1 ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ (ПД) Определение: ПД – это дистрофии, которые развиваются в клетках паренхиматозных органов (нефроциты, гепатоциты, кардиомиоциты). Классификация. По виду нарушенного обмена среди ПД выделяют: белковые, жировые, углеводные. Паренхиматозные белковые дистрофии Среди этих видов дистрофий выделяют: гиалиново-капельную, гидропическую, роговую. Гиалиново-капельная дистрофия Определение: это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия при которой в цитоплазме появляются крупные капли похожие на гиалин. Локализация: нефроциты почек, гепатоциты почек. Патоморфология: макро – изменений нет, микро – в нефроцитах находят крупные гиалиноподобные капли и разрушенные ультраструктуры клетки, в гепатоцитах находят аномальный белок (алкогольный гиалин) или тельца Мэллори. Этиология: в почках – это болезни почек (гломерулонефриты), в печени – алкогольный гепатит. Патогенез: в почках – это инфильтрация, в печени – аномальный синтез. Исход: неблагоприятный – сухой некроз клетки. Функция: в почках это проявляется белком в моче (протеинурия), в печени нарушением многих функций. Гидропическая дистрофия Определение: это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия, характеризующаяся появлением в клетке вакуолей, наполненных жидкостью. Локализация: эпителий кожи, нефроциты почки, гепатоциты печени, кардиомиоциты сердца, миоциты, нервные клетки. Патоморфология: макро – изменений нет, микро – клетки увеличены, в цитоплазме вакуоли с жидкостью. Ядро – на периферии. При резко выраженной дистрофии клетки похожи на баллон – это баллонноя дистрофия. Этиология: в почках – это болезни почек (гломерулонефриты, амилоидоз почек), в печени – вирусные гепатиты, в коже – оспа, в мышцах – сепсис, в сердце - болезни сердца. Патогенез: нарушение проницаемости мембран клетки и инфильтрация жидкости в цитоплазму. Исход: неблагоприятный – влажный некроз. Функция: резкое снижение функции органов. Роговая дистрофия Определение: эта дистрофия характеризуется образованием большого количества рогового вещества в ороговевающем эпителии (кожа) – гиперкератоз, или происходит ороговение эпителия слизистых оболочек – лейкоплакия. Паренхиматозные жировые дистрофии Определение: это дистрофии при которых в цитоплазме клеток (нефроциты, гепатоциты, кардиомиоциты) происходит повышенное накопление липидов. Локализация: миокард, печень, почки. Сердце: макро – орган увеличен, консистенция миокрада дряблая, камеры его расширены, цвет на разрезе глинисто-желтый, со стороны эндокарда на трабекулярных мышцах заметны полоски – “тигровое сердце”. Микро – в цитоплазме кардиомиоцитов появляются капли жира небольших размеров (пылевидное ожирение), или более крупные (мелкокапельное ожирение). Окраска – судан 3. Этиология: гипоксия при болезнях сердца, легких, анемии, инфекции – дифтерия, сепсис. Патогенез: декомпозиция и инфильтрация. Исход: на ранних стадиях – обратимый процесс, при выраженных изменениях ведет к некрозу клетки. Функция: жировая дистрофия миокарда проявляется у больных хронической сердечно-сосудистой недостаточностью. Печень: макро – орган увеличен, консистенция – дряблая, цвет – желто-коричневый, вид на разрезе – “гусиная печень”. Микро – в клетках сначала мелкие капли жира (мелкокапельное ожирение), которые потом сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение). Ядро смещается на периферию и клетка имеет округлую форму. Окраска – судан 3. Этилогия: интоксикации (алкоголь, лекарства, промышленные яды), наоушения питания (недостаток белка и витаминов в пище), сахарный диабет, общее ожирение. Патогенез: инфильтрация и трансформация. Исход: на ранних стадиях процесс может быть обратим, на поздних стадиях ведет к развитию цирроза печени. Функция: нарушение функции печени. СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ (СД) СД – это дистрофии, которые приводят к изменениям в паренхиме и строме органов и тканей. Они возникают при нарушении сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ Хромопротеиды или эндогенные пигменты делят на три группы 1. гемоглобиногенные (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематины, порфирин). 2. протеиногенные (меланин,адренохром). 3. липидогенные (липофусцин, липохром). Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов. В норме, при распаде эритроцитов, гемоглобин превращается в пигменты (красящие вещества): ферритин, гемосидерин, билирубин При патологии из-за усиленного гемолиза (распад эритроцитов) могут образовываться новые пигменты: гематоидин, гематины, порфирины. Среди нарушенного обмена гемоглобиногенных пигментов наибольшее значение имеет нарушения обмена гемосидерина. 2 Гемосидерин – железосодержащий пигмент, который образуется при расщеплении гемоглобина. Клетки в которых образуется гемосидерин называются сидеробластами. Роль этих клеток могут выполнять эндотелиоциты и ретикулоциты. В норме гемосидерин находится в селезенке, печени, лимфоузлах, костном мозге. Гемосидерин содержится в сидеробластах в виде гранул бурого (ржаво-коричневого) цвета. Гистохимически определяется с помощью реакции Перлса (дает голубое окрашивание). При патологии наблюдается повышенное образование гемосидерина – гемосидероз. Гемосидероз может быть как общим, так и местным. Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе и встречается при лейкемии, интоксикации, некоторых инфекционных заболеваниях (малярия). Образуется очень большое количество гемосидерина в сидеробластах. Гемосидерин откладывается и вне клеток – в соединительной ткани. Гемосидерин накапливается в селезенке, костном мозге, почках, лимфоузлах, печени, которые становятся бурыми (ржаво-коричневыми). Местный гемосидероз находят при внесосудистом гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний , где свободный гемоглобин идет на построение пигмента. Примером местного гемосидероза может быть гемосидероз легких (бурая индурация легких) при митральном пороке сердца. Легкие при этом увеличены, бурые, плотные. Билирубин – желчный пигмент, который не содержит железа. Образуется в печени и окрашивает желчь, мочу, кал. Билирубин имеет вид кристаллов красно-желтого цвета. При патологии содержание билирубина в плазме крови увеличивается, что ведет к желтому окрашиванию кожи, слизистых, серозных оболочек, т.е. к желтухе. Выделяют три вида желтухи: надпеченочная, печеночная, подпеченочная. Надпеченочная желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина при усиленном внутрисосудистом гемолизе. Это может быть при инфекциях (сепсис, малярия), интоксикация, лейкемии. Печеночная желтуха возникает при поражении самой печени при гепатитах, циррозах печени. Подпеченочная желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков. Эта желтуха возникает при затруднении оттока желчи из печени, что может быть при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы. Гематоидин – пигмент, который не содержит железа, имеет вид иголок оранжевого цвета. Гематоидин образуется в поздние сроки в центральных отделах кровоизлияний без доступа кислорода. Гематины – железосодержащие пигменты, которые имеют вид кристаллов черного цвета. К гематинам относится малярийный пигмент или гемомеланин. Он образуется при малярии при гемолизе. Гемомеланин попадает в кровь и затем в костный мозг, лимфоузлы, головной мозг, селезенку и печень. Эти органы становятся серо-черными. Нарушения обмена протеиногенных пигментов. Меланин (черный) – пигмент буро-черного цвета, который окрашивает кожу, волосы и глаза. Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах, а поглощение меланина происходит клетками меланофагами. Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер. Распространенный гипермеленоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ. Эта болезнь характеризуется большим накоплением меланина в коже, слизистых оболочках. Местный гипермеланоз – родимые пятна или невусы. Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственными заболеваниями и проявляется белыми волосами, кожей и красными глазами. Местный гипомеланоз (лейкодерма) возникает в исходе воспаления в коже в виде белого очага. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот (ДНК и РНК). Нуклеопротеиды принимают участие в пуриновом обмене. Конечный продукт обмена – мочевая кислота и ее соли, которые выделяются почками. При патологии уровень мочевой кислоты и ее солей в крови и моче значительно повышен. Нарушения обмена нуклеопротеидов встречается при болезнях: подагра, мочекаменная болезнь, мочекислый инфаркт. Подагра (капкан для ног) характеризуется выпадением в мелких суставах кистей и стоп солей мочевой кислоты. Происходит некроз тканей, в которых выпадают соли. Вокруг отложения солей и очагов некроза развивается воспаление и как исход воспаления склероз. Это завершается деформацией суставов. Мочекаменная болезнь ведет к образованию в мочевыделительной системе камней из солей мочевой кислоты. Эти камни называются ураты. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ Нарушения обмена кальция в организме – кальциноз или обызвествление. Различают три вида кальциноза: метастатическое обызвествление (известковые метастазы), дистрофическое обызвествление (петрификация), метаболическое обызвествление. Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер. Этиология- повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия) при нарушении эндокринной регуляции, при множественных переломах костей. Локализация- известь выпадает в различных органах и тканях, но наиболее часто – в миокарде, почках, легких, слизистой желудка ,в стенке артерий. Патоморфология. На макропрепарате при разрезе можно увидеть беловатые плотные частицы. При микроскопии известь находят как в клетках, так и в соединительной ткани. Дистрофическое обызвествление (петрификация) имеет очаговый характер. Этиология – отложения извести происходят в очагах некроза (например, при туберкулезе, инфарктах), при резкой дистрофии (например, клапанов сердца при его пороке, в стенке артерий при атеросклерозе). Патоморфология. На макропрепарате можно выявить образования различной величины, плотные как камень, белого цвета. Они называются петрфикаты. 3 Метаболическое обызвествление может быть системным или местным. Этиология – не известна. Предполагаются наследственные причины. ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ Камни или конкременты – это плотные образования, которые находятся в полоых органах человека. Классификация камней По размерам – макролит (большой камень), микролит (маленький камень). По количеству – одиночные или множественные. По форме –круглые, отростчатые, цилиндрические. По цвету – в зависимости от химического состава - белые (фосфаты, карбонаты), желтые (ураты), темные (пигментные). По строению – на распиле камни могут быть слоистыми, радиарными или смешанными. Наиболее часто камни образуются в желчных путях (желчнокаменная болезнь), где они могут пигментыми, холестериновыми, комбинированными и в мочевых путях (мочекаменная болезнь), где они могут быть оксалатами, фосфатами, уратами, карбонатами. Этиология – нарушения обмена веществ, застой секрета и воспаление. Патогенез – образование органической основы из белков и осаждение кристаллов (кристаллизация). Значение – камни могут быть причиной болевого симптома, воспаления. В почках ведут к развитию гидронефроза, при котором почка напоминает мешок с жидкостью, в желчном пузыре ведет к нарушению оттока желчи и развитию подпеченочной желтухи. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ Определение – это дистрофии при которых морфологические изменения возникают в строме органов и стенке сосудов. Классификация По виду нарушенного обмена: Белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные. Стромально-сосудистые белковые дистрофии Среди белковых стромально-сосудистых дистрофий выделяют: 1. мукоидное набухание, 2. фибриноидное набухание, 3. гиалиноз, 4. амилоидоз. Мукоидное набухание Определение – это нетяжелая обратимая дезогранизация соединительной ткани. В норме в соединительной ткани белки и гиалуроновая кислота находятся в связанном состоянии в виде белково-полисахаридных комплексов. При патологии эта связь нарушается и гиалуроновая кислота накапливается в соединительной в свободном состоянии, в большом количестве. Гиалуроновая кислота повышает проницаемость сосудов, что ведет к выходу плазмы в соединительную ткань (плазморрагия и плазмотическое пропитывание). Это ведет к набуханию волокон соединительной ткани и набуханию основного вещества. Этиология - ревматические болезни, инфекционные болезни, гипоксия. Морфогенетические механизмы - декомпозиция, инфильтрация. Патоморфология Макро – изменений нет. Микро - Набухает основное вещество и волокна соединительной ткани. При окраске толуидиновым синим определяется метахромазия соединительной ткани. Метахромазия – это окраска ткани в цвет, отличающийся от цвета красителя. В данном случае вместо синей окраски появляется розовая окраска ткани. Локализация: стенка сосудов, оболочки сердца. Исходы: при благоприятном исходе происходит восстановление структуры ткани, при неблагоприятном – переход в фибриноидное набухание. Функция: изменена незначительно. Фибриноидное набухание Определение – это тяжелая необратимая дистрофия, при к происходит деструкция соединительной ткани, резкое повышение проницаемости сосудов и образование фибриноида. Это вещество состоит из разрушенных элементов соединительной ткани, которые вступают в прочную связь с белком плазмы крови – фибриногеном. Этиология – ревматические болезни, аллергические реакции, артериальные гипертензии, гипоксия. Морфогенетические механизмы – декомпозиция, инфильтрация. Патоморфология: Макро – изменений нет. Микро – волокна соединительной ткани в очагах фибриноида становятся гомогенными, их структура не сохраняется. ШИК-реакция +, эозинофилия, метахромазии нет. Локализация: стенки мелких артерий при артериальных гипертензиях, соединительная ткань эндокарда при ревматизме, дно хронической язвы желудка, хронический аппендицит. Исходы: всегда неблагоприятный – переход в гиалиноз, фибриноидный некроз, склероз (замещение соединительной тканью). Гиалиноз Определение – это дистрофия при которой в соединительной ткани появляется особое вещество – гиалин. Это вещество имеет вид плотных, полупрозрачных, однородных масс, которые напоминают гиалиновый хрящ. Классификация По распространенности: системный и местный. По локализации: гиалиноз сосудов и гиалиноз соединительной ткани. Гиалиноз сосудов развивается в мелких артериях и артериолах. Этиология: заболевания с повышением артериального давления (гипертоническая болезнь). Морфогенетические механизмы – гиалиноз сосудов происходит в исходе плазморрагии (выхода плазмы из крови в ткани) при инфильтрации стенки сосудов белками плазмы. В стенке сосуда белки уплотняются и превращаются в однородные массы – гиалин. Локализация: артериолы почек, мозга, поджелудочной железы, сетчатка глаза. Патоморфология: Микро – просвет сосудов резко сужен, стенка утолщена, сосуды похожи на стекловидные трубочки. Гиалин окрашивается эозином, ШИК-реакция +, имеет однородный вид. Макро - гиалиноз сосудов ведет к атрофии паренхимы органов (уменьшение размеров) и склерозу (разрастанию соединительной ткани). Например, в почке это называется сморщенная почка (почка уменьшена, уплотнена, серого цвета, поверхность органа зернистая). Исходы: процесс необратимый завершается атрофией паренхимы и склерозом. 4 Функциональное значение: снижение функции (при поражении почек – почечная недостаточность). Гиалиноз соединительной ткани Этиология: ревматические болезни. Морфогенетические механизмы – гиалиноз соединительной ткани развивается в исходе мукоидного и фибриноидного набухания. Волокна соединительной ткани образуют однородную плотную массу, похожую на хрящ. Локализация: процесс носит системный характер, но при каждой болезни есть свои особенности. Например, при ревматизме чаще всего происходит поражение клапанного аппарата сердца с развитием порока сердца. Патоморфология: Микро – гиалин имеет однородный вид. Макро – створки клапанов сердца при пороке сердца плотные, толстые, непрозрачные, деформированные, молочно-белого цвета. Исход: неблагоприятный, процесс необратимый, при ревматизме ведет к развитию порока сердца. Функциональное значение: при ревматизме может привести к сердечной недостаточности. Местный гиалиноз Этиология: местно гиалиноз может развиваться в рубцах (келоид), в очагах некроза и инфаркта, в капсулах органов в исходе воспаления. Патоморфология: в участках гиалиноза ткань уплотняется, имеет однородный вид, становится похожа на хрящ. Гиалиноз капсулы селезенки или печени получил название “глазурная селезенка” или “глазурная печень”. Амилоидоз Определение: тяжелая необратимая белковая дистрофия при которой происходит синтез аномального белка и образование сложного вещества амилоида. Морфогенетические механизмы – аномальный синтез. Морфогенез: 1. трансформация макрофагов, фибробластов, ретикулоцитов в амилоидолбласты (клетки синтезирующие аномальный белок). 2. синтез амилоидобастами F-компонента (это аномальный белок, который имеет фибриллярное строение). 3. образование из F-компонента скелета или основы. 4. присоединение к F-компоненту Р-компонента (плазменный компонент из иммунных комплексов и белков плазмы крови) и тканевых добавок (гиалуроновая кислота) и образование амилоида. Классификация По этиолгии: первичный, вторичный, семейный, старческий. По морфологии: периколлагеновый, периретикулярный. По клиническим проявлениям: нефропатический, кардиопатический, гепатопатический. Первичный амилоидоз – это заболевание возникает самостоятельно, вне связи с другими заболеваниями. При нем происходит отложение амилоида в коже, сердце, легких, мышцах, нервах. По морфологии это периколлагеновый тип, т.е. отложения амилоида происходит по ходу коллагеновых волокон стромы и в стенках крупных артерий. В клинике чаще всего проявляется поражением сердца (кардиопатический амилоидоз) Вторичный амилоидоз – эта форма амилоидоза является осложнением других болезней (туберкулез, хроническая пневмония с нагноением, ревматоидный артрит, лимфогрануломатоз, рак почки). Отложения амилоида находят в почках, селезенке, печени, кишечнике, надпочечниках. В морфологии это периретикулярный тип, т.е. амилоид откладывается по ходу ретикулярных волокон в строме органов и в стенках мелких артерий. В клинике чаще всего проявляется поражением (нефропатический тип). Старческий амилоидоз – связан с возрастными изменениями. При этой форме находят изменения в поджелудочной железе, мозге и в сердце. Патоморфология Микро – отложения глыбок и тяжей амилоида в строме органов, в стенке сосудов, по ходу базальных мембран различных эпителиев. Окраска – конго красный. Макро - любой орган при амилоидозе увеличивается в размерах, уплотняется и на разрезе имеет сальный блеск. В селезенке выдеяют две стадии амилоидоза – саговая селезенка (первая стадия при которой амилоид находится только в фолликулах селезенки) и сальная селезенка (амилоид откладывается в строме диффузно). Исходы: процесс необратим и ведет к атрофии паренхимы и склерозу. Функциональное значение: снижение функции органа с развитием органной недостаточности (хроническая почечная недостаточность, хроническая сердечная недостаточность). Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы) Стромально-сосудисты жировые дистрофии возникают при нарушении обмена жиров или холестерина. Нарушение обмена жиров – проявляется увеличением количества жира в жировых депо (подкожножировая клетчатка, сальник, эпикард) и ведет к развитию общего ожирения. Ожирение выражается в накоплении жира в жировых депо, а также появление жировой ткани там, где ее в норме мало или ее нет. Большое значение имеет ожирение сердца. Жировая ткань разрастается под эпикардом и прорастает миокард, что может привести к разрыву миокарда. Классификация По этилогии первичное ожирение (причины неизвестны), вторичное ожирение: 1. алиментарное ожирение (нерациональное питание) 2. церебральное ожирение (при заболеваниях головного мозга), По внешнему виду симметричное ожирение (равномерное отложение жира), верхний тип ожирения (отложение в области клетчатки лица, шеи, рук, груди), средний тип ожирения (отложение жира в области живота), нижний тип (в области бедер и голеней). Значение – общее ожирение является фактором риска инфаркта миокарда и других сердечно-сосудистых заболеваний. Нарушение обмена холестерина лежит в основе – атеросклероза.
