 3) средних ножек мозжечка (brachia pontis) — понто-церебеллярных волокон. Благодаря наличию названных перекрестов становится понятным, что мозжечковые расстройства возникают при поражении: 1) самого мозжечка и спинного мозга — на стороне очага, 2) коры головного мозга и красных ядер — на противоположной. В мозжечке существует соматотопическая проекция. Следует полагать, что в черве представлена мускулатура туловища, в полушариях — конечностей, особенно их дистальных отделов. КООРДИНАТОРНАЯ СФЕРА Патогенетическая сущность атаксии состоит в: Атаксия - форма беспорядочного движения, taxis- от греч. порядок, а- отрицание. Возникает при нарушении согласованности действия мышечных групп-агонистов (непосредственно осуществляющих движение), антагонистов (в какой-то фазе противодействующих агонистам), синергистов (помогающих работе то агонистов, то антагонистов). Движения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают цели. Мышечная сила у такого больного остается достаточной, у него достаточная, у него нет парезов. Нарушении реципрокной иннервации. Механизм реципрокного (сопряженного) торможения спинномозговых двигательных центров заключается в следующем: аксоны рецепторных клеток (в спинальных ганглиях) в спинном мозге делятся на ветви, одни из них возбуждают мотонейроны мышц-сгибателей, а другие - контактируют с вставочными клетками, которые оказывают тормозное влияние на клетки мышц-разгибателей. В сложной интегративной функции этого механизма участвуют также и мозжечковые импульсы. Прекращении проприоцептивной сигнализации (от мышечных веретен, сухожильных телец Гольджи) по тому или иному восходящему афферентному пути. Перестает поступать информация о степени напряжения мышц в каждый данный момент, о результатах адаптационных эффектов функциональных систем. Расстраивается та сторона двигательной функции, которую обозначают обратной афферентацией. СИМПТОМОКОМПЛЕКС МОЗЖЕЧКОВОГО ПОРАЖЕНИЯ ФУНКЦИЕЙ МОЗЖЕЧКА ЯВЛЯЕТСЯ РЕФЛЕКТОРНОЕ ПОДДЕРЖАНИЕ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА, РАВНОВЕСИЯ, КООРДИНАЦИИ И СИНЕРГИИ ДВИЖЕНИЙ. ПРИ ПОРАЖЕНИИ МОЗЖЕЧКА ВОЗНИКАЕТ РЯД ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ АТАКТИЧЕСКОГО И АСИНЕРГИЧЕСКОГО ХАРАКТЕРА. 1. Расстройство походки. Атактически-мозжечковая, или так называемая «пьяная», походка является результатом не только нарушения равновесия, но и асинергии. Больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь, что особенно резко сказывается при поворотах. Отклонение в сторону при ходьбе, а в выраженных случаях и падение, наблюдаются чаще в сторону мозжечкового поражения. 2. Интенционное дрожание наблюдается при движении и отсутствует в покое. Обнаруживается оно резче всего в конце движения и исследуется в руках при помощи пальце-носовой, а в ногах при помощи пяточно-коленной пробы. Больному дается задание с закрытыми глазами попасть указательным пальцем в кончик своего носа; чем ближе к цели, тем отчетливее и резче обнаруживается дрожание пальца или всей кисти и руки. Еще лучше обнаруживается интенционное дрожание в руках иным способом: больной касается указательным пальцем молоточка или пальца исследующего с открытыми глазами, причем положение молотка несколько раз меняется. Пяточноколенная проба производится у лежащего больного, которому предлагается сначала высоко поднять ногу, затем коснуться пяткой колена другой и провести пяткой вниз по передней поверхности голени. Следует указать, что исследуемый должен только касаться пяткой поверхности голени, а не опираться на нее. СИМПТОМОКОМПЛЕКС МОЗЖЕЧКОВОГО ПОРАЖЕНИЯ 3. Нистагм (подергивание глазных яблок при отведении их), наблюдающийся при поражении мозжечка, чаще бывает горизонтальным, чем вертикальным или ротаторным; указание на то, что он больше выражен при взгляде в больную сторону, ненадежно. Существуют сомнения, может ли вообще нистагм являться симптомом поражения самого мозжечка и не является ли он исключительно симптомом стволового поражения. Однако допустимо, что «мозжечковый нистагм» есть частное проявление интенционного дрожания глазных мышц. Иногда источником сомнений при диагностике органических заболеваний нервной системы является врожденный нистагм. Дифференциальнодиагностический признак для отличия врожденного нистагма от нистагма при органических заболеваниях центральной нервной системы: если горизонтальный нистагм при взгляде в сторону является результатом приобретенного органического заболевания нервной системы, то при взгляде вверх он становится вертикальным или исчезает; нистагм же врожденный при переводе взгляда вверх сохраняет свой прежний характер (горизонтальный или ротаторный). 4. Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро совершать попеременно противоположные движения. Так, больным не удается быстро менять пронацию на супинацию кисти: получаются неловкие, неправильные движения. СИМПТОМОКОМПЛЕКС МОЗЖЕЧКОВОГО ПОРАЖЕНИЯ 5. Дисметрия или, точнее, гиперметрия движений может быть исследована следующим приемом: исследуемому предлагается держать кисти вытянутыми вперед ладонями кверху, с разведенными пальцами; следует приказ быстро перевернуть кисти ладонями вниз; на стороне, где имеются мозжечковые расстройства, это движение производится с избыточной ротацией кисти. При предложении коснуться пяткой одной ноги колена другой (в лежачем положении) больной заносит ног у выше колена и касается пяткой бедра (феномен гиперфлексии). Также исследуемый не может скоординировать попеременное касание дужки и резнового наконечника молоточка СИМПТОМОКОМПЛЕКС МОЗЖЕЧКОВОГО ПОРАЖЕНИЯ 6. Мимопопадание, или промахивание, при так называемой «пробе показания»: больному предлагается 2 — 3 раза попасть указательным пальцем в поставленный перед ним палец исследующего или в молоточек: после этого больной закрывает глаза и продолжает то же задание. В руке, в которой имеются мозжечковые расстройства, отмечается промахивание мимо цели, чаще кнаружи. 7. Расстройство речи есть частное проявление мозжечкового расстройства движений; речь теряет плавность, становится скандированной, взрывчатой, замедленной. СИМПТОМОКОМПЛЕКС МОЗЖЕЧКОВОГО ПОРАЖЕНИЯ 8. Гипотония мышц, сказывающаяся в вялости, дряблости мышц, в избыточной экскурсии в суставах, обнаруживается при исследовании пассивных движений. Она может сопровождаться понижением сухожильных рефлексов конечностей. 9. Асинергия Бабинского выражается в нарушении координации работы ряда мышечных групп, необходимых для осуществления того или иного движения. Одним из проявлений асинергии является так называемое flexion combinee (сокращ.) — сочетанное сгибание бедра и туловища. Исследуемый лежит на спине, лучше на жесткой кушетке без изголовья и подушки; при попытке сесть со скрещенными на груди руками происходит сочетанное со сгибанием туловища сгибание одной или обеих (при двухстороннем поражении) ног, сочетанное поднимание Асинергия выражается в нарушении координации работы ряда мышечных групп, необходимых для осуществления того или иного движения. Одним из проявлений асинергии является так называемое flexion combinee (сокращ.) — сочетанное сгибание бедра и туловища. Исследуемый лежит на спине, лучше на жесткой кушетке без изголовья и подушки; при попытке сесть со скрещенными на груди руками происходит сочетанное со сгибанием туловища сгибание одной или обеих (при двухстороннем поражении) ног и туловища. СИМПТОМОКОМПЛЕКС МОЗЖЕЧКОВОГО ПОРАЖЕНИЯ 10) Симптом отсутствия «обратного толчка» Стюарта-Холмса, объясняющийся также гипотонией и нарушением антагонистической иннервации; больной держит руку перед собой, с силой сгибая ее в локтевом суставе, в чем ему оказывается сопротивление; при внезапном прекращении сопротивления рука больного с силой ударяет в грудь. У здорового этого не происходит, так как быстрое включение в действие антагонистов (разгибателей предплечья) — «обратный толчок» — предотвращает удар. СИМПТОМОКОМПЛЕКС МОЗЖЕЧКОВОГО ПОРАЖЕНИЯ 11) измение почерка – он становится неровным, линии зигзагообразными, буквы — слишком крупными (мегалография). — 12) Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, является своеобразным симптомом, наблюдающимся на стороне поражения. 13) Маятникообразные рефлексы обусловлены гипотонией. При исследовании коленного рефлекса в положении сидя, со свободно свисающими с кушетки голенями, после удара молоточком по lig. patellae, наблюдается несколько «качающихся» движений голени. 14) Изменение постуральных рефлексов также является одним из симптомов поражения мозжечка. Здесь можно привести пальцевой феномен Дойникова; если сидящему больному предложить удерживать в положении супинации кисти рук с резко разведенными пальцами, положенные на коленях, то на стороне мозжечкового поражения (отметим, что то же наблюдается и при парезе) быстро происходит сгибание пальцев и пронация кисти СИМПТОМОКОМПЛЕКС МОЗЖЕЧКОВОГО ПОРАЖЕНИЯ 15) Головокружение является довольно частым симптомом остро возникающих поражений мозжечка. 16) При поражении связей nucleus dentatus с nucleus ruber могут возникать экстрапирамидные гиперкинезы; при поражении нижней оливы или ее связей с nucleus dentatus иногда наблюдаются миоклонии языка, глотки, мягкого нёба. 17) При поражении червя превалируют расстройства статики и походки; при поражении полушарий мозжечка особенно страдают плавность и точность движений гомолатеральных конечностей (интенционное дрожание). МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ. СВЯЗАНА С ПОРАЖЕНИЕМ МОЗЖЕЧКОВЫХ СИСТЕМ. УЧИТЫВАЯ, ЧТО ЧЕРВЬ МОЗЖЕЧКА ПРИНИМАЕТ УЧАСТИЕ В РЕГУЛЯЦИИ СОКРАЩЕНИЯ МЫШЦ ТУЛОВИЩА, А КОРА ПОЛУШАРИЙ - ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ КОНЕЧНОСТЕЙ, РАЗЛИЧАЮТ ДВЕ ФОРМЫ МОЗЖЕЧКОВОЙ АТАКСИИ Статико-локомторная - при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдаются в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в позе Ромберга. При поражении мозжечковых структур больной в этой позе покачивается в соответствующую сторону; при пошатывании в переднезаднем направлении - характерно для поражения передних отделов червя мозжечка. Исследуют ходьбу больного по прямой, а также фланговую походку - шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой остановки при внезапной команде. При поражении мозжечковых структур нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов. Это обозначается как асинергия, определяется с помощью пробы Бабинского. Динамическая атаксия - при ней нарушается выполнение различных произвольных движений конечностями. Этот вид атаксии в основном зависит от поражения полушарий мозжечка. Это обнаруживается при исследовании движений верхних конечностей, например при выполнении пальценосовой, пяточноколенной, пробы на диадохокинез и т.д. ВИДЫ АТАКСИЙ • Сенситивная • Мозжечковая • Корковая • Вестибулярная • Психогенная СЕНСИТИВНАЯ АТАКСИЯ связана с одновременным страданием координации движений и мышечно-суставного чувства. При выраженной атаксии в верхней конечности затруднено выполнение самых простых действий. В покое в пальцах кисти иногда наблюдаются непроизвольные движения, напоминающие атетоз - псевдоатетоз. Нарушена координация движений также и в нижних конечностях, что подтверждается мимопопаданием и толчкообразными движениями при выполнении пяточно-коленной пробы. Мышечный тонус в пораженных конечностях оказывается пониженным и в мышцах-сгибателях, и в разгибателях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при проведении пробы Ромберга. Передвижение становится неуверенным, больной ходит с опущенной головой, контролируя акт ходьбы с помощью зрения. Таким образом, сенситивная атаксия всегда сочетается с расстройством глубокой чувствительности и функциональным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга. Другой характерной чертой этого вида атаксии является усиление ее при выключении контроля зрительного анализатора. Сенситивная атаксия прии поражении задних канатиков нижней половины спинного мозга (например, при сифилисе, фуникулярном миелозе - В12) может сопровождаться исчезновением глубоких рефлексов на нижних конечностях, что объясняется дегенерацией коллатералей волокон тонкого пучка, являющихся афферентной частью дуги глубоких рефлексов. МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ Связана с поражением мозжечковых систем. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий - дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии. Статико-локомторная - при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдаются в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в позе Ромберга. При поражении мозжечковых структур больной в этой позе покачивается в соответствующую сторону; при пошатывании в переднезаднем направлении - характерно для поражения передних отделов червя мозжечка. Исследуют ходьбу больного по прямой, а также фланговую походку - шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой остановки при внезапной команде. При поражении мозжечковых структур нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов. Это обозначается как асинергия, определяется с помощью пробы Бабинского. Динамическая атаксия - при ней нарушается выполнение различных произвольных движений конечностями. Этот вид атаксии в основном зависит от поражения полушарий мозжечка. Это обнаруживается при исследовании движений верхних конечностей, например при выполнении пальценосовой, пяточно-коленной, пробы на диадохокинез и т.д. Кроме нарушения этих проб с движениями конечностей, при поражении мозжечка расстраивается речь - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь теряет плавность, становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных слогах - скандирующая речь; изменяется почерк -почерк становится неровным, крупным - мегалография. Наблюдается нистагм - ритмическое подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх - своего рода интенционный тремор глазодвигательных мышц. При поражении мозжечковых структур плоскость нистагма совпадает с направлением произвольных движений глазных яблок - при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, при взгляде вверх-вниз - вертикальный. Иногда нистагм является врожденным. Такой нистагм обычно имеется не только при отведении глазных яблок в стороны (при напряжении), но и при взгляде прямо ("спонтанный нистагм"). При поражении мозжечковых систем может изменяться мышечный тонус. Наиболее часто наблюдается мышечная гипотония: мышцы становятся дряблыми, вялыми, возможна гипермобильность суставов. При этом могут снижаться глубокие рефлексы. Возможны дегенеративные изменения в ядрах нижних олив. Координация движений нарушается при поражении лобной и височной долей и их проводников. В таком случае расстраивается ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации обнаруживаются и другие признаки поражения соответствующих долей больших полушарий. КОРКОВАЯ АТАКСИЯ Координация движений нарушается при поражении лобной и височной долей и их проводников. В таком случае расстраивается ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации обнаруживаются и другие признаки поражения соответствующих долей больших полушарий. Нарушения психических функций насильственный смех, насильственный плач – Появление симптомов орального автоматизма (=аксиальных, хоботковых) ВЕСТИБУЛЯРНАЯ АТАКСИЯ возникает при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его проприорецепторов в лабиринте. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух.
