Загрузил hikarinoyouna2

Геморрагические диатезы

реклама
Геморрагические диатезы — заболевания, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям.
- вазопатии — геморрагический васкулит (Шенлейн-Геноха)
- тромбоцитопатии — тромбоцитопеническая пурпура (Верльгофа)
- коагулопатии — гемофилия А
Аллергическая пурпура (геморрагический васкулит) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением сосудистой
стенки капилляров с образованием микротромбов.
Пик заболеваемости: 4-7 лет, 12-14 лет (6 месяцев — 16 лет).
Сезонность: осенне-зимний, зимне-весенний периоды.
- Стрептококковые инфекции (скарлатина, тонзиллит, пневмония, остеомиелит);
- Вирусные инфекции (корь, краснуха, ОРВИ, эпид паротит, гепатит В);
- Лекарственные препараты;
- Переливание крови;
Этиология
- Профилактические прививки.
Провоцирующие факторы: аллергены, укусы насекомых, пищевые продукты, инсоляция, переохлаждение, физическое
и нервно-психическое перенапряжение.
Предрасполагающие факторы: аллергическая наследственность, очаги хронической инфекции.
Латентный период 1-3 недели после перенесенной инфекции — формирование а/т, орган-мишень — эндотелий мелких
Патогенез
сосудов
Аутоиммунная реакция → повышение проницаемости сосудистой стенки, ДВС-синдром вследствие повреждения тканей.
Начало чаще острое. ↑t 38-39 °С, ↓аппетит, слабость, недомогание, быстрая утомляемость.
Кожно-геморрагический синдром — геморрагическая, на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов,
на ягодицах, во внутренней части бедра:
- пятнисто-папулезная
- экссудативно-геморрагическая
- симметричная сыпь
- багрово-красного цвета
- со склонностью к слиянию и некрозам;
- полиморфная;
- волнообразность;
Клиника
- не исчезает при надавливании.
клинический
иногда
проявления ангиоотека, отечности кистей, стоп, голеней, век, лица
полиморфизм
Суставной синдром — обратимый артрит крупных и средних суставов без деформации / артралгии.
- асимметричность.
Абдоминальный синдром — схваткообразные резкие боли в животе, чаще вокруг пупка, клиника напоминает «острый
живот».
в тяжелых случаях — рвота с примесью крови, кровавый стул или мелена
Почечный синдром — присоединяется через 1-3 недели после начала заболевания.
Умеренная микрогематурия, протеинурия, исчезают на фоне лечения, реже остается хронический нефрит.
- транзиторная гематурия;
- нефритической синдром — АГ, гематурия, протеинурия;
- нефротический синдром — преимущественно протеинурия;
- злокачественный гломерулонефрит.
Осложнения Кровотечения носовые, кишечные, маточные.
- тромбоцитоз, лейкоцитоз, ↑СОЭ, эозинофилия.
- +СРБ, мочевина, креатинин при почечном синдроме.
Диагностика
- гиперкоагуляция.
- гематурия, протеинурия.
Стационарное.
Базисный метод — антиагреганты и антикоагулянты: курантил, трентал (3-4 недели), гепарин.
Противомикробная терапия при обнаружении бактериальной этиологии или обнаружении очага хронической
инфекции: макролиды, цефалоспорины.
Устранение аллергена, если имеется реакция на пищевой продукт или ЛП.
Лечение
Трансфузионная терапия.
Антигистаминные при аллергическом фоне.
Энтеросорбенты.
ГКС при тяжелом абдоминальном синдроме, ангионевротическом отеке, в тяжелых случаях — преднизолон+гепарин.
Плазмаферез при тяжелом течении.
Средства, укрепляющие сосудистую стенку: глюконат кальция, аскорбиновая кислота, аскорутин.
ДН
В течение 3 лет при острой, хронической — до перехода во взрослую поликлинику.
Диета в остром периоде — с ограничением облигатных аллергенов, богатая кальцием.
При абдоминальном синдроме — механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или полужидком виде,
Диета
избегать продукты, повышающие перистальтику.
Витаминизированное обильное питье.
ЛОР
Режим постельный 2-3 недели → постепенное расширение.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — аутоиммунное заболевание, обусловленное
количественным и качественным дефицитом тромбоцитарного звена гемостаза.
Острая — до 6 месяцев,
Хроническая — дольше.
- Наследственность;
- Аутоиммунные заболевания;
- Перенесенные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха);
Этиология
- Профилактические прививки;
- Физические и психические травмы.
в анамнезе часто встречается аллергический диатез
Патогенез
Атипичный синтез аутоантител → их фиксация на тромбоцитах → цитолиз тромбоцитов макрофагами в селезенке.
Периодичность:
- геморрагический криз — выраженная кровоточивость и значительные сдвиги лабораторных показателей
- клиническая ремиссия — отсутствие клинических проявлений при сохранности лабораторных
- клинико-гематологическая ремиссия
Пурпура — кровоизлияния в толщу кожи и слизистых оболочек, геморрагическая сыпь, имеющая признаки:
- полихромность
- полиморфность
Клиника
- ассиметрия
- не имеет характерной локализации
- не возвышается над поверхностью кожи
Кровотечения и кровоизлияния:
- носовые, часто носят профузный характер → постгеморрагическая анемия
- полости рта — десна, язык, при экстракции зубов, тонзиллэктомии
- внутренних органов — ЖКТ, почек, матки, легких, встречаются редко
Тромбоцитопения, анемия, антитромбоцитарный а/т.
↑ времени кровотечения по Дюке.
Диагностика
Стернальная пункция для получения участка костного мозга с целью исследования его клеточного состава.
Трепанобиопсия.
Стационарное.
Гемостатические средства:
- местные (фибриновая губка, свежая плазма, грудное молоко, гемостатическая губка, тромбин)
- общие (ипсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, адроксон, тромбоцитарная масса)
Лечение
Плазмаферез.
В тяжелых случаях — гормонотерапия КС, иммунодепрессанты для подавления иммуногенеза и прекращения тем
самым лизиса тромбоцитов, при безуспешности — спленэктомия
Препараты, укрепляющие сосудистые стенки: глюконат кальция, аскорбиновая кислота, аскорутин.
ДН
В течение 5 лет при острой, хронической — до перехода во взрослую поликлинику.
Диета
С ограничением облигатных аллергенов, богатая кальцием, полноценная, легкоусвояемая.
Строгий постельный режим вследствие угрозы ортостатической пурпуры, отменяется после достижения уровня
ЛОР
тромбоцитов минимальной границы.
Гемофилия — наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной
кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VПI (гемофилия А) или IX (гемофилия В) плазменных факторов
свертывания крови.
гемофилия А - это классическая форма наследственной кровоточивости. Наследование происходит по рецессивному типу,
сцепленному с полом (Х-хромосомой)
- длительное кровотечение после нарушения целостности кожных покровов или слизистой;
- склонность к очаговым массивным кровоизлияниям в ПЖК, мышцы, суставы, внутренние органы после
минимальных травм;
Клиника
- кровотечения отсроченные;
- бледная тонкая кожа, слабо развита ПЖК;
- гемартрозы, чаще крупных суставов, при повторных кровоизлияниях развивается анкилоз.
Анемия.
Диагностика
Увеличение времени свертываемости, ↓количества факторов свертывания.
Замещение дефицитного фактора — введение криопреципитата.
Антигемофильные препараты — сразу после размораживания в/в струйно, в/м и п/к инъекции запрещены.
Гемостаз — ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапроновая кислота), местно: фибриновая губка, свежая плазма,
Лечение
грудное молоко, гемостатическая губка, тромбин.
При гемартрозе: покой, лечебная иммобилизация в физиологическом положении на 2-3 дня, фонофорез с
гидрокортизоном, согревание, массаж, ЛФК.
ДН
Скачать