Задача Девочка Н., 13 лет поступила с жалобами на плаксивость, раздражительность, субфебрильную температуру тела, слабость, утомляемость, одышку при физической нагрузке, артралгии в коленных суставах, нарушение походки. Из анамнеза известно, что 3 недели назад перенесла гнойную ангину, по назначению участкового педиатра получала 5 дней ампициллин. Через 10 дней после перенесенной ангины стали отмечать изменения почерка, плаксивость, гримасничанье, повышенную утомляемость, появилась «шаркающая походка». Неделю назад возникла субфебрильная температура тела во второй половине дня. В связи с нарастающей неврологической симптоматикой девочка была госпитализирована. Из анамнеза жизни: находится на диспансерном учете у лор с диагнозом хронический декомпенсированный тонзиллит. При поступлении состояние тяжелое. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов, одышка в покое до 28 в 1 минуту. Девочка плаксива, раздражительна. Отмечается неловкость движений при одевании. Скандированная речь. Периферические лимфоузлы: переднешейные до размера крупной фасоли, поднижнечелюстные также размером крупной фасоли, умеренной плотности, подвижные, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные при пальпации. Неточность при выполнении координационных проб. Положительный симптом «дряблых плеч». Мышечная гипотония, гримасничанье. Коленные суставы без изменений, активные движения в полном объеме. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. При пальпации: верхушечный толчок разлитой, усиленный, расположен в IV-V межреберье на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Границы сердца при перкуссии: правая по правому краю грудины, верхняя - 2-е межреберье, левая на 2,5 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. При аускультации на верхушке сердца выслушивается дующий систолический шум, связанный с I тоном, занимающий всю систолу. Шум проводится в левую подмышечную область, на спину, сохраняется в вертикальном положении, усиливается в положении на левом боку. I тон на верхушке приглушен. ЧСС- 110 уд/мин. АД 90/60 мм. рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень, селезенка не увеличены. Общий анализ крови: Нb - 90 г/л, Эр - 3,4 × 1012 /л, Лейк. 12,4 × 109/л, п/я -5%. с - 56%. э - 2%. л - 34%. м - 3%, СОЭ -31 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес - 1012. белок - 0,033 г/л, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты - отсутствуют. ЭКГ: синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки и левого желудочка и левого предсердия. Нарушение процессов реполяризации в задней стенке левого желудочка. Эхо-КГ с доплеровским анализом: ФВ 52%. Регургитация на митральном клапане- III степени. Створки митрального клапана уплотнены, Краевое булавовидное утолщены передней митральной створки, гипокинезия задней митральной створки. Участки повышенной эхоплотности в миокарде левого желудочка. Задание: 1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. 2. Каковы этиология и патогенез этою заболевания? 3. Классификация этой патологии. 4. Перечислите большие и малые критерии диагностики этою заболевания. 5. Проведите дифференциальный диагноз неврологических нарушений при этом заболевании. 6. Составьте план обследования и лечения больного. Показано ли назначение глюкокортикоидов в данном случае? Назовите показания к назначению глюкокортикоидов. Коков механизм действия глюкокортикоидов? 7. Принципы первичной и вторичной профилактики данного заболевания. Задача Больной С, 8 мес, поступил в стационар с жалобами на одышку при физической нагрузке, слабость, вялость, тахикардию, отставание в физическом развитии (масса тела 6,5 кг). Из анамнеза известно, что одышка у ребенка появилась на второй педели жизни, во время кормлений. При кормлении отмечались затруднения при сосании, появлялись одышка, бледность кожи, пероральный цианоз, потливость. С 1 месяца жизни отмечалась недостаточная прибавка массы тела. Мальчик 2 раза перенес ОРВИ, пневмонию. В периоде новорожденности впервые выслушан систолический шум в облает сердца. При осмотре кожные покровы бледные, пульс ритмичный, хорошо определяется на руках и ногах. Умеренно выражено выпячивание в области грудины и реберно-грудинных сочленений слева. Верхушечный и сердечный толчок усилен. Пальпируется систолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правой парастернальной линии, верхняя - II ребро, левая - на 3 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца удовлетворительной громкости, акцент второю тона во II межреберье слева от грудины. ЧСС 140 уд/мин. ЧД - 40 в 1 минуту. Над областью сердца выслушивается систолический шум грубый, интенсивный, занимающий всю систолу, максимально выслушивается в III межреберье слева от грудины, с иррадиацией в левую аксилярную область, на спину, носит «опоясывающий характер». В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Печень и селезенка не увеличены. Общий анализ крови: Нb - 130 г/л. Эр - 4,4 × 1012 /л, Лейк - 6.4 × 109/л, п/я -3%. с - 26%, э - 2%, л - 63%, м - 6%, СОЭ -8мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес - 1010, белок - отсутствует, лейкоциты - 1-2 в поле зрения, эритроциты - отсутствуют. ЭКГ: синусовая тахикардия, нормальное положение электрической оси сердца, признаки увеличения левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. ФКГ: - I тон не изменен. II тон увеличен по амплитуде во втором межреберье слева от грудины. расщеплен. Систолический шум высокочастотный, пансистолический, веретенообразной формы, punctum maximum в III межреберье слева от грудины. Рентгенографии органов грудной полости: в прямой проекции: легочный рисунок умеренно усилен. КТИ - 62%. Задание 1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз. 2. Перечислите факторы риска рождения детей с ВИС. 3. Классификация ВПС. 4. Каковы особенности гемодинамики данного порока? 5. Назовите возможные осложнения данного порока. 6. Какие дополнительные обследования необходимо провести для уточнения диагноза? 7. Показано ли назначение сердечных гликозидов у данного больного? 8. Назовите показания к хирургическому лечению данною порока. В чем суть радикальной операции при данном пороке. Задача Больной К, 1 г. 2 мес. поступил в стационар с жалобами на одышку при физической и эмоциональной нагрузке, слабость, вялость, тахикардию, отставание в физическом развитии (масса тела 8кг), цианотичную окраску кожных покровов. Из анамнеза известно, что одышка у ребенка появилась на первом месяце жизни, во время кормлений. При кормлении отмечалась быстрая утомляемость, вплоть до отказа от груди. С 3 месяца жизни отмечалась недостаточная прибавка массы тела, впервые с этого возраста стал отмечаться цианоз кожи при крике, беспокойстве ребенка. С 8 мес. неоднократно отмечались приступы одышки, тахикардии, при которых кожные покровы были резко цианотичны. Однократно, во время приступа отмечалась потеря сознания. Мальчик бронхитами и пневмониями не болел. При осмотре: значительно отстает в физическом развитии, кожные покровы с цианотичным оттенком. Пульс ритмичный, хорошо определяется на руках и ногах. Симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Грудная клетка уплощена. Умеренно выражена эпигастральная пульсация. Во 2-3-м межреберьях слева от грудины пальпируется систолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правой парастернальной линии, верхняя - II ребро, левая - на 2 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца удовлетворительной громкости, второй той ослаблен во II межреберье слева от грудины. ЧСС - 140 уд/мин. ЧД - 40 в 1 минуту. Во II межреберье слева от грудины выслушивается грубый, скребущего характера шум, проводится вдоль левого края грудины, хорошо проводится на сосуды шеи, на спину. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Печень и селезенка не увеличены. Общий анализ крови: гематокрит 49% (норма -31-47%), Нb - 174 г/л, Эр 5,4 × 1012 /л, Лейк - 6,5 × 109/л, п/я -3%, с - 26%, э - 2%, л - 63%. м - 6%, СОЭ -2 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес - 1010, белок - отсутствует, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты - отсутствуют. Кислотно-основное состояние крови: рО2 -65 мм рт ст (норма 80 – 100) рСО2 - 55 мм рт ст (норма - 36-40), рН -7,29, BE - 8,7 ммоль/л (норма - +- 2.3). ЭКГ: ЭОС отклонена вправо, синусовая тахикардия, признаки гипертрофии правого желудочка. Нарушение процессов реполяризании в миокарде левого желудочка. ФКГ: - 1 тон не изменен. II тон уменьшен по амплитуде во втором межреберье слева от грудины. Во II межреберье слева от грудины регистрируется систолический шум высокочастотный, среднеамплитудный. ромбовидной формы, занимающий 2/3 систолы, не связан с I тоном. Задание 1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз. 2. Перечислите факторы риска рождения детей с ВИС. 3. Классификация ВПС. 4. Каковы особенности гемодинамики данного порока? 5. Когда отмечается появление диффузного цианоза при этом пороке с рождения или позже? Почему? Какова причина возникновения одышечноцианотических приступов? 6. Какие дополнительные обследования необходимо провести для уточнения диагноза? Каковы ожидаемые результаты дополнительного обследования? 7. Показано ли назначение сердечных гликозидов у данного больного? Если назначение сердечных гликозидов не показано, то почему'? Какое направление действия сердечных гликозидов оказывает порочное действие в конкретной ситуации? 8. Назовите показания к хирургическому лечению данного порока. В чем суть радикальной операции при данном пороке. Задача Девочка О., 5 лет поступила в стационар с жалобами на повышение температуры тела до 38 градусов, слабость, вялость, снижение аппетита, одышку. Анамнез заболевания: месяц назад перенесла гнойную ангину, лечение симптоматическое. Через неделю, после перенесенной ангины, вновь подъем температуры тела до субфебрильных цифр, появились слабость, вялость. К врачу родители не обращались, проводили лечение самостоятельно жаропонижающими средствами. Однако лихорадка, вялость, слабость нарастали, в связи с чем ребенок был госпитализирован. Анамнез жизни: девочка родилась от второй нормально протекавшей беременности, срочных родов, в физическом и психомоторном развитии не отставала. В возрасте 3-х месяцев был выслушан систолический шум с punctum maximum в III -IV межреберье слева от грудины. После обследования диагностирован дефект межжелудочковой перегородки небольших размеров, расположенный в мембранозной части субаортально. В дальнейшем самочувствие девочки не страдало. признаков сердечной недостаточности не наблюдалось, лечения не получала. При поступлении состояние больной тяжелое, очень бледная, вялая, одышка в покое до 34 в минуту. В легких дыхание жесткое, в нижних отделах легких выслушиваются влажные хрипы. Область сердца визуально не изменена. При пальпации верхушечный толчок разлитой и усиленный, расположен в IV-V межреберье па 3 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. В области Ш-IV межреберья слева определяется систолическое дрожание, диастолическое дрожание во II-III межреберье слева от грудины. Границы сердца при перкуссии: правая - по правому краю грудины, верхняя - II -е межреберье, левая - на 3 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. При аускультации: в IIIIV межреберье слева от грудины выслушивается грубый, скребущего тембра систолический шум, связанный с I тоном и занимающий % систолы; шум проводится практически над всей областью сердца. Во II- III межреберье слева от грудины выслушивается протодиастолический шум, проводящийся вдоль левого края грудины. Во II межреберье слева -акцент II тона. Частота сердечных сокращений 120 уд. в 1 минуту. АД 112/38 мм рт ст. Слизистая полости рта бледная, кариозные зубы, в зеве – гипертрофия небных миндалин II степени. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень +3,5 +4+4; см ниже края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Общий анализ крови: Нb - 100 г/л. Эр - 3,4 × 1012 /л, Лейк - 16.4 × 109/л, п/я -8%. с - 47%, э - 2%. л - 40%, м - 3%. СОЭ - 28мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес - 1010, белок 0,05 г/л, лейкоциты 1-2 в ноле зрения, эритроциты -отсутствуют. ЭКГ: синусовая тахикардия, нормальное положение электрической оси сердца, признаки перегрузки правого и левого желудочков. Рентгенографии органов грудной полости в прямой проекции: легочный рисунок усилен за счет венозного русла. КТИ - 60%. Задание 1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. 2. Каковы этиология и патогенез этого заболевания? 3. Классификация этой патологии. 4. Перечислите критерии диагностики этого заболевания. 5. Назовите группы риска развития данного заболевания. 6. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз? 7. Составьте план обследования и лечения больного. 8. Принципы первичной и вторичной профилактики данного заболевания. Задача Мальчик П.. 9 лет поступил в отделение повторно с жалобами на боли, припухлость в области коленных, голеностопных, лучезапястных, плюснефаланговых, проксимальных межфаланговых II-III-IV пальцев, утреннюю скованность, общее недомогание, слабость, субфебрильную температуру тела, снижение массы тела. Из анамнеза известно, что ребенок болен с 5 лег, когда впервые, после перенесенного ОРВИ отмечалось повторное повышение температуры тела, припухлость и нарушение движений в правом коленном суставе, через 2 недели, при сохранении патологического процесса в правом коленном суставе, припухлость и нарушение движений появились в левом коленном суставе. В дальнейшем отмечалось вовлечение в процесс других суставов. Суставной синдром сохранялся в течение 5 месяцев и сопровождался увеличением СОЭ, лейкоцитозом, умеренной анемией. Мальчик длительно получал нестероидные противовоспалительные препараты, на этом фоне отмечались периоды ремиссии продолжительностью до 6-8 месяцев, однако заболевание постепенно прогрессировало. При поступлении состояние тяжелое. Ребенок пониженного питания. Отмечалась припухлость и дефигурация коленных, голеностопных, лучезапястных, плюснефаланговых, проксимальных межфаланговых II-III-IV пальцев, ограничение активных и пассивных движений. Проксимальные межфаланговые суставы имели веретенообразную форму, ребенок не мог «собрать кисть в кулак», атрофия мышц кистей рук, бедер. В легких хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правому краю грудины, верхняя - III-е межреберье, левая - на 1 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены, шумов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень, селезенка - не увеличены. Общий анализ крови: Нb - 106 г/л. Эр - 3,9 × 1012 /л, Лейк - 17,4 × 109/л, п/я -5%, с - 47%. э - 2%. л - 42%, м - 4%, СОЭ - 36 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес - 1012, белок 0,03 г/л, лейкоциты - 12 в поле зрения, эритроциты - отсутствуют. Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л, альбумины 48%, глобулины: α1- 11 %, α2- 10%, β - 5%. γ - 26%, серомукоид 0,8 (норма - до 0,2), мочевина – 4,8 ммоль/л. РФ - положительный. Рентгенологически определяется эпифизарный остеопороз, сужение суставной щели. Задание 1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. 2. Каковы этиология и патогенез этого заболевания? 3. Перечислите критерии ранней диагностики этого заболевания. 4. Классификация этой патологии. 5. Дайте клиническую характеристику системных вариантов этой патоло- гии. 6. Проведите дифференциальный диагноз. 7. Составьте план обследования и лечения больного.