Задача №12. Больной В, 3 г. 4 мес. поступил в стационар с жалобами на одышку и тахикардию при физической и эмоциональной нагрузке, слабость, цианотичную окраску кожных покровов. Из анамнеза известно, что одышка у ребенка появилась на втором месяце жизни, во время кормлений и при беспокойстве. При кормлении отмечалась быстрая утомляемость, вплоть до отказа от груди. С 4 месяца жизни отмечалась недостаточная прибавка массы тела, впервые с этого возраста стал отмечаться цианоз кожи при крике, беспокойстве ребенка. С 10 мес. неоднократно отмечались приступы одышки, тахикардии, при которых кожные покровы были резко цианотичны. Однократно, во время приступа отмечалась потеря сознания. Мальчик бронхитами и пневмониями не болел. При осмотре: значительно отстает в физическом развитии, масса тела 10 кг, кожные покровы с цианотичным оттенком. Пульс ритмичный, хорошо определяется на руках и ногах. Пальцы на кистях рук изменены в виде «барабанных палочек», ногти деформированы в виде «часовых стекол». Грудная клетка уплощена. Умеренно выражена эпигастральная пульсация. Во 2-м межреберье слева от грудины пальпируется систолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости: правая – немного кнутри от правой парастернальной линии, верхняя – II-е межреберье, левая – на 1,5 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца удовлетворительной громкости, второй тон ослаблен во II межреберье слева от грудины. ЧСС – 122 уд/мин., ЧД – 28 в 1 минуту. Во II межреберье слева от грудины выслушивается грубый, скребущего характера шум, проводится вдоль левого края грудины, хорошо проводится на сосуды шеи, на спину. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Печень и селезенка не увеличены. Общий анализ крови: гематокрит 49% (норма -31-47%), Hb – 174 г/л, Эр – 5,4 х 1012 /л, Лейк – 5,5 х 109 /л, п/я -3%, с – 26%, э – 2%, л – 63%, м – 6%, СОЭ –3 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес – 1012, белок – отсутствует, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, эритроциты – отсутствуют. Кислотно-основное состояние крови: рО2 -65 мм рт ст (норма – 80-100) рСО2 – 55 мм рт ст (норма – 36-40), рН -7,29, ВЕ - - 8,7 ммоль/л (норма - +- 2,3). ЭКГ: ЭОС отклонена вправо, ритм синусовый, признаки гипертрофии правого желудочка. Нарушение процессов реполяризации в миокарде левого желудочка. Задание 1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз. 2. Перечислите факторы риска рождения детей с ВПС. 3. Каковы особенности гемодинамики данного порока? 4. Когда отмечается появление диффузного цианоза при этом пороке – с рождения или позже? Почему? 5. Какова причина возникновения одышечно-цианотических приступов? Какова лечебная тактика при возникновении одышечно-цианотического приступа? 6. Какие дополнительные обследования необходимо провести для уточнения диагноза? Каковы ожидаемые результаты дополнительного обследования? 7. Показано ли назначение сердечных гликозидов у данного больного? Если назначение сердечных гликозидов не показано, то почему? Какое направление действия сердечных гликозидов оказывает порочное действие в конкретной ситуации? 8. Назовите показания к хирургическому лечению данного порока. В чем суть радикальной операции при данном пороке. Задача №13. Больной Л., 1г. 10 мес., поступил в стационар с жалобами на одышку при физической нагрузке, слабость, вялость, тахикардию, отставание в физическом развитии. Из анамнеза известно, что одышка у ребенка появилась на первом месяце жизни, во время кормлений и при беспокойстве. При кормлении отмечались затруднения при сосании, появлялись одышка, бледность кожи, акроцианоз, потливость. Со 2 месяца жизни отмечалась недостаточная прибавка массы тела. Мальчик перенес ОРВИ, пневмонию. В периоде новорожденности впервые выслушан систолический шум в области сердца. При осмотре кожные покровы бледные, пульс ритмичный, хорошо определяется на руках и ногах. Умеренно выражено выпячивание в области грудины и реберно-грудинных сочленений слева. Верхушечный и сердечный толчок усилен. Пальпируется систолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правой парастернальной линии, верхняя – II ребро, левая – на 3 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца удовлетворительной громкости, акцент второго тона во II межреберье слева от грудины. ЧСС – 146 уд/мин., ЧД – 42 в 1 минуту. Над областью сердца выслушивается систолический шум грубый, интенсивный, занимающий всю систолу, максимально выслушивается в III межреберье слева от грудины, с иррадиацией в левую аксилярную область, на спину, носит «опоясывающий характер». В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Печень +4+3 см ниже края реберной дуги, селезенка не увеличена. Общий анализ крови: Hb – 130 г/л, Эр – 4,4 х 1012 /л, Лейк – 7,4 х 109 /л, п/я -3%, с – 26%, э – 2%, л – 63%, м – 6%, СОЭ –7 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес – 1012, белок – отсутствует, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, эритроциты – отсутствуют. ЭКГ: синусовая тахикардия, нормальное положение электрической оси сердца, признаки увеличения левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. Рентгенография органов грудной полости в прямой проекции: легочный рисунок умеренно усилен. КТИ - 62%. Задание 1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз. 2. Классификация ВПС. 3. Каковы особенности гемодинамики данного порока? 4. Назовите возможные осложнения данного порока. 5. Какие дополнительные обследования необходимо провести для уточнения диагноза? 6. Показано ли назначение сердечных гликозидов у данного больного? 7. Перечислите факторы риска рождения детей с ВПС. 8. Назовите показания к хирургическому лечению данного порока. В чем суть радикальной операции при данном пороке? Задача №14. Девочка С., 11 лет поступила с жалобами на плаксивость, раздражительность, субфебрильную температуру тела, слабость, утомляемость, одышку при физической нагрузке, припухлость и боль в левом коленном суставе, нарушение походки. Из анамнеза известно, что 2 недели назад перенесла скарлатину. Неделю назад возникла субфебрильная температура тела, которая отмечалась во второй половине дня. Через 10 дней после перенесенной скарлатины стали отмечать изменения почерка, плаксивость, гримасничанье, повышенную утомляемость, появилась «шаркающая походка» появилась боль и припухлость в правом голеностопном суставе. Девочка была госпитализирована. Из анамнеза жизни: находится на диспансерном учете у лор-врача с диагнозом хронический декомпенсированный тонзиллит. При поступлении состояние тяжелое. Температура тела 38 градусов. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов, одышка в покое до 28 в 1 минуту. Девочка плаксива, раздражительна. Отмечается неловкость движений при одевании. Скандированная речь. Периферические лимфоузлы: переднешейные до размера крупной фасоли, поднижнечелюстные – также размером крупной фасоли, умеренной плотности, подвижные, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные при пальпации. Неточность при выполнении координационных проб. Мышечная гипотония, гримасничанье. Левый коленный сустав припухший, горячий при пальпации, болезненный при движении, резко ограничено сгибание. Остальные суставы без изменений, активные движения в полном объеме. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. При пальпации: верхушечный толчок разлитой, усиленный, расположен в IV-V межреберье на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Границы сердца при перкуссии: правая – по правому краю грудины, верхняя – II-е межреберье, левая – на 2,5 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. При аускультации тоны приглушены. Над аортой выслушивается диастолический шум малой интенсивности и мягкого тембра, Шум проводится на сосуды шеи, на спину, лучше выслушивается при задержке дыхания на выдохе. ЧСС- 116 уд/мин. АД – 92/46 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень, селезенка не увеличены. Общий анализ крови: Hb – 94 г/л, Эр - 3,4 х 1012 /л, Лейк – 12,8 х 109 /л, п/я -5%, с – 56%, э – 2%, л – 34%, м – 3%, СОЭ –32 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес – 1014, белок - 0,033 г/л, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, эритроциты – отсутствуют. ЭКГ: синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки и левого желудочка. Нарушение процессов реполяризации в задней стенке левого желудочка. Эхо-КГ с допплеровским анализом: ФВ – 62%. Краевое уплотнение створок аортального клапана. Аортальная регургитация II степени. Участки повышенной эхоплотности в миокарде левого желудочка. Задание: 1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. 2. Каковы этиология и патогенез этого заболевания? 3. Классификация этой патологии. 4. Перечислите большие и малые критерии диагностики этого заболевания. 5. Проведите дифференциальный диагноз неврологических нарушений при этом заболевании. 6. Составьте план обследования и лечения больного. Показано ли назначение глюкокортикоидов в данном случае? Назовите показания к назначению глюкокортикоидов. Каков механизм действия глюкокортикоидов? 7. Перечислите принципы первичной и вторичной профилактики данного заболевания. Задача №15. Девочка Т., 7 лет поступила в стационар с жалобами на повышение температуры тела до 38,5 градусов, слабость, вялость, снижение аппетита, одышку. Анамнез заболевания: месяц назад перенесла гнойную ангину, лечение симптоматическое. Через неделю, после перенесенной ангины, вновь подъем температуры тела до субфебрильных цифр, появились слабость, вялость. К врачу родители не обращались, проводили лечение самостоятельно жаропонижающими средствами. Однако лихорадка, вялость, слабость нарастали, в связи, с чем ребенок был госпитализирован. Анамнез жизни: девочка родилась от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов, в физическом и психомоторном развитии не отставала. В возрасте 2-х месяцев был выслушан систолический шум с punctum maximum в III –IV межреберье слева от грудины. После проведения ДЭхоКГ исследования диагностирован дефект межжелудочковой перегородки небольших размеров, расположенный в мембранозной части субаортально. В дальнейшем самочувствие девочки не страдало, лечение не получала. При поступлении состояние больной тяжелое, выражена бледность кожных покровов, вялость, одышка в покое до 36 в минуту. В легких дыхание жесткое, в нижних отделах легких выслушиваются влажные хрипы. Область сердца визуально не изменена. При пальпации верхушечный толчок разлитой и усиленный, расположен в IV-V межреберье на 3 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. В области III-IV межреберья слева от грудины определяется систолическое дрожание. Границы сердца при перкуссии: правая – по правому краю грудины, верхняя – II-е межреберье, левая – на 3 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. При аускультации: в III-IV межреберье слева от грудины выслушивается грубый, скребущего тембра систолический шум, связанный с I тоном и занимающий ¾ систолы; шум проводится практически над всей областью сердца. Во II- III межреберье справа от грудины выслушивается диастолический шум, проводящийся вдоль левого края грудины. Во II межреберье слева – акцент II тона. Частота сердечных сокращений 122 уд. в 1 минуту. АД 112/38 мм рт ст. Слизистая полости рта бледная, имеются кариозные зубы, в зеве – гипертрофия небных миндалин II степени. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень +3,5 +4,0 +4,0 см ниже края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Общий анализ крови: Hb – 96 г/л, Эр - 3,4 х 1012 /л, Лейк – 16,2 х 109 /л, п/я -8%, с – 47%, э – 2%, л – 40%, м – 3%, СОЭ –28мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес – 1010, белок 0,05 г/л, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, эритроциты – отсутствуют. ЭКГ: синусовая тахикардия, нормальное положение электрической оси сердца, признаки перегрузки правого и левого желудочков. Рентгенография органов грудной полости в прямой проекции: легочный рисунок усилен за счет венозного русла. КТИ - 61%. Задание 1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. 2. Каковы этиология и патогенез этого заболевания? 3. Назовите группы риска развития данного заболевания. 4. Классификация этой патологии. 5. Перечислите критерии диагностики этого заболевания. 6. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз? 7. Составьте план обследования и лечения больного. 8. Принципы первичной и вторичной профилактики данного заболевания. Задача №16. Мальчик Т., 12 лет поступил в отделение с жалобами на ограничение объема движений, боли в области коленных, голеностопных, лучезапястных, проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей рук, в височно-нижнечелюстном суставе справа, в шейном отделе позвоночника; утреннюю скованность, продолжительностью более 1 часа, общее недомогание, слабость, субфебрильную температуру тела, снижение массы тела. Из анамнеза известно, что ребенок болен с 1 г. 7 месяцев, когда впервые, после перенесенного ОРВИ отмечалось повторное повышение температуры тела, припухлость и нарушение движений в коленных и голеностопных суставах. В дальнейшем отмечалось вовлечение в процесс других суставов. Из базисной терапии мальчик в течение года получал сульфасалазин, без эффекта; далее получал делагил - без эффекта. В последующем в виде монотерапии длительно получал метотрексат. После травмы возникло выраженное обострение заболевания. При поступлении состояние тяжелое. Мальчик пониженного питания. Вес – 31 кг, рост – 139 см. Поверхность тела 1,0 м2.Положение вынужденное. Выраженная дефигурация и деформация коленных суставов, преимущественно левого; голеностопных, локтевых, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых суставов кистей, лучезапястных суставов. Выраженное ограничение объёма активных и пассивных движений и болезненность в шейном отделе позвоночника, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных, голеностопных межфаланговых суставов кистей рук. Проксимальные межфаланговые суставы имеют веретенообразную форму, пациент не может «собрать кисть в кулак». Гипотрофия мышц, прилегающих к суставам. Локальная гипертермия над всеми пораженными суставами. Микрогнатия с ограничением объёма движений в височнонижнечелюстном суставе. Носовое дыхание свободное. В легких хрипов нет. ЧДД – 16 в минуту. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, верхняя – III-е межреберье, левая – на 1 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены, шумов нет. ЧСС – 88 в 1 минуту. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень, селезенка - не увеличены. Общий анализ крови: Hb – 111 г/л, Эр - 3,9 х 1012 /л, Лейк – 13,4 х 109 /л, п/я -5%, с – 47%, э – 2%, л – 42%, м – 4%, СОЭ – 26 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес – 1025, белок 0,03 г/л, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, эритроциты – отсутствуют. Биохимический анализ крови: общий белок – 82 г/л, альбумины – 48%, глобулины: альфа1 – 12%, альфа2 – 10%, бета – 4%. Гамма – 26%, серомукоид – 0,8 (норма – до 0,2), мочевина – 4,8 ммоль/л. РФ – положительный. Рентгенография кистей и лучезапястных суставов определяется выраженный эпифизарный остеопороз. Артрозо-артрит 3 степени лучезапястных, межфаланговых, пястно-фаланговых суставов. Задание 1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. 2. Каковы этиология и патогенез этого заболевания? 3. Перечислите критерии диагностики этого заболевания. 4. Дайте клиническую характеристику системных вариантов этой патологии. 5. Проведите дифференциальный диагноз суставного заболевания. 6. Составьте план обследования и лечения больного. 7. Каков прогноз при данном варианте заболевания? 8. Назовите возможное осложнения этого заболевания. олигоартикулярного варианта