ВГМА им. Н.Н. Бурденко
Кафедра неврологии
НЕВРОЛОГИЯ
Воронеж 2014
УДК 616.8-07
ББК 56.12
К 493
Неврология: учебное пособие для студентов лечебного, педиатрического и
медико-профилактического факультетов / Авторы: М.А. Луцкий, В.В.
Разуваева, В.П. Савиных, И.С. Протасов, О.В. Золотарев, Е.С. Ананьева,
В.А. Быкова. - Воронеж: 2014 – с.409
Рекомендовано к изданию Учебно-методическим объединением по
медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве
учебного пособия для студентов, обучающихся по специальностям: 060101 65
– Лечебное дело, 060103 65 – Педиатрия, 060105 65 – Медикопрофилактическое дело. Протокол №17-29/509 от 30.11.2011
Воронеж, 2014
2
РАЗДЕЛ I.
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ
ОСОБЕННОСТИ
СИСТЕМЫ И ОСНОВЫ ТОПИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ
НЕРВНОЙ
Глава 1. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ
1.1.
I пара – обонятельный нерв
Это чувствительный нерв, клетки первых обонятельных нейронов
находятся на периферии – разбросаны в слизистой верхних отделов верхней
раковины и носовой перегородки. Аксоны названных клеток в виде тонких
нитей (fila olfactoria) входят в полость черепа через lamina cribrosa ossis
ethmoidalis и заканчиваются в bulbi olfactorii, которые находятся на основании
мозга в передней черепной ямке. От bulbus olfactorius, где заложены клетки
вторых невронов, волокна в составе tractus olfactorius идут далее кзади и
заканчиваются в так называемых первичных обонятельных центрах (trigonum
olfactorii, substantia perforate anterior, septum pellucidum) – третьи нейроны.
Их аксоны проводят обонятельные раздражения от названных первичных
центров к корковым проекционным территориям обоняния, расположенным в
gyrus hyppocampi височной доли (главным образом в uncus его), аммоновом
pore и gyrus dentatus. Эти отделы входят в лимбическую зону, которая имеет
отношение не только к обонятельной функции, но и к вегетативновисцеральной регуляции, а также к эмоциональной сфере.
Пути эти доходят до коры по различным направлениям, главным образом
над и под мозолистым телом, а также через fasciculus uncinatus. Важно
отметить, что первичные обонятельные центры связаны с корковыми
территориями (uncus височной доли) как своей, так и противоположной
стороны; переход части волокон на другую сторону происходит через comissura
anterior.
Это объясняет отсутствие аносмии или гипосмии при одностороннем
поражении корковых центров.
Двусторонние расстройства обоняния большого значения в неврологической диагностике не имеют, так как слишком часто являются результатом заболеваний носовой полости и носовых ходов или бывают
врожденными.
Патологические процессы в лобной доле и на основании (передняя
черепная ямка) ведут к односторонней аносмии или гипосмии (утрата или
понижение обоняния). Раздражение височной доли вызывает иногда
обонятельные галлюцинации, являющиеся обычно аурой наступающего вслед
за ними припадка корковой или джексоновской эпилепсии.
Исследование обоняния производится при помощи набора склянок с
3
ароматическими веществами, каждый носовой ход исследуется по отдельности.
Резких раздражающих веществ, как, например, нашатырного спирта, уксусной
кислоты, следует избегать, так как возникающие при этом раздражения
воспринимаются так же рецепторами тройничного нерва.
1.2.
II пара – зрительный нерв
Зрительный нерв – чувствительный. Являясь, редуцированной долей
головного мозга, п. opticus по своему строению стоит ближе к проводникам
центральной нервной системы, чем к спинномозговым нервам.
Первые три нейрона (светочувствительные, биполярные и ганглиозные
клетки) лежат в сетчатке глаза. Аксоны ганглиозных клеток образуют
зрительный нерв. Видимая при офтальмоскопии часть зрительного нерва носит
название диска или соска. Зрительный нерв вступает в полость черепа через
канал (canalis opticus - PNA), идет на основании мозга и кпереди от турецкого
седла, подвергается перекресту, образуя chiasma nervorum opticorum (chiasma
opticum — PNA). Перекрест является частичным, так как ему подвергаются
лишь волокна, идущие от носовых (внутренних) половин сетчаток; волокна же
от наружных или височных половин проходят хиазму неперекрещенными.
После хиазмы зрительные пути носят название зрительных трактов. В
зрительных трактах волокна от отдельных полей сетчатки расположены в
определенных участках поперечного сечения. Так, волокна от верхних полей
сетчатки идут в верхних отделах нерва и тракта; волокна от нижних полей
сетчаток — в нижних отделах. В результате тех особенностей перекреста, о
которых только что было сказано, в зрительном тракте (tractus opticus) проходят
волокна не от одного глаза, как в зрительном нерве, а от одноименных половин
сетчаток обоих глаз, например: в левом зрительном тракте от обеих левых
половин сетчаток.
В дальнейшем своем ходе tractus optici с основания поднимаются кверху,
огибая снаружи ножки мозга, и входят в так называемые первичные или
подкорковые зрительные центры, где волокна этих нейронов и заканчиваются.
В подкорковый отдел зрительного анализатора входят: pulvinar (подушка)
зрительного буфа, corpus geniculatum laterale thalami oplici (наружное
коленчатое тело) и передние буфы четверохолмия (рефлекторный центр).
Следующие нейроны, проводящие в кору зрительные раздражения,
начинаются только из corpus geniculatum lalerale thalami optici. Волокна от его
клеток проходят через внутреннюю капсулу, в заднем отделе заднего бедра,
затем входят в состав пучка Грасиоле (Gratiolet), или radiatio optica,
заканчиваются в корковых зрительных областях. Названные пути
проецируются на внутреннюю поверхность затылочных долей, в область gyrus
lingualis и cuneus, разделенных sulci calcarinae. Таким образом, и зрительные
4
тракты, и первичные зрительные центры, и radiatio optica, и корковые
территории в области шпорной борозды связаны с одноименными половинами
(своей стороны) сетчаток обоих глаз, но с противоположными, следовательно,
половинами полей зрения.
В области, расположенной выше sulci calcarini, т.е. в cuneus, представлен
верхний квадрант сетчаток этой же стороны; в области, расположенной книзу,
т.е. в gyms lingualis, – нижний.
В передних холмиках четверохолмия заканчиваются так называемые пупиллярные волокна зрительных нервов. Они представляют собой первое звено
рефлекторной дуги реакции зрачка на свет. Аксоны ядер передних холмиков
идут к ядрам Якубовича как своей, так и противоположной стороны, что
обусловливает содружественную реакцию и другого зрачка при освещении
лишь одного глаза. Дальнейший путь – от клеток ядер Якубовича по n.
oculomotorius к ganglion ciliare, а от него к m. sphincter pupillae. Волокна
зрительных трактов, заканчивающиеся в подушке зрительного бугра (pulvinar
thalami optici), служат для установки рефлекторных связей с промежуточным и
средним мозгом (соматические и висцеральные рефлексы).
Синдромы поражения. При полном перерыве проводимости зрительного
нерва наступает слепота на данный глаз (амавроз) с утратой прямой реакции
данного зрачка на свет (зрачок слепого глаза суживается на свет только
содружественно при освещении второго, здорового глаза). Понижение зрения
называется амблиопией. При поражении только части волокон зрительного
нерва наступают ограничения полей зрения, выпадения в нем секторами или
островками (скотомы).
При полном разрушении хиазмы возникает полная двусторонняя слепота.
При ряде процессов поражение перекреста зрительных нервов может быть
частичным. Так, при опухолях гипофиза, расширении infundibuli в результате
гидроцефалии и растяжения III желудочка давление может воздействовать
только на середину хиазмы, на перекрещивающиеся ее волокна от внутренних
носовых половин сетчаток обоих глаз. В этом случае слепыми окажутся
наружные или височные поля зрения, т.е. наступит так называемая височная,
или битемпоральная, гемианопсия, являющаяся разноименной. При
повреждении только наружных углов хиазмы (например, при аневризмах
сонных артерий) слепыми окажутся височные половины сетчаток обоих глаз, и
возникает тоже разноименная, но уже биназальная гемианопсия с выпадением
обоих внутренних полей зрения.
Значительно чаще встречаются так называемые одноименные, или
гомонимные, гемианопсии, которые возникают при поражении зрительных
путей и центров кзади от перекреста зрительных нервов, т.е. при поражении
зрительных трактов, зрительного бугра, внутренней капсулы в ее заднем отделе
и затылочной доли.
5
Начиная со зрительного тракта, в путях и центрах проводятся и воспринимаются раздражения; в правых – от правых и в левых – от левых половин
сетчаток обоих глаз. При перерыве здесь возникает одноименная гемианопсия
противоположных полей зрения; например, при поражении слева –
правосторонняя одноименная гемианопсия.
Дифференциальный диагноз различных гемианопсий:
Трактусовая гемианопсия: простая атрофия зрительных нервов;
отсутствие реакции зрачков при освещении выключенных половин сетчаток;
при частичной гомонимной гемианопсии часто резко выраженная асимметрия
дефектов поля зрения.
Таламическая гемианопсия: атрофии зрительных нервов нет; зрачки на
свет реагируют при освещении обеих половин сетчаток; дефекты поля зрения,
как правило, симметричны.
При неполном поражении корковой проекционной зрительной области
или идущих к ним зрительных путей могут возникать лишь квадрантные
гемианопсии. Например, при поражении левого cuneus выпадут только правые
нижние квадранты полей зрения; при очаге в области правого gyms lingualis
выпадают левые верхние квадранты полей зрения.
При
парасаггитальных
процессах
оказываются
пораженными
симметрично оба cuneus при сохранности областей ниже sulci calcarini, т.е. gyri
linguales, или наоборот. В таких случаях наблюдаются так называемые нижние
(при выключении обоих cuneus) или верхние (gyri linguales) гемианопсии.
При раздражении области шпорной борозды возникают зрительные
галлюцинации в противоположных полях зрения типа простых фотом,
являющиеся обычно аурой развивающегося вслед за ними припадка корковой
эпилепсии. При раздражении же не области sulci calcarini, а наружной
поверхности затылочных долей (т.е. ближе к области стыка зрительного
анализатора с другими анализаторами) зрительные галлюцинации бывают
более сложного типа: фигуры, лица, кинематографические картины.
Для неврологической диагностики необходимо исследование не только
полей зрения и остроты его, но и глазного дна. Острота зрения определяется
при помощи таблиц Сивцева, поля зрения – периметром. Наличие гемианопсии
может быть обнаружено и другими, более простыми, хотя и неточными
приемами. Так, при предложении показать пальцем середину растянутого в
руках полотенца больной делит пополам не всю длину, а только половину ее,
так как примерно половина выпадает из поля зрения за счет гемианопсии. С
дефектной стороны поля зрения каждого глаза больной не замечает движений
пальцами, производимых исследователем.
1.3. III пара – глазодвигательный нерв.
6
Анатомические структуры и топические уровни поражения
Движение глазных яблок представляет собой сложный механизм
функционирования и взаимодействия целого ряда анатомических структур на
разных уровнях. Благодаря этому осуществляются рефлекторные, сочетанные,
произвольные и установочные движения глазных яблок. Выделяют четыре
уровня анатомических структур глазодвигательной иннервации: нервы,
относящиеся к глазодвигательной группе (глазодвигательный, блоковый,
отводящий), двигательные ядра этих нервов в стволе мозга, медиальный
продольный пучок, центры взора (корковый лобный, корковый затылочный,
мезэнцефальный, мостовой) и их связи с нижележащими структурами
глазодвигательной иннервации.
В соответствии с указанными уровнями выделяют различные по
клинической картине и нозологии офтальмоплегические синдромы:
- подъядерная (или корешковая) офтальмоплегия – при поражении
непосредственно нервов, входящих в глазодвигательную группу;
- ядерная офтальмоплегия – при поражении ядер этих нервов в стволе
мозга;
- межъядерная офтальмоплегия – при поражении медиального
продольного пучка с нарушением сочетанных движений глазных яблок;
- надъядерная офтальмоплегия – при поражении корковых,
мезэнцефального и мостового центров взора с развитием различных синдромов
нарушений произвольных движений глаз.
Синдром глазодвигательного нерва
Глазодвигательный нерв (n. oculomotorius) – III пара представляет собой
чисто двигательный нерв. Он формируется из нескольких групп ядер,
иннервирующих наружные и внутренние мышцы глаза: парного
крупноклеточного, парного мелкоклеточного, непарного мелкоклеточного.
Парное крупноклеточное ядро располагается в дне сильвиева
водопровода на уровне верхних холмиков четверохолмия и обеспечивает
иннервацию пяти наружных поперечно-полосатых мышц глаза:
- мышцы, поднимающей верхнее веко (m. levator palpebrae superior) –
поднимает верхнее веко;
- верхней прямой мышцы (m. rectus superior) – поворачивает глазное
яблоко кверху и кнутри;
- внутренней прямой мышцы (m. rectus medialis) – поворачивает глазное
яблоко кнутри;
- нижней прямой мышцы (m. rectus inferior) – поворачивает глазное
яблоко книзу и кнутри;
7
- нижней косой мышцы (m. obliquus inferior) – поворачивает глазное
яблоко кверху и кнаружи.
Парное мелкоклеточное ядро (Якубовича – Эдингера – Вестфаля)
является парасимпатическим, располагается кпереди и медиальнее от парного
крупноклеточного ядра и обеспечивает иннервацию двух внутренних мышц
глаза:
- мышцы, суживающей зрачок (m. sphincter pupillae) – суживает зрачок;
- ресничной мышцы (m. ciliaris) – увеличивает кривизну хрусталика.
Непарное мелкоклеточное ядро (Перлиа) располагается по средней линии
между парными крупноклеточными ядрами, иннервирует обе внутренние
прямые мышцы, что обеспечивает конвергенцию.
Глазодвигательный нерв выходит из ствола мозга в медиальной борозде
ножки мозга, проходит через межножковую цистерну, вступает в наружную
стенку кавернозного синуса, где лежит выше других черепных нервов, и входит
в глазницу через верхнюю глазничную щель, располагаясь в ней медиальнее
отводящего нерва.
Общие клинические симптомы поражения глазодвигательного нерва и
его ядер (полный синдром III черепного нерва):
1.
птоз – опущение верхнего века вследствие паралича m. levator
palpebrae superior;
2. экзофтальм – выстояние глазного яблока из орбиты, обусловленное
атонией четырех парализованных наружных мышц глазного яблока;
3. расходящееся косоглазие (strabismus divergens) – отклонение глазного
яблока на стороне поражения кнаружи и книзу вследствие сохраненного тонуса
непораженных мышц-антагонистов, иннервируемых IV и VI черепными
нервами;
4. ограничение (невозможность) движений глазного яблока вверх,
внутрь, вниз;
5. диплопия (двоение), возникающая при попытке взгляда вверх, внутрь
и (в меньшей степени) вниз;
6. мидриаз – расширение зрачка вследствие паралича мышцы,
суживающей зрачок;
7. снижение (утрата) реакции зрачка на свет вследствие поражения
эфферентной части дуги зрачкового рефлекса;
8. снижение (утрата) реакции зрачка на аккомодацию или аккомодацию с
конвергенцией;
9. расстройство аккомодации в результате паралича ресничной мышцы с
нарушением зрения вблизь.
Парциальный синдром III черепного нерва зависит от локализации
патологического процесса и его отношения к структурам глазодвигательного
8
нерва и смежным образованиям. Выделяют несколько топических вариантов
внестволовых (корешковых) поражений:
- по выходе из мозгового ствола поражение нерва может быть
обусловлено сдавлением аневризмой задней соединительной артерии или
развитием дислокационного синдрома при опухолях и гематомах (вклинение
крючка гиппокампа в вырезку намета мозжечка): симптомы развиваются остро,
самым ранним является мидриаз и утрата реакции зрачка на свет;
- в субарахноидальном пространстве в области основания черепа III нерв
вместе с IV и VI парами могут поражаться при менингитах, нейросаркоидозе,
карциноматозе мозговых оболочек;
- при поражении корешка III пары в области кавернозного синуса в
патологический процесс вовлекаются IV и VI нервы, а также первая, иногда
вторая ветвь тройничного нерва, и симпатические волокна (синдром Горнера).
Особые варианты патологии кавернозного синуса: периартериит наружной
стенки (синдром Толосы – Ханта, дополнительный симптом – боль в области
орбиты – болезненная офтальмоплегия), его тромбоз или тромбофлебит
(дополнительные симптомы – выраженный венозный застой в области
глазницы, общемозговые и общеинфекционные симптомы), каротиднокавернозное соустье (дополнительные симптомы – "пульсирующий
экзофтальм", систолический шум при аускультации);
- синдром верхней глазничной щели: совместное поражение III, IV и VI
пар – тотальная офтальмоплегия, первой ветви тройничного нерва – боли и
снижение чувствительности в области лба, роговицы, щеки, чему может
сопутствовать экзофтальм, гиперемия, отек в области глазницы;
- при поражении III пары в задней части орбиты наблюдается сходная
симптоматика, а также в процесс вовлекается зрительный нерв, возникает
застой и венозное полнокровие на глазном дне.
Дифференциальная диагностика корешкового и ядерного уровней
поражения глазодвигательного нерва:
1. Ядерное поражение может быть избирательным. Если страдают только
парные мелкоклеточные ядра, то развивается внутренняя офтальмоплегия
(нарушение иннервации внутренних гладких мышц): мидриаз, расстройство
аккомодации, утрата (снижение) реакции зрачка на свет, аккомодацию и
конвергенцию. При одностороннем тотальном поражении парного
крупноклеточного ядра наблюдается наружная офтальмоплегия (нарушение
иннервации наружных поперечно-полосатых мышц): птоз, расходящееся
косоглазие, ограничение (невозможность) движений глазного яблока вверх,
внутрь, вниз. При поражении корешка III пары нарушается функция, как
внутренних, так и наружных мышц глазного яблока.
2. При поражении корешка глазодвигательного нерва вначале развивается
птоз ("занавес падает первым"), а при вовлечении в патологический процесс
9
парного крупноклеточного ядра птоз возникает после появления собственно
глазодвигательных расстройств ("занавес падает последним").
3. При поражении парного крупноклеточного ядра на контрлатеральной
очагу стороне может наблюдаться отклонение глазного яблока кнаружи
(расходящееся косоглазие с отклонением кнаружи также "здорового" глаза,
ослабление его конвергенции), полуптоз, ограничение движения глазного
яблока вверх вследствие иннервации ядром мышц не только своей, но и
противоположной стороны.
4. Поражение ядер глазодвигательного нерва в среднем мозге, как
правило, сопровождается развитием альтернирующих синдромов:
- синдром Вебера: патологический очаг повреждает корешок
глазодвигательного нерва и пирамидный путь. На стороне очага
(ипсилатерально) – симптомы поражения III пары, на противоположной
(контрлатерально) – центральный гемипарез;
- синдром Бенедикта: в патологический процесс вовлекается нижняя
часть красного ядра, проходящий здесь корешок III нерва и формирующиеся
здесь волокна tractus rubrospinalis. При этом на стороне очага определяются
симптомы поражения III пары, а на противоположной – мозжечковая
гемиатаксия и хореоатетоз;
- синдром Монакова: в патологический очаг вовлекается корешок III
пары, верхняя часть красного ядра и его связи с экстрапирамидной системой,
корково-спинномозговой путь (tr. corticospinalis) и спиноталамический путь (tr.
spinotalamicus). На стороне очага – недостаточность III пары, на
противоположной – гемигиперкинез (обычно гемихореоатетоз, реже
гемибаллизм), гемипарез и (или) гемигипестезия;
синдром
Кнаппа:
повреждается
преимущественно
парное
мелкоклеточное ядро глазодвигательного нерва и пирамидный путь. На стороне
очага – мидриаз, рефлекторная неподвижность зрачка, на противоположной –
центральный гемипарез (возможны тонико-клонические судороги по
гемитипу);
- синдром нижний красного ядра (Клода): в патологический процесс
вовлекается нижняя часть красного ядра с проходящим через нее корешком III
пары. На стороне очага – симптомокомплекс поражения глазодвигательного
нерва, на противоположной – мозжечковая гемиатаксия;
- синдром Нильсена: патологический очаг захватывает красное ядро,
волокна III черепного нерва. На стороне очага – недостаточность
глазодвигательного нерва, на противоположной – гиперкинез или асинергия.
При вовлечении в процесс медиального продольного пучка возможно развитие
синдрома "пляшущих глаз" (гиперкинез глазных яблок в виде
содружественных, быстрых, нерегулярных и неравномерных движений обычно
в горизонтальной плоскости), при вовлечении в процесс латеральной петли,
10
возможно, двустороннее снижение слуха;
- синдром Нотнагеля: не является истинно альтернирующим, так как
обусловлен двусторонним поражением медиальных коленчатых тел, верхних
ножек мозжечка, красных ядер, ядер глазодвигательных нервов. Проявляется
двусторонней недостаточностью III пары, двусторонними мозжечковыми
расстройствами, снижением слуха с двух сторон;
- верхний синдром красного ядра (Фуа): не является истинно
альтернирующим, так как обусловлен поражением верхней части красного
ядра, его связей с экстрапирамидной системой и таламуса без вовлечения
волокон III черепного нерва. Клиническая картина представлена только
контрлатеральными симптомами: мозжечковая гемиатаксия, гемихореоатетоз,
гемигипестезия или гемигиперпатия, могут быть проявления таламического
синдрома.
Рефлекторная дуга реакции зрачков на свет и аккомодацию,
и топические уровни ее поражения
Рефлекторная дуга реакции зрачков на свет и аккомодацию может быть
схематически представлена следующим образом: рецепторный аппарат
сетчатки → ганглиозные клетки сетчатки → зрительный нерв → хиазма
(частичный перекрест) → зрительные тракты → верхние холмики
четверохолмия → парные мелкоклеточные ядра глазодвигательного нерва →
глазодвигательный нерв → ресничный ганглий → сокращение мышцы,
суживающей зрачок, освещаемого и неосвещаемого глаза (соответственно
прямая и содружественная реакции зрачков на свет), а при аккомодации –
сокращение ресничной мышцы. Сокращению m. ciliaris всегда сопутствует
сокращение m. sphincter pupillae – синкинезия, называемая реакцией зрачков на
аккомодацию. При бинокулярном зрении двустороннему аккомодационному
рефлексу с синкинезией в виде сужения зрачков также сопутствует
конвергенция – сведение оптических осей обоих глаз, осуществляемая за счет
ядра Перлиа (реакция зрачков на аккомодацию с конвергенцией).
При патологии сетчатки и зрительного нерва на стороне поражения –
утрата (снижение) прямой реакции, на противоположной – содружественной
реакции зрачка на свет.
При патологии хиазмы и зрительного тракта характерна отрицательная
гемианопсическая реакция зрачков на свет: при освещении щелевой лампой
"слепых" половин сетчатки зрачки на свет не реагируют. При поражении
зрительного пути выше верхних холмиков гемианопсическая реакция зрачков
на свет положительная: освещение щелевой лампой "слепых" половин сетчатки
сопровождается, тем не менее, сужением зрачков.
При патологии на уровне среднего мозга возникает картина внутренней
11
офтальмоплегии (нарушение реакций зрачков на свет, аккомодацию и
конвергенцию, паралич аккомодации при сохранности функции наружных
мышц глаза).
При патологии глазодвигательного нерва на стороне поражения
наблюдается утрата (снижение) как прямой, так и содружественной реакции
зрачка на свет, которая может сочетаться с другими симптомами
недостаточности III пары.
Коматозные состояния сопровождаются разными вариантами нарушений
зрачковых реакций. Узкие, но реагирующие на свет зрачки, свидетельствуют о
сопоре или умеренной коме. Глубокой и запредельной коме соответствует
утрата зрачковых реакций на свет в сочетании с двусторонним мидриазом и
отсутствием спиноцилиарного рефлекса (расширение зрачков при болевом
раздражении шеи). Сохранность зрачковых реакций в глубокой коме при
отсутствии корнеальных рефлексов и движений глаз часто наблюдается при
дисметаболической коме (гипогликемия, отравление барбитуратами и др.).
Быстро нарастающий односторонний паралитический мидриаз (зрачок
Гетчинсона) с отсутствием прямой и содружественной реакции на свет – один
из ранних клинических проявлений синдрома вклинения, причем появление
этого симптома может предшествовать развитию комы.
Прямой синдром Аргайлла – Робертсона: утрата реакции зрачков на свет
при сохранности реакции на аккомодацию и конвергенцию. При этом обычно
наблюдается миоз, анизокория, деформация зрачков. Синдром возникает при
поражении ядер Якубовича, патогномоничен для нейросифилиса, но может
встречаться и при рассеянном склерозе, опухоли среднего мозга,
сирингобульбомиелии, алкоголизме, сахарном диабете.
Обратный синдром Аргайлла – Робертсона: утрата реакции зрачков на
аккомодацию и конвергенцию при сохранности реакции зрачков на свет,
сочетается со слабостью аккомодации и характерен для перенесенного ранее
летаргического энцефалита.
Синдром Эйди: односторонняя (70% случаев) или двусторонняя (30%
случаев) пупиллотония – зрачок очень медленно суживается на свету и также
медленно расширяется в темноте, кроме того, замедлена реакция зрачков на
аккомодацию и аккомодацию с конвергенцией, возможно сочетание с одно- или
двусторонним отсутствием коленных и ахилловых рефлексов. В отличие от
прямого синдрома Аргайлла – Робертсона, миоз не наблюдается, а
пупиллотонический зрачок при осмотре шире нормального.
1.4. IV пара – блоковый нерв
Синдром блокового нерва
12
Блоковый нерв (n. trochlearis) – IV пара представляет собой чисто
двигательный нерв. Он иннервирует верхнюю косую мышцу глаза (m. obliquus
superior), поворачивающую глазное яблоко вверх и кнаружи. Ядро нерва
расположено в среднем мозге на уровне верхних холмиков четверохолмия. В
среднем мозге перед выходом на поверхность нерв вступает в верхний
мозговой парус, где большая часть его волокон совершает перекрест. Блоковый
нерв – единственный из черепных нервов, который выходит на поверхность
ствола мозга не дорсально, а вентрально. В наружной стенке кавернозного
синуса нерв идет между глазодвигательным нервом сверху и первой ветвью V
нерва снизу. В глазницу блоковый нерв вступает через латеральный отдел
верхней глазничной щели.
Общие клинические симптомы поражения блокового нерва и его ядра:
- легкое отклонение глазного яблока внутрь и вверх в покое;
- ограничение активных движений глазного яблока кнаружи и вниз на
стороне пораженного нерва;
- диплопия при взгляде вниз.
Поражение ядра блокового нерва отличается от патологии его корешка
тем, что симптоматика возникает на стороне противоположной очагу.
1.5. V пара – тройничный нерв
Анатомия тройничного нерва, синдромы поражения
Тройничный нерв (n. trigeminus) – V пара черепных нервов, является
смешанным и обеспечивает чувствительную иннервацию лица и двигательную
иннервацию жевательных мышц.
Первые нейроны всех видов чувствительности лица находятся в узле
тройничного нерва – ganglion Gasseri (аналог спинномозгового узла),
располагающемся на передней поверхности пирамиды височной кости.
Периферические отростки первого нейрона составляют три ветви тройничного
нерва: глазную (n. ophtalmicus), верхнечелюстную (n. maxillaris) и
нижнечелюстную (n. mandibularis). Аксоны первых нейронов входят в мост по
его латеральной границе, образуя корешок (radix sensoria) тройничного нерва.
Вторые нейроны поверхностной чувствительности лица находятся в ядре
спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tractus spinalis n. trigemini) –
аналог ядер задних рогов спинного мозга. Ядро прослеживается от средней
трети моста через продолговатый мозг и заканчивается на уровне CIII – CIV
шейных сегментов спинного мозга.
Вторые нейроны глубокой чувствительности лица располагаются в
мостовом ядре тройничного нерва (nucl. pontinus n. trigemini) – аналогично
ядрам Голля и Бурдаха. Ядро находится в дорсолатеральном отделе покрышки
13
моста.
К мезэнцефальному ядру тройничного нерва (nucl. mesencephalicus n.
trigemini) подходят волокна от проприорецепторов глоточных и жевательных
мышц. Оно располагается в центральном сером веществе латерально от
водопровода.
Аксоны вторых нейронов этих чувствительных ядер образуют lemniscus
trigemini, переходящую на противоположную сторону и заканчивающуюся в
вентролатеральных ядрах таламуса.
Третий
нейрон
для
всех
видов
чувствительности
лица
(вентролатеральные ядра таламуса) образует своими аксонами таламокорковый путь (tr. talamocorticalis), который проходит через заднюю треть
заднего бедра внутренней капсулы и заканчивается в нижних отделах
постцентральной извилины.
Двигательную иннервацию обеспечивают мотонейроны двигательного
ядра тройничного нерва (nucl. masticatorius), располагающегося в покрышке
моста. Их аксоны идут в составе двигательной части третьей ветви тройничного
нерва к жевательным мышцам. Двигательные ядра получают двустороннюю
корковую иннервацию.
Основные ветви тройничного нерва:
- первая ветвь – глазной нерв (n. ophtalmicus) покидает лицевой череп
через надглазничное отверстие (foramen supraorbitale), в среднюю черепную
ямку входит через верхнюю глазничную щель (fissura orbitalis superior).
Иннервация: кожа лба, передняя волосистая часть головы, верхнее веко,
внутренний угол глаза, спинка носа, глазное яблоко, слизистые оболочки
верхней части носовой полости, лобная и решетчатая пазухи, мозговые
оболочки передней и средней черепных ямок;
- вторая ветвь – верхнечелюстной нерв (n. maxillaris) покидает лицевой
череп через подглазничное отверстие (foramen infraorbitale), в среднюю
черепную ямку входит через круглое отверстие (foramen rotundum).
Иннервация: кожа нижнего века, наружный угол глаза, часть кожи боковой
поверхности лица, верхняя часть щеки, верхняя губа, верхняя челюсть, ее зубы,
слизистая нижней части носовой полости, гайморова пазуха;
- третья ветвь – нижнечелюстной нерв (n. mandibularis) проходит в
лицевом черепе через подбородочное отверстие (foramen mentale), в средней
черепной ямке через овальное отверстие (foramen ovale). Чувствительная
иннервация: нижняя губа, нижняя часть щеки, подбородок, задняя часть
боковой поверхности лица, нижняя челюсть, ее зубы, слизистые щек, нижняя
часть ротовой полости, нижняя поверхность языка. Двигательная иннервация:
жевательная мышца (m. masseter), височная мышца (m. temporalis), внутренние
и наружные крыловидные мышцы (mm. pterygoidei externi et interni), переднее
брюшко двубрюшной мышцы (m. digastricus).
14
Синдром тройничного нерва
Синдром тройничного нерва представлен двумя основными типами:
периферическим (поражение первого чувствительного нейрона) и
сегментарным (поражение второго периферического нейрона), а также двумя
вариантами характера патологии: ирритация (раздражение) и выпадение.
Поражение периферического нейрона в варианте раздражения на уровне
одной из трех его ветвей проявляется невралгией тройничного нерва –
приступами интенсивных, кратковременных (1-2 мин) болей в области II – III,
реже – I ветви. Боли часто провоцируются внешними раздражениями –
разговором, прикосновением к "курковым" зонам (гиперестезированные
участки кожи, легкое прикосновение к которым вызывает приступ болей, а
сильное давление облегчает развившийся болевой приступ). Может
определяться болезненность в точках выхода ветвей тройничного нерва на
кожу лица: I ветвь – в области foramen supraorbitale, II ветвь – в области foramen
infraorbitale, III ветвь – в области foramen mentale.
При раздражении двигательной порции V нерва, проходящей в составе III
ветви, развивается тризм – тоническое напряжение жевательной мускулатуры.
Челюсти плотно сжаты, раскрыть их обычно не удается. Симптом
патогномоничен для столбняка, но иногда встречается при менингитах, может
быть проявлением истерии.
Поражение периферического нейрона в варианте выпадения на уровне
ветвей проявляется:
- снижением (выпадением) всех видов чувствительности в зоне
иннервации этой ветви;
- наличием спонтанных болей;
- снижением (угасанием) соответствующих рефлексов (надбровного,
конъюнктивального и корнеального – при патологии I ветви, мандибулярного –
при патологии III ветви);
- болезненностью при надавливании в месте выхода соответствующей
ветви на лицо.
При вовлечении в патологический процесс третьей ветви возникает
атрофия (или гипотрофия) височной и жевательной мышц, отклонение нижней
челюсти при открывании рта в сторону поражения.
При патологии на уровне ганглия тройничного нерва возникают боли,
нарушение чувствительности (выпадение или снижение), герпетические
высыпания (herpes zoster) в районе иннервации всех ветвей V нерва,
преимущественно первой, выпадение надбровного, конъюнктивального,
корнеального, мандибулярного рефлексов, болезненность в точках выхода
ветвей на поверхность лица, иногда – периферический парез жевательных
15
мышц.
Аналогичная симптоматика наблюдается при поражении тройничного
нерва на уровне корешка (radix sensoria), но при данной локализации
патологического процесса не бывает герпетических высыпаний.
Поражение чувствительных ядер тройничного нерва отличается от
проявлений патологии периферического уровня следующими признаками:
1. отсутствие болевого синдрома и других симптомов раздражения
чувствительных ветвей V нерва (нет "курковых" зон, точек Валле и т.п.);
2. диссоциированный характер чувствительных расстройств: при
поражении понтинного ядра – нарушение глубокой чувствительности, при
поражении ядра спинномозгового пути – нарушение поверхностной
чувствительности на стороне очага, при поражении среднемозгового ядра –
нарушение проприоцептивного контроля над жеванием и кусанием;
3. несоответствие чувствительных расстройств зонам иннервации
отдельных ветвей тройничного нерва – нарушение чувствительности по
сегментарному типу на одноименной стороне лица в зонах Зельдера.
Патологический процесс в оральной части ядра дает выпадение
чувствительности в оральных отделах лица – I зона Зельдера (рот, губы,
оральные отделы носа), в средней части ядра – во II зоне Зельдера
(концентрически-кольцевая средняя зона лица – щеки, часть лба), в каудальной
части ядра – в III зоне Зельдера (задние боковые отделы лица, лба, передних
отделов волосистой части головы в виде концентрически-кольцевой зоны
большего, чем II зона диаметра);
4. поражение чувствительных ядер часто входит в структуру
альтернирующих синдромов моста и продолговатого мозга:
- синдром Грене: в очаг вовлекается ядро спинномозгового пути V нерва
и спино-таламический путь на уровне нижней трети моста. На стороне очага –
диссоциированные расстройства чувствительности на лице в оральных и
средних зонах Зельдера, на противоположной – гемигипестезия поверхностной
чувствительности (исключая лицо);
- синдром Раймона: в очаг вовлекается ядро спинномозгового пути V
нерва и спино-таламический путь на уровне нижних отделов покрышки
продолговатого мозга. На стороне очага – диссоциированные расстройства
чувствительности на лице преимущественно в каудальной зоне Зельдера, на
противоположной – гемигипестезия поверхностной чувствительности
(исключая лицо);
- синдром Гасперини – см. выше;
- синдром Валленберга – Захарченко – см. ниже.
1.6. VI пара – отводящий нерв
16
Анатомия и синдромы поражения
Отводящий нерв (n. abducens) – VI пара представляет собой чисто
двигательный нерв. Он иннервирует наружную прямую мышцу глаза (m. rectus
lateralis), которая отводит глазное яблоко кнаружи. Ядро отводящего нерва
располагается в дорсальном отделе моста, кзади от ядра блокового нерва. Ядро
отводящего нерва огибается корешком лицевого нерва. Нерв выходит на
поверхность мозга между мостом и пирамидой в непосредственной близости от
мостомозжечкового угла. Далее он совершает длинный путь по основанию
черепа: доходит до верхнего края пирамиды височной кости, пересекает
нижний каменистый синус, затем вступает в среднюю черепную ямку и в
стенку кавернозного синуса, где находится глубже III, IV пар и первой ветви V
нерва и наиболее близко прилежит к внутренней сонной артерии. В глазницу
нерв вступает через медиальный отдел верхней глазничной щели.
Общие клинические симптомы поражения корешка и ядра отводящего
нерва:
- сходящееся косоглазие (strabismus convergens), определяющееся в
покое;
- невозможность (ограничение) активных движений глазного яблока при
взгляде кнаружи на стороне пораженного нерва;
- диплопия по горизонтали, усиливающаяся при взгляде в сторону
пораженной мышцы.
Внестволовые (корешковые) поражения отводящего нерва:
1. при патологических процессах в области основания черепа и базальной
поверхности мозга VI пара часто страдает вследствие переломов пирамиды
височной кости (совместно с VII и VIII парами), а также при воспалительных
процессах в оболочках мозга (туберкулезный, сифилитический менингит);
2. синдром воспалительного поражения верхушки пирамиды височной
кости (синдром Градениго): сочетанная патология отводящего и тройничного
нервов (преимущественно первой ветви) на фоне среднего отита;
3. на основании черепа нерв может подвергаться сдавлению при
внутричерепной гипертензии, причиной которой часто являются опухоли
(ложный симптом локализации);
4. синдром мостомозжечкового угла: отводящий нерв может вовлекаться
в процесс при невриномах слухового нерва и арахноидитах мостомозжечкового
угла. Симптомы недостаточности VI пары проявляются, как правило, при
развернутой клинике синдрома;
5. патологические процессы в области кавернозного синуса, синдром
верхней глазничной щели – см. выше.
Поражение ядра отводящего нерва в среднем мозге, как правило,
сопровождается развитием альтернирующих синдромов:
17
- синдром Фовилля: в патологический процесс вовлекается ядро VI пары,
корешковые волокна VII пары, пирамидный путь. На стороне очага – парез
наружной прямой мышцы глаза, возможен парез взора в сторону очага,
периферический парез мимической мускулатуры, на противоположной –
центральный гемипарез;
- синдром Раймона – Сестана: патологический очаг захватывает мостовой
центр взора, медиальный продольный пучок, среднюю ножку мозжечка,
медиальную петлю и (или) пирамидный путь. На стороне очага – парез взора в
сторону очага, мозжечковая гемиатаксия, на противоположной – центральный
гемипарез и (или) гемигипестезия;
- синдром Гасперини: патологический процесс повреждает ядра V – VIII
черепных нервов, медиальный продольный пучок, медиальную петлю. На
стороне очага – диссоциированные расстройства чувствительности на всей
половине лица, парез наружной прямой мышцы глаза или парез взора в сторону
очага, периферический парез мимической мускулатуры, центральные
кохлеовестибулярные расстройства, синдром Горнера, на противоположной –
гемигипестезия (исключая лицо).
Синдром межъядерной офтальмоплегии
Синдром межъядерной офтальмоплегии возникает при поражении
медиального продольного пучка. Ядра этого пучка находятся в задней серой
спайке и поводке (ядра Даркшевича и Кахаля), их аксоны направляются по дну
водопровода и IV желудочка вблизи средней линии, подходят к клеткам ядер
глазодвигательной группы нервов (III, IV и VI пары). В формировании
медиального продольного пучка принимают участие волокна от клеток
вестибулярных ядер (ядро Дейтерса). Медиальный продольный пучок
спускается в составе передних канатиков спинного мозга и подходит к
мотонейронам передних рогов спинного мозга шейных сегментов. Эти связи
обеспечивают содружественное сокращение мышц глазных яблок, мышц шеи
при поворотах головы, при взгляде в стороны, что, например, необходимо для
сохранения равновесия тела.
Описаны следующие варианты межъядерной офтальмоплегии:
- одностороннее поражение медиального продольного пучка ниже
средней трети моста: на стороне очага – легкое расходящееся косоглазие,
горизонтальный нистагм при отведении кнаружи, на противоположной –
ограничение приведения глазного яблока кнутри;
- одностороннее поражение медиального продольного пучка на уровне
средней трети моста: на стороне очага глаз смотрит строго прямо и не
двигается по горизонтали, на противоположной – глаз совершает
горизонтальные движения только кнаружи, что сопровождается нистагмом
18
(полуторный синдром). Сочетанные движения глазных яблок по вертикали
остаются сохранными;
- одностороннее поражение медиального продольного пучка на уровне
среднего мозга: нарушены сочетанные движения глазных яблок, как по
вертикали, так и по горизонтали – синдром Гертвига – Мажанди. На стороне
очага глаз отклоняется книзу и кнутри, а на противоположной – кверху и
кнаружи. При этом часто наблюдается вертикальный нистагм и отклонение
головы в сторону очага;
- двустороннее поражение медиального продольного пучка ниже средней
трети моста: при взгляде в сторону глазные яблоки не двигаются кнутри, а при
фиксации взгляда и конвергенции движение кнутри возможно.
Синдром надъядерной офтальмоплегии
Надъядерная офтальмоплегия возникает вследствие поражений корковых,
мезэнцефального и мостового центров взора, и характеризуется параличом
взора, т.е. отсутствием произвольных содружественных движений обоих глаз в
горизонтальной или вертикальной плоскости при сохранности рефлекторных
движений.
Лобный центр взора располагается в задних отделах средней лобной
извилины. Аксоны образующих его нейронов направляются к мезэнцефальному
центру взора своей и противоположной стороны и к мостовому центру взора
только противоположной стороны. Лобный центр взора обеспечивает поворот
глаз в противоположную сторону. При его поражении глазные яблоки
невозможно отвести в противоположную сторону, где часто развивается
гемипарез, они оказываются фиксированными в сторону пораженного
полушария ("больной смотрит на очаг, отворачиваясь от парализованных
конечностей"). При раздражении лобного центра взора возникают судорожные
подергивания глаз в сторону, противоположную очагу.
Затылочный центр взора располагается преимущественно в наружных
отделах затылочной доли по краям шпорной борозды и обеспечивает фиксацию
взора с дальнейшим возможным слежением за предметом. Клиническая
картина возникает только при двустороннем поражении, характеризуется
быстрыми установочными (саккадическими) движениями глаз без их фиксации.
Мезэнцефальный центр взора образуют клетки ретикулярной формации
под верхними холмиками четверохолмия. Этот центр отвечает за движения глаз
по вертикали, преимущественно вверх. Основная клиническая форма патологии
– синдром Парино: паралич взора вверх в сочетании с конвергирующим
нистагмом, параличом аккомодации, утратой реакции зрачков на свет,
частичным двусторонним птозом.
Мостовой центр взора представляет собой скопление клеток
19
ретикулярной формации парамедиально от ядра отводящего нерва. Его
функцией является сочетанный поворот глаз по горизонтали в свою сторону.
Клиническая картина поражения представлена симптомами выпадения и
раздражения. Симптомы выпадения:
- в покое глаза смещены в противоположную от очага сторону, на
которой часто наблюдается гемипарез: "больной отворачивается от очага и
смотрит на свои парализованные конечности";
- активные и рефлекторные движения обоих глаз в сторону очага
невозможны (ограничены).
Симптомы раздражения мостового центра взора проявляются
насильственным поворотом глаз в сторону очага.
Не неврогенные причины офтальмоплегии и птоза
1. Для миопатий характерен постепенно нарастающий двусторонний птоз
и безболезненная двусторонняя наружная офтальмоплегия без нарушения
зрачковых реакций.
2. При миастении часто одной из первых жалоб больного бывает двоение.
Птоз и офтальмоплегия развиваются и усиливаются при повторных движениях
глазных яблок и (или) при повторных сокращениях мышц конечностей
(патологическая мышечная утомляемость), исчезает после отдыха либо
введения прозерина. Диплопия наблюдается при взгляде во все стороны,
внутренние мышцы глаза не страдают, птоз обычно двусторонний,
непостоянный в течение суток (утром меньше, вечером больше).
3.
Для
экзофтальмической
офтальмоплегии
(экзофтальм
злокачественный, синдром Балле) характерна наружная, односторонняя (реже
двусторонняя), частичная или полная офтальмоплегия вследствие первичного
поражения наружных глазодвигательных мышц, сопровождающаяся
периорбитальным отеком, болезненностью при пальпации, отеком века.
4. При офтальмоплегической форме мигрени на высоте головной боли
развиваются односторонний птоз, косоглазие, мидриаз, реже другие
глазодвигательные расстройства.
5. При полимиозитах птоз и офтальмоплегия сочетаются с мышечной
слабостью проксимальных отделов конечностей и шеи, а также с другими
синдромами заболевания.
1.7. VII пара – лицевой нерв
Анатомия и синдромы поражения
Лицевой нерв является смешанным нервом. Он состоит главным образом
20
из двигательных волокон к мимическим поперечнополосатым мышцам, из
парасимпатических секреторных волокон к слюнным и слезным железам, из
чувствительных (вкусовых) волокон от передних 2/3 языка, представленных
промежуточным нервом – n. intermedius.
Двигательные волокна лицевого нерва, как часть общего двигательного
пути, начинаются в нижней части прецентральной извилины, тянутся далее в
составе лучистого венца к колену внутренней капсулы и, проходя вместе с
пирамидным путем, вступают в базальную часть варолиева моста. Здесь
большая часть волокон перекрещивается и направляется к ядру лицевого нерва
на противоположной стороне, часть волокон вступает в ядро лицевого нерва на
той же стороне. Таким образом, как справа, так и слева ядро лицевого нерва (но
только в его верхней части) получает иннервацию от коры обоих полушарий
головного мозга.
Ядро лицевого нерва находится в вентральной части покрышки моста, в
ромбовидной ямке, вентролатерально от ядра отводящего нерва (в colliculus
facialis) и делится на верхнюю и нижнюю части. Верхняя часть ядра,
получающая двустороннюю кортикальную иннервацию, снабжает аксонами
своих ганглиозных клеток m. frontalis, orbicularis oculi и m. соrrugator supercilii,
нижняя часть ядра получает иннервацию только от противоположной стороны
коры большого мозга. От ее ганглиозных клеток аксоны идут ко всем
остальным мимическим мышцам лица (за исключением мышцы, поднимающей
верхнее веко, иннервируемой глазодвигательным нервом), к шилоподъязычной
мышце, заднему брюшку двубрюшной мышцы и платизме. Эти анатомические
особенности позволяют отличить центральный паралич лицевого нерва, при
котором сохраняется верхняя ветвь (благодаря двусторонней кортикальной
иннервации) от периферического (когда парализуется как верхняя, так и
нижняя
ветвь).
Предполагается,
что
волокна,
обусловливающие
эмоциональную выразительность лица, идут от зрительного бугра отдельно от
двигательных волокон. Волокна, выходящие из ядра лицевого нерва,
описывают петлю вокруг ядра отводящего нерва и выходят из мозга у
задненижнего края моста. Здесь в области боковой цистерны мозга
(мостомозжечковый
угол),
в
субарахноидальном
пространстве,
к
двигательному стволу лицевого нерва присоединяются вкусовые и
парасимпатические ветви. Все эти нервы вступают во внутренний слуховой
проход, причем вплоть до дна последнего их облекают выпячивающиеся
мозговые оболочки. В области дна внутреннего слухового прохода лицевой
нерв, проходящий вместе с промежуточным над слуховым нервом, отделяется
от последнего и входит в свой специальный (фаллопиев) канал. Канал лицевого
нерва (фаллопиев), заканчивающийся шилососцевидным отверстием, имеет
длину 23-29 мм.
B зависимости от отношения канала к внутреннему и среднему уху он
21
делится на пирамидный (лабиринтный), барабанный (горизонтальный) и
сосцевидный (вертикальный) отрезки.
Пирамидный (лабиринтный) отрезок – от дна внутреннего слухового
прохода до колена канала лицевого нерва включительно. Этот отрезок
начинается в медиальной части верхней ямки дна внутреннего слухового
прохода, далее идет под передневерхней поверхностью пирамиды. Здесь канал
проходит между местом перехода основного завитка улитки во второй и
ампулой верхнего полукружного канала. Эта часть канала имеет
горизонтальное направление, перпендикулярное оси пирамиды. Лабиринтный
отрезок переходит в барабанный под углом у ложного отверстия канала – hiatus
canalis facialis, где нерв круто поворачивает кзади, образуя наружное колено.
Барабанный (горизонтальный) отрезок тянется от коленчатого узла до
пирамидального выступа (proc. pyramidalis). Он проходит не параллельно оси
пирамид, а идет спереди и сверху назад и вниз. Начало его прикрыто
ложкообразным отростком (proc. cochleariformis). Основная часть этого отрезка
проходит на медиальной (лабиринтной) стенке барабанной полости.
Сосцевидный (вертикальный) отрезок канала лицевого нерва начинается
от пирамидального выступа и тянется до шилососцевидного отверстия. Чем
круче вниз опускается канал лицевого нерва, тем он глубже лежит в кости, и
наоборот. Дистальный отдел сосцевидного отрезка канала лицевого нерва по
направлению к шилососцевидному отверстию несколько сужается, кроме того,
здесь имеются циркулярные, плотно прикрепляющиеся соединительнотканные
тяжи, в связи с чем говорят о сужении в виде «песочных часов». Эти
анатомические особенности имеют большое значение при так называемых
ишемических параличах лицевого нерва.
От сосцевидного отрезка лицевого нерва отходит n. stapedius (к
одноименной мышце) на уровне пирамидального возвышения.
После выхода лицевого нерва из шилососцевидного отверстия он отдает
ветви в 2 направлениях: кзади – r. ocipitalis, к m. occipitofrontalis и мышцам
ушной раковины и анастомотическая веточка идет к ушной ветви от яремного
узла блуждающего нерва (r. auricularis n. vagi seu n.Arnold), книзу – ветвь к
шилоподъязычной мышце и заднему брюшку двубрюшной мышцы, кпереди и
латерально проходит через зачелюстную ямку основная масса ствола, входящая
в слое рыхлой клетчатки в задний край околоушной железы, внутри которой
нерв делится на 2 главные ветви, образующие сплетение. К мимическим
мышцам направляются rr. temporofrontaies, zygomatici, buccales, r. marginalis
mandibulae, r. colli (к платизме).
Чувствительная часть представлена вкусовыми волокнами от передних
двух третий языка. Первый нейрон – коленчатый узел (g. geniculi) расположен в
лабиринтном отрезке канала лицевого нерва. Его дендриты в составе
барабанной струны (chorda tympani) выходят из пирамиды височной кости
22
через евстахиеву трубу и заканчиваются в передних двух третях языка. Аксоны
вместе с двигательными и парасимпатическими волокнами входят в полость
черепа через внутренний слуховой проход и направляются через мостомозжечковый угол в ствол мозга. Второй нейрон – ядро одиночного пути (n.
tractus solitarii) располагается в продолговатом мозге. Его аксоны совершают
частичный перекрест и идут через ствол мозга в таламусы, где располагаются
третьи нейроны, аксоны которых закончатся в медиобазальных отделах
височных долей.
Вегетативная часть обеспечивает парасимпатическую иннервацию
слезной, поднижнечелюстной и подъязычной желез. Первый нейрон (n.
salivatorius superior) расположен в мосту. Его аксоны вместе с двигательными и
чувствительными волокнами выходят из мосто-мозжечкового угла, проходят в
пирамиду височной кости через внутренний слуховой проход. В области
пирамидного отрезка от основного ствола отходит большой каменистый нерв,
возвращающийся в полость черепа через одноименную щель и вновь
покидающий его через рваное отверстие на основании. Пройдя через мембрану
рваного отверстия большой каменистый нерв попадает в крылонебную ямку,
где расположен второй вегетативный нейрон, аксоны которого проходят через
нижнюю глазничную щель в полость глазницы и иннервируют слезную железу.
Основной ствол заканчивает свой путь, выходя из пирамиды височной кости
вместе с вкусовыми волокнами, на ганглиях расположенных у
поднижнечелюстной и подъязычной желез.
Симптомы поражения лицевого нерва обусловлены наличием в его
составе как двигательных (мимическая мускулатура лица), так и
чувствительных (вкус на передних 2/3 языка) и парасимпатических волокон
(подчелюстная, подъязычная, слюнные и слезная железы). Отхождение этих
волокон от основного ствола на разных уровнях в канале лицевого нерва
позволяет по клинике достаточно точно указать место поражения и
предположить его характер.
Наиболее часто идеопатическая невропатия лицевого нерва развивается
при его компрессии в области выхода из шилососцевидного отверстия
проходящими там сосудами, питающими нерв. При внешнем осмотре обращает
на себя внимание асимметрия лица в виде сглаживания мимических морщин,
расширения глазной щели, опущения угла рта на стороне поражения. При
активных движениях выявляется симптом Белла – отведение глазного яблока
вверх при попытке зажмуриться и лагофтальм в виде склеральной полоски
между верхним и нижним веком, невозможность поднять бровь вверх и
нахмуриться. Из-за отсутствия сокращения круговой мышцы глаза
накапливающаяся в конъюктивальном мешке слеза не уходит в носоресничный
канал и переливается через край нижнего века. Если парез не сильно выражен,
то при зажмуривании ресницы не «прячутся» в кожных складках полностью –
23
симптом ресниц. Больной не может надуть щеки, вытянуть губы трубочкой и
посвистеть, при попытке оскалить зубы отмечается асимметрия оскала. Так же
отмечается снижение рефлексов замыкаемых на уровне лицевого нерва
(надбровного и корнеального). Речь может становиться несколько невнятной
из-за слабости щечных мышц, это может служить причиной прикуса щеки,
выливания жидкой пищи из угла рта. Различают три степени выраженности
прозопареза: легкий – отставание при эмоциональных мимических движениях,
при относительной сохранности действия по заданию, умеренный – утрата
произвольных движений, тяжелый – мышечная гипотония пораженной части
лица. Как уже было сказано выше, в восстановительный период заболевания
могут возникать синкинезии, связанные с аберрантной регенерацией волокон.
Наиболее клинически значимым является симптом Богорада (вкусослезный
рефлекс), проявляющийся слезотечением во время еды, возникающий при
передаче импульса с барабанной струны на большой каменистый нерв. Кроме
того синкинезии могут возникать как проявление контрактур: векогубная – при
смыкании век приподымается угол рта, векоушная – при смыкании век
приподымается ушная раковина, векоплатизмальная – при смыкании век
сокращается подкожная мышца шеи, симптом Гюе – при смыкании век крыло
носа приподнимается и смещается кнаружи.
Появление в дебюте заболевания расстройства вкуса на передних 2/3
языка в сочетании с болью и герпетическими высыпаниями в наружном
слуховом
проходе,
вестибулярными
и
слуховыми
симптомами,
сопровождаемые подъемом температуры тела, указывают на ганглионит узла
коленца – синдром Рамзая Ханта. Выделяют четыре основные формы:
герпетические высыпания без неврологических проявлений, сочетание
высыпаний с парезом лицевого нерва, сочетание вышеуказанных симптомов со
снижением
слуха,
сочетание
вышеперечисленного
с
нарушением
вестибулярных функций.
Присоединение к прозопарезу кроме расстройства вкуса еще и сухости
глаза указывает на высокое поражение VII пары – выше отхождения большого
каменистого нерва. Причиной этих расстройств наиболее часто являются
опухоли VIII пары черепных нервов, воспалительные заболевания среднего уха.
Частые рецидивы клиники паралича Белла с чередованием стороны
поражения характерны для синдрома Россолимо-Мелькерссона-Розенталя,
этиология которого в настоящее время не ясна. При этом может возникать и
двусторонняя симптоматика. Критериями постановки диагноза является
сочетание двух из ниже перечисленных признаков: складчатость поверхности
языка, хейлит, рецидивирующий отек лица и чередование сторон поражения.
1.8. VIII пара – слуховая и вестибулярная порции
24
Pars cochlearis. Истинно слуховой нерв, имеющий ganglion spirale (Corti),
который расположен в улитке лабиринта. Дендриты клеток названного
чувствительного узла направляются к кортиеву органу, к его волосковым
слуховым клеткам. Аксоны выходят из височной кости в полость черепа через
porus acusticus internus и в составе корешка pars cochlearis с pars vestibularis, n.
facialis и n. intermedius вступают в мозговой ствол в мостомозжечковом углу.
Они заканчиваются в двух ядрах: nucleus cochlearis ventralis (расположено в
вентральной части моста) и nucleus cochlearis dorsalis, или tuberculum acusticum.
Волокна вторых слуховых нейронов, начинающиеся от обоих ядер кохлеарных
нервов (ventralis и dorsalis), частично перекрещиваются в мосту, переходя на
противоположную сторону, частично идут по своей стороне мозгового ствола.
Этот путь, именуемый латеральной петлей, lemniscus lateralis, заканчивается в
подкорковых слуховых центрах, расположенных в задних буграх
четверохолмия и в corpus geniculatum mediale. Отсюда из клеток corpus
geniculatum mediale берет начало последний слуховой нейрон, аксоны которого
проходят через внутреннюю капсулу и corona radiata, заканчиваясь в височной
доле коры головного мозга (задний отдел верхней височной извилины и
извилины Гешля), расположенные в глубине сильвиевой борозды; здесь
расположена корковая слуховая проекционная область или корковый отдел
слухового анализатора.
Проведение слуховых раздражений по обеим сторонам мозгового ствола
(своей и противоположной) объясняет то обстоятельство, что одностороннее
поражение слуха возникает только в случае поражения среднего и внутреннего
уха, partis cochlearis и его ядер, при одностороннем же поражении латеральной
петли, подкорковых и корковых слуховых центров и внутренней капсулы –
ясных расстройств слуха не возникает вовсе, ибо в этом случае раздражения от
обоих ушей проводятся в одно из полушарий коры по непораженной стороне.
Патологические явления со стороны слухового аппарата – понижение
слуха обозначается термином hypakusis, утрата его, т.е. глухота, – anakusis или
surditas и повышенное восприятие – hyperakusis. Важно различать поражение
слуха, зависящее от патологических процессов в среднем ухе (барабанная
перепонка, слуховые косточки), от «нервной» тугоухости или глухоты (кортиев
орган, кохлеарный нерв и ядро). В первом случае характерно большее
поражение слуха на низкие тона и сохранность костной проводимости; во
втором – выпадение восприятия, главным образом высоких тонов, и ослабление
или утрата проводимости по кости. В силу этого при исследовании костной
проводимости по методу Вебера (камертон устанавливается на темени
исследуемого) при поражении звукопроводящего аппарата (например, при
отите) звук более усиленно воспринимается больным ухом, иначе –
«латерализуется» в больную сторону; при поражении же нервного аппарата уха
– в здоровую. Явления раздражения partis cochlearis выражаются в
25
возникновении спонтанных шумов, свиста, жужжания. Впрочем, то же может
наблюдаться и при заболеваниях среднего уха. При раздражении коры
височной доли могут возникать слуховые галлюцинации – от простых шумов
до сложных звуковых явлений (музыка, голоса).
Pars vestibularis. Нерв преддверия, чувствительный нерв; имеет ganglion
vestibulare (Scarpae), расположенный в дне внутреннего слухового прохода.
Отростки клеток этого узла оканчиваются в ампулах полукружных каналов,
utriculus и sacculus. Аксоны, входя в полость черепа, как и pars cochlearis через
poms acusticus internus, в составе корешка partis vestibularis вступают в
мостомозжечковом углу в мозговой ствол и заканчиваются в ядрах
вестибулярного нерва, расположенных в покрышке моста на границе с
продолговатым мозгом в боковых отделах дна IV желудочка. Наиболее важной
клеточной группой этого ядра являются, так называемое, ядро Дейтерса и ядро
Бехтерева, посредством которых вестибулярный аппарат (полукружные
каналы, sacculus и utriculus) устанавливает ряд связей с другими отделами
нервной системы. Так, вестибулярные ядра связаны:
1) с nucleus fastigii червя мозжечка, преимущественно своей стороны
(через pedunculus cerebelli inferior, веревчатое тело);
2) через систему заднего продольного пучка ядро Дейтерса связано с
ядрами глазодвигательных нервов;
3) со зрительным бугром и далее – с корой головного мозга (височными
долями);
4) со спинным мозгом, его передними рогами, вестибулярное ядро
связано особыми проводниками – tractus vestibulospinalis;
5) с вегетативными центрами ствола, formatio reticularis, ядром n. vagi.
Вестибулярный аппарат является одним из органов, ориентирующих
относительно положения и передвижения тела (головы) в пространстве. Его
рецепторы, нерв и ядра составляют периферический отдел вестибулярного
анализатора.
При поражении его наступают расстройства равновесия (связи с
мозжечком), нистагм (с ядрами глазодвигательных нервов), головокружение,
рвота (связи с ядром n. vagi).
Названные расстройства могут наблюдаться как в результате заболеваний
внутреннего уха, так и при процессах в мостомозжечковом углу (pars
vestibularis), мозговом стволе, мозжечке и коре головного мозга
1.9. IX пара – языкоглоточный нерв
Анатомия и синдромы поражения
26
Языкоглоточный нерв (nervus glossopharyngeus) – IX пара
черепномозговых
нервов.
Смешанный,
обеспечивает:
1)
общую
чувствительность задней трети языка, глотки и зева – миндалин, мягкого нёба,
евстахиевой трубы, барабанной полости; 2) вкусовую чувствительность задней
трети языка; 3) секреторную иннервацию околоушной железы (glandula
parotis); 4) двигательную иннервацию шилоглоточной мышцы (m.
stylopharyngeus), поднимающую глотку.
Языкоглоточный нерв появляется на нижней поверхности мозга 4-6
корешками позади оливы, ниже преддверно-улиткового нерва (VIII пары
черепномозговых нервов), направляется кнаружи и вперёд и выходит из черепа
через передний отдел яремного отверстия. В области отверстия нерв несколько
утолщается за счёт расположенного здесь верхнего ганглия (ganglion superius
(rostralis)). Выйдя через яремное отверстие языкоглоточный нерв вторично
утолщается за счёт нижнего ганглия (ganglion inferius (caudalis)), залегающего в
каменистой ямочке (fossula petrosa) на нижней поверхности пирамиды
височной кости. От основания черепа языкоглоточный нерв направляется вниз,
идёт между внутренней сонной артерией и внутренней яремной веной, а затем,
образуя дугу, следует вперёд, несколько вверх и входит в толщу корня языка.
По своему ходу языкоглоточный нерв отдаёт ряд ветвей.
А. Ветви, начинающиеся от нижнего ганглия.
1. Барабанный нерв (n. tympanicus) по своему составу является
афферентным и парасимпатическим, входит в барабанную полость и идёт по её
медиальной стенке. Здесь он образует небольшой барабанный узел (ganglion
tympanica) и распадается на ветви, которые в слизистой оболочке среднего уха
составляют барабанное сплетение (plexus tympanicus).
2. Малый каменистый нерв (n. petrosus minor) – следующий участок
нерва, который является продолжением барабанного сплетения, выходит из
барабанной полости через расщелину канала малого каменистого нерва (hiatus
canalis n. petrosi minoris). К нему подходит соединительная ветвь от большого
каменистого нерва (n. petrosus major). Выходя из полости черепа через
каменистоклиновидную щель (fissura sphenopetrosa), малый каменистый нерв
подходит к ушному ганглию, где происходит переключение парасимпатических
волокон.
Все 3 отдела: барабанный нерв, барабанное сплетение и малый
каменистый нерв – связывают нижний ганглий языкоглоточного нерва с ушным
ганглием.
Барабанный нерв или барабанное сплетение имеет соединения с лицевым
нервом (с его ветвью – большим каменистым нервом) и с симпатическим
сплетением внутренней сонной артерии посредством каротидно-барабанных
нервов (nn. caroticotympanici).
27
Барабанный нерв отдаёт 1) трубную ветвь (r. tubarius) к слизистой
оболочке евстахиевой трубы и 2) соединительную ветвь с ушной ветвью
блуждающего нерва. Кроме того, встречаются 2-3 тонкие барабанные ветви к
слизистой оболочке, покрывающей барабанную перепонку со стороны
барабанной полости, и к ячейкам сосцевидного отростка височной кости, а
также небольшие ветви к окну преддверия и окну улитки.
Б. Ветви, начинающиеся, от ствола языкоглоточного нерва:
1. Глоточные ветви (rr. pharyngei) – это 3-4 нерва, начинаются от ствола
языкоглоточного нерва там, где последний проходит между наружной и
внутренней сонными артериями. Ветви направляются к боковой поверхности
глотки, где, соединяясь с одноимёнными ветвями блуждающего нерва
образуют глоточное сплетение.
2. Каротидная ветвь – 1-2 тонкие ветви, вступают в толщу каротидного
гломуса (glomus caroticus).
3. Ветвь шилоглоточной мышцы (r. musculi stylopharyngei) идёт к
соответствующей мышце и вступает в неё несколькими ветвями.
4. Ветви миндалин (rr. tonsillares) отходят от основного ствола 3-5
ветвями в том месте, где он проходит возле миндалины. Ветви эти короткие,
направляются вверх и достигают слизистой оболочки нёбных дужек и
миндалины.
5. Язычные ветви (rr. linguales) являются концевыми ветвями
языкоглоточного нерва. Они прободают толщу корня языка и разделяются в
нём на более тонкие, соединяющиеся между собой ветви. Концевые
разветвления этих нервов, несущих как вкусовые, так и волокна общей
чувствительности, заканчиваются в слизистой оболочке задней трети языка,
занимая область от передней поверхности надгортанника до желобовидных
сосочков языка включительно. Не доходя до слизистой оболочки, эти ветви
соединяются по средней линии языка с одноимёнными ветвями
противоположной стороны, а также с ветвями язычного нерва от тройничного
нерва.
Языкоглоточный нерв является смешанным, так как содержит в своём
составе двигательные, чувствительные (в том числе вкусовые) и
парасимпатические волокна. Соответственно в нём проходят волокна от
нескольких ядер. Из ядер, в которых начинаются волокна языкоглоточного
нерва, также берут начало волокна других черепных нервов, а именно
блуждающего, добавочного, подъязычного, а также промежуточного, который
входит в систему лицевого нерва. В связи с этим некоторые авторы выделяют
эти нервы в понятие «вагусная система».
Двигательные волокна берут своё начало от двоякого, или обоюдного,
ядра (nucleus ambiguus), общего с блуждающим нервом. Nucleus ambiguus
локализуется в ретикулярной формации, глубже заднего ядра блуждающего
28
нерва в проекции треугольника блуждающего нерва (trigonum n. vagi).
Двигательная порция волокон этого ядра, идущих в составе языкоглоточного
нерва, иннервирует всего лишь одну мышцу – шилоглоточную, поднимающую
глотку.
Секреторные, точнее слюноотделительные, волокна нерва начинаются в
нижнем слюноотделительном ядре ( nucleus salivatorius inferior), клетки его
рассеяны в ретикулярной формации продолговатого мозга между двояким
ядром и ядром оливы. Преганглионарные волокна этого ядра идут в составе
барабанного нерва, проходят барабанное сплетение и в составе малого
каменистого нерва доходят до ушного ганглия. Отсюда выходят
постганглионарные парасимпатические волокна, которые через анастомоз
переходят в ветвь тройничного нерва (n. auriculotemporalis) и достигают
glandula parotis, обеспечивая её секреторную функцию.
Nucleus alae cinereae является вторым ядром общей чувствительности.
Тела первых ядер располагаются в верхнем ганглии языкоглоточного нерва,
располагающемся в области яремного отверстия. Дендриты этих нейронов
направляются к глотке, миндалинам, языку, мягкому нёбу (в составе rr.
tonsillares, rr. pharyngei и rr. linguales), а также к слизистой оболочке
барабанной полости и евстахиевой трубы (в составе барабанных нерва и
сплетения). Соответственно nucleus alae cinereae является вторым ядром
чувствительности для выше перечисленных областей.
Ядро одиночного пути (nucleus tractus solitarii) является общим ядром для
языкоглоточного и промежуточного нервов. Оно является релейным пунктом
для вкусовых волокон. Если в составе промежуточного нерва (барабанная
струна) проходят волокна вкусовой чувствительности от передних 2/3 языка, то
языкоглоточный нерв содержит волокна вкусовой чувствительности от задней
трети языка и надгортанника, которые проходят в составе его язычных ветвей.
Языкоглоточный нерв входит в состав рефлекторных дуг глоточного и
нёбного рефлекса. Глоточный рефлекс вызывается прикосновением свёрнутой в
трубочку бумажкой к задней стенке зева; наступают глотательные, иногда
кашлевые и рвотные движения. Нёбный рефлекс получается в результате
прикосновения к мягкому нёбу; ответной реакцией является поднятие
последнего и язычка. Эти рефлексы играют важную роль при еде. Рефлекторная
дуга этих рефлексов: чувствительные волокна языкоглоточного и блуждающего
нервов → nucleus alae cinereae → nucleus ambiguus → двигательные волокна
языкоглоточного и блуждающего нервов.
Изолированное поражение языкоглоточного нерва встречается редко. В
большинстве случаев вместе с ним также страдают блуждающий и добавочный
нервы.
Причинами поражения языкоглоточного нерва, среди прочих, могут быть
перелом основания черепа, тромбоз сигмовидного синуса, опухоль основания
29
задней черепной ямки; аневризма позвоночной и основной артерий, менингит,
неврит, прогрессивный бульбарный паралич и сирингобульбия.
Синдром поражения языкоглоточного нерва включает следующие
объективные и субъективные симптомы. 1) Утрата вкусовой чувствительности
на задней трети языка (гипо- или агейзия). При этом значение для
неврологической топической диагностики имеет расстройство вкусовой
чувствительности (как, кстати, и нарушение других видов чувствительности в
полости рта) с одной стороны, так как чувствительные расстройства с обеих
сторон могут быть обусловлены угнетением рецепторного аппарата в связи с
патологией слизистой оболочки языка и стенок ротовой полости. 2) Отсутствие
глоточного и (или) нёбного рефлекса Топическое значение имеет только
различие этих рефлексов с правой и левой сторон. Двустороннее отсутствие
часто бывает чисто функциональным. Нарушение глоточного и нёбного
рефлексов наблюдается и при поражении блуждающего нерва. 3) Анестезия и
аналгезия в верхних отделах глотки, в области мягкого нёба, зева, миндалин,
передней поверхности надгортанника и основания языка. За счёт расстройства
проприоцептивной чувствительности в языке может быть нарушено ощущение
положения его в полости рта, что затрудняет пережёвывание и заглатывание
твёрдой пищи. 4) Нарушения двигательной функции (глотания) клинически не
выражены ввиду незначительной функциональной роли m. stylopharyngeus. 5)
Некоторая сухость во рту. Признак непостоянен и ненадёжен, так как снижение
и даже выпадение функции одной околоушной слюнной железы (glandula
parotis) обычно с успехом компенсируют другие слюнные железы.
К явлениям раздражения языкоглоточного нерва относится спазм
глоточной мускулатуры – фарингоспазм, являющийся уже результатом
поражения более высоких отделов центральной нервной системы или
проявлением невроза.
Раздражение корковой проекционной области в глубинных структурах
височной доли приводит к появлению ложных вкусовых ощущений
(парагейзия, или парагевзия). Иногда они могут быть предвестниками (аура)
эпилептического припадка.
Языкоглоточная невралгия – невралгия языкоглоточного нерва является
специфической болезнью. Боль при ней, как и при невралгии тройничного
нерва, пароксизмальная и мучительная. Начало её внезапное, а
продолжительность обычно небольшая. Боль чаще всего начинается с области
основания языка, миндалин или мягкого нёба и распространяется в ухо.
Пароксизмы могут быть спровоцированы глотанием, жеванием, кашлем или
разговором. Характерная болевая зона (проекция боли) обнаруживается за
углом нижней челюсти. Если боль стойкая, следует заподозрить
злокачественную опухоль глотки. Одной из характерных причин является
вовлечение нерва в процесс удлинённым шиловидным отростком. Так же, как в
30
случае с невралгией тройничного нерва, боль может вызываться компрессией
проксимальной немиелинизированной части корешка языкоглоточного нерва
кровеносным сосудом.
Следует отметить, что определённая анатомическая и функциональная
общность IX и X черепных нервов обычно ведёт к сочетанности их поражения,
и исследование их функционального состояния проводится практически
одновременно.
В этом разделе приводится только методика проверки вкусовой
чувствительности задней трети языка, так как волокна вкусовой
чувствительности к задней трети языка идут в составе n. glossopharyngeus, и n.
vagus не имеет к ним отношения.
Вкусовая чувствительность проверяется путём нанесения с помощью
пипетки или стеклянной палочки капли содержащего вкусовые раздражители
раствора на симметричные точки языка. При этом следят, чтобы капля не
растекалась по его поверхности. Больной после нанесения на язык каждой
капли должен указать пальцем на одно из заранее написанных слов (горькое,
солёное, кислое, сладкое) и затем тщательно прополоскать рот.
Следует иметь в виду, что различные вкусовые раздражители
воспринимаются специфическими рецепторами, расположенными в слизистой
оболочке языка преимущественно таким образом: рецепторы, воспринимающие
горькое, в задней трети языка (n. glossopharyngeus), солёное – в задней трети
языка и в его латеральных зонах (nn. intermedius et glossopharyngeus), кислое –
также в латеральной части верхней поверхности языка и по бокам его, сладкое
– в передних отделах языка (n. intermedius). Средняя часть спинки языка и его
нижняя поверхность практически лишены вкусовых рецепторов.
1.10. X пара – блуждающий нерв
Анатомия и синдромы поражения
Блуждающий нерв (n. vagus) – X пара черепномозговых нервов.
Является смешанным. Обеспечивает: 1) двигательную иннервацию мышц
мягкого нёба, глотки, гортани, а также поперечно-полосатых мышц пищевода.
2) парасимпатическую иннервацию гладких мышц лёгких, пищевода, желудка и
кишечника (до селезёночного изгиба ободочной кишки), а также мышцы
сердца. Также влияет на секрецию желез желудка и поджелудочной железы. 3)
чувствительную иннервацию слизистой оболочки нижней части глотки и
гортани, участка кожи за ухом и части наружного слухового канала,
барабанной перепонки и твёрдой мозговой оболочки задней черепной ямки.
На нижней поверхности мозга блуждающий нерв показывается 10-15
корешками из толщи продолговатого мозга позади оливы. Направляясь
31
латерально и вниз, он покидает череп через переднюю часть яремного
отверстия вместе с языкоглоточным и добавочным нервами, располагаясь
между ними. В области яремного отверстия блуждающий нерв утолщается за
счёт верхнего узла (ganglion superius), а немного ниже, через 1,0-1,5 см, имеется
ещё один узел несколько больших размеров – ganglion inferius.
В промежутке между этими узлами к нему подходит внутренняя ветвь
добавочного нерва. Спускаясь ниже, блуждающий нерв в области шеи ложится
на переднюю заднюю поверхность внутренней яремной вены (v. jugularis
interna) и следует до верхней апертуры грудной клетки, располагаясь в жёлобе
между указанной веной и находящимися медиальнее вначале внутренней
сонной артерией (a. carotis interna), а затем общей сонной артерией (a. carotis
communis).
Блуждающий нерв с внутренней яремной веной и общей сонной артерией
заключен в одно общее соединительнотканное влагалище, образуя сосудистонервный пучок шеи.
В области верхней апертуры грудной клетки блуждающий нерв
располагается между подключичной артерией (a. subclavia) (позади) и
подключичной веной (v. subclavia) (впереди).
Вступив в грудную полость, левый блуждающий нерв ложится на
переднюю поверхность дуги аорты, а правый – на переднюю поверхность
начального отдела правой подключичной артерии. Затем оба блуждающих
нерва отклоняются несколько кзади, огибают заднюю поверхность бронхов и
подходят к пищеводу, где рассыпаются на ряд крупных и мелких нервных
ветвей и теряют характер изолированных нервных стволов.
Ветви левого и правого блуждающих нервов направляются на переднюю
(преимущественно от левого) и заднюю (преимущественно от правого)
поверхности пищевода и образуют пищеводное сплетение (plexus esophageus).
Из ветвей указанного сплетения у пищеводного отверстия (ostium
esophageum) диафрагмы образуются соответственно передний и задний
блуждающие стволы (trunci vagales anterior et posterior), которые вместе с
пищеводом проникают в брюшную полость. Как передний, так и задний ствол
содержит волокна левого и правого блуждающих нервов.
В брюшной полости блуждающие стволы посылают ряд ветвей к органам
брюшной полости и солнечному сплетению.
По своему ходу каждый блуждающий нерв делится на четыре отдела:
головной, шейный, грудной и брюшной.
Головной отдел блуждающего нерва самый короткий, доходит до
нижнего узла (ganglion inferius). От него отходят следующие ветви.
1) Менингеальная ветвь (ramus meningeus) отходит непосредственно от
верхнего узла, направляется в полость черепа и иннервирует твёрдую мозговую
оболочку головного мозга (поперечный и затылочный венозный синусы).
32
2) Ушная ветвь (ramus auricularis), как правило, начинается от верхнего
узла или ниже – от ствола нерва, направляется кзади, следует по наружной
поверхности луковицы внутренней яремной вены, подходит к яремной ямке
(fossa jugularis) и вступает в сосцевидный каналец (canaliculus mastoideus). В
толще пирамиды височной кости ушная ветвь обменивается волокнами с
лицевым нервом и покидает пирамиду височной кости через барабаннососцевидную щель (fissura tympanomastoidea). Затем ушная ветвь делится на
две ветви, которые появляются позади наружного уха, вблизи наружного конца
костной части наружного слухового прохода. Одна из ветвей соединяется с
задним ушным нервом (n. auricularis posterior) от лицевого нерва, другая
иннервирует кожу задней стенки наружного слухового прохода.
3) Соединительная ветвь с языкоглоточным нервом (ramus communicans
cum nervo glossopharyngeus), соединяет верхний узел блуждающего нерва с
нижним узлом языкоглоточного нерва.
4) Соединительная ветвь с добавочным нервом (ramus communicans cum
nervo accessorius) представлена внутренней ветвью добавочного нерва. Это
довольно мощный ствол, вступающий в состав блуждающего нерва между
верхним и нижними узлами. Кроме того, от блуждающего нерва небольшие
ветви направляются к добавочному.
Шейный отдел блуждающего нерва тянется от нижнего узла до
отхождения возвратного гортанного нерва (n. laryngeus reccurens). На этом
протяжении от блуждающего нерва отходят следующие ветви:
1. Глоточные ветви (rr. pharyngei) часто отходят от нижнего узла, но
могут отходить и ниже. Различают две ветви: верхнюю – большую и нижнюю –
меньшую. Ветви идут по наружной поверхности внутренней сонной артерии
вперёд и несколько кнутри, соединяются с ветвями языкоглоточного нерва и
ветвями симпатического ствола (truncus sympathicus), образуя на среднем
констрикторе глотки глоточное сплетение (plexus pharyngeus). Ветви,
отходящие от этого сплетения, иннервируют мышцы и слизистую оболочку
глотки. Кроме того, от верхней ветви идут нервы к мышце, поднимающей
нёбную занавеску, и к мышце язычка.
2. Верхний гортанный нерв (n. laryngeus superior) начинается от нижнего
узла, идёт книзу вдоль внутренней сонной артерии, принимая ветви от верхнего
шейного симпатического узла (ganglion cervicale superius) и глоточного
сплетения, и подходит к боковой поверхности гортани. Перед этим он
распадается на ветви: 1) наружная ветвь (r. externus) иннервирует слизистую
оболочку глотки, частично щитовидную железу, а также нижний констриктор
глотки и перстнещитовидную мышцу, часто эта ветвь соединяется с наружным
сонным сплетением. 2) внутренняя ветвь (r. internus) идёт вместе с верхней
гортанной артерией, прободает щитоподъязычную мембрану и своими ветвями
иннервирует слизистую оболочку гортани (выше голосовой щели),
33
надгортанника и частично корня языка. 3) соединительная ветвь с нижним
гортанным нервом (r. communicans (cum nervo laryngeo inferiori)) отходит от
внутренней ветви верхнего гортанного нерва.
3. Верхние шейные сердечные нервы (nn. cardiaci cervicales superiores) в
количестве 2-3 отходят от ствола блуждающего нерва и направляются вдоль
общей сонной артерии, причём ветви правого блуждающего нерва идут впереди
плечеголовного ствола (truncus brachiocephalicus), левого – впереди дуги аорты.
Здесь они соединяются с сердечными ветвями от симпатического ствола и,
подойдя к сердцу, входят в состав сердечного сплетения (plexus cardiacus).
4. Нижние шейные сердечные нервы (nn. cardiaci cervicales inferiores)
более многочисленные и значительно толще верхних, отходят несколько ниже
возвратного гортанного нерва. Направляясь к сердцу, ветви соединяются с
остальными сердечными ветвями от блуждающего нерва и от симпатического
ствола и также принимают участие в образовании сердечного сплетения.
5. Возвратный гортанный нерв (n. laryngeus reccurens) отходит от
основного ствола справа – на уровне подключичной артерии, а слева – на
уровне дуги аорты. Обогнув снизу указанные сосуды спереди назад, они
направляются кверху в борозде между трахеей и пищеводом, достигая своими
концевыми ветвями гортани.
На своём протяжении возвратный гортанный нерв отдаёт ряд ветвей: 1)
трахейные ветви (rr. tracheales) направляются к передней поверхности нижней
части трахеи, по своему ходу они соединяются с симпатическими ветвями и
подходят к трахее; 2) пищеводные ветви (rr. esophagei) иннервируют esophagus;
3) нижний гортанный нерв (n. laryngeus inferior) является концевой ветвью
возвратного гортанного нерва. По своему ходу он делится на переднюю и
заднюю
ветви.
Передняя
ветвь
иннервирует
латеральную
перстнечерпаловидную, щиточерпаловидную, щитонадгортанную, голосовую и
черпалонадгортанную мышцы. Задняя или соединительная ветвь с внутренней
гортанной ветвью (r. communicans cum nervo laryngeo superiori) содержат в
своём составе как двигательные, так и чувствительные волокна. Последние
подходят к слизистой оболочке гортани ниже голосовой щели. Двигательные
волокна задней ветви иннервируют заднюю перстнечерпаловидную и
поперечную черпаловидную мышцы.
Кроме того в шейном отделе блуждающего нерва имеется ещё несколько
соединительных ветвей: 1) с верхним шейным симпатическим узлом; 2) с
подъязычным нервом; 3) между возвратным гортанным нервом и шейногрудным узлом симпатического ствола.
Грудной отдел блуждающего нерва начинается в месте отхождения
возвратного гортанного нерва и заканчивается в месте его прохождения через
пищеводное отверстие диафрагмы. В грудной полости он отдаёт следующие
ветви. 1) Грудные сердечные ветви (rr. cardiaci thoracici) начинаются ниже
34
возвратного гортанного нерва, следуют вниз и медиально, соединяются с
нижними шейными сердечными ветвями, посылают ветви к воротам лёгких и
вступают в сердечное сплетение. 2) Бронхиальные ветви (rr. bronchiales)
разделяются на менее мощные передние ветви (4-5) и более мощные и
многочисленные задние ветви. 3) Легочное сплетение (plexus pulmonalis)
образуется передними и задними бронхиальными ветвями, соединяющимися с
ветвями верхних 3-4 грудных симпатических узлов симпатического ствола.
Ветви, отходящие от легочного сплетения, соединяются между собой и
вступают с бронхами и сосудами в ворота лёгких, разветвляясь в паренхиме
последних. 4) Пищеводное сплетение (plexus esophageus) представлено
множеством различного диаметра нервов, которые отходят от каждого
блуждающего нерва ниже корня лёгкого. По своему ходу эти ветви
соединяются между собой и с ветвями от верхних 4-5 грудных узлов
симпатических стволов и образуют в окружности пищевода пищеводное
сплетение. Оно окружает всю нижнюю часть пищевода и посылает часть ветвей
к его мышечной и слизистой оболочкам.
Брюшной отдел блуждающего нерва представлен передним и задним
блуждающими стволами. Оба ствола формируются из пищеводного сплетения
и по передней и задней поверхностям пищевода вступают в брюшную полость
либо одиночными стволами, либо несколькими ветвями.
Задний ствол блуждающего нерва в области кардии посылает ряд ветвей
– задние желудочные ветви (rr. gastrici posteriores), на заднюю поверхность
желудка, а сам отклоняется кзади, образуя чревные ветви (rr. celiaci), идущие
по ходу левой желудочной артерии к солнечному сплетению. Волокна,
составляющие чревные ветви, проходят через солнечное сплетение к брюшным
органам.
Передний ствол блуждающего нерва в области желудка соединяется с
симпатическими нервами, сопровождающими левую желудочную артерию, и
посылает 1-3 ветви между листками малого сальника к печени – печёночные
ветви (rr. hepatici). Остальная часть переднего ствола следует вдоль передней
периферии малой кривизны желудка и отдаёт здесь многочисленные передние
желудочные ветви (rr. gastrici anteriores) к передней поверхности желудка.
Желудочные ветви от переднего и заднего стволов в субсерозном слое
образуют переднее и заднее сплетения желудка.
Блуждающий нерв является смешанным, так как содержит в своём
составе двигательные, чувствительные и парасимпатические волокна.
Соответственно в нём проходят волокна от нескольких ядер. Следует отметить,
что из ядер, в которых начинаются волокна блуждающего нерва, также берут
начало волокна языкоглоточного и добавочного нервов.
Двигательные волокна берут своё начало от двойного ядра (nucleus
ambiguus) общим с языкоглоточным и добавочным нервами. Оно расположено
35
в ретикулярной формации, глубже заднего ядра блуждающего нерва в проекции
треугольника блуждающего нерва (trigonum n. vagi). Оно получает надъядерные
импульсы из обоих полушарий головного мозга по кортиконуклеарным путям.
Поэтому одностороннее прерывание центральных волокон не ведёт к
значительному нарушению его функции. Аксоны ядра иннервируют мышцы
мягкого нёба, глотки, гортани, а также поперечно-полосатые мышцы верхней
части пищевода. Двойное ядро получает импульсы от спинномозгового ядра
тройничного нерва (nucleus tractus spinalis n. trigemini) и от ядра одиночного
пути (nucleus tractus solitarii) (релейный пункт для вкусовых волокон). Эти ядра
являются частями рефлекторных дуг, начинающихся от слизистой оболочки
дыхательного и пищеварительного трактов и ответственных за возникновение
кашля, рвоты.
Заднее ядро блуждающего нерва (nucleus dorsalis n. vagi) расположено в
глубине треугольника блуждающего нерва ромбовидной ямки. Аксоны заднего
ядра блуждающего нерва являются преганглионарными парасимпатическими
волокнами. Короткие постганглионарные волокна посылают двигательные
импульсы к гладким мышцам лёгких, кишечника, вниз до селезёночного изгиба
ободочной кишки, и к мышце сердца. Стимуляция этих парасимпатических
волокон вызывает замедление сердечного ритма, сокращение гладких мышц
бронхов. В пищеварительном тракте отмечается повышение секреции желез
слизистой оболочки желудка и поджелудочной железы.
Заднее ядро блуждающего нерва получает афферентные импульсы из
гипоталамуса, обонятельной системы, вегетативных центров ретикулярной
формации и ядра одиночного пути. Импульсы от барорецепторов в стенке
каротидного гломуса передаются по языкоглоточному нерву и участвуют в
регуляции артериального давления крови. Хеморецепторы в каротидном клубке
принимают участие в регуляции напряжения кислорода в крови. Рецепторы
дуги аорты и парааортальных телец имеют сходные функции; они передают
свои импульсы по блуждающему нерву.
Следует отметить, что в блуждающий нерв вступают также
постганглионарные симпатические волокна из клеток паравертебральных
симпатических узлов и распространяются по его ветвям к сердцу, сосудам и
внутренним органам.
В nucleus alae cinereae находятся тела вторых нейронов общей
чувствительности, общие для языкоглоточного и блуждающего нервов. Тела
первых нейронов заложены в верхних и нижних ганглиях указанных нервов,
которые находятся в области яремного отверстия. Афферентные
(чувствительные) волокна блуждающего нерва иннервируют слизистую
оболочку нижней части глотки и гортани, участок кожи за ухом и часть
наружного слухового канала, барабанную перепонку и твёрдую мозговую
оболочку задней черепной ямки.
36
Причины
поражения
блуждающего
нерва
могут
быть
и
внутричерепными, и периферическими. Внутричерепные причины включают
опухоль, гематому, тромбоз, рассеянный склероз, боковой амиотрофический
склероз, сирингобульбию, сифилис, менингит и аневризму. Периферическими
причинами могут быть неврит (алкогольный, дифтерийный, при отравлении
свинцом, мышьяком), опухоль, заболевания желез, травма, аневризма аорты.
Двусторонний полный паралич блуждающего нерва быстро приводит к
летальному исходу. При одностороннем поражении наблюдается свисание
мягкого нёба на стороне поражения, неподвижность или отставание его на
данной половине при произнесении звука «а». Язычок (uvula) отклонён в
здоровую сторону. Кроме того, при одностороннем поражении блуждающего
нерва наблюдается паралич голосовой связки – голос становится хриплым.
Глоточный рефлекс со слизистой поражённой стороны зева может быть
утрачен. Помимо этого, может наблюдаться небольшая дисфагия и временно –
тахикардия и аритмия.
Двустороннее снижение функции блуждающих нервов может обусловить
расстройство речи в виде афонии (голос теряет звучность в результате паралича
или выраженного пареза голосовых связок) или дизартрии (в связи с парезом
мышц речедвигательного аппарата снижение звучности и изменение тембра
голоса, нарушение артикуляции гласных и особенно согласных звуков, носовой
оттенок речи). Характерна также дисфагия – расстройство глотания
(попёрхивание жидкой пищей, затруднение заглатывания любой пищи,
особенно жидкой). Вся эта триада симптомов (дисфония, дизартрия, дисфагия)
обусловлена тем, что блуждающий нерв несёт двигательные волокна к
поперечнополосатой мускулатуре глотки, мягкому нёбу и нёбной занавески,
надгортаннику, которые отвечают за акт глотания и речь человека. Ослабление
глотательного рефлекса ведёт к скоплению в полости рта больного слюны, а
иногда и пищи, снижение кашлевого рефлекса при попадании жидкости и
кусочков твёрдой пищи в гортань. Всё это создаёт условия для развития у
больного обтурационной пневмонии.
Так как блуждающие нервы несут парасимпатические волокна ко всем
органам грудной полости и большинству органов брюшной, то их раздражение
может вести к брадикардии, бронхоспазму, эзофагоспазму, усилению
перистальтики, к повышению секреции желудочного и дуоденального сока и
т.д. Снижение функции этих нервов ведёт к расстройствам дыхания,
тахикардии, угнетению ферментативной деятельности железистого аппарата
пищеварительного тракта и т.д. Определяют звучность голоса, которая может
быть ослабленной или полностью отсутствовать (афония); одновременно
проверяется чистота произношения звуков. Больному предлагают произнести
звук «а», сказать несколько слов, а после этого открыть рот. Осматривают нёбо
и язычок, определяют, нет ли свисания мягкого нёба, симметрично ли
37
расположен язычок.
Для выяснения характера сокращения мягкого нёба исследуемого просят
произнести звук «э» при широко открытом рте. В случае поражения n. vagus
нёбная занавеска отстаёт на стороне паралича. Исследуют нёбный и глоточный
рефлексы с помощью шпателя. Следует иметь в виду, что двустороннее
снижение глоточного рефлекса и рефлекса с мягкого нёба может встречаться и
в норме. Снижение или отсутствие их с одной стороны является показателем
поражения IX и X пар.
Функция глотания проверяется с помощью глотка воды или чая. При
наличии дисфагии больной попёрхивается уже одним глотком воды. У
реанимационных больных шевелением интубационной трубки проверяют
сохранность трахеального рефлекса (ваго-вагального).
Для выяснения состояния голосовых связок производится ларингоскопия.
1.11. XI пара, добавочный нерв
Анатомия и синдромы поражения
Добавочный нерв (nervus accessorius) – XI пара черепномозговых
нервов. Содержит двигательные нервные волокна иннервирующие мышцы
ответственные за повороты головы, приподнимание плеча и приведение
лопатки к позвоночнику. Добавочный нерв – двигательный. Он состоит из двух
частей – церебральной и спинномозговой. Это связано с тем, что ядра n.
accessorius расположены в двух местах. Одно ядро (церебральное) – двоякое
ядро (nucleus ambiguus), общее с языкоглоточным и блуждающим нервами.
Волокна, отходящие от этого ядра, образуют церебральную часть добавочного
нерва, которая выходит из борозды продолговатого мозга, позади оливы.
Второе ядро – ядро добавочного нерва (nucleus n. accessorii) залегает в
заднебоковом отделе переднего рога серого вещества спинного мозга на
протяжении верхних 5-6 шейных сегментов.
Корешки, выходящие из продолговатого мозга в количестве 4-5,
образуют верхний или церебральный корешок.
Корешки, отходящие от бокового канатика спинного мозга, между
передними и задними спинальными корешками, объединяясь, образуют
спинномозговой корешок n. accessorius, который поднимается вверх и через
большое затылочное отверстие (foramen magnum) проникает в полость черепа.
Здесь обе группы волокон соединяются и образуют ствол n. accessorii. Этот
ствол через яремное отверстие (foramen jugulare) (вместе с IX и X парами)
выходит из полости черепа и разделяется на 2 ветви: 1) внутренняя ветвь (ramus
internus) подходит к блуждающему нерву и входит в его состав. 2) наружная
ветвь (ramus externus) следует вниз и на уровне угла нижней челюсти
38
отклоняется кзади под грудинно-ключично-сосцевидную мышцу (m.
sternocleidomastoideus); здесь n. accessorius отдаёт к ней ряд мышечных веточек,
соединяясь в её толще с ветвями шейного сплетения (третий шейный нерв).
Дальше нерв выходит из-под наружного края этой мышцы, выше середины его
протяжения, в область латерального шейного треугольника, вступает под
передний край трапециевидной мышцы (m.trapezius) и иннервирует
последнюю.
Добавочный нерв несёт двигательные нервные волокна к
mm.sternocleidomastoideus et trapezius, соответственно функция добавочного
нерва тождественна функции этих мышц. Таким образом, функцией
n.accessorius является поворот головы в противоположную сторону
(m.sternocleidomastoideus), приподнимание плеча, лопатки и акромиальной
части ключицы кверху («пожимание» плечами), оттягивание плечевого пояса
кзади и приведение лопатки к позвоночнику, а также поднимание плеча выше
горизонтали (за что ответствена m. trapezius).
Следует отметить, что нейроны спинномозговой порции n. accessorius
получают импульсы из коры головного мозга с обеих сторон, но
преимущественно – с противоположной стороны. В дополнение к этому,
нейроны получают экстрапирамидные и рефлекторные нервные импульсы по
тектоспинальному (tractus tectospinalis), вестибулоспинальному (tractus
vestibulospinalis) путям и медиальному продольному пучку (fasciculus
longitudinalis medialis), которые, по всей видимости, отвечают за
непроизвольный поворот головы в ответ на звук или резкий свет.
Поражение добавочного нерва может быть либо вследствие центральных
(интрамедуллярных, интрацеребральных) или периферических патологических
процессов. Нарушение его функции может быть обусловлено первичным
инфекционным или токсическим по характеру поражением самого нерва или
его ядра (полиомиелит, клещевой энцефалит и т.д.), но оно может также иметь
вторичное происхождение и возникать при поражении шейных позвонков и при
патологических процессах в задней черепной ямке или на шее.
При одностороннем поражении проекционных зон коры n. accessorius
нарушения его функции обычно не наблюдается, в связи с тем, что ядро
добавочного нерва получает нервные импульсы из обоих полушарий.
Ядро n. accessorius получает волокна из экстрапирамидной системы.
Судороги мышц, иннервируемых XI нервом, чаще бывают односторонними и
являются результатом корковых или подкорковых раздражений. Тоническая
судорога даёт картину спастической кривошеи (torticollis spasticus);
клоническая – подёргивания головы в противоположную сторону, иногда с
одновременным подниманием плеча.
Двухсторонняя клоническая судорога приводит к кивательным
движениям головы (салаамова судорога, spasmus nutans).
39
Поражение XI нерва ведёт к развитию периферического паралича или
пареза mm. sternocleidomastoideus et trapezius. Наступает их атрофия, обычно
ведущая к асимметрии. Плечо на больной стороне опущено, лопатка нижним
углом отходит от позвоночника и оказывается смещённой кнаружи и вверх
(«крыловидная лопатка»). Затруднены поднятие надплечья («пожатия плечом»)
и возможность поднять руку выше горизонтального уровня. Значительно
затруднён поворот головы в противоположную сторону, за счёт пареза m.
sternocleidomastoideus. При двустороннем поражении отмечается свисание
головы.
Поражение n. accessorius обычно сопровождается глубинной, трудно
локализуемой болью в руке на стороне поражения, которая вызвана
перерастяжением суставной сумки и связочного аппарата плечевого сустава в
связи с параличом или парезом трапециевидной мышцы.
В случае одностороннего разрушения передних рогов спинного мозга на
уровне 1-4 шейных сегментов (полиомиелит, травма, асимметричная
сирингомиелия) развивается вялый паралич n. accessorius на стороне
поражения. Вялый паралич n. accessorius также наблюдается при
периферическом поражении его наружной ветви. Вялый паралич n.accessorius,
вызванный поражением передних рогов спинного мозга и его наружной ветви,
имеет одно небольшое отличие. Так периферическое поражение
сопровождается вялым параличом m. sternocleidomastoideus, в то время как в m.
trapezius парез развивается лишь в её ростральной (верхней) части, так как эта
мышца иннервируется также спинномозговыми двигательными корешками С3С4.
После осмотра и пальпации мышц, иннервируемых добавочным нервом,
больному предлагают повернуть голову сначала в одну, а затем в другую
сторону, поднять плечи и руку выше горизонтального уровня, сблизить
лопатки. Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротивление
в выполнении этих движений. С этой целью голову больного удерживают за
подбородок, а на плечи укладывают руки обследующего. Во время поднимания
плеч проводящий обследование удерживает их с помощью усилия.
Ввиду избыточного провисания руки на стороне поражения у больного,
стоящего по стойке «смирно» с опущенными по швам руками, можно отметить,
что рука на стороне, где отмечается недостаточность функции XI нерва,
опущена ниже, чем на здоровой стороне. Если больному предложить вытянуть
руки вперёд перед собой, чтобы ладони при этом касались друг друга, а пальцы
были вытянуты, то концы пальцев на поражённой стороне будут выступать
вперёд больше, чем на здоровой стороне.
Сочетанное поражение IX, X, XI черепных нервов в месте выхода их из
черепа называется синдромом ярёмного отверстия. Клиническая картина
складывается из признаков поражения трёх указанных нервов.
40
1.12. XII пара, подъязычный нерв
Анатомия и синдромы поражения
Подъязычный нерв (nervus hypoglossus) – XII пара черепномозговых
нервов. Двигательный, отвечает за движение языка. Из вещества мозга
подъязычный нерв выходит 10-15 корешками из борозды между пирамидой и
оливой продолговатого мозга. Корешки объединяются в общий ствол, который
через канал подъязычного нерва (canalis n. hypoglossi) выходит из полости
черепа, следует вниз между блуждающим нервом и нижней яремной веной,
огибает снаружи внутреннюю сонную артерию, проходя между нею и
внутренней яремной веной. Далее он пересекает наружную сонную артерию в
виде выпуклой вниз дуги, подходит под заднее брюшко двубрюшной мышцы в
область поднижнечелюстного треугольника (trigonum submandibulare) и,
вступив в мышцы языка, отдаёт язычные ветви (rr.linguales).
Язычные ветви – концевые ветви подъязычного нерва, подходят к нижней
поверхности языка и иннервируют как собственные, так и скелетные мышцы
последнего.
По своему ходу n. hypoglossus отдаёт ряд ветвей, которые соединяют его
с другими нервами: 1) соединительная ветвь с верхним шейным ганглием
симпатического ствола; 2) соединительная ветвь с нижним узлом блуждающего
нерва; 3) соединительная ветвь с язычной ветвью блуждающего нерва; 4)
соединительная ветвь с шейной петлёй (ansa cervicalis); 5) соединительная
ветвь с язычным нервом тройничного нерва.
Кроме соединительных ветвей подъязычный нерв в самом начале (в
области канала подъязычного нерва) отдаёт ветви к твёрдой мозговой оболочке
поперечного синуса (sinus transversus).
Ядро подъязычного нерва (nucleus n. hypoglossi) двигательное, залегает в
средних отделах задней части продолговатого мозга. Со стороны ромбовидной
ямки оно проецируется в области треугольника подъязычного нерва (trigonum
n. hypoglossi). Ядро подъязычного нерва состоит из крупных мультиполярных
клеток и большого количества расположенных между ними волокон, которыми
оно разделяется на три более или менее обособленные клеточные группы.
Каждая из этих групп иннервирует свою мышцу языка. В эволюционном плане
эти нейроны идентичны мотонейронам передних рогов спинного мозга.
Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка: шилоязычную
(m.styloglossus), подъязычно-язычную (m. hyoglossus) и подбородочно-язычную
мышцы (m. genioglossus), а также поперечные и прямые мышцы языка.
Иннервация произвольных движений осуществляется по корково-ядерным
путям, которые начинаются в прецентральной извилине коры головного мозга.
41
Ядро подъязычного нерва получает импульсы преимущественно по
контралатеральному корково-ядерному пути. Помимо этого, информацию к
нему несут афферентные волокна из ретикулярной формации, ядро одиночного
пути (nucleus tractus solitarii) (получающего вкусовые волокна от лицевого и
языкоглоточного нервов), из среднего мозга и из ядер тройничного нерва.
Соответственно ядро подъязычного нерва и сам нерв являются составными
частями рефлекторных дуг, обеспечивающих глотание, жевание, сосание и
лизание.
Если патологический процесс локализуется в нижней части двигательной
зоны коры большого полушария мозга или по ходу кортиконуклеарных
волокон, идущих к ядру подъязычного нерва из противоположного полушария
мозга, то развивается центральный паралич подъязычного нерва. Обычно он
сочетается с гемипарезом или гемиплегией на стороне противоположной
патологическому очагу. При этом атрофии языка нет. При высовывании он
отклоняется в сторону паретичных или парализованных конечностей,
«отворачиваясь» от патологического очага. Это объясняется тем, что признаком
центрального паралича является гипертонус. Так как явления центрального
паралича наблюдаются на контралатеральной патологическому очагу стороне
языка, то она перетягивает язык в свою сторону (противоположную
патологическому очагу).
При наличии гемиплегии наблюдается небольшая дизартрия, но
отсутствуют расстройства глотания, так как функции двигательной части
языкоглоточного и блуждающего нервов не нарушены из-за того, что они
получают двустороннюю иннервацию, в отличие от подъязычного, который
получает одностороннюю из противоположного полушария.
При поражении подъязычного нерва наступает периферический паралич
или парез мышц языка. Больному предлагают высунуть язык и при этом следят,
не отклоняется ли он в сторону, отмечают, нет ли атрофии, фибриллярных
подёргиваний, тремора. Если его поражение односторонне, то язык в полости
рта смещается в здоровую сторону, а при высовывании изо рта он обязательно
отклоняется в сторону патологического процесса («язык показывает на очаг»).
Мышцы парализованной половины языка атрофируются, поэтому меняется
рельеф его поверхности, возникает складчатость, дающая основание назвать
изменённый таким образом язык географическим, ибо он в какой-то степени
напоминает
неровный
край
земной
поверхности.
Односторонний
периферический паралич языка почти не оказывает влияния на акты речи,
жевания, глотания и т.п. Возможными причинами повреждения
периферического ствола XII нерва являются перелом основания черепа,
аневризма, опухоль и действие некоторых токсических веществ (алкоголь,
свинец, мышьяк, угарный газ и другие).
42
Поражение ядер XII нерва обычно сопровождается явлениями
атрофического пареза круговой мышцы рта (m. orbicularis oris). При этом губы
становятся истончёнными, больному трудно свистнуть, задуть свечу. Это
явление объясняется тем, что тела периферических нейронов, аксоны которых
идут к круговой мышце рта в составе лицевого нерва, залегают в ядре
подъязычного нерва.
Поражение в области ядра подъязычного нерва может захватить и ядро
противоположной стороны вследствие близкого расположения этих ядер. При
этом может развиться двусторонний вялый парез с атрофией и фасцикуляциями
в мышцах языка. В случае прогрессирования заболевания парализованный
гипотоничный язык лежит на дне ротовой полости, и в нём заметно
выраженные фасцикуляции. Речь и глотание резко нарушены (дизартрия,
дисфагия). Во время разговора создаётся впечатление, что рот у больного чемто переполнен. Особенно затруднено произношение согласных звуков, а в связи
с этим и фраз, содержащих трудно произносимые сочетания согласных.
Глоссоплегия ведёт к затруднению процесса еды, ибо больному становится
очень трудно продвинуть пищевой комок в глотку.
Среди возможных причин поражения ядра подъязычного нерва наиболее
частыми являются бульбарный паралич, амиотрофический боковой склероз,
сирингобульбия, полиомиелит и сосудистые заболевания.
1.13. Бульбарные и псевдобульбарные синдромы
Бульбарный синдром (бульбарный паралич) возникает при
двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении
ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы (IX, X, XI и XII нервов),
заложенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как внутри,
так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических
структур продолговатого мозга изолированные нуклеарные (связанные с
поражением ядер) параличи встречаются крайне редко.
При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи за счёт
поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение
глотания за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого
нёба, глотки, надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой
пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с
этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном
параличе наступает атрофия мышц языка и выпадают глоточный и нёбный
рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью
рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У некоторых тяжелобольных с
бульбарным синдромом развиваются расстройства ритма дыхания и сердечной
деятельности, что нередко приводит к смерти. Это объясняется близким с
43
ядрами каудальной группы черепномозговых нервов расположением центров
дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут
вовлекаться в патологический процесс. В этом отношении наиболее фатальны
кровоизлияния в мозг, опухоли, травмы и отёк ствола мозга при вклинении в
большое затылочное отверстие.
При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим,
истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при
этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся
трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу
образования (твёрдые, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции
(губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с
неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и
утомляет больных. В зависимости от распространённости и выраженности
пареза мышц, иннервируемых черепномозговыми нервами бульбарной группы,
синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или
глобальный характер.
Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным
и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные
мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными
(признак периферического паралича), в отличие от бульбарного.
Заболевания, для которых характерен бульбарный синдром: генетические
заболевания – болезнь Кеннеди, порфирия; сосудистые заболевания – инфаркт
продолговатого мозга; болезнь двигательного нейрона, сирингобульбия;
воспалительно-инфекционные – синдром Гийена-Барре, болезнь Лайма,
ботулизм; онкологические – глиома ствола мозга; дислокация мозга, обычно
сопровождаясь повреждением продолговатого мозга, не приводит к
бульбарному синдрому вследствие быстрого нарастания симптоматики и
снижения уровня сознания больного вплоть до комы.
Псевдобульбарный
синдром
–
неврологический
синдром,
обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По
клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и
название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и
имеет ряд особенностей.
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов,
что и для бульбарного синдрома – дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при
бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение
иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при
бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых
обеспечивается черепномозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы.
Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц
44
повышается,
и
особенно
выраженным
бывает
расстройство
дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и
выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в
продолговатом мозге, не отмечается.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного
плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому
поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом
может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и
т.п. Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками
центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс
пирамидных путей. При псевдобульбарном параличе, в отличие от
бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых
систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры,
развиваясь выше продолговатого мозга. Вместе с тем, при псевдобульбарном
синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются
рефлексы орального автоматизма.
Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается
постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на
нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный.
Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее
смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга:
чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного
нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в
мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не
отличается большим постоянством в норме и резко повышается при
псевдобульбарном параличе.
К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные
рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд
(сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они
прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или
вокруг рта в области круговой мышцы рта (m. orbicularis oris) – хоботковый
рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный
рефлекс Карчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при
поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс
Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонноподбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи. Вызывается он штриховым
раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого
пальца. Ответная реакция – сокращение подбородочной мышцы – отмечается
обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается
«бульдожий» рефлекс (симптом Янишевского) – судорожное сжатие челюстей
в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба. Рефлексы,
45
аналогичные указанным, в периоде новорождённости наблюдаются в норме у
всех младенцев и отражают их эволюционно-приспособительное значение по
отношению к грудному вскармливанию. В дальнейшем, по мере развития
пирамидных клеток и миелинизации корково-ядерных путей, такие рефлексы
угасают. Одним из наиболее известных подобных рефлексов является ладонноротовой рефлекс Бабкина (вытягивание губ вперёд и поворот головы в сторону
раздражения – пальцевого надавливания врачом на ладонь ребёнка).
Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром:
выраженный атеросклероз сосудов головного мозга, рассеянный склероз,
болезнь двигательного нейрона, опухоли верхних отделов ствола головного
мозга, черепно-мозговая травма, детский церебральный паралич.
Совместное поражение IX-XII пар черепных нервов, иногда в сочетании с
поражением VI,VII,VIII пар с одной или двух сторон и заметными и/или
нарастающими ликвородинамическими нарушениями (прежде всего в виде
ликворной гипертензии), встречается при синдроме задней черепной ямки.
Наиболее часто такой синдром возникает при объёмных процессах в указанной
зоне (опухоли, крупные кисты различной природы и т.д.).
1.14. Альтернирующие синдромы
Одним из характерных сочетаний симптомов, связанных с поражением
черепных нервов, являются альтернирующие синдромы (альтернирующий –
«переходящий на противоположную сторону», от alterno — чередоваться;
alternans – перемежающийся; синонимы: альтернирующие параличи,
перекрестные параличи). Эти синдромы сочетают в себе поражение черепномозговых нервов, а также их корешков, внутристволовых волокон и ядер (по
периферическому типу) на стороне очага в сочетании с проводниковыми
пирамидными, экстрапирамидными, координационными, чувствительными
расстройствами на противоположной стороне в связи с повреждением волокон
пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр. Выделяют
бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие
синдромы (в зависимости от уровня расположения очага – это важно для
уточнения локализации повреждения). Поражение IX-XII черепных нервов
наблюдается при бульбарных альтернирующих синдромах.
Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром
Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон
пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины
языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг и «отворачивается» от
парализованных конечностей) и центральной гемиплегией или гемипарезом
конечностей на здоровой стороне.
46
Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при
поражении двигательного ядра (n. ambiguus) языкоглоточного и блуждающего
нервов и проходящего рядом пирамидного пути. Характеризуется со стороны
очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны –
гемипарезом (и иногда – гемигипестезией).
Синдром
мидта
характеризуется
сочетанным
поражением
двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного,
подъязычного нервов ипсилатерально и пирамидного пути контралатерально.
Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой
связки, половины языка, грудинно-ключично-сосцевидной и верхней части
трапециевидной мышцы, с противоположной стороны – гемипарезом, реже – и
гемигипестезией.
Синдром Валленберга-Захарченко (дорсолатеральный медуллярный
синдром) возникает при поражении двигательных ядер тройничного,
языкоглоточного и блуждающего нервов, стволовых симпатических волокон,
нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда –
пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки,
голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата
болевой и температурной чувствительности половины лица по сегментарному
типу; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной
чувствительности на туловище и конечностях (по гемитипу). Возникает при
поражении задней нижней мозжечковой артерии.
Синдром Бабинского-Нажотта возникает при сочетанном поражении
нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических
волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли.
Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений,
синдромом Горнера, с противоположной стороны – гемипарезом, выпадением
чувствительности.
Топико-диагностическое
значение
альтернирующих
синдромов
заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его
границы, рассматривая локализацию процесса в нервной системе (топический
диагноз) как установление трёх пространственных координат. Уровень
поражения
определяется
вовлечёнными
черепными
нервами:
глазодвигательный и блоковой – на мезенцефальном уровне, тройничный,
отводящий, лицевой, преддверно-улитковый – на понтинном, языкоглоточный,
блуждающий, добавочный и подъязычный – на бульбарном уровне
(«вертикальная координата»). В типичном случае любой альтернирующий
синдром указывает на поражение одной половины ствола мозга на стороне
симптоматики, обусловленной поражением черепных нервов («горизонтальная
право-левая координата»). Преобладание чувствительных или двигательных
нарушений определённым образом соотносится с дорсолатеральным (в первом
47
случае) или вентромедиальным (во втором случае) расположением процесса
(«горизонтальная передне-задняя координата»).
С
учётом
наиболее
характерной
причины
возникновения
альтернирующих симптомов – цереброваскулярной патологии – проявляется и
ангиотопическое значение альтернирующих синдромов, то есть возможность
относительно точного определения бассейна вовлечённых артерий. Так,
например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней
спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта
развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей
продолговатый мозг, а синдромы Валленберга-Захарченко и БабинскогоНажотта – в бассейне задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии.
Динамика симптомов также характеризует природу патологического
процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате
тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии может
приводить к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не
сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют
зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют
спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к
возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в
связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс
вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического
отека. Острое развитие очага в понтинной (понтинно-бульбарной) зоне
сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В
остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне
гемиплегии.
48
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ПРИЗНАК ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА НА УРОВНЕ
ШИЛОСОСЦЕВИДНОГО ОТВЕРСТИЯ
1) ксерофтальмия
2) ксеростомия
3) периферический парез VII n
4) агевзия
2. УРОВЕНЬ ПОРАЖЕНИЕ ЛИЦЕВОГО НЕРВА СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ
СЛЕЗОТЕЧЕНИЕМ
1) колено внутренней капсулы
2) мосто-мозжечковый угол
3) продолговатый мозг
4) наружное колено лицевого нерва
3. СИМПТОМ, ХАРАКТЕРНЫЙ ДЛЯ ПОРАЖЕНИЯ КЛИНОВИДНОЙ
ИЗВИЛИНЫ
1) нижнеквадрантная гемианопсия на противоположной стороне
2) нижнеквадрантная гемианопсия на одноименной стороне
3) верхнеквадрантная гемианопсия на противоположной стороне
4) верхнеквадрантная гемианопсия на одноименной стороне
4. РАССТРОЙСТВА ЗРАЧКОВЫХ РЕАКЦИЙ ВОЗНИКАЕТ ПРИ
ПОРАЖЕНИИ
1) затылочной доли
2) таламуса
3) пучка Грациоле
4) зрительного нерва
5. ВНУТРЕННЯЯ ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ ПРИ ПОРАЖЕНИИ III ПАРЫ
ПРОЯВЛЯЕТСЯ
1) диплопией
2) птозом
3) мидриазом
4) расходящимся косоглазием
6. ПРИ ПОРАЖЕНИИ ОТВОДЯЩЕГО НЕРВА ВОЗНИКАЕТ ПАРАЛИЧ
МЫШЦЫ
1) наружной прямой
2) внутренней прямой
3) верхней косой
4) верхней прямой
49
7. ПРИ ПОРАЖЕНИИ ДВИГАТЕЛЬНОЙ ПОРЦИИ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА
ВОЗНИКАЕТ ПАРЕЗ
1) мимических мышц
2) мышц мягкого неба
3) жевательных мышц
4) мышцы, поднимающей верхнее веко
8. ПРИ ОДНОСТОРОННЕМ ПОРАЖЕНИИ КАУДАЛЬНОЙ ЧАСТИ
НИСХОДЯЩЕГО ЯДРА V ПАРЫ ПРОИСХОДИТ НАРУШЕНИЕ
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
1) в зоне иннервации II ветви
2) по сегментарному типу во
внутренних отделах лица
3) в зоне иннервации III ветви
4) по сегментарному типу в
наружных отделах лица
9. ВОЗМОЖНЫМ ПРИЗНАКОМ ПОРАЖЕНИЯ IX НЕРВА ЯВЛЯЕТСЯ
1) гиперсаливация
2) гипогевзия
3) дизартрия
4) глоссоплегия
10. ПОРАЖЕНИЕ X НЕРВА ПРЕДПОЛАГАЕТ ТАКОЕ НАРУШЕНИЕ, КАК
1) ксеростомия
2) ксерофтальмия
3) тахикардия
4) диарея
11. ПРИ ПОРАЖЕНИИ XI НЕРВА НАБЛЮДАЕТСЯ
1) опущение надплечья
2) поворот головы в здоровую сторону
3) снижение трахеального рефлекса
4) дисфония
12. ДЛЯ ПОРАЖЕНИЯ XII НЕРВА ХАРАКТЕРНО
1) отклонение языка в здоровую сторону
2) миофасцикуляции на языке
3) ямка на языке после удара молоточком
4) «географический» язык
13. ДЛЯ БУЛЬБАРНОГО СИНДРОМА ХАРАКТЕРНО
1) насильственный смех и плач
2) гипестезия нижней трети лица
50
3) ринолалия
4) миоритмии небной занавески
14. ДЛЯ ПСЕВДОБУЛЬБАРНОГО СИНДРОМА ХАРАКТЕРНО
1) повышение нижнечелюстного рефлекса
2) понижение нижнечелюстного рефлекса
3) понижение нёбного рефлекса
4) повышение глоточного рефлекса
51
Глава 2. ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ И СИНДРОМЫ ЕЁ ПОРАЖЕНИЯ
В физиологии вся совокупность афферентных систем объединяется
понятием рецепции. Принимая полностью это определение, мы в клинике
выделяем в пределах его еще понятие о чувствительности. В самом деле, не
всякое раздражение, проводимое в пределы центральной нервной системы,
ощущается, хотя и ведет к тем или иным реакциям – изменениям тонуса,
двигательным, секреторным, сосудистым рефлексам, биохимическим сдвигам,
психическим реакциям и т.д. Следовательно, понятие о рецепции – более
широкое, чем понятие о чувствительности. Не все то, что реципируется,
ощущается; в качестве примера можно привести хотя бы рецепторы мозжечка.
Афферентные к мозжечку пути до коры головного мозга не доходят;
раздражения от органов движения, проводимые по этим путям, не ощущаются,
хотя и вызывают ответные, регулирующие и координирующие рефлексы на
мускулатуру за счет автоматизма мозжечковой системы.
Значение рецепции, ощущений в особенности, исключительно велико:
посредством ощущений (чувствительности) устанавливается связь организма со
средой, ориентировка в ней. Нельзя считать, что ощущения, «чувствования», о
которых мы судим по оценке и высказываниям исследуемого, относятся только
к субъективному миру. Они вместе с тем отражают объективные отношения
организма с внешней средой.
Чувствительность должна быть рассмотрена с точки зрения учения И.П.
Павлова об анализаторах. Анализатор, как уже было сказано, представляет
собой сложный нервный механизм, начинающийся воспринимающим
прибором и кончающийся в мозге; этот прибор имеет задачей разлагать
(анализировать) сложность внешнего мира на отдельные элементы. Анализатор
состоит из рецепторов, нервов, проводников и воспринимающих мозговых
клеток; соединение всех этих частей в один механизм, в единую
функциональную систему и носит общее название анализатора. Корковый
отдел последнего, где осуществляется высшая функция анализа и синтеза, и
является тем, что в клинике до сего времени носит наименование корковых
чувствительных и гностических центров.
Периферические аппараты (нервные окончания) представляют собой
специальные (для каждого вида чувствительности) трансформаторы, из
которых каждый превращает в нервный процесс определенный вид энергии.
Каждое отдельное афферентное волокно, идущее от определенного элемента
периферического рецепторного аппарата, т.е. нервного окончания, проводит в
кору импульсы, возникающие при воздействии лишь определенного вида
энергии; соответственно этому афферентному волокну в коре должна быть
особая клетка, связанная с отдельным специфическим нервным рецептором.
Нервные окончания, расположенные в тканях, весьма различны по их
52
гистологической структуре. Предполагается, что холодовой чувствительности
соответствует один вид окончаний, чувству давления, суставно-мышечному
чувству – другие и т.д. Разнообразны по строению и нервные окончания
системы интероцепторов.
Виды чувствительности и методы исследования
По одной из классификаций, основанной на определении места
возникновения раздражений, чувствительность делится на экстеро-цептивную,
проприоцептивную и интероцептивную.
1. Экстероцепторы делятся на: а) контактцепторы, воспринимающие
раздражения, наносимые извне, и падающие непосредственно на ткани
организма (болевые, температурные, тактильные и др.), и б) ди-стантцепторы,
воспринимающие раздражения от источников, которые находятся на
расстоянии (свет, звук).
2. Проприоцепторы воспринимают раздражения, возникающие внутри
организма, в его глубоких тканях, связанных с функцией сохранения
положения тела при движениях. Данный вид рецепторов представлен в
мышцах, сухожилиях, связках, суставах, надкостнице, импульсы возникают в
связи с изменением степени натяжения сухожилий, напряжения мышц и
ориентируют в отношении положения тела и частей его в пространстве: отсюда
еще наименование – «суставно-мышечное чувство», или «чувство положения и
движения (кинестетическое чувство)». Проприоцепторы (сюда же относится и
лабиринт) развиваются и заложены в тканях мезодермального происхождения;
экстероцепторы – эктодермального.
3. Интероцепторы воспринимают раздражения от внутренних органов, в
норме редко вызывающие отчетливые ощущения; интероцептивные
афферентные системы относятся к разделу висцеральной иннервации.
При другом делении чувствительности – на поверхностную и глубокую –
к первой должны быть отнесены экстероцепторы, ко второй – проприоцепторы
и интероцепторы. Известная часть экстероцепторов (чувство давления,
вибрации) относится не к поверхностной, а к глубокой чувствительности.
В клинике приобрела довольно широкое распространение другая
классификация, основанная на биологических данных. С этой точки зрения
чувствительность рассматривается как соотношение и взаимодействие двух
систем.
Одна, более древняя, свойственная более примитивной нервной системе,
служит для проведения и восприятия сильных, резких, угрожающих целости
организма раздражений; сюда относятся грубые болевые и температурные
раздражения, связанные с древним «чувствующим» органом – зрительным
бугром. Данная система чувствительности носит название протопаттеской,
53
витальной, ноцицептивной, таламической.
Другая система связана всецело с корой головного мозга. Являясь более
новой и совершенной, она служит для тонкого распознавания качества,
характера, степени и локализации раздражения. Сюда относятся такие виды
чувствительности, как осязание, определение положения и движения, формы,
места нанесения раздражения, различение тонких температурных колебаний,
качества боли и т.д. Наименование этой системы чувствительности –
эпикритическая, гностическая, корковая. Эпикритическая чувствительность
как система более новая, корковая, якобы оказывает тормозящее влияние на
старинную протопатическую подкорковую чувствительность. Предполагалось,
что в норме чувствительная функция человека определяется сосуществованием
обеих систем в их определенной взаимосвязи; при этом эпикритическая
чувствительность вносит элементы точного различения и анализа.
Такое подразделение чувствительности на два отдельных вида вызывает
ряд серьезных возражений. Малодоказательным является представление об их
соотношении как низшей и высшей систем, о тормозной функции
эпикритической по отношению к протопатической; трудно представить себе
роль зрительного бугра как органа, «воспринимающего» отдельные виды
чувствительности. В целостном организме любой вид чувствительности связан
с работой коры больших полушарий, ибо всякое ощущение, как акт сознания,
немыслимо без участия высших отделов головного мозга. Вместе с тем не
подлежит сомнению, что в сложной чувствительности человека, достигшей
высокого совершенства в процессе развития, существует представительство и
древних примитивных систем, связанных с действием подкорковых, стволовых,
сегментарных аппаратов. При поражении, выключении одного из звеньев
высокодифференцированной чувствительной системы, значение в которой
зрительного бугра все же остается несомненным, мы получаем качественно
совершенно иную функциональную систему со своеобразным извращением
ощущений и восприятий, о чем речь будет ниже.
Более употребительной в клинической практике является описательная
классификация, основанная на различении вида раздражения и возникающего в
связи с ним ощущения. С этой точки зрения чувствительность может быть
разделена на следующие виды. Тактильная чувствительность, или чувство
осязания, прикосновения. Исследование ее производится при помощи ватки
или кисточки с мягким волосом. Как и при исследовании других видов
чувствительности, исследуемому предлагается закрыть глаза, чтобы лучше
сосредоточиться на регистрации и анализе получаемых ощущений, а также,
чтобы исключить возможность определения вида раздражения зрением. Каждое
прикосновение, наносимое последовательно на различные участки поверхности
тела, исследуемый должен тотчас же регистрировать словом «да» или
«чувствую». Раздражения следует наносить не слишком часто и с
54
неравномерными интервалами между ними. Кроме того, прикосновения ваткой
или кисточкой должны быть не «мажущими» (во избежание суммации
раздражений), а касательными.
Болевая чувствительность исследуется острием булавки или концом
заостренного гусиного пера. Болевые раздражения наносят, чередуя с
тактильными; исследуемому дается задание отмечать укол словом «остро»,
прикосновение – словом «тупо».
Температурная чувствительность складывается из двух различных
видов чувствительности: чувства холода и чувства тепла. Для исследования
пользуются обычно двумя пробирками, в одну из которых налита холодная, в
другую – нагретая вода.
Перечисленные виды чувствительности представляют собой основные
виды так называемой поверхностной чувствительности, когда раздражение
падает на поверхностные ткани организма – кожу и слизистые оболочки.
Весьма тонким и точным способом исследования тактильной и болевой
чувствительности и чувства давления является метод Фрея. При помощи набора
специально подобранных градуированных волосков и щетинок, прикрепленных
под прямым углом к ручке, удается установить отдельные чувствительные
точки, соответствующие локализации рецепторов, определить их число на 1 см 2
данного участка кожи и установить порог раздражения точек.
Метод Фрея дал много нового в изучении физиологии и патологии
чувствительности. В практической неврологической работе он малоприменим
из-за крайней кропотливости и длительности исследования.
Другими видами поверхностной чувствительности, которые редко
исследуются в клинике, являются волосковая и электрокожная, чувство зуда,
щекотное чувство, ощущение влажности.
Для определения чувства локализации исследуемому предлагается с
закрытыми глазами точно указывать пальцем место, на которое наносится
раздражение.
Различие двух одновременных раздражений (или дискриминационное
чувство) исследуется при помощи циркуля Вебера. То сближая, то раздвигая
ножки циркуля, одновременно касаются обоими остриями кожи или слизистой,
отмечая, различает исследуемый оба прикосновения или воспринимает их как
одно. Наиболее чувствительными являются язык, губы, кончики пальцев.
Существуют таблицы с указанием расстояний между ножками циркуля,
различаемых в норме, с которыми и сравнивают полученные результаты.
Способность узнавания двумерных раздражений определяется путем
писания цифр, букв, фигур на коже, которые исследуемый должен узнавать с
закрытыми глазами.
Рецепторы, заложенные в опорно-двигательном аппарате (в мышцах,
сухожилиях, суставах, надкостнице), проводники от этих рецепторов и
55
корковые области, где происходит анализ и синтез раздражений, возникающих
в органах движения, составляют кинестетический (двигательный) анализатор.
Суставно-мышечное чувство, или чувство положения и движения,
определяется распознаванием пассивных движений в суставах. Исследование
начинается с движений концевых фаланг, потом пальцев, затем в
лучезапястных, голеностопных суставах и выше. Отмечаются расстройства
суставно-мышечного чувства записью: «расстроено до локтевого (коленного
или других) сустава включительно».
Утрата суставно-мышечного чувства вызывает расстройство движений,
называемое сенситивной атаксией. Больной теряет представление о положении
частей своего тела в пространстве: утрачивается представление о направлении
и объеме движения. Возможны как статическая, так и динамическая атаксия,
особенно усиливающаяся при исключении контроля зрения. Статическая
атаксия исследуется при помощи приема Ромберга: больному предлагается
стоять со сближенными стопами и вытянутыми вперед руками, при этом
наблюдаются неустойчивость и пошатывание, усиливающиеся при закрывании
глаз. Если расстройство суставно-мышечного чувства имеется в верхних
конечностях, то раздвинутые пальцы вытянутых вперед рук непроизвольно
меняют принятое положение, производя спонтанные движения (псевдоатетоз).
Динамическая атаксия в руках исследуется при помощи пальценосовой, в ногах
– при помощи пяточно-коленной пробы. Исследуемому предлагается с
закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика своего носа
или пяткой одной ноги провести от колена другой ноги вниз по передней
поверхности голени. Существенно, чтобы при продвижении пятки книзу она
лишь касалась поверхности голени; при надавливании пяткой может
создаваться известная толчкообразность движения, имитирующая атаксию.
Движения при атаксии теряют свою плавность, становятся неправильными,
неловкими и неточными. При атаксии в ногах и туловище резко расстраивается
походка; атаксия верхних конечностей ведет к расстройству тонких движений,
изменению почерка и т.д.
Вибрационное чувство исследуется вибрирующим камертоном (обычно
GI – 256 кол/мин), ножка которого ставится на кости, покрытые тонкими
покровами (тыл пальцев, тыл кисти и стопы, большеберцовую кость, остистые
отростки позвонков или суставы).
Чувство давления определяется простым надавливанием пальца или
особым прибором – барэстезиометром. Исследуемый должен отличать
прикосновение от давления и разницу между надавливанием разной силы.
Чувство веса исследуется при помощи тяжестей (гирек), накладываемых
на вытянутую руку. В норме различаются разницы веса в 15-20 г.
Стереогностическое чувство представляет собой сложный вид чувствительности. Исследуемому предлагается определить предмет, вложенный
56
ему в руку, на ощупь, с закрытыми глазами. Отдельные восприятия качеств
данного предмета (температура, вес, форма, поверхность, размеры) сочетаются
в коре головного мозга (синтез) в определенное комплексное представление о
предмете. Если предложенный для ощупывания предмет знаком исследуемому
(часы, коробка спичек, монета, ключ), то происходит его «узнавание»,
сопоставление полученного восприятия от предмета с прежде имевшимся
представлением о нем (анализ и синтез). Так как в процессе стереогнозии
принимает участие ряд различных видов чувствительности, то астереогнозия
возникает и в результате выпадения названных видов чувствительности,
особенно тактильной и суставно-мышечной (ложный астереогноз).
Но возможно и изолированное расстройство стереогностического чувства
(при поражении теменной доли), когда больной может описать отдельные
качества предмета, но не может узнать его на ощупь в целом.
Проводники чувствительности
Клетки первых, или периферических, чувствительных невронов заложены
в межпозвонковых спинальных ганглиях, отростки их – чувствительные
волокна периферических нервов – проводят импульс с периферии от нервных
чувствительных окончаний.
От клеток межпозвонковых узлов импульс по волокнам заднего чувствительного корешка проводится в спинной мозг, где волокна различных
видов чувствительности расходятся в разных направлениях.
Проводники суставно-мышечного чувства, вибрационного и части
тактильного, не заходя в серое вещество спинного мозга, исключая волокна,
образующие дуги сегментарных рефлексов, вступают прямо в задний столб
своей стороны и в составе пучков Голля и Бурдаха поднимаются, не
прерываясь, вверх до продолговатого мозга, где и заканчиваются в ядрах
задних столбов, или ядрах Голля и Бурдаха. Следовательно, первые, или
периферические, невроны названных видов чувствительности обеспечивают
проведение импульса от периферии до продолговатого мозга, причем
проводники следуют все время по своей стороне спинного мозга.
Так как проводники суставно-мышечного чувства, тактильного и других
вступают в задние столбы с их наружной стороны, рядом с задним рогом, то
происходит постепенное оттеснение ранее шедших в заднем столбе волокон (от
нижележащих сегментов) к средней линии, и в силу этого в медиально
расположенном пучке Голля оказываются проводники от нижних конечностей,
в латеральном же пучке Бурдаха – проводники от более высоких сегментов,
главным образом верхних конечностей.
Проводники болевого и температурного чувства, а также некоторой части
тактильного, вступают из заднего корешка в задний рог спинного мозга, где
57
аксоны первого, или периферического, неврона заканчиваются, контактируя с
клетками, здесь расположенными (второй неврон). Аксоны этих клеток
переходят через переднюю серую спайку на противоположную сторону, делая
здесь перекрест, и вступают в боковой столб, составляя tractus spinothalamicus.
Названный проводник составляется, следовательно, из волокон вторых
невронов болевого и температурного чувства (частью и тактильного)
противоположной стороны.
Переход перекрещивающихся волокон происходит не в горизонтальной
плоскости на уровне данного сегмента, а косо – вверх, в результате чего
вхождение волокон в tractus spinothalamicus осуществляется на 2-3 сегмента
выше. Это определяет соответствующее снижение верхнего уровня
проводниковых расстройств болевого и температурного чувства на
противоположной стороне при поражении бокового столба.
Не прерываясь, tractus spinothalamicus проходит по боковому столбу
спинного мозга в продолговатый, в варолиев мост и ножки мозга, оканчиваясь в
латеральном ядре зрительного бугра, волокна от клеток заднего рога вступают
в tractus spinothalamicus изнутри, оттесняя тем самым волокна, идущие в пучке
от нижележащих сегментов кнаружи. В итоге в спиноталамическом тракте
волокна располагаются таким образом, что в наружном его отделе проводится
чувствительность от нижних сегментов (крестцовых, поясничных), во
внутреннем же – от верхних (так называемый закон эксцентрического
расположения более длинных путей).
Указанное обстоятельство имеет значение для топической диагностики
заболеваний спинного мозга: при процессах интрамедуллярных, исходящих из
серого вещества в направлении бокового столба, проводниковые расстройства
болевого и температурного чувства, начинаясь с уровня пораженных сегментов,
спускаются по мере развития процесса вниз. При процессах же
экстрамедуллярных, воздействующих на tractus spinothalamicus снаружи,
проводниковые расстройства нарастают снизу вверх.
Вместе с волокнами болевого и температурного чувства из заднего
корешка переходят в задний рог и волокна проприоцепторов мозжечка.
Периферические невроны заканчиваются в сером веществе спинного мозга.
Здесь заложены клетки вторых невронов: аксоны их выходят в боковой столб
своей стороны и располагаются здесь на периферии, составляя пучок Флексига
и пучок Говерса tractus spinocerebellaris dorsalis (posterior – PNA) и tractus
spinocerebellaris ventralis (anterior – PNA). Названные проводники поднимаются
по спинному мозгу вверх и заканчиваются в черве мозжечка.
Вернемся к рассмотрению хода путей суставно-мышечного и тактильного
чувства. Как было указано выше, волокна первых невронов закончились в
продолговатом мозге, в ядрах Голля и Бурдаха. Отсюда, от клеток названных
ядер, аксоны вторых невронов направляются вентрально и к средней линии,
58
совершая на уровне олив перекрест (в межоливном слое). Переходя на
противоположную сторону, названные волокна (librae arcuatae internae)
присоединяются, прилегая изнутри, к tractus spinothalamicus.
Пучок волокон вторых невронов суставно-мышечной и тактильной
чувствительности носит название tractus bulbothalamicus. Слияние обоих
чувствительных путей – tractus spinothalamicus и bulbothalamicus, начавшись в
продолговатом мозге, завершается окончательно только в мосту. Общий
чувствительный путь мозгового ствола, составленный двумя названными
пучками, носит наименование медиальной петли – lemniscus medians (в старых
описаниях медиальной петлей именуется только tractus bulbothalamicus).
Медиальная петля представляет собой собрание волокон вторых
невронов всех видов чувствительности противоположной стороны тела
(перекрест волокон болевой и температурной чувствительности происходит
последовательно по сегментам на всем протяжении спинного мозга В передней
серой спайке, а волокон суставно-мышечного и тактильного чувства – в
межоливном слое продолговатого мозга). Медиальная петля располагается в
среднем этаже ствола: в продолговатом мозге и мосту – над пирамидами, в
ножках мозга – над substantia nigra. Находясь вначале вблизи от средней линии,
обе медиальные петли в мосту начинают расходиться, располагаясь все более
латерально. К петлям присоединяются волокна от ядер чувствительных
черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего и тройничного (тоже после
перекреста). Волокна медиальной петли (tractus spinothalamicus и tractus
bulbothalamicus) заканчиваются в латеральном ядре зрительного бугра. По ходу
в стволе мозга они отдают коллатерали к ретикулярной формации. Часть
волокон заканчивается и в медиальном ядре, они, по-видимому, устанавливают
рефлекторные связи в пределах подбугровых и подкорковых образований. В
зрительном бугре расположены клетки третьих невронов чувствительности,
волокна которых составляют tractus thalamocorticales, направляющиеся через
внутреннюю капсулу (задняя треть заднего бедра) и corona radiata в кору
головного мозга, в заднюю центральную извилину и теменную долю. Проекция
в кору рецепторных полей противоположной стороны тела осуществляется
следующим образом: в верхнем отделе задней центральной извилины
представлены рецепторы ноги, в среднем – руки и в нижнем отделе – головы,
т.е. в порядке, обратном расположению частей тела. Анализ и синтез ощущений
как от кожных рецепторов (экстероцепторы), так и суставно-мышечных
(проприоцепторы) происходит не только в задней центральной извилине, но и в
значительно более широких территориях коры, в частности в теменной доле,
причем в последней в основном представлена глубокая чувствительность.
Расстройства чувствительности
59
К изменениям чувствительности относятся следующие.
1. Анестезия, т.е. потеря, утрата того или иного вида чувствительности.
Существует анестезия тактильная, болевая (анальгезия), температурная
(терманестезия),
утрата
чувства
локализации
(топанестезия),
стереогностического чувства (астереогнозия), суставно-мышечного чувства
(батианестезия) и т.д. При выпадении всех видов чувствительности говорят об
общей тотальной анестезии.
2. Гипестезией называется не полная утрата, а лишь понижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений. Гипестезия может
касаться как всей чувствительности, так и отдельных ее видов.
3. Гиперестезия, т.е. повышенная чувствительность, возникает в результате суммации раздражения, наносимого при исследовании, и раздражения,
существующего в силу патологического процесса на пути чувствительного
импульса.
4. Диссоциацией, или расщеплением расстройств чувствительности,
называется изолированное нарушение одних видов чувствительности при
сохранности на той же территории других видов.
Наличие болей в области, оказывающейся не чувствительной к внешним
болевым раздражениям, называется anaesthesia dolorosa. Такого рода
расстройство может возникать в результате, например, полной перерезки
периферического нерва, если центральный отрезок его находится в состоянии
раздражения рубцом, невромой и т.д. Последнее обстоятельство вызывает
сильные боли, ощущаемые в зоне иннервации нерва; болевые же раздражения,
наносимые на эту территорию, не воспринимаются, так как отсюда импульсы в
головной мозг не проникают из-за перерыва, существующего в нерве.
В клинике довольно часто наблюдается своеобразное извращение
чувствительности, которое можно определить как качественное изменение
чувствительности. Этот вид расстройства носит название гиперпатии.
5. Гиперпатия характеризуется, прежде всего, повышением порогов
восприятия. Тонкие различения слабых раздражений выпадают: не ощущаются
легкие тактильные раздражения, отсутствуют ощущения теплого или
прохладного; страдают наиболее дифференцированные, требующие тонкого
анализа виды: определение места раздражений (локализация), отдельных
качеств и характера их. Раздражение должно достигнуть значительной степени,
чтобы быть воспринятым (порог повышен); ощущаются нередко только резкие
болевые и температурные раздражения. От момента нанесения раздражения до
восприятия его существует длительный скрытый период; типичен
«взрывчатый», резкий характер болевого ощущения с неопределенным, но
интенсивным «чувством неприятного». Точная локализация отсутствует:
раздражение обладает наклонностью к иррадиации, оно «как бы расплывается
или рассыпается». Наблюдается последействие, т.е. длительное ощущение
60
после того, как раздражение уже прекращено.
Гиперпатия выявляется в самых различных случаях нарушений
чувствительной системы, при поражении различных ее звеньев или в
определенных фазовых состояниях болезненного процесса. Так, гиперпатия
может возникать при определенных степенях нарушения проводимости и
раздражения периферического нерва, в определенной фазе регенерации
чувствительных его волокон после имевшегося перерыва, при симпатальгиях,
поражении задних столбов, медиальной петли, зрительного буфа, связей его с
корой, самой коры головного мозга. Особенно отчетливо и наиболее
закономерно возникает гиперпатия при поражении зрительного бугра и при
каузальгии.
Не подлежит сомнению, что в основе гиперпатии лежит нарушение
аналитической корковой функции. Чувствительность в норме представляет
собой сложную функциональную систему, и в каждом нормальном ощущении
принимают участие все звенья этой системы – от периферии до коры.
Определенная роль в этой системе принадлежит и зрительному бугру.
К другим видам изменений чувствительности относятся следующие.
6. Дизестезия, заключающаяся в извращении восприятия раздражения:
прикосновение воспринимается как боль, холод – как тепло и т.д.
7. Полиестезия, когда возникает представление о нескольких раздражениях, хотя фактически было нанесено одно.
8. Синестезия – ощущение раздражения не только в месте его нанесения,
но и в какой-либо другой области (обычно в одноименном сегменте –
дерматоме противоположной стороны).
От рассмотренных выше форм расстройств чувствительности, устанавливаемых исследованием, следует отличать те чувствительные расстройства, которые возникают без нанесения внешних раздражений. К этой
категории относятся парестезии и так называемые спонтанные боли.
1. Парестезии – ненормальные ощущения, испытываемые без получения
раздражения извне. Они могут быть чрезвычайно разнообразными: чувство
онемения, ползания мурашек, жара или холода, покалывания, жжения и т.д.
2. Боли, возникающие в организме в результате тех или иных патологических процессов и ощущаемые без нанесения внешних раздражений,
являются результатом раздражений рецепторов, чувствительных проводников
или центров. Хотя поражение любого отдела чувствительной системы может
обусловливать появление болей или парестезии, следует подчеркнуть, что
наиболее отчетливые болевые феномены возникают при поражении
периферических нервов, задних чувствительных корешков спинного мозга и
корешков чувствительных черепных нервов, оболочек спинного и головного
мозга и, наконец, зрительных буфов. По локализации боли могут быть
разделены
на:
а)
местные,
б)
проекционные,
61
в) иррадиирующие и г) отраженные.
При местных болях локализация ощущаемой боли совпадает с локализацией патологического процесса. Так, при воспалении нерва боль может
ощущаться на всем протяжении его, соответствуя точно анатомическому
расположению нервного ствола.
При проекционных болях их локализация не совпадает с локализацией
местного раздражения в чувствительной системе. Например, при травме или
опухоли проксимального отдела нервного ствола боль проецируется в зону
периферической иннервации нерва; известно, что при ушибе локтевого нерва в
области локтевого сустава боль ощущается в IV и V пальцах, что раздражение
задних чувствительных корешков спинного мозга дает боли, проецирующие,
«стреляющие» в конечности или «опоясывающие» туловище и т.д. Примером
таких же болей являются «фантомные» боли ампутированных: раздражение
концов отрезанных нервов в культе создает ложное ощущение боли в
дистальных отделах (пальцах) отсутствующих конечностей и т.д.
Иррадиирующими называются, в частности, те боли, которые обусловлены распространением раздражения с одной ветви нерва на другую. Так,
при резком раздражении одной из ветвей тройничного нерва боль может
распространяться по другим его ветвям (например, при зубной боли). Известно,
что одним из симптомов рака гортани может быть боль в ухе; раздражение n.
laryngei superioris (чувствительный нерв гортани), являющегося ветвью n. vagi,
вызывает иррадиацию в область r. auricularis того же n. vagi, иннервирующего
глубину наружного слухового прохода.
Результатом иррадиации раздражения являются также отраженные боли
при заболеваниях внутренних органов. В данном случае раздражение
распространяется с висцеральных рецепторов на клетки болевой
чувствительности в задних рогах спинного мозга; в итоге боль ощущается как
приходящая из области, иннервируемой данным сегментом, «проецируется» в
зону этого сегмента. Такие боли носят название висцеросенсорного феномена, а
территории, где они возникают, именуются зонами Захарьина-Геда. Кроме
болей, здесь может наблюдаться также и гиперестезия.
Указанные висцеросенсорные явления (боли, гиперестезии) имеют,
несомненно, диагностическое значение. Они объясняют, например,
локализацию болей в области ульнарного края левой руки и V пальца при
приступах грудной жабы. Отраженные боли и гиперестезии могут являться
ценным вспомогательным симптомом при диагностике заболеваний
внутренних органов.
Особую категорию болевых явлений составляют так называемые каузальгии (от греческих слов causis – жжение, algos – боль): жгучие, интенсивные боли, возникающие иногда в результате ранений периферических
нервов, особенно срединного и седалищного. Мучительное ощущение жжения
62
нередко вынуждает больных непрерывно увлажнять пораженную конечность. В
области кожи, иннервируемой раздраженным нервом, наблюдаются при
исследовании чувствительности явления гиперпатии. Эта зона обычно выходит
за пределы иннервации пораженного нерва, приобретая характер «перчатки»
или «чулка». В основе каузальгии лежит неполное нарушение проводимости
нерва с явлениями его раздражения. Своеобразный характер болевых явлений
объясняется
вовлечением
в
процесс
симпатических
элементов
(«симпатальгия»).
Кроме рассмотренной категории болей, которые возникают без нанесения
внешних раздражений, существуют так называемые реактивные боли, которые
вызываются в результате определенных воздействий. К обычным методам
вызывания реактивных болей относятся давление на нервные стволы и их
вытяжение, часто применяемые при исследовании. Давление на нерв обычно
производится в тех участках, где он лежит поверхностнее и ближе прилежит к
кости. Так, болезненность плечевого сплетения определяется в надключичной
ямке, локтевого нерва – в sulcus n.ulnaris, малоберцового – за capitulum (caput –
PNA) fibulae.
Примером определения болезненности нерва методом вытяжения
является прием Ласега: исследующий поднимает выпрямленную в коленном
суставе ногу лежащего больного, сгибая ее в тазобедренном; в случае наличия
раздражения седалищного нерва больной испытывает при этом приеме
(растягивающем нерв) боль по ходу седалищного нерва. Иначе испытывается
болезненность бедренного нерва: при положении больного на животе
исследующим производится сгибание ноги в коленном (или тазобедренном)
суставе, при раздражении нерва боль возникает в переднем отделе бедра и в
паху (симптом Вассермана).
Синдромы расстройств поверхностной и глубокой чувствительности
При наличии чувствительных расстройств необходимо выяснить: 1) в
каких пределах (на какой территории) расстроена чувствительность; 2) какие
виды ее нарушения; 3) существуют ли, помимо нарушений кожной
чувствительности, боли или парестезии.
I. Поражение (полное) ствола периферического нерва характеризуется
нарушением всех видов чувствительности в области кожной иннервации
данного нерва, так как волокна всех видов чувствительности в периферическом
нерве проходят вместе. Поражение смешанного или чувствительного нерва
сопровождается обычно болями или парестезиями.
II. Поражение стволов сплетений (шейного, плечевого, поясничного и
крестцового) вызывает анестезии или гипестезии всех видов чувствительности
конечностей на территории, иннервируемой чувствительными волокнами тех
63
нервов, которые исходят из пораженного ствола (или стволов) сплетения. Здесь
также характерно наличие болей.
III. Поражение заднего чувствительного корешка спинного мозга дает
также утрату или понижение всех видов чувствительности, но зоны
чувствительных расстройств носят уже иной, а именно сегментарный характер;
круговой на туловище и полосково-продольный на конечностях Поражение
корешков также сопровождается болями. При одновременном вовлечении в
процесс межпозвонкового ганглия (ганглионит или ганглионеврит) возможно
высыпание пузырьков herpes zoster в области соответствующих сегментов.
IV. Поражение заднего рога спинного мозга вызывает такие же сегментарные расстройства чувствительности, как и поражение заднего корешка, но в
отличие от поражения корешка здесь наблюдаются расщепленные, или
диссоциированные, расстройства. Следует вспомнить, что при входе заднего
чувствительного корешка в спинной мозг лишь волокна болевой и
температурной чувствительности вступают в задний рог, волокна же
тактильного и суставно-мышечного чувства минуют его, входя
непосредственно в состав белых проводников заднего столба, поэтому при
поражении заднего рога подвергаются перерыву только пути для проведения из
данного сегмента болевого и температурного чувства. В итоге возникает
болевая и температурная анестезия при сохранности на этой же территории
тактильной чувствительности (диссоциация). Считалось, что в отличие от
поражения заднего корешка, при поражении заднего рога боли не столь
характерны; однако и при поражении задних рогов наблюдаются нередко
весьма интенсивные болевые ощущения. При поражении периферического
нерва, сплетения, корешка и заднего рога спинного мозга, естественно, угасают
или понижаются рефлексы с соответствующей рефлекторной дугой. При
поражении периферического нерва и стволов сплетений, в которых вместе с
чувствительными волокнами проходят и двигательные, одновременно с
нарушениями чувствительности наблюдаются и симптомы периферического
паралича или пареза.
V. Поражение передней серой спайки спинного мозга, где происходит
перекрест волокон болевого и температурного чувства, также вызывает
диссоциированные расстройства (выпадение болевой и температурной
чувствительности при сохранности тактильной); участки анестезии носят
сегментарный характер; они двусторонни и симметричны (типа «бабочки»).
В отличие от поражений задних корешков, задних рогов и передней серой
спайки, вызывающих сегментарное распределение анестезий, поражение белых
проводников центральной нервной системы даст проводниковое расстройство
чувствительности.
VI. Поражение заднего столба спинного мозга, где проходят пучки Голля
и Бурдаха, вызывает утрату суставно-мышечного и вибрационного чувства на
64
стороне поражения проводникового типа, т.е. с уровня поражения до конца
книзу; могут возникать также и расстройства тактильного чувства. В результате
нарушения чувства положения наступает сенситивная атаксия, о которой было
сказано выше. Поражения задних столбов спинного мозга нередко вызывают
появление гиперпатии при нанесении болевых и температурных раздражений.
VII. Поражение бокового столба спинного мозга вызывает болевую и
температурную анестезию проводникового типа за счет поражения
проходящего здесь tractus spinothalamicus. Выпадение названных видов
чувствительности происходит на противоположной стороне, так как волокна
вторых невронов болевого и температурного чувства до вступления их в
боковой столб подвергаются перекресту в передней серой спайке.
VIII. Поражение половины спинного мозга дает на стороне очага: нарушение суставно-мышечного чувства при наличии центрального паралича
книзу от уровня поражения, на противоположной стороне – проводниковую
болевую и температурную анестезию.
Этот симптомокомплекс носит название броун-секаровского паралича
или синдрома. Так как тактильные проводники от одной половины тела
проходят как по своей, так и по противоположной стороне спинного мозга,
нарушения тактильного чувства при этом могут быть незначительными или
варьировать по стороне своего расположения.
IX. Поражение всего поперечника спинного мозга, вызывающее перерыв
всех чувствительных проводников от расположенных ниже сегментов тела,
дает картину анестезии всех видов чувствительности проводникового типа с
обеих сторон, книзу от уровня поражения.
Одновременно наблюдается двусторонний центральный паралич с расстройствами мочеиспускания.
X. Поражение медиальной петли (lemniscus medialis) в мозговом стволе
после полного слияния tractus spinothalamicus и bulbotha-lamicus (в мосту, в
ножках мозга) вызывает утрату всех видов чувствительности на
противоположной стороне тела и сенситивную атаксию в противоположных же
конечностях за счет утраты суставно-мышечного чувства (гемианестезию и
гемиатаксию).
Волокна для различных видов чувствительности в медиальной петле
расположены таким образом, что наиболее медиально находятся проводники
суставно-мышечного чувства, кнаружи от них – тактильного, еще латеральнее –
температурного, наконец, болевого чувства. Поэтому при неполном поражении
медиальной петли могут выпадать преимущественно те или иные виды
чувствительности на противоположной стороне тела. Тем более возможно это
при поражении продолговатого мозга, где tractus spinothalamicus и
bulbothalamicus еще не слились и идут раздельно. Закон эксцентрического
расположения более длинных путей применим и в отношении медиальной
65
петли: проводники от нижележащих сегментов (нижние конечности) находятся
вентролатерально от вышележащих.
XI. Поражение зрительного бугра – thalami optici – вызывает, как и
поражение медиальной петли, гемианестезию всех видов чувствительности и
гемиатаксию на противоположной стороне; кроме того, за счет поражения
подкорковых зрительных центров (corpus geniculatum laterale) возникает и
гемианопсия противоположных полей зрения, т.е. «синдром трех геми»:
гемианестезия, гемиатаксия и гемианопсия.
Нередко при поражении зрительного буфа возникают своеобразные
таламинеские боли в противоположной половине тела – гемиальгии:
ощущается мучительное и крайне неприятное чувство холода или жжения,
которое с трудом может быть описано больным и плохо локализуется им;
наблюдается расплывчатость, иррадиация болей. Боли эти обычно плохо
поддаются
терапевтическим
воздействиям.
При
исследовании
чувствительности на противоположной очагу половине тела обнаруживается
при этом обычно гиперпатин. Иногда эти боли сильнее в покое и уменьшаются
при движениях.
XII. Поражение чувствительных путей во внутренней капсуле, где в
задней трети заднего бедра проходят волокна третьих невронов
чувствительности (tractus thalamocorticalis), вызывает также «синдром трех
геми»: гемианестезию, гемиатаксию и гемианопсию. Часто процессы во
внутренней капсуле более диффузны, и тогда за счет поражения пирамидных
путей наблюдается также на противоположной стороне и центрального типа
гемиплегия, т.е. «синдром трех геми» другого характера: гемиплегия,
гемианестезия и гемианопсия. Если при поражении заднего бедра внутренней
капсулы в процесс вовлекается одновременно и зрительный бугор, то
гемианестезия бывает такой же, как и при поражении зрительного бугра, т.е.
касается всех видов чувствительности. Если же зрительный бугор не затронут,
то на противоположной стороне выпадают такие виды чувствительности, как
тактильная, чувство положения, локализации и др., и возникает гиперпатия при
нанесении резких болевых и температурных раздражений.
XIII. Поражение задней центральной извилины коры головного мозга
вызывает выпадение на противоположной стороне тех же видов
чувствительности, что и при поражении внутренней капсулы; нередко и при
этом возникает гиперпатия. Половинный тип анестезии здесь наблюдается не
столь закономерно, как при поражении медиальной петли, зрительного бугра и
внутренней капсулы, так как часто наблюдается поражение не всей задней
центральной извилины, а лишь того или иного ее отдела. В таких случаях
возникают не геми-, а моноанестезии: при поражении, например, средних
отделов извилины – руки, верхних – ноги и т.д. Для корковых расстройств
чувствительности характерна также большая выраженность их в дистальных
66
отделах: на кисти, на стопе, тогда как расстройства чувствительности при
поражении капсулы или медиальной петли распределяются более равномерно
на всей противоположной половине тела.
Очаги в области coronae radiatae вызывают расстройства чувствительности либо моно- (если они ближе к коре), либо гемианестетического типа
(ближе к внутренней капсуле). И в этих случаях наблюдается гиперпатия.
Раздражение задней центральной извилины обусловливает появление,
обычно в виде приступов, парестезии в противоположной очагу половине тела,
на территории, соответствующей «раздраженной» области. Далее парестезии
«расплываются» в соседние области и могут закончиться судорогами и общим
эпилептическим припадком.
67
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ВЫДЕЛИТЕ СЛОЖНЫЙ ВИД ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
1) стереогностическое чувство
2) вибрационное чувство
3) чувство давления
4) чувство веса
2. ВТОРЫЕ НЕЙРОНЫ ПРОВОДНИКОВ ГЛУБОКОЙ
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ НАХОДЯТСЯ В
1) задних рогах
2) межпозвоночных ганглиях
3) продолговатом мозге
4) зрительном бугоре
3. ПЕРЕХОД ПУТЕЙ ПОВЕРХНОСТНОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ НА
ПРОТИВОПОЛОЖНУЮ СТОРОНУ ПРОИСХОДИТ
1) на протяжении нескольких сегментов
спинного мозга под углом через
переднюю серую спайку
2) в продолговатом мозге
3) на уровне вхождения в спинной мозг
4) во внутренней капсуле
4. НАРУШЕНИЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ ПО ПРОВОДНИКОВОМУ ТИПУ
НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ ПОРАЖЕНИИ
1) периферических нервов
2) задних рогов
3) задних корешков
4) боковых канатиков спинного мозга
5. ДЛЯ ПОЛИНЕВРИТИЧЕСКОГО ТИПА РАССТРОЙСТВА
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫ СИМПТОМЫ
1) расстройство чувствительности в соответствующих дерматомах
2) диссоциированный тип расстройства чувствительности
3) гипостезия в дистальных отделах конечностей
4) гемианестезия
6. СЕГМЕНТАРНЫЙ ТИП РАССТРОЙСТВА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
ВОЗНИКАЕТ ПРИ ПОРАЖЕНИИ
1) задних рогов
2) задних канатиков
3) внутренней капсулы
68
4) постцентральной извилины
7. ДИССОЦИИРОВАННОЕ РАССТРОЙСТВО ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
МОЖЕТ НАБЛЮДАТЬСЯ ПРИ ПОРАЖЕНИИ
1) медиальной петли
2) зрительного бугра
3) межпозвоночного ганглия
4) заднего рога
69
Глава 3.
ПОРАЖЕНИЯ
ДВИГАТЕЛЬНАЯ
СФЕРА
И
СИНДРОМЫ
ЕЁ
Движения – наиболее универсальные проявления жизнедеятельности.
Они могут возникать по типу безусловного или условного рефлекса (от лат.
reflexus – отражение) или представляют собой различной сложности произвольные двигательные акты.
Рефлекс как ответная реакция нервной системы на раздражение является
функциональной единицей нервной деятельности. Каждый рефлекс имеет свою
рефлекторную дугу – цепь нейронов. Область локализации рецепторов,
раздражение которой ведет к возникновению определенного рефлекса,
называется рефлексогенной зоной этого рефлекса.
Безусловные рефлексы присущи каждому биологическому виду,
передаются по наследству; их дуги формируются к моменту рождения и в
норме сохраняются в течение всей жизни, но могут изменяться под влиянием
болезни. Рефлекторные дуги этих рефлексов замыкаются в спинном мозге и на
различных уровнях ствола и промежуточного отдела головного мозга.
Рефлекторная дуга сегментарных рефлексов обычно состоит из двух-трех
нервных клеток. Если дуга спинального рефлекса образована двумя нейронами,
то первый из них – клетка спинномозгового ганглия, а второй – двигательная
клетка (мотонейрон) переднего рога спинного мозга. Дендрит клетки
спинномозгового ганглия имеет значительную длину, он следует на периферию
в составе чувствительных волокон нервных стволов. Заканчивается дендрит
рецептором – приспособлением для восприятия раздражения. Аксон клетки
спинномозгового ганглия входит в состав заднего корешка; это волокно доходит
до мотонейрона переднего рога и с помощью синапса контактирует с телом
клетки или с одним из ее дендритов. Аксон этого нейрона входит в состав
переднего корешка, затем соответствующего двигательного нерва и
заканчивается двигательной бляшкой в мышце.
Клетка спинального ганглия со своими отростками называется
рецепторной (афферентной или центростремительной) частью рефлекторной
дуги, а мотонейрон переднего рога – эффекторной (центробежной) ее частью.
Если рефлекторная дуга имеет 3 нейрона, то третий нейрон является вставочным между рецепторным и эффекторным нейронами.
Дуги глубоких рефлексов замыкаются на уровне различных сегментов
спинного мозга.
Например, коленный рефлекс вызывается при ударе неврологическим
молоточком по lig. patellae. В ответ сокращается четырехглавая мышца бедра и
разгибается нижняя конечность в коленном суставе. Дуга этого безусловного
рефлекса состоит из двух нейронов. Она замыкается на уровне LII-LIV.
Условные рефлексы формируются в процессе жизнедеятельности путем
70
выработки временных связей на базе безусловных рефлексов. Рефлекторные
дуги их замыкаются главным образом в коре больших полушарий головного
мозга. Совокупность условных рефлексов обеспечивает многообразие сложных
реакций организма в его взаимоотношениях с внешней средой.
В процессе формирования двигательного акта кора большого мозга постоянно получает информацию о ходе его выполнения благодаря существующей обратной связи (обратной афферентации). Это позволяет мозгу контролировать рефлекторный акт и корригировать его на любом этапе. С введением
понятия «обратная афферентация» понятие «рефлекторная дуга» было заменено
понятием «рефлекторное кольцо».
Движения
человека
–
следствие
сокращения
и
расслабления
поперечнополосатых мышц. Движения принято делить на рефлекторные
(«непроизвольные», автоматические) и произвольные (корковые программы,
реализуемые через пирамидную систему).
Основной проводящий путь произвольных движений
Кора двигательной зоны.
Основной проводящий путь, обеспечивающий произвольные движения,
это путь, по которому нервные импульсы от двигательной зоны коры больших
полушарий проходят к поперечнополосатым мышцам. Условно принято считать,
что этот корково-мышечный путь состоит из двух нейронов – центрального и
периферического, т.к. до 80% волокон пирамидных трактов достигают клеток
передних рогов не непосредственно, а через интернейроны.
Двигательной зоной коры головного мозга является главным образом
кора предцентральной извилины (поле 4 и 6 по Бродману) ее продолжение на
медиальной поверхности полушария – парацентральная долька, а также
прилежащие территории лобной доли – так называемая предцентральная
область и участок теменной доли. Кора здесь состоит из 6 клеточных слоев. В V
слое расположены большие пирамидные клетки, описанные в 1874 г.
В.А.Бецом. Они являются телами центральных верхних двигательных нейронов. В
предцентральной извилине обнаруживается четкое соматотопическое распределение
(«моторный гомункулюс»): клетки верхних отделов извилины и парацентральной
дольки иннервируют нижнюю конечность, средних – верхнюю конечность, нижних
– мышцы лица, языка, глотки. Величина двигательной зоны для мышечных массивов
определяется не мышечной массой, а сложностью выполняемой функции. Поэтому
наибольшую площадь занимают зоны иннервации мышц кисти, губ, языка,
обеспечивающие филогенетически новые функции. Импульсы от клеток
предцентральной извилины распределяются по двум путям – tr. corticospinalis и tr.
corticonuclearis.
Корково-ядерные и корково-спинномозговые связи.
71
Нервные импульсы от клеток Беца (поля 4 и 6), а также от двигательных
клеток, расположенных в прилежащих зонах лобной и теменной долей,
движутся по их аксонам, принимающим участие в формировании лучистого
венца, а затем колена и передних двух третей задней ножки внутренней
капсулы Колено внутренней капсулы составляют аксоны клеток Беца, несущие
нервные импульсы к двигательным ядрам черепных нервов, расположенным в
покрышке ствола мозга. Эта часть аксонов центральных двигательных
нейронов формирует корково-ядерный проводящий путь. Волокна его
направляются к двигательным ядрам черепных нервов, состоящим из тел
периферических двигательных нейронов. Подойдя к этим ядрам, часть волокон
корково-ядерного пути переходит на противоположную сторону, т.е.
образуется частичный надъядерный перекрест корково-ядерных волокон.
Исключение из этого правила составляют лишь волокна, идущие к нижней
части ядра лицевого и к ядру подъязычного черепных нервов, так как они над
уровнем соответствующих ядер совершают полный перекрест. В результате
нижняя часть ядра лицевого нерва и ядро подъязычного черепных нервов
получают нервные импульсы только из противоположного полушария мозга,
тогда как к остальным периферическим двигательным нейронам,
расположенным в ядрах черепных нервов, нервные импульсы поступают как от
противоположного большого полушария (по перекрещенным путям), так и из
гомонимного полушария мозга (по неперекрещенным путям).
Аксоны части центральных двигательных нейронов, составляющие
передние 2/3 задней ножки внутренней капсулы, проходят транзитом в составе
основания ствола мозга и направляются к периферическим двигательным
нейронам, расположенным в передних рогах сегментов спинного мозга. Эти
аксоны участвуют в формировании корково-спинномозговых проводящих путей,
которые принято называть также пирамидными, так как часть их, главным
образом аксоны клеток Беца, располагается в утолщениях, расположенных на
вентральной поверхности продолговатого мозга, известных как пирамиды. На
границе между продолговатым и спинным мозгом большая часть пирамидных
путей совершает перекрест (decussatio pyramidum), попадает в латеральный
канатик (funiculus lateralis) спинного мозга и формирует в нем латеральный
(перекрещенный) пирамидный путь. Меньшая часть пирамидных волокон не
подвергается перекресту, попадает в передний спинальный канатик (funiculus
anterior) и образует в нем передний неперекрещенный пирамидный путь. В
спинном мозге пирамидные пути спускаются вниз, при этом на уровне каждого
его сегмента часть составляющих их нервных волокон заканчивается у клеток
передних рогов, являющихся периферическими двигательными нейронами.
Передний пирамидный путь содержит нервные волокна, заканчивающиеся
главным образом у периферических двигательных нейронов, обеспечивающих
двустороннюю иннервацию мышц шеи и туловища и, в частности, дыхательной
72
мускулатуры.
Периферические (нижние) двигательные нейроны.
Это мотонейроны передних рогов спинного мозга, аксоны которых
направляются к соответствующим мышцам в составе передних корешков, затем
спинномозговых нервов, сплетений и, наконец, периферических нервных
стволов.
Периферические
мотонейроны
для
верхних
конечностей
располагаются в шейном утолщении спинного мозга (СV–ThII), для мышц
туловища – в грудных сегментах, для нижних конечностей – в поясничном
утолщении (LII–SII). Каждый мотонейрон иннервирует несколько мышечных
волокон, которые образуют «двигательную единицу».
Периферический двигательный нейрон наряду с влияниями,
передающимися на него по эфферентным путям от корковых и экстрапирамидных структур головного мозга, испытывает воздействие импульсов,
возникающих в рецепторных аппаратах на уровне того же спинального сегмента или в одноименном с этим сегментом миотоме. Все это в значительной
степени способствует регуляции тонуса мышц, его оптимизации в соответствии
с меняющимися требованиями, зависящими от характера выполняемых
двигательных актов.
В основе обеспечения двигательных функций и регуляции мышечного
тонуса лежит простейший рефлекс на растяжение – миотатический рефлекс.
Мышца и вне восприятия импульса активного движения находится в
состоянии напряжения – тонуса. При растяжении мышцы возникает ее
сопротивление в результате наступающего напряжения. Это явление получило
название миотатического рефлекса (гр. myо – мышца, tasis – натяжение) или
«проприоцептивного рефлекса» (лат. proprius – собственный), поскольку
раздражение спиралевидного рецептора и ответное рефлекторное сокращение
находятся в пределах одной и той же мышцы.
Строение двигательных клеток передних рогов спинного мозга
неодинаково. Большие α-мотонейроны иннервируют белые мышечные волокна,
способные совершать быстрые сокращения (фазические). Малые α-мотонейроны
иннервируют красные мышечные волокна, играющие важную роль в
поддержании тонуса и позы (тонические). Около 1/3 клеток передних рогов
составляют γ-мотонейроны.
Аксоны α- и γ-мотонейронов идут на периферию в передних корешках и
периферических нервах. Аксон α-мотонейрона заканчивается концевыми
пластинками на мышечных волокнах (α-мышечное, или экстрафузальное
волокно). Аксон γ-мотонейрона подходит к мышечным веретенам. В обоих
концах веретена заложены тонкие мышечные волокна (γ-мышечные или
интрафузальные), на них заканчиваются аксоны γ-мотонейронов. В средней
(экваториальной) части веретена помещается спиралевидный рецептор клетки
спинального ганглия. Импульс γ-мотонейрона вызывает сокращение мышечных
73
элементов веретена. Это приводит к растяжению экваториальной его области и
раздражению расположенных здесь рецепторных волокон – окончаний дендритов
клеток спинальных ганглиев – волокна 1а. Возбуждение переносится на αмотонейрон, и возникает тоническое напряжение мышцы.
Существуют центральные (супрасегментарные) связи с γ-мотонейронами
спинного мозга. Предполагается, что они как-то регулируют образование
рефлекса растяжения.
Часть дендритов нервных клеток спинальных ганглиев – волокна 1б –
заканчивается в рецепторах сухожилий (сухожильные органы Гольджи). Они
являются рецепторами для проведения импульсов, тормозящих активность αмотонейронов. Аксоны этих чувствительных нейронов заканчиваются у
вставочных клеток, которые контактируют с α-мотонейронами. Усилие,
создаваемое напрягающейся мышцей, вызывает возбуждение этих рецепторов,
которые обладают высоким порогом и возбуждаются при возникновении
значительных мышечных усилий. Возникающие при этом потенциалы действия
проводятся в спинной мозг и вызывают торможение α-мотонейронов.
Торможение мотонейронов передних рогов сопровождается расслаблением
синергичных мышц, что предохраняет их от чрезмерного перенапряжения, и
одновременным сокращением мышц-антагонистов.
В передних рогах спинного мозга расположены проприонейроны
(интернейроны, клетки Реншо), которые не участвуют в образовании передних
корешков и оказывают тормозное, а иногда и облегчающее действие на αмотонейрон. Перед выходом из спинного мозга аксон α-мотонейрона дает
возвратную коллатераль к клетке Реншо. При избыточном возбуждении а αмотонейрона клетка Реншо оказывает на него тормозное действие (возвратное
торможение). Что касается роли возвратного облегчения в отношении αмотонейрона, то оно ослабляет действие мышц антагонистов.
Интрафузальные мышечные волокна могут сокращаться под влиянием γмотонейронов. Это увеличивает возбудимость спиралевидного рецептора
веретена и повышает рефлекс на растяжение мышцы. Под влиянием клеток
Реншо изменяется возбудимость α-мотонейронов, что также может отражаться
на степени выраженности рефлекса растяжения.
74
Движения и их расстройства
Движения
человека
–
следствие
сокращения
и
расслабления
поперечнополосатых мышц. По характеру обусловленных движением изменений
взаимного расположения частей тела в пространстве различают движения
сгибательные, разгибательные и вращательные, или ротаторные. Вариантом
ротаторных движений можно считать супинацию – вращение конечности вокруг ее
оси кнаружи и пронацию – вращение конечности вокруг ее оси внутрь. Движения,
сопровождающиеся перемещением всего тела в пространстве, называются
локомоторными. Они совершаются путем перемены позиции конечностей с
участием почти всей мускулатуры тела. Виды локомоторных движений – ходьба, бег,
плавание, ползание, прыжки и т.п.
Исследование двигательной функции должно обязательно предполагать
оценку ряда моторных параметров – объема активных и пассивных движений,
мышечной силы, трофики, тонуса, рефлексов, координации движений.
Активными являются движения, которые человек совершает самостоятельно
(спонтанно или по заданию). Активные движения (больному предлагают
самостоятельно выполнять сгибание, разгибание, приведение, отведение,
пронацию, супинацию) обязательно исследуют во всех основных суставах и
мышечных группах, выясняя, совершаются ли эти движения в полном объеме.
При обнаружении ограничения активных движений обязательно исследуется
объем пассивных движений. Пассивные движения – изменения в пространстве
положения частей тела пациента, осуществляемые обследующим, при пассивном
отношении больного к этим движениям. Неврологические причины,
ограничивающие активные движения, как правило, не сказываются на объеме
пассивных. Невозможность или уменьшение последних вследствие местной
костно-суставной патологии (анкилозы, контрактуры и др.) не относятся к
признакам параличей и являются прерогативой хирургов и ортопедов.
Мышечная сила
Для оценки двигательной функции необходимо исследовать силу основных
функционально значимых мышечных групп. Например, конечности придается
определенное положение (руки в стороны, сгибание или разгибание в локтевых
суставах и т.д.). Исследующий пытается изменить это положение (согнуть
разогнутую в локтевом суставе или разогнуть согнутую в локтевом суставе руку и
т.п.), а пациенту предлагают оказывать этому активное и максимальное
сопротивление. Обязательно следует сравнивать силу симметричных мышечных
групп. Последовательно изучают силу мышц шеи, верхних и нижних конечностей,
туловища. Результаты исследования оценивают по 6 балльной системе:
мышечная сила в полном объеме – 5 баллов; легкое снижение силы
(уступчивость) – 4 балла (легкий парез); умеренное снижение силы (активные
движения в полном объеме при действии силы тяжести на конечность) – 3 балла
75
(умеренный парез); возможность движения в полном объеме только после
устранения силы тяжести (конечность помещается на опору) – 2 балла;
сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц) – 1 балл (1 и 2
балла – глубокий парез); полное отсутствие движений – 0 баллов (плегия).
Итак, полное отсутствие активных движений, обусловленное нарушением
иннервации мышц, называется параличом (paralisis) или плегией, а ограничение
их в связи со снижением мышечной силы – парезом (paresis). По
распространенности выделяют моноплегию (монопарез) нарушение активных
движений в одной конечности, параплегию или парапарез (верхний или
нижний) – двигательные расстройства в обеих руках или ногах, гемиплегию
или гемипарез – нарушение движений в руке и ноге на одной стороне,
тетраплегию или тетрапарез – нарушение движений во всех четырех
конечностях.
Помимо указанных выше приемов исследования для выявления легких
степеней пареза существуют следующие тесты:
Проба на наличие пирамидной недостаточности (проба Барре):
больному, в положении лежа на животе, пассивно сгибают обе нижние
конечности в коленном суставе под углом примерно 45° и предлагают
удерживать такую позу. Паретичная нога начинает постепенно опускаться.
Пробу Барре для верхних конечностей проверяют у больного, находящегося в
положении сидя с закрытыми глазами. Верхние конечности больного поднимают немного выше горизонтального уровня с соприкасающимися ладонными поверхностями; больного просят фиксировать их в таком положении.
Паретичная верхняя конечность вскоре начинает опускаться. При поднятых над
головой руках ладонями кверху (поза Будды) быстрее опускается паретичная
верхняя конечность.
Мингаццини симптом: обследуемому предлагают с закрытыми глазами
поднять обе верхние конечности вверх, ладонями внутрь, до горизонтальной
линии и фиксировать их в этом положении. Паретичная конечность быстрее
сгибается в локтевом и лучезапястном суставах и опускается.
Улънарный дефект по Вендеровичу: если у больного при активно
приведенных пальцах попытаться отвести V палец от IV, воздействуя на
основные фаланги, можно очень рано выявить одностороннюю слабость,
которая наблюдается при поражении пирамидного пути.
При поражении верхних конечностей используют кистевой динамометр
(при возможности – реверсивный динамометр, позволяющий точно измерять
силу мышц-сгибателей и разгибателей предплечья и голени). В некоторых
случаях
необходимы
дополнительные
исследования:
определение
электровозбудимости мышц и нервов, электромиография и др. Определение
силы отдельных мышечных групп дополняется наблюдением за моторикой
больного в целом (ходьба, переход из положения лежа в положение сидя,
76
вставание со стула и др.).
Мышечный тонус
Тонус (от лат. tonus – напряжение) – рефлекторное напряжение мышц,
которое зависит от характера достигающей их нервной импульсации и от
происходящих в них метаболических процессов. Определяют его путем
пальпации мышц и выявления степени их упругости. Исследуют сопротивление
мышц, возникающее при пассивных движениях в соответствующих суставах,
оценивают степень тонического напряжения мышц. При нормальном тонусе
это напряжение невелико, однако явно ощутимо. При пальпации мышцы
определяется легкая упругость.
При выраженной мышечной гипотонии пальпаторно выявляется снижение
упругости мышц (мышцы мягкие, дряблые, тестообразные), пассивные движения
совершаются без сопротивления. Увеличивается их объем. Например, при
резкой гипотонии мышц нижнюю конечность в тазобедренном суставе можно
согнуть до соприкосновения бедра с передней брюшной стенкой; при сгибании
верхней конечности в локтевом суставе запястье и кисть могут быть доведены
до плечевого сустава.
При повышении мышечного тонуса мышцы пальпируются более плотными,
пассивные движения встречают значительное сопротивление, иногда даже
труднопреодолимое. Различают спастическую (по прежней терминологии –
«пирамидную») и пластическую («экстрапирамидную») гипертонию.
Спастическая гипертония свойственна центральным параличам. Повышение
мышечного тонуса выражено только в начале пассивного сгибания и разгибания, затем препятствие как будто устраняется, и конечность движется
свободно (симптом складного ножа). Особенно четко это определяется, если
пассивные движения производить быстро. При спастическом параличе нижние
конечности часто выпрямлены, согнуть их удается только при большом усилии.
Характерно повышение тонуса преимущественно в определенных мышечных
группах. На верхних конечностях это пронаторы и сгибатели предплечья,
кисти, пальцев, на нижних конечностях – разгибатели голени, сгибатели стопы.
Это ведет к развитию у больных своеобразной позы Вернике-Манна – рука,
находящаяся в состоянии пареза, оказывается приведенной к туловищу и
согнутой в локтевом суставе, при этом кисть ее пронирована, а паретичная нога
выпрямлена и кажется несколько длиннее здоровой ноги. При ходьбе
выпрямленная паретичная нога больного совершает движения по дуге, рука на
стороне гемипареза остается согнутой и прижатой к туловищу. В таких случаях
иногда говорят, что больной "рукой просит, а ногой косит".
Пластическая гипертония выявляется при паллидонигральной патологии
(паркинсонизм). Ей свойственны: равномерное повышение тонуса на протяжении
всего движения, возможно выявление «феномена зубчатого колеса» (ощущение
толчков во время исследования движений в конечностях – в кисти, стопе и др.) и
77
равномерное повышение тонуса в различных мышечных группах.
Мышечные атрофии
Оцениваются визуально, путем сравнения симметричных групп и измерения
объема мышечной массы сантиметровой лентой. Следует помнить, что окружность
левых конечностей и у здоровых (правшей) несколько меньше (до 1 см). Атрофия
мышц характерна для нарушения функции периферического двигательного
нейрона, центральный двигательный нейрон в гораздо меньшей степени влияет на
трофику мышц, при его поражении атрофия мышц обычно не наступает или
выражена слабо.
Рефлексы
При неврологическом обследовании необходимо проверить состояние
некоторых врожденных (безусловных) рефлексов, которые обычно выявляются
у здорового человека. Если какой-либо из этих рефлексов не вызывается, т.е.
обнаруживается арефлексия, или же имеется отчетливое уменьшение
двигательной реакции в ответ на раздражение рефлексогенной зоны –
гипорефлексия, можно предполагать, что патологический процесс нарушает
целостность соответствующей рефлекторной дуги. При проверке безусловных
рефлексов желательно отвлечь внимание больного от проводимого
обследования, чтобы добиться возможно более полного расслабления
исследуемой конечности. Удары молоточком следует наносить с одинаковой
силой. При оценке рефлексов обращают внимание на их выраженность и
симметричность. Поэтому исследовать одни и те же рефлексы надо справа и
слева и сразу их сравнивать. Надо иметь в виду, что характер ответной реакции
при вызывании многих рефлексов подвержен большим индивидуальным
колебаниям, поэтому в клинической картине особо важное значение
приобретает асимметрия рефлексов, так называемая анизорефлексия, которая
практически всегда указывает на органическое поражение нервной системы.
При гиперрефлексии, которая может свидетельствовать о поражении центрального
мотонейрона, необходимо обращать специальное внимание на расширение
рефлексогенных зон и клонусы – это крайний вариант гиперрефлексии, когда
однократное раздражение рефлексогенной зоны ведет к многократному
ритмичному повторению стереотипного двигательного ответа.
В клинической практике рефлексы делят по месту расположения
рецепторов на поверхностные (кожные, со слизистых оболочек) и глубокие
(рефлексы на растяжение мышц).
Сухожильные рефлексы по своей природе идентичны рефлексам на
растяжение. При ударе молоточком происходит растяжение не только
сухожилия, но и самой мышцы. Именно в ответ на растяжение возникает
рефлекс. Удлинение мышечного волокна на несколько микрон достаточно для
его вызывания. Если растяжение совершается медленно, рефлекс приобретает
78
тонический характер. Степень наступающего в этот момент напряжения мышц
является критерием для измерения ее тонуса.
То же относится и к так называемым периостальным, или надкостничным,
рефлексам. Эти рефлексы воспроизводятся одной и той же сегментарной дугой,
состоящей из двух нейронов – клетки спинального ганглия и α-мотонейрона.
Основным возбудителем «сухожильного» рефлекса, по современным
представлениям, является растяжение мышечных веретен. Такое растяжение
приводит к раздражению находящегося в сумке веретена спиралевидного
рецептора клетки спинального ганглия. Поэтому такие рефлексы следует
называть не сухожильными, а миотатическими, или глубокими. При образовании
рефлекса на растяжение мышцы происходит сопряженное действие α - и γнейронов передних рогов спинного мозга. Под влиянием супрасегментарных
приводов γ-нейроны могут приводить в действие интрафузальные
сократительные элементы, чем облегчается образование рефлекса.
Исследуются обычно следующие глубокие рефлексы.
Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс)
вызывается при ударе молоточком по сухожилию этой мышцы над локтевым
суставом. У обследуемого слегка сгибается верхняя конечность в этом суставе. В
ответ на удар возникают сокращение мышцы и легкое сгибание верхней
конечности в локтевом суставе. Этот рефлекс называется сгибательно-локтевым.
Его дуга замыкается на уровне сегментов спинного мозга CV–CVI, афферентные и
эфферентные волокна дуги рефлекса проходят в составе мышечно-кожного нерва.
Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс)
вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы на 1-1,5см выше
локтевого отростка локтевой кости (olecranon), появляются сокращения мышцы и
разгибание верхней конечности в локтевом суставе (разгибательно-локтевой
рефлекс). Способы вызывания: верхняя конечность обследуемого поддерживается в
локтевом суставе кистью обследующего, предплечье свободно свисает вниз;
обследующий поддерживает согнутую руку обследуемого за локтевую область.
Рефлекторная дуга – чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва –
замыкается на уровне CVII–CVIII.
Запястно-лучевой (карпорадиальный рефлекс) относят к числу
периостальных рефлексов. При ударе молоточком по шиловидному отростку
лучевой кости возникают сгибание в локтевом суставе и пронация предплечья.
Исходное положение: верхняя конечность сгибается в локтевом суставе под углом
около 100°, кисть удерживается обследующим в среднем положении между
пронацией и супинацией. Этот рефлекс можно исследовать и в положении
больного лежа на спине. Дуга рефлекса замыкается на уровне CV–СVIII, волокна
входят в состав срединного, лучевого и мышечно-кожного нервов.
Глубокие брюшные рефлексы вызываются при постукивании молоточком по
79
лобковой области на 1-1,5 см справа и слева от средней линии; в ответ сокращаются
мышцы соответствующей стороны брюшной стенки. Рефлекторная дуга
замыкается в сегментах ThVII–ThXII.
Коленный рефлекс – разгибание нижней конечности в коленном суставе при
ударе по сухожилию четырехглавой мышцы бедра ниже коленной чашечки.
Существует несколько способов исследования коленного рефлекса. В положении
сидя больной должен положить нижнюю конечность на другую или сесть таким
образом, чтобы его голени свободно свисали и угол сгибания нижних конечностей
в коленных суставах составлял 90°. Можно посадить обследуемого так, чтобы
стопы свободно опирались о пол, а нижние конечности были согнуты в коленных
суставах под тупым углом. В положении больного лежа на спине врач подводит
свою левую руку под коленные суставы обследуемого и располагает их так, чтобы
угол сгибания в коленных суставах был тупым, а пятки свободно опирались о
постель. Дуга коленного рефлекса: чувствительные и двигательные волокна
бедренного нерва, сегменты спинного мозга LII–LIV.
Коленные рефлексы у некоторых здоровых людей оказываются заторможенными и вызываются с трудом. В таких случаях прибегают к приему
Ендрассика: больному предлагают сцепить пальцы обеих рук и с силой тянуть
кисти в сторону. Эффект Ендрассика объясняют активирующим действием γнейронов на интрафузальные мышечные волокна. Для облегчения вызывания
коленных рефлексов внимание больного отвлекают: ему задают вопросы,
предлагают считать в уме, делать глубокие вдохи и др.
Ахиллов рефлекс – сокращение икроножных мышц и подошвенное сгибание
стопы в ответ на удар молоточком по пяточному (ахиллову) сухожилию. Для
обследования больного в положении лежа на спине обследующий левой рукой
захватывает стопу, сгибает нижнюю конечность в коленном и тазобедренном
суставах, производит тыльное сгибание стопы. В положении больного лежа на
животе его нижние конечности согнуты под прямым углом в коленных и
голеностопных суставах; одной рукой обследующий удерживает стопу, другой
ударяет по пяточному сухожилию. Обследуемый становится на колени на стул
или кушетку так, чтобы стопы его свободно свисали, и в этой его позе
производят удар молоточком по пяточному сухожилию. Дуга рефлекса:
чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты
спинного мозга SI–SII.
Поверхностные (кожные) рефлексы
Брюшные рефлексы: верхний вызывается штриховым раздражением кожи
живота параллельно реберной дуге, средний – таким же раздражением в
горизонтальном направлении на уровне пупка, нижний – параллельно паховой
складке. В ответ сокращаются мышцы живота на одноименной стороне.
Обследуемый лежит на спине со свободно вытянутыми нижними
конечностями. При дряблости кожи в области живота у многорожавших
80
женщин, при ожирении, у лиц в пожилом возрасте при исследовании брюшных
рефлексов рекомендуется натягивать кожу живота. Дуга рефлекса проходит
через следующие спинальные сегменты: верхний брюшной рефлекс – TVI–TVIII,
средний – ТIХ–ТX, нижний – ТXI–ТXII.
Подошвенный рефлекс – подошвенное сгибание пальцев стопы в ответ на
штриховое раздражение наружного края подошвы. Спинальная дуга этого
рефлекса замыкается в сегментах LV–SII и проходит в составе седалищного
нерва. Этот рефлекс начинает вызываться только у детей в возрасте старше 2
лет; он появляется в связи со способностью поддерживать положение тела при
стоянии и ходьбе.
Кремастерный (яичковый) рефлекс – сокращение мышцы, поднимающей
яичко, при штриховом раздражении кожи внутренней поверхности бедра. Дуга
рефлекса замыкается в сегментах LI–LII.
Анальный рефлекс – сокращение круговой мышцы заднего прохода
(наружного сфинктера) при нанесении уколов около заднего прохода. Дуга
замыкается на уровне SIV–SV сегментов.
Корково-мышечный путь – основной путь, обеспечивающий
произвольные движения, при различных заболеваниях может прерываться на
любом участке. Поражение периферических нейронов ведет к возникновению
периферического
паралича,
который
характеризуется
полной
обездвиженностью соответствующей части тела. Нарушение же функции
центральных двигательных нейронов обусловливает центральный паралич, при
котором отсутствуют произвольные движения, тогда как рефлекторные
движения и синкинезии оказываются избыточными.
Периферический паралич
Периферический паралич всегда является следствием поражения
периферических двигательных нейронов и возникает как при поражении тел
этих нейронов, расположенных в двигательных ядрах черепных нервов, или в
передних рогах сегментов спинного мозга, так и их аксонов, входящих в состав
различных структур периферической нервной системы, а также при блокаде
нервно-мышечных синапсов.
Для периферического (вялого) паралича характерны следующие признаки.
1. Мышечная атония (гипотония).
2. Арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов.
3. Мышечная атрофия (гипотрофия).
4. Фасцикулярные подергивания (при переднероговой патологии) –
быстрые ритмичные сокращения мышечных волокон или их пучков.
5. Неврогенная мышечная дегенерация или реакция перерождения –
извращение реакции на раздражение электрическим током парализованной
мышцы и нефункционирующего нерва.
81
Центральный паралич
Центральный
паралич
–
следствие
поражения
центральных
мотонейронов. Наряду с поражением коры моторной зоны больших полушарий
причиной центрального паралича может быть нарушение функций корковоядерных и корково-спинномозговых путей на уровне лучистого венца, колена и
двух передних третей заднего бедра внутренней капсулы, ножки мозга, ствола
мозга, спинного мозга, т.е. любого отдела нервной системы, связывающего
центральные двигательные нейроны с периферическими.
Для центрального, или спастического, паралича характерны следующие
признаки.
1. Спастическая мышечная гипертония (повышение мышечного тонуса),
обусловлена прекращением сдерживающих влияний центральных нейронов на
периферические мотонейроны.
2.Гиперрефлексия также связана с нарушением сдерживающих влияний
центральных нейронов на периферические мотонейроны.
3. Клонусы.
4. Гипорефлексия (арефлексия) поверхностных рефлексов.
5.Патологические рефлексы, многие из которых вызываются у детей
раннего возраста, а затем исчезают. При расторможенности периферических
нейронов в связи с ослаблением сдерживающего влияния церебральных
структур эти врожденные рефлексы появляются вновь и уже рассматриваются
как патологические.
6.Защитные рефлексы.
7.Патологические синкинезии (сопутствующие движения).
8.Отсутствует реакция перерождения (или дегенерации) мышц и нервов.
Клонус коленной чашечки вызывается у больного, лежащего на спине с
выпрямленными нижними конечностями. Обследующий I и II пальцами захватывает верхушку надколенника больного, вместе с кожей сдвигает его вверх,
затем смещает вниз и удерживает его в таком положении. Сухожилие
четырехглавой мышцы бедра натягивается, возникают ритмичные сокращения
мышцы и быстрые колебания надколенника вверх и вниз. Клонус стопы
вызывается у больного в положении лежа на спине. Врач сгибает нижнюю
конечность больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает ее
своей кистью за нижнюю треть бедра, другой – захватывает стопу и после
максимального подошвенного сгибания сильным толчкообразным движением
разгибает ее, стремясь сохранить такую позу. В ответ возникают ритмичное
сокращение икроножной мышцы и клонус стопы.
Клонусы держатся до тех пор, пока обследующий не прекратит
растяжения сухожилия.
Патологические рефлексы
82
В зависимости от места вызывания и характера ответной двигательной
реакции патологические рефлексы могут быть разделены на стопные и
кистевые, а также на разгибательные и сгибательные.
При всех патологических стопных разгибательных рефлексах, особенно
часто встречающихся при центральных парезах и параличах, ответной реакцией
является разгибание большого пальца (I пальца стопы) иногда в сочетании с
веерообразным расхождением остальных пальцев стопы. К разгибательным
патологическим рефлексам относятся следующие:
Рефлекс Бабинского вызывается штриховым раздражением кожи
наружного края подошвенной поверхности стопы, направленным от пяток к
пальцам. Является наиболее постоянным при центральных параличах и
парезах, но у детей в возрасте до 2 лет он обычно вызывается и в норме.
Рефлекс Оппенгейма вызывается проведением большим и указательным
пальцами по гребню большеберцовой кости с некоторым нажимом сверху вниз
к голеностопному суставу.
Рефлекс Гордона вызывается сдавлением трехглавой мышцы голени.
Рефлекс Шеффера вызывается сдавливанием пяточного сухожилия.
Рефлекс Чеддока вызывается штриховым раздражением кожи наружной
лодыжки в направлении от пятки к тылу стопы.
При всех сгибательных стопных патологических рефлексах ответная
двигательная реакция сводится к быстрому кивательному подошвенному
сгибанию пальцев стопы. К сгибательным патологическим рефлексам
относятся следующие:
Рефлекс Россолимо вызывается короткими легкими ударами пальцами
руки исследующего по подошвенной поверхности концевых фаланг II-V
пальцев стопы больного.
Рефлекс Бехтерева-Менделя вызывается постукиванием молоточком по
тылу стопы над III-IV плюсневыми костями.
Рефлекс
Жуковского-Корнилова
вызывается
постукиванием
по
центральной части подошвы.
На верхних конечностях при поражении центрального нейрона также
могут возникать патологические рефлексы.
Верхний рефлекс Россолимо – сгибание дистальной фаланги I пальца
кисти в межфаланговом суставе при коротком ударе по кончикам II-V пальцев
при свободно свисающей кисти. Синхронно могут сгибаться дистальные
фаланги в межфаланговых суставах других пальцев.
Менее постоянными патологическими рефлексами на кисти являются:
Рефлекс Бехтерева – быстрое кивательное движение II-V пальцев при
ударе молоточком по тылу кисти в области II-IV пястных костей.
Рефлекс Жуковского – сгибание II-V пальцев в ответ на удар молоточком
по ладонной поверхности кисти в области III-IV пястных костей.
83
Симптом Якобсона-Ласка – ладонное сгибание пальцев кисти при ударе
молоточком по латеральной части запястно-лучевого сочленения. Повидимому, он отражает повышение запястно-лучевого рефлекса.
Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма)
Представляют собой непроизвольные движения парализованных частей
тела при нанесении достаточно интенсивного раздражения (уколы, щипки,
раздражение кожи эфиром, резкое пассивное сгибание в каком-либо суставе
парализованной конечности). Ответная реакция – обычно «реакция укорочения»
(сгибание в суставах конечности), реже – «реакция удлинения».
Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа: резкое
подошвенное сгибание стопы и пальцев сопровождается сгибанием в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы).
Защитный бедренный рефлекс Ремака: штриховое раздражение кожи
верхних отделов передней поверхности бедра вызывает подошвенное сгибание
стопы и пальцев и разгибание в коленном суставе.
Защитный (укоротительный, удлинительный) рефлекс верхней
конечности: в ответ на раздражение верхней половины тела верхняя
конечность приводится к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном
суставах (укоротительный рефлекс) или же разгибается в этих суставах (удлинительный рефлекс).
Укоротительный рефлекс Давиденкова: штриховое раздражение
подошвы парализованной конечности или при попытке подошвенного сгибания
стопы происходит сгибание в тазобедренном и коленном суставах и разгибание
– в голеностопном суставе (тройное укорочение).
Патологические синкинезии
Синкинезии – это рефлекторные сопутствующие движения. Различают
физиологические, свойственные здоровому человеку (размахивание руками при
ходьбе и т.д.), и патологические синкинезии. Выделяют глобальные,
координаторные и имитационные патологические синкинезии.
Глобальные синкинезии – наблюдаются при спастических гемиплегиях.
Попытки к активному движению больными конечностями или резкое
напряжение мышц здоровой стороны тела вызывает непроизвольное сгибание в
парализованной руке и разгибание – в ноге. Глобальные синкинезии в
парализованной части тела могут возникать при общих эмоциональных
реакциях, а также при зевоте, кашле, чиханье.
Координаторные синкинезии – непроизвольные сокращения паретичных
мышц при попытке произвольного сокращения других, функционально
связанных с ними мышц. Обычно они наблюдаются в период восстановления
произвольных движений, когда появляется возможность выполнять некоторые
волевые движения, а синкинезии активно задержать не удается.
84
Тибиалъный феномен Штрюмпеля заключается в том, что у больного,
который не мог из-за центрального пареза ноги разгибать стопу, при попытке
согнуть в колене больную ногу, преодолевая при этом сопротивление
обследующего, возникает непроизвольное разгибание стопы, а иногда и
большого пальца.
Симптом Раймиста заключается в непроизвольном отведении и
приведении парализованной ноги при попытке обследующего привести или
отвести здоровую ногу больного, лежащего на спине и оказывающего при этом
сопротивление обследующему.
Синкинезия Бабинского непроизвольное поднимание парализованной
нижней конечности, когда больной из положения лежа садится на кровати без
помощи рук.
Феномен Нери при сгибании туловища вперед нижняя конечность на
стороне гемипареза непроизвольно сгибается в коленном суставе.
Имитационные синкинезии – наблюдаются редко, обычно в случаях
массивного поражения пирамидных и экстрапирамидных путей. При них в
парализованной
конечности
возникают
непроизвольные
движения,
тождественные тем, которые произвольно совершаются в симметричной
здоровой конечности (сгибание и разгибание пальцев, пронация и супинация
предплечья и т.п.).
Синдромы поражения корково-мышечного пути на разных уровнях
Поражение различных отделов основного двигательного пути,
состоящего из центральных и периферических нейронов и обеспечивающего
возможность произвольных движений, имеет свои особенности, выявление
которых способствует уточнению топики патологического очага.
Поражение двигательной зоны коры большого полушария.
Ввиду больших размеров площади двигательной зоны коры тотальное ее
разрушение встречается редко. Обычно имеет место ее частичное поражение,
что ведет к развитию двигательных расстройств в той части противоположной
половины тела, которая проецируется на пораженный участок коры.
Двигательные расстройства обычно проявляются в форме монопареза или
моноплегии. Поскольку на двигательную зону коры противоположная половина
тела проецируется в перевернутом виде, то расстройство функции, например,
верхних отделов правой предцентральной извилины ведет к возникновению
двигательных расстройств в левой ноге, а поражение нижних отделов левой
двигательной зоны коры приводит к центральному парезу мышц правой
половины лица и языка.
При раздражении двигательной проекционной области коры головного
мозга в мышцах соответствующей ей части противоположной половины тела
85
могут возникать судорожные пароксизмы — локальные (Джексоновская
эпилепсия) или генерализованные эпилептические припадки.
Поражение лучистого венца. Лучистый венец представляет собой подкорковое белое вещество мозга, состоящее из аксонов нервных клеток, несущих
импульсы в афферентном и эфферентном направлениях. При локализации
патологического очага в лучистом венце на противоположной стороне обычно
возникает центральный гемипарез, иногда в сочетании с гемигипестезией.
Поражение внутренней капсулы. Во внутренней капсуле нервные волокна располагаются компактно, поэтому небольшой патологический очаг в
зоне колена и двух передних третей переднего бедра внутренней капсулы
приведет
к
развитию
центральной
гемиплегии
(гемипареза)
на
противоположной стороне. При более обширном патологическом процессе,
распространяющемся на все заднее бедро внутренней капсулы, гемиплегия
может сочетаться с возникающими на той же стороне гемианестезией и
гемианопсией (выпадение одноименных половин полей зрения), т. е.
развивается так называемый синдром трех "геми". Для капсулярной патологии
характерна поза Вернике— Манна.
Поражение ствола мозга. При одностороннем поражении различных
отделов ствола мозга (средний мозг, мост, продолговатый мозг) характерно
развитие альтернирующих (перекрестных) синдромов, при которых на стороне
патологического очага возникают признаки поражения отдельных черепных
нервов, а на противоположной стороне — гемипарез или гемиплегия по
центральному типу, иногда — гемигипестезия.
Полное поперечное поражение спинного мозга в верхнем шейном отделе
(CI—CIV). Характеризуется возникновением центральной тетраплегии, при
этом страдают мышцы туловища, включая дыхательную мускулатуру. Ниже
уровня расположения патологического очага обычно имеют место нарушения
всех видов чувствительности по проводниковому типу, а также тазовые и
трофические расстройства.
Поражение шейного утолщения спинного мозга (СV—ThII).
Характеризуется развитием тетраплегии (паралич рук развивается по периферическому типу, а паралич туловища и ног — по центральному) в
сочетании с нарушениями всех видов чувствительности по проводниковому
типу ниже уровня патологического очага с тазовыми и трофическими
расстройствами.
Поражение грудного отдела спинного мозга (ThIII—ThXII). Развивается
нижняя спастическая параплегия, которая сочетается с утратой ниже уровня
локализации патологического очага всех видов чувствительности, нарушением
тазовых функций и расстройством трофики тканей.
Поражение поясничного утолщения спинного мозга (LII—SII). Развивается
нижняя параплегия по периферическому типу в сочетании с нарушением
86
чувствительности и трофики тканей на ногах и в аногенитальной зоне, а также с
тазовыми расстройствами обычно в виде недержания мочи и кала.
Избирательное поражение клеток передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов. Возникает периферический паралич мышц,
иннервацию которых обеспечивают эти периферические мотонейроны, с
наличием фибриллярных или фасцикулярных подергиваний.
Поражение передних корешков спинного мозга. Характерны
периферические параличи мышц, входящих в состав миотомов одноименных
пораженным корешкам мозга.
Поражение
спинномозговых
нервов.
Возникают
двигательные
расстройства по периферическому типу в мышцах, иннервируемых аксонами
мотонейронов, входящих в состав этих нервов, а также расстройства
чувствительности в одноименных им дерматомах. Там же возможны
вегетативные, в частности трофические расстройства.
Поражения
нервных
сплетений.
Характеризуется
развитием
двигательных расстройств по периферическому типу, обычно в сочетании с
нарушениями чувствительности и трофики в зоне иннервации периферических
нервов, берущих начало из пораженного сплетения или его части.
Поражение
периферического
нерва.
Приводит
к
развитию
периферического паралича иннервируемых им мышц, обычно в сочетании с
расстройством всех видов чувствительности и трофическими нарушениями в
зоне иннервации пораженного нерва.
87
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ПЕРЕКРЁСТ ВОЛОКОН ПИРАМИДНОГО ПУТИ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ
1) в спинном мозге на 1-2 сегмента выше
2) на границе продолговатого и спинного мозга
3) в среднем мозге
4) во внутренней капсуле
2. ДЛЯ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА
ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
1) клонусов
2) гипертрофии мышц
3) гиперкинезов
4) фасцикулярных подёргиваний
3. ПРИЗНАКОМ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ПАРАЛИЧА ЯВЛЯЕТСЯ
1) снижение брюшных рефлексов
2) снижение сухожильных рефлексов
3) клонусы
4) защитные рефлексы
4. К ПАТОЛОГИЧЕСКИМ СГИБАТЕЛЬНЫМ РЕФЛЕКСАМ ОТНОСИТСЯ
1) рефлекс Бабинского
2) рефлекс Гордона
3) рефлекс Оппенгейма
4) рефлекс Бехтерева
5. ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ПАРЕЗ ЛЕВОЙ РУКИ ВОЗНИКАЕТ ПРИ
ЛОКАЛИЗАЦИИ ОЧАГА
1) в верхнем отделе передней центральной извилины справа
2) в среднем отделе передней центральной извилины слева
3) в колене внутренней капсулы
4) в среднем отделе передней центральной извилины справа
6. ПРИ ПОРАЖЕНИИ ШЕЙНОГО УТОЛЩЕНИЯ НАБЛЮДАЕТСЯ
1) центральный тетрапарез
2) периферический парез рук и
спастический парез ног
3) спастический парез ног и
периферический парез рук
4) периферический парез ног
88
7. ПРИ ПОРАЖЕНИИ ПЕРЕДНЕГО РОГА СПИННОГО МОЗГА
НАБЛЮДАЮТСЯ
1) фасцикуляции
2) патологические рефлексы
3) синкинезии
4) защитные рефлексы
89
Глава
4.
МОЗЖЕЧОК
ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ
НЕРВНАЯ
СИСТЕМА.
4.1. Экстрапирамидная система и синдромы поражения
В многообразии движений, а у каждого человека определенная и
значительная часть совершается автоматически, вместе с тем, каждое
целенаправленное движение обязательно содержит автоматизировано
обеспечивающий его механизм; определяющий быстроту, силу его выполнения.
Привычные движения производятся незаметно для внимания, смена одних
мышечных сокращений другими автоматизирована, все это способствует
наиболее экономному расходованию мышечной энергии. Таким образом,
двигательный акт формируется в результате взаимодействия ряда нейронов
пирамидной системы и структур вне ее, объединяющихся в экстрапирамидную
систему, которая обеспечивает совершенствование качества движения и
наиболее экономичный режим его выполнения.
Структуры экстрапирамидной системы
Экстрапирамидная система включает в себя клетки коры лобных долей
(премоторная зона), подкорковые ганглии (хвостатое ядро, скорлупа, бледные
шары, субталамическое тело Льюиса), в стволе мозга черную субстанцию,
красные ядра, ядра заднего (медиального) продольного пучка (ядра
Даркшевича), голубое место в мосту мозга, ретикулярную формацию, верхние
и нижние оливы. Самое крупное из расположенных в глубине полушария мозга
ядерное образование – чечевицеобразное ядро, состоящее из трех частей,
образованных серым веществом: два из них, расположенные медиально, более
светлые образуют бледный шар (globus pallidus). Бледный шар состоит из
крупных клеток, расположенных в петлях, образованных миелиновыми
волокнами, находящимися здесь в большом количестве и обусловливающими
его «бледность». Латерально расположенное ядро называется скорлупой
(putamen). Хвостатое ядро повторяет очертания бокового желудочка, состоит из
головки, тела и хвоста, который расположен вблизи от миндалевидного ядра.
Скорлупа и хвостатое ядро состоят из большого количества мелких клеток и
больших мультиполярных нейронов. Сходство фило- и онтогенеза,
гистологического строения и биохимического состава, а также функциональная
общность послужили основанием для объединения их в стриарную систему
(corpus striatum, ceu neostriatum). Бледные шары относятся к паллидарной
системе, в которую входит также черная субстанция, красные ядра, Люисово
тело. Паллидарная система (palliaeostriatum) филогенетически более старая и
раньше формируется в процессе онтогенеза. У человека миелинизация
стриарных проводников заканчивается к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые
90
месяцы жизни паллидарная система является высшим двигательным центром.
Моторика новорожденного и ребенка первых месяцев жизни изобилует
излишествами, содержит гиперкинезы, которые исчезают при созревании
стриарной системы и включении ее в регуляцию двигательных актов, что
создает оптимизацию движений, делает их более рациональными и
эффективными. Стриарные и паллидарные структуры составляют
стриопаллидарную систему, в которой ее составляющие, единицы взаимно
уравновешиваются, оказывая влияние на двигательные акты как единое целое.
При этом паллидарные структуры являются активирующими, а стриарные –
тормозящими. В свою очередь стриопаллидарная система – всего лишь часть
экстрапирамидной, в которую входят выше перечисленные структуры, в их
числе и корковые.
Экстрапирамидная система имеет многочисленные нейронные связи. Все
афферентные пути ее заканчиваются в полосатом теле. Основными путями, по
которым проводятся импульсы, являются проводники от зрительного бугра,
который в свою очередь является коллектором всех видов чувствительности, в
том числе специфических ее видов (зрение, слух, обоняние, висцерорецепция).
Через посредство того же зрительного бугра устанавливаются связи с корой
головного мозга, благодаря которым происходит включение экстрапирамидных
аппаратов в систему произвольных движений.
От полосатого тела пути идут в бледные шары, а от них к красным ядрам,
ядрам Даркшевича, четверохолмию, оливам. От этих образований импульсы
следуют к сегментарному двигательному аппарату спинного мозга и от него к
мышцам. Нисходящими проводниками являются:
1. tractus rubrospinalis, пучок Монакова от красного ядра;
2. tractus longitaddinaus posterior – от ядра Даркшевича к ядрам III; IV; VI
нервов, вестибулярным ядрам и далее в спинной мозг;
3. tractus vestibula-spinalis, от вестибулярных ядер VIII пары;
4. tractus tecto- spinalis, от покрышки четверохолмия;
5. tractus olivo- spinalis, от верхних и нижних олив.
6. tractus reticulo- spinalis, состоящий из аксонов клеток ретикулярной
формации.
Наиболее мощным является ретикулоспиномозговой путь, так как все
выше перечисленные пути на уровне продолговатого мозга образуют синапсы с
клетками сетевидного образования, от которых формируются дополнительные
пучки, входящие в его состав. Ретикуло-спинномозговаой путь в спинном мозге
проходит в переднем (центральная часть тракта) и боковом (медиальная и
латеральная часть тракта) канатиках. Подобный объем связей объясняется
участием
клеток
ретикулярной
формации
во
всех
стволовых
автоматизированных двигательных актах.
Вследствие наличия указанной системы (рецепторы на периферии –
91
зрительный бугор – стрио-паллидарная система – центробежные
экстрапирамидные пути – клетки переднего рога – мышца) осуществляется
рефлекторная деятельность, касающаяся автоматизированных сложных
рефлексов. К последним относятся:
1. ориентировочные рефлексы – реакция на световые, звуковые
раздражители в виде поворота головы, глаз, а иногда и туловища в
соответствующую сторону;
2. установочные позные – тонические рефлексы, обеспечивающие
равновесие и сохранение центра тяжести при помощи перераспределения
тонуса и сокращения отдельных групп мышц;
3. глотание, чихание, кашель, икота, рвота – представляющие из себя
сложные координированные двигательные акты с участием различных мышц,
иннервируемых двигательными ядрами черепных нервов;
4. ауторегуляция мышечного тонуса благодаря связям с γмотонейронами передних рогов спинного мозга, связанных в свою очередь с
рецепторами мышечных веретен, обеспечивающих тонические рефлексы.
Структуры экстрапирамидной системы имеют также многочисленные
связи между собой, которые чаще являются двусторонними. Через переднюю
спайку мозга (комиссуру Мейнерта) осуществляется взаимодействие
подкорковых узлов правого и левого полушарий. Полосатое тело имеет прямые
и обратные связи с черной субстанцией, которая обеспечивается аксонами
стрионигральных и нигростриарных нейронов. Из медиального сектора
бледного ядра формируется чечевичная петля (ansa lenticelaris). Ее волокна
идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу,
гипоталамусу, Льюисовому телу. Основная масса эфферентных волокон
бледного шара входит в состав таламического пучка, состоящего из
паллидоталамических и таламопаллидарных волокон, обеспечивающих прямую
и обратную связи между этими структурами.
Обоюдными являются и связи между правым и левым зрительными
буграми и корой больших полушарий. Существование таламо-кортикальных
кортико-стриарных связей обеспечивает образование кругов, по которым
нервные импульсы могут распространяться в обоих направлениях. При этом
восходящие к коре импульсы влияют на степень активности двигательных зон
коры больших полушарий. В свою очередь нисходящие от коры проводящие
пути, большинство из которых проходит через внутреннюю капсулу, меньше –
через наружную капсулу, оказывают влияние на экстрапирамидные структуры.
Благодаря этим связям экстрапирамидная система подключается к регуляции
произвольных движений. Конечным отрезком пути и в этом случае
оказываются ретикуло-спинальные тракты, а клетки ретикулярной формации
участвуют в восприятии афферентных импульсов через коллатерали путей,
проводящих глубокую чувствительность, и посылают активирующие импульсы
92
в кору головного мозга. Образуются кольцевые системы, импульсы по
которым, идут не только от лобной доли к ганглиям и дальше на периферию, но
и возвращаются через таламус обратно в лобную долю. На определенном этапе
филогенеза, когда кора головного мозга еще не была развита, стриопаллидарная система являлась главным двигательным центром, за счет
которого осуществлялись движения достаточно сложного характера:
передвижение, плавание, прыжки и др. Одновременно с этим обеспечивалась
поддержка общего мышечного тонуса, создававшая готовность к действию. В
дальнейшей эволюции нервной системы ведущая роль в движениях переходит к
коре головного мозга с ее пирамидной системой и центрами праксиса, но
экстрапирамидная система не утратила своего значения, хотя и перешла в
субординированное положение. Например, сложный двигательный акт – ходьба
у человека, обеспечивается пирамидной, экстрапирамидной системами и
центрами праксиса. Ребенок выучивается ходить благодаря «созреванию»
пирамидной системы и центров праксиса, тогда он решается на первый
самостоятельный шаг. В первое время попытки ходьбы пестрят ошибками,
сопровождаются падениями и только во взаимодействии пирамидной и
экстрапирамидной систем рождается тот автоматизм ходьбы, называемый
походкой, который присущ данному индивиду и генетически обусловлен. Мы
легко в толпе узнаем по походке знакомых людей именно ввиду
индивидуальности этого автоматизированного двигательного акта. То же самое
можно сказать о привычных жестах, которые порой сам человек не замечает, но
их повторяемость привлекает и фиксирует внимание окружающих. В целом у
каждого человека есть определенная манера поведения, которая обязательно
содержит жесты, мимику, специфику выполнения движений, обусловленную
особенностями функционирования экстрапирамидной системы. В этом плане
выполнение сложного двигательного акта: танец, катание на коньках, плавание
обусловлено в каждом конкретном случае особенностями функционирования
экстрапирамидной системы, создающий присущий данному индивидууму
рисунок движения, его легкость, красоту или тяжеловесность и неэстетичность.
Экстрапирамидная
система
обеспечивает
двигательный
компонент
эмоционального состояния, что, прежде всего, реализуется чрез мимику,
выражение лица, интонации и выразительность речи. Крайними вариантами
эмоционального состояния являются смех и плач, которые наряду с
переживаемыми эмоциями, сопровождаются движениями бульбарной,
мимической мускулатуры, обеспечивающей вокализацию. Двигательный
компонент плача и смеха обеспечивается экстрапирамидной системой, он также
индивидуален и генетически детерминирован, как и прочие автоматизмы. От
деятельности экстрапирамидных структур зависит способность человека
принимать оптимальную позу, поддерживать соотношение тонуса агонистов и
антагонистов, преодолевать инерцию покоя и движений. Важным достижением
93
последних лет является открытие и гистологическая идентификация
церебральных нейротрансмиттеров. Доказано, что в осуществлении
двигательной функции большое значение имеют дофаминергические системы
мозга. В полосатом теле находится более 80% от общего количества дофамина,
а образующийся из дофамина норадреналин содержится преимущественно в
стволе мозга. В настоящее время хорошо изучена дофаминэргическая система,
образуемая меланинсодержащими Неронами черной субстанции, отростки
которых через ножку мозга, бледный шар достигают полосатого тела, где
заканчиваются бусоподобными терминалями, содержащими большое
количество дофамина и его метаболитов. Кроме того, в полосатом теле
выделено еще 7 трансмиттеров: ацетилхолин, γ-аминомасляная кислота
(ГАМК), норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота и нейропептиды
(субстанция Р и метэкнефалин). Основным трансмиттером между
интернейронами является ацетилхолин, а в синапсах, образованных
коллатералями – ГАМК.
Важным фактом, позволяющим понять особенности экстрапирамидных
синдромов, является наличие второй дофаминэргической системы в рамках
лимбико-гипоталамо-ретикулярного
комплекса,
которая
представлена
мезолимбическим трактом. Он начинается от клеток интерпедукулярного ядра
среднего мозга и заканчивается в nucleus accumbens и tuberculum olfactorium,
которые обозначаются как лимбическое полосатое тело. Считается, что эта
филогенетически древняя часть мозга связана со сложными поведенческими
актами, обеспечивающими сохранность вида, и контролирует двигательные
акты, сопровождающие эмоциональные реакции. Связующим звеном между
лимбической и экстрапирамидной системами является nucleus accumbens,
расположенное вентромедиальнее передних отделов полосатого тела и
имеющее общие эфферентные проекции в черной субстанции, бледном шаре.
Связь между n.accumbens и черной субстанцией и бледным шаром
осуществляется трансмиттером ГАМК. В свете этих представлений становится
ясным, почему патология лимбической и экстрапирамидной систем
взаимообусловлена и неразрывна.
Менее изучено значение в регуляции движений норадреналина.
Основным адренергическим центром является голубоватое место в мосту
мозга. Его нейроны образуют норадреналиновые нервные терминали во всех
областях мозга, в том числе в коре больших полушарий, мозжечке, гиппокампе.
Обнаружены пути от голубоватого места до черной субстанции, по которому
может
осуществляться
контроль
активности
дофаминэргического
нигростриарного тракта.
Учитывая редко выявляемые структурные нарушения у больных с
грубыми экстрапирамидными расстройствами, можно предположить, что
ведущее значение в их генезе принадлежит нарушению взаимодействия
94
различных трансмиттеров с дофаминэргическими системами мозга.
Экстрапирамидные расстройства можно разделить на две большие
группы: гиперкинезы и гипокинезы.
Гиперкинезы – это автоматические насильственные чрезмерные
движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. К
гиперкинезам относятся:
1. тремор (дрожание),
2. миоклонии,
3. хорея,
4. атетоз,
5. тики,
6. гемибаллизм,
7. деформирующая мышечная дистония,
8. акатизия,
9. гиперэксплексия.
Тремор – самый частый вид гиперкинеза, разнообразный по амплитуде,
темпу и локализации. Выделяют два основных типа тремора: нормальный
(физиологический) и патологический. Физиологический тремор не имеет
клинического значения, наблюдается у здоровых людей и вовлекает все
мышечные группы. Один из компонентов физиологического тремора –
низкоамплитудные колебания тела во время сердечной систолы, другой
компонент нерегулярен, частота его от 8 до 12 Гц в пальцах и кистях рук.
Усиление
физиологического
тремора
наблюдается
во
время
гиперадренергических состояний (испуг, прием кофеина, никотина,
кортикостероидных гормонов). В этих случаях тремор становится заметным
в пальцах и кистях при вытягивании рук вперед и уменьшается, когда
пациент спокоен и расслаблен. Патологический тремор делится на тремор
покоя и тремор действия (акционный тремор). Акционный тремор в свою
очередь подразделяется на позиционный (постуральный), возникающий в
определенной позе и кинетический, возникающий при движении. Тремор
покоя имеет частоту 4-6 Гц, уменьшается при выполнении произвольных
движений, сочетается с гипокинезией и ригидностью и характерен для
паркинсонизма. Он будет подробно описан в разделе, посвященном данному
синдрому. К тремору акционному относится эссенциальный тремор
(семейный), наиболее часто вовлекающий главным образом верхние
конечности, но может наблюдаться и в голове, нижней челюсти и мышцах
гортани, иногда может появляться и в нижних конечностях. Частота тремора
– 5-7 Гц, амплитуда – несколько миллиметров, что достаточно для того,
чтобы вызвать затруднения при письме или приеме пищи. Характерным
является возникновение тремора только во время движения или в менее
значительной степени, при поддержании определенной позы, и его
95
немедленное исчезновение в покое. Тремор существенно усиливается при
приближении к цели. Существуют противоречивые мнения по поводу
механизма эссенциального тремора. Согласно одному из них, эссенциальный
тремор представляет собой значительно усиленный физиологический тремор.
Эссенциальный тремор в 50% случаев является семейным и наследуется по
аутосомно-доминантному
типу.
Другой
частой
разновидностью
кинетического тремора является интенционный тремор, отсутствующий в
покое и в начале произвольного движения, но резко усиливающийся при
приближении к цели. Интенционный тремор сочетается с атаксией, что
отличает его от эссенциального, и возникает при поражении мозжечка и его
связей, наиболее часто верхней мозжечковой ножки.
Некоторые
виды
высокоамплитудного
тремора
трудно
классифицировать. К ним относится крупноразмашистый тремор верхних
конечностей и туловища, возникающий при движении. Амплитуда колебаний
может достигать нескольких сантиметров. Тремор появляется в начале
произвольного движения и исчезает только при полном расслаблении. Этот
вид тремора иногда не совсем точно называют «рубральным тремором».
Особое место в патологии занимает астериксис, проявляющийся
крупноразмашистыми,
аритмичными,
«порхающими»
движениями.
Астериксис может возникать в любых мышечных группах, находящихся в
состоянии длительного сокращения, но наиболее легко выявляется при
вытягивании рук вперед и тыльном сгибании кистей и пальцев рук, при этом
кисти и пальцы рук совершают быстрые нерегулярные сгибательные
движения, напоминающие порхание крыльев. Астериксис может сочетаться с
постуральным тремором, но правильнее его считать не вариантом тремора, а
формой миоклонии.
Миоклонии – аритмичные, толчкообразные сокращения отдельных
мышц или мышечных групп, практически всегда асинхронные и
асимметричные на разных половинах тела. Мышечные сокращения быстрые,
значительно более короткие, чем при хорее. Миоклонии могут быть
генерализованными, фокальными и сегментарными. Миоклония может быть
нормальным явлением у здоровых лиц (физиологическая), как например
гипническая миоклония во время засыпания или пробуждения. Икота тоже
является разновидностью физиологической миоклонии.
Генерализованные миоклонии требуют дифференциации с эпилепсией.
Хорея – характеризуется беспорядочными непроизвольными
движениями с выраженным локомоторным эффектом, возникающими в
различных частях тела как в покое, так и во время произвольных действий.
Движения все время сменяют друг друга в самой необычной
последовательности, напоминая целесообразные, хотя и утрированные,
действия. В клинически выраженных случаях больной то зажмуривает глаза,
96
то высовывает язык, то корчит гримасы, совершает сильные непроизвольные
движения головой, руками, ногами. Произвольные движения могут
искажаться из-за наложения непроизвольных движений. В легких случаях у
пациентов могут отмечаться только постоянное беспокойство и
неуклюжесть. Характерны внезапные импульсивные перемены положений
конечностей, изменения позы, что напоминает поясничание или танец (греч.
chorea – пляска). Удержать в покое вытянутые вперед верхние конечности
или высунутый язык больному не удается. Мышечный тонус снижен, сила
обычно сохранена, но часто отмечаются затруднения в поддержании
мышечного сокращения и определенной позы, например, сжатая кисть
периодически расслабляется («доящие» движения). Походка становится
аритмичной и неустойчивой, больной может неожиданно останавливаться,
отклоняться то в одну, то в другую сторону, делать шаги назад, поэтому
походку больных с хореей образно называют «танцующей». Речь становится
непостоянной как по темпу, так и по громкости и может приобретать
взрывной характер. У некоторых больных могут наблюдаться атетоидные
движения.
Атетоз – вид гиперкинеза, для которого характерны медленные
тонические сокращения мышц, что напоминает «червеобразные» движения.
Эти периодически наступающие мышечные спазмы чаще всего возникают в
дистальных отделах верхних конечностей, в покое и во время произвольных
действий. Выпрямленные пальцы медленно попеременно то сгибаются, то
особенно сильно разгибаются в пястно-фаланговых суставах. Кисть в это
время принимает причудливую форму. От хореи атетоз отличается
замедленностью движения и ограниченной распространенностью.
Гемибаллизм – редкий вариант гиперкинеза, который можно отнести к
разновидностям односторонней хореи, и отличающийся особым размахом
движений, что обусловлено вовлечением проксимальных отделов
конечностей.
Проявляется
гиперкинез
быстрыми,
размашистыми
движениями в большом объеме, напоминающими бросание мяча,
одновременно возможны ротаторные движения туловища. Гемибаллизм
чаще
вызывается
сосудистым
поражением
контралатерального
субталамического ядра (Люисова тела) и в большинстве случаев спонтанно
регрессирует в течение нескольких недель.
В ряду гиперкинезов особое место занимает деформирующая
мышечная дистония. К последней относят патологические позы,
возникающие в результате медленных дистонических сокращений мышц,
приводящих к деформации конечностей, туловища, шеи, лица, рта. По
распространенности дистонии могут быть фокальными, сегментарными,
односторонними (гемидистонии) и генерализованными. Отличительными
особенностями всех мышечных дистоний является: зависимость от позы,
97
появление при выполнении какого-либо действия или движения, наличие
корригирующих жестов, парадоксальные кинезии, спонтанные ремиссии.
К фокальным мышечным дистониям относятся: спастическая
кривошея, блефароспазм, тризм, оромандибулярная дистония, спастическая
дисфония, спастическая дисфагия, писчий спазм, дистония стопы (стопа
балерины), спастические тефозы и сколиозы. Примером сегментарной
мышечной дистонии может быть сочетание спастической кривошеи и
писчего спазма.
Генерализованная мышечная дистония проявляется множественными
топическими феноменами, в результате чего туловище сгибается в сторону,
вперед или кзади, закручивается вдоль продольной оси, голова отклоняется
вперед, назад или набок, конечности неестественно сгибаются или
разгибаются, все тело принимает вычурное, неестественное положение.
Продолжительные сокращения отдельных мышц нередко сопровождаются их
гипертрофией и возникновением интенсивных болей. Проявления
гиперкинеза резко уменьшаются в положении лежа и исчезают во время сна.
Типичны парадоксальные кинезии, проявляющиеся тем, что больной,
передвигающийся с заметным трудом, свободно может танцевать,
передвигаться боком или задом наперед и т.д.
Гемидистония часто наблюдается у больных, перенесших инсульт, и
проявляется тоническими сокращениями мышц конечностей, чаще в
дистальных отделах, что создает препятствия при движении, хотя признаки
пареза конечностей у больных отсутствуют. Как и при всех мышечных
дистониях, в покое проявления заболевания отсутствуют, поэтому
исследование больного в положении лежа не позволяет выявить причину
затруднений передвижения при нормальном объеме движений и силе
соответствующих мышц.
Спастическая кривошея характеризуется изолированным отклонением
головы или неправильными движениями в шее. Произвольные движения в
сторону, противоположную направлению гиперкинеза, становится
невозможным из-за сильного одновременного сокращения мышц
антагонистов. Характерно, что больной может при помощи небольшого
усилия – прикосновения пальца к щеке (корригирующие жесты) удержать
голову и тем самым предотвратить ее поворот или запрокидывание.
Писчий спазм и стопная дистония характеризуются локальными
дистоническими явлениями в кисти и стопе, возникающими спонтанно или
при соответствующей двигательной нагрузке (письмо, игра на музыкальном
инструменте, физические упражнения и т.д.). Дистонический спазм, порой
болезненный, может распространяться и на более проксимальные группы
мышц. Эти состояния резко нарушают или полностью ограничивают
профессиональную деятельность.
98
Лицевой параспазм (синдром Брейгеля) проявляется дистоническими
гиперкинезами в мышцах лица. В качестве клинических проявлений могут
быть изолированный блефароспазм, оромандибулярная дискинезия или их
сочетание. Блефароспазм начинается с вовлечения круговой мышцы:
учащенное мигание, сужение глазных щелей, затем периоды полного
непроизвольного зажмуривания глаз. Впоследствии могут вовлекаться
периоральные и жевательные (оромандибулярная дистония) мышцы с
гримасами, тризмом, непроизвольным открыванием рта и боковыми
движениями челюсти. Как и при других формах отмечаются корригирующие
жесты, парадоксальные кинезии и провокация гиперкинеза непроизвольными
движениями и переменой позы. Гиперкинез может полностью исчезать в
положении лежа, при закрывании одного глаза, при взгляде вниз и, наоборот,
усиливаться при ярком освещении, на улице при ходьбе, при чтении.
Спастическая дисфония характеризуется нарушение звучности голоса,
плавности и четкости речи, обусловленной дистоническим напряжением
речевой мускулатуры. При этом шепотная речь не нарушается, и кричать
больным легче, чем говорить спокойно, пение также не нарушается.
К гиперкинезам, проявляющимся на лице, относится лицевой
гемиспазм, являющийся сочетанием тонического и клонического
компонентов гиперкинеза.
Лицевой гемиспазм характеризуется пароксизмами непроизвольных
клонических и тонических сокращений мышц, иннервируемых лицевым
нервом. Спазм обычно начинается с круговой мышцы глаза, а затем
распространяется на среднюю и нижнюю части лица. Между спазмами лицо
остается симметричным или выявляется легкая слабость мимической
мускулатуры на стороне спазма.
Часто встречающимися в популяции являются тики и тикоподобные
гиперкинезы.
Тик – это внезапное, отрывистое повторяющееся движение, в которое
вовлекаются отдельные группы мышц. Он напоминает нормальное
координированное движение, варьирует по интенсивности и отличается
отсутствием ритмичности. В основе тика лежит кратковременное сокращение
мышцы,
непосредственно
вызывающей
данное движение,
либо
одновременная активация мышцы агониста и антагониста. Тик может
временно подавляться усилием воли, и, благодаря однотипности рисунка,
легко имитируется. Однако любая попытка подавить появление тика усилием
воли неизбежно ведет к нарастанию напряжения и тревоги. В некоторых
случаях тики вначале возникают как физиологическая реакция на
определенный источник физического раздражения, но затем фиксируются и
продолжают существовать самостоятельно, сохраняясь уже в виде
неуместных, неловких, неадекватных действий.
99
Виды тиков также многообразны, как и произвольные движения,
которые они имитируют. На лице – моргание, вращение глазами,
закатывание глаз, фиксирование взгляда, поднятие бровей, движения
скальпа, нахмуривание бровей, сморщивание носа, подергивание ноздрей,
открывание рта, перекашивание лица, поднимание губ, выпячивание губ,
сплевывание, щелкание языком, хватательные движения ртом, облизывание,
прикусывание губы, скрежетание зубами, выпячивание челюсти, сокращения
кожной мышцы шей, сосательные движения, потирание подбородка. На
голове, шее, плечевом поясе – вскидывание головы, кивание головой,
наклоны головы, покачивание головой, вращение, приподнимание плеч,
вытягивание шеи.
На туловище – толчкообразные движения таза, подергивание мышц
живота, выпячивание живота, сжимание ягодиц, распрямление плеч и
выпячивание груди.
На руках – подергивания рук, сжимание пальцев в кулак, щелкание
пальцами, движения пальцами, как при игре на пианино.
На ногах – подергивание стопы и большого пальца, сгибание бедра,
отведение бедра, резкие выпады ногой вперед, сгибание и разгибание в
коленном суставе, перекручивание пальцев.
Множественные тики, сопровождающиеся вокалиями широкого
спектра (хрюкание, откашливание, шмыгание, фыркание, сплевывание,
вздохи, придыхания, причмокивание, рычание), копролалией (выкрикивание
бранных и вульгарных слов), копропраксией (вульгарные жесты и действия),
эхоламией (повторение слов, только что сказанных другими), эхопраксией
(имитация движений других людей), палилалией (повторением своих
собственных слов или фраз) носит название синдрома Жиль де ля Туретта.
Нередко у больных с этим синдромом тики приобретают аутоагрессивный
характер, включая элементы членовредительства, например, обкусывание
ногтей, губ или языка, выдергивание волос, царапанье кожи, грубое
ковыряние в носу. У части больных возникают так называемые сенсорные
тики, характеризующиеся локальными ощущениями давления, щекотания,
холода или тепла, которые вынуждают совершать движение связанное
именно с этой частью тела, после чего они временно проходят. У многих
пациентов с синдромом Туретта наблюдаются поведенческие расстройства, в
том числе дефицит внимания с гиперактивностью, обессивнокомпульсивный синдром.
В целом тики, по образному выражению Д.Лис, продолжают оставаться
terra incognita, неуютно расположившейся между неисследованными
пограничными областями неврологии и психиатрии, а сам термин зачастую
служит обозначением всех дискинезий.
К тикоподобным гиперкинезам и близким по характеру
100
патологическим состояниям относятся: манерные движения, привычные
манипуляции, двигательные стереотипии, гиперэкплексия, акатизия.
Манерность – это причудливая вычурная форма выполнения
целенаправленного действия, возникающая в результате включения
стереотипного действия в целенаправленное поведение.
Привычные манипуляции – это приносящие самоудовлетворение и
неприемлемые с точки зрения общепринятых норм поведения
координированные движения, возникающие чаще всего в момент тревоги,
скуки, усталости или смущения.
Двигательные
стереотипии
–
однообразно
повторяющиеся,
нецеленаправленные, бессмысленные движения, нередко продолжающиеся
длительное время в ущерб всем другим формам активности.
Гиперэкплексия
–
патологически
усиленный
старт-рефлекс,
проявляется вздрагиванием в ответ на обычные тактильные раздражители.
Акатизия – состояние крайнего двигательного беспокойства. Пациент
не может сидеть спокойно, он постоянно двигается и изменяет позу,
скрещивает и распрямляет ноги, ходит на одном месте и т.д. Внутренний
дискомфорт, связанный с акатизией, отмечается лишь при движении.
Подводя итог сказанному о гиперкинезах, следует отметить, что
правильная квалификация патологического движения – важный этап на пути
установления клинического диагноза ввиду специфичности гиперкинезов
при разных нозологически …минированных заболеваниях.
Синдром паркинсонизма
Синдром паркинсонизма относится к гипокинезам, но сочетается к с
тремором, поэтому его синоним акинетикоригидный синдром полностью не
охватывает все проявления патологии. Тем не менее, акинезия и ригидность –
ведущие и облигатные проявления синдрома. Гипокинезия и акинезия –
снижение двигательной активности или полное ее отсутствие, что сочетается с
брадикинезией (замедленностью движений) и олигокинезией (бедностью
движений). При этих изменениях двигательных функций проявляются также
инерция покоя и движений, удлинение латентного периода между стимулом и
ответной реакцией на него, ухудшением способности к регуляции скорости
движения, к смене характера и темпа повторных двигательных актов. Все эти
явления определяют выразительность движений и не имеют прямой
зависимости от сопутствующего им повышения мышечного тонуса,
обозначаемого мышечной или экстрапирамидной ригидностью.
Ригидность при паркинсонизме имеет свои отличительные особенности и
является неотъемлемым компонентом его. Под термином ригидность
понимается постоянное пребывание мышц в состоянии тонического
напряжения, которое свойственно как мышцам-агонистам, так и мышцам
101
антагонистам, в связи с чем и проявляется пластический характер повышения
мышечного тонуса. При пассивных движениях в конечностях больного
обследующий ощущает неменяющееся, вязкое, образное сопротивление. Сам
больной предъявляет жалобы на скованность. Основные дифференциальнодиагностические критерии ригидности и спастичности следующие:
1. распределение зон повышенного мышечного тонуса: ригидность
проявляется как в сгибательной, так и в разгибательной группах мышц, хотя
более выражена в сгибателях туловища, значительна в мелких мышцах лица,
языка и глотки, в то время как спастичность сочетается с парезом или
параличом и проявляется повышением тонуса преимущественно сгибательной
или разгибательной групп мышц (рука согнута, нога разогнута);
2. качественные показатели гипертонуса: ригидность – сопротивление
пассивным движениям постоянное, повышение тонуса создает феномен
«свинцовой трубки», в то время как для спастического состояния мышц
характерны симптом «складного ножа» и феномен отдачи;
3. ригидность меньше связана с повышенной активностью дуги
сегментарных рефлексов и больше зависит от частоты разрядов в
мотонейронах. В связи с этим сухожильные рефлексы при ригидности не
меняются, а при спастичности – повышаются, появляются клонусы и
патологические рефлексы;
4. Облигатным проявлением ригидности является феномен «зубчатого
колеса», не наблюдающийся при спастичности.
Гипокинезия при паркинсонизме сопряжена с недостаточностью
побуждения, инициативы к движению, с трудностью для больного начать
движение, преодолевая при этом чрезмерную по степени выраженности
инерцию покоя. Тем не менее, сила мышц сохраняется, хотя достижение ее
максимума происходит с опозданием. В итоге у больного развиваются
двигательная пассивность, медлительность, иногда он может часами сохранять
принятое положение, фиксированную позу, напоминая тем самым манекен или
больного, находящегося в ступорозном состоянии.
Проявления гипокинезии распространяются на все группы мышц, что
сопровождается гипомимией (бедностью мимики), гипофонией (ослаблением
звучности голоса), монотонностью речи и изменением почерка, который
становится мелким (микрография).
Характерно
нарушение
осуществления
физиологических,
автоматизированных, содружественные движения рук при ходьбе, что носит
название ахейрокинеза. Страдают и другие автоматизмы, такие как познотонические и постуральные рефлексы, что является одной из причин частых
падений больных с паркинсонизмом. Больные с трудом встают с постели или
кресла, а в вертикальном положении горбятся (поза просителя), испытывают
затруднения в начале ходьбы и для того, чтобы начать движения им приходится
102
наклоняться все дальше и дальше вперед, топчась на месте. Походка
характеризуется мелкими шаркающими шагами (микрогирия), ахейрокинезом,
сопровождается наклоном туловища вперед, что и формирует позу манекена.
Больному не только трудно начать ходьбу, но нередко бывает трудно
мгновенно остановиться, что носит название пропульсии (латеропульсии). На
поздней стадии больные вынуждены бывают идти, ускоряя шаг, чтобы
предотвратить падение (догоняют свой центр тяжести). Маскообразность лица
в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для
каждого человека индивидуальные особенности походки, жестикуляции,
мимики, присущая каждому индивидуальная манера держаться, разговаривать,
делают больных с паркинсонизмом похожими. У больных с паркинсонизмом
нередко отмечается слюнотечение, частично обусловленное замедлением
глотания, сальность кожных покровов, брадипсихия (торпидность психики).
Иногда у больных наблюдаются парадоксальные кинезии: в момент
эмоционального переживания, аффекта, в танце, проявления паркинсонизма
могут уменьшаться по выраженности или полностью исчезать.
Гиперкинетический компонент синдрома (тремор) представляет собой
тремор покоя, исчезающий или уменьшающийся при выполнении
целенаправленных движений. Обычно тремор начинается с дистальных отделов
конечностей в виде ритмичного сгибания или разгибания пальцев кисти или
стопы, либо ритмичной пронации и супинации предплечья. Тремор в
конечностях имеет характерный рисунок, напоминающий счет монет или
скатывание пилюль, но может распространяться на все конечности, часто
вовлекается также периоральная область. Выраженность тремора варьирует, у
некоторых пациентов он может отсутствовать. Предполагается, что
паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из
двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим
мотонейронам. В эксперименте показано, что паркинсонический тремор может
возникать при снижении функций нигростриарных дофаминергических
нейронов и в связи с этим расторможенностью собственных холинергических
нейронов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности
красноядерно-спинномозговых проводящих путей. Есть мнение, что
паркинсонический тремор провоцируется дисбалансом уровня серотонина и
гистамина с относительным преобладанием гистамина в экстрапирамидных
структурах.
В целом возникновение синдрома паркинсонизма связано с нарушением
баланса дофамина в структурах стриарной системы. Синтез дофамина
представляет собой цепочку биохимических процессов, в которых каждый
предшествующий элемент трансформируется в последующий с участием
определенного фермента. В начале биохимического ряда стоит аминокислота
фенилаланин, из которой образуется тирозин, затем диоксифенилаланин, затем
103
дофамин, норадреналин и адреналин. Превращение тирозина в дофамин
происходит с помощью фермента тирозингидроксилазы, на следующем этапе
необходима дофадекарбоксилаза и т.д. Установлено, что дофамин
продуцируется клетками черной субстанции. Аксоны этих нейронов по
нигростриарному пути передают тормозной биоэлектрический потенциал
холинергическим клеткам стриатума. Если в стриатум попадает недостаточное
количество медиатора, холинергические нейроны стриарного тела оказываются
расторможенными и их тормозное влияние на клетки паллидарной системы
становится чрезмерным. Снижение функции структур паллидума провоцирует
ригидность мышц и сказывается подавлением двигательной активности,
проявляющимися акинезией. Таким образом, дофаминергические нейроны
черной субстанции оказывают тормозное влияние на холинергические нейроны
стриатума, сдерживая их тормозное влияние на паллидум. В случае нарушения
баланса между ацетилхолином и дофамином растормаживается стриатум и его
тормозящее влияние на паллидум становится чрезмерным, что и ведет к
развитию акинетико-ригидного синдрома. Восстановить нарушенный таким
образом медиаторный баланс между концентрацией дофамина и ацетилхолина
можно путем уменьшения уровня ацетилхолина или увеличения уровня
дофамина, на чем и основана терапия паркинсонизма. Следует отметить, что
избыток дофамина приводит к возникновению гиперкинезов вплоть до
хореических, что наблюдается при лечении противопаркинсоническими
препаратами дофаминомиметического действия.
Характеристика экстрапирамидных синдромов, приведенная выше
показывает, что исследование функций этой системы включает в себя оценку
движений в целом:
1. походки, мимики, жестов, голоса, речи, письма и выполнения любых
целенаправленных действий
2. исследование мышечного тонуса и проведение дифференциации
ригидного и спастического феноменов или дистонических проявлений в
мышцах.
3. выявление и квалификация гиперкинезов с учетом особенностей
условий их возникновения и приведенной характеристики.
В заключение следует отметить, что идентификация экстрапирамидного
синдрома не всегда является простой задачей для невролога, особенно это
относится к гиперкинезам, еще более трудной представляется топическая
диагностика в плане идентификации конкретной структуры, относящейся к
этой системе.
4.2. Мозжечок: анатомо-физиологические особенности и синдромы
поражения
104
Мозжечок относится к структурам, обеспечивающим координацию
движений, их точность, плавность, соразмерность. Мозжечок расположен в
задней черепной ямке, над продолговатым мозгом и мостом под дубликатурой
твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli).
В мозжечке различают два полушария, между которыми располагается
филогенетически более древняя часть мозжечка – его червь (vermis cerebelli).
Мозжечок состоит из серого и белого вещества. Серое вещество формирует
кору мозжечка и находящиеся в его глубине ядра. Наиболее крупные из ядер –
парные зубчатые ядра (nucleus dektatus) – находятся в полушариях. В
центральной части червя расположены ядра шатра (nuclei fastigii), между ними
и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковидные ядра (n.n. globosus
et emboliformis). Мозжечок имеет три пары ножек: верхнюю, среднюю и
нижнюю. Верхние ножки связывают его со средним мозгом, средние – с
мостом, нижние – с продолговатым мозгом. Ножки мозга составляют
проводящие пути, несущие импульсы к мозжечку и от него. Мозжечковая
система координации движений представляет собой многонейронный аппарат,
который контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести,
регулирует тонус и согласованную разнообразную деятельность мышц. Для
осуществления этой функции требуется четкая и непрерывная обратная
афферентация, информирующая о взаимоположении суставов, состоянии
мышц, нагрузке на них. Эта афферентация осуществляется путями от спинного
мозга и ствола мозга.
Пути, идущие к мозжечку.
1. В мышцах, суставах, связках, сухожилиях и надкостнице
расположены нервные окончания, от которых начинаются пути, тела первых
нейронов которых находятся в межпозвоночных ганглиях, откуда по волокнам
задних корешков импульсы поступают в основание заднего рога спинного
мозга и передается на клетки вторых нейронов. От этих нейронов импульсы
проводятся двуми пучками:
а. Пучок Флексига (tractus spinocerebellaris) образуется аксонами
клеток задних рогов, которые входят в боковой столб своей стороны и
направляются по спинному мозгу кверху, располагаясь на периферии
задней части бокового столба. Достигнув продолговатого мозга этот
пучок входит в нижнюю мозжечковую ножку и заканчивается в ядре
шатра.
б. Пучок Говеса (tractus spinocerebellaris ventralis), начинается также
в основании заднего рога с аксонов вторых нейронов, которые преходят
на противоположную сторону и в боковом столбе располагаются на
периферии его кпереди от пучка Флексига. Волокна пучка Говеса
проходят спинной, продолговатый мозг, варолиев мост и в составе
верхней мозжечковой ножки переходят к ядру шатра на другую сторону.
105
Иными словами, а этот пучок также связывает полушарие мозжечка с
гомолатеральной стороной тела, но имеет два перекреста, что
обусловливает сохранность афферентации при половинном поражении
спинного мозга или одностороннем поражении бокового столба.
Афферентные проприоцептивные импульсы мозжечок получает и по
аксонам клеток ядер тонкого и клиновидного пучков, которые следуют к червю
мозжечка через нижние мозжечковые ножки, а также от ядер тройничного и
блуждающего нерва. Все эти пути заканчиваются в ядрах шатра, аксоны
которых контактируют с грушевидными нейронами коры полушария мозжечка.
2. Мозжечок получает постоянную афферентацию от вестибулярного
аппарата – аксонов клеток вестибулярного аппарата – аксонов клеток
вестибулярных ядер, в основном от преддверного латерального ядра, они также
заканчиваются в ядрах шатра. Связи носят двусторонний характер, и волокна от
клеток этих ядер в составе средней и нижней мозжечковых ножек подходят к
преддверному латеральному ядру и клеткам ретикулярной формации, от
которых начинаются преддверно-спинномозговой и ретикуло-спинномозговой
тракты, заканчивающиеся в передних рогах спинного мозга.
3. Афферентные импульсы поступают в мозжечок от верхних и нижних
олив, через верхние и нижние ножки мозжечка. Пути заканчиваются в коре
мозжечка на клетках Пуркинье (грушевидных нейронах).
4. Обширными и важными являются связи мозжечка с корой головного
мозга, благодаря которым осуществляется участие мозжечка в произвольных
движениях и действиях, требующих участия корковых центров, расположенных
в различных долях полушарий. Этими путями являются:
а) Лобно-мосто-мозжечковый путь (tractus fronto-ponto-cerebellaris)
начинается от клеток передних отделов верхней и средней лобных
извилин, проходит через лучистый венец, переднее бедро внутренней
капсулы, ножку мозга и заканчивается в ядрах моста своей стороны.
Клетки ядер моста являются вторыми нейронами, аксоны которых
совершают переход на противоположную сторону и в составе средних
ножек мозжечка входят в его полушарие, где контактируют с клетками
коры мозжечка.
б) Затылочно- височно-мосто-мозжечковый путь (tractus occipitotemporo-ponto-cerebellaris) начинается от клеток коры затылочной,
височной, теменной долей, аксоны которых собираются в лучистом венце
и в составе заднего отдела заднего бедра внутренней капсулы идут к
ядрам моста своей стороны, а затем на противоположную сторону к
клеткам коры мозжечка.
Пути, идущие от мозжечка.
106
а)
Основным нисходящим путем мозжечка является путь,
начинающийся от грушевидных нейронов коры мозжечка, аксоны
которых идут к зубчатому ядру, переключаются на нейроны этого ядра, а
их аксоны входят в верхнюю мозжечковую ножку в ее составе совершают
перекрест (Вернекинка) и заканчиваются на клетках красного ядра
противоположной стороны. Аксоны клеток красного ядра сразу же
направляются на противоположную сторону, образуя перекрест Фореля в
покрышке среднего мозга, затем идут вниз и в составе бокового канатика
спинного мозга (впереди пирамидного пути) достигают передних рогов
спинного мозга.
б)
Кроме этого, как упоминалось, нисходящие пути мозжечка
могут начинаться в черве мозжечка, идти к вестибулярным ядрам,
клеткам ретикулярной формации и от них через соответствующие пути
(вестибуло-спинальный,
ретикуло-спинальный,
текто-спинальный,
задний продольный пучок) к клеткам передних рогов спинного мозга и
двигательным ядрам черепных нервов от глазодвигательной до
бульбарной групп.
в)
Мозжечок связан с экстрапирамидной системой через
красные ядра, от которых через зрительный бугор и его многочисленные
пути устанавливаются контакты со всеми многочисленными структурами
этой системы, включая корковое представительство.
Таким образом, мозжечок подключается к осуществлению любого
двигательного акта. Движения, планируемые и осуществляемые корой
головного мозга, благодаря импульсам, достигающим коры мозжечка,
обрабатываются ее клетками (анализируются), после чего через зубчатое ядро и
красные ядра в передние рога одномоментно с корковыми сигналами приходят
импульсы от мозжечка. Автоматизированные двигательные акты также
получают мозжечковое обеспечение через выше описанные связи с
экстрапирамидной системой и ее нисходящие пути, заканчивающиеся в
передних рогах спинного мозга. Механизмами влияния мозжечка на движения
являются:
а) Регуляция тонуса реципрокных мышц (агонистов и
антагонистов), участвующих в осуществлении двигательного акта,
причем одномоментность сокращения всех агонистов и расслабление
антагонистов и обеспечивает так называемую эйметрию, делающую
произвольные движения слитными, четкими, отточенными, мишенными
нецелесообразных компонентов.
б) Коррекция инерции, которой обладает любая мышца, даже самая
небольшая по массе (например, прямая мышца глазного яблока),
поправка на инерцию также обеспечивается мозжечковыми импульсами.
Именно поэтому мозжечковый симптомокомплекс столь многообразен по
107
проявлениям и, как компонент, может включать проявление инерции
любой группы мышц (например, участвующих в артикуляции).
Симптомокомплекс поражения мозжечка.
Обобщенно нарушения в двигательной сфере, которые возникают при
поражении мозжечка, можно назвать атаксией (от греческого taxis – порядок)
или беспорядочностью движений.
1. Мозжечковая атаксия проявляется расстройством статики и ходьбы.
При этом изменения походки обусловлены не только нарушением равновесия,
но и асинергией, дисметрией. В отличие от сенситивной атаксии при
поражении мозжечка не помогает зрительная коррекция двигательного акта.
Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции движений мышц
туловища, а кора – дистальных отделов конечностей, при поражении червя
мозжечка расстраиваются стояние и ходьба, а при поражении коры возникает
инкоординация движений в конечностях. При ходьбе туловище отклоняется в
сторону, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены
повороты, отклонение наблюдается в сторону мозжечкового поражения.
Стараясь сохранять равновесие, больной широко расставляет ноги. Последние
чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед за счет проявлений асинергии
и инерции мышц, участвующих в движении.
2. Интенционное дрожание наблюдается при движении и отсутствует в
покое, максимально выражено в конце движения. Наиболее яркиа индикатором
этого симптома являются пальценосовая и пяточно-коленная пробы.
3. Нистагм возникает при поражении мозжечка чаще бывает
горизонтальным и крупноразмашистым, его возникновение можно объяснить
проявлением инерции мышц, обеспечивающих движения глазных яблок.
4. Аднадохокинез или дисаднадохокинез (от греч. diadochos –
последовательность) обнаруживается при попытке быстро совершать
попеременно противоположные действия, например, менять пронацию кисти на
супинацию.
5. Дисметрия (гиперметрия) – избыточность, несоразмерность движений.
6. Расстройство речи – проявление инерции мышц, что лишает речь
плавности, делает ее замедленной растянутой, взрывчатой. Такая речь
называется скандированной.
7. Гипотония мышц, проявляющаяся в вялости, дряблости мышц,
повышенной экскурсии в суставах. Параллельно может развиваться мышечная
слабость (астения) и снижение рефлексов, что формирует так называемые
мозжечковые парезы конечностей, которые обязательно сочетаются с другими
мозжечковыми симптомами и не сопровождаются атрофией мышц.
8. Расстройство почерка является следствием нарушения координации
тонких движений и дрожания, вследствие чего становится неровным, буквы
увеличиваются в размерах (мегалография).
108
9. Асинэргия выражается в нарушении координации работы ряда
мышечных групп, необходимых для осуществления того или иного движения.
Методика исследования функций мозжечка
1. Исследование походки и статики.
Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном
уменьшении площади опоры в частности в позе Ромберга. Больному
предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При
наличии мозжечковых расстройств отмечается неустойчивость с отклонением
тела в сторону (пораженного полушария) или назад при поражении червя
мозжечка. При легких нарушениях используется сенсибилизированная поза
Ромберга. При этом больному предлагается поставить ступни на одну линию,
чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Нарушения походки при
поражении мозжечка напоминают походку пьяного человека, иногда больные
полностью теряют возможность не только стоять и ходить, но и даже сидеть.
2. Пальце-носовая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается
попасть кончиком пальца в кончик носа. В случае мозжечковой патологии рука
на стороне патологического процесса совершает избыточное по объему
движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается, пронося
палец мимо цели. Одновременно выявляется интенционный тремор, амплитуда
которого нарастает при приближении пальца к носу. Иногда выявляется
симптом узды: недалеко от цели движение замедляется, иногда
приостанавливается, а затем возобновляется вновь.
3. Пальце-пальцевая проба. Больному с открытыми глазами предлагается
сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец. При этом
также отмечается интенциальный тремор, промахивание, симптом узды.
4. Пяточно-коленная проба. Больному, лежащему на спине с закрытыми
глазами, предлагается высоко поднять одну ногу, а затем ее пяткой попасть в
колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может попасть
пяткой в колено, выявляется гиперметрия, а при проведении пяткой по
передней поверхности голени вниз наблюдается соскальзывание или
интенционный тремор.
5. Указательная проба. Больному предлагается несколько раз
указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка,
находящегося в руке обследующего. На стороне поражения полушария
мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дисметрии.
6. Симптом отсутствия «обратного толчка» (Стюарта-Холмса).
Исследующий просит сидящего на стуле пациента сгибать супинированное
предплечье и в то же время оказывает ему сопротивление. Если при этом
неожиданно отпустить руку пациента, то рука по инерции ударит о грудь на
стороне поражения мозжечка. У здорового человека этого не происходит, так
как быстрое включение антагонистов предотвращает удар.
109
7. Проба на асинергию по Бабинскому. В положении стоя, если стоящий
со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при
этом голову, то в норме происходит сгибание коленных суставов,
предотвращающее падение. При поражении мозжечка в связи с асинергией
этого не происходит, и больной падает назад. В положении лежа больному,
лежащему на твердой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на
ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При
наличии мозжечковой патологии больной не может фиксировать на площади
опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются, и сесть ему не удается.
8. Проба на дисметрию:
Исследуемому предлагается держать кисти вытянутыми вперед ладонями
кверху. При команде быстро повернуть кисти ладонями вниз, на стороне, где
имеются мозжечковые расстройства, это движение производится с избыточной
ротацией кисти.
Дисметрию можно выявить и при пробе с молоточком. Исследуемому
предлагают двумя пальцами одной руки попеременно попадать на молоточек и
его ручку. При этом на стороне поражения мозжечка выявляется гиперметрия и
промахивание.
9. Проба на адиадохокинез проводится при попытке больного быстро
совершать противоположно направленные движения (менять пронацию кисти
на ее супинацию). На стороне поражения мозжечка выявляется замедление
выполнения этого действия вследствие инерции мышц и избыточное вращение
за счет дисметрии. Речь, письмо, мышечный тонус исследуются по общим
правилам, их нарушения имеют особенности, описанные выше.
Обобщая все сказанное, следует отметить, что мозжечковые симптомы
имеют свои специфические проявления, и дифференциация мозжечковой
атаксии от других (сенситивной, вестибулярной, корковой) требует
тщательного обследования. Выявление нескольких мозжечковых симптомов
позволяет дифференцировать мозжечковую атаксию или констатировать
наличие мозжечкового компонента в клинике нарушений координации
движений. С учетом анатомо-физиологических особенностей мозжечка при
поражении полушарий мозжечка расстройства возникают на гомолатеральной
стороне и наблюдаются преимущественно в конечностях, в то время как
поражение червя мозжечка проявляется туловищной атаксией и
сопровождается нарушением статики и ходьбы, а в выраженных случаях
невозмождностью сидеть в постели без поддержки или фиксации туловища.
Своеобразные синдромы возникают при поражении связей мозжечка. При
поражении верхних мозжечковых ножек помимо нистагма, скандированной
речи и интенционного тремора могут возникать экстрапирамидные
гиперкинезы в виде крупно-размашистого тремора, миоклоний. Вовлечение
проводящих мозжечковых путей на уровне ствола мозга создает специфику
110
альтернирующих синдромов (синдром Клодта, синдром ВалленбергаЗахарченко). Поражение мозжечковых путей на спинальном уровне может
создать диссоциацию нарушений координации в верхних и нижних
конечностях.
Целесообразно в данной главе привести дифференциальную диагностику
атаксий.
Сенситивная атаксия вызвана расстройством глубокой чувствительности
при поражении периферических нервов, задних столбов в спинном мозге,
зрительного бугра или лучистого венца. Отличительными характеристиками
сенситивной атаксии служат ухудшение ходьбы в темноте и выявление
нарушений глубокой чувствительности. Больной с открытыми глазами
правильно выполняет пальце-носовую и пяточно-коленную пробы, при
закрывании глаз промахивается тем значительнее, чем выраженнее нарушения
мышечно-суставного чувства. В позе Ромберга с закрытыми глазами
поддержание равновесия резко расстраивается. Больной с сенситивной
атаксией идет осторожно, медленно, несколько расставляя ноги, пытаясь
контролировать зрением каждый свой шаг, высоко поднимает ноги и, ощущая
под стопой «ватную подушку, с силой опускает ногу всей подошвой на пол, изза чего походка приобретает «штампующий» характер.
Вестибулярная атаксия – сопровождает поражение вестибулярного
аппарата внутреннего уха, слухового нерва или стволовых вестибулярных
структур. Они обычно сопровождаются вращательным головокружением,
дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом. Выраженность атаксии
увеличивается при изменении положения головы и туловища, поворотах глаз.
Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение
тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону пораженного
лабиринта. Координация в руках не страдает.
Лобная атаксия – обусловлена нарушением функции интегративных
систем полушарий мозга, возникает при поражении лобной доли и помимо
атаксии, включает в себя апраксию ходьбы. В одних случаях доминируют
нарушения равновесия (астазия), в других – нарушения ходьбы (дисбазия), что
чаще обозначается как астазия – абазия. Проявляется затруднениями в начале
движения: больной долго не может тронуться с места, с трудом отрывает ноги
от пола. При попытке ходьбы его ноги перекрещиваются или слишком широко
расставляются и не в состоянии удержать вес тела. Характерны грубые
нарушения постуральных рефлексов, из-за чего больной не может стоять, а
порой и сидеть. При этом отсутствуют параличи и мозжечковые знаки. Тонус и
рефлексы повышены, выявляются рефлексы орального автоматизма,
хватательные рефлексы и соответствующие нарушения психики.
Психогенная дисбазия – своеобразные причудливые изменения походки,
обычно наблюдаемые при истерии. Больные могут ходить зигзагом, скользить
111
как конькобежец на катке, перекрещивать ноги по типу «плетения косы»,
ходить на выпрямленных и разведенных ногах (ходульная походка) или на
полусогнутых ногах. Подобная походка скорее демонстрирует хороший
моторный контроль, нежели расстройство координации. Некоторые варианты
истерических расстройств напоминают лобную атаксию (астазия-абазия). Во
всех случаях характерны непостоянство и несоответствие изменениям,
наблюдаемым при органических синдромах. Проводя дифференциальную
диагностику, нужно обратить внимание на наличие других истерических
симптомов, их непостоянство и связь с психологическими факторами,
демонстративность личности, наличие рентной установки. Завершая главу,
следует еще раз обратить внимание на необходимость исследования всех
мозжечковых симптомов в комплексной оценке системы координации
движений для дифференциации мозжечковой атаксии и определения
топического диагноза.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ПРИ ПОРАЖЕНИИ МОЗЖЕЧКА НАБЛЮДАЕТСЯ
1) мышечная гипертония
2) мышечная гипотония
3) парез мышц
4) интенционный тремор
2. РАССТРОЙСТВО РЕЧИ, ВОЗНИКАЮЩЕЕ
МОЗЖЕЧКА НАЗЫВАЕТСЯ
1) скандированная речь
2) афония
3) монотонная речь
4) эхолалия
ПРИ
3. ПРИ
ПОРАЖЕНИИ
ПАЛЛИДО-НИГРАЛЬНОЙ
ВОЗНИКАЕТ
1) адладохокинез
2) пластическая ригидность мышц
3) спастическая ригидность мышц
4) брадикинезия
ПОРАЖЕНИИ
СИСТЕМЫ
4. ПРИ ПОРАЖЕНИИ МОЗЖЕЧКА НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ
1) мышечная гипотония
2) миоклония
3) интенционный тремор
112
4) скандированная речь
5. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ
МОЗЖЕЧКОВОЙ АТАКСИИ
1) Коррекция контролем зрения
2) Головокружение
3) Дисметрия
4) Асинергия
ПРИЗНАКИ
6. ПРИ СИНДРОМЕ ПАРКИНСОНИЗМА НАБЛЮДАЕТСЯ
1) Адиадохокинез
2) Ахейрокинез
3) Пропульсия
4) Гипомимия
7. ПРИ ПОРАЖЕНИИ СТРИАРНОЙ СИСТЕМЫ НАБЛЮДАЕТСЯ
1) Хорея
2) Атетоз
3) Гипотония
4) Интенционный тремор
113
Глава 5. ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА
Вегетативная нервная система (ВНС) – часть нервной системы человека и
животных, которая регулирует функции внутренних органов. Это название
связано с латинским корнем «veget-» (растение). ВНС, как система
“растительной жизни”, обеспечивает процессы, аналогичные имеющим место у
растений. ВНС отвечает за все виды пластического и энергетического обмена,
рост, развитие, размножение, дыхание, выделение, «сокодвижение».
Противопоставляется анимальной (соматической) – системе «животной жизни»
(от лат.animal – животное), обеспечивающей движение. Анатомически
вегетативная нервная система представлена надсегментарным (центральным) и
сегментарным (периферическим) отделами.
Надсегментарный отдел вегетативной нервной системы
Надсегментарный отдел представлен гипоталамо-лимбико-ретикулярным
комплексом (ГЛРК).
Гипоталамус является основной частью промежуточного мозга
(diencephalon) и представляет собой скопление ядер, осуществляющих
нейроэндокринную регуляцию вегетативных функций и обмена веществ. В
изучении гипоталамуса мировое значение имеют труды выдающегося
отечественного ученого Николая Михайловича Иценко (1889-1954).
Лимбическая система (ЛС) (круг Папеца, система кольцевых связей)
базируется на структурах лобной и височной долей, формирующих
обонятельный мозг (rhinencephalon). Основными являются гиппокамп
(“морской конёк”, hyppocampus) и миндалевидное тело (corpus amygdaloideum)
в глубине височной доли. Ведущие функции ЛС - память, эмоции и мотивации.
Большую роль в изучение ЛС внёс выдающийся отечественный психофизиолог
XX века Павел Васильевич Симонов.
Ретикулярная формация (РФ) (“сетчатое образование”, formatio reticularis;
термин введен немецким неврологом О.Дейтерсом в 1863 г.) пронизывает весь
ствол мозга, образуя в своем составе целый ряд микроскопических жизненно
важных центров (в том числе дыхательный, сосудодвигательный, рвотный и
др.). Выделяют области РФ, оказывающие восходящие (активирующие кору) и
нисходящие (активирующие или тормозящие работу спинного мозга) влияния.
Зависимость между раздражением различных областей ствола мозга и
спинномозговыми рефлексами впервые отметил крупнейший русский физиолог
Иван Михайлович Сеченов еще в 1862 г. Большой вклад в изучение РФ внес
выдающийся отечественный физиолог Петр Кузьмич Анохин в 50-60-х гг. XX.
Это позволило ему обосновать теорию функциональных систем.
Влияния ГЛРК подразделяют на трофотропные и эрготропные.
Трофотропная система вызывает анаболические процессы, способствует
поддержанию гомеостаза; связана с периодом отдыха и сна, с системой
114
пищеварения. Мобилизует преимущественно вагоинсулярный аппарат.
Эрготропная система связана с катаболическими процессами, обеспечивает
физическую и психическую активность, способствует адаптации. Вегетативная
мобилизация затрагивает в большей степени симпатоадреналовую активность.
Сегментарный отдел вегетативной нервной системы
В пределах сегментарного уровня ВНС выделяют отделы симпатической
нервной системы (СНС) и парасимпатической нервной системы (ПсНС). Работу
этих систем Х. Эппингер и Л. Гесс представляли в виде «весов».
Симпатическая активна днем, парасимпатическая ночью; симпатическая
учащает сердцебиение, парасимпатическая заставляет сердце биться реже и т.д.
Первая – СНС – представлена телами преганглионарных нейронов в
боковых рогах (cornua lateralia) C8-L3 сегментов спинного мозга (myelon, seu
medulla oblongata) и их аксонами, идущими через передний корешок (radiculus
anterior) и белую соединительную ветвь (ramus communicans alba) к
паравертебральной симпатической цепочке (truncus sympaticus) (включая
межузловые коллатерали); телами постганглионарных нейронов в вегетативных
узлах (ganglia) симпатической цепочки и их аксонами, достигающими
иннервируемых ими структур периваскулярно в адвентиции артерий или с
периферическими нервами через белую соединительную ветвь (ramus
communicans grisea).
Вторая, ПсНС, включает преганглионарные нейроны, тела которых
расположены в ядрах (nuclei) III, VII, IX, X черепных нервов (краниальный
отдел) и в боковых рогах S3-S5 сегментов спинного мозга (сакральный отдел), а
аксоны идут к параорганным и интрамуральным узлам. В узлах лежат тела
постганглионарных нейронов, аксоны которых достигают иннервируемых
органов.
Преганглионарные волокна в СНС относительно короткие, в ПсНС –
длинные; постганглионарные – наоборот. Как правило, медиатором в
преганглионарных волокнах обеих систем и постганглионарных волокнах
ПсНС является ацетилхолин, в постганглионарных волокнах СНС –
норадреналин.
И симпатические, и парасимпатические структуры участвуют в
формировании вегетативных сплетений (plexus) и узлов.
Функционально СНС предназначена обеспечивать адаптационые
процессы, поэтому действует совместно с соматической (анимальной) нервной
системой, преимущественно днем.
ПсНС в большей степени отвечает за относительное постоянство
внутренней среды организма – гомеостаз (правильнее – гомеокинез). Особенно
ярко проявляется ее действие ночью (сон – “Царство Вагуса”).
Вегетативная иннервация головы и лица
Как уже было сказано выше, вегетативная система головы и лица связана
115
с системами III, VII, IX, X пар черепных нервов. Это парасимпатические
структуры. К ним относятся, помимо самих вегетативных волокон,
парасимпатические ядра ствола мозга и краниальные вегетативные узлы.
Под дном сильвиева водопровода в среднем мозге расположены парные
мелкоклеточные добавочные хвостовые ядра (nuclei accessorii) ЯкубовичаЭдингера-Вестфаля и непарное срединное ядро Перлиа. Волокна от них в
составе глазодвигательного нерва проходят через наружную стенку
пещеристого синуса (sinus cavernosus), входят в глазницу через верхнюю
глазничную щель (fissura orbitalis superior) и достигают ресничного узла
(ganglion ciliare), лежащего латеральнее зрительного нерва. После
переключения на постганглионарные нейроны парасимпатические волокна в
виде коротких ресничных ветвей (nn. ciliares breves) иннервируют далее
гладкие мышцы глаза – мышцу, суживающую зрачок (m.sphincter pupillae) и
ресничную мышцу (m.ciliaris), которая обеспечивает аккомодацию.
В варолиевом мосту расположено парасимпатическое верхнее
слюноотделительное ядро (nucleus salivatorius superior). Волокна от него идут в
составе промежуточной порции (n. intermedius XIII) лицевого нерва и
обеспечивают секрецию всех желез передней части лица и полости рта, в том
числе поднижнечелюстной и подъязычной слюнных желез (gll. submandibularis
et sublingualis), переключившись в одноименных вегетативных узлах.
В продолговатом мозге находятся нижнее слюноотделительное ядро
(nucleus salivatorius inferior), обеспечивающее в системе языкоглоточного нерва
иннервацию
околоушной
слюнной
железы
(glandula
parotis).
Постганглионарные волокна идут из ушного вегетативного узла (g.oticum). Еще
одно ядро принадлежит системе блуждающего нерва – n.dorsalis nervi vagi. Оно
обеспечивает парасимпатическую иннервацию структур шеи, грудной клетки,
верхней половины брюшной полости.
Собственной симпатической нервной системы в области черепа, лица и
полости рта нет, она «приходит» из спинного мозга: для головы, глаз, лица – с
уровня С8-Th1 (цилиоспинальный центр Будге), для языка и полости рта – с
уровня боковых рогов Th2-Th3. Преганглионарные волокна идут к шейным
узлам симпатической цепочки, постганглионарные от них периваскулярно в
область черепа, лица, полости рта.
Методика исследования ВНС
Оценка вегетативного статуса предполагает оценку трех его составных
частей: вегетативный тонус (ВТ), вегетативную реактивность (ВР),
вегетативное обеспечение деятельности (ВОД).
Для оценки ВТ используют специальный опросник “СимпатикотонияВаготония”, вычисляют индекс Кердо (по пульсу и диастолическому
давлению), иногда дополнительно рассчитывают коэффициент Хильдебрандта,
минутный объем кровотока (МОК) и его индекс (иМОК).
116
Для оценки ВР используют пробы Даньини-Ашнера (глазосердечный
рефлекс), Чермака (шейно-сердечный рефлекс), Геринга (с задержкой
дыхания), Ортнера (с запрокидыванием головы назад), Тома-Ру (солярный
рефлекс), холодовую. Возможно использование медикаментозных проб
(адреналиновая, атропиновая, пилокарпиновая).
Оценка ВОД предполагает использование проб Превеля (ортостатический
рефлекс) и Даниелополу (клиностатический рефлекс), при необходимости
специальные пробы с умственной нагрузкой и т.д.
Для характеристики отдельных вегетативных функций существуют
специальные пробы и методики, включая инструментальные. Так,
потоотделение можно оценивать при помощи аспириновой пробы в сочетании с
методом Минора (йод-крахмальная проба), а терморегуляцию – с применением
рефлекса Щербака, электротермометрии, термографии. Существуют методики
для оценки вегетативной регуляции дыхания, сердечной деятельности, работы
других внутренних органов и систем.
Определённая информация в отношении патологии вегетативной нервной
системы может быть получена при различных инструментальных
исследованиях. Так, реоэнцефалография (РЭГ) косвенно характеризует тонус и
эластичность сосудов мозга, венозный отток и периферическое сосудистое
сопротивление, реовазография (РВГ) – аналогичные параметры для
периферических сосудов, электроэнцефалография (ЭЭГ) некоторым образом
отражает регуляторные возможности гипоталамо-лимбико-ретикулярного
комплекса. Офтальмоскопия позволяет увидеть артерии и вены сетчатки,
характеристики которых коррелируют с таковыми для мозговых сосудов, а
ультразвуковая допплерография (УЗДГ) прямо показывает скорость и
направление кровотока. Можно получить некоторые данные при
электрокардиографии (включая нагрузочные пробы и холтеровское
мониторирование), полисомнографии, изучении кожно-гальванической реакции
(КГР) и других методах. В подавляющем большинстве случаев такая
информация носит частичный характер и отражает лишь тот или иной аспект
деятельности вегетативной нервной системы.
“Золотым стандартом” в исследовании ВНС с 1996 года считается
спектральный анализ вариабельности ритма сердца (САВРС). Три основных
параметра, учитываемые при САВРС – это характеристики частотных
диапазонов (ширина участка спектра, амплитуда). Высокочастотный диапазон
HF (high frequency) отражает работу парасимпатического звена ВНС,
низкочастотный LF (low frequency) соответствует активности симпатической
нервной системы, очень низкочастотный VLF (very low frequency) комплексно
характеризует ряд гуморальных механизмов регуляции ВНС, а также
надсегментарные влияния, прежде всего со стороны гипоталамуса.
Признаки поражения вегетативной нервной системы
117
Признаки поражения вегетативной нервной системы чрезвычайно
разнообразны и могут касаться сердечно-сосудистой системы (пульс,
артериальное давление и др.), систем дыхания, выделения, потоотделения,
терморегуляции, сна и бодрствования; возможны психопатологические
проявления.
Одним из типичных проявлений вегетативной дисфункции можно назвать
психовегетативный синдром (ПВС), составляющий около 90% случаев т.н.
синдрома вегетативной дистонии (СВД). В основе его лежит та или иная
дисфункция ГЛРК. ПВС обычно характеризуется индивидуальным
полиморфизмом функциональных нарушений, форма его течения может
описываться как перманентная, пароксизмальная или перманентнопароксизмальная.
Наиболее ярко вегетативные симптомы представлены во время
вегетативных кризов (ВК) (в англоязычной литературе – “панические атаки”).
Выделяют симпатоадреналовые и вагоинсулярные кризы.
В случае симпатоадреналовых кризов (“человек убегает от собаки”)
учащаются пульс, дыхание (одышка), расширяются глазные щели и зрачки,
усиливается блеск в глазах, возникает ознобоподобный тремор, бледнеет кожа,
появляются холодный липкий пот и похолодание конечностей, особенно
дистально; может повышаться артериальное давление (АД). Завершается
приступ полиурией (обильной светлой мочой).
Вагоинсулярные кризы протекают со снижением АД, урежением ЧСС,
потемнением в глазах, головокружением, тошнотой, рвотой, поносом,
бронхоспазмом и/или ощущением удушья; может появиться жидкий пот.
Для обоих вариантов характерны страх, тревога, паника. Типичная
продолжительность криза – 1±0,5 часа. Может возникнуть во время ночного
сна. Женщины страдают чаще.
“Чистые” варианты кризов относительно редки, чаще невролог имеет
дело со смешанной симптоматикой. Наличие в 80% случаев явлений страха,
тревоги, паники в рамках кризов обусловило выбор названия «панические
атаки» в англоязычной литературе.
Помимо ПВС, вегетативная дисфункция рассматривается в рамках еще
двух синдромов.
Первый – ангиотрофалгический синдром (АТАС). Связан с вовлечением
в патологический процесс вегетативных волокон в составе периферических
соматических нервов (травма и др.). Развивается также при нарушениях
регуляции тонуса периферических сосудов – как при идиопатических (синдром
Рейно, эритромелалгия), так и при симптоматических (болезни крови,
коллагенозы).
Клинически
характеризуется
локальными
вегетативными
расстройствами, обычно на конечностях. Возникают отеки, изменения цвета
118
кожных покровов, различного вида боли и трофические изменения кожи (чаще
всего пигментация, депигментация, истончение кожи и атрофия подкожной
клетчатки).
Второй – синдром прогрессирующей периферической вегетативной
недостаточности (ППВН). Обусловлен поражением тел вегетативных
нейронов (в боковых рогах и ганглиях) и периферических вегетативных
волокон (вегетативная нейропатия).
Чаще встречается в терапевтической практике при таких заболеваниях,
как сахарный диабет, амилоидоз, коллагенозы, порфирия, уремия, а также
алкоголизм. В неврологии обычно встречается при наследственных и
дегенеративных
заболеваниях
нервной
системы
(наследственные
полинейропатии, семейная дизавтономия Рейли-Дея и др.).
Для клинической картины ППВН характерны: ортостатическая
гипотензия (на фоне возможной артериальной гипертензии в положении лежа),
фиксированный пульс (например, 100 ударов в минуту и в положении лежа, и в
положении стоя, и при нагрузке), импотенция, запоры, реже поносы,
гипогидроз или даже ангидроз.
Топический диагноз при патологии ВНС
Постановка топического диагноза в случае поражения вегетативной
нервной системы отличается определенной спецификой.
1.Обширность связей и особенности строения сегментарного и
надсегментарного аппаратов ВНС;
2.Отсутствие строгих границ между надсегментарными отделами ВНС;
3.Разветвленность сегментарного отдела ВНС; способность вегетативных
влияний распространяться на сегментарном уровне по типу «кругов на воде»,
захватывая территории, удаленные от зоны поражения;
4.Отсутствие сегментарной представленности парасимпатической
нервной системы на коже;
5.Своеобразие сбора и трактовки получаемых в результате
вегетологического исследования результатов.
Тем не менее, поражение конкретных вегетативных структур может
иметь более или менее очерченные клинические проявления. Их вполне можно
рассматривать как синдромы поражения ВНС на разных уровнях.
Поражение надсегментарных вегетативных структур
Поражение гипоталамуса. Включают в себя нарушение сна и
бодрствования, психопатологические проявления (прежде всего астеноипохондрического характера), нарушение терморегуляции, перманентную и
пароксизмальную вегетативную дисфункцию. Обязательной симптоматикой
считается нейроэндокринный синдром (вторичный гипо- и гипертиреоз,
патология менструального цикла и климакса, синдром Иценко-Кушинга,
адипозогенитальная дистрофия Бабинского-Фрёлиха и др.).
119
Топически (в значительной степени условно) можно выделить
следующие варианты.
1.Поражение передней части гипоталамуса (несахарный диабет,
полиурия, гипергликемия).
2.Раздражение передней части гипоталамуса (снижение АД, ЧСС,
усиление перистальтики, рвота, непроизвольные мочеиспускание и дефекация,
субфебрилитет, тахипноэ, гиперемия, миоз).
3.Поражение средней части гипоталамуса (ожирение, сексуальные
расстройства, инфантилизм, геморрагии).
4.Раздражение средней части гипоталамуса (трофические расстройства,
кахексия Симмондса).
5.Поражение задней части гипоталамуса (летаргия, гипотермия,
панастения, снижение секреции и перистальтики ЖКТ).
6.Раздражение задней части гипоталамуса (мидриаз, тахикардия,
повышение АД и температуры тела).
Поражение лимбической системы.
1.Нарушения памяти (кратковременной, долговременной), особенно при
поражении гиппокампа.
2.Эмоциональные
нарушения
(дисфория,
эмоциональная
неустойчивость).
3.Мотивационные нарушения (булимия, анорексия, полидипсия,
агрессивность, гиперсексуальность и др.).
4.Нарушения поведения, социальной адаптации, сложные психомоторные
автоматизмы, лицевые гиперкинезы.
5.Психопатологические феномены (дереализация, деперсонализация,
ощущения «чего-то близкого, родного», déjà vu, jamais vu etc.).
6.Височная эпилепсия.
Поражение ретикулярной формации.
1.Нарушение сердечной деятельности (например, частоты и ритма
сердечных сокращений).
2.Сосудодвигательные нарушения (дизрегуляция артериального давления
и т.п.).
3.Патология дыхания (дыхание Чейн-Стокса, Биотта, Куссмауля; синдром
апноэ во сне).
4.Нарушения
мышечного
тонуса
(горметонический
синдром
Давиденкова, децеребрационная ригидность, миастено- и миопатоподобные
проявления, лицевые и шейные гиперкинезы).
5.Нарушения сна и бодрствования (возникают часто совместно с
поражением заднего гипоталамуса). Акинетический мутизм.
6.Педункулярный галлюциноз Лермитта.
120
Поражение сегментарных вегетативных структур
Можно выделить ряд вегетативных синдромов, первоначально
локализующихся на определенной территории. Сосудистый синдром
(вазомоторные нарушения) – местное изменение окраски и температуры кожи
и слизистых, их изменчивость и асимметричность; «мраморность» кожных
покровов (cutis marmoratus). Трофический синдром – местные расстройства
трофики тканей (кожи, слизистых оболочек, мышц, костно-суставного и
связочного аппаратов) различной степени, от легких изменений - сухость кожи
(ксеродермия как результат потоотделительных, или судомоторных
нарушений), ломкость ногтей - до тяжелых (изъязвления кожи, спонтанные
переломы, артропатии – например, безболевая сирингомиелитическая
артропатия Шарко с грубой деформацией крупных суставов). Висцеральные
синдромы связаны с иннервацией внутренних органов и очень многообразны в
зависимости от ее особенностей. Симпаталгический синдром – жгучие,
давящие, распирающие, мучительные боли, имеющие тенденцию к
распространению и часто реагирующие на изменения барометрического
давления.
Более или менее четкой топикой характеризуется вегетативная патология
лица, головы и шеи, верхних конечностей (включая плечевой пояс), грудной
клетки, брюшной полости и нижних конечностей (включая тазовый пояс).
Симптом Аргайля Робертсона прямой – это вариант диссоциации
зрачковых реакций, при котором прямая и содружественная реакции зрачков на
свет снижаются или выпадают, а реакции на аккомодацию и конвергенцию
сохранены. Связан чаще всего с мелкоочаговым поражением среднего мозга и
вовлечением в процесс связей между ядрами Якубовича и Перлиа (например,
при сифилисе центральной нервной системы). Такое поражение описал в 1867
г. выдающийся шотландский офтальмолог Эрджил Робертсон (Argyll H.
Robertson), много сделавший для изучения расстройств органа зрения при
нейросифилисе («точечные» зрачки Робертсона и др.).
Обратный симптом А.Робертсона встречается реже и представляет
собой сохранность зрачковых фотореакций при ослаблении или выпадении
реакций зрачка на аккомодацию и конвергенцию. Встречается при энцефалите.
Во время первой мировой войны такой феномен был описан при летаргическом
энцефалите австрийским профессором Константином Экономо.
Вегетативные зрачковые расстройства тесно связаны с повреждением
n.oculomotorius, в составе которого парасимпатические волокна проходят
большую часть своего пути от ядер на дне сильвиева водопровода до
эффекторных мышц орбитальной области. Поэтому такие явления, как паралич
аккомодации или расширение зрачка (midriasis), характерным образом
наблюдаются при всех синдромах с поражением глазодвигательного нерва –
синдром верхней глазничной щели, синдром кавернозного синуса,
121
интерпедункулярный синдром и другие. Совместное выпадение функций m.
sphincter pupillae et m. ciliaris приводит к внутренней офтальмоплегии (так как
поражены внутренние, гладкие мышцы глаза). При этом не следует забывать,
что выпадение зрачковых реакций может быть связано не с эфферентной, а с
афферентной частью рефлекторной дуги, то есть с сетчаткой и n.opticus
(amaurosis).
Отражение симпатической зрачковой иннервации обнаруживается при
проверке реакции на боль (расширение зрачка при уколе иглой, например, в
области трапециевидной мышцы). Можно не получить такой реакции с зоны
анестезии (при сирингомиелии, постинсультной или посттравматической
гемианестезии). Чаще такая реакция используется в нейрореанимационных
ситуациях.
Синдром Бернара-Горнера прямой. Обусловлен симпатической
денервацией глаза и лица. Включает птоз, миоз, энофтальм (триада Горнера);
Возможны гиперемия и ангидроз соответствующей половины лица, при
стойком повреждении развивается ипсилатеральная деколорация радужки.
Пальпеброптоз (блефароптоз) в указанном случае является частичным
(веко обычно не закрывает зрачок полностью), о нем говорят: «псевдоптоз»,
«полуптоз», «симпатический птоз». Обусловлен потерей тонуса века в связи с
повреждением волокон, идущих к мышцам мелких хрящиков верхнего века (m.
tarsalis superior). Сужение зрачка связано с денервацией расширителя зрачка
(m.dilatator pupillae), а энофтальм (западение глазного яблока в глазницу,
обычно легкое) – со снижением тургора глазного яблока при денервации
глазничной мышцы (m.orbitalis).
В XIX в. клиническое описание сделано швейцарским врачом Иоганном
Горнером, природу синдрома раскрыл выдающийся французский физиолог
Клод Бернар.
Может входить как составляющая часть в более крупные синдромы,
(например, нижний плечевой плексит Дежерина-Клюмпке за счёт вовлечения в
процесс переднего корешка С8 или синдром Валленберга-Захарченко при
нарушении кровообращения в вертебробазилярном бассейне за счёт
повреждения полисинаптических гипоталамо-спинальных связей).
Обратный синдром Бернара-Горнера (правильнее - по имени описавшего
его в XVIII в. французского врача - синдром Пурфура дю Пти). Это результат
ирритации (раздражения) симпатического нерва – экзофтальм, мидриаз,
расширение глазной щели за счет ретракции век. Такое сочетание симптомов
можно наблюдать, например, во время симпатоадреналового криза («у страха
глаза велики»). Нередко могут отмечаться и другие характерные явления например, симптом Грефе при базедовой болезни (при медленном опускании
глазного яблока вниз видна незакрытая полоска склеры между верхним веком и
радужкой). В некоторых случаях может сочетаться с другими
122
неврологическими проявлениями, предшествовать им (вначале обратный, а
затем прямой синдром Бернара-Горнера в сочетании с вялым парезом кисти и
расстройствами чувствительности по внутреннему краю руки при нижней
плексопатии Дежерина-Клюмпке) или быть изолированным и долгое время
даже единственным симптомом болезни (опухоль Панкоста в верхушке
легкого).
Синдром Эйди. Для него характерна так называемая пупиллотония
(выраженное повышение тонуса зрачковых мышц с нарушением реакции
зрачка на свет), часто асимметричная, в сочетании со снижением или
выпадением коленных, реже ахилловых рефлексов. Природа до конца не
выяснена. Может встречаться при авитаминозе В1, алкоголизме,
наследственной патологии и др.
Вегетативные феномены полости рта. Связаны прежде всего с
нарушением вегетативной иннервации слюнных желез и проявляются
различной степени нарушением слюноотделения (синдром нарушения
саливации): гипосаливация с возможным развитием сухости во рту
(ксеростомии) или гиперсаливация вплоть до сиалореи.
Возможны и другие вегетативные проявления – гиперемия, боль, отек в
области языка, десен, слизистой щек. Прежде чем установить вегетативный
характер таких симптомов, следует исключить любые локальные процессы воспалительные, травматические, неопластические. Таким же образом следует
поступить при диагностике неврогенной ксеростомии, возникающей чаще всего
при угнетении парасимпатической иннервации. Иногда в подобных ситуациях
применяется метод diagnosis ex juvantibus (диагноз по проведенному лечению):
так, назначение холиномиметиков при неврогенной ксеростомии может
улучшить состояние, а при закупорке протока слюнной железы камнем усилит
боль и отек.
Гипосаливация характерна для стомалгии, эмоционального напряжения,
волнения, болезни Съёгрена, некоторых опухолей мозга, состояния после
облучения слюнных желез.
Избирательное поражение вегетативных волокон характерно для острой
преходящей тотальной дизавтономии инфекционно-аллергической природы.
Эта патология проявляется ксеростомией в сочетании с ксерофтальмией,
зрачковой арефлексией, желудочно-кишечными и тазовыми нарушениями
(угнетение ПсНС), а также ортостатической гипотензией, подавлением
потоотделения, фиксированным пульсом (угнетение СНС).
Ксеростомия возникает при воздействии многих медикаментов с
вегетотропным эффектом. Типичным примером является действие Мхолиноблокатора атропина. Это следует помнить при проведении
дифференциальной диагностики. В случае с атропином помимо сухости во рту
мы увидим еще и расширение зрачков, при сиалолитиазе - камни в выводящих
123
протоках соответствующих желез и так далее. Ксеростомию могут давать
седативные и антигистаминные средства, диуретики, анорексанты,
трициклические антидепрессанты.
Гиперсаливация может носить органическую (паркинсонизм, детский
церебральный паралич) или психогенную (истерия) природу. Функциональное
изменение состояния нервной системы также даст гиперсаливацию
(вагоинсулярный криз). Бульбарный синдром может обусловить избыточное
выделение слюны из полости рта за счет нарушения глотания при таких
заболеваниях, как боковой амиотрофический склероз, латеральный инфаркт
ствола мозга и др. Такой же механизм имеет место при миастении, но при
холинергическом кризе избыток слюны прежде всего обусловлен
передозировкой антихолинестеразных препаратов. Могут давать избыточное
слюновыделение гельминтозы, хронический гастрит, токсикоз беременных,
применение нитразепама, солей лития.
В.А.Карлов выделяет в отношении полости рта следующие синдромы.
Невропатический синдром при патологии систем V, VII, IX. X нервов
характеризуется трофическими нарушениями в области щек, десен, губ, языка,
небных дужек (отек, десквамация, налет, эрозии, дистрофия). Чаще всего эти
явления неярки, вторичны, возникают и как результат денервации, и как итог
характерного поведения пациентов. Так, втирание различных растворов, мазей,
гелей в десну с целью обезболивания приводит к механическим и химическим
повреждениям десен; сильная боль и ожидание боли при раздражении
триггерных зон не дают пациенту с тригеминальной невралгией поддерживать
нормальную гигиену полости рта и т.д.
Вегетопатический синдром характеризуется подобными проявлениями,
но связан уже с патологией вегетативно-сосудистых образований краниального
отдела нервной системы. Особенно актуальной является дифференциация отека
слизистой полости рта, прежде всего щеки, при такой патологии, как отек
Квинке,
отек
Мейжа,
синдром
Мелькерссона-Россолимо-Розенталя,
ганглиопатия верхнего шейного симпатического узла.
Психосоматический синдром в отношении полости рта характеризуется
аналогичными проявлениями, но природа его иная и заключена в названии.
Типичным случаем можно считать стомалгию и ее ограниченную форму –
глоссалгию.
Висцеральные расстройства, возникающие при поражении вегетативной
нервной системы, как правило, рассматриваются в порядке дифференциальной
диагностики в соответствующих разделах руководств по внутренним болезням.
Так, солярит (соляропатию) рассматривают в связи с острой патологией
желудочно-кишечного тракта и т.д.
Тазовые расстройства. К тазовым относят нарушения мочеиспускания
(уринации), дефекации и половой функции. Чаще в клинической практике
124
такие расстройства возникают при поражении соматической (анимальной)
нервной системы.
Центральный тип при двустороннем поражении пирамидных путей
выше поясничного утолщения дает такие варианты, как полная или частичная
задержка, самопроизвольное рефлекторное опорожнение (периодическое
неудержание), императивные (повелительные) позывы. Сходные варианты
возникают при раздражении симпатических структур в боковых рогах L1 – L3, а
также при поражении аналогичных и гомологичных парасимпатических
структур конуса спинного мозга (сегменты S3-S5).
Периферический тип (истинное недержание, полное или частичное, а
также парадоксальная ишурия) возникает при двустороннем поражении
передних рогов S2-S4 и выходящих из них нервных волокон, идущих в
соответствующих корешках конского хвоста и далее в nn.pudendi. Сходные с
ним варианты возникают при изолированном двустороннем поражении
симпатических структур (боковых рогов) L1 – L3 и раздражении
парасимпатических образований конуса спинного мозга.
В современных руководствах тазовые нарушения описываются в рубрике
«Нейрогенный мочевой пузырь», где детальнее раскрываются их механизмы.
Таким образом, многообразие вегетативных проявлений в клинической
картине самых разных неврологических и соматических заболеваний требует
более пристального внимания при сборе анамнеза и описании статуса
пациентов. Различные компоненты вегетативной патологии у разных пациентов
могут быть представлены в различной степени.
Параметры оценки вегетативного статуса
Вид исследования
Методика
Глазо-сердечный
У больного, лежащего с
рефлекс
Ашнера закрытыми
глазами,
(Даньини- Ашнера )
определяют пульс, затем
надавливают на глазные
яблоки и через 10-15 с, не
прекращая надавливания, еще
раз его подсчитывают. В
норме пульс замедляется на
4-10 ударов в минуту.
У
больного
в
Клиностатический
положении стоя определяют
рефлекс Даниелополу
пульс. После этого ему
предлагают лечь. Через 10-25
с еще раз подсчитывают
Симптомы нарушения
Замедление
пульса
более чем на 10 ударов в
минуту
указывает
на
повышение
возбудимости
парасимпатической
части
вегетативной
нервной
системы.
Замедление на 2-4
удара или учащение пульса извращенная
реакция
указывает на преобладание
тонуса симпатической части.
125
Ортостатический
рефлекс Превеля
Рефлекс Геринга
Проба Штанге (на
длительность задержки
дыхания на вдохе )
Проба Генча (на
длительность задержки
дыхания на выдохе)
пульс.В
норме
пульс
Замедление
пульса
замедляется на 4-6 ударов в более чем на 6 ударов в
минуту.
минуту
указывает
на
повышение
возбудимости
парасимпатической части.
Отсутствие
реакции
У
больного
в или
парадоксальный
ее
положении лежа определяют характер - ускорение пульс (до начала подсчета указывает на преобладание
больной спокойно лежит 4-6 тонуса симпатической части.
минут). Затем его просят
Учащение
пульса
встать и через 15-25 с более чем на 24 удара
считают пульс повторно. В свидетельствует
о
норме пульс учащается на 6- преобладании
тонуса
24 ударов в минуту.
симпатической
части
вегетативной
нервной
системы, менее чем на 6
ударов
в
минуту
парасимпатической части.
Больному,
Замедление пульса на
находящемуся в положении 8-10 и более ударов в минуту
сидя, определяют пульс, указывает на повышение
затем просят его сделать тонуса
парасимпатической
глубокий вдох и задержать части вегетативной нервной
дыхание. В это время еще раз системы.
подсчитывают
пульс.
В
норме
наблюдается
замедление пульса на 4-6
ударов в минуту.
У
больного
с
Больного, лежащего на синдромом
вегетативной
кровати, просят сделать два дистонии продолжительность
глубоких вздоха и затем задержки дыхания меньше
задержать дыхание на вдохе ( средней нормы.
нос при этом лучше зажать
пальцами ). В норме средняя
продолжительность задержки
дыхания у мужчин - 60 с ( 1
мин ), у женщин 50 с.
У
больного
с
-"синдромом
вегетативной
Дыхание задерживается дистонии продолжительность
на выдохе. В норме средняя задержки дыхания меньше
126
продолжительность задержки
у мужчин - 40 с, у женщин Шейно30 с.
сердечный
рефлекс
Больной лежит на
Чермака
спине. Врач 2-м и 3-м
пальцами
правой
руки
сдавливает блуждающий нерв
несколько ниже угла нижней
челюсти в течение 20 с. В
норме надавливание в этой
области вызывает замедление
пульса на 6-12 ударов в
Солярный
минуту.
рефлекс
Больной
лежит
на
спине. Врач надавливает
рукой на область солнечного
сплетения, ощущая при этом
пульсацию брюшной аорты.
В норме пульс замедляется на
4-12 ударов в минуту.
средней нормы.
Замедление
пульса
более чем на 12 ударов в
минуту на повышение тонуса
парасимпатической
части
вегетативной
нервной
системы.
Замедление пульса на
12-16 ударов в минуту и
больше
указывает
на
повышенный
тонус
парасимпатической системы.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. К ВНС ОТНОСИТСЯ
1) ядро Бехтерева
2) ядро Перлиа
3) ядро Дейтерса
4) ядро Роллера
2. ОБЕСПЕЧИВАЕТ ЛАКРИМАЦИЮ
1) nucleus accessories
2) nucleus centralis nIII
3) nucleus salivatorius superior
4) nucleus tractus solitarii
3. ПРЕДПОЛАГАЕТ ИССЛЕДОВАНИЕ ВНС
1) Минора
2) Ринне
127
3) Раппопорта
4) Квеккенштедта
4. НЕ ПРЕДПОЛАГАЕТ ИССЛЕДОВАНИЕ ЦНС ПРОБА
1) Штанге
2) Вебера
3) Генча
4) Геринга
5. С ПОМОШЬЮ РАСЧЁТА ИНДЕКСА КЕРДО МОЖЕТ БЫТЬ ВЫЯВЛЕНО
1) горметония
2) пупиллотония
3) эйтония
4) миотония
6. НЕХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ ПОРАЖЕНИЯ ГИПОТАЛАМУСА ЯВЛЯЕТСЯ
1) гипертермия
2) гипергевзия
3) гиперсомния
4) несахарный диабет
128
Глава 6. ВЫС ИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ
НАРУ ЕНИЯ ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ ГОЛОВНОГО МОЗГА
И
ИХ
Высшие психические функции являются функциональной системой со
сложным и иерархическим строением, они условно рефлекторны по своему
механизму, имеют общественно-историческое происхождение и развиваются у
каждого индивидуума после рождения в социальной среде под действием
уровня цивилизованности общественной структуры и в том числе языковой
структуры.
Высшие психические функции осуществляют в норме не только
получение, переработку и хранение информации, но и обеспечивают создание
новых программ обучения, поведения, регуляции и контроля целенаправленной
деятельности. В клинической нейропсихологии по Лурия разделяет три
основных блока – гнозис – гнозия, праксис – праксия, речь, память, мышление,
сознание.
Для понимания работы мозг как единого целого необходимо знание трех
функциональных блоков:
1. Первый блок – обеспечивает регуляцию тонуса коры – ретикулярная
формация ствола, межуточный мозг, медиальные отделы коры больших
полушарий.
2. Второй блок – обеспечивает получение, обработку и хранение
информации. Он представлен конвекситальными отделами мозга с едиными
принципами иерархической организации: первичные проекционные зоны,
вторичные гностические зоны и третичные зоны перекрытия
3. Третий блок – блок программирования, регуляции и контроля
психической деятельной, а так же двигательной активности. Он представлен в
основном лобными долями и ассоциативными межполушарными связями.
Первичные
проекционные
поля
получают
информацию
от
периферических отделов всех анаплизатоов.
Вторичные проекционно-асссоциативные цитоархитектонические поля
обеспечивают интеграцию информацию.
Третичные ассоциативные представленные верхними слоями коры.
Впервые киевский анатом Бец (1874 г) выделил шестислойные слой коры
головного мозга, включающий в себя:
молекулярный слой;
наружный зернистый слой
слои малых и средних пирамидных клеток
внутренний зернистый слой
слой больших пирамидных клеток (клетки Беца)
В последующем в 1909 году Бродман, в 1922 году Экономо, в 1925
129
Коскинас продолжили разработку цитоархитектонических полей и в настоящее
время они представлены в виде схем они слайдах
ГНОЗИС
ГНОЗИС – от греческого способность воспринимать и узнавать предметы
по чувственным восприятиям
Основными условиями для процесса узнавания являются структурная и
функциональная организации специфического восприятия (зрительного,
слухового, вкусового, обонятельного и др.), а также функциональные
взаимодействия систем лимбико-ретикулярного комплекса, медиобазальных
отделов лобной и височной коры и смежных межанализаторных систем.
Процессы восприятия и узнавания обеспечиваются периферическими и
проводниковыми отделами анализаторов, а также взаимодействием
проекционных,
проекционно-ассоциативных
и
ассоциативных
цитоархитектонических полей большого мозга.
АГНОЗИЯ – расстройство узнавания.
Исследование зрительного гнозиса выявление зрительной агнозии
или душевной слепоты.
1. Предметный гнозис больному предлагается узнать простые и хорошо
знакомые предметы. Как результат этого игнорирование предметов им при
ходьбе больной на них натыкается предметная агнозия.
2. Лицевой гнозис больному предлагаются для узнавания портреты или
фотографии знакомых лиц лицевая агнозия.
3. Буквенный гнозис – это способность различать печатные и прописные
буквы. Нарушении приводят к буквенной агнозии и как результат – алексия и
аграфия.
4. Симультанный гнозис – агнозия – способность видеть только
отдельные элементы, невозможность оценить сюжет в целом. Теменнозатылочная доля.
5. Акустический гнозис – нарушение его приводит к слуховой агнозии и
ли к душевной глухоте. Пациент не способен узнавать предмет по падающем
звуку, неспособен узнавать музыку (амузия), не способен воспринимать речь
(слуховая агнозия речи), с таким пациентом не возможен речевой контакт. При
слуховой агнозии развивается агнозия к звукам (не узнает лай собаки, мяуканье
кошки). Височная доля.
6. Сенситивный гнозис как проявление его нарушение двумернопространственного чувства и стерео гнозиса. Теменная доля. Как проявление
астереогнозии у пациента развивается аутопогнозия (затруднение определения
частей тела) с появление ощущении ложных конечностей – полимелия
130
(теменная доля, правое полушарие. Как проявление сенстивной агнозии может
развиться нарушение восприятия собственного дефекта (анозогнозия, больной
не замечает парализованное конечности (синдром Бабинского).
7. Обонятельная и вкусовая агнозия обеспечивается медиабазальными
отделами коры височной доли.
ПРАКСИС
Праксис – от греческого действие – это способность выполнять
последовательные комплексы движений и совершать, целенаправленны
действия по выработанному плану (схеме). Это необходимо в повседневной
нашей жизнедеятельности, а так же в процессе овладении профессией.
АПРАКСИЯ – синдром, характеризующийся утратой выработанных в
процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий и
профессиональных навыков.
1. Кинеститический (динамический) праксис – Кулак, кольцо, кулак и т.
д. Менять положение кисти: кулак, ребро, ладонь и т. д. Разогнуть предплечье с
разгибанием пальцев, которые были сжаты в кулак «Игру на рояле» –
последовательные движения пальцами Застегнуть пуговицы, зашнуровать
ботинки,
зажечь
спичку.
Кинетическая
апраксия
(нарушение
последовательности, плавности движений, двигательные персеверации –
бесконтрольное
повторение
начавшегося
движения).
Двигательные
персиверации – бесконтрольное посторенние начавшегося движения.
2. Пространственный (конструктивный праксис) – врач придает
определенное положение своей руке и просит пациента повторить ее
положение; рука расположена перед грудью ладонью вниз, вверх, ребром;
левая рука касается правого уха, глаза и пр. Больному предлагают: Построить
фигуру из спичек, составить определенный узор или модель дома из отдельных
кубиков. Конструктивная апраксия – нарушение пространственных
представлений:
верх-низ,
правое-левое,
трудности
переключения
пространственно-ориентировочных движений.
3. Кинеститический практис (праксис позы). Больному предлагают
повторить определенные позы пальцев рук исследующего одной, затем другой
рукой: Соединить первый и второй пальцы в кольцо Сжать и разжать пальцы в
кулак Воспроизвести угол отведения или приведения кисти, предплечья, плеча.
Воспроизвести различные положения пальцев кисти (вытягивание второго и
третьего пальцев, второго и пятого и т. д.) Наложить второй и третий пальцы
друг на друга. Кинестетическая апраксия (теряется представление о мышечносуставном чувстве, об определенных углах в суставах).
4. Регуляторный (идеаторный) праксис. Больному предлагают задания:
показать, как закуривать сигарету, расстегнуть и застегнуть пуговицы.
131
Идеаторная апраксия (нарушение программирования движений, замена нужных
движений стереотипными, персеверация элементов двигательной программы
целом)
5. Символический праксис – больного просят погрозить пальцем,
поманить пальцем, показать, как берут вилку, забивают гвоздь, пилят, шьют.
Символическая апраксия – нарушение этих действий.
6. Оральный праксис – больному предлагают: высунуть язык и удержать
его в нужной позе, вытянуть губы, оскалить зубы, надуть щеки, по образцу или
речевой инструкции пожевать, поцеловать, посвистеть, поцокать и пр.
Оральная апраксия (нарушение двигательной программы губ, языка,
артикуляторного аппарата).
РЕЧЬ
Речь – способность произносить и понимать слова и фразы, осмысливать
их, соединять с определенными понятиями. Со звуковой речью тесно связано
умение читать и писать. Речевые процессы являются сложной системой сенсомоторных отношений, имеющих свою специфическую организацию. Процесс
произношения слов представлен системой артикуляторных движений,
сформированных в прошлом опыте и имеющих в качестве основы работу
кинестетического и слухового анализаторов. Центры речи и ….. в доминантном
полушарии: у праворуких в левом, у леворуких в правом.
Перед исследованием речи целесообразно уточнить у больного или его
родственников наличие признаков левшества, что имеет значение в топической
диагностике церебрального процесса.
• Ведущая рука в быту (при письме, пользовании зубной щеткой,
расческой и др.).
• Перекрест пальцев обеих рук (при праворукости большой палец
располагается сверху).
• Перекрест рук на груди (у правшей – правая рука сверху).
• Аплодирование (правая рука сверху и активнее).
• Ведущая рука при игре с мячом и др.
• Ведущий глаз при пользовании подзорной трубой.
• Ведущая нога при подпрыгивании опорная нога и др.
Исследование речи у больного
Исследование начинается с оценки спонтанной речи больного, которая
анализируется в процессе беседы. Оцениваются ответы на вопросы (словом или
фразой), способность к развернутой монологической речи, нарушение
структуры слова, фразы, литеральные или вербальные парафазии.
1. Номинативная функция речи. Больному предлагают назвать реальные
объекты, окружающие предметы, части тела, картинки.
132
2. Понимание смысла речи и словесных значений. Больного просят
выполнить простые и сложные инструкции.
3. Отраженная речь. Больному предлагают повторить изолированные
звуки, слоги, оппозиционные фонемы (ба-па, па-ба), короткие предложения.
4. Повествовательная речь. Пациенту предлагают пересказать короткий
рассказ составить рассказ по картинке.
5. Автоматизированная речь. Больному предлагают перечислить в
прямом и обратном порядке ряд натуральных чисел, дни недели, месяцы и
времена года и пр.
6. Понимание логико-грамматических структур. Исследуется анализ
понимания: Конструкций родительного падежа (брат отца – отец брата, мамина
дочка). Конструкций с предлогами (над, под). Непосредственной ориентировки
(слева, справа, сверху, снизу). Сравнительных отношений (длиннее – короче,
менее – более).
Временных инструкций («перед завтраком я прочитал газету» – что
сделал раньше?). Пространственных конструкций («солнце освещается землей»
или «земля освещается солнцем» что верно?). Логических инверсий («Петю
ударил Коля» кто драчун?).
НАРУ
ЕНИЕ РЕЧИ – АФАЗИИ
Афазия – это нарушение речи, возникающее при локальных поражениях
доминантного полушария большого мозга (левого полушария у правшей) и
представляющее собой системное расстройство речевой деятельности.
1. Сенсорная афазия (импрессивная речь) возникает при поражении
задней трети верхней височной извилины (22-е поле центр Вернике). В ее
основе лежит нарушение фонематического слуха, то есть способности
различать звуковой состав слова, что приводит к резкой дезинтеграции всей
речевой системы. Больные не понимают обращенную к ним речь, а также
критически не оценивают расстройства собственной речи. Речевое
высказывание заменяется «словесным салатом», «окрошкой» – «жаргоном
афатика». Иногда больным удается правильно произнести отдельные
привычные слова. Пациенты заменяют одни звуки другими (литеральные
парафазии) или одно слово другим (вербальные парафазии).
2. Амнестическая афазия (оптико-мнестическая афазия) возникает при
поражении задненижних отделов височно-теменно-затылочной области (37-е
поле). Распадается преимущественно зрительно-мнестическое звено речевой
системы, связь между зрительным образом слов и их наименованием. В устной
речи это проявляется тем, что больные не могут назвать показанный предмет и
пытаются дать ему словесное описание. Обычно это попытка охарактеризовать
функциональное значение предмете «то, чем пишут», «то, из чего пьют» и др.
133
3. Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении
среднезадних отделов 21-го и 37-го полей. При этом виде афазии слух больного
остается нормальным, он правильно воспринимает звуки, устную речь, однако
не способен запомнить даже сравнительно небольшой материал (серию из 3–5–
10 слов) вследствие сужения объема слухоречевой памяти. У таких больных
имеются отчетливые трудности в активной устной речи и поиске нужных слов,
вербальные парафазии. Речь скудная.
4. Семантическая афазия (смысловая) возникает при поражении
теменно-височно-затылочной области. Нарушается понимание логикограмматических конструкций, предлогов сравнительных отношений,
конструкций родительного падежа, временных и пространственных отношений.
5. Эфферентная моторная афазия возникает при поражении задних
отделов второй лобной извилины (44-е поле-центр Брока). При поражении этой
зоны больные не могут произнести ни одного слова. В то же время понимают
обращенную к ним речь. Часто в устной речи таких больных остается
словесный эмбол, который становится заметнее других слов («му-му» – вместо
любого слова). При менее грубых поражениях возможность артикулировать
различные звуки сохранена, однако нарушено произношение нескольких
последовательных артикулем. При данной форме афазии центральным
синдромом является трудность переключения с одного слога на другой,
речевые персеверации.
6. Афферентная моторная (кинестетическая) афазия возникает при
поражении нижнетеменных отделов около роландовой борозды. Первичный
дефект состоит в трудности различения близких по артикуляции звуков речи
(д-п-н, г-к-х). Больные смешивают близкие артикулемы, возникают нарушения
произношения слов, замена одних звуков речи другими по типу литеральных
парафазии (халат – хадат, парта – парна, слон – стол). У этой группы больных
нередко нарушен и оральный праксис: они не могут надуть щеки, высунуть
язык и пр. Нарушение же кинетической системы (или своеобразной
«двигательной программы») целого слова и возможной быстрой денервации
приводит к расстройству экспрессивной (моторной) речи.
7. Динамическая афазия возникает при поражении медиобазальных
отделов лобной доли левого полушария. Речь таких больных бедная, скудная,
свернутая, стереотипная. Больные самостоятельно практически не
высказываются, на вопросы отвечают односложно, часто повторяя в ответе
слова вопроса. Страдает способность к развернутому речевому высказыванию,
больные не могут составить даже элементарную фразу
ПИСЬМО И ЧТЕНИЕ
Расстройства речи, как правило, сочетаются с нарушениями письма и
134
чтения. В отличие от устной речи протекающей обычно достаточно
автоматизированно, письменная речь представляет собой произвольно
организованную деятельность с анализом составляющих ее звуков
Алексия – нарушение чтения и понимания прочитанного при очагах
поражения в задненижних отделах теменной области (угловая извилина, 39-е
поле). Возможны разнообразные варианты алексии – от полной неспособности
читать и понимать прочитанное до легких нарушений, проявляющихся в
пропуске или перестановке букв, замене одних слов другими (литеральная и
вербальная паралексия).
Аграфия – расстройства письма вследствие поражения задних отделов
средней лобной извилины (6-е поле). Аграфия часто сочетается с нарушением
понимания написанного, моторной афазией. В тяжелых случаях больной
совершенно не может писать и понимать написанное, в легких – имеются
различные дефекты в письме, пропуски и перестановки букв или слов
(литеральные или вербальные параграфии).
Исследование функции чтения и письма
1. Чтение вслух
2. Чтение про себя
3. Рядовое чтение больному предлагают написать перечень дней
недели, месяцев года, числового ряда и прочитать.
СЧЕТ
Термин «счет» имеет два значения: во-первых, это пересчитывание
реальных вещей с целью определения их качества; во-вторых, это выполнение
арифметических действий – сложения, вычитания, умножения и деленияв в
устной или письменной форме).
Акалькулия – нарушение счета. Из всех видов интеллектуальной
деятельности в клинике поражений мозга наиболее часто оказываются
пострадавшими арифметические действия и счетные операции, которые могут
нарушаться по-разному в зависимости от локальных поражений мозга.
При поражении теменных и теменно-затылочных отделов возникают
расстройства пространственных отношений и ориентировки в пространстве. В
основе теменной акалькулии лежит дефект системы пространственных
координат, проявляющийся прежде всего в нарушении понимания состава и
разрядного строения числа, понимания значения арифметических знаков,
направления отсчета и пр.
При поражении теменно-затылочных отделов левого полушария
акалькулия может включаться в синдром семантической афазии, связанной с
дефектами логико-грамматических операций, то есть понимания связей и
135
отношения чисел.
При поражении затылочных долей мозга не наблюдается грубого распада
понятия числа. При сохранности основного состава счетных операций
возникает затруднение в дифференцированном восприятии цифр (особенно
близких по рисунку), так как развиваются характерные оптические и оптикопространственные расстройства. При поражении лобных долей мозга (в
передних или базальных отделах) остается сохранным узнавание Цифр
называние числительных, сохраняются процесса автоматизированного счета.
Однако выпадает целенаправленность действия, упрощаются программы,
позволяют инертные стереотипы, нарушается сличение эффекта с исходными
данными. В первую очередь нарушается последовательность действий, а также
запоминание промежуточных результатов. Поражение задних лобной доли
выражается в речевых и двигательных персеверациях, нарушающих
выполнение счета.
Любая проба повторяется несколько раз (не больше пяти). При этом
анализируются ошибки, время повторения. Результатом исследования может
быть кривая запоминания (нормальная, ригидная, истощающаяся).
Для усложнения задачи может быть использована интерференция:
например, простые арифметические задачи, после которых больного просят
повторить нужные слова. Кривая запоминания и результаты отсроченного
воспроизведения могут указывать на мнестические расстройства ослабление
внимания, а также выраженную утомляемость больного.
Акалькулия может возникать и при поражении височных отделов левого
полушария на фоне нарушения фонематического слуха и слухоречевой памяти.
Для таких больных недоступно называние числительных. Наиболее грубые
дефекты возникают в устном счете. Однако сохранность зрительного
восприятия позволяет компенсировать устный дефект сохранением основного
строения счета в письменной форме. В структуре мнестических, акустических
или рече-двигательных расстройств нередко могут быть зрительные агнозии
или амнезии на числа, а также нарушения словесного обозначения чисел.
136
Ориентировка в пространстве
Ориентировка в пространстве как комплексный процесс формируется в
детском возрасте и представляет большие затруднения в случаях амбидекстрии
или скрытого левшества. При ориентировке в таких координатах, как верх-низ,
правое-левое, кроме симультанного зрительного восприятия в процессе
участвуют вестибулярный анализатор, а также его кинестетические сигналы от
ведущей (правой) руки.
Пробы на исследование пространственной ориентировки:
■ определение правой и левой руки;
■ перенос позы с одной руки на другую;
■ называние пальцев рук;
■ анализ расположения стрелок на часах;
■ сравнение правильно и неправильно написанных букв, цифр;
■ ориентировка в географической карте (в прямом и зеркальном
изображениях);
■ схематическое изображение плана своей комнаты, палаты, кабинета
врача и пр.;
■ деление линии;
■ графические пробы (обнаружение сходства и различия между зеркально
расположенными линиями или фигурами – срисовать, выложить из спичек и
пр.);
■ неправильность расположения предмета в пространстве (игнорирование
дефекта,
невозможность
исправления
ошибки).
Пространственная
ориентировка нарушается при поражении нижнетеменных и теменно-височнозатылочных отделов коры большого мозга.
Память
Память – это сохранение разнообразных знаний и навыков, которые
получает человек в процессе обучения. Основы памяти – восприятие,
запоминание и удержание информации, а также возможность ее
воспроизведения. Память – необходимое условие для осуществления всех форм
высшей нервной деятельности. В формировании высших психических функций
имеют значение модально-неспецифическая (глобальна память).
Виды памяти:
Зрительная
Слуховая
Слухоречевая
Нарушение памяти с утратой способности сохранять и воспроизводить
приобретенные знания информацию обозначается амнезией (от греческого
137
amnezis – забывчивость – потеря памяти). Выделяют:
Фиксационную амнезию
Прогрессирующую амнезию
Антеградную амнезию
Конградная амнезия
Ретроградная амнезия
Кататимная амнезия (во время гипноза)
Нарушения памяти при очаговых поражениях мозга
Поражение лобной доли: больные не могут использовать
вспомогательные смысловые связи как средство запоминания, появляются
самостоятельные ассоциации, происходит нарушение активного запоминания,
возможно повторение ошибки, одних и тех же слов, трудность переключения.
Кривая памяти в виде плато.
Поражение височной области слева: акустико-мнестический дефект –
больные не могут удержать в памяти речевые ряды, упускают детали, заменяют
отдельные слова, не могут вспомнить первый рассказ, если прочитано два.
Поражение лобно-височной области: больные не корригируют ошибки,
смешивают элементы первого и второго рассказов, дают типичные
контаминации, вплетают побочные ассоциации.
Поражение структур лимбико-ретикулярного комплекса: глобальные,
модально-неспецифические расстройства, повышенная тормозимость следов,
особые трудности при заучивании новых слов.
Поражение глубинных структур: у больных возникают те же
нарушения, что и при поражении структур лимбико-ретикулярного комплекса,
но четко выражен флюктуирующий характер расстройств, быстрое истощение,
часто сочетающееся с эмоциональной торпидностью; возможны развитие
мутизма, дисфазии, остановки речи, пропуски, перестановки слов, парафазии, а
также изменения уровня бодрствования, формирования доминирующей
мотивации.
Мышление
Мышление – высшая форма нервно-психической деятельности,
включающая решение разнообразных задач и проблем социально-бытового,
профессионального и творческого характера, а также программирование
поведения. Это сложный интегративный процесс, в реализации которого
принимают участие практически все отделы мозга, работающие по принципу
единой функциональной системы. В пожилом и старческом возрасте на фоне
сосудистых, дегенеративных процессов, а также после глобальной гипоксии,
138
ишемии, отека и набухания мозга, сопровождающихся необратимой гибелью
нейронов, обычно снижены внимание, память, быстрота переключения с одного
вида деятельности на другой, усвоение нового материала и пр. Важно, что
приобретение новых навыков и усвоение нового материала связаны не только
со структурными изменениями нейрона, но и в основном с выработкой новых
связей между нейронами, что обусловливает широту творческого потенциала,
который в повседневной практической деятельности человека используется
далеко не полностью.
Сознание
Сознание – высшая форма отражения реальной действительности,
представляющая собой совокупность психических процессов, позволяющих
ориентироваться в окружающем мире, времени собственной личности,
обеспечивающих преемственность единства и многообразия поведения.
Воплощено оно в мозговой нейродинамике в речи и предметной деятельности
человека. В клинической практике о состоянии сознания судят по
ориентированности в окружающем: во времени, месте пребывания
окружающих лицах, и в собственной личности.
В клинической практике принято подразделять нарушение сознания на
две большие группы:
I. Продуктивные формы.
Развиваются на фоне бодрствования и характеризуются они
дезинтеграцией психических функций, извращением восприятия окружающей
среды и собственной личности и именуются изменением сознания:
1. Делирий.
2. Онейроидные состояния.
3. Сумеречное расстройство сознания.
4. Психомоторное возбуждение.
Как правило, этой категорией пациентов занимаются врачи скорой и
общей практики и специалисты врачи-психиатры.
II. Непродуктивные формы нарушения сознания со снижением уровня
бодрствования, угнетением психических функций и двигательной активности и
именуются они – угнетением сознания.
Клинически выделяют синдромы угнетения сознания:
1. Оглушение.
2. Сопор.
3. Кома.
Оглушение проявляется замедлением мышления и речи, недостаточным
восприятием и оценкой происходящего со снижением внимания и наличием
патологической сонливости.
139
Сопор – характеризуется резким угнетением психической активности.
Больной может открыть глаза при повторных командах, но словесный контакт
практически невозможен. Есть реакция на грубые болевые раздражители.
Отмечаются автоматические жестикуляции, сосательный и хватательный
рефлексы.
Кома – полная утрата сознания с отсутствием реакции на любые внешние
раздражители.
Градации комы:
I. Умеренная кома.
Зрачковые и роговичные рефлексы сохранены. Глаза не открывает в ответ
на наносимые болевые раздражители. Могут быть сгибательное и
разгибательное движения в ответ на болевое раздражение. Контроль над
сфинктерами отсутствует. Глотание резко затруднено. Дыхание и ССС
относительно стабильны.
П. Глубокая кома.
Отсутствие какой-либо реакции на болевые раздражители. Произвольных
и спонтанных движений нет. Глотание не возможно, нарушено дыхание,
снижено АД, отсутствуют зрачковые и роговичные рефлексы.
III. Запредельная кома.
Двухсторонний мидриаз, арефлексия, нарушение ритма дыхания с
наличием апноэ. Показания АД критические.
Шотланские нейрореаниматологи Женет иТейЗдел из г. Глазго в 1974
году предложили шкалу для определения степени угнетения сознания. И еще
одно название этой шкалы – шкала Глазго для оценки комы (ШГОК)
15 баллов – ясное сознание;
13-14 баллов – оглушение;
9-12 баллов – сопор;
4-8 баллов – кома;
3 балла – смерть мозга.
кала
для
определения
степени
угнетения
(шкала комы Глазго, 1974 г.)
I
Открывание глаз
Спонтанное
По команде
На болевые раздражители
Нет реакции
I
Двигательный ответ на внешние воздействия
I
Выполнение инструкций
Локализация боли (защищает рукой область
сознания
4 балла
3
2
1
6
5
140
болевого раздражения)
Одергивание конечности в ответ на боль
Сгибание
конечности
в
ответ
на
(декортикационная ригидность)
Разгибание конечности в ответ на
(децеребрационная ригидность)
Нет движений
I
Речь (словесный контакт)
боль
4
3
боль
2
1
II
Ориентация полная, речь четкая
Нечеткая, смазанная речь
Периодическое нарушение речевого контакта
Нечленораздельные звуки, непонимание команды
Нет речевого контакта
5
4
3
2
1
Особые формы нарушения сознания:
1. Апаллический синдром:
Он развивается при поражении корковых структур и супратенториальных
отделов при сохранности ствола мозга. Клинически проявляется отсутствием
спонтанных движений и речи, эмоциональных реакций и памяти. Возможно
развитие при энцефалите, менингоэнцефалите, интоксикациях и гипоксии.
2. Вегетативное состояние:
Близко к апаллическому синдрому. Возникает в результате обширных
повреждений больших полушарий мозга и подкорковых образований при
сохранности ствола как результат инфекционных заболеваний – энцефалит,
менингоэнцефалит. Клинически отсутствуют психические функции при
сохранности вегетативных.
3. Акинетический мутизм:
«Бодрствующая кома» – отсутствуют активные движения и речь, нет
реакции на болевые раздражители, но глаза открыты, что создает ложное
впечатление о сохранении сознания. Развивается при двухстороннем
медиобазальном поражении лобных долей. Описан при разрыве аневризмы
передней мозговой артерии.
141
Нарушения высших
поражениях мозга
психических
функций
при
очаговых
1.Лобные отделы:
расстройство замыслов, намерений; больные пассивны, не выражают
просьб, желаний при сохранении элементарных форм поведения (апатикоакинетико-абулический синдром);
распад формирования и анализа совершенного действия, а также
сложных программ поведения, замена их простыми «волевыми» формами,
инертными стереотипами;
замена целенаправленного действия бесконтрольными ассоциациями;
отсутствие контроля над своими действиями и понимания ошибок;
фрагментарность поведения, «осколки» запрограммированного
действия;
появление разнообразных лишних движений;
грубое изменение аффективных процессов, расторможенность, при
которой невозможна планомерная интеллектуальная деятельность (базальные
отделы);
невозможность
перекодировать
речевую
инструкцию
в
целенаправленное действие;
расстройство мнестической деятельности – распад способности к
прочным мотивам запоминания, поддержанию активного внимания;
невозможность переключения от одного комплекса следов к другому;
невозможность развернутого речевого высказывания – речевая
адинамия, или «лобная динамическая афазия»;
невозможность выразить мысль, сформулировать высказывание.
2. Височные отделы:
нарушение дифференцировки звукового возбуждения и стабилизации
его следов (первичное проекционное 41-е поле – извилина Гешле);
расстройство интеграции слуховых раздражений в слуховые образы;
неудержание возможности воспроизведения звуковых ритмов (вторичные
проекционно-ассоциативные поля – 22, 42, 21);
неразличение оппозиционных фонем, нарушения экспрессивной речи
в связи с заменой слов и букв, «словесная окрошка» – акустико-гностическая
афазия (те же зоны левого полушария);
изолированное
нарушение
слухоречевой
памяти;
сужение
последовательности слухового восприятия;
неудержание серии звуков, слогов, слов – акустико-мнестическая
афазия (область средней височной извилины в глубине височной доли);
142
отсутствие возникновения зрительных представлений в связи с
названием предмета; невозможность нарисовать предмет при понимании
смысла слова – оптическая афазия (задние отделы височной области левого
полушария);
нарушение письма и чтения из-за невозможности различения и
кодирования фонем (по закону двойной диссоциации функций).
3. Затылочные отделы:
скотомы, квадрантная гемианопсия, гомонимная гемианопсия (при
поражении первичного проекционного 17-го поля вокруг шпорной борозды);
фотопсии (синдром раздражения тех же зон);
игнорирование дефекта, чтение лишь с половины листа –
фиксированная гемианопсия (проекционное 17-е поле справа, глубинные
отделы затылочной доли);
нарушение синтеза зрительной афферентации, галлюцинации,
носящие смысловой характер, отражающие прежний опыт больного (вторичное
– 18-е и третичное – 19-е цитоархитектонические поля);
неузнавание фотографии знакомого лица, зашумленных картинок,
затруднение узнавания в условиях дефицита времени – зрительная агнозия (19е поле справа);
фрагментарность восприятия – симультанная зрительная агнозия
(границы затылочной и нижнетеменной долей);
нарушение узнавания букв – оптическая алексия (границы
нижнетеменной доли и 19-го поля левого полушария);
агнозия на лица, ложное узнавание (та же область правого
полушария);
нарушение письма из-за неудержания строчки, так как больной не
видит ее во время письма (границы затылочной и теменной областей справа).
4. Теменно-височно-затылочные отделы (temporo-parieto-occipitalis –
ТРО):
нарушения право-левой ориентировки;
нарушение ориентировки в трехмерном пространстве, по
географической карте, узнавания расположения стрелок на часах и пр.;
нарушение письма и копирования текста из-за расстройства
пространственного анализа букв и линий («соскальзывание со строки»);
нарушение
понимания
символических
отношений
(квазипространственный синтез);
невозможность понимания сложных логико-грамматических структур,
конструкций, коммуникаций отношений;
семантическая афазия;
143
расстройства счета в связи с нарушением последовательности
действий с многозначными числами при сохранности понимания задачи;
нарушение речевой памяти (амнестическая афазия);
анозогнозия, анозотопагнозия, расстройства схемы тела;
нарушение
логико-вербального
мышления;
невозможность
воспринимать информацию как единую структуру.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. МОТОРНАЯ АФАЗИЯ ПРОЯВЛЯЕТСЯ
1) речевым эмболом
2) непониманием обращенных команд
3) отчуждением смысла слов
4) трудностью восстановления в памяти
названия предмета
2. ДЛЯ СЕНСОРНОЙ АФАЗИИ ХАРАКТЕРНО
1) нарушение артикуляции
2) непонимание обращенных команд
3) речевой эмбол
4) нарушение фонации
3. ЦЕНТР МОТОРНОЙ РЕЧИ НАХОДИТСЯ
1) в полюсе лобной доли
2) в нижнезаднем отделе лобной доли
3) в теменной доле
4) в полюсе височной доли
4. АПРАКСИЕЙ НАЗЫВАЕТСЯ
1) нарушение речи
2) нарушение определения предметов на
ощупь
3) нарушение плана и последовательности
целенаправленных движений
4) нарушение координации
5. АПРАКСИЯ ВОЗНИКАЕТ ПРИ ПОРАЖЕНИИ
1) передних рогов спинного мозга
2) затылочной доли
3) теменной доли
4) ствола мозга
144
6. ТЕРМИМНОМ «АКАЛЬКУЛИЯ» ОБОЗНАЧАЕТСЯ
1) нарушение письма
2) нарушение глубокой чувствительности
3) нарушение счета
4) нарушение узнавания букв
7. ПРИ ЗРИТЕЛЬНОЙ АГНОЗИИ БОЛЬНОЙ
1) не видит предмет
2) не видит предмет вблизи
3) испытывает двоение предметов перед глазами
4) видит предмет, но не узнает
5) видит несуществующие предметы
145
РАЗДЕЛ II.
КЛИНИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ВОПРОСЫ
ЭПИДЕМИОЛОГИИ, ЭТИОЛОГИИ, ПАТОГЕНЕЗА, ДИАГНОСТИКИ И
ЛЕЧЕНИЯ
Глава 1. ОСТЕОХОНДРОЗ ПОЗВОНОЧНИКА, КАК КЛИНИЧЕСКАЯ
ФОРМА ДЕФОРМИРУЮЩЕЙ ДОРСОПАТИИ
1.1. Эпидемиология, этиология и патогенез остеохондроза
Все формы патологии позвоночника в рубрификации диагноза согласно
МКБ-10 носят названия – дорсопатии. Дорсопатии в свою очередь
подразделяются на две большие клинические группы: деформирующие
дорсопатии и собственно спондилопатии. Наиболее часто встречающейся
клинической формой, относящейся к деформирующим дорсопатиям, является
остеохондроз. Термин остеохондроз впервые в клиническую практику ввёл
немецкий ортопед Гальдебрант в 1933 году. Он же и дал определение
остеохондрозу, как результату инволюционного дегенеративного процесса в
тканях опорно-двигательного аппарата.
Остеохондроз позвоночника – это хронический, дегенеративнодистрофический процесс, результатом которого является снижение
гидрофильности межпозвонковых дисков с их деструкцией и формированием
грыжевых выпячиваний, уплотнение краевых пластинок тел позвонков,
разрастание остеофитов с развитием артроза межпозвонковых фасеточных
суставов. Таким образом, остеохондроз позвоночника – это дегенеративнодистрофический процесс, который возникает вначале в пульпозном ядре
межпозвонкового диска, далее распространяется на фиброзное кольцо, тела
позвонков, межпозвонковые суставы и мышечно-связочный аппарат
позвоночно-двигательного сегмента (ПДС). Позвоночно-двигательный сегмент
– это морфологический комплекс позвоночного столба, который в свою очередь
является уникальной биокинематической цепью, обеспечивающий качество
жизни человека.
Эпидемиология. Распространённость деформирующей дорсопатии –
остеохондроза позвоночника, очень варьирует в популяции в процентном
отношении у многочисленных авторов. В частности, Mс Beath (США) – 50%;
Magora (Израиль) – 65%; Kaplan (Мексика) – 75,5%; А.Я. Асс и А.С. Денисов
(Россия) – 57,7%. Все эти данные подтверждают высокий удельный вес данной
патологии, а вариабельность объясняется скорее той категорией населения,
которая обследовалась, а именно: возможны разные возрастные категории,
различные профессии и условия труда.
По данным И.Р. Шмидт в популяции от 18 до 40 лет в 47,5%±0,13 были
выявлены различные неврологические синдромы остеохондроза позвоночника.
146
При этом необходимо отметить, что существует прямая положительная
зависимость частоты клинических проявлений остеохондроза от возраста. Если
до 40 лет эта частота составляет 47,5%; 41-50 лет – 70,6%; 51-60 лет – 74,3%.
Возрастно-половой деморфизм можно охарактеризовать следующим
образом, если неврологические синдромы остеохондроза позвоночника
пояснично-крестцового отдела преобладают у мужчин, то клинические
синдромы остеохондроза шейного отдела позвоночника явно преобладают у
женщин.
Вертеброгенные неврологические синдромы одна из самых частых
причин заболеваемости с временной нетрудоспособностью, составляя более
35% случаев в структуре всей заболеваемости с утратой трудоспособности, что
подчёркивает медико-социальную и экономическую значимость проблемы.
Боль это ведущий клинический синдром остеохондроза позвоночника – одной
из клинических форм деформирующей дорсопатии.
В заключение хотелось бы отметить, что болевые синдромы, связанные с
деформирующей дорсопатией – дегенеративно-дистрофическим процессом
позвоночного столба – настолько частый клинический феномен, что, пожалуй,
каждый житель Земли в определённой возрастной категории испытал боль, как
клиническое проявление остеохондроза позвоночника.
Этиология. Анализируя этиологию дегенеративно-дистрофического
процесса– остеохондроза позвоночника – можно убедительно сказать, что это
мультифакториальное заболевание, в основе возникновения и развития
которого можно отметить несколько ведущих факторов, в индивидуальных
случаях преобладает роль одного или другого фактора, но, как правило, все из
перечисленных факторов имеют место, и они следующие:
1. Травматический фактор. Прежде всего, имеется в виду микротравматизация
структур опорно-двигательного аппарата, вследствие повышенных нагрузок,
антифизиологических поз, нарушенного стереотипа движений. Во многом это
бывает обусловлено профессиональной деятельностью: подъемы тяжестей,
работа во флексорных позах, длительное пребывание в одной позе – это
свойственно для целого ряда профессий: шахтеры, грузчики, шоферы, доярки,
секретари-машинистки, телефонистки, швеи, профессиональные спортсмены,
операторы ЭВМ, программисты компьютерных систем, стоматологи, хирурги.
Постоянные избыточные нагрузки приводят к более быстрому «изнашиванию»
дисков; антифизиологические позы – к подвывихам в межпозвонковых суставах,
формированию блоков в различных ПДС позвоночного столба.
2. Возрастной фактор. Возрастной спондилез и остеохондроз позвоночника
не являются одним и тем же заболеванием, но весьма часто сочетаются друг с
другом. Максимум клинических проявлений остеохондроза приходится отнюдь не
на пожилой и старческий возраст, а на зрелый и трудоспособный период жизни.
Следовательно, свести все причины появления остеохондроза к возрастным не
147
оправдано. Тем не менее, возрастной фактор имеет значение, и с достаточной
степенью условности остеохондроз позвоночника можно отнести к одному из
проявлений естественного процесса старения организма.
3. Фактор наличия аномалий (дизрафический статус). У больных с
клиническими проявлениями остеохондроза в 60% случаев определяются те или
иные аномалии опорно-двигательного аппарата, увеличивающие нагрузку на
позвоночный столб и провоцирующие развитие дегенеративно-дистрофического
процесса. Врожденные аномалии могут иметь отношение непосредственно к
позвоночному столбу или относиться к другим структурам опорно-двигательной
системы. Среди первых основное значение имеют: незаращение дуг позвонков
(spina bifida); сакрализация L-5 позвонка, при которой пятый поясничный
позвонок прочно связан с крестцом; люмбализация S-1 позвонка, при которой
первый сакральный позвонок не спаян с крестцовой костью, а имеет морфофункциональные признаки поясничного позвонка. Аномалии поясничнокрестцового перехода весьма значимы для последующего развития
остеохондроза. Также важны и аномалии, касающиеся таза, крестцовоподвздошных сочленений и конечностей. Укорочение одной нога приводит к
«перекосу» таза, нарушению нормальной опорно-двигательной функции и к
статической и динамической перегрузке отдельных отделов позвоночного
столба.
4. Сосудистый фактор. Считается, что ишемические процессы могут
ускорять развитие дегенеративно-дистрофических изменений, хотя четкого
параллелизма между атеросклерозом сосудов, питающих позвоночнодвигательный сегмент, и остеохондрозом в нем не выявлено, но дизгимические
нарушения и нарушения микроциркуляций являются одной из причин
нарушения трофики тканей позвоночно-двигательного сегмента, что и приводит
к развитию дегенеративно-дистрофических изменений, а значит к развитию
остеохондроза.
5. Эндокринно-гормоналъныи фактор. Имеют значения эндокринные
заболевания, при которых нарушается трофика тканей, появляется склонность к
отекам: акромегалия, микседема, сахарный диабет, снижение функции половых
желез, нарушение водно-солевого баланса при идиопатичееких отеках,
ожирение. Особую роль играют изменения гормонального статуса, в связи с
естественными гормональными перестройками организма: беременность,
лактация, климакс или менопауза. При беременности и ожирении особое
значение имеют увеличенная масса тела и изменение нагрузки по оси
позвоночного столба, что является крайне неблагоприятным фактором и к
фактору эндокринно-гормональных нарушений присоединяется механический.
6. Наследственный фактор. Прямого наследования остеохондроза не
доказано. Показана лишь повышенная встречаемость клинических его
проявлений у членов одной семьи. Однако последнее может быть связано не
148
столько с наследственной предрасположенностью, сколько с одной профессией,
семейными привычками или неправильным образом жизни, но эта проблема, а
именно, фактора наследования дегенеративно-дистрофического процесса
требует дальнейшего изучения.
7. Иммунологический фактор. Последнее время этому фактору придается
все большее значение. Во время пролабирования пульпозного ядра в трещины
фиброзного кольца диска отдельные фрагменты пульпозного ядра могут
попадать в кровяное русло, становясь аутоантигенами, на которые
вырабатываются аутоантитела. При формировании комплекса аутоантигенаутоантитело высвобождаются биологически активные вещества –
провоспалительные цитокины, которые усиливают дистрофический процесс и,
раздражая болевые рецепторы синувертебрального нерва Люшка, вызывают
боль.
Патогенез. В дебюте заболевания начинается дегидратация пульпозного
ядра, приводящая к снижению высоты стояния диска. Появляются трещины в
фиброзном кольце, но патологический процесс не выходит за пределы
межпозвонкового диска. В последующем в результате снижения высоты диска,
точки прикрепления мышц и связок, принадлежащие двум соседним позвонкам,
сближаются. Таким образом, мышцы и связки провисают, что приводит к
избыточней подвижности двух позвонков относительно друг друга, таким
образом, формируется нестабильность позвоночно-двигательного сегмента. На
этом этапе характерно соскальзывание или смещение позвонков относительно
друг друга с формированием спондилолистеза. Наибольшие клинические
проявления характерны для заднего спондилолистеза. Третий этап
характеризуется наиболее выраженными морфологическими изменениями,
которые касаются, прежде всего, самих межпозвонковых дисков: формируются
пролапсы и протрузии дисков. Страдает и суставный аппарат позвоночнодвигательного сегмента, В межпозвонковых суставах и унковертебральных
сочленениях возникают подвывихи, формируются артрозы. Дальнейший период
возможно назвать этапом компенсации или приспособительных изменений.
Организм пытается преодолеть избыточную подвижность позвонков,
иммобилизовать позвоночник для сохранения его опорной и защитной функций.
В связи с этим появляются краевые костные разрастания на смежных
поверхностях тел позвонков, иначе говоря, остеофиты. Выросший остеофит
может травмировать корешок или выступать в просвет спинномозгового канала,
компремируя спинной мозг. На этом этапе обычно начинаются процессы
фиброзного анкилоза в межпозвонковых дисках и суставах. В конечном итоге
позвоночно-двигательный сегмент оказывается как бы блокирован, что приводит
к субкомпенсации самого процесса, при которой клинические проявления
затихают, но эта ситуация нестабильная, ибо любой провоцирующий фактор
может вызвать обострение. На шейном уровне наиболее клинически значимы
149
остеофиты и артрозы унковертебральных сочленений они наряду с корешками
могут компремировать и позвоночные артерии. На поясничном уровне
патогенетически наиболее значимы грыжи дисков и патология фасеточных
суставов.
Грудной отдел позвоночника находится в особом положении, он
практически неподвижен, так как связан с грудной клеткой и имеет особое
расположение остистых отростков. Во-вторых, в грудном отделе, в отличие от
шейного и поясничного, наблюдается физиологический кифоз. Выпадение
дисков происходит в основном в сторону вогнутой поверхности дуги – в шейном
и поясничном отделах кзади, а в грудном отделе кпереди. Передняя грыжа не
имеет клинических проявлений. Задние и задне-боковые грыжи для грудного
отдела позвоночника не характерны. Клиническая симптоматика в грудном отделе,
мак правило, связана с суставной патологией. Особое значение имеют ребернопозвонковые суставы. Это особые суставы, которые постоянно участвуют в акте
дыхания, таким образом, при каждом вдохе головка ребра двигается в капсуле
сустава, что может способствовать их быстрой изнашиваемости с
формированием артрозов. Так же нередки и нарушения подвижности суставов с
образованием блоков.
Таким образом, можно выделить несколько патогенетических механизмов
возникновения болевых синдромов вертеброгенного генеза:
1.
Дегенеративно-дистрофический процесс позвоночного столба –
остеохондроз.
2.
Нарушение биомеханики межпозвонковых суставов с формированием в
них функциональных блокад.
3.
Сублюксация – подвывих межпозвонковых суставов.
4.
Ущемление менискоидов межпозвонковых суставов.
5.
Ограничение функциональной мобильности суставов как результат
воздействия рефлекторного или воспалительного факторов.
1.2 Клиника неврологических синдромов вертеброгенного генеза
Одним из самых распространенных и ранних проявлений деформирующих
дорсопатий считаются сопряженные с ними алгические синдромы. Боль - это
интегративная функция организма, которая мобилизует самые разнообразные
функциональные системы для защиты от воздействия вредоносного фактора и
включает следующие компоненты: сознание, восприятие, память, мотивацию,
эмоции, вегетативные, соматические и поведенческие реакции. Боль – это особое
психо-физиологическое состояние организма и этот клинический синдром
должен рассматриваться только с этих позиций, тогда становится понятным, что
и лечение болевого синдрома должно быть комплексным, патогенетически
обоснованным и длительным. Боль – это мультидисциплинарная проблема в
клинической медицине. Источником боли в спине является болевая
150
импульсация, исходящая из повреждённых тканей позвоночно-двигательного
сегмента. Структуры позвоночно-двигательного сегмента иннервируются
возвратными ветвями спинномозговых или синувертебральных нервов Люшка.
Источником боли при остеохондрозе как при дегенеративно-дистрофическом
процессе позвоночного столба могут быть: связки, мышцы, надкостница
отростков, фиброзное кольцо, особенно его наружные отделы, синовиальные
оболочки
фасетчатых
суставов,
унковертебральные
сочленения,
компремируемый корешок.
Клинические проявления остеохондроза позвоночника возможно разделить
на две группы: компрессионно-ишемические с формированием радикулопатий
или радикуломиелоишемий и рефлекторные мышечно-тонические со спазмом
паравертебральных или экстравертебральных мышц. При радикулопатиях, в
связи с микротравматизацией корешка, в нем обнаруживают неспецифическое
воспаление, ишемию, отек. Как правило, компрессионно-ишемические
синдромы всегда сочетаются с рефлекторным спазмом мышц. В контексте
мышечного спазма, сопровождающего радикулопатий, следует остановиться на
понятии
миофиксации.
Обычно
остро
начавшаяся
радикулопатия
сопровождается вначале генерализованной миофиксацией, когда напряжены
практически все мышцы тела. Затем генерализованная миофиксация переходит в
региональную, т.е. остаются спазмированными лишь мышцы в области
пораженного корешка. В последующем региональная миофиксация переходит в
локальную, когда напряжены лишь мышцы, относящиеся к одному позвоночнодвигательному сегменту. Миофиксация может быть компенсированной, когда в
результате напряжения мышц и иммобилизации собственно радикулярная боль
исчезает; субкомпенсированной, когда остается радикулярная боль, лишь
спровоцированная движением; декомпен-сированной, когда, несмотря на
миофиксацию, остается спонтанная радикулярная боль. Как правило, по
достижении локальной миофиксации клинические проявления затихают, так
как прекращается нестабильность в позвоночно-двигательном сегменте.
Роль изолированных рефлекторных мышечно-тонических синдромов
наиболее существенна и явно доминирует среди клинических проявлений
остеохондроза позвоночника. Ответственным за их возникновение считается нерв
Люшка, рецепторы которого раздражаются в ответ на патологические процессы в
позвоночнике, свойственные любому этапу их развития. Мышечно-тонические
синдромы
могут
проявляться
в
любых
паравертебральных
или
экстравертебральных мышцах. Излюбленные места их локализации – лестничные
мышцы с формированием скаленус синдрома, малая грудная мышца с
формированием пекталгического синдрома и грушевидная мышца. Нередко малая
грудная мышца спазмируется одновременно с большой грудной мышцей, а
грушевидная – со средней ягодичной.
Болевые синдромы позвоночного столба носят название дорсалгии или
151
вертебралгии и в зависимости от уровня клинического проявления они делятся на
цервикалгии, торакалгии, люмбалгии, сакралгии и кокцикалгии.
В случаях, когда боль локализуется не только в спине, но и иррадиирует в
ногу или руку диагностический ряд синдромов увеличивается, а именно,
развивается синдром цервикобрахиалгии или люмбоишиалгии. Эти синдромы
могут быть проявлением радикулопатии, рефлекторных мышечно-тонических
вертеброгенных синдромов или миофасциальных болевых синдромов, когда
активная триггерная точка располагается в мышцах плечевого или тазового пояса
и имеет зону иррадиации соответственно в руку или ногу.
Основные клинические симптомы корешкового поражения шейного уровня,
наблюдающиеся в зоне его иннервации – это боли и парестезии, нарушения
чувствительности по корешковому типу, снижение мышечной силы и
гипорефлексия. Как правило, боли усиливаются при движениях в шейном отделе
позвоночника, особенно значительно при наклоне головы в сторону пораженного
корешка.
Наиболее часто страдает седьмой шейный корешок – 70% случаев; реже
вовлекается шестой шейный корешок – до 20% случаев; оставшиеся 10%
приходятся на поражение пятого и восьмого шейных корешков. Поражение
третьего и четвертого шейных корешков крайне редки. Наиболее частое
вовлечение седьмого шейного корешка объясняется, прежде всего, особенностями
биомеханики шейного отдела позвоночника, при котором наибольшая нагрузка и
соответственно более быстрое изнашивание приходится на нижнешейные диски.
За микротравматизацию корешков на шейном уровне в большей степени
ответственны развивающийся спондилоартроз и артроз унковертебральных
сочленений, также играют немаловажную роль и остеофиты. Грыжи дисков на
шейном уровне могут возникать в результате макротравмы гиперэкстензионного
характера, а также при микротравматизации, связанной с особенностями
профессиональной деятельности или после неудачного проведения мануальной
терапии на уровне шеи. На шейном уровне корешки чаще сдавливаются в самом
межпозвоночном отверстии, суженном в результате костных разрастаний.
Приводимая ниже симптоматика – односторонняя и соответствует стороне
пораженного корешка.
Поражение корешка С5 (межпозвонковый диск и межпозвоночное отверстие на
уровне СIV – СV). Зона болей и парестезии располагается в шее, в области
трапециевидной мышцы и по наружной поверхности плеча. Зона гипестезии
локализуется в наружной поверхности плеча. Атрофии или гипотрофии с парезом
мышц наблюдаются в дельтовидной мышце, реже в двуглавой мышце плеча.
Нарушено отведение руки. Может снижаться или выпадать сгибательно-локтевой
рефлекс.
Поражение корешка С6(диск и межпозвоночное отверстие СV – СVI). Боли и
парестезии локализуются в шее, лопатке, надплечье, латеральной поверхности
152
плеча и лучевой поверхности предплечья, доходя до большого и указательного
пальцев. Зона гипестезии: лучевая поверхность предплечья, большой палец руки.
Гипотрофии, атрофии и парез наблюдаются в двуглавой мышце плеча. Нарушено
сгибание предплечья. Снижается рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы.
Поражение корешка С7(диск и межпозвоночное отверстие на уровне СVI –
СVII). Зона болей и парестезии располагается в области шеи, латеральной
поверхности плеча, наружнозадней поверхности предплечья, в указательном,
среднем и безымянном пальцах. Гипестезия выражена в указательном и среднем
пальцах и по наружнозадней поверхности предплечья. Парезы наблюдаются в
трехглавой мышце плеча. Нарушено разгибание предплечья. Выпадает рефлекс с
сухожилий трехглавой мышцы.
Поражение корешка С8 (диск и межпозвоночное отверстие на уровне СVII –
ThI). Боли и парестезии, как правило, локализуются в локтевой поверхности
предплечья и мизинце. Зона гипестезий располагается по внутренней
поверхности предплечья и кисти и в мизинце. Парез может наблюдаться в
мышцах, иннервируемых локтевым нервом. В основном страдает сжимание
пальцев в кулак. Все рефлексы, как правило, сохранены. Радикулопатия С8 может
имитировать клиническую картину поражения локтевого нерва.
Неврологические синдромы остеохондроза позвоночника могут проявляться
не только радикулопатиями, но и рефлекторными мышечно-тоническими
синдромами, а именно, цервикобрахиалгиями в виде трёх клинических форм течения:
мышечно-тоническая, вегетативно-сосудистая и нейродистрофическая формы. На
шейном уровне могут вовлекаться практически все мышцы верхнего плечевого
пояса. В зависимости от вовлеченных мышц боли локализуются в шее и могут
иррадиировать в голову, надплечье, плечевой сустав, руку, не достигая кисти.
Боли провоцируются движениями в шее, руке, значительно усиливаются в
положениях, при которых растягиваются пораженные мышцы. Например, при
мышечно-тоническом синдроме с вовлечением трапециевидной и лестничных
мышц справа боли будут резко усиливаться при повороте или наклоне головы в
левую, противоположную спазмированной мышце, сторону. Боли также могут
усиливаться при длительном сохранении одной и той же позы, например при
работе, требующей вынужденного положения головы, вождении автомобиля,
после длительного сна. Боли, обычно, ноющие, глубокие, тянущие. При
пальпации мышцы уплотнены, напряжены, болезненны. На фоне
спазмированных мышц могут выявляться участки еще большего мышечного
уплотнения — локальные мышечные гипертонусы – миелогенозы Шаде или узелки
Корнелиуса. Симптомов выпадения не наблюдается. Гипо- или атрофии мышц не
обнаруживается. Рефлекторные мышечно-тонические синдромы могут
осложняться
миофасциальными
болевыми
проявлениями,
когда
в
спазмированной мышце формируются активные триггерные точки с
соответствующей зоной иррадиации болей.
153
Миофасциольные болевые синдромы как причина цервикобрахиалгий
встречаются весьма часто. Триггерные точки, располагающиеся в
спазмированных мышцах: трапециевидной, лестничных, малой и большой
грудной мышцах, дельтовидных и др., могут вызывать боли как в области шеи, так
и в надплечье, области плечевого сустава и в плече.
Рассматривая
возможные
причины
цервикобрахиалгий,
следует
остановиться на таких нередко встречающихся заболеваниях, как
плечелопаточный периартроз, синдром передней лестничной мышцы, или
скаленус-синдром, и синдром малой трудной мышцы, или пекталгический
синдром.
Плечелопаточный периартроз – его клиническая картина характеризуется
достаточно интенсивной болью в области плечевого сустава, которая может
иррадиировать в шею, плечо, область лопатки. Болевой синдром сочетается с
выраженным ограничением пассивных и активных движений в плечевом суставе
с формированием состояния, определяемого как «замороженное плечо». В
наибольшей степени страдают приводящие плечо мышцы: подлопаточная,
большая круглая и большая грудная. Мышечные спазмы и болезненные
мышечные уплотнения наблюдаются практически во всех мышцах, приводящих в
движение плечевой сустав. Причины феномена «замороженного плеча»
достаточно многообразны. Следует исключать адгезивный капсулит, когда
неподвижное плечо развивается как конечная стадия заболевания плечевого
сустава. Однако собственно плечелопаточный периартроз не связан с
воспалительным первичным страданием суставных образований. Он может
развиваться в связи с функциональным блоком в суставе, после длительной его
иммобилизации; как проявление мышечно-тонических и нейродистрофических
рефлекторных синдромов при остеохондрозе; как вариант миофасциального
болевого синдрома с первоначальной триггерной точкой в подлопаточной мышце.
В настоящее время синдром рассматривается в рамках комплексного
регионального болевого синдрома (КРБС). Последний вариант следует исключать,
в первую очередь, при возникновении синдрома у больных, перенесших инфаркт
миокарда или инсульт. При этом в первом случае, симптомокомплекс чаще
формируется слева, а во втором – на стороне гемипареза. Следует подчеркнуть,
что до настоящего времени не существует единого мнения о наиболее частых
причинах плечелопаточного периартроза.
Скаленус-синдром и пекталгический синдром могут форироваться как
осложнение остеохондроза шейного отдела позвоночника с рефлекторными
мышечно-тоническими проявлениями в лестничных мышцах или малой грудной
мышце. Однако значительно чаще наблюдается развитие данных синдромов в
рамках миофасциальных болевых проявлений. И при страдании лестничных
мышц, и при спазме малой грудной мышцы может сдавливаться нижний ствол
плечевого сплетения. Сдавление происходит либо между толщей спазмированных
154
лестничных мышц, либо между передней лестничной мышцей и первым или
добавочным шейными ребрами; либо между малой грудной мышцей и
клювовидным отростком лопатки. При сдавлении сосудисто-нервного лучка
появляются боли в руке, сопровождающиеся ее отечностью, и симптомы
выпадения чувствительных и двигательных функций, в основном в зоне
иннервации локтевого нерва.
Клинические симптомы радикулопатии, как одного из вариантов
возникновения болей в спине с иррадиацией в ногу, следующие: стреляющие
боли, распространяющиеся на ягодицу, бедро, икру и стопу, усиливающиеся при
движениях в поясничном отделе позвоночника; обязательно присутствуют, в
различных комбинациях, симптомы выпадения в зоне иннервации пораженного
корешка (гипестезии, гипо- или атрофии мышц с формированием периферических
парезов, снижение или выпадение сухожильных рефлексов).
Наиболее часто сдавливаются корешки L5 и S1. Это объясняется, прежде
всего, более ранним изнашиванием дисков LIV — LV и LV — SI. Помимо этого на
нижнепоясничном уровне задняя продольная связка слабая. Она занимает только
3/4 диаметра в поперечнике передней стенки спинномозгового канала, а ее
ширина не превышает 1—4 мм. Значительно реже страдает корешок L4. Еще
более редко ив основном при тяжелой травме поражаются верхнепоясничные
корешки.
Поражение корешка L4 (диск LIII — LIV). Основная зона локализации болей:
внутренняя и передняя поверхность бедра и колена, внутренняя поверхность
голени. Гипестезии в области латеральной поверхности нижней трети бедра и
колена, по переднемедиальной поверхности голени до большого пальца.
Периферический парез четырехглавой мышцы бедра. Нарушены сгибание и
внутренняя ротация голени, супинация стопы; Выпадает коленный рефлекс.
Поражение корешка L5 (диск LIV — LV). Локализация болей и парестезии от
поясницы в ягодицу по наружному краю бедра, латеральной поверхности голени
в тыл стопы и большой палец. Гипестезия располагается по переднелатеральной
поверхности голени, тылу стопы, первому, второму и третьему пальцам. Парез в
основном обнаруживается в длинном разгибателе большого пальца стопы.
Гипотония и гипотрофия передней большеберцовой мышцы. Нарушено тыльное
сгибание (разгибание) большого пальца. Больному сложно стоять на пятке с
разогнутой стопой. Выпадения рефлексов не наблюдается. Чаще формируется
гомолатеральный сколиоз (наклон туловища в здоровую сторону, при котором
увеличивается межпозвонковое отверстие и тем самым уменьшается компрессия
корешка).
Поражение корешка S1 (диск LV – SI). Зона болей расположена на ягодице,
задней поверхности бедра и голени, латеральной лодыжке и латеральном крае
стопы. Гипостезии обнаруживаются в области наружной поверхности голени,
латеральной лодыжки, четвертом и пятом пальцах. Гипо- или атрофии с
155
формированием периферического пареза наблюдаются в икроножных мышцах,
реже в пронаторах стопы. Нарушается подошвенное сгибание стопы и пальцев,
пронация стопы. Больной испытывает затруднения при стоянии на носках.
Выпадает ахиллов рефлекс. Чаще формируется гете-родатеральный сколиоз
(наклон туловища к больную сторону, при котором снижается натяжение
корешка).
Причиной люмбоишиалгии могут быть и рефлекторные мышечно-тонинеские
синдромы вертеброгенного характера. Источниками болевой импульсации могут
служить рецепторы фиброзного кольца, мышечно-связочный аппарат
позвонково-двигательного сегмента, капсулы межпозвонковых суставов.
Патологическим изменениям в фасеточных (межпозвонковых) суставах с
формированием фасеточного синдрома в последнее время придается большое
значение. Патология фасеточных суставов является причиной болей в спине в 26%
случаев, при этом боль иррадпирует в ногу, имитируя поражение корешка.
В ответ на болевую импульсацию возникает мышечный спазм и формируется
порочный круг: боль — мышечный спазм — боль. Вовлекаться могут практически
все мышцы: как паравертебралъные, так и экстравертебральные. Иррадиация
болевых ощущений происходит по склеротомам, а не по дерматомам. Боль не
достигает стопы. По характеру боль ноющая, глубокая, достаточно интенсивная.
Чувствительные, двигательные расстройства не характерны. Сухожильные
рефлексы сохранены.
Гипотрофии мышц не наблюдается. Рефлекторные вертеброгенные
синдромы могут осложняться миофасциальными болевыми синдромами, когда в
болезненных спазмированных мышцах появляются болезненные мышечные
уплотнения, активные триггерные точки, формируется зона отраженных болей.
Достаточно часто причиной болей в спине с иррадиацией в ногу является
миофаециальный болевой синдром с вовлечением мышц тазового пояса и ног.
Основными причинами развития миофасциального болевого синдрома в виде
люмбоишиалгии
являются
антифизиологические
позы,
перегрузка
нетренированных мышц, болезни висцеральных органов: желудочнокишечного тракта, органов малого таза, аномалии развития, суставная
патология.
Помимо описанных выше вариантов люмбоишиалгии, весьма актуальны и
следующие причины: патология крестцово-подвздошного сочленения,
тазобедренных суставов, синдром грушевидной мышцы. Патология крестцовоподвздошного сочленения может вызывать боли, характерные для радикулопатии
S1 корешка. Боли усиливаются при ходьбе, наклонах, длительном сидении или
стоянии. Нередко эта патология появляется в результате блока подвздошнокрестцового сочленения, который нередко формируется при скрученном тазе и
укороченной ноге. Признаки скрученного таза следующие: задняя верхняя
подвздошная ость располагается с одной стороны ниже, чем с другой. При этом
156
вентрально имеет место противоположная ситуация: на стороне низко
расположенной задней верхней ости передняя верхняя ость находится выше, чем
на противоположной стороне, и наоборот. Таким образом, наблюдается
несоответствие расположения задних и передних остей и гребней подвздошных
костей. На стороне более низко расположенной задней верхней ости и ягодичная
складка находится ниже. В блокированном крестцово-подвздошном сочленении
нарушается пружинистость подвижности подвздошной кости относительно
крестца, которая проверяется попеременным надавливанием на крестец и
подвздошную кость при положении больного лежа на животе. Необходимо также
дифференцировать люмбоишиалгию, связанную с патологией крестцовоподвздошного сочленения от истинных радикулопатий, которые обязательно
сопровождаются характерными симптомами выпадения, чего не наблюдается при
патологии сочленения. Для данной патологии характерен псевдосимптом Ласега
с возникновением болей преимущественно в области коленной впадины или
изолированно в пояснице.
При патологии тазобедренного сустава характерны боли в области сустава с
иррадиацией в поясницу и бедро. Боли провоцируются движениями в суставе и
сопровождаются ограничениями его подвижности. Дифференциальный диагноз
подобен таковому при плечелопаточ-ном периартрозе.
Одной из наиболее частых причин люмбоишиалгии может быть синдром
грушевидной мышцы, причиной которого могут быть различные заболевания. Так,
это может быть связано с рефлекторным мышечно-тоничес-ким синдромом
вертеброгенного происхождения или с миофасциальным болевым синдромом.
Между грушевидной мышцей и крестцово-остистой связкой может сдавливаться
седалищный нерв вместе с нижней ягодичной артерией. Клиническая картина в
этом случае складывается из выраженных каузалгического характера болей,
локализующихся в основном по ходу седалищного нерва. Характерны
перемежающаяся хромота, подобная таковой при облитерирующем эндартериите,
вегетативно-трофические расстройства голени стопы.
В клинической картине развития остеохондроза – одной из клинических
форм деформирующей дорсопатии, необходимо выделить четыре стадии
неврологических осложнений:
I. Стадия – болевая: цервикаго, цервикалгия, цервикобрахиолгия, люмбаго,
люмбалгия, люмбоишиалгия, торакалгия, сакралгия, кокцикалгия.
II. Стадия - корешковая или стадия дискогенного радикулита. Чаще всего
поражаются корешки С5, С6, С7, С8, L4, L5, S1, S2.
III. Стадия – сосудисто-корешковая, пример синдром паралитического
или парезирующего ишиаса, когда после выраженного алгического синдрома
развивается парез стопы и практически исчезает боль.
IV. стадия – развитие острого нарушения спинального кровообращения в
бассейне корешково – спинномозговых артерий.
157
A)
Большая передняя корешковая спинномозговая артерия Адамкевича артерия поясничного утолщения, синдром перемежающейся хромоты спинного
мозга.
Б)
Дополнительная корешково – спинномозговая артерия ДепрожГуттерона – синдром перемежающейся хромоты конского хвоста.
B)
Нарушение в бассейне передней спинномозговой артерии – синдром
Преображенского с клинической картиной поперечного поражения спинного
мозга.
Г)
На шейном уровне корешковоспинномозговая
артерия
с
развитием синдрома бокового амиотрофического склероза (БАС).
Для полноты описания болевых синдромов необходимо остановиться на
дорсалгиях вертеброгенного генеза, не связанных с дегенеративнодистрофическими изменениями позвоночника – остеохондрозом, а связанных с
другими заболеваниями.
1. Анкилозирующий спондилоартрит болезнь Штрюмпеля-Мари-Бехтерева.
4 стадии развития. Типичные феномены: синдром бамбуковой палки, характерен
для 4 стадии, симптом Форестье – 2,3,4 стадии; болезненная спина, усталая спина –
1,2,3 стадии; утренняя тyгоподвижность – 2,3,4 стадии;
2. Сакроилит развивается вследствие повреждения или воспаления
крестцово-подвздошного сочленения. Генез: бруцелиоз, болезнь Бехтерева,
последствия родов.
3. Остеопороз – делится на первичный – ювенильный и вторичный, наиболее
частой причиной которого является гормональный дисбаланс, так называемая
гормональная остеопатия (менопауза, при онкологии гениталий у женщин, у
мужчин – C-r простаты с кастрацией и с развитием в последующем
посткастрационного синдрома). Более редкие причины: голодание, заболевание
ЖКТ, недостаточность кальция.
4. Анкилозирующий спондилит - tbc - спондилит.
5. Синдром плоского позвонка - болезнь Кальве.
6. Различные формы юношеского кифоза и кифосколиоза:
А) юношеский кифоз Гюнтца;
Б) ювенильная круглая спина Лидельмана;
В) юношеский остеохондропатический кифоз – болезнь Шейермана - May.
7. Гемангиома позвонка.
8. Миеломная болезнь - болезнь Рустицкого.
9. Mtc в тело позвонка.
10. Проляпс диска или его протрузия с формированием грыжи диска и
возможной ее секвестрацией.
11. Спондилез с формированием передних и задних остофитов.
12. Наличие переходного позвонка – сакролизация, люмбализация.
13. Переломы тела позвонков.
158
14. Нестабильность в ПДС.
15. Остеомиелит позвонка.
16. Врожденная спондилопатия с
деформациями.
17. Болезнь Педжета – остеодистрофия деформирующая с утолщением
кортикального слоя и деформацией костей.
18. Нейрофиброматоз - болезнь Реклингхаузена.
Дорсалгии частый клинический феномен и при целом ряде заболеваний,
поэтому надо знать этот алгический синдром и невертеброгенного генеза, причины
этому следующие:
1. Миофасциальные болевые синдромы.
2. Отраженные боли при висцеральной патологии.
3. Опухоли спинного мозга экстра и интромедулярные.
4. Опухоль корешков конского хвоста.
5. Канцероматоз мозговых оболочек.
6. Хронический лептоменингит спинальный
7. Спинальный сифилис.
8. Серингомилия.
9. Ретроперитониальная опухоль.
10. Нарушение спинального кровообращения: острое - инсульт и хроническое - с
развитием миелопатии.
11. Психогенные боли.
1.3 Болевые синдромы в нижних и верхних конечностях, обусловленные
туннельными, миофосциальными и корешковыми синдромами
Туннельные синдромы возникают вследствие компрессии: нервных корешков,
сплетений, сосудисто-нервных пучков, периферических нервов в костнофиброзных мышечных каналах.
Туннельные синдромы формируются при остром или хроническом сдавлении
нерва в зоне его естественного залегания, как правило, в мышечно-фиброзном
или мышечно-костном ложе или туннеле. Значительную роль в этих процессах
играет и ишемия нервного ствола. При хроническом сдавлении нерва
присоединяется его невроматозное утолщение, за счет разрастания
соединительной ткани. Основную роль в развитии компрессионно-ишемических
невропатий играет длительная микротравматизация нерва, связанная, как
правило, с профессиональной деятельностью.
Туннельные синдромы на верхних конечностях, сопровождающиеся болью
1. Компрессионно-ишемическая невропатия срединного нерва в области
запястья (синдром запястного (карпального) канала). Срединный нерв
ущемляется в своей дистальной части при прохождении под поперечной связкой
запястья сухожилиями флексоров, периневральными тканями, расположенными
159
внутри запястного канала (поперечная связка ладони натянута между локтевым и
лучевым возвышениями запястья).
Это самый часто встречающийся туннельный синдром. У женщин развивается
в три раза чаще, чем у мужчин, как правило, на доминантной руке. К
возникновению этого синдрома приводят многочисленные факторы. Тяжелый
физический труд с перегрузкой кисти и предплечья, как это свойственно швеям,
дояркам, уборщицам, полировщицам, прачкам, музыкантам. Анатомическая
предиспозиция в виде врожденной узости запястного канала. Сопутствующие
заболевания, при которых появляется склонность к отекам, нарушается трофика
или деформируется запястный канал (акромегалия, микседема, амилоидоз,
ревматоидный артрит, тен-довагинит, венозный застой, остеоартрит). Играют
значительную роль предшествующие травмы запястья с формированием
избыточной костной мозоли после перелома костей запястья. Синдром может
формироваться в результате лимфостаза и отека после тотального удаления
молочной железы, в связи со злокачественным образованием; Нередко синдром
запястного канала дебютирует во время беременности или в период климакса и
менопаузы.
Больных беспокоят ночные мучительные парестезии и распирающие боли в
области кисти, обычно парестезии локализуются в 1-м, 2-м, 3-м пальцах, иногда
и в 4-м, никогда не распространяются на мизинец. Боли могут иррадиировать в
предплечье, реже плечо. Из-за подобных ощущений у больных нарушается сон,
они вынуждены вставать с постели, встряхивать кистью, опускать руку,
растирать ее. При опускании руки боль утихает, при подъеме руки – усиливается
(элеваторная проба). Кисть отечна, при перкуссии или пальпации поперечной
связки воспроизводятся ночные парестезии и боли (синдром Тиннеля). Сгибание
кисти с пальцами, сжатыми в кулак в течение 2 мин, резко усиливает
симптоматику (проба Фалена), то же самое происходит и при разгибании кисти
со сжатыми в кулак пальцами в течение 2 мин (обратная проба Фалена). Боли
могут возникать и в дневное время при сгибании и разгибании руки в
лучезапястном суставе, например при отжимании белья, шитье, вязании.
При неврологическом осмотре выявляются нарушения чувствительности на
кисти в зоне иннервации срединного нерва, гипотрофия большого возвышений
ладони, слабость при отведении и противополагании большого пальца. Для
синдрома характерны спонтанные ремиссии.
2. Компрессионно-ишемическая
невропатия
срединного
нерва
в
проксимальной части предплечья (синдром круглого пронатора, пронаторный
синдром). Компрессия происходит в области верхней части предплечья между
головками круглого пронатора, вследствие фиброзного изменения этой мышцы.
Характерен для людей, занимающихся ручным трудом с частой сменой
супинации на пронацию и длительной флексией пальцев: доярки, шоферы,
прессовщики, резчики по металлу. Возникновение синдрома провоцируется
160
переноской тяжестей, при которой давление груза приходится на область
предплечья (ящик, книги и т.д.).
Характерны боли в предплечье. Боли усиливаются при резкой пронации
предплечья со сжатыми в кулак пальцами кисти, при письме, при подъеме руки
вверх. Также характерны парестезии в области ладони и пальцев в зоне
иннервации срединного нерва. Симптом Тиннеля вызывается в области круглого
пронатора. Может возникать атрофии большого возвышения кисти, слабость
короткой мышцы, отводящей большой палец, противополагающей большой
палец, длинного сгибателя большого пальца кисти, глубокого сгибателя пальцев.
Чувствительные расстройства наблюдаются там же, где и парестезии.
3. Компрессионно-ишемическая невропатия срединного нерва в нижней
трети плеча (синдром супракондилярного oтросткa плеча). Срединный нерв
ущемляется в надлоктевой части плечевой кости с медиальной стороны в
«надмыщелковом кольце», ограниченном внутрённим надмыщелком плечевой
кости, супракондилярным апофизом. Может формироваться при переломах
диафиза плечевой кости. Может возникать от давления головы спящего партнера
на область согнутой в локте руки (любовный паралич). Клиническая картина
идентична таковой при синдроме круглого пронатора.
4. Компрессионно-ишеминеская невропатия локтевого нерва в кубитальном
канале (кубитальный туннельный синдром, поздний ульнарно-кубитальный
травматический паралич) — самое распространенное место ущемления
локтевого нерва. Ущемление происходит в области локтевого сустава, в
кубитальном канале под утолщенной треугольной связкой, натянутой между
локтевым отростком (olecranon) и внутренним надмыщелком плеча. Поражается
при частом сгибании и разгибании локтевого сустава (велосипедисты,
машинистки, телефонистки). Чаще наблюдается у худых, истощенных женщин.
Играет важную роль предшествующая травма локтя, перелом медиального
надмыщелка плеча. При этом наблюдается отсроченное повреждение нерва
через длительный период времени после перелома, в результате деформации
дистального отдела плечевой кости.
Проявляется болезненными парестезиями в мизинце, безымянном пальце и по
медиальной поверхности кисти, здесь же и в области локтя беспокоят боли,
провоцирующиеся сгибанием и разгибанием в локтевом суставе, усиливающиеся
при холодной погоде. Наблюдается слабость и атрофия межкостных и
червеобразных мышц, мышц гипотенара, мышцы, приводящей большой палец.
Один из существенных и ранних симптомов – атрофия первой дорзальной
межкостной мышцы в промежутке между первым и вторым пальцами на тыле
кисти. Могут поражаться локтевой сгибатель запястья и глубокий сгибатель
четвертого и пятого пальцев кисти.
5. Ульнарный туннельный синдром запястья (синдром ложа Гийона).
Локтевой нерв ущемляется в дистальной части в ложе Гийона, сформированном
161
гороховидной костью, крючком крючковидной кости, ладонной карпальной
связкой. Способствуют формированию синдрома ношение трости, костылей,
завинчивание винтов, гаек, работа с портняжными ножницами, плоскогубцами,
езда на велосипеде, т.е. те виды деятельности, при которых постоянная
травматизация происходит в области основания гипотенара. Наблюдаются
чувствительные расстройства на кисти в области иннервации локтевого нерва.
Может иметь место атрофия мышц кисти. Может наблюдаться одновременно со
сдавлением срединного нерва в области запястья.
Туннельные синдромы с ущемлением лучевого нерва, как правило, не
сопровождаются болевыми ощущениями, за исключением редких случаев
ущемления лучевого нерва на уровне лучезапястного сустава.
1.4 Туннельные синдромы на нижних конечностях, сопровождающиеся
болью
1. Ущемление запирательного нерва в запирательном канале. Ущемление
происходит в области таза при прохождении нерва через запирательную
мембрану в запирательном верхне-латеральном канале. Причинами
формирования могут быть: грыжи запирательного отверстия, воспалительные
процессы в области лонного сочленения, переломы костей таза. Синдром может
возникать после операций на мочеполовых органах, в период родов. Беспокоят
боли в паховой области и на внутренней поверхности бедра, усиливающиеся при
движениях в тазобедренном суставе, при натуживании. Боль исчезает в покое.
При грыже запирательного отверстия боли носят непереносимый характер, не
исчезают в покое, усиливаются при натуживании, кашле, чихании. В этих
случаях требуется срочная операция. Гипестезии располагаются по внутренней
поверхности бедра. Определяется слабость и гипотрофия мышц, приводящих
бедро. Больному сложно скрестить ноги.
2. Ущемление наружного или латерального кожного нерва бедра под паховой
связкой (болезнь Бернгардта-Рота или парестетическая мералгия). Компрессия
нерва возникает в области верхней передней ости подвздошной кости, где нерв
проходит через латеральный конец пунартовой иди паховой связки. Болезнь Рота
чаще наблюдается у мужчин в возрасте от 20 до 60 лет. Ущемление кожного
нерва бедра возникает при достаточно многочисленных ситуациях: перекосе таза
или туловища, укорочении нижней конечности, при ожирении III—IV степени,
при асците, при ношении корсета; грыжевого бандажа, бандажа беременных.
Проявляется жгучей, подчас невыносимой болью по передне-латеральной
поверхности бедра, с онемением и явлениями дерматита. Боль усиливается при
давлении на область компрессии, при длительном стоянии, ходьбе, вытягивании.
Боли ослабевают в положении лежа с согнутыми ногами. Не наблюдается ни
атрофии, ни слабости мышц. Для болезни характерно спонтанное
выздоровление. Значительное улучшение иди полное исчезновение болезненных
162
проявлений наблюдается при похудании.
3. Ущемление седалищного нерва (синдром грушевидной мышцы).
Компрессия происходит чаще всего в области таза между крестцово-остистой
связкой и напряженной грушевидной мышцей. Нерв компримируется вместе с
нижней ягодичной артерией. Возникает при люмбоишиалгических синдромах
(см. синдром грушевидной мышцы). Может возникать у длительно лежащих на
спине истощенных больных, при неудачных внутримышечных инъекциях в
медиальную часть ягодицы.
Для невропатии седалищного нерва характерны жгучие боли и парестезии в
голени и стопе. Боль может локализоваться и в области грушевидной мышцы и
по ходу седалищного нерва. Усиление болей происходит при внутренней
ротации бедра в тазобедренном суставе за счет натяжения грушевидной мышцы,
при наружной ротации бедре боли ослабевают. Боль усиливается и при
приведении бедра, так как при этом напрягается грушевидная мышца. При
неврологическом осмотре могут определяться слабость всех мышц ниже колена,
«болтающаяся» ступня, снижаются ахиллов и подошвенный рефлекс,
гипестезия. Локализуется на латеральной поверхности голени, на тыльной и
подошвенной частях стопы, характерны вегетативно-трофические проявления в
голени и стопе, может иметь место «перемежающаяся хромота», подобная
таковой при облитерирующем эндартериите. Не следует путать с нейрогенной
перемежающейся хромотой, свойственной для поясничного стеноза.
Нейрогенная перемежающйяся хромота – это возникающие в ногах при ходьбе
выраженные боли, дизестезии и парестезии, с присоединяющейся возможной
слабостью, в ногах. Симптомы обычно стихают при остановке с наклоном
вперед. В отличие от сосудистой перемежающейся хромоты каудогенная не
исчезает от простого прекращения ходьбы, а купируется после того, как больной
сядет или ляжет. Это касается всех симптомов и болевого в частности. Боли
могут локализоваться в пояснице, ягодицах, бедрах, вплоть до стопы. Нередко
пациентам сложно стоять, выпрямившись, и они принимают типичную позу с
легким сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах. Нейрогенная
перемежающаяся хромота может сочетаться с сосудистой. Для сосудистой
перемежающейся хромоты характерны: отсутствие связи с позой, возникновение
болей при велосипедной нагрузке, локализация болей преимущественно в икрах,
снижение
периферической
пульсации,
отсутствие
неврологической
симптоматики, трофические расстройства, недостаточность артериального
кровотока по данным ультразвуковой доплерографии.
4. Ущемление большеберцового нерва в области тарзального канала (синдром
тарзального канала). Ущемление происходит в области тарзального канала,
который расположен позади и дистальнее медиальной лодыжки. Сдавление нерва
может происходить при травмах в области голеностопного сустава, при
посттравматических отеках, при венозном застое, при тендовагинитах.
163
Провоцирующую роль играет форсированная ходьба.
Характерны значительные боли на подошве и в пальцах стопы. Боли чаще всего
беспокоят больного ночами во время сна, при свешивании ног с кровати боли
ослабевают. Боли могут возникать и в дневное время, как правило, во время
ходьбы. Нередко боли иррадиируют по ходу седалищного нерва вплоть до
ягодицы. Симптом Тиннеля вызывается поколачиванием по медиальной лодыжке
или на середине расстояния между медиальной лодыжкой и пяточной костью.
Двигательные нарушения проявляются слабостью пальцев стопы. Гипестезия
может определяться на подошве. По клиническим симптомам синдром
тарзального канала весьма похож на синдром запястного канала.
5. Ущемление подошвенных пальцевых нервов – метатарзалгия Мортона
Ущемление происходит между головками плюсневых костей под поперечной
плюсневой связкой. Чаще страдает четвертый подошвенный пальцевой нерв. В
ущемлении большую роль играют деформация стопы, плоскостопие, ношение
узкой обуви на высоком каблуке. Чаще страдают женщины. Основная жалоба:
острая, жгучая, приступообразная боль в области подошвенной поверхности
плюсневых костей с иррадиацией в третий межпальцевой промежуток, третий и
четвертый пальцы стопы. Боли, беспокоящие больных, описываются очень
образно: «как будто бы я наступила на стекло, на иголку, на гвоздь», «похоже на
удар электрическим током», «подошву пронзили ножом» и т.д. Боли вначале
возникают во время ходьбы или бега, заставляя останавливаться, садиться и
снимать обувь. В дальнейшем могут возникать спонтанно во время сна.
Возможно вызвать симптом Тиннеля поколачивая по головкам 3-4 плюсневых
костей. Глубокая пальпация в соответствующем межпальцевом промежутке резко
болезненна, боль иррадиирует в пальцы стопы. При неврологическом осмотре
может редко выявляться гипестезия или гиперестезия кожи четвертого, третьего
пальцев.
Надо отметить, что диагностика неврологических синдромов
остеохондроза позвоночника сложна и требует от врача знания анатомии,
физиологии нервной системы, чётких знаний семиотики и топической
диагностики заболеваний нервной системы. В диагностике необходим
логический анализ всех этапов обследования пациента: объективный осмотр
опорно-двигательного аппарата, куда входит и позвоночник, тщательное
исследование неврологического статуса, подробный анализ полученных данных
дополнительных исследований и как завершение всего этого диагностика может
быть успешной.
А начинать смотр пациента с болями в спине или конечностях желательно
с определения возможных аномалий развития, асимметрий тела, особенностей
осанки, специфики ходьбы, выраженности физиологических изгибов
позвоночника – шейного и поясничного лордозов, грудного кифоза, наличия
сколиоза.
164
Из аномалий развития наиболее существенны для появления болевых
синдромов укороченная нога, плоскостопие, греческая ступня (второй палец на
ноге длиннее первого), короткая шея, короткие плечи (локоть согнутой и
прижатой максимально к туловищу руки не достает до гребня подвздошной
кости). Следует обращать внимание также и на уровни расположений надплечий,
симметричность лопаток, линий подколенных ямок, ягодичных складок,
соответствие расположения задних и передних остей и гребней подвздошных
костей, форму ромба Михаэлиса. Это позволяет выявлять даже незначительные
асимметрии теша, которые, тем не менее, как правило, играют важную роль в
происхождении болей в спине. При осмотре надо обратить внимание и на
положение остистых отростков. Выстояние или западение остистых отростков
без изменения величины промежутка между ними свидетельствует о смещении
позвонков в передне-заднем направлении.
Достаточно непросто бывает выявить укорочение ноги, которое может быть
первопричиной сколиоза. При осмотре сколиоз обращен выпуклостью в сторону
короткой ноги. Подкладка под пятку укороченной ноги наглядно уменьшает
величину сколиоза вплоть до полного его исчезновения. Измерение длины ног
возможно и стоя и лежа, их измеряют от вертела до пятки или от передней
верхней ости таза до медиальной лодыжки.
После подобного осмотра проверяется возможность и объем активных и
пассивных движений в позвоночнике: флексия, экстензия, наклоны в стороны,
ротация в шейном и поясничном отделах позвоночника, а также движения во
всех крупных суставах, особенно плечевом, тазобедренном, коленном и
голеностопном. При этом обращают внимание не только на объем движений, но
и на появление болей, их локализацию, иррадиацию и характер.
Движения в шейном отделе позвоночника составляют при сгибании 70°,
разгибании – 60°, боковых наклонах – 30 , вращении – 75°.
Движения в грудном отделе позвоночника соответственно при сгибании
равен 50°, при разгибании — 55°, боковых наклонах—100°, вращении — 40°.
Движения в поясничном отделе позвоночника при сгибании — 40°,
разгибании — 30, боковых наклонах — 35о, вращении — 5о .
В шейном отделе позвоночника сгибание должно происходить до
соприкосновения подбородка с грудиной, при разгибании чешуя затылочной
кости может занять горизонтальное положение, боковое сгибание — до
соприкосновения уха с неприподнятым надплечьем. При сгибании
позвоночника тренированный больной может коснуться пола кончиками
пальцев, не сгибая коленных суставов; при разгибании позвоночника
достать пальцами подколенных ямок; при боковом сгибании кончики
пальцев, скользя по наружной поверхности бедер, могут коснуться
соответствующего коленного сустава. Общий объем движений в поясничной
области в сагиттальной плоскости в среднем составляет 42 мм.
165
Далее идёт исследовании болевых точек, расположенных:
1. Супра и интраорбитальные в местах выхода I-ой и II-ой ветвей тройничного
нерва.
2. Верхняя точка Эрба на 2-3 см выше ключицы у наружного края грудиноключично-сосцевидной мышцы.
3. Надэрбовские точки – они расположены на уровне поперечных отростков
шейных позвонков выше точки Эрба.
4. Точка передней лестничной мышцы. Она пальпируется над ключицей
латеральнее и грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
5. Точка малого затылочного нерва. Она пальпируется у сосцевидного отростка
по заднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
6. Точка большого затылочного нерва пальпируется на середине линии,
соединяющей сосцевидный отросток с I-ым шейным позвонком.
7. Точка верхнего внутреннего угла лопатки.
8. Точка области гребня лопатки.
9. Парастернальные точки.
10.Точки Балле: посредине между седалищным бугром и большим вертелом,
под ягодичными мышцами, посредине бедра, в подколенной ямке, посредине
икры, позади наружного мыщелка, позади головки малоберцовой кости, на
подошве.
11.Точка гребня подвздошной кости.
12.Точка капсулы крестцово-подвздошного сочленения.
13.Грушевидной мышцы. Из верхнего угла треугольника, вершины углов
которого соответствуют верхне-задней ости, седалищному бугру и большому
вертелу бедра, опускают биссектрису до основания и делят ее на три части.
Точка находится на границе нижней и средней трети этой линии.
14.Точка паховой связки – в латеральном мышечном пространстве паховой
области.
15.Точка выхода бокового кожного нерва бедра – на 10 см ниже передней
верхней ости подвздошной кости.
16.Внутреннего края камбаловидной мышцы расположена кпереди от
внутренней головки икроножной мышцы, в верхней ее половине.
17.Точка Бирбраера – точка ахиллова сухожилия пальпируется в месте перехода
трехглавой мышцы голени в указанное сухожилие.
Далее проводим исследование следующих симптомов
1. Симптом Нери – при активных и пассивных наклонах головы вперед боль
возникает в зоне пораженного корешка.
симптом Нери
166
2. Симптом «осевой нагрузки» - при давлении на голову больного по
вертикальной оси возрастает боль и парестезии в зоне пораженного корешка.
3. Симптом Лермитта—при резком наклоне головы вперед возникает боль в
виде прохождения электрического тока через все тело вдоль позвоночника.
4. Симптом «поднятой и опущенной руки»—уменьшение боли при
горизонтальном положении руки и возрастание с присоединением парестезии
по ночам при опущенной руке; позволяет отдифференцировать дискогенный
процесс от инфекционного и токсического.
5. Симптом «вожжей»— при поражении грудных позвонков длинные мышцы
спины ниже уровня поражения напряжены и при наклонах больного
напрягаются в виде натянутых вожжей. Обычно он положительный при
вторичной радикулалгии (туберкулез, mts, грыжи Шморля).
6. Проба Бонне — приведение бедра
сопровождается натяжением
грушевидной мышцы, а при наличии нейроостеофиброза и болезненностью.
7. Симптом Ласега исследуют следующим образом: пациент находится в
положении лежа на спине, желательно в состоянии мышечной релаксации.
Исследуемый поднимает нижнюю конечност, сгибая её в тазобедренном
суставе, до появления боли. Измеряется в градусах.
симптом Ласега
167
8. Симптом Вассермана — возникновение боли по передней поверхности
бедра при подъеме вверх выпрямленной ноги у больного, лежащего на
животе.
симптом Вассермана
9. Симптом Мацкевича — появление боли при передней поверхности бедра
при сгибании голени у больного, лежащего на животе.
симптом Мацкевича
10.Симптом Сикара — боль по ходу седалищного нерва при сильном
подошвенном сгибании стопы у лежащего больного.
168
11.Симптом «посадки» — симптом Минора, происходит сгибание больной
ноги или обеих ног при попытке больного сесть в постели.
симптом посадки Минора
12.Симптом «кашлевого толчка» - феномен Дежерина — появление бола, в
пояснице при кашле, чихании, натуживании.
13.Симптом «звонка» - феномен Раздольского — появление боли при
надавливании на межостистую связку, остистый отросток или
паравертебрально.
После проведенного исследования по данной схеме необходимо провести
тщательный неврологический осмотр пациента, куда включается:
I.
Исследование функции черепных нервов.
II.
Исследование двигательной сферы.
III. Исследование рефлекторной сферы.
IV. Исследование всех видов чувствительности.
V.
Исследование координаторной сферы.
VI. Исследование менингиальных симптомов.
VII. Исследование вегетативного статуса.
VIII. Исследование высших психических функций.
Данные дополнительных методов исследования помогают в верификации
характера поражения. Клинические анализы крови и мочи необходимы,
особенно при подозрении на инфекционный или неопластический процессы.
Бывает необходимым и ультразвуковое исследование внутренних органов или
рентгенография.
Рентгенографические исследования соответствующего отдела позвоночника в
прямой и боковой проекциях должны дополняться функциональными
рентгенограммами; снимки в состояниях крайней флексии или крайней
экстензии. Рентгенография позволяет выявить сглаженность физиологических
изгибов, степень сколиоза, снижение высоты стояния дисков, наличие
спондилолистеза, остеофитов, изменений в межпозвонковых суставах и
169
унковертебральных сочленениях, ширину спинномозгового канала, переломы
позвонков, остеоартроз, остеопороз, аномалии развития (добавочные ребра,
сакрализацию и люмбализацию, незаращение дужек позвонков и т.д.), наличие
грыж Шморля – интраспонгиозных грыж в тела смежных позвонков, чаще
верхних. Грыжи Шморля свидетельствуют о выраженности дегенеративнодистрофических изменений в позвоночнике, но, как правило, не проявляются
никакой клинической симптоматикой. На обычной рентгенограмме грыжи
дисков задние и задне-боковые, которые могут компремировать корешок или
выступать в просвет спинномозгового канала, сдавливая спинной мозг, не
видны. Для их верификации требуются другие методы диагностики.
Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)
являются наиболее данными современными неинвазивными методами
исследования, позволяющими получить полные сведения о состоянии
спинномозгового канала, спинного мозга и всех структур позвонководвигательного сегмента. Они верифицируют грыжи дисков, их величину и
направление. При МРТ лучше визуализируются спинной мозг, межпозвонковый
диск и связочный аппарат, а КТ более информативна для визуализации костных
структур. Таким образом, при помощи этих методов возможна детальная оценка
соответствующего отдела позвоночника и спинного мозга.
При необходимости проводят миелографию, особенно при подозрении на
опухолевый процесс или грыжу межпозвонкового диска, когда встает вопрос об
оперативном вмешательстве.
В ряде случаев для дифференциальной диагностики бывает необходимым
исследование спинномозговой жидкости. Помогает в постановке диагноза и
электромиографическое исследование, подтверждающее поражение корешка,
проксимального или дистального участка соответствующего нерва. Особенно
значимо электромиографическое исследование с определением скорости
проведения по нерву для исключения компрессионно-ишемических невропатий
или, по-другому, туннельных синдромов.
Данные дополнительных методов исследования играют важную роль в
постановке диагноза, однако первое место в диагностике принадлежит по праву
клинике.
Недооценка
клинических
проявлений
и
переоценка
рентгенологических методов исследования – частая причина гипердиагностики
остеохондроза позвоночника. Наличие признаков остеохондроза позвоночника
на рентгенограммах после 25-30-летнего возраста почти облигатно, но это не
означает, что имеющиеся у пациента боли во всех случаях связаны с
рентгенологическими находками. Это подтверждается и тем фактом, что
рентгенологические изменения стабильны, а клиническая симптоматика
характеризуется чаще всего ремитирующим течением. Сопоставление
клинических проявлений с результатами специальных методов диагностики и их
логическое соответствие друг другу способствуют постановке правильного
170
диагноза.
В заключение приводим пример клинический рубрификации диагноза:
Деформирующая дорсопатия. Остеохондроз. LIII - LIV; LIV-LV. Грыжа диска LIV-LV (протрузия боковая и парамедианная с компрессией дурального мешка).
Дискогенный
радикулит
справа
L4.
Люмбоишиалгия
справа,
нейродистрофическая форма.
Функциональная часть клинического диагноза отражает степень
двигательных, рефлекторных, чувствительных, трофических и нарушений.
Степень выраженности болевого синдрома и его локализация также
должны найти своё отражение в клиническом диагнозе.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ГРЫЖА МЕЖПОЗВОНКОВОГО ДИСКА НА ПОЯСНИЧНОМ УРОВНЕ
МОЖЕТ ПРОЯВЛЯТЬСЯ
1) спастическим нижним парезом
2) снижением или отсутствием коленного
или ахиллова рефлекса
3) восходящим типом чувствительных и
двигательных расстройств
4) недержанием мочи
2. ПРИ ПОРАЖЕНИИ КОНСКОГО ХВОСТА НАБЛЮДАЕТСЯ
1) задержка мочи
2) центральный паралич ног
3) резкий болевой синдром в сочетании с
периферическим параличом ног
4) атаксия
3. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ В ХРОНИЧЕСКОМ ПЕРИОДЕ ДИСКОГЕННОЙ
ПОЯСНИЧНО-КРЕСТЦОВОЙ
РАДИКУЛОПАТИИ
МОЖНО
ИСПОЛЬЗОВАТЬ
1) постельный режим
2) снотворные
3) анальгетики
4) лечебную физкультуру
4. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ СИНДРОМА ЗАПЯСТНОГО КАНАЛА
ЯВЛЯЮТСЯ
1) Выраженный болевой синдром в области кисти.
2) Парестезии в области пальцев кисти.
3) Снижение мышечной силы в верхней конечности.
171
4) Ограничение движения в плечевом суставе.
5. ХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ СИНДРОМА ГРУШЕВИДНОЙ МЫШЦЫ БУДЕТ
1) Выраженный болевой синдром в голени и стопе.
2) Парестезии в голени и стопе.
3) Феномен «болтающейся» ступни.
4) Ограничение движений в тазобедренном суставе.
5) Появление подошвенных патологических симптомов.
172
Глава 2. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Одно из первых мест по частоте среди неврологических заболеваний
занимают болезни периферической нервной системы (ПНС). Это обусловлено
значительной степени тем, что входящие в ПНС структуры имеют большую
протяженность,
лишены
костных
прикрытий,
незащищены
гематоэнцефалическим барьером, что способствует значительной уязвимости
структур ПНС к различным вредоносным факторам и воздействиям.
К периферической нервной системе относятся следующие структурные
образования: нейроны передних и задних рогов спинного мозга, ядер черепных
нервов, передние и задние корешки спинного мозга, корешки черепных нервов,
псевдоуниполярные нейроны спинальных ганглиев и многочисленных
ганглиев, относящихся функционально к черепным нервам; шейное, плечевое,
пояснично-крестцовое,
копчиковое
сплетения
и
многочисленные
периферические нервы.
С
учетом
многообразие
морфологических
структур
ПНС
симптомокомплекс поражения её в каждом конкретном клиническом случае
обусловлен топикой – уровнем поражения. В связи, с чем предлагается
топическая классификация ПНС
Топическая классификация поражения ПНС:
1. Мононевропатия.
2. Радикулопатия.
3. Полиневропатия.
4. Полирадикулоневропатия.
5. Плексопатия.
6. Невралгия.
7. Нейронопатия.
Под
термином
мононевропатия
–
понимается
поражение
периферического нерва, проявляющееся клинически периферическим парезом
или параличом иннервируемых мышц, нарушениями в чувствительной и
рефлекторной сфере, а также симптомокомплексом вегетативно-сосудистых и
трофических расстройств в тканях, иннервация которых оказалась нарушенной.
Полиневропатии
–
множественные
невропатии,
клинически
проявляющиеся периферическими (вялыми) дистальными или проксимальными
парезами
конечностей,
нарушениями
в
рефлекторной
сфере,
полиневритическим типом расстройства чувствительности, вегетативнососудистыми и трофическими нарушениями. Возможно преобладание тех или
других клинических симптомов, в связи, с чем выделяют клинические
варианты:
двигательная полиневропатия;
чувствительная полиневропатия;
173
вегетативная полиневропатия;
смешанная полиневропатия.
Радикулопатия – поражение спинномозговых корешков не
воспалительного происхождения и клинически проявляющаяся выраженным
болевым синдромом, двигательными, рефлекторными, чувствительными
вегетативно-сосудистыми и трофическими нарушениями
Полирадикулоневропатия
–
заболевание,
при
котором
в
патологический
процесс
вовлекаются:
спинномозговые
корешки,
спинномозговые нервы и периферические нервные стволы со всеми
клиническими проявлениями характерными для поражения этого уровня.
Плексопатия – поражения сплетения, не воспалительной этиологии,
клинически проявляется двигательными, рефлекторными, чувствительными
вегетативно-сосудистыми и трофическими нарушениями.
Невралгия – один из вариантов поражения периферических нервов,
когда ведущими клиническими симптомами являются: боль – интенсивная,
сверлящая, простреливающая, жгучая с распространением по зоне иннервации
ствола данного нерва или его ветвей с иррадиацией боли на другие ветви.
Нейронопатия – первичное поражение нервных клеток – мотонейронов
передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов.
Классификация поражения ПНС с учетом этиологических факторов:
1. Инфекция.
2. Инфекционно-аллергический фактор.
3. Интоксикация:
А) Экзогенная;
Б) Эндогенная (соматогенная).
4. Метаболические нарушения.
5. Иммунные нарушения.
6. Травма.
7. Компрессия.
8. Ишемия-гипоксия.
9. Генетический фактор.
В связи с большим разнообразием этиологических факторов весьма
сложен и патогенез поражения периферической нервной системы, но при этом
необходимо подчеркнуть при всей сложности этиопатогенеза закономерно
прослеживается один из трех типов патогенетических и патоморфологических
изменений представленных в следующей классификации
Патогенетическая
поражения ПНС:
1. Аксонопатия.
и
патоморфологическая
классификации
174
2. Миелинопатия.
3. Валлеровское перерождение.
В основе аксонопатии лежит дегенерация аксона с последующим
нейродистрофическим и нейродегенеративным характером изменений
иннервируемых мышц. После перенесенной аксонопатии остается стойкий
резидуальный дефект.
Миелинопатия – характеризуется сегментарной демиелинизацией
нервных волокон при сохранности осевых цилиндров. При миелинопатии
большая вероятность доброкачественного течения.
При Валлеровском перерождении – дистальнее места повреждения
нерва наступает аксональный некроз с дегенерацией миелиновой оболочки.
Классификация заболеваний ПНС по течению:
1. Острое.
2. Подострое.
3. Неуклонно прогрессирующее.
4. Рецидивирующее.
5. Хроническое.
I. Классическим примером невропатий является невропатия лицевого
нерва. Частота 2–4% от всех заболеваний ПНС. Описал впервые в 1836 г.
шотландский врач Белл. Этиология – мультифакториальное заболевание.
Патогенетический механизм – туннельный синдром лицевого нерва,
возникающий в результате вегетативно-сосудистой реакции с отеком и
компрессией ствола лицевого нерва в узком костном канале височной кости,
триггерами развития которого могут быть многочисленные факторы. Разберем
несколько клинических вариантов, в каждом из которых имеет место свой
фактор – триггер.
1. Синдром Рамзея-Ханта развивается при герпетическом поражении
ganglion genikuli, синдром узла коленца в данной ситуации этиологически –
инфекционный фактор herpes zoster, а клинически на фоне периферического
паралича мимической мускулатуры лица появляются множественные очаги
герпетических высыпаний в области наружного слухового прохода и ушной
раковины, сопровождающиеся жгучей болью в области уха с иррадиацией в
затылочную область.
2. Следующая клиническая форма – рецидивирующее поражение
лицевого нерва. Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя. Клинически
этот синдром проявляется рецидивирующим периферическим парезом
мимической мускулатуры лица – иногда двухсторонним, сопровождающийся
отеком тканей этой же половины лица или с двух сторон, губ, – так называемый
ангионевротический отек. Один из патогенетических механизмов развития
синдрома – патология лимфатической системы лица. Описал в 1901 году
выдающийся отечественный невролог Г.И.Россолимо.
175
3. При ЧМТ с переломом основания черепа на уровне средней черепной
ямы с переломом пирамидки височной кости развивается периферический
парез мимической мускулатуры лица вследствие травмы ствола лицевого нерва
или компрессии его гематомой.
4. При мезоэпитемпонитах в процесс часто вовлекается ствол лицевого
нерва с развитием соответствующего симптомокомплекса.
5. Вирусная инфекция.
6. Фактор переохлаждения.
Как результат этих факторов сосудистая реакция с отеком ствола
лицевого нерва и компрессией его в канале пирамидки височной кости.
В составе ствола лицевого нерва проходит XIII пара черепного нерва – n.
intermedius или Врисбергов нерв, в связи с чем при поражении VII пары
возникает симптомокомплекс чувствительных вкусовых нарушений передних
двух третьих языка и вегетативно-секреторных расстройств – нарушение
слезоотделения.
Кроме того, лицевой нерв появляется на основание черепа через foramen
stylomastoideus, далее пронизывает околоушную слюнную железу и только
после этого рассыпается на pes anserinus – гусиную лапку, несущую
двигательные волокна к мимической мускулатуре лица. Поэтому, как правило,
в клинике невропатии лицевого нерва присутствует болевой синдром в
околоушной и заушной областях с иррадиацией в затылочную область.
Симптомокомплекс двигательных нарушений при невропатии лицевого нерва
следующий: асимметрия лица со сглаженностью складок лба, носогубной
складки, возникает затруднение во время еды: задерживается твердая пища за
щекой, а жидкая выливается через угол рта. За счет гипотонии мышц возникает
симптом паруса щеки, что затрудняет разговор. Типичны следующие
феномены: симптом редкого мигания, симптом ресниц, лагофтальм – заячий
глаз, симптом Белла, симптом ракетки.
Феномены за счет поражения rami lacrimalis: ксерофтальмия – сухость
глаза. За счет поражения n. stapedius – гиперакузия. Частым осложнением этого
заболевания
является
постпаралитическая
контрактура
мимической
мускулатуры лица с патологическими синкинезиями.
Лечение:
фармакотерапия,
кинезотерапия,
физиотерапия,
рефлексотерапия.
Фармакотерапия: сосудисто-метаболический комплекс. Прозерин и
другие антихолинестеразные препараты назначаются не ранее 10–12 дня.
II. Инфекционные, инфекционно-аллергические, токсические и
дисметаболические полиневропатии и полирадикулоневропатии.
1. Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОДП) –
несколько клинических вариантов течения.
176
А. Синдром Ландри – восходящий злокачественный тип течения с
быстрым вовлечением в процесс бульбарной группы черепных нервов и
неблагоприятным прогнозом. Описан в 1956 г. французским врачом Ландри.
Б. Синдром Гийена-Барре – с более менее благоприятным течением и
синдромом белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Описан в 1916 г.
французскими врачами.
В. Синдром Фишера. Описан в 1956 г. американским врачом Фишером –
вариант хронического течения синдрома Гийена-Барре в сочетании с
двусторонней наружной и часто внутренней офтальмоплегией.
Г. В 1982 году американский невролог – Дюк описал клинический
вариант синдрома Гийена-Барре – хроническая демиелинизирующая
полирадикулоневропатия с неблагоприятным прогнозом.
Этиология – в 70% случаев ОДП развивается после перенесенной
вирусной инфекции: ОРВИ, грипп. Таким образом, генез инфекционноаллергический с иммуннопатологическим механизмом.
Клиника синдрома Гийена-Барре: основным и ранним проявлением
является слабость в нижних конечностях, при этом необходимо отметить что
парез может быть проксимальным или дистальным с последующим
проявлением этих же симптомов на верхних конечностях. Быстро угасают
сухожильные и периостальные рефлексы. Чувствительные нарушения
присутствуют, но степень их выраженности очень вариабельна. Болевой
синдром имеет место, иногда развивается очень бурно, вплоть до развития
синдрома "беспокойных ног". Двигательные нарушения развиваются
симметрично с наличием гипо- и атрофии. Нарушение функции тазовых
органов различных вариантов, а также вегетативно-сосудистые нарушения по
дистальному типу. При ЭНМГ признаки аксональной дегенерации и
миелинопатии.
Лечение:
пульс-терапия
гормоны,
плазмаферез,
иммунногаммаглобулины, сосудисто-метаболическая терапия, кинезотерапия,
физиотерапия.
2. Дифтерийная полиневропатия.
В 55% случаев у больных с дифтерией отмечены клинические проявления
полиневропатии.
Выделяются клинические формы:
А. Ранняя дифтерийная краниальная (фарингеальная) полиневропатия с
поражением III, IV, VII, IX, X пар черепных нервов на второй-четвертый день
заболевания с нарушением аккомодации, парезом мимической мускулатуры
лица, бульбарного синдрома с дисфагией и дисфонией.
Б. Поздняя дифтерийная полиневропатия – синдром пятидесятого дня, но
достигает максимальной степени развития этот синдром к 12-ой неделе
заболевания и если в первом случае развитие синдрома обусловлено действием
дифтерийного токсина, то в этом случае основой для развития синдрома служит
177
иммунопатологический процесс.
При этом выделяют несколько вариантов клинического течения – просто
развитие периферических параличей симметрично, в другом случае возможен
восходящий тип по типу Гийена-Барре с вовлечением в процесс черепных
нервов или по типу Ландри с нарушением витальных функций и
неблагоприятным прогнозом. Описан этот синдром в 1935 году шверцарскими
врачами Залада и Гланцманом.
3. Диабетическая полиневропатия.
В связи с ростом больных с сахарным диабетом имеется тенденция к
росту этой категории больных. По патогенезу полиневропатия аксональная, но
возможна и сегментарная демиелинизация.
Клинические варианты:
А. Дистальная симметричная полиневропатия с моторно-сенсорновегететивными нарушениями;
Б. Симметричная проксимальная моторная полиневропатия
– диабетическая нейрогенная амиотрофия. Клинически чаще страдают
бедренный и седалищный нерв на нижних конечности, локтевой и срединный –
на верхних, с развитием прогрессирующей слабости мышц тазового пояса и
бедер с последующим присоединением слабости верхних конечностей.
В. В клинической практике часто приходится встречаться с
малосимптомными стертыми формами диабетической полиневропатии, когда
только при объективном исследовании мы обнаруживаем полиневритический
тип расстройства чувствительности и легкое снижение стилорадиальных и
ахилловых рефлексов.
4. Уремическая полиневропатия.
Характеризуется преимущественно сенсорными нарушениями в
дистальных отделах конечностей: онемение, парестезии, дизестезия, болевой
синдром – боли стягивающего характера, которые могут сочетаться с крампи –
болезненными судорогами нижних конечностей. Рефлекторные, двигательные
и трофические нарушения присоединяются гораздо позже.
5. Алкогольная полиневропатия.
У больных, страдающих алкоголизмом, которому как правило
сопутствует алиментарная – витаминная (преимущественно группы В)
недостаточность. Патогенез: аксонопатия и сегментарная демиелинизация.
Клиника: начало с чувствительных нарушений по типу гипо- или анестезии.
Полиневритический тип: на ногах гольфы, чулки, на руках высокие перчатки.
Отмечаются также парестезии и болевой синдром по ходу стволов
периферических нервов. Довольно быстро присоединяются рефлекторные и
178
двигательные нарушения, а также вегегативно-сосудистые и трофические на
верхних и нижних конечностях.
Клинические синдромы:
A. Алкогольная полиневропатия в сочетании с психическими
нарушениями – синдром С.С.Корсакова;
Б. Алкогольная полиневропатия с преобладанием чувствительных
нарушений – синдром Бувера;
B. Алкогольная полиневропатия с общей кахексией -синдром Раймона.
Г. Алкогольная полиневропатия в сочетании с поражением почек –
синдром Клиппеля.
6. Паранеопластические полирадикулоневропатии.
Встречаются при:
A. с-r легкого и бронхов – 5%
Б. с-r желудка -3%
B. с-r молочной железы – 1,2%
Г. с-r толстого кишечника – 1,2%
Общий итог в онкологии – 10,4%
7. Лекарственные полиневропатии.
При длительном приёме или при передозировке медикаментов: кордарон,
индометацин, ту баз ид, фенобарбитал, группы препаратов: нитрофураны,
сульфаниламиды,трициклические антидепрессанты.
Клинические синдромы поражений периферической нервной системы
1
Анатомические структуры, относящиеся к периферической нервной
системе
Периферическая нервная система (ПНС) включает в себя структуры,
располагающиеся за пределами головного и спинного мозга:
- передние и задние корешки спинного мозга, сближаясь, образуют
корешковые нервы Бабинского – Нажотта (общий ствол до спинномозгового
ганглия);
- межпозвоночные спинномозговые ганглии;
- спинномозговые нервы (спинальные нервы Сикара) формируются в
межпозвоночных отверстиях непосредственно за ганглием;
- ветви спинномозговых нервов:
оболочечная ветвь – к твердой мозговой оболочке,
белая соединительная ветвь – к симпатическому стволу от боковых
рогов сегментов СVII – LIII,
задняя ветвь – к коже и мышцам дорсальной поверхности шеи и
179
туловища,
передняя ветвь участвует в формировании сплетений и в
иннервации вентральных отделов туловища;
- сплетения: шейное – СI – CIV, плечевое - CV – ThI, поясничное - LI – LIII
(частично ThXII и LIV), крестцовое - LV – SIII (частично LIV и SIV), копчиковое - SV
- CoI;
- периферические нервы формируются из перечисленных сплетений и
задних ветвей спинномозговых нервов.
2
Топическая классификация поражений ПНС
Постановка топического диагноза предусматривает не только
определение локализации патологического процесса, но и установление
этиологического фактора его возникновения. При инфекционно-токсической
природе заболевания топический диагноз имеет окончание "ит-" (плексит,
неврит), а при другой этиологической природе - "-патия" (плексопатия,
невропатия).
В зависимости от уровня поражения выделяют следующие топические
варианты патологии ПНС:
- радикулопатия - поражение передних и задних корешков;
- ганглионит - поражение спинномозгового ганглия в виде герпетических
высыпаний и симптомов раздражения соответствующего периферического
нерва;
- фуникулопатия - поражение спинномозгового нерва;
- плексопатия - поражение сплетения;
- мононевропатия - поражение одного нерва;
- множественная невропатия - поражение отдельных нервов в различных
частях тела;
- полиневропатия - симметричное поражение нескольких нервных
стволов конечностей с клиническими проявлениями преимущественно в
дистальных отделах;
- полирадикулоневропатия - симметричное поражение нервных стволов и
корешков конечностей с клиническими проявлениями как в дистальных, так и в
проксимальных отделах, а также с корешковым синдромом.
3
Синдромы поражения корешков спинного мозга
3.1. Синдром переднего корешка
характеризуется периферическим параличом с атрофией мышц
соответствующего миотома; при нем возможна умеренная тупая боль в
паретичных мышцах (симпатическая миалгия), отсутствие потоотделения на
территории иннервации корешка. Прерывается эфферентная часть
рефлекторной дуги, и выпадают глубокие рефлексы.
В отличие от поражения переднего рога в паретичных мышцах не
наблюдаются фибриллярные и фасцикулярные сокращения.
180
3.2. Синдром заднего корешка
характеризуется интенсивной стреляющей (ланцинирующей) болью,
нарушением всех видов чувствительности в зоне соответствующего дерматома.
Снижаются или исчезают глубокие и поверхностные рефлексы, становится
болезненной точка выхода корешка из межпозвоночного отверстия,
выявляются положительные симптомы натяжения корешка.
Синдром заднего рога в отличие от поражения рассматриваемого уровня
проявляется диссоциированным нарушением чувствительности (снижение
болевой и температурной чувствительности при сохранности суставномышечной, тактильной и вибрационной) на стороне очага.
3.3. Синдром спинномозгового ганглия
характеризуется сочетанием интенсивных болей и герпетических
высыпаний (herpes zoster) в зоне соответствующего дерматома, также
возможны расстройства всех видов чувствительности, снижение или выпадение
глубоких и поверхностных рефлексов.
3.4. Синдром спинномозгового нерва
складывается из симптомов переднего и заднего корешков в виде пареза
соответствующего миотома, нарушений всех видов чувствительности и
выпадений глубоких и поверхностных рефлексов.
В отечественной неврологии поражения данного уровня традиционно
называют радикулит или радикулопатия. При этом возможны следующие
варианты локализации патологического процесса:
уровень СΙ и СΙΙ - снижение силы задней группы мышц головы, реже - их
тоническое или клоническое сокращение с поворотом головы в пораженную
сторону;
СIII (протрузия диска СΙΙ - СIII) - боль в области шеи, может быть
ощущение припухлости языка и затруднение жевания;
СIV (диск CIII - CIV) - боль в области сердца, плеча и предплечья, атрофия
задних мышц шеи, икота;
СV (диск CIV - CV) - боль, иррадиирующая из шеи в плечо, слабость
дельтовидной мышцы;
СVI (диск CV - CVI) - боль по наружной поверхности плеча и предплечья,
распространяющаяся до большого и указательного пальцев кисти, парестезии,
снижение чувствительности в этой зоне, слабость двуглавой мышцы плеча,
снижение сгибательно-локтевого рефлекса;
СVII (диск CVI - CVII) - боль по задней поверхности плеча, предплечья с
иррадиацией в средний палец кисти, снижение чувствительности в этой зоне,
слабость трехглавой мышцы плеча, снижение разгибательно-локтевого
рефлекса;
СVIII (диск CVII - ThI) - боль по задне-внутренней поверхности плеча,
предплечья до IV - V пальцев кисти, снижение чувствительности в этой зоне,
181
слабость межкостных мышц, снижение карпорадиального рефлекса;
ThII - ThXII (диски ThII - ThXII) - боли и расстройства чувствительности по
ходу межреберных нервов, снижение соответствующих брюшных рефлексов верхнего (корешки ThVI - ThVIII), среднего (корешки ThIX - ThX) и нижнего
(корешки ThXI - ThXII);
LI (диск ThXII - LI) - боль и расстройства чувствительности ниже паховой
складки и по верхне-наружной поверхности бедра, снижение кремастерного
рефлекса, положительные симптомы натяжения (см. ниже);
LII (диск LI - LII) - расстройства чувствительности в форме косой полоски
кнаружи по передней поверхности бедра, положительные симптомы
натяжения;
LIII (диск LII - LIII) - боль и расстройства чувствительности по передненаружной поверхности бедра, иногда с распространением на предневнутреннюю поверхность верхней трети голени, положительные симптомы
натяжения, снижение коленного рефлекса;
LIV (диск LIII- LIV) - боль в пояснице с иррадиацией по передне-наружной
поверхности бедра и голени до медиального края стопы, расстройства
чувствительности в этой зоне, снижение коленного рефлекса, положительные
симптомы натяжения;
LV (диск LIV - LV) - боль в пояснице с иррадиацией по задней поверхности
бедра, передне-наружной поверхности голени, тылу стопы до I пальца,
расстройства чувствительности в этой зоне, снижение силы тыльного
разгибателя I пальца стопы, положительные симптомы натяжения;
SI (диск LV - SI) - боль, иррадиирующая из поясничной области в бедро, по
задней поверхности голени до латеральной лодыжки и V пальца стопы,
расстройства чувствительности в этой зоне, снижение ахиллова рефлекса,
положительные симптомы натяжения;
SII (диск SI - SII) - боль, расстройства чувствительности по задней
поверхности бедра, голени, снижение силы сгибателей I пальца стопы,
снижение ахиллова рефлекса, положительные симптомы натяжения;
SIII - SV - боли, расстройства чувствительности в аногенитальной зоне,
снижение анального рефлекса, нарушение функций тазовых органов по типу
истинного недержания мочи и кала.
3.4.1 Симптомы натяжения
- характерные для поражения корешков LII - LIV и бедренного нерва:
Вассермана: больной лежит на животе, обследующий поднимает выпрямленую
ногу вверх, при этом появляется боль по передней поверхности бедра и в
паховой области;
Мацкевича: больной лежит на животе, обследующий сгибает его ногу в
коленном суставе, при этом появляется боль в той же зоне.
- характерные для поражения корешков LV - SIII и седалищного нерва:
182
Ласега: больной лежит на спине, обследующий поднимает выпрямленную
ногу, сгибая ее в тазобедренном суставе до появления боли, затем сгибает ногу
в коленном суставе - при этом боль уменьшается;
Нери: возникновение боли в зоне пораженного корешка при активных и
пассивных наклонах головы вперед;
Дежерина: возникновение боли в зоне пораженного корешка при кашле,
чихании, натуживании;
симптом "посадки": сгибание "больной" ноги или обеих ног при попытке
пациента сесть в постели с выпрямленными ногами;
симптом "звонка": распространение боли в корешковую или
склеротомную зону больной ноги при надавливании на межостистую связку,
остистый отросток, паравертебральные точки.
4
Синдромы поражения сплетений ПНС
4.1 Синдром шейного сплетения
Шейное сплетение (plexus cervicalis) образуется передними ветвями СI –
CIV спинномозговых нервов. При поражении сплетения возникают боли в
затылочной области, по задне-боковой поверхности шеи, в мочке уха;
расстройства чувствительности в этой зоне; могут быть тонические и
клонические судороги задней группы мышц головы с ее поворотом в
пораженную сторону; судороги диафрагмы, проявляющиеся икотой и болями,
иррадиирующими в область надплечья; возможно снижение силы задней
группы мышц головы, что нарушает ее удержание в вертикальном положении;
парез диафрагмы приводит к появлению парадоксального дыхания (при вдохе
подложечная область западает, а при выдохе - выпячивается) и затруднению
откашливания.
4.2 Синдром плечевого сплетения
Плечевое сплетение (plexus brahialis) формируется из передних ветвей CV
– ThI спинномозговых нервов. Поражение всего плечевого сплетения вызывает
вялый атрофический паралич и анестезию всей верхней конечности с утратой
разгибательно-локтевого,
сгибательно-локтевого
и
карпо-радиального
рефлексов.
4.2.1 Синдромы первичных пучков плечевого сплетения
Первичные пучки сплетения образуются: верхний - от слияния передних
ветвей CV и CVI, средний является продолжением СVII, нижний образуется при
слиянии СVIII и ThI. Первичные пучки сплетения расположены в надключичной
ямке.
Поражение верхнего первичного пучка сплетения (паралич Эрба Дюшенна) ведет к нарушению функций проксимальных отделов верхней
конечности: рука вяло свисает, как плеть, не может быть согнута в локтевом
суставе и супинирована. Происходит выпадение функций n. axillaris
(иннервирует дельтовидную мышцу), n. musculocutaneus (двуглавая и плечевая
183
мышцы) и частично n. radialis (плечелучевая мышца и супинатор).
Чувствительность нарушена на наружной поверхности плеча и предплечья по
корешковому типу (в зоне CV - CVI). Угасает сгибательно-локтевой и может
быть ослаблен карпо-радиальный рефлексы. Все движения кисти и пальцев при
этом сохранены.
Поражение среднего первичного пучка сплетения характеризуется
затруднением разгибания плеча, кисти и пальцев за счет значительного
выпадения функций n. radialis, также нарушается сгибание и отведение кисти в
лучевую сторону, пронация предплечья и оппонирование I пальца за счет
частичного выпадения функции n. medianus (волокон его латерального
корешка). Чувствительные расстройства ограничиваются узкой полоской
гипестезии на тыльной поверхности предплечья и наружной поверхности тыла
кисти. Угасает разгибательно-локтевой и может быть ослаблен карпорадиальный рефлексы.
Поражение первичного нижнего пучка (паралич Дежерин - Клюмпке)
вызывает полное выпадение функций n. ulnaris, nn. cutanei brahii et antebrahii
mediales и частичное n. medianus (волокон его медиального корешка). В
результате возникает дистальный паралич с преимущественным поражением и
атрофией мелких мышц и сгибателей пальцев и кисти. Чувствительность
нарушается на внутренней поверхности плеча, предплечья и кисти по
корешковому типу (в зоне СVIII - ThI). Выпадает карпо-радиальный рефлекс.
При высоком поражении может присоединиться синдром Клода - Бернара Горнера.
4.2.2 Синдромы вторичных пучков плечевого сплетения
Первичные пучки делятся на передние и задние ветви. Из передних
ветвей верхнего и среднего пучков (CV, CVI, СVII) образуется вторичный
наружный пучок, из передних ветвей нижнего пучка (СVIII, ThI) - вторичный
внутренний пучок и из всех задних ветвей первичных пучков (C V, CVI, СVII СVIII,
ThI) - вторичный задний пучок. Наименования вторичных пучков обусловлены
расположением их относительно a.axillaris. Вторичные пучки сплетения
находятся в подключичной ямке, далее они образуют нервные стволы верхней
конечности.
Поражение наружного пучка сплетения вызывает полное нарушение
функции n. musculocutaneus, частичное - n. medianus (волокон его верхней
ножки) и ограниченное - n. radialis (mm. brahioradialis, supinator). В отличие от
поражения верхнего первичного пучка функция n. axillaris не страдает.
Поражение внутреннего пучка сплетения и поражение нижнего
первичного пучка дают сходную клиническую картину, т.е. комбинацию
нарушения функций n. ulnaris, nn. cutanei brahii et antebrahii mediales и
частичное n. medianus (волокон его нижней ножки). Синдром Горнера не
наблюдается.
184
Поражение заднего пучка характеризуется сочетанием нарушения
функций n. axillaris и n. radialis (за искючением сохраненных mm. brahioradialis
и supinator). В отличие от поражения первичного среднего пучка функция
верхней ножки n. medianus не страдает.
4.3 Синдром поясничного сплетения
Поясничное сплетение (plexus lumbalis) формируется из передних ветвей
LI - LIII и частично ThXII - LIV спинномозговых нервов. Поражение поясничного
сплетения характеризуется болью в нижней части живота, поясничной области;
расстройством всех видов чувствительности в области тазового пояса и бедер;
периферическим парезом мышц тазового пояса и бедер с нарушением
движений в поясничном отделе позвоночника, тазобедренных и коленных
суставах; снижением коленного рефлекса.
4.4 Синдром крестцового сплетения
Крестцовое сплетение (plexus sacralis) формируется из передних ветвей
LV – SIII (частично LIV и SIV) спинномозговых нервов. Поражение крестцового
сплетения характеризуется интенсивными болями в области крестца, ягодиц,
промежности, по задней поверхности бедер, голеней и подошвенной
поверхности стопы; расстройствами чувствительности в этой зоне;
болезненностью при пальпации в точках Валле; положительными симптомами
натяжения (Ласега и др.); периферическим парезом мышц тазового пояса,
задней группы мышц бедра, голени и всех мышц стопы; снижением ахиллового
и подошвенного рефлекса.
5
Синдромы поражения периферических нервов
5.1 Синдромы периферических нервов шейного сплетения
Малый затылочный нерв (n. occipitalis minor), СΙΙ - СIII - боли и
расстройства чувствительности по задне-наружной поверхности головы и
частично ушной раковины, болезненность в месте прикрепления грудинноключично-сосцевидной мышцы к сосцевидному отростку (точка Керера).
Поперечный нерв шеи (n. transversus colli), СΙΙ - СIII - боли и расстройства
чувствительности по наружной поверхности шеи от подбородка до ключицы.
Большой ушной нерв (n. auricularis magnus), СIII - боли и расстройства
чувствительности по нижне-боковой поверхности лица и частично ушной
раковины.
Надключичные нервы (n. supraclaviculares), CIII - CIV - боли и расстройства
чувствительности в надключичной, верхнелопаточной областях, по передней
грудной стенке (до IV ребра).
Диафрагмальный нерв (n. phrenicus), CIII - CIV - чувствительные ветви
иннервируют плевру, перикард, часть брюшины, печень; двигательные диафрагму. Поражения нерва вызывает паралич диафрагмы, одышку,
затруднение в кашлевых движениях, парадоксальный тип дыхания: при вдохе западение надчревной области, а при выдохе - выпячивание; может быть икота
185
и боли, распространяющиеся в область надплечья, плечевого сустава, шеи и
грудной клетки.
5.2 Синдромы периферических нервов плечевого сплетения
5.2.1 Синдромы периферических нервов, исходящих из надключичной
части плечевого сплетения
Передние грудные нервы (nn. thoracales anteriores), CV - СVIII, ThI - парез
большой и малой грудных мышц (mm. pectorales major et minor) - не возможно
положить руку на противоположное плечо, рубить дрова.
Подлопаточный нерв (n. subscapularis), CV - СVII - парез подлопаточной
(m. subscapularis) и большой круглой мышцы (m. teres major) c нарушением
вращения плеча внутрь и приведения руки к туловищу.
Тыльный нерв лопатки (n. dorsalis scapulae), CV - парез большой и малой
ромбовидных мышц (mm. rhomboidei major et minor), мышцы, поднимающей
лопатку (m. levator scapulae), с нарушением приближения лопатки к
позвоночному столбу, опущением вниз плеча и лопатки.
Надлопаточный нерв (n. suprascapularis), CV - CVI - парез надостной (m.
supraspinatus) и подостной (m. infraspinatus) мышц c нарушением отведения и
вращения плеча кнаружи.
Длинный грудной нерв (n. thoracicus longus), CV - СVII - парез передней
зубчатой мышцы (m. serratus anterior) с нарушением поднятия руки выше
горизонтальной линии и отхождением нижнего угла лопатки от грудной клетки
(симптом "крыловидной лопатки").
Грудоспинной нерв (n. thoracodorsalis), СVII - СVIII - парез широчайшей
мышцы спины (m. latissimus dorsi) с нарушением приведения плеча к туловищу,
отведения руки назад к средней линии.
5.2.2 Синдромы периферических нервов, исходящих из подключичной
части плечевого сплетения
Подкрыльцовый нерв (n. axillaris), CV - СVII - парез дельтовидной мышцы
(m. deltoideus) c нарушением поднятия плеча во фронтальной плоскости до
горизонтальной линии и расстройства чувствительности по наружной
поверхности плеча.
Кожно-мышечный нерв (n. musculocutaneus), CV - СVII - парез двуглавой
мышцы (m. biceps brahii) c нарушением сгибания руки в локтевом суставе,
парез клювовидно-плечевой и плечевой мышц (m. coracobrahialis, m. brahialis) с
нарушением поднимания плеча кпереди, расстройства чувствительности на
наружной поверхности предплечья, снижение сгибательно-локтевого рефлекса.
Медиальный кожный нерв плеча (n. cutaneus brahii medialis), СVIII - ThI боли и расстройства чувствительности по внутренней поверхности плеча.
Медиальный кожный нерв предплечья (n. cutaneus antebrahii medialis),
СVIII - ThI - боли и расстройства чувствительности по внутренней поверхности
предплечья.
186
5.2.2.1 Синдром лучевого нерва
Лучевой нерв (n. radialis), CV - СVIII - иннервирует разгибатели предплечья
(m. triceps brahii, m. anconeus), кисти (mm. extensores carpi radialis et ulnaris) и
пальцев (mm. extensores digitorum), супинатор предплечья (m. supinator),
мышцу, отводящую большой палец (m. abductor pollicis longus), и плечелучевую
мыщцу (m. brahioradialis), участвующую в сгибании предплечья.
Чувствительные волокна иннервируют заднюю поверхность плеча, дорсальную
поверхность предплечья, радиальную сторону тыльной поверхности кисти и
частично I, II и III пальцев.
При высоком поражении лучевого нерва в подмышечной ямке, в верхней
трети плеча ("костыльный" паралич) возникает паралич разгибателей
предплечья, кисти, основных фаланг пальцев, мышцы, отводящей большой
палец, супинатора, ослаблено сгибание предплечья. Угасает разгибательнолоктевой рефлекс и несколько ослаблен карпо-радиальный. Чувствительность
выпадает на дорсальной поверхности плеча, предплечья, радиальной стороне
тыльной поверхности кисти и частично I, II и III пальцев. Суставно-мышечное
чувство не страдает.
При поражении нерва на уровне средней трети плеча ("ночной субботний
паралич", "паралич садовой скамейки") сохраняется функция разгибания
предплечья
и
разгибательно-локтевой
рефлекс,
не
нарушается
чувствительность на плече.
При поражении в нижней трети плеча может оказаться сохраненным
сгибание предплечья (m. brahioradialis) и чувствительность на дорсальной
поверхности предплечья.
При поражении в области локтевого сустава ("локоть теннисиста")
выпадения ограничиваются нарушением разгибания кисти и пальцев с
расстройствами чувствительности только на кисти.
При поражении в области нижней трети предплечья ("арестантский
паралич") появляется боль и расстройства чувствительности на тыльной
стороне I пальца.
Тесты для диагностики поражения лучевого нерва:
- внешний вид - "свисающая" кисть;
- невозможность разгибания кисти и пальцев;
- невозможность отведения большого пальца;
- при разведении сложенных вместе ладонями кистей с выпрямленными
пальцами пальцы пораженной кисти не отводятся, а согнутые "скользят" по
здоровой ладони.
5.2.2.2 Синдром локтевого нерва
Локтевой нерв (n. ulnaris), СVIII - ThI - иннервирует ладонный сгибатель
кисти (m. flexor carpi ulnaris), сгибание V, IV и отчасти III пальцев (m.
lumbricales, flexor digitorum profundus, interossei, flexor digiti V brevis),
187
приведение пальцев, их разведение (mm. interossei) и приведение большого
пальца (m. adductor pollicis). Чувствительные волокна иннервируют кожу
локтевого края кисти, V,частично IV и III пальцев.
При поражении локтевого нерва в области локтевого сустава (в
кубитальном канале) возникает ослабление ладонного сгибания кисти,
отсутствие сгибания IV, V и отчасти III пальцев, невозможность сведения и
разведения пальцев, особенно IV и V, невозможность приведения большого
пальца. Поверхностная чувствительность нарушена обычно в коже V,
ульнарной половине IV пальца и соответствующей им ульнарной части кисти.
Суставно-мышечное чувство расстроено в мизинце. Снижен карпо-радиальный
рефлекс. Наблюдаются атрофии в области межкостных промежутков на кисти,
резкое уплощение hypothenaris, кисть принимает вид "когтистой, птичьей
лапы".
При поражении в области средней и нижней третей предплечья ладонное
сгибание кисти и концевых фаланг IV и V пальцев не страдает, зато степень
"когтистости" кисти усиливается.
При компрессии нерва в канале Гюйона (локтевой синдром запястья)
возникает слабость сгибания и приведения V пальца, слабость приведения I
пальца, гипестезия на ладонной поверхности V пальца, парестезии по
внутренней поверхности кисти.
Тесты для диагностики поражения локтевого нерва:
- "когтистая" форма кисти;
- тест сжатия в кулак (не сжимаются III, IV и V пальцы);
- затруднено царапанье мизинцем по столу;
- затруднено сведение и разведение пальцев;
- тест большого пальца (тест Фромана) - невозможность удержать лист
бумаги между II и выпрямленным I пальцами;
- атрофии в области hypothenaris, в первом межпальцевом промежутке.
5.2.2.3 Синдром срединного нерва
Срединный нерв (n. medianus), CV - ThI - обеспечивает пронацию (mm.
pronatores, et quadratus), ладонное сгибание кисти (m. flexor carpi radialis et m.
palmaris longus), сгибание I, II и III пальцев (mm. lumbricales, flexor digitorum
superficialis et profundus, flexor pollicis), разгибание средних и концевых фаланг
II и III пальцев (mm. lumbricales). Чувствительные волокна иннервируют
ладонную поверхность I, II, III и радиальной половины IV пальцев,
соответствующую им часть ладони, а также кожу тыла концевых фаланг
названных пальцев.
При поражении n. medianus на всем протяжении от подмышечной ямки
до верхних отделов предплечья возникает одинаковая клиническая картина:
страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушается сгибание
I, II и III пальцев и разгибание средних фаланг II и III пальцев. Поверхностная
188
чувствительность нарушена в вышеуказанной зоне, суставно-мышечное
чувство всегда нарушено в концевой фаланге указательного пальца. Возникает
атрофия мышц thenaris, кисть приобретает форму "обезьяньей лапы".
Характерны выраженные вегетативно-трофические расстройства: синюшность
или бледность кисти, истончение кожи, гиперкератоз, нарушение
потоотделения. При частичном повреждении нерва боли часты и интенсивны,
нередко принимают характер каузалгических.
При поражении в проксимальной части предплечья (синдром круглого
пронатора) функции пронации, ладонного сгибания кисти и сгибания средних
фаланг пальцев не страдают.
При компрессии в запястном канале отмечается слабость
противопоставления большого пальца, умеренная гипотрофия мышц thenaris,
боли и парестезии, чаще ночные, гипестезия на ладонной поверхности I - III
пальцев.
Тесты для диагностики поражения срединного нерва:
- форма кисти "обезьянья";
- тест сжатия в кулак (не сжимаются I и II пальцы) - "кисть акушера";
- атрофия мышц thenaris;
- затруднено царапанье указательным пальцем по столу;
- невозможность соединить в кольцо I и II пальцы и удерживать таким
образом лист бумаги (тест Деку);
- выраженные вазомоторные и трофические расстройства на кисти;
- часто наблюдаются каузалгические боли и hypestesia dolorosa.
5.3 Синдром межреберного нерва
Межреберные нервы (nn. intercostales), ThII - ThXII - представляют собой
передние ветви грудных спинномозговых нервов. Шесть верхних нервов
иннервируют мышцы грудной клетки, принимающие участие в акте дыхания,
шесть нижних - мышцы брюшного пресса. Чувствительные волокна
межреберных нервов иннервируют кожу наружной и передней поверхностей
грудной клетки и живота, а также плевру и брюшину. При поражении
межреберных нервов возникают боли и расстройства чувствительности в
соответствующих зонах, а при поражении нижних шести нервов, кроме того,
утрата брюшных рефлексов и парез мышц брюшного пресса.
Межреберная невралгия при остром герпетическом ганглионеврите
(опоясывающий лишай) характеризуется появлением постоянных жгучих
опоясывающих болей по ходу одного или двух соседних нервов на фоне
общеинфекционных симптомов с последующим высыпанием пузырьков herpes
zoster в соответствующих дерматомах.
5.4 Синдромы периферических нервов поясничного сплетения
Подвздошно-подчревный нерв (n. iliohypogastricus), ThXII - LI - боли и
парестезии в нижней части живота над паховой складкой, гипестезия над
189
средней ягодичной мышцей и в паховой области.
Подвздошно-паховый нерв (n. ilioingiunalis), LI - ограничение разгибания,
внутренней ротации и отведения бедра; понижение тонуса нижних отделов
брюшных мышц; боли и парестезии в паховой области с распространением на
внутреннюю поверхность бедра; расстройства чувствительности на половине
лобка, верхних 2/3 мошонки или большой половой губы, в верхних отделах
передневнутренней поверхности бедра; анталгическая поза при ходьбе с
наклоном туловища вперед, небольшим сгибанием и внутренней ротацией
бедра на стороне поражения.
Бедренно-половой нерв (n. genitofemoralis), LI - LIII - угасает
кремастерный рефлекс, боли и расстройства чувствительности в паховой
области, распространяющиеся в верхний отдел внутренней поверхности бедра.
Наружный кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris lateralis), LII - LIII боли, парестезии и расстройства чувствительности по передне-наружной
поверхности бедра (болезнь Рота).
Запирательный нерв (n. obturatorius), LII - LIV - нарушение приведения
бедра, затруднения при укладывании больной ноги на здоровую; нарушение
устойчивости при стоянии и ходьбе, изменение походки (циркумдукция);
гипотрофия мышц внутренней поверхности бедра; боли и парестезии в паховой
области, распространяющиеся на внутреннюю часть бедра; расстройства
чувствительности в средней и нижней третях внутренней поверхности бедра.
Бедренный нерв (n. femoralis), LII - LIV - нарушение сгибания бедра в
тазобедренном суставе (m. iliopsoas), приподнимания туловища из лежачего
положения, затруднение ходьбы по лестнице; нарушение разгибания голени в
коленном суставе (m. quadriceps femoris); угасание коленного рефлекса;
гипотрофия передней группы мышц бедра; патологическая подвижность
надколенника; боли и расстройства чувствительности на нижних 2/3 бедра и
передне-внутренней поверхности голени; положительные симптомы натяжения
Вассермана и Мацкевича.
5.5 Синдромы периферических нервов крестцового сплетения
Грушевидный (n. piriformis, LIV), внутренний запирательный (n.
obturatorius internus, SI - SIII) и нерв квадратной мышцы бедра (n. quadratus
femoris, LIV - SI) - нарушение ротации бедра кнаружи.
Верхний ягодичный нерв (n. gluteus superior, LIV - SII) - нарушение
отведения бедра кнаружи, при двустороннем поражении - затруднение
поддержания вертикального положения туловища, возникает валкая "утиная"
походка.
Нижний ягодичный нерв (n. gluteus inferior, LV - SII) - затруднение
разгибания ноги в тазобедренном суставе (отведение кзади), при стоянии в
согнутом вперед положении - выпрямление туловища, также затруднено
вставание из положения сидя, подъем по лестнице, бег, прыжки.
190
Задний кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris posterior, SI - SIII) - боли,
парестезии, расстройства чувствительности преимущественно по задней
поверхности бедра.
Седалищный нерв (n. ischiadicus, LIV - SIII) - слабость сгибания ноги в
коленном суставе (mm. biceps femoris, semitendinosus, semimembranosus),
сгибания и разгибания стопы и пальцев; гипотрофия задней группы мышц
бедра (при поражении выше ягодичной складки); угасание ахиллова и
подошвенного рефлексов, расстройства чувствительности на голени и стопе (за
исключением медиальной поверхности голени); положительны симптомы
натяжения Ласега, Нери; при частичном поражении возможны каузалгические
боли; могут наблюдаться вегетативно-трофические нарушения (изменение
цвета кожных покровов, температуры кожи, шелушение кожи голени и стопы).
В верхнем углу подколенной ямки седалищный нерв разделяется на две
конечные ветви - большеберцовый и малоберцовый нервы.
5.5.1 Синдром малоберцового нерва
Малоберцовый нерв (n. peroneus communis, LIV - SII) иннервирует
разгибатели стопы (m. tibialis anterior), пальцев (m. extensores digitorum) и
мышцы, поворачивающие стопу кнаружи (mm. peronei), чувствительные
волокна иннервируют кожу наружной поверхности голени и тыльную
поверхность стопы и пальцев.
Наиболее характерно поражение нерва на уровне шейки малоберцовой
кости при длительном пребывании в однообразной позе "на корточках".
Возникает нарушение разгибания (тыльная флексия) стопы и пальцев, а также
поворот стопы кнаружи, чувствительные расстройства - на наружной
поверхности голени и тыльной поверхности стопы.
Тесты для диагностики поражения малоберцового нерва:
- свисающая стопа (pes equinovarus);
- перонеальная (петушиная, лошадиная - steppage) походка;
- невозможность становиться и ходить на пятках;
- атрофия мышц передненаружной поверхности голени.
5.5.2 Синдром большеберцового нерва
Большеберцовый нерв (n. tibialis, LIV - SIII) иннервирует сгибатели стопы
(m. triceps surae), пальцев (mm. flexores digitorum) и мышцы, поворачивающие
стопу кнутри (m. tibialis posterior), чувствительные волокна иннервируют
заднюю поверхность голени, подошву и подошвенную поверхность фаланг с
заходом на тыльную поверхность концевых фаланг и наружный край стопы.
Наиболее часто нерв поражается на уровне подколенной ямки, что
вызывает паралич мышц, сгибающих стопу и пальцы (подошвенная флексия) и
поворачивающих стопу кнутри, утрачивается ахиллов рефлекс. Чувствительные
расстройства возникают по задней поверхности голени, подошве и
подошвенных поверхностях пальцев, на тыле их концевых фаланг. Суставно191
мышечное чувство нарушается только при совместном поражении
малоберцового и большеберцового нервов.
Тесты для диагностики поражения большеберцового нерва:
- стопа находится в положении экстензии: выступающая пятка,
углубленный свод, когтистое положение пальцев - pes calcaneus (пяточная
стопа);
- невозможность стоять и ходить на носках;
- невозможность отведения и приведения пальцев стопы;
- атрофии задней группы мышц голени и подошвы;
- угасание ахиллова и подошвенного рефлексов;
- выраженные вазомоторные, секреторные и трофические нарушения,
могут быть интенсивные боли по типу каузалгических.
5.6 Синдромы полового и копчикового нервов
Половой (n. pudendus, SIII - SIV, и частично SII) и копчиковый нервы (n.
coccygeus, SV - CoI-II) выходят ниже крестцового сплетения. Их поражение
вызывает расстройства функции тазовых органов по периферическому типу,
расстройства половой деятельности, выпадает анальный рефлекс и наблюдается
гипестезия в аногенитальной зоне.
6 Синдром полиневропатии
характеризуется вялым тетрапарезом в дистальных отделах конечностей,
угнетением преимущественно карпо-радиального и ахиллова рефлексов,
нарушением всех видов чувствительности в дистальных отделах верхних и
нижних конечностей по типу "перчаток" и "носков", болями и парестезиями в
этой зоне.
7 Синдром полирадикулоневропатии
характеризуется вялым тетрапарезом, как в дистальных, так и в
проксимальных отделах конечностей, угнетением сухожильных рефлексов,
нарушением всех видов чувствительности с постепенным уменьшением
степени выраженности расстройств в направлении от конца конечности к ее
корню - по типу "высоких перчаток" и "чулок", интенсивными корешковыми
болями и симптомами натяжения.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ПРИ ПОРАЖЕНИИ ДИАФРАГМАЛЬНОГО НЕРВА ОТМЕЧАЕТСЯ
1) затруднения дыхания
2) затруднения глотания
3) рвота
4) осиплость голоса
192
2. ПРИ ПАРАЛИЧЕ ЭРБА-ДЮШЕННА СТРАДАЕТ ФУНКЦИЯ МЫШЦ
1) трехглавой
2) дельтовидной и двуглавой
3) сгибателей кисти
4) разгибателей кисти
3. КАУЗАЛГИЧЕСКИЙ БОЛЕВОЙ СИНДРОМ ЧАСТО ВСТРЕЧАЕТСЯ
ПРИ ПОВРЕЖДЕНИИ НЕРВА
1) локтевого
2) лучевого
3) срединного
4) кожно-мышечного
4. ДЛЯ
ПАРАЛИЧА
ДЕЖЕРИН-КЛЮМПКЕ
НАРУШЕНИЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
1) на тыльной поверхности кисти
2) на наружной поверхности плеча и предплечья
3) на ладонной поверхности кисти
4) на внутренней поверхности плеча и предплечья
ХАРАКТЕРНО
5. ПРИЗНАКОМ НЕВРОПАТИИ СРЕДИННОГО НЕРВА ЯВЛЯЕТСЯ
1) слабость IV и V пальцев кисти
2) слабость разгибателей кисти
3) нарушение сгибания I, II и отчасти
III пальцев кисти
4) слабость плечелучевой мышцы
6. ПРИЗНАКОМ ПОРАЖЕНИЯ ЛУЧЕВОГО НЕРВА ЯВЛЯЮТСЯ
1) гипестезия на ульнарной стороне кисти
2) гипестезия на радиальной стороне тыльной
поверхности кисти и I, II и отчасти III пальцев
3) гипестезия на ладонной поверхность I, II, III и
частично IV пальцев
4) гипестезия на внутренней поверхности предплечья
7. СИНДРОМ КОМПРЕССИИ КОРЕШКА L5 ПРОЯВЛЯЕТСЯ
1) отсутствием коленного рефлекса
2) отсутствием ахиллова рефлекса
3) слабостью разгибателей I пальца стопы
4) слабостью сгибателей стопы и пальцев
193
Глава 3. ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
3.1 Болезнь двигательного нейрона
Болезнь двигательного нейрона (БДН), ранее известная как боковой
амиотрофический склероз (БАС), является актуальной проблемой современной
неврологии и медицины. Прошло более 100 лет с тех пор, как стало известно об
этой фатальной болезни, однако и теперь ещё более остро, чем прежде, стоят
вопросы её этиологии, патогенеза и лечения.
БДН
–
прогрессирующее
нейродегенеративное
заболевание,
обусловленное избирательным поражением периферических мотонейронов
передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола, а также
центральных мотонейронов. Проявляется неуклонно нарастающими парезами,
мышечными атрофиями, фасцикуляциями и пирамидными симптомами.
Первое описание в 1847 сделал Франсуа Аран, подробнее описали
болезнь в 1869 Жан-Мартен Шарко и Алексис Жоффруа. В 1974 г. Шарко
выделил болезнь в самостоятельную нозологическую форму, поэтому в
литературе встречается её название – болезнь Шарко.
Эпидемиология. Заболеваемость составляет 1-2 (до 5) на 100 000 человек,
распространённость – 4-6 (до 7) на 100 000 человек. Смертность 100%. Возраст
начала – 40-65 лет (пик 50±2 года). Значительное место в эпидемиологических
исследованиях занимают сообщения о высокой частоте БДН на Марианских
островах в Японии, на Новой Гвинее, что и послужило основой для
возникновения двух концепций этиологии этого заболевания: инфекционновирусной и эндогенно-абиотрофической. Исследователи эндемических очагов,
обсуждая возможность наследственного характера заболевания, не исключают
и экзогенный фактор.
Этиология и патогенез. Согласно международным критериям, БДН является
мультифакториальным
заболеванием,
развивающимся
в
результате
взаимодействия генетической предрасположенности и факторов внешней среды
(90% случаев). Семейные формы составляют 10% случаев, из которых 25%
связаны с мутациями в гене антиоксидантного фермента – медьцинксодержащий супероксид дисмутазы (СОД-1) на 21 хромосоме.
Большинство мутаций наследуется по аутосомно-доминантному типу с низкой
пенетрантностью. К 2005 году установлено 5 генов, способных приводить к
развитию БДН: динактин 1, алсин, сенатаксин, СБАВ (связывающий белок,
ассоциированный с везикулами) и упоминавшийся выше СОД-1.
Спорадические формы заболевания развиваются при структурных и
функциональных дефектах различных генов, и этот механизм запускается при
взаимодействии с провоцирующими факторами внешней среды, из которых
можно назвать тяжёлые металлы, механическую травму, вирусные инфекции.
194
Достоверно установленными факторами риска являются пол, возраст, атлетизм.
Мутации СОД-1 являются наиболее частым фактором развития семейных
форм БДН. СОД-1 – ключевой фермент антиоксидантной защиты, и его
функцией является инактивация внутриклеточных супероксидных радикалов.
СОД-1 в основном локализуется в цитоплазме клеток и встречается
повсеместно, составляя 1% всех белков мозга, и в то же время он присутствует
в межмембранном пространстве митохондрий. Предположительно мутантный
СОД-1, обладает новыми цитотоксическими свойствами, по поводу которых
имеется две гипотезы. По первой из них, происходит нарушение метаболизма
свободных радикалов, по второй – мутантный СОД-1 оказывает
непосредственное токсическое действие на мотонейроны. Подтверждением
второй гипотезы являются следующие данные, полученные на клеточных
моделях:
учащение гибели клеток по механизму апоптоза при воздействии
стрессовых факторов окружающей среды;
митохондриальная дисфункция;
нарушение инактивации свободных радикалов;
патологическая экспрессия белков цитоскелета и нарушение аксонального
транспорта;
повышение чувствительности к повреждающему воздействию глутамата;
образование белковых агрегатов и нарушение транскриптомики и протеомики
мотонейронов.
Но остаётся непонятным, почему мутации СОД-1 приводят к селективному
поражению мотонейронов, хотя с момента появления этого подтипа прошло 15
лет. Поэтому наиболее перспективными являются методы, с помощью которых
можно изучить протеомику и транскриптомику мотонейронов в норме и
патологии, и исследования в этом направлении продолжаются.
Определённую роль в патогенезе спорадической и семейной БДН играет
глутаматная эксайтотоксичность. По нескольким причинам можно считать, что
мотонейроны селективно чувствительны к АМРА-рецептор-индуцированной
эксайтотоксичности:
1. мотонейроны экспрессируют на своей поверхности огромное количество
АМРА-рецепторов;
2. проницаемость АМРА-рецепторов для Са2+ определяется CuR2субъединицей этого комплекса, который подвергается прессингу в патологии;
3. низкая способность мотонейронов связывать ионы Са2+.
К другим патогенетическим механизмам, способствующим развитию апоптоза
при БАС относятся: окислительный стресс, нарушение Са2+ гомеостаза,
митохондриальная дисфункция, патология глиальных элементов. По мнению
большинства исследователей картина апоптоза при БДН отличается от
195
классической и является особой формой программированной клеточной гибели.
Патоморфология. Выявляют дегенерацию мотонейронов в III и IV слоях
центральной извилины, прилегающих отделах лобных долей, двигательных
ядрах V, VII, X, XII черепных нервов в стволе мозга, передних рогах спинного
мозга; кроме того, отмечается дегенерация кортикоспинальных путей на всём
их протяжении. В разных стадиях дегенерации мотонейронов в них находят
патологические включения (базофильные, эозинофильные) и тельца Буниной, в
состав которых, в частотности, входят аномально фосфорилированные
структуры цитоскелета и белки системы протеолитической деградации. Эти
данные позволяют полагать, что в патогенезе БАС имеют значение нарушения
аксонального транспорта и деградации белков. Во многих случаях были
обнаружены явные изменения состояния мезодермальных структур в виде
периваскулярных инфильтратов, что и послужило как бы подтверждением
инфекционно-вирусной этиологии заболевания, однако, в настоящее время эти
изменения расцениваются как чисто реактивные.
Клинические проявления. Типичным для данного заболевания синдромом
является
сочетание
избирательного
поражения
центрального
и
периферического мотонейронов на разных уровнях, что проявляется
амиотрофиями с наличием фасцикулярных подёргиваний, повышением
сухожильных рефлексов, наличием патологических рефлексов. На первых
этапах изучения болезни вопросам классификации не уделяли внимания. В
1953 году О.А. Хондкарианом, Т.Л. Буниной и И.А. Завалишиным выделены и
описаны 4 формы этого заболевания:
1. Шейно-грудная – при которой сначала появляется слабость в руках,
гипотрофия мышц кистей, фасцикулярные подёргивания, гипотония и
прогрессирующая гипотрофия мышц плечевого пояса. Указанные явления
обычно асимметричны, со временем к ним присоединяются признаки
пирамидной недостаточности, что сопровождается повышением рефлексов на
руках и ногах, но уже на первых стадиях при использовании
электромиографического метода, а порой и визуально, можно видеть признаки
поражения передних рогов поясничного утолщения и стигмы бульбарнопсевдобульбарного синдрома.
2. Пояснично-крестцовая форма, при которой процесс начинается с
нижних конечностей, где выявляются атрофии и фасцикуляции с
одномоментным оживлением сухожильных рефлексов и появлением
патологических рефлексов.
3. Бульбарная форма, характеризующаяся поражением двигательных
ядер черепных нервов бульбарной группы. Типично раннее появление
гипотрофии языка и фасцикулярных подёргиваний в нём.
4. Высокая
(церебральная)
форма,
при
которой
страдают
преимущественно пирамидные клетки, корково-ядерные и корково196
спинномозговые пути. Для этой формы характерно раннее развитие
псевдобульбарного синдрома и формирование спастического тетрапареза.
В настоящее время выделяют:
1. Боковой амиотрофический склероз (БАС), составляющий 80%
случаев, когда первыми поражаются передние рога и пирамидные пути
спинного мозга.
2. Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП), встречающийся в 10%
случаев, когда в клинической картине доминируют симптомы поражения ядер
бульбарной группы.
3. Прогрессирующая мышечная атрофия (8%), ранее обозначаемая как
полиомиелитический вариант бокового амиотрофического склероза.
4. Первичный боковой склероз – наиболее редкая форма заболевания
(2%) с доминированием поражения центрального нейрона на разных уровнях.
Любая форма БДН неуклонно прогрессирует, как по степени
выраженности, так и по распространённости. Признаки центральных парезов
или параличей могут трансформироваться в периферические парезы. В поздних
стадиях доминируют признаки периферического паралича. Характерна для
БДН сохранность периферических мотонейронов крестцового отдела спинного
мозга, обеспечивающих функцию тазовых органов, до терминальной стадии
заболевания остаётся сохранным интеллект. Смерть наступает чаще от
нарушений дыхания. Ранее выделяемые формы относят к вариантам дебюта
заболевания, что имеет определённое прогностическое значение. Сроки жизни
при пояснично-крестцовой форме – 8-10 лет, предельно 12 лет; при шейногрудной – 5-6 лет, предельно – 8; при бульбарной – 1,5-2 года, максимально – 3;
при церебральной – 4-5, максимум – 6.
Из 13 факторов, прогностическая значимость которых в отношении
продолжительности жизни была изучена во Франции, для 3 факторов была
получена корреляция: атрофии, спастичность и фасцикуляции. В частности,
риск смерти увеличивался с увеличением отделов ЦНС с вовлечением
периферических мотонейронов, но снижался с увеличением степени поражения
центральных мотонейронов. Прямо прогнозировать течение БАС позволяют
лишь возраст и длительность заболевания к моменту осмотра. В наше время
больше 5 лет выживает 40% больных.
Дифференциальная диагностика. Для диагностики БАС в 1994 году
Международным неврологическим обществом разработаны Эль-Эскориальские
Критерии:
1. Дегенерация нижнего мотонейрона (N2), доказанная клиническими,
электрофизиологическими или морфологическими исследованиями.
2. Дегенерация верхнего мотонейрона (N1) по данным клинического
исследования.
197
3. Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков
заболевания на одном уровне поражения ЦНС или распространение их на
другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.
При
этом
должны
отсутствовать
электрофизиологические,
нейровизуализационные или морфологические доказательства наличия других
заболеваний, которые могли бы объяснить дегенерацию верхнего и нижнего
мотонейронов.
Выделяют 5 уровней достоверности диагноза БАС:
1) клинически достоверный,
2) клинически вероятный,
3) вероятный, лабораторно подтверждаемый,
4) возможный,
5) сомнительный.
Диагноз БДН подтверждается с помощью электромиографии (ЭМГ),
выявляющей генерализованный денервационный процесс. При игольчатой
ЭМГ на трёх уровнях (голова или шея, рука, нога) в наиболее поражённых
мышцах определяется спонтанная активность в виде потенциалов
фасцикуляций, фибрилляций и положительных острых волн, а также тенденция
к увеличению длительности, амплитуды и количества фаз потенциалов
двигательных единиц. В начальных стадиях заболевания спонтанная
активность с преобладанием фасцикуляций сочетается со снижением
длительности потенциалов двигательных единиц. При стимуляционной
электромиографии на трёх уровнях отмечается снижение амплитуд М-ответов,
замедление проведения по двигательным волокнам периферических нервов, но
не более чем на 30%, сохранность потенциалов действия и скоростей
проведения по чувствительным волокнам, увеличение соотношения амплитуд
Н-рефлекса и М-ответа в пораженных мышцах, что отражает пирамидную
недостаточность. Отсутствуют первичные «блоки проведения» по
двигательным волокнам периферических нервов.
При помощи магнитно-резонансной томографии исключают другие
заболевания со сходной клинической картиной, в первую очередь компрессии
спинного мозга опухолью или грыжей диска.
Дифференциальная диагностика БАС предполагает исключение таких
заболеваний, как следующие: миелопатия атеросклеротическая, миелопатия
вертеброгенная (задние остеофиты, грыжи дисков), синдром бокового
амиотрофического склероза (синдром БАС): опухоль или арахноидит
краниовертебрального перехода, постполиомиелитический синдром, клещевой
энцефалит (малопрогредиентная форма), нейроборрелиоз (болезнь Лайма),
syphilis spinalis amyotrophica, СПИД и прионные болезни, карциноматозная
энцефаломиелопатия (малопрогредиентная форма при висцеральных
карциномах – как правило, при раке лёгких), миастения, спинальная
198
амиотрофия Кугельберга-Веландер (вариант с поздним началом): моторная
мультифокальная нейропатия – синдром Льюиса-Самнера. Другие
наследственные болезни – дефицит гексозаминидазы А взрослых,
мультисистемные нарушения, аутосомно-доминантные мозжечковые атаксии.
Среди токсических и метаболических – свинцовая интоксикация, радиационная
миелопатия, гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз. Наличие у больного
периферического пареза кисти требует исключения БАС и таких заболеваний,
как сирингомиелия, опухоль Пэнкоста (опухоль верхушки лёгкого), туннельные
невропатии
верхней
конечности,
косто-клавикулярный
синдром,
доброкачественные фасцикуляции.
Из перечисленных заболеваний наиболее актуальной является
дифференциация с дискогенной миелопатией, имеющей сходные черты с БДН.
Необходимо отметить тенденцию к переоценке значения дискогенной
патологии в происхождении некоторых заболеваний. В отличие от БДН для
дискогенной миелопатии характерны: корешковые боли в зоне поражения,
ограниченная сегментарная симптоматика, медленное благоприятное течение.
Электромиографическое исследование выявляет изменения лишь на
сегментарном уровне спинного мозга, тогда как распространённые нарушения
по длиннику спинного мозга противоречат диагнозу миелопатии. Оперативное
вмешательство при дискогенных миелопатиях, особенно на шейно-грудном
уровне, может быть применено только при абсолютных показаниях и при
наличии чётких объективных признаков поражения ограниченного участка
спинного мозга. Это имеет большое клиническое значение, т.к. при проведении
операций без достаточных оснований усугубляет состояние больных и
приводит к нежелательным последствиям.
Как ни парадоксально, но иногда клиницист бывает вынужден проводить
дифференциальную диагностику с рассеянным склерозом, что бывает при
преимущественном поражении центральных мотонейронов. В этих случаях
помогает динамическое наблюдение и электромиографическое исследование.
Достаточно актуальной представляется дифференциальная диагностика
БДН и моторной мультифокальной невропатии (ММН). Ядром клинической
картины
ММН
является
выраженный
амиотрофический
синдром
сопровождающийся мышечной слабостью при отсутствии чувствительных
нарушений. В большинстве случаев страдают дистальные отделы верхних
конечностей.
Частым
клиническим
симптомом
является
наличие
фасцикуляций, до последнего времени считавшихся патогномоничными только
для нейронального уровня поражения. Происхождение последних при ММН
обусловлено формированием эктопического очага возбуждения мембраны
аксона в результате глубокого стойкого дефекта миелина. Другим объяснением
этого феномена является возможность ретроградного возбуждения
мотонейрона. Одним из предполагаемых факторов, объясняющих стойкую и
199
локальную избирательность поражения, является выявление у больных с ММН
в сыворотке крови высоких титров IgM, формирующих стойкие иммунные
комплексы с последующей фиксацией их в миелиновой оболочке нерва,
нарушением её целостности и возможности к ремиелинизации.
Таким образом, клинические проявления ММН (слабость, выраженность
амиотрофий, наличие фасцикуляций при отсутствии сенсорных нарушений)
позволяют поставить её первой в дифференциальном ряду с БДН. Вместе с тем
ММН, в патогенезе которой основную роль играют аутоиммунные процессы,
является курабельным заболеванием. В дифференциальной диагностике этих
состояний важное значение отводится отсутствию симптомов поражения
центрального мотонейрона при ММН, которые бывают замаскированы
выраженностью периферического пареза при БДН. Облигатным для ММН
большинство авторов считают выявление блоков проведения возбуждения при
исследовании проводящей функции аксонов периферических нервов у больных
с ММН.
Лечение. Несмотря на то, что первое описание заболевания произошло более
100 лет назад, до настоящего времени эффективного лечения не существует.
Основная причина состоит в том, что пока неизвестен какой-либо чёткий
патогенетический механизм, за редкими исключениями (например, мутаций
СОД-1).
В
последние
годы
активно
разрабатывается
направление
патогенетического лечения БДН. Суть его – подавление эксайтотоксического
влияния глутамата за счёт снижения его синтеза, подавление высвобождения из
нервных терминалей, устранение внутри- и внеклеточных каскадов.
Единственный разрешённый при БДН препарат этой группы – рилузол
(синоним: рилутек), применяется внутрь по 50 мг х 2 раза в день. Эффект
рилузола – удлинение выживаемости пациентов приблизительно на 3 месяца.
Предположительно эффект рилузола может быть усилен в сочетании с
ГАМК-ергическими препаратами (габапентин, ламотрджин) и антиоксидантами
(витамин Е, ацетилцистеин).
Другое направление – средства с нейротрофическим действием.
Нейротрофические факторы угнетают экспрессию «суицидальных» генов,
индуцирующих процесс апоптоза. В стадии разработки находятся глиальный
нейротрофический фактор и цилиарный нейротрофический фактор. Для
регенерации верхних (центральных) мотонейронов разработан уникальный
препарат нейротрофин III. Проблема применения таких препаратов –
транспортировка в ЦНС. Необходимы разработки новых методов доставки этих
препаратов к мотонейронам и уменьшения риска общих побочных эффектов.
Один из способов введения – в цереброспинальную жидкость через помповый
насос. Разрабатываются способы перорального введения не самих факторов, а
200
производных нейротрофических агентов, проникающих через ГЭБ. Одно из
возможных терапевтических направлений – комбинированное применение
нейротрофических агентов с антиоксидантами, блокаторами кальциевых
каналов и др.
Для лечения БАС в последние годы предлагаются также и клеточные
технологии. В 1988 году в клинике Святого Людвига Элиан Глюкман провела
первую в мире трансплантацию гемопоэтических клеток пуповинной крови в
Париже ребёнку с анемией Фанкони. К 2003 году было проведено более 1000
подобных пересадок пои опухолевых (лейкозы, лимфомы) и неопухолевых
(анемии, врождённые иммунодефициты, обменные болезни) заболеваний.
Родственные трансплантации в 2 раза более эффективны (63% против 29%). In
vitro стромальные стволовые клетки после добавления специальных
сигнальных веществ на 80% превращались в нейроны. В эксперименте при
болезнях, связанных с патологией двигательных нейронов (инсульт у мышей) ,
с помощью стволовых клеток было получено частичное восстановление
двигательной активности. Однако для подобных технологий существует ряд
медицинских, этических и юридических ограничений.
3.2 Болезнь Паркинсона
Паркинсонизм – хроническое, полиэтиологическое заболевание,
известное медицине уже в течение нескольких столетий. Название заболевания
и наиболее яркое его описание связаны с именем лондонского врача Джеймса
Паркинсона, который в 1817 году в своих знаменитых «Эссе о дрожательном
параличе» привёл несколько описаний «новой» болезни, впоследствии
получившей его имя. Паркинсон предложил называть новое заболевание
дрожательным параличом, т.к. дрожание и слабость он считал главными
симптомами заболевания.
В эволюции взглядов на природу заболевания можно выделить четыре
основных этапа. Первый был связан с изучением клинической картины и
отграничением от других неврологических заболеваний (1817 г). Между 1860 и
1890 гг. большое количество больных наблюдал Шарко, который обнаружил
связь между паркинсонизмом и депрессией и стал рассматривать
паркинсонизм, как клиническую разновидность неврозов и предложил назвать
болезнью Паркинсона, т.к. обозначение «дрожательный паралич» считал
неудачным. Вскоре были предложены термины «синдром Паркинсона и
паркинсонизм»
после
того,
как
было
доказано
существование
симптоматических форм этого заболевания (постэнцефалитического,
сифилитического, атеросклеротического).
Третий этап начался после опубликования результатов лечения больных
паркинсонизмом с помощью препаратов L-дофа. Настоящий этап изучения
201
паркинсонизма характеризуется лавинообразным накоплением новой
информации и формированием мультидисциплинарного подхода к проблеме.
Особый вклад в изучение проблемы внесли медико-генетические исследования,
проведённые в последние годы.
Эпидемиология. По данным разных исследователей, распространённость
БП колеблется от 65,6 до 187 случаев и в среднем составляет 100 случаев на
100 000 человек. БП редко встречается в возрасте до 40 лет,
распространённость существенно увеличивается после 50 лет и достигает
наибольшей величины в возрасте 70-79 лет. Ещё более вариабельным является
показатель заболеваемости, который колеблется от 4,5 до 23,8 случаев на
100 000 населения в год. В связи с увеличением продолжительности жизни
больных на фоне адекватной терапии увеличивается и число выживших в
общей когорте, что сказывается на росте показателей распространённости
заболевания. Мужчины болеют в 1,1-1,6 раза чаще женщин. Паркинсонизм
значительно сокращает продолжительность жизни. Смертность среди больных
с паркинсонизмом в 3 раза выше, чем в популяции. Через 10 лет после начала
заболевания 2/3 больных становятся тяжёлыми инвалидами или умирают.
Наиболее частыми причинами летальных исходов являются бронхопневмония
и инфекционные поражения мочевыводящих путей. Паркинсонизм, как
основная причина смерти, признаётся ежегодно у 1,9 мужчин и 1,5 женщин на
100 000 жителей.
Этиология. Вопрос об этиологической классификации паркинсонизма
является предметом неослабевающих дискуссий. Хотя заболевание носит
преимущественно спорадический характер, изучение семейных случаев
болезни
Паркинсона,
генеалогическое
и
молекулярно-генетическое
исследования привели к выводу, что существует наследственная
предрасположенность к БП. Особенно значимо роль наследственности
выступает при анализе семей, в которых БП наследуется как моногенный
признак по аутосомно-доминантному типу. Были открыты 4 генетических
локуса ответственных за развитие аутосомно-доминантных случаев БП, причём
для двух из них идентифицированы мутантные гены. Первый из них
расположен на хромосоме 4q 21-23 и кодирует синтез α-синуклеина. Второй ген
локализован на хромосоме 4q14 и кодирует синтез убиквитин-карбокситерминальной гидролазы L, данный белок составляет 1-2% от всего белкового
состава мозга. Ещё один хромосомный локус картирован на хромосоме 2q13, и,
наконец, на хромосоме 4р14. Таким образом, очевидно многообразие
генетических вариантов семейного идиопатического паркинсонизма. Повидимому, развитие заболевания может быть обусловлено повреждением
большого числа генов и их белковых продуктов. В настоящее время все формы
202
паркинсонизма подразделяют на две основные группы: болезнь Паркинсона
(идиопатический паркинсонизм, первичный паркинсонизм по терминологии
разных авторов) и вторичный (симптоматический) паркинсонизм,
возникновение которого провоцируется различными факторами (инфекции,
интоксикации, травмы и т.д.). При этом симптоматический паркинсонизм
считается полигенным мультифакториальным заболеванием, генетическая
карта которого усиленно изучается. Можно выразить уверенность, что
дальнейшее развитие молекулярной генетики позволит установить природу БП,
понять причины клинического полиморфизма.
Патогенез.
Болезнь
Паркинсона
(первичный,
идиопатический
паркинсонизм) в настоящее время признаётся хроническим, прогрессирующим
наследственным заболеванием, в основе возникновения которого лежит
скрытый дефицит фермента L-тирозингидроксилазы, ответственного за
трансформацию тирозина в диоксифенилаланин с уменьшением количества
дофаминэгических нейронов, возникающим вследствие инволюционных
процессов или в результате поражения этих клеток, обусловленном травмой,
интоксикацией и другими причинами, скрытый дефицит тирозингидроксилазы
трансформируется в явный. Возникает дефицит дофамина, медиаторный
дисбаланс, обусловленный относительным преобладанием ацетилхолина над
дофамином, что и приводит к появлению симптомов, составляющих сущность
заболевания. В настоящее время установлено, что в патологический процесс
при паркинсонизме вовлекаются почти все уровни нервной системы, начиная
от коры головного мозга, подкорковых структур, стволовых и спинальных
образований, и кончая периферическими нервами и мионевральными
синапсами. Однако, дефицит дофамина, безусловно, является лишь
промежуточным звеном патогенеза и свидетельствует лишь об утрате
дофаминпродуцирующей функции нигростриарных нейронов, вследствие
апоптоза, феномена эксайтоксичности, окислительного стресса и других
инволюционных процессов. Есть мнение, что клинические проявления
синдрома паркинсонизма возникают при снижении продукции дофамина не
менее чем на 80%. Обобщая материалы разных авторов, можно выделить такие
расстройства метаболизма, как:
нарушение митохондриального дыхания и повреждение митохондрий;
энергетический дефицит нейрона;
усиление свободнорадикального окисления с образованием агрессивных
перекисей;
избыточное накопление свободных ионов Са++;
нарушение метаболизма ксенобиотиков.
При идиопатическом паркинсонизме эти изменения являются следствием
203
инволюционного процесса и возникают в возрасте старше 50 лет, вторичный же
паркинсонизм проявляется после экзогенных или эндогенных воздействий при
наличии в преморбиде скрытой относительной недостаточности фермента Lтирозингидроксилазы. Факторы, провоцирующие вторичный паркинсонизм,
разнообразны: отравление угарным газом, сероуглеродом, марганцем, свинцом,
цианистым калием, некоторыми лекарственными препаратами, перенесённые
травмы,
сосудистые,
инфекционные
и
инфекционно-аллергические
заболевания.
Клиника. Клиника синдрома паркинсонизма складывается из триады
основных симптомов, к которым относятся: мышечная ригидность,
гипокинезия и тремор, различная степень выраженности которых и определяет
клиническую форму синдрома: акинетическая, ригидная и дрожательная.
Одним из наиболее важных клинических проявлений паркинсонизма
является гипокинезия или акинезия, которая в большей степени, чем другие
двигательные
нарушения
при
этом
заболевании,
ограничивают
функциональные возможности больного и определяет его трудоспособность и
способность к самообслуживанию, а, следовательно, и тяжесть заболевания.
Гипокинезия характеризуется не только уменьшением количества движений, но
и нарушением их качественной структуры. Несостоятельность движений
проявляется в их недостаточной продолжительности, скорости, амплитуде и
степени разнообразия двигательных актов. Происходит постепенное обеднение
двигательных возможностей больного. Вначале оно проявляется в наиболее
сложно организованных формах двигательного поведения, уменьшаются и
постепенно исчезают те микродвижения, которые придают пластичность и
грациозность двигательному акту, движения теряют индивидуальную
выразительность, двигательный образ постепенно распадается, и моторное
поведение в целом начинает приобретать черты, свойственные движениям
робота. Часть двигательных синэргий утрачивается, все движения как бы
выхолащиваются, лишаясь своего психологического содержания.
Брадикинезия (симптом Крюше-Верже) является вторым проявлением
гипокинетического синдрома. Для адекватной оценки всех проявлений
гипокинезии можно использовать следующие тесты:
попеременной плантарной и дорсальной флексии стопы;
максимально быстрого сгибания и разгибания кисти;
писания ногой в воздухе;
совершения серии движений (встать, сесть, наклониться, повернуться и
т.д.);
проба с наполненной чашей;
одевание и раздевание, шнурование обуви.
204
По данным перечисленных тестов, гипокинезия может быть
односторонней, порой контралатеральной тремору, может быть выражена поразному в верхних и нижних конечностях. Больные с выраженной акинезией в
далеко зашедших стадиях становятся совершенно беспомощными и нуждаются
в постоянной посторонней поддержке даже при выполнении элементарных
действий.
Неотделимым от гипокинезии симптомом является мышечная
ригидность. Повышенному мышечному тонусу при паркинсонизме присущ
равномерный характер сопротивления на всех этапах пассивного движения, что
обозначается как пластическая гипертония мышц. У большинства больных на
фоне пластической гипертонии мышц выявляется феномен «зубчатого колеса»,
известный как симптом Негро, заключающийся в ритмичных колебаниях
степени ригидности. Для выявления и оценки мышечной ригидности
используются специальные тесты, среди которых наиболее распространённым
является тест Вартенберга (тест падения головы), реже применяются тест
качания ног, тест падения пассивно поднятых рук, тест встряхивания, для
проведения которого больному предлагают занять вертикальное положение и
расслабиться. Затем врач кладёт ладони на плечи больного и совершает
быстрые попеременные вращательные полуповороты туловища больного
вокруг вертикальной оси. Для выявления латентной мышечной гипертонии
чаще всего используется приём Нойка-Ганева (активное поднятие ноги
больного в положение лёжа позволяет выявить скрытый пластический тонус в
руках). Следует подчеркнуть, что повышение мышечного тонуса при
паркинсонизме чаще всего сопровождается одновременным формированием
гипокинетического синдрома, формы паркинсонизма, при которых
наблюдается «чистый» акинез, встречаются крайне редко.
Третий компонент синдрома паркинсонизма – тремор различной
интенсивности – можно обнаружить у подавляющего большинства больных.
Характерным признаком паркинсонического тремора является низкая частота.
Если физиологический тремор совершается с частотой 7-10 колебаний в
секунду, то средняя частота дрожания при паркинсонизме составляет 4-5
колебаний в секунду. Интенсивность тремора определяется его амплитудой.
Паркинсонический тремор отличается большой амплитудой, в десятки и сотни
раз превышающей амплитуду физиологического тремора. Двигательный
рисунок тремора может быть сложным (типа «счёта монет» или «скатывания
пилюль») или более простым (флексия-экстензия, пронация-супинация). При
генерализованном треморе в него могут вовлекаться мышцы шеи, головы,
нижней челюсти и языка. При паркинсонизме тремор никогда не начинается с
головы, что можно использовать в качестве дифференциально-диагностических
признаков при клинической идентификации характера дрожательного
гиперкинеза. Типичным для паркинсонизма можно считать тремор покоя,
205
который постоянно наблюдается в покоящихся мышцах и исчезает во время
движения конечности. Однако у ряда больных тремор усиливается во время
движений конечности, иногда приближаясь по своему характеру к
интенционному дрожанию. Тремор полностью исчезает в процессе засыпания и
отсутствует во время сна, непосредственно после сна и во время
расслабленного бодрствования интенсивность тремора уменьшается.
Специфические двигательные нарушения при паркинсонизме с
неодинаковой степенью проявляются в разных звеньях моторной экспрессии у
одного и того же больного и затрагивают все сферы двигательной активности.
Преобладание ригидности определённых мышц ведёт к формированию позы
просителя – больной сутулится, плечи его приведены к туловищу, предплечья
полусогнуты, ноги слегка согнуты в коленных суставах. Походка кукольная,
мелкий шаркающий шаг (микробазия), ступни при ходьбе ставятся
параллельно, руки остаются неподвижными (ахейрокинез), исчезают
физиологические синкинезии, что ведёт к постуральной неустойчивости.
Важное значение имеют чрезмерная инерция покоя и инерция движения.
Больному трудно начать движение (симптом прилипания ног к полу). При
смещении больного в ту или иную сторону ему трудно приостановить начатое
перемещение вперёд (пропульсия), назад (ретропульсия), в сторону
(латеропульсия). Иногда после длительного отдыха, сна или в период
эмоционального возбуждения возможно значительное, но кратковременное
нарастание двигательной активности (парадоксальная кинезия). Нередки при
паркинсонизме спонтанные падения, которые у лиц старше 60 лет могут быть
первым проявлением данного синдрома. Эти падения не сопровождаются
расстройством сознания, возникают в момент начала неподготовленного
движения и обусловлены асинеэргией. Гипокинезия проявляет себя и
особенностями мимики, которая изменяется практически у всех больных.
Прогрессирующее обеднение мимики приводит к характерному «застывшему»
выражению лица, которое именуется «ледяным» и маскообразным. Выражение
глаз,
отражающее
эмоциональное
состояние
сочетает
состояние
сосредоточенной тревоги и беспокойства с выразительным напряжённым
взглядом. Редкое моргание (симптом Мари) является очень характерным для
паркинсонизма и нередко бывает манифестацией гипокинезии мышц лица.
Двигательные нарушения при паркинсонизме могут распространяться и
на процессы фонации и артикуляции. Нарушение речи обычно проявляются
снижением звучности голоса, которое в выраженных случаях может достигнуть
степени афонии. Речь больного становится неразборчивой, что усугубляется
характерной монотонностью и односложностью. При выраженной акинезии
речь становится настолько тихой, невнятной и невыразительной, что понять
больного становится невозможно. Нередко речь приобретает черты
«затухающей», когда громкость и чёткость выговаривания слов уменьшаются к
206
концу фразы, и речь переходит в невнятное бормотание.
Изменение почерка при паркинсонизме можно обнаружить уже на ранних
стадиях заболевания. Среди характерных изменений почерка, прежде всего,
обращает на себя внимание величина букв (микрография). Почерк становится
неровным и неразборчивым.
Вегетативные нарушения относятся к облигатным проявлениям
паркинсонизма и наблюдаются в 100% случаев всех клинических форм этого
синдрома.
Вегетативный
тонус
характеризуется
парасимпатической
направленностью в большинстве физиологических систем организма.
Артериальная гипотония и, особенно, запоры относятся к основным
проявлениям паркинсонизма и часто требуют медикаментозной коррекции.
Столь же часто встречается повышенная сальность кожи и себоррея. В
выраженных случаях кожа приобретает лоснящийся блеск, появляется
«масляное» лицо. Не менее характерным симптомом является гиперсаливация,
которая иногда приобретает мучительный для больного характер. Примерно у
75% больных можно отметить постепенное снижение массы тела.
Пароксизмальные вегетативные нарушения однотипны, они развиваются на
фоне перманентных симптомов и носят обычно вагоинсулярный характер.
В патологический процесс при паркинсонизме вовлекается не только
нервно-мышечный аппарат, но и психическая сфера, особенно эмоциональномотивационные функции. У больных с паркинсонизмом наблюдается
замедление процесса мышления (брадифрения) и извлечение информации из
памяти (брадимнезия). Нередко обращает на себя внимание назойливость
больного, проявляющаяся многократным повторным обращением с одним и
тем же вопросом, просьбой, что может рассматриваться как проявление
инертности мышления (акайрия). Всё это нередко создаёт впечатление о
наличии у больного деменции, хотя истинная деменция наблюдается у этих
больных нечасто. Наиболее типичным психическим расстройством при
паркинсонизме является депрессия, выявляемая у 40-90% больных и
появляющаяся на разных стадиях заболевания, поэтому её развитие нельзя
объяснить реакцией на болезнь.
Варианты течения, стадии и клинические формы. Самым частым
симптомом паркинсонизма, с которого дебютирует заболевание, является
дрожание в конечностях. Примерно в 1/8 случаев заболевание начинается с
ощущения скованности и неловкости в конечностях. Реже процесс начинается с
болевого синдрома или парестезий в конечностях. Первые двигательные
нарушения в большинстве случаев появляются в руках, причём несколько чаще
в правой. Скорость прогрессирования явно неодинакова. Э.И. Кандель
предложил удачную классификацию стадий паркинсонизма, в которой
определение тяжести заболевания основано на оценке распространённости
207
двигательных нарушений и функциональных возможностей двигательной
сферы больного в целом. Им выделены 4 стадии, первая из которых
характеризуется минимальными нарушениями двигательной активности при
локализации двигательных расстройств в одной конечности, четвёртая стадия
проявляется выраженной паркинсонической обездвиженностью, при которой
больной практически лишён возможности осуществлять какие-либо формы
самостоятельной двигательной активности. Вторая и третья стадии занимают
промежуточное положение, как по распространённости, так и по степени
выраженности снижения функциональных возможностей моторики. Форма
синдрома паркинсонизма определяется в зависимости от преобладания в его
клинических проявлениях одного из классических компонентов триады.
Большинство авторов выделяют дрожательные, ригидные, смешанные и
акинетические клинические формы синдрома паркинсонизма. Речь идёт лишь
об относительном преобладании одного из симптомов, т.к. в клинической
практике фактически не встречаются «чистые» формы паркинсонизма. В то же
время адекватная оценка формы паркинсонизма имеет практическое значение
для терапии, т.к. в основе их лежат разные патогенетические механизмы.
1.
Ювенильный
паркинсонизм
представляет
собой
особую
наследственную
форму
первичного
паркинсонизма.
Заболевание
распространено повсеместно и несколько чаще встречается у женцин. Тип
наследования
в
большинстве
описаний
аутосомно-рецессивный.
Патологический ген аутосомно-рецессивного ювенильного паркинсонизма
картирован в длинном плече 6-ой хромосомы в локусе 6q25.2-27. Ген кодирует
белок, получивший название паркин, состоящий из 465 аминокислот. В
нейроне паркин локализован в комплексе Гольджи и цитозоле, у больных
ювенильным паркинсонизмом паркин отсутствует во всех отделах головного
мозга. Второй локус аутосомно-рециссивного паркинсонизма (PARK6)
картирован на 1-ой хромосоме (lp35-36). В единичных семьях описан
аутосомно-доминантный тип наследования. Это свидетельствует о вовлечении
в патогенез ювенильнонго паркинсонизма и других генов, белковые продукты
которых могут взаимодейтсвовать с паркином в сложных биохимических
реакциях, имеющих отношение к обмену дофамина.
Патоморфологическая
картина
ювенильного
паркинсонизма
характеризуется гибелью нейронов и глиозом в компактной части чёрной
субстанции и области голубого пятна. В отличие от болезни Паркинсона, в
дегенерирующих клетках отсутствуют тельца Леви. Клинические проявления
заболевания достаточно стереотипны. Дебют симптомов чаще всего
приходится на 2-4 десятилетие жизни. У больных появляются скованность и
болезненные спазмы в мышцах ног, вычурные движения в стопах, скованность
и тремор в руках, меняется походка и почерк. В отличие от болезни Паркинсона
при ювенильном паркинсонизме в начале заболевания нередко отсутствует
208
стадия гемипаркинсонизма. Ювенильный паркинсонизм имеет следующие
клинические особенности:
1) Тремор имеет место лишь в половине случаев, причём чаще наблюдается
постуральное и кинетическое дрожание, но не тремор покоя.
2) Синдром Паркинсонзима часто сочетается с дистонией, выраженной тем
больше, чем раньше начало заболевания.
3) Даже при многолетнем течении обычно отсутствует деменция, и симптомы
вегетативной дистонии выражены минимально.
4) Часто можно наблюдать оживление сухожильных рефлексов и другие
пирамидные симптомы.
5) Типично наличие флуктуаций выраженности симптомов на протяжении дня.
6) У больных ювенильным паркинсонизмом на ранней стадии отмечаются
выраженный положительный клинический эффект при назначении леводопы в
минимальной дозе.
Следует отметить, что эти особенности наблюдаются не у всех больных. У
отдельных больных, носителей мутации гена паркина, заболевание в
развёрнутой стадии может быть не отличимо от «классической» болезни
Паркинсона, у отдельных больных доминируют симптомы деформирующей
мышечной дистонии. Причины клинического полиморфизма могут быть
обусловлены гетерогенностью заболевания, но до конца ясности на
сегодняшний день в этой проблеме нет.
Ювенильный паркинсонизм отличается от болезни Паркинсона по
характеру течения и прогнозу заболевания. Для этой формы характерно
медленное прогрессирование заболевания на протяжении многих лет и
десятилетий, отсутствие вегетативных расстройств и дементного синдрома.
2. Вторичный паркинсонизм встречается гораздо реже болезни
Паркинсона и в большинстве случаев отличается от неё клинически. Это
объясняется тем, что при различных заболеваниях, приводящих к его развитию,
поражаются не только нигростриарные нейроны, но и иные звенья корковоподкорково-стволовых нейронных кругов, участвующих в регуляции
движений. Точная и своевременная диагностика вторичного паркинсонизма
исключительно важна, поскольку его причиной может быть курабельное
заболевание. Вторичный характер паркинсонизма может не вызывать сомнений
(например, вскоре после начала лечения нейролептиками). Но в других случаях
установление этиологии синдрома может представлять значительные трудности
и требовать полного клинического обследования, в котором приобретают
особое значение методы нейровизуализации, к интерпретации которых надо
подходить с особой осторожностью, максимально привлекая клинические
особенности и анамнестические сведения.
3. Лекарственный паркинсонизм является одним из самых частых
вариантов вторичного паркинсонизма. Чаще всего лекарственный
209
паркинсонизм связан с применением нейролептиков, реже его вызывают другие
антогонисты дофаминовых рецепторов (церукал, дипрозин, циннаризин,
флунаризин);
центральные
симпатолитики
(резерпин,
тетрабензин);
серотонинэргические средства (флуоксетин). Описаны случаи паркинсонизма,
вызванные применением препаратов вальпроевой кислоты, трициклических
антидепрессантов и препаратов лития.
Вероятность развития нейролептического паркинсонизма выше при
применении высоких доз нейролитиков, наличии фонового органического
поражения головного мозга и наследственной предрасположенности. Признаки
нейролептического паркинсонизма могут проявляться и через несколько дней
или недель после начала лечения, однако, первые проявления плохо
распознаются, и больной продолжает принимать препарат. Особенностями
нейролептического паркинсонизма является его подострое развитие с
последующим стационарным или регерссирующим (после отмены
нейролептика) течением, симметричностью проявлений, сочетанием с другими
лекарственными дискинезиями.
4.
Сосудистый
паркинсонизм
составляет
4-8%
случаев
симптоматического паркинсонизма. В основе его возникновения могут лежать:
диффузно-ишемическое поражение белого вещества, глубинных полушарий,
множественные подкорковые инфаркты или геморрагии, ишемические
поражения среднего мозга, захватывающие чёрную субстанцию, ишемические
или геморрагические поражения лобных долей и таламуса. Сосудистый
паркинсонизм может развиться после перенесённого инсульта остро или
подостро, а в дальнейшем стабилизироваться или регрессировать. Но в
большинстве случаев при дисциркуляторной энцефалопатии сосудистый
паркинсонизм развивается постепенно. Одна из характерных особенностей
сосудистого паркинсонизма – низкая реакция на препараты леводопы. Другими
особенностями являются: отсутствие тремора покоя, преобладание
симптоматики в нижних конечностях, реже – нарушения постуральных
рефлексов и ходьбы, двустороннее начало заболевания. При сосудистом генезе
паркинсонизма возможны его сочетания с псевдобульбарным синдромом,
пирамидными нарушениями, деменцией и тазовыми расстройствами,
мозжечковыми нарушениями. Данные методов нейровизуализации больше
свидетельствуют о том, что в развитии синдрома паркинсонизма ключевую
роль играет не столько общий объём поражения, сколько его локализация в
определённых стратегических зонах. Отсутствие сосудистых изменений в
веществе мозга по данным МРТ практически исключает диагноз сосудистого
паркинсонизма.
5. Постгипоксический паркинсонизм может быть одним из проявлений
энцефалопатии, обусловленной преходящей остановкой дыхания или
кровообращения. Он может быть обусловлен как двусторонним некрозом
210
базальных ганглиев, чаще бледного шара, так и диффузным гипоксическим
поражением белого вещества глубинных отделов полушария. Признаки
паркинсонизма могут проявляться в различные сроки после восстановления
сознания, но чаще развиваются подостро на протяжении нескольких недель
после эпизода тяжёлой гипоксии. Иногда паркинсонизм возникает как
проявление отставленной постгипоксической энцефалопатии, которая
характеризуется диффузной димиелинизацией и тяжёлыми неврологическими и
нейропсихологическими нарушениями. Постгипоксический паркинсонизм
часто сопровождается мышечной дистонией, апатико-абулическим синдромом,
миоклониями и выраженными когнитивными расстройствами. МРТ выявляет
двусторонний некроз бледного шара, реже скорлупы и других базальных
ганглиев, лейкоареоз. Препараты леводопы обычно неэффективны. В
большинстве случаев отмечается спонтанный, часто неполный регресс
симптомов, но возможно их постепенное прогрессирование.
6. Токсический паркинсонизм может быть вызван марганцем, оксидом
углерода, сероуглеродом, цианидами, ртутью, свинцом, метанолом,
гербицидами и фосфоорганическими инсектицидами. Описан паркинсонизм,
вызванный введением героина. В ряде случаев токсический паркинсонизм
связан с преимущественным поражением чёрной субстанции, стриатума, но
самая частая локализация поражения – бледный шар. После прекращения
контакта с токсическим веществом паркинсонизм, как правило, имеет
регрессирующее
или
стационарное
течение.
При
«марганцовом»
паркинсонизме часто наблюдаются дистонические реакции и психические
расстройства, нередки вегетативные симптомы. В диагностике хронической
марганцовой интоксикации важное значение имеют данные МРТ. В связи с тем,
что марганец обладает свойствами паромагнетика, он повышает интенсивность
сигнала от тех тканей, где он накапливается. Эти изменения носят
двусторонний симметричный характер и одинаковый сигнал в режимах Т1 и
Т2. Даже после прекращения поступления марганца в организм полное
восстановление происходит редко, хотя и возможно некоторое улучшение.
7. Посттравматический паркинсонизм может развиваться в результате
тяжёлой черепно-мозговой травмы, сопровождающейся в остром периоде
длительным коматозным состоянием, либо после повторных лёгких черепномозговых травм, что особенно часто наблюдается у профессиональных
боксёров. Однако даже после тяжёлых черепно-мозговых травм паркинсонизм
развивается довольно редко. В отличие от болезни Паркинсона,
посттравматический паркинсонизм в меньшей степени реагирует на препараты
леводопы, сопровождается ранним развитием постуральной неустойчивости и
другими неврологическими и нейропсихологическими расстройствами
(пирамидными, мозжечковыми знаками, эпилептическими припадками,
деменцией). Течение чаще стационарное, иногда регрессирующее.
211
Проградиентное течение может быть связано с развитием гидроцефалии.
8. Паркинсонизм при гидроцефалии наиболее часто наблюдается в
случаях нормотензивной гидроцефалии и проявляется не истинным акинетикоригидным синдромом, а нарушением ходьбы по типу апраксии или
паркинсонизма нижней части туловища. Нарушение ходьбы и другие
проявления паркинсонизма при нормотензивной гидроцефалии обычно
развивается постепенно и часто сопровождаются нарастающими вплоть до
деменции когнитивными расстройствами и нарушениями тазовых функций.
Важным диагностическим методом является МРТ и положительный результат
ликвородинамической пробы (удаление 30-50 мл жидкости при пробной
пункции может приводить к значительному улучшению двигательных
функций).
9. Постэнцефалитический паркинсонизм в широком смысле возникает
после перенесённого воспалительного заболевания головного мозга. Причина
отставленного развития и прогрессирующего течения остаётся неизвестной.
Характерный
микроскопический
признак
постэнцефалитического
паркинсонизма – нейрофибриллярные клубочки, обнаруживающиеся не только
в оставшихся нейронах чёрной субстанции и голубого пятна, но и в
ретикулярной формации, гиппокампе, базальном ядре лабиринта, коре,
спинном мозге. По морфологии постэнцефалитический паркинсонизм оказался
близким
к
комплексу
паркинсонизм-БАС-деменция.
Эффективность
противопаркинсонических средств у этих больных вариабельна.
Из других редких причин вторичного паркинсонизма следует отметить:
кальцификацию базальных ганглиев (первичную и вторичную), сосудистые
мальформации, опухолевые процессы, паранеопластические поражения,
контактный миелинолиз, приобретённую хроническую гепатоцеребральную
дегенерацию, рассеянный склероз и, наконец, истерический невроз.
Дифференциальная диагностика. Синдром паркинсонизма возможен
также при дегенеративных и наследственных заболеваниях центральной
нервной
системы:
стриопалидарной
дегенерации,
прогрессирующем
надъядерном параличе, синдроме Шая-Дрейджера, болезни Альцгеймера и
Пика, болезни острова Гуам (паркинсонизм – БАС – деменция), хорее
Гентингтона, болезни Галлевордена-Шпатца, болезни Фара, болезни
диффузных телец Леви, гепато-церебральной дегенерации, мультисистемной
атрофии.
Мультисистемная атрофия проявляется сочетанием паркинсонизма с
признаками
вегетативной
недостаточности,
мозжечковой
атрофии,
пирамидными нарушениями. Вариантом мультисистемной атрофии является
стриопаллидарная дегенерация. При этом заболевании наряду с обычной для
болезни Паркинсона депигментацией дегенерирующих клеток черной
212
субстанции отмечается коричневый цвет скорлупы и бледного шара. Основным
клиническим проявлением этого заболевания является акинетико-ригидный
синдром, к которому присоединяются мозжечковые и вегетативные нарушения.
При этом характерны: быстрое прогрессирование, отсутствие тремора покоя,
отсутствие эффекта от лечения леводопой, нередкими являются
миоклонические подергивания и контрактуры кистей.
Болезнь диффузных телец Леви характеризуется сочетанием
психотических проявлений в виде зрительных галлюцинаций и
экстрапирамидных расстройств. Характерны грубые флюктуирующие
когнитивные расстройства корково-подкоркового уровня, эпизоды нарушения
внимания, уровня бодрствования, вегетативно-сосудистые расстройства,
миоклонии и высокая чувствительность к леводопе.
Прогрессирующий надъядерный паралич проявляется сочетанием
акинетико-ригидного
синдрома
с
постуральной
неустойчивостью,
глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарными расстройствами и
деменцией подкорково-лобного типа.
Синдром
Шая-Дрейдгнера
характеризуется
доминированием
в
клинической
картине
симптомов
прогрессирующей
вегетативной
недостаточности, прежде всего ортостатической гипотензии, сочетающейся с
синдромом паркинсонизма, мозжечковыми, пирамидными расстройствами,
выраженными незначительно.
Наследственные дегенеративные заболевания (хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дегенерация, оливо-понто-церебеллярная дегенерация, спиноцеребеллярные атаксии) имеют свои клинические критерии диагностики и
подтверждаются молекулярно-генетическими исследованиями.
Лечение паркинсонизма. Нейротрансмиттерный дисбаланс при болезни
Паркинсона характеризуется снижением уровня дофамина и относительным
(или
абсолютным)
повышением
активности
холинэргических
и
глутаматэргических систем. Фармакотерапию, направленную на коррекцию
нейротрансмиттерного дисбаланса, можно считать патогенетической терапией.
Для коррекции относительного или абсолютного повышения холинэргической
активности применяются холинолитики, для снижения активности
глутаматэргической системы – препараты амантатина, для повышения
дофаминэргической
активности
применяются
препараты
леводопы,
ингибиторы моноаминоксидазы (МАО) типа В, ингибиторы катехол-Ометилтрансферазы (КОМТ), агонисты дофаминовых (ДА) рецепторов.
Поскольку механизм действия препаратов этих групп различен, их при
необходимости можно сочетать.
В настоящее время применяются снитетические центральные
холинолитики, циклодол и его зарубежные аналоги (паркопан, аритан,
213
ромпаркин), близки к ним по терапевтическому эффекту ридинол, норакин
(акинетон). Традиционно холинолитики служат препаратами выбора на
начальной стадии паркинсонизма. Препараты этой группы, в основном,
уменьшают выраженность ригидности мышц, а также тремора покоя и
вегетативных нарушений.
Механизм действия амантадина связывают со способностью увеличивать
синтез ДА в пресинаптических терминалях и его высвобождение в
синаптическую щель, а также торможение обратного захвата дофамина (ДА)
пресинаптической мембраной. В последние годы изучается роль
глутаматэргической системы в генезе БП. Показано, что при БП нарушается не
только баланс дофамин-ацетилхолин, но и баланс дофамин-глутамат. В
результате
наступает
преобладание
действия
возбуждающего
нейротрансмиттера глутамата, увеличивается приток ионов Са++ в нейроны,
повышается уровень ацетилхолина, активируются холиэргические системы,
приводящие к развитию основной клинической триады. Возбуждающее
действие глутамата опосредуется через рецепторы N-метил-D-аспартата
(NMDA-рецепторы). Амантадин является антагонистом этих рецепторов.
препараты этой группы (мидантан, симетрел) могут быть эффективны как виде
монотерапии на I и II стадиях заболевания, помогая отсрочить момент
назначения леводопы, так и в качестве дополнения к препаратам леводопы на
поздних стадиях, способствуя удлинению действия леводопы, сглаживанию
флуктуаций и купированию акинетических кризов.
На основе препаратов леводопа/карбидопа разработаны препараты
Синемет и Наком, на основе препарата левадопа/бензеразид – препарат
Мадопар. Для понимания механизма действия этих препаратов необходимо
представить метаболизм дофамина. Дофамин синтезируется в нигростриарных
нейронах и хранится в терминалях в стриатуме. При высвобождении
взаимодействует с постсинаптическими ДА-рецепторами, подвергается
обратному захвату в терминали, где под действием моноаминоксидазы В
окисляется в дегидроксефенил-уксусную кислоту (ДГОФУК), под действием
катехол-0-метилтрансферазы (КОМТ) метилируется до 3-0-метилдофамина,
кроме того подвергается захвату в глиальные клетки, где метаболизируется до
гомованилиновой кислоты (ГВК).
Принятая внутрь леводопа до того, как проходит гемато-энцефалический
барьер, на 80-95% метаболизируется под действием периферической ДОФАдекарбоксилазы. Леводопа преодолевшая гемато-энцефалический барьер,
подвергается захвату нигростриарными нейронами метаболизируется в
дофамин, который хранится в терминалях.
Сроки назначения препаратов леводопы не могут быть жестоко
регламентировны, т.к. зависят от таких индивидуальных особенностей, как
темп прогрессирования болезни, эффективность других ППС, род
214
профессианальной деятельности, семейно-бытовой статус. Лечение леводопой
необходимо начинать тогда, когда паркинсонизм приводит к существенному
двигательному дефициту, неподдающемуся коррекции другими ППС. В начале
лечения необходимо установить порог эффекта минимальной дозы и как можно
дольше проводить лечение на этих дозах.
Из этой группы чаще всего применяется селегилин (депренил, юмекс),
являющийся селективным ингибитором МАО типа В. Основанием для его
назначения является факт, что при
торможении МАО уменьшается
относительное расщепление ДА и увеличивается содержание ДА в нейронах,
кроме того, ингибиторы МАО тормозят окислительный стресс,
способствующие дегенерации нигростриарных нейронов. Назначение этих
препаратов также показано на первых стадиях заболевания.
Основным преимуществом АДАР является прямое влияние на ДАрецепторы, в обход дегенерирующих нигростриарных нейронов. Типы ДА
рецепторов отличаются разной локализацией на пре- и на постсимпатической
мембранах и разной чувствительностью к эндогенному ДА и ДА,
синтезированному из леводопы. Рецепторы Д2 локализуются на
холинергических и ГАМК-эргических нейронах стриатума и черной
субстанции. Рецепторы Д1 локалтзуются на стриарных нейронах, дающих
проекции
на
ретикулярную
часть
черной
субстанции.
Противопаркинсонический эффект преимущественно связан со стимуляцией
Д2-рецепторов. Первоначально АДАР использовали на поздней стадии болезни
Паркинсона, позднее стали применять, как монотерапию на начальных стадиях.
Основными препаратами этой группы являются: бромокриптин, каберголин,
лизурид, перголид (эрголиновые), а также проноран, реквип, мирапекс
(неэрголиновые). Следует отметить, что препараты этой группы могут
оказывать нейропротекторное действие, которое связано с уменьшением
синаптического кругооборота дофамина и прямым антиоксидантным действием
через стимуляцию Д1-рецепторов.
Клинический патоморфоз болезни Паркинсона при длительном
лечении леводопой. При длительном течении болезни и длительной терапии
препаратами леводопы наступают изменения клинической картины,
неизвестные в эру до их применения. В их генезе играет роль прогрессирующая
дегенерация нигростриарных нейронов и изменения функционального
состояния ДА-рецепторов, также изменения реакции нейронов и рецепторов на
флуктуирующее поступление леводопы из плазмы.
Феномен истощения эффекта дозы – ухудшение состояния к концу
действия препарата, связан с укорочением продолжительности действия
разовой дозы леводопы. Первым признаком является ухудшение состояния по
утрам после ночного перерыва в приеме лекарств или при пропуске очередного
215
приема препарата.
Феномен
"включение-выключение"
характеризуется
быстрым
поступлением и быстрым прекращением эффекта разовой дозы. При этом у
некоторых больных наблюдается отсроченное от времени приема препарата
"включение". Патогенез этого феномена остается неясным.
Застывание характеризуется утратой двигательной активности на
несколько секунд или минут, что иногда называют "внезапным выключением".
Дискинезии при применении леводопы могут развиваться уже в первые годы
лечения, однако их частота и выраженность нарастают по мере длительного
лечения. Среди дискинезий выделяются:
дискинезии действия - хореиформный гиперкинез, возникающий при
выполнении каких-то опрделенных двигательных актов, например письма,
ходьбы в то время, как все другие действия выполняются без гиперкинеза;
дискинезия периода "включения" - на фоне действия очередной дозы,
причем если дискинезия совпадает с максимальным эффектом лекарства, ее
называют "дискинезия пика дозы", если прослеживается в течении всего
периода действия препарата - "дискинезия лечебного плато";
пароксизмальная дискинезия, появляющаяся в любое время, независимо от
проявления лечебного эффекта леводопы.
Появление побочных эффектов и видоизменение проявлений болезни
Паркинсона требует уменьшения дозы препарата, при длительной терапии,
коррекция дискинезий усложняется.
Обобщая все варианты фармакологической коррекции паркинсонизма, следует
выделить основные положения:
1. При установлении диагноза болезни Паркинсона больной должен
непрерывно принимать ППС всю оставшуюся жизнь.
2. Лечение начинается не позднее первого года болезни, то есть срока,
достаточного для того, чтобы убедиться в правильности диагноза.
3. Лечение начинается виде монотерапии одним из ППС.
4. Препаратом первого выбора может быть любое ППС, в том числе
холинолитик.
5. Монотерапия любым препаратом начинается с субпороговых доз,
оптимальная индивидуальная доза подбирается постепенно в течение не менее
3-4 недель.
6. Комбинированная терапия назначается при недостаточной эффективности
монотерапии добавлением одного препарата в субпороговой дозе с
последующим ее увеличением.
7. Появление побочных эффектов требует уменьшения дозы или отмены
препарата, ответственного за этот эффект.
216
8. Длительное лечение препаратами леводопы приводит к развитию
проявлений клинического метаморфоза, требующего специальной коррекции.
Подходы к организации системы медико-социальной реабилитации
больных с паркинсонизмом. Экономические потери общества в связи с
неизбежной инвалидизацией во много раз превышают затраты на организацию
системы реабилитации больных с болезнью Паркинсона, поэтому при
Минздраве РФ создана система реабилитации. Организующую и
координирующую роль в этой системе играет Министерство здравоохранения
РФ. Научно-методическое обеспечение осуществляет Центр экстрапирамидных
заболеваний на кафедре неврологии Российской Медицинской Академии
постдипломного образования. Для непосредственного осуществления медикосоциальной помощи организованы Региональные филиалы, работа которых
осуществляется при участии и под контролем главного невролога республики,
края или области. Основной клинической базой должны быть центральные
региональные больницы с их стационарами и поликлиническими отделениями.
Выявление больных паркинсонизмом должно носить активный характер,
на каждого больного заводится амбулаторная карта, где указывается
развернутый диагноз, продолжительность болезни, медикаментозное лечение
(фармакологический анамнез с указанием названия препаратов, разовой дозы,
кратности приема, эффективность лечения). Помимо фармакотерапии
назначается лечебная физкультура и оказывается нейропсихологическая
помощь. Успехи в деле реабилитации могут быть достигнуты при объединении
усилий медицинской науки, органов здравоохранения и социальной защиты
населения.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. БОЛЕЗНЬ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА ОТНОСИТСЯ К ГРУППЕ
1) Воспалительных заболеваний
2) Моносистемных дегенеративных заболеваний
3) Мультисистемных дегенеративных заболеваний
4) Сосудистых заболеваний
2. ПАТОГНОМОНИЧНЫМИ
КЛИНИЧЕСКИМИ
ПРИЗНАКАМИ
БОЛЕЗНИ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА ЯВЛЯЮТСЯ
1) Центральные парезы конечностей
2) Периферические парезы конечностей
3) Комбинированные парезы конечностей
4) Тазовые расстройства
217
3. В ДИАГНОСТИКЕ БОЛЕЗНИ ДВИГАТЕЛЬНОГО
ИСПОЛЬЗУЕТСЯ
1) Компьютерная томография
2) Однофотонная эмиссионная томография
3) Электронейромиография
4) Цитогенетическое исследование
НЕЙРОНА
4. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ БОЛЕЗНИ ДВИГАТЕЛЬНОГО
НЕЙРОНА ПРОВОДИТСЯ СО СЛЕДУЮЩИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
1) Миелит
2) Сирингомиелия
3) Вертеброгенно-сосудистая миелопатия
4) Моторная мультифокальная нейропатия
5. ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА НАБЛЮДАЮТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ
ВЕГЕТАТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА
1) Мидриаз
2) Артериальная гипотония
3) Себорея
4) Запоры
5) Сухость во рту
6. К
ПСИХОПАТОЛОГИЧЕСКИМ
ПАРКИНСОНА ОТНОСЯТСЯ
1) Брадимнезия
2) Амнезия
3) Эйфория
4) Акайрия
ПРОЯВЛЕНИЯМ
БОЛЕЗНИ
7. В ЛЕЧЕНИИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА ИСПОЛЬЗУЮТСЯ
1) Дофаминомиметические препараты
2) Холиномиметические препараты
3) Препараты вальпроевой кислоты
4) Ингибиторы МАО
218
Глава 4. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
4.1 Менингиты
Менингит — острое инфекционное заболевание с преимущественным
поражением паутинной и мягкой оболочек головного и спинного мозга.
Возбудителями заболевания чаще всего являются бактерии и вирусы, реже —
грибы, простейшие, микоплазмы, гельминты, риккетсии и амебы.
В зависимости от характера воспалительного процесса в оболочках мозга
и состава ЦСЖ различают гнойные и серозные менингиты. Гнойные
менингиты, как правило, вызываются бактериями, а серозные — вирусами,
простейшими, грибами. Исключение из этого правила составляют
туберкулезный, сифилитический и некоторые другие серозные менингиты. По
темпу развития выделяют острые, подострые и хронические менингиты. При
некоторых формах, в частности при менингококковом менингите, возможно
молниеносное развитие заболевания. Морфологические изменения при
менингитах в основном отмечаются в паутинной и мягкой оболочках, но в
процесс могут вовлекаться также эпендима и сосудистые сплетения
желудочков мозга.
Клиническая картина менингита складывается из общеинфекционных,
общемозговых и менингеальных симптомов. К числу общеинфекционных
симптомов относятся лихорадка, ощущение недомогания, гиперемия лица,
миалгии, тахикардия, воспалительные изменения в крови и др. Общемозговые
симптомы включают в себя головную боль, рвоту, боль при движении
глазными яблоками, фоно- и фотофобию, спутанность или угнетение сознания,
двустороннее оживление сухожильных рефлексов, клонусы, патологические
знаки, генерализованные эпилептические припадки. К менингеальным
симптомам относятся ригидность мышц затылка, симптомы Брудзинского,
Кернига и другие. Сочетание общемозговых и менингеальных симптомов
формирует менингеальный синдром.
Головная боль — наиболее демонстративное клиническое проявление
менингеального синдрома, носит, как правило, распирающий характер и может
ощущаться во всей голове либо в лобных, височных или затылочных отделах.
Головная боль обусловлена раздражением мозговых оболочек, иннервируемых
ветвями тройничного (V) и блуждающего (X) нервов, а также симпатическими
волокнами. На болевые рецепторы оболочек могут оказывать воздействие
воспалительный процесс, повышение ВЧД. Последнее обусловлено тем, что
воспаление сосудистых сплетений желудочков мозга сопровождается
усилением продукции ЦСЖ и одновременно нарушением ее всасывания.
Результатом острого повышения ВЧД и является рвота, ее непосредственная
причина — раздражение корешка блуждающего нерва, содержащих
парасимпатические волокна.
219
Наиболее информативным менингеальным симптомом является
ригидность мышц шеи (впервые описана в 1810 г. студентом-медиком Н.
Strong). Она обнаруживается при пассивном сгибании головы больного.
Рефлекторное повышение тонуса разгибательных мышц шеи приводит к
затруднению приведения подбородка к грудине. Ригидность шейных мышц
часто сочетается с ригидностью мыщц спины и конечностей. Для выявления
последней применяют прием, предложенный в 1882 г. петербургским врачом В.
М. Кернигом. При исследовании симптома Кернига больной лежит на спине,
его ноги поочередно вначале сгибают под прямым углом в тазобедренном и
коленном суставах, а затем пытаются пассивно выпрямить в коленном суставе.
В случае раздражения оболочек мозга ногу удается разогнуть лишь до
определенного угла из-за возникающего напряжения мышц — сгибателей
бедра. Именно наличие "сгибательной контрактуры" (по определению В. М.
Кернига) служит кардинальным отличием данного феномена от болевого
симптома Ласега. Несколько реже, чем ригидность мышц шеи и симптом
Кернига, выявляют симптомы Брудзинского. Чаще всего проверяют верхний
симптом Брудзинского, который заключается в пассивном сгибании бедра и
голени при попытке наклонить голову лежащего на спине больного кпереди, и
нижний симптом Брудзинского, проявляющийся сгибанием контралатеральной
ноги при исследовании симптома Кернига на другой ноге. Для детей младшего
возраста характерен симптом "подвешивания" Лессажа: при поднятии ребенка
за подмышечные впадины его ножки непроизвольно подтягиваются к животу и
длительно остаются в таком положении. Выраженность менингеальных
симптомов может быть различной.
Очаговые неврологические симптомы при менингите свидетельствуют о
вовлечении в процесс вещества головного или спинного мозга и исходящих из
них корешков черепных и спинномозговых нервов. Поражение оболочек
спинного мозга и расположенных вблизи корешков может обусловливать
возникновение болевого синдрома соответствующей локализации.
Обнаружение менингеального синдрома не должно идентифицироваться
с диагнозом менингита. Помимо менингита, менингеальные симптомы могут
выявляться при субарахноидальном кровоизлиянии, внутричерепной
гипертензии, объемных процессах в задней черепной ямке (например, гематоме
или абсцессе мозжечка), карциноматозе мозговых оболочек, интоксикациях,
черепно-мозговой травме. Решающее значение в диагностике менингита имеет
исследование ЦСЖ.
При поясничной пункции ЦСЖ обычно вытекает под повышенным
давлением, ее внешний вид определяется числом клеточных элементов. При
гнойном менингите ЦСЖ мутная, желто-зеленая, преимущественно содержит
нейтрофилы, а цитоз обычно превышает 1000 в 1 мкл. При серозном менингите
ЦСЖ прозрачная или опалесцирующая, преимущественно содержит
220
лимфоциты, а цитоз обычно составляет несколько сотен клеток в 1 мкл. Для
дифференциальной диагностики менингитов большое значение имеет
исследование содержания глюкозы в ЦСЖ. Резкое снижение содержания
глюкозы в ЦСЖ характерно для гнойных менингитов. Кроме того, снижение
этого показателя типично для туберкулезного и грибковых менингитов. Оно
может наблюдаться при лимфоцитарном хориоменингите, менингите при
эпидемическом паротите, карциноматозе мозговых оболочек, герпетическом
энцефалите, саркоидозе. Окончательный этиологический диагноз определяется
при помощи бактериологических, серологических, вирусологических
исследований.
Больной с подозрением на менингит подлежит обязательной и возможно
более ранней госпитализации. На догоспитальном этапе не рекомендуется
начинать терапию антибиотиками. Поясничную пункцию до помещения
больного в стационар проводить не следует.
Гнойные менингиты
Гнойный менингит может вызвать практически любая патогенная
бактерия, но чаще всего его вызывают гемофильная палочка, менингококк и
пневмококк. Гнойные менингиты являются вторичными, исключение –
менингококковый менингит.
Входными воротами для первичных менингитов, обычно служит
носоглотка. Преодолев барьер слизистой оболочки носоглотки, возбудитель
проникает в просвет сосудов, и развивается септицемия.
В подпаутинное пространство и желудочки мозга бактерии могут
попадать и при септицемии и при метастазировании из инфекционных очагов в
сердце, легких или других внутренних органах. Кроме того, поражение
оболочек может происходить в результате контактного распространения
инфекции из септического очага в костях черепа, позвоночника, паренхиме
мозга (синусит, остеомиелит, абсцесс головного мозга, септический тромбоз
синусов твердой мозговой оболочки). Входными воротами для
микроорганизмов вызывающих вторичные менингиты служат переломы костей
черепа, околоносовых пазух и сосцевидного отростка, а также области
нейрохирургического вмешательства.
В результате размножения и распада бактерий в ЦСЖ освобождаются
компоненты их клеточной стенки (липополисахарид, липотейхоевая кислота и
др.), обладающие свойствами эндотоксина и запускающие воспалительный
каскад путем стимуляции клеток (моноцитов, макрофагов, микроглиоцитов),
которые
продуцируют
воспалительные
цитокины
(ФНО,
ИЛ-1,
макрофагальный воспалительный протеин). Под влиянием цитокинов,
повышающих проницаемость ГЭБ, происходит проникновение в ЦСЖ
большого количества нейтрофилов. Одновременно происходят экссудация
221
белков крови в ЦСЖ, тоже участвующих в формировании воспалительного
экссудата, и развитие вазогенного отека мозга. Дегрануляция нейтрофилов
приводит к высвобождению токсичных продуктов, которые дополнительно
увеличивают проницаемость ГЭБ и способствуют развитию цитотоксического
отека мозга. Гнойный экссудат может блокировать пути оттока ЦСЖ или
нарушить его всасывание арахноидальными грануляциями, что приводит к
развитию соответственно обструктивной или сообщающейся гидроцефалии и
интерстициальному отеку мозга.
Общемозговые проявления при менингите (в первую очередь угнетение
сознания) вызваны внутричерепной гипертензией, причиной которой могут
служить не только отек мозга и гидроцефалия, но и вентрикулит, и тромбоз
венозных синусов. Повышение ВЧД — важный фактор, во многом
определяющий исход заболевания. В результате отека мозга происходит
существенное снижение церебральной перфузии, что в свою очередь приводит
к дальнейшему усилению отека мозга. В наиболее тяжелых случаях развивается
вклинение в тенториальное или большое затылочное отверстие с нарушением
дыхания и сердечной деятельности. Очаговые неврологические симптомы чаще
всего обусловлены сдавлением или растяжением черепных и спинномозговых
нервов, реже — поражением самого вещества мозга.
После получения пробы ЦСЖ обязательно ее бактериоскопическое и
бактериологическое исследование с целью выявления возбудителя и
определения его чувствительности к антибиотикам, включающее окраску по
Граму, окрашивание на кислотоустойчивые бактерии и тушью (для выявления
криптококков). Если поясничная пункция не представляется возможной, то
следует без промедления начать эмпирическую антибактериальную терапию,
взяв лишь пробу крови или отделяемого кожных высыпаний для
бактериологического исследования. Обязателен поиск первичного очага
инфекции в легких, околоносовых пазухах, среднем ухе.
Менингококковый менингит
Менингококк представляет собой грамотрицательный диплококк
(палочка Вейксельбаума). Он легко обнаруживается при микроскопическом
исследовании в лейкоцитах либо внеклеточно. Менингококковая инфекция
передается капельным путем. Источником инфекции является больной человек
или здоровый носитель.
Как правило, заболевание носит спорадический характер, но иногда
отмечаются небольшие эпидемии. Инфекция характеризуется довольно
отчетливо выраженной сезонностью — наибольшее число вспышек
регистрируется в зимне-весенний период. Заболевание отмечается у лиц всех
возрастов, однако чаще болеют дети и лица юношеского возраста.
Менингококковая инфекция может проявляться в различных формах:
бессимптомным
бактерионосительством,
назофарингитом,
артритом,
222
пневмонией, менингококкемией, гнойным менингитом и менингоэнцефалитом.
После попадания в организм менингококк сначала вегетирует в верхних
дыхательных путях и может вызывать первичный назофарингит, который
обычно быстро проходит. У лиц, менее резистентных к инфекции, менингококк
проникает в кровь и разносится по всему организму. Инкубационный период
менингококковой инфекции колеблется от 2 до 10 дней (чаще 3—7 дней).
Заболевание обычно развивается столь остро, что больной или
окружающие могут указать не только день, но и час начала заболевания.
Температура тела повышается до 38—40 °С, возникает очень резкая головная
боль, которая может иррадиировать в шею, спину и даже в ноги. Головная боль
сопровождается рвотой, не приносящей облегчения. Выраженность
менингеальных симптомов бывает различной и не всегда соответствует тяжести
процесса. Сознание вначале сохранено, но в случае несвоевременного лечения
развивается спутанность и делирий. По мере прогрессирования заболевания
возбуждение сменяется сонливостью и сопором, переходящим в кому.
При анализе крови выявляются нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение
СОЭ. Однако возможны случаи заболевания с нормальной картиной крови.
ЦСЖ в первые часы заболевания может быть не изменена, но уже на 1—2-й
день давление ее резко повышается (обычно до 200—500 мм вод. ст.), она
становится мутной, приобретая иногда сероватый или желтовато-серый цвет.
Количество клеток резко повышено и достигает тысяч (чаще 2000—10 000) в 1
мкл. Плеоцитоз преимущественно нейтрофильный, число лимфоцитов
незначительное. В клетках могут обнаруживаться менингококки. Количество
белка в ЦСЖ повышено, иногда до 5—10 г/л. Резко снижается содержание
глюкозы. Для диагноза может быть использована ПЦР.
Длительность заболевания при адекватном лечении в среднем составляет
2—6 нед, однако возможны гипертоксические формы, протекающие,
молниеносно и приводящие к летальному исходу в течение суток. Тяжелые
формы менингококковой инфекции могут осложняться пневмонией,
миокардитом или перикардитом. Тяжелым проявлением генерализованной
менингококковой инфекции является бактериальный (эндотоксический) шок,
который в большинстве случаев развивается в детском возрасте. Внезапно
повышается температура тела, отмечается озноб. Вскоре появляется обильная
геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках, сначала мелкая, а затем
более крупная, с некротическими участками. Возникают симптомы острой
сердечной недостаточности: учащается пульс, артериальное давление
снижается, тоны сердца становятся приглушенными, дыхание неравномерным.
Больной впадает в коматозное состояние и умирает, не приходя в сознание.
Такой исход эндотоксического шока связан не только с возникающим
поражением мелких сосудов и развитием ДВС-синдрома, но и с разрушением
коркового вещества надпочечников (синдром Уотерхауса—Фридериксена).
223
Поражение надпочечников удается обнаружить не во всех случаях.
Менингит, вызываемый гемофильной палочкой
В настоящее время это наиболее распространенная (около 50%) форма
острого гнойного менингита. Болеют преимущественно новорожденные и дети
раннего возраста: в 90% случаев заболевание развивается в первые 6 лет жизни.
У новорожденных и детей раннего возраста менингит, вызванный гемофильной
палочкой, обычно является первичным. У взрослых этот вариант менингита,
как правило, возникает вследствие острого синусита, среднего отита,
переломов костей черепа.
Патоморфлогия и клиника менингита, вызванного гемофильной
палочкой, не отличается от других форм острого гнойного менингита.
Длительность заболевания обычно от 10 до 20 дней. В ряде случаев оно может
развиваться молниеносно, но иногда затягивается на несколько недель или
месяцев. У детей с данной формой менингита его начальным проявлением
может быть атаксия. При менингите, вызванном гемофильной палочкой, чаще,
чем при менингококковом менингите, развивается угнетение сознания (сопор и
кома). В отсутствие лечения часто развиваются параличи наружных мышц
глаза, глухота, слепота, гемиплегия, судорожные припадки, деменция. У детей
нередко возникают субдуральный выпот и синдром неадекватной секреции
антидиуретического гормона. Изменения ЦСЖ подобны тем, что имеются при
гнойных менингитах другой этиологии. Микроорганизмы могут быть выделены
как из ЦЖС, так и из крови, в последнем случае посевы часто положительны в
начальной стадии болезни. Следует исследовать ПЦР. В нелеченых случаях
смертность среди новорожденных от менингита, вызванного гемофильной
палочкой, составляет более 90%. Для взрослых прогноз более благоприятный.
У них часто отмечается спонтанное выздоровление. На фоне адекватного
лечения смертность снизилась почти до 10%, однако осложнения по-прежнему
нередки.
Пневмококковый менингит
Пневмококк (Streptococcus pneumoniae) как причина менингита
встречается так же часто, как и менингококк. Менингеальная инфекция часто
развивается на фоне пневмонии (25%), среднего отита или мастоидита (30%),
синусита (10—15%). Пневмококковый менингит нередко возникает также у
больных с ЧМТ и ликворным свищом. Заболевание может возникать в любом
возрасте, однако более 50% случаев — это больные до одного года или старше
50 лет.
Начало может быть острым с быстрым развитием спутанности и
угнетения сознания, но иногда бывает постепенным, обычно на фоне
респираторной инфекции. Температура тела чаще повышена, но может быть
субфебрильной и даже нормальной. Для пневмококкового менингита
характерно более частое развитие сопора и комы, эпилептических припадков,
224
поражения черепных нервов, очаговых неврологических симптомов (гемипарез,
парез горизонтального взора), в следствии поражения мозгового вещества.
Возможна картина острого набухания и отека мозга с вклинением. Вследствие
повышения ВЧД могут появляться застойные диски зрительных нервов. На 3—
4-й день болезни на слизистой оболочке рта, реже на руках и туловище
появляются высыпания, изредка мелкая геморрагическая сыпь. Имеют место
брадикардия и снижение артериального давления. В крови — выраженные
воспалительные изменения.
Пневмококковая этиология менингита подтверждается обнаружением
возбудителя в ЦСЖ или крови, положительными серологическими реакциями.
Изменения ЦСЖ такие же, как и при других гнойных менингитах
(нейтрофильный плеоцитоз более 1000 в 1 мкл, гипогликорахия).
Без лечения больные умирают на 5—6-й день. Исключительно высоким
уровнем летальности сопровождается триада, включающая пневмококковый
менингит, пневмонию и бактериальный эндокардит (австрийский синдром).
Иногда болезнь может принять и затяжное течение.
Лечение гнойных менингитов
До получения результатов бактериологического исследования проводят
эмпирическую антибактериальную терапию. Препарат выбирают таким
образом, чтобы он хорошо проникал через ГЭБ и воздействовал на те
возбудители, которые наиболее вероятны в данном возрасте и клинической
ситуации.
У взрослых с сохранным иммунитетом возбудителем менингита чаще
всего бывают пневмококк или менингококк, реже стрептококк или
гемофильная палочка; в этой возрастной группе препаратом выбора попрежнему является пенициллин. Но в связи с появлением штаммов
пневмококков и менингококков, устойчивых к пенициллину, в последние годы
в этой клинической ситуации лечение все чаще начинают с цефалоспоринов
третьего поколения.
При нозокомиальной инфекции (греч. nosokomio — больница),
возникающей после нейрохирургического вмешательства или ЧМТ,
возбудителем чаще бывают грамотрицательные энтеробактерии, стафилококки,
пневмококк и гемофильная палочка. Показана комбинация цефалоспорина
третьего поколения с гентамицином и антибиотиком, действующим на
стафилококки (например, оксациллином или ванкомицином).
У больных со снижением иммунитета эмпирическая терапия зависит от
типа иммунодефицита. При нейтропении (например, после химиотерапии,
лучевой терапии, при лейкозах и апластической анемии) возбудителем обычно
являются грамотрицательные энтеробактерии (Е. coli, Klebsiella, Enterobacter),
реже стафилококки, поэтому предпочтительнее назначать комбинацию
225
цефалоспорина третьего поколения с ванкомицином. При недостаточности
иммуноглобулинов (при спленэктомии, миеломной болезни, хроническом
лимфолейкозе) возбудителем чаще являются пневмококк, менингококк или
гемофильная палочка, поэтому эмпирическую терапию предпочтительнее
проводить цефалоспорином третьего поколения.
При лечении инфекционных поражений ЦНС, особенно в тяжелых
случаях, антибиотики следует вводить внутривенно; внутримышечное введение
допустимо использовать в нетяжелых случаях. Эндолюмбальное введение
аминогликозидов практиковалось для лечения менингитов, осложняющих
нейрохирургические операции, но с появлением цефалоспоринов третьего
поколения эндолюмбальное введение практически перестало применяться.
При адекватной антибактериальной терапии ЦСЖ становится стерильной
в течение 24—48 ч. В этот же срок обычно удается добиться значительного
клинического улучшения, нормализации температуры. После получения
результатов бактериологического исследования ЦСЖ антибиотик может быть
изменен с учетом чувствительности выделенного штамма и клинического
эффекта. При адекватной терапии постепенно уменьшается выраженность
менингеальных симптомов, они исчезают на 4—10-й день лечения. После
нормализации температуры антибактериальную терапию в среднем следует
продолжать
7—10
дней.
При
менингококковой
инфекции
ее
продолжительность может быть сокращена до 5—7 дней (после нормализации
температуры). При пневмококковом менингите продолжительность курса
увеличивается до 14 дней. При наличии синусита, отита или другой
параменингеальной инфекции, а также при менингите, вызванном
грамотрицательными бактериями и листерией, продолжительность лечения
увеличивают до 3—4 нед. Перед отменой антибиотиков, для того, чтобы
убедиться в санации ЦСЖ, проводят контрольную пункцию. Условием отмены
антибиотика являются стерильность ЦСЖ, цитоз менее 100 клеток (не менее
чем на 75 % состоящий из лимфоцитов). При выявлении первичного очага
инфекции (например, гнойного среднего отита), абсцесса или субдуральной
эмпиемы показано срочное оперативное вмешательство.
Больных с подозрением на менингококковый менингит следует
изолировать на 24 ч после начала антибактериальной терапии. Больные с
менингитом иной этиологии обычно не требуют изоляции.
Важное патогенетическое значение имеет профилактика и коррекция
внутричерепной гипертензии. Для предупреждения гипертензии показано
возвышенное положение изголовья, адекватная оксигенация, ограничение
приема жидкости до 1,2—1,5 л/сутки. Для снижения ВЧД прибегают к
повторному введению осмотических диуретиков. В критических случая, в
условиях реанимационного отделения, непродолжительное время используют
контролируемую гипервентиляцию.
226
При выраженных дыхательных расстройствах проводят ИВЛ. Важная
задача — поддержание водно-электролитного баланса. Следует скрупулезно
измерять объем введенной и выделенной жидкости (в остром периоде для этого
часто необходим постоянный катетер), в тяжелых случаях ежедневно
определяют содержание натрия в крови и осмолярность сыворотки. Ввиду
нарушения ауторегуляции мозгового кровотока, нужно особенно тщательно
следить за стабильностью артериального давления. При гиповолемии
необходимо восполнение ОЦК кристаллоидными и коллоидными растворами.
Предпочтительнее вводить изотонический раствор хлорида натрия. При артериальной
гипотензии показано назначение вазопрессоров (например, допамина) и
кортикостероидов, при выраженной артериальной гипертензии следует
осторожно снизить артериальное давление, избегая его резкого падения.
В остром периоде проводят детоксикационную терапию (гемодез,
желатинрль и др.), в тяжелых случаях прибегают к плазмаферезу. Важно
своевременно распознавать и лечить системные расстройства: шок, ДВСсиндром, инфаркт миокарда, нарушения ритма сердца, пневмонию,
тромбоэмболию легочной артерии. При ДВС-синдроме применяют
низкомолекулярные гепарины и свежезамороженную плазму, кортикостероиды.
При эпилептических припадках внутривенно вводят 5—10 мг диазепама
(реланиума). При возникновении припадков важно исключить метаболические
расстройства
(гипогликемиюили
гипонатриемию),
дыхательную
недостаточность, которые могут быть причиной припадков и требуют
устранения. Ввиду редкости возобновления припадков после выписки из
больницы длительная профилактическая антиэпилептическая терапия, не
показана.
227
Острые серозные менингиты
Острый серозный менингит чаще всего бывает следствием вирусной
инфекции. К частым возбудителям серозного менингита относятся
энтеровирусы, вирус эпидемического паротита, вирус лимфоцитарного
хориоменингита, вирус простого герпеса II типа, вирус Эпстайна—Барр, вирус
клещевого энцефалита. Для серозного вирусного менингита характерны
лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное увеличение содержания белка,
нормальное
содержание
глюкозы,
отрицательный
результат
бактериологического исследования, доброкачественное течение со спонтанным
выздоровлением. Клинически серозный менингит проявляется лихорадкой,
головной болью, болью при движении глазных яблок, менингеальными
симптомами (чаще ригидностью шейных мышц, реже симптомами Кернига и
Брудзинского), светобоязнью, анорексией, тошнотой и рвотой, миалгиями,
иногда болями в животе и диареей. Для острого неосложненного вирусного
менингита обычно нехарактерны глубокое угнетение сознания, стойкая
симптоматика, сохраняющаяся более 10 дней, эпилептические припадки,
поражение черепных нервов и другие очаговые неврологические симптомы.
При диагностике вирусных менингитов в первую очередь необходимо
исключить невирусные заболевания, требующие специфической терапии:
гнойный менингит (особенно недолеченный), туберкулезную, грибковую,
микоплазменную и паразитарную инфекции, нейросифилис, лттетоспироз,
параменингеальные инфекции, карциономатоз мозговых оболочек, менингит
при неинфекционных заболеваниях (саркоидоз, системная красная волчанка),
лекарственный менингит. В диагностике часто помогают данные исследования
ЦСЖ. Например, низкое содержание глюкозы свидетельствует в пользу
туберкулезного,
грибкового,
листериозного
менингита,
а
также
нейросаркоидоза или карциноматоза мозговых оболочек, и лишь изредка
наблюдается при менингите, вызванном вирусом эпидемического паротита,
лимфоцитарного хориоменингита.
Для получения достоверной диагностики требуются вирусологические и
серологические исследования. Возбудителя редко удается выделить из ЦСЖ, но
вирусы герпеса, энтеровирусы, паповавирус можно идентифицировать в ЦСЖ с
помощью ПЦР. Возбудителя можно определить ретроспективно по повышению
титра специфических антител в сыворотке и ЦСЖ.
Лечение
симптоматическое:
постельный
режим,
анальгетики,
противорвотные средства (например, мотилиум), детоксикация, иногда
седативные средства (диазепам). Кортикостероиды не показаны. Необходим
контроль за содержанием натрия — в связи с угрозой СНСАДГ. Повторная
поясничная пункция показана лишь в том случае, когда лихорадка, головная
боль и менингеальные симптомы не уменьшаются в течение нескольких дней.
Если нельзя исключить бактериальный менингит, следует назначить
228
эмпирическую антибактериальную терапию (см. выше). При тяжелом
менингите, вызванном вирусами простого или опоясывающего герпеса, а также
вирусом Эпстайна—Барр, возможно применение ацикловира (5 мг/кг
внутривенно капельно каждые 8 часов в течение 5 суток). При адекватном
лечении обычно происходит полное выздоровление. Изредка сохраняются
головные боли, общая слабость, дискоординация, нарушение внимания и
памяти сохраняются несколько недель или месяцев. Эпилептические припадки
после вирусного менингита обычно не возникают.
Менингиты, вызываемые вирусами Коксаки и ECHO
Вирусы Коксаки впервые были выделены в 1948 г. в поселке Коксаки
штат Нью-Йорк в США. Несколько позже в 1951 г. были обнаружены вирусы,
которые обозначили как ECHO "вирусы-сироты", так как не было известно,
какие заболевания они вызывают. В дальнейшем было предложено объединить
вирусы полиомиелита, вирусы Коксаки и ECHO в группу энтеровирусов.
Имеется определенная сезонность в их возникновении с максимумом в
летне-осенний период. Болеют преимущественно дети (до 15 лет). Механизм
передачи — фекально-оральный. Инкубационный период энтеровирусных
заболеваний колеблется от 2 до 7 дней. Самым частым неврологическим
проявлением энтеровирусной инфекции является острый серозный менингит.
Энтеровирусная инфекция обладает высокой контагиозностью и поэтому
вызываемые ею заболевания зачастую возникают в виде эпидемических
вспышек.
Серозный менингит, вызываемый энтеровирусами, как правило,
начинается остро, сопровождается резким подъемом температуры тела,
сильной головной болью, многократной рвотой. Высокая температура держится
около недели, а затем снижается до нормы. Общий вид больного весьма
типичен: лицо гиперемировано, на этом фоне выделяется бледный носогубной
треугольник. У многих имеются выраженный конъюнктивит, инъекция сосудов
склер. Нередко отмечаются фарингит, герпетические высыпания на губах и в
области носа, герпетическая ангина. В крови довольно часто отмечаются сдвиг
лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ до 25—40 мм/ч.
Менингеальные симптомы возникают не сразу, а на 2—3-й день
заболевания. При исследовании ЦСЖ выявляются лимфоцитарный плеоцитоз,
умеренное увеличение уровня белка, нормальное содержание глюкозы.
Подтверждает этиологический диагноз увеличение титра противовирусных
антител в сыворотке и ЦСЖ при исследовании парных проб.
Течение энтеровирусных менингитов благоприятное, заболевание
заканчивается полным выздоровлением. Однако следует иметь в виду
склонность к рецидивам, частота которых колеблется от 10 до 40% случаев.
Клинически рецидив проявляется ухудшением общего состояния, подъемом
температуры тела, усилением головной боли, иногда появлением рвоты. Вновь
229
обнаруживаются изменения в ЦСЖ. Рецидив возможен в разные сроки — от 2
недель до 1 месяца.
Острый лимфоцитарный хориоменингит.
Редкая форма нейроинфекции. Резервуаром вируса являются серые
домашние мыши. Заражение происходит вследствие контакта с предметами,
загрязненными экскрементами или носовой слизью этих животных. При
попадании в организм вирус гематогенным путем разносится по всему
организму. Заболевание чаще возникает поздней осенью и зимой, оно может
принимать характер небольших эпидемических вспышек, но чаше встречаются
спорадические случаи. В основном болеют люди в возрасте 20—35 лет.
Инкубационный период заболевания продолжается 1—2 недели. Начало
заболевания характеризуется общим недомоганием, слабостью, головной
болью, катаральными явлениями, миалгиями и артралгиями. В дальнейшем
резко повышается температура тела (до 39—40°С), возникает рвота, нарастает
интенсивность головной боли. В течение нескольких часов развиваются
менингеальные симптомы. Нередко больных беспокоят боли в глазных
яблоках, чувство давления в них, фотофобия. Возможны нестойкие нарушения
функции глазодвигательных нервов (III), парез мимических мышц. У части
больных наблюдаются симптомы, свидетельствующие о вовлечении вещества
мозга (менингоэнцефалит): патологические стопные знаки, анизорефлексия,
нарушение координации. Наряду с этим возможны и абортивно протекающие
формы, проявляющиеся лишь общеинфекционными признаками.
Для установления диагноза необходимо исследование состава ЦСЖ. При
проведении поясничного прокола жидкость выделяется под повышенным
давлением, она прозрачна, содержит увеличенное число клеточных элементов
— лимфоцитов. Количество их достигает 1000 в 1 мкл и выше. Содержание
глюкозы может быть снижено. Течение заболевания доброкачественное. Через
7—10 дней после начала состояние больных улучшается — исчезают
общемозговые и менингеальные симптомы. Полная санация ЦСЖ затягивается
до 1,5—2 месяцев. В период реконвалесценции характерны боли в суставах рук,
которые сопровождаются отеком. На 2—3-й неделе от начала заболевания
возможно развитие генерализованной алопеции, орхита.
Этиологию заболевания устанавливают с помощью выделения вируса из
крови и ЦСЖ, а также исследования реакции нейтрализации и связывания
комплемента. Срочный диагноз этиологии менингита устанавливают путем
использования метода флюоресцирующих антител.
Менингит при герпетической инфекции
Возбудителем менингита могут быть вирус простого герпеса 2-го типа
(ВПГ-2) и вирус ветряной оспы и опоясывающего лишая. При исследовании
ЦСЖ обычно обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз (300—400 клеток в 1
мкл), увеличение уровня белка. Содержание глюкозы может быть нормальным
230
или сниженным. Диагноз подтверждается при положительной ПЦР в ЦСЖ,
четырехкратном увеличении титра противовирусных антител при исследовании
парных проб сыворотки и ЦСЖ.
Герпетический менингит, вызываемый вирусом опоясывающего лишая,
проявляется лихорадкой, головной болью и очень легкими менингеальными
симптомами. Начало заболевания острое, температура тела иногда достигает
38—39 °С. Спутанность, сопор, кома наблюдаются крайне редко. Ликворный
синдром характеризуется преимущественно лимфоцитарным плеоцитозом (от
25 до 150 клеток в 1 мкл). По сравнению с другими серозными менингитами
для герпетического характерны более длительные сроки санации ЦСЖ.
Лимфоцитарный плеоцитоз встречается в 40—80 % случаев манифестной
инфекции, вызываемой вирусом опоясывающего лишая. Подобные данные
позволяют полагать, что асимптомный менингит при опоясывающем лишае не
осложнение, а едва ли не обязательный компонент заболевания.
При менингите, вызванном ВПГ-2 и вирусом опоясывающего лишая,
показано назначение ацикловира (5 мг/кг внутривенно капельно 3 раза в день в
течение 5 дней).
Туберкулезный менингит
Туберкулезный менингит чаще всего является проявлением гематогеннодиссеминированного туберкулеза. Первичный очаг обычно локализуется в
легких или бронхиальных лимфатических узлах, но возможна его локализация
и в других органах (например, забрюшинных лимфатических узлах или костях).
Инфекция проникает в оболочки мозга гематогенным путем.
Наиболее
характерными
морфологическими
проявлениями
туберкулезного поражения мягких оболочек мозга являются высыпание
милиарных бугорков и появление в подпаутинном пространстве серознофибринозного экссудата. Оболочки мозга теряют прозрачность и становятся
мутными, покрываются желеобразным выпотом. Наиболее интенсивно этот
процесс выражен на основании мозга. Воспалительные изменения в острой
стадии туберкулезного менингита носят выраженный экссудативный характер.
Как правило, при туберкулезном менингите страдают не только оболочки, но и
вещество мозга. В процессе лечения экссудативные воспалительные изменения
могут полностью подвергнуться обратному развитию. В случае же
недостаточно интенсивного или поздно начатого лечения заболевание
принимает хронический характер. Экссудативные изменения переходят в
продуктивные, появляются рубцы, спайки и сращения между оболочками, что
вызывает тяжелые нарушения ликворообращения и способствует развитию
гидроцефалии.
В отличие от гнойных и серозных менингитов другой этиологии
туберкулезный менингит в большинстве случаев развивается медленно.
Продромальный период может продолжаться 2—8 недель. Появлению
231
менингеальных симптомов предшествует период предвестников: общее
недомогание, повышенная утомляемость, снижение аппетита, апатия,
сонливость днем, беспокойный сон по ночам. Эти симптомы дополняются
субфебрильной температурой, чаще поднимающейся к вечеру, незначительной
головной болью. Больной худеет, становится бледным, вялым, теряет интерес к
окружающим, стремится к уединению. Иногда без видимых причин появляется
рвота. Постепенно выраженность этих симптомов нарастает, усиливается
головная боль, учащается рвота, сон становится беспокойным, больных
преследуют кошмарные сновидения, нарастают когнитивные расстройства,
появляется спутанность сознания. У взрослых людей развиваются отчетливые
психические изменения. Проявления психоза могут предшествовать симптомам
менингита. Затем появляются признаки раздражения мозговых оболочек —
ригидность мышц шеи, симптомы Кернига и Брудзинского. Температура тела
повышается до 38— 39 °С. Надо знать, что у 20 % больных температура тела
остается нормальной даже при тяжелом поражении оболочек и мозга.
Постепенно к симптомам раздражения оболочек, которые могут быть
выражены не столь резко, присоединяются симптомы выпадения — чаще всего
в виде поражения черепных нервов: отводящего (VI), глазодвигательного (III),
лицевого (VII). Возможна быстрая потеря зрения в связи с развитием неврита
зрительных нервов или застойных явлений на глазном дне.
При исследовании ЦСЖ выявляется умеренный плеоцитоз (до 500/мкл),
который вначале может быть нейтрофильным, но примерно через неделю
становится лимфоцитарным. Содержание белка повышается до 5—10 г/л.
Очень важным диагностическим признаком является снижение глюкозы в
ЦСЖ. Картина крови существенно не меняется. Диагноз подтверждается с
помощью окрашивания мазка на кислотоустойчивые бактерии, а также с
помощью посева ЦСЖ (по показаниям — мокроты, мочи или желудочного
содержимого) на среду Ловенстейна—Енсена. Иногда микобактерии удается
выявить в ЦСЖ лишь при повторных исследованиях. Обязательны
рентгенография грудной клетки и туберкулиновая проба, однако они далеко не
всегда бывают информативными.
Для лечения используют "тройную" терапию: изониазид (300 мг 2 раза,
максимально до 600 мг, детям — 5—15 мг/кг, до 500 мг/сут), рифампицин (450
мг 1 раз, максимально до 600 мг, детям — 10 мг/кг, до 450 мг), пиразинамид (30
мг/кг, максимально до 3 г, детям 30 мг/кг, до 1,5 г). Препараты назначают
внутрь 1 раз в день. Дополнительно обязательно назначают витамин В6 (30—60
мг/сут), предупреждающий изониазидовую полиневропатию. Важно помнить,
что основной побочный эффект всех туберкулостатических препаратов —
гепатотоксичность, поэтому необходим постоянный контроль за печеночными
ферментами. При хорошем эффекте через 2—3 мес пиразинамид отменяют, а
прием изониазида и рифампицина сохраняют еще как минимум на 10 мес.
232
Лихорадка купируется через несколько недель после начала терапии. У
половины больных содержание глюкозы в ЦСЖ нормализуется через 2 мес, а
через 6 мес — почти у всех больных. Нормализация плеоцитоза через 6 мес
наблюдается только у 25 % больных. Кортикостероиды (преднизолон в дозе 1
мг/кг внутрь или дексаметазон до 24 мг/сут парентерально) назначают в
тяжелых случаях при угнетении сознания, очаговой симптоматике, наличии
застойных дисков зрительных нервов, резком увеличении ВЧД, гидроцефалии и
при диагностике спинального субарахноидального блока. Общая длительность
лечения туберкулезного менингита составляет много месяцев.
Смертность больных туберкулезным менингитом остается весьма
значительной (около 10 %), особенно среди детей первого года жизни и лиц
пожилого возраста. Ранняя диагностика и раннее начало лечения существенно
увеличиваютшансы на выздоровление.
4.2 Энцефалиты
Энцефалиты принято разделять на первичные и вторичные (пост- или
параинфекционные). В основе первичного энцефалита лежит поражение мозга,
вызванное непосредственным проникновением инфекционного агента через
ГЭБ, параинфекционные острые энцефалиты характеризуются перивенозной
инфильтрацией и диффузной демиелинизацией, возникающими в результате
аутоимунных реакций.
Возбудителем
острого
энцефалита
бывает
большое
число
микроорганизмов, но в развитых странах подавляющее большинство случаев
первичного энцефалита обусловлено вирусной инфекцией. Клиническая
картина острого вирусного энцефалита складывается из общеинфекционных,
менингеальных, общемозговых и очаговых неврологических проявлений. На
фоне лихорадки, головной боли, тошноты, рвоты, ригидности шейных мышц и
других менингеальных симптомов при энцефалите обнаруживаются признаки
поражения паренхимы головного мозга: спутанность или угнетение сознания,
дезориентация, психотические расстройства, эпилептические,припадки.
Присоединяются симптомы очагового поражения нервной системы (геми- или
тетрапарезы, поражения черепных нервов, афазия, атаксия, нарушения
чувствительности), которые могут встречаться в самой разнообразной
комбинации.
При вирусном энцефалите в ЦСЖ обычно обнаруживают повышенное
давление, лимфоцитарный плеоцитоз (обычно не выше 500 клеток в 1 мкл),
умеренное повышение содержания белка и нормальное содержание глюкозы. В
некоторых
случаях
(например,
при
герпетическом
энцефалите,
сопровождающемся геморрагическим некрозом, или остром геморрагическом
лейкоэнцефалите) в ЦСЖ обнаруживаются эритроциты. Снижение содержания
глюкозы в целом нехарактерно для вирусного энцефалита и требует
233
исключения туберкулезного поражения ЦНС. При МРТ могут обнаруживаться
воспалительные очаги. Для идентификации инфекционного агента необходимы
проведение бактериологических, вирусологических и серологических методов
Лечение проводят в соответствии с общими принципами интенсивной
терапии, включая мероприятия по борьбе с отеком мозга и противосудорожную
терапию. Вопрос о применении кортикостероидов при энцефалитах до сих пор
остается нерешенным, так как не получено убедительных данных в пользу их
эффективности. Специфическое лечение возможно лишь в редких случаях
(например, при герпетическом или цитомегаловирусном энцефалите), поэтому
с прагматической точки зрения особенно важно дифференцировать
энцефалиты, требующие специфической противовирусной терапии (прежде
всего герпетический энцефалит), от энцефалитов, при которых возможна лишь
поддерживающая терапия.
Герпетический энцефалит
Герпетический энцефалит представляет собой наиболее частую и
тяжелую форму спорадического острого энцефалита. Герпетический энцефалит
встречается равномерно в течение всего года во всех странах мира.
Заболеваемость герпетическим энцефалитом составляет 2—4 случая на 1 000
000 населения в год. Энцефалит поражает людей всех возрастов. Важно
подчеркнуть, что больные с герпетическим энцефалитом не контагиозны и не
требуют изоляции.
Герпетический энцефалит представляет собой острый асимметричный
некротизирующии
геморрагический
процесс
с
лимфоцитарной
и
плазмоцитраной инфильтрацией. Для герпетического энцефалита характерна
имущественная локализация поражения в медиальных отделах височных долей,
в меньшей степени — в базальных отделах лобных долей. Первоначально
процесс вовлекает височную долю с другой стороны, а затем распространяется
и на другую сторону, приводя к появлению множественных некротических
очагов, которые захватывают главным образом серое вещество, но частично
вовлекают и белое вещество полушарий большого мозга. В резидуальной
стадии заболевания на месте некроза формируются кистозные полости.
Клиника герпетического энцефалита напоминает клинику любого другого
острого вирусного энцефалита. Заболевание обычно начинается остро с
появления лихорадки, головной боли, общей слабости, рвоты. Иногда
отмечаются признаки инфекции верхних дыхательных путей (насморк,
кашель). В большинстве случаев лихорадка в остром периоде бывает высокой
(38—40 °С), но возможен и субфебрилитет. У небольшой части больных
повышение температуры тела бывает кратковременным либо отсутствует вовсе.
Клиническое своеобразие герпетического энцефалита в значительной степени
зависит от преимущественной локализации очагов в височной и лобной долях.
234
Это предопределяет высокую частоту нарушений высших мозговых функций
(сенсорная или сенсомоторная афазия, амнезия), изменений поведения,
нарушения обоняния и вкуса (аносмия, обонятельные и вкусовые
галлюцинации), вегетативных расстройств, а также сложных парциальных
эпилептических припадков. Нередко развиваются и другие очаговые синдромы:
гемипарез, гемианопсия, поражения черепных нервов. У многих больных уже
на ранней стадии появляются генерализованные судорожные припадки и
угнетение сознания, которое может быстро достигать степени комы. Возможно
развитие эпилептического статуса. У большинства больных выявляются
менингеальные симптомы. Иногда отмечаются застойные диски зрительных
нервов. В отсутствие лечения состояние продолжает ухудшаться на
протяжении нескольких дней или недель, развивается кома, и в 50—70 %
случаев наступает летальный исход. Кроме того, смерть может наступить и от
деструкции жизненно важных центров ствола.
При
исследовании
ЦСЖ
выявляются
повышение
давления,
лимфоцитарный или смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (в
среднем 50—100, иногда до 1000 в 1 мкл), умеренное повышение концентрации
белка, нормальное содержание глюкозы. Более чем у 40 % больных в ЦСЖ
обнаруживают эритроциты и ксантохромию, что отражает геморрагический
характер поражения.
МРТ позволяет выявить очаговые изменения (в виде гиперинтенсивных
зон в Т2-режиме), но в первые 1—2 дня изменений может не быть и при МРТ.
В связи с этим проведение МРТ в первые дни болезни показано прежде всего
для исключения иных заболеваний, например, абсцесса мозга, субдуральной
эмпиемы или опухоли. Наиболее быстрым и надежным методом диагностики
герпетического энцефалита в настоящее время является ПЦР, определяющая
наличие ДНК вируса в ЦСЖ. ПЦР становится положительной уже в 1-е сутки
после появления неврологической симптоматики и позволяет подтвердить
герпетическую этиологию энцефалита как никакой иной клинический и
параклинический признак.
Лечение герпетического энцефалита, за исключением наиболее легких
случаев, наиболее эффективно в условиях отделения интенсивной терапии.
Препаратом выбора является ацикловир (виролекс, зовиракс). Препарат вводят
внутривенно капельно в разовой дозе 10 мг/кг 3 раза в сутки. Предварительно
его разводят в 100—200 мл изотонического раствора хлорида натрия. Введение
каждой дозы препарата должно продолжаться не менее часа, чтобы
предотвратить его преципитацию в почечных канальцах. Продолжительность
лечения должна составлять не менее 10—14 дней. По окончании курса иногда
проводят контрольное исследование ЦСЖ с помощью ПЦР. Обычно на фоне
лечения ацикловиром ПЦР становится отрицательной в течение 5 дней. Важное
значение имеет также патогенетическая и симптоматическая терапия,
235
направленная на поддержание функций дыхания и сердечно-сосудистой
деятельности, водно-электролитного баланса, профилактику и лечение
вторичных бактериальных и трофических осложнений (аспирационная
пневмония, пролежни, мочевая инфекция), тромбоза глубоких вен голени. Для
уменьшения внутричерепной гипертензии применяют осмотические диуретики,
ИВЛ в режиме гипервентиляции, в особо тяжелых случаях — барбитураты.
Мнения о целесообразности применения кортикостероидов при герпетическом
энцефалите противоречивы. При наличии эпилептических припадков показаны
противоэпилептические средства. Иногда их назначают и профилактически —
при выявлении на ЭЭГ пароксизмальной островолновой активности. Важное
значение имеет ранняя реабилитационная терапия.
Клещевой весенне-летний энцефалит
Другие названия болезни — таежный, сибирский, русский энцефалит.
Эпидемические
вспышки
клещевого
энцефалита
впервые
стали
регистрироваться в 1933—1934 гг. на Дальнем Востоке в районе Хабаровска. В
дальнейшем было показано, что это заболевание встречается не только на
Дальнем Востоке, но также в Сибири, на Урале, во многих областях
европейской части России, в Средней Европе.
Вирус, вызывающий энцефалит, принадлежит к группе арбовирусов. В
организм человека вирус попадает через укус клеща. Резервуаром вируса
служат живущие в тайге мелкие животные (лесные мыши, бурундуки, ежи) и
птицы (щеглы, дрозды, зяблики). Из домашних животных наиболее
чувствительны к заболеванию козы. Непосредственно заразиться от больного
клещевым энцефалитом невозможно. Заболевание вызывает стойкий
иммунитет, сохраняющийся в течение всей жизни переболевшего. Заболевание
носит выраженный сезонный характер, что непосредственно связано с
периодом активности клещей. Существует и другой путь проникновения
инфекции в организм человека — алиментарный — при употреблении в пищу
сырого козьего молока. Возможно заражение при попадании вируса на
слизистую оболочку рта с загрязненных рук, например при раздавливании
клеща. Заболевание энцефалитом наблюдается не после любого укуса клеща:
даже в очень активных эндемических очагах только 0,5—5 % клещей являются
носителями вируса. Инкубационный период длится 8—20 дней. При
алиментарном способе заражения инкубационный период — 4—7 дней.
Заболевание возможно в любом возрасте, но чаще в 30—40 лет.
При гистологическом исследовании обнаруживают явления острого
негнойного воспаления с реакцией сосудов, разрастанием глии и тяжелыми
дегенеративными изменениями в ганглиозных клетках. Наиболее выражена
воспалительная реакция в передних рогах на уровне шейного утолщения
спинного мозга и двигательных ядрах мозгового ствола. Воспалительные
236
изменения отмечаются также в коре большого мозга, реже в подкорковых
образованиях, мозжечке.
Заболевание, как правило, начинается остро с резкого подъема
температуры тела до фебрильных цифр, сильной головной боли, рвоты, болей в
мышцах. Характерен внешний вид больного: гиперемия лица, шеи, инъекции
склер, конъюнктив. Сознание сохранено, но в более тяжелых случаях
возможны оглушенность, делириозное состояние. На 2—4-й день заболевания
присоединяются выраженные менингеальные явления: ригидность мышц шеи,
симптомы Кернига, Брудзинского. Затем возникают вялые параличи плечевого
пояса и проксимальных отделов рук. Из-за слабости мышц шеи развивается
"свисающая" голова. Это один из наиболее характерных и специфичных
симптомов паралитической формы клещевого энцефалита. Нередко этому
сопутствует бульбарный синдром с дизартрией, дисфагией и атрофией языка. В
крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ.
В ЦСЖ — умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, незначительное
повышение содержания белка. Температура снижается на 5—7-й день
заболевания. Постепенно уменьшаются головная боль, миалгии, менингеальные
симптомы. В конце 2-й недели наступает период реконвалесценции, который
может иметь различную продолжительность. В одних случаях восстановление
двигательных функций может быть полным, в других — остается грубый
инвалидизирующий дефект: чаще сохраняются слабость и атрофия в мышцах
шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов рук. Помимо описанной
классической полиомиелитической формы клещевого энцефалита, выделяют
также менингеальную и менингоэнцефалитическую формы. Позднее может
развиваться кожевниковская эпилепсия (Epilepsia partialis continua). Для нее
характерны постоянные миоклонические подергивания в определенных
группах мышц, на фоне которых периодически возникают генерализованные
судорожные припадки. Течение кожевниковской эпилепсии может быть
стабильным, ремитирующим или прогредиентным.
В диагностике клещевого энцефалита значительную роль играет
выяснение эндемиологических данных, в частности пребывание больного в
эпидемическом очаге инфекции в весенне-летний период. Исключительно
важно наличие указаний в анамнезе на укус клеща. Диагноз уточняют по
результатам серологических реакций: РСК, реакции нейтрализации и РТГА.
РСК дает положительный результат со 2-й недели заболевания, а реакция
нейтрализации — с 8—9-й недели. Наиболее оперативным приемом
диагностики клещевого энцефалита является метод флюоресцирующих
антител.
Этиотропного лечения нет. Решающее значение имеет симптоматическая
и детоксикационная терапия, поддержание водно-электролитного баланса, при
выраженной внутричерепной гипертензии — дегидратация. Показана ранняя
237
реабилитационная терапия. Широко практиковавшееся в России введение в
первые дни болезни 3—6 мл противоклещевого гамма-глобулина является
неадекватной мерой, так как к этому времени в крови уже имеется высокий
уровень антител.
Комариный энцефалит
Комариный (японский) энцефалит был выделен как самостоятельное
заболевание после эпидемии 1924 г., хотя случаи этой формы энцефалита
возникали в Японии каждое лето и были описаны еще в 1871 г. Причиной
заболевания является передающийся комарами флававирус. Для японского
энцефалита характерна сезонность возникновения с наибольшим числом
случаев в сухую жаркую погоду. На территории нашей страны заболевание
наблюдается на Дальнем Востоке и в Приморском крае. Характерны
дегенерация ганглиозных клеток мозжечка, коры большого мозга, базальных
ядер, черного вещества, продолговатого и спинного мозга. Мягкие мозговые
оболочки инфильтрированы лимфоцитами, сосуды паренхимы мозга окружены
моноцитами и макрофагами. Возникновение неврологической симптоматики
может быть внезапным или следовать за продромальным периодом, длящимся
3—4 дня и характеризующимся головной болью, миалгией, лихорадкой,
фарингитом, гастроинтестинальными проявлениями. Головная боль постепенно
нарастает, развивается ригидность мышц шеи, присоединяются оживление или
снижение сухожильных рефлексов, тремор пальцев, губ и языка, атаксия,
расстройство тазовых функций, поражение черепных нервов. В тяжелых
случаях развиваются делирий и угнетение сознания вплоть до комы.
Возникающая с первых дней лихорадка разрешается через 10—14 дней.
Частота пульса увеличивается пропорционально температуре тела. В анализе
крови отмечается лейкоцитоз; ЦСЖ — лимфоцитарный плеоцитоз, в среднем
до 100 клеток в 1 мкл, были и сообщения о плеоцитозе, достигавшем 500 и
более клеток. Содержание глюкозы нормальное.
Возможны тяжелый резидуальный неврологический дефект и умственная
отсталость у детей. Диагноз может быть верифицирован при выделении вируса
из крови, ЦСЖ, тканей мозга, а также с помощью адекватных
иммунологических тестов. Специфического лечения нет. Для профилактики
используют инактивированную вакцину.
Эпидемический энцефалит Экономо
Заболевание носило эпидемический характер в конце первой мировой
войны. Эпидемия началась в 1916 г. в Австрии и быстро распространилась на
Западную Европу и США, но с 1927 г. неожиданно пошла на спад. Все попытки
идентифицировать возбудителя заболевания окончились неудачей, но характер
эпидемии давал основания предполагать вирусную природу возбудителя. В
последние десятилетия новых случаев не регистрируется. Заболевание
возникает либо остро, либо более постепенно. Наиболее характерными
238
симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения
("гиперсомническая офтальмоплегия"), что отражает преимущественное
вовлечение среднего мозга. Больной может заснуть любых, иногда совершенно
не подходящих условиях. Именно это проявление энцефалита послужило
основанием для обозначения его как "летаргического". Глазодвигательные
расстройства чаще всего проявляются диплопией, реже встречается
надъядерная офтальмоплегия. Реакция зрачков на конвергенцию и
аккомодацию отсутствует или снижается (обратный симптом Аргайла
Робертсона). Паркинсонизм и другие экстрапирамидные синдромы, типичные
для хронической стадии энцефалита, у небольшой части больных появляются
уже в острой стадии. Острая стадия заболевания может закончиться полным
выздоровлением, но в большинстве случаев вслед за острой стадией через
определенный период времени, который мог измеряться от нескольких месяцев
до десятков лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде
прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В некоторых случаях
наблюдается развитие симптомов хронической стадии без предшествующей
острой стадии. Причина отставленного развития и прогрессирования
симптомов остается неизвестной. Допускают, что в этих случаях имеет место
хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так называемым
медленным инфекциям. Клиническая картина постэнцефалитического
паркинсонизма весьма напоминает болезнь Паркинсона. Однако имеются и
специфические отличия. У больных иногда наблюдаются окулогирные кризы,
блефароспазм, дистония, или хорея, выраженные аффективные расстройства.
При окулогирном (греч. дуговой поворот) кризе глазные яблоки отводятся
кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение.
Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. Важно
учитывать, что окулогирные кризы возможны не только при
постэнцефалитическом, но и при медикаментозном паркинсонизме. В
последние годы новых случаев постэнцефалитического паркинсонизма,
связанного
с
эпидемическим
энцефалитом,
не
регистрировалось.
Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не
существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично
лечению болезни Паркинсона.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. К ГНОЙНЫМ ГНОЙНЫМ МЕНИНГИТАМ ОТНОСИТСЯ
1) герпетический
2) сифилитический
239
3) пневмококковый
4) гриппозный
2. К МЕНИНГЕАЛЬНЫМ СИМПТОМАМ ОТНОСИТСЯ
1) Кернига
2) Броун-Секара
3) Бабинского
4) Клода-Бернара-Горнера
3. ПРИ ЭПИДЕМИЧЕСКОМ ЭНЦЕФАЛИТЕ НАБЛЮДАЕТСЯ
1) гиперкинетический синдром
2) бульбарный синдром
3) паркинсонизм
4) полиневральный синдром
4. В ЛИКВОРЕ ПРИ МЕНИНГОКОККОВОМ МЕНИНГИТЕ ВЫЯВЛЯЕТСЯ
1) ксантохромия
2) белково-клеточная диссоциация
3) выраженный нейтрофильный плеоцитоз
4) выпадение фибриновой пленки
5. ПРИ ТУБЕРКУЛЕЗНОМ МЕНИНГИТЕ В ЛИКВОРЕ ВЫЯВЛЯЕТСЯ
1) снижение глюкозы
2) белково-клеточная диссоциация
3) выщелоченные эритроциты
4) повышение хлоридов
6. К ПОЛИСЕЗОННОМУ ЭНЦЕФАЛИТУ ОТНОСИТСЯ
1) клещевой
2) японский
3) гриппозный
4) эпидемический
7. ПРИ КЛЕЩЕВОМ ЭНЦЕФАЛИТЕ ХАРАКТЕРНЫМ СИНДРОМОМ
ЯВЛЯЕТСЯ
1) летаргия
2) гиперкинезы
3) надпочечниковая недостаточность
4) кожевниковская эпилепсия
240
Глава 5. ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
5.1. Поражение нервной системы алкоголем
Алкоголь относится к средствам, угнетающим ЦНС, поскольку оказывает
седативный эффект и вызывает сонливость. Тем не менее, первоначальный
эффект алкоголя, особенно в низких дозах, часто имеет стимулирующий
характер, вероятно за счет подавления тормозных систем. Влияние алкоголя на
нервную систему широко известно, но причины большого разнообразия
неврологических нарушений и механизмы их развития остаются неясными.
Этанол повреждает практически все отделы нервной системы, в разных случаях
поражаются определенные анатомические структуры и клеточные популяции,
что предполагает участие различных патофизиологических процессов,
лежащих в основе нервно-психических расстройств.
Этанол окисляется печеночной алкогольдегидрогеназой в ацетальдегид —
метаболит с высокой цитотоксичностью, который, предположительно может
играть роль в формировании алкогольной зависимости, образуя соединения с
моноаминами (серотонином, норадреналином, адреналином), имеющими
свойства, сходные с морфиноподобными алкалоидами.
Сравнительно недавно показано, что алкоголь усиливает действие тормозного
медиатора гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) на определенную
субпопуляцию ГАМК-рецепторов. Этанол способен повышать активность
дофаминергических нейронов вентральной покрышки, проецирующихся на
прилежащее ядро, что приводит к увеличению уровня внеклеточного дофамина в
вентральном стриатуме. Эта активация может быть опосредована через ГАМКрецепторы и подавление тормозных вставочных нейронов. При этом уровень
дофамина в области прилежащего ядра увеличивается. Таким образом, один из
фармакологических эффектов алкоголя — повышение уровня внеклеточного
дофамина в прилежащем ядре — аналогичен действию других веществ,
вызывающих зависимость — кокаина, героина, никотина. Взаимодействие между
этанолом и ГАМК-бензодиазепиновыми рецепторами, возможно, является
важным патогенетическим фактором, ответственным за синдромы "отмены",
которые также могут быть результатом хронического нарушения деятельности
кальциевых каналов или глютаматных рецепторов. Данные о вовлеченности
эндогенной опиоидной системы в подкрепляющее действие алкоголя,
соответствуют результатам, полученным недавно при исследовании алкоголиков —
на фоне введения длительно действующего антагониста опиоидных рецепторов
налтрексона ощущение эйфории при приеме алкоголя ослабляется. Генетические
факторы также могут играть определенную роль: существует вероятность
наследственной предрасположенности к алкоголизму. Прием алкоголя в
лаборатории вызывает значительное увеличение уровня периферического бета241
эндорфина только у добровольцев, имевших в семейном анамнезе случаи
алкоголизма. Имеются данные и о вовлечении серотонинергической системы в
обеспечение подкрепляющего эффекта алкоголя. Возможно, что алкоголь,
достигающий ЦНС в относительно высокой концентрации и влияющий на
текучесть клеточной мембраны, способен оказывать воздействие на несколько
нейромедиаторных систем. Соответственно, могут существовать несколько
механизмов развития эйфории и зависимости.
Другой важной причиной поражений нервной системы при алкоголизме
является нарушение питания — больные получают большую часть
необходимых калорий с алкоголем, который содержит крайне мало витаминов
и минералов. Факторами, усугубляющими эту недостаточность, являются
нарушение всасывания в кишечнике и патология печени.
Итак, несмотря на то, что генетическая предиспозиция, вероятно,
обусловливает развитие того или иного поражения нервной системы, роль
самого алкоголя первична: не все люди из группы риска имеют алкоголизм или
его неврологические осложнения, а отказ от алкоголя во многих случаях может
приостановить развитие неврологических расстройств и способствовать их
обратному развитию.
Острая интоксикация и кома
Легкую алкогольную интоксикацию испытали практически все люди, но ее
проявления крайне индивидуальны. У некоторых людей отмечается только
нарушение координации движений и сонливость. Другие становятся
возбужденными и словоохотливыми. Однако у всех выявляется легкая атаксия,
нистагм, мидриаз, дизартрия, которые сопровождаются гиперемией и
тахикардией. У неалкоголиков ухудшение координации и когнитивных
функций наступает уже при концентрации алкоголя в крови приблизительно 1,5
г/л. При превышении этого уровня возникает угнетение нервной системы,
ведущее к коме. При очень высокой концентрации алкоголя может наступить
летальный исход.
Обычно поведенческие нарушения коррелируют с концентрацией
алкоголя в крови, однако толерантность к нему может внезапно возрастать, и
иногда человек может выглядеть как абсолютно трезвый при концентрации
этанола в крови, значительно превышающей порог развития интоксикации. У
больных алкоголизмом может быть большая устойчивость к алкоголю, и
концентрация, которая является фатальной для обычного человека, у них может
вызывать лишь симптомы интоксикации. Летальный исход в таких случаях
обычно наступает при концентрации этанола в крови 5,5 г/л. У некоторых
больных алкоголизмом во время острой алкогольной интоксикации развивается
гипогликемия, что повышает риск развития комы и летального исхода.
242
Первоначальная чувствительность (врожденная толерантность) к алкоголю
существенно варьирует и коррелирует с наличием в семейном анамнезе случаев
алкоголизма. Человек с низкой чувствительностью к алкоголю может переносить
большие дозы даже при первом употреблении, при этом не возникают нарушения
координации или другие симптомы опьянения. Именно такие люди
предрасположены к развитию в последующем алкоголизма. При повторном
употреблении толерантность может постепенно возрастать (приобретенная
толерантность), поэтому даже при высоком уровне алкоголя в крови (300—400
мг/дл) алкоголики не выглядят пьяными. Однако летальная доза не возрастает
пропорционально толерантности к седативному эффекту, и таким образом,
безопасный диапазон доз (терапевтический индекс) сужается.
Хронический алкоголизм
Хронический алкоголизм — самая распространенная форма токсикомании.
В связи с этим постоянное или периодическое употребление алкоголя, приводящее
к нарастающей психической, а затем и физической зависимости от алкоголя,
проявляется
прогрессирующими
неврологическими
и
соматическими
патологическими изменениями, расстройствами психической деятельности.
Различают 3 стадии алкоголизма.
Для п е р в о й с т а д и и характерны повышение толерантности к алкоголю, в
частности исчезновение рвоты даже при выраженном опьянении. На фоне
употребления все большего количества алкоголя возникают алкогольные
палимсесты — выпадение из памяти событий, происходивших до опьянения и во
время него.
Вторую
стадию
характеризуют
признаки
абстинентного
похмельного синдрома (от лат. abstinentia — воздержание). Он проявляется
симптомокомплексом вегетативных, соматических и психических расстройств:
беспокойством, ажитированной депрессией, расстройством сна, тошнотой,
отвращением к пище, тремором рук, организованными зрительными
галлюцинациями. Абстинентный синдром при алкоголизме обычно проявляется
через несколько часов после прекращения приема спиртных напитков и
постепенно исчезает в течение 1—2 сут.
Во в т о р о й с т а д и и алкоголизма больной чаще принимает алкоголь в
кругу случайных людей или в одиночку, становится раздражительным, суетливым,
придирчивым к окружающим, проявляет назойливость, переходящую в злобность,
агрессию. Отмечается повышенная двигательная активность, нередко
направленная на изыскание очередной дозы спиртных напитков, в таких случаях
больной может быть изобретательным, лживым, жестоким. К этому времени
возникает диссомния, сужается круг интересов, нарастают выраженность
расстройств памяти, вегетативные нарушения. Толерантность к алкоголю
243
достигает во второй стадии алкоголизма — кульминации, возникают запои, но их
появление еще в какой-то степени зависит от социальных обстоятельств.
В т р е т ь е й с т а д и и алкоголизма характерным признаком является
дипсомания, или истинный запой, в форме интенсивного влечения к алкоголю на
фоне тревожно-депрессивного состояния, нарушения аппетита, сна в течение
нескольких дней или недель. Запои не зависят от ситуационных факторов, они
провоцируются спонтанными изменениями физического и психического
самочувствия. При запойном употреблении алкоголя развивается не только
приобретенная толерантность, но и неизбежно возникает физическая зависимость.
Человек вынужден опохмеляться по утрам, чтобы восстановить уровень алкоголя в
крови, который упал за счет того, что значительная часть алкоголя
метаболизировалась за ночь. Со временем подобные лица могут просыпаться
среди ночи и выпивать, чтобы избежать беспокойства, вызванного низким
уровнем алкоголя. Таким образом, в периоды запоя больной находится в
состоянии почти непрерывного тяжелого опьянения. При этом толерантность к
алкоголю снижается. В каждый последующий день опьянение наступает от
меньшего количества алкоголя. Отмечаются выраженные вегетативные
расстройства, головокружения, мозжечковая атаксия, дизартрия, тремор,
мышечная гипотония, судороги конечностей. В конце запоя алкоголь
употребляется главным образом для подавления проявлений абстиненции, при
этом нередко возникают делириозные судорожные припадки.
Со временем длительность запоев уменьшается до 2—3 дней, а перерывы
между ними удлиняются, хотя возможно и регулярное употребления дробных доз
алкоголя. У больных утрачивается интерес ко всему, кроме выпивки, апатия,
проявления депрессивного и ипохондрического синдромов, психопатические
расстройства, изменения личности, характерны проявления эксплозии
(повышенной возбудимости, взрывчатости). Со временем, эмоциональные и
волевые расстройства принимают брутальные формы: грубость, агрессивность,
цинизм. Более выраженными становятся расстройства памяти, все откровеннее
пренебрежение к принятым этическим нормам.
Клинические проявления алкоголизма могут иметь и некоторые
индивидуальные особенности, однако, как правило, характерны сочетания
соматических, неврологических и психических расстройств. Обычны
систематическая головная боль, снижение аппетита, изжога, боли в животе,
физическое истощение, нарушения ночного сна, кошмарные сновидения,
выраженные вегетативные расстройства (периодическое чувство озноба или жара,
гипергидроз, чувство нехватки воздуха, ощущение сердцебиения, кардиалгии).
Нередко больные отмечают онемение, похолодание, стягивание, чувство тяжести,
ломоту, боли в различных частях тела, чаще в конечностях. Возможны спазмы
икроножных мышц, ощущение стягивания пальцев.
Проявлением алкоголизма второй-третьей стадии может быть алкогольный
244
психоз в виде острого или хронического паранойяльного синдрома,
систематизированного бреда отношений, бреда преследования. Характерны
выраженная тревога, страхи, психомоторное возбуждение, обусловленные
бредовыми идеями агрессивные поступки.
Алкогольная абстиненция
Алкогольная
абстиненция
—
симптомокомплекс
вегетативных,
соматических, неврологических и психических расстройств, возникающих при
прекращении привычного потребления алкоголя. При этом характерны тремор,
раздражительность, страх, общее беспокойство, тошнота, отвращение к пище,
расстройства сна, галлюцинации, свойственные и другим формам абстиненции
(барбитуратовой,
бензодиазепиновой,
морфинной).
При
алкогольной
абстиненции характерны также абстинентные судорожные припадки и состояние
алкогольного делирия (белая горячка — delirium tremens). Как и другие формы
абстиненции, алкогольная абстиненция не зависит от особенностей питания и
содержания в организме витаминов. Алкогольный абстинентный синдром, как
правило, зависит от средней суточной дозы и купируется введением алкоголя.
Выделяют 3 варианта алкогольной абстиненции: основным из них является
«малый» синдром абстиненции, на фоне признаков этого синдрома возможны
две осложненные формы абстиненции — с судорожными припадками и с
алкогольным делирием.
«Малый» синдром абстиненции.
Проявляется обычно через несколько часов после прекращения приема
спиртных напитков выраженными эмоциональными и вегетативными
расстройствами и сохраняются на протяжении 2 сут. Облегчают состояние
больного моральная поддержка, психотерапия и пребывание в хорошо освещенной
комнате, а также медикаметозное лечение. Из лекарственных средств показаны
препараты бензодиазепинового ряда, тиамин и поливитамины, содержащие
фолиевую кислоту. Однако необходимо помнить, что алкоголь вызывает
перекрестную толерантность к бензодиазепинам. Это означает, что доза
бензодиазепинов для облегчения тревоги у алкоголиков должна быть выше, чем у
непьющих людей, и при комбинации алкоголя с бензодиазепином суммарный
эффект более опасен, чем эффект каждого из препаратов по отдельности.
Бензодиазепины сами по себе относительно безопасны при передозировке, но в
комбинации с алкоголем они могут быть причиной летального исхода. В течение
всего периода алкогольной абстиненции больной нуждается в наблюдении.
Абстинентные судорожные припадки (абстинентная эпилепсия).
Проявляются в форме общих судорожных пароксизмов, подобных
эпилептическим, возникающих обычно через 12—48 ч после прекращения приема
алкоголя или уменьшения привычной для пациента его дозы. Иногда этот
245
временной промежуток может быть более длительным — до 96 ч. Абстинентные
судорожные припадки могут повторяться сериями по 2—3 пароксизма. Больные
обычно возбуждены, у них проявляются тремор, выраженные вегетативные
реакции. Сокращению количества припадков могут способствовать барбитураты
и фенитоин. При этом вне припадка характерные для эпилепсии изменения на
ЭЭГ отсутствуют, однако отмечается повышенная чувствительность к световой
стимуляции. Если анамнез, характер пароксизмальных состояний, динамика
процесса и данные ЭЭГ типичны для абстинентных припадков, нет
необходимости в дальнейшем проведении лечения антиэпилептическими
препаратами.
Алкогольный делирий
Представляет собой острый алкогольный психоз, обычно возникающий в
5—10 % случаев алкогольной абстиненции вследствие прекращения приема
алкоголя у зависимых от него лиц, употребляющих алкоголь в течение
длительного времени. Резкая отмена алкоголя вызывает повышение
чувствительности к двуокиси углерода с развитием гипервентиляции, приводящей
к дыхательному алкалозу. Возникает выраженная дегидратация, и нарушается
электролитный баланс.Предрасполагающими факторами могут быть соматические
болезни. Риск развития этого синдрома выше у больных, имевших ранее
эпилептический припадок.
Проявляется яркими зрительными и слуховыми галлюцинациями.
Продромальный период характеризуется чувством страха, тремором, бессонницей,
иногда судорогами. При развернутой клинической картине выделяется триада: 1)
помрачение и спутанность сознания; 2) выраженный тремор; 3) развивающиеся
через 3—4 сут после прекращения употребления алкоголя иллюзии, яркие
зрительные, слуховые и осязательные галлюцинации, во время которых больной
нередко видит устрашающие образы чертей, множества мелких животных,
насекомых. Больной при этом находится в состоянии страха, ажитации,
психомоторного возбуждения. Он дезориентирован, суетлив, у него бред,
выражены вегетативные расстройства (гипертермия, тахикардия, обильное
потоотделение). Поведение определяется характером галлюцинаций и бреда,
потому бывает непредсказуемо. Больной нуждается в надзоре и экстренном
лечении. Первые признаки улучшения состояния развиваются лишь через 3—5
дней (а при адекватном лечении — через 1—3 сут.) после появления делирия.
Хроническая алкогольная энцефалопатия
Хроническая алкогольная энцефалопатия характеризуется рассеянной
неврологической симптоматикой, бессонницей с тревожными, устрашающими
246
сновидениями, ранним пробуждением, тремором, признаками вегетативнососудистой дистонии, нейроэндокринными расстройствами (половая слабость,
нарушения водно-солевого обмена, трофические расстройства) и изменениями
психики, вплоть до алкогольной деменции. Нередко возникает алкогольная
дегенерация мозжечка с явлениями атрофии, прежде всего его червя, развиваются
признаки синдрома Корсакова. Хроническая алкогольная энцефалопатия
сопровождается тенденцией к артериальной гипертензии, повышенным риском
возникновения инфаркта миокарда и инсульта, спонтанного субарахноидального
кровоизлияния. На КТ выявляется расширение желудочков мозга и
подоболочечных пространств — заместительная гидроцефалия в связи с
атрофией мозговой ткани. Возможны одновременно проявляющиеся признаки
прогрессирующей токсической миелопатии. На фоне алкогольной
энцефалопатии во второй и третьей стадиях алкоголизма в связи с нарушением
метаболических процессов в мозге, обусловленным хронической алкогольной
интоксикацией и вторичной соматической патологией, могут возникать
алкогольные психозы.
Синдром Корсакова
Синдром Корсакова (корсаковский психоз) и болезнь Корсакова —
варианты амнестического синдрома были описаны в 1887г. отечественным
психиатром С.С. Корсаковым, который описал в 1889г. тот же синдром у 16
больных с алиментарной дистрофией. В патогенезе значительную роль играет
гиповитаминоз В1. Для синдрома характерна амнезия на недавние и текущие
события, при этом больной не может сохранять информацию в памяти более 2—3
мин. Одновременно может быть нарушена возможность вспоминать события,
имевшие место за несколько дней или недель до начала текущего заболевания
(ретроградная амнезия может сочетаться с антероградной). При этом характерно
сохранение памяти на давно усвоенные знания и прошедшие события. В связи с
амнезией нарушается ориентировка во времени, иногда в месте и в окружающей
действительности. Характерны парамнезии в форме конфабуляций и
псевдореминисценций, возможны криптомнезии, ложное узнавание. Синдром
Корсакова при алкогольной энцефалопатии в сочетании с алкогольной
полиневропатией принято называть болезнью Корсакова. Чаще выявляется у лиц
старше 50 лет с длительным алкогольным анамнезом, общим истощением,
циррозом печени.
Алкогольная энцефалопатия Гайе—Вернике
Алкогольная энцефалопатия Гайе—Вернике описана в 1875г. французским
врачом С. Сауеl и в 1881г. немецким неврологом R. Wernicke. Обычно обусловлена
247
тяжелой хронической алкогольной интоксикацией и характеризуется
преимущественным поражением промежуточного и среднего мозга.
В патогенезе ведущее значение придается дефициту витамина В1. Характерно
наличие очагов поражения в медиальных отделах таламусов, в сосцевидных телах,
черве мозжечка и в покрышке ствола мозга.
На фоне дискомфорта в эпигастрии, выраженных общемозговых явлений
(резкая головная боль, многократная, часто кровавая рвота, головокружения,
расстройство сознания) характерно развитие классической триады Вернике:
горизонтального или вертикального нистагма в сочетании с парезом или
параличом глазных мышц, атаксией, психических расстройств. Развиваются
зрачковые нарушения (миоз, иногда мидриаз, страбизм), арефлексия, мозжечковая
атаксия, дизартрия, нарушение вестибулярных реакций, алкогольная эпилепсия,
гиперкинезы (дрожание нижней челюсти, рук, миоклонии, хореоатетоз),
выраженные вегетативно-сосудистые расстройства (артериальная гипотензия,
гипо- или гипертермия, тахикардия, гипергидроз, нарушения сердечной
деятельности и др.), дезориентация, безучастность, неадекватность поведенческих
реакций. Течение характеризуется нестабильностью клинической картины.
Возможны
сопор,
алкогольная
кома,
летальный
исход.
Среди
госпитализированных больных с энцефалопатией Гайе—Вернике погибает
15—20 %, при этом к смерти приводят обычно интеркуррентные инфекции или
печеночная недостаточность.
Надо учитывать, что проявления синдрома Гайе—Вернике могут возникать
при длительном голодании, в частности при недостаточном парентеральном
питании нуждающихся в нем больных, при хронической почечной
недостаточности, онкологических заболеваниях, при ВИЧ-инфекции, может
развиваться при интоксикации препаратами наперстянки.
Диагностическими тестами являются обнаружение повышенного уровня
пирувата в крови и выявление пониженной транскетолазной активности
эритроцитов. При КТ- и МРТ-исследовании головы в острой стадии процесса
может выявляться понижение плотности мозговой ткани в области таламуса.
На аутопсии обычно выявляются признаки геморрагического некроза в
паравентрикулярной области, распространяющиеся на сосцевидные тела и
гипоталамический
отдел
мозга,
выраженная
атрофия
мозжечка.
Гистологическое исследование позволяет выявить массовую гибель нейронов
(признак хронического дефицита тиамина).
Алкогольная миопатия
Алкогольная миопатия — одна из наиболее частых форм приобретенной
миопатии. Алкоголь оказывает токсическое действие, усугубляющееся
недостаточным и несбалансированным питанием. Тяжелый затянувшийся запой
248
нередко ведет к острой болевой форме алкогольной миопатии. Мышечная
слабость особенно выражена в проксимальных отделах конечностей, могут
вовлекаться мимические мышцы и мышцы, иннервацию которых обеспечивают
нервы бульбарной группы. Боли и болезненность особенно значительны в мышцах
тазового пояса и ног. Часто в периоды запоя возникает миоглобинурия, которая
может вести к острой почечной недостаточности. Обычно ей сопутствует тяжелая
алкогольная кардиомиопатия. Некоторое улучшение состояния наблюдается через
2—4 нед воздержания от приема алкоголя, но при повторных запоях — рецидивы
алкогольной миопатии.Характерно увеличение уровня КФК в крови, на ЭМГ
отмечаются миопатические изменения, часто с потенциалами, отражающими
миофибрилляции. В мышечном биоптате очаги острого некроза и дегенерации
мышц.
Подострая форма алкогольной миопатии развивается при длительном
употреблении алкоголя в течение нескольких дней на фоне гипокалиемии. Во
время продромального периода этой формы патологии возможны гипергидроз,
рвота, диарея. В последующем развивается мышечная слабость в проксимальных
отделах конечностей, которая может приобретать генерализованный характер.При
этом характерны гипогликемия, гиперкалиемия, повышение уровня КФК,
миоглобинурия, возможна острая почечная недостаточность. В мышечном
биоптате выявляют вакуоли, некротические изменения.
Хроническая форма алкогольной миопатии развивается в течение недель или
месяцев и проявляется постепенно нарастающими слабостью и атрофиями
преимущественно проксимальных мышц конечностей. Изменения более
выражены в мышцах ног. При пальпации мышцы обычно болезненны. Уровень
КФК нормальный или повышен, часто наблюдаются кардиомиопатия, обычно
полиневропатия. При отказе от алкоголя возможно медленное частичное
выздоровление.
Алкогольная полиневропатия
Полиневропатия
обусловлена
главным
образом
витаминной
недостаточностью
и,
возможно,
токсическим
действием
алкоголя.
Патоморфологические изменения заключаются в валлеровском перерождении
нервов с потерей миелина и повреждением аксона. Длительное время проявления
алкогольной полиневропатии больной может не замечать, так как наблюдается
лишь снижение рефлексов с ахилловых сухожилий, реже — коленных рефлексов.
В дальнейшем в дистальных отделах ног, а затем и рук появляются парестезии,
гипалгезия в сочетании с гиперпатией, снижение мышечной силы. Указанные
проявления могут быть выражены в разной степени, что позволяет различать
преимущественно чувствительную или двигательную, а также смешанные формы
патологии периферических нервов.
249
Невропатия зрительного нерва.
В течение нескольких дней или недель развивается прогрессирующее
снижение остроты зрения. При нейроофтальмологическом исследовании
выявляются билатеральные, симметричные скотомы. Может быть височная
деколорация дисков зрительных нервов в результате демиелинизации
папилломакулярных пучков. Без лечения развивается необратимая атрофия
зрительного нерва. Если клинические симптомы существуют более 2 нед, то даже
при адекватном лечении полного восстановления зрения не происходит.
Алкогольная миелопатия
Проявляется развитием спастического парапареза с тазовыми и
чувствительными нарушениями. Вероятно, в большинстве случаев она не является
прямым следствием повреждающего действия алкоголя, а обусловлена обычными
дистрофическими изменениями в позвоночнике, усугубляющимися у алкоголиков
частыми падениями и травмами шеи. Однако, возможно, что в редких случаях
развивается дегенерация спинного мозга в результате действия этанола и дефекта
питания. Эти дегенеративные изменения возникают в боковых и в большей
степени задних столбах.
Алкогольная мозжечковая дегенерация
Одно из самых частых осложнений злоупотребления алкоголем.
Развивается чаще на 5-й декаде жизни, после многолетнего злоупотребления
этанолом. Обусловлена дефектами питания и токсическим действием алкоголя,
а также влиянием электролитных нарушений, обусловленных алкоголизмом.
Развивается выраженная атрофия передних долей и верхней части червя
мозжечка. В далеко зашедших случаях может вовлекаться и неоцеребеллум, в
частности зубчатые ядра. Возникает атаксия, максимально выраженная в ногах,
что отличает ее от атаксии при энцефалопатии Вернике—Корсакова.
Отсутствуют нистагм, дизартрия и деменция. КТ и МРТ выявляют атрофию
коры мозжечка.
Центральный понтинный миелинолиз
Редко встречающийся синдром, вызываемый, неадекватно быстрой
коррекцией гипонатриемии, ведущей к транзиторной гипернатриемии.
Введение большого количества солей натрия вызывает осмотическое
повреждение эндотелия сосудов, что в свою очередь высвобождает
250
миелинолитические факторы. Развивается симметричная демиелинизация
центральных структур моста, распространяющаяся до среднего и
продолговатого мозга. Могут поражаться и другие отделы: зрительные бугры,
мозжечок, внутренняя капсула. Характеризуется быстрым развитием
спастического пара- или тетрапареза, псевдобульбарного паралича и нарушения
сознания. Демиелинизация кортикобульбарных путей в мосту мозга приводит к
развитию дизартрии или мутизма, дисфагии, слабости лицевой мускулатуры и
мышц шеи. Чувствительные нарушения редки. Прогрессирующая
демиелинизация кортико-спинальных и кортико-бульбарных проводников
может привести к формированию синдрома "запертого человека". У
большинства больных состав цереброспинальной жидкости нормальный, но
могут наблюдаться повышение белка и мононуклеарный плеоцитоз. На МРТ
выявляются очаги демиелинизации в стволе мозга.
Центральная демиелинизация мозолистого тела
(болезнь Маркьяфа—Биньями)
Встречается при интенсивном и длительном (более 20 лет)
злоупотреблении алкоголем и обычно приводит больного к смерти. Впервые эта
болезнь описана у пьющих красное вино, но наблюдается и при употреблении
других спиртных напитков. Представляет собой центральный понтинный
миелинолиз в сочетании с некротической демиелинизацией мозолистого тела,
распространяющейся на соседние отделы больших полушарий мозга. Симптомы
могут проявиться остро в виде судорог или комы, а могут развиваться и
подостро: раздражительность, спутанность, агрессивность сменяются абулией,
лобной расторможенностью в сочетании с мышечной спастичностью или
ригидностью. Ранее диагноз устанавливался только при аутопсии; с появлением
КТ и МРТ возможна прижизненная диагностика.
251
Пеллагра
Является результатом дефицита никотиновой кислоты (ниацина) или ее
предшественника — триптофана и может приводить к развитию деменции.
Патологические изменения касаются главным образом нейронов коры, хотя
страдают и нейроны базальных ганглиев, ядер мозжечка и передних рогов
спинного мозга. Характерны системные проявления пеллагры, которые
заключаются в диарее, глоссите и эритематозных изменениях кожи.
Мнемонически пеллагру можно обозначить как синдром трех "Д" — диарея,
дерматит, деменция. Ранние проявления психических расстройств
неспецифичны — развиваются раздражительность, депрессия, бессонница,
нарушение концентрации внимания. Позднее возникают спутанность,
галлюциноз или бред, подтверждающие наличие энцефалопатии, сочетающиеся
со спастическим парезом. Могут быть тремор, ригидность, полиневропатия
(почти у половины больных пеллагрой), невропатия зрительных и слуховых
нервов.
Приобретенная гепатоцеребральная дистрофия
Болезнь обусловлена поражением печени, развивающимся в связи с
хроническим алкоголизмом. Морфологические изменения в головном мозге —
диффузный, пятнистый некроз с образованием микрополостей на границе
серого и белого вещества полушарий большого мозга и разрушение нейронов и
миелиновых волокон в базальных ганглиях и мозжечке. У большинства
больных развивается деменция.
Двигательные нарушения проявляются в виде мозжечковой атаксии,
дизартрии, тремора, хореоатетоза. Патогенез двигательных нарушений неясен.
Возможно, их патофизиологическим механизмом является повышенная
чувствительность дофаминовых рецепторов в стриатуме к дофамину. Иногда
неврологические симптомы на годы опережают диагностику печеночного
поражения. Изменения в нервной системе необратимы, скорость
прогрессирования заболевания различна. Смерть наступает от печеночной
недостаточности или интеркуррентных инфекций.
Лечение алкоголизма и неврологических осложнений
Лечение алкоголизма проводится, в условиях специализированных
учреждений наркологами, психиатрами. Однако при осложнениях алкоголизма
помощь больному должен оказать врач любой клинической специальности. В
помощи нуждаются прежде всего больные алкоголизмом с остро или подостро
252
проявляющимися признаками неврологических осложнений и алкогольных
психозов. Острая алкогольная интоксикация сопровождающаяся комой —
состояние, требующее, неотложной помощи. Однако никогда не следует
расценивать больного в коме с запахом алкоголя изо рта как пациента с
алкогольной комой; обязательно должно быть проведено полное обследование.
Необходимо исследование крови для определения уровня сахара, алкоголя и
наличия каких-либо лекарственных средств. Показаны внутривенные инфузии
и коррекция электролитного баланса.
При лечении больных алкоголизмом обычно применяют тиамин по 50—100
мг/сут внутривенно или внутримышечно в течение нескольких дней. Прием
препарата внутрь может оказаться неэффективным из-за нарушения его
всасывания в желудочно-кишечном тракте. Лишь после нормализации функции
пищеварительного тракта лечение тиамином возможно путем приема внутрь. Курс
лечения тиамином и ноотропными средствами продолжается 2—3 мес.
В период алкогольного делирия традиционным методом купирования
проявлений этого состояния признается введение 0,5—0,7 г барбамила в
сочетании со 100 мл 40 % этилового спирта. При общем психомоторном
возбуждении больного внутримышечно или внутривенно можно ввести 20—40 мг.
седуксена. С той же целью может быть применен хлордиазепоксид 100 мг в первый
раз внутривенно, а затем внутрь по 50—100 мг через каждые 4—6 ч (максимальная
доза в 1-е сутки 500 мг); на следующие сутки доза уменьшается вдвое, в
дальнейшем она снижается в сутки на 25—50 мг. Можно проводить лечение
феназепамом в дозе до 10 мг/сут. Возможно также внутривенное введение 10—20
мл 20 % раствора оксибутирата натрия. Для больных с патологией печени
предпочтительнее бензодиазепины короткого действия — оксазепам или лоразепам.
Одновременно назначают сердечно-сосудистые средства: кордиамин, камфора,
корглюкон. В связи с обычным повышением при алкогольном делирии АД,
проводят лечение гипотензивными препаратами (атенолол, клонидин и т.п.), при
этом не следует допускать резкого снижения АД. С целью дезинтоксикации и
нормализации нарушений электролитного обмена показано введение гемодеза.
Обычна потеря большого количества воды из-за лихорадки, гипергидроза и рвоты,
возможная гипомагниемия, гипокалиемия и гипогликемия. Поэтому необходимо
возмещение жидкости — 4—10 л в течение первых 24 ч, внутривенное введение
глюкозы и изотонического раствора хлорида натрия. В раствор для внутривенного
введения следует добавлять калий, так как гипокалиемия может усугубляться при
введении глюкозы и вызывать сердечную аритмию. Сопутствующая
гипомагнезиемия компенсируется введением сульфата магния — 2 г. внутривенно
или внутримышечно каждые 6 ч в течение 1 сут. Показаны введение больших доз
витаминов группы В (В1, В6, В12), аскорбиновой кислоты, фолиевой кислоты,
инфузионная детоксикацион-ная терапия: гемодез, реополиглюкин по 400 мл
капельно 1—2 раза в сутки, изотонический раствор натрия хлорида, 25 % раствор
253
сульфата магния.
Подобное лечение проводят и при других клинических проявлениях
алкогольных психозов и неврологических осложнениях алкоголизма. При этом в
каждом конкретном случае надо ориентироваться на представления о патогенезе
тех или иных клинических проявлений заболевания. Наличие признаков отека
мозга обусловливает необходимость приема салуретиков, осмотических
диуретиков, кортикостероидов; при корсаковском синдроме, при проявлениях
энцефалопатии, в частности при энцефалопатии Гайе—Вернике, а также при
синдроме Маркиафавы—Биньями наряду с большими дозами витаминов группы В
(одновременно вводится 50 мг витамина В1 внутривенно и 50 мг внутримышечно,
затем продолжают ежедневное внутримышечное введение 50 мг витамина В1, до
тех пор, пока пациент не сможет нормально питаться), показаны гаммалон,
глицин, антиагреганты и ангиопротекторы.
При лечении алкогольной полиневропатии и миопатии применяют
большие дозы витаминов, ноотропные препараты, антиагреганты, при
выраженном болевом синдроме — анальгетики, карбамазепин или дифенин.
Больные с различными формами алкогольного психоза нуждаются в наблюдении и
лечении психотропными средствами, при этом без крайней необходимости следует
избегать попыток ограничивать движения больного физическими (силовыми)
методами. В случаях развития токсической или метаболической комы обычно
проводят реанимационные мероприятия. Больные при всех формах алкоголизма
нуждаются в полноценном питании.
5.2. Токсические поражения нервной системы, вызванное другими
экзогенными факторами
Метанол (древесный или метиловый, спирт)
Используется в качестве добавки к жидкому топливу (бензин и т.п.) и для
денатурирования этилового спирта, входит в состав антифриза, применяется
при синтезе различных органических соединений в химической
промышленности.
Метанол является сильным нервным ядом с выраженным кумулятивным
действием. Характерны вызываемые им вазопаралитические явления и
дегенеративные процессы в нервной системе, возникающие под воздействием
одного из продуктов распада метилового спирта — формальдегида. При этом
появляются признаки опьянения, сочетающиеся со снижением зрения вплоть до
слепоты («слепой пьяный») в связи с поражением ганглиозных нейронов
сетчатки глаза и зрительных нервов.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Отравление метанолом чаще возникает
при ошибочном использовании его вместо этилового спирта. Однако он может
проникать в организм не только через пищеварительный тракт, но и через
254
дыхательные пути и кожу. После употребления метилового спирта наступает
состояние опьянения, а через 12—18 ч появляются общая слабость, выраженная
диффузная головная боль, головокружение, одышка, диспепсические
расстройства, боли в ногах, жажда, снижение зрения, сопровождающееся
расширением зрачков и снижением их реакций на свет. Возможно появление
судорог, двигательного беспокойства, ощущения тумана перед глазами, а затем
и полной слепоты, которая наступает обычно через 2—3 дня. При
офтальмоскопии выявляются признаки первичной атрофии дисков зрительных
нервов. В случаях тяжелого отравления возникают тахипноэ, тахикардия,
сменяющаяся брадикардией, аритмия, АД сначала повышается, в дальнейшем
происходит его снижение, возможны судорожные пароксизмы, токсический
шок, сопор, кома. Имеет место метаболический ацидоз. Кожные покровы сухие,
гиперемированные, с синюшным оттенком. Язык обложен серым налетом.
Особенно тяжелые формы отравления могут сопровождаться развитием
коматозного состояния с нарушениями дыхания и сердечной деятельности, и
часто заканчиваются смертью.
Длительное воздействие на организм малых доз метанола ведет к
хронической форме отравления, для которой характерны признаки раздражения
слизистых оболочек верхних дыхательных путей, глаз, общие вегетативные
расстройства, головная боль, шум в голове, тремор рук, сужение полей зрения,
вялая реакция зрачков на свет, иногда некоторое снижение остроты зрения и
побледнение дисков зрительных нервов, выявляемое при офтальмоскопии,
выраженные признаки вегетативно-сосудистой лабильности.
Л е ч е н и е . Необходимо срочное промывание желудка 2 % раствором
гидрокарбоната натрия или слабым (1:1000) раствором перманганата калия с
последующим введением в желудок через зонд 30—40 г сульфата натрия,
растворенного в стакане воды. Показана ингаляция кислородом или
карбогеном, при необходимости проводится ИВЛ. Метиловый спирт
всасывается из пищеварительного тракта медленно, поэтому промывание
желудка следует периодически производить в течение 2— 3 сут. Антидотом
метанола является этанол, поэтому в первые часы после отравления
пострадавшему следует ввести этиловый спирт (100—150 мл 30 % раствора)
или внутривенно капельно 2—5 % раствор из расчета 1 мл чистого алкоголя на
1 кг массы тела больного. Введение этилового спирта предотвращает окисление
метанола. Камфору, кордиамин, бемигрид применяют осторожно, только при
отсутствии у больного судорожных проявлений. В случае развития коллапса
целесообразно применение строфантина, корглюкона или адреналина. Для
борьбы с ацидозом гидрокарбонат натрия может быть введен в желудок через
зонд (2— 7 г) или внутривенно капельно (по 200—500 мл 3—5 % раствора). В
случаях резкого снижения зрения целесообразны разгрузочные поясничные
пункции, большие дозы витаминов: ретинола, аскорбиновой кислоты, тиамина,
255
рибофлавина, цианокобаламина (витамин В12).
Антифриз
Незамерзающий раствор этиленгликоля, применяемый с целью
предотвращения обледенения, а также в составе охлаждающей жидкости для
автомобилей и других транспортных средств.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Отравление напоминает состояние при
острой алкогольной интоксикации («опьянение без запаха алкоголя»).В первые
часы развивается тяжелый метаболический ацидоз с ионным дисбалансом в
плазме, кристаллами щавелевой кислоты в моче. Возможны горизонтальный и
поплавковый нистагм, отек дисков зрительных нервов, отек легких, коллапс. В
поздней стадии отравления появляются признаки поражения почек. При
отсутствии адекватного лечения могут развиться почечная и сердечно-легочная
недостаточность, проявления токсической энцефалопатии, в случаях тяжелого
отравления — сопор, кома, судороги, возможен летальный исход.
Л е ч е н и е . В случаях острого отравления показано промывание желудка
через зонд, форсированный диурез в 1—2-е сутки — гемодиализ, гемосорбция.
В первые сутки следует вводить 30 % раствор этилового спирта внутрь или 5 %
раствор этилового алкоголя внутривенно из расчета дозы чистого алкоголя 1—
2 г/кг/сут, 10 % раствора хлорида или глюконата кальция по 10— 20 мл.
Проводится борьба с ацидозом.
Свинец
Отравление возможно у работающих со свинцовыми красками маляров,
жестянщиков, аккумуляторщиков, рабочих резиновой промышленности. К
отравлению свинцом иногда ведет повреждение луженой и глазурованной
посуды, применение некоторых косметических средств. Причиной свинцового
отравления может быть этилированный бензин (бензин с добавлением в
качестве антидетонатора тетраэтилсвинца — ТЭС) и выхлопные газы
работающего на этом бензине транспорта. В организм свинец может проникать
через дыхательные пути, пищеварительный тракт, реже — через кожу.
Наиболее тяжелыми обычно бывают отравления, обусловленные вдыханием
свинцовой пыли и проникновением свинца через пищеварительный тракт.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . При хроническом отравлении
возможно развитие свинцовой энцефалопатии: тупая диффузная головная боль,
апатия, общая слабость, утомляемость, головокружение, снижение внимания,
памяти, рано появляется статический тремор. Характерны свинцовые моно- и
полиневропатии с преобладанием мышечных атрофии и парезов, которые
раньше проявляются и значительнее выражены в руках, с преобладанием
поражения мышц-разгибателей кисти и пальцев («свисающая кисть»), на ногах
сначала страдают разгибатели стоп, что ведет к появлению степпажа
256
(петушиная походка). В пораженных конечностях могут возникать парестезии,
но боли при этом отсутствуют. Возможно нарушение функции двигательных
волокон черепных нервов (III, IV, V, XII, IX, X), пирамидная недостаточность,
мозжечковые расстройства, эпилептические припадки, нарушения высших
психических функций. Необходимо учитывать возможность первичной
атрофии дисков зрительных нервов. Характерно образование серой свинцовой
каймы по краям десен (симптом Буртона). Лицо пациента бледное с сероватым
оттенком. Могут проявиться признаки анемии, свинцовая колика (резкие
приступообразные боли в животе при его безболезненности при пальпации), в
связи с поражением почек (токсический нефрит) развивается фосфатурия,
глюкозурия, аминоцидурия, в моче появляются белок, гематопорфирин, свинец;
в эритроцитах — базофильная токсическая зернистость. Отмечается нарушение
обмена порфиринов. При тяжелых отравлениях свинцом возможны проявления
свинцового менингита или менингоэнцефалита. При этом общемозговые
симптомы сочетаются с оболочечными. В ЦСЖ выявляется лимфоцитарный
плеоцитоз.
Л е ч е н и е . При отравлении свинцом желательны покой, тепло, горячее
питье, грелки на живот. Целесообразно подкожное введение раствора атропина,
внутривенно могут быть введены новокаин (10 мл 0,5 % раствора), 5 % раствор
глюкозы. В качестве антидота показаны тиоловые и ком-плексобразующие
вещества для образования растворимых соединений с тяжелыми металлами, что
способствует ускоренному выведению свинца, с мочой. Такими антидотами
являются растворы тиосульфата натрия, унитиола, кальциево-натривая соль
этилен-диаминтетраацитата (ЭДТА). Применять их следует в сочетании с
диуретиками. Целесообразны повторные промывания желудка с последующим
введением в него 50—100 мл 5 % раствора унитиола, производимые 2—3 раза в
сутки первые несколько дней лечения. Промывания желудка сочетают с
приемом слабительных средств, предпочтительны касторовое или вазелиновое
масло. Показаны сифонные клизмы с раствором унитиола. При очень тяжелых
формах отравления рекомендуются ранние (в ближайшие после отравления
12—24 ч) гемосорбция или гемодиализ. Желательно введение больших доз
аскорбиновой кислоты и витаминов группы В. В восстановительной стадии
назначают общеукрепляющие средства, ноотропные препараты, физиотерапия.
Тетраэтилсвинец
Применяется как антидетонатор при приготовлении этилированного бензина,
используемого в двигателях внутреннего сгорания. Интоксикация возможна в
процессе работы с этилированным бензином, при пользовании этилированными
смесями для растворения красок, лаков, для дезинсекции, особенно при
попадании этих смесей в пищу. Проникает в организм через слизистые
оболочки дыхательных путей и пищеварительный тракт.
257
Сильный нейротропный яд, который в первую очередь поражает структуры
промежуточного мозга и коры больших полушарий, может накапливаться в
мозге и паренхиматозных органах. При остром отравлении скрытый период
длится от нескольких часов до 2—3 сут.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Характерны диффузная головная
боль, чувство стеснения в груди, тошнота, рвота, растерянность, расстройство
памяти, сна, кошмарные сновидения, галлюцинации, ощущения инородного
тела во рту, вегетативные нарушения: гипотермия, артериальная гипотензия,
брадикардия. При тяжелой интоксикации — спутанность сознания,
дезориентированность, беспокойство, переходящее в психомоторное
возбуждение. Возможны бред преследования, отказ от еды. В неврологическом
статусе наряду с вегетативными нарушениями отмечаются сухожильная
гиперрефлексия, тремор, элементы атаксии. На коже больных обычно
возникают кровоподтеки, язвы.
Хронические отравления проявляются астеническим синдромом, снижением
внимания, памяти, расстройством сна, подавленным настроением,
сексуальными расстройствами, вегетативными нарушениями с преобладанием
признаков парасимпатикотонии. На этом фоне, как и в период острого
отравления, могут возникнуть проявления делириозного синдрома.
Л е ч е н и е . При психомоторном возбуждении парентерально вводят
барбитураты, транквилизаторы, нейролептики, иногда целесообразен внутривенный наркоз (гексенал и т.п.). Наркотические препараты и бромиды
применять не следует, так как они могут вызвать парадоксальную реакцию.
После ликвидации признаков делирия внутривенно вводят 10—20 мл 25 %
раствора тиосульфата натрия. При наличии показаний — кардиотоничес-кие
препараты (кордиамин, камфора и т.п.). В последующем длительно применяют
седативные препараты и транквилизаторы, витамины, гидротерапию. В случаях
острого отравления ТЭС через рот необходимо прежде всего вызвать рвоту,
промыть желудок 2 % раствором гидрокарбоната натрия.
258
Ртуть
Контакт с ртутью возможен в рудной и химической промышленности. Пары
ртути могут быть в помещениях, где ею наполняются такие физические
приборы, как электрические выпрямители, манометры, термометры и т.п., в
цехах, в которых изготовляются рентгеновские и кварцевые лампы, лампы
дневного света и пр. В бытовых условиях интоксикация ртутью может быть
обусловлена употреблением в пищу продуктов из зерна, картофеля,
подвергавшихся обработке ртутьсодержащими фунгицидами, в частности
гранозаном. Отравление ртутью происходит главным образом через
дыхательные пути, затем она проникает в кровь, попадает в органы и ткани,
накапливаясь главным образом в печени, почках, селезенке и мозге.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Рано поражается полость рта (краснеют
десны, усиливается слюноотделение, развивается гингивит, стоматит),
появляется металлический вкус во рту, возникают желудочно-кишечные
расстройства. Возможно развитие ртутно-токсической энцефалопатии
{синдром Минамата), которая проявляется расстройствами зрения и слуха,
парестезиями, дизартрией, мозжечковой атаксией, интенционным дрожанием,
элементами дизартрии, гиперкинезами, деменцией. Могут отмечаться
анорексия, боли в суставах и мышцах, ломкость ногтей, выпадение волос,
гипергидроз, другие признаки вегетативной лабильности, раздражительность,
утомляемость, расстройства памяти, сна. Возможна токсическая пневмония,
хроническая почечная недостаточность, признаки уремии. Тяжелое отравление
ртутью может обусловить полигландулярную недостаточность и кахексию. В
моче больных обычно выявляются ртуть, белок, гиалиновые цилиндры, иногда
свежие эритроциты.
Л е ч е н и е . В основном такое же, как при отравлении свинцом. Исход
заболевания определяется выраженностью ртутной интоксикации. При
умеренных отравлениях проявления токсического поражения могут быть
обратимы и постепенно, приблизительно в течение полугода после
прекращения
соприкосновения
с
ртутью,
возможно
практическое
восстановление нарушенных функций. Тяжелые отравления могут обусловить
стойкие клинические расстройства на базе развившихся в организме
морфологических и метаболических изменений.
Марганец
Марганец
находит
широкое
применение
в
металлургии,
в
электротехнической, химической, стекольной промышленности и в сельском
хозяйстве. На производстве окислы марганца могут попадать в организм в виде
пыли, паров и в составе мелкодисперсного дыма. В связи с этим отравление
ими чаще происходит через легкие, значительно реже — через
пищеварительный тракт. В последнее время появились токсикоманы,
259
использующие вводимый внутривенно раствор перманганата калия.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Отравление марганцем может вызывать
эйфорию, иллюзорные видения, галлюцинации, повторное поступление в
организм значительных его доз сопровождается развитием нарастающих
гепатотоксических и нейротоксических проявлений, а затем — энцефалопатии,
обусловленной главным образом накоплением марганца в нейронах.
Отмечаются расстройства кровообращения и гемодинамические нарушения в
мозге и внутренних органах. Наблюдаются повышенная утомляемость,
выраженные вегетативные расстройства, боли в мышцах, неловкость,
замедленность движений, ам-нестические и когнитивные нарушения. На этом
фоне возникают и постепенно нарастают проявления акинетико-ригидного
синдрома, подкорковой дизартрии, признаки орального автоматизма,
полигляндулярной недостаточности, деменция.
Тяжелое отравление марганцем сопровождается дегенерацией нейронов
подкорковых ядер и коры больших полушарий. Это ведет к тому, что признаки
поражения головного мозга приобретают необратимый характер.
Л е ч е н и е . Необходимо устранить дальнейший контакт пациента с
химическими
соединениями,
содержащими
марганец,
провести
дезинтоксикацию, патогенетическое и симптоматическое лечение акинетикоригидного
синдрома.
Целесообразно
применение
ноотропных
и
общеукрепляющих средств.
Мышьяк
Мышьяк применяется в металлургии, в кожевенной промышленности при
производстве меха, при изготовлении некоторых красок, инсектицидов и
особенно при пользовании ими. Основные причины отравления мышьяком:
использование содержащих мышьяк пестицидов и препаратов, применяемых с
целью дезинсекции, редко — применение его с суицидальной целью. Особенно
высокотоксичны окислы и соли мышьяка, а также мышьяковистый ангидрид.
Проникает в организм через дыхательные пути или пищеварительный тракт и
оказывает
энтеротоксическое,
нефротоксическое,
гепатотоксическое,
гематотоксическое и нейротоксическое действие. Со временем мышьяк может
накапливаться в костях, коже, волосах.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Отравление мышьяком может быть
острым или хроническим. При острых отравлениях возникают выраженные
желудочно-кишечные расстройства (резкие боли в животе, обильная диарея,
при которой жидкий стул напоминает рисовый отвар, обезвоживание),
внутрисосудистый гемолиз, гемолитическая анемия, гемоглобинурия, ведущая
к острой почечной недостаточности. При хроническом отравлении желудочнокишечные расстройства не столь выражены, однако со временем все больше
страдают печень, почки. Отмечаются нарастающая общая слабость, похудание.
260
Поражение нервной системы проявляется главным образом тяжелой
сенсомоторной полиневропатией, гипергидрозом и гиперсаливацией,
ангиодистоническими и трофическими расстройствами (гиперкератоз,
гиперпигментация, трофические язвы в дистальных отделах конечностей),
характерны поседение волос, ломкость и поперечная исчерченность ногтей
(полоски Мееса). Возможно формирование контрактур, прежде всего в
голеностопных суставах. Со временем появляются прогрессирующие признаки
нарастающей соматической патологии, анемии и токсической энцефалопатии,
характеризующейся сначала астеническим синдром, апатоабулическими
проявлениями, сонливостью, головной болью; в последующем возможны
эпилептические припадки, оглушение, кома и смерть.
Л е ч е н и е . В острых случаях отравления мышьяком следует промыть
желудок через зонд, ввести в желудок 5 % раствор унитиола (20—30 мл), затем
внутримышечно ввести такой же раствор (по 5 мл до 8 раз в сутки), поставить
сифонные клизмы. Ранний гемодиализ. Внутривенно капельно вводят 10 %
раствор тетацина кальция 30 мл в 500 мл 5 % раствора глюкозы. В дальнейшем
вводят внутривенно 10 % раствор хлорида натрия (по 100 мл повторно). Вводят
аскорбиновую кислоту, витамины группы В. При резких болях в животе
подкожно вводят 1 мл 0,2 % раствора платифиллина. Показаны сердечнососудистые
средства.
При
гемоглобинурии
внутривенно
вводят
глюкозоновокаиновую смесь, эуфиллин, 4 % раствор гидрокарбоната натрия.
Показаны ноотропные средства. При развитии полиневропатии применяют
витамины группы В, дибазол, гидротерапию, а после стихания болей — ЛФК,
массаж.
Таллий
Таллий содержится в эпиляторах, крысиных ядах. Отравления им обычно
случайны.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . При отравлении таллием возникают
тошнота, рвота, жидкий стул с примесью крови, признаки поражения печени,
почек, тахикардия, повышение диастолического давления. Характерно
появление
в
прикорневой
части
волос
непрозрачного
черного
веретенообразного утолщения длиной в 0,1—0,15 мм (ранний диагностический
признак), через 3—4 нед после острого отравления развивается облысение.
Одновременно появляется поперечная исчерченность ногтей и их ломкость.
Возможные неврологические нарушения: головная боль, заторможенность,
атаксия, гиперкинезы, судороги, галлюцинации, психомоторное возбуждение.
Реже проявляются снижение остроты зрения как следствиеневропатии
зрительных нервов, диплопия, мышечная слабость, резкие боли в конечностях
вследствие полирадикулоневропатии, невропатия лицевых нервов. Тяжелые
отравления могут обусловить развитие коматозного состояния.
261
Л е ч е н и е . Необходимы меры, направленные на дезинтоксикацию,
витаминные комплексы, в последующем физиотерапия. Проводят промывание
желудка водой с добавлением 1—3 % раствора тиосульфата натрия, вводят в
желудок 100—150 мл 33 % раствора сульфата магния, внутривенно или
внутримышечно вводят 5 % раствор унитиола, назначают слабительные и
мочегонные средства, внутривенно вводят 10 мл 10 % раствора тетацина натрия
(суточная доза до 50 мл), витамины группы В, С, алоэ. Проводят
симптоматическую терапию.
Фосфорорганические соединения (карбофос, хлорофос и др.)
Находят широкое применение в сельском хозяйстве, где используются в
качестве инсектицидов, фунгицидов, гербицидов, дефолиантов, средств для
борьбы с грызунами. Вместе с тем образуют группу боевых отравляющих
веществ, состоящую из нервных ядов («V»-газы).
Клинические
п р о я в л е н и я . Вызывает
нарушения
функций
соматической и вегетативной нервной системы, оказывает курареподобное
действие, проявляющееся расстройством иннервации мышц. Для клинической
картины характерны мускариноподобные проявления: миоз, снижение остроты
зрения, слезотечение, слюнотечение, бронхоспазм, бронхорея, общий
гипергидроз, брадикардия, артериальная гипотензия, усиление моторики
желудочно-кишечного тракта, недержание мочи. К никотиноподобным
холинергическим реакциям относятся диффузные фасцикулярные мышечные
подергивания, расстройства сердечного ритма, тонико-клонические судороги,
угнетение сухожильных и периостальных рефлексов, нарушения дыхания,
диарея, учащенное мочеиспускание. Обычно возникают тревога, невнятная
речь, бред, возможны слабо выраженные проявления менингеального
синдрома, аспирационная пневмония, отек легких, респираторный дистресссиндром, сопорозное состояние, кома.
К осложнениям тяжелых отравлений наряду с пневмонией, относятся
поздние интоксикационные психозы, напоминающие состояние алкогольного
делирия, с галлюцинациями, гипертермией неврологическими признаками
отека мозга, и полиневриты, возникающие через несколько суток после
отравления.
Л е ч е н и е . Больные с острыми отравлениями нуждаются в выведении яда
из организма: промывания желудка, прием слабительных средств (вазелиновое
или касторовое масло), активированного угля, назначаются сифонные клизмы,
форсированный диурез. При тяжелых отравлениях необходимо в первые же
часы проводить гемодиализ или гемосорбцию. Кроме того, показано введение
антидотов ацетилхолина (атропин, дипироксим), применение аминазина,
сибазона, сульфата магния, проведение дезинтоксикации и реанимационных
мероприятий.
262
Наркотические анальгетики группы опия (опий, пантопон, героин, дионин,
кодеин и т.п.)
Быстро всасываются из желудочно-кишечного тракта и особенно быстро —
при парентеральном введении, оказывая наркотическое и нейротоксическое
действие. Все дают сходный наркотический эффект, различаясь лишь
некоторыми особенностями острой интоксикации и скоростью развития
наркомании.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . При острой опийной интоксикации
отмечаются резкое сужение зрачков, бледность, сухость покровных тканей,
понижение АД, брадикардия, гипестезия, в частности аналгезия, снижение
кашлевого рефлекса и сухожильная гипорефлексия, нарушение координации
движений, угнетение дыхания, запоры. Изменения психики сначала
характеризуются расторможенностью, ускорением ассоциативных процессов и
темпа речи, снижением способности к критике собственного поведения и
высказываний. В дальнейшем эйфория сменяется дисфорией, снижением
внимания, апатией, сонливостью.
При систематическом употреблении препаратов опийной группы возникают
психическая, а затем и физическая зависимость, которая наступает через
различные сроки: от 2—3 нед до 1,5—2 мес. Возникают явления абстиненции,
проявляющиеся выраженными вегетативными расстройствами, в частности
расширением зрачков, тошнотой, рвотой, обезвоживанием, нарушением
терморегуляции, тахикардией, а также раздражительностью, тревогой,
бессонницей, появлением тремора, интенсивными болями в мышцах, суставах,
в пояснице, иногда генерализованными болями. Возможно непредсказуемое
поведение больных, которое может приобретать характер преступления. Одним
из важнейших признаков опийной наркомании является повышение
толерантности к действию опийных препаратов. Доза наркотических средств
может становиться очень большой, в пересчете на морфин до 200—300 мг, а
иногда и до 700—1500 мг, тогда как высшая разовая доза морфина для
взрослого человека (не наркомана) при приеме внутрь составляет 25 мг, а
высшая суточная доза — 50 мг. Опийная наркомания приводит к тяжелым
соматическим, физическим и эмоционально-волевым расстройствам,
сопровождающимся признаками деградации личности.
При случайном или намеренном отравлениями препаратами опия развивается
коматозное состояние, для которого характерны сужение зрачков (миоз), их
вялая реакция на свет, угнетение дыхания по центральному типу в связи с
угнетением функции дыхательного центра в продолговатом мозге, гиперемия
покровных
тканей,
нарушение
функции
терморегуляторногоцентра
промежуточного мозга, повышение мышечного тонуса, иногда тонические или
клонические судороги. В тяжелых случаях отмечаются выраженные
263
расстройства дыхания, развитие асфиксии, цианоз, отек легких, брадикардия,
гипотермия, артериальная гипотензия, коллаптоидное состояние. При тяжелом
отравлении кодеином возможны нарушение дыхания и значительное падение
АД при сохранном сознании пострадавшего.
Лечение.
При отравлении наркотиками проводят следующие
мероприятия: повторные промывания желудка, активированный уголь внутрь,
солевое слабительное, форсированный диурез, внутривенно 4 % раствор,
гемосорбцию, подкожное введение растворов атропина, кофеина, кордиамина.
Кроме того, целесообразно внутривенное введение 3 мл 5 % раствора витамина
В1 3—6 мл 5 % аскорбиновой кислоты, согревание тела. При наличии
показаний проводят ингаляции кислорода, ИВЛ. При передозировке
наркотических анальгетиков может быть применен их синтетический
антагонист налоксон в дозе от 0,4—2 мг (максимальная доза — 10 мг). При
внутривенном введении эффект проявляется через 1—2 мин и продолжается
0,5—4 ч. Внутрь вводят опиатный антагонист налтрексон, действие которого
продолжается до 24 ч. Налтрексон в дозе 50 мг/сут способен заблокировать
действие 25 мг внутривенно введенного героина в течение 24 ч. Начиная
лечение налтрексоном, необходимо, чтобы больной по крайней мере в течение
7—10 сут не получал опиатов. При этом сначала надо проверить реакцию
больного на сходный препарат короткого действия (до 3 ч) — налоксон в дозе
0,4—0,8 мг.
Кокаин
Легко всасывается через слизистую оболочку носа, поэтому наркоманы
обычно употребляют его, нюхая препарат или вдыхая его с помощью
ингаляции. Среди наркоманов популярностью пользуется курение кокаиновой
пасты (крэка). Наиболее тяжелые отравления возникают при внутривенном
введении препарата.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Отравление характеризуется быстрым
развитием выраженной психической зависимости. Прием кокаина дает
кратковременный психостимулирующий эффект и активирует симпатические
реакции. Характерны расширение зрачков, учащение дыхания, гипертермия,
артериальная гипертензия. Вскоре наступает угнетение высших психических
функций, спазм коронарных артерий, нарушения сердечного ритма, возможны
судорожные припадки, субарахноидальное кровоизлияние, альвеолярные
геморрагии, обструктивный бронхит, бронхиальная астма, инфаркт миокарда,
отек легких. После курения крэка нередко развивается пневмомедиастинум,
который может сопровождаться пневмотораксом.
Лечение.
Предпринимаются срочные меры, направленные на
нормализацию дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Показано
введение пропранолола (анаприлина) в дозе 0,5—1 мг/кг. Для купирования
264
судорог вводят диазепам (сибазон, седуксен) в дозе 0,5 мг/кг каждые 8 ч. В
процессе лечения назначают трициклические антидепрессанты и литий, даже
когда у больных нет проявлений депрессии.
Барбитураты
Легко всасываются в пищеварительном тракте путем пассивной диффузии,
которая значительно ускоряется при одновременном приеме алкоголя.
Наибольшая концентрация в плазме достигается через 4—8 ч, для
фенобарбитала — через 12—18 ч. В связи с ослаблением перистальтики, в
желудке задерживаются до нескольких суток. Смертельная доза имеет
значительные индивидуальные колебания. В среднем она составляет 10
разовых доз каждого из препаратов этой группы: для этаминал-натрия — это
1г, для фенобарбитала — 2г.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Выделяют 4 стадии реагирования на
прием барбитуратов:
1-я стадия засыпания, при которой возникает сонливость, однако контакт с
пациентом может быть установлен, у него при этом выявляется умеренный
миоз при сохранной реакции зрачков на свет, брадикардия, гиперсаливация.
2-я стадия поверхностной комы: полная потеря сознания, сохранная реакция
на болевые раздражители, ослабление роговичного и зрачковых рефлексов,
непостоянная неврологическая симптоматика (мышечная гипотония или
гипертония, стопные патологические рефлексы, а также гиперсаливация,
бронхорея, западения языка и сопряженные с ними затруднения дыхания. При
этом нет выраженных нарушений гемодинамики.
3-я стадия глубокой комы: выраженный миоз, отсутствие роговичного и
зрачковых рефлексов, отсутствие реакций на болевые раздражители. Дыхание
редкое, поверхностное, цианоз, слабый пульс. Диурез уменьшен. Если
длительность комы превышает 12 ч, возможны бронхопневмония, коллапс,
появление пролежней и септических осложнений, нарушения функций печени
и почек.
4-я стадия посткоматозная, если больной выходит из коматозного
состояния. Для нее характерны выраженная вегетативная и эмоциональная
лабильность, апатия, депрессия, тромбоэмболические осложнения, пролежни.
Л е ч е н и е . Промывают желудок (у больных в коме — после интубации),
вводят активированный уголь. В 1-й стадии интоксикации проводят
управляемую гемодилюцию, вводят щелочные растворы в сочетании с
форсированным диурезом. Во 2-й и 3-й стадии в случаях отравления
барбитуратами короткого действия проводят гемосорбцию, при отравлении
барбитуратами длительного действия показано раннее применение
гемодиализа. При осложненной коме противопоказано применение бемегрида.
В 4-й стадии необходима управляемая гемодилюция в сочетании с назначением
265
диуретиков. Показано введение камфоры, кофеина, эфедрина, кордиамина. В
процессе инфузионной терапии вводят полиглюкин, реопо-лиглюкин, гемодез,
витамины группы В, аскорбиновую кислоту, АТФ. При выраженном снижении
АД назначают норадреналин в сочетании с дофамином, сердечные гликозиды,
полиглюкин. Необходим общий уход.
Транквилизаторы и снотворные препараты из группы бензодиазепинов
В эту группу входят хлордиазепоксид (элениум, напотон, либриум), диазепам
(сибазон, седуксен, апаурин), оксазепам (тазепам, нозепам), лоразепам (ативан),
феназепам, нитразепам (эуноктин, радедорм) и другие транквилизаторы.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . При приеме этих препаратов в
чрезмерно высоких дозах наступают сонливость, дизартрия, мышечная
гипотония, атаксия, спутанность сознания, угнетение дыхания, возможно
коматозное состояние.
Л е ч е н и е . Проводят форсированный диурез без ощелачивания крови,
при тяжелых отравлениях — гемосорбцию. При развитии комы лечение как при
коме в связи с отравлением барбитуратами.
Циклические антидепрессанты
Относят амитриптилин, имипрамин, доксепин и др. Они быстро всасываются
из желудочно-кишечного тракта и связываются с белками плазмы. Их
фармакологическое действие определяется центральной и периферической
антихолинергической активностью, замедлением атриовентрикулярной и
внутрижелудочковой проводимости, угнетением активности миокарда. Средняя
летальная доза составляет 35 мг/кг.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Признаки отравления, обусловленные
холинергической блокадой, — расширение зрачков, гипертермия, кишечная
непроходимость, задержка мочи. Токсическое действие на сердечнососудистую систему проявляется нарушением сердечной проводимости,
аритмией, артериальной гипотензией, гипоперфузией и отеком легких.
Возможны судороги, ведущие к метаболическому ацидозу, который усиливает
токсическое действие антидепрессантов на сердце. Расстройство сознания
после легкого возбуждения сменяется оглушением, сопором, комой.
Л е ч е н и е . Проводят повторное промывание желудка с введением
активированного угля, слабительных средств, форсированный диурез, при
тяжелых отравлениях — гемосорбцию. При тахиаритмии вводят 1 мл 0,05 %
раствора прозерина внутримышечно или 1 мл 0,05 % раствора физостигмина
подкожно или внутривенно. Повторно вводят через 1 ч лидокаин до урежения
пульса (60—70 уд/мин). При выраженном ацидозе внутривенно вводят 100—
200 мл 4 % раствора гидрокарбоната натрия. При брадиаритмии — 1 мл 0,1 %
раствора атропина подкожно или внутривенно повторно через 1 ч. При
266
возбуждении и судорогах — 1—2 мл 0,5 % раствора сибазона внутривенно или
внутримышечно. Сердечные глюкозиды противопоказаны.
Салицилаты
Признаки отравления обычно проявляются при содержании салицилатов, в
частности аспирина, на уровне 150—300 мг/л плазмы крови. Токсическая доза
салициловой кислоты для взрослого человека составляет примерно 250 мг/кг.
При дегидратации и почечной недостаточности отравление могут обусловить и
меньшие дозы препарата. Смертельная концентрация в крови равна 500 мг/л,
смертельная доза для взрослого составляет 30—40 г.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Характерны общее недомогание,
тошнота, рвота, шум в ушах, снижение слуха, невнятная речь, галлюцинации,
метаболический ацидоз, ацидурия, возможны выраженное тахипноэ, ведущее к
развитию временного респираторного алкалоза, некардиогенно-го отека легких,
геморрагические осложнения, в частности желудочно-кишечные кровотечения.
При тяжелом отравлении могут развиться судороги, обусловленные не только
интоксикацией салицилатами и вторично возникающей гипогликемией или
снижением концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови, а также
угнетение дыхания, оглушение, бред, сопор, кома. В стадии сопора обычно
сохранены зрачковые и окулоцефалические рефлексы. Интоксикация салицилатами у детей может провоцировать
развитие синдрома Рейе.
Л е ч е н и е . Проводят промывания желудка, введение в него через зонд
200—300 мл взвеси активированного угля, слабительных средств. Необходимо
обеспечить проходимость дыхательных путей, показана инфузионная терапия,
направленная на поддержание водно-электролитного и кислотно-основного
равновесия, на поддержание диуреза. При кровотечениях переливают
тромбоцитную массу, свежезамороженную плазму, внутривенно вводят 50 мг
витамина К, через назогастральный зонд в желудок вводят антациды. В случае
появления судорог показано внутривенное введение глюконата кальция, проводят
мероприятия, направленные на преодоление метаболических нарушений.
Наиболее эффективно применение гемодиализа, который признается
необходимым, если предполагаемая доза принятых больным салицилатов
превышает 500 мг/кг (уровень салицилатов в сыворотке крови при этом выше 70
%), при глубокой коме с дыхательной недостаточностью, при тяжелом
метаболическом ацидозе, при почечной недостаточности, а также при отсутствии
эффекта от других методов лечения.
Окись углерода (угарный газ)
Встречается там, где происходит неполное сгорание углерода, содержится в
выхлопных газах двигателей внутреннего сгорания, во многих промышленных
267
газах, возникает при пожарах, особенно при сгорании полимеров. Попадая через
дыхательные пути, взаимодействует с гемоглобином крови, образуя
карбоксигемоглобин. В результате развивается гемическая гипоксия.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Отравление проявляется общемозговыми
расстройствами: головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой,
инспираторной одышкой центрального происхождения, гипертермией,
отечностью слизистых оболочек, артериальной гипертензией, тахикардией,
явлениями трахеобронхита, цианозом, кашлем с мокротой, осиплостью голоса,
нарушением внешнего дыхания с явлениями дыхательной недостаточности
(аспирационно-обтурационный синдром, чаще проявляющийся при отравлениях
на пожаре), нарушением памяти, дезориентацией в месте, времени, зрительными и
слуховыми галлюцинациями, болезненной интерпретацией действительности.
Возможны миоз или мидриаз, анизокория, атаксия, дискоординация движений,
повышение мышечного тонуса, стопные патологические знаки (рефлекс
Бабинского и т.п.), судороги или хореические гиперкинезы, расстройство
сознания (возбуждение или оглушение вплоть до глубокой комы). Диагноз
может быть подтвержден определением концентрации карбоксигемоглобина в
крови, взятой у больного на месте происшествия. При легкой степени
отравления окисью углерода этот показатель составляет 20— 30 %, при средней
степени — 30—40 %, при тяжелом отравлении — свыше 50 %.
Если больной при тяжелом отравлении окисью углерода выживает, возможны
почечная недостаточность, токсическое поражение миокарда, поражение
зрительного и слухового нервов, стойкая полиневропатия, кожно-трофические
расстройства, признаки акинетико-ригидного синдрома, эпилептические
припадки, корсаковский синдром, деменция.
Л е ч е н и е . Необходимо вывести больного на свежий воздух, обеспечить в
течение 2—3 ч непрерывную ингаляцию кислорода. При отравлении средней или
тяжелой степени показана гипербарическая оксигенация, при отеке мозга —
разгрузочный поясничный прокол с удалением 10—15 мл ЦСЖ, осмотические
диуретики, при психомоторном возбуждении — сибазон, промедол, аминазин.
Показаны также эуфиллин, аскорбиновая кислота, глюкоза, витамины группы В,
никотиновая кислота, 4 % раствор гидрокарбоната натрия, цитохром С. При
показаниях проводят ИВЛ.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ПРИ АЛКОГОЛЬНОМ ДЕЛИРИИ КАК ПРАВИЛО ВОЗНИКАЮТ
1) центральные парезы
2) суицидальные попытки
268
3) ипохондрические мысли
4) яркие зрительные и
слуховые галлюцинации
2. ДЛЯ СИНДРОМА КОРСАКОВА ХАРАКТЕРНО
1) снижение памяти на текущие события,
псевдореминисценции, конфабуляции
2) нижний спастический парапарез
3) зрительные галлюцинации
4) судорожные припадки
3. ВЕДУЩЕЕ ЗНАЧЕНИЕ В ПАТОГЕНЕЗЕ АЛКОГОЛЬНОЙ
ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ГАЙЕ-ВЕРНИКЕ ПРИДАЁТСЯ ДЕФИЦИТУ
ВИТАМИНА
1) В1
2) В6
3) В12
4) С
4. ДЛЯ КУПИРОВАНИЯ АЛКОГОЛЬНОГО ДЕЛИРИЯ ИСПОЛЬЗУЮТСЯ
1) обильное питье, промывание желудка
2) оксибутират натрия, диуретики, витамин С
3) седуксенн, гемодез, поляризующая смесь,
физраствор, витамины группы В, кордиамин
4) пирацетам, налоксон
5. В КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ ОТРАВЛЕНИЯ МЕТАНОЛОМ НА ПЕРВЫЙ
ПЛАН ВЫХОДИТ ПОРАЖЕНИЕ
1) мозжечка
2) сетчатки и зрительных нервов
3) паллидарной системы
4) передних и задних корешков
спинного мозга
6. МИОЗ, СНИЖЕНИЕ ОСТРОТЫ ЗРЕНИЯ, СЛЕЗОТЕЧЕНИЕ,
СЛЮНОТЕЧЕНИЕ, БРОНХОСПАЗМ, БРОНХОРЕЯ, ОБЩИЙ
ГИПЕРГИДРОЗ, БРАДИКАРДИЯ, АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ,
УСИЛЕНИЕ МОТОРИКИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА,
НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ, ФАСЦИКУЛЯРНЫЕ МЫШЕЧНЫЕ
ПОДЁРГИВАНИЯ, СУДОРОГИ, ПАРАЛИЧИ, ПСИХИЧЕСКИЕ
НАРУШЕНИЯ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ОТРАВЛЕНИЯ
1) свинцом
2) фосфорорганическими
соединениями
3) мышьяком
269
4) таллием
7. КАКУЮ ПЕРВУЮ ПОМОЩЬ НЕОБХОДИМО ОКАЗАТЬ ПРИ
ОТРАВЛЕНИИ УГАРНЫМ ГАЗОМ?
1) перелить тромбоцитарную массу и свежезамороженную плазму
2) ввести внутривенно 100—200 мл 4 % раствора гидрокарбоната натрия
3) вывести больного на свежий воздух, обеспечить ингаляцию кислорода,
при необходимости – гипербарическую оксигенацию
4) промыть желудок 0,1% раствором перманганата калия
270
Глава 6. ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ
СИСТЕМЫ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
НЕРВНОЙ
Мы приступаем к изучению одного из актуальнейших направлений
клинической неврологии – это демиелинизирующие заболевания нервной
системы. Последнее десятилетие теперь уже ушедшего в историю славного XX
века в мире было объявлено 10-летием мозга. Достижения фундаментальных
нейронаук этого десятилетия и высветило несколько важнейших направлений
современной клинической неврологии и второе место в ряду этих проблем
вслед за цереброваскулярной патологией заняли демиелинизирующие
заболевания нервной системы.
Клинические формы демиелинизирующих заболеваний нервной системы
– Рассеянный склероз
– Концентрический склероз (болезнь Балло).
– Оптикомиелит (болезнь Девика).
– Острый рассеянный энцефаломиелит.
Лейкоэнцефалиты
• Периаксиальный энцефалит (болезнь Шильдера)
• Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит (болезнь Ван-Богарта).
Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит (болезнь Хорста).
Это целое направление и большая группа клинических форм и начинаем
мы их изучение с клинической формы, которую академик Д.А. Марков назвал
ярчайшим из всех известных клинических хамелеонов – рассеянный склероз
(Sclerosis desiminatae – SD). Такое образное определение объясняется
полиморфной гаммой клинических симптомов и синдромов, динамично
меняющихся в клинической картине течения заболевания и порой динамика
столь быстра, что можно говорить о мерцании с наличием клинических
диссоциаций симптомов и синдромов внутри вовлеченных в процесс систем и
органов чувств. В международной классификации принят термин multiple
sclerosis – множественный склероз.
Актуальность
проблемы
рассеянного
склероза
обусловлена:
1) Медико-социальной значимостью. В результате быстрого прогрессирования
процесса наступает ранняя инвалидизация и полный творческих планов
пациент оказывается вне колеи жизненных коллизий. Хотелось бы здесь
напомнить несколько исторических моментов: рассеянным склерозом болел
талантливейший немецкий поэт Генрих Гейне, известный отечественный
писатель Николай Островский, страдающий этим недугом, очень образно
описал клиническую картину рассеянного склероза в автобиографическом
произведении "Как закалялась сталь". 2) Экономической значимостью –
271
достаточно назвать одну цифру. Экономические потери за год с учетом
оказания медицинской помощи и социальной защиты больных PC в США
составляет 9,7 млрд. долларов, эта цифра вполне может конкурировать с тем
бюджетным осколком, которое выделяется на здравоохранение в России.
История вопроса: в 1835 году французский патологоанатом Жеан
Крювелье описал пятнистый или островковый склероз. Приоритет в описании
клинической картины, особенностей течения и выделение этого заболевания в
отдельную клиническую форму принадлежит французскому неврологу Жану
Мартену Шарко – основоположнику неврологии как научного направления. Им
издан курс лекций по PC в 1868 году. Основное внимание своим исследованиям
Шарко уделял нарушениям координации движения, что нашло отражение в
триаде: нистагм, скандированная речь и интенционное дрожание, в
последующем названной триадой Шарко, да и само заболевание долгое время
называлась болезнью Шарко. С этого времени историю изучения заболевания
надо разбить на 5 периодов.
1. От Крювелье и Шарко до Штрюмпеля и Марбурга – знаменитая
пептада Марбурга – изучение клиники, диагностики, поиски возбудителя
1868 – 1910 гг.
2. Совершенствование методов гистологического исследования,
(изучение спинно-мозговой жидкости с использованием коллоидной реакции)
продолжение поиска возбудителя на вирусологическом уровне: Гийен, Лермет,
Дойников – 1910 – 1930 гг.
3. Возникновение нейроаллергической концепции развития PC,
разностороннее
изучения
модели
экспериментального
рассеянного
энцефаломиелита. Маргулис, Шубладзе, Панов, Зинченко, Марков, Петит, ВанБогарт, Дерринг 1930-1960 гг.
4. Учение о медленных инфекциях Slow infection 1960-1970 гг. Дэвид
Адамс, Леонович.
5. С 1980 по настоящее время период дальнейшего изучения этиологии,
патогенеза, клиники и лечения этого заболевания. Куртцке, Позер, Гусев Е.И.,
Завалишин И.А.
На настоящем этапе наших знаний необходимо рассматривать
Рассеянный склероз как мультифакториальное, хроническое, прогрессирующее,
аутоиммунное заболевание центральной нервной системы у лиц молодого
возраста с генетической предрасположенностью и участием неблагоприятных
факторов внешней среды, триггерами развития заболевания могут выступать
вирусы и другие инфекционные агенты. Болезнь характеризуется непрерывным
течением во времени, а клинически проявляется в виде обострений (пролапс) и
ремиссий или в форме непрерывно прогрессирующего процесса с быстрым
развитием инвалидизации больного и выключение его из активной творческой
жизни.
272
Рассеянный склероз – мультифакториальное заболевание в
инициировании и реализации которого ведущую роль играют вирусы и
наследственная предрасположенность, которая реализуется полигенной
системой, ответственной за формирование иммунного ответа и определенного
типа метаболизма. Важную роль в развитии этого заболевания играют
географические факторы.
Эпидемиология. В связи с ростом случаев и распространенности PC во
всем мире в 1993 году была предложена градация зон риска по уровню
заболеваемости:
– зона низкого риска до 10 случаев на 100 тысяч населения;
– зона среднего риска до 50 случаев на 100 тысяч населения;
– зона высокого риска более 50 случаев на 100 тысяч населения.
Возраст – рассеянный склероз относится к болезни молодых пациентов,
но если 40-50 лет назад диапазон возраста составлял 20–40 лет, через 20 лет он
стал 15–50 лет, то в настоящее время регистрируются случаи PC в 4–5 летнем
возрасте, и даже раннее, а верхняя планка возраста поднялась до 59 лет. Таким
образом, можно выделить рассеянный склероз: детского возраста,
подросткового возраста, юношеского возраста, среднего возраста, более
старшей возрастной категории.
Этиология рассеянного склероза. Несмотря на проводимые в последнее
десятилетие интенсивные исследования, вопрос об этиологии PC нельзя
считать полностью решенным и исследования в этой области можно разделить
на два направления:
А) Изучение наследственных (генетических) факторов. Способность
организма к развитию иммунного ответа против отдельных антигенов
генетически детерминирована. Генетическая область для генов иммунного
ответа, как было установлено, является тем же самым комплексом генов
главного комплекса гистосовместимости (ГКГ) или HLA-системой – Hauman
Leukocyte Antigen или человеческий лейкоцитарный антиген, а
соответствующие им молекулы – HLA-молекулы. HLA-молекулы первого и
второго класса принимают участие в иммунном ответе. HLA-молекулы второго
класса служат как бы "ключом" для субпопуляции CD4+ Т-клеток,
выполняющих роль хелперов и индукторов. Этим клеткам принадлежит
основная роль в индукции иммунного ответа, а процесс активации Т-клеток
связан с действием цитокинов и повышением экспрессии молекул HLA второго
класса. Принимая во внимание функцию генов HLA, как генов иммунного
ответа и ассоциацию аллелей HLA с чувствительностью к рассеянному
склерозу, понятным становится фактор генетической предрасположенности к
данному заболеванию. Известно, что в популяции Центральной и Северной
Европы и Северной Америки среди лиц с гаплотипом HLA-DR2, DR6, DRW6,
DRW52 существенно повышен риск заболевания. Механизмы, лежащие в
273
основе ассоциации HLA и рассеянным склерозом еще полностью не выяснены.
Известно, однако, что область HLA содержит гены, кодирующие многие белки,
играющие весьма важную роль в иммунопатологических реакциях. Сюда
входят в частности, гены ответственные за синтез α-цепи молекул первого
класса, α и -цепей молекул второго класса комплекса HLA. В последнее время,
в связи с интенсивными исследованиями роли цитокинов при PC было показана
также, что указанная область включает, по-видимому, и гены, ответственные за
продукцию некоторых цитокинов. Это относится, в частности, к продукции
фактора некроза опухоли-α (ФНО-α) и лимфотоксина (ЛТ), что подтверждает
точку зрения об особенностях HLA-генотипа, как фактора, способствующего
развитию PC.
Б) Исследование факторов внешней среды.
В них особое место занимают инфекционные агенты. Многие
исследователи предполагают в качестве причины развития заболевания PC
инфицирование центральной нервной системы вирусами: herpes simplex et
zoster, вирусы кори и краснухи, ретровирусы, которым все чаще в последние
годы отдается приоритет или, возможно, другим инфекционным агентом.
Инфекционный возбудитель может как самостоятельно поражать ткань мозга,
так и индуцировать развитие аутоиммунных реакций. Среди экзогенных
факторов, связанных с повышением риска к PC, необходимо указать радиацию,
так как отмечено её неблагоприятное влияние на демиелинизирующий процесс.
Профессиональный контакт с органическими растворителями и красителями
может иметь значение как триггер развития заболевания. Ряд
эпидемиологических
исследований
выявил
повышенный
показатель
распространенности PC в областях с низким содержанием в почве меди,
кобальта, алюминия, магния, молибдена, и с повышенным содержанием в ней
свинца и хрома. Имеются сообщения о более высокой распространенности PC в
зонах с наличием металлургических, нефтеперерабатывающих и химических
предприятий. Неблагоприятная экологическая ситуация может быть ещё одним
из факторов, способствующих повышению показателя заболеваемости PC.
Патогенез рассеянного склероза. В настоящее время подтверждено
значение аутоиммунных и иммунопатологических механизмов в патогенезе РС.
Доказательством этому служат:
1. Наличие в мозге, ликворе и крови больных РС активированных
иммуно-компетентных клеток, повышение уровней экспрессии молекул
адгезии и антиген-представления в очагах демиелинизации.
2. Выделение из тканей мозга, ликвора и крови больных РС клонов
клеток сенсибилизированных к антигенам миелина.
3. Отмечена также повышенная продукция иммуноглобулина, который
образует в ликворе олигоклональные группы, а также антитела к антигенам
миелина и вирусам.
274
Основной гипотезой иммунопатогенеза РС является положение об
активном проникновении через гемато-энцефалический барьер (ГЭБ) в ткань
мозга Т-клеток, сенсибилизированных к антигенам миелина, которые начинают
локально пролифелировать и привлекать другие клетки крови, запуская
эффекторные реакции повреждающие миелин, аксоны и олигодендроглиоциты.
При этом вырабатываются цитокины, которые с одной стороны оказывают
местное повреждающее действие, способствуя выбросу антигенов, а с другой –
лавинообразно привлекают всё большее количество клеток крови в ткань мозга
путём усиления активности адгезии и антиген-представления.
Проведенные иммуноцитохимические исследования показали, что среди
клеток периваскулярных воспалительных муфт и воспалительных
инфильтратов в паренхиме мозга представлены преимущественно Т-лимфоциты и макрофаги.
Органы и ткани, входящие в иммунную систему подразделяются на две
группы:
В первую входят органы иммунорегуляции: тимус и костный мозг.
Во вторую: лимфатические узлы, Пейеровы бляшки, глоточное
лимфатическое кольцо, селезенка.
Лимфоциты созревают и приобретают специфичность к антигену в
центральных органах иммунорегуляции, а их антиген-специфическая
активация происходит во вторичных органах. После активации лимфоциты
проникают в место нахождения антигена для выполнения своих защитных
функций. Иммунная система служит для своевременного выявления,
распознавания, обезвреживания и удаления антигенов из организма или
выработки толерантности к ним. Основной чертой функционирования
иммунной системы является её специфичность – направленность на
определенный антиген. Иммунный ответ на антиген является
многоступенчатым процессом с вовлечением различных клеток и
растворимых медиаторов межклеточного взаимодействия – цитокинов.
Наличие двух основных способов выявления и удаления антигенов
позволило подразделить иммунную систему на клеточную и гуморальную.
Необходимо подчеркнуть, что клеточный и гуморальный иммунитет
действуют одновременно и тесно связаны друг с другом, а различия между
ними проявляются преимущественно на эффекторном уровне. Основной
клеткой гуморального иммунного ответа является B-лимфоцит, созревающий
в костном мозге. В качестве мембранного рецептора для антигена Влимфоцит использует молекулу иммуноглобулина. При активации В-клетки
пролифелируют и претерпевают дифференцировку, конечной стадией
которой является превращение их в плазматические клетки. Плазматические
клетки продуцируют антитела к антигену той же специфичности, как их
мембранно-связанный иммуноглобулин. Гуморальный иммунный ответ
275
стимулируется интерлейкинами: ИЛ3, ИЛ4, ИЛ6, и ИЛ10, каждый из
которых имеет свои источники, в основном, это клетки макрофагального
ряда и субпопуляция Т-хелперных клеток второго типа и свои точки
приложения. Ведущим компонентом в ансамбле клеточных и гуморальных
элементов иммунной системы являются Т-лимфоциты. Они работают с
помощью антиген-презентирующих клеток, таких как: моноциты, макрофаги,
дендритные клетки. В-лимфоциты представляют антигены Т-клеткам, в свою
очередь, Т-клетки помогают другим иммунокомпетентным клеткам
осуществлять эффекторные функции. Выполнение этих функций возможно
лишь с помощью рецепторного распознавания. Т-клетки распознают только
те антигены, которые представляются антигенпрезентирующими клетками,
которые несут молекулы того же HLA-типа. Этот феномен получил название
HLA-рестрикции. Т-клетки, связанные с клеточным иммунитетом созревают
в тимусе и составляют до 80 % клеток периферической крови. Зрелые Тклетки несут на своей поверхности дифференцированный маркер – молекулу
CD3+, соединенную на поверхности клетки с Т-клеточным рецептором. В
зависимости от экспрессии других маркеров среди Т-клеток выделяют две
основные субпопуляции: клетки с CD4+ и CD8+ рецептором.
Функционально в составе Т-лимфоцитов выделяют:
Т-хелперы, которые влияют на развитие, пролиферацию и
дифференциацию других Т- и В-клеток, активируют макрофаги. Большинство
этих клеток имеют на мембране рецептор CD4+. Они распознают антиген,
находящийся на поверхности антиген-представляющей клетки в комплексе с
HLA-молекулой второго класса.
Т-цитолитические
клетки,
которые
способны
разрушать
инфицированные вирусом клетки. Большинство этих клеток имеют рецептор
CD8+. Они распознают антиген в связи с HLA-молекулой первого класса,
кодируемой главным комплексом гистосовместимости.
Т-супрессоры, которые подавляют функционирование других Т- и Вклеток. Многие исследователи отмечают, что большинство этих клеток имеют
рецептор CD8+, но общий маркер этой группы клеток пока не выявлен. В
частности, многие клетки с рецептором CD4+ могут осуществлять
супрессорные функции – так называемые «индукторы супрессоров».
Из вышеизложенного следует, что HLA-молекулы второго класса служат как
бы пусковым механизмом для субпопуляции CD4+ Т-клеток, выполняющих
роль хелперов и индукторов иммунного ответа, которым и принадлежит
ключевая роль в индукции иммунного ответа. Таким образом, экспрессия
молекул второго класса HLA чрезвычайно важна для инициации и контроля
иммунных реакций. Процесс активации Т-клеток связан с действием
цитокинов и повышением экспрессии молекул второго класса HLA даже на
клетках, которые в норме их не экспрессируют. Это особенно важно для
276
паренхимы центральной нервной системы, где недостаток указанных
молекул был бы препятствием для всякого контакта с иммунной системой.
Отношение существенно меняется при развитии очагов воспаления в
центральной нервной системе, когда молекулы второго класса HLA
появляются не только на макрофагах, но и на клетках паренхимы нервной
системы. Большое значение в регуляции иммунного ответа в центральной
нервной системе имеет гемато-энцефалический барьер (ГЭБ). ГЭБ
осуществляет защиту мозга от иммунной системы крови, так как регулирует
проникновение в ткань мозга определенных клеток. ГЭБ – проницаем для
воды, глюкозы, аминокислот и молекул, растворимых в липидах. Однако,
проникновение этих молекул из плазмы в ткань мозга активно и
избирательно регулируется при участии специфических транспортных
систем. Основное значении в формировании функционирования ГЭБ имеют
эндотелиальные клетки и астроциты, а также периваскулярная микроглия.
Начальные механизмы попадания клеток крови в ткань мозга и срыва
толерантности – резистентности к собственным антигенам требуют
дальнейшего изучения. Исследования последних лет показали, что
существует множество факторов, которые могут иметь значение в этих
механизмах:
1. Повышенная продукция цитокинов и других медиаторов,
привлекающих клетки к эндотелию сосудов.
2. Повышение уровня экспрессии молекул адгезии и антигенпредставления на эндотелии сосудов мозга и периваскулярной микроглии.
3. Нарушения регуляции проницаемости ГЭБ.
4. Активация Т-клеток иммунологической памяти, способствующих
срыву толерантности к антигенам миелина.
5. Усиление продукции ИЛ1, ИЛ12, а затем гаммаинтерферона – -ИФН.
6. Нарушение процессов апоптоза Т-хелперных клеток в центральной
нервной системе, из-за чего увеличивается срок их жизни.
Важным моментом в запуске аутоиммунных реакций является то, что одна и
та же Т-клетка может реагировать как на внешний, так и на аутоантиген. При
наличии общих аминокислотных последовательностей у процессированного
пептида, например, вирусного происхождения из собственных пептидов
организма возможны перекрестные реакции. Так, наиболее иммуногенный у
человека антиген миелина ОБМ (основной белок миелина) имеет участок
аминокислотной последовательности, близкий по строению нескольким
вирусным белкам. В настоящее время правильно говорить о нескольких
мозгоспецифических антигенах миелина:
ОБМ (основной белок миелина)
ПЛП (протеолипидный протеин миелина)
МАГ (миелин-ассоциированный гликопротеин)
277
МОГ (миелин-олигодендроцитарный гликопротеин)
Ганглиозиды мозга
Т-клетки могут быть активированы так же после контакта с так называемым
«суперантигеном». Суперантигены – белки бактерий и вирусов, которые
способны связывать молекулы HLA и активировать тем самым Тлимфоциты. Так происходит активация различных клеток, в том числе и
аутореактивных. Безусловно, поликлональная активация Т-клеток и усиление
антиген-представления будет наблюдаться при ответе на любой внешний
антиген,
сопровождающийся
продукцией
большого
количества
активационных цитокинов. Поликлональная активация иммунитета после
неспецифической стимуляции вирусными или бактериальными антигенами
под влиянием суперантигена ведет к срыву толерантности к антигенам
миелина. Пусковой механизм аутоиммунных реакций в центральной нервной
системе связан с миграцией клеток через ГЭБ. Среди клеток, способных
мигрировать из капилляров в нелимфоидные ткани, например в мозг,
большинство составляют неактивированные Т-клетки иммунологической
памяти. Процесс миграции контролируется регуляцией экспрессии молекул
адгезии, в основном из класса интегринов и селектинов, экспрессирующихся
соответственно на эндотелии сосудов и на Т-клетках.
Активация Т-клеток и усиление антиген-представления будет наблюдаться
при ответе на любой внешний антиген, сопровождающийся продукцией
большого количества активационных цитокинов.
Этот процесс может лавинообразно усиливаться при связывании молекулы
адгезии с соответствующим рецептором на Т-клетке, в результате
происходит активация последней, что вызывает продукцию воспалительных
цитокинов, которые в свою очередь усиливают экспрессию молекул адгезии
на окружающих клетках и стимулируют проникновения новых Т-клеток в
ткань.
Развитие клинически значимых аутоиммунных реакций возможно только
при одновременном появлении аутоагрессивных клеток и срыве механизмов
толерантности.
Таким образом, в генезе аутоиммунных реакций в ЦНС существенное
значение имеет ряд факторов.
Первый – состояние ГЭБ, осуществляющего как «пассивную» защиту
мозга от иммунной системы крови, так и способного «активно» отбирать
клетки, «разрешая» их проникновение в ткань мозга. Основное значение в
формировании ГЭБ имеют эндотелий и астроциты, важную роль играют также
периваскулярная микроглия, базальная мембрана и «периваскулярные» клетки,
или перициты, имеющие характеристики макрофагов. Наличие ГЭБ является
принципиальным отличием морфологии капилляров мозга от капилляров в
других органах. ГЭБ препятствует свободному прохождению липорастворимых
278
молекул в окружающую ткань и отделяет мозг от клеток и макромолекул крови,
вместе с тем, небольшое количество активированных Т-клеток, в меньшей
степени В-клеток и моноцитов имеет способность проникать и через
неповрежденный ГЭБ. Естественно, этот процесс резко нарастает при
повышении проницаемости или повреждении ГЭБ. Лимфоциты и моноциты
при прохождении ГЭБ вначале прилипают к межэндотелиальным соединениям,
а затем направленно проходят через трансэндотелиальные каналы.
Для развития иммунопатологических процессов в ЦНС важно, что это не
зависит от специфичности клеток, а определяется их активностью. Т-клетки,
которые не находят “свой” антиген, покидают ткань мозга через 1-2 дня, а Тклетки со специфичностью к антигенам мозга могут задерживаться и
индуцировать локальное воспаление. Уровень проникновения Т-клеток через
ГЭБ зависит от активности экспрессии молекул адгезии и антигенпредставления на эндотелии сосудов мозга, микроглии и астроцитах, а также
от уровня активации Т-лимфоцитов. Как отмечалось выше, для активного
антиген-представления
в
ткани
мозга
не
нужно
присутствия
моноцитов/макрофагов крови, так как эндотелий капилляров мозга,
микроглия и астроциты способны «профессионально» выполнять функции
антиген-представляющих клеток. При появлении в циркуляции повышенного
количества активированных Т-клеток, повышении уровней адгезии и
антиген-представления, количество инфильтрирующих лимфоцитов может
лавинообразно нарастать.
Второй фактор, регулирующий активность иммунопатологических
реакций в ЦНС, – уровень антиген-представления и активность адгезии клеток
к эндотелию сосудов.
Третий - активация Т-клеток, которая при ответе на некоторые
антигены может иметь поликлональный характер. Последние два фактора
имеют особое значение при ответе на внешние антигены, запускающие
аутоиммунные реакции.
Четвертый – срыв механизмов толерантности и контроля за
иммунными реакциями.
Решающее значение в развитии иммунопатологического процесса в ЦНС
имеет баланс про- и противовоспалительных цитокинов. Цитокины являются
секреторными продуктами активированных иммунных клеток и
представлены разнообразными молекулами, играющими важную роль в
дифференциации и регуляции иммунного ответа. Основные эффекты
цитокинов в настоящее время изучены. Так, активация CD4+Т-лимфоцитов
зависит от цитокина ИЛ1, который продуцируется антигенпрезентирующими
клетками. Сами активированные клетки продуцируют другие цитокины, в
частности, ИЛ2 и ИЛ4, а также экспрессируют рецепторы к ним. Действие
этих цитокинов ведет к пролиферации CD4+ и CD8+ Т-клеток. Интерферон-
279
также продуцируется активированными Т-клетками. Он усиливает функции
антигенпрезентирующих клеток и экспрессию молекул HLA и
интерлейкинов: ИЛ4, ИЛ5, ИЛ6, ИЛ10, оказывая активирующее влияние на
функции В-лимфоцитов, имеются также цитокины, стимулирующие клетки
костного мозга.
Главным источником ФНО- являются активированные макрофаги, а в
нервной ткани – также микроглиальные клетки и астроциты. Секреция этого
цитокина является, по-видимому, особенно существенным эффекторным
механизмом повреждения нервной ткани при РС.
Лимфотоксин (ЛТ) структурно и функционально близок к ФНО- и
имеет тот же рецептор. Он вырабатывается преимущественно Т-клетками, а в
ЦНС – активированными астроцитами.
ИЛ2 вырабатывается исключительно Т-хелперами первого типа и
является основным активатором клеточного и гуморального иммунитета,
стимулируя рост и дифференцировку Т- и В-клеток. Этот цитокин, по сути,
является ростовым фактором для активированных антигеном Т-клеток. ИЛ2
связан с активацией иммунитета при РС. Повышение показателей его
продукции и рецепции, а также появление в биологических средах
растворимого рецептора ИЛ2 свидетельствуют о системной активации
иммунитета при активном течении заболевания.
ИЛ3 вырабатывается моноцитами и активированными Т-клетками. Этот
цитокин стимулирует рост колоний кроветворных клеток, индуцирует рост и
пролиферацию тучных клеток. Другое название этого цитокина –
панспецифический гемопозтим.
ИЛ4 вырабатывается в основном активированными Т-хелперами второго
типа, а также тучными клетками. Основное действие этого цитокина связано с
усилением пролиферации В-клеток и синтеза иммуноглобулина (Ig), особенно
IgE. Этот цитокин имеет основное значение при аллергических реакциях. ИЛ4
является также ростовым фактором для предшественников кроветворных
клеток, стимулирует рост и дифференцировку Т-кле-ток. Одно из наиболее
важных для патогенеза РС свойств ИЛ4 – его способность снижать продукцию
ЛТ и блокировать их противовоспалительное влияние на антигенпредставляющие клетки и макрофаги.
Основным источником ИЛ6 являются активированные моноциты и
макрофаги, активированные Т-хелперы второго класса, а также
стимулированные фибробласты, эндотелиальные клетки и клетки микроглии.
ИЛ6 индуцирует дифференцировку В-клеток в плазматические клетки и
продукцию иммуноглобулинов (Ig) всех видов, индуцирует рост и
дифференцировку Т-клеток. Доказано, что ИЛ6, наряду с ИЛ1, является
важнейшим стимулятором Т-клеточной активации.
ИЛ10 вырабатывается, в основном, Т-клетками – хелперами второго типа,
280
а также моноцитами, макрофагами и В-клетками. Основными его свойствами
являются стимуляция гуморального иммунитета и подавление клеточного.
ИЛ10 подавляет антигенпредставление, снижая активность экспрессии молекул
HLA-D,
а
также
пролиферацию
Т-лимфоцитов
и
продукцию
провоспалительных цитокинов (ФНО-, ИЛ1).
ИЛ12 продуцируется только активированными моноцитами и В-клетками, которые и являются основными источниками этого цитокина. ИЛ12
стимулирует рост и дифференцировку Т-хелперов.
Интерлейкины регулируют большую часть антиген-представляющих
клеток, основная часть которых представлена моноцитами и макрофагами.
Исходя из вышеизложенного патогенез рассеянного склероза может быть
представлен в виде схемы из четырёх основных этапов, а именно:
Активация-пролиферация Т-лимфоцитов
Проникновение Т-лимфоцитов через ГЭБ в ЦНС
Взаимодействие с антигенпредставляющими клетками
Выделение провоспалительных цитокинов
Патоморфология при рассеянном склерозе. Общепринятое название
заболевания связано с наиболее яркими морфологическими признаками
болезни:
Очаговость, множественность и плотность – склероз. Основным
патоморфологическим субстратам является очаг демиелинизации – бляшка. В
настоящее время на основе морфологических исследований с применением
нейрогистологических и ультраструктурных методов сложилось представление
о динамике формирования бляшек их видов, изменения аксонов – аксонопатия
и олигодендроглиоцитов – их гибель. В зависимости от выраженности
воспаления иммунологической активности и демиелинизации выделяют 4 типа
бляшек.
1 – ранние – для них характерно большое количество антиген
представляющих клеток, экспрессирующих на своей мембране молекул HLAсистемы 2 класса.
2 – острые – характерна лимфоцитарная и макрофагальная инфильтрация
с участками миелина – процесс демиелинизации в них, а на поверхности
молекулы HLA- системы 2 класса.
3 – в очагах с умеренной активностью выявляются клеточные
инфильтраты, макрофаги, и идет активный процесс демиелинизации.
281
4 – в подострых очагах имеется небольшое количество макрофагов в
сочетании с активной демиелинизации и с исходом формирования бляшки.
Бляшки локализуются в различных отделах белого вещества головного и
спинного мозга и могут распространяться на серое вещество, содержащие
миелиновые волокна: кора, таламус, гипоталамическая область, ствол.
По мере прогрессирования процесса бляшки увеличиваются по площади и в
количественном отношении, что сопровождается уменьшением объема
головного мозга, особенно лобных долей, истончением спинного мозга и
зрительных нервов, расширением желудочков и центрального канала.
Таким образом, можно выделить основные механизмы, лежащие в основе
развития рассеянного склероза:
1. Воспаление.
2. Демиелинизация.
3. Нейродегенерация.
Клиника рассеянного склероза
Анализируя клиническое течение рассеянного склероза можно выделить
несколько вариантов этого течения и назвать их клиническими формами РС, а
именно:
1. Ремитирующая форма РС
2. Первично-прогрессирующая форма РС
3. Вторично-прогрессирующая форма РС
4. Прогрессирующая форма РС с обострениями
5. Доброкачественный вариант течения
6. Злокачественный вариант течения
Клинические формы течения PC имеют свои особенности
1. Благоприятная или мягкая форма течения наблюдается в 15-20%
случаев с минимальными неврологическимим симптомами при длительном
течении болезни. В развитых странах мира основной прирост случаев в PC
связан с такими формами и составляет по некоторым данным от 40% от общего
числа больных.
2. Злокачественная форма течения PC (болезнь Марбурга) – частота до 35%. Описано как заболевание с острым началом преимущественно поражение
стволовых структур, быстрым прогрессирующим течением и неблагоприятным
исходом, летальность через 2–4 недели.
3. Ремиттирующее течение. Это течение когда у больных имеет место
достоверные данные об обострении и ремиссии без признаков хронического
прогрессирования. Это наиболее часто встречающееся клиническое течение
более 50% случаев. Но после определенного временного промежутка
индивидуально для каждого больного ремиттирующая форма течения
282
сменяется вторично прогредиентной или прогрессирующей с обострениями.
Отмечена следующая закономерность, чем больше период болезни, тем выше
процент перехода из одной клинической формы в другую, через 12 лет
заболевания более 75% больных переходят в другую группу с более
злокачественным течением процесса вторично прогрессирующую форму и
вторично прогрессирующую с обострением.
4. В 10–15% случаев PC неуклонно прогрессирует. При этой форме
течения прогноз явно неблагоприятен – первично-прогредиентное течение.
Начало заболевания в более позднем возрасте после 35–40 лет начинается с
двигательных нарушений и в последующем в клинике преобладают симптомы
поражения спинного мозга, что подтверждается и данными нейровизуализации:
при МРТ-исследования спинного мозга определяется патогномоничный для
этой формы феномен – атрофия спинного мозга преимущественно в шейном
отделе.
Начало РС – дебют заболевания, в настоящее время рассматривается как
КИС – клинически изолированный синдром. По данным различных авторов до
28% начало заболевания с РБН. На втором месте поражение пирамидного пути,
на третьем месте – нарушение координации движения, симптомы поражения
ствола мозга на четвертом. На территории России отмечены частые дебюты с
полисимптомами и гораздо реже с моносимптомом.
Типичные клинические проявления рассеянного склероза
1. Нарушение органов зрения.
Нарушение зрения вплоть до амавроза на один или оба глаза – РБН,
частый симптом PC и развивается у 18–60% пациентов в течение 5–10 лет
наблюдения, а после 15 лет 83%. Сужение полей зрения чаще на цвета
появлением скотом. На глазном дне: побледнение височных половин соска
зрительного нерва с двух сторон – патогномоничный синдром в 78% случаев,
монотонность или побледнение соска диска с одной или с двух сторон.
2. Пирамидные нарушения
Парезы, очень частый клинический феномен при PC, при этом
необходимо отметить изменение степени выраженности пареза в течение дня, у
некоторых больных к вечеру, у части больных утром – синдром непостоянства
клинических проявлений при PC. У больных PC имеется не только повышение
амплитуды рефлекса, но и резкое расширение зон их вызывания, появление
клонусов. Типично для больных PC диссоциация амплитуды сухожильных
рефлексов по вертикали: резкое оживление с нижних конечностей при обычной
амплитуде рефлексов с верхних. Больные PC являются ярким примером того,
что даже при незначительном снижении мышечной силы или легкого
повышения мышечного тонуса могут присутствовать все пирамидные знаки
сгибательной и разгибательной групп. Своеобразным клиническим
283
проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является
сочетание признаков центрального паралича с гиперрефлексией, клонусами и
патологическими пирамидными знаками и одновременной мышечной
гипотонии из-за поражения проводящих путей мозжечка. Это сочетание
является ярким проявлением клинической диссоциации или расщепления
описанного Марковым и Леонович.
3. Значительное место в клинической картине PC занимают симптомы
поражения мозжечка и его проводящих путей. Классическая триада Шарко и
Пентада Марбурга включает как раз этот набор симптом. Статическая и
динамическая атаксия, дисметрия – классическим проявлением которой
является феномен Стюарт Хомса (обратный толчок), гиперметрия, асинергия,
интонационное дрожание, мнимо попадание, скандированная речь,
мегалография – эти симптомы присутствуют у 74-82% больных. В тяжелых
случаях у больных PC отмечается дрожание рук, ног, головы, туловища.
4.Стволовые нарушения.
Наиболее частым поражением ствола мозга являются глазодвигательные
нарушения, характерным для PC является синдром межъядерной
офтальмоплегии связанной с демиелинизацией заднего продольного пучка,
обеспечивающего ассоциированные движения глазных яблок и как результат
этого дискординированные движения с разно стоянием глазных яблок по
вертикали и горизонтали и как результат этого диплопия. Глазодвигательные
нарушения присутствуют у более 50% всех нарушений.
Нистагм отмечается более чем у 70% пациентов, при поражении верхних
отделов ствола: вертикальный, монокулярный, при поражении черепных нервов
и ствола – горизонтальный, по амплитуде мультимодальный, ротаторный
компонент.
5. Чувствительные нарушения.
У 70% пациентов, отмечены жалобы, связанные с клиническими
симптомами поражения чувствительности. Особенностью чувствительных
нарушений при PC, является то, что больные не всегда могут четко их описать:
онемение, чувство стягивания, дизестезии – ощущение подушечек на стопах и
пальцах, как правило, эти ощущения очень лабильны, влияет окружающая
температура, прием пищи, фазой физиологического цикла у женщин, это
является отражением синдрома непостоянства клинических симптомов при PC.
Патогномоничным даже на ранних стадиях болезни является снижение и
асимметрия вибрационной чувствительности более чем у 80% пациентов.
6. Нарушение функции тазовых органов. Наиболее рано проявляется
нарушение функции тазовых органов по типу императивных (повелительных)
позывов, дизурических явлений, учащение, затруднение и задержка мочи и на
более поздних стадиях неудержание ее. Непостоянство симптомов выше
перечисленных и что характерно для PC может иметь месть даже в течение
284
суток.
7. Синдромы поражения черепных нервов более чем у 58% больных.
Наиболее часто вовлекаются в процесс II, III, IV, V, VI и VII пара.
8. Нейропсихические нарушения. Включает в себя снижение интеллекта.
У больных PC имеет место отчетливое нарушение памяти и внимания,
замедление формирования понятий и концепций. Эти симптомокомплексы
отмечены в 93% случаев больных. Иногда у больных PC имеет место развитие
психопатологических реакций: депрессия или эйфория.
Патогномоничные симтомокомплесы при рассеянном склерозе.
• 1. Синдром клинического расщепления (диссоциация).
• 2. Непостоянство клинических симптомов – мерцание.
• 3. Синдром «горячей ванны».
285
Прогностические признаки течения рассеянного склероза
Благоприятные
Неблагоприятные
начало в молодом возрасте
начало в более старшем возрасте
женский пол
дебют с двигательных нарушений
начало с РБН или чувствительных
нарушений
неполные ремиссии
длительная ремиссия до 2-го
обострения
короткий период до 2-го обострения
полные ремиссии
частые обострения
Диагностика рассеянного склероза должна проводиться этапами,
включающими клиническое и нейроофтальмологическое исследование, а также
инструментальные и лабораторные методы.
Клиническое исследование неврологического статуса больных РС
проводится согласно современных диагностических критериев с оценкой
функциональных систем и определением балла дефицита по расширенной
шкале инвалидизации по Куртцке (шкала EDSS) (табл. 1).
Таблица 1.
Оценка функциональных систем по Куртцке (в баллах)
Функциональная
система
1. Пирамидная
система
Балл
0 – норма
1 – признаки патологии без двигательных нарушений
2 – минимальные двигательные нарушения
3 – от легкого до умеренного парапареза или
гемипареза (явная слабость, но большинство движений
может выполняться непродолжительное время, слабость
представляет для больного проблему); выраженный
монопарез (движения практически полностью
отсутствуют)
4 – выраженный парапарез или гемипарез (движения
затруднены), умеренный тетрапарез (двигательные
возможности ограничены, движения могут выполняться
непродолжительное время) или моноплегия
286
5 – параплегия, гемиплегия или выраженный тетрапарез
6 – тетраплегия
2. Мозжечок
0 – норма
1 – патологические симптомы без координаторных
нарушений
2 – легкая атаксия (явный тремор или неловкость
движений, легкие нарушения координации)
3 – умеренно выраженная туловищная атаксия или
атаксия в конечностях (тремор или неловкость движений
нарушают все виды движений)
4 – тяжелая атаксия во всех конечностях
(большинство двигательных функций трудно выполнимо)
5 – невозможность выполнения координированных
движений в связи с атаксией
3. Стволовые
0 – норма
функции
1 – только патологические симптомы
2 – умеренно выраженный нистагм или другие легкие
нарушения
3 – грубый нистагм, выраженная слабость наружных
глазодвигательных мышц или умеренное нарушение
функций или других черепно-мозговых нервов
4 – выраженная дизартрия или какое-либо другое
нарушение функций
5 – невозможность глотать или говорить
4.
0 – норма
Чувствительность
1 – снижение вибрационной чувствительности или
двумернопространственного чувства в одной или двух
конечностях
2 – легкое снижение тактильной, или болевой, или
глубокой чувствительности, и/или умеренное снижение
вибрационной чувствительности в одной или двух
конечностях, или снижение вибрационной
чувствительности (двумерно-пространственного чувства)
в трех или четырех конечностях.
3 – умеренное снижение тактильной, или болевой, или
глубокой чувствительности, и/или существенное
снижение вибрационной чувствительности в одной или
двух конечностях, или легкое снижение тактильной или
болевой чувствительности, и/или умеренное снижение во
всех пробах на глубокую чувствительность в трех или
287
четырех конечностях
4 – выраженное снижение тактильной, или болевой,
чувствительности или потеря проприоцептивной
чувствительности, изолированные или в сочетании друг с
другом в одной или двух конечностях; либо умеренное
снижение тактильной, или болевой чувствительности,
и/или грубое снижение проприоцептивной
чувствительности в более чем двух конечностях.
5 – выпадение всех видов чувствительности в одной
или двух конечностях, или умеренное снижение
тактильной или болевой, и/или потеря проприоцептивной
чувствительности почти на всей поверхности туловища
6 – выпадение всех видов чувствительности на
туловище и конечностях
5. Функция
0 – норма
тазовых органов
1 – легкая задержка мочеиспускания или
императивные позывы
2 – умеренно выраженная задержка или императивные
позывы на мочеиспускание, или дефекацию, или редко
возникающее неудержание мочи (периодическая
самокатетеризация, сдавление руками мочевого пузыря
для его опорожнения или эвакуации кала при помощи
пальцев).
3 – частое недержание мочи
4 – требуется практически постоянная катетеризация
(и постоянные вспомогательные меры для эвакуации
стула)
5 – утрата функции мочевого пузыря
6 – утрата тазовых функций
6. Функция зрения
0 – норма
1 – скотома с остротой зрения (коррегируемой) выше
0.6 (20/30)
2 – скотома на стороне худшей остроты зрения, с
максимальной остротой зрения (коррегируемой) от 0.6
(20/30) до 0.35 (20/59)
3 – большая скотома на стороне худшего зрения, либо
умеренное ограничение полей зрения, максимальной
остротой зрения (коррегируемой) от 0.35 (20/60) до 0.150.2 (20/99).
4 – на стороне хуже видящего глаза выраженное
ограничение полей зрения с максимальной остротой
288
зрения (коррегируемой) от 0.2 (20/100) до 0.1 (20/200); 3
степень плюс максимальная острота зрения у лучше
видящего глаза 0.35 (20/60) и ниже.
5 – максимальная острота зрения у хуже видящего глаза
(коррегируемая) менее 0.1 (20/200); 4 степень плюс
максимальная острота у лучше видящего глаза 0.35 (20/60) и
ниже.
6 – 5 степень плюс максимальная острота зрения у
лучше видящего глаза 0.35 (20/60) и менее.
7. Церебральные
0 – норма
функции
1 – только нарушения настроения (не влияющие на
балл по шкале EDSS)
2 – легкое снижение мыслительных процессов
3 – умеренное снижение мыслительных процессов
4 – выраженное снижение мыслительных процессов
5 – деменеция либо некомпетентность больного
8. Другие
0 – нет
функции (какие1 – легкие (выявляемые только при специальных
либо другие
пробах)
неврологические
2 – умеренные (легкое нарушение функции)
симптомы,
3 – выраженные (выраженные нарушения функции)
связанные с РС)
а) Спастичность
0 – нет
б) Другие
1 – другие симптомы, связанные с РС
Инструментальные методы:
А) Магнитно-резонансная томография.
Первое сообщение о МРТ- исследовании у больных PC поступили из
Великобритании в 1981 году и за эти 29 лет этот метод исследования получил
широкое распространение. Патологические изменения структур головного
мозга при PC по данным МРТ-исследования выглядят по-разному в
зависимости от пульсовой последовательности режимов.
1. Очаги демиелинизации при режиме Т1 визуализируется темными, а
при режиме Т2 – белыми. Это объясняется увеличением содержания воды в них
и поэтому при режиме Т1 фиксируется сигнал пониженной плотности и
соответственно при режиме Т2-повышенной плотности.
2. Нормальное белое вещество мозга выглядит наоборот светлым при
режиме Т1 и темным при режиме Т2. На этом контрасте окрасок и основана
диагностика. Иллюстрацией могут служить представленные данные МРТ.
289
Рис. 1.
На уровне передних рогов
определяются очаги
гиперинтенсивного МР сигнала,
неправильной округлой формы,
диаметром до 8 мм
Рис. 2.
Отмечается узорация
мозолистого тела в средней трети
Рис. 3.
Очаг гиперинтенсивного МР сигнала
диаметром до 8мм
Рис. 4.
Узорация мозолистого тела
290
Рис. 5.
Узорация мозолистого тела
Рис. 6.
На уровне переднего рога
отмечается очаг гиперинтенсивного
МР сигнала неправильной формы
Рис. 7.
Паровентрикулярно на уровне
задних рогов очаги
гиперинтенсивного МР сигнала
Рис. 8.
Асимметричное расширение
боковых желудочков
3. Есть ещё режим Т1 с контрастированием. Контрасты – магневист,
(фирма Шеринг, Германия); омнискан – Норвегия. В
этом
режиме
с
контрастированием можно визуализировать свежие очаги демиелинизации.
Три современных и перспективных методов визуализации, которые
нашли применение для диагностики PC:
291
Б)
Магнитно-резонансная протонная томография.
В)
Позитронно-эмиссионная томография.
Г)
Магнитно-резонансная спектроскопия.
Эти методы дают возможность оценить прижизненную биохимию мозга
путем протонного (при первой методике) и радионукленарного сканирования
структур мозга.
Д) Вызванные потенциалы мозга.
Это выявленный электрофизиологическими методами ответ мозга на
любой стимул. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) на свет были
исследованы впервые в 1971 году. Опыт проведенных исследований показал,
что для выявления демиелинизации оказался более эффективным обратный
шахматный паттерн – чередующиеся черный и белый квадраты на мониторинге
в сменяющемся каждую секунду режиме, при этом методе снижение
латентности и пиков отмечено у 80-95 больных по данным различных авторов.
Ответ мозга в зависимости от стимула подразделяется:
1. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП);
2. Слуховые вызванные потенциалы (СВП);
3. Сомотосенсорные вызванные потенциалы (ССВП);
4. Моторные вызванные потенциалы (ВЦМП);
5. Мултимодальные вызванные потенциалы.
Лабораторные методы диагностики включают в себя исследование
олигоклональных антител в ликворе и иммуноглобулина G в ликворе.
Говоря о диагностике необходимо выделить её критерии, и такими
диагностическими критериями рассеянного склероза по Мак Дональду и
Томпсону являются:
Клинические
Объективные
Дополнительные данные,
проявления
очаги на
необходимые для постановки
(атаки)
МРТ
диагноза РС
2 и более
2 и более
2 и более
1
Не требуются; достаточно
клинических проявлений
(дополнительные признаки
желательны, но должны
соответствовать рассеянному
склерозу)
Рассеянность очагов в
«пространстве» на МРТ3,4 или
положительные данные ликвора и 2 и
более очагов на МРТ,
соответствующие рассеянному
292
1
2 или более
1
1
(моносимптопн
ый дебют)
0
(прогрессирую
щая
симпоматика2)
1
склерозу или ожидать следующей
клинической атаки с другими
клиническими проявлениями
Рассеянность очагов во «времени» на
МРТ или вторая клиническая атака
Рассеянность очагов в пространстве
на МРТ3,4 или положительные
данные ликвора и 2 или более очагов
на МРТ, соотвествующие
рассеянному склерозу
Рассеянность очагов во «времени» на
МРТ или вторая клиническая атака
Положительный ликвор
Рассеянность очагов в
«пространстве» на МРТ3,4: 9 и более
очагов в режиме Т2
- или 2 или более очагов в спинном
мозге
- или 4-8 очагов в головном мозге и 1
очаг в спинном мозге
- или положительные ЗВП в сочетании с
4-8 очагами в головном мозге и 1
спинальным очагом
Рассеянность очагов во «времени» на
МРТ или продолжающееся в течение
года прогрессирование заболевания
Основные направления терапии больных рассеянным склерозом
I. Лечение в активной стадии заболевания:
а) при ремитирующей форме течения с целью купирования обострений
б) при прогредиентных формах течения для нивелирования
прогрессирования патологического процесса и стабилизации состояния
больного
II. Лечебное воздействие на патологический процесс у больных РС в
стадии ремиссии для предупреждения обострений – превентивная терапия
III. Лечебный эффект на отдельные симптомы заболевания – симптоматическая
терапия
Лечение рассеянного склероза
• I. В настоящее время средством выбора для лечения обострений PC
является пульс-терапия гормонами, в частности метилпреднизолоном.
293
•
•
•
•
1. Солю-медрол,
2. Депо-медрол – США
3. Метипред – Финляндия.
Схема лечения. 1000 мг на 400мл физраствора в/в капельно ежедневно 3–
4–5 раз в зависимости от степени выраженности обострения, в
последующем 2–3 дня внутривенно капельно через день. Если эффект
недостаточен переход на 60 мг таблетированного метилпреднизолона с
постепенным снижением дозы.
Фармакодинамика глюкокортикоидов
1.
Тормозят доступ лейкоцитов к местам воспаления;
2.
Активируют Т-лимфоциты клонов хелперов и супрессоров;
3.
Снижает экспрессию антигенов;
4.
Блокирует высвобождение провоспалительных цитокинов ИЛ1 и
ИЛ2 и фактора некроза опухоли альфа;
5. Подавляет активность макрофагов.
Таким образом наглядным образом прослеживается выраженное
противовоспалительное, иммуносупрессорное действие.
II. Плазмаферез – метод экстракорпоральной геморрекции, имеющий:
детоксикационную,
иммуннокоррегирующую
и
реокоррегирующую
направленность.
В клинических случаях непрерывного течения (первично или вторично
прогрессирующая формы) после пульс-терапии метилпреднизолоном в случае
отсутствия должного клинического эффекта назначают цитостатики:
метотрексат, азотиаприн.
Совершенно новое, родившееся в последнее десятилетие направление
лечение PC – это иммуномодулирующая терапия или, как в настоящее время
мы называем, это группа препаратов, изменяющих клиническое течение
рассеянного склероза – ПИТРС. К препаратам с доказанной эффективностью и
достигшим широкого клинического применения относятся бетта-интерфероны
и копаксон, обладающие иммуномодулирующим механизмом действия.
Бетта-фероны подразделяются на:
1. Интерферон 1a – название препарата Ребиф. Фирмы МЕРЦСИРОНО
(Швейцария) и Авонекс (США). – рекомбинантный человеческий интерферон
бета1а-INF beta-1a.
2. Интерферон 1b – бетаферон фирма Шеринг – Германия
3. Копаксон – синтетический препарат фирмы Тева (Израиль), препарат
обладает способнтью блокировать миелин – специфические иммунные реакции,
поэтому в литературе можно встретить еще одно название –
антигенспецифическая терапия.
Препараты прошли все стадии международных клинических испытаний и
являются средствами долгосрочной терапии PC.
294
Показания к назначению препаратов группы ПИТРС
– Достоверный РС
– балл по EDSS до 5,5 (копаксон), 6,0 (ребиф), 6,5 (бетаферон)
– возраст от 18 до 55 лет
– РРС (назначение копаксона и бета-интерферонов),
– ВПРС (назначение бетаферона и ребифа-44)
Противопоказания к препаратам группы ПИТРС
• Значительная инвалидизация
• Непереносимые побочные явления
• Гиперчувствительность к препарату
• Беременность и лактация
• Детский возраст
Принципы назначения препаратов группы ПИТРС
• Раннее начало
• Длительность
• Непрерывность
Индивидуальный подход
В последние годы разрабатывается целая группа препаратов –
цитостатиков, первый из них появился на рынке под названием клодребин и
другие препараты подобного механизма действия. Если клодребин получил уже
клиническое применение, то остальные находятся в стадии различного рода
клинических исследований – Финголемот-гилениа (фирма Новартис).
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИМИ МЕХАНИЗМАМИ РАЗВИТИЯ ПРОЦЕССА
ДЕМИЕЛИНЕЗАЦИИ ЯВЛЯЕТСЯ
1) Нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера.
2) Проникновение активированных Т-лимфоцитов в центральную
нервную систему.
3) Выделение провоспалительных цитокинов.
4) Лимфоцитарная инфильтрация.
2. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ, НЕОБХОДИМЫЕ
ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
1) Магнитно-резонансная томография.
2) Вызванные потенциалы мозга.
3) Рентгенография черепа и позвоночника.
4) Электронейромиография.
295
3. ПЕРВЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ
СКЛЕРОЗА ЯВЛЯЮТСЯ
1) Зрительные нарушения.
2) Двигательные расстройства.
3) Эпиприпадок.
4) Интенсивная головная боль.
5) Менингеальный симптомокомплекс.
РАССЕЯННОГО
4. ПАТОГНОМОНИЧНЫЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ В КЛИНИЧЕСКОМ
ПРОЯВЛЕНИИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
1) Синдром клинического расщепления
(диссоциации) внутри системы.
2) Непостоянство клинических симптомов,
их мерцание.
3) Афатические нарушения.
4) Выраженный болевой синдром.
5) Чувствительные расстройства.
5. ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ РАССЕЯННЫМ
СКЛЕРОЗОМ
1) Пульс-терапия гормонами с целью
купирования обострения.
2) Антибактериальная терапия для лечения
воспалительного процесса.
3) Иммуноглобулины.
4) Противосудорожные препараты.
296
Глава 7. ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Вегетативная (автономная) нервная система (ВНС) – часть нервной
системы человека и животных, которая регулирует функции внутренних
органов. Это название связано с латинским корнем «veget-» (растение). ВНС,
как система “растительной жизни”, обеспечивает процессы, аналогичные
имеющим место у растений. ВНС отвечает за все виды пластического и
энергетического обмена, рост, развитие, размножение, дыхание, выделение,
«сокодвижение». Противопоставляется анимальной (соматической) – системе
«животной жизни» (от лат.animal – животное), обеспечивающей движение.
Анатомически вегетативная нервная система представлена надсегментарным
(центральным) и сегментарным (периферическим) отделами.
Надсегментарный отдел вегетативной нервной системы
Надсегментарный отдел представлен гипоталамо-лимбико-ретикулярным
комплексом (ГЛРК).
Гипоталамус является основной частью промежуточного мозга
(diencephalon) и представляет собой скопление ядер, осуществляющих
нейроэндокринную регуляцию вегетативных функций и обмена веществ. В
изучении гипоталамуса мировое значение имеют труды выдающегося
отечественного ученого Николая Михайловича Иценко.
Лимбическая система (ЛС) (круг Папеца, система кольцевых связей)
базируется на структурах лобной и височной долей, формирующих
обонятельный мозг (rhinencephalon). Основными являются гиппокамп
(“морской конёк”, hyppocampus) и миндалевидное тело (corpus amygdaloideum)
в глубине височной доли. Ведущие функции ЛС - память, эмоции и мотивации.
Большую роль в изучение ЛС внёс выдающийся отечественный психофизиолог
XX века Павел Васильевич Симонов.
Ретикулярная формация (РФ) (“сетчатое образование”, formatio reticularis;
термин введен немецким неврологом О.Дейтерсом в 1863 г.) пронизывает весь
ствол мозга, образуя в своем составе целый ряд микроскопических жизненно
важных центров (в том числе дыхательный, сосудодвигательный, рвотный и
др.). Выделяют области РФ, оказывающие восходящие (активирующие кору) и
нисходящие (активирующие или тормозящие работу спинного мозга) влияния.
Зависимость между раздражением различных областей ствола мозга и
спинномозговыми рефлексами впервые отметил крупнейший русский физиолог
Иван Михайлович Сеченов еще в 1862 г. Большой вклад в изучение РФ внес
выдающийся отечественный физиолог Петр Кузьмич Анохин в 50-60-х гг. XX.
Это позволило ему обосновать теорию функциональных систем.
Влияния ГЛРК подразделяют на трофотропные и эрготропные.
Трофотропная система вызывает анаболические процессы, способствует
поддержанию гомеостаза; связана с периодом отдыха и сна, с системой
297
пищеварения. Мобилизует преимущественно вагоинсулярный аппарат.
Эрготропная система связана с катаболическими процессами, обеспечивает
физическую и психическую активность, способствует адаптации. Вегетативная
мобилизация затрагивает в большей степени симпатоадреналовую активность.
Сегментарный отдел вегетативной нервной системы
В пределах сегментарного уровня ВНС выделяют отделы симпатической
нервной системы (СНС) и парасимпатической нервной системы (ПсНС). Работу
этих систем Х. Эппингер и Л. Гесс представляли в виде «весов».
Симпатическая активна днем, парасимпатическая ночью; симпатическая
учащает сердцебиение, парасимпатическая заставляет сердце биться реже и т.д.
Первая – СНС – представлена телами преганглионарных нейронов в
боковых рогах (cornua lateralia) C8-L3 сегментов спинного мозга (myelon, seu
medulla oblongata) и их аксонами, идущими через передний корешок (radiculus
anterior) и белую соединительную ветвь (ramus communicans alba) к
паравертебральной симпатической цепочке (truncus sympaticus) (включая
межузловые коллатерали); телами постганглионарных нейронов в вегетативных
узлах (ganglia) симпатической цепочки и их аксонами, достигающими
иннервируемых ими структур периваскулярно в адвентиции артерий или с
периферическими нервами через белую соединительную ветвь (ramus
communicans grisea).
Вторая, ПсНС, включает преганглионарные нейроны, тела которых
расположены в ядрах (nuclei) III, VII, IX, X черепных нервов (краниальный
отдел) и в боковых рогах S3-S5 сегментов спинного мозга (сакральный отдел), а
аксоны идут к параорганным и интрамуральным узлам. В узлах лежат тела
постганглионарных нейронов, аксоны которых достигают иннервируемых
органов.
Преганглионарные волокна в СНС относительно короткие, в ПсНС –
длинные; постганглионарные – наоборот. Как правило, медиатором в
преганглионарных волокнах обеих систем и постганглионарных волокнах
ПсНС является ацетилхолин, в постганглионарных волокнах СНС –
норадреналин.
И симпатические, и парасимпатические структуры участвуют в
формировании вегетативных сплетений (plexus) и узлов.
Функционально СНС предназначена обеспечивать адаптационые
процессы, поэтому действует совместно с соматической (анимальной) нервной
системой, преимущественно днем.
ПсНС в большей степени отвечает за относительное постоянство
внутренней среды организма – гомеостаз (правильнее – гомеокинез). Особенно
ярко проявляется ее действие ночью (сон – “Царство Вагуса”).
Вегетативная иннервация головы и лица
Как уже было сказано выше, вегетативная система головы и лица связана
298
с системами III, VII, IX, X пар черепных нервов. Это парасимпатические
структуры. К ним относятся, помимо самих вегетативных волокон,
парасимпатические ядра ствола мозга и краниальные вегетативные узлы.
Под дном сильвиева водопровода в среднем мозге расположены парные
мелкоклеточные добавочные хвостовые ядра (nuclei accessorii) ЯкубовичаЭдингера-Вестфаля и непарное срединное ядро Перлиа. Волокна от них в
составе глазодвигательного нерва проходят через наружную стенку
пещеристого синуса (sinus cavernosus), входят в глазницу через верхнюю
глазничную щель (fissura orbitalis superior) и достигают ресничного узла
(ganglion ciliare), лежащего латеральнее зрительного нерва. После
переключения на постганглионарные нейроны парасимпатические волокна в
виде коротких ресничных ветвей (nn. ciliares breves) иннервируют далее
гладкие мышцы глаза – мышцу, суживающую зрачок (m.sphincter pupillae) и
ресничную мышцу (m.ciliaris), которая обеспечивает аккомодацию.
В варолиевом мосту расположено парасимпатическое верхнее
слюноотделительное ядро (nucleus salivatorius superior). Волокна от него идут в
составе промежуточной порции (n. intermedius XIII) лицевого нерва и
обеспечивают секрецию всех желез передней части лица и полости рта, в том
числе поднижнечелюстной и подъязычной слюнных желез (gll. submandibularis
et sublingualis), переключившись в одноименных вегетативных узлах.
В продолговатом мозге находятся нижнее слюноотделительное ядро
(nucleus salivatorius inferior), обеспечивающее в системе языкоглоточного нерва
иннервацию
околоушной
слюнной
железы
(glandula
parotis).
Постганглионарные волокна идут из ушного вегетативного узла (g.oticum). Еще
одно ядро принадлежит системе блуждающего нерва – n.dorsalis nervi vagi. Оно
обеспечивает парасимпатическую иннервацию структур шеи, грудной клетки,
верхней половины брюшной полости.
Собственной симпатической нервной системы в области черепа, лица и
полости рта нет, она «приходит» из спинного мозга: для головы, глаз, лица – с
уровня С8-Th1 (цилиоспинальный центр Будге), для языка и полости рта – с
уровня боковых рогов Th2-Th3. Преганглионарные волокна идут к шейным
узлам симпатической цепочки, постганглионарные от них периваскулярно в
область черепа, лица, полости рта.
Методика исследования ВНС
Оценка вегетативного статуса предполагает оценку трех его составных
частей: вегетативный тонус (ВТ), вегетативную реактивность (ВР),
вегетативное обеспечение деятельности (ВОД).
Для оценки ВТ используют специальный опросник “СимпатикотонияВаготония”, вычисляют индекс Кердо (по пульсу и диастолическому
давлению), иногда дополнительно рассчитывают коэффициент Хильдебрандта,
минутный объем кровотока (МОК) и его индекс (иМОК).
299
Для оценки ВР используют пробы Даньини-Ашнера (глазосердечный
рефлекс), Чермака (шейно-сердечный рефлекс), Геринга (с задержкой
дыхания), Ортнера (с запрокидыванием головы назад), Тома-Ру (солярный
рефлекс), холодовую. Возможно использование медикаментозных проб
(адреналиновая, атропиновая, пилокарпиновая).
Оценка ВОД предполагает использование проб Превеля (ортостатический
рефлекс) и Даниелополу (клиностатический рефлекс), при необходимости
специальные пробы с умственной нагрузкой и т.д.
Для характеристики отдельных вегетативных функций существуют
специальные пробы и методики, включая инструментальные. Так,
потоотделение можно оценивать при помощи аспириновой пробы в сочетании с
методом Минора (йод-крахмальная проба), а терморегуляцию – с применением
рефлекса Щербака, электротермометрии, термографии. Существуют методики
для оценки вегетативной регуляции дыхания, сердечной деятельности, работы
других внутренних органов и систем.
Определённая информация в отношении патологии вегетативной нервной
системы может быть получена при различных инструментальных
исследованиях. Так, реоэнцефалография (РЭГ) косвенно характеризует тонус и
эластичность сосудов мозга, венозный отток и периферическое сосудистое
сопротивление, реовазография (РВГ) – аналогичные параметры для
периферических сосудов, электроэнцефалография (ЭЭГ) некоторым образом
отражает регуляторные возможности гипоталамо-лимбико-ретикулярного
комплекса. Офтальмоскопия позволяет увидеть артерии и вены сетчатки,
характеристики которых коррелируют с таковыми для мозговых сосудов, а
ультразвуковая допплерография (УЗДГ) прямо показывает скорость и
направление кровотока. Можно получить некоторые данные при
электрокардиографии (включая нагрузочные пробы и холтеровское
мониторирование), полисомнографии, изучении кожно-гальванической реакции
(КГР) и других методах. В подавляющем большинстве случаев такая
информация носит частичный характер и отражает лишь тот или иной аспект
деятельности вегетативной нервной системы.
“Золотым стандартом” в исследовании ВНС с 1996 года считается
спектральный анализ вариабельности ритма сердца (САВРС). Три основных
параметра, учитываемые при САВРС – это характеристики
частотных
диапазонов (ширина участка спектра, амплитуда). Высокочастотный диапазон
HF (high frequency) отражает работу парасимпатического звена ВНС,
низкочастотный LF (low frequency) соответствует активности симпатической
нервной системы, очень низкочастотный VLF (very low frequency) комплексно
характеризует ряд гуморальных механизмов регуляции ВНС, а также
надсегментарные влияния, прежде всего со стороны гипоталамуса.
Признаки поражения вегетативной нервной системы
300
Признаки поражения вегетативной нервной системы чрезвычайно
разнообразны и могут касаться сердечно-сосудистой системы (пульс,
артериальное давление и др.), систем дыхания, выделения, потоотделения,
терморегуляции, сна и бодрствования; возможны психопатологические
проявления.
Одним из типичных проявлений вегетативной дисфункции можно назвать
психовегетативный синдром (ПВС), составляющий около 90% случаев т.н.
синдрома вегетативной дистонии (СВД). В основе его лежит та или иная
дисфункция ГЛРК. ПВС обычно характеризуется индивидуальным
полиморфизмом функциональных нарушений, форма его течения может
описываться как перманентная, пароксизмальная или перманентнопароксизмальная.
Наиболее ярко вегетативные симптомы представлены во время
вегетативных кризов (ВК) (в англоязычной литературе – “панические атаки”).
Выделяют симпатоадреналовые и вагоинсулярные кризы.
В случае симпатоадреналовых кризов (“человек убегает от собаки”)
учащаются пульс, дыхание (одышка), расширяются глазные щели и зрачки,
усиливается блеск в глазах, возникает ознобоподобный тремор, бледнеет кожа,
появляются холодный липкий пот и похолодание конечностей, особенно
дистально; может повышаться артериальное давление (АД). Завершается
приступ полиурией (обильной светлой мочой).
Вагоинсулярные кризы протекают со снижением АД, урежением ЧСС,
потемнением в глазах, головокружением, тошнотой, рвотой, поносом,
бронхоспазмом и/или ощущением удушья; может появиться жидкий пот.
Для обоих вариантов характерны страх, тревога, паника. Типичная
продолжительность криза – 1+0,5 часа. Может возникнуть во время ночного
сна. Женщины страдают чаще.
“Чистые” варианты кризов относительно редки, чаще невролог имеет
дело со смешанной симптоматикой. Наличие в 80% случаев явлений страха,
тревоги, паники в рамках кризов обусловило выбор названия «панические
атаки» в англоязычной литературе.
Помимо ПВС, вегетативная дисфункция рассматривается в рамках еще
двух синдромов.
Первый – ангиотрофалгический синдром (АТАС). Связан с вовлечением
в патологический процесс вегетативных волокон в составе периферических
соматических нервов (травма и др.). Развивается также при нарушениях
регуляции тонуса периферических сосудов – как при идиопатических (синдром
Рейно, эритромелалгия), так и при симптоматических (болезни крови,
коллагенозы).
Клинически
характеризуется
локальными
вегетативными
расстройствами, обычно на конечностях. Возникают отеки, изменения цвета
301
кожных покровов, различного вида боли и трофические изменения кожи (чаще
всего пигментация, депигментация, истончение кожи и атрофия подкожной
клетчатки).
Второй – синдром прогрессирующей периферической вегетативной
недостаточности (ППВН). Обусловлен поражением тел вегетативных
нейронов (в боковых рогах и ганглиях) и периферических вегетативных
волокон (вегетативная нейропатия).
Чаще встречается в терапевтической практике при таких заболеваниях,
как сахарный диабет, амилоидоз, коллагенозы, порфирия, уремия, а также
алкоголизм. В неврологии обычно встречается при наследственных и
дегенеративных
заболеваниях
нервной
системы
(наследственные
полинейропатии, семейная дизавтономия Рейли-Дея и др.).
Для клинической картины ППВН характерны: ортостатическая
гипотензия (на фоне возможной артериальной гипертензии в положении лежа),
фиксированный пульс (например, 100 ударов в минуту и в положении лежа, и в
положении стоя, и при нагрузке), импотенция, запоры, реже поносы,
гипогидроз или даже ангидроз.
Топический диагноз при патологии ВНС
Постановка топического диагноза в случае поражения вегетативной
нервной системы отличается определенной спецификой.
1.Обширность связей и особенности строения сегментарного и
надсегментарного аппаратов ВНС;
2.Отсутствие строгих границ между надсегментарными отделами ВНС;
3.Разветвленность сегментарного отдела ВНС; способность вегетативных
влияний распространяться на сегментарном уровне по типу «кругов на воде»,
захватывая территории, удаленные от зоны поражения;
4.Отсутствие сегментарной представленности парасимпатической
нервной системы на коже;
5.Своеобразие сбора и трактовки получаемых в результате
вегетологического исследования результатов.
Тем не менее, поражение конкретных вегетативных структур может
иметь более или менее очерченные клинические проявления. Их вполне можно
рассматривать как синдромы поражения ВНС на разных уровнях.
Поражение надсегментарных вегетативных структур
Поражение гипоталамуса. Включают в себя нарушение сна и
бодрствования, психопатологические проявления (прежде всего астеноипохондрического характера), нарушение терморегуляции, перманентную и
пароксизмальную вегетативную дисфункцию. Обязательной симптоматикой
считается нейроэндокринный синдром (вторичный гипо- и гипертиреоз,
патология менструального цикла и климакса, синдром Иценко-Кушинга,
адипозогенитальная дистрофия Бабинского-Фрёлиха и др.).
302
Топически (в значительной степени условно) можно выделить
следующие варианты.
1.Поражение передней части гипоталамуса (несахарный диабет,
полиурия, гипергликемия).
2.Раздражение передней части гипоталамуса (снижение АД, ЧСС,
усиление перистальтики, рвота, непроизвольные мочеиспускание и дефекация,
субфебрилитет, тахипноэ, гиперемия, миоз).
3.Поражение средней части гипоталамуса (ожирение, сексуальные
расстройства, инфантилизм, геморрагии).
4.Раздражение средней части гипоталамуса (трофические расстройства,
кахексия Симмондса).
5.Поражение задней части гипоталамуса (летаргия, гипотермия,
панастения, снижение секреции и перистальтики ЖКТ).
6.Раздражение задней части гипоталамуса (мидриаз, тахикардия,
повышение АД и температуры тела).
Поражение лимбической системы.
1.Нарушения памяти (кратковременной, долговременной), особенно при
поражении гиппокампа.
2.Эмоциональные
нарушения
(дисфория,
эмоциональная
неустойчивость).
3.Мотивационные нарушения (булимия, анорексия, полидипсия,
агрессивность, гиперсексуальность и др.).
4.Нарушения поведения, социальной адаптации, сложные психомоторные
автоматизмы, лицевые гиперкинезы.
5.Психопатологические феномены (дереализация, деперсонализация,
ощущения «чего-то близкого, родного», déjà vu, jamais vu etc.).
6.Височная эпилепсия.
Поражение ретикулярной формации.
1.Нарушение сердечной деятельности (например, частоты и ритма
сердечных сокращений).
2.Сосудодвигательные нарушения (дизрегуляция артериального давления
и т.п.).
3.Патология дыхания (дыхание Чейн-Стокса, Биотта, Куссмауля; синдром
апноэ во сне).
4.Нарушения
мышечного
тонуса
(горметонический
синдром
Давиденкова, децеребрационная ригидность, миастено- и миопатоподобные
проявления, лицевые и шейные гиперкинезы).
5.Нарушения сна и бодрствования (возникают часто совместно с
поражением заднего гипоталамуса). Акинетический мутизм.
6.Педункулярный галлюциноз Лермитта.
Поражение сегментарных вегетативных структур
303
Можно выделить ряд вегетативных синдромов, первоначально
локализующихся на определенной территории. Сосудистый синдром
(вазомоторные нарушения) – местное изменение окраски и температуры кожи
и слизистых, их изменчивость и асимметричность; «мраморность» кожных
покровов (cutis marmoratus). Трофический синдром – местные расстройства
трофики тканей (кожи, слизистых оболочек, мышц, костно-суставного и
связочного аппаратов) различной степени, от легких изменений - сухость кожи
(ксеродермия как результат потоотделительных, или судомоторных
нарушений), ломкость ногтей - до тяжелых (изъязвления кожи, спонтанные
переломы, артропатии – например, безболевая сирингомиелитическая
артропатия Шарко с грубой деформацией крупных суставов). Висцеральные
синдромы связаны с иннервацией внутренних органов и очень многообразны в
зависимости от ее особенностей. Симпаталгический синдром – жгучие,
давящие, распирающие, мучительные боли, имеющие тенденцию к
распространению и часто реагирующие на изменения барометрического
давления.
Более или менее четкой топикой характеризуется вегетативная патология
лица, головы и шеи, верхних конечностей (включая плечевой пояс), грудной
клетки, брюшной полости и нижних конечностей (включая тазовый пояс).
Симптом Аргайля Робертсона прямой – это вариант диссоциации
зрачковых реакций, при котором прямая и содружественная реакции зрачков на
свет снижаются или выпадают, а реакции на аккомодацию и конвергенцию
сохранены. Связан чаще всего с мелкоочаговым поражением среднего мозга и
вовлечением в процесс связей между ядрами Якубовича и Перлиа (например,
при сифилисе центральной нервной системы). Такое поражение описал в 1867
г. выдающийся шотландский офтальмолог Эрджил Робертсон (Argyll H.
Robertson), много сделавший для изучения расстройств органа зрения при
нейросифилисе («точечные» зрачки Робертсона и др.).
Обратный симптом А.Робертсона встречается реже и представляет
собой сохранность зрачковых фотореакций при ослаблении или выпадении
реакций зрачка на аккомодацию и конвергенцию. Встречается при энцефалите.
Во время первой мировой войны такой феномен был описан при летаргическом
энцефалите австрийским профессором Константином Экономо.
Вегетативные зрачковые расстройства тесно связаны с повреждением
n.oculomotorius, в составе которого парасимпатические волокна проходят
большую часть своего пути от ядер на дне сильвиева водопровода до
эффекторных мышц орбитальной области. Поэтому такие явления, как паралич
аккомодации или расширение зрачка (midriasis), характерным образом
наблюдаются при всех синдромах с поражением глазодвигательного нерва –
синдром верхней глазничной щели, синдром кавернозного синуса,
интерпедункулярный синдром и другие. Совместное выпадение функций m.
304
sphincter pupillae et m. ciliaris приводит к внутренней офтальмоплегии (так как
поражены внутренние, гладкие мышцы глаза). При этом не следует забывать,
что выпадение зрачковых реакций может быть связано не с эфферентной, а с
афферентной частью рефлекторной дуги, то есть с сетчаткой и n.opticus
(amaurosis).
Отражение симпатической зрачковой иннервации обнаруживается при
проверке реакции на боль (расширение зрачка при уколе иглой, например, в
области трапециевидной мышцы). Можно не получить такой реакции с зоны
анестезии (при сирингомиелии, постинсультной или посттравматической
гемианестезии). Чаще такая реакция используется в нейрореанимационных
ситуациях.
Синдром Бернара-Горнера прямой. Обусловлен симпатической
денервацией глаза и лица. Включает птоз, миоз, энофтальм (триада Горнера);
Возможны гиперемия и ангидроз соответствующей половины лица, при
стойком повреждении развивается ипсилатеральная деколорация радужки.
Пальпеброптоз (блефароптоз) в указанном случае является частичным
(веко обычно не закрывает зрачок полностью), о нем говорят: «псевдоптоз»,
«полуптоз», «симпатический птоз». Обусловлен потерей тонуса века в связи с
повреждением волокон, идущих к мышцам мелких хрящиков верхнего века (m.
tarsalis superior). Сужение зрачка связано с денервацией расширителя зрачка
(m.dilatator pupillae), а энофтальм (западение глазного яблока в глазницу,
обычно легкое) – со снижением тургора глазного яблока при денервации
глазничной мышцы (m.orbitalis).
В XIX в. клиническое описание сделано швейцарским врачом Иоганном
Горнером, природу синдрома раскрыл выдающийся французский физиолог
Клод Бернар.
Может входить как составляющая часть в более крупные синдромы,
(например, нижний плечевой плексит Дежерина-Клюмпке за счёт вовлечения в
процесс переднего корешка С8 или синдром Валленберга-Захарченко при
нарушении кровообращения в вертебробазилярном бассейне за счёт
повреждения полисинаптических гипоталамо-спинальных связей).
Обратный синдром Бернара-Горнера (правильнее - по имени описавшего
его в XVIII в. французского врача - синдром Пурфура дю Пти). Это результат
ирритации (раздражения) симпатического нерва – экзофтальм, мидриаз,
расширение глазной щели за счет ретракции век. Такое сочетание симптомов
можно наблюдать, например, во время симпатоадреналового криза («у страха
глаза велики»). Нередко могут отмечаться и другие характерные явления например, симптом Грефе при базедовой болезни (при медленном опускании
глазного яблока вниз видна незакрытая полоска склеры между верхним веком и
радужкой). В некоторых случаях может сочетаться с другими
неврологическими проявлениями, предшествовать им (вначале обратный, а
305
затем прямой синдром Бернара-Горнера в сочетании с вялым парезом кисти и
расстройствами чувствительности по внутреннему краю руки при нижней
плексопатии Дежерина-Клюмпке) или быть изолированным и долгое время
даже единственным симптомом болезни (опухоль Панкоста в верхушке
легкого).
Синдром Эйди. Для него характерна так называемая пупиллотония
(выраженное повышение тонуса зрачковых мышц с нарушением реакции
зрачка на свет), часто асимметричная, в сочетании со снижением или
выпадением коленных, реже ахилловых рефлексов. Природа до конца не
выяснена. Может встречаться при авитаминозе В1, алкоголизме,
наследственной патологии и др.
Вегетативные феномены полости рта. Связаны прежде всего с
нарушением вегетативной иннервации слюнных желез и проявляются
различной степени нарушением слюноотделения (синдром нарушения
саливации): гипосаливация с возможным развитием сухости во рту
(ксеростомии) или гиперсаливация вплоть до сиалореи.
Возможны и другие вегетативные проявления – гиперемия, боль, отек в
области языка, десен, слизистой щек. Прежде чем установить вегетативный
характер таких симптомов, следует исключить любые локальные процессы воспалительные, травматические, неопластические. Таким же образом следует
поступить при диагностике неврогенной ксеростомии, возникающей чаще всего
при угнетении парасимпатической иннервации. Иногда в подобных ситуациях
применяется метод diagnosis ex juvantibus (диагноз по проведенному лечению):
так, назначение холиномиметиков при неврогенной ксеростомии может
улучшить состояние, а при закупорке протока слюнной железы камнем усилит
боль и отек.
Гипосаливация характерна для стомалгии, эмоционального напряжения,
волнения, болезни Съёгрена, некоторых опухолей мозга, состояния после
облучения слюнных желез.
Избирательное поражение вегетативных волокон характерно для острой
преходящей тотальной дизавтономии инфекционно-аллергической природы.
Эта патология проявляется ксеростомией в сочетании с ксерофтальмией,
зрачковой арефлексией, желудочно-кишечными и тазовыми нарушениями
(угнетение ПсНС), а также ортостатической гипотензией, подавлением
потоотделения, фиксированным пульсом (угнетение СНС).
Ксеростомия возникает при воздействии многих медикаментов с
вегетотропным эффектом. Типичным примером является действие Мхолиноблокатора атропина. Это следует помнить при проведении
дифференциальной диагностики. В случае с атропином помимо сухости во рту
мы увидим еще и расширение зрачков, при сиалолитиазе - камни в выводящих
протоках соответствующих желез и так далее. Ксеростомию могут давать
306
седативные и антигистаминные средства, диуретики, анорексанты,
трициклические антидепрессанты.
Гиперсаливация может носить органическую (паркинсонизм, детский
церебральный паралич) или психогенную (истерия) природу. Функциональное
изменение состояния нервной системы также даст гиперсаливацию
(вагоинсулярный криз). Бульбарный синдром может обусловить избыточное
выделение слюны из полости рта за счет нарушения глотания при таких
заболеваниях, как боковой амиотрофический склероз, латеральный инфаркт
ствола мозга и др. Такой же механизм имеет место при миастении, но при
холинергическом кризе избыток слюны прежде всего обусловлен
передозировкой антихолинестеразных препаратов. Могут давать избыточное
слюновыделение гельминтозы, хронический гастрит, токсикоз беременных,
применение нитразепама, солей лития.
В.А.Карлов выделяет в отношении полости рта следующие синдромы.
Невропатический синдром при патологии систем V, VII, IX. X нервов
характеризуется трофическими нарушениями в области щек, десен, губ, языка,
небных дужек (отек, десквамация, налет, эрозии, дистрофия). Чаще всего эти
явления неярки, вторичны, возникают и как результат денервации, и как итог
характерного поведения пациентов. Так, втирание различных растворов, мазей,
гелей в десну с целью обезболивания приводит к механическим и химическим
повреждениям десен; сильная боль и ожидание боли при раздражении
триггерных зон не дают пациенту с тригеминальной невралгией поддерживать
нормальную гигиену полости рта и т.д.
Вегетопатический синдром характеризуется подобными проявлениями,
но связан уже с патологией вегетативно-сосудистых образований краниального
отдела нервной системы. Особенно актуальной является дифференциация отека
слизистой полости рта, прежде всего щеки, при такой патологии, как отек
Квинке,
отек
Мейжа,
синдром
Мелькерссона-Россолимо-Розенталя,
ганглиопатия верхнего шейного симпатического узла.
Психосоматический синдром в отношении полости рта характеризуется
аналогичными проявлениями, но природа его иная и заключена в названии.
Типичным случаем можно считать стомалгию и ее ограниченную форму –
глоссалгию.
Висцеральные расстройства, возникающие при поражении вегетативной
нервной системы, как правило, рассматриваются в порядке дифференциальной
диагностики в соответствующих разделах руководств по внутренним болезням.
Так, солярит (соляропатию) рассматривают в связи с острой патологией
желудочно-кишечного тракта и т.д.
Тазовые расстройства. К тазовым относят нарушения мочеиспускания
(уринации), дефекации и половой функции. Чаще в клинической практике
такие расстройства возникают при поражении соматической (анимальной)
307
нервной системы.
Центральный тип при двустороннем поражении пирамидных путей
выше поясничного утолщения дает такие варианты, как полная или частичная
задержка, самопроизвольное рефлекторное опорожнение (периодическое
неудержание), императивные (повелительные) позывы. Сходные варианты
возникают при раздражении симпатических структур в боковых рогах L1 – L3, а
также при поражении аналогичных и гомологичных парасимпатических
структур конуса спинного мозга (сегменты S3-S5).
Периферический тип (истинное недержание, полное или частичное, а
также парадоксальная ишурия) возникает при двустороннем поражении
передних рогов S2-S4 и выходящих из них нервных волокон, идущих в
соответствующих корешках конского хвоста и далее в nn.pudendi. Сходные с
ним варианты возникают при изолированном двустороннем поражении
симпатических структур (боковых рогов) L1 – L3 и раздражении
парасимпатических образований конуса спинного мозга.
В современных руководствах тазовые нарушения описываются в рубрике
«Нейрогенный мочевой пузырь», где детальнее раскрываются их механизмы.
Таким образом, многообразие вегетативных проявлений в клинической
картине самых разных неврологических и соматических заболеваний требует
более пристального внимания при сборе анамнеза и описании статуса
пациентов. Различные компоненты вегетативной патологии могут быть
представлены в различной степени. Ниже будут рассмотрены некоторые
заболевания и состояния, при которых вегетативные проявления максимально
определяют клиническую картину.
Заболевания вегетативной нервной системы
Вегетативная патология рассматривается в рамках самостоятельных
нозологических форм, в которых вегетативная симптоматика является ведущей
или единственной, а также в рамках иных заболеваний, проявляющихся в том
числе и отдельными вегетативными симптомами.
Мигрень
Мигрень – заболевание вегетативной нервной системы, имеющее
генетическую основу. Название (фр. migraine) происходит от искаженного
греческого hemicrania («боль в половине черепа»). Занимает устойчивое второе
место по распространенности в популяции после головной боли мышечного
напряжения. Значительно чаще страдают женщины, соотношение по полу ж:м
= от 4:1 до 1,5:1. После 50 лет различий почти нет.
Частота приступов мигрени может составлять от 1-2 раз в неделю до 1-2
раз в год, но не более 8 приступов в месяц (в том числе многодневных).
Начало болезни в 60 % случаев в возрасте 18-20 лет, более чем в 90%
308
случаев – до 30 лет. Описаны мигренозные приступы в 5 и в 65 лет. Самая
высокая частота приступов – 80% случаев – в возрасте 30-33 лет.
Критерии типичной мигренозной головной боли:
1. Односторонняя локализация.
2. Пульсирующий характер.
3. Высокая интенсивность боли снижает активность пациента и
усугубляется при монотонной физической работе и ходьбе.
4. Тошнота; рвота; фото-/фонофобия (наличие хотя бы 1 из указанных
признаков).
5. Длительность атаки от 4 до 72 часов (в некоторых случаях до 96 часов).
6. Не менее 5 атак в анамнезе, отвечающих перечисленным критериям.
Описаны возможные особенности головной боли при мигрени в
зависимости от ее латерализации.
Правосторонняя (50%) – более частая и типичная, в 2 раза чаще
сопровождается
вегетативными
кризами
(«паническими
атаками»),
вестибулярными симптомами, тревогой и депрессией, возникает в любое время
суток. Во вторую фазу отмечается бледность кожных покровов, гиперемия
конъюнктивы, особенно на стороне боли, позывы на рвоту (80% случаев), рвота
– реже.
Левосторонняя (20%) – более интенсивная и стойкая, склонная к
рецидивам боль, чаще возникает в ночное или предутреннее время, чаще
сопровождается отеками на лице, рвотой, повышенной эмоциональной, нервномышечной возбудимостью и дефицитом кальция в крови.
Выделяют две основных группы мигренозных приступов – мигрень с
аурой и мигрень без ауры. Последняя встречается чаще. Отдельные формы
мигрени с аурой встречаются с различной частотой, самая распространенная –
классическая, или офтальмическая.
Диагностические критерии мигрени с аурой («ассоциированная
мигрень», по Ж. М. Шарко, 1887):
1. Полная обратимость одного или более симптомов ауры,
свидетельствующих о фокальной церебральной (корковой и/или стволовой)
дисфункции.
2. Любой симптом ауры длится не более 60 минут.
3. Длительность светлого промежутка между аурой и началом головной
боли не более 60 минут.
Учитываются также стандартные критерии приступа мигрени.
Клинические формы мигрени с аурой:
1. Классическая (офтальмическая).
2. Ретинальная.
3. Офтальмоплегическая.
309
4. Гемиплегическая или гемипарестетическая.
5. Афатическая.
6. Вестибулярная.
7. Мозжечковая.
8. Базилярная (включая дисфреническую).
9. «Обезглавленная» мигрень (аура без головной боли).
Особые формы мигрени:
1.Вегетативная («паническая»)(описал А.М.Вейн).
2.Синкопальная.
3. Шейная (синдром Барре-Льеу).
4.Лицевая.
5. Брюшная.
Факторы, провоцирующие приступ мигрени:
1. Стресс.
2. Разрядка после эмоциональных переживаний.
3. Изменения погоды.
4. Менструация.
5. Недосыпание или избыточный сон.
6. Физические нагрузки.
7. Некоторые продукты (какао, шоколад, сыр, молоко, яйца, жирная
пища, крабы, копчености, орехи, помидоры, сельдерей, цитрусовые).
8. Алкоголь, особенно пиво и вино (прежде всего красное и игристое).
9. Запоры.
10. Голод, большие перерывы между приемами пищи.
11. Некоторые лекарственные препараты (контрацептивы и др.).
12. Телевидение, сильный свет.
13. Шум.
14. Неприятные запахи.
15. Сильные вестибулярные раздражители (езда на поезде, автомобиле,
полет в самолете, морское путешествие, качели).
16. Болезни желудочно-кишечного тракта, зубов, придаточных пазух
носа, инфекции, травмы.
Дифференциальная диагностика мигрени предполагает исключение
следующих групп заболеваний.
1. Опухоли головного мозга.
2. Острые воспалительные заболевания мозга и его оболочек.
3. Сосудистая патология мозга (прежде всего аневризмы!).
4. Кластерная цефалгия (а)эпизодическая; б)хроническая).
5. Хроническая пароксизмальная гемикрания.
310
6. Головная боль (мышечного) напряжения.
7. Височный артериит (болезнь Хортона).
8. Синдром Толосы-Ханта (болезненная офтальмоплегия).
9. Глаукома.
10. Вазомоторный ринит.
11. Отиты.
12. Болевая дисфункция височно-нижнечелюстного сустава.
13. Прозопалгии (лицевые симпаталгии Сладера, Шарлена).
14. Каротидиния.
15. Невралгии черепных нервов.
16. Остеохондроз шейного отдела позвоночника.
Наиболее характерные осложнения мигрени – мигренозный статус и
мигренозный инсульт.
Мигренозный статус отмечается у 1-2% больных. Серия (серии) тяжелых,
следующих друг за другом приступов, сопровождающихся многократной
рвотой, либо (редко) один необычно тяжелый и продолжительный приступ.
Все симптомы неуклонно нарастают в течение суток или нескольких
дней. Рвота приводит к обезвоживанию, резкой слабости. Хотя возможны и
очаговые неврологические симптомы, явно преобладает общемозговая
симптоматика, зависящая от гипоксии, отека мозга и его оболочек
(верификация с помощью офтальмоскопии, ЭхоЭГ, МРТ и др.)
Требуются госпитализация и срочная терапия.
Мигренозный инсульт встречается реже (в 0,3% случаев) и также
предполагает стационарное лечение в условиях ПИТ нейрососудистого
отделения. Критерии мигренозного инсульта приведены ниже.
1. Наличие в анамнезе мигрени с аурой (не менее 2-х атак)
2. Очаговые неврологические симптомы инсульта (как правило,
аналогичны симптомам ауры, характерной для данного больного).
3. Данная атака сходна с предыдущей, но очаговые симптомы не
исчезают, повторяются, колеблются в течение 7 дней.
4. Обнаруживаются характерные изменения на КТ после приступа
(свидетельствующий об отеке полушария участок пониженной плотности в
лобно-теменной области).
Лечение мигрени предполагает прежде всего медикаментозное
купирование
приступа.
Целесообразным
следует
признать
прием
соответствующего препарата в течение первых 10 минут развития головной
боли. Эффективными могут оказаться ацетилсалициловая кислота (1-2 таблетки
растворимого аспирина, лучше в сочетании с аскорбиновой кислотой),
комплексные аналгетики, включающие в том числе лимонную кислоту
311
(цитрамон и др.). До 70-80% приступов можно оборвать внутривенным
введением сернокислой магнезии в дозе 5-7-10 мл 25% раствора. Часть
приступов проходит у больных самостоятельно после рвоты и/или сна.
Собственно противомигренозными можно считать препараты спорыньи
(эрготамин) в сочетании с кофеином (кофетамин, кофергот) или красавкой
(беллоид). Необходимо контролировать частоту приема таких препаратов во
избежание отравления (эрготизм): не более 2-х таблеток в сутки, не более 6-ти
таблеток в неделю, не более 3-х недель подряд. Разработаны формы,
позволяющие исключить попадание препарата в желудок – свечи, назальный
спрей (дигидергот).
В более тяжелых или резистентных случаях используют современные
препараты (зомиг, нарамиг) из группы триптанов.
Межприступная терапия используется редко - в тяжёлых случаях с
относительно высокой частотой приступов. Возможно дополнительное
использование физиотерапии, иглоукалывания и т.д. Большое значение
приобретает соблюдение режима сна и приема пищи.
Соляропатия
Соляропатия (поражение солнечного сплетения) в настоящее время
считается редким заболеванием. Включает соляралгию (результат раздражения
plexus solaris) и солярит (более тяжелое его поражение). Практически не
рассматривается как самостоятельная нозологическая форма, наиболее часто
связывается с травматическим или онкологическими причинами. Среди причин
описывают энтероптоз, аневризмы брюшной аорты, перитониты, глистные
инвазии, воздействие алкоголя и никотина, все реже - туберкулез и сифилис.
Остеохондроз, поражение гипоталамуса, психотравма также могут
способствовать развитию соляропатии. Дифференцируют соляропатию с
брюшной мигренью и миофасциальным болевым синдромом, абдоминальными
проявлениями гипервентиляции или тетании. Основные симптомы соляралгии
– боль в животе и повышение артериального давления; солярита – артериальная
гипотония, частый или редкий пульс, понос, олигурия; солярных кризов –
сильнейшие боли в животе, артериальная гипертензия, парез перистальтики,
глюкозурия и полиурия. Боли возникают возле пупка, иррадиируют в спину и
нижнюю часть живота, ниже линии, соединяющей передние концы X ребер,
слева от средней линии отмечается наибольшая болезненность. При наличии
возможности стараются устранить основную причину страдания, в лечении
используют спазмолитики, ганглиоблокаторы, электрофорез кальция, грязевые
аппликации.
Синдром
Рейно
–
Синдром Рейно
ангиотрофоневроз,
характеризующийся
312
периодическими спазмами сосудов конечностей с последующими вазомоторнотрофическими расстройствами преимущественно в пальцах рук. Симптомы
болезни имеют тенденцию к постепенному прогрессированию. При выявлении
синдрома Рейно следует иметь ввиду возможность наличия у больного
склеродермии. Первая стадия болезни (ангиоспастическая) проявляется
бледностью пальцев («белый палец», «мертвый палец») и кистей рук, их
похолоданием, снижением чувствительности, болью и парестезиями. После
прекращения спазма сосудов бледность сменяется цианозом и затем
гиперемией. Некоторое время парестезии могут оставаться (ощущение жжения,
покалывания). Пальцы становятся теплыми, боль постепенно исчезает. Частота
возникновения и длительность таких спазмов различны, индивидуальны.
Тепловизионное исследование выявляет симптом «термоампутации» пальцев,
кистей, иногда предплечий (за счет явно более низкой температуры этих зон на
термограмме). Во второй стадии (стадия локальной асфиксии) отмечаются
венозный застой, цианоз («синий палец») или мраморность кожных покровов
(cutis marmoratus). Боль и нарушения чувствительности становятся более
стойкими и выраженными. Кожа кистей и особенно пальцев приобретает
синевато-фиолетовый цвет, оказываясь сухой и холодной на ощупь. Третья
стадия (стадия некроза) характеризуется некротическими изменениями в коже
пальцев («черный палец»), некрозом концевых и других фаланг.
Индивидуальное течение болезни может предполагать в отдельных случаях
развитие третьей стадии сразу после первой или начало болезни сразу со
второй стадии. Уровень температуры внешней среды, провоцирующий спазмы
сосудов, индивидуален и обычно достаточно высок (так, у некоторых
пациентов вазоспазм возникает даже при +20-220). В лечении (под контролем
АД) используют препараты различных групп: альфа-адреноблокаторов
(например, дигидроэрготамин), ганглиоблокаторов (пентамин, бензогексоний,
ганглерон), миотропных спазмолитиков (папаверин, но-шпа) и их сочетаний с
проявляющей активность на микроциркуляторном уровне никотиновой
кислотой (никошпан, никоверин, ксантинола никотинат - компламин),
симпатолитиков (октадин, резерпин); дезагрегантов (пентоксифиллин).
Назначают физиотерапевтические процедуры (теплые ванночки для рук,
четырехкамерные ванны и др.), запрещают употребление алкоголя и курение,
рекомендуют (по возможности) устранение провоцирующих факторов (общее и
локальное охлаждение, физическое напряжение). В частности, предписывают
мытье рук только теплой водой, ношение теплых руковиц в прохладную
погоду, при необходимости (зимой) – специальных перчаток с
электроподогревом. Рассматривают возможности оперативного лечения
(десимпатизация, симпатэктомия), а также смены места проживания на регион
с более теплым климатом.
313
Эритромелалгия
Эритромелалгия (от греч. erythros -красный, melos-конечность, algosболь) – еще одна разновидность ангиотрофоневроза, в основе которого лежит
нарушение сосудодвигательной иннервации конечностей. Впервые описана в
1843 году. Механизм – местное расширение артериол дистальных отделов ног
(редко – рук) за счет нарушения нервной регуляции на разных уровнях.
Проявляется гиперемией кожи дистальных отделов конечностей и приступами
жгучих болей в них; страдают преимущественно ноги. Характерны
гипертермия, потливость, отечность кожи, особенно стоп, которые
провоцируются теплом, раздражением простынью или одеялом. Поэтому
приступы обостряются в летнее время, в жаркую погоду, ночью от пребывания
в теплой постели. Продолжительность в начале болезни – от одного до
нескольких часов только по вечерам, позднее – всю ночь, в дальнейшем – в
течение всех суток. Боли уменьшаются под воздействием холодных ванночек.
Эритромелалгия может быть первичной и вторичной. Вторичная
эритромелалгия возникает вследствие травм, отморожений, перегреваний.
Часто болезнь развивается в связи с заболеваниями внутренних органов и
сосудов (гипертоническая болезнь, эритремия, аутоиммунные заболевания,
хронические артериальные окклюзии, в том числе эндартериит, флебит; третья
фаза синдрома Рейно), нарушениями обмена веществ (микседема, сахарный
диабет, другие эндокринные заболевания). Среди неврологических причин
(прежде всего за счет повреждения боковых рогов спинного мозга) сирингомиелия, рассеянный склероз, нейросифилис, деформирующие болезни
позвоночника, нейроваскулярные проявления остеохондроза позвоночника,
миелит, фуникулярный миелоз, травмы нервной системы.
В клинической картине отмечается прогрессирование симптоматики –
усиление болей, появление трофических изменений (отеки, изменения кожи,
ногтей). Выделяют 3 стадии течения болезни: I – ангиопаралитическая, II –
ангиоспастическая, III – гангренозная.
Общие подходы к лечению эритромелалгии предполагают исключение
провоцирующих факторов, лечение основного заболевания при вторичной
эритромелалгии, симптоматическую и фоновую терапию (анестетики,
сосудосуживающие и др.), рефлексотерапия (иглоукалывание, физиотерапия).
В медикаментозном лечении предусматривают кофеин, эрготамин,
аспирин, препараты кальция, аскорбиновую кислоту. К мерам профилактики
относится исключение перегревания.
Синдром Меньера
Синдром Меньера рассматривается в рамках вегетативно-вестибулярной
дисфункции.
Характеризуется
приступообразным
(позиционным)
головокружением, сопровождающимся тошнотой и рвотой. Причины его
314
возникновения различны. Чаще он связан с нарушением кровообращения в
области вестибулярного аппарата при спазмах питающих его артерий. Нередко
это обусловлено вертебро-базилярной недостаточностью, вызванной шейным
остеохондрозом либо другими причинами (неврит слухового нерва). Больному
кажется, что окружающие предметы вращаются вокруг него (системное
головокружение), иногда возникает ощущение падения, появляется шум в ухе и
даже снижение остроты слуха. Выявляются бледность кожи лица, нистагм,
потливость, изменение частоты пульса. Повороты головы, а порой и поворот
глаз в сторону ухудшают самочувствие больного, поэтому часто больной
старается держать голову неподвижно. Такое состояние может продолжаться
несколько часов или даже дней. В лечении используют вазодилататоры,
миотропные спазмолитики, холиноблокаторы, дегидратационные средства;
физиотерапия предполагает воздействие прежде всего на шейно-воротниковую
зону (массаж, эритемные дозы кварца и др.).
Отёк Квинке
Аллергические реакции возникают чаще на фоне измененной
вегетативной реактивности, неполноценности механизмов вегетативного
обеспечения, в том числе на фоне гипоталамической дисфункции.
Ангионевротический
отек
Квинке
характеризуется
периодическим
возникновением ограниченного отека кожи и подкожной клетчатки, иногда –
слизистой носа, дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Чаще
такой отек появляется на лице (губы, веки, иногда - половина лица), реже – в
области языка, неба, глотки, гортани. В таких случаях он вызывает
расстройство дыхания и становится опасным для жизни. Отек держится
несколько часов или дней. После исчезновения в одном месте он может
возникнуть в другом. В области пораженного участка кожи возможно
ощущение зуда. После исчезновения отека больной практически здоров до
следующего пароксизма. В лечении применяют глюкокортикоиды (в/в и в/м),
диуретики (лазикс), десенсибилизирующие (тиосульфат натрия: хлорид
кальция в/в) и антигистаминные (димедрол, супрастин, тавегил, диазолин,
фенкарол) препараты, при быстром развитии процесса местно – адреналин
(орошение глотки) или атропин (п/к). В случае неэффективности при отеке
гортани – трахеостомия.
Вегетативными симптомами проявляют себя также приступообразные
прозопалгии, каузалгия, гипоталамический синдром и др.
Вегетативные прозопалгии
Общий рисунок вегетативных прозопалгий (от греч. prosopalgia – боль в
лице) складывается из более или менее очерченной во времени боли и
вегетативной «бури» на лице, поэтому часто используются термины
315
«вегеталгия», «симпаталгия». Боль интенсивная и пролонгированная, носит
жгучий, ноющий, распирающий характер; интенсивность ее может зависеть от
изменения атмосферного давления, влажности, эмоциональных воздействий,
чувства голода. Парестезии могут предшествовать боли или быть ее
«шлейфом». Вегетативный компонент предполагает эмоциональные,
сосудодвигательные, температурные, трофические, секреторные проявления.
Вегетативные прозопалгии имеют заметную наклонность к пароксизмальности.
Синдром поражения ресничного узла (синдром Оппенгейма)
Ресничный
узел
(ganglion
ciliare),
будучи
образованием
парасимпатическим, анатомически связан с I ветвью тройничного нерва, а
также с периваскулярным симпатическим сплетением внутренней сонной
артерии. Заболевание проявляется повторяющимися приступами сильных
болей в области глазного яблока или позади него, продолжительностью от
нескольких десятков минут до нескольких часов (редко – до суток).
Характерны слезотечение, покраснение конъюнктивы, светобоязнь. Возможна
болезненность глазного яблока при пальпации. Чаще всего природа страдания
герпетическая, поэтому типичны кератит и конъюнктивит. Можно наблюдать
везикулезные высыпания на коже носа и лба, как правило, незначительные.
Очень близким по клинической картине и патогенезу к вышеописанному
стоит синдром Шарлена, или невралгия носоресничного нерва, являющегося
веточкой n.ophthalmicus и иннервирующего глазное яблоко, конъюнктиву,
слезный мешок, переднюю часть носовой полости. Назван по имени
описавшего его в 1936 году чилийского офтальмолога Charlin.
Жгучая боль и вегетативные нарушения (ринорея, гиперемия
конъюнктивы, фотофобия) локализуются в области глаза, глазницы, надбровья
и половинки (корень, спинка) носа с той же стороны, часто ночью. Возможно
выявление болевых точек в медиальном углу глаза, внутренней части
надбровья, иногда - на коже крыла носа. При сборе анамнеза и обследовании
следует выявлять вирусные инфекции, травмы глаза, воспалительные и другие
заболевания ЛОР-органов (этмоидит, отек слизистой оболочки верхнего и
среднего носовых ходов, гипертрофия носовых раковин, искривление носовой
перегородки), зубочелюстной системы.
Некоторые исследователи объединяют оба синдрома под названием
«цилиарная невралгия».
Невралгия крылонебного узла (синдром Сладера).
Описана канадским оториноларингологом Г.Сладером (G.Sluder) в 1908
году как синдром односторонних интенсивных лицевых болей с выраженными
вегетативными проявлениями. Причиной страдания считают прежде всего
инфекционные заболевания придаточных пазух носа (особенно основной и
решетчатой), миндалин, зубочелюстной системы, а также острые
316
респираторные вирусные инфекции. Могут иметь значение аллергические,
механические, психогенные и конституциональные факторы. В пожилом
возрасте может иметь значение сосудистая недостаточность при атеросклерозе
и гипертонической болезни. Некоторыми авторами невралгия крылонебного
узла рассматривается как форма, близкая к кластерной цефалгии.
Болевой пароксизм начинается обычно с области глазницы, корня носа
или инфраорбитально (с области верхней челюсти). Затем боль может
распространяться в зубы верхней или нижней челюсти (имитируя патологию
зубочелюстной системы), область виска, уха, сосцевидного отростка, затылка,
шеи и даже лопатки, плеча и предплечья. Территория боли и иррадиации
индивидуальна. Боль носит интенсивный ломящий, иногда давящий, ноющий
или жгущий характер; достигает нестерпимой (9-10 баллов по 10-балльной
шкале), длится от нескольких десятков минут до нескольких часов, редко – до
1-2 суток. Часто приступ начинается ночью, во сне («будильниковый» характер
боли), неожиданно и без явных причин, сопровождается ярким эмоциональным
компонентом (психомоторное возбуждение, высокая раздражительность и др.).
Болевой приступ может быть спровоцирован алкоголем, переохлаждением,
физическим или психическим перенапряжением, началом менструального
цикла.
Для всех вышеназванных прозопалгий характерно возможное
обезболивание при закапывании в глаз или глубоко в нос местных анестетиков
поверхностного действия (дикаин и т.д.), орошении или смазывании ими
носовых ходов, иногда при кратковременном введении смоченных анестетиком
тампонов. Возможно (при отсутствии противопоказаний) добавление в
анестетик адреналина для продления эффекта.
Синдром поражения ушного узла. Иногда обозначается как невралгия
ушного узла. Возникает чаще всего на фоне хронической инфекции (прежде
всего ото- и одонтогенные очаги). Приступы сильных жгучих односторонних
височных
болей
(кпереди
от
наружного
слухового
прохода)
продолжительностью от нескольких минут до часа. Характерная иррадиация – в
нижнюю челюсть, подбородок, зубы, редко – в шею. Могут возникать
ощущения заложенности и «хлюпания» в ухе. Боль провоцируется
переохлаждением лица, приемом горячей пищи; при обследовании –
надавливанием на точку между наружным слуховым проходом и головкой
височно-нижнечелюстного сустава. Внутрикожная новокаиновая блокада этой
области обычно прекращает приступ, что является одним из важных
дифференциально-диагностических признаков.
Синдром поражения поднижнечелюстного и подъязычного узлов.
Ганглиопатия поднижнечелюстного узла проявляется наличием
постоянных ноющих болей в поднижнечелюстной области, периодически
усиливающихся до симпаталгических приступов длительностью от 10 минут до
317
нескольких часов. Боль распространяется на подъязычную, боковую
поверхности и спинку языка на той же стороне. Связи с приёмом пищи, как
правило,
нет.
Пальпаторно
определяется
болезненная
точка
в
поднижнечелюстном треугольнике.
Ганглиопатия подъязычного узла сходна клинически с предыдущей
формой, боль распространяется с подъязычной области на кончик языка.
Болезненная точка выявляется в зоне, соответствующей кожной проекции
подъязычного узла.
Как правило, поражение обоих узлов является сочетанным в силу их
теснейшей анатомо-функциональной связи, лишь рисунок боли в большей
степени определяется преимущественно поражённым узлом.
Также характерны нарушения саливации (чаще гиперсаливация, но может
быть и ксеростомия), дистрофические изменения слизистой передних 2/3 языка
(десквамативный глоссит), дисгевзия и даже повышенная утомляемость языка.
Так же, как и при других вегеталгиях, боль может распространяться на
смежные краниоцервикальные зоны. Типичны астенические, ипохондрические,
фобические, депрессивные жалобы, нарушения сна.
Дифференцировать указанные формы приходится с глоссалгией,
невропатией язычного нерва (от V), сиалоаденитом, патологией верхнего
шейного симпатического узла.
После полной санации полости рта применяют вегетотропные препараты
- холинолитики, симпатолитики, ганглиоблокаторы. Так же, как и при других
прозопалгиях, прогнозировать эффективность лекарственных средств весьма
сложно, действие их на организм оказывается очень индивидуальным, иногда
подбор препаратов требует значительных затрат времени и средств.
Используют
антигистаминные
и
десенсибилизирующие
препараты,
миотропные спазмолитики и средства, улучшающие микроциркуляцию. В ряде
случаев
в
курс
лечения
приходится
включать
нестероидные
противовоспалительные
средства
(в
частности,
индометацин),
транквилизаторы, антидепрессанты и даже нейролептики.
Клиническое исследование вегетативной нервной системы
- Опрос
1. Паспортная часть (возраст, пол, характер профессии)
2. Жалобы
3. Анамнез
- Общий осмотр
1. Исследование кожных покровов, ногтей (окраска, трофика и др.)
2. Учет веса больного, характера распределения подкожного жира и др.
- Специальное исследование
1. Дермографизм.
318
2. Пиломоторный рефлекс.
3. Биологические точки и зоны.
Зоны Захарьина-Геда.
Точки Маркелова-Бирбраира.
Электропунктурная диагностика.
4. Состояние зрачков. Зрачковые реакции.
Пупиллометрия.
5. Оценка потоотделения.
Аспириновая проба.
Йод-крахмальная проба Минора.
6. Исследование кожной температуры.
Терморегуляционный рефлекс Щербака.
Электротермометрия.
Тепловидение.
7. Гидрофильность тканей.
Проба Мак-Клюра-Олдрича.
8. Состояние сосудов.
Офтальмоскопия.
Капилляроскопия.
Биомикроскопия конъюнктивы.
9. Оценка вегетативного статуса.
Расчетные показатели: минутный объем кровотока (по непрямому
способу Лилиестранда-Цандера), индекс минутного объема кровотока,
коэффициент межсистемных отношений Хильдебрандта, показатель расчета по
формуле Гроте.
Пробы с задержкой дыхания: Штанге, Генча, Геринга.
9.1. Вегетативный тонус.
Опросник для определения симпатико- и ваготонии
Индекс Кердо.
9.2. Вегетативная реактивность.
Глазо-сердечный рефлекс Даньини-Ашнера
Шейно-сердечный рефлекс Чермака
Солярный (целиакальный) рефлекс Тома-Ру
Холодовая прессорная проба Хайнса-Брунса
Рефлекс Ортнера
Атропиновая проба
Адреналиновая проба
Инсулиновая проба
9.3. Вегетативное обеспечение деятельности.
Ортостатическая проба Превеля
Клиностатическая проба Даниелополу
319
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ДЛЯ КУПИРОВАНИЯ ПРИСТУПА МИГРЕНИ МОЖНО ИСПОЛЬЗОВАТЬ
1) карбонат лития
2) хлорид кальция
3) хлорид калия
4) сульфат магния
2. НАИБОЛЕЕ ТИПИЧНЫМ ОБРАЗОМ ПРИ ЭРИТРОМЕЛАЛГИИ
ВОВЛЕКАЮТСЯ В ПРОЦЕСС
1) нос и уши
2) кисти и пальцы рук
3) стопы
4) глаза
3. НЕ СВЯЗАНО С СИНДРОМОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА ТАКОЕ
СОСТОЯНИЕ, КАК
1) диабет
2) гепатит
3) туберкулёз
4) артериальная гипертензия
4. ПРЕПАРАТОМ ВЫБОРА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ПАНИЧЕСКИХ АТАК
ЯВЛЯЕТСЯ
1) амитриптилин
2) анаприлин
3) атенолол
4) альпразолам
5. ПРИ СИНДРОМЕ РЕЙНО НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ
1) продромальная стадия
2) ангиоспастическая стадия
3) ангиопаралитическая стадия
4) некротическая стадия
6. ДВИГАТЕЛЬНАЯ АКТИВНОСТЬ ВО ВРЕМЯ ТИПИЧНОГО БОЛЕВОГО
ПРИСТУПА ПРИ КЛАСТЕРНОЙ ЦЕФАЛГИИ
1) уменьшается
2) исчезает
3) не меняется
4) возрастает
320
Глава 8. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У
ДЕТЕЙ:
ЭТИОЛОГИЯ,
ПАТОГЕНЕЗ,
КЛАССИФИКАЦИЯ,
ПАТОМОРФОЛОГИЯ,
КЛИНИЧЕСКИЕ
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ
СИНДРОМЫ, ЛЕЧЕНИЕ
Перинатальные поражения нервной системы в структуре заболеваемости
новорождённых являются одной из основных причин инвалидизации детей.
В перинатальной практике, в настоящее время, широко используются
современные методы диагностики состояния нервной системы новорождённого
(нейросонография НСГ, доплеровская энцефалография ДЭГ, компьютерная
томография КТ, магнитно-резонансная томография МРТ, позитронноэмиссионная томография ПЭТ, электроэнцефалография, электромиография).
Передовые технологии позволили уточнить этиологию многих заболеваний,
патологических состояний, предупредить необратимые последствия. В связи с
этим в мировой литературе «перинатальная неврология» выделилась в
самостоятельную область медицины.
В клинической практике акушерства, неонатологии и детской неврологии
выработаны единые подходы к терминологии, и разработана классификация
перинатальных поражений нервной системы новорождённых.
Этиологическими факторами, вызывающими поражения нервной
системы в перинатальном периоде являются:
1). Гипоксия
2). Внутричерепные кровоизлияния гипоксического и травматического
генеза.
3). Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения ЦНС.
4). Родовая травма периферической нервной системы.
5). Инфекционные заболевания.
Гипоксия плода и новорождённого
Внутриутробную гипоксию плода и асфиксию новорождённого могут
вызвать различные заболевания матери и плода. Акушерская патология также
может привести к гипоксическому поражению головного мозга у
новорождённых. В результате гипоксии возникают метаболические,
гемодинамические и ликвородинамические нарушения у плода и
новорождённого, которые приводят к поражению нервных клеток. Эти
изменения могут в дальнейшем обусловливать необратимые дегенеративные
процессы в мозговой ткани. Клинические проявления гипоксическиишемического поражения мозга зависят от тяжести и длительности
внутриутробной гипоксии и интранатальной асфиксии. В настоящее время
гипоксические повреждения мозга подразделяют на три степени с
характерными синдромами неврологических нарушений, хотя данное
321
разделение носит достаточно условный характер.
Церебральная ишемия 1 степени (лёгкая)
Относительно благоприятное протекание беременности и родов.
Оценка по шкале Апгар - 7-8 баллов.
Транзиторные гемо - ликвородинамические, метаболические
нарушения: ацидоз, нарушения водно-электролитного баланса, и др.
Обратимые неврологические расстройства:
повышение нейро - рефлекторной возбудимости (двигательное
беспокойство, тремор рук, срыгивания, повышение флексорного тонуса,
поверхностный сон, повышение безусловных рефлексов);
угнетение центральной нервной системы (вялость, мышечная гипотония,
угнетение безусловных рефлексов).
Клинические симптомы со стороны нервной системы исчезают к 56 дню жизни или раньше у доношенных и к концу 3-4 недели у недоношенных.
НСГ, КТ, МРТ – без патологических отклонений.
Церебральная ишемия 2 степени (средней тяжести)
Часто патологическое течение беременности и родов.
Оценка по шкале Апгар от 4 до 6 баллов.
Нарушения метаболизма (гипоксемия, ацидоз).
Более стойкие неврологические нарушения: общая вялость,
адинамия, снижение мышечного тонуса и угнетение безусловных рефлексов
может смениться на беспокойство, тремор подбородка, рук, ног, судорожные
подёргивания отдельных групп мышц;
расстройства сна, глазодвигательные нарушения (косоглазие,
анизокория);
синдром вегетативно- висцеральных расстройств (цианоз или
мраморность кожи, срыгивание, нарушения сосания, нерегулярное дыхание,
брадикардия).
нарушения держатся до 14-21 дня жизни, а иногда и более
длительно.
НСГ – отёк мозга, локальная ишемия мозговой ткани
(перивентрикулярных структур, базальных ганглиев и таламуса,
парасагиттальной локализации).
МРТ – очаговые повреждения в паренхиме мозга в виде изменения
магнитно-резонансного сигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях.
КТ головного мозга – локальные очаги пониженной плотности в
мозговой ткани (у недоношенных чаще перивентрикулярно, у доношенных
субкортикально и кортикально),
322
ДЭГ – увеличение всех скоростей мозгового кровообращения,
особенно диастолической.
Прогноз церебральной ишемии средней тяжести чаще благоприятный,
определяется он длительностью ишемии и сопутствующими заболеваниями.
Церебральная ишемия 3 степени (тяжёлая)
Патологическое течение беременности и родов.
Оценка по шкале Апгар – 4-6 баллов.
Глубокий сопор или кома. Дыхание нерегулярное (типа Чейн Стокса) или
отсутствует. Тоны сердца глухие. Пульс нитевидный,
аритмичный. Гипотермия. Артериальная гипо и гипертензия. Нарушение
сосания и глотания (80 % детей кормятся через зонд), Зрачковые реакции вялые
(чаще мидриаз). Плавающие движения глазных яблок. Глубокая мышечная
гипотония.
Двигательная активность снижена. Безусловные рефлексы
отсутствуют. Судороги. Угнетение нервной системы чередуется с приступами
возбуждения, судорогами, приступами апноэ.
Стойкие
метаболические
нарушения
(гипогликемия,
гипокальциемия, гипонатриемия, гипоксемия, метаболический ацидоз).
НСГ – отёк мозга, поражение базальных ганглиев и таламуса,
перивентрикулярная
лейкомаляция,
фокальный
и
мультифокальный
ишемический некроз, расширение желудочков и субарахноидальных
пространств.
КТ – снижение плотности мозговой паренхимы, сужение
ликворных пространств, мультифокальные кортикальные и субкортикальные
очаги пониженной плотности.
МРТ – поражения в паренхиме мозга в виде изменения магнитнорезонансного сигнала на Т1 и Т2 – взвешенных изображениях.
ДЭГ – паралич магистральных артерий мозга, с переходом в
стойкую церебральную гипоперфузию. Снижение диастолической скорости
кровотока, изменения характера кривой.
Офтальмоскопия – очаги кровоизлияния в сетчатку, отёк
зрительного нерва, застойные явления на глазном дне.
Прогноз тяжёлой церебральной ишемии неблагоприятный. В этом случае
у больных формируется двигательные нарушения с последующей
инвалидизацией. Двигательные нарушения часто сочетаются с судорогами,
задержкой нервно-психического развития и формированием речи.
Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза
В настоящее время установлено, что у новорожденных детей (чаще у
недоношенных) наблюдаются кровоизлияния гипоксического генеза.
323
Патогенез их обусловлен проникновением форменных элементов крови через
неповреждённую стенку мелких сосудов, артериол и венул с последующим
разрывом этих сосудов. В анамнезе материей имеются указания на
внутриутробную гипоксию плода, вызванную различными факторами.
Внутрижелудочковые кровоизлияния 1 степени
(субэпиндимальные)
Развиваются
преимущественно
у
недоношенных.
Течение
бессимптомное, отсутствуют неврологические нарушения. Метаболические
нарушения носят транзиторный характер.
НСГ
–
гиперэхогенные
образования,
расположенные
субэпиндимально, без проникновения в желудочковую систему.
КТ и МРТ – не имеют диагностических преимуществ перед НСГ.
ДЭГ – без патологических изменений.
Внутрижелулочковые
кровоизлияния
2
степени
(субэпиндимальное + интравентрикулярное)
Развивается преимущественно у недоношенных.
Выделяют 2 основных варианта течения:
1.постепенное (волнообразное)
2. катастрофическое.
Постепенное течение (волнообразное): периодическая смена фаз
церебральной активности, приступы повторных апноэ, мышечная гипотония,
судорожные приступы.
Катастрофическое течение: двигательное возбуждение сменяется
угнетением церебральной активности с переходом в кому. Глубокое апноэ,
нарастающий цианоз и «мраморность» кожных покровов. Как следствие
нарастающей внутрижелудочковой гипертензии наблюдаются тонические
судороги, глазодвигательные
расстройства, брадиаритмия, нарушения
терморегуляции.
Падение гематокрита и снижение уровня гемоглобина.
Нарушения метаболизма: гипоксемия,
гиперкапния, ацидоз,
гипокальциемия, колебания уровня глюкозы в сыворотке крови.
СМЖ с примесью крови, реактивный плейоцитоз, повышение
уровня белка, снижение глюкозы.
При люмбальной пункции давление чаще повышено.
НСГ – на начальных стадиях определяется гиперэхогенные зоны в
желудочках мозга, затем развивается вентрикуломегалия, в последующем
визуализируются эхопозитивные образования (тромбы) в просветах
желудочков. В отдельных случаях возможно блокада ликворных путей с
развитием острой гидроцефалии.
324
КТ, МРТ – не имеют диагностических преимуществ в период
новорождённости перед НСГ.
ДЭГ – флюктуация кровотока в главных артериях мозга до развития
интравентрикулярного кровотечения, стабилизация – после кровоизлияния, при
прогрессировании вентрикуломегалии (через 10 – 12 дней) – нарастающая
гипоперфузия.
Внутрижелуджочковое кровоизлияние 3 степени
(субэпиндимальное+ интравентрикулярное+перивентрикулярное)
Наиболее часто наблюдается у недоношенных с экстремально низкой
массой тела.
Типично катастрофическое течение с угнетением церебральной
активности и развитием комы. Прогрессирующее расстройство витальных
функций
(брадикардия, аритмия, апноэ, нарушение ритма дыхания). Тонические
судороги, глазодвигательные расстройства. Высокая частота летальных
исходов в первые дни жизни.
Метаболические нарушения (гипоксемия, ацидоз, электролитные
нарушения), ДВС – синдром трудно поддаются коррекции. Прогрессирующее
падение артериального давления и нарушение сердечного ритма. Критическое
падение гематокрита и уровня гемоглобина.
СМЖ - значительная примесь крови, часто реактивный плейоцитоз,
повышение уровня белка, давление ликвора часто повышено.
Люмбальная пункция проводится осторожно, вследствие
риска
вклинения ствола головного мозга в большое затылочное отверстие.
НСГ – перивентрикулярная лейкомаляция. Боковой желудочек на
стороне
кровоизлияния
не
визуализируется,
позднее
выявляются
вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счёт формирования
порэнцефалической кистозной полости. Часто в просвете желудочков
визуализируются тромбы с выраженной дилатацией желудочковой системы и
развитием окклюзионной гидроцефалии.
КТ, МРТ – не имеют диагностических преимуществ в период
новорождённости перед НСГ.
ДЭГ – на начальных стадиях снижение систолических скоростей
кровотока, снижение диастолической скорости кровотока.
Первичное субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое)
Причина – интранатальная гипоксия, асфиксия при рождении, малый
срок гестации, незрелость, коагулопатия.
Клиническое течение может быть бессимптомным у доношенных детей с
325
ограниченными геморрагиями. У недоношенных
проявляется синдром
угнетения, возбуждение с гиперестезией, острой внутричерепной
гипертензией (поражение и выбухание большого родничка, расхождение
стреловидного и венечного швов, срыгивания, симптом Грефе), судороги
возникают на 2-3 сутки жизни.
Метаболические нарушения не типичны.
НСГ – мало информативна для диагностики ПСК.
КТ и МРТ – обнаруживается скопление кров ив различных отделах
субарахноидального пространства.
ДЭГ – мало информативна.
СМЖ – давление повышено, увеличено количество эритроцитов, (в
том числе, изменённых), повышено содержание белка, плейоцитоз
нейтрофильный.
Кровоизлияние в вещество головного мозга (нетравматическое),
паренхиматозное
Кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку (встречается редко).
Причина: внутриутробная гипоксия плода, асфиксия при рождении.
Коагулопатии. Недоношенность. Сосудистые мальформации.
Клиническая картина зависит от локализации и объёма геморрагии.
Возможно бессимптомное течение при петехиальных кровоизлияниях
субкортикальной локализации.
При паренхиматозных гематомах полушарной локализации клиническое
течение такое же, как с ВЖК 3 степени.
Кровоизлияние в заднюю черепную ямку и мозжечок характеризуются
нарастающими признаками внутричерепной гипертензии и стволовыми
нарушениями.
Тяжёлые метаболические нарушения (гипоксемия, ацидоз, ДВС-синдром)
обычно сопутствуют массивным гематомам. Повышение артериального
давления сменяется его падением. Нарушения сердечного ритма. Снижение
гематокрита и уровня гемоглобина.
СМЖ - давление повышено, увеличено содержание эритроцитов (в
том числе, изменённых), повышено содержание белка, нейтрофильный
плейоцитоз в ликворе.
НСГ – при массивных геморрагических инфарктах визуализируется
гиперэхогенные очаги в мозговой паренхиме. Через 2-3 недели на их месте
формируются
псевдокисты,
лейкомаляции.
Возможно
смещение
межполушарной щели и компрессия бокового желудочка.
КТ - очаги повышенной плотности в паренхиме мозга, деформация
ликворных пространств.
326
МРТ – изменение МР – сигнала от очагов кровоизлияния не в
острой стадии.
ДЭГ – гипоперфузия в церебральных артериях на стороне
поражения.
Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС
(нетравматические)
Встречаются преимущественно у недоношенных.
Причина: внутриутробная гипоксия и асфиксия при рождении.
Недоношенные с малой массой тела. Артериальная гипотензия, гипертензия.
Коагулопатии, ДВС-синдром.
Клиническая картина зависит от типа повреждения ЦНС (ишемии или
кровоизлияния), его тяжести и локализации.
Нарушения метаболизма, они трудно корректируются.
СМЖ – давление повышено, морфологический состав зависит от
типа поражения.
НСГ, КТ, МРТ – деформация ликворопроводящей системы, очаги
измененной плотности, чаще перивентрикулярной локализации.
ДЭГ – паралич магистральных артерий мозга, снижение кровотока.
Травматические повреждения нервной системы
Внутричерепная родовая травма
Эпидуральное кровоизлияние (бывает чаще у доношенных).
Причины: несоответствие родовых путей размерам головки плода,
аномалии предлежания, инструментальное родоразрешение.
В первые часы жизни быстро нарастающая внутричерепная гипертензия.
Часто сочетается с кефалогематомой.
Гипервозбудимость; судороги, на стороне гематомы мидриаз.
Нарушения метаболизма не типичны.
СМЖ – не даёт информации.
НСГ - зависти от локализации и объёма гематомы.
КТ – лентовидной формы высокоплотное образование между
твёрдой мозговой оболочкой и покровными костями черепа.
ДЭГ – не информативна.
Субдуральное
супратенториальное
кровоизлияние
(чаще у
доношенных)
Клинические
симптомы:
бессимптомное
течение,
очаговые
неврологические нарушения, часто развиваются через 72 часа жизни (гемипарез
на стороне, противоположной гематоме), расширение зрачка на стороне
327
поражения, фокальные судороги, гипервозбудимость, гипертензионный
синдром.
Нарушения метаболизма нетипичны.
НСГ – при малых субдуральных гематомах конвекситальной
локализации, мало информативна, при значительных кровоизлияниях
наблюдаются симптомы сдавления гомолатерального полушария и смещение
срединных структур в сторону, противоположную очагу.
КТ и МРТ – наиболее информативные методы.
СДК надполушарной локализации. Кровоизлияние визуализируется
в виде зоны повышенной плотности, прилежащей к своду черепа.
ДЭГ – снижение скорости кровотока в средней мозговой артерии на
стороне гематомы.
СМЖ – изменения мало информативны.
Люмбальную пункцию необходимо проводить осторожно из-за
опасности вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
Субдуральное субтенториальное кровоизлияние (встречается чаще у
доношенных)
Причины: несоответствие родовых путей размерам головки плода,
ригидные родовые пути, патологические
варианты предлежания плода,
инструментальное родоразрешение.
Варианты течения:
катастрофическое – с первых минут и часов жизни прогрессирующая
потеря церебральной активности – кома, поза опистотонуса, нарушение
зрачковых реакций, плавающие движения глазных яблок, фиксированный взор.
Прогрессирование дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений. После
периода относительного благополучия (продолжительностью от нескольких
часов или дней), нарастают признаки внутричерепной гипертензии, возможно
возбуждение, тонические судороги, возникают симптомы компрессии ствола
мозга (дыхательные и сердечно-сосудистые нарушения, глазодвигательные,
бульбарный синдром).
Исход – часто летальный.
Нарушения метаболизма, которые трудно поддаются коррекции.
Снижение артериального давления, брадиаритмия, анемия.
НСГ – деформация 4 желудочка. Тромбы в большой цистерне
мозга.
КТ – выявляет обширные гематомы задней черепной ямки (зоны
повышенной плотности),
МРТ – выявляет даже незначительные по объёму гематомы.
328
СМЖ – имеется высокий риск вклинения миндалин мозжечка в
большое затылочное отверстие, поэтому люмбальная пункция не показана.
ДЭГ – на информативна.
Внутрижелудочковое кровоизлияние травматическое (встречается
редко)
Причины: затяжные роды, сочетание с перинатальной гипоксией,
форсированное извлечение плода, коагулопатии.
Манифестация - на 1-2 дни жизни, иногда на 2-4- неделе жизни.
Клинические проявления: гипервозбудимость, которая сменяется
угнетением, судороги, нарушение ритма дыхания, апноэ, прогрессирует
внутричерепная гипертензия (рвота, выбухание родничка, расхождение
черепных швов), развивается гидроцефалия.
Метаболические нарушения не типичны.
НСГ – вентрикуломегалия, повышение эхогенности сосудистых
сплетений. Эхопозитивные тромбы в просветах желудочков.
КТ, МРТ - не имеют преимуществ по сравнению с НСГ.
ДЭГ – не информативна.
СМЖ – давление повышено, примесь крови при попадании её в
субарахноидальные пространства, повышено количество белка, смешанный
плейоцитоз.
Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт).
(встречается редко, чаще у доношенных)
Причины: несоответствие родовых путей размерам головки плода,
ригидные родовые пути, патологические варианты предлежания плода,
инструментальное родоразрешение. Предрасполагающие факторы – гипоксия,
коагулопатии, сосудистые мальформации.
Клинические проявления зависят от локализации и объёма
кровоизлияния.
Кровоизлияния в полушария мозга: возможно асимптомное течение;
нарастающее угнетение с потерей церебральной активности, переход в кому,
часто имеется очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипареза,
фокальных клонических судорог, внутричерепная гипертензия.
Кровоизлияния внутримозжечковые
Возможно бессимптомное течение, внутричерепная гипертензия
(напряжение родника, расхождение затылочного шва, возбуждение,
тонические судороги), компрессия ствола мозга (дыхательные и сердечнососудистые нарушения, глазодвигательные, бульбарный синдром.).
Метаболические нарушения не типичны.
329
НСГ - гиперэхогенные участки в полушариях мозга, признаки
компрессии гомолатерального желудочка, смещение межполушарной щели. В
полушариях мозжечка визуализируются гиперэхогенные очаги.
КТ, МРТ – информативны для визуализации паренхиматозных
гематом.
ДЭГ – в остром периоде не информативна, затем выявляется
церебральная гипоперфузия.
Субарахноидальное кровоизлияние травматическое.
(встречается редко)
Причины: патологические роды (быстрые роды, несоответствие родовых
путей размерам головки плода, ригидные родовые пути), патологические
варианты
предлежания
плода,
инструментальное
родоразрешение.
Предрасполагающие факторы – гипоксия, коагулопатии, сосудистые
мальформации.
Клиника. Наблюдается угнетение церебральной активности вплоть до
комы в течение первых 12 часов жизни. Гиперестезия, гипервозбудимость.
Быстро развивается наружная гидроцефалия, наблюдаются судороги.
Метаболические нарушения не типичны.
Анемия. Артериальное давление снижено (за счёт сосудистого шока),
затем артериальная гипертензия.
НСГ – повышение эхоплотности субкортикального белого вещества
на стороне кровоизлияния, расширение межполушарной щели.
Позже наблюдается расширение конвекситальных субарахноидальных
пространств.
КТ – повышение плотности субарахноидальных пространств, с
последующим их расширением.
МРТ – в остром периоде мало информативна.
ДЭГ – в остром периоде мало информативна, в дальнейшем
церебральная гипоперфузия.
СМЖ – давление высокое, ликвор геморрагический, реактивный
плейоцитоз, белок повышен.
Родовая травма спинного мозга
Кровоизлияние в спинной мозг (наблюдается редко).
Причины: предлежание плода ягодичное или ножное, акушерские
пособия. Предрасполагающие факторы – гипоксия, коагулопатии, сосудистые
мальформации.
Варианты клинического течения: катастрофическое – мёртворождение
или летальный исход в первые часы после рождения вследствие дыхательных и
330
сердечно-сосудистых расстройств; тяжёлое с клинической картиной
спинального шока с длительностью от нескольких дней до нескольких недель
(адинамия, арефлексия, атония), «парадоксальное» диафрагмальное
дыхание. Дыхательная недостаточность часто приводит к летальному исходу в
периоде новорождённости; среднетяжёлое с более кратковременной клиникой
спинального шока.
Метаболические
нарушения
при
выраженной
дыхательной
недостаточности; снижение артериального давления, брадикардия, гипотермия.
НСГ – неинформативна.
КТ, МРТ – выявляют область и характер повреждения.
СМЖ – при кровоизлиянии ликвор геморрагический, при ишемии
повышено количество белка.
Принципы лечения при гипоксически - ишемическом поражении
мозга
В остром периоде назначают дегидратирующую терапию (лазикс,
диакарб).
У детей с малой массой тела вопрос о дегидратации решается
индивидуально. При прогрессировании гидроцефалии показаны разгрузочные
пункции, один раз в неделю до клинического улучшения. При судорогах
назначают 25% раствор магния сульфата, реланиум, фенобарбитал. При
синдроме угнетения в первые дни назначают гормоны (гидрокортизон,
преднизолон), пирацетам.
При повышенной возбудимости применяют оксибутират натрия
(ГОМК), реланиум (седуксен), диакарб, пантогам.
При гипогликемии показано введение в/в глюкозы, гипомагниемии – в/м
25% раствора сульфата магния.
Необходимо следить за стабильностью артериального давления.
В ранний восстановительный период используют ноотропные препараты
(пирацетам, энцефабол, пантогам), витамины группы В, вазотропные средства.
Показан массаж и лечебная гимнастика.
При внутричерепных кровоизлияниях и кровоизлиянии в спинной мозг в
каждом случае вопрос о лечении решается индивидуально.
Родовая травма периферической нервной системы
Причины: не правильное использование акушерских пособий,
затруднённое выведение плечиков и головки.
Проксимальный ( верхний) тип Эрба –Дюшенна
Клиника: периферический парез проксимального отдела руки – рука
приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, отсутствует рефлекс с
двуглавой мышцы плеча, поверхностная чувствительность снижена. Иногда
331
этот тип пареза сочетается с парезом диафрагмального нерва.
Дистальный ( нижний ) тип Дежерина - Клюмпке
Клиника: периферический парез дистального отдела руки. Рука разогнута
во всех суставах, лежит вдоль туловища, кисть пассивно свисает. Движения в
пальцах ограничены. Хватательный и ладонно – ротовой рефлексы на стороне
поражения отсутствуют. Часто отёк, цианоз. Иногда наблюдается синдром
Горнера на стороне поражения.
Тотальный тип (парез плечевого сплетения)
Спонтанные движения во всех отделах руки отсутствуют, гипотония
мышц, арефлексия, нарушение чувствительности, трофические расстройства,
часто выявляется синдром Горнера на стороне поражения.
Метаболические нарушения не характерны.
НСГ, КТ, МРТ, ДЭГ – информации нет.
СМЖ – информации нет.
Травматические повреждения диафрагмального нерва
Односторонние парезы клинически часто протекают бессимптомно или с
минимальной дыхательной недостаточностью.
Двусторонний парез диафрагмы сопровождается дыхательными
нарушениями с первых часов в жизни.
Имеются метаболические нарушения, типичные для дыхательной
недостаточности.
УЗИ, рентгеноскопия грудной клетки – высокое стояние и малая
подвижность купола диафрагмы на стороне поражения.
Травматическое повреждение лицевого нерва
Причина: неправильное наложение акушерских щипцов при аномальном
расположении плода.
Клиника: на стороне поражения лагофтальм, сглаженность носогубной
складки, поисковый рефлекс снижен, при крике рот перетягивается в здоровую
сторону.
НСГ, КТ, МРТ – не информативны.
Травматические повреждения других периферических нервов
(встречается редко)
Причины: ягодичное и ножное предлежание плода, неправильное
выполнение акушерских пособий.
Клинически периферические парезы проявляются поражением:
локтевого, лучевого, седалищного и берцовых нервов.
Лечение акушерских парезов и параличей
Оно должно быть ранним, комплексным. В процессе лечения используют
332
ортопедические укладки, ЛФК, массаж, физиолечение и медикаментозные
средства. Часто применяют тепловые процедуры - парафин, озокерит. Ближе к
году можно применять электростимуляцию.
Медикаментозную терапию начинают с периода новорождённости.
При парезах диафрагмы медикаментозная терапия включает витамины
группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистые.
При парезах лицевого нерва используют витамины группы В, аппликации
с озокеритом и парафином. Нередко парезы лицевого нерва травматического
генеза восстанавливаются без медикаментозного лечения.
Преходящие нарушения обмена веществ
Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)
Причинами гипербилирибинемии могут быть изоиммунизация, гемолиз,
кровотечение, инфекции, поражения печени и др.
Клиническое течение: глубокое угнетение с гипотонией, апноэ, при
церебральной ишемии возможны судороги; мышечная гипертония, симптом
«заходящего солнца», однотонный крик, гипомимия, гипертермия; смена
мышечной гипертонии гипотонией.
НСГ, КТ, МРТ, ДЭГ – в остром периоде не информативны.
СМЖ – без специфических изменений.
Гипогликемия
Причины: гипоксия-ишемия, незрелость и др.
Клиника: возможно бессимптомное течение, возможно возбуждение со
сменой на угнетение, мышечная гипотония, судороги, апноэ. Основным
критерием является снижение уровня глюкозы в крови ниже 2 ммоль/л.
НСГ, КТ, МРТ в остром периоде не информативны.
ДЭГ – увеличение скорости кровотока.
СМЖ – концентрация глюкозы ниже 1 ммоль/л.
Гипокальциемия, гипо- и гипермагниемия.
Гипо – и гипернатриемия
Критериями диагностики являются:
Снижение уровня общего Са ниже 1,75 ммоль/л или ионизированного Са
- ниже 0,75 ммоль/л;
Снижение уровня Мg до 0,62 – 0,72 ммоль/л;
гипермагниемия – Mg 2,47 – 3,29 ммоль/л;
гипернатриемия – Na свыше 145 ммоль/л;
гипонатриемия – Na 135 ммоль/л и ниже в крови.
Клиника: гипервозбудимость, тремор до таких тяжёлых проявлений как
333
кома или судороги.
Токсико-метаболические нарушения
Причины: токсические поражения нервной системы у плода и
новорождённых вследствие анестезии и применения анальгезирующих средств
у женщины во время беременности и родов, применение матерью во время
беременности средств, вызывающих зависимость.
Клиника: симптомы возбуждения у новорождённого, судороги.
Диагностическими
критериями
являются
токсикологические
исследования.
Поражения центральной нервной системы при инфекционных
заболеваниях перинатального периода.
( TORCH – синдром)
При поражении плода в перинатальном периоде возникают аномалии
развития ЦНС, самопроизвольные аборты или мертворождение.
В антенатальном, интранатальном и неонатальном периодах поражение
мозга идёт по типу менингита, менингоэнцефалита, энцефалита.
Диагностика основана на лабораторном подтверждении заболевания из
группы TORCH инфекций у матери.
Детский церебральный паралич
Это группа непрогрессирующих симптомокомплексов, которые
возникают в результате недоразвития или поражения головного мозга во
внутриутробном,
интранатальном,
раннем
постнатальном
периодах,
проявляющихся, главным образом, моторными нарушениями. Двигательные
нарушения часто сопровождаются задержкой психического, речевого развития
и другими неврологическими симптомами. Развитие у ребёнка других
заболеваний может обусловливать появление новых патологических
симптомов, ухудшение общего состояния, что создаёт впечатление
прогрессивности течения детского церебрального паралича.
Этиология.
Причины, влекущие за собой церебральную патологию плода являются:
инфекционные, соматические, эндокринные заболевания матери, гестозы
беременности, патология плаценты, аномалии родовой деятельности,
акушерские вмешательства, несовместимость крови матери и плода (резусконфликт, АВО – несовместимость), и др. Из внутриутробных инфекций
неблагоприятно воздействуют на развитие плода краснуха, цитомегалия,
листериоз, токсоплазмоз. В итоге на плод и новорождённого действуют
несколько различных вредных факторов.
Патоморфологические изменения.
334
Порэнцефалия, шизэнцефалия, пахигирия, агирия, макрогирия,
микрогерия обнаруживаются у 30 % детей с детским церебральным параличом.
Это аномалии свидетельствуют о поражении мозга ещё в фазе эмбриогенеза.
Нередко отмечается избыточная или недостаточная миелинизация нервных
волокон, нарушение дифференциации нервных клеток и их аксонов, патология
межнейрональных связей, сосудов мозга.
Классификация по МКБ-10
G80
Детский церебральный паралич
G80.0 Спастический церебральный паралич
G80.1 Спастическая диплегия
G80.2 Детская гемиплегия
G80.3 Гиперкинетический церебральный паралич
G80.4 Атаксический церебральный паралич
G80.8 Другой вид детского церебрального паралича
G80.9 Детский церебральный паралич неуточнённый
Выделяют три стадии течения детского церебрального паралича:
начальную, раннюю резидуальную и позднюю резидуальную
1.Начальная стадия (до 4 мес.): ребёнок постоянно кричит или,
наоборот, вял, целыми днями спит. У таких детей в первые дни после рождения
часто бывают судороги, слабо выражены или отсутствуют физиологические
рефлексы новорождённого. Такие дети плохо набирают вес, мало активны,
возможна двигательная асимметрия, не удерживают голову в 2-3 месяца.
2.Ранняя резидуальная стадия. Она начинается с 5-6 месяцев жизни
ребёнка, за стиханием острых явлений. Продолжительность этой стадии от
нескольких месяцев до 2-3 лет. Основные симптомы: центральные парезы,
параличи, гиперкинезы, мозжечковые и стволовые нарушения. У некоторых
детей наблюдаются эпилептические приступы, у большинства – различной
степени умственная отсталость.
3. Поздняя
резидуальная (после 3 лет). Стадия характеризуется
наличием контрактур и деформаций в суставах, двигательными нарушениями,
стойким речевым и интеллектуальным дефектом.
Формы детского церебрального паралича
разделяют по преобладанию тех или иных неврологических нарушений.
Пирамидная форма (спастическая) – наиболее частая. Может быть в
виде спастической диплегии (болезнь Литтла). При этой форме у ребёнка в
первые месяцы жизни спастика выражена в руках и ногах, позже парез в руках
уменьшается, а спастика в ногах остаётся резко выраженной, особенно в
приводящих мышцах и разгибательных. Ноги приведены одна к другой, часто
перекрещены, стопы разогнуты. Тонус в руках умеренно повышен, руки слегка
335
согнуты в локтях. Сухожильные рефлексы высокие, иногда с клонусом,
вызываются патологические стопные рефлексы. Чувствительность обычно
сохранена, тазовых нарушений нет.
Спастическая тетраплегия (двойная гемиплегия). Это наиболее
тяжёлая форма. При ней парез наблюдается в руках и ногах, выражены
псевдобульбарные нарушения, затруднено глотание, нарушена речь.
Спастическая гемиплегия. При этой форме парез часто больше
выражен в руке, особенно, а дистальном отделе. Мышечный тонус повышен в
сгибателях рук и разгибателях ноги. Часто наблюдаются эпилептические
припадки.
Гиперкинетическая форма (экстрапирамидная).
Двигательные нарушения у детей обусловлены поражением стриарной
системы. Гиперкинезы часто носят атетоидный характер, по типу торсионного
спазма. Тонус мышц дистоничен. Движения у детей с лишними двигательными
реакциями и неловки. Интеллект часто страдает мало.
Атактическая форма (мозжечковая).
У больных снижен мышечный тонус, наблюдается атаксия, дисметрия,
асинергия. Нарушены статические и динамические функции. Ребёнок не может
ходить, стоит с широко расставленными ногами. Пирамидные симптомы
выражены незначительно. Все нарушения обусловлены поражением мозжечка,
его связей, корково-мозжечковых структур.
Атонически-астатическая форма.
В этом случае типична мышечная гипотония, которая выявляется уже с
периода новорождённости. Сухожильные рефлексы снижены или не
вызываются. Снижена двигательная активность. Моторное и психоречевое
развитие задерживаются.
Смешанная форма. Наблюдается часто сочетание пирамидной и
экстрапирамидной форм. Клинические симптомы при этом выражены нередко
более тяжело. В клиническом диагнозе на первое место, как правило, выносить
ведущий неврологический синдром.
При всех формах ДЦП довольно выражены вегетативные нарушения:
артериальная гипотония, лабильность пульса, дыхательной системы. Нередко
наблюдается нарушение терморегуляции, изменение углеводного обмена,
нарушения сна, жажда.
Почти у половины детей выявляются нарушения речи (моторная алалия,
дизартрия), изменение темпа речи. Возможны нарушения слуха с повышением
чувствительности к звуковым раздражителям, нарушение равновесие. Часто
наблюдаются черепные нарушения в виде косоглазия, снижение зрения.
Лечение
В начальной стадии используются дегидратирующая терапия (диакарб,
лазикс), противосудорожные средства (фенобарбитал), по показаниям
336
противовоспалительная терапия, в последующем ноотропы, препараты,
уменьшающие мышечный тонус.
По окончании начальный стадии проводится комплексное лечение –
ЛФК, массаж, физиолечение (водолечение, грязелечение, парафиноозокеритолечение),
лечение
гипсовыми
повязками,
использование
ортопедической обуви и специальных аппаратов, костюмов. В поздней стадии –
ортопедические операции. Назначают медикаменты для улучшения
кровоснабжения, обмена веществ, улучшения проводимости, для стимуляции
процессов миелинизации. Это пирацетам (ноотропил), пантогам, энцефабол,
кортексин, глиатилин, цераксон, актовегин, фенибут, мидокалм, баклофен и др.
Противосудорожная терапия назначается при наличии симптоматической
эпилепсии.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. У НОВОРОЖДЁННЫХ ПРИ ЦЕРЕБРАЛЬНОЙ ИШЕМИИ I И II
СТЕПЕНИ НАБЛЮДАЕТСЯ
1) сопор или кома
2) угнетение
3) приступы апноэ
4) возбуждение
5) патологическое дыхание
2. ПРОГНОЗ У РЕБЁНКА, КОТОРЫЙ ПЕРЕНЁС В ПЕРИНАТАЛЬНЫЙ
ПЕРИОД ЦЕРЕБРАЛЬНУЮ ИШЕМИЮ I И II СТЕПЕНИ
1) благоприятный
2) двигательные нарушения
3) судорожный синдром
4) задержка психо-речевого развития
3. У НОВОРОЖДЁННОГО ПРИ ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ
МОГУТ ВЫЯВЛЯТЬСЯ СЛЕДУЮЩИЕ ИЗМЕНЕНИЯ КРОВИ
1) повышение уровня фенилаланина
2) метаболический ацидоз
3) повышение
содержания
креатинфосфокиназы (КФК)
4) снижение уровня церулоплазмина
5) повышение содержания лактата
4. ПРИ
СУБЭПЕНДИМАЛЬНОМ
НОВОРОЖДЁННЫХ НАБЛЮДАЮТСЯ
КРОВОИЗЛИЯНИИ
У
337
1)
2)
3)
4)
5)
глазодвигательные нарушения
приступы апноэ
неврологических симптомов нет
судорожные приступы
мышечная гипотония
5. ДЛЯ
ВЕРХНЕГО
ВАРИАНТА
ПОРАЖЕНИЯ
СПЛЕТЕНИЯ ПРИ РОДОВОЙ ТРАВМЕ ХАРАКТЕРНО
1) кисть имеет вид «когтистой лапы»
2) нарушено разгибание кисти и пальцев
3) рука приведена к туловищу
4) отсутствует рефлекс с двуглавой мышцы плеча
5) ладонь уплощена, напоминает кисть «обезьяны»
ПЛЕЧЕВОГО
6. ПРИЧИНЫ, ВЛЕКУЩИЕ ЗА СОБОЙ РАЗВИТИЕ
ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
1) место проживания родителей
2) наследственный фактор
3) родовая травма
4) низкая масса новорождённого
5) внутриутробная инфекция
У
РЕБЁНКА
7. ДЛЯ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА ХАРАКТЕРНЫМИ
ЯВЛЯЮТСЯ
1) поперечная складка на ладонной поверхности
2) телеангиоэктазиии на склерах
3) моторные нарушения
4) речевые нарушения
5) симптом «вишнёвой косточки» на глазном дне
338
Глава 9. И
ЕМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ
Мы приступаем к изучению одного крайне важного раздела клинической
неврологии – это цереброваскулярные заболевания. Прежде всего, актуальность
и медико-социальная значимость проблемы.
• Страдает цереброваскулярными болезнями – 9 млн. человек
• Ежегодно в мире переносят нефатальный инсульт – более 15 млн.
человек
• Ежегодно умирает от фатального инсульта – 6,5 млн. человек. Из них
20% – 1 млн. погибает в остром периоде.
В России каждые 1,5 минуты у кого-то из россиян развивается сосудистая
катастрофа.
В странах Европейского союза.
1. 1 млн. случаев инсульта в год.
2. 200 тысяч – умершие.
3. 300 тысяч – зависимая инвалидизация.
4. 500 тысяч – через 12 месяцев независимая двигательная активность, с
восстановлением трудоспособности.
Прямые экономические потери: проведение лечение и обеспечение
социальных программ – 55 млр. евро в год. При этом необходимо отметить, что
в острый период инсульта расходуются 15–18% указанной суммы и остальные
85–82% на реабилитацию и социальные программы.
Стратегия снижения бремени инсульта.
1. Профилактика инсульта.
2. Отдаление инсульта.
3. Активная, многоэтапная нейрореабилитация
4. Организация отделений инсульта.
5. Минимизация очага поражения
Для решения задачи минимизации очага поражения, а значит
минимизации неврологических нарушений, необходимо широкое применение
современных терапевтических и хирургических технологий.
Терапевтические технологии.
А) Тромболизис при тромбозе (действие на звено плазминоген-плазмин)
Б) Гемостаз (гемостазис с целью минимизации зоны геморрагии,
активное воздействие на фактор 7А)
Хирургические технологии.
А) Эндартерэктомия
Б) Шунтирование и наложение анастомозов
В) Микроэмболизация
Г) Гемикраниэктомия.
339
Тромболизис или тромболитическая терапия (ТАТ) наиболее
эффективный метод реперфузионной терапии у больных с острым
ишемическим инсультом, восстанавливающий кровоток в окклюзированном
сосуде медикаментозным способом (при помощи тромболитических
препаратов или непосредственно путем….)
Классификация цереброваскулярных заболеваний.
Она утверждена на пленуме научного Совета по неврологии НИИ
неврологии РАМН:
А). Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга.
1. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения головного
мозга.
2. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения спинного
мозга.
Б). Преходящие нарушения мозгового кровообращения
1. Транзиторные ишемические атаки.
2. Гипертонические церебральные кризы:
а). Общемозговые,
б). С очаговыми нарушениями.
В). Инсульт.
1. Субарахноидальные кровоизлияния (нетравматические)
а). Под оболочки головного мозга.
б). Под оболочки спинного мозга – гематоррахис.
2. Гемморрагический инсульт
а). Кровоизлияние в головной мозг.
б). Кровоизлияние в спинной мозг – гематомиелия.
3. Ишемический инсульт (инфаркт)
а). Церебральный ишемический инсульт – при поражении
магистральных (прецеребральных) артерий.
б). При поражении церебральных артерий.
в). При эмболии церебральных артерий.
г). Спинальный ишемический инсульт.
д). Инсульт с восстановленным неврологическим дефицитом – малый
инсульт.
Г. прогрессирующие нарушения мозгового нарушения.
1. Хроническая нетравматическая субдуральная гематома.
2. Дисциркуляторная энцефалопатия.
3. Дисциркуляторная миелопатия.
Инсульт – это клинический синдром, представленный очаговыми
неврологическими или общемозговыми нарушениями, развившимися внезапно
вследствие острого нарушения мозгового кровообращения. Он является
340
исходом различных по характеру патологических состояний системы
кровообращения: сердца, сосудов, крови. При этом установлено многообразие
этиологических и патогенетических механизмов развития инсульта – его
гетерогенность. Концепция гетерогенности инсультов предполагает деление их
на типы и подтипы.
Ишемический инсульт – клинический синдром, развившийся
вследствие острого нарушения мозгового кровообращения с формированием
инфаркта мозга в первые минуты или часы заболевания по быстрым
механизмам некротической смерти клеток. При этом необходимо отметить, что
механизмы повреждающего действия церебральной ишемии предполагают
динамический процесс с потенциальной обратимостью изменений и не является
тождественным понятию «инфаркт мозга».
Формирование 50% от окончательного объема инфаркта развивается в
течении 90 минут; в 80% в течении 30–60минут, именно поэтому первые 3–6
часов получил название терапевтического окна в рамках которого лечебные
мероприятия наиболее эффективны за счет спасения зоны пенумбры – зоны
церебральной ишемии. Отсюда понятен важный постулат – ишемический
инсульт – это неотложное состояние и эффект лечения зависит от времени его
назначения. До формирования инфаркта до 100% за счет расширения
повреждения зоны полутени – зоны пенумбры индивидуален от 3 до 7 суток.
За внешним единообразием ишемического инсульта просматривается
неоднозначность этиологических факторов и патогенетических механизмов его
развития, это и позволило выявить клинический раздел – подтипы
ишемического инсульта. В настоящее время их пять, но по мере накопления
знаний их количество будет возрастать.
1. Атеротромботический инсульт (34%), 22 артерио-артериальный
тромбоз, развивающийся вследствие атеросклероза экстракраниальных и
крупных интракраниальных артерий, при котором развитие инфаркта мозга
связано с нарушением целостности атеросклеротической бляшки и
образованием тромба, что приводит к полному закрытию просвета сосуда или
его критическому сужению, при этом установлено, что механизм артериоартериальной эмболии зависит в основном от структуры атеросклеротической
бляшки и может быть реализован при различных степенях стеноза сосудов.
Критерии диагностики:
а) начало чаще всего прерывистое, ступенеообразное с постепенным
нарастанием симптоматики на протяжении часов или даже суток. Часто
дебютирует во сне.
б) предполагается наличие атеросклеротического поражения экстра или
интракраниальных артерий с наличием атеросклеротической бляшки с
прилежащим тромбом или выраженного стенозирующего, окклюзирующегно
процесса.
341
в) чаще предшествуют ТИА.
2. При кардиоэмболическом инсульте источником тромбоэмболии
являются различные изменения в полостях или клапанном аппарате сердца –
кардиоцеребральная эмболия (22%).
Критерии диагностики:
а) Начало как правило внезапное, бурное, на высоте физической или
эмоционально физическое активности. Неврологический дефицит максимально
выражен в начале заболевания.
б) Локализация преимущественно зона васкуляризации средней мозговой
артерии.
в) Наличие кардиальной патологии: клапаны аппарат, полости сердца,
миокард, нарушение ритма сердечной деятельности.
г) Наличие тромбоэмболии в другие органы.
3. Частой причиной инфаркта мозга являются изменения мелких
внутримозговых артерий, характерные прежде всего для артериальной
гипертонии: плазморрагии, фибриноидный некроз, облитерирующий гиалиноз
и как результат – развитие лакунарного инсульта (20%).
Критерии диагностики:
а) предшествующая артериальная гипертензия
б) начало – интермиттриующая, симптоматика нарастает в течение часов
или суток.
в) АД повышено
г) нередко картина гипертонического криза.
д) отсутствие менингеальных симптомов
е) течение по типу малого инсульта
4. В развитии гемодинамического инсульта (15%) значительная роль
принадлежит изменениям магистральных артерий шеи или интракраниальных
сосудов и факторам, вызывающих нестабильность системной гемодинамики с
последующей редукцией церебральной перфузии.
Критерии диагностики:
а) начало внезапное или ступенеобразное.
б) обычно множественное атеросклеротическое поражение сосудов,
включая эшелонированный стеноз.
в) наличие гемодинамического фактора: снижение АД, уменьшение
ударного объема сердца, нарушение сердечных сокращений.
5. В развитии ишемического инсульта иногда приобретают
самостоятельное значение изменения реологических свойств крови и гемостаза,
приводящие к окклюзии микроциркуляторного русла с развитием инсульта по
типу гемореологической микроокклюзии (9%).
Критерии диагностики:
а) наличие выраженных гемореологических изменений с учетом
342
нарушения агрегации эритроцитов и тромбоцитов.
б) течение по типу малого инсульта
в) отсутствие общемозговых симптомов.
КЛИНИКА ОСНОВНЫХ СИНДРОМОВ ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ
БАССЕЙНА ВАСУЛЯРИЗАЦИИ
Синдром передней мозговой артерии – клинические проявления:
неравномерный гемипарез и гемигипестезия с преимущественным
поражением ноги (верхний отдел центральной дольки) на противоположной
очагу стороне; поражение руки быстро проходит;
контралатеральные очагу хватательный и аксиальные рефлексы
(растормаживаются подкорковые автоматизмы);
гемиатаксия на противоположной очагу стороне (нарушение корковой
коррекции движений по лобно-мостомозжечковому пути);
апраксия (корковые зоны праксиса и мозолистое тело) на
гомолатеральной стороне (чаще слева), так как на контралатеральной
развивается гемипарез (при монопарезе ноги может выявляться апраксия руки
на той же стороне);
изменение психики, так называемая лобная психика (дезориентация,
расстройство памяти, спутанность, болтливость, склонность к плоским
шуткам);
гиперкинезы лица и руки (поражение переднего отдела хвостатого и
чечевицеобразного ядер);
нарушение обоняния (обонятельный тракт);
расстройство мочеиспускания по центральному типу при двустороннем
поражении.
Синдром средней мозговой артерии – клинические проявления:
контралатеральная очагу гемиплегия (равномерная при поражении
глубоких ветвей a. cerebri media и с преимущественным парезом мышц лица и
руки при закупорке корковых ветвей);
контралатеральная очагу гемианестезия;
поворот головы и взора в сторону очага (поражение адверсивного
поля);
моторная афазия (центр Брока лобной доли), сенсорная афазия (центр
Вернике височной доли) или тотальное нарушение речи;
двусторонняя апраксия (при поражении нижнего полюса левой
теменной доли);
нарушение стереогноза, анозогнозия, нарушение схемы тела (верхние
отделы теменной доли);
контралатеральная квадрантная гемианопсия (пучок Грациоле в толще
343
височной доли).
При закупорке передней ворсинчатой артерии развивается клинический
синдром в виде гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии, таламических болей,
грубых вазомоторных нарушений с отеком пораженных конечностей.
Синдром задней мозговой артерии – клинические проявления:
контралатеральной
центральной
гомонимной
гемианопсией,
половинной или квадрантной (поражение внутренней поверхности затылочной
доли, шпорной борозды, cuneus, gyms lingualis);
зрительной агнозией (наружная поверхность левой затылочной доли);
таламическим синдромом: контралатеральными очагу гемианестезией,
гемиатаксией, гемианопсией, таламическими болями, трофическими
нарушениями;
амнестической афазией, алексией (поражение смежных областей
теменной, височной и затылочной долей слева);
атетоидными, хореиформными гиперкинезами;
альтернирующими синдромами поражения среднего мозга (синдромы
Вебера и Бенедикта);
периферической гемианопсией, обусловленной поражением задних
отделов зрительных трактов (полная половинная гомонимная гемианопсия на
противоположной стороне с выпадением реакции зрачков со «слепых» половин
сетчаток).
Синдром основной артерии – клинические проявления:
параличи конечностей (геми-, тетраплегии),
расстройства чувствительности с одной или обеих сторон,
поражение
черепных
нервов
(лицевого,
тройничного,
глазодвигательных, зрительного), чаще в виде альтернирующих стволовых
синдромов,
изменение
мышечного
тонуса
(гипотония,
гипертония,
децеребрационная ригидность, горметония).
В связи с двусторонними двигательными расстройствами обычно не
выявляются нарушения координации движений. Постепенная закупорка
основной артерии (тромбоз) характеризуется медленным развертыванием
клинической картины, появлением вначале преходящих симптомов:
головокружения, пошатывания при ходьбе, нистагма, парезов и гипестезий
конечностей, асимметрий лица, глазодвигательных расстройств, нарушений
зрения.
Синдром задней нижней мозжечковой артерии – клинические
проявления:
гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на лице
(поражение nucl. spinalis V нерва), парез мягкого неба и голосовой связки (nucl.
344
arnbiguus), нарушение симпатической иннервации глаза – синдром Бернара –
Горнера (поражение нисходящих волокон к цилиоспинальному центру) и
мозжечковые расстройства, а контралатерально – легкий гемипарез (поражение
пирамидного пути), болевая и температурная гемианестезия.
Современные подходы к терапии ишемического инсульта
Доказательства отсроченности необратимых повреждений мозга от
моментов первых симптомов заболевания укрепляет позицию отношении к
инсульту как к неотложному состоянию – это и диктует идеологию и стратегию
терапии ИИ.
1. Ранее начало терапевтических мероприятий на догоспитальном этапе.
2. Ранняя госпитализация.
3. Чем тяжелее течение инсульта, тем более необходимы в комплексных
мероприятиях базисная терапия направленная на поддержание гомеостаза.
4. В стратегии лечения предусмотреть два направления:
а) улучшение перфузии тканей мозга – реперфузия
б) нейропротективная – цитопротективная терапия обеспечивающая
метаболическую защиту мозга.
В современных терапевтических технологиях лечения инсульта выделены
перспективные направления патогенетической терапии, а именно:
А) Реперфузия – восстановление кровотока при острой фокальной
ишемии мозга;
Б) Первичная и вторичная нейропротекция, направленная на прерывание
глутамат – кальциевого каскада с уменьшением зоны инфаркта мозга и
сохранением жизнеспособности очага острой ишемии – пенумбры.
Препарат первичного нейропротективного действия – лобелузол.
Препарат вторичного нейропротективного действия – семакс
(синтетический аналог АКТГ).
В) Терапия направлена на улучшение регенаративно-репаративных
процессах (препараты ноотропного ряда).
По
данным
многочисленных
экспериментов
целесообразность
терапевтической перфузии сохраняется в пределах 3–6 часов. После этого
промежутка времени при ее применении значительно нарастает риск
геморрагических осложнений.
Реперфузия при атеротромботическом (артерио-артериальный тромбоз) и
кардиоэмболическом инсультах – направлением выбора является тромболизис.
Тромболизис не показан при гемодинамическом, микроциркуляторном
(лакунарном) и гемореологическом инсультах.
Тромболитики:
– рекомбинантный тканевой активатор плазминогена;
– рекомбинантная проурокиназа в сочетании с низкомолекулярными
345
формами гепарина, сюда входит Клексан – эноксипарин, Дальтепарин,
Надропарин с последующим переходом на антикоагулянты непрямого действия
– Варфарин;
Для решения задачи минимизации очага поражения, а значит
минимизации неврологических нарушений, необходимо широкое применение
современных терапевтических и хирургических технологий. Терапевтические
технологии.
А) Тромболизис при тромбозе (действие на звено плазминоген-плазмин)
Б) Гемостаз (гемостазис с целью минимизации зоны геморрагии активное
воздействие на фактор 7 А).
Хирургические технологии.
A) Эндартерэктамия
Б) Шунтирование и наложение аностомозов
B) Микроэмболизация
Г) Гемикраниэктамия
Тромболизис или тромболитическая терапия (ТАТ) – наиболее
эффективный метод реперфузионной терапии у больных с острым
ишемическим инсультом, восстанавливающий кроваток в окклюзированном
сосуде медикаментозном способом (при помощи тромболшсгических
препаратов или непосредственно путем механического удаления тромба или
эмбола), таким образом выделяются:
1. Медикаментозный тромболизис.
2. Механический тромболизис.
В настоящее время для проведения тромболизиса применяется
современный препарат – рекомбинантный тканевой активатор плазминогена-1 Р А алтеплаза – (торговое название препарата актилизе).
Актилизе
–
фибринолитический
препарат,
активизирующий
(катализирует) плазминоген с образованием плазмина. Актилизе при
инфузионном введении в системный кроваток относительно не активна,
препарат имеет низкое сродство к плазминогену, но высокую аффинность к
фибрину, поэтому он быстро связывается с любым имеющимся сгустком крови.
Являясь сериновой протеазой актилизе в присутствии фибрина катализирует
превращение плазминогена в плазмин, который разрушает фибрин и, в
конечном результате, лизирует тромб в окклюзированном сосуде. Это
ограничивает объем ткани мозга, поврежденной вследствие ишемии и
обеспечивает развитие так называемого синдрома «Драматического»
улучшения.
Гемодилюция и антиагрегантная терапия улучшает микроциркуляцию в
тканях мозга, оказывает опосредованное позитивное влияние на перфузию.
Первичная нейропротекция – направлена на прерывание быстрых
реакций глутамат-кальциевого каскада, оксидантного стресса. С первых минут,
346
особенно интенсивно – первые 12 часов, длительность 3 суток
Препараты:
– глицин – 1–2 г/сут;
– лубелузол.
Вторичная нейропротекция направлена на уменьшение выраженности
последствий ишемии и блокаду провоспалительных цитокинов, торможение
прооксидантов, улучшение трофики, обеспечение транспорта кислорода с
первых суток до 7 дней.
Кавинтон, Актовегин, Мексидол, Берлитион.
В этот же период применяются и препараты с нейротрофическими и
нейромодуляторными свойствами: Церебролизин, Ноотропил, Пирацетам.
Семакс – применяется интраназально. Синтетический препарат.
Нейротрофическая репаративная терапия, направленная на улучшение
пластичности здоровой ткани: Актовегин, Глиателин и Аплегин.
При ишемическом инсульте, в частности атеротромботическом и
кардиоэмболическом (56% от всех ишемических инсультов) в последние годы
расширены возможности оперативного лечения: каротидная эндартерэктомия,
шунтирование и, наконец, применение ангиопластических операций, в
частности, стентирование церебральных артерий.
3. Третьей и немаловажной стратегической задачей является
предупреждение повторных инсультов – вторичная профилактика. Важно
отметить, что уже в остром периоде ишемического инсульта начинается
профилактика повторного инсульта, которая становится наиболее актуальной
со второй недели заболевания, когда значительно возрастает риск повторных
сосудистых эпизодов. По данным многочисленных масштабных исследований
повторный инсульт развивается:
– в течение 1-го года жизни 5–25% пациентов,
– в течение 3-х лет в среднем у 18%,
Данные этих же исследований показали, что при возрастании
диастолического АД на 5 мм ртутного столба на 33% повышает риск
возникновения инсульта, а, наоборот, снижение диастолического давления на
5–6 мм ртутного столба уменьшает риск развития инсульта на 38%.
347
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ПРИ НМК В БАССЕЙНЕ ПЕРЕДНЕЙ МОЗГОВОЙ АРТЕРИИ ВОЗНИКАЕТ
1) гемианопсия
2) центральный парез ноги
3) агевзия
4) периферический
парез
лицевого нерва
2. ПРИ НМК В БАССЕЙНЕ СРЕДНЕЙ МОЗГОВОЙ АРТЕРИИ ВОЗНИКАЕТ
1) снижение памяти
2) апраксия
3) императивные позывы на
мочеиспускание
4) битемпоральная
гемианопсия
3. ДЛЯ ИНСУЛЬТА В БАССЕЙНЕ ЗАДНЕЙ МОЗГОВОЙ АРТЕРИИ
ХАРАКТЕРНО
1) нижнеквадрантная
гемианопсия
2) аграфия
3) парез взора
4) бульбарный синдром
4. ПРИ ФОРМИРОВАНИИ ИНФАРКТА В БАССЕЙНЕ НИЖНЕЙ ЗАДНЕЙ
МОЗЖЕЧКОВОЙ АРТЕРИИ ВОЗНИКАЕТ
1) псевдобульбарный синдром
2) гемианопсия
3) астереогнозия
4) бульбарный синдром
5. СИМПТОМ, ХАРАКТЕРНЫЙ ДЛЯ НМК В ВЕРТЕБРО-БАЗИЛЯРНОМ
БАССЕЙНЕ
1) расстройство памяти
2) нарушение мышления
3) корковая атаксия
4) амавроз
6. ОПТИКО-ПИРАМИДНЫЙ СИНДРОМ ВОЗНИКАЕТ ПРИ
СТЕНОЗИРУЮЩЕМ ПРОЦЕССЕ В АТРЕРИИ
348
1)
2)
3)
4)
средней мозговой
глазничной
внутренней сонной
задней мозговой
7. БАССЕЙН АРТЕРИИ, ПРИ ИШЕМИИ В КОТОРОМ ВОЗНИКАЕТ
АФАЗИЯ
1) средняя мозговая
2) задняя мозговая
3) основная
4) передняя мозговая
349
Глава 10. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО
МОЗГА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Инсульт – это клинический синдром, представленный очаговыми
неврологическими или общемозговыми нарушениями, развившимися внезапно
вследствие острого нарушения мозгового кровообращения. Он является
исходом различных по характеру патологических состояний системы
кровообращения: сердца, сосудов, крови. При этом установлено многообразие
этиологических и патогенетических механизмов развития инсульта – его
гетерогенность. Концепция гетерогенности инсультов предполагает деление их
на типы и подтипы.
У детей сосудистые заболевания головного мозга – инсульты, как
самостоятельное заболевание практически не встречаются, но могут
встречаться часто, осложняя течение соматических заболеваний:
1. Врожденная сосудистая патология головного и спинного мозга.
2. Врожденные пороки сердца.
3. Коллагенно-сосудистые заболевания.
4. Болезни крови.
Аномалии сосудов чаще всего в детском возрасте являются причиной
кровоизлияний или инфаркта мозга.
Врожденная сосудистая патология головного и спинного мозга
представляет грозную опасность для жизни больных из-за высокого риска
внезапного
развития
кровоизлияний.
Обширные
кровоизлияния
сопровождаются высокой летальностью, а небольшие повторные геморрагии,
приводят к глубокой инвалидизации.
К наиболее часто встречающейся врожденной патологии сосудов мозга
относят артериальные аневризмы (АА) и артериовенозные мальформации
(АВМ).
Артериальные аневризмы.
Частота разорвавшихся аневризм составляет у детей до 15 лет – 1 %, а в
возрасте от 15 до 35 лет – до 10 % случаев. Эти данные свидетельствуют о том,
что большинство АА никогда не разрывается.
Наследственность. Выявляют целые семьи с АА. Такие случаи получили
название «семейные аневризмы».
Семейными считают аневризмы у пациентов, у которых как минимум два
родственника (1-й, 2-й или 3-й степени родства) имеют доказанные АА.
Тип наследования: в некоторых родословных прослеживается аутосомнодоминантное наследование АА, в других – аутосомно-рецессивное, таким
образом, его можно считать полигенным.
Патоморфология. Артериальные аневризмы представляют собой
ограниченное или диффузное расширение просвета артерии или выпячивание
350
ее стенки. Большинство аневризм имеет характерный вид небольшого
тонкостенного мешка, в котором обычно можно различить дно, среднюю часть
– тело аневризмы к так называемую шейку. В связи с этим подобные аневризмы
часто называют мешотчатыми.
Кроме мешотчатых аневризм, с наличием сформировавшейся шейки
выделяют фузиформные (веретенообразные) и инфундибулярные расширения
сосудов. Аневризмы могут быть одиночные или множественные, одно- или
многокамерные. Стенка аневризмы представлена плотной оформленной
соединительной тканью. В стенке аневризмы, как правило, нет мышечного
слоя.
Классификация. По величине аневризмы делят на милиарные (до 3 мм),
обычные (от 4 до 15 мм), большие (от 15 до 25 мм), гигантские (более 25 мм).
Установлено, что критический размер АА для разрыва составляет 7–10 мм.
По локализации аневризм различают аневризмы внутренней сонной
артерии (30%), аневризмы передней мозговой или передней соединительной
артерии (около 40%), аневризмы вертебробазилярной системы (10%),
множественные аневризмы (20%).
Клиническая картина. Различают две формы клинического проявления
АА: апоплексическую и паралитическую (опухолеподобную). При первой
форме клиническая симптоматика развивается внезапно и катастрофически.
При второй форме – псевдотуморозной, более свойственной большим и
гигантским аневризмам, может наблюдаться постепенное развитие
неврологической симптоматики вследствие сдавления мозговых структур и
нарушения кровообращения.
Такое деление в определенной степени условно, поскольку и крупные
АА, вызывающие сдавление мозга, могут быть причиной внутричерепных
кровоизлияний.
Наиболее частой и важной для клинициста является апоплексическая
форма, характеризующаяся внезапным развитием субарахноидального или
внутримозжечкового кровоизлияния. Разрыв аневризмы может произойти во
время физического или эмоционального напряжения; иногда он бывает
спровоцирован травмой головы, но чаще возникает без либо внешней причины.
Первый симптом субарахноидального кровоизлияния (САК) – внезапная
острая головная боль. В дальнейшем нередко беспокоят боли спине, в ногах.
Почти одновременно с головной болью возникают тошнота, многократная
рвота. Более половины больных вслед за головной боли теряют сознание. В
легких случаях у больных нарушение сознания развивается на 10–20 мин, в
тяжелых – на многие часы. В момент разрыва аневризмы или вскоре после него
могут возникать эпилептические припадки. Для кровоизлияний особенно
характерно быстрое развитие менингеального симптомокомплекса.
Как реакция на излившуюся в подоболочечное пространство кровь, а
351
также в результате раздражения гипоталамической области наблюдаются,
повышение температуры тела обычно до 38–38,5ºC), изменения со стороны
крови в виде умеренного цитоза и сдвига лейкоцитарной формулы влево.
Поражение черепных нервов типично для разрыва базальных АА. Чаще
всего наблюдается изолированный парез глазодвигательного нерва на стороне
кровоизлиянии из аневризмы, расположенной в месте отхождения задней
соединительной артерии от внутренней сонной.
В острой стадии САК как проявление регионального ангиоспазма,
который сопутствует этому заболеванию, развиваются симптомы очагового
поражения мозга: парезы и параличи, нарушения чувствительности и
расстройства речи. У детей доминируют двигательные нарушения. Для детей
характерен и более быстрый регресс неврологической симптоматики.
При внутримозговых кровоизлияниях состояние больных более тяжелое:
они находятся в коме. Как правило, симптомы очагового поражения мозга
маскируются общемозговыми явлениями и не всегда улавливаются. Если
внутримозговое кровоизлияние осложняется прорывом крови в желудочки, то
заболевание развивается катастрофически быстро и приводит к летальному
исходу в течение ближайших суток.
Паралитическая форма (опухолеподобное течение АА) протекает долгое
время бессимптомно, поэтому диагностика ее наиболее трудна. В некоторых
случаях ее диагностируют на основании симптомов компрессии черепного
нерва или иной структуры мозга, судорог, резистентных к антиэпилептическим
препаратам, упорной локальной головной боли и эпизодов нарушения
мозгового кровообращения по ишемическому типу.
Диагностика. Внезапное развитие менингеального симптомокомплекса
без указаний в анамнезе на черепную травму, контактов с инфекциями и
отсутствии симптомов инфекционного заболевания должно подсказать мысль о
сосудистой аномалии. Подтверждает это СМП, при которой получают ЦСЖ,
равномерно окрашенную кровью. Другие дополнительные методы, в частности
КТ-исследование, могут выявить наличие крови в субарахноидальном
пространстве, сопутствующее внутримозговое или внутрижелудочковое
кровоизлияние, а в некоторых случаях – обнаружить аневризму. Магнитнорезонансная ангиография (МРА) также информативна, но в 90% случаев АА попрежнему устанавливается методом обычной ангиографии. Она помогает
определить анатомические особенности аневризмы, ее расположение по
отношению к соседним сосудам, а также идентифицировать сосудистый спазм.
Более сложен диагноз аневризм до их разрыва, так называемых
асимптомных АА. Выявление их важно, поскольку хирургическое лечение этих
аневризм до их разрыва резко снижает смертность и уменьшает риск развития
осложнений оперативного вмешательства. Для этого предложены
скрининговые исследования для выявления АА у членов семьи, которые
352
рекомендуется проводить при наличии двух и более заболевших
родственников.
Для скрининга используют три метода: МРА (наиболее часто), обычную
церебральную ангиографию и спиральную КТ-ангиографию.
Спиральная КТ-ангиография предпочтительнее для скрининга вновь
образующихся аневризм у пациентов, у которых первичные аневризмы t были
выключены из кровотока клипсами из ферромагнетиков, поскольку таким
больным абсолютно противопоказана МРА. Кроме того, артефакты при
спиральной КТ-ангиографии встречаются значительно реже, чем при МРА.
Лечение в большинстве случаев хирургическое. При невозможности
прямого хирургического клипирования шейки аневризмы применяется
эндоваскулярное вмешательство, заключающееся в выключении аневризмы с
помощью отделяемого баллон-катетера или введения спиралей в ее полость –
микроэмболизация.
Сосудистые мальформации.
Другой вид сосудистой патологии – сосудистые мальформации.
Классификация артериовенозных мальформации:
а) плексиформная (клубок причудливо переплетенных артерий и вен,
может быть самого различного диаметра – от микромальформаций до
огромных сплетений);
б) артериовенозная фистула (прямое артериовенозное шунтирование без
наличия включенных в сеть мелких сосудов);
в) промежуточная между сплетением и фистулой:
– преобладает фистула;
– преобладает сплетение.
Клиническое течение. По клиническому течению у детей можно
выделить 5 вариантов АВМ. Первый – наиболее распространенный вариант в
детском возрасте – геморрагический. Он встречается более чем в 50% случаев.
Вторым по частоте проявлений АВМ является вариант с эпилептическими
приступами – 25% случаев. Эпилептические приступы возникают чаще всего
при АВМ больших размеров с поверхностным расположением. Третий вариант
наблюдается примерно в 10% случаев имеет название «псевдоопухолевый» изза прогрессирующего развития неврологических проявлений. Обычно этот
вариант встречается при больших АВМ с глубинным расположением.
Четвертый и пятый варианты более редкие. Четвертый вариант течения АВМ
развивается по типу перинатальной энцефалопатии. Он характерен прежде
всего для детей младшего возраста.
Диагностика.
Для диагностики АВМ любой локализации при меняется КТисследование, которое демонстрирует извитые сосуды АВМ и область
353
кровоизлияния; МР- и МРА-исследования также выявляют патологические
измененные сосуды и области кровоизлияний патологически измененные
области кровоизлияний, Но основным методом диагностики АВМ остается
ангиография.
Лечение. Для лечения АВМ используется эмболизация – и как
самостоятельный метод, и в сочетании с хирургическим вмешательством.
После любого вида лечения показано проведение ангиографии для
контроля за полнотой устранения АВМ.
Прогноз. Нелеченные ABM у детей дают повторные кровоизлияния в
течение года в 3,2 % случаев, причем летальность при кровоизлияниях
составляет около 25 %.
Артериовенозные мальформации спинного мозга. АВМ могут
встречаться не только в головном, но и в спинном мозге. АВМ спинного мозга
являются относительно редким заболеванием.
Частота. Они встречаются с частотой 4–5 % случаев от первичных
опухолей спинномозгового канала. Проявляться заболевание может в любом
возрасте; у 20 % пациентов оно манифестирует на первом и втором
десятилетии жизни, а у 80 % пациентов – после 20-летнего возраста.
Классификация. Все АВМ спинного мозга можно разделить по анатомотопографическому признаку.
• Интрамедуллярные АВМ. Они частично или полностью расположены в
спинном мозге; их кровоснабжение и дренирование осуществляется
спинальными сосудами.
• Экстраперимедуллярные АВМ (фистулы). Расположены на поверхности
спинного мозга; их кровоснабжение может происходить из передней, задних и
корешковых артерий, отток происходит по одноименным венам.
• Экстра(ретро)медуллярные АВМ. Кровоснабжение осуществляется из
задней спинальной артерии или задних корешковых ветвей.
• Интрадуральные артериовенозные фистулы. Расположены в твердой
мозговой оболочке; кровоснабжаются из корешковых артерий, отток
происходит по спинальным венам.
По особенностям клинического течения АВМ спинного мозга делят на
две формы: апоплексическая и паралитическая. Апоплексическая форма
наблюдается в основном у молодых пациентов и обусловлена
субарахноидальным или интрамедуллярным кровоизлиянием. Клиническая
картина развивается в связи с повторными кровоизлияниями, приводящими к
тотальной параплегии. Паралитическая форма имеет медленно прогрессирующее течение, обусловлейное ишемией спинного мозга, встречается у
40–60 % больных. При ней обнаруживаются эндофлебиты и гиалиноз в экстраи интрамедуллярных венах, что приводит к некрозу белого и серого вещества.
354
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ
СЕРДЦА
У детей самыми частыми причинами острых нарушений мозгового
кровообращения являются врожденные пороки сердца (ВПС). Мозговые
осложнения ВПС разнообразны – от отклонений в нервно-психической сфере в
результате недостаточного кровоснабжения головного мозга до инсультов.
Классификация врожденных пороков сердца
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца,
общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию
на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется
объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие
4 группы:
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком:
аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого
типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана
легочного ствола; митральный стеноз, трехпредсердное сердце.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
1) не сопровождающиеся ранним цианозом – открытый артериальный
проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок,
аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа.
2) сопровождающиеся цианозом – трикуспидальная атрезия с большим
дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с
выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:
1) не сопровождающиеся цианозом – изолированный стеноз легочного
ствола
2) сопровождающиеся цианозом – триада, тетрада и пентада Фалло,
трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом
межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок
трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого
желудочка
Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между
различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и
легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из
желудочков, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым
желудочком.
Приведенная классификация пороков имеет практическое значение для
их клинической и особенно рентгенологической диагностики, так как
отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге
355
кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I–III
или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима,
как правило, ангиокардиография.
Клинические проявления и течение определяются видом порока,
характером гемодинамических нарушений и сроками наступления
декомпенсации кровообращения.
Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так называемые "синие"
пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие
пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение,
выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании
ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений
гемодинамики уже в зрелом возрасте больного.
Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной
недостаточностью, приводящей к летальному исходу.
Наиболее частыми неврологическими синдромами при ВПС являются:
1. нейроциркуляторная дистония;
2. пароксизмальные неврологические синдромы;
3. алоплектиформные синдромы;
4.
дисциркуляторная
энцефалопатия
вследствие
хронической
недостаточности мозгового кровообращения.
I. Синдром нейроциркуляторной дистонии.
Одним из наиболее частых клинических проявлений ВПС является
астенизация нервной системы, в основе которой лежат дисциркуляторные
процессы в мозге.
У больных с дисциркуляторной дистонией отмечаются общая слабость,
повышенная утомляемость, быстрая истощаемость. Эти симптомы
обнаруживаются уже в раннем детском возрасте. Более отчетливо у детей в
возрасте старше 3 лет выступают эмоциональные расстройства: общее
беспокойство, плаксивость, снижение интереса к окружающему, апатия.
Особенно выражены явления дисциркуляторной дистонии при тяжелых
«синих» пороках. Дети трудно вступают в контакт, мало интересуются
игрушками, часто плачут. Уже в первые годы жизни отмечаются истощаемость
нервно-психических функций, плохой, прерывистый сон.
В дошкольном возрасте по мере развития нервно-психических функций
симптоматика становится выраженнее. В школьном возрасте с осознанием
детьми своего заболевания они становятся застенчивыми, угрюмыми; иногда у
них
выявляются
ипохондрические
явления,
страхи.
Нарастание
гемодинамических нарушений сопровождается ухудшением общего состояния,
снижением работоспособности. Более отчетливыми становятся нервнопсихические расстройства, чувство тревоги, страха, истощаемость функций в
интеллектуальной сфере.
356
II. Пароксизмальные неврологические синдромы.
При ВПС развиваются пароксизмальные неврологические синдромы,
обусловленные приступообразным нарушением общей и мозговой
гемодинамики, острой недостаточностью мозгового кровообращения.
Характерными чертами пароксизмальных неврологических синдромов
являются приступообразные течение, обратимость патологических симптомов
и их повторяемость. Клинически пароксизмальные состояния проявляются
вегетативно-сосудистыми
кризами,
синкопальными
состояниями,
эпилептиформными припадками.
III. Вегетативно-сосудистые пароксизмы.
Возникновение пароксизмов обусловлено патологической импульсацией
из аортальной и синокаротидной рефлексогенных зон, гипоталамической
дисфункцией.
Пароксизмы
характеризуются
головными
болями
мигренозноготипа, головокружением, побледнением или покраснением лица,
неустойчивостью пульса и АД, цианозом лица и губ, акроцианозом, холодным
липким потом на ладонях и стопах. Сознание больных при пароксизмах
сохранено.
Синкопалъные
состояния
и
преходящие
дисциркуляторные
расстройства. При этих состояниях отмечаются непродолжительные
общемозговые расстройства в виде оглушенности, дезориентированности,
кратковременного выключения сознания, обморока, резкой головной боли,
головокружения, потемнения в глазах, бледности лица. На высоте приступа
иногда появляются одышка, затрудненное дыхание, тошнота, рвота. У
некоторых больных обнаруживаются мелкоочаговая неврологическая
симптоматика: асимметрия мимической иннервации, асимметрия сухожильных
рефлексов, легкие нарушения координации, преходящие афатические
расстройства. Очаговые симптомы быстро регрессируют. При ведущей роли
экстрацеребральных факторов, особенно нарушений ритма сердечной
деятельности, падения сосудистого тонуса и др., определенная роль
принадлежит расстройствам мозговой гемодинамики.
IV. Дисциркуляторная энцефалопатия – хроническое состояние при
тяжелых ВПС – наблюдается наиболее часто.
Клинические проявления ее многообразны и характеризуются
диффузными мелкоочаговыми симптомами поражения мозга. Отмечаются
повышенная утомляемость, истощаемость, снижение интеллектуальномнестических функций, расстройство эмоционально-волевой сферы. Больные
жалуются на головную боль, головокружение, тошноту, расстройства сна,
повышенную раздражительность; у них обнаруживается диффузная
органическая симптоматика.
Ишемические мозговые инфаркты. У больных с «синими» пороками
является одним из частых церебральных расстройств. Ишемические инсульты
357
при этих пороках обусловлены тромбоэмболией сосудов – кардиоэмболический
инсульт.
Кардиоэмболический инсульт. Источником тромбоэмболии являются
различные изменения в полостях или клапанном аппарате сердца –
кардиоцеребральная эмболия (22%).
Подтип ишемического инсульта развивается остро как проявление
кардиоэмболии при коллагенно-сосудистых заболеваниях: ревматизм и
системная красная волчанка (СКВ).
Клиническая картина этой формы инсульта развивается остро на фоне
физической эмоционально-психологической и интеллектуальной нагрузки,
развитие, как правило, бурное с общемозговой симптоматикой, возможно
нарушение сознания, интенсивная главная боль, тошнота, рвота, в
последующем развитием очаговой симптоматики соответственно бассейну
пораженной артерии.
Синдром передней мозговой артерии – клинические проявления:
неравномерный гемипарез и гемигипестезия с преимущественным
поражением ноги (верхний отдел центральной дольки) на противоположной
очагу стороне; поражение руки быстро проходит;
контралатеральные очагу хватательный и аксиальные рефлексы
(растормаживаются подкорковые автоматизмы);
гемиатаксия на противоположной очагу стороне (нарушение корковой
коррекции движений по лобно-мостомозжечковому пути);
апраксия (корковые зоны праксиса и мозолистое тело) на
гомолатеральной стороне (чаще слева), так как на контралатеральной
развивается гемипарез (при монопарезе ноги может выявляться апраксия руки
на той же стороне);
изменение психики, так называемая лобная психика (дезориентация,
расстройство памяти, спутанность, болтливость, склонность к плоским
шуткам);
гиперкинезы лица и руки (поражение переднего отдела хвостатого и
чечевицеобразного ядер);
нарушение обоняния (обонятельный тракт);
расстройство мочеиспускания по центральному типу при двустороннем
поражении.
Синдром средней мозговой артерии – клинические проявления:
контралатеральная очагу гемиплегия (равномерная при поражении
глубоких ветвей a. cerebri media и с преимущественным парезом мышц лица и
руки при закупорке корковых ветвей);
контралатеральная очагу гемианестезия;
поворот головы и взора в сторону очага (поражение адверсивного
358
поля);
моторная афазия (центр Брока лобной доли), сенсорная афазия (центр
Вернике височной доли) или тотальное нарушение речи;
двусторонняя апраксия (при поражении нижнего полюса левой
теменной доли);
нарушение стереогноза, анозогнозия, нарушение схемы тела (верхние
отделы теменной доли);
контралатеральная квадрантная гемианопсия (пучок Грациоле в толще
височной доли).
При закупорке передней ворсинчатой артерии развивается клинический
синдром в виде гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии, таламических болей,
грубых вазомоторных нарушений с отеком пораженных конечностей.
Синдром задней мозговой артерии – клинические проявления:
контралатеральной
центральной
гомонимной
гемианопсией,
половинной или квадрантной (поражение внутренней поверхности затылочной
доли, шпорной борозды, cuneus, gyms lingualis);
зрительной агнозией (наружная поверхность левой затылочной доли);
таламическим синдромом: контралатеральными очагу гемианестезией,
гемиатаксией, гемианопсией, таламическими болями, трофическими
нарушениями;
амнестической афазией, алексией (поражение смежных областей
теменной, височной и затылочной долей слева);
атетоидными, хореиформными гиперкинезами;
альтернирующими синдромами поражения среднего мозга (синдромы
Вебера и Бенедикта);
периферической гемианопсией, обусловленной поражением задних
отделов зрительных трактов (полная половинная гомонимная гемианопсия на
противоположной стороне с выпадением реакции зрачков со «слепых» половин
сетчаток).
Синдром основной артерии – клинические проявления:
параличи конечностей (геми-, тетраплегии),
расстройства чувствительности с одной или обеих сторон,
поражение
черепных
нервов
(лицевого,
тройничного,
глазодвигательных, зрительного), чаще в виде альтернирующих стволовых
синдромов,
изменение
мышечного
тонуса
(гипотония,
гипертония,
децеребрационная ригидность, горметония).
В связи с двусторонними двигательными расстройствами обычно не
выявляются нарушения координации движений. Постепенная закупорка
основной артерии (тромбоз) характеризуется медленным развертыванием
359
клинической картины, появлением вначале преходящих симптомов:
головокружения, пошатывания при ходьбе, нистагма, парезов и гипестезий
конечностей, асимметрий лица, глазодвигательных расстройств, нарушений
зрения.
Синдром задней нижней мозжечковой артерии – клинические
проявления:
гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на лице
(поражение nucl. spinalis V нерва), парез мягкого неба и голосовой связки (nucl.
arnbiguus), нарушение симпатической иннервации глаза – синдром Бернара –
Горнера (поражение нисходящих волокон к цилиоспинальному центру) и
мозжечковые расстройства, а контралатерально – легкий гемипарез (поражение
пирамидного пути), болевая и температурная гемианестезия.
Отдельно хотел бы хотел бы охарактеризовать клинику васкулита при
ревматическом поражении сосудов или поражении СКВ.
Клиника характеризуется как правило очаговыми поражениями без
выраженной общемозговой симптоматики и как подчеркивал В.В. Михеев клиническая картина очень характерно очерчена и регламентирована.
ПОРАЖЕНИЯ МОЗГА ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ
Наследственные гемоглобинопатии.
Серповидно-клеточная анемия – это наследственное заболевание крови,
которое характеризуется присутствием в эритроцитах, имеющих форму серпа
или овсяного зерна, аномального гемоглобина (гемоглобин S). Пациенты с этим
заболеванием часто имеют астеническое сложение, страдают хронической
гемолитической анемией и предрасположены к развитию бактериальных
инфекций и хронических незаживающих язв нижних конечностей. Заболевание
обычно начинается в раннем детском, дошкольном и младшем школьном
возрасте и проявляется кризами, которые характеризуются лихорадкой и
болями в животе или конечностях. Множественные тромбозы и болевые
инфаркты костей и внутренних органов проявляются соответствующей
клинической картиной.
Феномен образования серповидных эритроцитов (sickling) важен для
понимания
расстройств
кровообращения.
Эритроциты
принимают
серповидную форму (вначале обратимую, а затем необратимую) в ответ на
гипоксию, что приводит к потере эритроцитами пластичности. Они теряют
способность к деформации при прохождении через капилляры и повышению
вязкости крови, что и вызывает развитее тромбоза.
Неврологические нарушения наблюдаются примерно у 30% пациентов и
именно ими может манифестировать заболевание.
МРТ-исследования показали, что примерно у 10% пациентов без
инсультов в анамнезе выявляются зоны изменения вещества головного мозга,
360
которые указывают на субклинические инфаркты. Тот факт, что большинство
инфарктов локализуется на границе бассейнов крупных церебральных артерий,
подтверждает первичный патогенетический механизм окклюзии крупных
сосудов.
Полицитемия. Считается, что неврологические нарушения при
полицитемии являются следствием стаза крови, приводя к аноксии и ишемии.
Снижение церебрального кровотока, возможно, обусловлено не повышенной
вязкостью, а физиологической реакцией на высокое парциальное давление
кислорода в артериальной крови. Наиболее часто встречающиеся симптомы:
головная боль, парестезии, системное головокружение, шум в ушах,
эпилептические
припадки
и
нарушения
зрения.
Внутричерепные
кровоизлияния встречаются редко. Тромбозы мозговых сосудов иногда
развиваются в неонатальном периоде, если полицитемия не распознается
вовремя и, следовательно, не предпринимаются меры по ее лечению.
Геморрагическая болезнь новорожденных может привести к
паренхиматозному или субарахноидальному кровоизлиянию, или к
формированию субдуральной гематомы. Это заболевание чаще развивается у
детей на грудном вскармливании, которые после рождения не получали
профилактически витамин К. Беременные женщины, принимающие
антиэпилептические препараты, особенно предрасположены к вынашиванию
потомства с симптоматической геморрагической болезнью.
Острые лейкозы. В структуре онкологических заболеваний детского
возраста острые лейкозы по частоте занимают первое место, среди которых
большинство
составляет
острый
лимфобластный
лейкоз
(ОЛЛ).
Неврологические нарушения характеризуются развитием тромбозов,
инфарктов, кровоизлияний.
Коллагенно-сосудистые
заболевания
–
группа
заболеваний,
объединенных сочетанием клинических проявлений: артриты, кожные
высыпания и поражение внутренних органов. Так как артрит и фибриноидная
дегенерация кровеносных сосудов – характерное проявление всех этих
заболеваний, то их называют коллагенно-сосудистыми.
Воспалительный процесс в сосудах является их главной характеристикой,
что обусловливает клиническое сходство между различными заболеваниями.
Патогенез данных состояний полностью не изучен, однако несомненно, что он
обусловлен нарушением иммунной системы с отложением циркулирующих
иммунных комплексов в сосудистой стенке. Провоцирующим фактором
патологического процесса может быть персистирующая вирусная инфекция
или хроническая бактериальная:
Современная классификация базируется на гистологических изменениях
в артериях при аутопсии, вовлеченности в патологический процесс сосудов
361
крупного или мелкого калибра и органов, в которых наиболее выражены
патологические изменения (кожа, суставы, мышцы, сердце, почки). Другие
классификации основаны на клинических проявлениях заболевания. В
настоящее время для описания колагенно-сосудистых заболеваний применяется
классификация Christian и Sergent (см. ниже). Несколько синдромов имеют
характерные клинические и неврешогические проявления, поэтому они
отдельно.
Клиническая классификация сосудистых синдромов
I. Характеризующиеся некротизирующим васкулитом
1) Височный артериит (М35).
2) Артериит Такаясу (М31.4).
3) Узелковый полиартериит (М30.0) ярким представителем коллагенососудистой патологии является …
4) Ревматические болезни: ревматизм (М79.0), ревматоидный артрит
(М06.9), системная красная волчанка (М32.9).
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) – это заболевание, при котором
развиваются воспалительные изменения в соединительной ткани (коллаген)
кожи и внутренних органов. Патологический процесс развивается главным
образом в субэндотелиальной соединительной ткани капилляров, мелких
артерий и вен, в эндокарде, в синовиальных и серозных оболочках.
Этиология и распространенность заболевания. Причина заболевания
неизвестна, но появляется все больше доказательств того, что при данной
патологии имеется отложение иммунных комплексов в мелких сосудах.
Провоцирующим фактором может быть персистирующая вирусная инфекция и
в некоторых случаях – реакция (в виде серологических и клинических
проявлений) на введение препаратов типа прокаинамида. Заболевание является
редким, но имеется тенденция к увеличению его частоты. В большинстве
случаев дебют наблюдается в возрасте 20–40 лет, однако заболевание
встречается и у детей; 95% пациентов взрослого возраста составляют лица
женского пола.
Клиническая картина. Ведущими клиническими проявлениями
заболевания являются; длительная лихорадка нерегулярного характера с
ремиссиями различной продолжительности (недели, месяцы и даже годы),
эритематозная сыпь, рецидивирующие эпизоды, во время которых появляются
признаки вовлечения в патологический процесс синовиальных и серозных
оболочек (полиартрит, плеврит, перикардит), угнетение функции костного
мозга (лейкопения, гипохромная анемия, умеренная тромбоцитопения) и при
прогрессировании процесса – изменения сосудов кожи, почек и других
внутренних органов.
362
Неврологические синдромы при СКВ носят полиморфный характер и
включают судороги, психоз или органическую деменцию, корковую слепоту,
хорею, параличи черепных нервов, полиневрит, гемиплегию, поперечную
миелопатию или полимиозит. Эти признаки часто связаны с тромбозом мелких
сосудов или развитием петехиальных кровоизлияний. В то же время симптомы
васкулита выражены незначительно. В некоторых случаях источником эмболии
сосудов головного мозга является эндокардит или тромботиче-ская
тромбоцитопения.
Лабораторные данные. В большинстве, но не во всех, случаях
выявляются фагоцитарные полиморфноядерные лейкоциты (LE-клетки) в
костном мозге или в лейкоцитарной пленке, полученной при
центрифугировании гепаринизированной крови.
LE-клетки представляют собой нейтрофильные лейкоциты (фагоциты),
поглотившие клетки периферической крови, после взаимодействия
антинуклеарных антител с ядрами этих клеток. LE-клетки выявляются в 80%
всех случаев СКВ, и некоторые исследователи считают их патогномоничными
для данного заболевания, хотя иногда они обнаруживаются и при других
заболеваниях, как и антинуклеарные антитела. Возможно снижение уровня
сывороточного комплемента, особенно у пациентов с поражением почек; при
биопсии почек обнаруживаются отложения глобулина комплемента.
Исследование ЦСЖ обычно не выявляет патологии; иногда наблюдается
повышение уровня белка.
Диагностика.
Диагностика
заболевания
затруднена.
Следует
предполагать СКВ при выявлении таких симптомов, как лихорадка, снижение
массы тела, артрит, анемия, лейкопения, плеврит, симптомы поражения сердца,
почек или неврологические симптомы у молодых женщин. Эритематозная сыпь
на спинке носа и щеках в виде бабочки помогает в диагностике заболевания.
Обнаружение LE-клеток и антинуклеарных антител в крови позволяет
подтвердить диагноз СКВ.
Течение и прогноз. Смерть обычно наступает в результате развития
почечной недостаточности или присоединения интеркуррентной инфекции.
Длительность заболевания может достигать нескольких месяцев или лет. В
некоторых случаях возможно наступление ремиссии, продолжающейся в
течение нескольких месяцев или лет.
Лечение. Эффективных методов лечения не существует. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии может уменьшить остроту
симптомов и в некоторых случаях привести к ремиссии, но обычно необходима
длительная терапия. Наиболее трудно поддаются лечению проявления со
стороны ЦНС, что требует применения высоких доз препаратов, которые, к
сожалению, вызывают различные побочные реакции.
Коллагенно-сосудистые
заболевания
с
прогрессирующими
363
неврологическими расстройствами.
Развитие неврологических расстройств может осложнять течение других
коллагенно-сосудистых заболеваний, обычно в тех случаях, когда
присутствуют признаки системного поражения. Некоторые из неврологических
синдромов при системных заболеваниях являются очень характерными.
Например, у пациентов с ревматоидным артритом возможно развитие
прогрессирующей полиневропатии. Некоторые клиницисты считают, что
провоцировать развитие прогрессирующей полиневропатии может стероидная
терапия.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ПРИЧИНАМИ РАЗВИТИЯ СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ГОЛОВНОГО
МОЗГА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ ЯВЛЯЮТСЯ
1) Врождённая сосудистая патология.
2) Врождённые пороки сердца.
3) Вирусная инфекция.
4) Паразитарные заболевания нервной системы.
2. ХАРАКТЕРНЫЕ
СИМПТОМЫ
КРОВОИЗЛИЯНИЯ
1) Внезапная острая головная боль.
2) Менингеальный синдром.
3) Общая слабость.
4) Головокружение.
5) Нарушения речи.
СУБАРАХНОИДАЛЬНОГО
3. ХАРАКТЕРНЫЕ СИМПТОМЫ НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНОЙ ДИСТОНИИ
ПРИ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА
1) Повышенная утомляемость.
2) Быстрая истощаемость.
3) Повышенная возбудимость.
4) Повышенный интерес к окружающей обстановке.
5) Снижение интереса к окружающему.
4. СИМПТОМАМИ КАРДИОЭМБОЛИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА ЯВЛЯЕТСЯ
1) Острое развитие на фоне физической или эмоциональнопсихологической нагрузке.
2) Постепенное начало.
3) Транзитроные ишемические атаки, предшествующие инсульту.
364
4) Бурное развитие с общемозговой симптоматикой.
5) Очаговая симптоматика в виде афатических или двигательных
нарушений.
5. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ РАННИМ
ЦИАНОЗОМ
ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ
КЛИНИЧЕСКИМИ
ПРОЯВЛЕНИЯМИ:
1) Сразу после рождения ребёнка.
2) Имеют бессимптомное течение.
3) Выявляются случайно при профилактических обследованиях.
4) Рано проявляются признаки нарушения гемодинамики.
365
Глава
11.
ОСОБЕННОСТИ
НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО
ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Диагностика заболеваний нервной системы у детей трудна, так как
многие заболевания с возрастом несколько меняют свои симптомы и
следовательно врач у детей наблюдает не одинаковое проявление одной и той
же болезни, а эволюционно-возрастные её особенности.
Постановка топического диагноза у детей раннего возраста также сложна
из-за незрелости мозга и процессов развития нервной системы, что объективно
проявляется менее яркой неврологической симптоматикой. Даже локальные,
повреждения мозга у детей могут не сопровождаться очаговыми симптомами. В
определённом возрасте некоторые симптомы у детей являются
физиологическими, в то же время в другом возрастном периоде они носят
патологический характер и свидетельствуют о повреждении мозга. Например,
лабиринтно-тонические рефлексы в первые; месяцы жизни ребёнка являются
физиологическими, но если они сохраняются во втором полугодии, то это
свидетельствует о поражении мозга.
Ребёнок совершенно иначе, чем взрослый реагирует на внешнюю среду и
внутреннее состоянием организма. Примером могут служить фебрильные
судороги, которые наблюдаются только у детей.
Несмотря на то, что в настоящее время существуют такие методы
диагностики как МРТ, ДНК-диагностика и др. классический неврологический
осмотр больного остаётся главным методом постановки диагноза.
Общий осмотр
Осмотр больного начинается с собирания анамнеза о жалобах и развитии
заболевания. Особое внимание обращают на появление первых симптомов и
последующее развитие заболевания. Если ребёнок маленький, то эти данные
даёт чаще мать. Детей в возрасте от 3 до 5 лет необходимо расспросить самих о
его жалобах и сопоставить их со сведениями полученными от родственников.
Анамнез настоящего заболевания должен быть собран, как можно полно, так
как многие заболевания нервной системы у детей развиваются внутриутробно,
во время родов, или в раннем детском возрасте. Поэтому необходимо от матери
получить сведения о течении
беременности, её продолжительности и осложнениях. Важно знать о
вирусных инфекциях, перенесённых матерью во время беременности. Известно
патогенное воздействие на плод вируса краснухи, цитомегаловируса, гепатита,
гриппа. Определённое значение в перинатальной патологии имеет
несовместимость крови матери и плода по резус фактору и группе крови. У
женщины старше 30 лет более трудно протекают роды и с увеличением её
возраста растёт частота хромосомных аберраций у новорождённых.
366
Отрицательный эффект на плод могут оказывать и производственные
вредности. Нередко они вызывают патологические мутации, и тератогенный
эффект. Производственные вредности и возраст отца, имеют меньшее значение
в перинатальной патологии, но в некоторых случаях и эти факторы могут
вызвать изменения в половых клетках и быть, причиной патологии, у
новорождённого, Далее врач должен знать, как протекали роды.
Патологическое течение беременности, и родов являются наиболее, частыми
причинами ишемии плода. Врач должен знать оценку состояния ребёнка при
рождении. О тяжести состояния ребёнка при рождении свидетельствует оценка
по шкале Апгар (см таблицу №1), применение реанимационных мероприятий
их характер и эффективность, состояние новорождённого в родильном доме.
При отягощенной наследственности следует составить родословную.
Таблица I. Шкала Апгар
Признак
0
Частота
Отсутствует
сердцебиений
Дыхательные
Отсутствует
движения
Оценка
1
Менее 100 в мин
Слабый крик.
Единичные
дыхательные
движения
Незначительные
сгибания в
конечностях
Мышечный
тонус
Отсутствует
Рефлекторная
возбудимость (в
ответ на
раздражение
подошвы и
полости носа)
Окраска кожных
покровов
Реакция
отсутствует
Гримаса на лице
Синюшная,
бледная
Туловище розовое,
конечности
цианотичны
2
Свыше 100 в мин
Дыхательные
движения
хорошие.
Крик громкий.
Конечности
согнуты,
активные
движения
Крик, кашель,
чихание,
движения
Равномерная
розовая окраска
Примечание. Сумма баллов от 1 до, 3 указывает на тяжёлое состояние, от
4 до 6 - средней тяжести, от 7 до 10 - на удовлетворительное.
Обращается внимание на дальнейшее развитие ребёнка - когда он стал
держать голову, начал сидеть, вставать, ходить, на развитие внимания, речи,
интеллектуальных способностей. Оценка особенностей поведения в первые
367
годы жизни также имеет большое значение. Анамнестические данные имеют
большое значение в диагностике пароксизмалыных неврологических
расстройств, таких как припадки, синкопа, приступы головокружений. Особое
внимание обращают на появление первых СИМПТОМОВ и последующее
развитие заболевания. Неврологические признаки, появляющиеся в раннем
возрасте, позволяют предположить врожденную патологию или её
возникновение в перинатальный период.
После сбора анамнеза приступают к общему осмотру ребёнка.
Исследование новорождённых следует проводить через 1,5-2ч после
кормления. Обращают внимание на его рост, окружность головы и груди,
форму черепа, состоялие родничков и швов. Изменение формы черепа может
быть связано с конфигурацией его в период родов. Через некоторое время после
родов голова принимает нормальную форму. Форма черепа может быть
изменена вследствие родовой опухоли или кефалогематомы. Родовая опухоль
имеет тестоватую консистенцию без чётких границ в месте предлежания
головки плода. Родовая опухоль исчезает в течение первых 2-3 сут.
Кефалогематома - это кровоизлияние под надкостницу. Она имеет чёткие
границы и располагается в пределах одной кости, иногда бывает
двусто¬ронней. Кефалогематома рассасывается медленно, она может
нагноиться или обызвествнться.
Большой родничок при рождении имеет размеры от 2,5 до 3,5 см, к 6 мес.
он прогрессивно уменьшается и в 8-12 мес. закрывается. Малый родничок
закрывается к 2-3 мес. жизни. При патологических состояниях с повышением
внутричерепного давления, роднички закрываются позднее или вновь
открываются. Малые размеры большого родничка могут быть вариантом
нормы, если они не сопровождаются уменьшением окружности черепа, темпов
его прироста. Нормальные размеры черепа у детей раннего возраста
представлены в таблице 12.
Талица. 2. Окружность головы у детей раннего возраста.
Возраст
Средняя окружность головы, см
Пределы нормальных
вариантов
При рождений
1 мес
2
3
4
5
6
7
8
35,5
37,2
39,2
40,4
41,3
42,2
43,4
44,1
44,8
33,0 -37,5
38,7 – 43,2
42,1 - 45,9
368
9
10
11
12
18
2 года
3 года
45,3
45,8
46,2
46,6
47,9
49,0
50,0
43,8 - 47,8
44,9 - 48,9
За 2-й год жизни окружность головы увеличивается на 2 см, на 3 -й - на 1
см. До 10 - летнего возраста размер головы прибавляется ещё на 2-3 см. Если
при рождений ребёнка окружность головы составляет 34-36см, то к 10 годам
она равна 51-52 см.
При врождённой микроцефалии размеры черепа малы с рождения,
роднички или закрыты или очень маленькие по размеру с плотными краями.
Темпы роста окружности головы при микроцефалии замедлены. Нередко у
ребёнка 2-3 лет размер черепа, при микроцефалии такой же, как и при
рождении. При микроцефалии мозговая часть черепа меньше лицевой, лоб
маленький, покатый.
Чрезмерное увеличение размеров черепа наблюдается при гидроцефалии
врождённой или приобретённой. При гидроцефалии происходит расхождение
черепных швов и увеличение размеров родничков. Мозговая часть черепа при
гидроцефалии преобладает над лицевой, резко вперёд выступает лоб. В области
висков и переносицы усилена венозная сеть.
Обращают внимание на телосложение ребёнка, пропорциональность
туловища и конечностей. Такие нарушения наблюдаются при хромосомных
синдромах, заболеваниях соединительной ткани, при эктомезодермальных
дисплазиях.
Большое значение имеет обнаружение малых аномалий развития (стигм).
Они возникают у детей при хромосомных синдромах, наследственных
заболеваниях, внутриутробном поражении. К малым аномалиям развития
относят изменения со стороны черепа, глаз, рта» ушей, шеи, туловища, кистей,
стоп, половых органов, кожи. Наличие у ребёнка нескольких стигм (5-7) даёт
основание предполагать о нарушении эмбриогенеза.
Кожные покровы также могут свидетельствовать о патологии сердечнососудистой и дыхательной систем. Наличие множественных геморрагии в
области лица, склер наблюдаются у детей, родившихся в асфиксии.
Пигментные пятна на коже могут свидетельствовать о факоматозе, при котором
симптомы поражения нервной системы появляются позже. Яркие
ангиоматозные пятна располагающиеся по ходу ветвей тройничного нерва
характерны для энцефалотригеминального ангиоматоза. При атаксиителеангиэктазии появляются "сосудистые паучки" на коже, слизистых
369
оболочках, склерах. Гипопигментированная кожа может быть признаком
фенилкетонурии. Повышенное оволосение появляется при наследственных
заболеваниях соединительной ткани.
Патологические позы - опистотонуса, "лягушки", "лягавой собаки",
постоянный поворот головы в какую-ту сторону свидетельствует о поражении
нервной системы и могут быть важными диагностическими симптомами.
Многое можно узнать при наблюдении за ребёнком во время его игры, ходьбы
или бега, некоторые исследования можно выполнить у ребёнка удобно и
спокойно сидящего на коленях матери. Неприятные манипуляции, как
исследование глазного дна и чувствительности, следует проводить в
последнюю очередь.
Неврологическое исследование проводят в определённом порядке. Как
правило вначале исследуют черепные нервы, затем движения, рефлексы и
чувствительность. Для оценки высших корковых функций обращают внимание
на речь, память, внимание и другие функции.
Перед тем как приступить к исследованию неврологического стату¬са
врач должен установить контакт с ребёнком. Для этого используют разные
методы и при этом обращают внимание на поведение: ребёнка, его речь,
контакт с родителями и окружающими. В этот момент врач может заметить у
ребёнка черепные нарушения, особенности движений. Для оценки умственных
способностей ребёнка имеют значения условия в которых он воспитывается,
социальный и культурный уровень его родителей. При исследовании
новорождённых и грудных детей врач должен владеть навыками осмотра детей
этого возрастного периода.
ИССЛЕДОВАНИЕ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Черепные нервы иннервируют глазные, лицевые и глотательные
мыш¬цы. Причиной двигательных нарушений мышц, иннервируемых
черепными нервами, могут быть поражения периферического или центрального
дви¬гательного нейрона.
I пара - обонятельный нерв. Большого практического значения
исследо¬вание этого нерва у детей раннего возраста не имеет. Для
исследования обоняния используют ароматические вещества: духи, валериану и
др. От¬ветная реакция у новорождённых и грудных детей изменение мимики
на лице. Более ПОСТОЯННОЙ эта реакция бывает с 3-4 мес. При исследовании
детей 2-3 лет необходимо прежде установить контакт с ребёнком, а потом
приступать к обследованию. Снижение обоняния (гипосмия) может быть
врождённым. Временное снижение обоняния может быть связано с
воспалением слизистой оболочки носа.
370
II пара - зрительный нерв
Новорождённый на яркий свет поворачивает глаза и голову к источнику
света. У ребёнка грудного возраста представление о зрении даёт наблюдение за
ним. Отсутствие визуального, слежения у детей грудного возраста,
беспорядочные движения глазных яблок и отсутствие какой-либо, реакции, на
яркий свет указывает, на тяжёлые, нарушения зрения. У старших детей, остроту
зрения проверяют стандартными методами. Дети старшего возраста при
нарушении зрения, как правило, подходят к предметам близко и поднося их к
глазам. Одностороннее нарушение зрения остаётся часто незамеченным даже у
детей школьного возраста, его обнаруживают случайно при профилактическом
осмотре. Большое значение имеет исследование глазного дна. У грудных детей
наблюдается бледность сосков зрительных нервов. Также выглядит глазное дно
и у недоношенных новорождённых. У новорожденных нередки мелкоточечные
кровоизлияния на сетчатке при отсутствии внутричерепных кровоизлияний.
При наличии изменений на глазном дне по типу хорио-ретинита, пороков
развития глаза, как правило, предполагает наличие какого-то заболевания у
ребёнка и необходимость его, клинического обследования.
III,IV,VI пары - глазодвигательные нервы
Глазодвигательный блоковый и отводящий нервы обеспечивают
движения глазных яблок. Врач смотрит за положением глаз в покое. У
новорождённых и грудных детей нередко отмечается физиологическое
небольшое сходящееся косоглазие, которое с возрастом исчезает. Следить за
яркими предметами новорождённый начинает в 9-10 дней, при этом голову он
не поворачивает, сочетанный поворот головы и глаз за предметом наблюдается
к 1 мес. Реакция зрачков на свет прямая и содружественная у детей раннего
возраста проверяется легко. В то же время конвергенцию и аккомодацию
обычно проверить невозможно, так как ребенок не выполняет необходимые
пробы. У новорождённых в норме в течение 2-х недель может наблюдаться
симптом заходящего солнца. При этом симптоме наблюдается отклонение глаз
вниз с парезом взора вверх. После 2-х недель этот симптом и симптом Грефе,
при котором видна полоска между радужной оболочкой и верхним веком,
могут свидетельствовать о внутричерепной гипертензии. Феномен кукольных
глаз - это Б ответ, на вращение головы ребёнка происходит отклонение глаз в
противоположную сторону. Данный симптом может быть положительным у
здоровых новорождённых и при патологий - нарушениях зрения, коме. У
новорождённых может наблюдаться спонтанный нистагм, быстро
истощающийся. Врождённый нистагм отличается маятникообразными
движениями в покое и хаотическими подёргиваниями при отведении глазных
371
яблок в стороны. Он сочетается обычно с понижением остроты зрения.
Сходящееся косоглазие может быть связано с вовлечением в патологический
процесс отводящего нерва. Расходящееся косоглазие наблюдается при
поражении глазодвигательного нерва или его ядер. Оно чаще одностороннее,
сопровождается птозом, мидриазом, экзофтальмом. Причинами косоглазия
являются врожденные и приобретённые заболевания нервной системы. Парезы
взора обусловлены поражением ствола мозга или коркового центра взора. У
детей раннего возраста парезы взора чаще всего бывают врождёнными. При
повреждении ствола мозга глаза отклонены в сторону противоположную очагу.
При локализации очага в коре головного мозга глаза отклонены в сторону
поражения. Парез взора вверх свидетельствует о поражении четверохолмия,
парез взора вниз - о поражении в области сильвиева водопровода.
V пара - тройничный нерв
Исследуют роговичный и конъюнктивальные рефлексы. Проверяют
различные виды чувствительности на лице, пальпируют точки выхода
тройничного нерва. Оценку двигательной порции тройничного нерва дают по
тому как ребёнок ест, сосёт, открывает рот. Поражение двигательной порции
тройничного нерва сопровождается затруднением сосания, молоко выливается
изо рта, отклонением челюсти, в парализованную сторону.
У детей 2-3 лет можно выявить атрофию и слабость жевательных мышц
на стороне поражения, снижение нижнечелюстного рефлекса.
VII пара - лицевой нерв
Поражение лицевого нерва у новорождённых и грудных детей
сопровождается ассиметричной мимикой лица во время сосания, крика,
улыбки, а также на основании рефлексов, при осуществлении которых
участвует мимическая мускулатура (корнеальный, конъюнктивальный,
поисковый, сосательный, хоботковый). У новорождённых и детей до 2 лёт это
можно заметить при плаче. У детей 2-8 лет проверяют как они выполняют
мимические движения, нахмуривают брови, наморщивают лоб, закрывают
глаза, надувают щёки. При центральном поранини лицевого нерва мышцы
верхней части лица не изменены, сохраняется способность наморщивать лоб, а
паралич лицевых мышц ограничивается лишь нижней половиной лица. В
нижней трети лица определяется сглаженность носогубной складки, а при
оскале зубов рот перекашивается в здоровую сторону. Диагносцировать
центральный парез лицевого нерва у новорожденных и грудных детей сложно
из-за легкой асимметрии носогубных складок. При периферическом параличе
лицевого нерва на стороне поражения нарушаются все мимические движении
372
как верхней, так и нижней части лица. Поражение нерва в фаллопиевом канале
выше
отхождения
большого
поверхностного
каменистого
нерва
сопровождается сухостью глаза, ниже его отхождения - усиленным
слезотечением. Периферический парез лицевого нерва может быть следствием
аномалии развития ядра лицевого нерва (синдром Мебиуса), врождённой
узости фаллопиевого канала. В таких случаях он выражен с рождения и
нередко сочетается с аномалиями развития (недоразвитие ушной раковины,
слухового прохода). Периферический парез лицевого нерва у новорожденных
может быть вследствие родовой тра¬вмы и воспалительных процессов. В
возрасте 1-3 лет причинами перифе¬рического пареза лицевого нерва могут
быть переохлаждение, инфекцион¬ные заболевания, черепно-мозговые травмы.
VIII пара - предверно-улитковый нерв
В первые месяцы жизни остроту слуха можно определить лишь
приблизительно. У маленьких детей реакция на звук проявляется
вздрагиванием и замиранием. В 7-8 недель ребёнок поворачивает глаза в
направлении звука, поворот головы и глаз в направлении звука появляется с 3-4
мес. Отсутствие реакции на звуки у маленького ребёнка свидетельствует о
нарушениях слуха. Эту патологию легко спутать с невнимательностью
умственно отсталых детей. У старших детей, острота слуха проверяется
шепотной речью на расстоянии 5 м, аудиметрией. Частичная потеря, слуха
может проявляться отсутствием речи или её недоразвитием. Вестибулярные
нарушения у детей встречаются редко, но о них следует подумать, если ребёнка
беспокоят приступы головокружения, пошатывания и рвоты. Вестибулярные
функции оцениваются вращательной пробой. В норме у здорового ребёнка
наблюдается отведение глаз в сторону вращения и нистагм. При прекращении
вращения нистагм изменяется в обратную сторону.
IX,X - языкоглоточный и блуждающий нервы
Смотрят на положение и подвижность мягкого нёба, обращают
внима¬ние на фонацию, сосание, глотание. При поражении мышц мягкого
нёба, глотки, гортани происходит нарушение глотания, жидкая пища попадает в
нос. Нарушение Функций этих нервов, сопровождается снижением рефлексов:
глоточного, и нёбного. При парезе двигательной порции нервов язычок
отклоняется в здоровую сторону, пораженная сторона мягкого нёба провисает.
Поражение блуждающего нерва проявляется в попёрхивании, изменении
тембра голоса, нарушении деятельности сердца. Нарушение вкуса, отмечается в
области корня языка при поражении языкоглоточного нерва.
При поражении языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов
373
или их ядер развивается бульбарный паралич. При нём наступает парез или
паралич мягкого нёба, нарушение сосания, глотания, фонации.
Ребёнок попёрхивается, жидкая пища выливается из носа, нёбный и
глоточный рефлексы отсутствуют или снижены, голос тихий и с носовым
оттенком. В мышцах языка наблюдается атрофия, фибриллярные подёргивания.
Одностороннее поражение вызывает свисание мягкого нёба на стороне
поражения. При фонации язычок отклоняется в здоровую сторону. Бульбарный
паралич наблюдается при поражении продолговатого мозга (эн¬цефалиты,
опухоли, черепно-мозговые травмы, полиомиелит).
Псевдобульбарныи паралич развивается при двустороннем поражении
кортико-нуклеарных путей. Симптомы псевдобульбарного паралича это
расстройство фонации, сосания, глотания. Но в отличие от бульбарного при
псевдобульбарном параличе усилены рефлексы орального автоматизма, нет
атрофии и фибриллярных подёргиваний в мышцах языка. Псевдобулъбарныи
паралич возникает при асфиксии, внутричерепной родовой травме,
энцефалитах, дегенеративных заболеваниях мозга и др.
XI пара - добавочный нерв
Этот
нерв
иннервирует
грудйно-ключично-сосцевидную
и
трапецевидную мышцы. При поражении этого нерва, С1-С2 -сегментов
спинного мозга и корешков могут быть атрофии этих мышц, нарушаться
движения головы, развиться кривошея, поднятие плеча выше горизонтали на
стороне поражения затруднено, плечо опущено. Причиной таких нарушений
чаще всего является родовая травма.
XII пара – подъязычный нерв
Иннервация мышц языка осуществляется подъязычным нервом. При
проверке функций этого нерва необходимо чтобы ребёнок открыл рот. При
поражении подъязычного нерва или его ядра можно увидеть атрофию языка и
фибриллярные подёргивания на стороне поражения, язык также смещён в
сторону поражения. Фибриллярные подёргивания языка всё-таки более
характерны для поражения ядра подъязычного нерва. У ребёнка при поражении
этого нерва может также нарушаться сосание, глотание и речь, При поражении
коры или кортико-нуклеарного пути язык отклоняется в сторону пораженного
нерва, но атрофии языка не наблюдается, возможны нарушения речи
(дизартрия).
Двигательная система
374
Исследовать двигательную систему у ребёнка необходимо в разных
положениях: лёжа, вертикально, наблюдая яри этом за положением
конечностей, головы. У новорождённого ребёнка наблюдают за атетоидными
движениями, которые исчезают к 2 месяцам. Нередко у здоровых
новорождённых в первые 2-3 дня жизни при беспокойстве наблюдается тремор
подбородка, конечностей. Патологические гиперкияезы у детей чаще
появляются во 2-ом полугодии и причиной их может быть длительная
гипербилирубинемия, кровоизлияние в подкорковые ядра, поражение мозжечка
или его священ. О двигательной активности грудного ребенка можно судить по
тому, как он стал держать голову, сидеть, самостоятельно ходить. В номе
большинство детей начинают удерживать голову на втором месяце жизни,
самостоятельно сидеть в 6-7 месяцев, ходить в возрасте около года.
Запаздывание развития двигательных навыков не всегда свидельствует об
отставании в моторном развитии ребёнка. Обязательно проверяются активные и
пассивные движения во всех суставах. Моторика у детей в возрасте после 3-х
лет и у школьников исследуется так же, как у взрослых. Мышечный тонус.
Мышечный тонус исследуют методом пальпации мышц и методом
исследования пассивных движений в суставах. О мышечном тонусе можно
судить, наблюдая за позой ребенка, его движениями. В норме у детей до 2-3
месяцев мышечный тонус повышен симметрично в сгибателях конечностей,
причём в руках тонус выше, чем в ногах, а у новорождённых нерезкое
повышение мышечного тонуса наблюдается и разгибателях головы и шеи.
Изменения мышечного тонуса могут быть по типу ригидности, гипотонии,
гипертонии (спастичность), дистонии. При ригидности отмечается
значительное сопротивление пассивным движениям в суставе. Её необходимо
отличать от спастичности, или повышенного сопротивления при быстрых
пассивных движениях (симптом складного ножа). Такие изменения мышечного
тонуса считаются патологическими и, как правило, они обусловлены какими-то
заболеваниями. При выраженной мышечной гипотонии наблюдается "поза
лягушки", поза опистотонуса обусловлена повышением экстензорного
мышечного тонуса. Повышение, мышечного тонуса у детей раннего возраста
чаще всего связано с поражением головного мозга. У детей первого года жизни
мышечная гипертония наиболее часто наблюдается при детском церебральном
параличе, мышечная гипотония в период новорождённости может быть
обусловлена поражением головного мозга, спинного мозга, нарушением обмена
веществ. У детей, родившихся в асфиксии, мышечная гипотония – частый
симптом. Она наблюдается с первых дней жизни. Длительная мышечная
гипотония
в
постнатальном
периоде
является
неблагоприятным
прогностическим признаком в отношении развития в дальнейшем
неврологических нарушений.
375
Мышечная сила
Мышечную силу у маленьких детей определяют в непринуждённой
обстановке. У детей раннего возраста исследование мышечной силы
затруднено, так как они не выполняют инструкции врача. Предложено оценку
мышечной силы производить по пятибалльной системе:
0 - полное отсутствие активных движений
1 - наличие минимальных движений
2 - активное движение возможно, но оно не преодолевает собственную
силу тяжести
3 - активные движения преодолевают слабое сопротивление врача
4 - активное движение преодолевает умеренное сопротивление врача
5 - мышечная сила в пределах нормы, когда двигательная активность
сохранена и преодолевает сопротивление врача. Мышечная слабость
развивается при поражении как центрального, так и периферического
двигательного нейрона, но не при экстрапирамидных процессах. Рефлекторная
сфера.
У новорождённых и грудных детей сгибательно-локтевой и коленный
рефлексы выражены ярко. Ахилловы рефлексы, как правило, появляются
только с 3-4 месяцев. Брюшные рефлексы у детей в первые месяцы жизни
обычно не вызываются. При ценральных параличах сухожильные рефлексы
высокие, можно наблюдать клонусы стоп. Симптом Бабинского, который
появляется при поражении пирамидного пути, у детей до 2-х лет
считается физиологическим в связи с незрелостью пирамидного пути в этом
возрасте. Другие стопные патологические симптомы: Оппенгейма, Гордона,
Россолимо менее постоянны. Оценку состоянию рефлекторной сферы у ребёнка
необходимо делать после неоднократных осмотров.
Физиологические рефлексы первого года жизни
Двигательные автоматизмы у ребёнка в первые месяцы жизни
осуще¬ствляются под контролем субкортикальных и смешанных механизмов.
Влияние коры на двигательные акты происходит позднее. Физиологические
рефлексы новорождённого и детей первых месяцев жизни являются основой
для дальнейшего развития моторики. Двигательные автоматизмы для детей в
возрасте 2-4 мес, являются нормой, в дальнейшем они медленно истощаются и
исчезают. Если редукция их задерживается, это свидетельствует на патологию,
нередко у новорожденных физиологические рефлексы отсутствуют, это может
быть вследствие перенесённой хронической внутриутробной ишемии или
родовой травмы. На фоне проводимой терапии они в дальнейшем появляются,
376
но бывают выражены не ярко и обратное развитие их, как правило,
задерживается.
Различают безусловные падсегментарные и сегментарные двигательные
автоматизмы (оральные и спинальные).
Безусловные рефлексы у новорождённых наблюдаются с первых часов
жизни и физиологичны до 2-3 мес, а затем ослабевают и исчезают к 4-5 мес. У
недоношенных детей безусловные рефлексы тормозятся на 2-3 мес позже,
безусловные рефлексы выражены более отчётливо, если они вызываются в
спокойной обстановке. Исследование новорождённого надо проводить
несколько раз для повышения достоверности результатов. Если безусловные
рефлексы угнетены или отсутствуют, это указывает на поражение нервной
системы. Задержка угасания рефлексов также является патологией.
Оральные автоматизмы (сегментарные стволовые)
1.
Хоботковый рефлекс – удар молоточком по губам ребёнка вызывает
ответную реакцию в виде вытягивания губ хоботком. В первые 2-3 мес.
выявляется у большинства детей.
2.
Поисковый рефлекс Куссмауля – поглаживание около рта вызывает
у ребёнка вытягивание губ хоботком. При постукивании по щеке наблюдается
поворот головы в сторону раздражения. Поисковый рефлекс выражен перед
кормлением. Необходимо обращать внимание на симметричность рефлекса с
двух сторон. Асимметрия рефлекса, наблюдается при парезе лицевого нерва.
Поисковый рефлекс выражен у детей до 3-4 МЕС.
3.
Сосательный рефлекс при прикосновении к губам ребёнка
возникают сосательные движения. Этот рефлекс бывает положительным в
течение года.
4.
Ладонно-ротовой рефлекс (рефлекс Бабкина П.С.) – надавливание
на ладони ребёнка большим пальцем исследователя вызывает открывание рта и
сгибание головы. С 2-3 месяцев рефлекс не вызывается. Ладонно-ротовой
рефлекс может отсутствовать при периферическом парезе руки на стороне
поражения. Если рефлекс после 2 мес не угасает, а наоборот, имеется
тенденция к его усилению это указывает на поражение нервной системы.
Спинальные автоматизмы (сегментарные)
1.
Защитный рефлекс – в положении на животе ребёнок поворачивает
голову в сторону, иногда он может запрокидывать голову назад. Этот рефлекс
физиологичен до конца 1-го месяца жизни. У детей с поражением нервной
системы защитный рефлекс может отсутствовать,
2.
Рефлекс опоры – при опоре ребёнка ногами на что-то твёрдое,
377
происходит медленное выпрямление ног, переходящее на туловище. Рефлекс
выявляется в возрасте до 2-3 месяцев.
3.
Шаговый рефлекс (автоматической ходьбы) – ребёнок опирается
ногами на твёрдое и легко наклоняется вперёд, при этом он начинает делать
шаговые движения. Рефлекс вызывается до 1,5-2 мес. У новорожденных с
внутричерепной травмой, родившихся в асфиксии реакция опоры и
автоматической ходьбы часто угнетены. При наследственных нервномышечных заболеваниях, травме спинного мозга эти рефлексы также
отсутствуют. У грудных детей с поражением центральной нервной системы
рефлекс автоматической ходьбы может наблюдаться долго.
4.
Рефлекс ползания (Бауэра) – ребёнок лежит на животе, а его стопы
упираются в ладони врача, ответная реакция - попеременное сгибание и
разгибание ног в виде ползущих движений. Рефлекс физиологичен до 4 мес, а
затем угасает. У детей, родившихся в асфиксии, при внутричерепных
кровоизлияниях, травмах спинного мозга, спинальных амиотрофиях в период
новорождённости рефлекс угнетён или отсутствует. Обращают внимание на
асимметрию рефлекса. При заболеваниях центральной нервной системы
рефлекс ползанья сохраняются долго.
5.
Хватательный рефлекс – если указательные пальцы врача вложить в
ладонь новорождённого ответная реакция в норме - схватывающие движения.
Наблюдается у детей в первые 3-5 месяцев, этот рефлекс вызывается и на
стопах (стопные хватательные рефлексы), он положительный у всех детей
грудного возраста. Иногда хватательный рефлекс на руках выражен очень ярко
при исследовании его можно приподнять ребёнка (Рефлекс Робинзона).
Рефлекс может отсутствовать или быть выражен слабо при парезах кистей рук.
У заторможенных детей реакция вялая, у возбудимых, наоборот, усилена,
наличие рефлекса после 4-5 мес свидетельствует о поражении нервной
системы.
6.
Рефлекс Галанта – при проведении указательным пальцем вдоль
позвоночника паравертебрально происходит изгиб спины новорождённого,
образуя дугу открытой в сторону раздражителя. Физиологичен рефлекс до 3-4
лет. У детей с поражением центральной нервной системы, при заболеваниях
спинного мозга он может быть ослаблен или отсутствовать в период
новорождённости. При детском церебральном параличе редукция рефлекса
задерживается и его можно наблюдать во втором полугодии и позже.
7.
Рефлекс Переса – в положении лёжа на животе ребёнку проводят
указательным пальцем по остистым отросткам позвоночника и это вызывает у
ребёнка крик, он приподнимает голову, разгибает туловище, сгибает руки и
ноги. Рефлекс угасает к 3-4 месяцу жизни. Угнетение рефлекса в период
новорождённости бывает при внутричерепных кровоизлияниях, травмах
спинного мозга, наследственных нервно-мышечных заболеваниях, аномалиях
378
развития спинного мозга, задержка редукции рефлекса наблюдается у детей
также с поражением нервной системы.
8.
Рефлекс Моро – может вызываться разными способами - ударом по
поверхности на которой лежит ребёнок, резким опусканием ребёнка сверху
вниз, быстрым приподнимаем ног и нижней части туловища. Ответная реакция
– вначале ребёнок отводит руки в стороны (1 фаза), а затем приводит их к
туловищу (2 фаза). В норме этот рефлекс вызывается до 3-4 месяцев. Рефлекс
может быть асимметричным или отсутствовать при парезах, параличах. У детей
с внутричерепной травмой рефлекс может отсутствовать. У возбудимых детей
при вызывании рефлекса Моро возникает тремор рук. У детей с поражением
центральной нервной системы рефлекс Моро задерживается надолго, имеет
низкий порог, возникает спонтанно при беспокойстве ребёнка.
У детей, грудного возраста наблюдаются ещё позотонические
надсегментарные автоматизмы. К ним относятся миелоэнцефальные
автоматизмы. Контроль над ними осуществляется продолговатым мозгом.
1. Асимметричный шейный тонический рефлеке (рефлекс МагнусаКлейна) - это поворот головы ребёнка лежащего на спине в сторону, при этом
происходит разгибание конечностей, к которым обращено лицо, и сгибание
противоположных.
2. Симметричный шейный тонический рефлекс – сгибание головы в
положении ребёнка на спине. Ответная реакция – повышение мышечного
тонуса в сгибателях конечностей. При разгибании головы – мышечный тонус
повышается в разгибателях.
3. Тонические лабиринтные рефлексы – в положении на спине
повышается мышечный тонус в разгибателях, в положении на животе - в
сгибателях.
Миелоэнцефальные позотонические рефлексы в норме у доношенных
детей наблюдаются до 3-4 мес.
Со 2-го месяца жизни появляются мезэнцефальные надсегментарные
позотонические установочные рефлексы, это цепные симметричные рефлексы,
которые обеспечивают выпрямление туловища. Цепные симметричные
рефлексы обеспечивают такжк установку шеи, туловища, рук, таза и ног
ребёнка.
Денные и туловищные установочные рефлексы состоят в том, что вслед
за поворотом головы в сторону следует ротация туловища в ту же сторону.
Лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс – в положении на
животе ребёнок выпрямляет голову и держит её до средней линии. Он
обеспечивает установку шеи, туловища, рук, таза и ног ребёнка.
Цепной шейный и туловищный рефлекс - поворот головы в сторону
вызывает поворот туловища в ту же сторону, но не одновременно, а раздельно:
379
сначала поворачивается грудной отдел, а затем тазовый.
Рефлекс Ландау – ребёнка держат свободно в воздухе лицом вниз,
поддерживая под живот, при этом положении ребёнок приподнимает вверх
голову и разгибает ноги.
Координация движений
Координацию движений проверяют наблюдая как ребёнок стоит, ходит,
обращается с окружающими предметами, тянется к игрушкам, подносит ложку
ко рту. Координацию движений у детей после 3-4-х лет проверяют
определёнными пробами, которые используют для исследования функций
мозжечка: поза Ромберга, ходьба, пальце-носовая и пяточно-коленная пробы,
указательная, на диадохокинез, асинергию, мозжечковые нарушения возникают
при травмах головного мозга, церебеллитах инфекционного генеза,
врождённом недоразвитии мозжечка, атонической форме детского
церебрального паралича, опухолях головного мозга, наследственно
дегенеративных заболеваниях. Дети с мозжечковыми нарушениями
медлительны, неловко выполняют обычные движения – застёгивают пуговицы,
зашнуровывают обувь.
Чувствительная сфера
В раннем детском возрасте можно получить только приблизительные
данные о чувствительности. Определить тип чувствительных расстройств
практически не представляется возможным, поэтому исследование
чувствительности у детей раннего возраста не имеет большого практического
значения, как у взрослых.
Менингеальнке симптомы
Менингеальные симптомы появляются вследствие поражения мягкой и
паутинной оболочек головного мозга. Возникнуть они могут при
внутричерепной
гипертензии,
воспалении
или
интоксикации,
субарахноидальном кровоизлиянии. Менингеальными симптомами являются
головная боль, повышение температуры тела, тошнота, рвота, общая
гиперестезия, менингеальная поза, ригидность мышц затылка, симптомы
Кернига, Брудзинского, симптом подвешивания Лесажа, клеточно-белковая
диссоциация ЦСЖ и др. Важным менингеальным симптомом у детей является
общая кожная гиперестезия, гяперакузия, светобоязнь. Симпом Кернига у детей
первых 2-3 месяцев жизни является физиологическим, поэтому его ценность
для оценки менингеального синдрома в этом возрасте мала. Для детей грудного
380
возраста более характерна менингеальная поза в постели: они лежат на боку с
втянутым животом, прижатыми к груди руками, с запрокинутой головой и
подтянутыми к животу ногами. У них наблюдается также напряжение или
выбухание большого родничка и симптом подвешивания Лесажа. При
симптоме Лесажа ребенок, поднятый за подмышки, подтягиваяет ноги к животу
и держит их в подтянутом положении. Для детей характерны ещё: симптом
треножника, симптом Фанкони, симптом «поцелуя в колено», симптом
Мейтуса. В возрасте до 3-х лет полный набор менингеальных симптомов
бывает редко.
Вегетативная нервная система
Вегетативные дисфункции у детей раннего возраста обусловлены
несовершенством
центральной
регуляции
и
незаконченностью
морфологической и функциональной дифференциации вегетативной нервной
системы. У новорождённых вегетативные нарушения проявляются цианозом,
покраснением, побледнением, мраморностью кожных покровов, расстройством
частоты и ритма дыхания, сердечной деятельности, икотой, зеванием, частыми
срыгиваниями, рвотой, неустойчивым стулом, нарушением сна. Дети с
вегетативными дисфункциями часто болеют.
Патология вегетативной нервной системы в раннем возрасте может
проявляться трофическими расстройствами кожи, подкожной клетчатки,
костей. Поражение спинного мозга, корешков, сплетений, периферических
нервов сопровождается тропическими расстройствами в зоне их иннервации.
Среди
нейроэндокринных
синдромов,
обусловленных
поражением
гипоталамуса, у детей раннего возраста наблюдаются ожирение и сахарный
диабет.
Когнитивные пункции
Оценить когнитивные функции ребёнка можно с помощью наблюдения.
Важный аспект поведения ребёнка заключается в его способности к контакту с
другими детьми, уровне активности, способности к концентрации внимания.
Большое значение имеет способность его контактировать во время
обследования и адекватность во время реакции на разнообразные ситуации.
Проявлением психомоторных расстройств является нарушение игровой
деятельности. Игра представляет собой важнейший механизм формирования
психики. При различных психических нарушениях, независимо от вызывающих
их механизмов, наиболее ранние изменения отмечаются в игровой
деятельности ребёнка. При задержке психического развития и умственной
отсталости игры ребёнка примитивны, однообразны, лишены творческого
381
характера. Запас знаний у детей с задержкой, психического развития ниже
возрастного уровня. Задержка развития умственных действий и логического
мышления. При профессиональных медико-педагогических мероприятий
отставание в психическом развитии может быть значительно скомпенсировано.
Большое место у детей раннего возраста занимает синдром
психомоторной расторможенности. Он наблюдается при раннем органическом
поражении мозга. Расторможенные дети находятся постоянно в движении, они
ломают все, что попадает под руку. К вечеру двигательное возбуждение
усиливается. У детей с синдромом психомоторной расторможенности часто
меняется настроение с повышением возбудимости. У них часто нарушен сон,
появляются патологические привычки: они грызут ногти, сосут пальцы,
возможны патологические влечения (ананизм и др.).
Эмоциональная лабильность проявляется неустойчивым настроением с
лёгким переходом от повышенного к пониженному. Настроение меняется
быстро без внешнего повода. Эмоциональная лабильность характерна для детей
с заболеваниями нервной системы, а также при инфекционных и соматических
заболеваниях.
Чтобы в общих чертах оценить интеллект необходимо получить
представление о его памяти, речи, гнозисе, счёте, чтении, письме и праксисе.
Дети с аутизмом играют в одиночку, у них снижен интерес к своим
сверстникам. Память ребёнка тестируют следующим образом: он должен
прочитать 4-5 слов и через 5 мин, повторить их. Определение способности к
счёту, сложению и вычитанию позволяет выявить детей с отставанием
умственного развития. Врач обращает внимание как ребёнок фиксирует взгляд,
реагирует на игрушки, окружающих, звук, имеет значение я выражение лица
ребёнка в различных ситуациях. В возрасте после года можно оценить его речь,
способность понимать слова, фразы, умение обращаться с игрушками, чашкой,
ложкой. Профессиональную оценку интеллекта должен сделать психолог. Это
имеет значение в какую школу должен пойти ребёнок и как относиться
родителям к его успеваемости, особенно если имеется задержка в развитии.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. ПАТОЛОГИЧЕСКИМИ ПОЗАМИ У НОВОРОЖДЁННОГО ЯВЛЯЮТСЯ
1) конечности согнуты во всех суставах,
руки прижаты к туловищу
2) голова резко запрокинута назад
3) ноги слегка отведены в бёдрах
4) конечности разогнуты и напряжены
5) поза «лягушки»
382
2. У НОВОРОЖДЁННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ ПРИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОМ
ПАРЕЗЕ ЛИЦЕВОЙ МУСКУЛАТУРЫ НАБЛЮДАЮТСЯ
1) птоз
2) нистагм
3) расширение глазной щели
4) нарушение дыхания
5) угнетение поискового рефлекса на
стороне поражения
3. У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА ПРИ БУЛЬБАРНОМ ПАРАЛИЧЕ
ПОЯВЛЯЕТСЯ
1) недоразвитие речи
2) попёрхивание
3) повышение глоточного и нёбного рефлексов
4) жидкая пища выливается из носа
5) атрофия языка и фибриллярные подёргивания
4. У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА ПРИ ПОРАЖЕНИИ МОЗГОВЫХ
ОБОЛОЧЕК ВЫЯВЛЯЮТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ СИМПТОМЫ
1) нарушение ритма дыхания
2) менингеальная поза
3) икота
4) ригидность мышц затылка
5) общая гиперестезия
5. ДЛЯ ОЦЕНКИ КОГНИТИВНЫХ ФУНКЦИЙ У ДЕТЕЙ РАННЕГО
ВОЗРАСТА
1) исследуют мелкую моторику
2) изучают игровую деятельность ребёнка
3) оценивают степень выраженности рефлексов с конечностей
4) обращают внимание на патологические привычки
6. ДЛЯ ИССЛЕДОВАНИЯ ПАМЯТИ У РЕБЁНКА РАННЕГО ВОЗРАСТА
ОБРАЩАЮТ ВНИМАНИЕ
1) на эмоциональную лабильность
2) на способность запоминать слова
3) на способность к контакту с другими детьми
4) на способность к концентрации внимания
383
Глава 12. ОСОБЕННОСТИ МЕТОДОВ
ДИАГНОСТИКИ
И
НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИИ
ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
УЛЬТРАЗВУКОВОЙ
В
НЕВРОЛОГИИ
В современном мире ультразвуковая диагностика позволяет наблюдать за
формированием анатомических структур центральной нервной системы у
плода, визуализировать все отделы головного мозга новорожденного.
Полученные данные, зачастую, радикально влияют на тактику ведения
беременности и родов, терапевтические и профилактические мероприятия по
отношению к новорожденному. Однако необходимо учитывать каждый
индивидуальный
случай,
артефакты
и
аппаратные
недостатки
нейровизуализации. При обследовании новорожденных и детей до первого года
жизни УЗИ-головного мозга представляет собой серию сканирований под
различными углами через большой родничок с получением сагиттальных и
фронтальных срезов, датчиками частотой от 2 до 10 МГц, со сканирующей
поверхностью малой площади. Анэхогенными являются желудочки мозга,
содержащие ликвор, полость прозрачной перегородки, полость Верге,
цистерны. Паренхима мозга имеет низкую эхоплотность, за исключением
базальных ганглиев, обладающих повышенной эхогенностью.
С помощью нейросонографии можно диагностировать: инфекционновоспалительные процессы и пороки развития головного мозга, аневризму вен
Галена, объемные новообразования и смещение срединных структур мозга.
Используется в качестве метода скрининга у новорожденных и детей грудного
возраста.
При церебральной ишемии 1-й степени (легкая): интранатальная
гипоксия, легкая асфиксия при рождении, синдром угнетения, длительностью
не более 5-7 суток. На НСГ, МРТ – без патологических отклонений.
Церебральная ишемия 2-й степени (средней тяжести): перенесенная
внутриутробная гипоксия плода, асфиксия средней тяжести при рождении,
экстрацеребральные
причины
церебральной
гипоксии,
возникшие
постнатально; угнетение ЦНС или смена фаз церебральной активности,
длительностью не более 7 дней. Тонические судороги или атипичные
(стереотипные спонтанные оральные автоматизмы, миоклонии глазных яблок,
судорожные апноэ, «педалирование» ног), мультифокальные миоклонические
судороги; признаки внутричерепной гипертензии; вегетативно-висцеральные
нарушения. На НСГ – локальные гиперэхогенные очаги в мозговой ткани (у
доношенных субкортикально, у недоношенных чаще в перивентрикулярной
области); МРТ – очаговые повреждения в паренхиме мозга в виде изменения
характера магнитно-резонансного сигнала на Т1 и Т2-взвешенных
изображениях.
Церебральная ишемия 3-й степени (тяжелая): факторы, приводящие к
384
внутриутробной гипоксии плода, тяжелой перинатальной асфиксии, стойкой
гипоксии мозга. Прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10
дней (в первые 12 часов жизни глубокое угнетение или кома, с 12-24 часов
кратковременное нарастание уровня бодрствования. С 24-72 часов – нарастание
угнетения или кома), дисфункция стволовых отделов мозга (нарушения ритма
дыхания, зрачковых реакций, глазодвигательные расстройства), повторные
судороги, возможен эпистатус, прогрессирующая внутричерепная гипертензия,
выраженные вегетативно-висцеральные нарушения; стойкие метаболические
нарушения. НСГ – диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы,
сужение боковых желудочков, перивентрикулярная лейкомаляция с
последующей атрофией мозга, с пассивным расширением ликворных
пространств. МРТ – поражения в паренхиме мозга в виде изменения МРсигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях.
Внутрижелудочковое кровоизлияние 1 степени (субэпендимальное): НСГ
– гиперэхогенные участки, одно- или двусторонней локализации в таламокаудальной вырезке или в области головки хвостатого ядра. Сроки
трансформации субэпендимальной гематомы в кисту – 10-14 дней и более. МРТ
не имеет диагностических преимуществ перед НСГ.
Внутрижелудочковое кровоизлияние 2 степени (субэпендимальное +
интравентрикулярное): НСГ – на начальных стадиях определяются
гиперэхогенные зоны в области герминативного матрикса, затем развивается
вентрикуломегалия, в последующем визуализируются тромбы в просветах
желудочков; возможна блокада ликворных путей с развитием острой
гидроцефалии. МРТ – не имеет диагностических преимуществ в периоде
новорожденности перед НСГ.
Внутрижелудочковое кровоизлияние 3 степени (субэпендимальное +
интравентрикулярное + перивентрикулярное): НСГ – обширная гиперэхогенная
область перивентрикулярной локализации, боковой желудочек на стороне
кровоизлияния практически не визуализируется, позже появляется
вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счет формирования
порэнцефалической
постгеморрагической
кистозной
полости.
Часто
визуализируются тромбы в комбинации с вентрикуломегалией. В последующем
– повышение эхогенности стенок желудочков, обусловленное развитием
асептического вентрикулита. МРТ – не имеет диагностических преимуществ в
периоде новорожденности перед НСГ.
Первичное субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое): НСГ –
малоинформативна. Иногда визуализируется расширение Сильвиевой борозды
или межполушарной щели. МРТ – обнаруживается скопление крови в
различных отделах субарахноидального пространства, но чаще в височных
областях.
Кровоизлияние в вещество мозга (нетравматическое) паренхиматозное:
385
НСГ – малоинформативна при мелкоточечных кровоизлияниях, массивные
геморрагические
инфаркты
визуализируются
как
ассиметричные
гиперэхогенные очаги в мозговой паренхиме. Через 2-3 недели на их месте
формируются эхонегативные полости (псевдокисты, лейкомаляции). Возможно
контрлатеральное смещение межполушарной щели и гомолатеральная
компрессия бокового желудочка. МРТ – изменение сигнала от очага
кровоизлияния не в острой стадии.
Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС
(нетравматические): НСГ, МРТ – различные варианты деформации
ликворопроводящей системы, очаги измененной плотности, отличающиеся по
интенсивности, преимущественно в перивентрикулярной области.
Эпидуральное кровоизлияние: НСГ – малоинформативна (зависит от
локализации и объема гематомы).
Субдуральное супратенториальное кровоизлияние: НСГ – при малых и
плоских
субдуральных
гематомах
конвекситальной
локализации
малоинформативна, при значительных размерах кровоизлияния отмечаются
признаки сдавления гомолатерального полушария и смещение срединных
структур в сторону, противоположную очагу. МРТ – наиболее информативный
метод. Кровоизлияние визуализируется в виде «серпообразной» зоны
повышенной эхоплотности, прилежащей к своду черепа.
Субдуральное субтенториальное (инфратенториальное) кровоизлияние:
НСГ – деформация 4-го желудочка, иногда зоны повышенной эхогенности в
области задней черепной ямки (зоны повышенной плотности). МРТ – наиболее
информативна для обнаружения незначительных по объему гематом при
подостром течении.
Внутрижелудочковое
кровоизлияние
травматическое:
НСГ
–
вентрикуломегалия, неравномерное повышение эхогенности сосудистых
сплетений, деформация их контуров и увеличение размеров. Эхопозитивные
тромбы в просветах желудочков. МРТ – не имеет диагностических
преимуществ.
Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт): НСГ –
различные по величине и локализации асимметричные гиперэхогенные участки
в полушариях мозга, при массивной гематоме – признаки компрессии
гомолатерального желудочка и смещение межполушарной щели. МРТ – более
информативна.
Субарахноидальное кровоизлияние травматическое: НСГ – повышение
эхоплотности субкортикального белого вещества на стороне кровоизлияния,
расширение межполушарной щели или Сильвиевой борозды, базальных
субарахноидальных пространств. В дальнейшем – прогрессирующее
расширение конвекситальных субарахноидальных пространств. МРТ –
малоинформативна.
386
Различают следующие основные опорные плоскости:
Фронтальная плоскость Ф1 проходит кпереди от плоскости прозрачной
перегородки на уровне орбитальной поверхности лобных долей.
Ф2 пересекает лобные рога боковых желудочков.
Ф3 проходит на уровне межжелудочковых отверстий (отверстий Монро).
Ф4 пересекает гиппокамп и 4-ый желудочек.
Ф5 проходит на уровне тел боковых желудочков и затылочных рогов.
Ф6 пересекает перивентрикулярную область над телами и затылочными
рогами боковых желудочков.
Сагиттальная плоскость С1 пересекает межполушарную щель, среднюю
часть мозолистого тела, 3-ий желудочек, червь мозжечка и большую цистерну.
С2 (парасагиттальная) проходит продольно через все отделы бокового
желудочка одного из больших полушарий.
С3 пересекает продольно боковой желудочек, подкорковые ядра,
обходную цистерну.
С4 пересекает перивентрикулярную область.
С5 проходит через поверхность островковой доли мозга.
Горизонтальная плоскость Г1 проходит на уровне верхних отделов
средней части тел боковых желудочков.
Г2 пересекает тела боковых желудочков.
Г3 проходит на уровне полости прозрачной перегородки, таламусов,
3-го желудочка, лобных рогов и задних отделов тел желудочков и затылочных
рогов.
Г4 проходит через свод и область четверохолмия.
Г5 пересекает ножки мозга, намет мозжечка, гиппокамп.
Г6 проходит через мозжечок и 4-ый желудочек.
Г7 пересекает основание черепа на уровне костных границ черепных
ямок.
Следует учитывать, что только видеозапись в сочетании с подробным
описанием увиденного может являться полноценным документом
ультразвукового исследования.
Допплерометрическое исследование мозгового кровотока
у новорожденного
Допплеровское исследование в комплексе с клиническими и
лабораторными методами обследования имеет огромную клиническую
ценность. Цветное Допплеровское картирование показывает расположение
венозных и артериальных сосудов и их мелких ветвей, может оказать
определенную пользу при диагностике некоторых аномалий развития мозга и
мозговых сосудов.
При оценке мозгового кровотока используют уголнезависимые величины
387
– индексы:
- Систолический индекс – это отношение конечной систолической
скорости кровотока к конечной диастолической скорости.
- Индекс резистентности – отношение разности скоростей конечного
систолического и конечного диастолического кровотоков к систолической
скорости.
- Пульсационный индекс – отношение разности скоростей конечного
систолического и конечного диастолического кровотоков к средней скорости
кровотока.
У новорожденных, с увеличением срока гестации, происходит
прогрессивное линейное абсолютное увеличение скоростей кровотока, не
происходит изменений ни в пульсационном индексе, ни в индексе
резистентности. Сердечный кровоток, фетальные коммуникации, пороки
развития сердца и сосудов, искусственная вентиляция легких оказывают
сильное влияние на характер мозгового кровотока.
У новорожденных с перинатальными поражениями головного мозга, с
субэпендимальными
кровоизлияниями
выявляется
пониженный
пульсационный индекс в передней мозговой артерии еще до эхографического
появления кровоизлияния.
При церебральной ишемии легкой степени – компенсаторное повышение
скорости по магистральным артериям мозга.
Церебральная ишемия средней степени – признаки гипоперфузии в
средней мозговой артерии у доношенных и передней мозговой артерии у
недоношенных детей; увеличение диастолической составляющей скорости
кровотока, снижение индекса резистентности.
Церебральная ишемия тяжелой степени – паралич магистральных артерий
мозга с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию. Снижение
диастолической скорости кровотока, изменение характера кривой; увеличение
индекса резистентности.
При внутрижелудочковом кровоизлиянии (ВЖК) 1-й степени – без
патологических изменений.
ВЖК 2-й степени – флюктуация кровотока в главных артериях мозга до
развития интравентрикулярного кровотечения, стабилизация кровотока после
кровоизлияния; при прогрессировании вентрикуломегалии (обычно через 10-12
дней) – нарастающая гипоперфузия.
При ВЖК 3-й степени – на начальных стадиях снижение
систолодиастолической
скорости
кровотока,
увеличение
индекса
резистентности, снижение диастолической скорости кровотока, снижение
индекса резистентности.
Субарахноидальное
кровоизлияние
–
данное
исследование
малоинформативно (первичный и вторичный вазоспазм).
388
Паренхиматозное кровоизлияние – асимметричная гипоперфузия в
церебральных артериях на стороне поражения.
Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС –
флюктуация церебрального кровотока, «паралич» магистральных артерий
мозга, снижение кровотока.
Эпидуральное
кровоизлияние,
субдуральное
субтенториальное
кровоизлияние – данный метод неинформативен.
Субдуральное супратенториальное кровоизлияние – снижение скорости
кровотока в средней мозговой артерии на стороне гематомы.
Паренхиматозное
кровоизлияние
(геморрагический
инфаркт),
субарахноидальное травматическое кровоизлияние – в остром периоде метод
малоинформативен, в дальнейшем признаки церебральной гипоперфузии.
В острых стадиях генерализованных герпетических энцефалитов
регистрируется «паралич» основных артерий мозга. Метод не является
эффективным для ранней диагностики менингита или менингоэнцефалита, но
он позволяет диагностировать сопутствующие им осложнения и
дифференцировать их от других поражений головного мозга.
Магнитно - резонансная томография
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – это высокочувствительный и
специфичный метод, преимуществами которого являются:
- безопасность и неинвазивность;
- отсутствие ограничения в выборе плоскости исследования;
- четкая дифференцировка основных структурных элементов органов
ЦНС;
- сокращение количества и объема параклинических методов
исследования органов ЦНС;
- практически не имеет противопоказаний, за исключением крупных
ферромагнитных фрагментов, имплантантов/трансплантантов
в
зоне
обследования, наличие искусственного водителя ритма, состояние пациента,
требующее мероприятий по поддержанию его жизни.
Показания к МРТ головного, спинного мозга и позвоночника:
- врожденные и приобретенные аномалии и нарушения развития органов
ЦНС;
- опухоли и метастазы;
- кисты различной этиологии, сирингомиелия;
- миелопатии любой этиологии;
- дегенеративные и деструктивные заболевания позвоночника;
- травмы в остром, подостром и отдаленном периодах.
Основной недостаток исследования – это длительность, в течение
которой пациент должен сохранять неподвижность (в течение 15- 20 мин). С
389
целью достижения неподвижности у новорожденных и детей первых лет жизни
проводят анестезиологические мероприятия (внутримышечное введение
реланиума или внутривенного наркоза на основе атералгезических смесей).
Любые анестезиологические манипуляции проводятся анестезиологом.
Существенны также и стоимость оборудования. Затраты на поддержание (МР)
томографа в рабочем состоянии.
В основе МРТ лежит явление магнитного резонанса ядер водорода или
протонов, которые являются составной частью почти всех молекул организма.
Протон обладает магнитным моментом, который взаимодействуя с однородным
магнитным полем от 0,001 до 2,0Т, ориентируется под определенным углом к
направлению силовых линий поля и начинает вращаться с частотой, прямо
пропорциональной напряженности поля. Затем в зазоре магнита в
определенной последовательности создают импульсные градиенты магнитного
поля в трех взаимно перпендикулярных направлениях, сопровождающиеся
радиочастотным импульсом. Вследствие этого магнитные ядра в разных
участках тела пациента начинают отличаться по частоте вращения, что
позволяет получить точную информацию о пространственном распределении и
состоянии водородсодержащих молекул, основная часть которых – вода.
Протоны начинают поглощать подаваемую электромагнитную энергию
(ядерный магнитный резонанс или ЯМР), их вращение синхронизируется.
После прекращения подачи импульса ядра начинают возвращаться в исходное
состояние. В процессе релаксации ядра генерируют электромагнитные волны,
которые и улавливаются приемной катушкой, затем обрабатываются, формируя
на МРТ-изображении подробную анатомическую картину «срезов» тканей и
органов.
Для получения более тонких срезов, что целесообразно при ишемиях и
демиелинизирующих процессах, протрузиях или грыжах межпозвоночных
дисков используют трехмерные модификации.
В процессе проведения МРТ возможны артефакты в результате движений
пациента, пульсации крови в крупных сосудах, пульсаторные движения
ликвора. Чтобы подавить артефакты необходимо подать специальные
возбуждающие радиочастотные импульсы в область соответствующих структур
(грудная клетка или кровеносные сосуды), в результате чего возникает эффект
насыщения МР-сигнала этих тканей, что приводит к предварительному
возбуждению протонов, снижает их МР-сигнал, а следовательно и вызванные
ими артефакты. Изменения МРТ-сигнала может быть вызвано и остатками
рентгеноконтрастных веществ после проведения рентгеновского исследования
с искусственным контрастированием.
МРТ позволяет ответить на большинство дифференциальнодиагностических вопросов, практически не оставив места для догадок, и
является в настоящее время наиболее информативным и доступным методом
390
исследования органов центральной нервной системы.
Радионуклидные исследования
Показания: выявление патологических очагов в головном и спинном
мозге, изучение кровотока в бассейне сонных и позвоночных артерий, оценка
циркуляции ликвора.
Гамма-топография головного мозга
Выполняется в гамма-камере. Применяют переднюю, заднюю прямые
проекции; правую и левую боковые и теменную проекции. Используют при
подозрении на первичную опухоль, метастазы, подозрение на абсцесс мозга,
ушиб мозга, повышение внутричерепного давления, постоянные головные боли
с очаговой неврологической симптоматикой. Внутривенно вводится
радиофармацевтический препарат (РФП), который накапливается не только в
головном мозге (в большем количестве в опухоли), но и в других тканях головы
и шеи. Исследование проводят через 1 час после внутривенного введения
препарата.
При арахноидэндотелиомах быстро появляется очаг повышенной
радиоактивности (в 1,5-2 раза выше, чем в мягких тканях головы), правильная
форма с четкими и ровными контурами, располагается в районе
конвекситальной или базальной поверхности мозга.
Менингосаркома: быстрое накопление РФП, неправильная форма,
нечеткие контуры.
Злокачественные внутримозговые опухоли: интенсивное накопление
РФП, границы неровные, нечеткие, чаще имеет клиновидную форму с
вершиной, обращенной внутрь полушария.
Метастатические опухоли: небольшого размера, округлая форма с
четкими контурами на поверхности мозга.
Доброкачественная глиома: почти неотличима от нормальной мозговой
ткани, чаще проявляется через 4-6 часов после введения РФП.
Внутрижелудочковые опухоли: интенсивно накапливают РФП, с четкими
границами, повторяют конфигурацию пораженного отдела желудочка.
Травма мозга: очаг повышенного накопления РФП в зоне ушиба, с
нечеткими границами и неравномерным распределением радионуклида.
Радионуклидная
миелография
определяет
проходимость
субарахноидального пространства спинного мозга. После люмбальной пункции
в субарахноидальное пространство вводят смесь воздуха с Хе133,
приподнимают головной конец кровати, чтобы радиоактивный газ устремился
вверх и по положению пузырька на дисплее гамма-камеры оценивают
проходимость субарахноидального пространства по всему длиннику
позвоночника. При полной блокаде субарахноидального пространства
391
показатели излучения максимально снижены выше патологического очага,
после чего на кожу, соответственно очагу повышенной радиоактивности,
лейкопластырем приклеивают свинцовую метку и проводят рентгенографию
позвоночника для определения нижней границы блока.
Вышеперечисленные методы часто используются для подтверждения
диагноза. Но только анализ клинической картины позволяет решить вопрос о
необходимости проведения инвазивных методов обследования.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. В КАЧЕСТВЕ МЕТОДА СКРИНИНГА У НОВОРОЖДЁННЫХ ДЕТЕЙ
ИСПОЛЬЗУЕТСЯ
1) рентгенография черепа
2) магнитно-резонансная
томография головного мозга
3) нейросонография
4) сцинтиграфия
2. ПРОТИВОПОКАЗАНИЕМ К ПРОВЕДЕНИЮ МРТ ЯВЛЯЕТСЯ
1) наличие метастазов
2) подозрение на воспалительный процесс
3) ферромагнитный материал в организме
4) деструкция позвоночника
3. ПРОВЕДЕНИЕ НАРКОЗА ТРЕБУЕТСЯ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ
1) нейросонографии
2) магнитно-резонансной томографии
3) электроэнцефалографии
4) рентгенографии
4. НЕЙРОСОНОГРАФИЯ ИНФОРМАТИВНА ПРИ
1) мелкоточечных кровоизлияниях
2) внутрижелудочковых кровоизлияниях
3) субарахноидальных кровоизлияниях
4) лейкомаляции
5. ОГРАНИЧЕНИЕМ К ПРОВЕДЕНИЮ МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА
ЯВЛЯЕТСЯ
1) головокружение
2) головная боль
3) артериовенозная мальформация
4) клаустрофобия
392
6. ВНУТРИЧЕРЕПНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ ДИАГНОСТИРУЕТСЯ НА
ОСНОВАНИИ
1) рентгенограммы черепа
2) биохимического анализа крови
3) общего анализа крови
4) МРТ головного мозга
7. ПРИ ПОДГОТОВКЕ К МРТ-ИССЛЕДОВАНИЮ ПАЦИЕНТА
НЕОБХОДИМО
1) снять с себя металлические предметы
2) дать письменное согласие на проведение исследования
3) сохранять неподвижность во время процедуры
4) принимать седативные препараты
393
Эталоны ответов к тестовым заданиям.
Раздел I.
Глава: «Черепные нервы»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Эталон
3
4
1
4
3
1
3
4
2
3
1
2
3
4
Глава: «Чувствительность и синдромы её поражения»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Эталон
1
3
1
4
3
1
4
Глава: «Двигательная сфера и синдромы её поражения»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Эталон
2
1
2
4
4
2
1
394
Глава: «Экстрапирамидная нервная система. Мозжечок»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Эталон
2,4
1
2,4
2
3,4
2,3,4
1,3,4
Глава: «Вегетативная нервная система»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Эталон
2
3
1
2
3
2
Глава: «Высшие психические функции и их нарушения
при поражениях головного мозга»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Эталон
1
2
2
3
3
3
4
Раздел II.
Глава: «Остеохондроз позвоночника, как клиническая форма
деформирующей дорсопатии»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
Эталон
2
3
4
1,2
1,2,3
395
Глава: «Заболевания периферической нервной системы»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Эталон
1
2
3
4
3
2
2
Глава: «Дегенеративные заболевания нервной системы»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Эталон
2
3
3
2,3,4
2,3,4
1,4
1,4
Глава: «Воспалительные заболевания нервной системы»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Эталон
3
1
3
3
1
3
4
Глава: «Токсические поражения нервной системы»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Эталон
4
1
1
3
2
2
3
396
Глава: «Демиелинизирующие заболевания нервной системы»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
Эталон
1,2,3
1,2
1,2
1,2
1,3
Глава: «Заболевания вегетативной нервной системы»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Эталон
4
3
2
4
1
4
Глава: «Перинатальные поражения нервной системы у детей:
этиология, патогенез, классификация, патоморфология,
клинические неврологические синдромы, лечение»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Эталон
2,4
1
2
3
3,4
3,5
3,4
Глава: «Ишемический инсульт»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Эталон
2
2
1
4
1
3
1
397
Глава: «Сосудистые заболевания головного и спинного мозга в детском
возрасте»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Эталон
1,2
1,2
1,2,5
1,4,5
1,4
Глава: «Особенности неврологического исследования детей раннего
возраста»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Эталон
2,4,5
3,5
2,4,5
2,4,5
2,4
2
Глава: «Особенности методов ультразвуковой диагностики и
нейровизуализации в неврологии детского возраста»
№ тестового задания
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Эталон
4
3
2
2
4
4
1,3
398
Список рекомендуемой литературы
Основная литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Общая неврология / А.С. Никифоров, Е.И. Гусев. –М.: ГЭОТАР-Медиа,
2008. – 718с.
Скоромец А.А. Нервные болезни / А.А. Скоромец, А.П. Скоромец, Т.А.
Скоромец. – СПб: Политехника, 2007. – 551 с.
Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы /
А.А. Скоромец, А.П. Скоромец, Т.А. Скоромец. – СПб: Политехника, 2007.
– 614 с.
Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы:
учебное пособие. – 12-е изд./ А.В. Триумфов. – М.: Медпресс-информ,
2001. – 319 с.
Неврология и нейрохирургия / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд. – М.:
Медицина, 2000. – 656 с.
Михайленко А.А. Клинический практикум по неврологии. – СПб.:
Фолиант, 2001. – 480 с.
Пропедевтика и частный курс клинической неврологии с основами
медицинской генетики: учебное пособие с грифом УМО / М.А. Луцкий [и
др.]. – Воронеж, 2006. – 140с.
Дополнительная литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Гусев Е.И. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и
болезни / Е.И. Гусев, А.С. Никифоров. – М.: Геотар-Медиа, 2006. – 1182с.
Никифоров А.С. Клиническая неврология / А.С. Никифоров, А.Н.
Коновалов, Е.И. Гусев. – М.: Медицина, 2002. – Т.1. – 703с.
Никифоров А.С. Клиническая неврология / А.С. Никифоров, А.Н.
Коновалов, А.И. Гусев. – Т.2.– М.: Медицина, 2002. – 792 с.
Петрухин А.С. Неврология детского возраста / А.С.Петрухин. – М.:
Медицина, 2004. – 783 с.
Болезни нервной системы. Т.1/под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. – М.:
Медицина, 2003.– 742с.
Болезни нервной системы. Т.2/под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. – М.:
Медицина, 2003.– 508с.
Голубев Л.В. Неврологические синдромы / Л.В. Голубев, А.М. Вейн. – М.:
Эйдос Медиа, 2002. – 831с.
Карлов В.А. Неврология. – М.: МИА, 2002. – 638 с.
Неворология / Д.Ф. Штульман, О.С. Левин – М.: МедПресс-Информ, 2002.
–783 с.
399
10. Бадалян Л.О. Детская неврология / Л.О.Бадалян.– М.: Медпресс-информ,
2001. – 607 с.
11. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология / Ю.И. Барашнев. – М.: Триада
Х, 2001. – 638 с.
12. Акимов Г.А. Дифференциальная диагностика нервных болезней / Г.А.
Акимов, М.М Одинак. – СПб. : Гиппократ, 2001. – 664 с.
13. Лечение заболеваний нервной системы у детей/ В.П. Зыков [и др.] – М:
Триада Х,2003. – 288 с.
14. Виленский Б.С. Неотложные состояния в неврологии: руководство для
врачей / Б.С. Виленский. – СПб.: ФОЛИАНТ, 2004. – 508с.
15. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания. /
Е.И.Гусев [и др.]– М.: Миклош, 2004.–540 с.
16. Гузева В.И. Рассеянный склероз / В.И.Гузева, М.Л. Чухловина. – СПб,
2003.–174 с.
17. Луцкий М.А. Рассеянный склероз (эпидемиология, патогенез, особенности
клинического течения, диагностика и лечение). Учебное пособие с грифом
УМО / М.А. Луцкий. – Воронеж: ВГМА, 2006.–90 с.
18. Экстрапирамидные расстройства: руководство по диагностике и лечению
/под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина.– М.
МЕДпресс-Информ, 2002. – 608с.
19. Иллариошкин
С.Н.
ДНК-диагностика
и
медико-генетическое
консультирование в неврологии /С.Н. Иллариошкин, И.А. ИвановаСмоленская, Е.Д. Маркова . – М.: МИА, 2002. – 590с.
20. Методы исследования в неврологии и медгенетике / Е.И. Гусев [и др.]. –
М.: Нолидш, 2000. – 33с.
400
СОДЕРЖАНИЕ
Раздел I. Анатомо-физиологические особенности нервной системы и
основы топической диагностики
Глава 1. Черепные нервы
1.1. I пара – обонятельный нерв
1.2. II пара – зрительный нерв
1.3. III пара – глазодвигательный нерв
1.4. IV пара – блоковый нерв
1.5. V пара – тройничный нерв
1.6. VI пара – отводящий нерв
1.7. VII пара – лицевой нерв
1.8. VIII пара – слуховая и вестибулярная порции
1.9. IX пара – языкоглоточный нерв
1.10. X пара – блуждающий нерв
1.11. XI пара – добавочный нерв
1.12. XII пара – подъязычный нерв
1.13. Бульбарные и псевдобульбарные синдромы
1.14. Альтернирующие синдромы
Глава 2. Чувствительность и синдромы её поражения
Глава 3. Двигательная сфера и синдромы её поражения
Глава 4. Экстрапирамидная нервная система. Мозжечок
4.1. Экстрапирамидная система и синдромы поражения
4.2. Мозжечок: анатомо-физиологические особенности и
синдромы поражения
Глава 5. Вегетативная нервная система
Глава 6. Высшие психические функции и их нарушения при
поражениях головного мозга
Раздел II. Клиника заболеваний нервной системы, вопросы
эпидемиологии, этиологии, патогенеза, диагностики и лечения
Глава 1. Остеохондроз позвоночника, как клиническая форма
деформирующей дорсопатии
1.1. Эпидемиология, этиология и патогенез остеохондроза
1.2. Клиника неврологических синдромов вертеброгенного
генеза
1.3. Болевые синдромы в нижних и верхних конечностях,
обусловленные
туннельными,
миофосциальными
и
корешковыми синдромами
1.4. Туннельные синдромы на нижних конечностях,
3
3
3
4
7
13
13
17
21
25
27
32
39
42
44
47
53
71
91
91
106
116
131
148
148
148
152
161
164
401
сопровождающиеся болью
Глава 2. Заболевания периферической нервной системы
175
Глава 3. Дегенеративные заболевания нервной системы
3.1. Болезнь двигательного нейрона
3.2. Болезнь Паркинсона
197
197
204
Глава 4. Воспалительные заболевания нервной системы
4.1. Менингиты
4.2. Энцефалиты
223
223
237
Глава 5. Токсические поражения нервной системы
5.1. Поражение нервной системы алкоголем
5.2. Токсические поражения нервной системы, вызванное
другими экзогенными факторами
246
246
Глава 6. Демиелинизирующие заболевания нервной системы
276
Глава 7. Заболевания вегетативной нервной системы
302
Глава 8. Перинатальные поражения нервной системы у детей:
этиология, патогенез, классификация, патоморфология, клинические
неврологические синдромы, лечение
327
Глава 9. Ишемический инсульт
345
Глава 10. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга в
детском возрасте
356
Глава 11. Особенности неврологического исследования детей
раннего возраста
372
Глава 12. Особенности методов ультразвуковой диагностики и
нейровизуализации в неврологии детского возраста
391
Эталоны ответов к тестовым заданиям
Список рекомендуемой литературы
401
406
259
402
