Поражение глаз у новорожденных. Ретинопатия недоношенных. Выполнила: Дьяконова Л. Д. Педиатрический факультет 6 курс 13 группа РН — фазопролиферативное заболевание глаз, в основе которого лежит незрелость структур глаза у недоношенного ребёнка. Эпидемиология. Заболеваемость тем выше, чем мене зрелым рождается ребёнок. Составляет 88—95 % у детей массой тела 500—1000 г при рождении. Тяжелые формы возникают у 17—50 % заболевших. На 16 неделе гестации начинается рост сосудов от диска зрительного нерва по направлению к периферии. Одновременно происходит формирование сетчатки. Нормальный ангиогенез завершается к моменту планового рождения. Регуляция ангиогенеза осуществляется фатором роста эндотелия сосудов, инсулиноподобным фактором и фактором роста фибробластов. Нарушение регуляции факторов является пусковым для развития РН. В основе РН лежит незрелость, несформированность сетчатки к моменту преждевременного рождения. Одним из механизмов патогенеза является действие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и её сосудов. Сниженная способность недоношенных детей противостоять свободным радикалам ведёт к интенсивной периоксидации плазматических мембран и повреждению клеток. Выявление группы риска – Осмотру врачом-офтальмологом подлежат все недоношенные дети, рожденные при сроке беременности до 35 недель и/или массой тела менее 2000 г. – Все дети группы риска должны проходить первое скрининговое обследование до выписки из медицинского учреждения. – Выделение детей группы риска осуществляется – анестезиологами-реаниматологами и врачаминеонатологами: –организуют осмотр и наблюдение новорожденных недоношенных детей группы риска врачом-офтальмологом до выписки из медицинского учреждения. –информируют родителей о риске развития РН. РН проходит фазы развития: I — остановка нормального роста сосудов, частичная вазооблитерация. II — патологическая вазопролиферация, которая формирует характерную картину активной РН. В норме на периферии сетчатки недоношенных детей всегда есть аваскулярные зоны, протяженность которых тем больше, чем меньше гестационный возраст ребёнка на момент рождения. Наличие аваскулярных зон свидетельствует о незавершенности васкулогенеза и возможности развития РН — не является заболеванием. I—III стадии активной РН дополнительно классифицируют по протяжённости, которую измеряют числом часовых меридианов (1-12), а также по локализации: Выделяют молниеносную, или злокачественную, форму активной РН (плюс-болезнь или задняя агрессивная форма РН), возникающую чаще в I зоне, которую характеризует раннее начало, быстрое течение и неблагоприятный прогноз. Частота этой формы колеблется от 7% до 27%, а частота слепоты может достигать 50%. Регрессивная, или рубцовая РН, — относительно стабильное состояние. По степени остаточных нарушений и функциональный прогноз: • I степень — минимальные сосудистые (аномалии хода и ветвления) и интраретинальные изменения на периферии глазного дна, практически не влияющие на зрительную функцию; • II степень — витреоретинальные изменения на периферии глазного дна с эктопией или деформацией макулы и нарушением хода магистральных сосудов сетчатки (смещение сосудистого пучка, изменение угла отхождения сосудов и др.); • III степень — грубая деформация диска зрительного нерва и сосудистого пучка с выраженной эктопией макулы тракционного характера, связанной с наличием остаточной фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки; • IV степень — «серповидная складка сетчатки» с проминенцией в стекловидное тело и фиксацией кпереди от экватора, грубым нарушением функции; • V степень — «воронкообразная» тракционная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа. Диагностика. Осмотр периферии глазного дна. – Начало скрининга активной РН должно основываться на постконцептуальном возрасте (ПКВ) ребенка Офтальмологические осмотры с интервалом в 2 недели осуществляются до завершения васкуляризации сетчатки и /или до появления признаков РН. Завершение скрининговых осмотров должно основываться на возрасте ребенка и состоянии сетчатки: - Завершение васкуляризации сетчатки на периферии сетчатки (III зона) и достижение ребенком ПКВ 42 - 44 недель. - Полный регресс активной РН. Инструментальные исследования Цифровая широкоугольная педиатрическая камера «Ret Саm», позволяет не только объективно оценить состояние глазного дна, но и провести дистанционное консультирование и консилиумы в сложных случаях. Цель лечения Профилактика прогрессирования РН до терминальных стадий и минимизация остаточных изменений регрессивной РН. Немедикаментозное лечение В активном периоде и прогрессирующем течении РН после профилактической коагуляции сетчатки показано проведение дозированной кислородотерапии. В регрессивном периоде по показаниям осуществляют мероприятия, направленные на улучшение зрения (плеоптическое лечение), а также различные физиотерапевтические (магнитофорез, электрофорез) и стимулирующие (чрескожная электростимуляция зрительного нерва) процедуры. Хирургическое лечение. Цели: • предупреждение прогрессирования активной РН до терминальных стадий; • реабилитация в терминальных стадиях РН или в рубцовом периоде при наличии остаточного зрения; • органосохранение. Коагуляция аваскулярной сетчатки Механизм воздействия : деструкция ишемических зон аваскулярной сетчатки – источника ишемических стимулов. В результате происходит перерождение сетчатки в тонкую глиальную ткань с атрофией пигментного эпителия и атрофией подлежащих сосудов хориоидеи, капилляров (образование хориоретинального рубца). Для эффекта воздействия необходимо заблокировать не менее 75 % аваскулярных зон. Показания к проведению лазерной и /или криокоагуляции сетчатки: – Пороговая стадия – стадия III, «плюс» - болезнь в зоне 2 или 3 с распространением экстраретинальной пролиферации на 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианах – Любое проявление болезни в зоне 1, в том числе ЗАРН. В после пороговой стадии РН и при развитии частичной отслойки сетчатки коагуляция малоэффективна, так как не обеспечивает остановки процесса. Сроки и место проведения лазерной и /или криокоагуляции сетчатки – не позднее 72 часов после выявления медицинских показаний. Оценку результатов лечения через 7-10 дней после коагуляции сетчатки проводит врач-офтальмолог медицинской организации, где проводилось лечение. Лечение считается эффективным в случаях появления признаков регресса или стабилизации процесса. При продолженном росте экстраретинальной ткани, особенно в случае несливной коагуляции, возможно проведение повторной коагуляции через 714 дней после первого сеанса. Окончательные результаты лечения оценивают через 4-5 недель после лечения. При положительном эффекте лечения (регресс заболевания) дальнейшее наблюдение осуществляет офтальмолог. Длительность активного наблюдения после хирургического лечения РН составляет 2-4 нед. Длительность периода наблюдения составляет 15-20 лет, а при необходимости пожизненно. ПРОГНОЗ Прогноз зависит от тяжести РН, характера сопутствующих нарушений органа зрения и ЦНС. Острота зрения соответствует выраженности остаточных изменений на глазном дне, снижается при аномалиях рефракции, глазодвигательных нарушениях и повреждении высших отделов зрительного анализатора. Несмотря на значительные достижения в диагностике и лечении, РН занимает одно из первых мест среди детской слепоты во всех развитых странах (США, Япония, страны Европы, РФ), где налажена система выхаживания недоношенных детей с массой тела при рождении 500-1000 г. Список литературы: 1. Национальное руководство по неонатологии. 2. Федеральные клинические рекомендации по диагностике, мониторингу и лечению активной фазы ретинопатии недоношеных. 2013 г.
