Metodichka podrostki pediatria RNIMU 2013 text (1)

ГБОУВПО «Российский национальный
исследовательский медицинский университет
имени Н. И. Пирогова»
Кафедра педиатрии лечебного факультета
Болезни детей старшего возраста
Учебно-методическое пособие
для студентов лечебного факультета
Под редакцией заведующего кафедрой педиатрии лечебного
факультета РГМУ, профессора Наумовой С. С.
Москва 2014 г.
ГБОУВПО «Российский национальный
исследовательский медицинский университет
имени И. И. Пирогова»
Кафедра педиа трии лечебного факультета
Болезни детей старшего возраста
У чсбно-мстоднчсскос пособие
для студентов лечебного факультета
Под редакцией заведующего кафедрой педиатрии лечебного
факультета РГМУ, профессора Пауновой С. С.
Москва 2014 г.
Утверждено
ЦМК по педиатрии (протокол № 5 от 24.05. 2010 г.) и но
гуманитарным дисциплинам (протокол №5 от 15 июня 2010 г.)
Составители: проф. Артамонов Р.Г., проф. Выхристкж О. Ф., проф.
Ваганов П. Д., проф. Смирнов В.В., профессор Степанов В. В.,
профессор Пауноза С. С., проф. Петеркова В. А., проф. Углицких А.
К., доцент. Анохина О. В., доценг Бекташянц Е. Г., доцент
Куйбышева Е. В., доценг Стенина О. И., доцент Родионова Е. М.,
доцент Темерина Е. А., доцент Чакветадзе С. С., ассистент Поляков
М. В., доцент Кирнус И. И., асе. Кирилина С. А., доц. Макулова А, И.,
доц. Манджиева Э. Т., доцент Яновская, асе. Благовидов Д. А., асе.
Кузьмина Е. В., асе. Курдуп М. К.
Технический редактор: доцен г Чакветадзе С. С.
2
СОДЕРЖАНИЕ
1. Физическое развитие детей старше одного года
профессор Г1. Д. Ваганов
стр. 5
2. болезни сердечно-сосудистой системы
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) у детей
стр.27
Неревматические кардиты у детей
стр.36
профессор Петеркопа В. А. доцент Е. А. Тсмсрина
Диффузные заболевания соединительной ткани...стр 45
Ювенильный ревматоидный артрит
стр.46
доцент Анохина О. В.
Системная красная волчанка, ювенильный дерматомиозит,
сист емная склеродермия
.............................................................................. стр.58
доц. Анохина О. В.
3. болезни органов дыхании
Обструктивный бронхит
..................................................................................... стр.69
Бронхиальная астма
................ ;
ст р.74
Пневмосклероз
.................................................................................... стр. 83
профессор Артамонов Р. Г.
4. болезни органов пищеварения у детей
старшего возраста
Острый гастрит
.....................................................................................стр. 98
Хронический гастрит, хронический дуоденит
стр.101
Язвенная болезнь желудка и 12-перегной кишки
..................................................................................... стр.107
Острый и хронический холецистит
.....................................................................................стр. 112
Дисфункциональные расстройства билиарного тракта
........................................................................... .....стр.118
доцент Бскташянц Е. Г., доцент Кирнус Н. И.
Панкреатит
................................................................................... стр.122
доц. Бекташянц Е. Г., доц. Кирнус Н. И.
5.
Эндокринология
Сахарный диабет
.....................................................................................стр.144
Врожденная дисфункция коры надпочечников
..................................................................................... стр.162
профессор Смирнов В. В., доцент Маиджиева Э. Т.
Заболевания щитовидной железы
.................................................................................. стр.168
Патология коры надпочечников: надпочечниковая
недостаточность (острая, хроническая)
..................................................................................... стр.177
доцент Родионова Е. М.. доцент Манджиева Э. Т.
6. Болезни почек
Гломерулопатии у детей
................................................................................... стр.193
• Нефротическийсиндром................................стр.194
• Нефритический
синдром
стр.205
• Гломерулонефрит с изолированным мочевым
синдромом
стр.212
• Хронический гломерулонефрит стр. 214
• Быстроирогрсссирующий гломерулонефрит
....................................................... ;
стр.216
Инфекция мочевой системы у детей....................... стр.218
профессор Паунова С. С.
7. Геморрат ические диатезы и болезни крови
Г еморрагический васкулит
.............................................................................. ...стр.251
Гемофилия
.................................................................................. стр.260
Тромбоцитопеническая пурпура
1................................................................................стр.265
Острый лейкоз
.................................................................................. ст
р. 269
профессор Смирнов В. В.
8. Диагностическая роль ультразвукового исследования у
детей
................................................................................ стр.285
доцент Куйбышева Е. В.
Физическое развитие детей с тарше одного года
После одного года у ребенка продолжается динамический
процесс изменений морфологических и функциональных признаков
организма, соответствующий его возрастному периоду. Эти
изменения обусловлены как наследственными факторами, так и теми
конкретными социально-экономическими условиями,
включая
питание, заболевания, режим дня, пребывание на свежем воздухе,
занятия физкультурой и возможности формирования человека через
оптимизацию среды его развития, т.е. уровень
развития
биологического потенциала
человека строго индивидуален,
«Отсутствие оптимальных условий жизни влечет за собой нарушение
генетической программы развития и, в частности, не реализацию
максимально возможного предела роста» (Н.П. Шабалов 2003 г.).
Основную характеристику детского возраста составляют
процессы роста и развития, которые подчиняются определенным
законам и закономерностям.
1. Рост является отражением системного
процесса
развития «Ребенок, у которого замедлен рост скелета, одновременно
в относительно большей или меньшей степени, замедляет рост и
дифференцировку головного мозга, скелетных мышц, миокарда и
других внутренних органов» (Л.В. Мазурин, И.М. Воронцов, 1999 г.).
2. С возрастом происходит замедление скорости роста. Чем
младше ребенок, тем быстрее он растет и развивается. Уже в первые
два года жизни происходит-торможение энергии роста.
3. Неравномерность изменений скорости роста происходит в
несколько периодов жизни детей. К ним можно отнести: ускорение
роста у детей через 2-3 недели после рождения: так называемый
«полуростовой скачок» в возрасте от 5 до 8 лет; препубертатное
ускорение роста после 11-12 лет. Следует обратить внимание на то,
что у большинства тканей и органов имеются подобные
характеристики темпа роста, близкие к указанным возрастам.
4. Чередование направлений роста. Отдельные кости и скелет
в целом растут последовательно, сменяя фазы роста в длину и
толщину (в поперечнике), т.е. имееген чередование периодов
вытягивания и округления.
5. Краниокаудальный градиент роста. После рождения
ребенка дистальные сегменты тела растут с большей скоростью, чем
проксимальные: стопа вырастает относительно больше, чем голень,
голень - относительно больше, чем бедро, а меньше всего относительный прирост длины шеи и высоты головы. Наличие
градиента роста способствует всей перестройки пропорций тела.
Лишь в периоде полового созревания скорость роста туловиша
больше скорости вытягивания нижних конечностей.
6. Половая специфичность темпа роста. Различают половые
особенности физического развития детей и подростков. Имеется
общая тенденция более быстрого роста скелета у мальчиков, за
исключением только короткого периода второго вытягивания,
который наступает у девочек раньше и они обгоняют мальчиков по
росту. Однако к 13-14 годам, мальчики вновь начинают обгонять
девочек и по росту и но массе тела, особенно это заметно начиная с 15
лег. Другая особенность - скорость созревания скелета после 2-3 лет у
девочек больше, чем у мальчиков. Это способствует более быстрому
биологическому развитию девочек, которое прослеживается по всем
физиологическим системам и органам.
7. Асимметрия роста. При сложившейся право- или
леворукости' ребенка начинается преобладание ростовых сдвигов и
некоторое их опережение на доминирующей стороне.
8. Возможности компенсирования образовавшегося дефицита
роста после окончания влияния неблагоприятных экзо- и эндогенных
факторов, так называемое канализирование роста (гомеорезис).
Проявления гомеорезиса наблюдаются у недоношенных детей, когда
они но показателям развития догоняют своих сверстников за счет
ускоренного или компенсированного роста к 2-3-4 годам. При
чрезмерном или длительном влиянии неблагоприятных факторов последующего ускорения темпов роста может и не произойти.
Оценка антропометрических показателей
Существуют
четыре
основных
способа
оценки
антропометрических показателей:
1. Метод ориентировочных расчетов {оценка но формулам);
2. Параметрический метод (сигмальный);
3. Нспарамстричсский (по центильным таблицам);
4. Оценка по критериальным таблицам (процент от среднего
значения).
Метод ориентировочных расчетов
13 динамике роста детей можно выделить несколько фаз.
Особенно быстро ребенок растет в первые 2 года жизни. К году рост
ребенка достигает 75-77 см. За второй год прибавка в росте составляет
12-13 см, за третий - 7-8 см. После 3-х лет рост у детей становится
относи тельно равномерным: прибавки составляют но 5-6 см в год. К 4
годам рост ребенка составляет 100 см, т.е. происходит удвоение роста
(при рождении), а к 12 годам - утроение. С 2-х до 12 лет
долженствующий рост можно определить по формуле: возраст (годы)
х 6 + 77 см (Н. П. Шабалов - ред.. 2005 г.). Первое ускорение роста у
мальчиков возникает от 4 до 5,5 лет, а после 6 лет - у девочек. Затем
скорость роста снижается, достигая минимума у мальчиков в 9,5 лег, у
6
девочек -- в 8.5 лет. А далее начинается новое ускорение роста: у
девочек - с 9-10 лет, а у мальчиков - с 11-12 лет, с достижением
максимума роста к возрасту 10-11,5 дет у девочек и к 13,5-15,5 годам
у мальчиков (в среднем по 8-10 см в год). Однако, могут быть
индивидуальные различия, что при отсутствии патологических
отклонений, оцениваются как связанные с типом конституции.
Вытягивание мальчиков 11-12 лет идет исключительно за счет
нижних конечностей. Между 14-15 годами ноги перестают расти и
наступает ник скорости роста для туловища. У девочек эти
особенности относятся соответственно к 9 и 11-12 годам.
Прекращение роста в длину у юношей происходит в 18-19 лет. у
девушек-в 16-17 лег.
Не всегда показатели роста и массы тела нарастают
параллельно. Происходит чередование периодов преимущественного
роста в длину с ростом в «ширину». Так называемый период первой
полноты (рост в ширину) наступает в 3-4 года, а период первого
вытягивания наступает от 4 до 5,5 лет у мальчиков и после 6 лет у
девочек. Период второй полноты (преимущественный рост в
«ширину») наступает в 8-10 лег, а период второго вытягивания - в
11-12 лет у мальчиков и в 9-10 лет у девочек.
Окружность грудной клетки за первый год увеличивается на
13-15 см (при рождении 32-34 см), за-второй год - на 2,5- 3 см, за
третий год ~ на 1,5-2 см. До il лет- окружности грудной клетки у
мальчиков к девочек приблизительно равны. Затем девочки до 16 лет
удерживают перенес по этому показателю, после чего мальчики по
этому показателю обгоняю т девочек.
Окружность головы к 5 годам у детей достигает 50-51 см.
Ориентировочное представление о гармоничности физического
развития и состояния питания можно получить, используя
специальные индексы: индекс Чулицкой (индекс достаточного
питания, упитанности); индекс Эрисмана (характеризует развитие
грудной клетки и питание ребенка); индекс Пирке (Бедузи) (характеризует изменение с возрастом соотношения нижнего и
верхнего сегментов тела): индекс для определения соотношения роста
сидя и стоя; индекс массы тела или индекс Кетгле; массо-росгопой
индекс Вервека. а также различные индексы для динамики
соотношений пропорций тела с возрастом, особенно в контроле
биологического возраста дет ей.
Параметрический метод
В оценочных таблицах физического развития («стандартах») для
каждого возраста и пола включены: средняя арифметическая (М) и
отклонения от нее, измеряемые величиной сигмы (<т - среднего
квадратического отклонения) для роста и сигмы регрессии (±oR) для
массы тела и окружности грудной клетки, которые соответствуют
данному росту. В зависимости от границы сигмальных отклонений
антропометрических показателей выделяют шесть характеристик
(групп) физического развития детей: 1 - среднее развитие (M±lo): li ниже среднего (от М-1а до М-2а); III - низкое (от М-2а до М-Зсг); IV
- выше среднего (от М+1ст до M-t-2o); V — высокий уровень развития
(от М+2а до М+Зст); VI -• область очень низких и очень высоких
величин (отклонения более ±3а). Выявленные отклонения более чем
на ±2а расцениваются как патологические. Такие дети требуют
до! юлнитсльного обследования.
При изучении физического развития, помимо морфологических
признаков (рост, масса тела, окружность грудной клетки и т.д.), могут
учитываться также развитие мускулатуры, подкожно-жирового слоя и
другие соматоскопические признаки. При этом в различные
возрастные периоды, наряду с общими критериями, используются
определение стадий развития вторичных половых признаков, а также
дополнительные (спирометрия и пр.).
Коротка об оценке полового развития детей. Половое
созревание у мальчиков начинается в среднем в 11.5-12 лет, у девочек
в 10-10,5 лет. Под влиянием половых гормонов происходит
увеличение размеров внутренних и наружных половых органов,
появляются и формируются вторичные половые признаки. Половое
созревание продолжается в среднем 5-6 лет. Раннее половое
созревание девочки считается в 8-8,5 лет, позднее - отсутствие какихлибо признаков у девочек 13 лег и старше, отсутствие менструаций в
15 лет и старше. При этом необходимо учитывать влияние
наследственности,
климато-географические
особенности
и
конкретные социально-экономические условия, включая питание,
занятия спортом и степень урбанизации.
Стадии, полового развития (но Таннеру) у мальчиков включают
оценку степени развития наружных половых органов, гонад, степени
лобкового и подмышечного оволосенения, оволосснения на лице, рост
шитовидного хряща (L), изменение тембра голоса (V); у девочек размеры молочных желез и состояние соска, лобковое и подмышечное
оволосенение, становление менструального цикла.
Уровень развития вторичных половых признаков включает'
.степени развития волос в подмышечных впадинах (Ах) и на лобке (Р),
а у девочек еще и степень развития грудных желез (Ма) и возраст
наступления первой менструации (Me).
Вторичные половые признаки для девочек.
РАЗВИТИЕ ВОЛОС В ПОДМЫШЕЧНЫХ ВПАДИНАХ:
Ах0 - отсутствие волос;
Ах, - единичные волосы;
Лх2 — волосы редкие на центральных участках впадин;
Ах, — волосы густые, вьющиеся но всей поверхности впадин;
ОВОЛОСЕНИЕ ЛОБКА:
Р„ - отсутствие волос;
Р, - единичные волосы;
Р2 — волосы на центральном участке лобка, редкие, длинные;
Р) -волосы на всем треугольнике лобка длинные, вьющиеся,
густые.
РАЗВИТИЕ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ:
А1а„ - железы не выдаются над поверхностью грудной клетки;
Ala, - железы несколько выдаются, околососковый кружок
вместе с соском образует единый конус;
Ala2 - железы значительно выдаются, вместе с соском и
околососковым кружком имеют форму конуса;
Ala, - тело железы принимает округлую форму, соски
приподнимаются над околососковым кружком;
Состояние полового развития у девочек обозначают формулой:
Ах, Р, Ма, Me, где указываются стадии созревания каждого признака
и возраст наступления первой менструации, например: Ахт Р„ Ма2,
Ale о или Ах;, Р,, Ма3 Меы.
Вторичные половые признаки для мальчиков
ОВОЛОСЕНИЕ В ПОДМЫШЕЧНЫХ ВПАДИНАХ:
Ах0 - отсутствие волос;
Ах, - единичные волосы;
Ах2 - волосы редкие на цен тральном участке;
Ах3 — густые прямые волосы по всей впадине;
Ах,- густые вьющиеся волосы по всей впадине.
ОВОЛОСЕНИЕ ЛОБКА:
Р0 - отсутствие волос;
Р, - единичные, волосы;
Р2 - редкие волосы в центральной части;
Р} - густые прямые волосы неравномерно по всей поверхности
лобка без четких границ;
Р4 — густые вьющиеся волосы равномерно по всей поверхности
лобка в виде треугольника;
Р< - густые вьющиеся полосы, распространяющиеся на
внутреннюю поверхность бедер и в направлении к пупку.
РОСТ ЩИТОВИДНОГО ХРЯЩА:
L„ - отсутствие признаков роста;
LI - начинающееся выпячивание щитовидного хряща гортани;
L2 - отчетливое выпячивание (кадык).
9
ИЗМЕНЕНИЕ ТЕМБРА ГОЛОСА:
Уц - детский голос;
V, - мутация (ломка) голоса;
У2 - мужской тембр голоса.
' -
ОВОЛОСЕНИЕ ЛИЦА
F„— отсутствие оволосения;
F, - начинающееся оволосение над верхней губой;
F2~ жесткие волосы над верхней губой и появление волос на
подбородке:
Fj - распространенное оволосение ндц верхней губой и на
подбородке с тенденцией к слиянию, начало роста
бакенбардов;
F4 - слияние зон роста волос над губой в области подбородка,
выраженный рост бакенбардов;
Fs- слияние всех зон оволосения лица.
Преждевременным половым созреванием у мальчиков можно
считать, если признаки появляются до 10-10,5 лет, запаздывающим если у подростка в 13,5 лет и старше нет никаких признаков полового
созревания.
Недостатком параметрического метода является то, что он не
дает полного представления о взаимосвязи определенных признаков
и наличии или отсутствии гармоничности их сочетания. Поэтому
предпочтительнее использовать непараметрические оценки, хотя
вполне можно пользоваться своими разработанными возрастными
регионарными «стандартами» или нормативами физического развития
детей.
Непараметрический способ оценки антропометрических данных
(по центильнъш таблицам)
Цеитиль - сотая часть вариационной шкалы, а центильный
интерват представляет разницу между соседними центилями. С,
помошыо цеитильных таблиц оцениваются разные признаки
(показатели): poor для данного возрасга, массу тела для данного
возраста, окружность грудной клетки для данного возраста и др.
Цснтильныс таблицы удобны при массовых обследованиях здоровых
дегей для выделения групп с «пограничными» значениями и
возможными патологическими признаками. В таблице предусмотрено
выделение границ 3, 10, 25, 50, 75, 90, 97 центилей, которые
объективно отражают распределение признаков среди здоровых детей
(табл. 1-8). Колонки цеитильных таблиц показывают количественные
границы признака у определенной доли или процента (центиля) детей
данного возраста и пола. За средние или строго нормальные величины
10
принимают значения в интервалах 25-50-75-го центиля, которые
встречаются у половины здоровых детей данного пола и возраста.
Оценка антропометрических показателей (рост, масса тела,
окружность 1руди) дается в зависимости от того, в какой «коридор»
помещен признак.
Область или «коридор» №1 - до 3 центиля - область «очень
низких величин», встречающихся у здоровых детей очень редко (не
более 3% случаев). Такой ребенок должен проходить специальное
консультирование и, по показаниям, обследование.
Область или «коридор» №2 — от 3 до 10 центиля - область
«низких величин», встречающихся у 7 % здоровых детей. Показано
консультирование и обследование, при наличии других отклонений в
состоянии здоровья.
Область или «коридор» №3 - от 10 до 25 центиля - область
величин «1шже среднего», свойственных 15% здоровых детей
данного пола и возраста.
Область или «коридор» №4 - с 25 до 75-го центиля - область
«средних величин», свойственных 50% здоровых детей и поэтому
наиболее характерных для данной возросгно-ноловой группы.
Область или «коридор» №5 - от 75 до 90-го центиля - область
величин «выше среднего», свойственных 15% здоровых детей.
Область или «коридор» №6 - от 90 до 97 центиля - область
«высоких величин», свойственных 7% здоровых детей.
Область или «коридор» №7 - от 97 до 100 центиля - область
«очень высоких величин», свойственных не более 3 % здоровых
детей, у которых достаточно высока вероятность наличия патологии,
поэтому требуется консультирование и обследование.
Антропометрические показатели в пределах от 3-го до 97
центиля приблизительно соответствуют величинам в пределах ±2о.
Параллельно можно оценить и гармоничность развития. Если
разность номеров областей (коридоров) между любыми двумя
оцениваемыми показателями не превышает одного балла, то можно
говорить о гармоничном развитии. Если эта разность составляет два
балла - умеренно дисгармоническое, если три балла и более дисгармоническое развитие.
Поскольку качественная оценка роста возможна только при
анализе последовательных измерений ребенка, проводимых в
декретированные сроки, для оценки темповых изменений отдельных
показателей (рост, масса тела, окружность грудной клетки,
окружность головы) предложены центильные графики.
Методические подходы к оценке физического развития данным
методом аналогичны таковым при работе с центильными таблицами.
О стабильных темпах роста говорят тогда, когда «кривая» графика
постоянно проходит в одной центильной зоне. Если «кривая»
графика перемещается в выше или нижележащие зоны, то оценка
будет соотистспкмшть «ускоренному» или «замедленному» темпу
роста.
В
антропометрических
стандартах,
изданных
ВОЗ.
межвозрастные шкалы используют у мальчиков до длины тела 145 см,
а у девочек - до длины тела 137 см. В табл. 9 и 10 представлены
распределения массы тела только до роста 140-146 см. В других
ростовых подгруппах старших школьников адекватность массы тела
может оцениваться по коэффициентам, составляющим «Индекс массы
тела» или «Индекс Кеттле», как это принято во взрослой практике.
Формула индекса Кеттле - частное от деления массы тела в
килограммах на рост в метрах, возведенный в квадрат (ИМ'Г= масса
тела и кг/рост в м2). Все таблицы 1-10 приведены из «Пропедевтики
детских болезней» (А.13. Мазурин, И.М. Воронцов, 1999).
«Критериальные» шкалы (процент от среднего значения)
Этот метод позволяет сделать, заключение о том, какой процент
составляет тот или иной антропометрический показатель от среднего
у детей того же возраста и пола. Вели оказалось, что масса тела или
окружность грудной клетки не соответствует данному росту, то
необходимо выяснить, за счет какого компонента (мышечного,
жирового, костного) изменены эти показатели. Для решения этого
вопроса большое значение имеет определение типа соматической
конституции,
измерение
толщины
кожио-жировых
складок
(калиперомстрия). Дополнительную информацию об особенностях
строения тела дают: сферосомзтометрия (объемные характеристики
туловища);
кифосколиозометрия
(определение
контура
позвоночника), у девочек пубертатного возраста - измерение
размеров
малого
таза.
Плоскостопие выявляется
методом
ил антографии (отпечатки стоп).
В темпе физического развития детей возможны значительные
индивидуальные
различия,
которые
могут
способствовать
несоответствию между календарным и биологическим возрастом.
Биологический возраст отражает индивидуальный уровень
морфофункционалыюй зрелости отдельных тканей, органов, систем и
организма в целом. Критериями биологического возраста (Н.П.
Шабалоя, 2003 г) являются морфологические, функциональные,
биохимические, иммунологические показатели, диагностическая
значимость которых изменяется в зависимости от возраста.
К морфологическим показателям относятся:
- костный возраст (скелетная зрелость);
- своевременное прорезывание и смена молочных зубов
(«зубная» зрелость);
- уровень физического развития и зрелость форм тела
(пропорции, телосложение);
- развитие вторичных половых признаков.
12
Функциональные критерии биологического возраста:
- показатели, отражающие зрелость центральной
нервной системы;
- зрелость вегетативной нервной системы;
- зрелость кардиореспираторной системы;
- зрелость онорно-двигательного аппарата и т.д.
Важнейшими показателями являются уровни гормонов й их
метаболитов в крови и моче, данные иммунологических и
биохимических исследований и тд.
Несоответствие биологического возраста календарному может'
иметь разную природу. У одних детей основную роль имеют
конституциональные, наследственные особенности организма, у
других же - опережение или отставание биологического возраста
относительно календарного носит патологическую природу. В каждом
конкретном случае - необходимо уточнить причину данного
состояния.
Таким образом, в практической деятельности врача необходим
индивидуальный подход, как к здоровым, так и больным детям, с
учетом
совокупности
возрастных
анатомо-физиологических
особенностей.
Показатели
физического
развития
‘
детей,
соответствующие разработанным стандартам (возрастным нормам), в
первую очередь, характеризуют состояние их здоровья и
пропорциональность развития и могут служить критериями оценки
эффективности тех или иных мероприятий, проводимых органами
здравоохранения и образования к подрастающему поколению, т.е.
имеют большое социально-гигиеническое значение.
Литература
1. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов Пропедевтика детских болезней.
Изд. 2-е. С-П.. «Фолиант», 1999.
. 2. П.П. Шабалов (ред.) Педиатрия. Изд. 2-е. С-П, «СпецЛит»,
2003.
3. Н. П. Шабалов (ред) Педиатрия. Изд. 3-е. С. П. «Спец. Лит.,
2005.
13
Таблица I у
Рост: мальчиков после одного года, см
Во
-зраст
чКЧ.:
'-Kiwfe
- !5 мес|
;*•-! 8 5>-.', S
21% .
г,2д;одас
27 мое
1 30»
Щ 33 »: |
Згода
3,5» •
- -4 » 7 ■ •
.4:5
' 5 лет '
. ‘5,5-»
6.» •>.'
6,5 Щщ
■ 7»
ч .» 8
10»
ii'» -::
* 12»
: “1?3 » е
: Г4 »: ■
Л 15 ’»;',®!
16 »'• .
17»
jjp* • • •
71,2
74,8
76,9
79,3
81,3
83,0
84,5
86,3
88,0
90.3
93,2
96,0
98,9
101,8
105,0
108,0
111,0
116,3
121,5
126,3
131,3
136,2
141,8
148,3
154,6
158,8
162,8
| Центили \ "
:-г
. 10j-.i У: 25 у. 'шт
if. тш
75,5
77,3
72,3
74,0
79,0
81,0
77,1
75,9
78,4
81,7
83,9
79,8
80,8
82,3
84,3
86,5
86,8
83,0
84.5
89,0
86,8
88,7
91,3
84,9
87.0
89,0
91,3
93.7
91,3
93,5
88,8
96,0
96,0
92,3
90,0
99,8
92,6
95,0
99,1
102,5
98,3
102,0
95,5
105,5
101,2
98,3
105,1
108,6
104,4
108,3
101,5
112,0
115,1
104,7
107,8
111,5
107,7
118,7
110,9
115,0
110,8
113,8
118,2
121,8
113,6
125,0
11.6,8 121,2
119,0
126,9
122,1
130,8
124,7
133,4
125,6
136,3
129,4
137,8
133,0
142,0
134,5
138.5
143,2
148,3
140,0
154,5
143,6
149,2
149.8
154.8
145,7
160,6
156.2
1.61,2 167.7
152,3
158,6
162,5
166,8
173,5
163,2
166,8
173,3
177,8
171.6
166,6
181,6
177,3
vb у *4‘
' 90'
79,7
81,7
83,0
85,3
89,4
85,9
88,3
91.2
90,8
94,0
96,8
93,9
95,5
99,0
98,1
101,2
102.0
104,5
105,0
107,5
1.10,6
108.0
111,0
113,6
114,5
117,0
118,0
120,6
121,1
123,8
127,2
124,6
128,0
130,6
134,5
137,0
140,3
143,0
146,7
149,2
152,9 156,2
163.5
159,5
166,0
170,7
176,7
172,0
177,6
181,6
186,3
182,0
186.0
188,5
14
Таблица 2
Масса тела мальчиков после одного года, кг
Во
а грает
vs;. i гол;.
Ш.мёс;;;
-18»
,.К21 » .
•:2д;ода1
.>• 29*йёс,|;
30 Щ.
. ззуШ
31 ода
<;04
4,5»
Ё" 5 лет
-.7^5,5 »
шШШ
7»
8>ЁЁ
Ё> 9 » Л1
10»$*
'с 11» '
12»
Ё 13 »Ш
14»
15»
■J 16»,
'' 1 17 :Ш
8,5
9,2
9,7
10,2
10,6
11,0
11,4
11,6
12,1
12,7
13,4
14,0
14,8
15,5
16,3
17,2
18,0
20,0
21,9
23,9
26.0
28,2
30,9
34,3
38,7
44,0
49,3
II т
8,9
9,6
102
10,6
11,0
11,5
11,9
12,3
12,8
13,5
14,2
14,9
15,7
16,6
17,5
18,6
19,5
21,5
23,5
25,6
28,0
30,7
33,8
38,0
43,0
48,3
54,6
г-1 n 4 - - Цен
; - ' ■гили
5Я*25 Й»501Ё
9,4
10,0
10,1
10,8
10,7
11,5
11,2
12,0
11,7
12,6
12,2
13,1
12,6
13.7
13,1
14,2
13,8
14,8
14,3
15,6
15,0
16,4
17,2
15,9
16,8
18.3
17,7
19,3
18,8
20,4
21,6
19,9
21,0
22,9
23,3
25,5
25,6
28.1
28,2
31,4
31,0
34,9
34,4
38,8
38,0
43,4
42,8
48,8
48,3
54,8
54,0
61,0
59,8
66,3
75, :}■
10,9
11,7
12,4
12,9
13,5
14,1
14,6
J5,2
16,0
16,8
17,8
18,8
20,0
21,3
22,6
23,9
25,4
28,3
31,5
35,1
39,9
45,1
50,6
56,6
62*8
69,6
74,0
Ш
п,б
12,4
13,0
13,6
14,2
14,8
15,4
16,0
16,9
17,9
19,4
20,3
21,7
23,2
24,7
26,3
28,0
31,4
35,1
39,7
44,9
50,6
56,8
63,4
70,0
76,5
80,1
12,1
13,0
13,7
14,3
15,0
15,6
16,1
16,8
17,7
18,8
20,3
21,6
23,4
24,9
26,7 ’
28,8
30,8
35.5
39,1
44.7
51,5
58,7
66,0
73,2
80,1
84,7
87,8
15
Таблица 3
Рост девочек после одного года, см
Во Л,:'
зраст
' 1 ГОД..
70,1
15 мсс,
72,9
75,8
18»
/21 »
78,0
80,1
'5 2 года
27.мес;- 82,0
. з(ь>. • 83,8
уз 3 )).
85,8
i 3 года
89,0
91,3
: -30 » :
!' 4^:,
94,0
4,5 »
96,8
... 5 лет
99,9
5,5» " 102.5
.6.»- ;• 105,3
6,5 »
108,1
•л: 7» Ш 111,1
8»
116,5
9» \ 122,0
да? - 127,0
•М »
131,8
137,6
12 »
143,0
•13
14 V
147,8
150,7
15»
16 »
151,6
152.2
1.7»
Г-.-Д-Л
. . . •' - г у- »/ ..••-•
«:/:J
V.-..
!..vV» Цент Ф3б1/., •Л!
Н) • • '25 ■? ;лй5ощ ШзШ £:!90 у г Й. 97 к
79,6
71,4
74,1
75,8
78,0
72,8
83,4
74,5
76,0
77,1
81,5
79,1
82,1
86,8
77,1
78,9
79,9
84.5
81,2
89.5
79,5
82,9
84,5
87,5
83,3
85,2
87.5
92,5
81,7
90,1
85,4
87,4
92,4
83,5
90,1
95,0
97,3
85,7
87,7
89,8
92,3
95,0
99,7
87,6
89,8
91,7
94,8
97,0
90,8
95,5
100,7
93,0
98,1
1.03,1
106,0
93,5
98,5
101,4
95,6
103,5
98,5
101,5
104,1
109,7
96,1
106,9
107,4
99,3
101,5
104,4
110,5
113,2
102,5
107,5
116,7
104,7
110,7
113,6
105,2
108,0
110,7
.114,3 117,0
120,0
114,1
120,6
124,0
108,0
110,9
118,0
114,0
110,5
117,6
124,2
121,3
127,5
120,8
128,0
113,6
116,9
124,8
131,3
123,0
127,2
131,0
137,7
119,3
134,3
128,4
124,8
137,0
140,5
144,8
132,8
130,5
146,7
134,3
139,0
142,9
151,0
136,2
148,8
140,2
145,3
153,2
157,7
150,4
142,2
145,9
154,2
159,2
163,2
148,3
155,5
159,8
151,8
163,7
168,0
155,4
159,0
167,2
171,2
152,6
163,6
154,4
173,4
157,2
169,2
161,2
166,0
155,2
158,0
162.5
166,8
170,2
173,8
158,6
155,8
169.2
170,4
174,2
162,8
16
Таблица 4
Масса тала девочек после одного года, кг
V Во .
>•■• чрист
1 Н)Д ; ‘
15 мёе..
Ш 18» .
21 » ;
2 г ода .
27 мсс ii
30 »
' V-:
8,0
8,6
9.2
9,7
10,2
10,6
11,0
11,5
V
3 года'
11,7
12,3
,;3,5 Щ .
4».
13,0
13,9
' 4*5 Ш
л >5 jieWfif 14,7
15,5
;■ • 6>> ..V 16,3
17,1
'6М'Ш
’■ 7». V
17,9
20,0
: . 8S,:
.9
21,9
Що!Й£
22,7
24,9
. ii» &
“12» v
27,8
32,0
13»
37,6
„• 14»
15»
42,0
45,2
Л 16 »
46,2
, .1.7.»..,
•fi-iir/y с:д.:
И? Цснгили 1И’ЙЗг*.\.
4 504 > :W.75'^:; *А90р
: 10 V Ш 25
8,5
9.0
10,2
9,6
10,8
9,2
9,7
10,9
11,5
10,8
9,8
10,3
10,8
11,5
12,2
10,6
10,3
11,5
12,2
12,8
10,8
11,3
12,1
12,8
13,5
11,2
11,7
14,2
12,6
13,3
12,3
11,6
13,2
14,8
13,9
12,1
14,3
12,7
14,5
15,4
12.5
13,3
13,7
15,5
16,5
13,4
14,0
16,4
15.0
17,7
14,0
14,8
15,9
17,6
18,9
14,8
15,8
18,5 ' 20,3
16,9
15,7
16,6
19,7
18,1
21,6
17,7
16,6
19,3
23,1
21,1
17,4
18,7
20,4
24,8
22,5
18,3
19,7
21,5
26,5
23,8
19,4
20,6
22,7
28,3
25,3
21,4
23,0
25,1
28,5
32,1
23,4
28,2
32,0
36,3
25,5
25,0
27,7
34,9
30,6
39,8
30,7
27,8
34,3
44,6
38,9
31,8
45,4
51,8
36,0
40,0
38,7
59,0
43,0
47,5
52,5
43,8
48,2
58,0
52,8
64,0
60,4
50,6
55,2
66,5
46,8
48,4
5.1,8
56,5
61,3
67,6
49.2
52,9
68,0
57,3
61,9
Щ.97
11.3
12,1
12,8
13,4
14,1
14,8
15,5
16,3
17,6
18,6
20,0
21,5
23,2
25,1
27,1
29,3
31,6
36,3
41,0
47,4
55,2
63,4
69,0
72,2
74,9
75,6
76,0
17
Таблица 5
Окружность грудной клетки у мальчиков после одного года,
см
Дёнтйли
■: По
-УЧ*
■i .:v:Л''■*
I'kV. O г..
*■ 1 т
25
л’550..
751: '7 90:12 -97 ; ■
прост - . v' 3 -; :* ::тт
1 год;.
46,1
51,0
54,1
45,3
47,0
48,7
52,5
53,4
1 г Змее
46,0
47,9
49,8
46,8
51,9
55,1
47,4
48,6
50,4
52,4
1 » 6 » • 46,5
53,9
55,6
56,0
■ 1 » 9.» (■ 47,0
49,1
50,8
47,9
52,9
54,3
48,4
51,4
56,4
2 года
47,6
49,5
53.2
54,7
49,9
53,4
55,2
2гЗмес^ 47,9
48,7
51,7
56,8
48,2
ь 2 »6» '
49,0
50,3
52,0
55,5
53.9
57,3
2.» У
48,4
49,3
50,5
52,3
54,2
55,8
57,7
58,2
jf.3 года
48,6
50,8
56,4
49,7
54,6
523
49,2
50.3
51,5
53,1
55,0
57,1
59,0
щ
. 4 » ;.i ;
51,2
52.4
58,0
50,0
53,8
55,8
59,9
50,8
53,3
4v5.: >>'
52,0
54,7
56,9
59,0
61.2
: 5 лет".''
52,8
62,6
51,3
54,0
55,6
60,0
58,0
53,5
55,0
56.6
59,1
61,3
• ..5,5:».; / 52,2
63,7
4 •' • 6v>>' У":0 53,0
54,4
56,0
60,2
65,1
57,7
62,5
66,4
ШМ!
55,2
58,8
53,8
57,0
61,3
63,8
56,2
59,8
62,3
65,1
54,6
57,9
67,9
: :fti
8»
56,2
58,0
60,0
67,8
70,8
61,9
64,8
64,1
57.7
59,6
61,9
67,0
70,6
73,6
-5 У » ■.
61.4
66,4
76,8
59,3
63,8
73,6
-.Г* 10»
69,8
11 »
63,0
61,1
66,0
76,2
79,8
68,9
74,9
12»
65.0
68,0
71,1
77,1
82,8
62,6
79,0
13»
64,7
70,2
82,1
67.3
73,5
78,2
87,0
14» Г
67.0
73,1
76,6
81,7
86,3
69,9
91,0
70,0
76,3
72.9
80,2
85.7
90,1
94,3
■
16 »
76,2
73,3
80,0
84,5
93,6
89,9
97,0
* 17»'.'
77,0
82,9
87,2
95,5
98.4
80.0
92.2
18
Таблица 6
Окружность грудной клетки у девочек после одного года, см
шш
Чзраст ..-.' .лЗ' ■ .V 10 .
Щ1 год
45,5
46,3
46,4
Гг;3мес.
47,3
47,1
47,8
1 >4».
47,5
48,2
1 >>. Я
..2 1%цач
47,8
48,5
-"2г Змее с 47,9
48,8
. 2 5>Кб » '
48.0
49,0
2 » У.» л 48,1
49,0
3 года;,
48,2
49,1
: з ,-5 » '
49,7
48,6
ftS49»4-:
50,4
49.2
4.5 » | 49,6
51,0
лет •: 50,4
51,6
50,8
5,5»
52,4
51,5
53,0
■} 6
:6;5:» ;
52,3
53,8
53,2
54,6
54,7
■ Ш.
56,3
Щ У » с 56,3
58.0
10» :/
58,0
60,0
59,7
62,2
'Ч >
64,5
61,9
■
64,3
66,8
67,0
69,8
;} : 15 » '
70,0
72,9
73,0
75,8
$Ш'б »
78.0
I 17 »Ы- 75,4
:||25 %
47,2
48,0
48,7
49,1
49,5
49.8
50,0
50,0
503
50,9
51,6
52,3
53,0
53,8
54,7
55,5
56,4
58,2
60,0
62,0
64,4
67,1
69,9
73,0
76,3
78,8
80.6
Центили '
.50 Я 2
48,3
49,3
49,9
50,2
50,4
51,3
51,5
51,8
51,8
52,5
53,2
54,0
54,8
55,7
56,6
57,5
58,4
60,8
63,4
66,0
68,7
71,6
74,6
77,8
80,4
82,6
83.8
"" 1 г.' ••'
••'vf ? 5(2; >7/, Л
:iV'\ :
. 75 " ; " 90 "3. ■ 97®;
49,9
51,4
52,8
50,8
52,3
53,9
51,3
54,5
52,9
51,9
53,5
55,0
52,5
54,0
55,6
54,5
53,0
56,2
53,3
54,9
56,8
53,6
55,5
57,2
56,0
53,9
57,6
56,2
54,3
57,8
55,1
56,9
58,6
55,8
57,8
59,7
56,8
58,8
61,0
60,0
57,8
62,2
58,8
61,2
63,6
62,4
59,8
64,7
61,0
63,8
66,5
64,2
67,6
70,5
71,4
67,7
75,1 '
71,3
75,5
78,8
74,5
78,6
82,4
81,9
77,6
86,0
80,8
85.0
88,6
87,6
83,6
90,9
89,4
85,6
92,6
87,1
90,6
93,9
88.0
91,0
94.5
19
Таблица 7
j-ч
.
45,3
46,1
46,6
47,2
47,6
48,7
49,4
49,9
50,2
50,4
50,6
50,8
51,0
51,3
51,7
52,2
52,6
52,9
53,1
46,2
46,9
47,5
48,0
48,4
49,5
50,2
50,7
51,0
51,2
51,4
51,6
51,8
52,1
52,5
53,1
53,6
53,8
54,0
Цснтиди
ЗЗЙЙКЗ
47,1
47,9
48,5
49,3
49,5
50,5
51,1
51,6
51,9
52,1
52,3
52,5
52,7
53,1
53,6
54,1
54,6
54,9
55,0
-у.'; - ;
Ш5Ш •^90f^
48,0
48,6
49,5
48,9
49,7
50,2
50,1
50,6
50,5
50,9
51,6
52,3
52,0
52,9
52,5
53,3
52,8
53,6
53,0
53.8
53 2
54,0
53,4
54,2
53.7
54,5
54,1
54,9
55,4
54,6
56,1
55,1
55,6
56,6
55,8
56,8
56,0
56,9
. 'б
'' Во ■.ттт:
Траст - тзШ
44,6
1 год;
•.^рЗ.мсс: • 45,4
! »:б»;1 46,0
j. 1» 9 » . 46,5
: 2 года if
47,0
. ,3 года 7, 48,1
£ 'Ш:
48,6
49,1
5 лет f
.6 ». - V 49,4
v
49.6
8»
49,8
50,0
50,2
50,4
11»
. 1-2» vv: 50,8
51,2
13.»
51,7
14 >1
:i5»
52,0
52,2
У’’'}
\©
Окружность головы j> мальчиков после одного года, см
49,3
50,1
50,8
51,1
51,5.
53,0
53,7
54,1
54,4
54,6
54,8
55.0
55,3
55,7
56,4
57,0
57.5
57,6
57,7
Таблица 8
Окружность головы у девочек после одного года, см
CQ С
■ %у-Ъ
Ш
%%Й%
,'%3 Ш % ю |
44.2
Н 1,ТОЛ'Г 43,5
45.2
IгЗмее
44,2
45,0
45,8
46,1
1 >*;9 »' 45,5
.2 гола ■ 45,8
46,6
47,6
' *3 гола j| 47,0
47,8
48,6
•,. 5 лет';: 48,4
49,2
48.8
49,6
49,9
49,1
liH
й 8 »'•' j, 49,3
50,1
50,2
'"S* »7 , 49,5
49,7
50,5
10 »^‘
У;11%Г?> 50.2
51,0
51,5
у, \2ш
50.6
■ 'ЛЗ>ДС; 51,2
52,0
51,7
52,5
:•', '"-if,
52,8
vjvVl £;»%; 52,1
; -.’г: .16 » H#52,2
52,9
' 25%.:
44,9
45,9
46,5
46,9
47,4
48,5
49,3
49,8
50,3
50,6
50,8
51,0
51,3
51,8
52,3
52,8
53,2
53,4
53,6
Делтили • ■ •
чахт- ■
■ 80М7%75%! , . ..90 Ц ;•, 97
46.5
47,3
48,0
45,7
46,7
47,5
48,3
49,0
47,3
48,5
49.0
49,8
49,5
50,4
47,8
48,7
48,2.
49,2
50,0
50,8
49,6
50,2
51.1
51,8
51,8
52,6
50,2
51,1
52,4
51,7
53,2
50,8
51,2 ,
53.6
52,0
52,8
52,5
53,1
53,9
51,5
51,7
52,7
54,1
53,3
53,5
54,3
51,9
52,9
52,2
53,2
53,9
54,6
53.7
54,4
55,1
52,7
55,6
53,2
54,0
54,9
56,0
54,5
55,2
53,6
55,5
56,2
54,0
54,8
54,2
55.6
56,3
54,9
55,7
56,4
54,3
55.0
21
Таблица 9
Оценка массы тела относительно роста у мальчиков
Цситили -; у)'-. /'•.'jis'SV?
р ?a-Sv. Ш •'••'л’
-iч к ;
ост, . ; •■ ■-3. ,i 1л 40v*
1'. . 753.\
25,
97
90 ,
г.ущ$:i ‘ >
К5»
;3'Ж
ШШ:. ■■■■
• ч,>.
&S.A
' - >.
: . *• ч » -.
шж is
■
2,7
2,9
3,4
3,7
3,9
3,1
4,1
53 i| 3,2
3.4
4,0
4,3
3,6
4,5
4,8
56
4,2
3.6
4,6
4,9
5,3
5.6
3,9
4,6
5.0
6.2
6,6
4,3
5,4
5,8
о 59?-V
5,5
6,3
6,8
7,7 1
5,9
7,3
5,1
6,0
7,2
65:-f
6.8
7,7
8.3
6,4
8,8
7,6
6,7
8,0
9,7
.68
8,6
9,2
7,1
8,3
7,4
7,8
8,8
9.3
10,0
10,5
8,1
8,5
9,0
9,5
10,7
Ю,1
11.3
9,2
8.8
10,8
10,2
12,0
9,6
11,4
ЩШз ;
9,8
10,9
9,4
10,3
11,5
12,2
12,7
13,4
10,3
10,9
11,5
12,2
12,8
. >83 « 9,9
86.,
10,4
11,5
12,1
10,9
14,2
12,8
13,5
10,9
11,5
12,1
12,8
13,5
t 89 Щ
145
14,9
12,2
12,7
13.4
14,2
' 92. •
11,5
14,8
15,5
12,2
12,8
13.4
14,2
14,9
16,2
15,5
' 95 ,,
14,2
13,5
12,9
14,9
15,7
16,3
17,0
' 98
1.3,6
15,8
18,2
14,3
15,0
16,6
17,2
Щ;,
14,3
14,9
15,8
16,6
:шт
17,5
18.4
19,3
15,7
107
15,0
16,6
17,6
18.6
19,5
20,6
15,8
16,6
17,5
18,5
22,0
; МО
19,6
20,7
18.7
16,6
17,6
19,8
21,1
22,3
23,7
; по
17,6
18.5
19,5
20,6
21,9
23.2
24,7
18,7
119
19,6
20,6
22,0
23,3
24,5
26,1
. '122 . ■ 19,7
20,6
21,7
23,1
24,7
26,0
27,7
21,7
24,4
26,2
"•'125 ', 20,8
22,9
27,7
29,5
-128Ч-/г. 21,9
22.9
24,2
27,8
25,9
29,6
31,5
24,2
■ Ж:; 235
25,5
27,5
29,7
31,7
34,0
• Vl34 ,g 24,3
27,0
29,3
36,4
25,5
31,8
34,0
25,7
27,0
28,5
31,1
345
36,5
39.2
'■ ■ 13? ’
• 140 . 27,2
28,6
30,3
33.2
39,2
36,5
42,2 !
30,4
29,0
35,2
;143
32,3
38,9
41,9
45,5 !
32.4
34,4
.146 • 30,8
37,4
48.3 i
41,3
44.6
22
Таблица 10
Оценка массы тела относительно роста у девочек
щщ
ост,;'
« Г* vi;, ад
V
см, ::
на
2,6
2,8
3,0
3,3
шш
: 56' и 3,6
3,8
i: -',.59 ^')
4,2
4,5
4,8
5,2
%
%,65 6.0
5,7
*. 68 .
6,5
6,9
7,2
7,7
8,4
7,9
й?§
8,6
9,0
• :7 80
9,6
9,1
10,1
9,6
г mi
10,6
■ &<Ш, 10,1
10,6
11,2
11,3
11,8
95# 11,9
12,5
: 98 ^. 12.6
13,3
ч 101
13.3
14,0
14,0
14,8
1V. i04 -f
107
14,7
15,5
ПО vi 15,4
16.3
118'
16,2
17,1
16,9
17,9
v,."*;
■' 119
18,0
18,9
122 i,
19,1
20,0
' 125:Д 20,0
21,1
: 128
21,3
22,5
22,4
24Д)
1 mB
23.9
25,3
. 137
25,3
26,8
26,9
140
28,5
■>' - 1
Щё
90 :
8йЙ
3,0
3,5 '
4,1
4,8
5,6
6,5
7.4
8,1
«А
9,5
10,0
10,6
11,1
11,7
12,3
13,1
13,8
14,6
15,5
16,3
17,2
18,1
18,9
20.0
21,1
22,3
23,7
25,4
26,8
28,5
30,4
3,3
3,8
4,4
5.2
6.0
6,9
7,8
8,7
9,3 •
10,0
10,6
11,2
11.8
12,4
13.1
13,8
14,6
15,5
16,4
17,2
18,1
19,0
20.1
21,4
22,7
24,2
25,7 .
27,3
28,9
31,0
33,1
3,5
4,1
4,8
5,6
6,5
7,4
8,4
9,2
9,9
10.6
11,2
11,8
12,4
13,0
13,8
14,5
15.3
16,3
17,3
18,3
19,4
20,5
21,7
.23,0
24,4
25,9
27,7
30,0
32,1
34,6
37.1
3.7
4,4
5,1
6,0
7,0
8,1
8,9
9,8
10,4
11,1
11,7
12,3
12,8
13,6
14.3
15,0
15,9
16,9
18,0
19,3
20,5
21,7
23,0
24,6
26,3
28.0
30,2
33,0
35,3
38,0
40,9
4.0
4,6
5,4
6.4
7,5
8.6
9,5
10,3
11,0
11,6
12,2 1
12,8
13,4
14,1
14,8
15,6
16,5
17,7
19,0
20,4
21,7
23,0
24.5
26,1
28,0
30,3
32,4
36,0
38,8
41,7
44.7
23
Ситуационные задачи и тесты с ответами и пояснениями для
самостоятельной подготовки
Задача 1.
Мальчику 5 лет.
Данные анамнеза жизни. Известно, что ребенок родился от
здоровой матери 27 лег, второй нормально протекавшей
беременности, 2 родов. Роды в 39 недель. Масса тела при рождении
3650 г., длина 52 ем. На естественном вскармливании до I года. Рост в
1 год - 77 см, масса тела 11 кг. Профилактические прививки по
возрасту. До 1 года перенес 2 раза ОРВИ в легкой форме, в
дальнейшем ежегодно болел ОРВИ 1-2 раза без осложнений, в 3 года
перенес ветряную оспу, антибиотики не получал. Детский сад не
посещает.
Данные
объективного
осмотра.
Ребенок
правильного
телосложения, чисто и хорошо разговаривает,правильно отвечает на
вопросы.
Кожные покровы бледно-розовые, чистые, обычной влажности.
Тургор тканей не снижен. Лимфатические узлы мелкие, единичные.
Носовое дыхание не затруднено. В легких везикулярное дыхание,
перкуторно - укорочение легочного звука не наблюдается. Частота
дыханий 24 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, частота - 98 в
минуту. Аппетит хороший. Слизистая рта розовая, блестящая, без
гиперемии, миндалины не выходят за передние дужки. Живот мягкий,
безболезненный при пальпации, печень у края реберной дуги,
селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, без патологических
признаков. Мочится свободно, моча светлая.
Антропометрические данные в 5 лет:
рост — 112, масса тела -- 20.5 кг.
Задание.
1. Оцените антропометрические данные:
• При рождении, с учетом массо-ростового показателя (МРГ1);
• В 1 год;
• В 5 лег.
2. Оцените степень физические развития и гармоничность
развития ребенка в 1 год и в 5 лет.
3. Оцените соотношение частоты дахания и частоты сердечных
сокращений у ребенка в 5 лет.
24
4.
Сделайте заключение о состоянии здоровья и развитии
ребенка в 5 лет.
Ответы и пояснения к задаче I:
1.
• При рождении рост и масса тела в норме. МРГ1 - 70.9:
• В 1 год - рост 77 см (52+25=77 см), масса тела 11 кг (при
рождении + за 1 год). Рост и масса тела - максимальные
значения нормы, что соответствует 75 центилям;
• В 5 лег - рост превышает на 4 см максимальную границу
нормы (52 см при рождении + 25 (за 1 год) + 12 см (за 2-й
год) + 8 см (за 3-й год) -г 4-6 см (в среднем 5 см) + 6 см (за 5-й
год) = 108 см. А у ребенка 112 см (112-108 =4 см); масса тела
практически соответствует максимальной границе (11 кг в
год + (5x2) = 21 см.
2. Степень физического развития в 1 год - выше среднего,
развитие гармоничное (75 центиля).
Степень физического развития в 5 лет - выше среднего (с
небольшим преобладанием роста, над массой тела), что
можно расценить, как гармоничное развитие (соответствует
75 центилям).
3. Соотношение частоты дыхания и частоты сердечных
сокращений 1:4, что соответствует норме.
4. Ребенок в 5 лет практически здоров. Степень физическою
развития — выше среднего, развитие гармоничное. Нервно
психическое развитие соответствует норме (в 5 лет ребенок
должен хорошо и правильно произносить все буквы и
свободно разговаривать на родном языке).
Тесты
Дать один правильный ответ
Тест 1. Рост детей в 4 года равен:
A) 90 см
Б) 95 см
B)100 см
Г)105 см
Д)110 см
Правильный ответ: В- 100см. В 4 года происходит удвоение роста
при рождении (550x2= 100 см)
Тсс г 2. Масса тела у детей в 10 лет в среднем составляет:
А) 20 кг
25
I>) 25 Ki­
lt) 30 кг
Г") 35 кг
Д) 40 кг
Правильный ответ: В-30 кг. Масса тела в 1 год равна 10 кг. После
года ребенок ежегодно прибавляет по 2 кг и год. 10 кг+(2 кг х 10) = 30
кг.
'Гест 3. Рост детей в 12 нет в среднем составляет:
Л)130 см
Б) 135 см
В)140 см
Г) 145 см
Д) 150 см
Правильный ответ: Д - 150 см. В 12 лет происходит утроение роста
при рождении (50x3=150 см).
26
БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
РЕВМАТИЗМ
(ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА) У ДЕТЕЙ
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) или ревматизм - это
системное заболевание соединительной ткани, при котором
преимущественно поражается сердечно-сосудистая система, ОРЛ
развивается в связи с острой А-стрептококковой инфекцией у
предрасположенных к нему лиц в возрасте от 7 до 15 лет.
ОРЛ встречается во всех климаго-географичсских регионах
мира. Однако существует связь между уровнем первичной
заболеваемости ОРЛ и социально-экономическим развитием страны.
Распространенность ОРЛ среди детей в различных странах мира
составляет 0,3 - 18,6 на 1000 детей школьного возраста.
Несмотря па постоянно отмечающуюся тенденцию к снижению
частоты ОРЛ в мире, эта проблема до сих нор остается актуальной.
Пороки сердца, связанные с ОРЛ, являются одной из самых частых
причин летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях у
больных в возрасте до 35 лет.
В нашей стране за последние 25 лет заболеваемость ОРЛ
значительно снизилась и составляет в настоящее время 0,1 - 0,8 на
1000 детей. ОРЛ чаще заболевают школьники, реже дошкольники,
очень редко заболевание начинается в возрасте до Зх лет. Нередко
ОРЛ носит семейный характер. На севере, в плохих жилищно­
бытовых условиях дети заболевают чаще.
Этиология и патогенез
Причиной развития ОРЛ является носоглоточная инфекция,
вызванная (^-гемолитическим стрептококком группы А. Причем
заболевание
связано
только
с
вирулентными
штаммами,
содержащими особенный М-протсин.
В настоящее время выделено несколько ревматогеиных
штаммов А-стрептококка. Они обладают особыми свойствами,
определяющими патогенность стрептококка. Важное значение в
патогенезе
этого
заболевания
принадлежит
генетической
предрасположенности. Выявлены генетические маркеры ассоциации
ОРЛ с определенными группами крови - А (0) и В (II), фенотипами
эритроиитарной фосфат-азы (СО) и локусами системы 1-1ЛА.
В последнее время большое внимание уделяется Влимфоцитариому аллоантигену, который выявляется с высокой
частотой у больных ОРЛ (92 — 100 %) по сравнению со здоровыми (10
-15%).
В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается
устойчивая гипериммунная реакция с продукцией
27
антистрептококковых антител:
антистрептолизина-Q (АСЛ-О),
аитистрсптогиалуронидазы АСГ) и др., принимающих участие в
(формировании циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
Патологическое действие стрептококка может проявляться не
только прямым действием самого микроорганизма, но и токсическим
влиянием антител. В развитии основных клинических проявлений
ОРЛ большую роль играет воспаление, развитие которого
опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кйнины,
факторы хемотаксиса, что приводит к формированию сосудистоэкссудативной фазы острого воспаления. Исходом развившейся
воспалительной реакции является системная дезорганизация
соединительной ткани с развитием умеренного фиброза. Основным
патоморфологическим диагностическим признаком ревмокардита
является формирование ревматической гранулемы Ашофф-Талалаева.
Классификация ОРЛ
В 1964 г. А. И. Нестеровым была предложена рабочая
классификация ревматизма, которая используется в клинической
практике и до настоящего времени. За последние 2.5 - 30 лет
клиническая
картина
ревматизма
претерпела
значительные
изменения. Стали реже встречаться тяжелые формы течения
ревмокардита, отмечается тенденция к моносиндромной форме
болезни, уменьшилась частота повторных атак. В связи с этим в 2003
г. была предложена новая классификация, в основу которой были
положены клинические синдромы, характеризующие основные и
дополнительные критерии ОРЛ, исход болезни и степень
недостаточности кровообращения.
КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2G03)
Клинические
варианты
Острая
ревматичес­
кая лихорадка
Повторная
ревматичес­
кая лихорадка
Клинические проявления
основные
дополнителен
ые
Лихорадка
Кардит
Артрит
Артрэлгии
Хорея
Абдоми­
Кольцевид­
нальным
синдром
ная эритема
Ревмати­
Серозиты
ческие
узелки
Исход
Выздоро­
вление
Хроничес­
кая
ревмати­
ческая
болезнь
сердца:
- без порока
сердца3
порок
сердца'
Стадия НК
КСВ1
NYHA0
[
НА
115
111
0
1
II
III
IV
2S
‘по классификации Н. Д. Слражеско и В. X Василенко;
функциональный класс но NYHA;
■‘возможно наличие поствоспалитедьного краевою фиброза клапанных
створок без регургитации, которое уточняется с помощью Эхо-КГ;
'при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо по
возможности исключить другие причины его формирования (инфекционный
эндокардит, первичный антифосфолишшный синдром, кальциноз клапанов
дегенеративного генеза и др.).
Клиническая картина
ОРЛ у детей характеризуется многообразием клинических
симптомов. Как правило, клинические симптомы появляются через 2 3 педели после перенесенной стрептококковой инфекции с
появлением
лихорадки,
симптомов'
интоксикации,
позже
присоединяются суставной синдром, кардит, хорея.
Одним из наиболее частых синдромов цервой атаки OPJ1
является ревматический полиартрит. Частота его колеблется от 60
до 100 %. Поражаются в основном крупные и средние суставы.
Типична летучесть, т. с. воспаление в одном суставе держится 1 - 3
дня, а затем вовлекаются другие суставы. Для ревматического артрита
характерно быстрое обратное развитие и отсутствие костных
деформаций. При артрите всегда повышается температура. Суставной
синдром редко развивается изолированно, часто он сочетается с
ревмокардитом или хореей.
Ведущим синдромом ОРЛ .является ревмокардит, который
определяет тяжесть течения и исход заболевания. Признаки
поражения сердца при первой атаке встречаются у 70 - 85 % больных,
при повторных атаках частота кардита увеличивается, при этом у 20
% он протекает изолированно, а у остальных сочетается с
полиартри том и/или хореей.
При ревмокардите в процесс вовлекаются три оболочки, в
зависимости от преобладания тех или иных клинических симптомов
можно говорить о преимущественном вовлечении одной из них.
Тяжесть же клинических проявлений определяется степенью
поражения миокарда. Основными жалобами у большинства детей
являются проявления астенического синдрома - вялость, недомогание,
повышенная утомляемость, эмоциональная лабильность и лишь 4-6
% детей в дебюте имеют субъективную симптоматику - боли в
области сердца, сердцебиение.
Ранними объективными признаками ревмокардита являются
различные нарушения ритма сердца (тахикардии, реже брадикардии),
расширение
границ
сердца
(преимущественно
влево),
приглушенность тонов и появление шумов. Основным критерием
29
ревмокардита является вальвулит в сочетании с миокардитом и/или
перикардитом.
При эндомиокардите с поражением митрального клапана
ведущим симптомом является появление длительного дующего,
сватанного с I тоном систолического шума, который занимает
большую часть систолы. Лучше всего этот шум выслушивается на
верхушке сердца и часто проводится за границы сердца (левую
подмышечную область и под лопатку слева).
При вальвулите аортального клапана основным симптомом
является появление продиаотолического шума, который начинается
сразу после II тона, имеет дующий характер и выслушивается лучше
всего вдоль левого края грудины.
Развитие недостаточности кровообращения при первичном
ревмокардите у детей встречается редко. При обследовании у детей с
ревмокардитом на ЭКГ регистрируются нарушения сердечного ритма
(тахи- и брадикардии), реже миграция водителя ритма и
экстрасистолия, удлинение атриовентрикулярной проводимости,
нарушение реполяризации желудочков.
При вальвулите митрального клапана на ЭКГ moivt появляться
признаки острой перегрузки левого предсердия, а мри вальвулите
аортального - признаки диастолической перегрузки левого'желудочка.
Одним из современных методов исследования является
двухмерная эхокардиография с Доплером, которая дает возможность
оценить
анатомическую
структуру
сердца,
состояние
внутрисердечиого кровотока, выявить перикардиальный выпот.
Основными признаками вальвулита будут рыхлость и утолщение
эхосигнала от створок пораженного клапана, офаничение их
подвижности, признаки нарушения сократительной функции
миокарда.
При
рентгенологическом
исследовании
может
определяться «митральная» конфигурация сердца за счет выполнения
«талии» сердца ушком левого предсердия и увеличения полостей
левого предсердия и левого желудочка.
При поражении аортального клапана возможна аортальная
конфигурация сердечной тени. Симптомы вальвулита нередко
исчезают у дегей при лечении по мере уменьшения активности
кардита, поэтому говорить о формировании клапанных пороков
сердца можно не ранее 4-6 месяцев после ликвидации клинических и
лабораторных проявлений ревматической атаки. Существует четкая
закономерность между тяжестью течения ревмокардита и частотой
формирования порока. При слабовыражениом" кардите порок
формируется в 5 - 7 % случаев, при умеренно выраженном -25 - 30
%, а при очень выраженном ревмокардите — 55 - 60 %.
Малая хорея обусловлена воспалением подкорковых отделов
головног о мозга. Встречается у 12 - 17 % детей, в основном у девочек
в возрасте от 6 до 15 лет. Начинается заболевание с жалоб на
30
повышенную утомляемость, плаксивость, неустойчивость настроения.
Затем появляются гиперкинсзы - непроизвольные подергивания
мышц лица и конечностей. Ребенок гримасничает, становится
неловким, предметы падают из рук, случаях могут нарушаться речь,
акт дыхания, мочеиспускание, дефекация, не может фиксировать взор.
Характерна триада симптомов:
1) Непроизвольные дистальные размашистые гиперкинсзы.
2) Мышечная гипотония.
3) Расстройство координации движений.
Одновременно
бывают
признаки
астено-всгетативиого
синдрома и психопатологические черты. В неврологическом статусе
отмечаются:
• повышения сухожильных рефлексов, особенно коленных
(положительный рефлекс Гордона),
• симптом Черни (западание передней брюшной стенки
живота во время вдоха),
• неустойчивость в позе Ромберга,
• отрицательные пальцеиоеовая и коленно-пяточная пробы,
• положительные симптомы «дряблых плеч», глаз и языка
Филатова (больной не может долго держать глаза плотно
зажмуренными, отмечается подергивание высунутого
языка).
При волнении гиперкинсзы усиливаются, во сне уменьшаются.
Мышечная слабость может быть выражена вплоть до того, что
ребенок не может держать голову, сидеть, стоять. При первичной
атаке хорея может протекать изолированно, при этом не выявляются
признаки
лабораторной
активности
и
повышение
титров
антистрептококковых антител, но иногда она может сочетаться с
ревмокардитом.
Кольцевидная эритема (анулярная сыпь) наблюдается у 5 ~
13 % детей в виде очень бледных кольцевидных высыпаний
голубовато-розового
цвета,
локализующихся
на
боковых
поверхностях груди, живота, внутренней поверхности плеч и бедер,
шее, спине. Сыпь держится недолго, быстро исчезает без следа,
поэтому часто пропускается.
Ревматические узелки в последние годы встречаю тся редко (у
1 - 3 % детей) преиьфщественно при повторной ревматической
лихорадке и представляют собой округлые нотные, единичные или
множественные, безболезненные образования размером 2-8 мм,
располагаются в области сухожилий, апоневрозов, на разгибатслыюй
поверхности суставов, в области остистых отростков позвонков, а
также затылочной области. Сохраняются от нескольких дней до
нескольких месяцев.
31
Поражение серозных оболочек и внутренних органов в
настоящее время встречается очень редко, только при тяжелом
течении первой атаки и при повторной ревматической лихорадке.
Лабораторные проявления активной фазы ОРЛ:
• в периферической крови лейкоцитоз со сдвигом влево,
ускорение СОЭ,
•
обнаружение
С-реактивного
белка,
выраженная
диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов и
увеличением унглобулинов, повышение титра АСЛ-О,
ЛСГ,
•
положительные
результаты
микробиологических
исследований, определение антигена стрептококка.
При отсутствии серологического ответа на стрептококковый
антиген
в
сочетании
с
отрицательными
результатами
микробиологического исследования диагноз ОРЛ представляется
сомнительным.
Критерии диагностики ОРЛ.
До настоящего времени не разработано специфических для
OPJI тестов, поэтому для постановки диагноза используется
синдромный принцип, преложенный в 1940 г. А. А. Киселем, который
выделил пять основных синдромов - полиартрит, кардит, хорея,
кольцевидная эритема, ревматические узелки.
Американский кардиолог Т. Джонс классифицировал эти
синдромы как большие диагностические критерии и добавил малые
клинические и лабораторные критерии. В соответствии с
рекомендациями ВОЗ наличие двух больших критериев или одного
большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими
предшествующую инфекцию гемолитического стрептококка группы
А, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ. Однако ни один
диагностический критерий не является строго специфичным для ОРЛ.
В соответствии с рекомендациями ВОЗ повторная атака у
больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый
эпизод ОРЛ, а не являсгся рецидивом первого. Диагноз повторной
атаки ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого»
или только «малых» критериев в сочетании с повышенными титрами
противострептококковых антител после исключения интеркуре!иного
заболевания и осложнений, связанных с ревматическим пороком
сердца (РГ1С).
37.
КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ -ДЖОНСА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ
ДИАГНОСТИКИ ОГЛ
(в модификации Ассоциации Ревматологов России, 2003)
:
Большие
критерии
Малые кри терии
Кардит
Клинические:
-артралгия
Полиартрит - лихорадка
Лабораторные:
Хорея
Кольце­
видная
эритема
Подкож­
ные
ревматичес
кие узелки
- повышенная СОЭ
- С-рсактивиый
белок
Инструмен­
тальные:
Данные, подтверждающие
предшествовавшую Астрептококковую инфекцию
- позитивная А-стрептококковая
культура, выделенная из зева
или
положительный
тест
быстрого
определения
Астреитококкового антигена;
- повышенные или повышаю­
щиеся титры противострептококковых антител.
- удлинение
интервала PR на
ЭКГ
- признаки
митральной и/или
аортальной
регургитации при
Допплер-ЭхоКГ
Дифференциальная диагностика
Ревмокардит
необходимо
дифференцировать
с
функциональными кардиопатиями, неревматическими кардитами,
врожденными пороками сердца, синдромом пролапса митрального
клапана.
Ревматический полиартрит следует отличать от реактивного
артрита, ювенильного ревматоидного артрита (болезнь Стилла).
Диагноз малой хореи требует исключения функциональных
тиков и гиперкинезов при опухолях мозга, системной красной
волчанке.
Лечение
Лечение OPJI проводится в 3 этапа. I этап - в стационаре, где
проводится лечение острого периода, как правило, не менее 45 дней;
II этап - в. ревматологическом санатории - долечивание и
33
реабилитация: III этап - наблюдение в кардиоревматологическом
диспансере.
МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ
Действие
терапии
Антибакте­
риальное
Антиревмагическое
(патогенети­
ческое)
Показания к
применению
Лечение Дстрептококконого
фарингита/тонзил­
лита
Первая атака ОРЛ и
ее рецидивы
Профилактика
бактериальных
осложнений
Низкая степень
активности
Изолированный
суставной синдром
Затяжное, латентное
течение
Высокая или
умеренная степень
ревмокардита
Малая хорея
Острое, подострое
или рецидивирующее
течение
Наименование и доза J
препарата
11еиициллин - 750000 1000000 ЕД/сут
Бициллин-5 - 750000 1500000 БД 1' раз в 4 нед.
Амоксициллин - 25
мг/кг/сут
Цефадроксил -1 г/сут
Кларитромицин - 7,5
мг/кг/сут (до 500 м г/сут)
Азитромицин - 0,5 г в
первый день, затем 0,25
г/сут (10 мг/кг/сут)
Нестероидные
противовоспалительные ;
препараты: !
1
- диклофенак - 2 -- 3
мг/кг/сут
- индометацин - 2 - 3
мг/кг/сут
- ацетилсалициловая
кислота—0,2 г на год
жизни/сут, не более 2 г/сут
Кортикостероиды преднизолон 0,7 - 0,8 мг/кг/сут (не более
1 мг/кг/сут)
34
Симптоматиче
скос
Ревматический
вальвулит
Затяжное или
рециди в и ру ю щее
течение
Острая или
хроническая
сердечная
недостаточность при
сформ и рован н ом
РПС
В зависимости от
фазы заболевания и
особенностей
клинической
симптоматики
Хинолиновые производные
делагил. плаквенил - 0,06 0,25 г/сут
Сердечные гликозиды
(дигоксин и др.)
Диуретики (фуросемид,
спиронолактон)
Периферические
вазодилататоры
(нитроглицерин)
Витамины С, группы В
Седативные
Антигистаминные
Антиаритмические
Антидистрофические
Этиотропная терапия.
Аптибиотикотерапия,
направленная
на
эрадикацию
fiгсмолитического стрептококка группы А, Основной препарат беазилпепициллин в возрастных дозах в течение 10 - 14 дней, с
последующим переходом на бензатинбензилпеннциллин. При
непереносимости к препаратам пенициллинового ряда показано
назначение цефалоспорипов, макролидов и др. (см. таблицу).
Патогенетическое лечение.
Глюкокорч икоидная терапия - преднизолон применяйся при
ярко или умеренно выраженном кардите, хорее и полисерозитах.
Суточная доза 0,7 - 0,8 мг/кг (не более 1 мг/кг) до достижения
терапевтического эффекта с последующим снижением дозы (2,5 мг
каждые 5-7 дней). При первичном ревмокардите, протекающем с
поражением клапанов сердца, затяжном характере течения атаки
целесообразно назначение препаратов хинолинового ряда (плаквенил,
депагил). При наличии симптомов недостаточности кровообращения
назначение сердечных гликозидов и диуретиков показано при
активном течении ревматическою процесса па фоне 1’ПС.
Профилактика OR/J
Существует первичная и вторичная профилактика ОРЛ. Под
первичной
профилактикой
подразумевают
своевременную
диагностику и адекватное лечение стрептококковой инфекции
(ангина,
скарлатина,
хр.
тонзиллит).
Адекватная
терапия
подразумевает обязательное применение в лечении антибиотиков
35
пенициллинового ряла в течение не менее 5 дней с последующим
введением однократной инъекции бициллина-5.
Вторичная профилактика направлена на предупреждение
повторных атак ОРЛ. Она осуществляется путем введения
пролонгированных, пенициллинов. Наиболее эффективной оказалась
круглогодичная профилактика бициллином-5 ежемесячно в течение 5
лет. На сегодняшний день перспективным методом вторичной
профилактики OPJГ является новый бензатин бензилпснициллин
(ретарнеи и экстенциллин), который назначается в дозе 2400 ООО ЕД
внутримышечно 1 раз в 3 недели.
НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ КАРДИТЫ У ДЕТЕЙ
Миокардит согласно классификации ВОЗ относится к
специфическим заболеваниям сердечной мышцы с установленной
этиологией,
характеризуется
воспалительной
инфильтрацией
миокарда с фиброзом, некрозом и/или дегенерацией миоцитов. В
связи с тем. что воспалительный процесс у детей, как правило, не
ограничивается только миокардом, а распространяется на перикард и
эндокард. Н.А. Белоконь предлагает использовать термин «кардит».
Определяющим же клиническую картину, тяжесть заболевания и
прогноз является именно ст епень поражения миокарда.
Этиология
В зависимости от этиологического фактора выделяют
следующие группы кардитов: инфекционные, аллергические, токсикоаллергические.
Кардит может явиться осложнением любого инфекционного
заболевания. Наиболее распространенной причиной миокардита
являются вирусы. Миокардит вызывают вирусы Коксаки А, Кбксаки
В, ECHO, краснухи, аденовирус, герпес простой, цитомегаловирус,
вирус гриппа и другие. Возможно носительство вируса.
Особое значение эго приобретает у беременных женщин, так
как
существует
реальная
возможность
внутриутробного
инфицирования. Цитомегаловирус является наиболее частой
причиной перинатальной инфекции.
Другим возбудителем, приводящем к развитию врожденных
кардитов, является вирус простого герпеса, носительство которого
широко распространено. Около 50 % всех кардитов у детей бывает
обусловлено вирусом Коксаки В. Этот вирус имеет трошюсть к
сердечной мышце.
Среди больных гриппом изменения на ЭКГ регистрируются у 30
% больных, а клинические проявления кардита определяются только v
I %.
36
Среди бактериальной природы кардитов следует выделить
дифтерию, туберкулез, мснингококковую инфекцию, сальмонеллез и
другие. У детей грудного возраста бактериальные кардиты возникают
часто на фоне пупочного сепсиса, а в более старшем возрасте кардит
может развиться при гематогенном остеомиелите.
Миокардиты могут быть протозойными, вызванные, например,
■гоксоплазмозом, амебиазом, малярией.
Паразитарные поражения миокарда могут наблюдаться при
эхинококкозе.
Грибковые миокардиты ассоциируются с актиномикозом,
кандидозом.
К
аллергическим
кардитам
относятся
сывороточные,
поствакци нальные, лекарстве! ms>ie.
Токсико-аллергические кардиты наблюдаются при диффузных
заболеваниях соединительной ткани, а также вызванные физическими
или химическими факторами.
Патогенез
В настоящее время патогенез миокардитов рассматривается с
точки зрения иммунопатологического феномена. Одним из
характерных морфологических феноменов является деструкция
миофибрилл за'счет непосредственного проникновения вируса в
клетку.
Вторым
механизмом
является
иммунный
ответ,
опосредованный Т-клетками. Миокардит возникает лишь при
сочетании
внедрения
вируса
в
клетку
и
нарушенной
иммунологической реактивности. Патогенное действие иммунных
факторов
может
быть
направлено
непосредственно
на
сократительный аппарат миокарда, сосудистую стенку или
соединительно:тканевые структуры.
Патогенез острых и хронических кардитов, вероятно, различен.
При остром кардите имеют значение воздействие инфекционного
фактора, выделение медиаторов воспаления. Фиксация цитофильных
антител на структурах сердца с последующим развитием реакций
немедленного типа. Иммунокомплексное повреждение миокарда
циркулирующими
иммунными
комплексами
(вирус-антителокомплимент). При хроническом течении возбудитель не играег
решающей роли, и в основе заболевания лежат аутоиммунные
нарушения.
Патогенное
действие
на
кардиомиоциты
сенсибилизированных лимфоцитов приводит к возникновению
клеточных реакций замедленной гиперчувствительности, индукция
аутоиммунных процессов вследствие образования аутоантигенов, при
этом характерно пониженное образование Т-супрсссоров, активация
хелперного воздействия и стимуляция Ii-лимфоцитов.
37
Классификация персвматических кардитов у детей
Период
возникновения
заболевания
Этиологический
фактор
Форма
Течение
Степень тяжести
Форма и стадия
сердечной
недостаточности
Исходы
осложнения
Врожденный («ранний», «поздний»)
Приобретенный
Вирусный, вирусно-бактериальный,
бактериальный, паразитарный, грибковый,
иерсиниозный, аллергический,
(лекарстве! шый, сывороточ и ы й,
поствакцинальный) идиопатический
Кардит; поражение проводящей системы
сердца !
Острое - до 3 месяцев, подострое до 18
месяцев,
рецидивирующее,
первичнохроническое (застойный, гипертрофический,
рестриктивный вариант)
Легкая, средняя, тяжелая
Левожелудочковая 1,11Л, ИБ, III степени
Правожелудочковая I, НА, ЦБ, III степени
Тотальная
и Кардиосклероз,
гипертрофия
миокарда,
нарушение ритма и проводимости, легочная
гипертензия, поражение клапанного аппарата,
констриктивный
миоперикардит,
тромбоэмболический синдром
Врожденные кардиты возникают в результате повреждающего
действия инфекционного фактора в антенатальном периоде. В свою
очередь врожденные кардиты бывают ранние и поздние. Ранние - эго,
когда заболевание возникает до 7 месяцев внутриутробного развития,
и ноздние - после 7 месяцев внутриутробного развития. Это
подразделение основано на особенностях воспалительной реакции в
разные периоды внутриутробного развития. Если повреждение
сердечной мышцы происходит до 7 месяцев плода, то развивается
фиброэластоз или эластофиброз.
Фиброэластоз и эласгофиброз - это специфическая тканевая
реакция в ответ на воздействие инфекционных и неинфскционных
факторов в раннем фетальном периоде, что способствует развитию
гипоксии с субэндокардналышх отделах миокарда и эндокарда. При
позднем врожденном кардите возникает обычная воспалительная
реакция.
Приобретенные кардиты подразделяются на: острые, подострые
и хронические. Острые кардиты продолжаются до 3 месяцев,
38
подострые до 18 месяцев, хронические - более 18 месяцев. Н. А.
Велоконь предлагает выделять 2 варианта хронических кардитов:
хронический кардит с увеличенной полостью левого желудочка
(застойный вариант и хронический кардит с нормальной полостью
левого желудочка (гипертрофический вариант) или с уменьшенной
полостью левого желудочка (рестриктивный вариант с гипертрофией
или без нее).
Оценка сердечной недостаточности при миокардитах имеет
свои особенности. При миокардитах в первую очередь появляется
лсвожелудочковая недостаточность, в течение длительною времени
печень может не увеличиваться. Исследования И. А. Белоконь
выявили гемодинамические изменения при кардитах, позволившие
выделить стадии лево- и правожелудочковой недостаточности
кровообращения.
Признаки и стадии сердечной недостаточности
при неревматических кардитах у детей
Стадии Л евожелудоч ко вая
Правожелудочковая
недостаточность
недостаточность
1
Сердечная недостаточность в покое отсутствует, появляется
после нагрузки в виде одышки и тахикардии
НА
Число сердечных сокращений и Печень выступает на 2 - 3
дыханий в 1 минуту увеличено см из-под края реберной
соответственно на 15 -- 30 и 30 - дуги
50 % относительно нормы
ЦБ
Число сердечных сокращений и Печень выступает на 3-5
дыханий в 1 минуту увеличено см из-под края реберной
соответственно на 30 - 50 и 50 — дуги,
пастозность,
70 % относительно нормы; набухание шейных вен
возможен
акроцианоз,
навязчивый кашель, влажные
мелкопузырчатые
хрипы
в
легких
Число сердечных сокращений и Ген атомегал и я, огеч ный
111
дыханий в 1 минуту увеличено синдром (отеки на лице,
гидроторакс,
соответственно на 50 - 60 и 70 - ногах,
100 % относительно нормы; гидроперикард, асцит)
клиническая картина предотска и
| ......... отека легкого
39
Клиника
Врожденные кардиты
Ранние
врожденные
кардиты.
Клиническая
картина
заболевания складывается из экстракардиальных и кардиальных
симптомов. В начальном периоде заболевания преобладают
экстракардиальныс проявления:
низкая масса при рождении,
утомляемость, снижение аппетита, цианоз, потливость, плохая
прибавка в весе, отставание в физическом развитии, бледность
кожных покровов. Первые симптомы заболевания появляются до 2
лет. Основными кардиальными симптомами этого заболевания
являются: цианоз слизистых, иногда с малиновым оттенком,
левосторонний сердечный горб, кардиомегалия, глухость тонов,
нарушения сердечного ритма, легочная гипертензия, признаки
недостаточности кровообращения. Проявления сердечно-сосудистой
недостаточности по лсвожслудочковому типу или тотальная являются
основным проявлением ранних кардитов. Отмечается выраженная
одышка, выслушиваются разнокалиберные хрипы в легких, часто
выслушивается ослабленное дыхание, обусловленное ателектазом
нижней
доли.
Часто
выявляется
увеличение
печени,
сопровождающееся отеками голеней.
При рентгенологическом обследовании тень сердца приобретает
шаровидную или овоидную форму при фиброэластозс и
трапецивидную при эластофиброзс.
Поздние врожденные кардиты. Дети рождаются с нормальной
массой тела и в первые месяцы жизни не отстают в физическом
развитии. Экстракардиальныыми симптомами являются утомляемость
при кормлении, потливость, бледность, плохая прибавка в массе,
начиная с 3 - 5 месяцев жизни. Характерны повторные пневмонии.
Основными кардиальными симптомами позднего врожденного
кардита являются:
одышка, тахи- или брадикардия, цианоз
слизистых,
кардиомегалия,
левосторонний
сердечный
горб,
верхушечный толчок усилен, смещен вниз, тоны сердца достаточно
громкие, систолический шум, усиление II тона над легочной артерией,
нарушения сердечного ритма, признаки
тотальной сердечной
недостаточности.
Приобретенные кардиты
Острые кардиты. Первые признаки заболевания выявляются
на фоне ОРВИ, или через 1 -• 2 недели после заболевания.
Существенную роль в возникновении
кардитов
отводится
предрасполагающим факторам: высокий инфекционный индекс,
аллергические заболевания, нарушения
правил
проведения
40
профилактических прививок, увеличение
наследственная предрасположенность.
вилочковой
железы,
Первые симптомы заболевания возникают на фоне или на
«хвосте ОРВИ» в виде беспокойства, тошноты, может быть рвота,
вялость, снижение аппетита, кашель. Кожные покровы сероватобледные, нарастает цианоз носогубного треугольника. В начале
болезни острый кардит проявляется признаками левожслудочковой
недостаточности:
одышкой, иногда шумным дыханием.
Одновременно с одышкой выявляются нарушения ритма, снижается
диурез, появляется настозность тканей, увеличивается печень, т. с.
присоединяются симптомы правожелудочковой недостаточности.
При рентгенографии грудной клетки обнаруживается кардиомегачия.
Основными кардиальными симптомами острого кардита
являются одышка, диспноэ, часто выслушиваются разнокалиберные
влажные и сухие свистящие хрипы, тахи- или брадикардия, цианоз
слизистых и пальисв. Область сердца не изменена, сердечный горб
отсутствует, верхушечный толчок ослаблен, или не определяется,
тоны сердца приглушены, возможен ритм галопа. Систолический шум
не
характерен.
Признаки
недостаточности
кровообращения
отмечаются у всех больных с острым кардитом. Характерна
бивеитрикулярная недостаточность кровообращения с обратной
динамикой процесса на фоне лечения.
Иодострые кардиты. По течению они подразделяются на:
«первично-подострыс кардиты» с торпидным течением болезни,
постепенным нарастанием сердечной недостаточности через 4-6
месяцев после перенесенной инфекции и с явной острой фазой,
переходящей на фоне лечения в длительный процесс.
Признаки заболевания появляются задолго до явных
кардиальных симптомов. Это вялость, сонливость, повышенная
утомляемость, плохой аппетит, бледность кожных покровов. Затем
появляются приступы одышки, кашля, цианоза - это первые явные
экстракардиальные симптомы заболевания.
Кардиальные симптомы развиваются исподволь и мстуг
проявиться сразу острой сердечной недостаточностью на фоне
респираторноГтинфекции или ревакцинации.
Хронические
кардиты
занимают
основное
место
в
неревматических кардитах у детей старшего возраста. По характеру
течения хронический кардит может быть первично хроническим (с
клинически бессимптомной начальной фазой) ц развившимся из
острого или подострого.
По гемодинамическим механизмам возникновения выделяют 2
варианта хронических кардитов: I вариант - хронический кардит с
увеличенной полостью левого желудочка (застойный вариант), II
вариант — хронический кардит с нормальной полостью левого
41
желудочка (гипертрофический вариант) и хронический кардит с
уменьшенной нолостыо левого желудочка (рестриктивный вариант с
гипертрофией или без нее).
Общими клиническими проявлениями хронического кардита
следует считать длительное относительно бессимптомное течение с
преобладанием экстракардиальных признаков:
отставание в
физическом развитии, утомляемость, слабость, рецидивирующие
пневмонии, тошнота, рвота, боли в животе, бледность кожных
покровов, навязчивый сухой кашель, гепатомегалия, приступы потери
сознания.
В ряде случаев к эксгракардиальные проявления заболевания
отсутствуют. Дети в течение длительного времени занимаются
спортом. И только развернутая клиническая картина острой сердечно­
сосудистой недостаточности нередко после ОРВИ впервые выявляет
длительно существующее сердечное страдание.
Наиболее типичными симптомами при 1 варианте хронического
кардита являются отставание в массе тела, тахипноз, ослабленный
верхушечный толчок, сердечный горб, резко расширенные границы
сердца
(преимущественно
влево),
систолический
шум
недостаточности митрального клапана, стойкие нарушения ритма,
увеличение печени, чаще умеренное. Громкость сердечных тонов
определяется соотношением склеротических и гипертрофических
процессоп, но чаше при первом варианте хронического кардита они
глухие. Повышение температуры даже при огромном сердце и
рецидивах декомпенсации не бываег. Как правило, выявляется
несоответствие между кардиомегалией и удовлетворительным
самочувствием, что объясняется развитием компенсаторных
механизмов при длительном заболевании. Сердечная недостаточность
долго отсутствует, затем бывает преимущественно лсвожелудочковой
и, наконец, становится тотальной.
Длительное малосимптомное течение II варианта хронического
кардита является причиной поздней диагностики, характерны
отставание не только в массе тела, но и росте, малиновый цианоз,
одышка по типу диспноэ, изменения ногтевых фаланг по типу
часовых стекол и барабанных палочек, приподнимающий
верхушечный толчок. Наиболее выражены эти изменения у пациентов
с резко уменьшенной полостью левого желудочка (рестриктивный
вариант). Выраженность сердечного горба не всегда совпадает с
тяжестью кардита, так как при этом варианте кардита сердце долго
остается нерезко увеличенным. У 2/3 детей на верхушке определяется
хлопающий или усиленный 1 тон в сочетании с резким акцентом II
тина над легочной артерией, реже тоны приглушены. Шум
отсутствует либо определяется мезодиастолический на верхушке или
систолический а четвертом - пятом межреберье слева.
42
Первым симптомом заболевания является одышка, в
дальнейшем присоединяются и становятся ведущими признаки
правожелудочковой декомпенсации, вплоть до выраженного асцита,
печень может выступать на 7 - 8 см из-под реберной дуги.
Выраженный отечный синдром с асцитом характерен только для 11
варианта хронического кардита.
Диагностика
ЭКГ. Типичной для миокардитов электрокардиографической
картины не существует, однако описан ряд признаков, которые в
сочетании
с
данными
клинического
и
инструментального
обследования могут оказаться полезными в диагностике заболевания.
Рентгенологическое
исследование.
Во
всех
случаях
определяется увеличение размеров сердца за счет его левых отделов
или чаще тотальное.
Эхокардиография является наиболее важным и информативным
методом диагностики миокардитов.
Основными эхокардиографическими признаками миокардита
являются:
• дилятация левого желудочка.
• расширение правого желудочка,
• дилятация правого предсердия, часто сочетается с
митральной регургитацней,
• изменения формы митрального клапана в диастолу по т ипу «
рыбьего зева »,
• снижение фракции выброса левого желудочка,
• признаки легочной гипертензии,
• могут выявляться признаки умеренной гипертрофии
миокарда
задней
стенки
левого
желудочка
и/или
межжелудочковой перегородки,
Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы. Биопсия
сердечной мышцы является наиболее точным критерием диагностики
миокардита. Экспертами ВОЗ рекомендуется учитывать Даллаские
критерии постановки диагноза миокардита. Согласно этим критериям
для миокфдита характерно:
1) изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида
деструкции,
2) воспалительная инфильтрация миокарда с накоплением
мононуклеарных клеток, включающих лимфоциты, плазматические
клетки, эозинофйлы, .
3) фиброз.
Лабораторные методы диагностики. Наиболее информативен
иммуноферментный метод с использованием мембранного антигена
43
кардиомиоцитов,
позволяющий
выявить
повышение
ainи.миокардиальных антител при миокардитах и отсутствие такового
при кардиомиопатиях.
Лечение
В остром периоде заболевания рекомендуется постельный
режим па 2-4 недели.
Пища богатая витаминами и белками, с ограничением
поваренной соли, повышенное содержание калия.
Антибактериальная терапия проводится в течение 2-3 недель,
больше для профилактики осложнений. При установленной этиологии
заболевания (токсоплазмоз, иерсиниоз, скарлатина, паразитарная
инфекция) показана специфическая терапия.
Глюкокортикоидная терапия является основной в лечении
больных с неревматическим кардитом. Прсднизолон назначают из
расчета 1-1,5 мг/кг в течение 3 недель с последующим постепенным
снижением дозы на 1,25 - 2,5 мг в 3 - 4 дня. Поддерживающая доза (5
- 10 мг) остается в течение нескольких месяцев.
После
окончания
курса
преднизолоном
назначаются
неотероидные противовоспалительные препараты:
ортофен
(мольтарен) из расчета 2-3 мг/кг массы в сочетании с делагилом
(нлаквенилом) в течение 2х месяцев, а затем повторяют после 2х
месячного перерыва.
В лечении недостаточности кровообращения применяются
сердечные гликозиды. Дигоксин применяется в минимальных дозах.
Так как в связи с выраженными явлениями кардиосклероза и легочной
гипертензии возможна передозировка препарата.
Расчет дигоксина при миокардитах
Доза
насыщения Поддерживающая доза
мг/кг
1/4 - 1/5 дозы насыщения в сутки
1 день - 1 0,03
месяц
1/4 - 1/6 дозы насыщения в сутки
1 - 36 месяцев 0,04 - 0,05
1/5 - 1/7 дозы насыщения в
Ст арше 3 лет 0,02-0,04
сутки
Возраст
При развитии острой левожелудочковой недостаточности,
предотёке легких необходимо внутривенное капельное введение
сердечных гликозидов короткого действия.
Строфантин разовая доза 0,005 - 0,01 мг/кг - 2раза в день,
вводят внутривенно капелыю, медленно.
44
Адреномимелгики (допамип, ксамотерол) применяются только в
крайне тяжелых случаях, при нарастании сердечной недостаточности
III степени.
Показанием для назначения каптоприла является рефрактерная
сердечная недостаточность. Препарат назначается в дозе 0,5 мг/кг.
Диуретики: верошпирок, триампур применяются при НК IIA,
при ПК 11Б - 111 степени используют комбинацию одного из этих
препаратов с фуросемидом или лазиксом.
При нарушениях сердечного ритма назначают кордарон в дозе
10 мг/к'г в сутки.
Дезагреганты: трентал, курантил
Витамины: В б, фолиевая и аскорбиновая кислоты.
Кормитин, цитохром С - для регуляции обменных процессов в
миокарде.
Диспансеризации и профилактика
Больные с неревматическими кардитами после выписки из
стационара
поступают
под
наблюдение
педиатров
и
кардиоревматологов. Дети с острыми и иодострыми кардитами
находятся иод наблюдением кардиоревматолога до полного
выздораапения (в среднем 2-3 года). При хроническом варианте
кардита необходимо постоянное наблюдение. Профилактические
прививки противопоказаны всем детям с острым кардитом в течение
не мснсе 3-5 лет. При хронических кардитах вакцинация
противопоказана.
Профилактика иеревматических кардитов крайне затруднена и
сводится к мероприятиям но предупреждению частых простудных
заболеваний. Это достигается регулярным закаливанием, лечением
очагов хронической инфекции.
ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
(ДБСТ).
Данная группа заболеваний характеризуется системным
поражением соединительной ткани и сосудов. Этот процесс имеет в
основе иммунное воспаление, которое развивается вследствие
образования аутоантител к различным компонентам клеток больного.
Интенсивное изучение,данных болезней началось в середине XX века,
когда появились возможности для развития иммунологии. 13 1941-42
гг. Клемперер объединил ряд заболеваний, у которых отмечается
фибриноидное превращение коллагеновых волокон и дат им название
«коллагеновые болезни» или «коллагенозм». Гуда вошли ревматизм,
ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия,
узелковый периартериит и дерматомиозит. По А. И. Струкову, А. И.
45
Нестерову и Е. М. 'Гарееву коллагеновые болезни объединяет ряд
критериев:
1. Системная дезорганизация (фибриноидное превращение)
соединительной ткани.
2. Повреждение сосудов микроциркуляториога русла.
3. Нарушение иммунного гомеостаза.
4. Прогрессирующее течение патологического процесса.
5. Благоприятное влияние кортикостероидов.
13 дальнейшем, по мере изучения данных заболеваний,
классификация уточнялась, и в настоящее время системная красная
волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит относятся к
группе диффузных болезней соедини тельной ткани (ДБСТ).
Данные заболевания имеют много общего. Так, к ним
выявлена наследственная предрасположенность, которая реализуется
с помощью «пускового фактора» (вирусы, инсоляция, радиация,
химиопрепараты, стрессы, вакцинация и др. факторы, влияющие на
иммунитет).
В клинике ДБСТ отмечают полиморфизм, общие симптомы
интоксикации, гипертермию, которая реагирует только на
глюкокортикоиды, а обычные жаропонижающие средства эффекта не
имеют. Поражаются многие органы, в том числе жизненно важные.
При исследовании крови всегда выявляется ускорение СОЭ и
повышение С-реактивного белка. Много общего в иммунологических
реакциях.
Лечение этих болезней патогенетическое (так как этиология не
ясна) и направлено, в основном, на подавление активности иммунного
процесса; оно включает глюкокортикоиды и иммунодспрсссанты.
Прогноз зависит от своевременности лечения и обширности
поражения. Поскольку диагностика часто проводится с опозданием,
то и лечение назначается поздно. Кроме того, часто поражаются
жизненно важные органы. Поэтому прогноз часто неблагоприятный.
ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое
деструктивно-воспалительное заболевание суставов нечзвеспиюй
антологии,
со
сложным
иммуноагрессивным
патогенезом,
развивающееся у детей до 16 лет и приводящее к инвалидизации.
Первичная заболеваемость среди детей до 14 лет составляет 12.6
на 100000, у подростков (15-17 лет) - 28.3 на 100000.
Впервые заболевание описал в 1897 году английский ученый
Стилл. Последующие изучения показали, что хронические
воспалительные заболевания суставов являются гетерогенной группой
болезней и ювенильный ревматоидный артрит-одно из них.
46
Этиология ЮРА до конца не изучена, но известно, что
пусковыми факторами чаще всего являются вирусные и
бактериальные инфекции, инсоляция, переохлаждение, травмы
суставов, прививки, сделанные на фоне инфекции или вскоре после
нее. Большое значение имеет наследственная предрасположенность,
что подтверждается семейными случаями заболевания, в том числе у
близнецов. Выявлены иммуногенстические маркеры риска развития
ЮРА. К ним относят антигены гистосовместимости А2, В27, В35,
DR5, DR8.
Патогенез заболевания изучается и уточняется много лет.
Установлено, что в основе ЮРА лежат сложные аутоиммунные
механизмы, активизация
клеточного и гуморального звена
иммунитета. При попадании вирусного или бактериальных агентов в
ткани суставов происходит выработка антител, перекрестно
реагирующих' с собственными антигенами суставов - антигенная
мимикрия. Это может
быть из-за сходства антигена
гистосовместимости В27 (I-ILA-B27) с некоторыми белками клеточной
оболочки ряда бактерий (исрсинии, хламидии, сальмонеллы и пр.).
Поэтому у носителей MLA-B27 антитела, вырабатываемые иммунной
системой в ответ на
инфекционные агенты, становятся
аутоантителами,
что
ведет.
к
развитию
аутоиммунного
воспалительного процесса. В целом это реакция нормальных
иммунокомпстеитных клеток (1-лимфоцитов). Допускается также
мутация Т-лимфоцитов синовиальной оболочки под повторным
воздействием антигенов, когда изменяегся генотип лимфоцитов и они
могут воспринимать антигены нормальных тканей суставов как
чужеродные и развивать против них иммунный ответ.
Медиаторами иммунного ответа и воспаления являются
цитокины,
прежде
всего,
интерлейкины,
продуцируемые
лейкоцитами. Цитокины активизируют Т-лимфоциты, макрофаги,
клетки синовиальной оболочки, которые, в свою очередь, начинают
вырабатывать различные цитокины:
провоспалительные и
антивоспалительные.
Провоспалительные цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО-альфа)
вызывают реакцию воспаления, которая проявляется синовиитами,
внесу ставными изменениями, а впоследствии деструкциями хряща и
костей суставов. Хроническое воспаление приводит к необратимым
изменениям суставов и к инвалидизации больных. Это результат
аномальной реакции иммунной системы. По выражению Е. М.
Таресва, в основе ревматоидного артрита лежит измененная
реактивность организма больных и их сверхчувствительность к
различным факторам среды.
47
Классификации LOPA
Критерии
ACR
Название
Ювен и л ы 1 ы й ревматоид!) ы й
артрит (ЮРА)
Возраст начала болезни
< 16 лет
Минимальная длительность
артрита
6 недель
Форма
Олигоартикулярная
Системная
Наличие ревматоидного
фактора
Есть
Включение
снондилоартропатий
Нет
Критерии исключения
Все другие формы
ревматоидного артрита
Системный вариант ЮРА делится на 2 подварианта:
• Системный вариант с олигоартритом (или
пауциартикулярный вариант,
• Системный вариант с полиартритом.
Другие классификации включают в ЮРА:
• Ювенильный псориатический артрит,
• Ювенильный анкилозирующий спондиллит и др.
В России наиболее широко используется
классификация ЮРА, принятая на конгрессе ревматологов.
рабочая
Классификации ювенильного ревматоидного артрита
(А. В. Долгополова, А. А. Яковлева, Л. А. Исаева)
Клинико­
анатомическая
характеристика
ЮРА
1. Ревматоидный артрит преимущественно
суставная форма (с поражением или без
поражения глаз):
а) полиартрит
б) олигоартрит
в) моноартрит
48
2. Ревматоидный артрит суставно­
висцеральная форма (с поражением
рстикуло-эндотелиальной системы, сердца,
серозных оболочек, сосудов, кожи, глаз,
легких, почек, нервной системы):
а) с ограниченными висцеритами
б) синдром Стилла
.. 1
в)аллергосептический синдром
3. Ревматоидный артрит в сочетании:
а) с ревматизмом
б)
с диффузными заболеваниями
соединительной ткани
Иммунологическая
1. Проба на ревматоидный фактор
характеристика
положительная
ЮРА
2.
Проба на ревматоидный фактор
отрицательная
Течение болезни
1. Быстро прогрессирующее
2. Медленно прогрессирующее
3. Без заметного прогрессирования
Степень
1. Высокая (Ш степень)
активности
2. Средняя (И степень)
3. Низкая (I степень)
4. Ремиссия
Рентгенологическая
I.
Околосуставной остеопороз, признаки
стадия
выпота в полость сустава, уплотнение
периартикулярных тканей, ускорение роста
эпифизов пораженных суставов.
II. Тс же изменения и сужение суставной
щели, единичные костные узуры.
III.
Распространенный
остеопороз,
выраженная костно-хрящевая деструкция,
»
вывихи. Подвывихи, системное нарушение
роста костей
IV.
Изменения, присущие I-II1 стадии и
анкилозы (анкилоз в шейном отделе
позвоночника не определяет' стадии
1
процесса)
Функциональная
способность
больного
1. Сохранена
2. Нарушена по состоянию опорнодвигательного аппарата:
а)
способность к самообслуживанию
сохранена
б)
способность к самообслуживанию
49
1
частично утрачена
в) способность к самообслуживанию
утрачена
3. Нарушена по состоянию глаз или
внутренних органов
I. Системный вариант ЮРА (но классификации (ACR)
Встречается в 10-20% случаев. В отечественной классификации
описывается как аллергосептический синдром.
А) системный вариант с олигоартритом: характеризуется
острым началом, высокой температурой тела, аллергической
пятнистой, линейной или пятнисто-папулезной сыпью, увеличением
лимфатических узлов, печени и селезенки, болью в суставах,
миалгиями, полисерозитом, кардитом, ваекуяитом.
Суставной синдром проявляется поражением 1-2 суставов
(олигоартритом): отск, повышение температуры кожи, боль. Иногда
этот синдром развивается спустя несколько месяцев или лет от начала
заболевания. В суставах вначале преобладают экссудативные
изменения, а в дальнейшем развиваются деформации и контрактуры,
что приводит к инвалидизации ребенка. Почти у всех больных
примерно на 4 году болезни или раньше присоединяется коксит с
последующим асептическим некрозом головок бедренных костей.
В анализе крови отмечается высокий (до 30-50 тысяч) лейкоцитоз
с выраженным нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ,
тромбоцитоз, возможна анемия. Имеется также повышение СРВ и
IgG.
Иногда под влиянием бактериальных и вирусных инфекций,
некоторых лекарств
(нестероидные противовоспалительные
препараты, соли золота и пр.), других воздействий развивается
синдром активации макрофагов. Указанные агенты вызывают
активацию 'Г-лимфоцитов, которые
начинают
длительно
продуцировать цитокины. Под их влиянием активируются макрофаги
и сами
начинают
вырабатывать различные цитокины.
Активированные макрофаги инфильтрируют многие органы, в
результате чего развивается массивный системный воспалительный
ответ. У
больныхотмечаются полиорганиые
проявления
(геморрагическая сыпь, кровотечения из слизистых оболочек,
лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия и пр.), резко ухудшается
состояние, характерна высокая температура тела, нарушение сознание
вплоть до комы. В крови наблюдается значительное снижение
количества тромбоцитов, лейкоцитов, уровня гемоглобина, резкое
снижение СОЭ, снижение уровня фибриногена, некоторых факторов
50
свертывания крови и повышение трансаминаз. Снижение показателей
крови
объясняется
фагоцитозом
гемоноэтических
клеток
активированными макрофагами, которые в большом количестве
обнаруживаются в пунктате костного мозга.
Синдром активации макрофагов может развиться на любой
стадии системного ЮРА и может рецидивировать у одного и того же
больного, что иногда приводит к летальному исходу.
Б) Системный вариант с полиартритом (синдром Стилла но
отечественной классификации) начинается чаще у дегей 1-5 лет.
Девочки и мальчики болеют одинаково часто. Начало подострое,
отмечается повышение температуры тела (субфебрильная или
фебрильная), лимфоаденонатия, генатоспленомегалия, возможны
аллергическая сыпь и полисерозиты. Имеется генерализованный
суставной синдром с поражением шейного отдела позвоночника. В
суставах преобладают пролиферативно-экссудативные изменения
(увеличение объема, болезненность), которые быстро приводят к
развитию стойких деформаций и контрактур, атрофии мышц. На 3-4
году болезни появляются эрозивные изменения в суставах, сужение
суставных щелей, разволокненис суставных поверхностей.
J3 анализах крови отмечается умеренный лейкоцитоз с
небольшим сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбонитоз,
повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается
повышение
С-реакти
иного
белка,
серомукоида.
При
иммунологическом исследовании выявляется повышение содержания
IgM и IgG.
Суставной синдром имеет прогрессирующее течение, что
приводит к обездвиживанию ребенка. Заболевание осложняется
задержкой роста и развитием вторичного амилоидоза. Прогноз
неблагоприятный.
II.
Полиартикулярный вариант (30-40%) характеризуется
симметричным полиартритом. Начало подострое. Ко классификации
Европейской Лиги против ревматизма (EULAR) полиартикулярный
вариант может быть 2 типов:
• Серопбзитивный (с наличием ревматоидного фактора-РФ) и
• Серонегативный (с отсутствием ревматоидного фактора).
А) Серопозитивный субтип (около 30% случаев) развивается
чаще у девочек (80%) в возраст е 8-15 лет. Поражаются суставы кистей
и стоп. Уже в первые 6 месяцев болезни развиваются структурные
изменения в суставах, а к концу первого года болезни в мелких
суставах запястья могут сформироваться анкилозы. Эту форму ЮРА
считают ранним дебютом ревматоидного артрита взрослых. У
больных отсутствует ревматоидный фактор и HLA-B27.
Б) Субтип, встречающийся чаще у мальчиков. Начинается в
возрасте 8-12 лет, поражаются крупные суставы нижних конечностей
(тазобедренные,
коленные,
голеностопные),
идсосакральные
51
сочленения, поясничный отдел позвоночника. Беспокоят боли в
пораженных суставах. В них, особенно тазобедренных, быстро
развиваются
деструктивные
изменения,
рано
наступает
инвалидизация. Иногда наблюдается острый иридоциклит. У больных
отсутствует ревматоидный фактор, но у большинства (80%)
выявляется положительный HLA-B27.
В)
СуСтшп, встречающийся во всех возрастных группах.
Чаще болеют девочки. Отмечаются энтезопатии (спонтанные боли
или боли при пальпации в местах прикреплений связок и сухожилий).
Деструктивных изменений в суставах нет. Ревматоидный фактор и
MLA-B27 отсутствуют.
В 1997 году по предложению ВОЗ и Интернациональной
ассоциации ревматологов в г. Дурбан (Африка) утверждена новая
классификация, согласно которой термины ЮРА (ювенильный
ревматоидный артрит) и ЮХА (ювенильный хронический артрит-)
устраняются, а все хронические воспалительные заболевания суставов
у детей объединяются под названием ювенильный идиопатический
артрит (ЮИЛ). Однако эта классификация цока не нашла широкого
применения среди педиатров-ревмалодогов.
Диагноз ЮРА в нашей стране ставится на основании
диагностических критериев, разработанных ревматологами стран
Восточной Европы и России (Долгополова А. В. и др., 1981).
Диагностические критерии ЮРА.
1. Артрит продолжительностью 3 месяца и более.
2. Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и
позже.
3. Симметричное поражение мелких суставов.
4. Контрактуры.
5. Геносиновит или бурсит.
6. Мышечная а трофия.
7. Утренняя скованность.
8. Ревматоидное поражение глаз.
9. Ревматоидные узелки.
Рентгенологические признаки:
10. Осгеопороз, .мелкокистозная перестройка костной
структуры эпифиза.
11. Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз
суставов.
12. Нарушение роста костей.
13. Поражение шейного отдела позвоночника.
Лабораторные признаки:
14. Положительный ревматоидный фактор.
52
15. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
Общее количество положительных ответов:
• ЮРА вероятный (3 признака).
• ЮРА определенный (4 признака).
• ЮРА классический (8 признаков).
При постановки диагноза, помимо клинических симптомов,
учитываются анамнестические данные (осложнения в течении
беременности матери, наличие урогенитальных и других инфекций,
профессиональные вредности и пр.), перенесенные заболевания у
ребенка, наличие в семейном анамнезе -родственников с
ревматическими болезнями (ревматоидный артрит, ревматизм,
системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит и т. д.) и
болезнями, ассоциированными с HLA-B27 (болезнь Бехтерева,
болезнь Рейтера, болезнь Крона и др.).
Лабораторные и инструментальные исследования
1. Общий анализ крови.
2. Биохимический анализ крови (общий белок и белковые
фракции, мочевина, креатинин, серомукоид, К, Na,
ионизированный С'а, трансаминазы, щелочная фосфатаза).
3. Иммунологические исследования (ревматоидный фактор, IgA,
IgM, IgG; С-реактивный белок, антитела к ДНК, наличие АНФ,
уровень комплемента).
4. Серологические исследования (с целью выявления антител к
бактериальным и вирусным агентам).
5. Исследование синовиальной жидкости (посев, выявление
антител, прежле всего к хламидиям) и антигенов.
6. Рентгенологические исследование суставов и костей (сужение
суставных
щелей,
эрозии
суставных
поверхностей,
периартикулярный
или
генерализованный
оотеопороз),
рентгенография грудной клетки.
7. УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.
8. ЭКГ,ФКГ.
9. Стернальная пункция (но показаниям) для исключения
лимфопролиферативных процессов и гемобластозов.
10. Консультации специалистов:
• Окулист — показаниями являются любые поражения
суставов, снижение остроты зрения.
• Отоляринголог - наличие очагов хронической инфекции
в носоглотке.
53
“ Гематолог ~ геморрагические проявления, системные
проявления
с
гематологическими
изменениями,
оссалгии, длительные артралгии.
• Эндокринолог - нарушение роста, синдром Кушинга.
• Фтизиатр - лимфоадснопатия, положительная реакция
Манту.
• Ортопед - нарушение функции суставов, подвывихи.
13 диагноз ЮРА выносятся вариант ЮРА, степень активности,
позитивность или негативность но РФ, анатомический класс,
функциональный класс, осложнения заболевания и осложнения
терапии.
Степень активности устанавливается но клиническим данным
(количества пораженных суставов, системные проявления и нр.) и по
лабораторным критериям (Насонова В. А., 1997):
• 0 ст. - СОЭ до 12 мм/час, СРВ не определяется,
• I ст. -СОЭ 13-20 мм/час, СРБ слабо положительный (+),
• 11 ст. - СОЭ -21-39 мм/час, СРБ положительный (++),
• 111 ст. - СОЭ 40 мм/час, СРБ резко положительный (+++, -и-н-).
По рентгенологическим и функциональным исследованиям
определяют анатомический и функциональный класс (критерии
Штейнберга).
Дифференциальный диагноз ЮРЛ
Реактивные артриты развиваются на фоне или после
перенесенных инфекций (иерсиниоз, хламидиоз, шигелез и др.).
Характерно ассиметричное поражение суставов. При иерсиниозе
наблюдается шелушение кожи ладоней и стоп. При хламидиозе
нередко
отмечается
артрит
в
сочетании
с
уретритом,
конъюнктивитом, кератодермией (болезнь Рейтера).
Для ревматического артрита характерно симметричное
поражение крупных суставов нижних конечностей, летучесть
поражения (мигрирующий характер), отсутствие видимых изменений
в суставах.
Псориапшческий
артрит
поражение
коленных,
голеностопных или мелких суставов кистей и сгон сочетается с
псориатическими изменениями кожи и ногтей.
Системная красная волчанка - боли в суставах летучего
характера, нет- утренней скованности, не развиваются стойкие
деформации, имеется типичная эри тема лица, наблюдается поражение
почек (нефрит); в крови определяются волчаиочные факгоры.
54
Поражение суставов наблюдается также при системной
склеродермии, геморрагическом васкулите, при туберкулезе,
хроническом язвенном колите и болезни Крона, лейкозах и пр.
Наличие характерных признаков того или иного заболевания
позволяет правильно поставить диагноз.
Вирусные артриты (при краснухе, эпидемическом паротите,
инфекционном мононуклеозе и др.) кратковременны и полностью
обратимы.
Общие принципы лечения ювенильного ревматоидного
артрита
Цели терапии ЮРА (Е. И. Алексеева, 2004):
1. Подавление воспалительной и иммунологической
активности процесса.
2. Купирование системных проявлений и суставного
синдрома.
3. Предотвращение деструкции суставов, инвалидизации
пациентов, ятрогенных осложнений.
4. Достижение ремиссии.
5. Повышение качества жизни.
В период обострения заболевания показана госпитализация.
Вне
обострения
дети
с
системным
вариантом
ЮРА
госпитализируются ме менее 3 раз в год, дети с олиго- или
нолиартикулярным ЮРА - 1 раз в год для проведения полного
обследования или, при необходимости, смены терапии.
Двигательный режим ребенка в период обострения
заболевания ограничивается, далее показаны физические упражнения
для сохранения функциональной активности суставов. Полная
иммобилизация суставов противопоказана, так как способствует
разви тию контрактур, анкилозу, мышечной атрофии, остеопорозу.
Целесообразно устранить психоэмоциональные нагрузки,
исключить пребывание на солнце.
Диета корректируется с учетом клинических данных
(ограничение
углеводов
при
кушингоподобном
синдроме,
ограничение соли - при сердечной недостаточности) и проводимой
терапии (на фоне лечения глюкокортикоидами дополнительное
введение в рацион белков и продуктов, богатых Са и витамином Д).
Медикаментозная терапия ЮРА включает нестероидные
противовоспалительные препараты (НПВЛ), глюкокортикоиды,
иммуносупрессивные препараты и др. средства.
Из НПВП используются диклофенак, напрокссн. индометацин,
пироксикам,
ибупрофен,
ацетилсалициловая
кислота.
Выбор
препарата зависит от возраста ребенка. Так. детям старше 5 лет в
55
качестве препаратов первой пинии рекомендуются диклофенак и
папроксен. Как правило, НТТВП назначают в сочетании с
иммуносупреееивными
препаратами.
Моиотерапкя
НГ1ВП
допускается до установления достоверною диагноза Ю1’А (на срок не
более 6-12 недель). При тяжелых системных проявлениях болезни
НПВП не назначают, так как они могут способствовать развитию
синдрома активации макрофагов.
Широко используются глюкокортикоиды. Они могут
применяться локально для внутрисуставного введения, что позволяет
достаточно быстро купировать воспалительные изменения не только в
пунктируемых, по и в других суставах, уменьшить активность
системных проявлений и общую воспалительную активность
процесса, предотвратить диспропорциональный рост нижних
конечностей.
Для
внутрисуставного
введения
применяются
глюкокортикоиды пролонгированного действия: метилпреднизолон,
бетамегазон, триамсинолон. Препарат вводят 1 раз в 1-3 месяца в один
и тот же сустав. Тактика локальной терапии глюкокоргикоидами
показана больным с олигоарт ритом.
При неэффективности внутрисуставного, внутривенного
введения рекомендуется пероральный прием глюкокортикоидов в
дозе 0.2-0.5 мг/кг массы тела в сутки. Указанная доза назначается на
весь период обострения заболевания и в течение месяца после
достижения ремиссии, далее идет постепенное снижение дозы и
последующая
отмена
препарата.
Длительное
использование
глюкокортикоидов
вызывает
различные
побочные
эффекты
(оетсопороз, язвенные и эрозивные изменения слизистой желудочнокишечного
тракта
и
пр.),
что
требует
своевременных
профилактических мер.
При системных проявлениях болезни назначается пульсторапия метилпреднизолоном в дозе 5-15 мг/кг массы тела на одно
введение (не более 500 мг) 1 раз в сутки в течение 3-х дней, далее доза
снижается на 62.5 мг (1 мл препарата) I раз в 2-3 дня до полной
отмены. Возможны коррекции схемы.
Нестероидные
противовоспалительные
препараты
и
глюкокортикоиды уменьшают боли и воспалительные изменения в
суставах, но не предотвращают развития костно-хрящевой
деструкции. Поэтому всем больным с ЮРА с целью предупреждения
деструкции суставов и уменьшения степени инва.пидизации
назначается иммуносупрессивнаи терапия.
Ее назначают сразу после установления диагноза и проводят
непрерывно и длительно. Выбор препарата зависит от варианта
болезни. При суставном варианте ЮРА более эффективны
метотрексат и сульфасалазин (эффект наступает через 4-8 педель
лечения), при системном варианте -- циклоспорин А (максимум
56
эффекта через 6-12 месяцев лечения). Возможна комбинация
препаратов:
метотрексат + циклоспорин А; циклоспорин
А+сул ьфасалази н и т.д.
Отмена препарата допустима при наличии клинико­
лабораторной ремиссии в течение 1-2 лег.
Другие
цитостатики
(циклофосфамид,
азатиоприн,
хлорамбуцин) используются редко в связи с высокой частотой
осложнений (лейкопения, бесплодие, неопластические процессы,
инфекции).
Для лечения ЮРА применяется гак же внутривенное введение
иммуноглобулинов.
Они
подавляют
системные
проявления
заболевания и активность интеркуррентных инфекций, но не всегда
влияют на активность суставного синдрома.
При отсутствии эффекта от иммунодепрессантной терапии
применяют биологические агенты: инфликсимаб (антитела к фактору
некроза опухолей альфа) и эганарцепт.
По показаниям используется антибактериальная терапия,
дезинтоксикационная терапия, препараты, улучшающие работу
сердца и пр. Широко применяются ЛФК и ортопедическое лечение.
Итак, при всех вариантах ЮРА необходима сочетанная
терапия НПВП, глюкокортикоидами (внутрисуставное, внутривенное
или пероральное введение), иммуносупрессивными препаратами. Эта
терапия может быть дополнена по показаниям иммуноглобулинами
внутривенно (IgA, lgM, IgG) и биологическими агентами.
Дальнейшее наблюдение за больными включает:
•
Периодический
контроль
анализов
крови,
биохимических показателей (мочевина, крсатинин,
билирубин, AJ1T, ACT; ионизированный Са, щелочная
фосфатаза.
• Иммунологических показателей (РФ, СРВ, lgM, IgG,
АНФ).
• Рентгенологические исследования суставов, грудной
клетки, позвоночника . и кресцово-подвздошных
сочленений (по показаниям)-.
• УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости, ЭГДС.
• Консультации специалистов.
•
Профилактические
прививки
детям
с
ЮРА
11 роти вопоказан ы.
Прогноз при ЮРА зависит от его варианта. При раннем начале
полиартикуляркого
серонегативного варианта прогноз
неблагоприятный; при серопозитивном полиартрите также высок риск
развития инвалидизации из-за поражения опорио-двигателыюто
аппарата. У некоторых больных можег развиться анкилозирующий
спондиллит, слепота.
57
При системных вариантах ЮРА прогноз благоприятный у 4050 % детей (длительные ремиссии).
Летальные исходы могут быть связаны с развитием
амилоидоза или инфекционных осложнений. Смертность при ЮРА
невысока.
Системная красная волчанка (СКВ).
Системная красная волчанка (Lupus erythematodes) впервые
была описана в первой половине XIX века, как одна из кожных
болезней. Дальнейшие исследования определили системный характер
поражения, и в настоящее время СКВ рассматривается среди
заболеваний, определенных общим названием - диффузные болезни
соединительной ткани. Педиатры чаще всего отмечают это
заболевание у девочек школьного возраста. Течение СКВ у детей
болеетяжелое, чем у взрослых. В последнее
время наметилась
тенденция к увеличению
частоты СКВ у детей, хотя она остается
достаточно редким заболеванием.
Морфологически отмечают:
1. Формирование фибриноида, богатого ядерным детритом
и нуклсопротсидами.
2. Патологию клеточного ядра (кариолизис, кариопикноз и
кариорсксис),
3. Образование гематоксилиновых
телец в результате
деструкции
клеточных ядер; эти тельца содержат
нуклеопротеиды и иммунные комплексы.
4. Появление
волчаночных клеток
(LE-клсток) лейкоцитов, с фагоцитированным ядром клетки или
фрагментами ядер.
Клиника. Болезнь имеет ненрсрывно-прогрессируюший
характер, однако возможны разные варианты течения:
1. Острое
- характеризующееся бурным
течением
процесса,
при отсутствии лечения
прогноз
неблагоприятный.
2. Подострое - симптомы развиваются не так бурно,
прогноз несколько благоприятнее.
3. Первично-хроническое - стертое, имеющее
относительно благоприятный прогноз.
Основные характеристики течения СКВ у детей:
• Характерно острое или подострое течение заболевания.
• обычно определяется высокая или средняя степень
активности процесса,
• возможен
период ремиссии, когда отсутствуют
клинико-лабораторные признаки текущего процесса.
58
• Для СКВ характерно полиорганное поражение.
Кожные
проявления
представлены,
так
называемой,
«волчаночной
бабочкой»
своеобразно
расположенными
высыпаниями на лице (в области скуловых дуг и переносицы).
Причем, кожный синдром может иметь разную степень тяжести - от
легкого васкудита до выраженной инфильтрации с исходом в
рубцовую атрофию.
i
Поражение суставов носит мигрирующий характер, не
характерцы деформации. Единственно, возможно образование
симметричных
веретенообразных
деформаций
проксимальных
межфаланговых суставов 2-4 пальцев кистей, причем функция не
нарушается.
Поражение мышц протекает в виде полимиозита с
последующим формированием мышечной гипотрофии.
Волчаночный полисерозит встречается часто, но течение его
латентное.
Обычно
при
рентгенологическом
исследовании,
проведенном через некоторое время от начала заболевания,
выявляются плевроперикардиальные спайки. Изредка встречается
асептический перитонит.
Сердце также вовлекается н процесс при СКВ, причем
возможно поражение, как одного слоя сердца, так и панкардит. У
детей чаще поражается миокард. Характерным является скудость
клинической картины изменений в сердце, при этом на ЭХОКГ и
ЭКГ отчетливо обнаруживаются изменения. Иногда развивается
коронарит, вплоть до инфаркта миокарда. Также характерно, что при
наличии волчаночного эндокардита (так называемый атипичный
бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса), вальвулита, пороки сердца
не формируются.
Легкие, поражаются часто и многообразно, так как, е одной
стороны, развивается васкулит, а с другой - поражение интсрстиция
(интерстициальная пневмония, пнепмофйброз). При высокой степени
активности СКВ развивается ппевмопит, ателектазы. При низкой
активности изменения выявляются только при рентгенологическом
исследовании в виде усиления и деформации сосудистого рисунка.
Обычно при СКВ диафрагма расположена высоко (последствия
диафрагматита, пневмодиафрагмалышх спаек и т. п.).
Почки поражаются практически у всех больных СКВ, по в
разной степени. Люпус-нефрит может протекать латентно с умеренно
выраженным мочевым синдромом, а может развиться тяжелый
нефрит с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией и
гиперазотемией. Наиболее неблагоприятен быстропрогрессирующий
вариант с развитием злокачественной артериальной гипертензии и
59
почечной недостаточности. Возможно развитие интерстициального
нефрита, почечной тромботической ангиопатии, инфаркта почки и т.п.
Поражение желудочно-кишечного тракта в том или ином
виде встречается всегда - от диспепсических расстройств до
эрозивно-язвенного эзофагогастродуоденита. 8 связи с поражением
сосудов брыжейки возможны инфаркты, некрозы стенки кишечника,
вплоть до перфорации и фибринозногнойного перитонита.
Встречается злокачественный терминальный илеит (болезнь Крона).
Печень вначале несколько увеличена, постепенно развивается
жировая дистрофия (как реакция на глюкокортикоиды).
Поражаются разные отделы нервной системы, что связано с
васкулопатисй.
Отмечаются
расстройства
высшей
нервной
деятельности, мигренеподобные головные боли, судорожный
синдром, малая хорея. Реже, чем у взрослых, встречаются
расстройства мозгового кровообращения, ишемический инсульт.
Отмечаются поражения черепно-мозговых нервов и спинного мозга с
соответствующей симптоматикой.
Лнтифосфо.чипидный
синдром,
патогенез
которого
полностью не изучен, встречается и у детей. Свое название этот
синдром получил потому, что в крови больных обнаруживаются
высокие титры антител к фосфолипидам и фосфолипидсвязывающим
белкам. Клинические проявления многообразны, в основе их лежит
нсвоспалительиая васкулопатия, приводящая к рецидивирующему
тромбозу.
Наиболее
тяжелым
является,
так
называемый
«катастрофический»
вариант
—
острая
диссеминированная
коагуловаскулопатия, когда за краткий промежуток времени (иногда
менее суток) развивается полиорганная недостаточность.
Лабораторные данные. Большое значение имеют иммунные
тесты, отражающие нарушения гуморального звена иммунитета. У
большинства больных обнаруживаются LE - клетки. Практически у
всех больных СКВ можно обнаружить антинуклеарный фактор
(разнородная группа антител, реагирующих с различными
компонентами ядра). Однако этот фактор не имеет строгой
специфичности, его можно обнаружить и при других болезнях, а
также при приеме некоторых лекарств (изониазид и др.). Часто при
СКВ обнаруживают положительный ревматоидный фактор. Кроме
того, определяется характерное для всех ДБСТ ускорение СОЭ и
повышение С-реактивного белка.
Лечение в остром периоде проводят в стационаре, затем
больной наблюдается в диспансере. Принципы лечения такие же, как
и при всех ДБСТ. В основе лежит снижение активности
патологического процесса, восстановление функций пораженных
органов.
При
достижении
ремиссии
проводят'
противорецидивирующее лечение. Используются глюкокортикоиды,
цитостатики, плазмаферез и др.
60
Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. При
своевременном лечении большинство больных живет 5-10 лет, есть
данные и о более длительных сроках.
Ювен и л ь н ы й дерматом иоз ит
Дерматомиозит - это заболевание, при котором поражаются
скелетные мышцы. Характерным является, так называемая, лиловая
эритема на лице. Если заболевание начинается ранее 16-летнего
возраст а, то его называют ювенильным дерматомиозитом (ЮДМ).
Заболевание редкое, чаше болеют девочки, начальные
признаки ЮДМ обычно появляются в дошкольном возрасте.
Морфология. Это воспалительный и дегенеративный процесс
в мышцах и системный васкулит.
Клиника.
Различают
несколько
вариантов
течения
заболевания:
• Острое,
• Подострое,
• Первично-хроническое.
У дет ей чаще всего бывает острое или подострое течение.
Характерно сочетанное поражение кожи и мышц, а также
всевозможные
проявления
генерализованного
поражения
микроциркуляторного русла. Патогмоничным признаком считается,
так называемая гелиотропная сыпь - своеобразная лиловая эритема,
расположенная вокруг глаз (симптом «очкрв»), на груди, шее, верхней
части спины и рук (симптом «шали» или «декольте»). Характерен
также симптом Гогтрона ~ сыпь над суставами (пястно-фаланговыми
и межфаланговыми и крупными).
Поражение скелетных мышц касается обычно плечевого и
тазового пояса, сгибателей шеи и брюшного пресса. В тяжелых
случаях ребенок не может сесть, даже иногда не может оторвать
голову от подушки. Если поражается мускулатура глотки, гортани то наблюдается дисфагия. дисфоиия, пиша выливается через нос,
возможна аспирация. При поражении дыхательной мускулатуры
развивается дыхательная недостаточность, застойная пневмония.
Через 2-3 года (иногда позже) появляются очаги кальциноза в
мышцах, что ухудшает прогноз, в связи с инфицированием
капьцинатов, развитием контрактур и т.п.
Поражение, сердца возможно в разной степени: от
незначительной тахикардии - до инфаркта миокарда. В большинстве
случаев развиваются дистрофические изменения миокарда.
Поражение
желудочно-кишечного
тракта
развивается
вследствие распространенного васкулита. нарушения иннервации,
патологии мышц кишечника. Помимо всевозможных дискинезий
61
встречаются эрозивно-язвенные процессы с исходом в перфорацию
кишечника.
Поражение суставов является следствием сухожильно­
мышечных контрактур, в ремиссии возможна реабилитация.
Поражение легких с одной стороны развивается вторично, за
счет мышечных расстройств (аспирациониая или застойная
пневмония), а с другой стороны отмечают поражение интерстиция
(похожее на фиброзирующий алъвеолит Хаммаиа-Рича).
Диагностика. Для дерматомиозита характерно значительное
повышение в крови креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, а
также апьдолазы, ACT, АЛ'Г.
Лечение состоит из:
1. Подавления механизмов развития микроангиопатии и
воспалительно-деструктивных процессов в мышечной
ткани.
2. Купирования (или профилактики) жизненно опасных
симптомов и синдромов.
3. Восстановления мышечной силы.
4. Лечения кожных проявлений болезни.
5. Профилактика кальциноза.
Как и
при других ДБСТ, лечение проводится
глюкокортикоидами и иммуносупрессорами:
Прогноз при ЮДМ зависит от наличия жизненно опасных
симптомов и
синдромов (дыхательная недостаточность,
недостаточность
кровообращения,
желудочно-кишечное
кровотечение, перитонит, развитие сепсиса).
Описывают и случаи полного выздоровления. У мальчиков
обычно прогноз хуже, чем у девочек.
Системная склеродермия
Системная
склеродермия
(ССД)
характеризуется
прогрессирующим фиброзно-склеротическими изменениями кожи,
опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспазмом
(по типу синдрома Рейио).
ССД у детей встречается редко, чаще болеют девочки.
Морфологическая основа ССД - ангиит.
Клиника включает кожный синдром, синдром Рей но,
поражение опорио-двигателыюто аппарата, желудочно кишечного
тракта, сердца, легких, почек, нервной системы, синдрома Шегрсна.
Поражение кожи встречается в разной степени - от
очагового до диффузного. Специфический процесс имеет' три этапа:
отек, ипдурация и атрофия, при этом на разных участках кожи можно
одновременно наблюдать разные этапы патологического процесса.
62
Синдром Рейно является одним из первых проявлений ССД.
Поражаются дистальные отделы пальцев, носа, ушных раковин,
языка. Клинически эго проявляется вначале повелением и онемением
(вазоспазм), затем - покраснением и чувством жара, что переходит в
болезненность и парестезии. Кроме указанных участков тела, данная
патология может развиваться и во внутренних органах, в головном
мозгу. Поэтому отмечаются головные боли, артериальная дистония,
нарушение зрения, слуха, стенокардия и т.п.
Поражение опорно-двигательного аппарата в > начале
заболевания выражается в утренней скованности, боли, «хрусте»
суставов; затем постепенно нарастает ограничение движения в
суставах, изменяется их конфигурация и образуются контрактуры.
Бывает характерный остеолиз ногтевых фаланг. Развивается
фиброзирующий миозит, приводящий к мышечной атрофии.
Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в
виде атрофии слизистой и гладких мышц, фиброза гладких мышц.
Вследствие
этого
нарушается
переваривание
пищи
с
соответствующими
последствиями,
развиваются
дискинезии
желудочно-кишечного тракта.
Поражение сердца протекает в виде фиброза всех трех слоев
сердца. В начале заболевания отмечаются нарушения проводимости, а
затем - кардиосклероз, плевропорикардиальные спайки.
В легких прогрессирует гшевмофиброз, он начинается с
нижних отделов, характерен гак же плеврит с образованием спаек.
Склеродермическая почка у детей встречается реже, чем у
взрослых. В клинике это проявляется прогрессирующей почечной
недостаточностью.
*
Нервная система при ССД поражается часто - полиневрит,
поражение тройничного нерва.
Синдром
Шегрена
(ксеростомия
и
сухой
кератоконъюнктивит) у детей бывает редко, поражение слюнных
желез иногда можно обнаружить при специальном исследовании.
Диагностика. Существуют сложные методики определения
специфических антител, но в широкую практику они не внедрены.
Для ССД, как и для других ДБСТ, характерно повышение СОЭ, ДФА,
серомукоида;
выявляется
антинуклеарный
фактор,
гипергаммаглобулиемия.
Лечение направлено на подавление иммунного воспаления,
профилактику и лечение осложнений, подавление прогрессирования
фиброза и т.п.
Прогноз ССД зависит от наличия поражения жизненно
важных
органов
(сердечная
недостаточность,
почечная
недостаточность,
злокачественная
артериальная
гипертензия,
легочная гипертензия и т.п.). В целом, у детей при ССД прогноз более
благоприятный, чем у взрослых.
63
Ситуационные задачи и тесты с ответами и пояснениями для
самостоятельной подготовки
Задача I.
Мальчик 5 лет, осмотрен участковым педиатром в связи с
подъемом температуры до 38,7°С, отеком и резкой болезненностью
правого коленною сустава. В связи с подозрением на остеомиелит
правого колена, направлен в хирургическое отделение детской
больницы. В приемном отделении остеомиелит исключен. Мальчик
госпитализирован в терапевтическое отделение.
Данные анамнеза:
от 1-й беременности, протекавшей без
особенностей. Мать страдает хроническим тонзиллитом, часто
болеет ангинами, систематического лечения не проводит. 1’од в
срок, вес при рождении 3200 г, длина 51 см, закричал сразу. До 3-х
месяцев находился на естественном вскармливании, за это время
прибавил 2,5 кг. Затем был переведен на искусственное
вскармливание. Прививки по возрасту'. В 1 год 2 мес. перенес ОРВИ
с обструктивным бронхитом. Далее прививки не проводились по
требованию матери.
В 3 года перенес скарлатину, 2-3 раза в год болеет ОРВИ с
бронхообструкцией. За 3 недели до настоящего заболевания вместе
с мазерыо переболел ангиной. Затем стал вялым, отмечалась
бледность кожи, синева под глазами. Во сне стал обильно потеть.
Данные объективного осмотра при поступлении: состояние
средней тяжести, вялый, бледный. На сгибательных поверхностях
предплечий
и
на
туловище
отмечается
бледно-розовая
кольцевидная сыпь до 5мм в диаметре. Зев чистый, миндалины
гипертрофированы, чистые. Зубы кариозные.
В легких дыхание везикулярное, число дыханий 32 в минуту.
Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца громкие.
Частота сердечных сокращений 122 в минуту (во сне 120 в минуту).
При перкуссии: правая граница сердца - по правому краю грудины,
левая - па 1,5 см кнаружи от срединно-ключичной линии па уровне
5 ребра, нерхняя-2 межреберье. Систолический шум занимаег всю
систолу, связан с I тоном, проводится за пределы сердца. Живот
мягкий, печень +1 см по среднеключичной линии, селезенка + 0.5
см. Дизурии нет, стул нормальный. Координационные пробы
выполняет уиеренно.
Осмотр сустава: правый коленный сусза» увеличен в размерах,
горячий на ошупь, кожа гиперемирована. Объем движений резко
61
ограничен. Локтевой сустав слева ограничен в движении,
болезненный при пальпации.
Дачные проведенного обследования:
• Общий анализ крови: Нв-102 г/л, эр-3,5 х 1012/л, л-18,2 х
10%, п/я-8, с/я-32, э-5, м-5, лимф.-50, СОЭ-52 мм/час.
• Биохимия крови: белок- 72 г/л, альбумины-54%, альфа-1
глобулины- 4%, апьфа-2 глобулины - 12%, бетта-10%,
гамма - 20%, мочсвина-3,1 ммоль/л, СРБ -++++, серомукоид
- 0,4 ед., титр ACJ10- 1:1250.
• ЭКГ - ритм синусовый, ЧСС 120 в минуту, PQ- 0,22”
Вольтаж зубцов снижен, отклонение электрической оси
сердца влево.
Задание:
1. Диагноз
2. План дальнейшего обследования
3. Принципы лечения
4. В семье есть младшая сестра 2г 8 мсс. Что следует
выполнить с целью профилактики данного заболевания у
девочки?
5. Каковы особенности данного заболевания у взрослых?
Задача 2.
Девочка 13 лет стала часто жаловаться на плохое»
самочувствие, почти постоянно отмечается субфсбрильная
температура, которая не снижается после приема жаропонижающих
средств.
Из анамнеза известно: что бе{>емениость и роды протекали
нормально, часто болела ОРВИ, неоднократно отмечался синдром
крупа в раннем возрасте. До 3-х лет отмечалась тимомегалия.
Перенесла ветряную оспу в 5 лет, без осложнений, привита по
возрасту, в 6 месяцев после прививки АКДС была гипертермия,
сопровождавшаяся приступом клонико-тоничсских судорог. В
настоящее время учится в школе, часто устает.
Данные объективного осмотра: правильного телосложения,
температура тела 37.9°С, на коже липа на переносице и скуловых
дугах имеются симметрично расположенные папулезные высыпания,
сливающиеся. Зев розовый, отеков нет, суставы не изменены. В
легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД 18 в минуту. Границы
относительной сердечной тупости сердца: правая - но правой
парастериальной линии, верхняя - И ребро, левая - на 0.5 см кнаружи
от средне-ключичной линии, ЧСС 90 ударов в минуту, тоны сердца
приглушены, систолический шум занимает 2/3 систолы, проводится
на аорту. Живот мягкий, печень выступает на 3 см из-под ребра по
срсднс-ключичной линии. Симптом Пастернацкого положительный с
обеих сторон, моча цвета «мясных помоев». Стул нормальный. Со
стороны нервной системы патологии не выявлено.
Вопросы:
1. Предположительный диагноз.
2. Какие обследования могут подтвердит!, диагноз?
3.
Какими лекарственными препаратами можно снизить
температуру?
4. Принципы лечения данного заболевания.
5. Прогноз.
Ответы и пояснения к задаче I.
1.
Диагноз. Острая ревматическая лихорадка: кардит
(митральный вапьвулит), полиартрит, НК II А (ФК11).
Диагноз поставлен на основании данных анамнеза:
генетическая предрасположенность - мать страдает
хронической стрептококковой инфекцией (хронический
тонзиллит, часто ангина); аллергическая настроенность у
ребенка (повторные ОРВИ с обструктивным синдромом);
стрептококковая инфекции у ребенка (в 3 года перенес
скарлатину, за 3 недели до настоящего заболевания ангина). Данные объективного осмотра: критерии Джонса:
•
Большие: а) полиартрит (правый коленный и левый
локтевой суставы)), б) кольцевидная эритема, в) кардит.
• Малые: а) повышенные острофазные реактанты СОЭ, Среакгивный белок, диспротсиисмия, б) удлинение PQ на
ЭКГ, в) повышенные титры ACJI-0.
2. План дальнейшего обследования:
• посев из зева,
• ЭХО-кардиография сердца с Доплером,
• Рентгенография грудной клет ки и сердца,
• Консультация ЛОР, стоматолога.
3. Принципы лечения:
• Этиотропная терапия: бензилпениииллин 250 ООО БД х 3
раза в день - 10 дней, затем бициллин 5 - 750 ООО Ед 1 раз
в 4 недели.
• Патогенетическая терапия: преднизолон 0.8 мг/кг до
исчезновения
явных
клинических
симптомов
с
последующим снижением.
• Лечение очагов хронической инфекции.
4. Наблюдение у кардиоревматолога, ЛОР - врача, при
наличии стрептококковой инфекции парентеральное
введение
бензилпенициллина
с
последующей
однократной инъекцией бициллина
5. У взрослых, в отличие от детей, OPJI всегда протекает с
поражением сердца, у которых полиартрит и хорея могут
протекать изолированно. У взрослых часть тяжелых
расстройств кровообращения могут быть связаны с
переутомлением миокарда при наличии клапанных
пороков сердца или миокардиосклерозом.
Ответы и пояснении к задаче 2.
1. Системная красная волчанка. Обоснование: подострое
начало, температура не снижается жаропонижающими
средствами, наличие «волчаночной бабочки», миокардита,
нефрита.
2. Обнаружение LE клеток, антипуклеарного фактора,
ревматоидного фактора, ускорения СОЭ, повышение Среактивного белка.
3. Глюкокортикоидами, что характерно для лихорадки при
всех диффузных болезнях соединительной ткани.
4. Лечение этапное. В остром периоде — стационар, затем
больной наблюдается в диспансере. 13 основе лечения лежит
снижение
активности
патологического
процесса,
восстановление функций пораженных органов, иЫЬльзуют
глюкокортикоиды,
цитостатики,
илазмоферез,
симптоматическое лечение.' По достижении ремиссии
проводят курсы противорецидивного лечения.
5. При своевременном лечении, как правило, достигается
ремиссия, в дальнейшем, при условии правильного ведения
больного, продолжительность жизни составляет 5-10 лег, но
возможно, и больше. При отсутствии лечения прогноз
неблагоприятный.
Тесты
Дать один правильный ответ
Тест 1. Характерными признаками ревматического
полиартрита являются:
67
а)
летучесть поражения крупных и средних суставов,
кратковременность и доброкачественность,
б) поражение шейного отдела позвоночника и челюстновисочных суставов, неуклонно прогрессирующее течение с
развитием деформаций и контрактур.
Правильный ответ: а) так как в отличие от ревматоидного
артрита ревматический полиартрит не поражает мелкие суставы.
Тест 2. Кольцевидная эритема локализуется:
а) на туловище и проксимальных отделах конечностей,
б) на лице.
в) вокруг суставов.
Правильный ответ: а). Кольцевидная эритема локализуется
обычно на туловище и проксимальных отделах и не бывает на лице.
Тест 3. «Волчаночная бабочка» определяется:
а) на животе
б) на спине
в) на лице
г) на мягком небе
д) вокруг суставов
Правильный ответ: в) па лице.
Это высыпания в области скуловых дуг и переносицы, причем,
возможна разная степень тяжести кожного синдрома ( от легкого
васкулита до выраженной инфильтрации), а локализация всегда
типичная.
Тест 4. У больного дерматомиозитом в биохимическом
анализе крови всегда повышается:
а) билирубин
б) креатииинфосфокиназа
в) мочевина
г) холестерин
д) калий
Правильный ответ-, б)- креатииинфосфокиназа, так как н
основе заболевания лежит дегенеративный и воспалительный процесс
в мышцах, что и вызывает повышение креатинфосфокиназы.
Тест 5. Синдром Рейно характерен для:
а) ревматизма
б) системной склеродермии
68
в) системной красной волчанке
г) дерматомиозита
д) ювенильного ревматоидного артрита
Правильный ответ: б) - системной склеродермии, так как
морфологическая основа заболевания - ангиит.
БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Обструкт ивный бронхит (ОБ)
Определение.
ОБ - острое инфекционное заболевание, .характеризующееся
нарушением проходимости мелких бронхов и дыхательной
недостаточностью.
Чаще всего болеют дети первого года жизни. Среди всех острых
респираторных заболеваний у детой этого возраста ОБ составляют
около 20-25%.
Этиология.
Как и других форм острого бронхита, причиной ОБ является,
но преимуществу, респираторная вирусная инфекция. Обструкцию
мелких дыхательных путей могут вызвать любые респираторные
вирусы, но чаще всего, причинным патогеном являются
респираторно-синцитиальный и аденовирусы.
Патогенез.
„
Воздействие вирусной инфекции приводит к развитию
воспалительной реакции в бронхах - отеку слизистой оболочки,
увеличению секреции бронхиальной слизи и спазму бронхиальной
мускулатуры: При ОБ эти изменения возникают в мелких
дыхательных путях. Нарушается их проходимость для воздуха при
вдохе. Поскольку суммарная площадь сечения мелких бронхов
велика,
происходит
значительное
нарушение
альвеолярной
вентиляции и, как следствие, нарушение газообменной функции
легких. В силу физических законов, описывающих движение газа по
трубке, при ОБ на выдохе происходит закрытие мелких дыхательных
путей.
Развивается
вентиляционная
эмфизема.
Нарастает
экспираторное усилие. Дыхательния недостаточность является
самой важной патогенетической особенностью ОБ.
Нарушение муко-иилиарного клиренса бронхов, ухудшение
реологических свойств бронхиального секрета (его сгущение) могут
приводить к локальным нарушениям проходимости более крупных
бронхов (сегментарных и субсегментарных), что обусловливает
69
нередкое при ОБ появление сегментарных (субсегментарных)
ателектазов. При ОБ отмечены изменения в соотношении между
циклическими
нуклеотидами
—
снижение
циклического
аденозинмомофосфата
(цЛМФ)
и
увеличение
циклического
гуанозинмонофосфата (цГМФ). В периоде выздоровления происходит
их нормализация.
В развитии ОБ некоторые авторы придают значение
повышенной реактивности бронхов, как проявлению общей
повышенной реактивности многих систем организма в указанном
возрасте. Так, отмечена связь ОБ с наличием перинатального
повреждения 1ДНС в анамнезе ряда больных.
Наклонность к рецидивам ОБ как полагают, связана с
повторным воздействием провоцирующих факторов - частые
контакты с респираторной вирусной инфекцией, «пассивное»
курение, плохая микроэкология жилища и др.
Клиника.
Заболевание начинается обычно как острая респираторная
вирусная инфекция (ОРВИ). В клинической картине синдром
нарушения
бронхиальной
проходимости
(дыхательная
недостаточность) преобладает, как правило, над синдромом
инфекционного токсикоза.
Обычно бесшумное дыхание здорового ребенка при
заболевании ОБ сменяется шумным дыханием, слышным на
расстоянии. Заметно экспираторное усилие - выдох удлинен,
вспомогательные дыхательные мышцы напряжены. У детей первых
месяцев жизни можно видеть кивательные движения головы в такт
дыхания.
Крылья
носа
напряжены.
Выраженность
и
распространенность цианоза кожи зависит от степени дыхательной
н сдостагочности.
Вследствие вентиляционной эмфиземы отмечается увеличение
трудной клетки в переднезаднем размере. Отмечается западание
уступчивых мест грудной клетки (яремная ямка, межреберья) при
вдохе.
Перкуторный звук над легкими коробочный.
При аускультации выслушивается дыхание с удлиненным,
хорошо слышимым выдохом. При преобладании бронхоспазма в
механизме
нарушения
проходимости
бронхов
слышны
преимущественно сухие, свистящие - «музыкальные» хрипы. По мере
усиления гиперсекрсции и накопления в просвете бронхиального
секрета нарастают мелкопузырчатые влажные хрипы.
Бронхитический процесс носит распространенный характер.
Указанные аускультативные симптомы слышны на всем протяжении
обоих легких. Если значительно' выражен бронхоспастический
компонент,
аускультативные
данные
мсиут
быть
более
разнообразными и лабильными. Спазм бронхов и гиперсекреция
70
могут быть в разной степени выражены в участках легких, что создает
некоторую «пестроту» аускультативных феноменов.
Признаки обегруктнвиого синдрома могут возникнуть либо
одновременно с заболеванием ОРВИ, либо появиться спустя 2-3 дня.
Бронхитические явления всегда продолжительнее симптомов
инфекционного токсикоза.
Обшая продолжительность ОБ 5-10 дней.
Изменения в периферической крови соответствуют вирусной
природе заболевания.
Рентгенологическая картина.
Рентгенологическое
исследование не показано, если диагноз ОБ не вызывает сомнения. В
любом случае производится не рентгеноскопия, а рентгенография.
Рентгенологические признаки острой бронхиальной обструкции
следующие:
• удлинение легочных полей,
• вследствие этого - низкое стояние уплощенных куполов
диафрагмы,
• вследствие этого - контур срединной тени
прослеживается на большем, чем в норме, протяжении.
Если рентгеновский снимок выполнен хорошо, можно отметить
повышение прозрачности легочных полей. Это происходит
вследствие того, что при вздутии легких на единицу объема
приходится меньше элементов легочного рисунка. Если снимок
сделан «жесткими» лучами (высокое напряжение на рентгеновскую
трубку) может быть ложное впечатление о повышении прозрачности
из-за того, что «мягкие» тени легочного рисунка перестают быть
видными.
При производстве снимка в ранние сроки от начала заболевания
в четверти случаев удается отметить сегментарные (реже долевые)
ателектазы. Прогноз их благоприятный - при купировании
бронхиальной обструкции они перестают определяться. Это
обстоятельство необходимо иметь в виду при дифференциальной
диагностике ателектазов с пневмонией.
Дифференциальный диагноз.
Прежде всего, дифференциальный диагноз проводится с
болезнями, сопровождающимися у маленьких детей шумным,
напряженным дыханием, с втяжением уступчивых мест грудной
клетки, разнообразными хрипами при аускультации легких. Такие
болезни не редкость у детей грудного раннего возраста.
Внутриглоточпые и ппутригортанные процессы (киста
гортани, абсцессы) также могут сопровождаться шумным дыханием.
Отличает их от ОБ нарушение акта глотания (заглоточные и боково­
глоточные абсцессы) вплоть до отказа от приема пищи. Голос
осиплый, хриплый, отмечается понерхиванис при приеме жидкой
пищи (киста вестибулярного отдела гортани). Если болезнь имеет
71
врожденный характер (киста гортани), указанные симптомы
отмечаются с рождения и мать ребенка не может указать точные
сроки их появления. Цикличность течения заболевания, столь
характерная для ОН. при этом отсутствует.
Внутригрудные
образования
(опухоли
средостения,
лимфадснопатия внутри грудных лимфатических узлов). Они могут
сдавливать крупные бронхи и быть причиной шумного дыхания. От
01» их отличает медленное, постепенное развитие, инспираторный
характер одышки. Очень характерно западение мечевидного отростка
грудины при вдохе. Признаки обструкции дыхательных путей
усиливаются при положении больного на спине или па боку (зависит
от локализации и размеров внутригрудного образования).
Врожденный стридор - один из наиболее частых поводов для
дифференциальной диагностики е ОБ у грудных дегей. Это
собирательное понятие. Включает в себя как экстраларингеальные
патологические состояния, так и собственно патологию гортани. К
первым относят вногортанные опухоли, макроглоссию, пороки
развития лицевого черепа. Они не вызывают дифференциальнодиагностических затруднений: причина шумного дыхания слишком
очевидна. Ларингеальные причины - ларингомаляция, деформация
хрящей гортани, парез или паралич мышц гортани и надгортанника
не столь очевидны. Характерно шумное на вдохе и на. выдохе
дыхание,
изменение
звучности
голоса,
видимое
участие
вспомогательной дыхательной мускулатуры в акте дыхания. Эти
симптомы отмечаются чаще всего с рождения, усиливаются при
заболевании ОРВИ, иногда проявляются только при ОРВИ. От ОБ
отличаются отсутствием признаков дыхательной недостаточности.
Чаще всего обращает на себя внимание врача тот факт, что ребенок
при наличии шумного дыхания выглядит практически здоровым.
Тимомегалия - еще один повод для дифференциальной
диагностики с ОБ. Отмечается примерно у 30% здоровых детей
первого года жизни. Нередко является рентгенологической находкой.
Шумное дыхание нередко отмечается с рождения или появляется при
заболевании ребенка ОРВИ. Характерна выраженность шумного
дыхания от положения тела ребенка —усиливается в положении сто на
спине. Не всегда есть корреляция между степенью увеличения тимуса
(на рентгенограмме) и степенью шумного дыхания. УЗИ позволяет
выявить увеличение вилочковой железы не только во фронтальном
направлении, но и в сагиттальном.
Определенные трудности представляет дифференциальная
диагностика ОБ с пневмонией. Наличие температурной реакции,
хрипов
в
легких,
обнаружение
очаговых
изменений на
рентгенограмме
грудной
клетки
создают
повод
для
дифференциальной диагностики. В качестве относительных можно
рекомендовать следующие:
72
• распространенный характер аускультативных феноменов при
ОБ и очаговый, локальный при пневмонии,
• если имеются выраженные признаки бронхообегруктивного
синдрома, очаговые изменения на рентгенограмме чаще
всего представляют собой сегментарный или долевой
ателектаз, а не очаг пневмонии.
Другие
клинические
симптомы
имеют
еще
более
относительный
характер.
Тяжесть
инфекционного
токсикоза
определяется
токсигепностыо
возбудителя.
Неправильно
руководствоваться положением, что чем тяжелее инфекционный
токсикоз, тем вероятнее диагноз пневмонии. Вирусная инфекция,
вызвавшая ОБ, может быть токсигеннее, чем некоторые возбудители
пневмонии у детей грудного возраста (хламидии, грибы, простейшие).
То же относится и к дыхательной недостаточности: она чаще тяжелее
при ОБ, чем при небольшой по объему пневмонии.
Внутрибольничные
(нозокомиальные,
госпитальные)
пневмонии нередко протекают с заметным бронхообструктивпым
компонентом. В этих случаях дифференциальная диагностика
чрезвычайно трудна. На рентгенограмме грудной клетки при
внутрибольничной пневмонии видна неоднородная, негомогенная, как
бы «рваная» тень и одновременно рентгенологические признаки
обструктивного синдрома (см. выше).
Лечение.
Больной ребенок подлежит госпитализации. В связи с тяжестью
дыхательной недостаточности при ОБ необходимо внести изменения
во вскармливание больного: увеличить число приемов пищи и
уменьшить объем разового кормления. Для облегчения акта дыхания
следует придать возвышенное положение головному концу кроватки,
где находится больной ребенок. Палата должна быть хорошо
проветриваема.
Этиотронное лечение может включать в себя противовирусные
препараты, но только в самые первые часы заболевания (препараты
интерферона). Патогенетическое лечение должно быть направлено на
ликвидацию основных механизмов нарушения бронхиальной
проходимости - отек, гиперсекрецию, бронхоспазм.
Устранение бронхоспазма может быстро и значительно
улучшить состояние ребенка. Применяют бета-2-ацреномиметики
внутрь или ингалнционно. Дозированные ингаляционные препараты
следует применять при наличии спсйсера. При отстутствии аффекта
следует переходить к введению бронхоспазмолитиков парентерально.
Широкое применение получил эуфиллии, который можно вводить как
внутрь (таблетки, порошки, раствор), ингаляционно, так и
парентерально. Доза препарата подбирается индивидуально. При
недостаточном эффекте дозу препарата можно ступенчато повышать
каждые 2-3 дня на 1-2 мг/кг/сутки. Если лечение было
73
продолжительным (более двух недель) отмена препарата также
должна проходить постепенно. При затяжном течении ОБ эуфиллин
целесообразно вводить внутривенно капельно в 5% растворе глюкозы.
Внутривенное капельное введение жидкости улучшает реологические
свойства (текучесть) бронхиального секрета, который при затяжном
течении заболевания становится густым и трудно поддается
элиминации.
При неэффективности указанной бронхоспазмолитической
терапии показано назначение кортикостероидов парентерально
коротким (3-5 дней) курсом.
При выраженной гипсреекрсции (преобладание влажных
хрипов) показано назначение муколитиков.
В редких случаях возникают показания (затяжное течение,
толерантность к терапии, приведенной выше) к проведению
мероприятий противоотечного характера: внутривенное капельное
введение жидкости и мочегонных средств.
Симптоматическое лечение. Кашель редко бывает ведущим
симптомом при ОЬ (в мелких бронхах нет рефлексогенных зон
кашля).
Противокашлевые
средства
следует
назначать
с
осторожностью и только тогда, когда кашель носит сухой навязчивый
характер, истощает силы ребенка. Если отмечается беспокойство,
страх из-за ощущения удушья (у детей старше года), показаны
седативные препараты (но не нейролептики).
Вспомогательные виды терапии. В ряде случаев введение
лекарственных средств возможно путем электрофореза. Приемы
лечебной физкультуры - постуральный дренаж массаж (рудной
клетки - возможны и для детей грудного возраста.
Течение заболевания.
В среднем продолжительность ОБ около 7-10 дней. В ряде
случаев отмечается рецидивированис ОБ. Тогда говорят о
рецидивирующем ОБ.
Прогноз
обычно
благоприятный.
Случаи
летальности
чрезвычайно редки (преимущественно у детей с тяжелыми фоновыми
состояниями или при осложненном течении — присоединение
пневмонии). Рецидивирующий ОБ в высоком % случаев (от 30- до 60)
трансформируется в бронхиальную астму. Большую роль в этом
играет аллергическая наследственность.
Бронхиальная астма
Определение: Бронхиальная астма (БА) - остро наступающее
генерализованное
нарушение
бронхиальной
проходимости,
купирующееся спонтанно или под воздействием лечения.
74
БЛ болеют от 5 до 10% детей. По-видимому, рост
заболеваемости БЛ будет продолжаться. Этому способствует как
ухудшение макроэкологии, так и увеличение числа аллергенов
жилища.
БА - собирательное понятие, объединяющее ряд различных по
патогенезу
патологических
состояний,
имеющих
сходную
клиническую манифестацию в виду приступа удушья экспираторного
характера, обусловленного, как сказано в определении, остро
наступающим
генерализованным
нарушением
бронхиальной
проходимости. БА может быть обусловлена аллергическими и не
аллергическими механизмами, приемом лекарств (аснириновая БА),
физическим напряжением, раздражением слизистой оболочки
дыхательных путей различными ирритантами и поллютантами и т.д.
В педиатрической практике чаще всего имеет место
аллергическая форма БА.
Патогенез аллергической БА
•
Как известно, илиергическая реакция протекает три фазы:
Первая - иммунологическая. В клинике эго соответствует
периоду сенсибилизации, когда в результате повторных контактов
ортонизма ребенка с аллергическими антигенами происходит
выработка аллергических антител. Образующиеся аллергические
антитела накапливаются в органе-мишени, при БА - это
бронхиальное дерево. Этому способствуют частые или повторные
острые респираторные заболевания, чаще вирусной этиологии,
под действием которых происходит снижение местного
иммунитета (секреторные IgA), в силу чего облегчается инвазия
ингаляционных аллергенов в респираторный эпителий и
внутренние среды организма. П{юцссс сенсибилизации (или
иммунологическая фаза аллергической реакции) будет коротким у
ребенка
с
унаследованной
предрасположенностью
к
аллергическим заболеваниям.
• Вторая фаза - цитохимическая. Под воздействием аллергических
антител происходит выброс сенсибилизированными клетками
мастоциты) биологически активных веществ - серотонина,
гистамина и др. В последнее время определенное значение
придают и цитокинам, в частности провоспалительным
интерлейкинам,
что
позволило
рассматривать
БА
как
аллергическое, воспаление слизистой оболочки бронхов.
•
Третья
фаза
патофизиологическая.
Результатом
цитохимической реакции в бронхах развивается отек слизистой
оболочки, усиливается секреция бронхиальной слизи и спазм
гладкой мускулатуры бронхов.
75
Следствием этих процессов и является генерализованное
нарушение бронхиальной проходимости, а именно уменьшение
просвета бронхов. Как следствие, нарушается альвеолярная
вентиляция, поскольку указанные выше процессы, происходящие в
патофизиологическую фазу аллергической реакции, возникают при
БА в мелких бронхах, суммарная площадь сечения которых
чрезвычайно велика.
Уменьшение просвета бронхов приводит к нарушению
движения воздуха но бронхам - оно ускоряется (закон Пуазейля). Это,
в свою очередь, приводит к уменьшению статического давления в
бронхах, давления, поддерживающего бронхи в зияющем состоянии
(закон Бернулли). Поэтому на выдохе, вследствие нарастания
внутригрудного давления, происходит закрытие мелких бронхов.
Возникает явление, которое в патофизиологии органов дыхания
называют «воздушной ловушкой». Дистальнее места закрытия
бронхов скапливается избыточное количество воздуха, которое в
клинике проявляется вздутием легких, или вентиляционной
эмфиземой.
Вздутие легких затрудняет легочный кровоток, повышается
давление в малом круге кровообращения, увеличивается нагрузка на
правые отдела сердца. При тяжелом и хроническом течении БА
развивается cor pulmonale. Легочно-сердечная недостаточность может
стать причиной летального исхода при некупирующемся приступе БА
(астматический статус).
Клиника
Различают клинику:
• приступа,
• постприступного
• и межприступного периода.
Клиника приступа. Состояние удушья при наступлении
приступа развивается, как правило, быстро, среди полного
благополучия. В ряде случаев имеют место предвестники приступа —
заложенность носа, першение в горле и т.д. Появляется экспираторная
одышка, при этом резко падает- сила выдоха, он удлинен,
производится с усилием. При осмотре отмечается той или иной
степени цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
Дети старше 4-5 лет во время приступа принимают вынужденное
положение, облегчающее им акт дыхания: в положении сидя
упираются в край кровати или стула, на котором они сидят. Грудная
клетка увеличена в переднезаднем размере из-за вентиляционной
эмфиземы. Перкуторный звук над легкими коробочный. При
76
аускультации легких отмечается жесткое, с удлиненным выдохом
дыхание, на фоне которого выслушиваются сухие свистящие и
жужжащие хрипы. Гоны сердца приглушены, у детей реже отмечается
брадикардия.
13 некоторых случаях приступ БА развивается вслед за ОРВИ и
поэтому ему может предшествовать или он протекать при
повышенной температуре тела.
Типичный пристуиный период может иметь длительность от
нескольких минут до нескольких часов.
Постприступный период. Купирование приступа (спонтанное
или в результате лечебных мер), прежде всего, означает ликвидацию
спазма бронхов. Следствием чего и является отхождение
стекловидной мокроты, которую откашливают больные (маленькие
дети мокроту обычно проглатывают). Однако по миновании спазма в
бронхах остается избыточное количество секрета и отек слизистой
оболочки. Это и обусловливает картину продуктивного бронхита,
имеющую место в течение 2-3 дней после приступа: влажный кашель,
разнокалиберные рассеянные влажные хрипы в легких. Кроме того,
этот период характеризуется так называемой гииерреактивностыо
бронхов - повышенной, готовностью развить бронхоспазм в ответ не
только на повторный контакт с причинным аллергеном, по и на
песлсцифические стимулы:
гипервентиляция (при физической
нагрузке, смехе), испуг, боль. Поэтому, пристуиный период, как
правило, редко ограничивается одним приступом. Знание этого
обстоятельства обязывает врача и окружающих ребенка лиц бережно
относиться к нему. Например, при аускультации грудной клетки не
заставлять ребенка глубоко и часто дышать.
Межприступный
период.
Длительность
межприсгупного
периода определяется длительностью отсутствия контакта ребенка с
причинным аллергеном. Если причинный аллерген известен и
устраним и удается избавить ребенка от контакта с ним в самом
начале болезни, может наступить прекращение приступов, что будет
означать выздоровление ребенка. Этим БА у детей отличается от
таковой у взрослых. У детей примерно в 20% случаев описано
выздоровление от этой болезни.
Клиническая симптоматика межприсгупного периода зависит от
частоты и тяжести приступов. При легком течении заболевания (2-3
нетяжелых, легко купирующихся приступа в год) в межприступиом
периоде ребенок может не иметь никаких признаков заболевания.
Однако у ряда детей можно выявить признаки латен тного повышения
тонуса бронхиальной мускулатуры. Он может быть выявлен при
проведении пробы с форсированным дыханием или пробы с
бронходилататором (или констриктором).
Проба с форсированным дыханием - проводя непрерывную
аускультацию легких, просят ребенка часто и глубоко дышать.
77
Появление сухих свистящих хрипов на выдохе (или кашля)
свидетельствует о наличии гипсрреактивности.
Проба с бронходиалататором (эуфиллин иди любой другой) или
бронхоко I ютриктором (гистамин, ацетилхолип) — измеряют
вентиляционные показатели - ФЖЕЛ ! (форсированная жизненная
емкость легких за первую секунду выдоха), MBJ1 (максимальную
вентиляцию легких), отношение ФЖЕЛ/ФЖЕЛ 1 до введения
бронходилататора
(ингаляционно
или
парентерально)
или
бронхоконстриктора, а затем в различные сроки ( в зависимости от
пути введения) после введения. Если вводился бронходилататор,
вентиляционные показатели нарастают более чем на 15% от исходных
значений при наличии гиперреактивности. При проведении пробы с
бронхоконстриктором о наличии гиперреактивности судят по
снижению более чем на 15% исходных значений вентиляционных
показателей на дозы бронхоконстриктора, которые у здоровых детей
такого снижения не вызывают.
При среднетяжелом течении БА (приступы ежемесячные или
единичные эпизоды астматического статуса) в мсжприсгунном
периоде отмечаются эмфизематозная деформация грудной клетки,
снижение вентиляционных показателей, некоторое ограничение
физической активности.
При тяжелой БА (частые, тяжелые, трудно купирующиеся,
требующие госпитализации приступы или повторные астматические
статусы) дети отстают в физическом, а подростки и в половом
развитии, отмечается постоянный цианоз кожных покровов,
деформация ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, а ногтей
по типу часовых стекол, ЭКГ-признаки cor pulmonale. Значительное
ограничение физической активности и выносливости.
Такова характеристика типичной формы БА.
Атипичные формы
Кашпевая форма. Характеризуется приступами кашля без
выраженных признаков нарушения бронхиальной проходимости.
Кашель
сухой,
изнуряющий,
не
приносящий
облегчения.
Продолжительность приступов кашля такая же, как и при типичной
форме БА. Купируются приступы кашля так же, как и приступы
удушья.
Астматический бронхит. Физикальная картина такая же, как
при типичной форме болезни, но нет приступов и продолжительность
как при бронхите - 5 - 7 дней.
Астматический статус (status asthmaticus) - приступ
бронхиальной астмы, нскупирующийся бега2-адерномиметиками в
течение 24 часов.
Причины:
78
• кортикостероидозависимость,
• чрезмерное употребление препаратов из группы бета2адерномиметиков.
• хронический воспалительный процесс в бронхо-легочной
системе.
Крайне тяжелое состояние наступает вследствие резкого
нарушения альвеолярной вентиляции и газообмена. Значение
бронхоспазма невелико. Нарушение бронхиальной проходимости
обусловлено, главным образом, блокированием бронхиального дерева
загустевшим
бронхиальным
секретом.
Необходимы
меры
интенсивной терапии и реанимационные мероприятия, летальный
исход наступает от асфиксии (асфиктическая гипокссмйческая кома) и
острой легочно-сердечной недостаточности.
Осложнения.
Сегментарные, и долевые ателектазы. Они выявляются при
рентгенологическом исследовании, проведенном на высоте приступа.
Имеют благоприятный прогноз - ликвидируются при купировании
приступа. Могут появляться многократно при каждом приступе.
Пневмоторакс. Разрыв легочной ткани происходит при
тяжелых затянувшихся приступах. Резкое ухудшение состояния
больного за счет нарушения дыхания и оксигенации крови. Смещение
перкуторной тупости сердца в здоровую сторону.
Подкожная
или
медиастиналъная
эмфизема.
Редкое
осложнение. Обычно диагностируется при рентгенологическом
исследовании и при пальпации в надключичной ямке - появление
характерного хруста под пальцами врача.
Cor pulmonale - острое на высоте приступа) или хроническое
(при тяжелом течении заболевания).
Диагностика
Аллергологическая диагностика.
Ставит целью выявление причинного аллергена.
Аллергологический
анамнез.
При
сборе
анамнеза
устанавливают:
• Наличие аллергических заболеваний среди сибсов,
родителей и родственников ребенка. Положительный
генеалогический
анамнез
свидетельствует
о
предрасположенности
ребенка
к
аллергическим
заболеваниям. Она проявляется укорочением периода
сенсибилизации и минимальным характером аллергенного
воздействия.
• Наличие факторов риска в окружающей ребенка среде.
Проживание в регионах с неблагополучной экологией.
79
Степень насыщенности жилища, где проживает ребенок,
бытовыми и другими источниками аллергенов: характер
отопления, наличие домашних животных, ковров, мягкой
мебели, курение членов семьи и т.д.)
• Наличие реакций аллергического характера на пищу,
лекарства, профилактические прививки, укусы насекомых
(пчелы, осы. комары и т.д.).
• Установление факта появления симптомов аллергии каждый
раз, когда ребенок попадает в условия контакта с всегда с
одним и тем же веществом или существом, обладающим
свойствами аллергического антигена.
Эяиминационная и экспозиционная пробы.
Просят родителей ребенка вести пищевой дневник. В первом
случае просят раз в неделю выводить (элиминировать) какой-либо
продукт из рациона питания ребенка и отмечать динамику симп томов
аллергии (остались или исчезли). Исчезновение симптома с
элиминацией иищевого продукта свидетельствует о его причинном
характере.
При экспозиционное пробе просят отмечать динамику
аллергических симптомов при введение (экспозиции) в рацион
какого-либо нового продукта. Появление таких симптомов или
обострение заболевания с введением продукта свидетельствует о его
причинном роли.
Кожные пробы. Проводят с различными аллергенами —
ингаляционными, пищевыми и инфекционными. Вероятность
выявления причинного аллергена (или нескольких аллергенов)
находится в прямой зависимости от числа диагностических
аллергенов, применяемых при тестировании: чем их больше, тем
больше вероятность. Диагностические аллергены могут вводиться
внутрикожно, скарификационно, в виде аппликаций и, редко,
внутрикожно.
При проведении проб ребенок должен быть в периоде ремиссии
по
аллергическому
заболеванию.
Если
ребенок
получает
антигистаминные и противоаллергические препараты (включая
кортикостероиды), их следует отменить за 3 дня до постановки проб.
Лабораторные методы. Применяют определение титра IgE
антител (реагинов), проводят тест властной трансформации
лимфоцитов с диагностическими аллергенами и др. Преимущества
лабораторных методов выявления причинных аллергенов состоит в
том, что исследование можно проводить в период активных
клинических проявление аллергического заболевания, что повышает
их диагностическую разрешающую способность.
80
Дифференциальная диагностика
Клиническая диагностика типичных случаев БА обычно не
вызывает труД1 юстей.
Необходимость дифференциальной
диагностики может
возникать при следующих клинических си туациях и заболевания.
Аспирации жидкой пищи. Попадающая в дыхательные пути
(бронхи) жидкая пища вызывает механическое (или химическое)
воздействие на слизистую оболочку и
спазм бронхиальной
мускулатуры. Для выявления факта аспирации следует провести
аускультацию легких до и после приема пищи. Появление у ребенка
после приема нищи поперхиваний. кашля, а при аускультации хрипов
легких свидетельствует в пользу аспирации.
Аспирация инородного тела (твердого). Сразу за аспирацией
возникает приступ кашля, который будет тем более упорный, чем
долее продолжительное время инородное тело находится в
дыхательных путях. Очень характерна
обильная бронхорея
(очхождение большого количества бронхиальной слизи), которой не
бывает при БА.
Обструктивный
бронхит.
Инфекционное
заболевание,
вызываемое респираторными вирусами. Сопровождается повышением
температуры тела и другими признаками инфекционной токсикоза.
Диагноз правомерен у детей первых 2, максимум 3 лет. У детей более
старшего возраста с отягощенным аллергологическим анамнезом
более адекватным диагнозом буде астматический бронхит, в развитии
которого может также играть роль респираторная вирусная инфекция.
Дискинезия крупных дыхательных путей (синдром МуньеКуна, трахеобронхомаляция). Врожденная патология. С рождения
возникает «астмаподобный» синдром, поскольку из-за порока
развития крупных бронхов (недостаточность хрящевого каркаса) на
выдохе происходит резкое уменьшение их диаметра, что вызывает
экспираторное усилие. Характеризуется толерантностью к терапии
бронхорасширяющими
средствами.
Диагностируется
при
бронхоскопическом исследовании.
Муковисцидоз, коклюш. Оба заболевания характеризуются
приступообразным кашлем - сухим при коклюше, влажным - при
муковисцидозс. Муковисцидоз - заболевание с ранним дебютом
клинических симптомов со стороны органов дыхания, часто
сочетающимися с симптомами кишечной мальабсорбции. Коклюш инфекционное заболевание, в диагностике которого имеют значение
бактериологическое исследование и эпидемиологический анамнез.
Сердечная астма. Характеризуется наличием признаков
тяжелого поражения сердца. Бета2-адерномиметики могут утяжелять
состояние больного.
81
Лечение
Лечение больного в приступном периоде.
Мероприятия общего характера. Необходимо создать вокруг
Сольного ребенка атмосферу покоя - физического и эмоционального.
Ребенок нуждается в повышенном и доброжелательном отношении.
При сильном гюзбуждении могут быть показаны седативные (но не
нейтротропные) средства (валериана, бромид антрия). Маленького
ребенка полезно вынести на открытый воздух, отвлечь его внимание
спокойной игрой, картинкам, мульфильмом.
Медикаментозная
терапия.
Применят
препараты
бронхорасширяющего действия. Важно помнить, что БА быстро
становится патологическим условным рефлексом: ребенок привыкает
к определенному лекарственному препарату, к определенному
привычному для него способу введения этого препарата. Поэтому в
ряде случаев полезно осведомиться у самого ребенка (старшего
возраста) или ег о родителей о гаком препарате.
Бропходилататоры:
Антагонисты бета2-адренорецепторов:
• Сальбутамол (продолжительность действия 4-6 ч. таблетки,
ингаляции - порошок, спрей, жидкие формы)
• Тербуталин (в ингаляциях, в том числе с помощью
небулайзера, продолжительность действия 4 часа)
• Сальметерол (продолжительность действия 12 ч., ингаляции
2 раза в день. Эффективен для предупреждения ночныхприступов).
• Формотерол (ингаляции раза в сутки детям старше 5 лег)
• Фенотерол (Беротек) (ингаляции I- 3 в день)
М-холинобяокаторы:
• Ипратропия бромид. Атровент - раегвор для ингаляций,
дозированный аэрозоль в 15 мл 300 доз но 20 мкг. 3-4 раза в
день.
Препараты теофиллина:
• Эуфиллин (раствор 2,4%, таблетки по 150 мг)
• Пролонгированные формы — тсопэк, тсотард, ретафил.
Комбинированные препараты:
• Бсродуал - (в ! дозе 20 мкг ипратропия бромида и 50 мкг
фенотерола. Дозированный аэрозоль).
Глюкокортикоиды:
• Ингаляицонные: Беклометазон, Флунизолид. Будесионид.
Флутиказон.
Для приема внутрь:
• Преднизолон
Стабилизаторы мембран тучных клеток:
82
• Кромглициевая кислота. Интал - дозированный аэрозоль.
Ингаляции с помощью небулайзера.
• Недокромил. Тайле. Тайлед минт. Аэрозоль для ингаляций.
Бронходилататоры применяются для купирования приступа БА.
Могут применяться как внутрь (таблетки, порошки, растворы), так и
ингадяционно. В последнем случае у маленьких детей следует
использовать спейсеры. При недостаточной эффективности следует
применить ингаляционные глюкокортикоиды.
При тяжелой БА могут быть показаны глюкокортикостероиды
системно (внутрь).
Лечение в межприступном периоде.
Прекращение контакта с причинным аллергеном (если он
устраним).
Г ипосенсибилизация.
Специфическая - проводится путем внутрикожного введения
причинного аллергена, начиная с больших разведений, постепенно
повышая концентрацию.
I ^специфическая - введение препаратов гиетоглобулииа.
Создание гипоаллергенной среды.
Удаление носителей аллергенов из жилища (домашние
животные, пылесобираюшие предметы, прекращение курение
родителями).
Спелеотерапия. Курорты среднегорья.
Медикаментозная терапия в межприступном периоде.
•
Ингаляционные
глюкокортикоиды.
Пролонгированные
препараты теофиллина (при обязательном контроле
концентрации препараты в сыворотке крови).
• Стабилизаторы мембран тучных клеток. Кетотифен. Задитен.
Немедикаментозная терапия.
• ЛФК (дыхательная гимнастика). Дыхание по Бутейко.
Пнсвмосклероз
Определение. Пневмосклероз (ранее хроническая пневмония) это хронический неспецифический воспалительный процесс, имеющий
а основе необратимые морфологические изменения в виде
деформации бронхов и пневмосклероза в одном гит нескольких
сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в легочной
ткани и бронхах.
Этиология.
Чаще всего, пневмосклероз (ПС) - эго одни из неблагоприя тных
вариантов исхода острой пневмонии, перенесенной в раннем возрасте.
Большое значение имеют объем и локализация острого
83
воспалительного процесса. Острая пневмония может возникнуть в
любом сегменте или доле. Но к хронизации процесса с последующим
формированием иневмосклероза и деформацией бронхов приводят
пневмонии, локализующиеся в базальных сегментах нижних долей
обоих легких (чаще в левом), сегментах средней доли и лишулярных.
В силу особенностей анатомического строения бронхов, вентиляция и
дренирование именно этих отделов легких значительно хуже, чем в
других. Реален риск хронизации воспаления при сегментарных и
долевых пневмониях, а не очаговых.
Другой причиной ПС является аспирация твердого инородного
тела. У детей аспирация отмечается л 7 раз чаще, чем у взрослых.
Инородными телами могут быть мелкие детали детского
конструктора, скорлупа семечек, орехов, колоски трав и т.д. Чаще
аеннрироваиное инородное тело оказывается в бронхах правого
легкого - промежуточном или иижнедолевом. Обтурация их приводит
к развитию ателектаза - сегментарного или долевого. В
ателектазированном участке развивается острая пневмония. Если не
происходит удаление инородного тела, спонтанное (кашель) или с
помощью бронхоскопии, рассасывание пневмонического очага
становится невозможным, наступает хронизация воспалительного
процесса и развивает ся пневмосклероз.
Определенную роль в формировании ПС могут сыграть
тяжелые корь и коклюш, вследствие глубокого поражения
бронхиальной стенки (панбронхит) и осложнения пневмонией.
Такие формы первичного туберкулеза, как сегментарные и
долевые бронхолегочные поражения в ряде случаев могут
завершиться
пневмоекяерозом.
Эти
поспуберкулезныс
пнсвмосклерозы обычно локализуются в сегментах верхней доли
правого легкого.
Основой развития хронического воспалительного процесса
могут стать врожденные пороки развития бронхов и легких:
синдромы Картагснера, Вильямса-Кэмпбелла, легочные секвестрации
и др.
Патогенез.
Ведущее значение в развитии иневмосклероза имеют
нарушения бронхиальной проходимости и дренажной функции
бронхов. Неадекватность антибиотикотераиии, высокая патогенность
возбудителя, недостаточность иммунной защиты, дисплазия легочной
ткани приводят к затяжному течению острого воспалительного
процесса. Длительное нарушение проходимости бронхов, нарушение
лимфо- и кровотока в очаге воспаления способствуют задержке
слизисто-гнойного секрета в просвете бронхов и блокируют
вентиляцию альвеол. Развитие участков ателектаза, по размеру
соответствующих калибру блокированных бронхов, ухудшает
снабжение легочной ткани кислородом. В условиях гипоксии
84
развивается соединительная ткань, формируется пневмосклероз,
происходит деформация бронхов.
Большая роль нарушения бронхиальной проходимости и
ателектатичсского
механизма
в
развитии
пневмосклероза
подтверждается клиническими наблюдениями случаев аспирации
твердых тел в бронхи. Необратимые органические изменения
(пневмосклероз) при этом формируются за несколько недель.
Развитие пневмосклероза всегда сопровождается деформацией
бронхов и их эктазией вследствие хронического воспаления стенки
бронхов и ретенции патологического бронхиального секрета.
К факторам, способствующим хрошаации воспалительного
процесса в бронхолегочной системе, относят:
• иммунную недостаточность,
• повреждающие факторы окружающей среды (пассивное
курение, плохая макроэкология),
•
пороки
развития
грудной
клетки,
особенно,
сопровождающиеся снижением дыхательной экскурсии
(pectus excavatum),
• конституциональные особенности (дефицит- ингибитора
трипсина - альфа-антитрипсина),
• социальные факторы (плохой уход, антисоциальное
поведение родителей) и др.
Патоморфология.
Вовлечение в склеротический процесс всех структур легкого альвеол, межальвсолярных перегородок, бронхов, перибронхиальной
интерстициальной ткани, кровеносных и лимфатических сосудов приводит к значительному сморщиванию, уменьшение в объеме
пораженного сегмента или доли.
В этом случае «иневмосклероз» перестает быть только
морфологическим понятием и приобретает клиническое значение.
Пневмосклероз в пределах сегмента или доли легкого имеет четко
очерченную клиническую картину, симптомы которой выявляются
как при физикалыюм обследовании больного, так и при
инструментальных методах исследования - бронхоскопии и
бронхографии.
По степени нарушения воздушности легочной ткани
пневмосклерозы делятся на:
]. Ателектатический - воздушность почти полностью
утрачена (фиброателектаз -- следствие ателектатической
пневмонии при аспирации твердых инородных тел).
2.
Гипоателектатический — воздушность частично
сохранена.
85
3. Дисталектатический - объем сегмента или доли почти
полностью сохраняется за счет эмфизсматозности в зоне
нневмосклсроза (О. А. Споров).
Большое клиническое значение имеет деление пневмосклерозов
на
распространенный
(диффузный)
и
ограниченный
(локализованный). Ограниченным называют тот. при котором
склеротическим процессом захвачен сегмент, несколько сегментов,
или доля, но другие участки легкого при этом интактиы.
При распространенных формах пневмосклероз, как правило, не
достиг ает большой степени, но охватывает все участки легкого —
носит диффузный характер.
Ограниченные пневмосклерозы представляют собой исход
острых воспалительных процессов и, в подавляющем большинстве
случаев, являются приобретенными. Это первичный ПС.
Распространенные пневмосклерозы (фиброзы), как правило,
являются следствием системных, наследственных болезней муковиецидоз, идиопатический диффузный гшевмосклероз (синдром
Хаммаиа-Рича),
гемосидероз
легких
и
др.
Эти
болезни
характеризуются
неуклонным
прогрессированием
и
плохим
прогнозом.
Поэтому обнаружение у больного ребенка признаков
диффузного поражения легких предполагает наличие у него сложного
по генезу заболевания, требующего специального обследования,
выходящего за рамки обычных программ для пульмонологических
больных. Эти заболевания диагностируются под собственными
названиями и хронической пневмонией могут называться весьма
условно.
Клиническая картина.
Заболевание развивается постепенно. С момента острого начала
до развития ПС проходит обычно 6-8 месяцев. Этот период
расценивается либо как затянувшаяся пневмония, либо - при
недостаточном наблюдении за больным - ребенок считается
выздоровевшим от острой пневмонии. В последнем случае
следующий эпизод остро воспаления расценивается как повторная
пневмония, хотя это по сути уже обострение заболевания у ребенка со
сформировавшимся пневмосклерозом.
В анамнезе больного ПС отмечаются, как правило, несколько
эпизодов заболевания пневмонией, характерной и специфической
особенностью которых является исходная локализация. Если ребенку
при повторных заболеваниях пневмонией каждый раз делали
рентгеновские снимки грудной клетки, одна и та же локализация
очага должна рассматриваться как достоверный симптом ПС.
Клиническая картина межрецидивного периода болезни зависит
от объема и локализации пневмосклероза.
86
Общее состояние больных с ограниченным пневмосклерозом
(первичный ПС) обычно не страдает и физическое развитие
соответствует возрастным нормам.
В клинической картине доминирует кашель с мокротой слизистой в период ремиссии, слизисто-гнойной и гнойной в период
обострения. Больше ее откашливается по утрам и при физической
нагрузке. Ее выделяется тем больше, чем обширнее пневмосклероз и
чем больше деформация и эктазия бронхов.
Признаки гипокссмии выражены не резко или даже
отсутствуют. Это связано е тем, что в зоне иневмосклероза имеет
место, как редукция альвеолярной ткани, так и сосудистого русла,
поэтому нарушения соотношения между вентиляцией и перфузией не
происходит. При ПС у детей не бывает такого симптома,
считающегося обязательным при хронических заболевания легких у
взрослых, как деформация ногтевых фаланг пальцев по типу
«барабанных палочек» и ногтей по тину «часовых стекол». Они, как и
дыхательная
недостаточность,
характерны
для
диффузных
пневмофиброзов.
К специфическим симптомам ПС у детей можно отнести
следующие. При осмотре больного отмечается деформация грудной
клетки. Пневмосклероз уменьшает обьем пораженного участка
легкого, происходит его «сморщивание». Если пневмосклероз
полисегментарпый или долевой и сформировался в раннем возрасте,
деформация грудной клетки над пораженным участком легкого
выражена
значительно
и
определяется
«на
глаз».
Если
пиевмосклеротический участок небольшой, уменьшение объема
«больной» половины грудной клетки можно выявить измерением
обеих полуокружностей ее - от остистых отростков сзади до
срединной линии спереди с одной и другой стороны.
При перкуссии трудной клетки удается обнаружить
притупление звука, если пневмосклсроз обширный. Небольшие •сегментарные — пневмосклерозы обнаружить при перкуссии трудно,
так как соседние с пораженным участком легкого здоровые сегменты
компенсаторно увеличиваются в объеме - викарная эмфизема.
Дополнительным подтверждением наличия пневмосклероза
может быть определение перкуторных границ относительной тупости
сердца: смещение их - при отсутствии патологии сердца - в сторону
«больного» легкого.
При аускультации легких над очагом пневмосклероза
определяется ослабление дыхательных шумов или выслушивается
своеобразное «скрипучее» дыхание. Типичным аускультативным
признаком являются хрипы - влажные, разнокалиберные, нередко
сухие, грубые. Характерная их особенность - они выслушиваются
постоянно в одном и том же месте - как в период ремиссии, так и в
периоде обострения.
87
Наиболее выражены все симптомы при двустороннем ПС с
локализацией в нижних долях обоих легких: большое количество
отхаркиваемой
мокроты.
признаки
гнойной
интоксикации,
ограничение двигательной активности.
Отклонения в функции внешнего дыхания (ФВД) в периоде
ремиссии носят п основном вентиляционный характер, отмечаются не
у всех больных и зависят от объема поражения легкого
пневмосклерозом и наличия бронхообструктивного Чсиндрома,
осложняющего течение ХП. Вентиляционная недостаточность (ВН)
носит обструктивный, рестриктивный или смешанный характер. При
больших по объему пневмосклерозах преобладает рестриктивный тип
ВН: снижаются объемные показатели (ЖЕЛ - жизненная емкость
легких, О iiJl - общая емкость легких). При наличии
бронхообструктивного синдрома - снижаются показатели объемной
скорости (МВД - максимальная вентиляция легких, тест Тиффно,
ОФВ 1 - объем форсированного выдоха за I сек. и другие).
Нарушение газообмена встречаются не часто. Гипоксемия отмечается
только при обширных двусторонних процессах.
Соответственно отклонениям в ФВД отклонения со стороны
сердечно-сосудистой сисгсмы при ПС у детей непостоянны и
незначительны.
Обострение ПС чаще всего провоцируется респираторной
вирусной инфекцией. Состояние больного ухудшается, повышается
температура тела. Мокрота приобретает слизисто-гнойный или
гнойный характер. В выделяемой мокроте чаще всего обнаруживают
пневмококк и гемофильную палочку'. Количество хрипов в легких
увеличивается
и
не
уменьшается
после
кашля.
Анализ
периферической крови в период обострения указывает на активный
бактериальный воспалительный процесс: лейкоцитоз нейтрофильного
характера со сдвигом влево, увеличенная СОЭ. В отличие от острой
пневмонии длительность обострения ПС 4-6 и более недель.
Рентгенологическая
картина.
Основными
рентгенологическими признаками ПС являются - наличие участка
понижения прозрачности (тень) легочной ткани, соответствующий
локализации и объему пневмосклсроза, и изменение топографии
срединной тени.
Понижение прозрачности обусловлено замещением воздушной
легочной ткани соединительной. Тень может быть гомогенной
(фиброатслсктаз), чаше неоднородной, ячеистой, крупнопетлистой.
Смещение срединной тени (тень сердца, крупных сосудов,
лимфоузлов корня легкого) вызвано уменьшением в объеме
пораженного пневмосклерозом участка легкого и вследствие этого —
тракцией. Смещение происходит в сторону того легкого, в котором
имеется участком пневмосклероза. Этот признак имеет большое
88
диагностическое значение при поражении сегментов или всей нижней
доли того или иного легкого.
При пневмосклерозе.. нижней доли левого легкого (наиболее
частая локализация ПС) тень па рентгенограмме грудной клетки в
прямой проекции может быть не видна, из-за того, что она «уходит»
за тень сердца.
Бронхографические данные. Бронхография является методом
верификации диагноза ПС. Она позволяет уточнить локализацию
иневмосклероза. Поскольку развитие склероза легочной ткани и
деформация бронхов идут параллельно, по данным бронхографии
можно точно определить объем поражения по сегментам и легкого,
также определить характер изменений самих бронхов.
При оценке данных бронхографии можно руководствоваться
следующими критериями нормальной бронхограммы:
• равномерное заполнение контрастным веществом
бронхиальных ветвей до периферических разветвлений,
• четкость и ровность конту ров бронхов (бронхи в виде
линейных теней),
• уменьшение калибра бронхов по мере их деления,
• нормальная топография бронхиальных ветвей.
Бронхиальное дерево в зоне пнеимосклероза по данным
бронхографии характеризуется отклонениями от всех указанных
критериев.
Отсутствует заполнение
контрастным веществом
отдельных бронхиальных ветвей - либо вследствие наличия густого
секрета в просвете бронхов, либо из-за их деформации и закрытия.
Контур бронхов утрачивает четкость и ровность, отмечаются
перетяжки, выбухания, волнистость. Весьма характерны эктазии
бронхов - после бифуркации и трифуркации калибр их не только
уменьшается, а даже увеличивается - бронхоэктазии. Различают
цилиндрические бронхоэктазы - калибр бронха увеличивается вдвое
против нормы, и мешотчатые - увеличение в три и более раз. Из-за
уменьшения в объеме пораженного участка легкого происходит
изменение топографии бронхиальных ветвей, как в зоне
пнеимосклероза, так и в соседних сег ментах.
Бронхоскопические данные. Бронхоскопия проводится с
диагностической и лечебной целью. Она показана при подозрении на
инородное тело в бронхах, на метатуберкулезный пневмоеклероз.
Бронхоскопия может также проводиться с целью получения мокроты
из глубоких отделов бронхиального дерева для бактериологического
анализа и определения чувствительности выделенного возбудителя к
антибиотикам.
При бронхоскопии могут проводиться лечебные процедуры введение лекарственных препаратов, аспирация патологического
89
секрета,' лаваж (промывание) бронхов, извлечение инородного тела,
удаление грануляций (при туберкулезе бронха).
Эндоскопическая картина зависит от периода болезни. При
обострении отмечают гиперемию, отек слизистой оболочки бронхов,
причем не только в зоне пневмосклероза, но и за ес пределами,
гнойный характер бронхиального секрета. В периоде ремиссии
эндоскопические изменения носят более локальный характер, секрет в
просвете бронхов становится катаральным.
Течение ПС - представляет собой чередование периодов
обострения и ремиссии.
Осложнения ПС при ограниченных пневмосклероза бывают
редко. Наиболее вероятные из них - бронхообструктивный синдром и
бронхиальная астма. При обширных пневмосклерозах и тяжелой
эктазии бронхов с нарушением дренажной функции бронхов могут
быть выражены симптомы гнойной интоксикации - отставание в
физическом развитии, быстрая утомляемость, анемия.
Классификация
ПС
предусматривает
характеристику'
заболевания по следующим рубрикам.
Этиология: пневмосклероз - метапневмоничсский (после
острой пневмонии), постгуберкулезный (исход сегментарных или
долевых поражений при первичном туберкулезе) или вследствие
аспирации инородного тела. Объем и локализация пневмосклероза по
сегментам (долям) легкого указываются на основании данных
рентгенографии и бронхографии. Характер поражения - по данным
бронхографии (наличие деформаций и эктазий) и характер
эндоскопической картины — катаральный, катарально-гнойный,
гнойный, локализованный или распространенный эндобронхит.
Период болезни - определяется по данным клинического,
параклинического и бронхологического исследований.
Пример диагноза по классификации: хроническая пневмония,
метапневмонический пневмосклероз нижней доли левого легкого,
цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы бронхов нижней доли,
распространенный
катарально-гнойный
эндобронхит.
период
обострения.
Дифференциальный диагноз.
Проводится с затяжной сегментарной (долевой) пневмонией,
рецидивирующим
бронхитом,
некоторыми
системными
и
наследственными
заболеваниями,
сопровождающимися
хроническими бронхолегочными процессами (муконисцедоз).
Отличить ПС от затяжной сегментарной пневмонии бывает
трудно в тех случаях, когда сроки начала последней не известны. Так­
же как при ПС, при затяжной пневмонии отмечаются стойкие но
времени и локализации хрипы в легких, на рентгенограммах
определяемые в течение ряда месяцев изменения в виде локальной
90
тени.
Если
проводится
бронхография
и
бронхоскопия,
обнаруживаются морфологические изменения, характерные для ПС.
Все эти изменения при затяжной пневмонии носят обратимый
характер, если воспалительный процесс подвергается обратному
развитию не позднее 5-6 мсеяцев от начала заболевания. Если сроки
от начала пневмонии не известны, не следует торопиться с
проведением бронхологических исследований и ставить диагноз ПС.
Сегментарные бронхолегочные поражения при первичном
туберкулезе имеют первично-затяжное течение. Обратное развитие
наступает не раньше 3-6 месяцев. В 20-30% случаев имеет место
исход
в
пневмосклероз.
Отличает
эти
посттуборкулезные
пневмосклерозы характерная локализация - верхняя доля, сегменты
верхней доли в подавляющем большинстве случаев правого легкого.
При бронхоскопическом исследовании могут быть обнаружены
специфические изменения в бронхах - свищ, грануляции,
изъязвления. Больные положительно реагируют на туберкулиновые
пробы.
Рецидивирующий
бронхит
служит
поводом
для
дифференциальной диагностики с ПС в тех случаях, когда рецидивы
бронхита, сопровождающиеся длительным кашлем и хрипами в
легких,
ошибочно
расцениваются
как
признаки
ПС.
Дифференциально-диагностическим
отличием
рецидивирующего
бронхита от ПС будет отсутствие клинических и бропхологических
признаков органических изменений в легких - иневмосклероза.
В редких случаях возникает повод для дифференциальной
диагностики при наличии у больного муковисцидоза, синдрома
Хаммана-Рича, гемосидероза легких. При этих болезнях всегда имеют
место другие, не свойственные ПС симптомы. Другое отличие в том,
что изменения в легких носят распространенный (диффузный)
характер.
Лечение хронической пневмонии.
Всегда комплексное и этапное.
На госпитальном этапе (пульмонологический стационар)
осуществляется лечение обострения заболевания и обследование
больных, поступающих в подозрением на ПС.
На этапе реабилитации необходимо стремиться обеспечить
пребывание ребенка в специализированном (пульмонологическом)
санатории. После длительного пребывания в стационаре ребенок
нуждается
в
восстановлении нарушенного витаминного и
кислородного
баланса,
нормализации
биоценоза
кишечника,
закрепления достигнутой ремиссии.
Этап диспансерного (в поликлинике) наблюдения имеет целью
контроль за состоянием дренажной функции бронхов, профилактику
обострений, поддержание физической активности ребенка.
91
Лечение обострения ПС необходимо осуществлять в условиях
пульмонологического, стационара, поскольку достижение стойкой
ремиссии потребует применения специальных методик.
Специальной диеты не требуется. Питание должно быть
полноценным по основным ингредиентам, обогащено витаминами,
так как больной длительно получает лекарственную терапию, в
частности антибиотики.
Покатан активный двигательный режим. Сразу после
нормализации температуры тела и улучшения самочувствия следует
отменить постельный режим, перевести ребенка на палатный, а затем
и па общий. Активный двигательный режим улучшает дренажную
функцию бронхов, препятствует застою бронхиального секрета,
улучшает эмоциональный тонус.
Ведущее значение в купировании обострения воспалительного
процесса в легких принадлежит антибиотикотерании. При выборе
препарата ориентируются на выделенный от больного патоген и ею
чувствительность к антибиотикам. Для этого исследуют либо
мокроту, либо, что лучше, бронхиальный секрет, полученный при
бронхоскопии. Соблюдение этого условия особенно важно, поскольку
больные длительно и повторно получали различные антибиотики по
поводу предшествующих обострений и эффективность целого ряда из
них становится невысокой.
Курс лечения антибиотиками более продолжительный, чем при
острой пневмонии: 3-4 и более недель. Возможно эндобронхиальное
введение препарата. К такому способу введения прибегают при
стойком гнойном эндобронхите. Перед введением антибиотика
проводят «туалет» бронхов - аспирация гнойного секрета и
промывание бронхов физиологическим раствором.
Другим важным компонентом комплексной терапии являются
мероприятия, направленные на восстановление дренажной функции
деформированных и эктазированнмх бронхов. Для этой цели
применяют муколитики (N-ацетилцистеин, мукомист и др.)
ингаляционно или внутрь в комплексе с постуральным дренажем и
вибрационным массажем грудной клетки. Спустя 15-30 минут после
введения муколигика больной принимает положение, которое
способствует
оттоку
патологического
секрета
из
зоны
иневмосклероза. Например, если имеет место пневмосклсроз нижней
доли левого легкого, больного ребенка укладывают па правый бок так,
чтобы тазовый конец тела был выше головного. Одновременно с
постуральным дренажем проводят сегментарный вибрационный
массаж грудной клетки в соответствии с локализацией
пневмосклероза.
Во время проведения этих процедур больного просят активно
отхаркивать мокроту, которую собирают в плевательницу.
Количество и характер (гнойная или катаральная) мокроты являются
92
параметрами, на основании которых судят об эффективности
лечебных мероприятий.
Возможно применение физиотерапии.
Из лечебных мероприятий симптоматического характера чаще
всего
применяют
бронхоспазмолитики,
поскольку
бронхообструктивный синдром наиболее частое осложнение ПС.
В связи е длительным пребыванием ребенка в стационаре и
продолжительной лекарственной терапией необходимо предусмотреть
назначение витаминов, пробиотиков, антигрибковых препаратов.
Досуг ребенка в отделении должен быть активным, е
длительным, по возможности, пребыванием на свежем воздухе.
Эффективность терапии (выход в ремиссию) оценивают по
улучшению общего состояния, уменьшению признаков интоксикации,
количеству
и
характеру
отделяемой
мокроты,
динамике
аускультативных данных, нормализации лабораторных показателей
(периферическая кровь, С-реактивный протеин и др.), улучшению
эндоскоп и ческой карти н ы.
По достижении клинико-эндоскопической ремиссии ребенку
показано санаторно-курортное лечение в местных или всероссийских
пульмонологических
санаториях
Анапа,
Сестрорецк,
в
Калининградской области. В санатории закрепляется достигнутая
ремиссия. Перемена обстановки, климатогеографические факторы,
новые впечатления оказывают благотворное влияние на ребенка,
повышают эмоциональный тонус. ЛФК, бальнеологические и
физиотерапевтические процедуры должны быть направлены на
поддержание на оптимальном уровне дренажной функции бронхов.
Этому же способствуют подвижные игры, длительное пребывание на
свежем воздухе.
Па амбулаторном этапе больной находится под наблюдением
участкового педиатра и пульмонолога. Проводятся мероприятия по
поддержанию дренажной функции бронхов - раз в 3 месяца 2педельные курсы комплексного лечения (муколитики, постуральный
дренаж, вибрационный массаж грудной клетки). Рекомендуются виды
спорта (без участия в соревнованиях), сопровождающиеся активным
изменением положения тела - гимнастика, акробатика, фигурное
катание, плавание.
Хирургическое лечение - сейчас применяется редко. Оно
показано в тех случаях, когда проведение адекватного этапного
лечения и диспансерного наблюдения затруднено или невозможно
(социальные факторы, большая отдаленность места проживания от
лечебных учреждений) или имеют место частые обострения
заболевания, стойкий гнойный эндобронхит с симптомами гнойной
интоксикации. Успешное хирургическое лечение возможно только
при ограниченных (сегментарные или долевые) пневмосклерозах.
93
Предупреждение обострений ПС) заключается в регулярном
проведении
мероприятий,
направленных
против
ретенции
патологического секрета в бронхах, назначении антибиотиков при
интеркуррентных респираторных вирусных инфекциях, санации
очагов хронического воспаления в ЛОР-оргаиах.
Профилактика ПС заключается в долечивании острых и
затяжных сегментарных (долевых) пневмоний до полного
выздоровления. Особое внимание следует уделять острым
пневмониям, локализующимся в базальных отделах легких, особенно
левого. Контроль за их полным образным развитием должен
обязательно включать рентгенологическое исследование грудной
клетки. Это особенно важно, когда пневмония принимает затяжное
течение.
Прогноз ПС, как правило, благоприятный. Не наблюдается
прогрессирование процесса. С ростом ребенка увеличиваются
параметры
бронхиального
дерева.
уменьшается
ретенция
патологического секрета в бронхах, увеличивается эффективность
кашля и механизмов самоочищения бронхиального дерева,
увеличивается дыхательная экскурсия грудной клетки. Физическое
развитие больных страдает' незначительно.
Ситуационные задачи и тесты с ответами и пояснениями для
самостоятельной подготовки
Задача 1.
Ребенок 12 лет. Болен бронхиальной астмой два года.
Данные анамнеза: от 1-й беременности, родился доношенным.
Па естественном вскармливании находился до 1 мес. С 2-х месяцев
отмечались проявления экссудативно-катарального диатеза. С 1-го
года часто болеет респираторными заболеваниями. Первый приступ
бронхиальной астмы в 10 лет. Приступы протекают нетяжело,
купируются обычно ингаляциями бсротска. Частота приступов в год 3-4. Приступы чаще всего отмечаются ночью. Летом, которое мальчик
проводит на даче, приступов никогда не бывает. Специальное
аллергологическое обследование не проходил.
Приступ, послуживший поводом для госпитализации, длится
уже 6 часов. Купировать его ингаляцией бсротска, как обычно, не
удалось. Мать ребенка отмечает, что в последнее время мальчик стал
часто применять,ингаляции лекарства, хотя приступов болезни у него
при этом не замечала.
Данные, объективного осмотра на дому: состояние сродней
тяжести. Отмечается экспираторная одышка. Грудная клетка слегка
вздута. Перкуторный звук над легкими коробочный. Дыхание с
удлиненным выдохом, выслушиваются сухие свистящие хрипы.
94
Число дыханий 35 в минуту. Тоны сердца, удовлетворительной
звучности. Частота сердечных сокращений 85 в минуту.
Задание:
1. В каком периоде болезни находится ребенок во время
осмотра?
2. Какие исследования должны были быть проведены
ребенку', когда стал очевиден диагноз бронхиальной
астмы?
3. Каков, на Ваш взгляд, наиболее вероятный причинный
аллерген у данного больного?
4. Показана ли госпитализация больного?
5. Показано ли применение беротека для оказания помощи
больному?
Ответы и пояснения к задаче I.
1.
Больной находится в пристунном периоде болезни. Как
известно, БА протекает в виде чередования периодов обострения
(приступов удушья) и ремиссии. В периоде ремиссии при легком
течении заболевания (редкие быстро купирующиеся приступы),
ребенок может быть практически здоров. Обострение болезни
(приступ) сопровождается появлением экспираторной одышки,
появлением свистящих хрипов при аускультации легких — эти
симптомы имеют место у больного.
2 а. Аллергологические: кожные тесты с диагностическими
аллергенами. Цель этих исследований — выявление причинного
аллергена (аллергенов).
2 б. Исследования вентиляционных показателей для
определения
степени гиперреактивности бронхов (ОФВ1 и другие, проба с
броихоконстрикторами или бронходилаторами) Эти исследования
позволяют определить степень тяжести заболевания (сохранение
нарушения проходимости бронхов в периоде ремиссии — латентный
бронхоспазм).
3. Наиболее вероятный причинный аллерген - домашняя пыль
поскольку у ребенка отмечаются ночные приступы в домашних
условиях.
4. Да, показана госпитализация из-за продолжительности
приступа и неэффективности домашней» терапии.
5.
Рекомендуется
применить
препарат
другого
фармакологического действия (м-холминолитики, метилксантины),
поскольку бета2-адреномимети1с (беротек). применявшийся ребёнку
дома не смог купировать приступ бронхоепазма.
95
Тесты
Дать один правильный ответ
Тест 1. Назовите один из четырех предлагаемых сроков первой
проти вотуберкулезной при вивки:
а) 3-5 дней от роду
б) 3-5 месяцев
в) 3-5 лет
г) 13-15 лет
Правильный ответ
а) первая прививка против туберкулеза в 3-5 дней указана в
Национальном календаре прививок РФ.
Тест 2. Виражем туберкулиновых проб называют одну из
предложенных ситуации:
а) переход отрицательной туберкулиновой пробы в
положительную
б) переход положительной пробы в отрицательную
в) нарастание размеров реакции на туберкулиновую пробу
г) уменьшение размера реакции на пробу
Правильный ответ: а) переход отрицательной туберкулиновой
пробы в положительную свидетельствует об инфицировании ребенка
и именно такая динамика пробы названа фтизиатрами «виражем».
Тест 3. Возможны следующие этиопатогенстические формы
бронхиальной астмы, кроме одной:
а) аспириновая
б) гемолитическая
в) от физического напряжения
г) пищевая
Правильный ответ б). а) и в) - не аллергические формы
бронхиальной астмы, г) - пищевая аллергия в ряде случаев, наряду с
кожными реакциями, сопровождается броцхоспазмом и типичными
приступами болезни.
Тест 4. Клинические формы бронхиальной астмы могут быть
следующие, кроме одной:
а) с типичными приступами
б) астматический бронхит
в) приступы спастического кашля
г) еггенозирующий ларинготрахеит
96
Правильный ответ г) стенозирующий ларинготрахеит может быть
поводом для дифференциальной диагностики с бронхиальной астмой,
но бронхиальной астмой не является
Тест 5. Из перечисленных рентгенологических признаков
только один не является обязательным для
приобретенной первичной хронической пневмонии:
а) локальное повышение прозрачности легочной ткани
(викарная эмфизема),
б) участок понижения прозрачности легочной ткани
локального характера,
в) смешение (изменение топографии) срединной тени,
г) очаги обызвествления легочной ткани
Правильный ответ г) очаги обызвествления легочной ткани признак первичного туберкулеза легких, а не хронической пневмонии.
97
Болезни органов пищеварения у детей старшего
возраста
Заболевания желудка и 12-перстной кишки среди болезней
органов пищеварения у детей составляют 58-65%, а сочетанное
поражение этих органов выявляется в 85-90%, что указывает на
общность их этиологии и патогенеза.
Острый гастрит (ОГ) — «строе воспаление слизистой
оболочки желудка.
Этиология. В зависимости от причин возникновения выделяют:
• Первичный (экзогенный) и,
• Вторичный (эндогенный) острый гастрит.
Экзогенный ОГ может развиться в результате употребления
недоброкачественной пищи, количественной пищевой перегрузки,
особенно жирной, острой, пряной, грубой и недостаточно
пережеванной. Возможно наличие инфекционного фактора. Наиболее
частыми возбудителями являются стафилококки, сальмонеллы, а
также шигеллы, иерсинии, клсбсиеллы, кишечные палочки. К
экзогенным факторам также относятся химические вещества и
медикаменты. Это щелочи, кислоты, продукты бытовой химии,
спирты, соединения мышьяка, йода, фосфора, ацетона; лекарственные
препараты (11ГШ11, сульфаниламиды, глюкокортикоиды, антибиотики,
антибетаболиты, резерпин, ноотропы, препараты йода, брома, железа,
калия. В этиологии ОГ определенную роль играют и пищевые
аллергены.
13 отличие от первичного, вторичный ОГ может развиться на
фоне общих инфекционных заболеваний, причем как вследствие
воздействия токсинов, так и непосредственно вирусов и бактерий.
Фоном эндогенного ОГ могут быть дифтерия, грипп, корь, вирусный
гепатит, сыпной тиф, скарлатина, пневмония. При гнойном
воспалении всех слоев желудка может развиться эндогенный
флегмонозный ОГ, чаще вызванный гематогенным проникновением в
стенку желудка стафилококка. Флегмонозный ОГ может развиться
при септическом состоянии, травме желудка. Развитие вторичного ОГ
описано также при острой почечной недостаточности.
Патогенез. При первичном ОГ алиментарною происхождения
пища раздражает слизистую желудка, нарушается его секреторная
функция, замедляется процесс переваривания, нарушается эвакуация.
Вследствие этого,продукты неполного расщепления и бактериального
разложения нищи вызывают воспаление слизистой оболочки желудка.
При пищевой токсикоинфекции на слизистую желудка действуют
возбудители и их токсины. Химические вещества и медикаменты
98
также непосредственно раздражают слизистую желудка и вызывают
ее воспаление. НПВП нарушают регенерацию слизистой оболочки
вследствие присущего им цитотоксического эффекта. При вторичном
ОГ острый воспалительный процесс развивается в результате
гематогенного поражения. Разви тие коррозийного ОГ возможно при
химическом ожоге слизистой.
Клиника. Экзогенный ОГ отличается яркой клинической
симптоматикой. При алиментарной форме заболевание начинается
внезапно, спустя 6-12 часов после пищевой погрешности. Сначала
ребенок жалуется на недомогание, озноб, чувство переполнения
желудка, возникает ощущение давления и тяжести в подложечной
области, сочетающееся с тошнотой, слюнотечением, неприятным
вкусом во рту, отрыжкой воздухом и запахом тухлых яиц.
Одновременно может быть общая слабость, головная боль и
головокружение. Исчезает аппетит, вплоть до отвращения к пище.
Вскоре
появляются
разлитые,
ноющие,
распирающие,
схваткообразные боли в эпигастрии и области пупка. Может
повышаться температура до 37.5-37.8°С. Некоторое облегчение
приносит1 повторная рвота желудочным содержимым, иногда с
примссыо слизи, желчи и крови. При присоединении энтероколита
появляется понос.
При осмотре больного обращает1 на себя внимание бледность
кожи, которая иногда покрыта холодным, липким потом, вялость
ребенка. Язык обложен беловатым налетом, при многократной рвоте
запах ацетона изо рта. Живот1 вздут, при пальпации умеренно
болезненный в области энигастрия и пупка.
Токсикоиифекционная форма экзогенного ОГ протекает по типу
гастроэнтерита или гастроэнтероколита.
Симптоматика острого аллергического гастрита обычно
сочетается с другими проявлениями аллергии и отягощенным
аллергоанамнезом. Коррозивный ОГ проявляется симптомами
воспаления не только желудка, но и полости рта и пищевода.
Симптомы эндогенного ОГ наблюдаются на фоне общей
интоксикации, вызванной основным заболеванием, проявляются
умеренными болями в эпигастрии, тошнотой, анорексией, рвотой.
Симптомами флегмонозного ОГ являются высокая лихорадка,
многократная рвота, сильные боли в эпигастрии. При осмотре
отмечается бледность, язык сухой, болезненность и мышечное
напряжение в эпигастрии.
Диагноз. ОГ диагностируется, как правило, без дополнительных
обследований. Большое значение имеет анамнез и наличие
клинических симптомов: отрыжка воздухом, чувство распирания в
эпигастрии, тошнота, рвота, боли в области энигастрия и пупка,
отсутствие признаков раздражения брюшины.
99
Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз
необходимо проводить с острым аппендицитом, особенно при
рстроцскалыюм расположении отростка. Для ОГ не характерно
быстрое нрофеесирование болевого синдрома, несмотря на
проводимую терапию; иррадиация болей, наличие подобных
приступов в анамнезе. Рвота при ОГ приносит облегчение.
ОГ необходимо дифференцировать с высокой кишечной
непроходимостью,
которая
сопровождается
схваткообразными
болями на уровне пупка, иррадиирующими в подложечную область,
обильной рвотой с желчью, выраженной интоксикацией, при
рентгенологическом обследовании определяются горизонтальные
уровни в кишечнике.
При остром панкреатите у детей боли иррадиируют влево в
подреберье и спину, живот резко вздут, перистальтика угнетена, в
моче повышается уровень диастазы, в крови - амилазы.
Лечение. Прежде всего, необходимо освободить желудок от
остатков пищи. Промывание осуществляют 0.5-1% раствором
питьевой соды, изотоническим раствором натрия хлорида,
минеральной или обычной теплой водой до появления «чистых
промывных вод». Кишечник очищают назначением слабительного
или очистительной клизмы. Постельный режим на 1-3 дня. Вводно­
чайная дисга на 6-12 часов: охлажденный чай, кипяченная вода с
лимоном, 5% раствор глюкозы с изотопическим раствором хлорида
натрия или раствором Рингера (1:1). При тяжелом течении болезни
для
коррекции
вводно-электролитных
нарушений
показано
парентеральное введение 5% раствора глюкозы, физиологического
раствора, препаратов калия. После вводно-чайной паузы вводят
слизистые супы, жидкие протертые каши, кисели; на 5-7 день
переводят на обычное питание. Для устранения болей применяют
спазмолитики (но-шпа, папаверин), холинолитики (бускопан,
илатифиллин, препараты белладонны), антациды. При рвоте
используются прокинстики (церукал, мотилиум). Кроме этого,
назначаются адсорбенты (смскта, полифенам, энтеродез, энтерокат М,
холсстирамин), ферменты (мезим-фортс, панзинорм-фортс, крсон,
фестал).
При
ОГ
токсикоинфекцноной
этиологии
назначают
антибиотики внутрь. При флегмонозном ОГ производится
лапаротомия, гастротомия с дренированием гнойного очага и
дезинтоксикационная и антибактериальная терапия.
Прогноз и профилактика. Течение ОГ благоприятное и
заканчивается выздоровлением, кроме коррозивного гастрита,
исходом которого могут быть рубцовые стриктуры и деформации.
Хсликобактериальный ОТ' формируется в хронический гастрит.
Профилактика ОГ заключается в соблюдений принципов
возрастной диеты и гигиены питания (избегать переедания.
100
систематического употребления
применение НП13П).
сырых
о
но
шей,
длительное
Хронический гастрит (ХГ), хронический дуоденит (ХД).
Хронический гастрит и хронический дуоденит - это
хроническое рецидивирующее заболевание, выраженное диффузным
или очаговым воспалительно-дистрофическим поражением слизистой
оболочки желудка (12-перстной кишки) с возможным развитием ее
атрофии. Учитывая, что только у 10-15% детей встречается
изолированное воспаление желудка или 12-перстной кишки, а в
остальных случаях выявляется сочетанное их поражение, то чаще
употребляется термин хронический гастродуодеиит (ХГД).
Этиология. Различают две группы причин ХГД - экзогенные и
эндогенные.
Среди экзогенных причин в настоящее время выделяют:
1. Helicobacter pilori: Нр — спиралевидная грамотрицательная
палочка, имеющая тропность к поверхностному эпителию
антрального отдела желудка;
2. Пищевую аллергию;
3. Применение медикаментов, особенно НПВП,
кортикостероидов;
4. Паразитарные инвазии, в первую очередь лямблиоз (лямблии
паразит ируют на эпителии 12-перстной и тощей кишки.
Эндогенный ХГД развивается на фоне заболеваний других
органов: инсулинозависимого сахарного диабета, пернициозной
анемии,
хронического
активного
гепатита,
хронической
недостаточности
надпочечников
и
является
следствием
аутоиммунного процесса, так как при этом всегда обнаруживаются
аутоантитела к обкладочным клеткам желудка. Хотя ХГД
(аутоиммунный) у детей встречается очень редко -1-3% в структуре
ХГД. Чаще причиной эндогенного ХГД является дуодсногастральиый рсфлюкс (ДГР), который, в свою очередь, является
следствием повышенного давления в 12-пёрстной кишке в результате
ее дисмоторики.
Патогенез. Экзогенный ХГД Нр-ассоциированный возникает
путем заражения в семье, фекально-оральным путем вследствие
использования эндоскопов и зондов. Далее процесс происходит
соответственно свойствам Нр; обладая трошюстыо к углеводам
поверхностного эпителия антрального отдела желудка, Нр вызывает
воспалительный процесс сначала именно в антруме, а затем может
распространяться на тело и далее на 12-перстную кишку. В слое
покровной слизи Нр активно размножается, адгезируется к эпителию
и выделяет ферменты - муциназу, каталазу, фосфолипазу А, урсазу.
101
протеазы, а также токсины: вакуолизирующий и ульцерогенный.
Основным ферментом вирулентности Нр считают уреазу, которая
расщепляет мочевину, всегда присутствующую в интерстициальной
жидкости и секрете желудка. Вследствие гидролиза мочевины
образуется углекислый газ и аммиак, который повреждает эпителий и
защелачивая среду вокруг микроба создает для него оптимальные
условия, стимулирует G-клетки, выработку гастрина и повышение
желудочной секреции. При повреждении Нр эпителия желудка
развивается воспалительный процесс, активизируется фагоцитоз,
вырабатываются специфические IgA и IgG в слизистой оболочке.
Одним из свойств Ир является не вовлечение его во внутреннюю
среду организма, следовательно, иммунные механизмы защиты
макроорганизма не могут полностью его элиминировать. Результатом
этого свойства является хроническое волнообразное течение болезни.
Развитие Нр-дуоденита может нарушить продукцию гормонов,
регулирующих моторную и секреторную функции желудочнокишечною тракта, что приводит к разрушению нейроэндокринных
связей, нарушению вегетативной регуляции.
К эндогенным ХГД относится аутоиммунный, при котором, гг
первую очередь, поражается тело желудка. Антитела (АТ) связываясь
о обкладочными клетками, повреждают фундальные железы и
приводят к гибели высокодифференцированные клетки. Далее,
пораженные обкладочньге клетки приобретают свойства антигена, к
которым образуются антитела. Затем антитела соединяются с
нормальными обкладочными клетками и приводят их к гибели. При
аутоиммунном ХГД происходит стойкое снижение секреторной
функции желудка, отличительной особенностью которой является
резистентность к ее стимуляции. Выработка гастрина компенсаторно
увеличивается, уровень в крови его возрастает, но атрофированные
железы не могут усилить секреторный ответ. При выработке АТ к
внутреннему фактору Кастла, гастрит будет сочетаться с
пернициозной анемией.
ХГД, связанный с поражением желудка медикаментами или
выраженным дуодено-гасгральным рефлюксом (ДТ'Р), относится к
экзогенно-эндогенному типу. НПВГ1 оказывают местное (способность
присоединять Н в кислой среде) и общее (ингибирование
циклоксигеназы,
гг
результате
чего
снижается
выработка
простагландинов и, как следствие, бикарбонатов и слизи) воздействие.
При ДГР желчные кислоты, обладая дстергентными свойствами,
нарушают слизистый барьер; фосфолипаза А, содержащаяся в
дуоденальном соке, соединяясь с HCL в желудке образует
цитотоксичный лизолецитин, повреждающий эпителий.
102
Классификация гастродуоденитов у детей, составленная на
основе Сиднейской системы (Шабанов Н. П. 2001 г.)
Форма
Острый
Хрони­
ческий
Особые
формы
(Гранукомато­
зный и
эозинофильный)
Этиологи
я
Нр(-)
Нр(+)
Аугоиммунш.тй
Реактивный
Идиопати
-ческий
Локализаци
я
Антральнмй
'1>у и даль­
ний
Паигасгриг
Дуаленит
Ангродуадекит
Распро­
странен­
ный
гастродуоденит
Эндоско
ПИЯ
Поверх­
ностный
Эрозив­
ный
Атрофи­
ческий
Гипсрштастичсский
Г йстологи
я
Воспале­
ние:
а)слабое
б) умерен­
ное
в) сильное
Атрофия:
а) слабая
б)умеренная
в) выра­
женная
Кишеч­
Секреция
Период
Нормалная
Повы­
шенная
Пони­
женная
Обост­
рения
Субре­
миссии
Ремис­
сии
ная мета­
плазия
103
Клиника.
Болес чем у 70% пациентов отмечается отягощенный
наследственный анамнез: хроническая патология желудка и 12перетной кишки, хронический холецистит, колит и т.д. у родителей и
родственников.
Сезонность обострений (сентябрь-октябрь и март-апрель)
обычно отмечается у больных при давности заболевания более трех
лет.
Пациенты жалуются на боли, возникающие натощак или
спустя 1V--2 часа после еды, иногда ночные или поздние вечерние.
Однако у детей чаще наблюдаются ранние боли, появляющиеся через
20-30 минут поле еды, эквивалентом их является чувство «быстрого
насыщения». Следует отметить, что связь возникновения болей с
приемом пиши будет зависеть от выраженности локализации
воспаления в желудке или 12-псрсной кишки. Так при XI" боли чаде
возникают вскоре после еды и длятся в течение 1-2 часов, постепенно
стихая, появление их объясняют растяжением желудка после еды; а
для ХД более характерна боль возникающая натощак или через 2 часа
после еды или «голодные» боли.
При повышенной секреции желудочного сока у детей
старшего возраста может отмечаться классический мойнигановский
ри тм болей: «голод-боль-присм пищи-облегчение-голод-боль.
Среди факторов облегчающих боль, дети чаще всего
указывают на прием небольшого количества пищи, а усиливающих употребление жирной пищи, переедание, физическую нагрузку (бег,
прыжки).
Диспепсические жалобы представлены изжогой, отрыжкой
воздухом или кислым, тошнотой, изредка рвотой кислым
содержимым,
приносящей
облегчение.
Нередко
выявляется
нарушение стула, причем чаще имеет место склонность к запорам,
однако может наблюдаться и неустойчивый стул, а также
полифекапия.
Из общих симптомов могут отмечаться утомляемость,
головные боли, эмоциональная лабильность, потливость.
При объективном обследовании отмечается обложенность
языка. При пальпации живота обнаруживается болезненность в
эпигастральной области с punctum maximum в пи лородуоденальной
зоне и области проекции угла Грейна (место перехода нижнего
горизонтального колена 12-перстной кишки в тощую (проецируется
по наружному краю левой прямой мышцы живота на 4-5 см выше
пупка). Ввиду особенностей анатомического расположения, общности
иннервации и кровоснабжения 12-перстной кишки и желчевыводящих
104
путей и вследствие частота сочетания ХГД с дискинезиями
желчевыводящих путей (3/4 детей с ХГД страдают ДЖВП) нередко
боли возникают и в пилородуоденапьной зоне, и в правом
подреберье, причем так называемые симптомы (Ортнсра, Кера,
Мерфи и др.) часто бывают положительными.
Диагноз. Диагноз ставится на основании данных анамнеза,
объективного осмотра, эндоскопического обследования, УЗИ ортонов
брюшной полости, функциональных методов.
При ЭГДС выявляются изменения слизистой желудка и 12перстной кишки и производится оценка моторной функции, где
хорошо видны работы сфинктеров и патологические рефлюксы.
При pH-метрическом исследовании обнаруживаются в равной
степени либо сохраненная, либо повышенная кислотообразующая
функция желудка. В редких случаях может наблюдаться гипо-или
анацидность, но как показали многочисленные исследования, это
обусловлено не истинной атрофией слизистой оболочки желудка (что
у детей встречается крайне редко), а патологическим забросом в него
щелочного дуоденального содержимого.
Диагностика Нр-инфскции является обязательной для
уточнения этиопатогснетического типа ХГД и его лечения.
Обнаружить Нр можно серологическим методом (определение в
крови специфических АТ к Нр), методом полимеразной цепной
реакции (ГИДР- определение но ДНК присутствия Нр в желудке),
дыхательными тестами — (в зависимости от регистрируемого в
выдыхаемом воздухе вещества, существуют углеродные- но С,., и С|3
и аммиачные — «Аэротсст», «Хеликтест»).
Дифференциальный диагноз. Проводят с язвенной болезнью,
острыми
и
хроническими
панкреатитами,
воспалительными
заболеваниями
желчевыводящих
путей
и
функциональными
расстройствами желудка (нарушение двигательной или секреторной
функции желудка без морфологических изменений слизистой).
Диагноз основывается на эндоскопических и гистологических
данных.
Лечение. Терапия больных ХГД должна проводиться
комплексно, с учетом этиопатогенеза и периода болезни. В период
обострения рекомендуется лечение в стационаре.
При болях в животе назначают постельный режим на 5-7 дней.
Диетотерапия является основой комплексной терапии,
используются поэтапно, столы №1а, 16, 1 (по Певзнеру) и при
положительной динамике на пятой неделе переводят на стол №5.
Для коррекции желудочной гиперсекреции в настоящее время
используют следующие группы антисекреторных препаратов:
105
1. He всасывающиеся антациды: альмагель, фосфолюгель.
маалоке, гастал, гелусил и т.д.
2. Блокаторы 1-U рецепторов гистамина:
цимстидин,
ранитидин (зантак), фамотидии.
3. Селективные блокаторы М1-холинорецепторов:
пирензенин (гастропемин, гастрил, пирен).
4. Блокаторы НК’-АТФ-азы (ингибиторы протонной помпы)
- омепрозол (лосек, осид, омез).
При обнаружении у больных ХГД Нр, назначается
аитихеликобактериальная терапия. С этой целью используют
препараты висмута (де-нол, грибимол, вентрисол), антибиотики
(амоксициллин, оксациллии, клацид, кларигромицнн, рулид,
сумамед), а также метронидазол (трихопол, клион, флагил, эфлорац,
метрогил).
Для коррекции моторных нарушений назначают:
• спазмолитики (но-шпа, папаверин, галидор).
• холинолитики (илатифиллин, бускопан, беллоид).
• прокинетики (при наличии патологических рефлюксов —
/ДГР, ГЭР) - цсрукал, мотилиум, цизаприд.
Для улучшения обменных процессов в слизистой оболочке
желудка показано:
• назначение витаминов Вь В2, В3, В;, В^, В)2, фолиевой
кислоты, А и Е.
Мембраностимулирующие препараты:
• эссенциале-форте, липостабил, карсил.
В комплексном лечении ХГД используются также
ферментные препараты:
• пепсин, абомин, мукоза (содержащие экстракты
слизистой оболочки желудка),
•
панкреатин,
мезим-форте,
креон
(содержащие
панкреатические ферменты),
• дигистал, фестап, энзистал, холензим (содержащие
панкреатин, панкреатические ферменты, компоненты
желчи и теми целлюлозу).
При ХГД, вызванных приемом НГ1ВП, назначают:
• цитопротекторы - «пленкообразующие» - алцид В,
вентроксол, вентер и простогламдииы (цитотек, сайтотек,
эниростил,
мизопростол).
Цитопротсктивной
способностью обладают также сукральфат, вентер,
апсукрал, карбепоксолон, бногастрон.
Лекарственные средства, улучшающие процессы регенерации
и получившие название «реиаранти» относятся к различным
фармакологическим группам; широко используются такие препараты
как пентоксил, актовегин, алаптон, облепиховое масло.
106
Седативная терапия назначается при сочетании ХГД с вегетососудистой дистонией. Применяются малые транквилизаторы, отвары
валерианы, пустырника, бсллоид, беллатаминал.
Физиотерапия в острый период может включать лечение
лазером, электрофорез с платифиллином или новокаином, электросон,
иглорефлексотерапию. В период субремиссии и ремиссии могут
использоваться грязелечение, озокерит', парафин, гидротерапия,
лечебная физкультура.
Санаторно-курортное лечение показано в период ремиссии в
местных
бальнеологических
санаториях
и
на
курортах.
Рекомендуемые минеральные воды: Славяновская, Смирновская,
Ессентуки №4, Арзии.
Диспансерное наблюдение детей с ХГД проводят в течение 5
лет, в 1-й год-4 раза в год, со 2-го года 2 раза в год. Динамический
контроль включает в себя опрос, осмотр и ЭГДС. Для
предотвращения рецидивов и осложнений рекомендуется назначение
витаминов, биостимуляторов и физиотерапии.
Язвенна» болезнь желудка (ЯБЖ) и (или) 12-перстной
кишки (ЯБДК)
Язвенная болезнь - хроническое рецидивирующее заболевание,
основным локальным проявлением которого является язвенный
дефект желудка или 12-перстной кишки.
В
последнее
десятилетие
отмечен
резкий
рост
распространенности ЯБ среди детей старшего школьного возраста и
подростков. В структуре патологии желудочно-кишечного тракта у
детей ЯК составляет 5-6%, примерно с одинаковой частотой у
мальчиков и девочек. ЯБДК у детей значительно превалирует и
составляет 81% от общего числа больных ЯБ, ЯБЖ - 13% и сочетание
ЯБЖ и ЯБДК-6%:
Этиология. ЯБ относится к полиэтиологическим заболеваниям.
Важнейшее
место
занимает
наследственная
отягощениость,
генетически обусловленная повышенная агрессивность желудочного
сока, принадлежность к 0(1) группе крови (в 1.5 чаще и тяжелее
болеют Я Б). г
Helicobacter pylori (Нр) признана ведущим фактором в развитии
ЯБЖ и ЯБДК (Нр обнаруживается в 99.9% случаев). Большую роль в
формировании ЯБ играют следующие факторы: психоэмоциональные
(психотравма, устойчивые сгрессы, конфликтные ситуации в семье и
школе), токсико-аллергические (частый и необоснованный прием
медикаментов, пищевая и лекарственная аллергия), вредные
привычки.
Патогенез. Патогенез ЯБ можно представить как нарушение
равновесия между агрессивными и защитными факторами. К
агрессивным факторам, действующим при ЯБ относятся Нр,
107
кислотно-пептический, гастродуоденальная дисмоторика. Защитные
факторы, предохраняющие эпителий от гибели, включают в себя
слизисто-бикарбонатный
барьер,
нормальную
регенерацию,
достаточное кровоснабжение, наличие в слизистой оболочке
иростагландинов. В патогенезе ЯБДК более существенно ослабление
факторов защиты.
Классификация язвенной болезни у детей (Каранов А. А. и
соавт. 1996 г.)
Локализация
Желудка:
• медиогастральная
• Пилороантральиан
Клиническая фаза и
эндоскопическая
стадия
Обострение
I - свежая язва
II — начало энителизации
12-перстной
кишки:
♦ Бульбарная
• Постбульбарная
Стихание
обострения
III — ■ заживление
язвы:
• Вез рубца
• Рубцово-язвенная
деформация
Желудка и 12перс гной
кишки
Ремиссия
Тяжесть
течения
Осложнения
Легкое
Средней
тяжести
Тяжелое
Кровотечение
Перфорация
Пенеграция
Стеноз
Перивискерит
Клиника. Жалобы ребенка, страдающего ЯБ, это, прежде всего,
боли, локализующиеся. в эпигастральной и пилородуоденальной
зонах. Боли могут иррадиировать за грудину, в область сердца,
правую поясничную область или поясничный отдел позвоночника.
Характерен мойнигановский ритм болей; «голод-боль-прием нишиоблегчение-голод-боль...». Из диспепсических расстройств самым
частым является изжога, что связано с сочетание ЯБ с рефлюксэзофагитом, может быть отрыжка, тошнота. Рвота, обычно
однократная, кислым содержимым, приносящая облегчение. У детей с
ЯБ чаще отмечается склонность к запорам.
При объективном обследовании отмечается болезненность при
пальпации живота в эпигастрии, пилородуодсналыюй зоне, кожная
гиперестезия. Глубокая пальпация выявляет мышечную защиту в
верхней половине живота и вызывает сопротивление ребенка.
Симптом Менделя является патогномоничным при ЯБ у детей.
108
Характерным
является
также
астеноневротический
синдром,
проявляющийся нарушением сна, эмоциональной лабильностью,
головной болыо и головокружениями,.
Особенностью ЯБ у детей в современных условиях стало ее
латентное течение: отсутствие болей в животе, диспепсических
явлений. Лишь изредка дети жалуются на тошноту, чувство быстрого
насыщения и тяжесть в животе. Первым клиническим проявлением в
этом случае является симптоматика язвенного кровотечения — рвота
«кофейной гущей», мелена, резкая слабость.
Диагноз. Диагноз ЯБ ставится на основании данных ЭГДС при
обнаружении язвенною дефекта в желудке или 12-перстной кишке.
Эндоскопически свежая язва (J стадия) выглядит как довольно
глубокий дефект слизистой оболочки, покрытый беловатым налетом
фибрина, окруженный воспалительным валом. Слизистая оболочка
других отделов желудка и 12-перстной кишки также имеет признаки
активного воспаления. На фоне эпителизации (II стадия) уменьшается
гиперемия слизистой оболочки, сглаживается отек вокруг язвы. Края
ее уплотняются и надвигается к центру, уменьшая размеры и
глубину. Дно дефекта начинает очищаться от фибрина, язва может
иметь красно-белый вид. При заживлении (III стадия) на месте
дефекта сначала определяется красный рубец с деформацией или без.
Однако признаки сопутствующего воспалительного процесса
сохраняются 2-3 месяца, после чего рубеи на месте язвы становится
белым. Срок заживления язвы желудка у детей в среднем 23 дня. язвы
12-перстной кишки 28 дней. Если проводится рентгенологическое
исследование с барием, то типичным рентгенологическим признаком
язвы является обнаружение ниши - затек контраста вглубь стенки
органа.
Исследование па Нр входит и обязательную схему исследования
больною с ЯБ и обнаруживается у абсолютного большинства
пациентов.
При рН-мстрии желудка выявляется значительное повышение
его кислотообразующей функции.
Осложнения. Самое частое осложнение ЯБ у детей это
кровотечение. Проявляется рвотой «кофейной гущей», черным
дегтеобразным стулом (наблюдается после потери более 60 мл крови).
При большой кровопотере появляются слабость, тошнота, бледность,
тахикардия, холодный липкий пот, падение АД, головокружение,
иногда обморок. Характерно исчезновение болей (симптом Бергмана).
В крови снижается гемоглобин и гематокрит. Кровотечение может
быть скрытым, но в кале при этом определяется скрытая кровь.
Значительно реже возникает перфорация язвы, которая
проявляется внезапной «кинжальной» болью в эпигастрии, тошнотой,
доскообразным напряжением мышц передней брюшной стенки,
прогрессивным
ухудшением
состояния
больного.
При
109
рентгенографии в положении стоя можно обнаружить свободный газ
под диафрагмой.
Самое редкое осложнение ЯК у детей это иен стран и я язвы распространение язвы за пределы стенки желудка или 12-перстной
кишки в окружающие ткани и органы. Язвы 12-перстной кишки
обычно пенетрируют в головку поджелудочной железы, желчные
ну ги, печень, толстую кишку. Язвы желудка — в малый сальник и тело
поджелудочной железы. Клиника зависит от глубины проникновения
и поражения органа. Первый признак пснетрации - изменение
характера болей:
они усиливаются, становятся постоянными,
иррадиируют в спину и не снимаются антацидами: может быть
повышение температуры тела, в крови отмечается лейкоцитоз и
ускоренная
СОЭ.
При
рентгенологическом
обследовании
определяется дополнительная тень бария рядом с органом,
вовлеченным в процесс, иногда выявляется так называемая
шиловидная язва.
Стеноз привратника и 12-перстной кишки - хронически
развивающееся осложнение ЯБ Симптомы рубцового стеноза
формируются постепенно, характеризуются чувством переполнения,
раснирания желудка, тошнотой, отрыжкой, затем появляется рвота.
Больные теряют в весе, в эпигастрии может выявляться шум плеска.
Рентгенологические признаки:
высокая
сегментирующая
перистальтика, расширение желудка и замедление его опорожнения.
Дифференциальная диагностика. ЯБЖ или ЯБДК необходимо
дифференцировать е симптоматическими или острыми язвами
(стрессовыми, медикаментозными, эндокринными, на <]юне
панкреатита, цирроза печени), синдромом Золлингера-Эллисоиа,
обусловленным
гастриномой-гастримсекретирующей
опухолью
поджелудочной железы или 12-лерстной кишки. Синдром
Золлингера-Эллисона характеризуется непрерывным течением с
образованием язв в 12-перстной кишке, реже в желудке, склонных к
кровотечениям и перфорациям. Диагностическим критерием является
определение уровня гастрииа в крови, он повышается в 2-3 раза.
Кроме этого дифференциальный диагноз ЯБ следует проводить
с хроническим гастритом и всеми заболеваниями гастродуоденальной
области и желчевыводящей системы.
Лечение: Детям с ЯБ назначают постельный режим на 2-4
недели. Диетотерапия строится по принципу механического,
химического и термического шажения желудка. Стол №1 назначается
в период обост рения, в фазу ремиссии - стол.№5.
Медикаментозная терапия ЯБ проводится с учетом натогонеза,
в основе лечения используют воздействие на основные факторы
защиты и агрессии. Эта терапия называется базисной.
Препараты, снижающие агрессивное воздействие желудочного
сока:
НО
1. Антисекреторпые:
• Блокаторы Н-2 рецепторов (циметидии, ранитидин, зантак,
фамотидин);
• Селективные
блокаторы
М-1-холинорецепторов
(гастроцепин, пирензепин, гасфил);
• Блокаторы НК+-АТФ-азы - ингибиторы протоковой помпы
(омез, омепразол, лосек, осид).
2. Антацидные препараты: альмагель, фосфолюгель. маалокс,
гастал, гастрогель.
3. Препараты, усиливающие защиту слизистой оболочки:
• Пленкообразующие (де-нол, вентер, сукральфат, алсукрал,
депепсин,
• Простагландины
(цитотек,
мизоиростол, энпростил,
еайтотек).
Учитывая роль Нр в ульцерогенезе, важной задачей является
эрадикация Ир. Она проводится путем дополнения к базисной
терапии антибиотиков и метронидазола. 13 настоящее время
используют трех- или четырехкомпонентные схемы. Гак, например,
трехкомпонентная схема с использованием препаратов висмута:
• Де-нол 240 мг 2 раза в день, метронидазол 500 мг 2 раза в
день, амоксициллин J000 мг 2 раза в день.
Четырехкомпонентная схема:
• Дс-нол 240 мг, метронидазол 500 мг, амоксициллин 1000
мг, омепразол 20 мг — каждый препарат в данной дозе
применяется 2 раза в день в течение 7 дней.
Предложенные дозы назначаю т детям старше семи лет.
Согласно Маастрихтскому соглашению (1996 г) принята
следующая схема лечения ЯБДК, ассоциированной с Нр.
I этап эрадякации - 7 дней. Назначаются пилорид,
кларитромицин и мет ронидазол. >
1! этап - заживление. Назначают пилорид на 3 недели.
При наличии ДГР. ГЭР применяют блокаторы дофарецепторов: церукал, мотилиум. Спазмолитические препараты
используют в основном при спастических болях: но-шпа, папаверин.
Для
улучшения
процессов
регенерации
используют
«репаранты»: стимуляторы муцинообразования (алантон), пентоксил,
'
актовегин, облепиховое масло.
. При явлениях вегетоневроза назначают седативные травы,
транквилизаторы.
В комплексное лечение ЯБ включена физиотерапия.
Применяют электросон, транаир, КВЧ, электрофорез с бромом на
воротниковую зону и с новокаином на эпигастральную.
ill
Санаторно-курортное лечение Я Б показано только в период
ремиссии. Лечебные факторы: санаторно-курортный режим, лечебное
питание,
литьевой
(используются
минеральные
воды),
бальнеотерапия, озокеритотерапия, ЛФК и др.
Диспансерное наблюдение в I -й год после обострения - 4 раза,
ФГДС - 2 раза через б месяцев и в конце года наблюдения, Нр —
экспресс методом 1 раз в конце года; 2-й год - гастроэнтеролог 2 раза,
ФГДС 1 раз в конце года наблюдения, 3-й год и последующие педиатр 2 раза в год, ФГДС по показаниям.
Острый и хронический холецистит
Оегрый холецистит (ОХ) - острое воспаление желчного пузыря.
У детей встречается редко и составляет примерно 12% всех случаев
холецистита. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.
Этиология и патогенез. Главной причиной развития ОХ у
детей является инфекция, однако нельзя забывать и о нарушении
диеты, стрессах и гиподинамии. Возбуди телями - кишечная палочка,
стафилококк, стрептококк, клебсиелла, протей, вирусы, брюшно­
тифозная палочка, лямблии, могут проникать к желчные пути
энтерогенным, гематогенным и лимфогенным путями. Наиболее часто
у детей ОХ встречается при застое желчи в желчном пузыре, обычно
вызванном аномалиями развития желчевыводящих путей.
Классификация. Выделяют острый холецистит:
• Катаральный
• Флегмонозный
• Гангренозный.
Клиническая картина. Воль, диспепсические расстройства и
интоксикация являются проявленими ОХ. Болевой синдром
появляется внезапно ночыо и выражается в схваткообразных болях в
правой половине или по всему животу, приступ длится от нескольких
минут до нескольких часов. Боли усиливаются в положении на правом
боку. Редко, но возможна иррадиация болей в спину, правое плечо,
лопатку, ключицу и конечности. Примерно у 50% детей наблюдается
рвота, тошнота, значительно реже запоры. Проявления интоксикации
представлены, как правило, повышением температуры тела до
фебрильной, ознобом. Кожа бледная, влажная, слизистые оболочки
рта и губ сухие и яркие, язык обложен, головная боль, тахикардия. В
редких случаях описаны мениигеальныс симптомы, судороги и
обмороки.
При осмотре живота отмечается отставание верхних отделов
при дыхании, метеоризм. Желтуха при ОХ возникает примерно у 50%
больных вследствие обструкции общего желчного протока. При
112
пальпации живота выявляют ригидность мышц передней брюшной
стенки справа, больше вверху и в подреберье, положительные
пузырные симптомы - Менделя, Ортнера, Мерфи, Ксра, френикуссимптома а также и симптом Щсткина-Блюмберга.
В периферической крови у больных с ОХ выявляют лейкоцитоз
с нейтрофилезом и повышение СОЭ. Примерно у 30% детей
выявляются
симптомы
«инфекционной
почки»
в
виде
микрогематурии и микропротеинурии.
Диагноз ставят' на основании клинической картины (боль,
диспепсия, интоксикация), осмотра (положительные пузырные
симптомы), воспалительных изменений в периферической крови и
данных УЗИ (утолщение и неоднородность стенок желчного пузыря,
негомогенноегь содержимого его полости).
Дифференциальный
диагноз.
Острый
холецистит
дифференцируют от острого аппендицита, эпидемического гепатита,
инвагинации кишечника, перитонита, обострения хронического
холецистита, острого панкреатита, острого гастрита, пиелонефрита,
правосторонней крупозной пневмонии, абдоминального синдрома
болезни Шенлейн-Гепоха. Тяжесть клинической картины ОХ у детей
и трудности диагностики требуют динамического наблюдения
хирурга, желательна госпитализация в хирургическое обделение
стационара.
Лечение. Выбор терапии зависит от формы ОХ (катаральная,
флегмонозная и гангренозная).
Катаральный ОХ лечат консервативно. Постельный режим,
голод, обильное питье (чай с сахаром, морс, отвар шиповника,
минеральная вода), затем стол №5, естественные желчегонные
средства (яйца, фруктовые и овощные соки, растительное масло).
Антибактериальная терапия - ампиокс, цефуроксин, цефамезин,
эритромицин и др., назначается на 7-10 дней. Спазмолитические
(атропин, метацин, платифйллин), аналгезирующие (баралгин и др.)
препараты, инфузионную терапию, антиферментные препараты
(контрикал. гордокс и др.) назначают в зависимости от тяжести
течения заболевания.
Наблюдение за больным необходимо осуществлять педиатру и
детскому хирургу.
Прогноз. В большинстве случаев ОХ трансформируется в
хроническую форму, а у 30% детей излечивается полностью.
Хронический холецистит
Хронический холецистит (XX) - хроническое воспаление
стенок желчного пузыря. Чаще встречается как хронический
холециетохолангит и составляет примерно до 15% в структуре
детской гастроэнтерологии. Хронический холецистит практически
ИЗ
всегда является вторичным, развивающимся на фоне дисхолии,
дискинезии и врожденных аномалий желчевыводящей системы.
Этиология. Причина развития XX может быть инфекционной и
неинфекционной. Возбудителями инфекционного процесса могут быть
кишечная палочка, стафилококки, энтерококки, протей, тифозная и
паратифозная,
дизентерийная
палочки,
а
также
вирусы
эпидемического
гепатита,
аденовирусы
и
энтсровирусы.
Неинфекционпые причины XX связаны с заболеваниями желудка,
двенадцатиперстной кишки и билиарной системы, которые могут
привести к нарушению оттока желчи и гипомоторной лискинезии. К
неинфекционным факторам воспаления можно отнести аллергические
реакции, а также наличие паразитов (печеночная и кишечная двууст ки
и др.).
Патогена. XX. может быть калькулезным и некалъкулезным.
Калькулезный XX в педиатрии наблюдается крайне редко.
Выделяют три пути проникновения инфекции в желчный
пузырь:
• Восходящий - из кишечника через ductus choledochus,
• Лимфогенный,
• Гематогенный.
Последние два развиваются при наличии очагов хронической
инфекции.
Предрасполагающими факторами развития XX являются:
аномалии развития желчевыводяших путей, дискинезия по
гипомоторному типу, нарушение состава желчи и изменение ее
физико-химических свойств, кишечный дисбактериоз.
При катаральном воспалении поражается слизистая желчного
пузыря, а при распространенном процессе на всю стенку, в результате
чего
происходит
ее
склерозирование,
возникают
спайки,
иерихолецистит —что может способствовать развитию конкрементов.
Если говорить о калъкулезком холецистите, то для его
формирования необходим ы:
• гипомоторная дискинезия желчевыводящих путей и
пристеночный застой желчи,
• воспаление желчного пузыря
• изменение химических свойств желчи, как следствие
нарушения обмена веществ
У детей раннего возраста обнаруживают желтые пигментные
камни, в составе которых выявляют билирубин, холестерин и
немного кальция, у детей старшего возраста камни, как правило,
темного цвета, состоящие из кристаллов холестерина.
Клиника. Больные с XX чаще всего жалуются на
рецидивирующие боли в животе:
ноющие, тупые, давящие,
локализующиеся в правом подреберье, эпйгастрии и вокруг пупка,
114
иногда иррадиируют в правую лопатку. Провокацией болей может
быть прием холодной, жареной, жирной, острой пищи, газированных
налитков,
физическая
нагрузка,
стрессы,
интеркуррентные
заболевания. Чаще всего боль возникает через 20-30 минут после
приема пищи и длится около 2-3 часов. Иногда боль бывает
приступообразной, колющей и режущей.
Кроме болевого синдрома, у больных отмечается длительный
субфебрилитет,
слабость,
повышенная
утомляемость,
раздражительность, головные боли, тошнота, горечь ro pry,
пониженный аппетит, отрыжка, рвота, метеоризм, запор или,
наоборот, разжиженный стул. Развивается стойкий кишечный
дисбактериоз.
При объективном осмотре: кожа бледная, сухая, шелушение и
трещины губ, подкожные кровоизлияния, иногда отмечается
умеренная желтушность кожи и склер (следствия холестаза).
Выражены
симптомы
интоксикации,
тахи-или
брадикардия,
лабильный пульс, функциональный шум сердца, понижение АД. Язык
обложен белесовато-желтым налетом, иногда отечен с отпечатками
зубов по краям.
При пальпации живота отмечается умеренное увеличение
печени, положительные симптомы Кера, Ортнера, Мерфи, Менделя,
Георгиевского-Мюссе, болезненность в зоне Шоффара.
При калъкулезном холецистите, который у детей, как правило,
является осложнением холецистита на фоне полного благополучия
появляется сильная, острая боль в животе (желчная колика),
преимущественно в нравом подреберье с иррадиацией под правую
лопатку, плечо и поясницу, длящаяся от нескольких минут до 2-3
часов. Боль может сопровождаться тошнотой, рвотой, повышением
температуры тела, брадикардией, брадипноэ и коллапсом. При
закупорке желчного протока может быть обяурационная желтуха,
ахоличный стул.
Диагноз ставится на основании анамнеза: характерные
жалобы,
отягощенная
наследственность,
клиники
и
инструментальных исследований. Решающее значение в диагностике
принадлежит УЗИ желчевыводящих путей: стенки желчного пузыря
диффузно утолщены более 3 мм, уплотнены, слоистые, пузырь
деформирован, возможно сто уменьшение или увеличение,
нсгомогенность его полости.
В анализе крови в период обострения XX характерны
лейкоцитоз с нейтрофилезом, увеличенная СОЭ, а в период ремиссии
при длительном течении XX - лейкопения. В биохимическом анализе
крови в стадии обострения XX - диспротеинемия за счет увеличения
а( и Р - глобулинов, увеличение билирубина и повышение активности
щелочной фосфатазы. У части больных обнаруживаются изменения в
моче: микропротеинурия, микрогематурия и лейкоцитурия.
Дифференциальный диагноз XX проводят от других
заболеваний билиарной системы и гастродуоденальной области:
дуоденита, обострений хронического гастрита, гастродуоденита,
язвенной болезни желудка и 12-перетной кишки, панкреатита. Кроме
этого необходимо дифференцировать XX с острым аппендицитом,
неспецифическим мезаденитом, пиелонефритом, глистной инвазии,
абдоминального
синдрома,
болезни
Шеилсйн-Геноха,
неспсцифичсскоге язвенного колита.
Осложнения XX у детей бывают крайне редко. Однако при
хроническом течении холецистита рано или поздно поражается
желудок, 12-перстная кишка, нарушается ннешнесекреторная функция
поджелудочной железы, появляются функциональные изменения
печени. Холекистохолангит может привести к развитию очагового
гепатита, который при стихании воспаления в желчевыводящей
системе имеет тенденцию :< обратному развитию. У больных с XX
достаточно часто встречаются атопические дерматиты.
Лечение. Постельный режим назначается в период обострения
XX, но не надолго, чтобы не было застоя желчи.
Диета стол №5, дробное питание, ограничение экстрактивных
веществ, исключение жареных блюд, очень холодных напитков (из
холодильника)
и
мороженого,
приправ,
фибов,
свинины,
копченостей, консервов, свежей выпечки, кофе, какао.
В периоде обострения, особенно на фоне лихорадки,
назначают разгрузочные дни:
яблочные, арбузные, молочно­
творожные. Рекомендуется употребление продуктов, обладающих
липотрогшыми свойствами - творог, яичный белок, треска, дрожжи и
содержащие лецитин - гречневая каша, морковь, зеленый горошек,
яичный желток. В рацион включаются продукты, обладающие
желчегонным действием - овощи, фрукты, ягоды, растительное масло.
Количество потребляемой жидкости в сутки должно быть не менее
1.5-2.0 литров: чай, отвар шиповника, фруктовые соки, супы, молоко,
кефир, морс. Диета назначается на 3 года после обострения XX.
Медикаментозная терапия. С целью устранения болевого
синдрома назначают атропин, папаверин, но-шпу, экстраюг
белладонны, спазмолитин, баралгин, трамал. При иекупируюшимся
приступе желчной колики возможно применение промедола или
пантопона с атропином.
Антибиотики широкого спектра действия -- ампиокс,
гентамицин, цефалоспорины, при обострении XX назначают на 7-10
дней в сочетании с бактисубтилом и витаминами группы С, В, А. Из
химиопрепаратов ! используются никодин (обладает и желчегонным
действием), оксафеиамид, ф)уразолидон, циквалон. При тяжелом
обострении XX показана дезинтоксикационная терапия: внутривенное
введение глюкозы, солевых растворов, гемодеза.
116
Обязательным в лечении XX является назначение
желчегонных средств, которые условно делятся на 2 группы:
1. Холеретики - увеличивают секрецию желчи и
стимулируют образование желчных кислот.
2. Холекинстики - стимулируют желчевыделение.
В группу холеретиков входят:
Препараты, содержащие желчные кислоты:
• Аллохол, холаготум, холагол, холеизим, никодин,
циквалон
Препараты растительного происхождения:
• Кукурузные рыльца, шиповник. пижма
обыкновенная, ромашка, фламин, холосас.
Препараты, увеличивающие секрецию желчи за счет
водного компонента (гидрохолеритики):
• Салицилат натрия, минеральные воды, валериана и
Др.
Кхолинокинетикам относятся:
Препараты, повышающие тонус желчного пузыря
снижающие тонус желчных путей:
• Холецистокинин, яичные желтки, сульфат магния,
Препараты расслабляющие повышенный тонус желчных
путей:
• Атропин, платифиллин, холелитан, экстракт
белладонны, мстацин и др.
и
Обычно больным назначают желчегонные препараты обеих
групп. Для устранения холестаза применяются тюбажи по Г. С.
Демьянову.
Широко используется при лечении XX витаминотерапия
(А, С, РР, В], В2, Вб, Е), фитотерапия (сборы желчетонных трав), питье
минеральных вод с преобладанием гидрокарбонатов, сульфатов, CL,
Mg, Na, Са (Ессентуки 4, 17, 20, Смирновская, Славяновская,
Боржоми, Нафтуся и др.), физиотерапия и лечебная физкультура.
В случаях кальку лезиого XX. можно использовать
.медикаментозную терапию с применением литолитических средств
(урсофалыс, хелофальк, литофальк) при условии, что диаметр камня
не более 15 мм, камни плавающие, желчный пузырь способен
сокращаться, проходим пузырный проток. Возможно применение
ультразвуковой
литотрипсии
и
оперативное
лечение
холецистэктомия.
Прогноз. При XX можно добиться стойкой многолетней
ремиссии вплоть до полного выздоровления при правильном
117
наблюдении и лечении. Однако б тех случаях, когда XX
вызван
некоторыми
врожденными
аномалиями
развития
желчевыводящих путей или перенесенным вирусным гепатитом
полного выздоровления, как правило, не наступает. Рецидивы XX
могут приводить к развитию анатомических и функциональных
нарушений (так называемого утолщения стенки желчного пузыря,
появления пристеночного застоя, возможное образование камней).
диспансерном
Дисфункциональные расстройства билиарного тракта
Дисфункциональные расстройства билиарного тракта (ДРБТ) нарушение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку из-за
расстройства моторики желчевыводящих путей (ЖВГ1).
Этиология.
Основа
ДРБТ
нарушение
моторноэквакуационной функции желчного пузыря, протоков и сфинктеров.
Более распространена сейчас концепция, что дискинезия является
вторичной формой патологии и развивается в связи с уже
сформировавшимися заболсвани ями.
Выделяют
следующие
факторы
развития
ДРБТ:
иейрониркуляторная дисфункция различною генеза. хронические
воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, вирусный
гепатит,
неврозы, пищевая аллергия, атопический диатез,
конституциональные особенности ребенка и малоподвижный образ
жизни, паразитарные заболевания, особенно лямблиоз, хронические
очаги инфекции, эндокринные заболевания.
Патогенез. К расстройству моторики ЖВГ1 могут приводить
нарушения функционального состояния гспатонита (в связи, с чем
может развиться дисхолия - изменение состава желчи) и нарушение
неврогенной регуляции мышечной стенки желчного пузыря. На
общий тонус желчных путей, фатерова соска, гладкой мускулатуры
12-персной
кишки
существенное
влияние
оказывает
парасимпатический отдел центральной нервной системы (ЦНС).
Возбуждение naryca приводит к сокращению желчного пузыря и
расслаблению сфинктеров Люткенса, Одди, и 12-персной кишки.
Нарушения со стороны ЦНС, ослабление сс регулирующего действия
на вегетативные центры, гипоталамичеекий синдром влияют на
координацию
деятельности
желчевыводящей
системы.
Функциональные нарушения возникают в трех отделах - желчном
пузыре, пузырном сфинктере и фатерове соске. В норме сокращения
желчного пузыря, протоков и сфинктеров регулируются гормонами.
Кальцитонин и глюкагон тормозят сокращения желчного пузыря.
Гормоны гипофиза, гастрии, секретин и холецистокинин усиливают
сокращения желчного пузыря (секретин и холецистокинин
продуцируются слизистой оболочкой 12-персгной кишки). В
обеспечении моторно-эвакуационной функции желчного пузыря
существенное значение имеют гидродинамические факторы.
118
Нарушение содружественной моторики приводит к задержке
опорожнения желчи, повышает давление с растяжением путей,
усилению перистальтики для преодоления препятствия.
Клиника. ДРБТ могут наблюдаться в виде гипертонической,
гипотонической и смешанной форме.
При
гипертонической
форме
дети
жалуются
на
кратковременную приступообразную, колющую боль в правом
подреберье или правом боку. Иногда боль возникает через 30-40
минут после приема холодной пиши, может появиться после бега или
быстрой ходьбы. Редко иррадиирует в правую лопатку и плечо.
Для гипотонической формы ДРБТ характерно понижение
тонуса желчного пузыря, следствием чего может быть увеличение его
в объеме. Этой форме дискинезии сопутствует спазм сфинктеров,
проявляющийся тупыми болями в области правого подреберья или
вокруг пупка, чувством распирания в правом боку, часто возникают
через 1-1.5 часа после приема пиши, особенно жирной и сладкой.
Диспепсия
проявляется
в
снижении
аппетита,
тошноте,
непереносимости жирной пищи; реже возникает рвота (при
переедании, употреблении жирной и сладкой пищи), горечь но рту. В
окраске стула может отмечаться пестрота.
При осмотре обращает на себя внимание астенонсвротичсские
расстройства, чаще с преобладанием симпатическою отдела
вегетативной нервной системы. При пальпации живота отмечается
болезненность в правом подреберье, положительные симптомы
Мерфи, Кера, Ортиера, Гсоргиевского-Мюсси.
Диагноз ставится па основании результатов осмотра:
болезненность в правом подреберье, положительные «пузырные»
симптомы, состояния ЦНС, выявления возможных причин
возникновения ДРБТ (см. этиологию). Необходимо выявление очагов
хронической инфекции, исследование кала на яйца глистов и цисты
лямблий. Проведение УЗИ печени и желчного пузыря существенно
помогает уточнить характер дискинезии, наличие и степень
выраженности холестаза, аномалии развития желчевыводящих путей.
Лечение. В основу лечения больных с ДРБТ должен быть
положен системный, комплексный подход. Необходима санация
хронических очагов инфекции, противопаразитарная терапия, а также
нормализация защитных сил организма путем коррекции режима,
'питания, ликвидации гиповитаминоза и проявлений дисбактериоза
кишечника.
Восстановление функций желчеобразования и желчевыделения
путем нормализации двигательных нарушений и ликвидацией
холестаза.
Лечебное питание назначается детям на срок не менее года,
обычно назначается стол №5. Больным, страдающим ДРБТ но
гипертоническому типу, следует придерживаться диеты не
119
вызывающей
значительного
усиления
деятельности
желчевыделительной системы. Не следует употреблять продукты,
богатые грубой клетчаткой и способствующие метеоризму (ржаной
хлеб, горох, бобы), очень холодные блюда и напитки, они
способствуют спазму сфинктера Одди, желчного пузыря и других
отделов желчевыводяшей системы, что может спровоцировать
болевой приступ и усилить холестаз. При гипотонической ДРБ'Г
рекомендуются продукты, обладающие желчегонным эффектом:
сливочное и растительное масло, сливки, сметана, значительное
количество овощей, фруктов, черного хлеба.
Центральное место в фармакотерапии заболеваний желчного
пузыря и желчных ходов принадлежит препаратам, именуемым
желчегонными. По своим фармакодинамичсским свойствам они
подразделяются наЗ группы:
1. Холеретики:
• Содержащие желчь или желчные кислоты (хологон,
дехолин);
• Синтетические (никодин, адвестон);
• Извлеченные из лекарственных растений (хофитол,
кукурузные рыльца);
• Комбинированные препараты (аллохол, холензим).
2. Холинокинетики:
• Синтетические (магния сульфат, ксилит, сорби т);
• Извлеченные из лекарственных растений (брусники листья,
василька цветы, одуванчика корень, шиповника плоды);
• Комбинированные препараты (олиметин, холагол,
гепатобене)
Оказывают преимущественное влияние на выход желчи в
кишечник и уменьшают двигательную активность желчного пузыря и
уменьшают тоническое напряжение концевого аппарата общего
желчного протока.
3. Хопеспазмолитики:
• Синтетические (галидор, но-шпа, папаверин);
» Извлеченные из лекарственных растений (валерианы корень,
зверобоя трава, мяты листья, шалфея листья);
• Комбинированные препараты (никошпан, пиковсрин,
папазол);
. Холииолитики (атропина сульфат, беллоид, платифиллин).
Оказывают преимущественное влияние на выход желчи в
кишечник. Обладают спазмолитическим действием на внепечепочные
желчные сфинктеры.
Деление этих препаратов достаточно условно, так как
желчегонные средства, особенно растительного происхождения и
комбинированные, обладают и холсрстическим, и холекинетическим
действием.
13.0
Медикаментозная терапия назначается дифференцированно, в
зависимости ог формы ДРБТ.
При гипертоническом типе ДРБТ назначают:
1. Холеспазмолитики;
2. Седативные препараты;
3. Желчегонные средства со спазмолитическим эффектом;
ни кодин, оксафенамид;
4. Минеральные воды слабой минерализации: Славяновская,
Смирновская. Ессентуки №4, Марзан - в горячем или
подогретом виде 5-6 раз в день (на прием 5 мл/кг массы
тела);
5. Физиотерапия: электрофорез с новокаином на правое
подреберье, парафиновые аппликации, общие родоновые или
хвойные ванны (тепловые процедуры противопоказаны при
поражении печени, паразитарных заболеваниях);
6. Фитотерапия: сбор (цветы ромашки, мята перечная по 2
части, корень солодки, валерианы, трава пустырника, плоды
укропа-по 1 части).
При гипотоническом типе ДРБТ назначают:
1. Тонизирующие средства (экстракты элеутерококка, левзеи,
настойка женьшеня, аралии, китайского лимонника;
2. Витамины В|, Вб, В)2;
3. Желчегонные средства;
4. Минеральные воды высокой минерализации (Ессентуки
№13, Доволенская, Арзни - комнатной температуры или
слегка подогретые за 30-60 минут до еды);
5. Электрофорез с сульфатом магния на правое подреберье,
фарадизация ДЦТ, СМТ, гальванизация, соляные ванны,
тонизирующая ЛФК:
6. Фитотерапия (настои и отвары травы - кукурузные рыльца,
цветки бессмертника, листья крапивы, а также сок свеклы,
капусты, растительное масло, яичные желтки).
При дисхолии и внутри печеночном холестазс рекомендуется 1-2
раза в неделю проводить тюбажи с минеральной водой.
Лечение ДРБТ следует проводить до полной ликвидации
признаков холсстаза и дисхолии, добиваясь нормализации моторной
функции желчных путей и желчного пузыря.
Если клинические признаки имеют выраженный характер, то
рекомендуется 10-14 дневное лечение в стационаре, а затем в
условиях местного санатория.
Диспансеризация, оздоровительные мероприятия, наблюдение в
поликлинике не менее 2-х лет.
121
Панкреатит
Панкреатит
воспалительно-деструктивное
поражение
поджелудочной железы, связанное с активацией панкреатических
ферментов внутри самой железы и ферментативной токсемией.
Различают острый и хронический панкреатит.
Этиология мультифакториальная:
1. Инфекционные причины:
• выявлены некоторые вирусы, в том числе вирус
эпидемического паротита, Коксаки, цитомегаловирус, а
также вирусы гепатита А и В и ни А, ни В вирус.
• кроме того, прослежена связь между острым
панкреатитом и некоторыми бактериями, такими как
Mycoplasma, Legionella и Mycobacterium tuberculosis, а
также некоторыми паразитарными инфекциями, например
аскаридозом и клонорхозом.
• у пациентов, инфицированных вирусом СПИДа, частота
развития острого панкреатита выше, чем в общей
популяции. При этом чаще всего у этих пациентов острый
панкреатит развивается вследствие
инфицирования
Cryptococcus, Toxoplasma, Cryptosporidium и Mycobacterium
avium.
2. Токсические и медикаментозные поражения: действие
некоторых
лекарственных
препаратов
(кортикостероиды,
сульфаниламиды, цитостатики, фуросемид,
метронидазол,
нестероидные противовоспалительные препараты и др.) на
ацинариую ткань, приводящее к развитию
лекарственного
панкреатита, что становится более актуальным в последнее время в
связи с безрецептурным отпуском лекарств.
3. Желчекаменная болезнь - может вызвать окклюзию протоков
поджелудочной
железы
с
последующим
повышением
внутри протокового давления и развитием острого панкреатита.
4. Хронические
обострениями.
воспаления
желчных
путей
с
частыми
5. Определенную роль играют пищевые отравления, переедание,
злоупотребление бульонами, кофе, копченостями, сладостями.
6. Психические и физические травмы, при которых возможно
нарушение других органов и систем.
122
7.
К более редким причинам относятся гиперкальциемия,
холедохоцелс,
дивертикулы
периампулярпой
области
двенадцатиперстной кишки, спазм сфинктера Одни, болезнь Крона,
ишемия, яд скорпиона.
Патогенез
Действие указанных этиологических факторов приводит к
нарушению внутриклеточного образования и транспорта ферментов
поджелудочной железы, а также интраацинарной активации
проферментов гидролизами. Очевидно, что главным звеном в этой
цепи являются активация триггсиногена и превращение его в трипсин.
Высвобождение трипсина вызывает активацию кининов и системы
комплемента, которые, наряду с выделяющимися в кровеносное русло
токсинами, могут приводить к развитию тяжелых осложнений и
полиорган ной недостаточности. Нарушения микроциркуляции с
развитием ишемии, отеком, нарушением проницаемости клеточных
мембран, деструкции аиинарных клсток. В системный кровоток
выходят панкреатические ферменты и другие биологически акт ивные
вещества, в частности вазоактивные амины, что ведет к нарушениям
микроциркуляции вне поджелудочной железы и вызывает
повреждение других органов и систем. Накопление в ацинарных
клетках продуктов перекиеного окисления липидов, свободных
радикалов, вызывающих повреждение клеток и синтез белков острой
фазы. Дефект синтеза липостатина приводит к преципитации белка и
кальция,
обструкции
мелких
протоков
е
последующим
перидуктальным воспалением и фиброзом ткани поджелудочной
железы.
Клинические формы
1. Интерстициальный (отечно-серозный)
2. Деструктивный (панкреинекроз)
Клиника
ОП у детей проявляется обычно в форме интерстициального
панкреатита.
Боли а верхней половице живота, которые могут быть
приступообразными или постоянными ноющими. В трети случаев
боли носят опоясывающий характер. Длительность болей — от
нескольких часов до нескольких дней. Боли усиливаются в
положении на спине, несколько стихают при наклоне вперед или
положении па боку с поджатыми к животу нотами. Они чаще не
зависят от приема пищи, иногда появляются после обеда и
123
усиливаются к вечеру. Возникновение болей связано с повышением
давления в панкреатических протоках, растяжением , капсулы
поджелудочной железы и раздражением солнечного сплетения. При
пальпации
живота
характерна
болезненность
в
холедохопанкреатической
зоне
(треугольник
Щоффара),
эпигастральной области, левом подреберье. Часто положителен
симптом Кача (зона кожной гиперестезии в леном подреберье
соответственно иннервации VIII грудного сегмента слева), симптом
Мейо-Робсона (болевая точка в левом реберно-позвоночном углу).
Часто выявляется симптом "поворота", который позволяет
дифференцировать боли при заболеваниях поджелудочной железы от
болей, исходящих ог кишечника и желудка. Нарушение аппетита,
отрыжка, тошнота, метеоризм, повышенное слюноотделение.
Нередко бывает рвота. Характерными признаками являются
склонность к запорам, чередование запоров с поносом, снижение
массы тела, а также выраженные астеновегетатинные проявления.
Поскольку, как указывалось выше, клиническая симптоматика
острого панкреатита разнообразна и сходна с таковой при других
заболеваниях органов пищеварения, решающее значение в
постановке
диагноза
имеют
результаты
комплексного
функционального и инструментального методов исследования.
Тяжелые формы ОП (панкреанекроз) у детей встречаются редко.
Характерно: интенсивные упорные боли, гемодинамические
расстройства
шок,
коллапс.
Тяжелое
состояние,
тромбогеморрагические расстройства, температура чаще фебрильная,
пульс частый, слабого наполнения, гипотензия.
Осложнения
Местные осложнения острого панкреатита:
1. Скопление жидкости в сальниковой сумке встречается у 3050 % пациентов с тяжелыми формами острого панкреатита в течение
первых 4 недель заболевания. При этом отсутствует какая-либо явно
выраженная оболочка и в половине случаев жидкость рассасывается
самостоятельно в результате консервативной терапии.
2. Ложные кисты поджелудочной железы имеют плотную,
хорошо выраженную оболочку (стенку), состоящую из фиброзной
или грануляционной ткани. На развитие острых ложных кист
поджелудочной железы уходит, как правило, примерно 4 недель.
3. Абсцессы поджелудочной железы представляют собой
ограниченные
внутрибрюшпые
скопления
гноя,
обычно
локализующиеся внутри поджелудочной железы или рядом с ней. К
абсцессам поджелудочной железы относятся также нагноившиеся
ложные кисты. Абсцессы поджелудочной железы являются поздними
осложнениями острого панкреатита, возникающими не ранее 4-й
недели от начала заболевания; они нередко сопровождаются общими
124
симптомами гнойного заболевания. Некроз тканей либо отсутствует
совсем, либо незначителен. Этим абсцессы поджелудочной железы
отличаются от панкрсоиекроза. Данные отличия очень важны,
поскольку летальность при ланкрсоиекрозе приблизительно в 2 раза
выше, чем при абсцессах поджелудочной железы, и лечение при этих
заболеваниях также может быть различным.
Системные (общие) осложнения острого панкреатита:
Кроме местных осложнений при остром панкреатите могут
развиваться различные общие (системные) осложнения. При этом на
функцию
различных
органов
выраженный
эффект
дают
вазоактивные вещества, ферменты и гормоны, высвобождающиеся в
сосудистое русло. Гипотония, которая иногда может доводить до
коллапса, возникает вследствие значительных потерь жидкости в гак
называемое "третье пространство", периферической вазодилатации и,
возможно, угнетения функции левого желудочка. При лечении таких
пациентов
необходимо
обязательно
наладить
постоянный
мониторинг гемодинамических показателей, установив катетер в
центральной вене или в легочной артерии.
• Нарушение функции почек, возникающее вследствие
почечной гипоперфузии, может развиваться приблизительно в 25
% случаев. По данным некоторых авторов, летальность при этом
может достигать50%.
• Легочные осложнения могут варьировать от ранней
артериальной гипоксии, которая имеется более чем у половины
всех пациентов, до острого респираторного дистресс-синдрома
(ОРДС), который наблюдается приблизительно у 20 % пациентов с
тяжелыми формами острого панкреатита. Часто у детей с острым
панкреатитом
в
плевральной
полости.
обычно
слева,
накапливается выпот. Эта жидкость имеет экссудативный
характер и в ней определяется очень высокая концентрация
амилазы.
•
Желудочно-кишечные
кровотечения,
осложняющие
течение острого панкреатита, обычно возникают из хронической
язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, а также при
развитии геморрагического гастрита. Желудочно-кишечные
кровотечения могут возникать также в результате прорыва в
просвет
желудочно-кишечного
трата
ложных
кист
поджелудочной
железы,
а
также
вследствие
аррозии
воспалительными тканями поджелудочной железы крупного
сосуда. При этом кровь в просвет желудочно-кишечного тракта
поступает через проток поджелудочной железы.
Асцит при остром панкреатите характеризуется очень
125
высокой концентрацией амилазы в асцитической жидкости и
возникает либо и результате разрыва передней стенки
панкреатического протока, либо разрыва ложной кисты
поджелудочной железы. Лечат голодом и интенсивной
инфузионной терапией, включая парентеральное питание. При
отсутствии эффекта от консервативной терапии показано
оперативное лечение. Высокий терапевтический эффект дает
соматостатин или ого более длительно действующий аналог
октреотид.
• Метаболические осложнения острого панкреатита
включают
гипокальциемию,
возникающую
вследствие
сапонификации (омыления) солей кальция, гипоальбуминемию,
транзиторную гипергликемию и гипертриглицерндемию.
• Менее характерными осложнениями являются внезапно
возникающая слепота (вследствие развития ангиопатической
ретинопатии riypTiuepa-Purtschcr) и
• Кожная сыпь, напоминающая узловатую эритему.
Диагноз
Диагноз острого панкреатита чаще всего можно постави ть на
основании:
• Острого приступа болей в животе, сопровождающегося
повышением концентрации сывороточной амилазы и/или
сывороточной липазы в три раза. Сывороточная амилаза
является очень чувствительным маркером острого панкреатита в
течение первых нескольких часов после начала болей в животе. 13
более поздние сроки большее значение для диагностики острого
панкреатита приобретает сывороточная липаза. Гиперамилаземия
может возникать при заболеваниях слюнных желез, легких,
маточных (фаллопиевых) труб, желчного пузыря, тонкой кишки,
при наличии кист яичников, а также при метаболическом ацидозе.
Гиперамилаземия может наблюдаться также при некоторых
злокачественных новообразованиях, например при опухолях
поджелудочной железы, толстой кишки, легкого и яичников, а
также при тимоме, феохромоцитоме и множественной миеломе.
Сывороточный трипсин является более специфичным для
поджелудочной железы ферментом, чем липаза или амилаза,
однако его можно обнаружить только радиоиммунными методами,
кот орые не везде доступны. Коэффициент, представляющий собой
отношение клиренса амилазы в моче к клиренсу креатинина,
в диагностике острого панкреатита не имеет большого значения,
126
за исключением тех случаев, когда слишком малое значение этого
коэффициента свидетельствует о макроамилаземии.
• Компьютерная томография (КТ), особенно когда она
выполняется на фоне введения контрастных веществ болюсом,
является самым лучшим методом диагностики заболеваний
поджелудочной железы. На основании результатов компьютерной
томографии можно оценить степень поражения поджелудочной
железы, тяжесть воспаления, обнаружить некроз ткани железы или
другие осложнения, например развитие ложных кист или
абсцессов поджелудочной железы. Однако при панкреатите легкой
степени компьютерная томография может не обнаруживать
никаких изменений у 15-30 % пациентов.
•
Ультразвуковое
сканирование
является
наилучшим
методом для оценки состояния желчевыводящей системы. К
сожалению, газ, находящийся в кишке, не позволяет выполнить
качественное ультразвуковое сканирование поджелудочной
железы почти у 30 % пациен тов.
• Эндоскопическая
ретроградная
холангиопанкреато! рафия (ЭРХПГ) является хорошим методом
диагностики, но его следует применять только после того, как все
другие (неинвазивные) диагностические методы не выявили
причины развития панкреатита. ЭРХПГ позволяет обнаружить
патологию желчных и панкреатических протоков, например
желчные камни, холедохоцслс. а также небольшие опухоли
поджелудочной железы.
Лечение
Основными принципами печения следует считать:
• Индивидуальность схем лечения и гибкость терапии в
зависимости от клинико-биохимических показателей;
• Физиологическое щажение поджелудочной железы.
Диета. Панкреатическая диега N5n (протертая модификация
диеты 5 по Певзнеру). В тяжелых случаях исключается питание через
рог и назначается аспирация желудочною содержимого т.к. пиша и
кислое содержимое желудка стимулируют желудочную секрецию.
Нутритивная
поддержка
осуществляется
смесями
для
парентерального питания. В менее тяжелых случаях первые 1-3 дня
достаточно воздержаться от приема пищи. Затем разрешается
некрепкий несладкий чай с сухарями, компот из сухофруктов, белый
хлеб, молоко, галетное печенье, отвар шиповника. Постепенно диету
расширяют: вводят протертые каши, слизистые супы (без масла),
картофельное пюре, молочный кисель. С 5-7 дня разрешаются
овощные протертые супы (без капусты), овощное пюре (без капусты,
127
лука, свеклы), на 7-8 день - паровые фрикадельки и котлеты, отварная
рыба. Через 2-3 недели добавляются фруктовые и овощные токи
небольшими порциями в.дополнение к нище, а затем свежие овощи и
фрукты. Такая диега соблюдается в течение 1 -1.5 месяцев.
Синдромалыюе лечение:
!. Купирование болевого синдрома. Назначается парентеральное
введение:
• спазмолитиков: но-шпы, папаверина, галидора и др.
• анальгетиков (баралгин, анальгин, ацетоамииофен, трамадол
и другие),
• холинолитиков (платифиллин, метацин).
• наркотические анальгетики не назначают т.к. они могут
усиливать спазм сфинктера Одди и повышать давление в протоках
железы.
2.
Подавление
желудочной
секреции.
Необходимым
компонентом терапии является подавление кислотообразования в
желудке, так как соляная кислота стимулирует панкреатическую
секрецию. Применяют:
• блокаторы Ы2-гиетаминовых рецепторов - ранитидин,
фамотидин.
• блокаторы Н+ К+А'ГФ-азы (омепразол, лансопразол и др.).
• антациды - маалокс, рении, гастал, алмагель, др.). Куре
лечения антацидами продолжается 3-4 недели.
3. Уменьшение, ферментной интоксикации.
• Ингибиторы протеолиза (контрикал, гордокс, др.).
Использование антипротеаз в педиатрии целесообразно на начальных
этапах панкреатита, так как, подавляя трипсиновую и хининовую
активность,
они
предотвращают
формирование
системных
осложнений.
• Инфузионмая терапия: внутривенное введение глюкозосо.чевых растворов (5% глюкоза, 0,9% физиологический раствор) и
коллоидов (реополиглюкин, альбумин, плазма), в тяжелых случаях
плазмоферез или гсмосорбция.
4. Ингибиторы секреции поджелудочной железы.
•
Наиболее
эффективны
аналоги
эндогенного
соматостатина - ингибитора экзокринной и эндокринной функции
ПЖ: сандостатин 50- 500 мкг/мл октреотид 100 мкг/мл. Курс терапии
сандостатином 5-7 дней. Применение октреотида при остром и
хроническом панкреатите в фазу обострения дает возможность
быстро купировать боль и снизить ферментативную активность
5. Ферментная терапия.
128
Проводится препаратами, не содержащими желчь: панцитрат,
креон, ликреаза, мезим-форте. При остром панкреатите назначение
панкреатических
ферментов
способствует
созданию
режима
функционального покоя для поджелудочной железы. В период
ремиссии заместительная ферментная терапия направлена на
ликвидацию нарушений абсорбции жиров, белков и углеводов,
которые
наблюдаются
при
тяжелом
течении
панкреатита.
Панкреатические ферменты применяются во время еды: либо вся доза
непосредственно перед приемом пищи, либо в 2 приема (перед едой и
между первым и вторым блюдом). Панкреатические ферменты нельзя
назначать после еды. Ориентировочная доза определяется по
активности липазы в препарате. На прием нищи назначают 4000-8000
ME липазы детям 1-6 лет, 8000-12 000 детям 7-12 лет (Yakshc, 2003).
6. Антибактериальная терапия
Проводится
с
целью
профилактики
инфекционных
осложнений. Карбоиенемы (имипенем), хинолиновые препараты
(ципрофлоксацин,
офлоксацин),
цсфалоспорииы
(цефтриаксон,
цефотаксим). Аминогликозиды назначаются редко, т.к. мало
эффективны.
7.
Симптоматические средства назначаются при наличии
показаний:
• противорвотные препараты: зофран, ондасстрон.
• транквилизаторы,
• антидепрессанты.
• прокинетики назначаются при явлениях дуоденоетаза),едпочтение
отдаётся
домперидону,
как
селективному
препарату
с
минимальными побочными эффектами со стороны ЦНС).
8. Хирургическое лечение проводится при гнойных осложнениях,
развитии исевдокистм, сужении или обтурация холедоха, рубцовом
сужении в области фатерова соска, органическом дуоденостазс.
Лечение в период ремиссии:
1. Диета N5 в течение года и более. Ограничивают количество
животных жиров и соответственно увеличивают содержание
углеводов.
2. Фитотерапия: березовые листья, календула, цветы коровяка,
лабазника, семя льна, корень солодки, трава сушеницы, хвоща,
фиалки трехлистной.
3. С целью улучшения обменных процессов назначают
поливитамины, метилурацил.
4. Физиотерапия: электрофорез лидазы, никотиновой кислоты,
аппликации озокерита, грязелечение.
5. Санаторно-курортное лечение в Железноводскс, Ессентуках,
Трускавне, Моршинс, Липецке.
129
6. Минеральные воды низкой минерализации в теплом виде без газа
по 50-100 мл 5-6 раз в сутки между приемами пиши.
7. Лечение сопутствующих заболеваний органов пищеварения и
очагов инфекции.
Хронический панкреатит у детей
Хронический панкреатит (ХП) воспалительно-дегенеративное
заболевание поджелудочной железы, длящееся более 6 месяцев и
характеризующееся
развитием
фиброза
паренхимы
и
функциональной недостаточностью.
Наиболее значимые факторы играющие роль в этиологии ХП:
1. Перенесенный острый панкреатит
2.
Генетическая
предрасположенность
(достаточно
часто
выявляются случаи наследственного панкреатита с аутосомнодоминантным типом наследования).
3. Действие факторов механически повреждающих паренхиму тупая травма живота.
4. Муковисцедоз.
5. Инфекции — эпидемический паротит, исрсиниозная инфекция,
ветряная оспа, вирусный гепатит, вирусы Кокса ки. Mycoplasma.
6.
Обструктивные нарушения выводных протоков pancreas:
аномалии железы, общего желчного протока, патология 12перегной кишки, билиарной системы, гельминтозы.
7. Токсическое и медикаментозное воздействие - кортикостероиды,
сульфаниламиды, фуросемид, б-меркантопурин, азатиоприн и др.
цитостатики, фуросемид, эстрогены, тетрациклин, вальпроевая
кислота, пентамидин.
8. Другие причины (аллергия, болезни соединительной ткани,
гиперлипидсмия, гипсркальцисмия).
Особое меего среди причин XII занимают муковисцедоз,
синдром Шпахмана, изолированный дефицит панкреатических
ферментов и другие наследственные болезни, протекающие е
панкреатической недостаточностью.
Патогенез
Различают три основных патогенетических вариан та ХП
Обструктивиый вариант. Повышение давления в протоке
поджелудочной железы приводит к выделению секрета за пределы
протоков и повреждению ацинарных клеток pancreas. Вокруг
130
протоков
развивается
фиброзная
ткань,
мелкие
стенозируготся и образуются кисты и псевдокисты.
протоки
Иммунопатологический вариант. Продукты деструкции тканей
поджелудочной железы провоцируют аутоиммунные реакции, что
приводит к иммунопатологической деструкции ацинарных структур.
Клинически
это
проявляется
медленно
прогрессирующей
внешнссекреторной
и
внутрисекреторной
недостаточностью
(сахарным диабетом).
Дисмстаболический вариант. В результате обменных нарушений
накапливаются отложения белковых масс в протоках поджелудочной
железы, которые могут закупориваться белковыми1 пробками с
последующим фиброзом и стенозом протоков и образованием
псевдокисты (Е.А.Корниенко, Н.П.Шабалов, 1999). V
Классификация
Рабочая классификация хронического панкреатита у детей.
В соответствии с этой классификацией хронический панкреатит
обозначается следующими параметрами:
/. Происхождение:
• первичный и вторичный;
2. Течение заболевания:
• рецидивирующее, с постоянными болями и латентный;
3. Тяжесть заболевания:
• легкая, ереднетяжелая, тяжелая;
4. Функциональное состояние поджелудочной железы:
• внсшнесскреторная
функция:
гигюсекреторный,
гипсрсекрегорный,
обтурационный,
нормальный
тип
панкреатической секреции;
• внутрисекреторная функция:
гиперфункция, гипофункция
инсулярного аппарата;
• осложнения: ложная киста, панкрсолитиаз, сахарный диабет,
плеврит и т.д.;
Клиническая картина хронического панкреатита.
При фискальном исследовании у детей выявляются признаки
общей интоксикации. При значительной экзокриниой недостаточности
поджелудочной
железы
выражены
проявления
хронического
расстройства питания. У больных ХП может отмечаться
субфебрилитет, тахикардия, артериальная гипотензия.
Рецидивирующий ХГ1 характеризуется чередованием периодов
обострения и ремиссии. Обострение ХП соответствует по клинической
картине ОП, продолжается обычно 2-3 дня, реже до 7-8 дней. У детей
отмечается дефицит массы тела. Коль провоцируется нарушением
131
диеты, чаще приступообразная и носит опоясывающий характер. Боль
сопровождается нарушением аппетита, отрыжкой, тошнотой,
метеоризмом, бывает рвота. При пальпации живота отмечаегся
болезненность в треугольнике Шоффара, эпигастральной области,
левом подреберье, положительны симптом Кача, симптом МейоРобсона, симптом Грога (уменьшение толщины подкожной жировой!
складки слева в области проекции поджелудочной железы).
Характерными
признаками
в
легких
случаях
экзокринной
недостаточности поджелудочной железы являются учащение и
разжижение стула, а в копрограмме - стеатореей нейтральным жиром.
В тяжелых случаях - почти постоянной полифекалией, стул жирный,
блестящий, плохо смывается.
XII с постоянными болями характеризуется вялотекущим
воспалительным процессом и сопровождается астеновегетативным
синдромом, похуданием, возможен субфебрилитет. Боль несильная,
постоянная, продолжительностью от 2-3 педель до нескольких
месяцев. При пальпации живота - болезненность во всех точках
проекции поджелудочной железы. Отмечаются признаки нарастания
внешнесекреторной недостаточности.
Латентная форма ХП характеризуется отсутствием болей при
нарастании
симптомов
внешнесекреторной
панкреатической
недостаточности. При пальпации живота отмечаегся болезненность
поджелудочной железы.
Диагностика
Ранняя диагностика ХП невозможна без применения комплекса
лабораторно-инструментальных методик исследования, которые дают
возможность уточнить этиологию, определить стадию болезни,
морфологические особенности органа, состояние протоковой системы,
степень нарушений внешней и внутрисекреторной функции железы,
выявить осложнения, оценить состояние смежных органов
пищеварения и выбрать эффективную лечебную тактику.
I.
В оценке функционального состояния поджелудочной
железы большое значение придается определению ферментного
спектра крови и мочи. Наиболее распространено изучение активност и
амилазы, трипсина, его ингибитора, эластазы-1, липазы в сыворотке
крови, а также амилазы, липазы в моче, повышение содержания
которых признается одним из важных лабораторных признаков
обострения панкреатита. Амилаземии у здоровых детей - величина
постоянная, она не зависит от функционального состояния других
ферментопроду пирующих органов, поддерживается почечной и
внепочечной элиминацией фермента. Вследствие этого соотношение
активности амилазы крови и мочи тоже является постоянной
132
величиной. Определение амилазы в моче - достаточно информативный
и удобный скрининг-тест при заболеваниях поджелудочной железы.
Следует подчеркнуть, что длительно регистрируемое повышение
амилазы в моче при нормальном ее уровне в крови может
свидетельствовать об осложненном течении или наличии кисты
поджелудочной железы. Наиболее информативным диагностическим
тестом является исследование изоферментов амилазы, особенно при
нормальной общей амилазной активности. Основная ценность
определения изоферментов состоит в том, что увеличение содержания
панкреатической изоамилазы патогномонично для заболеваний
поджелудочной железы. Уровень активности эластазы-1 в крови
повышается раньше, чем другие панкреатические ферменты. Особенно
чувствительны радиоиммунный и иммуноферментный методы
определения этог о ф)срмента.
2.
Исследование внешнесекреторной функции поджелудочной
железы непрямыми методами:
• копроскопия - у больных ХП кал блестит, вязкий, матери часто
жалуются, что он прилипает к горшку. Микроскопически
определяется повышенное содержание нейтрального жира в кале.
• Рснтгенпленочный тест - метод определения активности
трипсина в кале. При нормальной протеолитической активности
кал, нанесенный па рентгеновскую пленку, вызывает на ее
поверхности появление пятен - «просветлений». Отсутствие на ее
поверхности пленки просветлений в низких разведения (1:20 и
меньше свидетельствует о панкреатической недостаточности).
« Иод-липоловый тест - принцип метода состоит в том, что при
приеме внутрь йодлипол, состоящий из жирового вещества (липола)
и йода, под действием панкреатической липазы превращается в
свободный йод, выделяющийся с мочой. При недостаточности
панкреатической липазы йод в моче не обнаруживается или
регистрируется только в разведении 1:2.
3.
ХП:
Инструментальные методы исследования диагностики
• ультразвуковое исследование ХП: выявляется диффузное или
локальное увеличение размеров железы, изменение эхоплотности
паренхимы в виде гинерэхогенности, возможно чередование
участков гинер- и гипоэхогенности, неровность контуров. MoiyT
выявляться кистозные образования.
• томография (компьютерная, магнитно-резонансная). Позволяет
выявить изменение размеров и структуры поджелудочной железы:
наличие кист, очагов некроза и обызвестления.
133
•
золотым
стандартом
поджелудочной
железы
панкреатохолангиография.
для
диагностики
заболеваний
является
эндоскопическая
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику ХП прежде всего следует
проводить с функциональными, транзиторными нарушениями
функции
поджелу-дочной
железы
(дисланкреатизмом)
и
интерстициальным
панкреатитом
возникающем
на
фоне
гастродуоденальной и гепатобилиарной лато-логии (реактивным
панкреатитом).
При проведении дифференциальной диагностики не следует
забывать о болезни Швахмана — врожденной гипоплазии
поджелудочной железы с липоматозом. Для этого заболевания
характерно постепенное жировое перерождение поджелудочной
железы без признаков воспаления, а так же явление
иммунодефицита, гематологические нарушения (нейтропсния,
тромбопения, анемия. К компетенции детских хирургов относятся
аномалии развития поджелудочной железы - кольцевидная
поджелудочная железа, гиперплазия поджелудочной железы, малая
поджелудочная железа, врожденные кисты и аномалии выводных
протоков pancreas.
Лечение
Лечение обострения ХП проводят аналогично лечению ОП. В
период субремиссии сохраняются требования функционал!,ного
щажения поджелудочной железы, что достигается соблюдением
строгой диеты, ограничением физической нагрузки. Назначают
препараты, улучшающие обменные процессы, липотропные:
Эссенциале — форте, Линостабил, Метионин, Липамид, Гапаскорбин.
Имеет значение нормализация кишечной флоры, с той целью
назначают Бкфидумбактерин, Лактобактерин, Нутролин В, Тревис,
Примадофилус и т.н. Продолжают приём панкреатических
ферментов. Следует избегать высоких доз ферментов в связи с
угнетением на этом фоне собственной функциональной активности
поджелудочной железы. Дозу подбирают до купирования
диспептических
расстройств
и
исчезновения
стеатореи,
распределяют соответственно количеству принимаемой пищи. При
отсутствии диспептических явлений переходят на прерывистый
приём ферментов с последующей их отменой. В период субрсмиссии
можно провести курс гипербарической оксигснации, показана
физиотерапия, направленная на ликвидацию воспалительных
изменений.
13-1
Широко используют фитотерапию:
березовые листья,
календула, цветки коровяка, лабазника, семя льна, корень солодки,
трава сушеницы, хвоща, фиалки трёхлистной. Эти растения
проявляют умеренный противогипоксический эффект и корригируют
напряженный энергетический обмен в поджелудочной железе.
В период ремиссии ХГ1 соблюдают щадящую диету, дети
освобождаются от спортивных тренировок, физкультуру проводят в
подготовительной группе.
Показаны лечебные воздействия, направленные на улучшение
обменных процессов в железе, стимулирующая терапия. С этой
целью используют поливитамины, Эуфиллин, Метилурацил, мумие,
физиотерапию, озокерит, грязи на область поджелудочной железы.
Показано
санаторно-курортное
лечение
в
санаториях
Железноводска, Ессентуков, Трускавна, Моршииа, Джермука,
назначают минеральные воды низкой минерализации в тёплом виде
без газа дробно по 50-100 мл 5-6 раз между приемами пищи.
На фоне проводимой терапии желательна отмена ферментных
препаратов, которую проводят под контролем копрограммы. При
упорно сохраняющихся
симптомах панкреатической
недостаточности заместительную терапию ферментами проводят
пожизненно в минимально достаточной дозе.
Важным условием стабилизаций процесса и профилактики
обострений является постоянное соблюдение щадящей диеты и
лечение сопутствующих заболеваний органов пищеварения.
Показании к хирургическому лечению при XII:
1. Киста поджелудочной железы;
2. Органический дуодсностаз;
3. Сужение или обтурация холедоха;
4. Рубцовое сужение в области фатероаа соска.
Ситуационные задачи и тесты с ответами и пояснениями для
самостоятельной подготовки
Задача 1.
Девочка 12 лет в течение последних 10 дней жалуется на
выраженные боли в эпигастрии и нилородуодснальной зоне. Боли
приступообразные, колющие, иррадиирующие в спину, поясницу и
правое плечо.
Данные анамнеза: известно, что ребенок страдает хроническим
гастродуоденитом с 10 лет, наблюдается и лечится в районной
поликлинике. За последние 6 месяцев стала раздражительной,
плаксивой, ухудшился сон, снизилась успеваемость л школе. Боли
возникают через 1-2 часа после еды, иногда голодные и ночные, после
135
приема пищи наступает облегчение. За последние 10 дней дважды
была рвота без примеси крови, которая принесла облегчение. Стул
регулярный, оформленный.
Известно, что девочка питается не регулярно, часто всухомятку,
аллергические
реакции
на
цитрусовые,
шоколад,
яйца.
Наследственность отягощена — у мамы и бабушки по линии матери
язвенная болезнь 12-перстной кишки. 2 недели назад у ребенка был
конфликт в школе.
Данные объективного исследования при поступлении.
Осмотр: рост 160 см, масса 45 кг. Кожа бледная, чистая. Язык «географический», обложен серовато-белым налетом. Тоны сердца
чистые, громкие, пульс 92 в минуту. В легких дыхание везикулярное,
хрипов нет. Число дыханий 24 в минуту. При глубокой пальпации
живота умеренный мышечный дефанс, положительный симптом
Менделя, болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной области,
точках Дежардена и Мейо-Робсона, зоне Губергрица. Стул не
изменен.
Половая формула: Р3, Ма3, Лх3, Ме<>.
Данные проведенного обследования:
• ЭГДС - слизистая пищевода розовая, кардия сомкнута. В
желудке мутная слизь; слизистая антрального отдела
желудка гпездно гиперемирована, отечна, на стенках
плоские выбухания. Слизистая луковицы отечна,
гиперемирована, на передней стенке рубец 0.6 см, на
задней - язвенный дефект 1.0x0.8 см округлой формы с
гиперемированным валиком, дно покрыто фибрином.
Взята биопсия.
• УЗИ органов брюшной полости: печень и желчный
. пузырь без патологии. В желудке натощак большое
количество
содержимого,
стенки
его
утолщены.
Поджелудочная железа: головка 21 мм (норма-18), тело 18
(норма-15), хвост 24 (норма-18), эхогенность ее снижена.
• Биопсийный тест на HP-инфекцию: положительный (-Н-).
Задание.
1. Поставьте диап юз.
2. Этиология заболевания.
3. Оцените картину УЗИ.
4. Назначьте лечение данной больной.
5. Какие отягощающие моменты можно выделить в течение
данного заболевания.
136
Задача 2.
Мальчик 12 лет поступил в отделение на обследование в связи с
ноющими болями в верхней половине живота после приема жаренной
и жирной пищи, снижением аппетита, тошнотой, повторной рвотой.
Данные анамнеза. С 5 лет находится на диспансерном учете у
аллерголога с диагнозом: пищевая аллергия, атопический дерматит. В
7 лет перенес гепатит Л. Со слов мамы ребенка, диету мальчик не
соблюдает. С 9 лет после обеда в школе и физической нагрузки часто
беспокоят ноющие боли опоясывающего характера в верхней
половине живота, продолжающиеся до2 часов и ослабевающие в
положении сидя с. наклоном туловища вперед. Боли сопровождаются
тошнотой, метеоризмом, сухостью слизистых полости рта и проходят
после приема но-шпы.
Данные объективного осмотра: Масса тела 28 кг, рост 132 см.
Мальчик астенического телосложения. Состояние средней тяжести.
Температура тела 36.8иС. Выражены суборбитальные тени. Кожа
чистая, бледная. Зев чистый, миндалины рыхлые, гипертрофированы.
Язык обложен. 13 легких везикулярное дыхание. ЧДД 20 в минуту.
Тоны сердца ритмичные, ясные, систолический шум на верхушке.
Живот мягкий, болезненный при пальпации в левом подреберье, зоне
Шоффара, положительные симптомы Кача, Мейо-Робсона. Ксрте.
Печень и селезенка не пальпируется. Стул кашицеобразный, без
патологических примесей с жирным блеском. Температура Зб.8°С.
Данные проведенного обследовании:
1. Биохимический анализ крови: общий белок 78 г/л, мочевина
5.2 ммоль/л, холестерин 3.4 ммоль/л, триглицериды 0.72
ммоль/л, р-липопротеиды 42 ммоль/л, билирубин прямой 3.8,
непрямой 12.8 мкмоль/л, амилаза 520 ЕД/л.
2. Копрограмма: значительное количество непереваренных
мышечных волокон, большое количество нейтрального жира.
3. УЗИ: гиперэхогеиноегь поджелудочной железы, чередование
гипер- и гипоэхогешшх участков, четкий контур,
расширение главного панкреатического протока.
Задание:
1. Поставить диагноз.
2. Какие исследования необходимы для уточнения диагноза?
3. Проведите дифференциальный диагноз.
4. План лечения.
5. Укажите прогноз заболевания.
Отпеты и пояснения к задаче 1.
137
1. Язвенная болезнь луковицы 12-перегной кишки, обострение,
средней степени тяжести, неосложненное течение, Нв+. Реактивный
панкреатит.
Анамнез; отягощенная наследственность, нарушение диеты,
пищевая аллергия, психо-эмоциональный стресс.
Болевой синдром: типичная локализация в эпигастрии и
пнлородуодснальной области, возникает после приема пищи через 1-2
часа, голодные и ночные боли; рвота, приносящая облегчение.
Объективно: умеренный мышечный дефане, болезненность в
эпигастрии и пилородуоденапьной области;
Данные ЭГДС: наличие язвенного дефекта, воспаление
слизистой оболочки желудка, 12-персгной кишки, типичный для
гастродуодснита и язвенной болезни;
Биопсийный тест на НВ-инфскцию ++.
Для реактивного панкреатита характерны: болезненность в
точке Дежардена, Мейо-Робсона, зоне Губергрииа и изменения при
УЗИ исследовании: увеличение головки, тела, хвоста поджелудочной
железы и снижение ее эхогенности.
2. НВ-инфскция,
• Наследственность,
• Пищевая аллергия,
• Хронический гастродуоденит,
• Сгресс
3. Признаки гастрита - (в желудке натощак большое
содержание жидкости, стенки его утолщены), признаки
реактивного панкреатита — (увеличение размеров
поджелудочной железы и снижение ее эхогенности).
4. При этом заболевании необходима комплексная терапия:
• Стол 1 на 4 недели (щадяшая слизистую оболочку желудка
и 12-перстной кишки),
• Антибактериальная терапия, учитывая наличие НВинфекции. Препаратами выбора являются амоксициллин,
кларитромииин; кроме этого назначаются мстронидазол,
Дс-Нол, к которым чувствителен ИВ.
• Для защиты слизистой оболочки желудка и 12-перстной
кишки
назначаются
антациды
(омез,
омспразол,
раиитидин),
• Учитывая наличие реактивного панкреатита необходимо
назначить ферменты: фсстал, мезим-форте, креон.
5. Пищевая аллергия, нарушение диеты, стресс (конфликт в
школе).
138
Ответы и пояснения к задаче 2.
1. Рецидивирующий хронический панкреатит, среднетяжелос
течение, период обострения. Диагноз выставлен на основании
жалоб при поступлении в отделение, данных анамнеза (на
учете у аллерголога с 5 лет с диагнозом: пищевая аллергия,
перенес гепатит А, не соблюдает диету. Данных объективного
осмотра: положительные симптомы Кача, Мейо-Робсона,
Керте, болезненность в зоне Шоффара, левом подреберье),
данных копрограммы, УЗИ. биохимии крови: амилаза 520
ЕД/л.
2.
• Кровь на иммуноглобулины - А, М, аутоантитела к тканевым
антигенам поджелудочной железы, к трипсину.
При иммунопатологических вариантах хронического
панкреатита повышается уровень lg А и М; антител к
трипсину, циркулирующих иммунных комплексов, так как
продукты деструкции ткани железы сами играют роль
аутоантител.
• Контроль уровня амилазы крови через 2-12 часов.
Отмечается нарастание пшерамилаземии, характерное для
обострения хронического панкреатита.
• Исследование панкреатической секреции (дуоденальное
зондирование) в дуоденальном содержимом.
При обострении хронического панкреатита снижается
экзокринная функция железы и, как следствие, содержание
ферментов в дуоденальном содержимом после стимуляции
остается тем же или возрастает незначительно.
• Компьютерная томография: позволяет выявить наличие кист,
очагов некроза, обызвествления, изменение структуры
железы.
/
• Общий анализ крови: незначительный лейкоцитоз, ускорение
СОЭ.
• Общий анализ мочи (уровень амилазы). Норма до 160 г/ч/л.
При обострении повышается в 2 и более раза.
3. Необходимо проводить с хроническим гастродуодснитом,
хроническим холециститом, хроническими заболеваниями
кишечника.
139
4.
• Стол №5. Щадящая диета с низким содержанием грубой
клетчатки и тщательной кулинарной обработкой.
• Панкреатические ферменты (панкреатин, панкурмен,
мезим-форте,
панцитрат).
Заместительная
терапия,
связанная с низкой активностью экзокринной функции
панкреатической железы.
• Липотропные препараты (липамид, липостабил, метионин,
тиокта!(ид, галаскорбин).
•
Нормализация
кишечной
флоры
(иормофлорины,
лактобактерин, биовсстин-лакто, трилакт). Как правило,
при хроническом панкреатите отмечается дисбактериоз
кишечника, способствующий
еще более низкой
переваривающей
активности
желудочно-кишечного
тракта.
• Фитотерапия. Вспомогательная терапия, направленная на
нормализацию функции желудочно-кишечного тракта
(желудка, 12-перстной кишки, тонкою кишечника, печени
и желчевыводящих путей).
5.
Зависит от тщательного
соблюдения диеты,
систематического противорсцидивного лечения (до 4 раз в
год), санаторно-курортного лечения.
Тесты
Дать один правильный ответ.
Тест 1. Фактор, способствующий развитию хронического
гастрита:
а) длительные перерывы в еде,
б) редкие мочеиспускания,
в) запоры,
г) жирная пища.
Правильный ответ: а) длительные перерывы в еде. Гииерсскрсция
желудочного сока с последующим химическим поражением
слизистой оболочки желудка.
Тест 2. О каком заболевании можно думать при наличие болей в
эпигастрии, возникающих через 20-30 минут после еды.
а) пиелонефрит,
б) холецистит,
в) хронический гастрит,
140
г) аппендицит.
Правильный отчет: в) хронический гастрит. Типичная локализация
и время возникновения болей.
Тест 3. Исследование, подтверждающие гастродуоденит:
а) кал на яйца глистов,
б) фиброгастродуодсиоскопия,
в) холецистография,
г) урография.
Правильный ответ: б) фиброгастродуоденоскопия. Только при
ЭГДС можно визуально увидеть повреждение слизистой желудка.
Тест 4. Какой препарат показан при хроническом эрозивном
гастродуодените:
а) преднизолон,
б) мочегонные,
в) Де-нол,
г) желчегонная терапия.
Правильный ответ: в) Де-Нол. Обладаем способностью
обволакивать слизистые оболочки, имеет антипептическую
активность и антимикробное свойство.
Тест 5. Какая рекомендация необходима при заболевании желчных
путей:
а) прием пищи каждые 3 часа,
б) протертая пища,
в) пища в отварном или паровом приготовлении,
г) любая кулинарная обработка.
Правильный ответ: в) пища в отварном или паровом приготовлении.
Для исключения возможности приема экстрактивных веществ.
Тест б. Необходимые лекарственные препараты при язвенной
болезни 12- перапной кишки:
а)тюбажи с минеральной водой,
б) аллохол,
в) Де-нол.
г) ферменты.
Правильный ответ: в) Де-нол. Обладает способностью обволакивать
слизистые оболочки, имеет антипептическую активность и
ai п и ми кробное свойство.
141
Укажите все правильные ответы
Тест 7. Основными причинами хронического панкреатита у детей
являются:
а) патология 12-перстной кишки и желчевыводящих путей.
б) бактериально-вирусные инфекции.
в) пищевая аллергия,
г) лекарственные препараты,
д) болезни соединительной ткани
Правильный ответ: а), б), в), г), д), так как вышеописанные причины
вызывают очаговые или деструктивные и дегенеративные
изменения ацинарной ткани, протоковой системы с
развитием функциональной недостаточности с последующим
снижением внешне- и внутрисекреторной функции.
Тест 8. Для болевого синдрома, специфичного для хронического
панкреатита являются:
а) приступообразные или ноющие боли, часто опоясывающего
характера в верхней половине живота после приема нищи и
физической нагрузки,
б) тупые распирающие боли в верхней половине живота, рвота,
метеоризм,
в) ноющие боли в околопупочной области, рвота после еды,
тошнота,
г) ночные ноющие боли в эпигастрии, изжога, метеоризм,
Правильный ответ: а)
9. Наиболее информативными методами диагностики
хронического панкреатита являются:
а) эзофагогастродуоденоскопия,
б) определение ферментного спектра крови и мочи,
в) копрологическое исследование и определение стеатореи,
г) холепиетография,
д) УЗИ органов брюшной полости
Тест
Правильный ответ: б), в), д).
б) характерно повышение активности амилазы, трипсина, липазы в
сыворотке крови; амилазы, липазы в моче.
в) повышается содержание нейтрального жира, непереваренных
мышечных волокон, фекальной эластазы-1
142
л) при УЗИ: неровность контура железы, повышение эхогениости
ткани
с
участками
типерэхогенности,
расширение
п анкреатического протока.
Тест 10. Принципы лечения больных с хроническим
панкреатитом.
а) диетотерапия,
б) ферменты,
в) гормоны,
г) спазмолитики,
д) антибиотики.
Правильный ответ: а), б), г), д).
а) лечебное питание - цель в снижении панкреатической и
желудочной секреции (стол 5 П), облегчение всасывания
пищевых ингредиентов, исключаются экстрактивные вещества и
сокогонные продукты (соки, фрукты, сырые овощи).
б) ферменты с целью заместительной терапии, ликвидация
нарушения абсорбции жиров, белков, углеводов.
г) снят], спазмы сфинктера Одди, снизить внутрипротоковос
давление, обеспечить пассаж панкреатического сока и желчи в
12-перстную кишку.
д) для предупреждения вторичного инфицирования, при угрозе
формирования кист, свищей.
143
ЭНДОКРИ нология
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Сахарный диабет - клинический синдром хронической
гипергликемии и глюкозурии, обусловленный абсолютной или
относительной инсулиновой недостаточностью.
Эпидемиологические исследования в разных странах
свидетельствуют об увеличении заболеваемости сахарным диабетом I
типа у детей, которые составляет от 7 до 40 на 100000 в год. Уровень
заболеваемости сахарным диабетом I типа значительно различается а
зависимости от принадлежности к определенной этнической группе,
географического расположения страны, климатических условий,
факторов окружающей среды, в частности, питания.
Пик заболеваемости приходится на ранний пубертат и у
девочек выявляется на 1-2 года раньше, чем у мальчиков, а к концу
пубертатною периода заболеваемость снижается для детей обоих
полов.
В Российской федерации зарегистрировано 15280 детей,
больных сахарным диабетом I типа. В Москве наблюдается около
1000 таких детей. За последние 20 лет происходит нарастание
заболеваемости сахарным диабетом в Москве, она составила 13.4 па
100000 населения.
Сахарный диабег 1 типа (СД1) - аутоиммунное заболевание у
генетически предрасположенных лиц, при котором длительно
текущий хронический лимфоцитарный иноулит приводит к
деструкции |1 -клеток с последующим развитием инсулиновой
недостаточности.
Несмотря на большое число исследований патогенез сахарного
диабета 1 тина остается во многом неясным.
Преобладает концепция о наличии пусковых механизмов
(вирусы, токсины), которые индуцируют аутоиммунные процессы,
детерминирующие поражение инеулинсекретирующих клеток.
СД1 является длительно скрыто текущим аутоиммунным
заболеванием, которое затем остро манифестирует. В его развитии
выделяют 6 стадий.
• I стадия - генетическая предрасположенность, которая
реализуется менее чем у половины генетически
идентичных близнецов.
• II стадия - гипотетический пусковой фактор.
• III стадия - активный аутоиммунный процесс.
• IV стадия - при выраженных иммунных нарушениях
отмечается снижение секреиии инсулина. При этом уровень
гликемии остается нормальным.
144
• V стадия - клиническая манифестация, которая
развивается после гибели 80-90% р-клеток.
• VI стадия полная деструкция р-клеток.
Для начала аутоиммунного процесса необходим внешний
инициирующий или провоцирующий фактор. В настоящее время
выделяют ряд наиболее вероятных факторов, принимающих участие в
запуске процессов разрушения островковых клеток.
Развитие сахарного диабета может быть спровоцировано
вирусной инфекцией у лиц с генетической предрасположенностью к
заболеванию. Среди «диабетогенных» вирусов выделены следующие:
вирусы Кбксаки В, эпидемического паротита, краснухи, кори,
цитомегалии и др. Участие вирусов в патогенезе сахарного диабета I
типа проявляется в виде острого цитолитического воздействия вируса
ка Р -клетку или персистенцией вируса, вызывающей различные
аутоиммунные процессы.
Ряд химических веществ (аллоксан, стрептозотоцин и др.)
непосредственно вызывают деструкцию р-клеток. Возможно,
протеины коровьего молока провоцируют' аутоиммунную реакцию
против островковых клеток.
Аутоангитела
к
различным
структурам
-клеток
рассматриваются иммунологические маркеры
-клеточной
деструкции, но не в качестве инициирующих этот процесс факторов.
В период манифестации сахарного диабета и задолго до нее у
больного обнаруживаются антитела к островковым клеткам, антитела
к инсулину, антитела к глютаматдекарбоксилазе. Скорость процесса
разрушения островков может быть разной.
Другим доказательством аутоиммунной природы сахарного
диабета I тина является сочетание с другими аутоиммунными
заболеваниями (тиреоидит Хошнмото, гипотиреоз, гипокортицизм) и
наличием антител к другим эндокринным органам.
Для развития сахарного диабета 1 типа необходимо наличие
генетической предрасположенности, что доказывается различной
степенью ассоциации с заболеванием некоторых областей генома
человека. Показано, что в Московской папуляции иа 80% развитие
сахарного
диабета
I
типа
зависит
от
наследственной
предрасположенности, а на 20% - от факторов внешней среды.
В геноме человека удалось идентифицировать два локуса,
связанные с предрасположенностью к развитию сахарного диабега I
типа. Это локус IDDM2, в котором расположен ген инсулина. Однако
ии один из HI.,А- антигенов ассоциирующих с СД1, не является его
абсолютным генетическим маркером.
Основное звено в патогенезе сахарного диабета - инсулиновая
недостаточность, что приводит к различным нарушениям обмена
вещест в. Инсулин обеспечивает транспорт через клеточные мембраны
145
глюкозы, аминокислот, калия, фосфорилирует глюкозу в клетке,
способствует синтезу гликогена в печени, откладывания жира в
жировых депо, подавляет процессы глкжонеогенеза.
При дефиците инсулина происходит резкое нарушение обмена
глюкозы, что ведет к избыточному накоплению ее в крови.
Гипергликемия приводит к гдюкозурии, гак как избыточное
количество глюкозы не может реабсорбироваться в канальцах почек.
Повышается относительная плотность мочи. Глюкозурия вызывает
молиурию в результате повышенного осмотического давления мочи.
Высокая гликемия и нолиурия обусловливают жажду у больного.
Идет распад жира до неэстерофицированных жирных кислот,
наступает жировая инфильтрация печени, образуется большое
количество кетоновых тел, которые начинают выделяться с
выдыхаемым воздухом и мочой. Повышенный распад белков
увеличивает количество недоокисленных продуктов распада.
Развивается ацидоз, снижается щелочной резерв крови.
Дефицит инсулина ведет к усиленному образованию в печени
p-липопротеидов, что в совокупности с гиперхолестеринсмией,
гиперглицеридемией способствует раннему развитию атеросклероза.
Мукополисахариды,- находящиеся в сыворотке крови, могут выпадать
межэндотелиальное пространство, в базальные мембраны и
црекапиллярные структуры и в дальнейшем гиалинизироваться. Эго
способствует прогрессированию диабетической микроангиопатии и
развитию тяжелых изменений сосудов глазного дна. почек, сердца,
печени и других органов.
Декомпенсация диабетического процесса с явлениями кстоза и
ацидоза угнетают состояние иммунной системы; обусловливая
развитие вторичной инфекции у больных.
Классификация сахарного диабета у детей (см. табл..)
Сахарный диабет встречается в любом возрасте. Пик
заболеваемости приходится на возраст' 4-6 лет и 10-] 4 лет. В
последние годы появилась тенденция к «омоложению» сахарного
диабета. Участились случаи заболеваемости СД 1 типа у
новорожденных детей и детей до одного года жизни.
Сахарный диабет у детей, как правило, развивается бурно;
болезнь быстро прогрессирует, диагностика нередко оказывается
несвоевременной и больной поступает в состоянии диабетической
комы.
146
147
Наиболее ранними
являются'.
• полидипсия.
и
частыми
симптомами
болезни
• полиурия,
• полифагия,
• похудание.
Степень выраженности полиурии может быть различной.
Количество выделенной мочи достигает 4-5 литров. Моча бесцветная,
с высоким удельным весом. Родители обращают внимание на
появление ночного, а иногда и дневного недержания мочи.
Выраженная сухость во рту заставляет ребенка вставать иочыо и пить
воду.
В начале заболевания аппетит повышается, так как клетка
голодает из-за дефицита глюкозы в ней. Но при этом прогрессивно
теряет в массе. В прекоматозном состоянии аппетит снижается.
При выраженной полиурии постоянным симптомом является
сухость кожи и слизистых оболочек рта.
Спутником медленно текущего сахарного диабета являются
такие заболевания, как фурункулез, пиодермия, стоматиты,
вульвиты, баяаниты, пиелонефриты. Одни из них - фурункулез,
стоматиты, пиодермии - являются следствием сниженной
реактивности организма, другие - вульвовагиниты, баланит вызываются зудом слизистых гениталий, обусловленным постоянным
выделением сахара с мочой, и последующей активизацией эндогенной
инфекции. Отложение сахара на белье в виде жестких пятен
(«крахмальные»), или мелкие пятна на полу после попадания мочи
требует исследования мочи на сахар.
У некоторых детей в начальных периодах болезни может
выявиться ранний гипогликемический синдром (резкая слабость,
бледность, потливость, головокружение, тремор конечностей), как
следствие неадекватно большого выброса инсулина в ответ на
пищевую гипергликемию при дисфункции инсулярного аппарата.
При поздней диагностике сахарного диабета может развиться
острый кетоацидоз. Он характеризуется появлением жалоб на боли в
животе, пояснице, сердце, за. грудиной, резким ухудшением
состояния, нарастания симптомов СД, появлением диспепсических
расстройств и запахом ацетона в выдыхаемом воздухе. Это состояние
требует срочных терапевтических мероприятий.
Подтверждает диагноз сахарного диабета исследование
сахара крови, уровень которого натощак составляет либо 7.0 ммоль/л
и выше, либо через 2 часа после нагрузки глюкозой -11.1 ммоль/л и
выше. В моче обнаруживается сахар до 2-8%, относительная
плотность ее высокая; при кстозе - гипергликемия и ацетокетонурия,
148
метаболический ацидоз, а также нарастание в сыворотке крови уровня
пировиноградиой и молочной кислот, холестерина, р-липонротеидов.
В последние тоды в диагностике сахарного диабета у детей и для
контроля уровня глюкозы в крови стали широко использовать такой
показатель, как уровень гликированного гемоглобина (Нв А 1с),
который в норме составляет 4-6% от общего гемоглобина. У больных
сахарным диабетом он повышен в 2-3 раза.
Течение сахарного диабета у большинства детей имеет
прогрессирующий характер, гак как современными методами лечения
не возможно остановить разрушение -клеток. Лишь у небольшой
части детей в дебюте заболевания наблюдается ремиссия или, так
называемый, «медовый месяц». Он характеризуется улучшением
состояния и эндогенной секрецией инсулина. Потребность в инсулине
составляет менее 0.3 ед/кг массы тела. У детей раннего возраста
заболевание отличается крайней нестабильностью, склонностью к
кстозу.
Обострение сахарного диабета провоцируют сопутствующие
заболевания (инфекционные, физические и психические травмы).
Удлинение срока заболевания увеличивает количество специфических
осложнений.
Дифференциальный
диагноз
следует
проводить
с
заболеваниями, протекающими с полидипсией и полиурией. Жажда
при нссахарном мочеизнурении очень велика, а полиурия достигает- 810 литров. В случае ограничения жидкости у больных быстро
ухудшается состояние, повышается температура, появляются
неврологические расстройства. Удельный вес мочи очень низкий. При
хроническом
пиелонефрите
полиурия
умеренная,
в
моче
обнаруживается белок и лейкоциты. Сахар крови нормальный. При
почечной глюкозурии, которая протекает без симптомов сахарного
диабета и нормальной гликемией, следует думать о тубулонатии или
транзиторной глюкозури и.
Состояние острого кетоацидоза, который возник впервые,
следует дифференцировать от осцюго аппендицита, холецистита,
панкреатита, перитонита, острой пневмонии, ангины, острого
респираторного вирусного заболепания, менингита, энцефалита. В
этих случаях необходимо тщательно собирать анамнез. При
подозрении на сахарный диабет решающее значение имеет срочного
определение сахара в крови н моче.
Осложнения сахарного диабета встречаются часто и связаны
с поражением сосудов. Сроки появления осложнений зависят от
степени компенсации заболевания. Гипергликемия со временем
приводит к структурным изменениям базальных мембран сосудистой
стенки, что вызывает поражение глаз, почек, суставов, желудочнокишечного тракта, печени, сердца и других органов. У некоторых
больных развиваются диабетическая катаракта, линоидный некробиоз
149
кожи, синдром Мориака и Нобекура (половой и физический
инфантилизм,
гепатомегалия,
склонность
к
кетозу
и
гииогликемическим состояниям). В остром периоде диабета
резистентность организма снижается, что способствует развитию
пиелонефрита, вульвовагинита, балапита, стоматита, гнойничковой
инфекции кожи.
Лечение.
Ребенок с впервые выявленным сахарным диабетом нуждается
в стационарном лечении. В последующем госпитализация проводится
при обострении заболевания, не поддающегося коррекции в
амбулаторных условиях. Лечение включает в себя диетотерапию,
инсулинотерапию, назначение липотропных средств, витаминов,
организацию гигиенического режима, поддержание достаточной
физической активности, обучение больных контролю за своим
состоянием, а членов их семей — необходимой помощи больным.
Диета больных сахарным диабетом должна приближаться к
физиологической по энергоемкости и соотношению основных
пищевых ингредиентов. В остром периоде ограничивают жиры,
учитывая склонность больных к кетозу и жировой инфильтрации
печени. Продукты, содержащие легко усвояемые углеводы,
исключаются. Содержание белков соответствует физиологической
норме. Пищу принимают до 6 раз в сутки через 15-30 минут после
введения инсулина.
Инсулинотерапия.
У большинства детей, больных сахарным диабетом, поражение
Р-клеток
поджелудочной
железы
приводит
к
абсолютной
инсулиновой недостаточности. В стационаре подбирают нужную дозу
инсулина. В детской практике используются человеческие инсулины,
которые практически не оказывают побочного действия в связи с
высокой степенью очистки от балластных веществ. К препаратам
ультракороткого действия относятся НовоРанид и Хумалог: начало
действия 0-15 минут, пик действия 1-3 часа, время действия 3-5 часов;
короткого действия - Актрапид ИМ, Хумулин регуляр, Инеуман
рапид: начало 0.5-1 час, пик 1-3 часа, время действия 6-8 часов. К
препаратам со средней продолжительностью действия — Пратафан
ИМ, Хумулин НИХ, инеуман базал: начало 1-2 часа, пик 4-12 часов,
время действия 11-24 часа.
Начинают инсулинотерапию с введения инсулина короткого
действия. Первая доза инсулина зависит от возраста ребенка и
степени гипергликемии и составляет 0.5-1.0 ед у детей первых лет
жизни до 2-4 ед у школьников. Дальнейшая доза инсулина изменяется
в зависимости от динамики уровня сахара в крови.
Инсулин вводится подкожно. Существуют разные схемы
введения
инсулина.
Наибольшее
распространение
получила
интенсифицированная (или базисно-болюсная) схема, которая
150
.заключается во введении короткого инсулина перед каждым
основным приемом пищи и пролонгированного инсулина 1-2 раза.
Такая схема позволяет, в определенной мере, приблизиться к
физиологической секреции инсулина у здоровых. Лечение инсулином
должно проводиться под постоянным контролем уровня сахара крови.
В настоящее время эта проблема решается в домашних условиях с
помощью индивидуальных глюкометров.
Суточную дозу инсулина можно считать адекватной, если
заболевание под се влиянием переходит в фазу компенсации.
Инсулин вводят в разные участки тела (плечи, бедра, ягодицы,
живот, под лопатки). В начале для введения инсулина используются
одноразовые инсулиновые шприцы, затем переходят на специальные
шприцы-ручки (Ново-Псн и др.).
Критерии эффективности иисупинотерапии определяются
следующими показателями:
• Уровень глюкозы натощак - 4.0-7.0 ммоль/л,
• Уровень глюкозы после приема пищи - 5.0-11.0 ммоль/л,
• Содержание НвА Iс менее 7.6%,
• Отсутствие тяжелых гипогликемий.
Спутником сахарного диабета является гипогликемия. Она
обусловлена снижением уровня глюкозы в крови.
Важным фактором, повышающим качество жизни больных
сахарным диабетом, являются приобретенные детьми и членами их
семей навыков, которые облегчили бы процесс адаптации в новых для
них условиях. Дети, в семьях которых приняли как норму постулат
«диабет-образ жизни», имеют лучшую компенсацию и реже
госпитализируются. В настоящее время в специализированных
стационарах и диспансерах функционируют «школы диабета»,
действующие в рамках программ реабилитации.
Дети с сахарным диабетом должны находится иод постоянным
наблюдением эндокринолога с целью коррекции лечения. Me менее I
раза в год необходимо обследование окулиста, невропатолога и
других специалистов. Ежеквартально следует делать анализы мочи,
крови, исследовать гдикированный гемоглобин.
ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА ПРИ
САХАРНОМ ДИАБЕТЕ У ДЕТЕЙ.
К ургентным состояниям при сахарном диабете относят:
« диабетический кетоацидоз,
• диабетическую и гипогликемическую комы.
Это связано с абсолютной недостаточностью инсулина,
лабильностью течения заболевания, с частыми эпизодами кетоацилоза,
гипогликемиями.
15!
Диагностика сахарного диабета производится, как правило, уже
на стадии грубых метаболических расстройств, когда аутоиммунным
процессом поражается более 80% панкреатических островков. Среди
ранних симптомов болезни чаще отмечается:
• полидипсия,
• полиурия,
• похудение за короткое время, несмотря на хороший
аппетит,
• поллакиурия.
• У детей раннего возраста развивается энурез.
•
У
части
больных
заболевание
манифестирует
рецидивирующей инфекцией на слизистых и коже (баланит,
вульвит, пиодермит), при исследованиях обнаруживают
повышение сахара крови, а в моче - пнокозурию и высокую
относи тельную плотность.
На
этом
этапе
развития
или
течение
заболевания
госпитализируется около 20% детей с сахарным диабетом.
В большинстве случаев сахарный диабет у детей развивается
остро, быстро прогрессируют метаболические нарушения, и у больных
наступает состояние диабетической и гипогликемической комы на
разных этапах её развития.
Диабетический острый кетоацидоз провоцируется различными
факторами: если начало сахарного диабета — то поздней
обращаемостью родителей к врачу, отсутствием достаточных
врачебных знаний, а соответственно адекватной помогай больному, У
больных сахарным диабетом - это недостаточная доза инсулина,
избыточное потребление углеводов, неадекватное распределение в
течение суток, нарушение схемы введения инсулина, повышенная
потребность в инсулине при различных заболеваниях, травмах,
эмоциональных стрессах, отказ от лечения инсулином.
Патогенез острого диабетического кстоацидоза обусловлен
абсолютным
дефицитом
инсулина,
который
способствует
накоплению в крови избыточного количества глюкозы при снижении
её в клетках. При этом организм испытывает энергетическое
голодание, последнее обстоятельство способствует активизации
контринсулярных гормонов (глюкогон, АКТГ, СТГ, кортизол,
тиреоидиые гормоны, катехоламины в норме). Недостаточность
инсулина блокирует поглощение глюкозы мышечными и жировыми
тканями. Нарушение жирового обмена, вызванное инсулиновой
недостаточностью, способствует наводнению общих липидов,
триглицеридов, холестерина, фосфолипидов, иеэсгсрифицировапных
жирных кислот. Последние поступают в печень, где становятся
субстратами избыточного синтеза кетоновых тел. С другой стороны
при инсулиновой недостаточности повышается образование в печени
152
ацетил -СоА, который не может быть утилизирован до углекислого
газа и воды. Печеночные клетки в этих условиях превращают его в
кетоновые тела, уровень которых у больных сахарным диабетом
повышается в 8 - 10 раз. Скорость образования последних значительно
превышает величину утилизации.
Следствием инсулиновой недостаточности является также
интенсивный распад белка с увеличением поступления в кровь
гликогенных аминокислот (лейцин, изолейцин), что усиливает
гликемию в крови.
Осмотическое давление крови повышается и при повышении
почечного порога, глюкоза вместе с водой выделяется. Развивается
полиурия е последующей полидипсией. Если больной недостаточно
потребляет жидкость, то быстро происходит обезвоживание
организма, сгущение крови увеличивае т её вязкость.
Характерные изменения происходят в электролитном балансе
больных. Снижается переход К из крови через клеточную мембрану и,
наоборот, повышается транспорт К из клетки во внеклеточное
пространство. Его избыточное количество выделяется с мочой. Этому
также способствуют повышенная продукция катехоламинов и
альдостерона. В результате полиурии теряются и другие электролиты:
Na\ С Г, Са" \ Р\ Mg" .
Глубокие нарушения метаболитических процессов при остром
диабетическом кетоацидозе могут приводить к угрожающим жизни
больного осложнениям диабетической комы.
В подавляющем количестве случаев у детей встречается
кегоацндотическая кома. Чаще она развивается в течение нескольких
дней, но при развитии острых инфекционных заболеваниях
формируется за несколько часов. В основе нарушения функции ЦНС
лежат постепенные изменения
в клетках головного мозга.
Нарушается усвоение глюкозы, а
это
равносильно кислородному
голоданию этих клеток, нарушается циркуляция крови в капиллярах.
Свою
лепту
вносят
электролитные
изменения,
ацидоз,
обезвоживание.
Изменяется
сознание
больного.
Начальные
признаки
нарушения сознания проявляются в виде нарастающей вялости,
сонливости, апатии, дети становятся безучастными к окружающему,
дезориентированы во времени
и пространстве. Кожные и
сухожильные рефлексы снижены, появляется рвота, боли в животе.
На втором этапе нарастает- расстройство сознания. Больной
находится в сопоре, но его можно разбудить и ребёнок может
ответить на несложные вопросы; Резко выражена адинамия.
Просыпаясь, больной просит пить. Кожные покровы сухие,
холодные на ощупь, Шелушение на ладонях и подошвах, а также на
других участках кожи. Тургор и потоотделение снижены. У детей
можно отметить характерный
диабетический румянец,
153
располагающийся на шеках, на лбу, на подбородке. В области
верхних век. Слизистые ротовой полости и губы обычно ярко красного цвета, губы сухие, потрескавшиеся, в углах рта - заеды.
Язык сухой, яркий, темно — вишнёвого цвета (так называемый
"ветчинный"). На слизистых рта иногда развивается стоматит,
молочница. Черты лица заострены, глаза запавшие, под глазами
тёмные круги.
С нарушением сознания наступает развитие комы: состояние
больного крайне тяжёлое, резкое обезвоживание, пульс нитевидный,
акроциаиоз, задержка .мочи. Кожные и сухожильные рефлексы
отсутствуют.
На первых этапах развитие кетоацидотической комы может
преобладать. Один из клинических вариантов: абдоминальный или
кардио ваекуляр] i ы й.
Абдоминальная форма протекает бурно и является поводом
для срочной госпитализации больных. Кроме усиливающейся
жажды, нолиурии, происходит похудание ребёнка: отмечается частая
рвота (может быть с примесыо желчи), боли в животе
неопределённой локализации, напряжение мышц передней брюшной
стенки, её болезненность при пальпации. Эти симптомы чаще
наблюдаются в начале развития коматозного состояния, и
симулируют острую интоксикацию или хирургическую патологию.
Тем более, что в лейкоцитарной формуле имеет место лейкоцитоз с
нейтрофилезом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
При кардиоваскулярном синдроме, ведущими симптомами
сердечно сосудистой недостаточности являются: бледность и цианоз
кожных покровов и слизистых оболочек. Холодный липкий пот,
тахикардия, нарушение ритма сердца. Больные жалуются на
головокружения, обморочные состояния, боли в области сердца. В
лёгких могут выслушиваться кренитирующие хрипы. Эти изменения
связаны как с грубыми мстаболитическими нарушениями, так и с
выраженным
обезвоживанием
и
уменьшением
объёма
циркулирующей крови. Чаше эти дети поступают в состоянии
диабетической комы 1-3 степени.
Лабораторные исследования, особенно, если больной
находится в коме, являются решающими при диагностике острого
диабетического кстоацидоза У больных выявляют гипергликемию,
повышение общего белка, мочевины и крсатинина за счет
гииоволемии и
катабол и ческой
направленности процесса.
Нарушение липидного обмена достигает своего максимума;
гииерлипидемия с высоким содержанием свободных жирных кислот,
триглицеридов, холестерина, липопротеидов. Содержание К* в
сыворотке может быть нормальным или даже повышенным, а
уровень "Nar и СП имеет тенденцию к уменьшению при
абдоминальном, и нормальном - при кардиоваскулярном.
В моче постоянно наблюдается протеинурия вследствие
токсического
поражения
почек
токсическими
продуктами,
накапливающимися при кетоацидотической коме. У всех больных
развивается декомпенсированный кетоацидоз, который при
снижении pH до 7.0 и ниже является неблагоприятным признаком.
Осмомолярность крови у одних больных низкая, у других - имеет
место выраженная гинеросмолярность, а у некоторых детей
достигает крайне высоких цифр. Это обуславливает выбор стартовых
иифузионных растворов и дальнейшую тактику повышения или
понижения осмолярности крови.
Итак, в состоянии тяжелою кстоацидоза опаснее всего
является
дегидратация,
Гиповолемия,
микроциркуляторные
расстройства с нарушением клеточной проницаемости, и,
следовательно,
в лечении следует обратить внимание на
инфузионную терапию.
Гипероемолярная кома в детском возрасте в классическом
виде встречается редко, но симптом гипергликемии может
сопровождать кетоацидотическую кому. Характеризуется резким
увеличением
осмолярности,
клеточной
дегидратацией
и
выраженным эксикозом.
Ведущую роль в генезе гиперосмолярной комы играют
водно-электролитные расстройства. Относительная инсулиновая
недостаточность
приводит к декомпенсации диабета и
значительному
повышению гликемии. Вследствие высокой
осмолярности плазмы и осмотического диуреза возникает
прогрессирующая дегидратация. Большая потеря воды приводит к
гиповолемии, снижению почечного кровотока и клубочковой
фильтрации,
ухудшению
перфузии
тканей.
Гиповолемия
стимулирует высвобождение альдостсрона и кортизона корой
надпочечников, способствует задержке ионов натрия. Гиповолемия,
гипергликемия, гипераатриемия, приводят к высокой осмолярности
крови, сё сгущению, азотемии. Поступление в кровь тканевого
тромбопластина активизирует систему гемостаза, способствуя
локальному и диссиминированному тромбообразованию.
Г рубая дегидратация головного мозга вызывает
дистрофические изменения в нервных клетках, снижение ликворного
давления, расширение капилляров мозга, отёк, мелкоочаговые
кровоизлияния.
Развитию гиперосмолярной комы могут способствовать
нарушения диеты (избыточное употребление легкоусвояемых
углеводов),
при
соединении
интеркурентных
заболеваний,
диспепсические расстройства (рвога, выраженная диарея).
Клинической особенностью гиперосмолярной комы является
развитие тяжелой степени обезвоживания: кожа сухая, шелушится,
тургор кожи и глазных яблок снижен. Наиболее характерным
155
отличием от кетоацнло гической комы является более раннее и более
глубокое нарушение сознания, психоневрологические расстройства.
У ряда больных отмечается преходящая симптоматика со стороны
центральной нервной системы (нистагм, судороги, гемипарез,
патологические рефлексы) и гипертермия по центральному типу.
Дыхание учащенное, поверхностное, тахикардия. Пульс малого
наполнения и напряжения. Артериальное давление пониженное. С
развитием комы резко уменьшается мочеотделение. В отличие от
кетоацидотичсской комы запаха ацетона при гиперосмолярной коме
нет, также как и нет кетоновых тел в моче.
Осмолярность крови высокая за смог гипергликемии (выше
30 ммоль/л) и натриемии (выше 150 мэкв/л), хлоремии. В крови
высокое содержание гемоглобина, эритроцитоза, лейкоцитоз со
сдвигом влево, повышение общего белка, мочевины, гематокрита за
счет сгущения крови. Содержание кетоновых тел в норме или
умеренно повышен уровень бикарбоната натрия и PH крови в норме.
Кстоацидотическая кома, протекающая с гипсросмолярным
компонентом, сочетает в себе симптомы, присущие обоим
синдромам.
Гиперлактатемическая (молочнокислая) диабетическая кома
сопровождается избыточной продукцией в тканях, особенно
мышечной, молочной кислоты, и глубоким ацидозом, который
возникает в связи с гипоксией, стимулирующей анаэробный
гликолиз.
Развивается кома в течение нескольких часов. Больного
беспокоят боль в области сердца, за грудиной, в животе, мышцах
верхних и нижних конечностей.
Потери сознания предшествует возбуждение, агрессивное
поведение, выражено двигательное беспокойство, Метаболитическос
раздражение дыхательного цен тра ведёт к выраженной одышке. В
анализах крови гликемия, как правило, умеренно повышена, резкий
сдвиг щелочного равновесия в кислую сторону, гиперпируватемия и
синдром эксцесс - лактата. Соотношение пирувата к лактату
увеличивается в пользу последнего. Важной особенностью
молочнокислой комы при сахарном диабете 1-то тина является
отсутствие высокой кетонемин и, следовательно, кетоновых тел в
моче и в выдыхаемом воздухе, что может затруднить постановку
правильного диагноза, особенно при начальном сахарном диабете за
счёт преобладания неспсцифической симптоматики.
Дифференциальный диагноз.
Начальный сахарный диабет у детей, как правило,
развивается бурно, болезнь быстро прогрессирует, диагностика
нередко оказывается несвоевременной и каждый 4-й ребенок
поступает под наблюдение в состоянии диабетической комы.
156
Довольно часто такие больные длительное время наблюдаются
участковым врачом, дерматологом, невропатологом.
При дифференциальном диагнозе большое значение
приобретают знания начальных признаков сахарного диабета. У
детей наиболее частыми симптомами болезни являются полидипсия,
полиурия. Для классической формы характерен хороший аппетит,
однако, при коматозном состоянии он может быть снижен. Что ведёт
к похудению. Жажда и полиурия выявляются не только в дневное
время, но и в ночное. Обращает на себя внимание появление
дневного и ночного недержания мочи. Данные симптомы дают
основание для исключения таких заболеваний как хронический
пиелонефрит, ХИН, несахарный диабет, если диагноз не ставится
вовремя, то заболевание даёт другие выраженные симптомы: резкое
похудение, сухость кожи, зуд в области наружных половых органов.
Резкая слабость и утомляемость не позволяют ребёнку встать с
постели. Задолго до развития выраженных симптомов сахарного
диабета отмечается особое тяготение к сладкому.
Присоединение инфекции может явиться причиной того, что
при первом обращении к врачу ставится диагноз ОРВИ, ангины,
стоматита или других инфекционных заболеваний, и проводится
соответствующее лечение, в то время, как декомпенсация сахарного
диабета прогрессирует-.
Недооценка классических симптомов сахарного диабета
встречается в случаях абдоминального варианта острого
диабетического кетоацидоза, когда у больного отмечаются тошнота,
многократная рвота, боли в животе. Такие больные нередко
поступают в хирургическое отделение с подозрением на острый
аппендицит или в инфекционные отделения с диагнозом острая
токсикоинфекция. Выраженная отдышка, тем более, если
выслушивается шум трения плевры, может послужить причиной
ошибочной диагностики пневмонии.
Ошибки в диагностике диабетического кетоацидоза
встречается в тех случаях, когда ребёнок в бессознательном
состоянии поступает в реанимационное отделение, где ставят
предположительный диагноз "кома неясного генеза".
Диагностика диабетической комы требует обязательного
проведения исследования содержания глюкозы в крови и кетоновых
тел в моче. Следует не забывать о таком заболевании как сахарный
диабет и, при наличии типичных симптомов, подумать о нём! Мы
рекомендуем в приёмных покоях больниц проведение исследования
глюкозы в крови всем поступившим больным (тем более детям,
находящимся в реанимационном отделении). Для быстрого
определения уровня сахара в крови можно использовать тестполоски Глюкохром Д или глюкомеры.
157
Диабетическая кома вызывает' грубые метаболитические
расстройства, которые ведут к изменениям функционально важных
органов. Угроза жизни больного была связана, в первую очередь, с
гииоволемией, с клеточной дегидратацией, с сердечно-сосудистой
недостаточностью, с нарушением сознания, с нарушением pH крови.
Больные после установления диагноза или с декомпенсацией
сахарного диабета должны быть срочно госпитализированы в
эндокринологическое отделение, где проводят экспресс-анализ
сахара крови, кетоновых тел в моче, кислотно-основное состояние,
гемоглобин, гематокрит, в биохимическом анализе определяют
электролиты (К1, Na+, СГ), мочевину. Исследуют ЭКГ,
Лечение диабетической комы обязательно контролируется
динамическим (каждые 3-4 часа) лабораторным контролем уровня
сахара крови, КОС. содержанием К+, Na+.
Необходимо следить за диурезом, при отсутствии
самостоятельного мочеиспускания мочу следует спускать катетером.
Однако олигурия может быть связана как с гиповолемией, так и с
развитием почечной недостаточности. В таких случаях, после 4-х
часовой регистрации, следует вводить мочегонные средства (лазикс,
фуросемид и др.).
Регидрация - важное звено в ургептной помощи больному,
находящимся в диабетический коме, объём жидкости составляет 75 100 мл на кг массы в сутки. В первые 6 часов регидрация проводится
наиболее интенсивно - вводится примерно половина суточного
объёма жидкости, в последующее время - прогрессивно убывает, в
течение следующих 6-ти часов - половина оставшегося количества
жидкости, остальное - в течение 12-ти часов. Из-за возможности
развития сердечной недостаточности не рекомендуется слишком
быстро вводить растворы. В качестве стартовых базовых растворов
применяют 5 (10) % глюкозу или растворы Рингера, С раствора
глюкозы начинают в случаях кардиоваскулярного варианта
кетоацидотической диабетической комы, с раствора Рингера - при
абдоминальном варианте. При грубых мегаболитичееких изменениях
и с целью восполнения жидкости сосудистого русла наряду с
введением глюкозо-солсвых растворов назначают плазму или её
заменители (поливинилпиралидон, гемодез и др.). учитывая
значительные потери К’ с мочой и быстрое его включение в клетку
при насыщении организма инсулином, даже при нормальных
показателях, в сыворотке при первом его определении, назначают с
самого начала регистрации препараты калия, для избежания раннего
гипокалиемического синдрома.
При недостаточном введении калия через 6-8 часов от
начала лечения при улучшении общего состояния, снижения
гликемии, уменьшение ацидоза, возможно развитие поздней
гипокалиемии. Состояние больного ухудшается, отмечается вздутие
живота.
усиливается
мышечная
гипотония,
нарушается
мочеотделение.
На ЭКГ
возникают
признаки клеточной
гипокалиемии - состояние, требующее срочной коррекции 4-10%
раствором калия. Концентрация калия в крови 6 ммоль/л и выше
является противопоказанием для назначения растворов калия. Для
улучшения окислительных процессов в клетках назначают с
капельницей карбоксилазу, витамины группы В (ВI, В6, В 12),
аскорбиновую кислоту, панангин. Склонность больных с
диабетической комой к ги перкошу ляции требует назначение
гепарина (из расчёта 200 сд. на кг массы тела в сутки).
Судорожная готовность у больных диабетической комой 2-3
степени может усиливаться в связи с развитием снижения
содержания магния в сыворотке крови. Для профилактики судорог
следует вводить 25% раствор сернокислой магнезии в каждую
капельницу из расчёта 0,2 на кг массы тела в сутки,
Всем больным, находящимся в состоянии диабетической
комы на период максимальною угнетения иммунитета и возможного
развития
тромбофлебита
при
длительной
внутривенной
инфузиоиной терапии следует назначить антибиотики широкого
спектра действия.
С введением сердечных гликозидов не следует торопиться,
ибо восстановление объёма циркулирующей жидкости улучшает
состояние сердечно-сосудистой деятельности.
Для лечения коллапса применяют глюкокортикоиды,
адреналин, норадреналин, препараты кальция.
Компенсированный или декомпенсированный кетоацидоз у
больных с диабетической комой развивается практически у всех
детей и обусловлен недостаточностью инсулина. Поэтому в первую
очередь необходимо адекватное введение инсулина и глюкозо­
солевых растворов, переливание раствора бикарбоната натрия может
усугубить гипокалиемию, гипоксию тканей, отск и набухание мозга
и резкое угнетение ЦНС. инфузию раствора соды необходимо
проводить только при резко выраженном ацидозе (рН>7,0). В других
случаях возможно использование 2% раствора бикарбоната натрия
ректально, который вводится в подогретом виде, капельно. в дозе 5-6
мл на кг массы тела в сутки.
Первопричиной развития диабетической комы является
дефицит инсулина, поэтому возмещение этого гормона может
прервать прогрессирование метаболических изменений. В условиях
крупных
городов,
где
имеются
эндокринные отделения,
инсулинотерапию следует начинать в стационаре.
Для лечения диабетического кетоацидоза применяют низкие
дозы инсулина короткого действия. Рекомендуется его вводить
внутривенно в количестве 0,!ед/кг в час до ликвидации ацидоза. У
коматозного больного рекомендуется поддерживать уровень
159
гликемии в пределах 12-15 ммоль/л но избежание гипогликемии.
Помня, что с устранением кеюапидоза чувствительность к инсулину
повышается, при изначально высокой концентрации глюкозы в
крови снижение сё до рекомендуемого уровня должно происходить
постепенно - не более, чем в два раза. При достижении гликемии до
10 ммоль/л и ликвидации кстоза следует продолжить введение
инсулина подкожно или внутримышечно каждые 3-4 часа. Для
поддержания в этом диапазоне гликемии необходимо изменять
соотношение глюкоза/инсулин в инфузионнном растворе. В коме
кормление через рот не назначается.
По мере улучшения состояния в пищевой рацион включают
овощные и фруктовые соки, компоты. Затем диету расширяют за
счет жидких каш, протертых овощей и фруктов, кислых молочных
продуктов (кефир, ацидофилин, йогурт), переходя на протёртые
супы, творог, отварное мясо и рыбу. Животные жиры исключаются
на весь период кстоза. V ребенка, получающего ипфузионную
терапию, необходимо при расчете дозы инсулина учитывать
съеденную пищу.
Лечение гиперосмолярной комы проводится по тем же
принципам, что и при кстоацидотической, Ипфузионную терапию
начинают с введения гипотонического раствора хлорида натрия
(0.45%). При уровне натрия более 165 ммоль/л регидратацию
начинают с 2.5 % раствором глюкозы.
После
снижения
концентрации
глюкозы
крови
ипфузионную терапию продолжают с включением 5-10% раствора
глюкозы и раствора Рингера. Общее количество жидкости, которое
необходимо ввести, должно быть больше, чем при кстоацидозе, так
как обезвоживание значительно выше. Чувствительность к инсулину
выше - это требует назначения минимальных доз 2-4 ед. в основные
растворы. Насыщение кровеносного русла жидкостью уже само по
себе будет снижать уровень электролитов и глюкозы в нем.
Концентрация глюкозы в крови не должна падать быстрее, чем
5ммоль/час, так как это чревато развитием симптомов гипогликемии
на фоне высокой концентрации сахара в крови и отеком мозга с
нозможным вклинением продолговатого мозга в большое
затылочное отверстие.
Гипогликемическая кома является тяжелым осложнением у
больных сахарным диабетом. При частых гипогликемических
состояниях снижается ответная реакция контринсуляриых гормонов.
Причины.гипогликемии разные - передозировка инсулина, пропуск
очередного приема пиши или малое количество пищи, принятой
после инъекции инсулина. На ранних этапах гипогликемии
обнаруживаются симпатикотонические, а, в дальнейшем,
наготоничсские симптомы.
160
Клиническими
проявлениями
гипогликемии
являются:
потливость, бледность кожных покровов, острое чувство голода,
боли в эпигастрии, слабость, головная боль, тремор пальцев рук,
двигательное возбуждение, а у некоторых детей - сонливость. У
детей раннего возраста гипогликемическое состояние чаще
проявляется в виде беспокойства, неуправляемого поведения, рвоты,
лабильности эмоционального, физического состояния и аппетита,
тахикардии, невнятности речи, усталости, замедленности реакций,
тремора рук и подбородка. Дети раннего возраста более
чувствительны к понижению концентрации глюкозы в крови и чаще
развивают клинику гипогликемии, при снижении уровня её ниже 4
ммоль/л, важно распознать гипогликемию в начале её развития для
быстрейшего сё купирования.
Ори первых признаках гипогликемического состояния
следует напоить больного сладким (чай, сок, сахарный сироп, кефир,
молоко и т. д.). Если гипогликемия развилась незадолго до
очередного пищи, необходимо накормить ребёнка.
Клинические
проявления
гипогликемии
чрезвычайно
многообразны и встречаются в различных сочетаниях и с разной
степенью выраженности - от легкого оглушения до глубокого сопора
и комы. Частое повторение гипогликемической комы ведет к
развитию тяжелого поражения центральной нервной системы, так
как это состояние носит такой же характер, как при аноксии. Для
гипогликемической комм характерно быстрое развитие тяжелого
состояния: потеря сознания может наступить в течение нескольких
минут, наличие профузиого пота, влажных слизистых, неизмененное
дыхание, отсутствие гипотонии глазных яблок и запаха ацетона изо
рта. Внезапно появляются судороги, тризм челюстей, тонус мышц
высокий, симптом Бабинского положительный.
При гипогликемической коме следует внутривенно вводить
20-40-60 мл 20-40% раствора глюкозы до возвращения сознания, а
внутримышечно
раствор
лазикса.
Для
предупреждения
возобновления
гипогликемических симптомов необходимо
продолжить инфузионную терапию с включением 5-10% раствора
глюкозы.
Наряду с введением раствора глюкозы, для лечения
гипогликемической комы применяется глюкагон в дозе 0.5-1.0 мл
внутримышечно или подкожно. Глюкагон вызывает расщепление
гликогена в
печени до глюкозы, но интенсивность
гипергликемического ответа на его введение зависит от запасов
гликогена, в печени. Запасы гликогена в печени у больных сахарным
диабетом снижены, особенно при лабильном его течении, поэтому,
назначение глюкагона нецелесообразно без раствора глюкозы.
161
При затянувшейся коме, кроме вышеуказанных средств,
вводят парентерально 1-5 мл 25% сернокислой магнезии, раствор
гидрокортизона; средства, снижающие двигательную возбудимость.
Прекращение
инфузионной
терапии возможно
при
нормализации
метаболических
показателей
(гликемии,
электролитов, кислотно-основного состояния), ясном сознании,
отсутствии рвоты, удовлетворительного аппетита.
Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей.
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКИ) является
наследственным
заболеванием,
в
основе
которого
лежит
ферментативный дефект на различных этапах синтеза стероидов,
приводящий к дефициту синтеза кортизола и-, или альдостерна с
одновременной избыточной продукцией андрогенов в надпочечниках.
В подавляющем числе случаев выявляют дефицит фермента
21 -гидроксилазы, который встречается с частотой 1:14000
новорожденных. Диагностика этого заболевания важна с первой
недели жизни ребенка.
Надпочечники секретируют кортикостероиды, которые по
биологическим свойствам можно разделить на 4 группы:
глюкокортикоиды, м и н е рад корги ко ид ы и эстрогены.
Кортизол, место синтеза которого является пучковая зона коры
надпочечников при участии ферментов 17сс-гидроксилазы, 21гидроксилазы, Зр-гидроксистероиддегидрогеназы, образуется через
промежуточные продукты обмена - J7 гидрооксипрогостерон и 11дезоксикортизол.
Минералкортикоиды
находятся
под
контролем
зргидрооксисгерондегидрогсназы, 21- гидроксилазы, 11- гидроксилазы
и синтезируются в клубочковой зоне надпочечников. Секреция
альдостсрона лишь частично зависит от адренокортикотропного
гормона (АКТГ). Синтез андрогенов и эстрогенов происходит в
сетчатом слое коры надпочечников и у большинства больных с ВДКН
не страдает.
Выработка кортизола в надпочечниках плода иод влиянием
адренокортикотропного гормона начинается рано, в связи с этим
дефект ферментных систем приводит к вирилизации до рождения
ребенка. Так как к этому сроку формирование внутренних половых
органов заканчивается, вирилизация затрагивает наружные половые
органы.
21-гидроксилаза участвует в биосинтезе кортизола л
минералкортикоидов. При умеренном дефиците этого фермента
снижается продукция кортизола, что вызывает повышение секреции
А1СГГ. Минсралкортикоидиая иедосгаточность чаще сопровождается
грубым
дефицитом
21-пщроксилазы.
Снижение
выработки
дезосксикортикостерона и альдостерона стимулирует рениновую
активность плазмы и соответственно ангиотензина II.
Ферментативные дефекты при ВДКИ обусловлены мутациями
генов. В настоящее время выявлены многочисленные точечные
мутации
генов,
определяющие
тот
или
иной
дефицит,
коррелирующий е клиникой, глюко-и минералкортикоидной
недостаточностью и выраженностью вирилизации.
В практике врача встречаются три основные формы болезни:
• Вирильная,
• Сольтеряющая,
• Гипертоническая (встречается значительно реже).
Вирильная форма развивается при умеренном дефиците
фермента 21 -гидроксилазы и связана с действием надпочечниковых
андрогенов,
без
выраженных
симптомов
глюкои
минералкортикоидной недостаточности. Активная вирилизация плода
начинается внутриутробно с 20-25 недели гестации, когда запускается
гипоталамо-гипофизарно-нацпочечниковая
ось.
При
рождении
наружние половые органы девочек имеют гетеросексуальное
строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные
большие половые губы напоминают мошонку, что формирует единое
мочеполовое отверстие у основания клитора — урогенитальный синус.
У некоторых больных внутриутробная андрогеиизация настолько
выражена, что наружные половые органы чрезвычайно сходны с
мужскими и нередко девочке при рождении присваивается мужской
гражданский
иол.
Гипертрофированный
клитор
напоминает
нормальный половой член, мочеполовое отверстие открывается чаще
внизу ствола на разном уровне его протяжения, давая повод для
постановки диагноза гипоспадия.
Формирование наружных половых органов у мальчиков
проходит по изосексуальному типу - при рождении ребенка можно
замет ить небольшое увеличение полового члена.
В постнатальном периоде продолжается избыточная секреция
андрогенов, усиливаются симптомы вирилизации. Если диагноз
ВДКН своевременно не установлен, а, следовательно, не начато и
соответствующее лечение, то вследствие анаболического действия
андрогенов в первые годы жизни дети быстро растут, у них
развивается скелетная мускулатура, появляется грубый голос,
гирсутизм (оволосение но мужскому типу на лице, труди, животе,
конечностях-то есть признаки мускулинизации). У девочек
увеличиваются размеры клитора, отмечается его напряжение. У
мальчиков ускоряется рост полового члена, рано появляются эрекции.
У девочек в пре- и пубертатном периодах отсутствуют вторичные
женские половые признаки и менструации. У лиц обоего пола
значительно ускоряется дифференцировка скелета (костный возраст
опережает паспортный).
К 10-12 годам происходит закрытие эпифизарных зон роста
костей,
что
определяет
конечную
низкорослость
больных
отличающихся также непропорциональным телосложением: широкий
плечевой пояс, узкий таз, хорошо развитая мускулатура. У девочек не
развиваются молочные железы.
Сольтеряющая форма обусловлена более выраженным
дефицитом фермента 21-гидроксилазы. Болезнь проявляется с первых
недель после рождения и представляет серьезную угрозу жизни
больному ребенку. Клинически она характеризуется рвотой,
расстройством стула, дегидратацией, снижением артериального
давления. У таких детей следует обратить внимание на потемнение
кожи, реже слизистых оболочек. Происходит быстрая потеря массы
тела ребенка, что можно охарактеризовать как эддисонический криз.
Клинические проявления болезни связаны со снижением биосинтеза
альдостерона, что приводит к потере натрия через почки, кишечник и
потовые железы.
Эти симптомы болезни являются ведущими и часто приводят к
диагнозу
острого
кишечною
токсикоза
и
эксикоза
как
инфекционного. Так и ферментативного характера (лактазная
недостаточность). Особенности в нарушении строения наружных
половых органов у девочек быстро направляет мысль врача на
возможность ВДКН. У мальчиков диагноз вызывает определенные
затруднения. Однако, именно эта форма болезни приводит впервые к
правильному диагнозу у них при соответствующих электролитных
нарушениях и других лабораторных и инструментальных методов
обследования.
Гипертоническая форма ВДКН встречается в популяции в 10
раз реже, чем предыдущие формы и обусловлена дефектом гена,
контролирующего 11 р-гидроксидазу. Дефицит этого фермента
приводит к недостаточному образованию кортизола, что стимулирует
выработку АКТГ. Следствием длительной гипертонии могут быть
выраженные изменения со стороны глаз, сердца и почек. Выявляется
корреляция между степенью вирилизации наружных половых органов
и артериальной гипертензией.
При ВДКН у детей обоего пола истинный пубертат наступает
позже. У девочек с дефицитом 21-гидроксилазы в раннем возрасте
преобладает мускули.нный тип телосложения, а также мальчиковые
черты в поведении - предпочтение механических игрушек, более
жесткий тип отношений со сверстниками. Интеллектуальное развитие
таких детей не страдает.
164
Новорожденный, имеющий бисексуальное строение наружных
половых органов должен обязательно быть осмотрен эндокринологом
и урологом. Необходимо провести пальпацию в области
расщепленной мошонки на наличие тестикул. При отсутствии их
назначается ультразвуковое исследование органов малого таза и
надпочечников. У больных с женским биологическим полом видны
гипоплазированная матка и уменьшенные яичники. Надпочечники
увеличены в размере, однородны с четкими ровными контурами. С
первых дней жизни ребенка вирильная и сольтеряющая форма
болезни характеризуется высоким уровнем 17-оксипрогестерона в
крови. Он в десятки и сотни раз превышает нормальные показатели
(15-20 нмоль/л). С учетом суточного ритма исследования 17оксипрогестерона достаточно проводить один раз, в интервале от 7 до
9 часов утра, для чего необходимо взять каплю крови у ребенка на
фильтровальную бумагу на 2-5 день жизни.
Важным диагностическим критерием служит определение
тестостерона, но в более поздние сроки - с 4-5 месяцев жизни.
Уровень его обычно повышается в 5-10 раз по сравнению с
нормальными показателями (0.17-0.7 нмоль/л).
Помогает
в
диагностике
дефицита
21-гидроксилазы
повышение уровня А ЮТ. а у больных с сольтеряющей формой
одновременно возрастает’ активность ренина плазмы.
При гипертонической форме ВДКН повышен уровень 11 дезоксикортизола
и
11-дсзоксикортикостерона
в
крови,
непосредственных предшественников ферментативного блока 11(5гидроксилазы.
Диагностическую помощь оказывает проба с декеаметазоном.
При рождении ребенка е интер- или гетеросексуальным
строение наружных половых органов обязательным диагностическим
методом исследования 'должно являться определение полового
хроматина и кариотипа. Выявление кариотипа 46ХХ у такого ребенка
с большой вероятностью может говорить о наличии 21гидроксилазной недостаточности.
Характерным признаком сольтеряющей формы ВДКН при
лабораторном исследовании являются нарастание уровня калия и
снижение уровня натрия и хлора в сыворотке крови. Изменяется
соотношение натрия к калию в сторону снижения. Гиперкалиемия
может быть выявлена и на ЭКГ.
Веем новорожденным мужского пола с клиническими
признаками обезвоживания сочетающимися с гиперкалиемией и
гмпонатриемией
необходимо
исследовать
содержание
17окси прогестерона в крови.
Для диагностики ВДКН и уточнения половой принадлежности
необходимо проводить УЗИ надпочечников, матки, яичников. В
165
настоящее время используется также компьютерная томография
надпочечников и внутренних гениталий.
Основной задачей лечения является заместительная терапия
глюкокортикоидами
при
вирильной
.
форме
и
глюкоминералкортикоидами при сольтеряющей форме ВДКЫ. Назначение
этих гормонов подавляет избыточную секрецию АКТГ и снижает
уровень стероидов, секреция которых повышена в результате
ферментативного
дефекта.
При
регулярном
применении
кортикостероидов уменьшается вирилизация гениталий, дети
нормально растут, у девочек под влиянием собственных овариальных
гормонов развиваются молочные железы, происходит становление
менструального никла. У мальчиков в обычные сроки начинается
истинное половое развитие, появляется сперматогенез.
При лечении вирильной формы ВДЮ1 используются
глюкокортикоиды: кортеф, преднизолон, дексаметазон. В настоящее
время, в связи с появлением таблетированной формы гидрокортизона
(кортеф), рекомендуется начинать лечение, особенно детей раннего
возраста, этим препаратом. Кортеф назначается из расчета ] 0-20 мг/м2
поверхности тела. У детей грудного возраста суточная потребность в
гидрокортизоне может быть выше, но длительное применение сто в
максимальной дозе может вызывать побочные действия. Препарат
распределяется в течение суток равномерно (7-15-22 часа).
Преднизолон и особенно дексаметазон обладают более выраженным
подавляющим эффектом на продукцию АКТГ передней доли
гипофиза. Но эти препараты следует рекомендовать детям старшего
возраста, у которых зоны роста близки к закрытию. Суточные дозы
данных препаратов подбираются индивидуально и составляют для
предннзолоиа 2-4 мг/м, для дексаметазона 0.25-0.3 мг/м4.
Распределять преднизолон следует в соответствии с суточным ритмом
АКТГ - в 2 приема: в 6-7 часов утра 1/3-1/2 суточной дозы и 2/3 или /г
вечером перед сном. Дексаметазон, учитывая его длительную
биологическую активность (36 часов), принимается однократно в
вечерние часы. Лечение глюкокортикоидами должно проводиться
ежедневно и пожизненно.
Детям е сольтеряющей формой ВД1СН необходимо назначить
минералкортикоиды. Среди них в практике широко используется
флюдроксикортизон (кортинеф), в таблетке которого содержится 0.1
мг препарата. Суточная доза его составляет 0.05-0.3 мг и
распределяется в 2-3 приема: утром, после обеда и иногда перед сном.
Лечение следует начинать с меньших доз: Vi-1/2 таблетки. В
дальнейшем, под контролем общего состояния больного и уровня
электролитов крови, а также данных ЭКГ, дозу кортниефа
коррегируют.
С пищей рекомендуется дополнительно назначать поваренную
соль (1.-4 г).
166
Критерием адекватности лечения сольтеряющсй формы ВДКН
являются исчезновение дегидратации, тошноты, рвоты, нормализации
артериального давления и содержания натрия и калия в сыворотке
крови. Необходим систематический контроль за лечением по данным
17-оксипрогестерона, электролитов крови и 17-кет«стероидов мочи у
более старших детей, а также - по уровню активности репина в
плазме.
При возникновении, у больных ВДКН интеркурентных
заболеваний, протекающих с фебрильной температурой, рвотой, а
также при хирургических вмешательствах необходимо увеличить
дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза. В некоторых случаях перевести
больною на парентеральное введение гидрокортизона в дозе 100
мг/м , распределив дозу на 4 приема. .
Тяжелым осложнением сольтеряющсй формы ВДКН является
криз острой надпочечниковой недостаточности, который проявляется
бледностью, акроцианозом, похолоданием конечностей, нрофузпым
потом, гипотермией, тошнотой, рвотой, жидким стулом. У маленьких
детей быстро нарастают явления эксикоза: занаденис большого
родничка, заостренные черты липа, сухость кожи, снижение тургора
ткани. Артериальное давление низкое, тахикардия. В крови нарастает
уровень калия и снижается содержание натрия, меняется соотношение
натрия и калия, оно снижается до 20 и ниже (норма 30).
Гиперкалиемия может вызвать блокаду сердца с последующей
остановкой его.
Все это требует срочной лечебной помощи больным. При
выведении из криза необходима не только заместительная
гормональная терапия, но и борьба с дегидратацией. С этой целью
используются капельное внутривенное введение физиологического
раст вора и 5% раствора глюкозы из расчета 100-150 мл на кг массы
тела в сутки и внутривенное введение гидрокортизона 10-30 мг на 1 кг
массы тела в сутки, или преднизолоиа из расчета 10-15 мг на 1 кг
массы тела в сутки, распределенную на 4-6 приемов, а также ДОКСА
(дсзоксикортикостеронацстата) не менее 2-3 мг в течение первых
суток.
В последующие сутки продолжается инфузионпая терапия с
постепенным снижением глюкокортикоидов и мипералкортикоидов.
После улучшения состояния переходят на пероральное лечение
гидрокортизоном (кортсф) по 12.5-25-50 мг каждые 6 чатов. Вместо
ДОКСА при стабильном улучшении состояния через 3-5 дней
назначают лечение кортинефом.
К отработанной схеме лечения переходят при отсутствии
рвоты, нормализации стула.
Хирургическое лечение при ВДКН применяется у лиц е
генетическим и гонадным женским полом для устранения вирильных
нарушений наружных гениталий. Корригирующая пластическая
167
операция на фоне адекватной гормональной терапии про годится через
один год после начала лечения: на первом этапе производят
клитеротомию, на втором - ближе к пубертатному периоду - вскрытие
урогенитального синуса.
Выбор пода у больных ВДКН является очень важным
вопросом, который может быть правильно решен при раннем
распознавании болезни - в первую неделю жизни. Но, к сожалению,
нередко при выраженной вирилизации наружных половых органон
девочки с рождения регистрируются как мальчики и получают
соответствующее воспитание. При ВДКН у лиц с генетическим и
гонадным женским полом единственно целесообразным решением
является выбор женского гонадного пола не только в первые 2 года
жизни, но в любом возрасте, в котором был правильно определен
биологический женский пол.
Перемена пола - очень сложный вопрос для больного,
особенно в нре- и пубертатном периоде. При этом необходимо,
учитывая возраст больного, знать его психосоциальные и
психосексуальные установки. Подчас нужна длительная постепенная
психологическая подготовка, а после перемены гражданского пола продолжительная адаптация.
При правильном подходе к смене гражданского пола и начале
лечения гятококортикоидами быстро осуществляется феминизация,
развитие молочных желез, появление менструаций, становится
реальной возможность осуществления репродуктивной функции в
дальнейшем.
Больные ВДКН должны находиться на диспансерном учете у
эндокринолога, так как они нуждаются в пожизненном применении
гормональных препаратов. В зависимости от возраста и адекватности
протюдимой терапии дети осматриваются эндокринологом не реже 2
раза в год (по показаниям - чаще); минимум дважды в течение года у
них должны контролироваться показатели 17- оксипрогестерона
крови или 17- кстостероидов мочи.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Щитовидная железа (ЩЖ) располагается на передней
поверхности трахеи между щитовидным хрящом и 5-6 шейными
кольцами и состоит из двух долей и перешейка. Железа имеет
фолликулярное строение, в фолликулах железы синтезируются
тиреоидные гормоны. Исходными веществами для синтеза гормонов
являются аминокислота тирозин и йод. В норме с пищей должно
пощупать 130 - 140 мкг в сутки.
Из
аминокислоты.
тирозина
образуются
поэтапно:
168
монойодтирозин —> дийодтирозин —> трийодтиронин СП)--*
левотироксин (L-тироксин, Т4). В кровоток поступают ТЗ и Т4. В
норме тироксин продуцируется в большем количестве, чем
трийодтиронин, но последний обладает более выраженной
физиологической активностью. Синтез тиреоидны.х гормонов
контролируется тиреотропным гормоном гипофиза (ТТГ). В свою
очередь выработка Т'ГГ находится под влиянием тиреолиберина,
вырабатываемого в гипоталамусе.
В настоящее время отмечается увеличение частоты заболеваний
щитовидной железы, в том числе и изменений, связанных с
недостатком йода.
Диффузный нетоксический зоб (ДНЗ) - заболевание,
проявляющееся увеличением размера/объема ЩЖ без нарушения
функции. Основной причиной ДНЗ является дефицит йода, но могут
иметь значение и другие факторы:
зобогенные лекарственные
препараты и вещества в пище и питьевой воде; наследственные
нарушения синтеза гормонов ЩЖ, начальные проявления
аутоиммунной патологии ЩЖ.
Для постановки диагноза необходим осмотр пациента, УЗИ
щит овидной железы и определение гормонов - ТГГ, ТЗ и Т4. При
УЗИ исследовании отмечаегся диффузная гиперплазия ЩЖ. При
исследовании гормонального профиля все определяемые гормоны в
пределах нормы.
В плане профилактики и лечения ДНЗ применяются
препараты йода (йодид калия, йодомарин) и, по показаниям, Lтироксин в малых дозах. Иногда при ДНЗ отмечается субклинический
гипотиреоз, о чем свидетельствует повышение ТГГ при нормальных
показателях ТЗ и Т4. Этим пациентам показано назначение Lтироксина.
Эндемический зоб - случаи ДНЗ, вызванные дефицитом йода
или другими зобогенными факторами. Зоб является эндемическим в
том случае, если частота его распространенности в популяции детей
младшего и среднего школьного возраста превышает 5%.
Спорадический зоб — случаи ДНЗ, не связанные с хроническим
действием зобогенных факторов или дефицитом йода. Спорадическим
зоб является в том случае, если его распространенность в популяции
детей младшего и школьного возраега соответствует менее 5 %.
Согласно критериям ВОЗ (1994 г.) выделяются следующие
степени увеличения 1ЦЖ:
Степень 0 - зоба нет
Степень / - размеры долей ЩЖ больше дистальной фаланги
большого пальца обследуемого пациента; зоб пальпируется, но не
виден на глаз.
Степень И - зоб пальпируется и виден на глаз.
При значительном зобе могут быть симптомы сдавления
169
соседних органон (затруднение глотания и дыхания, изменение
голоса).
В последнее время для диагностики увеличения ЩЖ часто
используется ультразвуковое исследование (УЗИ), позволяющее с
высокой точностью определить ес размеры и рассчитать ее объем.
Определение размеров ЩЖ методом УЗИ лишено субъективизма,
т ипичного для пальпации железы разными врачами.
По международным нормативам при использовании УЗИ у
взрослых (старте 18 лет) диагностируется увеличение железы в том
случае, если сс объем составляет: у женщин более 18 мл. у мужчин
более 25 мл. Существуют нормативы объема ЩЖ у детей разного
возраста.
Функциональное состояние ЩЖ может быть различным:
нормальная функция железы называется эутиреоз, сниженная гипотиреоз, повышенная - гипертиреоз (тиреотоксикоз).
Гипотиреоз. К гипотиреозу могут принести различные
заболевания.
Выделяют' гипотиреоз: первичный, вторичный и третичный, а
также врожденный и приобретенный.
1. Первичный гипотиреоз обусловлен патологией ЩЖ.
При гормональном исследовании, ТЗ и Т4 снижены, а
ТТГ компенсаторно повышен.
2. Вторичный гипотиреоз является следствием патологии
гипофиза.
При
вторичном
гипотиреозе
снижен
тиреотропный гормон (ТТГ), и, соответственно снижены
гормоны щитовидной железы (ТЗ и Т4).
3. Третичный гипотиреоз отмечается при поражении
гипоталамуса.
При третичном гипотиреозе снижен тирсолиберин (гормон
гипоталамуса) и в результате - снижены ТТГ, ТЗ иТ4.
У детей абсолютно преобладает врожденный первичный
гипотиреоз, причинами которого может быть: аплазия или
гипоплазия ЩЖ, дистопия железы в корень языка, в область шеи, в
средостение, а также ферментопатия. Имеет значение недостаточное
поступление йода в организм матери во время беременности (в
эндемичных районах).
Причиной вторичного врожденного гипотиреоза является
патология центральной нервной системы. У такого ребенка при
рождении может быть выражена неврологическая симптоматика.
Приобретенный первичный гипотиреоз может быть исходом
аутоиммунного процесса в ЩЖ, может развиться после
струмэктомии,
вследствие
перенесенных
воспалительных
заболеваний (тиреоидитов), при дефиците йода, при передозировке
тиреостатиков.
170
Вторичный приобретенный гипотиреоз может быть после
травмы головного мозга, после перенесенной нейроинфекции и при
опухоли гипофиза или гипоталамуса.
Приобретенный гипотиреоз чаще бывает легкой и
среднетяжелой формы и не вызывает снижения интеллекта, а такие
симптомы как вялость, заторможенность, снижение памяти быстро
исчезают на фоне лечения.
По степени тяжести гипотиреоза различают: легкую,
средней тяжести, тяжелую (микседема) формы. При микседеме
нее симптомы гипотиреоза выражены максимально.
Врожденный
гипотиреоз
протекает
более
тяжело,
приобретенный - чаще в виде легких и срсдне-тяжелых форм.
При тяжелой форме симптомы гипотиреоза могут быть
выражены уже при рождении. Дети с врожденным гипотиреозом
нередко рождаются от переношенной беременности, имеют при
рождении большую массу тела за счет отека тканей, грубый голос,
бледность кожи. При рождении также отмечается резкая вялость
ребенка, мышечная гипотония, пупочная грыжа, снижение рефлексов
новорожденного.
В дальнейшем у новорожденного может быть:
• затянувшаяся жел туха за счет снижения основного обмена
• позднее отпадение пуповинного остатка
• сниженный аппетит, недостаточная прибавка массы тела
• затрудненное носовое дыхание; шумное дыхание,
напоминающее стридор.
На время появления симптоматики может оказывать влияние
тяжесть гипотиреоза и вскармливание. При легкой и среднетяжелой
форме первые симптомы чаше появляются при ограничении грудного
молока. Ребенок с врожденным гипотиреозом отстает в
психомоторном развитии и в росте, отличается адинамичиостью,
амимичноотыо, сонливостью, поздним закрытием швов и родничков,
поздним прорезыванием зубов. Обрашаег на себя внимание
гипотермия, сухость и бледность кожи, мышечная гипотония,
пупочная грыжа, увеличение языка, грубый голос, брадикардия,
снижение систолического артериального давления, приглушение
тонов сердца, систолический шум. Типичны изменения со стороны
желудочно-кишечного тракта:
снижение аппетита, запоры.
Характерны изменения волос (выпадение, сухость, жесткость), и
ногтей (дистрофические изменения).
Для подтверждения врожденного гипотиреоза необходимы
дополнительные исследования:
• гормоны ЩЖ (ТЗ и Т4) снижены, ТТГ может быть высоким
при первичном и пониженным при вторичном гипотиреозе,
171
• УЗИ щитовидной железы может выявить уменьшение объема
или дистопию щитовидной железы,
• на рентгенограмме кисти отмечается отставание костного
возраста,
« в общем анализе крови обращает на себя внимание анемия,
• при исследовании биохимического анализа крови характерно
повышение
липидов,
холестерина,
бета-липопротеидов,
снижение активности щелочной фосфатазы, сахара крови.
Дифференциальный диагноз врожденного гипотиреоза
проводится со следующими заболеваниями:
1. Болезнь Дауна. Ребенок с болезнью Дауна отстает в
психомоторном развитии, у него увеличен язык, снижен мышечный
тонус. В большинстве случаев диагноз болезни Дауна не
представляет трудности, гак как у больного характерный внешний
вид, большое число аномалий развития. Для подтверждения диагноза
о проводится цитогенетическое исследование (аномалией 2!
хромосомы) . Однако может быть сочетание этого заболевания и
гипотиреоза, поэтому детям с болезнью Дауна необходимо
определение гормонального профиля (ТЗ, Т4, ТТГ).
2. Рахит. При рахите отмечается позднее закрытие
родничков, запаздывание в прорезывании зубов, мышечная
гипотония. Однако при рахите всегда повышена потливость,
ребенок активен, беспокоен. При рахите костный возраст
соответствует паспортному, по есть костные изменения, характерные
для рахита. В крови повышена щелочная фосфатаза, кальций
снижен, липиды не изменены.
3. Выраженные изменения сердца при врожденном
гипотиреозе могут напомнить порок сердца: бледность, цианоз при
крике, приглушенность тонов, систолический шум, увеличение
сердца (за счет отека, гипотонии и дистрофии миокарда). Следует
обратить внимание на типичные изменения на ЭКГ', которые
характерны для гипотиреоза - брадикардия, снижение вольтажа
зубцов, удлинение интервала !’Q, могут быть блокады.
4. Анемия различного генеза. При гипотиреозе анемия
поддастся лечению только при проведении заместительной терапии
L-гироксином.
Лечение
гипотиреоза
заместительная
терапия
гормоном L-тироксином с постепенным увеличением дозы до
нормализации клинических и биохимических показателей. Терапия
пожизненная.
Тиреотоксикоз - это повышение функции ЩЖ, которое
может наблюдаться при:
172
• диффузном токсическом зобе.
• аутоиммунном тиреоидите, подостром тиреоидите,
• опухоли ЩЖ.
К тиреотоксикозу может привести психическая травма,
опухоли и воспалительные заболевания ЦНС, медикаментозная
передозировка гормонов ЩЖ.
Клиника тиреотоксикоза разнообразна.
Со стороны нервной системы отмечается общая слабость,
повышенная
раздражительность,
конфликтность,
плаксивость,
нарушение сна, изменчивость настроения, потливость, тремор рук,
может быть хореиформный гиперкинез, ухудшается внимание и
концентрация. Повышается основной обмен, в результате у ребенка
чувство жара, субфебрилитет. При осмотре отмечается тремор век,
языка, пальцев вытянутых рук.
Постоянными являются изменения со стороны сердечно­
сосудистой системы:
жалобы на сердцебиение, неприятные
ощущения в области сердца, одышку' при физической нагрузке.
Жалобы предъявляют не все больные, по изменения со стороны
сердечно-сосудистой системы есть всегда: верхушечный толчок
усилен, тоны сердца громкие, в тяжелых случаях - приглушенные;
усилена пульсация сосудов шеи, у астеников - брюшной аорты;
тахикардия, которая сохраняется и во время сна; часто выслушивается
систолический шум на верхушке сердца, в пятой точке. Шум
усиливается при физической нагрузке. Могут быть нарушения
ритма. Границы сердца чаще расширены влево, но при тяжелом
течении может быть расширение границ и вправо- и влево.
Артериальное давление - повышается систолическое давление, а
диастолическое в норме или снижено, то есть увеличивается
пульсовое. В тяжелых случаях диастолическое может упасть до нуля.
На ЭКГ у детей отмечается тахикардия, резкое усиление
предсердно-желудочковой проводимости, повышение вольтажа
зубцов Р, R и 'Г. нарушения ритма типа синусовой тахикардии, реже
экстрасистолии.
Глазные, симптомы - встречаются у большинства
больных с тиреотоксикозом. Самый «видимый» симптом экзофтальм.
Экзофтальм,
чаще
двусторонний,
развивается
постепенно. Могут быть и другие глазные симптомы:
• широкое раскрытие глазных щелей (симптом Дальримпля),
• усиленный блеск глаз (симптом Крауса),
• верхнее веко отстает от роговицы при опускании взора
вниз (симптом Грефе),
• недостаточность конвергенции (симптом Мебиуса),
• гиперпигментация век (симптом Эллинека),
• редкое мигание (симптом Штслльвага).
173
Увеличение щитовидной железы может быть различной
степени.
Полного соответствия между размерами ЩЖ и тяжссгыо
тиреотоксикоза ист. Необходимо помнить, что при загрудинном
расположении железы, мы не увидим ее увеличения. Увеличение
долей может быть равномерным и неравномерным.
Среди других клинических симптомов следует обратить
внимание на усиление аппетита, но похудание ребенка. Может быть
ускорение роста, а у подростков задержка полового развития.
При тиреотоксикозе нарушаются все виды обмена.
Возможно нарушение толерантности к углеводам вплоть до развития
сахарного диабета. Нарушается функция печени с развитием жировой
инфильтрации, а в тяжелых случаях - тирсотоксивеского гепатита.
Усиливается
перистальтика
желудочно-кишечного
тракта
склонность к поносам. В крови - лейкопения, умеренный
лимфоцитоз, увеличение СОЭ.
У некоторых больных может развиваться гипокортицизм.
При этом больного беспокоят общая слабость, снижение аппетита.
Артериальное давление снижается, как систолическое, так и
диастолическое. Появляется гиперпигментация кожных покровов.
Обследование.
• УЗИ щитовидной железы,
• Рентгенограмма кисти (костный возраст ускорен),
• Гормональный профиль (ТЗ и Т4 повышены, ТТГ
снижен).
• Определение тигра антител к тиреоглобулину,
микросомальной фракции.
• ЭКГ,
• Пункционная биопсия при подозрении на ракЩЖ.
Дифференциальный диагноз:
• экзофтальм при тиреотоксикозе следует дифференцировать
с экзофтал ьмом опухолевого генеза
• нарушения сердечно-сосудистой системы необходимо
дифференцировать с ревмокардитом.
• Легкий тиреотоксикоз дифференцируют с вегетососудистой
дистонией по симиатикотоническому типу.
Лечение:
Обязательная гбеп итализация.
Режим постельный, обычно па 7 - 10 дней, затем палатный.
Питание с повышенным калоражем за счет белковых
продуктов. Нельзя злоупотреблять углеводами, так как у больного
17-1
имеется тенденция к повышению сахара крови. Пиша отварная или
приготовленная на пару, гак как всегда страдает печень
Медикаментозная терапия:
• мерказодил или метизол в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. В
3-4 приема до исчезновения симптомов тиреотоксикоза.
Затем доза постепенно снижается до поддерживающей (5 !0 мг/сут.) и на этой дозе ребенок выписывается домой.
В дальнейшем, в результате приема
тиреостатиков
достигается эутиреоз.
• При снижении функции щитовидной железы назначается
L-тироксин в малых дозах.
• Седативные средства (валериана, препараты брома).
• Показано применение (З-адреноблокаторов.
• При неэффективности консервативной терапии показано
оперативное лечение - струмэктомия.
Показаниями к оперативному лечению являются:
• неэффективность консервативной терапии в течение 6
месяцев,
• невозможность применения тирсостатиков. из-за их
побочного действия,
•
нарастание
симптомов
заболевания,
несмотря
на
консервативную терапию,
• узловая форма зоба, опухоли Ж1Ц
Послеоперационными осложнениями являются:
• гипотиреоз.
Как правило, ранний гипотиреоз благоприятен для
прогноза, так как оставшаяся часть железы восстанавливает
свою функцию.
Поздний
гипотиреоз
обусловлен
аутоиммунным
процессом к оставшейся части железы, и поэтому требует
пожизненной заместительной терапии L-тироксином.
• гипопаратиреоз. При удалении паращитовидных желез или
послеопсрационом их отеке может развиться ранний,
тяжелый гипопаратиреоз - тетания.
Поздний
гипопаратиреоз связан с аутоиммунным поражением
паращитовидных желез. Он может быть легким или
среднетяжелым - это периодический ларингоспазм, боли в
животе, затрудненное дыхание, готовность к судорогам.
• тиреотоксический криз. Клинически криз представляет
собой проявление всех симптомов тиреотоксикоза и
симптомов острой надпочечниковой недостаточности.
Аутоиммунный тиреоидит (ЛИТ) является все более
частой причиной тиреотоксикоза у детей.
Не существует способа постановки диагноза АИТ,
175
основанного
на
применении
какого-либо
единственного
диагностического критерия.
Главным диагностическим критерием ЛИТ является
применение комплексного подхода: на первых этапах всем детям е
диффузным нстоксичсским зобом проводится УЗИ щитовидной
железы в сочетании с лабораторной оценкой антитиреоидных антител,
а на завершающем этапе по особым показаниям - морфологическая
верификация с применением тонкоиголыюй пункционной биопсии
зоба.
По данным УЗИ к признакам, характерным для ЛИГ
относят наличие зоба, имеющего гетерогенную структуру
тиреоидной ткани (на фоне диффузного снижения эхогенности размытые контуры и гиперэхогенные фокусы).
Серологическим маркером ЛИГ является высокая
концентрация в сыворотке крови органоспецифических аутоантител
к тиреоидной пероксидазе - анти ТПО (или антител к
микросомальному антигену).
К п изоморфологи четким признакам АИТ относят
облигатный лимфомоноцитарный инфильтрат и факультативный
(соединительно-тканный элемент, войлокоподобные структуры и/или
онкоцитарная инфильтрация - клетки Ашкенази-Гюргля).
Функция ЩЖ при аутоиммунном тиреоидите изменяется от тиреотоксикоза к эутиреозу и гипотиреозу. Затем может быть снова
развитие тиреотоксикоза, то есть заболевание может протекать
волнообразно. Как правило, ЛИТ дает несколько «волн». Исходом
является развитие стойкого гипотиреоза.
Цель терапии:
• в фазе тиреотоксикоза (см. выше),
• в эутиреоидной фазе - нротивозобное лечение,
направленное на уменьшение размеров зоба (или, как
минимум, на его стабилизацию),
• профилактика прогрессирования величины зоба,
синдрома компрессии и (псевдо) узлообразования,
• в стадии гипотиреоза (манифестного
и
субклинического) клинико-гормональная
компенсация.
Терапия при эутирсозе и гипотиреозе проводится
назначением левотироксина (L-тироксина) в стартовой дозе 2,6 - 3
мкг/кг массы тела в сутки, применяемых однократно утром за 30 - <10
мин. до завтрака.
Критерии эффективности терапии АИТ - нормализация
объема ЩЖ, поддержание уровня ТТГ на наиболее оптимальном
уровню нормы, оценка динамики уровня антител и эхо-структуры
ЩЖ.
ПАТОЛОГИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (НН)
(Хроническая, острая)
Надпочечники - парные эндокринные железы, расположенные
ретроперитонеалыю над верхними полюсами почек на уровне Til 12
и L1 позвонков. У взрослого человека надпочечник имеет
треугольную форму размером 4 х 2 х 0,3 см. Масса одного
надпочечника 4 - 5 гр.
Надпочечники состоят из двух частей: коркового вещества
(коры) и мозгового слоя. В коре выделяют клубочковую, пучковую и
сетчатую зоны.
В клубочковой зоне синтезируются минерапокортикоиды,
главным образом альдостерон, стимулятором синтеза которого
является
ангиотензин
II,
и
в
незначительной
степени
адрешжортикостероидный гормон (АКТГ).
В
пучковой
зоне
синтезируются
глюкокортикоиды
(преимущественно кортизол), который метаболизируется, в основном
в
печени и почках, в мснсс активный кортизон
(дегидрокортикостерон), а -также
андрогены.
Синтез
глюкокортикоидов регулирует АКТГ.
В сетчатой зоне синтезируются в основном андрогены
(дегидроэпиандростсрон и андросгендион).
Надпочечниковая недостаточность — тяжелое эндокринное
заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры
надпочечников, являющейся
результатом
нарушения
функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамагинофизарно-надпочечниковой системы.
Различают
хроническую
и
острую
надпочечниковую
недостаточность, а таю/се врожденную и приобретенную.
Хроническая надпочечниковая недостаточность (XHII).
В соответствии с локализацией патологического процесса
различают:
• первичную ХНН - уменьшение продукции гормонов коры
надпочечников в результате деструктивного процесса
самих надпочечников;
• вторичную ХНН - снижение или отсутствие секреции
АКТГ гипофизом;
•
третичную
ХНН
неспособность
гипоталамуса
вырабатывать весь кортикотропин-рилизинг гормон.
Первичная врожденная ХНН может быть при гипоплазии
надпочечников.
177
Причинами приобретенной первичной ХИН являются:
аутоиммунная деструкция коры надпочечников, поражение коры
надпочечников при сепсисе, кандидозе, туберкулезе, при метастазах
опухолей.
Возможно воздействие ятрогенных факторов: удаление
надпочечников, кровоизлияние в кору надпочечников на фойе
тсрапи и анти коагулянтам и.
Вторичная и третичная ХНЫ - центральная форма
надпочечниковой недостаточности характеризуются одновременно и
недостаточностью
других
тройных
гормонов
гипофиза
(лютеинизирующего
(ЛГ),
фолликулостимулирующего
(ФСП,
тиреотропного (ТТГ), соматотропного (СТГ).
Чаще всего вторично ХИН возникает при объемном
процессе в области турецкого седла, а также облучения гииоталамагипофизарной области и хирургической гинофизэктомии. Наиболее
частой причиной третичной ХНН является длительное применение
больших доз глюкокортикоидов.
По степени тяжести как первичную, так и третичную ХНН
делят на формы: легкую среднетяжелую и тяжелую.
По выраженности клинических проявлений ХНН делят на:
явную и латентную.
На фоне лечения
выделяют следующие фазы:
декомпенсации, субкомпенсации, компенсации.
Первичная ХИН характеризуется незаметным началом и
медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери
аппетита, похудания, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек,
артериальной гипотонии, иногда гипогликемии. Больные нередко
ошущают потребность в соленой пище. Нарушение функции ЦНС
выражается в появлении
апатии, снижении памяти и
работоспособности. Возможна задержка полового развития.
При
вторичной
ХНН
клинические
проявления
не
отличаются от таковой при первичной ХНН, за исключением
гиперпигментации. Нередко
имеются клинические признаки
недостаточности других тройных гормонов гипофиза (вторичный
гипогонадизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста).
При выраженной декомпенсации ХНН в результате стресса,
острой инфекции, хирургического вмешательства возможно развитие
острой надпочечниковой недостаточности - аддисопического
криза. Аддисонический криз чаще развиваегся постепенно в течении
нескольких сучок, реже остро, в течении нескольких часов.
Симптомы заболевания нарастают постепенно:
прогрессивно
снижается артериальное давление, усиливается общая слабость,
гигтерпигментация, снижается аппетит, появляется тошнота, рвота,
жидкий стул, похудание. Нередко все эти явления сопровождаются
болями в животе, нарастанием симптомов сердечно-сосудистой
недостаточности.
Прямым подтверждением гормональной недостаточности
коры надпочечников яиляется исследование уровня кортизола в крови
в утренние часы и свободного кортизола в суточной моче.
Характерным является повышение уровня калия при
снижении натрия и сахара.
Основной
современной
этиологической
диагностикой
аутоиммунной болезни Аддисона считается выявление в крови
больного антител к 21 -гидроксилазе.
Лечение ХНН направлено на замещение гормональной
недостаточности, на ликвидацию патологического процесса,
вызвавшего поражение надпочечников.
В клинической практике применяются гидрокортизон
(кортизол), кортизона ацетат и их синтетические производные.
Последние, в свою очередь, делятся на нефторированные (иреднизон,
преднизолон, метилпредпизолон), и фторированные (триамцинолон.
дексамесазон и бетамстазон).
Основными
препаратами
для
заместительной
ппококортикоидной терапии ХИН являются кортеф, кортизона
ацетат, преднизолон:
для коррекции минералокортикоидной
недостаточности — кортинефф, флоринеф.
У больных ХНН гормональные препараты применяются
пожизненно. Препараты вводятся с учетом ритма секреции.
Глюкокортикоидов (2/3 суточной дозы утром и 1/3 вечером).
Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН)
Неотложное состояние, возникающее в результате резкого
снижения продукции гормонов коры надпочечников, клинически
проявляющееся резкой адинамией, коллапсом, постепенным
затемнон нем созн ан и я.
Развитие ОНН представляет угрозу для жизни.
Клинические проявления надпочечникового криза, как
правило, проходят три стадии:
• 1-ая стадия: усиление слабости и гипернигментации кожных
покровов и слизистых, головная боль, нарушение аппетита,
тошнота, рвота, снижение АД;
• 2-ая стадия: резкая слабость, боли в животе, тошнота, рвота,
резкая дегидратация, олигурия, прогрессирующее падение АД;
• 3-я стадия: коматозное состояние, сосудистый коллапс,
анурия, гипотермия, нередко нервно-психические нарушения
(судороги, менингеальные симптомы, ступор).
Диагноз ОНН устанавливается на основании клинической
карты и изменений электролитного баланса:
гипонатриемни,
ги похлоремии, гипсркалием ни.
При ОНИ необходимо срочно назначить заместительную
терапию препаратами глюко-минсралокортикоидиого действия и
провести мероприятия по выведению больного из шокового
состояния.
Начинают с назначения внутривенно гидрокортизона натрия
сукцината (солу-кортеф). одновременно вводится внутримышечно
суспензия гидрокортизона. Проводится инфузионная терапия с
физиологическим раствором и 5 - 1 0 % раствором глюкозы без
добавления Калия!
Через 5-7 дней инъекционного введения гормонов, назначают
кортеф внутрь.
Дифференциальный диагноз.
Дети с тошнотой, рвотой, болями в животе, диареей могут
поступать в инфекционное отделение с подозрением на кишечную
инфекцию. Для правильной диагностики необходимо всем больным
с тошнотой и рвотой, поступившим в тяжелом состоянии
определение калия и натрия в крови.
Врожденная дисфункция корю надпочечников
(ядреногенитальный синдром)
Спектр
заболеваний,
обусловленных
наследственным
дефектом ферментных систем, участвующих в биосинтезе стероидных
гормонов надпочечников; 95% всех случаев заболевания связано с
дефицитом 21-гидроксилазы. Частота встречаемости этой формы
колеблется от 1:10 ООО до 1:18 ООО новорожденных.
Вследствие врожденного ферментативного дефекта, в коре
надпочечников иарушаегся синтез кортикостероидов. Снижение
уровня кортикостероидов по принципу обратной связи стимулирует
избыточную секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ)
гипофизом. Однако, усиленная секрепия АКТГ не может привести к
увеличению синтеза кортикостероидов из-за ферментативного
дефекта, Под влиянием АКТГ происходит гиперплазия коры
надпочечников, в основном сетчатой зоны, где вырабатываются
андрогены, гак как их синтез не нарушен.
Различают три основные клшшческихе формы заболевания:
• вирилышя (дефицит 21-гидроксилазы;
• сольтеряющая (глубокий дефицит 21 -гидроксилазы);
• гипертоническая (дефицит 11-гидрокоилазы).
Классический вариант 21 гидроксилазной недостаточности
приводит к выраженной гиперандрогении, формирующейся еще
внутриутробно.
К моменту рождения наружные половые органы девочек
значительно изменены: клитор гипертрофирован, половые губы могут
180
напоминать мошонку. В некоторых случаях внутриутробная
андрогенизация настолько выражена, что наружные гениталии
практически соответствуют мужским, и девочку ошибочно
регистрируют и воспитывают как мальчика.
У
мальчиков
при
рождении
наружные
гениталии
соответствуют полу ребенка, может отмечаться небольшое
увеличение полового члена.
>
После рождения симптомы андрогенизации нарастают у детей
обоего пола. У девочек увеличивается в размерах клитор, отмечается
его напряжение. У мальчиков увеличиваются размеры полового
члена, появляются эрекции.
К 1,5-2 годам у детей обоего пола появляется оволосение,
грубый голос, гипертрофируется мускулатура. В первые годы жизни
рост детей ускорен, однако зоны роста закрываются к 9 - 10 годам и
рост детей прекращается.
Интеллектуальное развитие не нарушено.
Полная потеря активности 21-гидроксилазы, имеющаяся у 75
% детей приводит к снижению синтеза альдостсрона и к синдрому
потери соли (сольтеряющая форма). Через 3-4 дня после рождения
нарастает гиперкалиемия, спустя несколько дней развивается
гипонатриемия и гипернатриурия. Потеря соли приводит к
выраженному обезвоживанию, потере веса. Дегидратация усиливается
частой рвотой, вызванной гиперкалиемией.
Дети с сольтеряющей формой заболевания, перенесшие кризы,
сопровождающиеся выраженной дегидратацией, могут иметь
снижение интеллекта, трудности обучения.
Основным критерием гормональной диагностики 21гидроксилазиой недостаточности является повышение уровня!7-ОПГ
(17-оксипрогестерона) в сыворотке крови.
Вирильная форма заболевания у мальчиков диагностируется
только к 4-5 годам жизни, при появлении симптомов
преждевременного полового развития. До 30 % девочек с тяжелыми
проявлениями
вирилизации
наружных
гениталий
ошибочно
регистрируются в мужском поле. В дальнейшем проводится
хирургическая коррекция наружных гениталий и изменение пола на
женский. Основным методом терапии
адреноген игольного
синдрома является применение глюкокортикондов (гидрокортизон,
кортизона ацетат, преднизолон, дексаметазон, кортеф), подавляющих
гиперсекрецию АКТГ и нормализующих выработку андрогенов
надпочечников.
Веем
детям
с
сольтеряющей
формой
требуется
дополнительное назначение минералокортикоида - кортинефа.
181
Ситуационные задачи и тесты с ответами и пояснениями для
самостоятельной подготовки
Задача J.
Девочка 8 лет, 4 месяца.
Данные анамнеза: ребенок от 2-й, нормально протекавшей
беременности и нормальных родов. Масса тела при рождении 3500 г,
длина 50 см. Росла и развивалась удовлетворительно. Перенесенные
заболевания: ОРВИ 2 раза в год, ветряная оспа в 6 лет. Прививки
сделаны по возрасту. У бабушки но матери сахарный диабет 2 типа.
Вольна 2 месяца. После перенесенного ОРВИ девочка стала
жаловаться на жажду, повышенный аппетит, похудание, учащенное
мочеиспускание. За 5 дней до госпитализации состояние резко
ухудшилось, появились боли в животе, рвога, сонливость, запах
ацетона изо рта. Накануне госпитализации появилась одышка,
многократная рво та с болями в живо те, сопорозное состояние.
Данные объективного осмотра При поступлении состояние
тяжелое: резкая слабость, спит, но при обращении отвечает на
односложные вопросы и тут же засыпает. Кожные покровы сухие,
тургор тканей снижен. Одышка. При аускультации жестковатое
дыхание. Тахикардия, тоны сердца приглушены. АД 90/50 мм рт.
Столба. Живот при пальпации болезненный. Печень + 1.5 см из под
реберной дуги. Мочеиспускание частое, вульва гиперемирована.
Данные проведенного обследования:
• Сахар крови 30 ммоль/л,
• Сахар в моче (300 мл) 5%, ацет он ++++,
• КОС: PH 7.1, ВБ-(-20).
Задание:
1. Поставить диагноз.
2. Продолжить обследование.
3. Назначить лечение.
4. Обосновать фазу заболевания.
5. Дат ь оценку показателей КОС.
Задача 2.
Девочка 12 дней.
Данные анамнеза: ребенок от 1-й, нормально протекавшей
беременности, от срочных родов. Масса тела при рождении 3600,
длина 52 см. Закричала сразу, приложили к груди через 12 часов,
сосала активно. Родители молодые, здоровые. Наследственность не
отягощена.
182
При рождении обратили внимание на неправильное строение
наружных половых органов: большие половые губы напоминали
мошонку, клитор гипертрофирован. После выписки с 8 дня жизни у
ребенка появилась рвота, ко торая в последние дни усилилась, девочка
стала отказываться от кормления, заметно похудела.
Данные объективного осмотра: состояние тяжелое, вялый,
продолжается рвота, тургор тканей снижен, Кожа суховата,
пигментация в области сосков. Большой родничок запавший. Дыхание
жестковатое. Тоны сердца умеренно приглушены. Живот мягкий,
небольшая болезненность в эпигастрии. Стул 1 раз разжиженный.
Мочеиспускание редкое.
Данные проведенного обследования:
• Биохимический анализ крови: общий белок 65 г/л, мочевина
6.4 ммоль/л, холестерин 4.2 ммоль/л, билирубин общий 4
мкмоль/л, калий 6.8 ммоль/л, натрий 129.0 ммоль/л, Са 2.4
ммоль/л, АлТ - 20 Ед/л.
Вопросы:
1. О каком заболевании можно думать?
2. Какой показатель подтверждает диагноз?
3. Назначить лечение.
4. С какими заболеваниями нужно проводить
дифференциальный диагноз?
5. Прогноз при неправильной диагностики этого заболевания.
'.Задача 3.
Ира 10.5 лет
Данные анамнеза: девочка от 2-й нормально протекавшей
беременности, 2-х нормальных срочных родов. Масса тела при
рождении 3500 г, длина 50 см. Период новорожденное™ без
особенностей, развивалась нормально. Успеваемость в школе была
отличной в 1 классе, затем снизилась.
Перенесенные заболевания: корь в тяжелой форме в 6 лег, ОРВЗ
- 3-4 раза в год. В 8 лет поставлен диагноз туберкулезной
интоксикации, получала фтивазид. С 7 лет отмечено снижение
аппетита, появление запоров. С 8 лет перестала расти, нарушилась
смена зубов.
Данные объективного осмотра: при поступлении в стационар
рост 124 см. вес 26 кг. Пульс 60 в минуту. АД 75/35 мм ртутного
столба. Отмечается вялость, сухость кожи, ломкость волос.
Аускультативно - глухость топов сердца, систолический шум. Печень
выступает из-под края реберной дуги на 3 см.
Данные лабораторных исследований:
• Холестерин 18 ммоль/л, белок крови 79 г/л
183
• Рентгенограмма кистей:
соответствует 6 годам.
дифференцировка костей
Задание:
1. Поставьте диагноз.
2. Наметьте дальнейший план обследования
3. Назначьте лечение.
Задача 4.
Экимат, 10 лег
Данные анамнеза: ребенок от 1 беременности, в течении
которой
неоднократно
отмечались
острые
респираторные
заболевания. В родах - обвитие пуповины вокруг шеи. При.рождении
масса тела 2500 г, длина - 49 см. Оценка по шкале Ангар <3/9 баллов.
Перенесенные заболевания : ОРВЗ, краснуха в 4 года, ветряная оспа в
б лет, повторные ангины с 1.5 лет.
Год назад мать заметила, что у ребенка появились усталость,
слабость,
утомляемость,
повышение
аппетита,
похудание,
двусторонний экзофтальм. В последние 2 недели состояние
ухудшилось:
отмечались
головокружения,
обмороки,
раздражительность, дрожание верхних конечностей, изменение
почерка, потливость.
Данные объективного осмотра: Рост 142 см, вес. 21.5 кг.
Отмечается суетливость, лабильность настроения, потливость.
Воронкообразная фудная клетка. Выражена пульсация сосудов шеи.
Верхушечный толчок в V межреберьс, усилен. Границы
относительной сердечной тупости: левая - по средне ключичной
линии, правая - по правому краю грудины. Тоны сердца
акцентированы. Пульс 138 в минуту, АД- 120/45 мм ртутного столба.
Печень +1 см. Щитовидная железа деформирует шею, эластична,
однородна, безболезненна. Экзофтальм, симптом Грефе +, симптом
Мебиуса -К Тремор век, языка, пальцев вытянутых рук. Половое
развитие АхоРоДанные лабораторных исследовании:
• Клинический анализ крови: эритроциты 5.4х10,г/л, Нв 126
r/л, лейкоциты 7.9x109/л, тромбоциты 344х109/л, п/я - 2%, с/я
- 57%, лимфоциты 24%, эозинофилы - 3%, СОЭ 5 мм/час.
Длительность кровотечения 3', свертываемость крови: начало
I1, конец —3!.
• Общий анализ мочи:
прозрачная, светло-желтая,
относительная плотность 1025, белок - отсутствует, сахар нет, лейкоциты - 1 в поле зрения, эритроциты - отсутствуют.
184
• Биохимический анализ крови: общий белок 66 г/л. мочевина
3.6 ммоль/л, триглицериды - 0.99, холестерин - 2.8 ммоль/л,
р - липотнротеиды - 26, билирубин непрямой 15 мкмоль/л,
ссромукоид - 0, 231, сахар 6.6'ммоль/л, тимоловая проба 3.4, К - 3.9 ммоль/л, Сан+, 1.12 ммоль/л.
• Диализ крови на гормоны: Т3 своб. - 35 (норма 4.25-8.10), Т.,
своб. 80.3 (норма 10 - 25.0), ТТГ - 0 (норма 0.24 - 3.5).
Задание:
1. Поставить и обосновать диагноз.
2. Оценить исследования.
3. Продолжить обследование.
4. Назначить лечение.
Задача 5.
Вячеслав 12 лет
Данные анамнеза: мальчик от 1 беременности, протекавшей с
токсикозом в I триместре. Роды в срок, самостоятельные. В родах
аспирация зеленых околоплодных вод. Масса тела при рождении 3600
г, длина 54 см. Закричал после отсасывания слизи. На 4-й день
диагносцирована пневмония. В процессе обследования и лечения и
отделении новорожденных был выявлен врожденный порок сердца
(незаращение боталлового протока), по поводу которого ребенок был
оперирован в 3-х лешем возрасте.
Наследственность отягощена:
брат - ВПС (дефект
мсжпредсердной перегородки; бабушка по линии отца - сахарный
диабет 11 типа, дед по линии отца - ВПС (дефект мсжпредсердной
перегородки).
В феврале-марте 2005 года у ребенка начала темнеть кожа,
появилась слабость, головная боль, тяга к соленому. За лею
потемнение кожи приобрело интенсивность, несвойственную
обычной реакции на инсоляцию. С октября этого года приступы
головной боли участились, снизился аппетит, отмечались перепады
АД с тенденцией к снижению, сонливость.
Находился на лечении в неврологическом отделении, где
проводилась церсбропротекторная и симптоматическая терапия.
Состояние
ухудшилось
и
ребенок
был
переведен
в
эндокринологи ческое отделение.
Данные объективного осмотра:
состояние тяжелое, в
сознании. На осмотр реагирует негативно. Положение пассивное.
Температура тела 36.1° С. Кожные покровы бронзового цвета (даже на
закрытых от инсоляции участках тела), участки гинерпигментации
особенно ярко выражены на разгибателыгых поверхностях обеих
локтевых и коленных суставов, крестца, родимых пятен, мошонки.
Мышечный и подкожно-жировой слой недостаточно выражен, тургор
185
тканей сохранен, волосы светлые. Слизистая десен грязно-серого
цвета. Язык обложен серым начетом. Дыхание везикулярное. Частота
дыхательных движений 92 в минуту, АД 80/40 мм. ртутного столба.
Аппетит отсутствует.
Данные лабораторных исследований:
• Клинический анализ крови: гемоглобин 123 г/л, эритроциты
- 4.2х10|2/л. цв. показатель - 0.88, тромбоциты - 246000,
лейк,- 9.4Х109/л, п.я. - 1%, с. я. - 74%. лимф. - 16%, мон. 2%, СОЭ 3 мм/час.
• Общий анализ мочи: цвег - желтый, плотность - 1015,
прозрачность - прозрачная, белок - отсутствует, глюкоза отсутствует, кетоновые тела - отсутствуют, реакция на
кровь — отрицательная, эпителий - отсутствует, лейкоциты
- 1 в поле зрения, цилиндры - отсутствуют, бактерии - нет.
• Биохимический анализ крови: общий белок 66 г/л, мочевина
9.0 ммоль/л, креатинин 54.0 мкмоль/л, холестерин общий
2.7 ммоль/л, триглицериды 0.78, р-липотротенды 21, К 6.0
ммоль/л, натрий 109 ммоль/л, кальций 1.1 ммоль/л, АлА'Г
25, АсАТ 31, ЛДГ 300, глюкоза 3.5 ммоль/л.
• Анатиз крови на глюкозу: в 9м - 2.8 ммоль/л, в 13°°- 4.5
ммоль/л.
• Гормональный профиль: кортизол 87 (норма 150-660).Задание.
1. Поставить и обосновать диагноз.
2. Оценить исследования.
3. Продолжить обследование.
4. Назначить лечение.
Ответы и пояснения к задаче 1.
1. Сахарный диабег 1 типа, семейный, кстоацидотичсская
кома И степени, вульвит.
Обоснование: жажда, повышенный аппетит, похудание,
учащенное мочеиспускание, сухость кожи, запах ацетона
изо рта, прогрессирующее нарастание перечисленных
симптомов, появление сонливости, рвоты, адинамии,
одышки, боли в животе, увеличение печени, гиперемия
вульвы, сахар крови 30 ммоль/л, ацетон в моче ++++, у
бабушки сахарный диабет - характерно для сахарного
диабета 1 типа.
Сопор, многократная рвота, одышка, боли в животе,
резкая слабость, метаболический декомпепсированный
ацидоз
характерны
для
диабетической
кетоацидотической комы II степени.
186
2.
Анализы крови на сахар каждые 3-4 часа,
глюкозурический профиль, КОС каждые 3-4 часа
биохимический анализ крови (белок и фракции, мочевина,
холестерин, липопротеиды, билирубин, трансаминазы,
электролиты), ЭКГ.
3. Инфузионная терапия: 5-10% глюкоза + физиологический
раствор, 4-5% раствор хлорида К, панангин, гепаринвитамин С.
4. Сопор, многократная рвота, одышка, боли в животе,
резкая слабость, метаболический некомпенсированный
ацидоз
характерны
для
диабетической
кстоацидотической комы 11 степени.
5. Декомпенсированный метаболический ацидоз (pH - 7.1,
ВЕД-20).
Ответы и пояснения к задаче 2.
1. Можно думать о врожденной дисфункции коры
надпочечников, сольтсряющей форме. В клинике
отмечается неправильное строение половых органов
(большие половые губы напоминают мошонку, клитор
гипертрофирован, пигментация вокруг сосков).
Отмечается рвота, эксикоз, в биохимическом анализе
крови выявлена гиперкалиемия и гипонатриемия.
2. Для подтверждения диагноза необходимо определение
17-оксипрогестерона в крови.
3. Для коррекции гормонального профиля назначают
глюко- и минерапкортнкоиды.
4. Сольтсряющую форму врожденной дисфункции коры
надпочечников
следует
дифференцировать
с
пилоростенозом.5. При позднем начатом лечении дети, как правило, на
всю жизнь остаются низкорослыми.
Ответы и пояснения к задаче 3.
1. Гипотиреоз приобретенный, средней тяжести. Диагноз
поставлен на основании данных анамнеза и клиники. В
пользу приобретенного гипотиреоза свидетельствует
возраст начала заболевания (с 7 лет), и такие клинические
симптомы, как снижение аппетита, запоры, нарушение
сроков смены зубов, задержка роста, ломкость волос,
браликардия, глухость тонов сердца, артериальная
гипотония до 75/35 мм ртутного столба, увеличение
размеров печени. Типичные клинические симптомы
выражены умеренно, что свидетельствует о средней
тяжести заболевания.
187
При обследовании отмечается гиперхолестеринеми я до 18
ммоль/л, отставание костного возраста.
2. УЗИ щитовидной железы: может быть уменьшение
размеров и признаки аутоиммунного тиреоидита.
Гормональный профиль: снижение Т4 и Т3 изменения ТТГ
(повышение при первичном, снижение при вторичном или
третичном гипотиреозе). При снижении ТТГ исключить
патологию
гипоталамо-гипофизарной
области
(рентгенограмма черепа- турецкого седла, ЭЭГ, КТ
головного мозга).
В общем анализе крови нередко может быть выявлена
анемия железо — и белководефинитного характера.
На ЭКГ отмечается брадикардия, низкий вольтаж зубцов,
блокады.
3. Основным является пожизненная заместительная
гормональная терапия.
Чаще других применяется L-тироксин в индивидуально
подобранной дозе на фоне которой должны исчезнуть все
клинические
симптомы
и
нормализоваться
метаболические и гормональные показатели.
Ответы и пояснения к задаче 4.
L. Диффузный токсический зоб, 11 степени, средней
тяжести.
Щитовидная железа увеличена и деформирует шею,
что соответствует II степени зоба ( по классификации
ВОЗ).
Железа при пальпации эластична, однородна, что
характерно для диффузного зоба.
Выражены следующие симптомы тиреотоксикоза:
утомляемость,
повышение
аппетита.
похудание,
раздражительность, тремор рук, изменение почерка,
потливость, тахикардия до 138 ударов в минуту,
повышение
систолического
АД,
снижение
диастолического АД, то есть высокое пульсовое АД
(120/45), экзофтальм, положительные глазные симптомы
(Грефе, Мебиуса), тремор век, языка пальцев вытянутых
рук. Вышеуказанные данные выражены умеренно, что
соответст вует средней тяжести заболевания.
2.
Диагноз подтвержден гормональным профилем повышение Тз своб., Г4 своб., снижение ТТГ. На ЭКГ
выявлена тахикардия, синусовая аритмия, повышение
активности миокарда левого желудочка. Метаболические
изменения в крови - снижение холестерина и повышение
глюкозы характерны для тирео токсикоза.
188
3.
Рентгенограмма кисти - для данной патологии
характерно ускорение костного" возраста.
4. Основным влечении являются тиреостатики (мерказолил,
метизол), перед назначением которых необходимы
исследования общего анализа крови с гемосиндромом.
Мри назначении этих препаратов может быть
побочное действие:
лейкопения, тромбоцитопения,
нейтропения, что может быть противопоказанием для
назначения этих препаратов. Необходим контроль этих
показателей в динамике. Начальная доза тиреосгатика
0.5-1 мг/кг массы тела в 3 приема.
При снижении емнтомов тиреотоксикоза доза
препарата снижается до поддерживающей (5-10 мг/сут).
Для нормализации частоты пульса и АД назначаются
Р - адреноблокаторы. Показана седативная терапия в
виде препаратов валерианы.
Ответы и пояснения к задаче 5.
1. Хроническая надпочечниковая недостаточность,
первичная, приобретенная, фаза декомпенсации.
В
пользу
приобретенной
хронической
надпочечниковой недостаточности свидетельствуют
следующие жалобы и данные анамнеза: слабость,
головная боль, тяга к соленому, потемнение кожи,
снижение
аппетита,
похудание,
которые
продолжались около полугола. Потемнение кожи
свидетельствует в пользу первичности данной
патологии.
2. Диагноз подтверждается метаболическими
изменениями: типично - повышение К, снижение
натрия и глюкозы, снижение кортизола. Отсутствие
лечения явилось причиной декомпенсации
заболевания: резкая слабость, тошнота, снижение
артериального давления, потемнение кожи и
слизистых.
3. Продолжить обследование: ЭКГ - так как при данном
заболевании выражены электролитные нарушения
(на ЭКГ отмечаются признаки гиперкалиемии,
возможно нарушение ритма), УЗИ надпочечников при первичном гспезе заболевания иногда выявляется
уменьшение их размеров, ЭКГ и электролиты в
динамике на фоне лечения.
4. Пожизненная заместительная гормональная терапия.
Индивидуально подбирается доза глюкокортикоидов
189
(кортефа, преднизалона)
(кортинефа).
и
минералкортикоидов
Тесты
Дать одни правильный ответ
Тест I. Укажите симптом, характерный для
диабетического кетоацидоза:
а) одышка
б) отеки
в) брадикардия
г) повышение артериального давления
Правильный ответ: а) одышка. Гипервентиляция вызвана
накоплением кетоновых тел в крови и выделением их через лег кие.
Тест 2. Признак, характерный для гипогликемической комы:
а) сухость кожи
б) брадикардия
в) румянец на щеках
г) снижение артериального давления
Правильный ответ:
б)
брадикардия. Обусловлена
раздражением парасимпатическою центра вегетативной нервной
системы при тяжелой гипогликемии.
Тест 3. С каким заболеванием приходится
дифференцировать сахарный диабет?
а) геморрагический васкулит
б) несахарный диабет
в) острый гломерулонефрит
Правильный ответ: б) несахарный диабет. Больные имеют
схожие симптомы: полидипсия, полиурия.
Гест 4. Осложнение, типичное для сахарного диабета / типа
в остром периоде:
а) геморрагический синдром
б)вульвиг
в)артрит
Правильный ответ: б) вульвит. Обусловлено выделением с
мочой глюкозы (питательная среда для микроорганизмов) и
сниженной иммунологической реактивностью.
190
)
Тест 5. Жизненоважный препарат, который применяется
при сахарном диабете 1 типа:
а) панзинорм
б)актрапид
в) но-шпа
г) кортинеф
Правильный ответ: б) актрапид. Актрапид — это препарат
инсулина, который восполняет дефицит эндогенного инсулина.
Дать один правильный ответ
Тест 6.
У детей с нвлеченной врожденной
надпочечников (ВДКН) роет:
а) выше среднего
б) ниже среднего
в) средний
дисфункцией
коры
Правильный ответ: б) ниже среднего, потому что при ВДКН
повышен уровень андрогенов надпочечников. При этом вначале
отмечаегся усиленный рост, а зачем быстрое закрытие зон
роста. То есть конечный рост больного ВДКН низкий или ниже
среднего.
Гест 7.
Для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры
надпочечников характерно:
а) отставание костного возраста по сравнению с паспортным
б) ускорение костного возраста по сравнению с паспортным
в) костный возраст соответствует паспортному.
Правильный ответ: б) ускорение костного возраста по
сравнению с паспортным, так как повышенный уровень
андрогенов надпочечников закрытие зон роста.
Тест 8.
Для врожденной дисфункции коры надпочечников в крови
характерно повышение:
а) кортизола
б) 17-окси прогестерона
191
в) альдоотерона
Правильный ответ:
6) 17- гидроксипрогесгерона. 17прогестерон является предшественником кортизола. При
недостаточности фермента 21-гидроксилазы блокируется
преобразование 17-гидроксипрогестерона, что приводит к
снижению
выработки
кортизола
и
накоплению
предшественников этого гормона - 17 -гидроксипр01 'естерона и
других.
'Г ест 9.
Симптомом врожденной
является:
а) анемия
б) пигментация ареол
в)отеки
г) судороги
дисфункции
коры
надпочечников
Правильный ответ: б) пигментация ареол в результате
компенсаторного повышения АКТГ. Вместе со стимуляцией
выработки АКТГ повышается выработка всех пептидов
гипофиза, в частности меланоцит-стимулирующего гормона, а
также р и у -липотропкнов, (которым присуща активность
меланоцит-стимулирующего гормона).
Тест 10.
Препарат, применяемый для лечения врожденной дисфункции
коры надпочечников:
а) аспирин
б) амоксиклав
в) кортинеф
Правильный ответ: в) кортинеф. При нирильной форме ВДКН
необходима
пожизненная
заместительная
терапия
глю ко корт и кои дам и и минерадкортикоидами. Кортинеф
является препаратом с таким комбинированным действием.
192
1
БОЛЕЗНИ НОЧЕК
Гломерулопатии у детей
Среди множества болезней ночек у детей особое место
принадлежит гломерулогштиям. Это обусловлено тяжестью течения,
как самих нефропатий, так и их осложнений, трудностями в
диагностике и выборе схем лечения, неоднозначностью прогноза
заболеваний.
Международная классификация гломерулопатии основана на
иммуно-морфологических изменениях почечной ткани, выявляемых
при световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии
биоптата. Согласно этому принято выделять невоспалительные
гломерулопатии и истинные (иммунновоспалительного характера)
гломерулонсфриты (ГН).
К первой группе гломерулопатии относятся :
• Болезнь минимальных изменений
• Фокально-сегментарный гломерулосклероз
• Мембранозная нефропатия.
Все эти состояния проявляются, в основном, нефротическим
синдромом.
Ко
второй
группе
относятся
пролиферативные
гломерулонсфриты, характеризующиеся нефритическим синдромом
или сочетанием нефротического синдрома и гематурии (и/или
артериальной гипертензии): ■
• Острый пролиферативный Г'Н (различные вариан ты)
• Мезангионролиферативный ГН
« Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) Г.Н
• Диффузный экстракапиллярный пролиферативный
(быстропрогрессирующий) ГН (с полулуниями)
• Фокальный ГН
Отдельно рассматриваются ГН, протекающие с изолированной
гематурией - IgA нефропатия, нефрит при болезни Шенлейн- Геноха
(капилляротоксический нефрит)
Наиболее распространенная отечественная классификация
гломерулонефритов основана на клинико-лабораторных синдромах.
Соответственно этому выделяют:
1. Острый гломсрулопсфрит
• с нефротическим синдромом
• с нефритическим синдромом
193
« с изолированным мочевым синдромом
2. Хронический гломерулонефрит
• гематурическая форма
• нефротическая форма
• смешанная форма (сочетание нефротического синдрома с
гематурией или сочетание нефротического синдрома с
гематурией и/или с гипертензией)
3. Подострый быстроирогресеируюшин гломерулонефрит
Также при постановке диагноза «гломерулонефрит» необходимо
указать степень нарушения функций почек (сохранена, нарушена
концентрационная или азотовыделительная функции)
Таким образом, понятие «гломерулонефрит» подразумевает
группу заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клинико­
морфологической основе и исходу.
Следует учитывать, что данная классификация не отражает в
полной мере современного представления о проблеме. Ряд авторов
предлагает различать гломерулопатии по клиническому синдрому,
чувствительности к кортикостероидной терапии и морфологическому
типу болезни.
НКФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС)
Ежегодно в мире на 100 ООО населения выявляется 2-7 новых
случаев нефротического синдрома у детей в возрасте до 10 лег. Из
6000 детей у одного ребенка ежегодно обнаруживается указанная
патология. Чаще всего НС развивается в возрасте от 2 до 7 лет (до
70%), преимущественно у мальчиков. Морфологически наиболее
распространена
болезнь
минимальных
изменений,
режемембранозно-пролиферативный
гломерулонефрит
и
фокальносегментарный гломерулосклероз.
13
настоящее
время
наиболее
широко
используется
классификация нефротического синдрома, предложенная М.С.
Игнатовой, Ю.Е.Вельтищевым в 1989 г (табл.1), основанная на
клинико-морфолог ических особенностях этого состояния.
Табл. 1 Классификации нефротического синдрома.
Врожденным НС:
• финского типа с первичным поражением базальных
мембран клубочковых капилляров н микрокистозом
канальцев
194
I
•
семейный, нередко
хромосоме lq25-lc;3l.
• другие
связанный
с
мутацией
гена
ка
Первичный (ндиопатический) НС:
• болезнь минимальных изменений
• фокально-сегментарный гломерулосклероз
• мембрано-пролиферативный, мезангио-пролиферативный,
фибро- пластический вариант гломерулонефрита
Вторичным НС:
• при внутриутробных инфекциях (цитомегаловируеная
инфекция, токсонлазмоз, врожденный сифилис и др.)
• при инфекционных заболеваниях (гепатит В и С,
туберкулез, малярия и др.)
• при системных заболеваниях соединительной ткани,
системных васкулитах
• при болезнях обмена (нарушение метаболизма триптофана,
диабет, гликогеноз и др.)
• при амилоидозе
• при тромбозе почечных вен
• при наследственных болезнях и синдромах (Алыюрта,
периодическая болезнь и др.)
• при хромосомных болезнях (синдром Дауна, Орбсли и др.)
• при редких болезнях (саркоидоз, серповидно-клеточная
анемия и др.)
ПС
представляет
собой
клинико-лабораторный
симптомокомплекс, характеризующийся:
• нротсинурией (более 2 г в сутки или > 50 мг/кг в сутки,
или > 40 мг/м" в час, или соотношение экскреции
альбумина к креаппшну с мочой > 200 мг/моль)
• гипогаммаглобулинемней,
гипоальбуминемией
(концентрация сывороточного альбумина менее 25 г/л)
• гиперлипидемией, гиперкоагулниисй
• периферическими и полостными отеками (вплоть до
аиасарки)
Наряду с этим возможно кратковременно умеренное повышение
артериального давления (в период олигурии у 1/3 больных) и
микрогематурия (до 10-20 эрироцитов в поле зрения в течение первых
10-54 дней). Активность процесса подтверждается ускорением СОЭ
до 50-70 мм/час.
195
Массивная иротеинурии при идиоматическом нефротическом
синдроме развивается вследствие повышения проницаемости
гломерулярной мембраны для белка. Причиной изменений мембраны
клубочка
является
нарушение
функций
Т-лимфоцитов,
«распознающих» почечную ткань как антиген. При этом
вырабатываются лимфокипы, факторы сосудистой проницаемости и
другие биологически активные соединения, влияющие на структуру
подоцитов. Это. в свою очередь, и приводит к чрезмерной
проницаемост и гломерулярного фильтра.
Гипопротеинемия является, с одной стороны, следствием
массивной протеинурии, с другой, результатом повышенного
катаболизма белка в проксимальных канальцах.
Гиперлипидемия, свойственная НС. развивается вследствие
усиления
синтеза
печенью
холестерина,
триглицеридов
и
липонротеинов как побочных продуктов синтеза альбуминов в
условиях гипопротеинемни.
Снижение онкотичсского давления плазмы мри больших потерях
белка приводит к накоплению жидкости в периферических тканях и
полостях. Наряду с этим, гиповолемия активизирует симпатическую
нервную и рснин-ангиотензин-альдостероновую системы, которые
увеличивают рсабсорбцию натрия канальцами е последующей
задержкой воды в организме. Так формируются массивные отеки,
характерные для нефро тическою синдрома.
При НС могут развиваться состояния, требующие интенсивной
помощи больным: гиповолемический криз, бактериальная инфекция
(перитонит и целлюлит при массивных отеках), тромбоэмболии,
почечная
недостаточность
острого
периода,
электролитные
нарушения.
Несмотря на то, что все больные страдают отеками,
гиповолемический криз встречается не у всех. Как правило, он бывает
у больных и момент острого рецидива НС. Для этого состояния
характерны выраженная олигурия, ортостатическая гипотония,
тахикардия и слабый пульс. Отмечается повышение гематокрита.
Субъективно больные жалуются на тошноту, боли в животе, их
беспокоит рвота. Внутривенное введение в этом случае плазмы
(20мл/кг) или выеококонцентрированного альбумина (20%, 1г/кг веса)
в течение 4-х часов с последующим струйным введением фуросемида
(1-2 мг/кг) существенно помогает больному. Следует помнить,
однако, о возможности развития отека легких при применении
альбумина.
Бактериальная инфекция у больных с НС при отеках,
поражающая мягкие ткани и полости, может возникать из-за
снижения сывороточного IgG, нарушения функции Т-лимфоцитов и
т.д. Для профилактики бактериальных осложнений целесообразно
назначение детям с массивными отеками и асцитом оральных
196
пенициллинов до 250 мг дважды в день до исчезновения отечного
синдрома.
Диагностика нефротического синдрома не вызывает' затруднений.
Характерный вид и возраст больного, типичные изменения
лабораторных показателей (общий ан. мочи и крови, биохимический
ан. крови, определение суточной экскреции белка с мочой,
иммунологическое исследование крови и коагулограмма) позволяют
педиатру поставить диагноз и определить последующую тактику
ведения больного.
Лечение больных с нефротическим синдромом подразумевает
обеспечение оптимальной физической нагрузки и диеты, назначение
кортикостероидных и иммуносупрессивпых препаратов, коррекцию
осложнений, как самого заболевания, так и агрессивной терапии.
Постельный режим назначается на несколько дней только при
состояниях, связанных с риском для жизни:
артериальной
гипертензии, выраженных отеках, мешающих ходить, явлениях
сердечной
недостаточности,
нежелании
самого
больного
передвигаться вследствие плохого самочувствия. В дальнейшем, при
длительном применении иммуносунрессивной терапии, такие
осложнения как компрессионный перелом позвонков, кровоточащая
язва желудка, панкреатит, могут привести к необходимости
назначения строгого постельного режима у больных с НС.
В целом, длительный постельный режим не показан, так как в
этом случае быстрее развивается дистрофия мышц и оегеопороз.
Диетотерапия при НС направлена, в первую очередь, на
снижение
отечного
синдрома,
уменьшение
протеинурии,
гиперфильтрации, азотемии. У больных с активным НС существенно
снижена экскреция натрия с мочой (до 10 ммоль/л при 80-100 ммоль/л
в норме). Поэтому целесообразно назначение бессолевой диеты с
ограничением белка, преимущественно животного происхождения.
Чаще всего применяется диета № 7 - низконатриевая молочнорастительная. с умеренным снижением квоты белка до 1-2 г на кг
массы тела. На весь активный период заболевания исключают из
рациона мясо, творог, рыбу. Рекомендуется ежедневно включать в
рацион куриное яйцо, кефир, молоко. Кроме того, очень важно
следить за достаточной калорийность пищи (не менее 2800
ккал/сутки), которая достигается потреблением мучных и макаронных
изделий, круп, растительного и сливочного масла, в неограниченном
количестве-овощей. фруктов, соков. Хлеб разрешается только
бессолевой. Ежедневно после ужина следует давать кефир,
простоквашу, ацидофилии. Особое внимание следует уделять
улучшению аппетита у больных с НС. Непривычная малосоленая
пища приводит к отказу ребенка от еды. Поэтому для улучшения
вкусовых качеств блюд рекомендуется использовать в небольших
количествах зеленый лук, чеснок, петрушку, укроп, другую зелень.
197
салаты, заправленные
растительным маслом, лимонный и
апельсиновый соки.
Прием жидкости у больных с НС не ограничивается, так как
ребенок не испытывает жажды из-за ограничения натрия в диете.
Однако учет выпитой и выделенной жидкости следует проводить
обязательно.
В последнее время в диету больных с НС стали включать
полиненасыщенные жирные кислоты ОМЕГА-3, ОМЕГА-6 в виде
«ПОЛНЕНА» или «ЭЙКАНОЛА». Эти соединения обладают
выраженным гипохолестсрицемическим действием, способствуют
снижению АД за счег ингибирования каскада арахидоновой кислоты
и тромбоксана, уменьшению вязкости крови.
Для коррекции электролитных расстройств (гипокальциемии и
гипокалиемии) в результате диуретической и стероидной терапии
целесообразно назначение больным продуктов с высоким
содержанием минеральных солей: изюм, курага, чернослив, картофель
(особенно, печеный). Это значительно сокращает пероральный прием
препаратов, что особенно важно при назначении патогенетической
терапии и развитии ее осложнений со стороны ЖКТ.
Особое внимание следует уделять детям, которые в активную
стадию заболевания развивают выраженную гинонатриемию в виде
понижения АД, головокружений, слабости, вялости, появления
«холодного» пота. В этих случаях дозировано назначается поваренная
соль до 3 гр в сутки, которая дается больному в руки, и он
самостоятельно в течение дня подсаливает пишу. После ликвидации
указанных симптомов соль постепенно исключается из рациона, и
больной возвращается к классическому столу № 7.
Применение указанной диеты в сочетании с патогенетическим
лечением в активной стадии заболевания позволяет значительно
быстрее уменьшить отечный синдром и в более ранние сроки достичь
клинико-лабораторной ремиссии.
В дальнейшем, при назначении стероидной терапии, у
большинства больных повышается аппетит. Этим детям временно на
10% увеличивают долю белка н рационе за счег 200 г кефира, молока,
хлеба в качество дополнительного питания за 2 часа до первого
завтрака, что предупреждает появление «голодных» болей.
В период отмены глюкокортикоидов аппетит снижается. В этом
случае временно разрешается замена продуктов, от которых ребенок
отказывается, на другие, содержащие адекватное количество белка
(яйцо можно заменить на творог, рыбу или мясо 50 гр в сутки). В
целом, расширение диеты должно происходить постепенно при
наличии стойкой клинико-лабораторной ремиссии заболевания. Через
месяц после выписки из стационара разрешается вводить обычный
соленый хлеб, затем ежемесячно можно увеличивать количество
поваренной соли (по 1 г в месяц). К концу 5-го месяца количество
198
соли может достигать возрастной нормы (3-4 г/ сучки). До 6-ти
месяцев исключаются мясные, рыбные, грибные бульоны, все мясные
и рыбные консервы. После 6-ти месяцев разрешается готовить супы
на бульонах в половинном разведении.
Расширение диеты происходит под строгим контролем анализов
мочи и крови, АД, наличия отеков. При ухудшении самочувствия
больною или одною из перечисленных выше показателей немедленно
следует вернуться к диете № 7:
Симптоматическая терапия больных НС подразумевает
назначение антибактериальных, диуретических и, значительно реже,
ч'ипотензивиых препаратов.
Как было сказано выше, антибиотики в половинной
терапевтической дозе назначаются детям только на период
выраженных отеков. Дальнейшее применение антибактериальных
препаратов
оправдано
только
в
случае
присоединения
интеркуррентной бактериальной инфекции и при необходимости
лечения бактериальных осложнений иммуносунрессивиой терапии.
Диуретические препараты при борьбе с отеками должны
назначаться крайне осторожно, т.к. больные с НС находятся в
состоянии болсс или менее выраженной гиповолемия. Поэтому для
получения эффективного ответа на салуретики вначале необходимо
восстановление дефицита объема циркулирующей крови с помощью
альбумина или плазмозаменителей. Для этого 20-25% раствор
альбумина назначается внутривенно в дозе 0,5-1 г/кг на введение в
течение 30-60 минут с последующим введением лазикса 1-2 мг/кг и
выше в течение 60-90 минут.
При рефрактерных отеках может быть использовано сочетание
петлевых диуретиков с тиазидами, спиронолактоном. Комбинации
диуретиков действуют однонаправлено, блокируя рсабсорбцию
натрия в различных отделах нефрона.
У 10% больных со стероидчувствительным вариантом НС
отмечается артериальная гипертензия, особенно на фоне лечения
терапевтическими дозами глюкокортикоидов. При умеренно
выраженной
гипертензии
терапия
должна
начинаться
с
немедикаментозных действий, основными из которых являются:
ограничение потребления соли, коррекция диеты с целью уменьшения
избыточного веса, назначение лечебной физкультуры под контролем
специалиста. Медикаментозную терапию следует начинать с малых
доз с целью избежания резкого снижения АД. Не рекомендуется
одновременно использовать препараты с одинаковым механизмом
действия.
Предпочтительной
является
монотерапия.
При
невозможности контролировать АД терапевтической дозой одного
препарата переходят к комбинированной терапии.
В последние годы на смену традиционной схеме лечения
гипертензии (диуретик, диуретик + С-адреноблокатор, диуретик + □199
адреноблокатор +
периферический вазодилататор гидралазин)
пришли блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАГ1Ф). Эти лекарственные формы стали
препаратами выбора при лечении АГ различного генеза благодаря
сравнительно редким побочным действиям, высокой эффективности и
улучшению качества жизни больных.
В педиатрической практике предпочтение отдается препаратам
пролонгированного действия из-за более мягкого эффекта,
наступающего постепенно и продолжающегося в течение суток. К
ним относятся ингибиторы АПФ эналаприл и мопоприл, □адренобло катор атенолол (тснормин), антагонист кальция амлодипии
(норваск). В последнее время появляются данные о возможности
использования в у детей антагонистов рецепторов к ангиотензину 11.
Козаар (лазартан) успешно применяется у взрослых1 в дозе 50 мг в
сутки. У этой группы препаратов отмечается значительно меньше
побочных действий, чем у ингибиторов АПФ.
Иммуносупрессивная
терапии
является
основой
патогенетического лечения нефротического синдрома с целью
замедления
прогрессирования
заболевания
и
увеличения
выживаемости больных. Кортикостероиды (КС) предпочтительны в
лечении НС. Терапевтическое действие их заключается в:
• подавлении синтеза антител
• торможении образования иммунных комплексов
• действии на клеточный иммунитет (подавляют клеточный ответ
на митогенм - бластогенез лимфоцитов)
•
подавлении
выделения
активированных
лимфоцитами
лимфокинов,
повышающих
сосудистую
проницаемость,
особенно важно - КС уменьшают выработку интерлейкинов во
время взаимодействия макрофагов и Т- хелперов
Также КС останавливают активацию комплемента, тормозят
высвобождение лизосомапьных энзимов из фагоцитирующих клеток,
снижают
проницаемость
клубочковой
базальной
мембраны,
останавливают активацию фосфолипазы А; и, таким способом
предупреждают
образование
лейкотриенов,
тромбоксанов,
простагландинов
и,
i.e.
обладают
выраженным
противовоспалительным действием и “ острофазовых “ ситуациях.
В зависимости от результатов лечения глюкокортикоидами
нефротический синдром можно разделить на следующие формы:
Первично - чувствительный: ремиссия в течение 4-8 недель
• нерецидивирующий
• редкорецидипирующий (< 2 рецидивов в 6 мес.)
• часторсциднвирующий '(> 2 рецидивов в 6 мес.)
200
• стсроидзависимый (рецидивы на снижении
дозы или в
течение 2 недель после отмены преднизолоиа)
• вторично - резистентный:
потеря чувствительности к
преднизолону при рецидивах НС
Первично - резистентный:
отсутствие
эффекта от
преднизолоиа в течение 8 недель
• поздне-чувствительный (ремиссия в сроки более 8 недель от
начала лечения преднизолоном)
• постоянно - резистентный (отсутствие эффекта от мерного и
последующего курсов лечения преднизолоном)
Стандартный курс преднизолонотеранки применяется как
главное патогенетическое лечение при впервые выявленном ПС и
заключается в пероралыюм приеме преднизолоиа или иреднизопа по
2-2,5 мг/кг массы в день (60 мг/м2) непрерывно в течение 4 недель,
при отсутствии убедительного эффекта - 6 - 8 недель, с последующим
переводом больного на альтернирующий курс в дозе 2/3 от
терапевтической (35-40 мг в день) утром в один прием. Длительный
альтернирующий режим приема преднизолоиа (6-8 недель) с
последующим медленным снижением дозы по 5 мг в неделю удлиняет
ремиссию НС и уменьшает вероятность последующих возможных
рецидивов заболевания.
Обострение НС при стероид чувствительном его варианте может
быть купировано повторным стандартным курса преднизолоиа или
укороченным, при котором терапевтическая доза глюкокортикоида
назначается до достижения ремиссии (до 3-х нормальных анализов
мочи) с последующим переводом больного на альтернирующий
режим приема преднизолоиа. При этом преднизолон может быть
заменен на метилпредиизолон, обладающий меньшим отрицательным
воздействием на желудочно-кишечный тракт (5 мг преднизолоиа
эквивалентны 4 мг метилпредпизолона).
Поддержание
ремиссии
при
часторецидивирующем
и
стероидзаписимом НС достигается назначением альтернирующего
курса минимальной дозы преднизолоиа, при которой сохраняются
нормальные анализы мочи. Терапия минимальными дозами может
быть длительной, если нет побочных действий преднизолоиа.
Однократно может быть применен курс цитотоксической терапии
алкилирующими препаратами (циклофоефамид-эндокеан 2мг/кг или
хлорамбуцил-лейкеран 0,2 мг/кг в сутки в течение 8-12 недель. При
неэффективности
алкилирующих
препаратов
или
наличии
противопоказаний к ним для прекращения преднизолонотерапии и
удлинении ремиссии может быть использован циклоспорин А до 6
201
мг/кг под контролем почечных функций и концентрации препарата в
крови 200- 400 нг/мл.
Сочетание небольшой дота прсднизолона и левамизола 1
мг/кг/день или 2,5 мг/кг через день с антикоагулянтами и
антиагрегантамн в течение 6-12 месяцев также позволяет продлить
ремиссию заболевания.
Стсроидрезистентнмм больным показана нефробиопсия для
определения морфологической формы гломерулопатии и, исходя из
этого, выбора метода лечения и оценки прогноза.
Терапия таких больных вызывает большие трудности. Одним из
возможных методов лечения является пульсовое введение
метилпреднизолона 30 мг/кг на инфузию (не более 1000 мг
одномоментно) в физиологическом растворе 100-150 мл в течение 20
минут. Перед этим необходимо восполнить объем сосудистого русла
введением альбумина или реополиппокина. Физиологический эффект
больших доз метилпреднизолона представлен в таблице 2.
Табл. 2
Физиологическое действие супермлксималъныхдоз
МЕТИЛПРЕДНИЗОЛОНА
( С. Ponticelli, G. Passerini)
1. Ингибиция фактора активации тромбоцитов
2. Ингибиция синтеза комплемента, мембраноатакующего
комплекса
3. Ингибиция образования иммунных комплексов
4. Модификация химического состава Г'БМ со снижением
проницаемости для белка
5. Ингибирование синтеза лимфокинов
6. Снижение образования супсроксидных радикалов
7. Стабилизация клеточных мембран, лизосом
8. Снижение проницаемости капилляров
Пульсовое введение метилпреднизолона (МП) может быть
использовано
для
более
быстрого
достижения
ремиссии
стероидчувствительной формы НС, однако не удлиняет ее. Несмотря
на меньшее количество побочных эффектов (по сравнению с
длительным приемом больших доз стероидов), внутривенное
введение супермаксимальных доз метилпреднизолона может
вызывать некоторые отрицательные явления в организме больного.
Варианты и частота побочных эффектов МП представлена в таблице
3.
202
Табл. 3
Частота побочных эффектов при применений пульс-терапии
МЕТИЛПРЕДНИЗОЛОНЛ У ДЕТЕЙ с гн
“ металлический “ привкус во рту во время
инфузии МП
тошнота / рвота
кратковременный подъем ЛД
головная боль
чувство жара, гиперемия
тахикардия
зрительные галлюцинации
гнойные инфекции
более 50 %
38.3 %
34.0 %
19,1 %
14.9%
8,5 %
4,3 %
4,3 %
Существует
несколько
схем
пульс-терапии
метилпреднизолоном
в
зависимости
от
морфологической
предпосылки нефротического синдрома.
Так, при фокально-сегментарном гломерулосклерозе (ФСГС)
наиболее приемлема схема, предложенная Мендоза (Mendoza),
позволяющая получить до 50-60% ремиссий у больных с этой
патологией (табл. 4).
Табл. 4. СХЕМА ПУЛЬС-ТЕРАПИИ МЕТИЛПРЕДНИЗОЛОНОМ ПО
МЕНДОЗА
Неделя
1-2
3-10
11-18
19-52
53-78
МП 30 мг/кг
в/в
Через день (+6)
1 раз в неделю
1 раз в 2
недели
1 раз в месяц
1 раз в 2
месяца
Преднизолон
Циклофосфамид
2 мг/кг через
день
2 мг/кг через
день
2 мг/кг через
день
2 мг/кг через
день
-
2 мг/кг
"
Для лечения ФСГС можно использовать сравнительно недавно
предложенную схему Вальдо (Valdo), применяемую у детей с
хорошим эффектом (табл. 5).
203
Табл. 5
Схема пульс-терапии метилпреднизолоном по вальдо
Неделя
1-2
3-8
МП 30 мг/кг
в/в
3 раза в неделю
1 раз в неделю
9-29
-
30-54
-
Преднизолон
Циклоспорин Л
2 мг/кг через
день
1 мг/кг через
день
0,5 мг/кг через
день
6мг/кг в день
3 мг/кг в день
3 мг/кг в день
Среди причин ИС у детей редко встречается первичная
мембранозная нефропатия. Поэтому протокол лечения Нонтичедли
(Ponticelli) предложен в большей степени для взрослых и состоит в
чередовании месячных курсов кортикостероидов и цитостатиков в
стандартной дозе, повторенных трижды (длительность всего курса 6
месяцев). При этом месяц кортикостероидной терапии начинается с
пульоового введения метилпреднизолона (табл. 6).
Табл. 6
Схема пульс-терапии meth.ii иг едниюлоном по
ионтичелли
Дни
1.-3
4-30
МП 20 мг/кг
в/в
ежедневно
-
9-29
-
Мстилпреднизолон
0,4 мг/кг через
день
-
Хлорамбуцил |
!
0,2 мг/кг в день
Проводятся три цикла.
Лечение кортикостероидами должно сочетаться с назначением
антикоагулянтов и антиафегантов, особенно мри концентрации
альбумина в плазме менее 20 г/л, препаратами калия. При длительном
приеме и повторных курсах следует назначать витамин D, препараты
кальция, антацидм.
Наблюдение за больным, находящимся на длительной
глюкокортикоидной терапии, помимо оценки динамики активности
гломерулопатии, должен включать контроль за состоянием скелета
(рентген нижнсфудного и поясничного отделов позвоночника через 1
204
месяц от начала лечения КС), поджелудочной железы (диастаза мочи,
сахар мочи и крови, УЗИ), желудочно-кишечного тракта (кал на
скрьпую кровь, гастродуоденоекопия), печени (трансаминазы,
билирубин), нервной системы (поведение, сон, память). Вместе с этим
необходимо проводить постоянный (не реже 1 раза в 2 недели, по
показаниям чаще) контроль за электролитами крови, кислотно­
основным состоянием, клиническими анализами крови, ЭКГ, АД,
частотой пульса. Ребенок должен быть периодически осмотрен
гинекологом и офтальмологом.
Отказ от кортикостероидов с переходом на цитостатики
показан при:
• частых рецидивах (четыре и более) заболевания
• гормонозависимости (появление протеинурии не позже 2
недель после отмены кортикостероидов)
• выраженных побочных эффектах гормонотерапии,
препятствующих
назначению
максимальной
дозы
кортикостероидов. Цитостатики назначаются на фоне
поддерживающей дозы прсднизолона.
НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Для нефритического синдрома (в отличие от нефротического)
характерно стремительное начало с гематурией, умеренной
протеинурией, часто сопровождающейся отеками, олигурией,
артериальной гипертензией и снижением гломерулярной фильтрации.
В анамнезе, как правило, есть сведения о перенесенном ребенком
остром инфекционном заболевании (бактериальном, вирусном,
грибковом и т.д.). Все это характеризует острый постинфскционный
гломерулонефрит (ГН).
Наиболее распространен острый поетстрептококковый ГН,
возникающий чаще всего после ангины, других инфекций верхних
дыхательных путей, скарлатины, реже- кожных инфекций.
Существуют
нефритогеиные
штаммы
(М-тип
12
и
49)
гемолитического стрептококка группы А.
Острый поетстрептококковый ГН встречается чаще всего у детей
школьного возраста, а также у подростков и лип молодого возраста,
что отличает его от идиопатического НС, для которого характерен
более ранний возраст. Распространенность его составляет 6-20
случаев на НИ) ООО человек ежегодно. Среди больных преобладают
мальчики.
Патофизиологически острый поетстрептококковый ГН является
иммунокомплексным
заболеванием.
Один
из
механизмов
205
повреждения г лом еру л ы заключается в циркуляции иммунных
комплексов антигенов стрептококка и антител с последующей их
фиксацией на гломерулярной базальной мембране (Г'БМ). С другой
стороны не исключена возможность проникновения через ГБМ
положительно заряженного антигена стрептококка и образования
иммунного комплекса непосредственно в самой мембране.
Также следует помнить об однотипности антигенов ГБМ и
стрептококка, что может приводить к перекрестному образованию
антител к мембране. Считается, что сходст во обоих антигенов зависит
от содержания сиаповой кислоты в ГБМ.
Изменение структуры иммуноглобулинов, особенно G, под
влиянием токсинов стрептококка, прямая активация комплемента под
воздействием
стрептококкового
иропердинового
фактора
D,
локальная активация гемостаза и, в ряде случаев, генетические
факторы предрасположенности к ГН дополняют- схему патогенеза
этого заболевания.
Морфологически
при
остром
пости
нфекционном
ГИ
определяется
пролиферация
и
гиперклеточность
эндотелия,
локализация депозитов в мезангии и больших плотных депозитов
субэпитслиально, сужение просвета капилляров, наличие в капсуле
клубочка и просвете канальца эритроцитов и моноцитов, что
характерно для эндокаииллярного пролиферативного ГН. Следует
отметить, что морфологическая картина изменчива и уже на
начальных
этапах
ГН
может
напоминать
переход
в
мезангиоп рол иферати вн ый ГН.
Клиническая картина заболевания может варьировать от
бессимптомного течения (до 50% больных) до почечной
недостаточности в остром периоде. Первис признаки ГИ появляются
на 6-21 день после ангины и на 18-21 день после кожной инфекции.
Начало заболевания, как правило, острое, однако ему могут
предшествовать усталость, отсутствие аппетита, головные боли и
чувство тяжести в пояснице.
Для острого постинфекционного ГН характерны:
• Гематурия - микрогематурия- практически у всех
больных, макрогематурия различной степени- 70-93,5 %,
массивная гематурия - 25-33%. Изменение цвета мочи
(цвет мясных помоев) в большинстве случаев является
первым признаком заболевания. Красно- коричневая
окраска мочи исчсзасг через несколько дней, однако может
появиться
снова
при
физической
нагрузке
или
интеркуррентной инфекции
• Гнперволемня:
1. Отеки - часто первый признак заболевания (85%
больных). Обычно они появляются по утрам на лице,
вокруг глаз. Затем при нарастании протеинурии
206
могут распространяться по всему телу (голени,
поясница, передняя брюшная стенка). Однако,
следует отметить, что степень протеинурии (до 2
г/сутки)
и.
соответственно,
отеков
при
гломсрулонефрите существенно отличается от
таковых при нефротическом синдроме.
2. Артериальная гипертензия (60-80% больных) в
большинстве случаев невелика, однако иногда может
носить угрожающий жизни характер. Внезапный
подъем давления может вызвать гипертоническую
энцефалопатию, сопровождающуюся отеком мозга,
рвотой, судорогами и потерей сознания.
3. Циркуляторные расстройства (20% больных)гиперволемия может приводить к застойной
сердечной
недостаточности,
характеризующейся
одышкой, ортопное, ритмом галопа и систолическим
шумом. Наряду с этим отмечается застой в легких и
повышенное венозное давление.
«
Изменения
со
стороны
центральной
нервной
системы
(10% больных) встречаются достаточно редко, как правило,
вторичны
и
являются
следствием
артериальной
гипертензии. Однако, часть больных может развить
энцефалопатию и при низких цифрах АД.
•
Олигоанурия,
почечная
недостаточность
периода встречается в 2% случаев ГН.
острого
Диагностика острого постинфекционного гломерулонефрита
основывается
на
данных
эпидемиологического
анамнеза
(перенесенная инфекция, особенно, стрептококковая), на результатах:
• общего анализа мочи - гломерулярная эритроцитурия,
умеренная протеинурия, наличие гиалиновых цилиндров
. • общего анализа крови - лейкоцитоз, ускорение СОЭ
• биохимического анализа крови - умеренные азотемия и
гиперкачиемия, повышение острофазных белков, титра
антистрептолизина О и S, стрептокиназы
• функционального исследования почек - в начале
заболевания
снижение
гломерулярной
фильтрации,
каЕ1альцевой реабсорбции, снижение концентрационной
способности почек при нормальной или повышенной
плотности мочи из-за присутствия в ней эритроцитов
• иммунологического исследования крови - снижение С.3
фракции
комплемента
(95%
больных),
гипергаммаглобулинсмия и увеличение уровня IgG и IgM
(90% больных), криоглобулинемия (75% больных).
•
коагулограммы - часто тромбоцитопения, повышение
уровня фибриногена, фактора VIII и активности плазмина.
Лечение острого постинфекиионного ■ гломерулонефрита чаще
всего носит симптоматический характер.
Постельный режим рекомендуется в острой стадии заболевания
до
исчезновения
циркуляторных
расстройств,
нормализации
артериального давления и улучшения показателей мочи и крови.
Диета подразумевает ограничение жидкости, натрия и белка. При
гиперкалиемии исключаются продукты богатые калием.
Антибактериальная
терапия
проводится
в
случае
доказательства наличия инфекции в течение 2-4 недель под контролем
функций почек. Предпочтение отдается препаратам пенициллинового
ряда. Прием антибиотиков целесообразно сочетать с назначением
антигистаминиых препаратов.
Диуретическая терапия направлена на уменьшение отеков,
восстановление диуреза и снижение артериального давления. Чаще
всего применяется петлевой диуретик фуросемид, который можно
назначать парентерально и внутрь (1-2 мг/кг), при необходимости
увеличивая дозу до 3-5 мг/кг. Диуретический эффект- фуросемида при
парентеральном введении наступает быстрее (через 3-5 минут) по
сравнению с пероральным приемом (30-60 минут). Однако
длительность действия диуретика при парентеральном введении
меньше (5-6 часов), чем при приеме внутрь (8 часов), что объясняется
кумулятивным действием перорального фуросемида, зависящего от
длительности выведения сто с мочой. Благодаря этому эффекту' при
длительной терапии можно использовать меньшую дозу диуретика.
Па основании способности фуросемида кумулироваться в кровяном
русле целесообразно применять длительное инфузиониос, а не
многократное
внутривенное
или
внутримышечное
введение
препарата.
После уменьшения отеков доза фуросемида снижается,.
интервалы между введением увеличиваются.
Используя петлевые диуретики, следует помнить об их
побочных действиях:
• Электролитные нарушения (нарушение гомеостаза Na+ и
С1-, гипокалиемия, потери кальция и магния в петле Генле).
Сочетание с тиазидовыми диуретиками уменьшает этот
эффект-.
• Метаболический
алкалоз
гипохлоремического
происхождения
• Капьцификаты в почках (у новорожденных детей).
Назначение тиазидов снижает экскрецию кальция и
оксалатов.
208
•
Ототоксичность (риск можег быть снижен путем
длительного инфузионного введения лазикеа).
• Толерантность к петлевым диуретикам при длительном
применении (независимо от способа введения). В этом
случае
целесообразно
назначение
ти
азидов
и
спиронолактона, действующих синергично.
Гипотиазид назначается в дозе 1 мг/кг в день (обычно 25-50 мг
в сутки, начиная с минимальных доз). При длительном применении
необходимы перерывы на 3-4 дня. При снижении скорости
клубочковой фильтрации более чем на половину, препарат
неэффективен. Гипотиазид представляет собой калийвыводяший
препарат, требующий листы, богатой калием и/или калийсодержащих
препаратов (аспаркам, панангин, хлорид калия 1-2 г/сугки).
Сниронолактон (верошпирон) - капийсберегаюший диуретик,
действующий на 2-5 день от начата приема. Назначается внутрь в дозе
1-3 мг/кг (до 10 мг/кг) 2-3 раза в день. Особенно показан при
гипокалиемии, вызванной другими диуретиками.
Антигипертензивная терапия помимо мочегонных средств
включает препараты, ингибирующие АПФ, О-адреноблокагоры,
антагонисты кальция (табл. 7, 8, 9)
Табл. 7
А ЦТ И ГНИ ЕГТЕПЗИВП U Е ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО И
СУБЛИНГВАЛЬНОГО ПРИМЕНЕНИЯ
Препарат
Диазоксид
Доза
1-3 мг/кг
Эналаприлат 0.04-0.8
мг/кг
Крат­
ность
введения
Начало
Эффект
Пик
Длител
ьность
кажд. 15
мин
1-5 мин
1 раз в
день
15 мин
1-4 часа до 24
час
<12 час
Гидралазин
0.15-0.2 5
мг/кг
кажд.6
часов
10-20
мин
10-90
мин
6 час
Лабетолол
0.5 мл/кг
<5 мг/кг
кажд. 10
мин
2-5 мин
5-J5
мин
2-4 час
Нитропрусс
нд натрия
0.5-10
мкг/кг/мин
медл.инфузия
30
секунд
Период
и н фу­
зии
209
Фснтоламин
0.05-0.1
мг/кг
Нифедипин
(сублингв.)
0.25 мг/кг
Нифедипин
(адалат) в/в
3-5 мл в
час
30 сск
2 мин
15-30
мин
Кажд. 46 час
10-15
мин
60-90
мин
2-4 час
До
купиро­
вания
криза
5-10 мин
период
инфузии
ТАБЛ. 8 Антигипертеизивные препараты для пероралыюго
применения
Фарм. группы
Бетаад ренобло кагоры
Вазодилататоры
Препараты
Пропранолол (анаприлин,
обзидан)
Атенолол (тенормин)
Метопролол (лопрессор)
Надолол (коргард)
Гидрапазин (апресолин,
апрессин)
Миноксидил (лонитен)
Цразозин (минипресс,
адверзутен)
Ганга иоб; го каторы Метилдоиа (допегит,
альдомет)
Гуанетидин (исмслии)
Ингибиторы ЛКФ
Антагонисты
рецепторов к
ангиотензину-И
Каптоприл (капотен)
Эналаприл (энап, энам,
рснитек)
Лозартан (козаар)
Валзартак (диован)
Нифедипин (коринфар,
Блокаторы
кордафеи, прокардиа)
калвнисвых каналов
Верапамил (калан, изоптин,
фииоптин)
Амлодииин (Норваск)
Клофелин (клоиидии,
Центральные
альфагемитон)
! адреномимешки
Дозы
1-12 мг/кг
3-4 мг/кг
1 мг/кг
1 мг/кг
1-8 мг/кг
0.1-2 мг/кг
0.05-0.4 мг/кг
10 мг/кг
0.2 мг/кг
0.3-5 мг/кг
0.1-0.5 мг/кг г
до 50 мг/сут
до 80 мг/сут
0.25-2 мг/кг
до 80 мг/сут
до 5 мг/сут
0.02-0.05 мг/кг
210
Диуретики
Гидрохлоротиазид
(гипотиазид)
Фуросемид (лазикс)
Спиронолактон
(верошпирон)
1 -4 мг/кг
0.5-15 мг/кг
1 -3 мг/кг
ТЛЕЛ. 9 Противопоказания и побочные
применения антйгипертсшнвных препаратов
Препараты
Противопоказания
эффекты
Побочные эффекты
Бетаадреноблокаторы
Бронхиальная
астма (кроме
агсноло.ча),
Кардиогенный
шок,
Синусовая
брадикардия.
Болезни печени,
сах. диабет
Брадикардия, AV-блокада,
Застойная сердечная
н едостаточность, расстройства
ЦНС, рвота, диарея.
Вазодилататор
и
Тахикардия,
феохромоцитома,
специф. гинерчувствительиость
Тахикардия, гипотензия,
тошнота, головная боль,
задержка натрия, асцит,
гипертрихоз, (миноксидил)
Ганглиоблокаторы
Феохромо цитома,
болезни печени,
пептическая язва,
застойная
сердечная
недостаточность
Летаргия, слабость,
дисфункция печени, Кумбспозитивная гемолитическая
анемия
Ингибиторы
АПФ
Гиперкалиемия,
аутоимунные
болезни (СКВ),
депрессия
костномозгового
кроветворения,
двусторонний
стеноз почечных
артерий
Гиперкалиемия, протеинурия,
нейтропения, гиперазотемия
Блокаторы
Лечение
Вазодилатационный синдром,
211
кальциевых
каналов
бстаблокато-рами, тахикардия. Для верапамилаЦИМСТИДИНОМ, брадикардия, дисфункция
фентанилом
печени
Клонилии
(клофелин)
Депрессия,
синдром Рейно
Сухость во рту, седативный
эффект, синдром Рейно
Диуретики
Электролитные
расстройства,
ОПН,
гиноволемия,
дегидратация
Электролитные расстройства,
гиповолемия, гипотензия
Иммуносупрсссивная re ра пи я не показана, гак как не
является патогенетической при данной форме заболевания и может
привести
к
нежелательным
результатам
(злокачественная
гипертензия).
Прогноз ос т рого пос т стрептококкового гломерулонефрита. в
целом, благоприятен (выздоравливает 90-95%). Гематурия в
большинстве случаен исчезает в течение 3-8 недель, однако
периодически в течение года в моче могут появляться эртироциты.
Мснсе чем у 1%> больных болезнь может приобрести характер
быстропрогрессирующего ГМ.
IЛОМЕРУЛ ОН ЕФРИТ
С ИЗОЛИРОВАННЫМ МОЧЕВЫМ СИНДРОМОМ
Изолированный мочевой синдром наблюдается чаще всего при
очаговых гломерулонефритах или при интерстициальных нефритах.
Обычно изменения в анализах мочи обнаруживаются случайно на
фоне или после перенесенной респираторной инфекции или после
чрезмерной физической нагрузки. Латентный период, артериальная..
гипертензия, отеки и функциональные изменения почек отсутствуют.
Иммунологические исследования, как правило, в норме. С
изолированной гематурии часто начинается IgA нефропатия (IgAN),
или болезнь Берже.
IgAN впервые была описана в 1968 году. Считалось, что это
заболевание
прогностически
благоприятно.
Однако
данные
многолетнего катамнеза установили, что у 20 -50% детей с IgAN во
взрослом
возрасте
развивалась
терминальная
почечная
недостаточность.
Распространенность IgAN колеблется но всему миру от 18 до
40 % среди первичных гломерулопатий. 13 США, Англии и Канаде эти
показатели меньше в 4 раза (2-10 %). Территориальные и расовые
212
признаки могут оказывать влияние на распространенность этой
патологии. Гак для афроамериканцев LgAN не характерна.
Патогенез болезни Берже до сих пор.неясен. Считается, что в
мезангии гломсрул откладываются IgA депозиты, приводящие к
развитию
мезангио-пролиферативного
гломсрулоиефрита
с
последующим
склерозированием
клубочков,
Тубулоинтсретициальные изменения, как правило, вторичны и
свидетельствуют о тяжести процесса.
Среди
клинических
симптомов
IgAN
преобладает
микрогемагурия с асимптоматической протеинурией (62-80%). Реже
встречается макрогематурия (26-60%). Острый нефритический
синдром и/или нефротический синдром выявляется, в среднем, у 12 %
больных.
Появление макрогематурии тесно связаны с инфекцией верхних
дыхательных путей. Причем, изменения в моче появляются всего
через 1-2 дня от начала ОРВИ (в отличие от острого
гюстинфекционного ГН, когда гематурия выявляется через 1-2
недели). Число обострений и интервалы между ними различны. У
рада больных эпизоды гематурии связаны с определенным видом
инфекции.
У большинства больных в перерывах между эпизодами
макро гематурии в моче определяется постоянно небольшое
количество эритроцитов и белка на фоне нормального артериального
давления и показателей почечных функций.
Диагностика болезни Берже основана на данных анамнеза и
изменениях в анализах мочи. Уровень сывороточного IgA повышен
только у 30-50% взрослых больных и у 8-16% детей. Поэтому
исследование Сз -фракции комплемента, содержание АСЛ-0 в крови
больных с предположи тельным диагнозом IgAN должно проводиться
для исключения вероятности разви тия ностинфекционного ГН.
Окончательно подтверждает диагноз обнаружение IgA в
мезангии клубочка при пеф]тобиопсии.
Лечение болезни Берже зависит от тяжести ее проявлений.
Легкие формы не требуют какого-либо лечения. Необходимо только
регулярное наблюдение больных с определением функционального
состояния ночек и контролем артериального давления. При появлении
и/или усилении протеинурии, а также артериальной гипертензии
предпочтение отдается препаратам группы ИАПФ благодаря их
ренопротективному, антипротеинурическому и антигипертензивному
действию.
Особое внимание следует уделять диете больных IgAN. У таких
детей выявлена высокая чувствительность к растительным продуктам,
которые богаты белком злаков-глютеном. В эксперименте доказано
стимулирующее, действие постоянной глютеновой нагрузки на
выработку иммуноглобулина А, что приводит к дальнейшему
213
усиленному отложению его в мезангии клубочка. Кроме этого, у
больных IgAN определяется высокий тигр антител к глютену в
отличие от пациентов с другими видами гематурии.
Таким образом, детям с болезнью Бсрже следует назначать
аглютеновую диету, которая кроме продуктов, содержащих злаковый
белок, ограничивает соль и мясо. Расширение диеты происходит так
же постепенно, как и при нефротическом синдроме.
Однако включение в рацион продуктов, содержащих глютен,
откладывается на 2-3 года. Если в течение года соблюдение
аглютеновой диеты не приводит к снижению активности заболевания,
дальнейшее применение ее нецелесообразно и обременительно для
больного.
Назначение кортикостероидной и питого кс н чес кой терапии
может быть оправдано при IgAN с нефротической и смешанной
формой, хотя до настоящего времени единого протокола лечения этих
больных нет. Существуют сведения об эффективности длительного
применения преднизолоиа в альтернирующем режиме в сочетании с
полиненасыщенными жирными кислотами и ингибиторами АПФ.
Следует отметить, что гломерулонефрит с изолированным
мочевым синдромом с самого начала требует дифференциальной
диагностики с врожденными и наследственными нефропатиями.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Понятие «хронический гломерулонефрит» (ХГН) объединяет
большую группу разнородных первичных гломерулопатий, которые
клинически характеризует продолжительное, необратимое и обычно
прогрессирующее течение с развитием гломсрулосклероза и
хронической почечной недостаточности (ХПН).
В настоящее время гломерулонефрит является самой частой
причиной развития ХПН и в более чем 50% случаев приводит к
0
10
20
30
40
необходимости проведения диализа и трансплантации почки (рис.1)
214
Рис. I Причины хронической почечной недостаточности у детей
(Foreman JW.Chan JCM. J Pediatr 1988,113,793-800)
Говорить о хроническом процессе следует в тех случаях, когда
изменения в моче (гематурия и протеинурия) сохраняются без
существенной динамики более года, а. отеки и гипертензия - более 3-5
месяцев.
Хронический ГН не является специфической нозологической
единицей, поэтому за рубежом при определении диагноза, схемы
лечения и прогноза принято основываться на морфологических
изменениях гломерул.
Среди
первичных
ХГН
наиболее
часто
встречается
мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН, фокальный
ГН, мембранозная нефропат ия.
Клинически различают гематуричсскую, нефротическую и
смешанную формы заболевания.
При гематуричсской форме ГН не всегда удастся определить
начало заболевания. В большинстве случаев случайно обнаруживают
изменения в моче в виде гематурии и умеренной нротеинурии.
Однако при сборе анамнеза удается выяснить, что основная масса
больных в прошлом перенесла какую-либо инфекцию с последующим
развитием нефритического синдрома разной степени выраженности.
Нередко
изолированная
гематурия
длится
много
лет.
Неблагоприятным прогностическим признаком, свидетельствующим
о прогрессировании нефрита, является присоединение или нарастание
протсинурии.
С
развитием
пункционной
нефробиопсии
с
последующей световой, иммунофлюоресцентной и электронной
микроскопией биоптата вопрос о морфологическом варианте
гломерулонефрита и перспективе развития заболевания не
представляет трудностей. Лечение гематуричсской формы ХГН мало
отличается от лечения острого ГН с изолированным мочевым
синдромом и основывается на результатах нефробиопсии.
При нефротической форме ХГН клинические признаки
однотипны с таковыми при нефротическом синдроме. Заболевание
протекает длительно, волнообразно, с выраженной склонностью к
иптеркуррентным
инфекциям.
Морфологически
чаще
всего
встречается
ФСГС,
мезангиопролиферативный
ГН,
реже
мембранопролиферативный ГН.
Как правило, лечение начинается со стандартной схемы
преднизолонотерапии. Затем при отсутствии эффекта проводится
нсфробиопсия для выбора метода терапии и оценки прогноза. Далее,
при ФСГС назначается пульс-терапия метилпреднизолоном по схеме
Мендоза или Вальдо, которая при этом морфологическом варианте
ГН наиболее эффективна.
215
Наибольшие разногласия вызывает' лечение нефротической
формы мезангиопролиферативного или мезангиокагшлляркого ГН.
Около половины больных с мезангиопролиферативиым ГН и НС
отвечают на стандартную терапию преднизолоном при небольшой
длительности заболевания и отсутствии гипертензии. Поэтому
начинать лечение этой формы ГН можно с 3-6 пульсовых введений
метилпреднизолона. Дальнейшее лечение зависит от частоты
рецидивов и назначается но тем же принципам, что и при обычном
стероидчувствительном НС.
При
мезангиокапиллярном
ГН
около
40%
больных
прогрессируют до ХПН в течение 5-10 лет. Поэтому вопрос об
эффективности и необходимости тяжелой иммуиосупрессивиой
терапии не имеет однозначного ответа.
Наиболее тяжело и неблагоприятно протекает' смешанная форма
XIII (сочетание отеков, гипертонии, гематурии и массивной
протеи нурии). Больные » течение 1-2 лет развивают ХГ1М, что
осложняет лечение ГН.
О наступлении ХПН свидетельствует сохранение повышенного
уровня сывороточного креатинина на протяжении более полугода. У
детей ХГ1Н характеризуется сочетанием уремической интоксикации,
водно-электролитиых
нарушений,
метаболического
ацидоза,
нарушений
фосфорно-кальциевого
баланса
(вторичный
гиперпаратиреоидизм) и ренальной остеодистрофии, артериальной
гипертензии, анемии и задержки роста.
Развитие
почечной
недостаточности
свидетельствует
о
нецелесообразности дальнейшей иммуносупрессивной терапии, а у
части больных падение клубочковой фильтрации приводит к
уменьшению нефротического синдрома в связи со снижением потери
белка. Терапевтические мероприятия в этом случае направлены на
коррекцию указанных выше нарушений водно-электролитного и
минерального
баланса.
анемии
и
гипертензии
и
носят
симптоматический характер.
При неэффективности консервативной терапии и нарастании
азотемии решается вопрос о заместительной терапии (гемодиализ,
перитонеальный диализ) с последующей трансплантацией почки.
КЫСТР0Г1Р0ГГЕССИРУ101ЦИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Быстропрогрессирующий гломерулонсфрит (БПГИ) относится к
пролиферативному варианту гломерулонефрита и морфологически
характеризуется
циркулярными
отложениями
фибробласгов,
макрофагов и эпителиальных клеток внутри Боуменова пространства
(экстракапиллярные полулуния). Существует три разновидности
патогенетических механизмов образования молуяуиий и развития
БПГИ: с образованием иммунных комплексов (чаше всего у детей), с
216
образованием антител к базальной мембране гломерулы -антиГБМантител (синдром Гудпасчсра-редко у детей) и идиопатический
вариант, характерный для взрослых.
Распространенность этого заболевания, к счастью, не гак велика
и составляет 2-5% от всех ГН у взрослых (0,7 на 100 ООО населения) и
1-2% у детей.
Клинически БПГН характеризуется острым нефритическим
синдромом с выраженной гиперволемией, азотемией, протеинурисй и
макрогематурией. Вначале эго состояние может быть расценено как
начало острого постстрептококкового ГН, но затем нарастающая
тяжесть состояния больного, азотемия, анемия, выраженная олигурия
свидетельствуют о развитии БПГН. У части больных может
появляться отеки вплоть до анасарки. Однако, постепенность
накопления жидкости в тканях, артериальная гипертензия и азотемия
свидетельствуют о том, что это не простой нефротический синдром.
Прогноз БПГН чрезвычайно серьезен. Около 20% больных уже в
дебюте заболевания имеют признаки почечной недостаточности,
которая
продолжает
нарастать.
50%
больных
развивают
терминальную ХПН через 1 год, 75% - через 2 года.
Лечение БПГН зависит от тяжести больного в начальном
периоде. При выраженной азотемии и олигоанурии, приводящей к
гиперволемии, на ранних этапах заболевания может потребоваться
диализ (табл. 10).
Табл. 10
Показания к гемодиализу (Папаян, 1991)
•
Перегрузка жидкостью с нарушениями гемодинамики и
отеком легких; суточное увеличение массы тела более чем на
5-7%;
• Уремическая интоксикация:
а) в плазме крови мочевина > 24 ммоль/л, креатинин
> 500 мкмоль/л
б) суточный прирост в. плазме крови мочевины на 21,4-28,5
ммоль/л/ 24 ч, креатин ина на 180 — 440 мкмоль/л/ 24 ч
• Некоррегирусмая гиперкалиемия выше 7,5 ммоль/л (при отеке
мозга, легких - более 6,5 ммоль/л);
• Трудно поддающийся коррекции ацидоз - pH крови менее 7,2
и дефицит оснований более 12;
•
Отсутствие
положительной
динамики
на
фоне
консервативного лечения (более 2-х суток сохраняющаяся
анурия);
• Нарастание неврологической симптоматики и проявление
судорожного синдрома;
217
/(ля начала диализа достаточного наличие, какого-либо одного из
указанных признаков
Затем терапия может включать плазмаферез в сочетании с
интенсивной
иммуносупреесией
в
виде
пульс-терапии
метилпреднозолоном и циклофосфаном. У части больных такое
лечение позволяет замедлить прогрессивное снижение почечных
функций.
ИНФЕКЦИЯ мочевой системы у детей
Инфекция мочевой системы занимает ведущее место в структуре
заболеваний детского возраста после острой респираторной вирусной
инфекции (1,2,14). К 7-летнему возрасту 7-9% девочек и 1,6-2%
мальчиков имеют, как минимум, один эпизод ИМИ. подтвержденный
бактериологически (9,12,14). Следует отметить, что начало ИМС чаще
всего, приходится на первый год жизни не зависимо от пола, и, как
правило, протекает в виде острого пиелонефрита. Если в этом
возрасте ребенку не поставлен правильный диагноз и не проведено
соответствующее
лечение,
то
очень
высока
вероятность
рецидивирующего течения ИМС с последующим формированием
очагов нефроеклероза. Так, 30% девочек в течение года и 50% - в
течение 5 лет развивают обострение пиелонефрита. У мальчиков
частота рецидивов ИМС в течение года ниже- 15-20%. В дальнейшем
для них не характерно развитие обострения пиелонефрита.
Обструктивные уроиатии встречаются в 2% случаев ИМС у девочек и
в 10% - у мальчиков. Клинические проявления острого цистита
встречаются, в основном; у девочек 2-6 лет.
Для ИМС характерна бактериурия. Рост боле 100 000
колониеобразующих единиц в свсжевыдсленной моче является
основным
отличием
истинной
бактериурни
от
простой
контаминации (9). У новорожденных этот уровень не достигается в
связи с более коротким временем присутствия бактерий в моче,
поэтому повторный высев одного и того же возбудителя у детей
раннего возраста, независимо от количества, должен рассматриваться
как бактериурия, особенно при наличии других симптомов инфекции
мочевого тракта. Используемый во многих зарубежных странах
метод получения мочи у детей в возрасте до года путем надлобковой
пункции мочевого пузыря позволяег любой росг бактерий считать
ИМС.
Симптоматическая
бактериурия
сопровождается
клиническими проявлениями воспаления органов мочевой системы
(ОМС), в ряде случаев - признаками общеинфекционного характера.
Наряду с этим существует асимптоматическая бактериурия,
которая выявляется, как правило, у детей, не предъявляющих каких218
либо жалоб, при профилактических осмотрах или обследовании по
поводу других
заболеваний: Большинство
исследователей не
рекомендуют лечение асимптоматической бактериурии (9,12.13).
ИМС может иметь клинические признаки поражения как
непосредственно почек (острый пиелонефрит с основным симптомом*
лихорадкой) так и нижних мочевых путей (острый цистит с
выраженной дизурией и энурезом). Под острым пиелонефритом
следует понимать острый деструктивный микробно-воспалительный
процесс в тубулоинтерстициальной ткани почек. По данным
популяционного исследования, проведенного в 19X0 г. (всего
обследовано 90
тыс. детей),распространенность пиелонефрита
представляет • 4,8-35,1 на 1000 детей. В структуре болезней мочевой
системы воспалительный процесс в почках встречается в 23-79%.
Острый цистит представляет собой микробно-воспалительное
поражение слизистой мочевого пузыря. Эта классификация важна с
практической точки зрения, т.к. инфекция верхних отделов
мочевыводящей системы (МВС) требует
более серьезного
обследования, лечения и дальнейшего наблюдения, чем процесс,
локализованный в нижних отделах МВС (13).
На основании анамнеза и простых лабораторных исследований в
10 - 20% ИМС не может быть отнесена к острому пиелонефриту или
циститу и называется ИМС неуточненной локализации. Однако, в
этих случаях
в интересах
больного
назначают лечение
соответствующее острому пиелонефриту.
Хронический пиелонефрит - длительно (более 6 мес.) текущий
воспалительный процесс, как правило, на фоне анатомических
аномалий
мочевыводящего
тракта
или
обструкции,
сопровождающийся фиброзом и деформацией чашечно-лоханочной
системы.
Предрасполагающими'факторами развития ИМС являются, в
первую очередь, аномалии органов мочевой системы и нарушение
пассажа мочи вследствие пузырно-мочеточникового рефлюкса или
обструкции мочевых путей.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (IIMP) — ретроградный
ток мочи из мочевого пузыря в мочеточники. Различают первичный и
вторичный ПМР. Первичный ПМР является врождённым и связан с
нарушением антирефлюксного механизма вследствие аномального
развития пузырню-мочеточнокового соустья. Эффективность
антирефлюксного механизма непосредственно коррелирует с длиной
подслизистого отдела мочеточника. Поэтому его значительное
укорочение в первую очередь ведёт к нарушению этого механизма.
Длина подслизистого отдела мочеточника может быть генетически
детерминирована. Вторичный ПМР является следствием нарушения
динамики мочевого пузыря, с последующим расстройством
нормального антирефлюксного механизма, в результате обструкции
219
мочеточника,
нейрогенной
дисфункции
мочевого
пузыря
(г.иперрефлекториый и гипорефлекторный тип), длительно текущего
цистита и т.д.
Принято различать 5 степеней ПМР в зависимости от высоты
заброса контрастного вещества из мочевого пузыря, степени
дипатации мочеточника и деформации собирательной системы
почки.
Кроме этого Г1МР может быть активным (выявляемым только в
момент мочеиспускания), пассивным (при тугом наполнении
контрастным веществом мочевого пузыря) и смешанным.
ИМС может привести к сморщиванию почек. Так у 10-20% больных с
рецидивирующим течением пиелонефрита происходит формирование
нсфросклсроза, который рентгене - или радиологически прсдставляег
собой очаговое или генерализованное повреждение почечной
паренхимы с ее уменьшением и деформацией чашечек.
У 5-20% детей с ПМР формируется рефлюкс-нефропатия
(PH) - заболевание, характеризующееся формированием очага
склероза в почечной паренхиме (в одной или обеих почках),
ассоциирующееся
с
пузырно-мочеточниковым
рефлюксам
и
инфекцией мочевой системы (ЯМС). Из этого числа больных. 10%
страдают артериальной гипертензией (АГ). Вероятность развития
АГ возрастает до 30% у больных с двусторонним нефросклерозом
(10,11,16)
У
детей
с
односторонним
процессом
развивается
компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки, что не
приводит к нарушению почечных функций в целом. Однако
двустороннее поражение почек часто приводит к снижению
скорости клубочковой фильтрации и, в дальнейшем, к развитию
хронической почечной недостаточности (ХПН). Гак, 10-20%) больных
с первичным диагнозом ИМС в последствии требуют проведения
диализа и трансплантации почки.
220
Следует помнить также о том, что женщины, перенесшие в
детском или подростковом возрасте ИМС и склонные к
рецидивированию процесса, представляют группу> риска по развитию
пиелонефрита и нефропатии во время беременности. У женщин с
нефросклерозом возрастает вероятность повышения артериального
давления, что также осложняет течение беременности (15)
Патогенез ИМС определяется сочетанным действием факторов,
относящихся
к
возбудителю
(вирулентность,
адгезивность,
резистентность к антимикробным субстанциям, патогенность,
иммуногенность и т.д.) и к организму хозяина, то есть больного. В
большинстве случаев ИМС вызывается микробами семейства
Enterobacteriaceae,
главным
образом
кишечной
палочкой,
источником которой служит, в основном, кишечник (запоры и
дисбактериоз). Существует два основных .пути инфицирования
мочевой системы: восходящий и гематогенный, который чаще
встречается у н/р). Убедительных данных о наличии лимфогеиного
пути передачи инфекции до настоящего времени пег.
Предрасполагающими факторами к развитию ИМС могут
служить апатомо-функционалыше особенности развития органов
мочевой системы, приводящие к нарушению уро- или гемодинамики
(пузырно-мочеточниковый
рефлюкс
(ITMP)
и
обструкция
мочевыводящих путей)
Высока вероятность инфицирования мочевых путей при
проведении трансуретральных медицинских манипуляций. Так,
при отсутствии профилактического назначения антибактериальных
препаратов, до 10% микционных цистографий осложняются
развитием ИМП.
Развитию воспалительного процесса в мочевом пузыре и в
верхних отделах мочевой системы в норме препятствуют несколько
факторов защиты:
■ механический-, простое «вымывание» микробов током мочи.
При этом следует обращать внимание не только на частоту, но и
на полноту мочеиспусканий. Так, детям раннего возраста
физиологически свойственно неполное опорожнение мочевого
пузыря. Это является одним из предрасполагающих факторов
развития у них ИМС, что приводит к необходимости включить
этих детей в группу риска развития инфекции мочевой системы
до достижения ими 4-5 летнего возраста, когда окончательно
устанавливается корковый контроль над функцией мочевого
пузыря. Помимо этого, неполное опорожнение мочевого пузыря
часто наблюдается па фоне хронических запоров.
■ химические: пленка мукополисахарида-гликозаминогликаиа
покрывает переходный эпителий мочевого пузыря и
221
препятствует контакту бактерий с урооии гелием. Это
затрудняет адгезию микроорганизмов к слизистой мочевых
путей. Наряду с этим, сама моча обладает определенными
антимикробными свойствами (кислая реакция, высокая
осмояярность,
большое
содержание.
мочевины
и
органических кислот).
• гуморальные:
секреторный IgA, способен снижать
бактериальную адгезию. У детей, находящихся на грудном
вскармливании
определяется
болсс
высокий
уровень
секреторного IgA в моче. Поэтому они в меньшей степени
предрасположены к развитию ИМИ, чем получающие
искусственное вскармливание.
Официально общепризнанной классификации ИМС в России не
существует. С декабря 1980 г. по настоящее время в СССР и России
действует рабочая классификация пиелонефрита (Табл. 1), принятая
в Москве на Всесоюзном симпозиуме ''Хронический пиелонефрит у
детей ” (8).
Табл. I Классификации пиелонефрита (Москва, 1980 г.)
Формы
Пиелонефрита
Первичный
1 .Острый
Вторичный (при
обменных и
обструктивных
нефропатиях
2.Хронический
а) рецидивирую­
щий
б) латентный
Активность
болезни
1 .Активная
стадия
Функции
почек
1 .Сохранные
функции
почек
2.Частичная
клинико­
лабораторная
ремиссия
2.Нарушение
функций
почек
3.Полная
клиниколабораторная
ремиссия
3.Хроничес­
кая почечная
недостаточ­
ность
Мод первичным пиелонефритом следует понимать микробновоспалитсльный процесс в почечной паренхиме, когда при
использовании современных методов исследования не удается
выявить
факторы
и
условия,
способствующие
фиксации
27.2
микроорганизмов и развитию воспаления в тубуло-интерстициалыюй
ткани почек.
Вторичный
пиелонефрит
характеризуется
возникновением
бактериально-воспалительных изменений почек у детей, имеющих
аномалии ОМС, нарушения уродинамики или (и) обменные
нефропатии.
Выделение
указанных
форм
пиелонефрита
представляются целесообразным в связи с необходимостью
определения адекватной тактики лечения.
Разделение
пиелонефрита
на
острый
и
хронический
обосновывается различиями в их исходах, что имеет прогностическое
значение. Так, острый пиелонефрит характеризуется обратным
развитием симптомов в течение 6 месяцев от начала болезни. При
этом можно добиться выздоровления в 80-90% случаев (6).
Сохранение признаков активности процесса дольше 6 мес. или при
наличии не менее 2 рецидивов за этот период свидетельствует о
развитии хронического пиелонефрита, при котором выздоровление
происходит всею в 35% (4). Правомерность разделения хронического
пиелонефрита на латентный (только мочевой синдром) и
рецидивирующий (развернутые клинико-лабораторные проявления)
подтверждается
необходимостью
тщательного
диспансерного
наблюдения за больными с малосиммтомной формой пиелонефрита,
который наряду с рецидивирующим, может привести к тяжелым
последствиям (вплоть до хронической почечной недостаточности) (7).
Выделение активной и неактивной фаз заболевания обусловлено
различием в тактике врачебного наблюдения за больными. В активной
фазе пиелонефрита проводят антибактериальную терапию, в период
клинико-лабораторной ремиссии - профилактику рецидивов. Для
поздних стадий пиелонефрита характерно преобладание снижения
канальцевых функций над изменением скорости клубочковой
фильтрации. При неблагоприятном течении процесса развивается
хроническая почечная недостаточность.
У детей, особенно старшего возраста, ИМС может проявляться в
виде цистита. При этом девочки страдают данной формой инфекции
в 3-5 раз чаще, чем мальчики. Это можно объяснить анатомофункциональными особенностями нижних мочевых путей и
промежности, эндокринными изменениями, особенно в период
пубертата.
Цистит-воспаление
слизистой
мочевого
пузыря,
сопровождающееся нарушением его функций. Диагностика не
представляет трудности при наличии характерных дизуричсских
явлений, локальной болезненности при пальпации надлобковой
области, изменений в анализах мочи в виде лейкоцитурии, иногда,
гематурии,
реже
умеренных
проявлений
интоксикации.
Эндоскопический метод исследования позволяет установить
локализацию и морфологическую характеристику цистита.
223
Клинико-лабораторные проявления острого цистита при
благоприятном течении и правильном лечении исчезают через 7-14
дней без осложнений. Хронический длительно текущий цистит может
приводить к нарушению функции пузырно-мочеточникового соустья
н недостаточности замыкателыюго механизма этого отдела
мочеточника. Как следствие, возникает 1 IMP и развивается вторичный
пиелонефрит. С другой стороны, при хроническом цистите могут
происходить необратимые структурные изменения стенки мочевого
пузыря с развитием фиброзной деформации и нарушения
гистоархитектоники пучков мышечных волокон. (3). Это приводит к
стойкому нарушению функций мочевого пузыря, уменьшению его
объема, неудержапию мочи, что представляет собой не только
медицинскую, но и психо-социальную проблему.
Все вышеизложенное представлено в рабочей классификации
циститов (табл.2), объединившей многочисленные данные по
проблеме (см на стр.225).
224
Табл. 2 Классификация циститов (5)
Предрас­
полагаю­
щие
факторы
Этиоло­
гия
Первичные Бактери­
альная
Микоти­
Вторичные ческая
Вирусная
Лекарст­
венная
Лучевая
Локали­
зация
процесса
Морфо
логи­
ческие
признаки
Течение
Ослож­
нения
Очаговая:
-шеечная
-тригониты
-ката­
ральные
-гемор­
рагичес­
кие
-буллез­
ные
катарально-бул.
грануляц
ионные
-инкрустирующи
с
-некроти­
ческие
Острое
ПМР
Диффузная
Хрониче­
ское:
1 .латентное
2.редидивирующее
Пиело­
нефрит
Урегровезикальные
конф­
ликты
Неу дер­
жание
мочи,
энурез
225
Клинические проявления инфекции мочевой системы зависят как
от локализации воспалительного процесса (преимущественно верхние
или нижние отделы), так и от возраста больного. Эти различия
представлены в таблицах 3 и 4.
Табл. 3. Клинические проявления ИМС в зависимости от
локализации воспалительного процесса
Острый пиелонефрит
Признаки
выше С
Температура тела
Острый
цистит
Редко выше
38°С
+++
+/-
Воли в животе
(пояснице)
+++
+/-
Дизуричеекие явл.
+/-
+++
Явления интоксикации
Умереинаявыраженпая
L-урия
+1-
+/+++
+++
н-н-
Ег-урия
Бактериурия истин.
Чаще.
умеренная
Табл. 4. Клинические проявления пиелонефрита в
зависимости от возраста больного
{Коровина Н.А. с соавт: Формуляр диагностики и лечения
пиелонефрита у детей, Москва 1999 г.)
Признаки
Пол
(Дебют
Дети 1.-го года жизни
Различий
нет
мальчики ?)
Дети старшего возр.
(чаще Чаще девочки
С-мы общеинфекцион-
Сочетание «общих» и
кого характера
«местных» симптомов
Интокси­
кация
Вплоть до нейротоксикоза
Зависит от течения
Г1Н,
возраста,
обструкции
Лихорадка
Фебрильная
(реже
субфебрильная).
Возможны беспричинные
подъемы t
Фебрильная,
субфебрильная, часто
беенричиннные
подъемы t
Рвота
Частые срыгивания, рвота
Цвет кожи
Возможна при
выраженной
интоксикации
Бледно-серый,
возможна Бледность,
суб-и ктери чноегь
периорбитал ьн ы й
цианоз
Чаще снижен
Аппегит
Слабое сосание, отказ от
еды
1
I
1
Характерны, по ходу
мочеточников
Боли в
животе,
пояснице
Эквивалент- беспокойство
Нарушения
мочеиспус­
кания
Учащенное или редкое, до Недержание
мочи,
острой задержки мочи
учащенное
или
редкое,
безболез­
ненное
Очевидно, что для постановки диагноза не следует
ориентироваться только на указанные клинические и возрастные
различия форм ИМС. Большое значение в диагностике инфекции
мочевой системы имеет тщательно собранный нсфрологический
анамнез (с учетом наследственности) и комплекс необходимых
лабораторно-инструментальных методов обследования больного.
Так,
существует
ряд
обязательных
исследований
и
дополнительных методик для уточнения диагноза (табл.5)
227
Табл.5. Методы обследования
больного для уточнения
диагноза
Дополнительные методы
Обязательные лабораторные
исследования
*
Клинический анализ крови
Б/хим. ан. крови (белок,
фракции, мочевина, CRP)
Общий ан. мочи
Количеств, ан. мочи
(Нечипоренко)
Посев мочи на флору (до
назначения этногропн. леч(
Антибиотикограмма мочи
■
Б/хим. ан. мочи
■
*
*
■
■
v У ролейкоцито грамма
Исследование мочи на:
хпамидии, микоплазму,
уреаплатму (ПЦР, цитология,
серология)
* грибы
■ микобактерии ТВС (посев,
экспресс-диагностика)
■ Исследование гуморального и
клеточного иммунитета
•
■
Для
определения
активности
воспалительного
процесса
необходимо исследовать: клинический анализ крови, биохимический
анализ крови (белок, фракции, мочевина, CRP), общий анализ мочи и,
при необходимости, анализ мочи по Иечипоренко.
Следует помнить, что основой успешного лечения ИМС м
предупреждения осложнений заболевания считается наиболее ранняя
диагностика симптомов инфекции. Для этого существует перечень
показаний для клинического исследования анализа мочи:
• Температура тела выше 38° или при длительный
субфебрилитет без видимых причин (веем детям, особенно,
раннего возраст а)
• Дети, госпитализированные с лихорадкой и направляющим
диагнозом, не связанным с поражением МВС.
• Необъяснимая рвота и боли в животе
• Частые мочеиспускания, дизурия, энурез
• Снижение или потеря аппетита
• Затянувшаяся желтуха у новорожденных
• Неопределенные признаки нарушения самочувствия
» Гематурия и гипертония
Важным диагностическим методом является посев мочи на
флору. Это исследование следует проводить до начала этиотронного
лечения. Известно, что даже при однократном применении
антибактериального препарата при достаточной чувствительности к
нему микрофлоры через 24 часа бактериурия становится
отрицательной.
При получении
мочи
необходимо
диагностически
определение
значимого роста микрофлоры
чувствительности
ее
к
228
антибактериальным препаратам. Это помогает решить вопрос о
стартовой и поддерживающей терапии ИМС.
К
дополнительным
методам
определения
активности
воспалительного
процесса
в
мочевой
системе
относятся
уролейкоцитограмма, исследование мочи на наличие более редких
возбудителей инфекции (хлам иди и, микоплазму, уреаплазму, грибы )
с
применением
цитологических,
серологических
методов
диагностики, нолимеразно-цеиной реакции.
Учитывая высокую распространенность т>'беркулеза в последние
годы среди детей, в ряде случаев необходимо исследования для
выявления микобактерии ТВС в моче (посев мочи, экспрессдиагностика).
Исследование гуморального и клеточного иммунитета
относится к дополнительным методам диагностики при
(табл. 6)
также
ИМС
Табл. 6. Исследования для определения активности
воспалительного процесса.
Обязательные лабораторные
исследовании
•
Клинич. ан. крови
•
G/хим. ан. крови (белок,
фракции, мочевина, CRP)
•
Общий ан. мочи
•
Количеств, ан. мочи
.
(Нечипоренко)
■
Посев мочи на флору (до
назначения этиогпонп.
•
Антбиотикограмма мочи
■
Б/хим. ан. мочи
Дополнительные методы
Уролейкоцитограмма
Исследование мочи на:
хламидии, микоплазму,
уреаплазму (ПЦР, цитологии,
серология)
грибы
микобактерии ТВС (посев,
экспресс-диагностика)
Исследование гуморального и
клеточного иммунитета
Для оценки функционального состояния органов мочевой
системы следует в первую очередь исследовать азотовыделительную
и концентрационную способность почек. С этой целью необходимо
определение концентрации мочевины и крсатинина в крови (при
необходимости - исследование клиренса эндогенного креагинина) и
проведение пробы Зимницкого. Также необходима оценка реакции
(pH) мочи и контроль диуреза. Определение объема и ритма
спонтанных мочеиспусканий позволяют судить о функциональном
состоянии мочевыводящих путей.
К
дополнительным
методам
обследования
относятся:
определение экскреции с мочой □□□микроглобулина, осмоляльности
229
i!
ферментов
мочи
(мембрано-связанные,
лизосомальные,
митохондриальные), нрюба Зимницкого с сухосдеиисм (табл. 7):
Табл. 7 Диагностические методы для оценки
функционального состояния органов мочевой системы.
Обязательные
лабораторные
исследования
■
Уровень мочевины и
крсатинина в крови
■
Проба Зимницкого
■
•
Клиренс эндогенного
креати-нина
Определение pH мочи
•
Контроль диуреза
•
Объем и ритм
спонтанных
мочеиспусканий
Дополнительные методы
Экскреция с мочой Ь2микроглобулина
Осмоляльность мочи
Ферменты мочи (мембрано­
связанные, лизосомальные,
митохондриальные)
Проба Зимницкого с
сухоедение.м
Помимо клинико-лабораторных исследований существует
комплекс инструментальных методов оценки функций почек и
мочевыводящих путей. Каждому ребенку с ИМС при первом
обследовании необходимо измерить артериальное давление и
провести ультразвуковое обследование органон мочевой системы
лежа и стоя в условиях физиологической гидратации, до и после
мочеиспускания.
Далее у детей раннего возраста (особенно первого года жизни)
после санации мочи следует обязательно выполнить микционную
цистографию (МЦГ) в связи с высокой вероятностью выявления ПМР
в младшей возрастной группе больных.
Показаниями для проведения МЦГ у детей дошкольного и
младшего школьного возраста являются рецидивирующее течение
инфекции, изменения верхних отделов мочевой системы по данным
УЗИ. или радиоизотопного исследования почек, отягощенный по ПМР
или рефлюкс-нефропатии семейный анамнез. Для более детального
изучения состояния органов мочевой системы могут быть
использованы
методы
диагностики,
позволяющие
оценить
инутрипочечную гемодинамику (допплерография ренальнмх сосудов),
состояние и степень поражения почечной паренхимы (динамическая и
статическая нефросцинтиграфия с радиофармнрепаратами, мечеными
технецием), слизистой нижних мочевых путей (цистоскопия).
В ряде случаев необходимо применение компьютерной и
магнитно-резонансной томографии. По показаниям проводятся
консультации
уролога,
хирурга,
окулиста,
невропатолога,
отоларинголога, стоматолога и фтизиатра.
ЛечениеИМС должно быть
комплексным и проводиться по
нескольким направлениям: общие принципы (режим, диета, ЛФК,
массаж, гигиенические мероприятия), антибактериальная терапия и
дополнительные методы лечения.
Ограничение физической активности ребенка (назначение
постельного или полупостелыюго режима) оправдано только в период
выраженной
активностиИМС. В дальнейшем
увеличение
подвижности
больногобудет способствовать
нормальной
уродинамике и сократит срок выздоровления. Диета, в целом, не
предусматривает существенных ограничений. Однако необходимо
уменьшение потребления соли до 2-3 г/сутки и увеличение приема
жидкости на 50% по сравнению с возрастной потребностью.
Обязательным является назначение режима принудительных
(иногда повторных) мочеиспусканий. Это помогает вовремя
опорожнить мочевой пузырь, что препятствует дальнейшему
размножению патогенной флоры в мочевой системе. ЛФК, массаж
(особенно при мышечной гипотонии) воздействуют па организм
больного как в целом, так и местно, улучшая регионарную
гемодинамику и тонус мускулатуры. Гигиенические мероприятия
(особенно у девочек) препятствуют повторному инфицированию
мочевых путей периуретератыюй флорой.
Антибактериальная терапия должна быть этиотропной (табл.8) и
бактерицидной. Препараты должны соответствовать форме и
активности процесса, состоянию функций ночек и возрасту' больного.
Способ введения антибиотиков и длительность их назначения должны
быть оптимальны для каждого больного. Возможна «ступенчатая»
схема лечения (один препарат назначается сначала парентерально, а
затем перорально).
Таблица 8. 'Этиотроннаи терапия пиелонефрита у детей.
(Коровина НА. с соавт. Формуляр диагностики и лечения
пиелонефрита у детей, Москва 1999 г.)
Микроорга­
низм
E.Coli
Препараты первого выбора
“Защи щенные” пен ицилли ны
ЦФ+* 2-3 поколения
Препараты налидиксовой
кислоты
8-оксихинолоны
Иитрофурановыс препараты
Ко-тримоксазол
Альтерна­
тивная
терапия
Аминогли-
козиды
Фторхинолоны*
Карбопенемы
231
Proteus
Карбенициллин
ЦФ 3
“Защи и (сн н ые” пеницилл ины поколения
АминоглиЦФ 2 поколения
козиды
ПероральныеЦФ 3 поколения
Ко-тримоксазол
ФторхиноПрепараты пипемидиновой
лоны*
Карбопенекислоты
Препараты налидиксовой
мы
Уреидопекислоты
нициллины
8-оксихинолоны
Нитрофураповые препараты
Klebsiella
“Защищенные” пенициллины
ЦФ 2 поколения
Пероральные ЦФ 3 поколения
(цеф-тибутея)
Ко-зримоксазол
Препараты пипемидиновой
кислоты
Препараты налидиксоной
кислоты
8-оксихинолоны
Нитрофурановые препараты
ЦФ 3
поколения
А.миногликозиды
Фторхинолопы
Карбопенсмы
Уреидопснициллины
Enterobactcr
Ко-тримоксазол
Фторхинолоны
Карбоггснемы
Уреидопенициллины
ЦФ 3-4
поколения
Pseudomonas
Карбенипиллин
Аминогликозиды
Цефтазадим
Цефтриаксон
Препараты иипемидиновой
кислоты
Фторхинолоны
У реидопснициллины
Аминогли­
козиды
232
(амикацин,
нетромицип)
Карбопенемы
Enterococcus
Полусинтетические
пенициллины
8-оксихинолоны
Streptococcus
Ко-тримоксазол
Фсноксиметилпенициллин
Полусинтстическис
пенициллины
ЦФ 1 -2 поколения
Макролиды
Staphylococ­
cus
Ко-тримоксазол
Феноксиметилпениииллин
Полусинтетичсские
пенициллины
ЦФ 1-2 поколения
Макролиды перорально
Лиикомицин
8-ОКСИХИ КО­
ЛИНЫ
“Защищен­
ные"’
пеницил­
лины
Ванкомицин
Рифампицин
Аминогликозиды
“Защищен­
ные”
пеницил­
лины
Ванкомицин
Рифампицин
***
Макролиды
парентера­
льные
(клацид)
Chlamidia
Макролиды перорально
Тетрациклины****
Фторхинолоны
Рифампицин
Макролиды
парентераль­
ные (клацид)
Mycoplasma
Макролиды перорально
Тетрациклин
ы
233
Фторхинолоны
Рифампицин
Макролиды
парентераль­
ные (клацид)
Candida
Амфотеррипин В
Кетоконазол
Флуконазол
5-НОК
* - Фторхииолоны используются у детей младше 14 лет в
исключитедьных случаях
** - ЦФ - цефалоспориноиые антибиотики
*** - Рифампицим назначается в исключительных случаях, ввиду
того, что он нефротоксичен и относится к противотуберкулезным
препаратам
резерва
с быстрым развитием резистентности
микобактерий туберкулеза
**** . Тетрациклииы используются у детей старше 8 лет
Для достижения максимальной эффективности антибактериальных
препаратов следует учитывать кислотность мочи, оптимальную для их
действия ( габл.9).
Таблица 9. Оптимальные величины pH мочи для
антибактериальных препаратов.
(Коровина И.Л. с соавт, Москва 1999 г.)
Препарат
Бензшшенициллин
Тетрациклин
Ампициллин
Левомицетин
Амоксициллим
Налидиксовая кислота
Карбенипиллин
Нитрофураиы
Оптимальная pH мочи
6.0-6.5
5.S-6.7
5.5-6.0
2.0-9.7
5.5-6.0
5.0-6.0
6.0-8.0
5.5
6.0-8.5
6.0-7.5
7.0-8.0
Цефалоспорины
Сул ьфаниламиды
Гцнтамицин
Антибактериальная
терапии
проводится
t
препаратом
7-14
дней (без комбинации с уросептиками)
Показаниями к комбинированию антибиотиков являются:
• Тяжелое септическое течение пиелонефрита для повышения
синергизма действия антибактериальных препаратов
• Тяжелое течение ИМС, обусловленное микробными
ассоциациями
• Полирезистентность «проблемной» микрофлоры к
антибиотикам
• Выявление в качестве причины воспалительного процесса
внутриклеточных микроорганизмов (хламидий, микоплазмы,
уреаплазмы)
В таблице 10 и 11 представлены принципы антибактериальной
терапии ИМС амбулаторно и в стационаре в зависимости от вида и
степени тяжести воспалительного процесса в мочевой системе
{Коровина Н.А. с соавт. Москва 1999 г.)
Таблица 10. Эмпирическая (стартовая) а/б терапия ИМС
Пиелонефрит, фаза
выраженной активности
(т яжелая и средиетяжелая
форма)
Парентеральное введение а/б
препаратов (в/в, в/м)
Возможна «ступенчатая» схема
Пиелонефрит, фаза стихания
(тяжелая и средиетяжелая
форма)
Преимущественно пероральный
путь введения
♦«Защищенные» пенмциллины
(аугментин, амоксиклав)
•ЦФ 2 поколении (зинацеф,
мандол)
•ЦФ 3 поколения (клафоран,
фортум, роцефин, максепим)
•АГ (геитамиции, негромицин)
• «Защищенные»
псипциллины (аугментин,
амоксиклав)
• ЦФ 2 поколения (цеклор,
зиннат)
• ЦФ 3 поколения (цедскс)
• Нитрофураны (фурагин)
• Триметоирим
• Иефториров. хинолонм
(неграм, палии, 5-1ЮК)
235
Таблица 11. Антибактериальная терапия ИМС амбулаторно
Пиелонефрит, активная Фаза
(средне-тяжелая и легкая форма)
Обострение хрон. пиелонефрита
А/б парентерально (в/м) или per os
«Ступенчатая» схема
Пиелонефрит, фаза стихания
Пероральный путь введения
• Полусинтетнч. пенициллины .
(ампиокс и др.)***
• «Защищенные» пенициллины
(аугментин, амоксиклав)
• ЦФ 2 поколения (зинацеф,
мандол, цеклор, зиннат)
• ЦФ 3 поколения (цедекс)
• Триметоприм
• Полусинтсгич. пенициллины
(ампиокс и др.)***
• «Защищенные» пенициллины
(аугментин, амоксиклав)
• ЦФ 2 поколения (цеклор,
зиннат)
• Нитрофураны (фурагин)
■ Триметоприм
• Нефториров. хинолонм
(неграм, малин, 5-НОК)
ЦФ - цефалоспорины, АГ - аминогликозиды
*** Полусинтетические псниииллимы (ампициллин, ампиокс и
др.) амбулаторно используются только в случае 1 -он «атаки»
заболевания
К дополнительным методам лечения относятся:
• Инфузиончаи терапия (при выраженной интоксикации, особенно у
грудных детей)
• Антноксндаитпая терапия (вит.Е, С, D-каротин, селен-содержащие
препараты-селцинк,триовит) на 3-4 нед. после стихания процесса
• бактериофаги (при стойкой изолированной бактсриурии)
• Фитотерапии (в период ремиссии) габл. 12.
Таблица 12.
Спектр действия трав, применяющихся при микробно воспалительных заболеваниях органов мочевой системы.
{Коровина НА. с соавт., Москва 1999 г.)
Название растения
Механизм действия
А рбу з обы косвенный
Мочегонное
Брусничный лист
Регенерирующее,
противовоспалительное,
мочегонное, антисептическое
Брусника плоды
Антисептическое,
противовоспалительное,
мочегонное
Василек полевой (лист)
Антисептическое,.
п роти во воспалительное,
мочегонное,
Дуб обыкновенный (кора)
П ротивопос! 1 ал ительное
Зверобой продырявленный
Антибактериальное,
спазмолитическое
Земляника лесная (плоды, листья)
Седативное,
мочегонное,
коррекция
обменных
нарушений, желчегонное
Золототысяч н и к зонти ч i1 ы й
Тонизирующее, мочегонное,
стимуляция
секреции
желудка и кишечника
Календула лекарственная
Антибактериальное,
237
седативное, гипотензи внос
Клевер пашенный
Антисептическое,
мочегонное, вяжущее
Клюква болотная
Бактерицидное,
противовоспалительное,
жаропонижающее,
мочегонное
Крапива двудомная
Противовоспалительное,
кро восстанавливающее,
регенерирующее, мочегонное
Кукуруза обыкновенная
Мочегонное,
кровоостанавливающее,
нормализующее обмен
Кубышка желтая
Антисептическое,
п ротивогрибковое
Ламинария сахаристая
Нормализующее обмен,
общеукрепляющее,
слабительное
Лапчатка гусиная
Антисептическое,
обезболивающее,
мочегонное, вяжущее
Лен посевной
Противовоспалительное,
слабительное,
обволакивающее
Липа сердцевидная
Противовоспалительное,
жаропонижающее,
седативное,
спазмолитическое.
238
мочегонное
Малина обыкновенная
Противовоспалительное,
жаропонижающее,
седативное,
спазмолитическое,
мочегонное
Мать-и-мачеха
Противовоспалительное,
мочегонное.
спазмолитическое, вяжущее
Овес посевной
Коррегируюшее
нарушения
Петрушка огородная
Мочегонное,
общеукрепляющее,
противовоспалительное
Подорожник большой
Противовоспалительное,
мочегонное,
бактер и о стати ческое,
кро воосг;ш а в л ивающее,
ранозаживляюшес,
гипотензивное
Почечный чай
Сильное
мочегонное,
гипотензивное, выводит из
организма
соли
мочевой
кислоты, хлориды, мочевину,
спазмолитическое
Пырей ползучий
Мочегонное, нормализующее
обмен, слабительное
Ромашка аптечная
Противовоспалительное,
вяжущее, седативное.
обменные
239
обезболивающее,
кровоостанавливающее,
потогонное, слабительное,
антисептическое
Рябина обыкновенная
Мочегонное,
кровоостанавливающее,
слабительное,
нормализующее обмен
Солодка голая
Противовоспалительное,
мочегонное,
спазмолитическое,
слабительное
Сосна обыкновенная
Мочегонное,
дезинфицирующее,
потогонное
Стальник полевой
Противовоспалительное,
мочегонное,
кро воостан авл ива ioi цее,
гипотензивное
Спорыш
Мочегонное,
противовоспалительное,
вяжущее,
кровоостанавливающее,
гипотензивное,
нефролитическое,
антисептическое
Татарник колючий
Бактерицидное, мочегонное,
кровоостанавливающее,
гипотензивное,
тонизирующее
240
Толокнянка
(медвежьи ушки)
обыкновенная Сильное мочегонное,
антисеп ти ческое,
кровоостанавл иваюшее,
противовоспалительное
Тополь черный
Проти вовосп ал ите л ы ше,
аналыеги ческое,
антисептическое
Туя западная
Мочегон нее, нормализующее
обмен
Тысячелистник обыкновенный
Вяжущее,
кро воостэд I авл и вшощее,
тонизирующее,
противовоспалительное,
местноанестезирующее
Укроп огородный
Мочегонное, гипотензивное,
спазмолитическое,
слабительное
Фасоль обыкновенная
Мочегонное
Фиалка трехцветная
Мочегонное,
противовоспалительное,
снижение сосудистой
проницаемости
Хвощ полевой
Противовоспалительное,
мочегонное,
кровоостанавливающее,
выведение токсических
веществ
Хмель обыкновенный
Проти во воспалительное,
24!
противогрибковое,
спазмолитическое.
регенераторное
Черника обыкновенная
Противовес! 1ал пчел ьное,
мочегонное,
сп азмол ити ч еское,
кровоостанавливающее,
нормализующее обмен
Чеснок посевной
Противовоспалительное.
антисептическое.
проти во три бковое,
дезагрегантное,
гипотензивное,
спазмолитическое,
нормализующее обмен
Шалфей лекарственный
Про ги во воспалительное.
антисептическое,
кро воостан hbj \ и вающее
Шиновн и 1с корим и ый
А нти м и кробнос, вяжу 11 ;ее,
седативное,
проти вовоспапительное,
кровоостанавливающее,
мочегонное
Яснотка белая
Вяжущее,
п роти нопоспал ительное
Ячмень обыкновенный
Регенерирующее
Большую роль и предупреждении развития осложнений ИМС
играет последующее амбулаторное наблюдение больных в ремиссии
242
воспалительного процесса мочевой системы и ■ проведение
нротиворецидивной терапии.
Наблюдение больных в ремиссии ИМС подразумевает контроль:
• Клинического ан. крови-1раз в 6-12 мес..
• Биохим. ан. крови-1 раз в 6-12 мес
• Общего ан. мочи - 1 раз в б мес. втеч. 1-го года болезни (
далее по показаниям)
• Колич. ан. мочи (Нечипоренко) -1 раз в 6-12 мес.
• Посева мочи на флору - по показаниям
• Биохим. ан. мочи - по показаниям
Также необходимо:
• Измерение АД - 1 раз в 3-6 мес. (при повышении АДмопиторинг)
• УЗИ почек и мочевыводящих путей (стоя и лежа, до и после
мочеиспускания) - 1 раз в 3-6 мес.
• Радионуклидные исследования-1 раз в год
« Рентгено-конграстные исследования: микционная цистография
и экскреторная урография) проводятся по показаниям
Для профилактики обострений ИМС существует несколько
вариантов противорецидивного лечения:
• Фурагин при нормальных ан. мочи и крови 1-2 мг/кг однократно
на ночь в течение 4-8 недель. У детей раннего возраста и при
выявлении ПМР профилактический прием уросептиков может
продолжаться до 1 -2-х лет.
• Триметоприм (бисептол) 2мг/кг 1 раз/сут в течение 4 недель
• Уроссптики (неграм, палии, нитроксалин) по 10 дней каждого
мес. 3-4 мес. в возрастных дозировках
В заключение слсдуег отметить, что все вышеизложенное
представляет собой лишь примерную схему диагностики, лечения и
профилактики ИМС у детей. Очевидно, что каждый ребенок с
патологией почек и мочевых путей требует индивидуального подхода
к обследованию и лечению.
Ситуационные задачи и тесты с ответами и пояснениями для
самостоятельной 11одготовки
Задача 1.
Девочка 8 лег, поступила в больницу с жалобами на боли в
поясничной области и учащенное мочеиспускание.
24.3
Данные анамнеза: ребенок от 1-й беременности, родился в срок.
Период новорожденное™ протекал без особенностей. Из детских
инфекций перенесла ветряную ослу, краснуху. Часто болеет ОРВИ.
Из дополнительного анамнеза известно, что девочку периодически
беспокоят боли в животе; часто на этом фоне повышается
температура; иногда отмечается болезненное мочеиспускание.
Данные объективного осмотра: при поступлении в стационар
состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, температура
38°С. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыханий 30
в минуту. 'Гоны сердца чистые, громкие. Частота сердечных
сокращений 88 в минуту. Симптом Пастернацкого положительный с
обеих сторон. Мочеиспускание учащено и болезненно.
Данные проведенного обследования:
• Общий анализ крови: Ни - 114 r/л, эр - 4,5х101 /л, лен к. 18,5x107л. п/я - 10%, с - 70%, л - 22%, м - 9%, СОЭ - 30
мм/час.
• Общий анализ мочи: реакция щелочная, белок 0,06 °/(W,
лейкоциты - сплошь в поле зрения, эритроциты - 0-1 в
поле зрения, бактерии - много.
• УЗИ почек: почки расположены правильно, размеры
левой почки больше нормы. Чашечно-лоханочная система
расширена с обеих сторон, больше слева. Подозрение на
удвоение левой ночки.
Задание.
1. Ваш диагноз и его обоснование.
2. Укажите дополнительные методы исследования для
уточнения диагноза.
3. С какой целью необходимо проведение цистографии?
4. Какое исследование необходимо провести для назначения
адекватной терапии?
5. Длительность диспансерного наблюдения за больной в
стадии ремиссии.
Задача 2.
Девочка 4-х лет поступила в отделение с жалобами на отеки.
Данные анамнеза: ребенок от I нормально протекавшей
беременности, роды в срок. Масса при рождении 3200 гр., длина 50см.
Физическое психомоторное развитие без особенностей. Перенесенные
заболевания: ветр. оспа, часто болеет ОРВИ. Аллергологический
анамнез: атопический дерматит до Зх лет.
После перенесенного ОРВИ у девочки появились отеки на
лице, редкие мочеиспускания. Участковым врачом был поставлен
диагноз, отек Квинке, назначен супрастин. Несмотря па проводимую
терапию, отеки нарастали, и девочка была госпитализирована.
244
Данные объективного осмотра: при поступлении в стационар
состояние тяжелое. Кожные покровы бледные. Выраженная отечность
лица, голени, стоп, передней брюшной стенки, асцит. В легких
дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыханий 34 в минуту.
Тоны сердца приглушены. Пульс 110 ударов в минуту, АД - 90/60 мм.
рт. ст. Живот мягкий безболезненный. Печень +2.0 см из-под края
реберной дуги. Мочи тся редко. Выделила за сутки 180 мл мочи.
Данные проведенного обследования:
• В анализе мочи белок 8.0 °/00, лейкоциты 2-3 в поле
зрения, эритроциты отсутствуют.
• Общий анализ крови: Ыв - 127 г/л, эр - 3,8х1012/л, лейк 10,2x10%, п/я - )%, с - 36%, л - 54%, э - 2%, м - 8%,
СОЭ - 50 мм/час.
Задание.
1. О каком заболевании можно думать?
2. Обоснуйте диагноз.
3. Какие биохимические показатели крови необходимы для
уточнения диагноза?
4. Диета при данном заболевании
5. Назначьте лечение.
Ответы и пояснении к задаче 1.
1. Вторичный хронический пиелонефрит на фоне аномалии
развития почек, стадия обострения.
• Хронический, т.к. в анамнезе - неоднократные подъемы
температуры, сочетающиеся с болями в животе и
болезненными мочеиспусканиями
• Вторичный, т.к. по данным УЗИ выявлено расширение
собирательных систем обеих почек и подозрение на удвоение
ночки слева (аномалия развития)
• Пиелонефрит в стадии обострения, т.к. в анамнезе и при
поступлении - явления общеинфекционного токсикоза,
положительный
с-м
Пастернацкого,
выраженная
лейкоцитурия и бактериурия, воспалительная реакция
периферической крови
2. Микробиологическое исследование мочи (типированис
микрофлоры с учетом чувствительности к антибиотикам), ан.
мочи по Зимнинкому (для пиелонефрита характерно
умеренное ограничение концентрационной способности
почек),
цистография,
цистоскопия
по
показаниям,
нсфросцинтиграфия через 6 мес. после купирования атаки
пиелонефрита (наличие очагов сморщивания паренхимы
почек у ребенка с хроническим воспалительным процессом)
245
3. По данным УЗИ (расширение собирательной системы почек)
нельзя исключить
наличие пузырно-мочеточникового
рефлкжса
4. Определение чувствительности микрофлоры к антибиотикам
(антибиотикограмма)
5. До передачи подростка во взрослую есть.
Ответы и пояснения к задаче 2.
1-2.0стрый гломерулонефрит с нефротическим синдромом
(идиопатический и «Эротический синдром).
Дошкольный возраст, дебют заболевания после ОРВИ,
выраженный отечный синдром, олигурия, массивная протеинурия.
ускорение
СОЭ
типичны
для
нефротического
синдрома
(морфологически- скорее всего, болезнь минимальных изменений)
3. Протеинограмма
(можно
ожидать выраженную
г'ипопротситгемию в сочетании
с гипоальбуминемией),
линидограмма (компенсаторное повышение холестерина и
триглицеридов).
Повышенные
мочевина,
креатинин, электролиты
крови
(возможна гиперкалиемия) могут свидетельствовать о развитии
почечной недостаточности острого периода.
Коагулограмма (тенденция к гиперкоагуляции)
4. Исключение дали и мяса (содержит хлорид натрия),
ограничение белка (при массивной протеинурии), прием
жидкост и в соответст вии с диурезом и желанием больного.
5. Постельный режим на период выраженных отеков, далее
двигательную активность не ограничивать (профилактика
остсопороза)
- Диета (см. выше).
» Антибактериальная терапия коротким курсом на период
выраженных отеков (профилактика бактериальных
осложнений-пневмопия, перитонит при анасарке).
• Иммуносупрессивпая терапия - преднизолон 2 мг/кг или
60 мг/м2 поверхности тела на 6 недель ежедневно с
последующим переходом на альтернирующий режим 11,5 мг/кг или 40 мг/м2 на 6 недель с последующей
постепенной отменой при нормальных анализах мочи.
• Антикоагулянты, антиагрегаиты (гепарин, курантил) для
предупреждения
микротромбообразонания
при
выраженной гиповолемии
• Мочегонные препараты- крайне осторожное введение
петлевых диуретиков на фоне адекватной гидратации
246
больного (в/u капельное введение реополиглюкина с
. последующим медленным введением лазикса 1-5 мг/кг в
150 мл глюкозы)
• В дальнейшем- гепатопротективная терапия, амтадиды
(побочные действия кортикостероидов на ЖКТ)
Тесты
Указат ь все правильные ответы
Тест 1. Для пиелонефрита характерны:
а) ацидоз
б) бактериурия
в) азотемия
г) лейкоцитурия
Правильные ответы: б), бактериурия г) лейкоцитурия.
Пиелонефрит является микробно-воспалительным заболеванием
почек, для которого характерны наличие патогенной микрофлоры в
пробах мочи и нейтрофильная лейкоцитурия.
Тест 2 .Для нефротического синдрома характерны:
а) массивные отеки (анасарка)
б) артериальная гипертензия
в) протеинурия более 2 г/сутки
г) протеинурия менее 2 г/сутки
д) гипофоефатемия
с) гиперхолестеринемия
ж) гипопротеинемия
з) гипокальциемия
Правильные ответы: а) массивные отеки, в) протеинурия, е)
гиперхолестеринемия, ж) гипопротеинемия.
Нефротический синдром развивается у детей вследствие
нарушений функций Т-лимфопитов с последующей выработкой
лимфокииов, факторов сосудистой проницаемости и др. факторов,
влияющих на структуру подоцитов. Все это приводит к чрезмерной
проницаемости гломерулярного фильтра и массивной протсинурии.
Протеинурия
приводит
значительной
гипонротеинемии,
снижению онкотичеекого давления крови и, как следствие, развитию
массивных отеков.
Компенсаторно в печени повышается синтез липидов
(ги псрхолестер и нем и я).
Тест 3. Больным с нефритическим синдромом показано:
247
а) увеличение потребления жидкости
б) бессолевая диета
в) потребление жидкости с учетом диуреза
г) увеличение калорийности питания
д) увеличение потребления мяса и белка
Правильные ответы: б) бессолевая диета, в) потребление
жидкости с учетом диуреза.
Для нефритического синдрома характерно снижение диуреза.
Диета без соли и мяса (мясо также содержит хлорид натрия) и
ограничение потребляемой жидкости предупреждает развитие
гипергидратации и обладает гипотензивным действием
'Гест 4. Состояния, требующие немедленной коррекции при ОНИ:
а) гиперпаратиреоидизм
б) гипопротеинемия
в) гиперволемия
г) гиперкалиемия
д)ацидоз
с) аминоацидурия
ж) уремия
Правильные ответы: в) гиперволемия, г) гиперкалиемия, д)
ацидоз, ж) уремия.
Остро развивающиеся гиперволемия, уремия и ацидоз приводят к
отеку мозга и эклампсии. Состояние усугубляется нарушениями со
стороны сердечно-сосудистой системы в результате гиперкалиемии.
lice синдромы вместе и каждый в отдельности являются
угрожающими жизни больного и требуют немедленной коррекции
вплоть до проведения диализа.
Тест 5. Основными принципами консервативного лечения ХПН
являются:
а) инфузионная терапия
б) диетотерапия
в) стимуляция эритропоэза
г) мочегонная терапия
д) коррекция КОС
с) физиотерапия
ж) коррекция калышй-фосфорного обмена
з) антибактериальная терапия
Правильные ответы:
б) диетотерапия, в) стимуляция
эритропоэза, д) коррекция КОС, ж) коррекция кальций-фосфорного
обмена.
Раннее развитие анемии, ацидоз и нарушение кальцийфосфорного обмена ухудшают качество жизни больного с ХПН и
осложняют пооттраненлантационный период. Гипокальциемия в
сочетании с гиперфосфатемией приводит к оегеоиорозу и замедлению
роста больного.
Целью консервативного лечения ХП1-1 является максимальное
продление функций почек на уровне, не требующем заместительной
терапии (щадящая диета е ограничением белка), борьба с анемией
(назначение рекомбинантного эритропоэтина с препаратами железа) и
коррекция ацидоза. Профилактика ренальной остеодистрофии
(назначение препаратов, связывающих фосфор, карбоната кальция и
•активных метаболитов витамина Д) способствуют нормальному росту
костей.
БИБЛИОГРАФИЯ:
1.
Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., Детская нефрология,
Ленинград, “Медицина”, 1989
2. Напаян А.В.. Савенкова Н.Д., Клиническая нефрология детского
возраста, С.-Петербург, 1997
3. Пугачев А.Г., Ешмухамбеков С.Н. Цистит в кн.: Лопаткин Н.А.,
Пугачев А.Г. Детская урология. Руководство. М., Медицина,
1986, е.314-331
4. Пытель А.Я. Пиелонефрит в кн.: Основы нефрологии. Под ред.
Е.М.Тареева, М.,Медицина, 1972, т.1, с.494-528
5. Римарчук Г.В. с соавт. Основные принципы выявления
заболеваний, наблюдения и диспансеризации детей с
заболеваниями органов мочевой системы (учебное пособие),
Москва, 1999
6. Силина Э.М..Алфутова Л.А. Клинико-рентгепологическая
диагностика пиелонефрита у детей раннего возраста, У рол. и
нефрол.,1969 (I), с.15-20.
7. Студеникин М.Я., Думнова А.Г. Пиелонефрит в кн.: Болезни
почек в детском возрасте. Под ред. МЛ. Студен и кипа, М.,
Медицина, 1976, с. 190-233.
8. Студеникин М.Я., Наумова В.И., Мурванидзе Д.Д.
Классификация пиелонефрита у детей, Педиатрия 1982 (3), с.57.
9. Barratt М, Avner Е, Harmon W. Pediatric Nephrology, Lippincott
Williams and Wilkins, 1999
10.Dillon M. Investigation and management of hypertension in
children: A personal perspective. Pcdiatr Nephrol 1987, 1:59-68
7.49
11 .Dillon М., Chulananda G. Reflux Nephropathy, JASN 1998, 9:237783
12.Hansson S., Martinell J., Stokland E., et.al, The natural history of
bacteriuria in childhood. Infect Dis Clin North Am 1997, 11: 499512
13.Jodal U., Winberg J., Management of children with unobstructive
urinary tract infection, Pediatr Nephrol 1987,1:647-29
14.Marild S., Jodal U.s Incidence rate of first time symptomatic urinary
tract infection in children under 6 years of age, Acta Paedialr 1998
May, 87(5):549-52
15.Martinell J., Jodal IJ., Lidin-Janson G., Pregnancies in woman with
and without renal scarring after urinary tract infections in childhood,
Ur Med J 1990,300:840-44
16.Wennerstrom М., Hansson S., Hedner T. ct al.. Ambulatory blood
pressure 16-26 years after the first urinary tract infection in
childhood, J Hypertens, 2000 Apr, 18(4):485-91
250
ГЕМОРРАГ ИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ И БОЛЕЗНИ КРОВИ
Геморрагический васкулит
Геморрагический
васкулит
(болезнь
Шенлейна-Геноха,
капилляротоксикоз) - самое распространенное геморрагическое
заболевание в детском возрасте. В его основе лежит множественный
микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних
органов (капилляры, артериолы. венулы). Есть данные, что
геморрагический васкулит описал Хебердеи еще в 1801 г.
Этиология и патогенез
Причина болезни не установлена, но у некоторых летей
отмечена связь се развития с перенесенными острыми вирусными
заболеваниями,
бактериальными
инфекциями
(чаще
стрептококковыми - у 50% больных), профилактическими
прививками, введениями гамма-глобулина, лекарственной аллергией,
гельминтозами. Специфическое наследственное предрасположение
(то есть наличие аналогичного заболевания в семье) имеегся лишь у
небольшого числа больных, тогда как отягощение родословной
аллергическими болезнями есть у большинства детей. У многих
больных удастся обнаружить очаги хронической инфекции.
Полагают, что ведущую роль в патогенезе может играть 3 тип
аллергических
реакций
иммунокомплекеное
поражение,
приводящее к лейкоцитокластическому васкулиту.
Подтверждением иммунокомплексного участия при ГВ
является обнаружение в местах поражения (в коже, внутри сосудов)
иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, СЗ- комплемента. Такие
изменения находят у 2/3 и у всех имеются отложения комплексов с
IgA в сосудах почек. У части больных выявляется высокий уровень
IgA в крови и В - лимфоцитов с IgA. По мере затухания болезни
количество В - лимфоцитов с IgA в крогш снижается, кроме больных
нефропатией. В последнее десятилетие обращено внимание на то, что
маркером васкулита может служить повышение в крови уровня
антигена фактора Виллебрапда (ФВаг).
Грубые изменения свертывающей системы крови обычно
отсутствуют,
но,
как
правило,
отмечается
тенденция
к
гиперкоагуляции, а у 1/3 детей с ГВ имеется ДВС-синдром.
Поражение почек вызнано иммунными комплексами с IgA и
может носить характер очагового, сегментарного (по типу IgAнефропатии при болезни Берже), реже - острого, подострого
диффузного пюмерулонефрита.
251
Классификация
В 1984г. Л.Л.Ильиным была преложена классификация
геморрагического васкулитау детей, в которой он выделяет клинико­
анатомические синдромы, тяжесть процесса, фазы активности,
течение болезни. Формы васкулита - невисцеральная, висцеральная и
смешанна! зависят от обширности поражения сосудов. Синдромы
васкулита - кожный, кожно-суставной, абдоминальный, почечный,
мозговой и др., могут сочетаться или сменять друг друга. Острота
заболевания определяется тяжестью процесса, его активностью и
длительностью течения. По тяжести каждая из клинических форм
может быть легкой, средней тяжести и тяжелой. Фазы - активная и
неактивная
могут
чередоваться,
в
этом
заключается
волнообразность течения васкулита.
Г.АЛыскина и соавт. (2000г.) предлагают следующую
клиническую классификацию ГВ.
1. Форма (эволюция) болезни: начальный период, ремиссия, рецидив.
2. Клинические формы: простая, смешанная.
3. Клинические синдромы: кожный, суставной, абдоминальный,
почечный.
4. Степень тяжест и:
Легкая:
• общее состояние удовлетворительное;
• необильные высыпания:
• возможны артралгии.
Средней тяжести:
• общее состояние средней тяжести;
• обильные высыпания;
• артралгии, артрит:
• периодические боли в животе;
• микрогематурия;
• небольшая протсинурия (следы белка в моче).
Тяжелая:
оощее состояние тяжелое;
сыпания обильные сливные с элементами некроза;
рецидивирующие ангионевротическис отеки;
упорные боли в животе;
микрогематурия;
нефро тический синдром;
острая почечная недостаточность.
Характер течения:
252
• острое (до 2 мес.);
•
подострое (до 6 мес.);
•
хроническое - свыше 6 мес. (рецидивирующее)
Клиника
Переходя к характеристике синдромов паску лита, следует
отметить, что это заболевание характеризуется наиболее частым
проявлением на коже геморрагий (кожный синдром); элементы сыпи
слегка приподняты и строго ограничены, не исчезают при
надавливании. В типичных случаях вначале это мелкие (около 2-3
мм в диаметре) пятна или макулопапулы. Иногда на начальном этапе
болезни при назначении г епарина сыпь может исчезнуть за несколько
часов. Чаще сыпь через некоторое время становится геморрагической
и элементы приобретают красно - багровую окраску. Далее сыпь
бледнеет, становясь коричневой, а потом с желтоватым оттенком, но
не оставляет пигментации.
Начало болезни (чаще через 1-нед. после острого респираторного
заболевания) может быть острым с одновременным появлением
нескольких синдромов, но поражения кожи иногда возникает и позже
суставного и абдоминального синдромов. Обычно изменения
появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних
конечностях, груди, пояснице, лице и шее.
Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг
суставов,
на
ягодицах,
внутренней
поверхности
бедер,
разгибатсльных поверхностях конечностей. Кожные поражения могут
быть
полиморфные
за
счет
дальнейших
подсыпаний.
Волнообразность подсыпаний - типичный признак. Кроме того, у
больных иногда могут быть явления миогоморфной или нодознбй
(узловатой) эритемы, ангионевротического отека, а также отечности
кистей, стоп, голеней, век, лица. Элементы сыпи могут достигать 2-3
см в диаметре.
Вследствие
сопутствующей
вторичной
тромбоцитонении
(особенно на фоне назначения нестероидных противовоспалительных
средств) возможны носовые кровотечения, экхимозы. Зуд кожи для
ГВ нехарактерен. При тяжелом течении возможна некротическая
пурпура, которой предшествуют болезненные высыпания. Некрозы
могут оставлять после себя рубцы.
Суставной синдром - припухлость, болезненность, г иперемия бывает у 2/3 больных в крупных суставах (коленных, локтевых,
голеностопных и др.). Чаще поражение несимметричное. Аргрит при
ГВ обычно быстро проходит и стойких деформаций не оставляет.
Абдоминальный
синдром
характеризуется
внезапными
схваткообразными,
очень
резкими
болями, которые чаще
локализуются около пупка, могут сопровождаться стулом черного или
алого цвета'(мелена), тошнотой, повторной рвотой. Абдоминальные
253
боли могут повторяться в течение дня., нескольких дней, недели и
более. Живот слегка вздут, но напряжение брюшной стенки при
неосложненном течении обычно отсутствует. Стул может учащаться.
При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта обнаруживают
снижение перистальтики кишечника, сегментарные сужения,
вероятно, обусловленные отеком и геморрагиями.
Нарушение
моторики могут привести к непроходимости, инвагинации,
инфарктам, перфорации кишки и перитониту (у 2-3% больных).
Анализ на скрытую кровь в стуле (реакция Грегерсена) положителен
при серийном исследовании у 80% больных.
Почечный синдром встречается у 1/3 - 'А больных в виде
очагового или сегментарного, диффузного гломерулонефрита,
подострого экстракапиллярного нефрита.
Выделяются 4 клинические формы поражения почек;
1. Транзиторная гематурия.
2. Капилляротоксический нефрит, гематурическая форма;
3. Капилляротоксический нефрит с нефротическим синдромом и
гематурией;
4. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
Первые две (|юрмы встречаются с одинаковой частотой (45%) и
протекают благоприятно.
У некоторых детей микроизмсиения в моче или даже
макрогематурия без экстрареналышх симптомов и грубого
нарушения почек держатся достаточно длительно - несколько недель
или месяцев и даже лет. В этих случаях речь идет, вероятно, о
сегментарном нефрите. У 1/3 больных нефропатией имеется клиника
типичного острого нефрита с четкими экстрареиальными симптомами
и синдромами. Течение этого вида нефропатии также чаще
доброкачественное, но может привести и к хроническому нефриту.
Наиболее тяжелое состояние - подосгрый нефрит; ОЛИ.
Поражения других органов при ГВ редки - в процесс
вовлекается головной мозг (преходящие судороги, парезы
конечностей, асимметрия сухожильных рефлексов, симптомы
поражения черепных нервов вследствие отека, реже кровоизлияния),
глаза, отмечается припухлость яичек. Изменения сердечно сосудистой системы, умеренная гепатосплсномегалия преходящи и
отмечаются лишь в острой фазе.
Температура тела при ГВ обычно субфебрильная is течение
первой недели болезни, на высоте болевого синдрома. Стойкий
субфебрилитет или лихорадка - признаки сопутствующей инфекции.
У детей до 5 лет может наблюдаться злокачественный синдром.
В литературе часто описывают случаи молниеносной пурпуры. После
употребления в пищу съедобных качественных грибов. Через 2-3 часа
все тело покрывается геморрагиями красно-синего цвета, которые
очень быстро покрывают лицо и волосистую часть головы. Дети ведут
254
себя очень беспокойно, появляются судороги и потеря сознания. При
вскрытии выявлены множественные геморрагические инфаркты во
всех отделах головного мозга. При злокачественном синдроме с
молниеносным течением не бывает кровотечений из слизистых
оболочек, но весьма характерны экхиматозы на коже, которые с
невероятной быстротой появляются и распространяются сначала
симметрично на ногах, затем по всему телу, окраска их может быть
красновато-черной или синей, на коже образуются кровянистые
уплотнения,
кровянисто-серозные
пузыри.
Такие
внезапные
высыпания на коже могут сопровождаться лихорадкой, прострацией,
судорогами, так как наблюдается поражение сосудов головного мозга,
при этом больной может погибнуть в течение нескольких часов от
геморрагических инфарктов мозга.
Диагноз
Для определения ГВ большое значение имеет анамнез,
выяснение
аллергических
ситуаций
накануне
заболевания:
перенесенные ангины, ОРЗ, прием аллергических лекарств и пищевых
продуктов, переохлаждение. Важно знать о раннем анамнезе,
склонности к аллергии в виде экссудативного диатеза, Информативен
осмотр больного с определением васкулитно-пурпурного типа
кровоточивости. При абдоминальном синдроме васкулит можег
сочетаться или осложняться всеми острыми хирургическими
заболеваниями органов брюшной полости. Вопрос о причине болей в
животе необходимо решать вместе с хирургами. Завершают
диагностику исследования гемограммы и гсмостазиограммы. Для
периферической крови характерно гипергромбоцитоз, лейкоцитоз с
эозинофилией.
В
гсмостазжмрамме
преобладает
состояние
гиперкоагуляции, основным патогенетическим фактом которого
является значительное снижение антикоагулянтных свойств,
сокращение тромбинового времени, ускорение нейтрализации (или
функциональное неиспользование) добавленного извне гепарина повышение толерантности плазмы к гепарину. Кроме того,
наблюдаются начальные признаки коагулопатии потребления, о чем
свидетельствует гиперкоагуляция на первой фазе сокращения времени
свертывания крови по Ли - Уайту. Почти у всех больных отмечается
угнетение фибринолитической системы: низкий процент спонтанного
фибринолиза, имеется также значительное увеличение плотности
кровяного иустка. Такой тип гемосгазиограммы характерен для
гиперкоагулмционной фазы ДВС - синдрома. Кроме того, необходимо
помнить, что ГВ может осложняться ДВС - синдромом. Но ГВ
отличается от ДВС - синдрома мелкоочаговоегью, пристеночностью,
нормальным или повышенным содержанием в плазме фибриногена,
отсутствием тромбоиитоиении потребления и других проявлений.
255
Важное значение для оценки тяжести и варианта течения
процесса имеют следующие исследования:
1.
Количественные
определение
содержания
фактора
Виллебранда в плазме. Его уровень при ГВ закономерно повышается
(в 1,5 - 3,0 раза), причем степень повышения соответствует тяжести и
распространенности поражения микрососудов (напомним, что
эндотелий сосудов - единственное место синтеза фактора
Виллебранда).
2. Определение содержания в плазме циркулирующих
иммунных комплексов подтверждает связь заболевания о этим
базисным механизмом. IIpn ГВ уровень этих комплексов в плазме,
как правило, повышен, хотя не выявляется соответствие между
степенью этого повышения и тяжестью болезни.
3. Гиперфибриногенсмия, повышенное содержание в плазме
А 2 и Г- глобулинов, а также А 1 - кислого гликопрогеина отражает'
остроту и тяжесть болезни. Определения эти важны и потому, что при
очень высоком содержании в плазме белков острой фазы
геггаринотерапия становится менее эффективной, поскольку эти белки
связывают большое количество гепарина.
4. Определение в сыворотке криоглобулинов - простой тест,
позволяющий распознать "криоглобулинемическую форму болезни".
Важно путем охлаждения сыворотки, начиная с 37°С. установить, при
какой температуре образуется белковый осадок: чем больше
содержание криоглобулинов тем при более высокой температуре
образуется преципитат (при большом количестве - при 30 - 40°С, при
среднем 20-22°С, при малом только при 4° С).
5.
Определение
антитромбина
Ш
и
степени
гспаринорезистентности
плазмы имеет значение для подбора
необходимой дозы гепарина и устранения из крови больного белков
"осгрой фазы", мешающих терапевтическому действию этого
препарата
Наиболее значительны эти сдвиги у больных в зоне высыпания,
с абдоминальной фазой и при поражении почек. Активность
воспалительного
процесса
оценивается
по
общепринятым
показателям, но особенно ценно исследование белков острой фазы (Среактивного, А1 - гликопротеина, фибриногена), а также по степени
активации моноцитов. Течение болезни считается острым до 1,5-2
мес., подострым 2-6 мес., хр. рецидивирующим -6 мес. и более.
Особого внимания требует дифференциальная диагностика
абдоминального
синдрома
при
геморрагическом
васкулите.
Геморрагический васкулит может сопровождаться болями в животе.
При этом им сопутствуют рвота и стул с наличием крови. Боли носят
приступообразный характер, в виде колики или постоянные. Проводя
дифференциальную
диагностику
необходимо
помнить,
что
геморрагический васкулит у детей возникает, как правило, после 3
256
лет. Прежде всего, у больных ГВ необходимо исключить
инвагинацию кишечника, которая является наиболее частой формой
приобретенной кишечной непроходимости у детей и встречается в 2
раза чаще у мальчиков, чем у девочек. 70% приходится на детой до 1
года жизни. Для инвагинации кишечника характерно острое
внезапное начало, чаще всего во время сна ребенка, который
вскрикивает от сильной боли в животе, или во время кормления, когда
ребенок начинает беспокоиться, затем плакать, кричать, отказываться
от груди, "сучит ножками". Боли приступообразные. После первого
приступа болей вскоре начинается рвота, а затем, спустя несколько
часов, задержка стула и газов. Прожилки крови в стуле или чистая
кровь важный, но поздний симптом. Наступает интоксикация
организма, обезвоживание о нормальной или повышенной
температурой тела. Может наступить шокоподобное состояние. Языксухой, обложен,, пульс частый, слабого наполнения, дыхание
поверхностное и шумное. Для уточнения диагноза используется
обзорная рентгенография, которая обнаруживает затемнение в правой
полости живота; ирригоскопию с бариевой кашей или воздухом, при
этом нередко видны внедрение одной части кишки в другую,
подвздошной в ободочную, инвагинация в толстом кишечнике. На
месте инвагината барий встречает препятствие, образует "чаши",
полукруги, "трезубцы". При абдоминальном синдроме ГВ не
исключается развитие инвагинации кишечника, подлежащей
оперативному вмешательству.
Абдоминальный синдром следует дифференцировать е острым
аппендицитом. Острый аппендицит - заболевание, которое нужно
исключить во всех случаях болей в животе. В возрасте до 1 года
аппендицит встречается редко, возникая чаще у детей 7-14 лет. Как и
при инвагинации первым признаком аппендицита является болевой
синдром. Боль возникает постепенно, но может быть и внезапной,
носиг постоянный ноющий характер. Важно отметить, что боль
интенсивна только в начале заболевания, затем она уменьшается в
связи с гибелью нервных рецепторов в червеобразном отростке. Он
может
сопровождаться
одно
или
двукратной
рвотой,
свидетельствующей о раздражении брюшины. Деги занимают
вынужденное положение на спине или правом боку. На левом боку
боль усиливается, т.к. слепая кишка вместе с воспаленным отростком
провисает в брюшную полость. Температура тела до 38°С, в
периферической крови отмечаются гиперлейкоцитоз.
Боли
в
животе
могут
быть
при
травматизме,
плевропневмониях, ОРЗ, лакунарной ангине. При пальпации живот
всегда мягкий, но болезненный.
7.57
Лечение
Тщательный анализ анамнеза должен навести на мысль о
нишевом или лекарственном аллергене, который необходимо
устранить из рациона и лечения.
Если установлена связь с
перенесенной бактериальной инфекцией или у больного имеются
декомпснсированный очаг хронической инфекции, лихорадка,
показан курс антибиотиков. Лучше отменить все медикаменты, на
фоне которых возникла пурпура. Диета в остром периоде с
ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных
веществ, продуктов, содержащих много гистамина или являющихся
его литераторами. Нежелательны также продукты промышленного
консервирования. Полезны кисломолочные продукты. Режим
постельный на 2-3 недели, затем его постепенно расширяют, так как
возможны рецидивы пурпуры, объясняемые как ортостатическая
пурпура. Всем детям целесообразно назначение активированного
угля или других энтеросорбентов холестсрамина, нолифепана
внутрь.!!!.
При сильных болях в животе назначают обезболивающие —
но-шпу, баралгин и др. Считают патогенетически показанным
назначение одного из дезагрегантов:
дипиридамол (Курантил,
Персантин) по 5мг/кг/сутки в 4 приема, или пснтоксифиллин
(Трснтал, Аганурин) но 5 - 10мг/кг/сутки в 3 приема. Длительность
терапии 3 мсс. (Лыскина Г.А. и соавт., 2000). При ереднетяжелом
течении ГВ эти авторы рекомендуют назначать сочетанно 2
дезагрсганта, а при рецидивирующем - добавлять к терапии
плаквинил (Делагил) по 5-6 мг/кг/сутки 1 раз на ночь в течение 6 !2мес и /или В-блокаторы — ницерголин (Ссрмион) или троксевазин,
препараты
никотиновой
кислоты
(ксантинола
никотинат,
Комплимин,
Теоникол),
кетотифен
(Задитен),
мембраностабилизаторы (витамины Л по 1 мг в сутки, Е по 20-25
мг/суткн. димесфосфон по 20 мг/кг 3 раза в день).
Выраженная активность процесса с бурным абдоминальным,
кожным и суставным синдромом - показание к сочетанному
применению преднизолоиа и гепарина. Изолированное назначение
преднизолоиа опасно, так как он способствует гинеркоагуляции. А
склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании
имеется (даже если нет четких признаков его наличия).
Преднизалон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин 200 - 300
ЕД/кг в сутки, разделенной на 4-6 введений под кожу живота. Если
на фоне геиаринотсраиии время свертывания венозной крови
продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно
увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день (!),
так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов.
Отмена должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не
уменьшения числа инъекций (!). Иногда при бурной клинической
картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом
случае можно достичь оптимального введения гепарина внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм
в течение суток. Предшествует началу гепаринотерании вливание
свежезамороженной плазмы как источника антитромбина III.
При тяжелом течении ГВ Лыскина Г.А. с еоавт., помимо
гепаринотерапии и глюкокортикоидов, рекомендуют 5-8 сеансов
плазмафереза 2-3 объемов циркулирующей крови. Первые три
сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие - 1 раз в 3
дня.
В
качестве
замещающих
препаратов
используют
свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы,
низкомолекулярные декстраны. Возможно сочетание пульс —
терапии преднизолоном (15 - 20 мг/кг/сутки в течение 3 дней) и
плазмафереза.
У больных подострым нефритом или с бурным течением
гломерулонефрита
прибегают
к
сочетанному
назначению
иммунодепрессантов (азатиоприн или ци к л о фосфам ид) с
глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил).
Всегда нужно помнить, что назначение иммунодепрессантов в
педиатрии - ultima ratio (последний довод).
Прогноз
Известно, что 60% больных Г В выздоравливают в течение
месяца, а 95% - в течение года. Хронический нефрит развивается у 1
- 2 % больных. Летальность при ГВ около 3% , чаще при
висцеральных осложнениях и случаях хронического нефрита.
Диспансерное наблюдение
Если поражение почек отсутствует, дети находятся на
диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет.
Каждые
полгода
ребенка
показывают
стоматологу,
оториноларингологу для своевременной диагностики и санации
наиболее распространенных очагов инфекции. Так же регулярно
исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем один раз в квартал
и после каждого перенесенного ОРЗ исследуют анализы мочи.
Медицинское освобождение от прививок дшот па 2 года.
259
ГЕМОФИЛИЯ
Гемофилия — наследственная коагуяопатия, вызванная
дефицитом плазменных факторов свертывания крови.
Собственно свертывание крови - эго сложный биологический
процесс, в котором принимают участие множество факторов
находящихся в плазме, в форменных элементах и в тканях. В
настоящее время известно 13 плазменных факторов свертывания
крови, которые находятся в неактивной форме. При патологических
состояниях, превращаясь в активную форму, эти энзимы активируют
следующий фактор. Каскадная теория свертывания крови объединяет
эти взаимодействия.
Условно процесс свертывания разделяют на 3 фазы:
]. Тромбопластипообразование.
2. Тромбинообразование.
3. Фибринообразование.
Первая фаза свертывания крови занимает основное время в
образовании сгустка. II и III фазы идут в течение нескольких секунд
но типу цепной реакции.
Выделяют 2 пути образования активного тромбопластина:
внешний (тканевой) и внутренний (кровяной). Процесс свертывания
крови но внешнему пути идет в виде контакта крови с
поврежденными
клетками.
Внутренний
путь
образования
тромбопластина начинается с активации фактора контакта, который
активируется при повреждении сосудистой стенки. В образовании
кровяного тромбопластина принимают участие XI, IX, VIII факторы
плазмы, тромбопластический фактор пластинок и соли кальция.
При дефиците одного из плазменных факторов свертывания
резко замедляется или не происходит образование тромбопластина.
Заболевание передастся по рецессивному, сцепленному с Xхромоео.мой липу. Различают гемофилию А, обусловленную
дефицитом антигемофильного глобулина VIII, гемофилию В антигемофильные глобулины IX. Дефицит фактора XI (болезнь
Розенталя), ранее выделяемый как гемофилия С, сейчас отнесен к
группе редких коагулопатий.
Распространенность гемофилии в большинстве стран составляет
1:10000 новорожденных мальчиков. Соотношение гемофилии А. к В
составляет 1:4. Наследственный характер заболевания имеют 70-80%
больных, в остальных случаях гемофилия имеет1 спорадический
характер. Последние чаще проявляются структурными аномалиями
синтезируемого фактора VIII.
Женщины являются носителями гена гемофилии. При рождении
сыновей у 50% проявляется это заболевание, а все дочери получают
облигатные свойства кондуктора гемофилии. Гемофилия у женщин
260
встречается очень редко, в случае брака больного гемофилией с
женщиной - носительницей этого гена.
Гемофилия В клинически не отличается от гемофилии А, но
является в генетическом плане гетерогенным заболеванием. Гены,
кодирующие синтез VII и IX факторов свертывания крови находятся
на Х-хромосоме.
Перше припиши гемофилии появляются а раннем детском
возрасте, реже в периоде новорожденное™. При рождении гемофилия
может быть заподозрена:
• при обширных кефалогематомах при физиологических
родах,
• кровотечения из пупочной ранки после отпадения
пупочного остатка,
• мелена,
• при обширном кровоизлиянии в мягкие ткани после
подкожных или внутримышечных инъекций.
• В грудном возрасте геморрагический синдром может
проявляться подкожными гематомами при попытке
вставать
в
кроватке,
ходить,
подслизистыми
кровоизлияниями при прорезывании зубов.
Гемартрозы
наиболее
характерные
геморрагические
проявления при гемофилии. Они появляются с увеличением
двигательной активности детей. Наиболее часто поражаются
коленные суставы, реже локтевые, голеностопные, плечевые и другие
суставы.
От 10 до 15% подростков, больных гемофилией имеют
хроническую гемофильнуго артропатию 1-2 суставов. Обычно
кровоизлияние в сустав возникает не сразу после травмы, а спустя
несколько часов. У больного появляются боли в суставе, последний
увеличивается в объеме, кожа над ним напряжена, умеренно
гиперемирована, горячая на ощупь. Больной занимает вынужденное
положение. Последующие кровоизлияния могут вести к деформации и
ограничении подвижности в суставе. Нарушается походка.
По дефициту антигемофильного глобулина (А1Т), различают
следующие степени тяжести заболевания:
• Стертая, субгемофилия - уровень АП' от 16 до 35%,
проявляется кровотечением после серьезных травм и
операций,
• Легкая (уровень АГГ от 5 до 15%, кровотечения
возникают при отчетливой травме,, после хирургических
вмешательств,
• При среднетяжелой форме (уровень АГГ от 3 до 5%),
кровотечения возникают при небольшой травме, имеют
«отсроченный» период после нее,
261
• При тяжелой гемофилии содержание АГГ менее 3%. Для
таких больных характерны спонтанные кровотечения без
отчетливой связи с травмой.
В школьном возрасте третьим но частоте видом кровотечений
при гомофилии является почечное. У 40% детей наряду' с дефектом
свертывания имеются аномалии мочевыделительной системы:
дистопия почек, подковообразная почка, удвоение чашечно­
лоханочной системы и др.
Причину почечных кровотечений связывают с травмой
поясничной
области,
с
частыми
приемами
анальгетиков,
иммунокомплексным повреждением клубочков.
Внутримышечные,
внутритканевые
гематомы
могут
локализоваться в любой части тела. Выраженность кровоизлияний
значительно превосходит степень нанесенной травмы.
Кровоизлияния в мышцы могут вызвать компрессионные
явления в виде сдавливания сосудов и нервов. При травме поясничноподвздошной мышцы ущемляется бедренный нерв, икроножной большеберцовый, ягодиц - седалищный нерв.
Кровотечения при гемофилии возникают на почве заметных
травм — пореза кожи, экстракции зубов, прикуса языка. Тяжелые
кровотечения могут возникать из слизистых оболочек носа, полости
рга, желудочно-кишечные.
Наиболее тяжелые кровотечения, связанные с риском для жизни,
являются внутричерепные кровоизлияния, считающие главной
причиной смерти больных с гемофилией. К осложнениям
внутричерепных кровоизлияний относят эпилептические припадки,
психические нарушения, задержка интеллектуального развития.
Диагностика гемофилии основана на изучении семейного
анамнеза, клинической картины и лабораторных исследований, среди
которых ведущее значение имеют: удлинение времени свертывания
капиллярной и венозной крови;) замедление времени рекальцификации; нарушение тромбопласти необразованна; снижение
потребления протромбина; уменьшение количества одного из
антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).
Продолжительность кровотечения по Дьюку и количество
тромбоцитов при гемофилии нормальны, а проба жгута, щипка и
другие пробы отрицательные, что свидетельствует против
пластиночного и сосудистого факторов в генезе кровоточивости при
гемофилии. Картина периферической крови не имеет характерных
изменений, за исключением более или менее выраженыой анемии в
связи с кровотечениями.
В настоящее время используется прямой метод определения
мутации гена фактора VII и IX. Это самый дорогой, по и самый
точный метод.
Течение болезни характеризуется волнообразностью: периоды
кровоточивости сменяются периодами относительного затишья. В
отношении выздоровления прогноз неблагоприятный, хотя с
возрастом кровоточивость снижается.
Дифференциальный диагноз классической гемофилии типа А и
В проводится с заболеваниями, обусловленными дефицитом других
факторов
спсрт'ывания
крови.
Для
тромбопитопсний
и
тромбоцитопатии
характерна
повышенная
кровоточивость,
выражающаяся появлением на коже петехий и поверхностных
синяков, которые чаще появляются в ночное время и не связаны с
травмой, lie характерна связь с травмой. У девочек в пубертатном
периоде наблюдаются маточные кровотечения. В анализе крови
определяется удлинение времени кровотечения.
При некоторых формах возникает необходимость исключить
болезнь Виллсбранда, так как при ней нарушается взаимодействие
трех основных звеньев гемостаза - сосудистой стенки, тромбоцитов и
свертывания крови. Клинически заболевание проявляется кожным
геморрагическим синдромом, нрофузными кровотечениями из
слизистых и реже кровоизлияниями в суставы. Диагностика болезни
Виллебранда возможна только при исследовании специальных
лабораторных показателей, которые выявляют удлинение времени
кровотечения, снижение активности VIII фактора, а также нарушение
функциональных свойств тромбоцитов при нормальном их числе.
Принципы терапии гемофилий основаны на заместительном
возмещении недостающего фактора. В 40-х годах прошлого века были
получены такие препараты из плазмы крови, как криопреципигат,
концентраты различных факторов, в том числе VIII и IX. Следующим
этапом стало получение высокооч и i ценных препаратов с
использованием моноклональных антител, и в последующее
десятилетие препараты готовят с помощью генно-инженерных
технологий, в которых исключен риск передачи вирусных инфекций
(гепатит, ВИЧ и др.).
Дозы и длительность заместительной терапии зависят от уровня
VIU и IX факторов у больного, вида кровотечения, причины,
вызвавшей кровотечен ие.
При гемартрозе, межмышечной гематоме уровень факторов
должен быть повышен до 30-40%. Частота введения 1-2 раза в сутки в
течение 2-3 дней до остановки кровотечения, исчезновения
спонтанных болей. При кровоизлияниях в крупные суставы,
гематомах, уровень VIII и IX факторов должен быть повышен до 4050% с таким же интервалом введения и длительностью.
Угрожающие жизни кровотечения, в том числе внутренние уровень V111 и IX факторов должен быть повышен до 50-100%.
Повторные инфузии факторов через 8-12-24 часа до улучшения.
263
Учитывая период полураспада VIII и IX факторов, для
поддержания их уровня, необходимою для гемостаза, при гемофилии
Л следует повторно вводить ЛГГ через 8-12 часов, криопрецинитат
через 18-24 часа, а при гемофилии В через 18-24 часа.
Трансфузия крови (эритромассы) показаны при остро
развившейся тяжелой анемии.
■Наряду с введением антигемофильных препаратов назначают
энсилонаминокапроновую кислоту (ЭАК'К)
Применение ингибиторов фибринолиза показано, в связи с
активацией фибринолитической активности у больных с гемофилией
во время кровотечений.
При
лечении
кровоизлияний
в
суставы
используют
глюкокортикоидные гормоны, которые вводятся при пункции сустава.
Лечение гемартроза включает создание временного покоя
суставу
с
наложением
лангеты,
применением
холода
и
болеутоляющих средств.
Лечебные мероприятия при мышечных гематомах сводятся к
заместительной терапии и покою.
Применение гемостатических средств у больных с гемофилией
может сопровождаться реакциями и осложнениями в виде
крапивницы, повышения температуры тела, появлением антител
против VIII и IX факторов. С целью предупреждения аллергических
реакций перед инфузией антигемофильных препаратов рекомендуется
введение антигистаминных препаратов.
В комплексном лечении кровоизлияний в суставы и мышцы
обязательным
является
проведение
массажа,
гимнастики,
физиотерапевтического лечения.
Предупредить кровотечения у больных гемофилией без
применения антигемофильных препаратов практически невозможно.
Исключение травм является важным звеном предупреждения
кровотечений. В школьном возрасте необходимо проводить
санитарно-просветительную работу среди школьников и учителей.
Минимизировать число инъекций, а если они неизбежны,
проводить тщательный гемостаз после них.
В связи с опасностью развития хронических гемофильиых
артрозов,
приводящих
к
инвалидизации,
рекомендуется
профилактическое введение очищенных концентратов факторов VIII
и IX при гемофилии Л через день, при гемофилии В - каждый 3-й
день. Длительность применения профилактического лечения может
исчисляться от нескольких месяцев до 20 лет.
В настоящее время есть попытки переноса части гена,
ответственного за синтез антигемофилыюго фактора, в клетки
носители (фибробласты, гепатоциты), в которых синтезируются
факторы VIII и IX.
264
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Тромбодитопсническая
пурпура
(идиоматическая,
или
«иммунная тромбоцитопеническая пурпура», или болезнь Верлыофа)
— заболевание, связанное с разрушением тромбоцитов вследствие
образования антител к их мембранным антигенам.
Тромбоцитопенической пурпурой чаше страдают девочки. В
некоторых семьях кровоточивость передается из поколения в
поколение. Собственно к болезни Верлыофа относят случаи
тромбоцитопенической пурпуры, нередко семейного или врожденного
генеза, характеризующиеся длительным доброкачественным течением
при отсутствии какого-либо определенного этиологического фактора.
Некоторые исследователи доказывают связь с HLA-системой.
дефицитом IgG-2, аномальным компонентом комплимента, особенно
С4. В развитии идиоматической тромбоцитопенической пурпуры
играет наследственная предрасположенность - передаваемая по
аутоеомио-домипантному принципу качественная неполноценность
тромбоцитов.
По классификации выделяют:
• острую и хроническую идиопатическую
тромбоцитопеническую пурпуру,
• период болезни,
• возможный характер антител,
• осложнения
Течение
А. Острое
Б. Хроническое
• с редкими
рецидивами
• с частыми
рецидивами
• непрерывно
рецидивиру
ющее
Период болезни
1. Криз по
тяжести:
• Легкий
• Среднетяжелый
• Тяжелый
2. Клиническая
ремиссия.
3. Клиникогематологическая
ремиссия
Тип антител
1. Транс­
иммунный
2. Изоиммунный
3. Гстероиммунный
4.Ауто­
иммунный
Осложнения
1. Поеггеморрагическая
анемия
2. Постгеморрагичеекая
энцефало­
патия
Острая пурпура протекает менее 6 месяцев. Врожденная
трансиммунная тромбоцитопения наблюдается у новорожденных
детей от матерей, больных идиопатической тромбоцитопенической
265
пурпурой.
Материнские
антитромбоцитарные
антитела
и
сенсибилизированные лимфоциты проходят через плаценту и
вызывают лизис тромбоцитов. Клинические симптомы заболевания
выявляются в первые дни жизни и быстро исчезают.
Изоиммунная тромбоцитоиеническая пурпура чаще возникает у
плода, в случае наличия у него в тромбоцитах антигена PLAI и
отсутствия его у матери. Образовавшиеся у последней антитела
проходит плаценту и вызывают лизис тромбоцитов у плода.
Гстороиммунная тромбоцитопеническая пурпура развивается
мри повреждении антигенной структуры тромбоцитов вирусами,
бактериями, медикаментами и т.д.
При аутоиммунной форме болезни Верльгофа . антитела
возникают против собственных тромбоцитов, антигенные свойства
которых не изменены.
Основными клиническими симптомами болезни являются
кровоизлияния на коже, слизистых, которые развиваются спонтанно
или после едва заметных травм. Нередко за 2-3 недели до заболевания
у ребенка отмечается ОРВИ, ангина, краснуха и т. д.
Основными элементами на коже являются петехии и разной
величины окхимозы, имеющие различную давность (от красновато­
синеватых до зеленых и желтых). Нет излюбленной локализации
синяков. Ладони и стопы свободны от геморрагий. Не наблюдается
кровоизлияний в волосяные фолликулы. У некоторых детей кожа
напоминает шкуру леопарда.
Кровоизлияния в слизистые оболочки мелкоточечные. Усиление
геморрагического синдрома обычно возникает' в ночное время.
Кровотечение со слизистых — очень характерный клинический
симптом при болезни Верльгофа. Наиболее часто наблюдаются
носов!,ie кровотечения, которые приобретают' профузный характер и
вызывают
тяжелую
анемию.
Первым
проявлением
тромбоцитопенической пурпуры может быть кровотечение из лунки
удаленного зуба или при операции тонзилэктомии. Тяжелые
кровотечения могут возникать у девочек с появлением первых
менструаций. Метроррагии продолжаются длительно и плохо
поддаются терапии. Если нет значительного кровотечения, то
самочувствие больных мало изменяется. Увеличение печени,
селезенки и лимфоузлов нетипично для этого заболевания.
Кровоизлияния у больных с болезнью Верльгофа могут быть в
различные органы. Наиболее тяжелым осложнением является
кровоизлияние в мозг. Этот исход наблюдается менее чем у 1%
больных. Факторы риска последнего являются крайняя степень
выраженности кожного геморрагического синдрома с локализацией
петохий на ушах, слизистой полости рта кровоизлияние в склеру,
кровотечения из слизистых при количестве тромбоцитов менее
20x109, резкое беспокойство, плач ребенка.
266
Угрозу для жизни могут представлять желудочно-кишечные,
маточные кровотечения.
Диагноз подтверждается исследованием периферической крови,
в которой отмечается снижение количества тромбоцитов,
эритроцитов, гемоглобина. Время кровотечения увеличивается,
ретракция кровяного сгустка, снижается 1} костно-мозговом пунктате
увеличено количество мегакариоцитов, нарушена отшнуровка
тромбоцитов.
Резистентность капилляров, которая определяется пробами:
манжеточный, щипковый и др., резко нарушена у детей в период
гематологического криза.
Диагностика типа антитромбоцитарных антител является
трудоемким и в широкой практике в настоящее время редко
применяется.
Рефрактсрность к лечению, отсутствие стойкой ремиссии
требует тестирования на вирусы ветряной оспы, краснухи, кори, ВИЧинфекции.
У большинства детей (80-90%) наблюдается острая форма
болезни Верльгофа со спонтанным выздоровлением в течение б
месяцев,
поскольку
антитромбоци
гарные
антитела могут
циркулировать в крови до полугода. У детей раннего возраста чаще
встречается острая форма тромбоцитопенической пурпуры, у детей
старше 10 лет, как правило, хроническая.
Полное
выздоровление
более
вероятно
у
детей
с
предшествующей острой вирусной инфекцией и развитием на этом
фоне тромбоцитопении.
Идиопатическую тромбоцитопсничсскую пурпуру следует
дифференцировать с другими тромбо цитопениями, возникающими в
связи с инфекцией, интоксикацией (цитомсгалия, краснуха, корь,
инфекционный мононуклсоз и другие инфекции, а также сепсис). К,
инфекционным пурпурам относят те, которые развиваются в разгар
инфекционного заболевания и обратная динамика которых
определяется именно течением инфекционного процесса.
Гипопласгичеокая тромбоцитопеничсская пурпура может быть
симптомом гипо- и апластических анемий и лейкозов.
В периферической крови у больных с гипопластичеекими
анемиями
чаще
наблюдается
панцитонения,
нейтропсния,
относительный лимфоцитоз, снижение числа рстикулоцитов. В
пунктате костного мозга уменьшается количество мегакариоцитов.
Для клиники лейкозов типично повышение температуры,
увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. В анализе крови
отмечается большое количество незрелых клеток (до 95%).
Окончательный диагноз ставится после костно-мозговой пункции.
Миелограмма имеет клеточный характер, с высоким содержанием
бластных форм.
267
Тромбоцитопеническая пурпура можете Сыть проявлением
коллагенозов и других аутоиммунных заболеваний. Чаще всего она
сопутствует системной красной волчанке.
Тромбоцитонения является симптомом диссеминированного
внутрисосудистого свертывания, встречается при гсльмиитозах,
тяжелых отравлениях, почечной и печеночной недостаточности;
Бее больные с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой
должны быть госпитализированы. В период криза ребенок должен
соблюдать строгий постельный режим. Назначается физиологическая
диета. Во время частых носовых кровотечений, а также при наличии
геморрагических высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости,
они должны получать пищу в охлажденном виде, так как горячая
пища может усилить кровотечение. При кровотечениях из желудочнокишечного тракта пища должна быть охлажденной, жидкой или
полужидкой.
Тромбоцитонения при отсутствии геморрагического синдрома
лечения не требует.
При наличии или нарастании геморрагического синдрома
показана
иммуносупрессивная
терапия
глюкокортикоидами.
Преднизолон назначается в суточной дозе 2 мг на кг массы тела на 3
недели.
При
достижении
полной
клинико-гематологической
ремиссии, доза прсднизолона уменьшается с последующей отменой.
Альтернативной терапией может быть введение внутривенного
иммуноглобулина (Ig в/в). Основной механизм его действия обратимая блокада Fc-рецепторов на макрофагальных клетках. В
результате уменьшается оисонизация тромбоцитов и, таким образом,
предотвращается их разрушение в кровяном русле. Используется
препараты октагам, пентоглобин в дозе 0.4 г/кг в сутки в течение 5
дней. Ig в/в способен через 1-2 суток повысить количество
тромбоци тов у большинства больных.
Для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
применяют препараты интерферона: реафераи, интрон-А, роферан-А.
Курс составляет 6 недель.
В качестве дополнительной терапии назначают препараты
кальция, дицинон, АТФ, витамин В6.
Переливание крови и ее препаратов (тромбомасса, плазма и др.)
противопоказаны, так как в результате иммунизации больного
перелитыми
компонентами
крови
тромбоцитопеиия
и
геморрагический
синдром
усиливается.
Лишь
при
угрозе
кровоизлияния в мозг или тяжелой постгеморрагической анемии,
возможно переливание тромбоцитарной массы или эритромассы по
витальным показаниям под защитой высоких (3-5 мг/кг) доз
преднизолона.
При непрерывно рецидивирующем течении хронической
идиопатической тромбоцитопенической пурпуры или частых
268
обострениях с кровотечениями из слизистых, показана енлепэктомия.
При этом клинико-лабораторная ремиссия достигается у 70-90%
больных. Спленэктомия должна проводиться не ранее чем 12 месяцев
после установления диагноза. Оптимальный возраст удаления
селезенки составляет 5 лет, так как более раннее проведение операции
повышает риск развития посгспленэктомического сепсиса.
Диспансерное
наблюдение
при
острой
идиопатической
тромбоцитопенической пурпуре проводится в течение 5 лет. Па этот
период рекомендуется воздержаться от плановых профилактических
прививок. Дети должны быть освобождены от занятий на уроках
физкультуры. Запрещается езда на велосипеде. Противопоказана
инсоляция. Следует проводить поиск и санацию хронических очагов
инфекции, укреплять резистентность организма к вирусно­
бактериальным агентам.
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
Под острым лейкозом понимают опухоль, которая развивается
из
кроветворной
клетки.
Сравнительная
характеристика
биохимических
изменений
свидетельствует
об
однотипных
нарушениях обмена веществ при лейкозах и опухолях.
Трудами отечественных ученых (И. А. Кассирский, А. И.
Воробьев, П. С. Кисляк, Л. А. Махонова) внесен большой вклад в
развитие отечественной лейкозологии как науки.
Частота лейкозов составляет 3.2-4.2 на 100000 детского
населения. Лейкозы занимают 70% всех злокачественных
новообразований, встречающихся у детей.
Пик заболеваемости острым лейкозом (ОЛ) приходится на 2-4
года. У этих детей в 72% обнаруживается увеличение тимуса.
Причина
лейкозов
у
человека
остается
неясной.
Этиологические факторы, способные вызвать лейкоз, многочисленны.
Среди них: ионизирующая радиация, химические вещества, вирусы.
Несомненно, что они взаимодействуют с конституциональным или
генетическим предрасположением. Об этом свидетельствует
увеличение заболеваемости лейкозом при некоторых генетических
нарушениях и аномалиях развития (болезнь Дауна, синдром
Клайнфельта). Существует много исследований о влиянии внешней
среды на заболеваемость лейкозами. Связь лейкозов с природными
условиями подтверждена только для лимфомы Беркита (особый вид
лейкоза). Заболевание эндемично для районов земного шара с
температурой не ниже 15° и осадков в год больше 500 мм.
Дискутируется вопрос о связи естественной радиации и
заболеваемости лейкозами. Известны области земного шара, где
269
естественный фон в десятки раз превышает его фон (в Индии,
Бразилии). Однако нет данных об увеличении числа людей, больных
лейкозом.
Большой интерес вызывает вопрос о лейкомогепных эффектах
при испытании ядерного оружия в атмосфере. Прямая связь дозы
облучения и числа лейкозов у детей до 15 дет доказана н Японии, где
были сброшены атомные бомбы на города Хиросима и Нагасаки.
Доза в 100 рад увеличивает у ребенка риск развития
заболевания в 20 раз, а время возникновения острого лейкоза после
облучения составляет 7 лет. Об этом же свидетельствует более частое
развитие лейкозов у рентгенологов и у больных, подвергающихся
рентгенотерапии. Обсуждение ятро генных онкогенных факторов
привело
различному
ограничению
рептгенодиагностических
процедур.
Вторую группу факторов, вызывающих лейкозы у животных и
человека, составляют химические агенты. Их много. Раушенбахом
было показано, что одним из источников образования таких веществ
может быть нарушение обмена триптофана. В результате
накапливаются индольные соединения, обладающие лейкозогенным
действием.
Ряд авторов указывают на причастность к развитию острого
лейкоза
некоторых
лекарственных
препаратов
(бугадиои,
лсвомицетин, цитостатики), а так же химические вещества (лаки,
краски, пестициды).
Особое место в проблеме лейкозов занимает вирусная теория.
В экспериментах удалось выделить, пассировать и заразить
лейкозогенными вирусами животных. Часть вирусов несет и себе
отдельные гены, называемые онкогенами, которые способны
стимулировать клетку к пролиферации. У животных это, прежде
всего, РНК-онкорна вирусы.
Согласно гипотезе Mubncr (1970), клетки большинства видов
позвоночных содержат генетический материал онкогенных вирусов,
но вирусные генетические признаки заторможены клеточными
репрессорами организма и вирус находится в неактивном состоянии.
В развитии заболевания большое значение имеет состояние
контролирующей системы.
Вирусную теорию лейкозов у человека пытаются подтвердить
путем обнаружения лейкозоспецифического антигена.
Однако, этиологи веская связь вирусов и лейкозов человека
остается недоказанной.
О роли наследственных факторов в развитии лейкозов говорят
случаи семейного лейкоза. Описаны семьи, в которых лейкозом
болели несколько родственников. Цитогенетические исследования
лейкозпых клеток выявили широкий спектр изменений хромосом, что
270
возможно, создает условия для переноса онкогенного фактора в такой
участок.
Цнтонатогенсз лейкозов.
По законам моноклонального роста одна мутированная
гемопозтическая клетка дает начало образованию опухолевого клона
в костном мозге; происходит дисбаланс процессов пролиферации и
дифференцировки;
удлиняется
митотический
цикл
и
продолжительность
жизни
клетки.
В
опухолевом
клоне
обнаруживаются две клеточные популяции:
«растущие» и
«дремлющие» клетки.
Одна мутированная клетка дает после деления огромное
количество клеток (до 3 месяца 1012) массой ! кг. Запускается процесс
конкурентных взаимоотношений нормальных и опухолевых клеток.
Злокачественные клетки угнетают нормальные, последние постепенно
истощаются.
По мере развития острого лейкоза клетки приобретают
способность расти вне органов кроветворения - коже, почках,
мозговых оболочках и т.д.
Классификация
Выделяют острый лимфобластный лейкоз, который
подразделяется на Т-клсточный, [i-клеточный и О-клеточный.
• Острый миелобластный
• Острый монобластный
• Острый промиелоцитарный
• Острый миеломонобластный
• Эритромиелоз
В 80-85% случаев встречается острый лимфобластный лейкоз.
По стадиям заболевания:
1. Первый острый период - время от первых клинических
симптомов до получения эффекта от лечения.
2. Ремиссия:
• Полная клинико-гсматологичсская - полная нормализация
клинической симптоматики (не менее 1 месяца), анализа
крови и костного мозга (не более 5% властных клеток) и не
более 30% лимфоцитов.
•
Неполная
клинико-гематологическая
ремиссия
нормальные клинические показатели, в пунктате костного
мозга не болсс 20% бластов.
3. Рецидив - клиника более выражена, чем в I стадии;
труднее поддастся лечению; в костном мозге нарастает
бластоз, в периферической кропи - цитопсния.
271
4. Выздоровление - клинико-гематологическая ремиссия
более 5 лет.
5. Стадия терминальная - истощение нормального
кроветворения.
Клиника
Клинические проявления острого лейкоза являются
следствием пролиферации и накопления злокачественных клеток.
Клиническая симптоматика развернутой стадии острого
лейкоза складывается из 5 синдромов.
1. Гиперпластического.
2.
Геморрагического.
3. Анемического.
4.
Интоксикационного.
5. Септического.
В период полного развития болезни у многих больных
наблюдается лихорадка, снижение аппетита, недомогание,
усталость, бледность кожных покровов. Изменения на коже и
слизистых оболочках связаны с геморрагическим и анемическим
синдромами, лейкемической инфильтрацией и некрозами.Язвеннонекротические процессы на слизистой оболочке могут сочетаться с
лейкемическим поражением периодонта, что создает картину
гингивита со зловонным запахом из полости рта. Геморрагическим
синдром наблюдается почти у каждого больного острым лейкозом.
У некоторых больных он достигает резкой выраженности и
является ведущим симптомом болезни. Его проявления
соответствуют синдрому тромбоцитопенической пурпуры, так как в
большинстве случаев зависит от тромбоцитопении.
Особенностью лимфобластного варианта острого лейкоза у
детей является резкое увеличение лимфоузлов. В некоторых
случаях они носят характер опухолевого конгломерата и могут
вызывать компрессионные явления. Из висцеральной локализации
чаще вовлекаются в процесс лимфатические узлы средостения, что
часто сочетается с поражением тимуса.
При миелобластном варианте острого лейкоза с самого
начала обращает на себя внимание выраженност ь геморрагического
и анемического синдромов, а в терминальном периоде —
кровоизлияния в различные органы и головной мозг.
272
Увеличение печени и селезенки наблюдаегси у большинства
детей с острым лейкозом, однако степень ее может быть различной.
Изменение костной системы отмечается у 70-80% больных
острым
лейкозом.
Поражение
костей
складывается
из
лейкемической инфильтрации, кровоизлияния, некрозов. Чаще
поражаются длинные трубчатые кости, особенно бедренная и
большеберцовая. Изменения со стороны костей проявляются
болевым синдромом и изменением походки.
Одним из начальных признаков острого лейкоза может быть
суставной синдром, который носит характер полиартрита. В
основе суставного синдрома могут лежать лейкемическое
поражение эпифизарных отделов трубчатых костей или
кровоизлияние в мягкие ткани периаргикулярных областей.
В дальнейшем течении острого лейкоза, особенно рецидивах
заболевания, меняется топография лейкозного процесса с
поражением других не кроветворных органов (нервная система,
яички, яичники и др.).
Со стороны
сердечно-сосудистой системы могут
наблюдаться значительные изменения, связаные с анемическим
синдромом: расширение границ сердца, глухость тонов,
систолический шум
на верхушке, тахикардия. Наряду с
миокардиодистрофией в ткани сердца могут быть более грубые
морфологические
изменения,
связанные
с
лейкемической
инфильтрацией и кровоизлияниями.
В разгар заболевания, как правило, имеются расстройства со
стороны желудочно - кишечного тракта. Аппетит снижен, в
некоторых случаях возможны боли в животе, связанные с
лейкемической инфильтрацией кишечника и поджелудочной
железы.
Лейкемическая инфильтрация в нервной системе
проявляется в виде «менингита», невритов, парачичей. При
нейролейкозе в спиномозговой жидкости обнаруживаются
лейкозиые клетки и белок.
В период разгара острого лейкоза характерны изменения со
стороны периферической крови. Постоянно выражена анемия и
тромбоцитопения. Анемия носит нормо- или гиперхромный
характер, без признаков регенерации. Число лейкоцитов зависит от
формы лейкоза В половине случае наблюдается лейкопения или
нормальное количество лейкоцитов. Гиперлейкоцитоз - одна из
неблагоприятных форм лейкоза. В лейкоцитарной формуле
выраженным симптомом является «лейкемическое зияние», которое
характеризуется резким снижением зрелых сегментоядерных
273
гранулонитов и высоким процентом лейкемических клеток (80100%). СОЭ почти всегда бывает ускорена.
Основное диагностическое значение имеет исследование
костного мозга. В стернальном пунктате содержание бластных
клеток составляет от 30 до 90%. Нормальные ростки кроветворения
редуцированы, соотношение клеточных элементов нарушено.
Мегакариоциты отсутствуют.
Цитохимическое исследование проводят с целью выявления
специфических для различных бластов ферментов. Так, при острых
лимфобластных лейкозах определяется положительная ШИК-реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, псроксидазу,
хлора-цетат эстеразу. При острых миелобластных лейкозах —
положительная реакция на миелопероксидазу, линиды, хлоранетат
эстеразу.
Иммунофенотипированис
бластов
(проводят
автоматизированным методом на проточном цитофлюориметре или
иммуноферментиым методом на етеклс с использованием световой
микроскопии). Иммунофенотинирование позволяет определить с
помощью моноклональных АТ наличие или отсутствие кластеров
дифференцировки блаегных клеток (CD-маркёры). Его проведение
в первую очередь необходимо для точной диагностики острых
лимфобластных лейкозов, а также в случаях невозможности
дифференциальной диагностики острых, морфологически не
дифференцируемых лимфобластных и миелобластных лейкозов.
Это принципиальный момент, поскольку лечение этих форм разное.
Применение
методов
иммунодиагностики
позволило
выделить варианты Т, (3, ни Т и не (3 острого лейкоза, имеющие
определенные
клинические
особенности
и
различную
чувствительность к проводимой терапии.
При рентгенологическом исследовании трубчатых костей
может быть обнаружен остеопороз с очагами деструкции.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз острого лейкоза необходимо
проводить с большой группой заболеваний, протекающих с
увеличением
лимфатических
узлов,
печени,
селезенки
(и нфекцион и ы й
моно ну ю юоз,
л имфограноломатоз,
ретикулосаркома и др.).
274
В ряде случаев острый лейкоз приходится дифференцировать
е заболеваниями, где выражен анемический и геморрагический
синдром (гипонластическая анемия, болезнь Верльгофа).
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз является
доброкачественным заболеванием и
протекает в виде
эпидемических вспышек. В клинике отмечаются катаральные
явления в носоглотке, умеренное увеличение печени, селезенки. В
крови -увеличение зрелых лимфоцитов.
При лимфогрануломатозе имеется ограниченное увеличение
лимфоузлов, зуд кожи, потливость. При пункции лимфоузла
выявляются клетки Березовского-Штернберга.
Более трудная задача дифференцировать острый лейкоз с
лимфосаркомой. Лимфоузлы плотные, нередко спаяны между собой
и тканями.
При болезни Верльгофа нет признаков интоксикации,
увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки, нет властных
клеток, самочувствие ребенка удовлетворительное. Костно­
мозговая пункция решает сомнения.
При гипопластической анемии отсутствуют гиперплазия
лимфатических узлов, печени, селезенки. Отсутствуют бластные
клетки. Костный мозг опустошен.
Лечение
До 1948 года отсутствовали действенные методы лечения
острых лейкозов, терапия складывалась из симптоматических мер.
Продолжительность жизни больных острым лейкозом не
превышала 2-х месяцев.
В настоящее время для лечения острых лейкозов применяют
химиопрепараты, гормоны, лучевую терапию, гормонотерапию.
Основная задача лечения
организма от лейкозных клеток.
это
максимальная
санация
Разработаны программы цитостатичсской терапии, которые
применяются в зависимости от патоморфологических форм,
особенностей течения заболевания. Эти программы позволили
добиться ремиссии у 80-95% детей.
Современное химиотерапевтическое лечение осуществляется
в соответствии с данными клеточной кинетики. От этого зависит
очередность и ритм введения цитостатиков.
275
С позиции клеточной кинетики все химиопрепараты делятся
на 2 группы:
Первая группа - это химические агенты, действующие па
клеточный цикл.
Вторая группа — вещества, действие которых проявляется
независимо от цикла (циклонеспецифические).
Применяют следующие группы препаратов:
1. Антиметаболиты: 6 меркаптопурин, метотрексат.
2. Глюкокортикоиды.
3. Растительные алкалоиды: винкристин.
4. Ллкилирующие: циклофосфоп.
5. Антибиотики: рубомицин.
6. Ферменты: L-аспарагиназа.
Принципы лечения.
1. Сочетание цитостатических препаратов. Комбинировать
необходимо
препараты
различной
фазовои
циклоспецифичности,
чтобы
охватить
большее
количество лейкозны.х клеток.
2. Соблюдать цикличность и прерывистость в применении
терапии.
Лечение детей, больных острым лейкозом
химиопрепаратами включает в себя следующие этапы:
1. Терапия индукции ремиссии заключается в проведении
курсовой цитостатической терапии по эффективной
программе.
2. Консолидация (укрепление) ремиссии путем проведения
через 1-2 месяца 1-3 курсов интенсивной химиотерапии.
3. Профилактика нейролейкоза. Проводят через 1-2 месяца
ремиссии введением интертекалыю химиопрепараты или
краниоснинальной у-терапией.
4. Терапия в период ремиссии. Это лечение проводится
постоянно, ежедневно в течение 5 лет- полной ремиссии и
периодически
прерываются
курсом
интенсивной
полихимиотерапйи (рсиндукция). Лечение в ремиссии это максимальная редукция оластных клеток.
276
В период ремиссии пролиферирующие лейкозные клетки
составляют всего лишь 2-8%, против 20-80% в остром периоде).
Неделящиеся лейкозные клетки представляют собой длительно
живущую лейкемическую популяцию с большим временем
кругооборота. Это дает возможность нормальному
гемопоэтическому клону с коротким временем репродукции
восстановить свою массу, что и определяет состояние ремиссии.
Симптоматическая терапия включает:
1. Трансфузионную заместительную терапию.
2. Дезинтоксиканионная терапия.
3. Лечение инфекционных осложнений.
4. Профилактика и лечения нейролейкоза.
5. Иммунотерапию.
Иммунотерапевтические методы направлены на стимуляцию
собственных защитных сил организма, способных уничтожать
лейкозные клетки.
Однако иммунная система больного способна лизироватъ не
более 107 клеток, что составляет l/iOOO-1/lCiOOO лейкозной опухоли.
Из этого следует, что методы иммунотерапии могут использоваться
как дополнительные.
В настоящее время активно проводят пересадку костного
мозга.
По последним данным безрецидивные ремиссии более 5 лет
составляют 30-40% при остром лимфобластном лейкозе и 15-20% у
больных с острым миелобластным лейкозом.
Ситуационные задачи и тесты с ответами и пояснениями для
самостоятельной подготовки
Задача 1.
Девочка 12 лет.
Данные анамнеза: от 2-й беременности, срочных родов. Период
иоворожденности протекал нормально. С 4-х лет отмечались
проявления
экссудативного
диатеза,
что
связывали
с
искусственным вскармливанием. После 1 года у ребенка
периодически появлялась сыпь и отек Квинке после приема яйца,
шоколада, апельсинов. Часто болеет ОРВИ.
277
За 15 дней до госпитализации заболела фолликулярной ангиной.
Получала лечение антибиотиками, много пила, в том числе
апельсиновый сок. На 14 день болезни у ребенка появилась боль в
голеностопном суставе и сыпь на ногах.
Данные объективного осмотра при поступлении: на голенях,
бедрах, ягодицах, симметричная, больше па разгибательных
поверхностях
и
вокруг
суставов
отмечается
обильная
экссудативно-геморрагическая сыпь. Голеностопные суставы
отечны. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число
дыханий 20 в минуту. Топы сердца звучные. Пульс 80 в минуту. АД
110/60 мм рт. столба. Живот .мягкий, болезненный при пальпации
вокруг пупка, в точке желчного пузыря. Аппетит снижен. Язык
влажный, густо обложен белым налогом. Стул был после клизмы,
оформленный, с небольшим количеством слизи.
Формула полового развития: Ма2, Р2, А2, Мс0.
Данные проведенного обследования:
• Анализ крови: гсм.-126 г/л. эр.-4.0х1012/л, цв.п..-0.95,
тромб.-322х109/л, лейк.-7.4х109/л, п.я.-6%,с.я.-64%.эоз.8%, л.-18%.м-4%, СОЭ-24 мм/час.
Время кровотечения по Дуке 3 мин, время свертывания
крови по Бюргеру: начало-1 мин, консц-3 мин.
Задание.
1. Поставьте диагноз.
2. Какие клинические синдромы характерны для этого
заболевания?
3. План обследования.
4. План лечения.
5. Какие факторы могли способствовать развитию
заболевания?
Задача 2.
Девочка 8 лет.
Данные анамнеза: ребенок от 1-й, нормально протекавшей
беременности. Роды срочные. Росла и развивалась нормально. 3-4
раза в год болела ОРВИ.
За месяц до поступления стала жаловаться на боли в животе,
ухудшился аппетит. Периодически отмечались кратковременные
повышения температуры до 38-38.5 градусов без признаков катарра
верхних дыхательных, путей. К врачу не обращалась. В последние
дни перед госпитализацией появились боли в правом коленом
суставе, и ребенок госпитализирован.
278
Данные объективного осмотра при поступлении: кожные покровы
бледные с сероватым опенком. Слизистые бледные. Единичные
экхимозы и необильная петехиальная сыпь на голенях, груди.
Пальпируются
заднешейные,
подчелюстные,
тонзиллярные,
подмышечные и паховые лимфоузлы до 1x2 см. множественные,
подвижные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число
дыханий 25 в минуту. Тахикардия. Тоны сердца приглушены,
систолический шум на верхушке. АД 96/50 мм рт. столба. Живот
мягкий, умеренная болезненность при пальпации в обласги пупка.
Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см. селезенка - на
2 см. Мочеиспускание свободное.
Данные проведенного обследования:
• Анализ крови: гемоглобин -89 г/л, эр.-2.5 х10|2/л, ц.н.0.9, тромбоциты-15x10%, лейк.- 42.0 х1(У7л, бласты98%, лимф. - 2%, СОЭ-29 мм/час.
Задание.
1. Поставить диагноз.
2. План дополнительного обследования.
3. Какое исследование позволит уточнить форму заболевания?
4. План лечения.
5. С какими заболеваниями по клинической картине
необходимо проводить дифференциальный диагноз?
Ответы и пояснения к задаче 1.
1.
Гсморрагйческий васкулит с кожным, суставным и
абдоминальным синдромом. Диагноз ставится на основании
анамнеза (экссудативный диатез на 1-м году жизни,
пищевая аллергия на яйца, шоколад, цитрусовые). Данное
заболевание развилось через 2 недели после перенесенной
ангины. В клинике болезни данного ребенка типичные
проявления на коже - экссудативно-геморрагическая сыпь
на бедрах, голенных ягодицах, болезненность и отечность
голеностопных суставов, схваткообразные боли в животе
типичны для абдоминального синдрома.
2. а) кожный, б) суставной, в) абдоминальный, г) почечный
3. а) анализ крови + время кровотечения и время свертывания,
б) коагулограмма,
в) кал на копрологию,
г) анализ мочи
д) биохимический анализ крови (белок и.его фракции,
мочевина, креатинин, калий, натрий.
4. а) стол язвенный
б) дезинтокеикационная терапия,
279
в) гепаринотерапия,
г) десенсибилизирующая терапия
д) санация очагов инфекции.
5. а) аллергическая настроенность организма (экссудативный
диатез, пищевая аллергия,
б) частыс ОРВЗ,
в) перенесенная за 2 недели фолликулярная ангина.
Ответы и пояснения к задаче 2.
1. Острый лейкоз. Обоснование: за месяц до поступления
ухудшился аппетит, появились боли в животе, периодически
повышалась температура до 38 - 38.5°С без признаков
воспалительного процесса. При осмотре отмечаются признаки
интоксикации (кожа бледная с сероватым оттенком, слизистые
тоже бледные). На коже петехии и экхимозы, увеличены все
группы лимфатических узлов, печень и селезенка. Тахикардия,
шум в сердце. В анализе крови снижены эритроциты,
гемоглобин, тромбоциты, лейкоцитоз, бласты 98%.
2. План дополнительного обследования:
• Пункция костного мозга, для подтверждения диагноза и
оценки нормального костно-мозгового кроветворения.
• Рентгенография правого коленного сустава. Следует
провести для выявления причины болей в нем
(остеопороз, деструкция).
3. Какое исследование позволит уточнить форму заболевания?
• Цитохимическое
исследование
позволит
дифференцировать основные варианты острого лейкоза
(лимфобластный,
мислобластный.
монобластный,
эритромиелоз).
• Иммунологическое. Применение иммунодиагностики
лейкозных клеток позволит выделить 'Г, В, О полварианты острого лимфобластного лейкоза, имеющие
клинические особенности и различную чувствительность к
проводимой терапии.
4. План лечения.
• Комбинация химиопреларатов:
б меркаптопурин,
метотрексат, преднизолон, винкристин, циклофосфан,
рубомицин,
L-аспарагиназа.
Химиотерапевтическое
лечение осуществляется в соответствии с данными
клеточной кинетики, от чего зависит очередность и ритм
введения их.
• Гемотерапия. Это переливание цельной крови или ее
компонентов (эритромассы, лейкомассы, тромбомассы) с
280
заместительной целью в связи с развитием анемии,
нейтропении, тромбоцитопении.
• А нт иб иоти котсрап и я. Антибиотикотерания применяется
для профилактики септических осложнений, так как у этой
группы больных угнетается резистентность организма
(фагоцитоз, иммунный ответ) в результате опухолевого
процесса и длительной цитостатической терапии.
5. С какими заболеваниями необходимо проводит ь диагноз?
• Гипопластичсская анемия. Общие клинические признаки:
анемия (бледность кожных покровов и слизистых,
тахикардия), геморрагический синдром (петехии, синяки,
кровотечения). Отличия в клинической картине: при
гипопластической анемии отсутствует гиперпласгический
синдром (увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, не
характерны, боли в костях и суставах). В анализах крови
отсутствуют властные клетки, а в пунктате костного мозга
количество клеток костного мозга резко снижается.
• Тромбо цитологическая пурпура. Общие клинические
признаки: геморрагический синдром (петехии, синяки,
кровотечения). Отличия
в клинической картине:
самочувствие больного удовлетворительное, нет синдрома
интоксикации (сероватый оттенок кожи, слабость, вялость,
снижение аппетита).
Отсутствует увеличение
лимфатических узлов, печени, селезенки. В анализах крови
нормальное количество
нейтрофилов, отсутствуют
бластныс клетки. В костном мозге изменен лишь
мсгакариоцитарный росток (либо повышен, либо снижен).
• Инфекционный мононуклеоз. Общие клинические
признаки: лимфопролиферативный синдром (увеличение
всех групп лимфатических узлов, печени, селезенки).
Отличия в клинической картине: отсутствует анемический
и геморрагический 1 синдромы. В анализах крови
обнаруживаются атипичные мононуклеары и отсутствуют
бластные клетки.
• Лимфогранулематоз. Общие клинические симптомы:
увеличение лимфатических узлов. Отличия и клинике: при
лимфогранулематозе имеется в начале ограниченное
увеличение лимфатических узлов, зуд кожи, потливость. В
крови отсутствуют бластные клетки. При пункции
лимфоузла выявляются клетки Березовского-Штернберга.
Тесты
Укажите один правильный ответ.
281
Тест 1. Свертывающая способность крови при
геморрагическом васкулите меняется в сторону:
а) гипокоагуляции,
б) гиперкоагуляции,
в) не меняется
Правильный ответ: б) гиперкоагуляции. Для периферической
крови характерно:
гипсртромбоцитоз, в плазме преобладает
снижение антикоагулянтных свойств, сокращение тромбированного
времени,
ускорение
нейтрамуации
гепарина,
угнетение
фибринолитической системы.
Тест 2. Повреждение сосудистой стенки при
геморрагическом васкулите обусловлено:
а) бактериальными токсинами,
б) иммунными комплексами,
в) вирусами,
г) простейшими
Правильный ответ: б) иммунными комплексами. В острый период
в крови высокий уровень Ig А, М, G, С3- комплемента,
фибриногена.
Тест 3. Геморрагический синдром при геморрагическом
васкулите характеризуется:
а) экхиматозами,
б) потовыми кровотечениями,
в) симметричной пятнисто-папулезной геморрагической сыпью,
г) гемартрозами
Правильный ответ:
в) симметричной пятнисто-папулезной
геморрагической сыпыо. Пятнисто-папулезная геморрагическая
сыпь на коже симметричная и группируется па вокруг суставов, на
ягодицах,
внутренней
поверхности
бедер,
разгибательных
поверхностях конечностей. Волнообразность подсыпаний типичный признак.
Тест 4. Абдоминальный синдром при геморрагическом
васкулите характеризуется:
а) схваткообразными, резкими болями,
б) голодными болями,
282
в) тенезмами,
г') опоясывающими болями
Правильный ответ: а) схваткообразными, резкими болями.
Внезапные
схваткообразные,
очень
резкие
боли,
чаше
локализуются около пупка, могут сопровождаться выделением
стула черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной
рвотой. Боли могут повторяться в течение дня, недели.
Тест 5. Для лечения геморрагического васкулита не
используют препараты:
а) антигистаминные,
б) сердечные гликозиды,
в) р-адреноблокаторы,
г) антиагреганты,
д) гепарин, .
е) преднизолон
Правильный ответ:
в) р-адреиоблокаторы. Так как
поражение сердца при геморрагическом васкулитс не характерно.
Дать все правильные ответы.
Тест 6. Какие симптомы характерны для острого лейкоза?
а) желтуха
б) кровотечения
в) отеки
г) увеличение лимфатических узлов
д) бледность слизистых оболочек
Правильные ответы: б), г), д). Для острого лейкоза типично
бледность слизистых, кровотечение, увеличение лимфатических
узлов, что связано с редукцией нормальных ростков кровотворения
(эритроидного, мегакариоцитарного) и гиперплазией опухолевых
клеток в костном мозге и лимфатических узлах.
Тест 7. Изменения в анализе к/юви, типичнее для острого
лейкоза?
а) нейтропения
б)эритроцитоз
в) тромбоцитопения
г) гипохромия эритроцитов
д) ретикулоцитоз
е) властные клетки
283
Правильные, ответы: а), б), с). При остром лейкозе в костном мозге
разрастаются опухолевые клетки, которые сужают плацдарм
нормальных клеток гемопоэза. Поэтому в периферической крови
снижается количество нейтрофилов и тромбоцитов и резко
увеличивается число бластных клеток.
Тест 8. Выберите препараты, которые применяются для
лечения острого лейкоза.
а)6 меркаптопурин
б) обзилан
•в) циклофосфап
г) виикристин
д) мерказолил
Правильные ответы: а), в), г). Перечисленные препараты,
включаясь в клеточный цикл властной клетки, блокируют ее деление,
тем самым останавливая опухолевой процесс.
Тест 9. Типичные изменения в анализе крови при хроническом
миелолейкозе.
а) лейкопения
б)гиперлейкоцитоз
в) нейтрофилез со сдвигом влево
г) гипохромия эритроцитов
д) значительное увеличение бластных клегок
Правильные ответы: б), в). Для хронического мислолейкоза
характерно резкое увеличение лейкоцитов
(>100.0x109) и
нейтрофилов с наличием всех переходных клеток миелоидного ряда
(палочкоядерные, метамиелоциты, миелоциты). Эти изменения
связаны с бурным деление и созреванием патологических клеток.
284
Диагностическая роль ультразвукового
исследования у детей.
На современном
этапе существует множество
инструментальных методов, позволяющих оценить состояние органов
брюшной полости, забрюшишюто пространства, а также органов
малого таза:
обзорная рентгенография, рснтгеноконтрастнос
исследование, магнитно-резонансная и компьютерная томографии,
радиоэзотопное и эндоскопическое исследования. Однако, эти методы
имеют ряд существенных недостатков.
Ультразвуковое исследование является особенно ценным в
педиатрической практике,
потому что имеет высокую
информативность, чувствительность, безболезненность для больного,
оно неинвазивно, не требует специальной подготовки больного,
введения контрастных веществ и не вызывает ионизирующего
облучения. С его помощью оценивается состояние не только
наренхимотозных, но и полых органов, контролируется уровень
кровотока, а также проводятся диагностические или лечебные
пункции и операции.
у-.;-За последние 20
лег ультразвуковое исследование
постепенно стало главным методом для исследования детей с
острыми, рецидивирующими болями в животе, для выявления причин
болезней, не сопровождающихся болевым синдромом, а также для
динамического наблюдения за детьми и определения эффективности
лечения.
В диагностике заболеваний билиарной системы, как
функционального, так и патологического характера, эхография
является наиболее точным и безопасным методом, с помощью
которого можно выявить не только анатомические изменения в
желчном пузыре, но и оценить его сократительную способность в
динамике. С помощью УЗИ определяется состояние внутри- и
внепеченочных желчных протоков, что позволяет судить о
воспалительном их состоянии, дискинезиях, а также с высокой
точностью выявить происхождение желтухи у дегей, начиная уже с
периода новорождённое™.
Для эхографического исследования желчного пузыря
требуется 12-часовое ночное голодание, после чего он имеег
максимальное заполнение. Это позволяет получить представление о
его истинных размерах, форме, состоянии стенок, просвега и даёт
информацию
о
начальных
параметрах
для
определения
сократительной функции.
В норме желчный пузырь на эхограммах имеет г рушевидную
или овальную форму, располагаясь под печенью между правой и
285
левой его долями. Дно пузыря у детей старшего возраста может
немного выступать из-под края печени. Просвет пузыря в нормальном
состоянии анэхогенсн, передняя стенка его не визуализируется, за
задней сгенкой наблюдается эффект дистальною усиления сигналов,
при большом желчном пузыре вдоль задней стенки может
определяться краевой артефакт, который при смещении положения
тела не меняется. Уплотнение стенки желчного пузыря
визуализируется как сильный эхоплотный сию ал. Об утолщении
сгенки можно говорить, когда толщина её линейной формы
превышает 2 мм.
При оценке размеров желчного пузыря учитываются
максимальная длина и ширина. Размеры желчного пузыря связаны с
возрастом. Для сравнения используются нормативные таблицы для
желчного
пузыря,
печени,
поджелудочной
железы,
почек,
надпочечников и селезёнки, разработанные в отделении эхографии
Института педиатрии РЛМН РФ.
Вариантами
развития
желчного
пузыря
являются
изменения его формы в виде перегибов, перетяжек, перегородок,
придающих пузырю вид песочных часов, крючка. Наиболее грубой
аномалией пузыря является его множественная S-образная
деформация. Деформации пузыря чаще носят врождённый характер,
но могут быть и приобретёнными вследствие воспалительных
явлений, за счёт развития спаек, которые деформируют пузырь.
Для оценки лабильности аномалий развития приходится
изменять положение тела, надувать живот и возвращать пациента в
исходное положение.
Сокрапштельная
способность
желчного
пузыря
оценивается сравнением размеров пузыря до и через 50 минут после
дачи желчегонного завтрака (желток куриного яйца, ксилит). Расчёт
объёма желчного пузыря проводится при помощи таблиц Поляк Е.З.,
применяемых в рентгенологии. Нормальное сокращение желчного
пузыря находится в пределах 33-66%; сократимость менее 33%
говорит о гипокинезии, а более 66% - о гиперкинезии желчного
пузыря.
При остром холецистите ультразвуковое исследование
выявляет утолщение и неровность стенки желчного пузыря, на ранних
этапах болезни внутри этой стенки выявляется эхосвободный слой,
который может быть прерывистым или непрерывным, происхождение
эхосвободного слоя связано с наличием отёка. Наличие расслоения
стенок (двойного контура) на эхограммах является специфичным
признаком при воспалениях. При динамическом наблюдении в
процессе
терапии
можно
наблюдать
исчезновение
этого
эхосвободного слоя и выравнивание стенок. Считается, что наличие
утолщённой неровной стенки даже без сё слоистости, является
признаком острого воспаления.
286
При ультразвуковом исследовании желчного пузыря при
хроническом холецистите определяется резкое уплотнение и
утолщение стенки органа; в некоторых случаях эхосигнал от стенки
имеет прерывистый характер с выбуханиями в просвет органа. Эти
данные полностью согласуются с результатами морфологического
исследования, так как утолщенная склерозированная стенка
значительно сильнее отражает ультразвук, чем неизменённая.
И.В.Дворяковский отмечает у детей с хроническим холециститом два
типа изменения стенки желчного пузыря: или утолщение (до 4-5 мм),
или уплотнение (сильный линейный импульс). Это является
отражением
двух
степеней
воспалительного
процесса:
гипертрофического и атрофического холецистита. При обострении
хроническою холецистита возникает набухание слизистой оболочки
пузыря, что приводит к ещё большему её утолщению на эхограмме за
счёт выбухания малоамплитудных неровных эхосигналов в просвет
желчного пузыря.
Как правило, у детей с хроническим холециститом имеет
место и снижение сократительной функции желчного пузыря.
Снижение сократительно-эвакуаторной функции желчного пузыря
считают одним из основных факторов, приводящих к выпадению
осадка желчи и к холелитиазу.
В некоторых случаях у детей определялись слабые или
расположенные в виде горки у задней стенки плавающие эхосигналы
от содержимого желчного пузыря, происхождение которых связано с
наличием осадка или хлопьев желчи, состоящих из пигментных
гранул и кристаллов холестерина, химический же состав их
представляет собой билирубииат кальция.
При желчнокаменной болезни эхографически камень,
находящийся в просвете желчного пузыря, определяется в виде
сильного отраженного импульса, размер и форма которого
соответствуют приблизительно размеру и форме камня. Камни
бывают единичными и множественными. Из-за сильного отражения
ультразвука от камня создаётся эффект ультразвуковой тени акустической дорожки. Наличие акустической тени зависит не только
от размера камня, но и его качественного состава. Так, конкременты с
большим содержанием холестерина не создают значительного
теневого эффекта. Важной отличительной особенностью камня
является его перемещение из области шейки ко дну пузыря, связанное
с изменением положения тела больного.
Камни лучше всего визуализируются, если они окружены
желчью. Когда же конкремент зажат стенками желчного пузыря или
имеется такое множество камней, что они полностью заполняют
просвет пузыря, вытесняя желчь, то их распознавание очень
затруднено. Единственным критерием, указывающим на наличие
калькулёза может служить акустическая тень, которая возникает за
287
сильным дугообразным эхосигналом, происходящим из ложа
желчного пузыря.
Камни, располагающиеся в общем желчном протоке или в
пузырном протоке, представляют ту же проблему для их
обнаружения, что и в сокращённом желчном пузыре, так как такой
камень обычно вклинен между стенками протока и не окружён
желчью. Диагностическим признаком будет нахождение акустической
тени в области локализации пузырного или общего желчного протока.
В постановке диагноза может помочь визуализация увеличенного
желчного протока.
Внутрипечёночные желчные протоки, если они не
изменены, на эхограммах не видны. Однако, при уплотнении их
стенок, а также при расширении более, чем в 1 мм их просвета, они
начинают выявляться на фоне импульсов от паренхимы печени в виде
множественных сильных парных сигналов линейной конфигурации,
свидетельствуя о наличии холангита и холестаза.
Дифференциация этих структур от печёночных и портальных
вен не затруднительна, так как печёночные вены, в отличие от
протоков, всегда имеют вертикальную направленность.
При расширении общего желчного протока он становится
сходным ш» величине с воротной веной. В результате на эхограмме
видны две рядом расположенные анэхогенные структуры, называемые
«симптомом двустволки».
Отличие общего желчного протока от воротной вены
представляет определенную трудность. Во-первых, здесь может
помочь проба Вальсальвы — задержка дыхания на глубоком вдохе,
вызывающая расширение неиы. Во-вторых, общий желчный проток
расположен продольно, а портальная вена - поперечно; в-третьих, он
никогда не пересекает срединную линию и анатомически проток
расположен спереди от вены.
С
помощью
ультразвука
возможно
проведение
дифференциальной
диагностики
геиеза
желтух.
Основным
диагностическим критерием в определении уровня обструкции
является наличие расширенных внутрипечёночных протоков.
Расширение общего желчного протока указывает, как правило, на
обструкцию, локализирующуюся ниже ворог печени. При
нормальном протоке место обструкции находится, скорее всего, в
области ворог печени и происхождение его может быть связано с
опухолевым или цирротическим процессом в печени или опухолью
желчного пузыря. Если при самом тщательном исследовании
расширения протоков не обнаруживается, то происхождение желтухи
связано с внутрипечёночными заболеваниями (гепатит, цирроз).
Печень является идеальным органом для ультразвукового
исследования, так как имеет значительный размер, лёгкий доступ,
расположена сразу под брюшной стенкой, хорошо пропускает
288
ультразвук. При проведении УЗИ печени должны быть оценены все
отделы паренхимы, воротная и печёночная вены, печеночная артерия,
обший желчный проток, мобильность диафрагмы.
Паренхима печени гомогенная, средней эхогенности и
является эталоном для.сравнения плотности паренхим таких органов,
как поджелудочная железа, почки, селезёнка.
При обследовании печени обращается внимание на её
размер, форму, чёткость и ровность контура, взаимосвязь с другими
органами. Наиболее точно судить о размере печени можно по
продольному срезу правой доли по средне-ключичной линии и левой
доли - по срединной линии.
Метод эхографии весьма информативен в оценке
патологических состояний паренхимы печени. Метод наиболее точен
в распознавании объёмных процессов, кистозного поражения органа.
Для облегчения интерпретации эхограмм, получаемых у больных с
диффузными заболеваниями печени, приходится их сопоставлять с
данными других методов обследования.
При остром вирусном гепатите в патологический процесс
вовлекается паренхима, ретикулоэндотелиальная система и строма
печени. При этом возникают альтеративиые, экссудативные и
пролиферативные процессы, приводящие к образованию очагов
некроза, дистрофии, инфильтрации и
склероза, в акустическом
отношении отличающихся друг от друга и от неизмененной
паренхимы. Эхограмма характеризуется появлением импульсов
правильной формы, средней или низкой амплитуды не сливающихся
между собой, т.е. диффузная средне- и крупнодиснерсная
уплотнённость органа. Изменения сигналов, поступающих от границ
печени, обусловлены
субкаисушфным расположением очага
поражения.
Важным следует считать то. что с помощью ультразвука
можно диагностировать нарушения в
структуре
печени и при
безжелтушном гепатите, тогда как клиническая диагностика этого
варианта значительно затруднена.
Эхографических отличий у больных вирусным гепатитом Л и
В не
выявлено, что, по-видимому,
связано
с отсутствием
существенных отличий в характере морфологических изменений в
органе. Однако, при гепатите В преимущественная локализация
патологических изменений отмечается в правой доле печени, а при
гепатите А - в левой доле.
При хроническом гепатите эхографически у всех больных
наблюдается увеличение печени, особенно в области левой доли.
Поверхность органа ровная, признаков поглощения ультразвука
паренхимой не наблюдается.
Повышение эхогенности органа происходит за счёт
регистрации множественных, отличающихся друг от друга по размеру
289
и амплитуде очагов поражения. Паренхима печени на эхограммах
имеет «пёструю» окраску.
Количество мелких и крупных участков уплотнения у разных
больных не одинаково, а находится в прямой зависимости от фазы
активности процесса. Увеличение числа мелких участков уплотнения,
по-видимому, связано с возникновением в фазе обострения некроза и
регенерации гепагоцитов. Па фоне увеличенной эхогенности печени
отчётливо визуализируются вены - умеренно расширенная воротная и
нормального калибра, но большей протяжённости печёночные.
Циррт печени представляет собой диффузный процесс,
характеризующийся
хронической
деструкцией
нормальной
печёночной паренхимы с замещением её фиброзной тканыо и узлами
регенерации. В течение цирроза прослеживаются три стадии:
начальная, сформированная и терминальная. Начальная стадия, по
сравнению с хроническим гепатитом. Характеризуется более
однородной структурой печени. При этом расширяются мелкие
сосуды, что создаёт мелкосетчатую картину. Увеличивается
поглощение ультразвука паренхимой, в результате чего часть печени,
предлежащая диафрагме, видна не столь отчётливо. Воротная вена
расширена во всех отделах, печёночные остаются нормальными.
Значительно расширяются селезёночная вена и печёночная артерия.
Значительно увеличивается селезёнка, эхогенность её паренхимы
остаётся нормальной.
При сформированном циррозе размеры печени остаются
нормальными, контур печени ровный. В паренхиме печени
определяются множественные участки уплотнения, на фоне которого
проявляется тяжистость, вызванная расширением мелких сосудов и
желчных протоков. Поглощение ультразвука паренхимой значительное. Воротная вена расширяется, стенки её становятся
уплотнёнными, печёночные вены сужены из-за неоднородности
паренхимы печени. Селезёнка увеличивается, её паренхима диффузно
уплотняется. Селезёночная вена расширена, изогнута в области ворог.
При терминальной стадии цирроза наблюдается уменьшение
размеров печени, контур её часто неровный. Уровень эхогенности
снижается, приближаясь практически к нормальному, что можно
объяснить максимальным замещением обычной паренхимы печени
соединительной тканью и тем самым уменьшением отражающих
структур.
Поглощение
ультразвука
паренхимой
возрастает,
расширяются мелкие сосуды, желчные протоки, а также воротная вена
и печёночная артерия. Селезёнка значительно увеличена, паренхима
её диффузно уплотнена, селезёночная вена расширена, изогнута в
област и ворот.
Жировой гепатоз (жировая инфильтрация печени) морфологически
хорошо
очерченная
полиэтиологическая
нозологическая
форма,
характеризующаяся
повышенным
290
накоплением жира в гепатоцита.ч. Эхографически определяется
увеличением печени, а также повышением эхогенности паренхимы
печени, так как ультразвук отражается от множественных жиртканёвых
поверхностей.
Эта
диффузная
мелкозернистая
уплотнённость создаёт впечатление, что печень заполнена песком.
Сосудистый рисунок органа, как правило, не страдает. У большей
части больных с наиболее выраженным повышением эхогенности
наблюдается эффект усиленного поглощения ультразвука паренхимой
печени.
Эхографические исследования расширили диагностические
возможности при поражении поджелудочной железы. Так как при
панкреатите может иметь место клиническая симптоматика, общая с
симптоматикой поражения других органов пищеварения, что
затрудняет
диагностику
поражения
поджелудочной
железы,
ультразвуковой метод приобретает особое диагностическое значение.
Он позволяет оценить структуру органа, его размеры в различных
отделах (головка, тело, хвост), своеобразие формы, неровность её
контуров.
На эхограммах поджелудочная железа представляется
эхогенным тяжем, расположенным под левой долей печени.
Эхогенность сё паренхимы эквивалентна таковой у паренхимы
печени. Обычно в области тела, реже-головки видна тубулярная
анэхогенная структура -- Вирсунгов проток. Ширина его не должна
превышать 2 мм у детей всех возрастных групп, но обычно он
представляется единой линией или протоком, не превышающим I мм
в просвете. Важным критерием оценки железы является её размер,
который находится в чёткой возрастной зависимости.
Острый панкреатит, его отечная форма может быть как
самостоятельным заболеванием, так и реактивным состоянием на
фоне другой патологии органов пищеварения. Деструктивные формы
панкреатита протекают как острая хирургическая патология и
встречаются у детей очень редко.
При остром воспалении поджелудочная железа видна на
эхограммах как резко увеличенное образование. Контур железы
может нарушаться, в связи с чем, она как бы не отделяется от
окружающих её органов. Эхогенность паренхимы снижается, что
затрудняет определение границы между ней и селезёночной веной,
возникают затруднения при её измерениях. Вирсунгов проток часто
расширяется, его просвет может достигать 4 мм. В паренхиме железы
могут появиться жидкостные образования: псевдокиста, абсцесс,
гематома. При развитии жидкостного образования оно может
выступать за край железы и располагаться в области малого сальника
или переднего около-печёночного пространства, В ряде случаев
может наблюдаться небольшое количество асцитической жидкости.
291
При ультразвуковом исследовании картина реактивного
панкреатита соответствует таковой при остром: наблюдается
увеличение поджелудочной железы, но чаще - какого-то одного
отдела (обычно хвоста), расширение Вирсунгова протока, снижение
эхогенности (диффузное или локальное). Контур железы остаётся
ровным.
Условно к реактивному панкреатиту' могут быть отнесены
изменения поджелудочной железы у больных с различными
аллергическими проявлениями. Эхографически при этом наблюдается
диффузное или локальное увеличение. Чаще в области хвоста или
головки, эхогенность паренхимы не изменена, но уплотнены стенки
паренхиматозных сосудов. Последние видны как множественные эхосигналы (при увеличении - парные), сосредоточенные в области
хвоста, реже ~ по всему объёму железы. Наличие таких сосудов с
уплотнёнными стенками создаёт пёструю картину паренхимы,
которую можно принять за картину хронического панкреатита, что
зачастую и происходит. Для различения достаточно видеть железу
при большом увеличении. Вели это участки склероза - они будут
иметь парную линейную конфигурацию. Вирсунгов проток остаётся
нормальной ширины. При хроническом панкреатите выявляется
разрастание соединительной ткани. Ведущее к развитию фиброза и
постепенной
атрофии
паренхимы
железы.
Распространение
воспалительного процесса в железе ведёт сначала к сс увеличению, а
затем по мере развития в ней атрофических процессов - к
уменьшению.
В зависимости от активности процесса хронический
панкреатит подразделяется на три фазы: обострение, стихание,
ремиссия.
В фазу обострения эхографически в большинстве случаев
наблюдается
диффузное
или
реже
локальное
увеличение
поджелудочной
железы.
Контур
её
чёткий,
несколько
неравномерный. От паренхимы регистрируются эхо-сигналы либо
множественные, либо крупные единичные, также гиперэхогенные,
хорошо выделяющиеся, на фоне паренхимы. Происхождение сильных
эхо-сигналов связано, но-видимому, с наличием в ткани железы
фиброза.
В фазу стихания патологического процесса наблюдается
умеренное увеличение железы. От паренхимы регистрируются
сильные множественные эхо-сигналы, которые по форме и количеству
могут быть двух типов: диффузные мелкие и крупные единичные,
сосредоточенные, главным образом, в каком-то одном отделе, чаще
головке. Паренхима железы становится более эхогенной, чем при
обострении.
В фазу ремиссии хронического панкреатита размер железы
соответствует возрастной норме или может быть несколько меньшим.
292
Общая эхогенность паренхимы значительно увеличена за счёт
наличия множественных гиперэхогенных эхо-сигналы, которые могут
быть мелкими или крупными. Может наблюдаться расширение
протока.
Методом
эхографии
исследовалось
состояние
поджелудочной железы при геморрагическом васкулите. У
подавляющего большинства больных были выявлены изменения в
виде: 1) понижения эхогенности её паренхимы, связанные с
отёчностью, 2) неоднородности паренхимы из-за отёка и уплотнения и
3) диффузного уплотнения паренхимы поджелудочной. железы с
выраженным сосудистым рисунком. При этом различия в характере и
частоте поражения поджелудочной железы не зависели от наличия
или
отсутствия
абдоминального
синдрома.
Вовлечение
поджелудочной
железы
в
патологический
процесс
при
геморрагическом васкулите встречается у большинства больных. Это
может рассматриваться как её капилляротоксическое поражение и
свидетельствует о необходимости проведения ультразвукового
исследования у всех дегей с геморрагическим синдромом.
Эхографическая оценка желудка, его пилорического отдела
проводится после 12-часового голодания. В норме при такой
подготовке содержимое в его просвете не визуализируется. Стенка
желудка, в том числе и пилорического отдела, состоит из пяти слоев:
двух гиперэхогенных - серозного и слизистого слоёв, гипоэхогенного
мышечного слоя и двух разделительных. Внутренний слой разделён
топким апэхогенным каналом. Общая толщина стенки желудка не
должна превышать 4-5 мм.
Контуры 12-перстной кишки в норме не визуализируются и
становятся видимыми примерно через 30 минут после начала
акустического контрастирования желудка 5-процентным раствором
глюкозы. Если при ультразвуковом исследовании натощак удаётся
визуализировать в желудке содержимое, связанное с его
гиперсекрецней, утолщение его стенок, расширение просвета
пилорического отдела, а также контуры 12-перспюй кишки,
являющиеся эхо-признаками гастродуоденита, необходимо для
уточнения диагноза проводить гастродуоденоскопию.
При подозрении на острый аппендицит исследование
проводится после очистительной клизмы, в положении ребёнка на
спине, при этом последовательно обследуются правая подвздошная
область, правый латеральный канал и малый таз. Воспалённый
червеобразный отросток визуализируется как эхопозитивное
гипоэхогенное образование, при продольном сканировании цилиндрической, а при поперечном сканировании округлой формы.
Диаметр отростка возрастает от 10 до 30 мм в зависимости от вида
воспаления, стенка его становится утолщённой, слоистой. При
надавливании датчиком определяется ригидность образования.
293
Отмечается увеличение региональных лимфатических узлов, у части
больных — небольшое количество жидкости в малом тазу.
Эхография получила широкое применение при исследовании
мочевыводящей
системы
у
детей,
поскольку
метод
высокоинформативен, сравнительно прост и выгодно отличается от
рентгенографического тем, что не зависит от функции органа и
позволяет- исследовать ночку в случаях, когда противопоказано
введение контрастных веществ. Однако, эхографический и рентгено­
логический методы исследования почек должны не заменять, а
дополнять друг друга.
С помощью эхографии удаётся определить у больных такие
врождённые аномалии развития почек как удвоение, аплазия,
гипоплазия,
поликистоз,
сращение
почек
(подковообразная,
галетообразная, S и L-образные). Чаще всего эти диагностические
«находки» делаются с помощью ультразвукового исследования. Этим
же способом успешно определяются дистопированные почки,
выявляется патологическая подвижность почек. При воспалительных
заболеваниях УЗИ-исследование применяется весьма успешно. При
остром пиелонефрите определяется увеличенная почка, эхогенноеть
паренхимы снижена или увеличена, корковый и мозговой слои не
различаются. Стенки собирательной системы утолщены, их
эхогенноеть снижена из-за отёка слизистой и инфильтрации её
воспалительными клетками, Самым частым эхографическим
признаком при остром пиелонефрите является утолщение стенок
лоханки.
По мере стихания патологического процесса в почке
эхографическая картина нормализуется. Иногда в результате острой
инфекции образуется очаговое образование - острый бактериальный
нефрит. Типичная эхографическая находка при этом - наличие
гипоэхогенлого образования без дистального усиления. Осложнением
острого пиелонефрита может быть развитие абсцесса, который
представляется как чёткое гипоэхогенное образование с неравномерно
тонкими или толстыми стенками. От содержимого регистрируются
гипоэхогенные сигналы, происхождение которых связано с наличием
продуктов распада или газа в полости абсцесса.
Хронический пиелонефрит,
это вялотекущее, с
периодическими
обострениями,
неспецифическое
сочетанное
воспаление паренхимы и почечной лоханки, приводящее к
прогрессивному ухудшению функции
ночки. Эхографические
изменения выявляются только при длительно текущем процессе и, как
правило,
неспецифичны.
От
паренхимы
регистрируются
множественные гиперэхо генные сигналы, причиной происхождения
которых могут быть склеротические
и фиброзно-гиалиновые
образования. Стенки собирательной системы уплотнены, центральный
эхо-сигнал не представляет собой единого комплекса, а как бы
294
раздроблен. Размеры почек находятся а пределах нормы. При наличии
обструкции появляются признаки расширения собирательной
системы.
В исходе гломерулярных, тубулярных, сосудистых и
стромальных изменений при заболеваниях почек развивается
вторичное сморщивание почки. Почка уменьшается в размере,
становится плот ной, поверхность её - мелкозернистой. На эхограммах
почка уменьшена, контур сс неровный, нечеткий, она не выделяется
среди окружающих тканей. Паренхима диффузно неравномерно
уплотнена, но на фоне этого уплотнения могут определяться ещё
более гиперэхогенные эхо-сигналы линейной конфигурации.
Центральный комплекс на таком фоне паренхимы чётко не
выделяется.
На эхограммах почек при остром гломерулонефрите
определяегся значительное увеличение почек, контур их может быть
неровным. Резко понижена эхогенность коркового слоя. Отчётливо
демонстрируются
на
таком
фоне
пирамидки,
имеющие
гипоэхогенную структуру. Понижение эхогенности коркового слоя в
результате отёка можно объяснить возникновением множественных
отражающих структур. Собирательная система не страдает.
При
хроническом
гломерулонефрите
дистрофические
изменения канальцев и стромы почек доминируют над изменениями
клубочков.
Эхографическая
картина
при
хроническом
гломерулонефрите в стадии ремиссии у большинства больных
соответствует
норме,
в
некоторых
случаях
наблюдается
незначительное уплотнение коркового слоя. При обострении - эхокаргина
идентична
той,
что
выявляется
при
остром
гломерулонефрите.
Гидронефроз - заболевание почки, характеризующееся
расширением чашечно-лоханочной системы, атрофией почечной
паренхимы в результате нарушения оттока мочи и мрофсссирующим
ухудшением всех основных функций почек.
Течение гидронефроза разделяют на 3 стадии: I - расширение
только лоханки (пиелоэктазия); II - расширение не только лоханки, но
и чашечки (гидрокаликоз); III - расширение коллекторной системы,
резкая атрофия паренхимы почки, превращение сё в тонкостенный
мешок. Все эти изменения чётко определяются при эхографии.
Мочекаменная болезнь довольно частое заболевание у
детей. Чаще всего конкременты локализуются в чашках и лоханках.
При ультразвуковом исследовании камни хорошо определяются, если
они располагаются в паренхиме почки. В этом случае на фоне бедной
эхосигналами паренхимы визуализируется интенсивное уплотнение,
создающее акустическую тень.
Обнаружение камня в лоханке эхографически значительно
труднее, так как эта структура представляется на эхограмме плотным
295
образованием. В этом случае основными признаками камня являются
акустическая тень и, если камень значительного размера. - локальное
расширение лоханки.
При повышенной экскреции с мочой фосфатов, уратов,
оксалатов. что довольно часто наблюдается у детей, при
ультразвуковом исследовании отмечается подчёркнутость пирамидок
тонким
гиперэхогеиным
венчиком;
уплотненность
стенок
собирательной системы с визуализацией мелких гиперэхогенных
включений - кристаллов солей.
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря проводится
при его наполненном состоянии, так как при этом условии имеется
возможность целиком увидеть орган, оценить его форму, состояние
стенок и выявить какие-либо внутриполостные включения, а также
наличие пузырно-мочеточниковых и пузырно-почечных рефлексов.
После мочеиспускания в пузыре не должно оставаться мочи и,
следовательно, просвет’ его не должен быть виден. С помощью
ультразвука возможно определение остаточной мочи в пузыре с
подсчётом сё количества. При наличии остаточной мочи в количестве,
превышающем 12-15 мл можно говорить о гипотонии мочевого
пузыря. Эхографическая оценка органов малого таза у девочек
проводится обязательно при максимальном наполнении мочевого
пузыря. Обращается внимание на наличие свободной жидкости,
которой у здоровых детей быть не должно, допускается лишь её
незначительное количество (2-6 мм) в Дугласовом пространстве у
девочек. При исследовании гениталий у девочек определяется
расположение матки, её форма, размеры, выраженность угла между
телом и шейкой матки, толщина миометрия, М-эхо матки в
зависимости от стадии физиологического цикла, а также
расположение, контуры, эхогенноеть и эхоструктура яичников.
С
помощью
эхографии
представляется
возможным
достоверно судить о половом созревании девочек, аномалиях
развития, наличии воспалительных и объёмных процессов.
Ультразвуковая диагностика в настоящем состоянии её
развития в перспективе сохранит и расширит своё место в
диагностике практически любой патологии.
296
Подписано в печать:
24.11.2014
Заказ № 10378 Тираж -100 экз.
Печать трафаретная.
Типография «ll-й ФОРМАТ»
ИНН 7726330900
115230. Москва, Варшавское ш., 36
(499) 788-78-56
www.autoreferat.ru