л.С. К железам внутренней секреции организма (эндокринным железам) относятся: щитовидная железа паращитовидная железа поджелудочная железа (островковая часть) надпочечники яички у мужчин яичники у женщин гипофиз гипоталамус. Однако в дальнейшем было экспериментально доказано, что гормонпродуцирующей функцией обладают также - почки (ренин и эритропоэтин), - сердце (предсердный натрийуретический фактор) - эндокринные клетки желудочно-кишечного тракта (секретин, гастрин, холецистокинин), - жировая ткань (лептин), - кровь (ангиотензин II и III). Гормоны (от греч. hormao — «побуждать»)— биологически активные вещества, регулирующие метаболические процессы в организме, функциональное состояние систем и органов. В настоящее время известно более 60 различных гормонов. Регуляция функции эндокринной системы происходит по механизму отрицательной обратной связи (схема регуляции). Жалобы при заболеваниях эндокринной системы многочисленные и разнообразные. Головная боль Головокружение (выяснить частоту, условия возникновения, сопровождается ли тошнотой, шум в ушах) Раздражительность Потеря сознания Нарушение сна Нарушение памяти Нарушение двигательной сферы Нарушение чувствительной сферы Жажда зуд Изменение массы тела Судороги Нарушение половой функции У пациентов с заболеваниями эндокринной системы могут наблюдаться различные соматоневрологические синдромы. Например: 1. Невропатия при сахарном диабете. Это состояние характеризуется повреждением нервов вследствие нестабильного уровня глюкозы в крови. Пациенты могут испытывать боль, покалывание, онемение или слабость в конечностях. 2. Гипоталамический синдром. Поражение гипоталамуса может приводить к нарушениям аппетита, нарушениям сна, гипотермии, изменениям в регуляции водноэлектролитного баланса и другим неврологическим проявлениям. 3. Синдром мишени при гипофункции щитовидной железы. Этот синдром характеризуется отеками тканей, изменениями в коже и волосах, нейромускулярными нарушениями, а также может сопровождаться гипотермией, снижением обмена веществ и другими симптомами. 4. Синдром синдром полицестозных яичников (PCOS) может вызвать различные неврологические проявления, такие как головные боли, нервозность, депрессию, а также изменения наружных признаков и расстройства менструального цикла. Невропатия при сахарном диабете Диабетическая нейропатия – специфическое поражение периферического отдела нервной системы, обусловленное дисметаболическими процессами при сахарном диабете. Диабетическая нейропатия проявляется нарушением чувствительности (парестезиями, онемением конечностей), вегетативной дисфункцией (тахикардией, гипотензией, дисфагией, диареей, ангидрозом), мочеполовыми расстройствами и т. д. При диабетической нейропатии производится обследование функционирования эндокринной, нервной, сердечной, пищеварительной, мочевыводящей систем. Лечение включает инсулинотерапию, применение нейротропных препаратов, антиоксидантов, назначение симптоматической терапии, акупунктуры, ФТЛ, ЛФК. Общие сведения Диабетическая нейропатия – одно из наиболее частых осложнений сахарного диабета, выявляемое у 30-50% пациентов. О диабетической нейропатии говорят при наличии признаков поражения периферических нервов у лиц с сахарным диабетом при исключении других причин дисфункции нервной системы. Диабетическая нейропатия характеризуется нарушением нервной проводимости, чувствительности, расстройствами со стороны соматической и/или вегетативной нервной системы. Ввиду множественности клинических проявлений с диабетической нейропатией приходится сталкиваться специалистам в области эндокринологии, неврологии, гастроэнтерологии, подиатрии. Причины Диабетическая нейропатия относится к метаболическим полиневропатиям. Особая роль в патогенезе диабетической нейропатии принадлежит нейрососудистым факторам – микроангиопатиям, нарушающим кровоснабжение нервов. Множественные метаболические нарушения, развивающиеся на этом фоне, в конечном итоге приводят к отеку нервной ткани, расстройству обменных процессов в нервных волокнах, нарушению проведения нервных импульсов, усилению окислительного стресса, выработке аутоиммунных комплексов и, в конечном итоге, – к атрофии нервных волокон. Факторами повышенного риска развития диабетической нейропатии служат: возраст; длительность течения диабета; неконтролируемая гипергликемия; артериальная гипертензия; гиперлипидемия; ожирение; курение. Классификация В зависимости от топографии различают периферическую нейропатию с преимущественным вовлечением в патологический процесс спинномозговых нервов и автономную нейропатию – при нарушении иннервации внутренних органов. Согласно посиндромной классификации диабетической нейропатии выделяют: I. Синдром генерализованной симметричной полинейропатии: С преимущественным поражением чувствительных нервов (сенсорная нейропатия) С преимущественном поражением двигательных нервов (моторная нейропатия) С комбинированным поражением чувствительных и двигательных нервов (сенсомоторная нейропатия) Гипергликемическая нейропатия. II. Синдром вегетативной (автономной) диабетической нейропатии: Кардиоваскулярная Гастроинтестинальная Урогенитальная Респираторная Судомоторная III. Синдром фокальной или мультифокальной диабетической нейропатии: Краниальная нейропатия Тоннельная нейропатия Амиотрофия Радикулонейропатия/плексопатия Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП). Ряд авторов выделяет центральную нейропатию и следующие ее формы: диабетическую энцефалопатию (энцефаломиелопатию), острые сосудистые мозговые расстройства (ПНМК, инсульт), острые психические расстройства, обусловленные декомпенсацией метаболизма. По клинической классификации, учитывающей проявления диабетической нейропатии, различают несколько стадий процесса: 1. Субклиническую нейропатию. 2. Клиническую нейропатию: хроническую болевую форму острую болевую форму безболевую форму в сочетании со снижением или полной потерей чувствительности 3. Стадию поздних осложнений (нейропатическая стоп, диабетическая стопа и др.). деформация Симптомы диабетической нейропатии Периферическая полинейропатия Периферическая полинейропатия характеризуется развитием комплекса двигательных и чувствительных расстройств, которые наиболее выражены со стороны конечностей. Диабетическая нейропатия проявляется жжением, онемением, покалыванием кожи; болью в пальцах ног и стопах, пальцах кистей рук; кратковременными судорогами мышц. Может развиваться нечувствительность к температурным раздражителям, повышенная чувствительность к прикосновениям, даже к очень легким. Данные симптомы, как правило, усиливаются в ночное время. Диабетическая нейропатия сопровождается мышечной слабостью, ослаблением или потерей рефлексов, что приводит к изменению походки и нарушению координации движений. Изнуряющие боли и парестезии приводят к бессоннице, потере аппетита, похуданию, угнетению психического состояния больных – депрессии. Поздними осложнениями периферической диабетической нейропатии могут являться язвенные дефекты стопы, молоткообразная деформация пальцев ног, коллапс свода стопы. Периферическая полинейропатия довольно часто предшествует нейропатической форме синдрома диабетической стопы. Автономная нейропатия Автономная диабетическая нейропатия может развиваться и протекать в виде кардиоваскулярной, гастроинтестинальной, урогенитальной, судомоторной, респираторной и др. форм, характеризующихся нарушением функций отдельных органов или целых систем. Кардиоваскулярная форма диабетической нейропатии может развиваться уже в первые 3–5 лет течения сахарного диабета. Она проявляется тахикардией в покое, ортостатической гипотензией, изменениями ЭКГ (удлинением интервала QT), повышенным риском безболевой ишемии миокарда и инфаркта. Гастроинтестинальная форма диабетической нейропатии характеризуется вкусовой гиперсаливацией, дискинезией пищевода, глубокими нарушениями моторно-эвакуаторной функции желудка (гастропарезом), развитием патологического гастро–эзофагеального рефлюкса (дисфагии, изжоги, эзофагита). У пациентов с сахарным диабетом часты гипоацидные гастриты, язвенная болезнь желудка, ассоциированная с Helicobacter pylori; повышен риск дискинезии желчного пузыря и желчнокаменной болезни. Поражение кишечника при диабетической нейропатии сопровождается нарушением перистальтики с развитием дисбактериоза, водянистого поноса, стеатореи, запоров, недержания кала. Со стороны печени нередко выявляется жировой гепатоз. При урогенитальной форме автономной диабетической нейропатии нарушается тонус мочевого пузыря и мочеточников, что может сопровождаться задержкой мочеиспускания или недержанием мочи. Пациенты с сахарным диабетом склонны к развитию мочевых инфекций (цистита, пиелонефрита). Мужчины могут предъявлять жалобы на эректильную дисфункцию, нарушение болевой иннервации яичек; женщины – на сухость влагалища, аноргазмию. Судомоторные нарушения при диабетической нейропатии характеризуются дистальным гипо– и ангидрозом (снижением потливости стоп и ладоней) при развитии компенсаторного центрального гипергидроза, особенно во время приема пищи и по ночам. Респираторная форма диабетической нейропатии протекает с эпизодами апноэ, гипервентиляцией легких, снижением выработки сурфактанта. При диабетической нейропатии нередко развивается диплопия, симптоматическая гемералопия, нарушения терморегуляции, бессимптомная гипогликемия, «диабетическая кахексия» - прогрессирующее истощение. Диагностика Диагностический алгоритм зависит от формы диабетической нейропатии. На первичной консультации тщательно анализируются анамнез и жалобы на изменения со стороны сердечно-сосудистой, пищеварительной, дыхательной, мочеполовой, зрительной систем. У пациентов с диабетической нейропатией необходимо определение уровня глюкозы, инсулина, С-пептида, гликозилированного гемоглобина крови; исследование пульсации на периферических артериях, измерение АД; проведение осмотра нижних конечностей на предмет наличия деформаций, грибковых поражений, натоптышей и мозолей. В зависимости от проявлений в диагностике диабетической нейропатии, кроме эндокринолога и диабетолога, могут участвовать другие специалисты – кардиолог, гастроэнтеролог, невролог, офтальмолог, подолог. Первичное обследование сердечно-сосудистой системы заключается в проведении ЭКГ, кардиоваскулярных тестов (пробы Вальсальвы, ортостатической пробы и др.), ЭхоКГ; определении уровня холестерина и липопротеидов. Неврологическое обследование по поводу диабетической нейропатии включает проведение электрофизиологических исследований: электромиографии, электронейрографии, вызванных потенциалов. Производится оценка рефлексов и различных видов сенсорной чувствительности: тактильной с использованием монофиламента; вибрационной - с помощью камертона; температурной - путем прикосновения холодного или теплого предмета; болевой - методом покалывания кожи тупой стороной иглы; проприоцептивной – с помощью пробы на устойчивость в позе Ромберга. К биопсии икроножного нерва и биопсии кожи прибегают при атипичных формах диабетической нейропатии. Гастроэнтерологическое обследование при диабетической нейропатии предполагает проведение УЗИ органов брюшной полости, ЭГДС, рентгенографии желудка, исследования пассажа бария по тонкой кишке, тестов на хеликобактер. При жалобах со стороны мочевыводящей системы исследуется общий анализ мочи, выполняется УЗИ почек, мочевого пузыря (в т. ч. УЗИ с определением остаточной мочи), цистоскопия, внутривенная урография, электромиография мышц мочевого пузыря и др. Лечение диабетической нейропатии Лечение диабетической нейропатии проводится последовательно и поэтапно. Эффективная терапия диабетической нейропатии невозможна без достижения компенсации сахарного диабета. С этой целью назначаются инсулин или таблетированные противодиабетические препараты, проводится мониторирование уровня глюкозы. В рамках комплексного подхода в лечению диабетической нейропатии необходима разработка оптимального рациона питания и режима физических нагрузок, снижение избыточной массы тела, поддержание нормального уровня артериального давления. В течение основного курса показан прием нейротропных витаминов (группы В), антиоксидантов (альфа-липоевой кислоты, витамина Е), микроэлементов (препараты Mg и Zn). При болевой форме диабетической нейропатии целесообразно назначение анальгетиков, противосудорожных средств. Полезны физиотерапевтические методы лечения: электростимуляция нервов, магнитотерапия, лазеротерапия, светотерапия; акупунктура, ЛФК. При диабетической нейропатии необходим особо тщательный уход за стопами: ношение удобной (по показаниям – ортопедической) обуви; выполнение медицинского педикюра, ножных ванн, увлажнение стоп и т. д. Лечение автономных форм диабетической нейропатии проводят с учетом развившегося синдрома. Прогноз и профилактика Раннее выявление диабетической нейропатии (как периферической, так и автономной) – залог благоприятного прогноза и улучшения качества жизни пациентов. Начальные стадии диабетической нейропатии могут быть обратимы за счет достижения стойкой компенсации сахарного диабета. Осложненная диабетическая нейропатия является лидирующим фактором риска безболевых инфарктов миокарда, нарушений сердечного ритма, нетравматических ампутаций нижних конечностей. С целью профилактики диабетической нейропатии необходим постоянный контроль уровня сахара крови, своевременная коррекция лечения, регулярное наблюдение у диабетолога и др. специалистов. Гипоталамический синдром – это сложный симптомокомплекс, который развивается при поражении гипоталамуса и характеризуется эндокринными, вегетативными, обменными и трофическими расстройствами. Гипоталамическим синдромом страдают люди в возрасте 31 – 40 лет. Процент больных данным синдромом среди женщин значительно превышает процент мужчин с гипоталамическим синдромом. Гипоталамический синдром широко распространен, но диагностируется не сразу, так как его симптомы могут маскироваться под признаки других заболеваний. Гипоталамус находится в головном мозге и отвечает за гомеостаз (постоянство внутренней среды), процессы обмена, терморегуляцию, состояние кровеносных сосудов и внутренних органов, а также за пищевое, половое и психического поведение. При патологии гипоталамуса нарушается периодичность каких-либо функций, что проявляется в виде вегетативного криза или пароксизма. Виды В зависимости от преобладания тех или иных признаков заболевания выделяют следующие формы гипоталамического синдрома: вегетативно-сосудистая; нарушения терморегуляции; гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия; нейротрофическая; нервно-мышечная; нарушение мотивации и влечений (в том числе расстройства сна и бодрствования); нейроэндокринные обменные расстройства; псевдоневрастеническая или психопатологическая. В подростковом возрасте гипоталамический синдром протекает с задержкой или ускорением полового развития (синдром пубертатного периода). По степени тяжести заболевания выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень. По течению заболевания различают прогрессирующее течение, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее. Причины К нарушениям функции гипоталамуса с развитием гипоталамического синдрома могут приводить следующие факторы: опухоли головного мозга, которые сдавливают область гипоталамуса; черепно-мозговые травмы с повреждением гипоталамуса; хронические интоксикации головного мозга (наркомания, алкоголизм, токсикомания, работа на вредном производстве, нарушенная экология и прочие); сосудистые заболевания, инсульт головного мозга, шейный остеохондроз; вирусные и бактериальные нейроинфекции (малярия, грипп, менингит, инфекционная желтуха, ревматизм, хронический тонзиллит); хронические стрессы, умственное перенапряжение; гормональные изменения во время беременности; хронические и эндокринные заболевания (бронхиальная астма, гипертония, язва желудка, ожирение); конституциональная недостаточность гипоталамуса. Симптомы гипоталамического синдрома Проявления гипоталамического синдрома зависят от того, какой отдел (передний или задний) гипоталамуса поврежден. Признаки синдрома могут проявляться сразу после повреждения гипоталамуса или отсрочено (через несколько дней, недель и даже лет). Вегетативно-сосудистая форма В развитии вегетативно-сосудистой формы гипоталамического криза играют роль нарушения функций автономной нервной системы (парасимпатического и симпатического отделов). Проявляется данная форма в виде кризов. 1. Во время симпатоадреналового криза больные жалуются на учащение сердцебиения, общую слабость и вялость возбуждение, проявляющееся тревогой, страхом смерти. Наблюдается онемение и похолодание кистей и стоп, бледность кожи, экзофтальм (выпученные глаза), сухость во рту, жажда и озноб, общий тремор, подъем артериального давления до 150/100 – 180/110 мм рт. ст., повышение температуры до 38 градусов. Спровоцировать криз может изменение погоды, менструация, эмоциональное напряжение, боль. Длительность пароксизма составляет 15 минут – 3 часа. 2. Вагоинсулярный криз характеризуется удушьем, чувством нехватки воздуха, головной болью приливами жара к лицу. Также у больных появляется общая слабость, вялость, сонливость, повышенная потливость, слюнотечение, головокружение, шум в ушах, тошнота, понижается артериальное давление урежается сердцебиение, присоединяются симптомы расстройства кишечника (метеоризм, диарея) и мочевого пузыря (обильное мочеиспускание). Возможны аллергические реакции в виде крапивницы или отека Квинке. Продолжается приступ 1 – 2 часа. Нарушение терморегуляции Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции характеризуется длительной субфебрильной (до 38 градусов) температурой тела с ее периодическим повышением (до 40 градусов). Данная форма чаще встречается у детей и подростков. Наряду с повышением температуры имеют место признаки симпатоадреналового или смешанного криза (вегетативно-сосудистая форма). Температура повышается утром, а к вечеру нормализуется. Явные признаки воспаления отсутствуют. Изменения терморегуляции напрямую связаны с эмоциональным и физическим напряжением (например, у детей терморегуляционные изменения появляются на уроках в школе и исчезают во время каникул). Характерными признаками нарушения терморегуляции являются постоянная зябкость, боязнь сквозняков и похолодания. Нарушение мотиваций и влечений Для данной формы гипоталамического синдрома характерны эмоциональные и личностные нарушения (различные фобии – страхи, усиление или ослабление полового влечения, патологическая сонливость или бессонница, частая и внезапная смена настроения). Нейроэндокринная форма Подобные расстройства характеризуются нарушением белкового, углеводного, жирового и водно-солового обмена, прожорливостью (булимией) или анорексией (отказ от еды), жаждой. Нередко нейроэндокринные нарушения сопровождаются синдромами Иценко-Кушинга, несахарным диабетом, ранним климаксом, акромегалией и патологией щитовидной железы. Нейротрофическая форма Характеризуется трофическими изменениями (аллергическая сыпь, трофические язвы, зуд и сухость кожи, пролежни, изменения пигментного обмена), возможна остеомаляция (размягчение костей) или склерозирование костей, появление изъязвлений в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной кишке. Вследствие многочисленной симптоматики гипоталамического синдрома его диагностика представляет определенные трудности. Для постановки диагноза применяют различные пробы определение сахарной кривой с нагрузкой: измерение сахара крови натощак и после приема 100 гр. глюкозы с определением сахара каждые 30 минут, трехдневная проба мочи по Зимницкому, измерение температуры тела в трех точках: в обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке, электроэнцефалография. Показано назначение МРТ головного мозга (выявление повышенного внутричерепного давления и опухоли), исследование гормонов (тестостерона, пролактина, кортизола, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, ТТГ, Т4, адренокортикотропного гормона и уровень 17-кетостероидов в моче), УЗИ надпочечников и щитовидной железы МРТ надпочечников или компьютерная томография. Лечение гипоталамического синдрома Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом. Лечение гипоталамического синдрома длительное, в большинстве случаев пожизненное. Терапия зависит от ведущих признаков и причины, вызвавшей гипоталамический синдром. Лечением больных с данным заболеванием занимаются эндокринолог, невролог и гинеколог (у женщин). Первый этап терапии включает устранение причинного фактора: назначение антибактериальной терапии или противовирусного лечения, терапия травм, опухолей головного мозга и прочее. В случае воздействия отравляющего фактора гипоталамический синдром лечат дезинтоксикационной терапией (гемодез, натрия тиосульфат, глюкоза, физиологический раствор внутривенно). Общеукрепляющая терапия, средства, улучшающие кровообращение головного мозга (кавинтон, пирацетам, церебролизин), аминокислоты (глицин, актовегин) не показали свою эффективность в качественных клинических исследованиях. При нейроэндокринных нарушениях (нарушение жирового и углеводного обменов) рекомендуется соблюдение диеты, стимулирующие или тормозящие гормональные препараты (адренокортикотропный гормон – АКТГ и глюкокортикоиды: преднизолон, дексаметазон). Прогноз Прогноз при данном заболевании относительно благоприятный. Однако, как правило, гипоталамический синдром приводит к снижению трудоспособности. Таким больным присваивают 3-ю, реже 2-ю группу инвалидности. Им противопоказана работа в ночное время, физическое и умственное перенапряжение. Гипоталамический синдром пубертатного периода проходит к 20-25 годам при правильной коррекции.