Лек 15.

Лекция 15
Внеорганные
опухоли шеи
Эти новообразования обычно развиваются из мягких тканей
и поэтому классифицируются в соответствии с
Международной гистологической классификацией № 3
(1990 г.), построенной на гистогенетическом принципе.
Опухоли нейроэктодермального генеза: невринома
(неврилеммома),
нейрофиброма,
ганглионеврома,
менингиома
(арахноэндотелиома),
хемодектома
каротидная и блуждающего нерва. Эти опухоли
наблюдаются в 40 % случаев, из них наиболее часто
встречаются невриномы и хемодектомы.
Опухоли
из
производных
мезенхимы
и
неклассифицируемые опухоли: фиброзные (фибромы,
десмоиды, фибросаркомы); синовиальные (синовиома,
синовиальная саркома); сосудистые (гемангиомы,
лимфангиомы,
ангиосаркомы);
внекостные
хондросаркомы;
мышечные
(лейомиосаркомы,
рабдомиосаркомы); мезенхимомы. Неклассифицируемые
опухоли наблюдались в 47 % случаев, среди них
сосудистые
и
фиброзные
новообразования
диагностировались наиболее часто.
3. Дисэмбриональные опухоли (4 %) включают бранхиогенный
рак; опухоли аберрантных образований щитовидных желез
(срединных и боковых); хордома, тимома, тератома и др.
(данные к 1991 г.).
При указании локализации внеорганной опухоли или метастазов
необходимо
пользоваться
едиными
анатомическими
наименованиями отделов шеи. На шее выделяют несколько
областей:
переднюю,
грудиноключично-сосцевидную,
латеральную и заднюю, которые в свою очередь
подразделяются на треугольники и анатомические зоны.
ОПУХОЛИ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Неврогенные опухоли шеи представлены преимущественно
доброкачественными новообразованиями, злокачественные
аналоги наблюдаются редко (в соотношении 1:9). Наиболее
часто опухоли встречаются в возрасте 20 - 40 лет и в 2 раза
чаще у женщин. Источником неврогенных опухолей шеи могут
быть различные нервы: симпатический ствол, блуждающий
нерв, подъязычный нерв, лицевой нерв, спинномозговые
корешки, стволы шейного и плечевого сплетений. Исходный
нерв не установлен в 16,4 % случаев.
Неврогенные опухоли могут локализоваться в различных отделах
шеи. Одной из наиболее частых локализаций их является
сонный треугольник. Они определяются под углом нижней
челюсти и часто проникают в парафарингеальное
пространство, выпячивая боковую стенку глотки. При осмотре
зева это легко устанавливается. Невриномы могут
определяться только со стороны глотки, вызывая глоточные
симптомы (чувство инородного тела, изменение тембра голоса
и др
Опухоли, исходящие из спинномозговых корешков, нервов
шейного и плечевого сплетений (невриномы, нейрофибромы),
чаще располагаются в боковых отделах шеи и надключичной
области.
Невринома происходит из шванновской оболочки нервов и
называется
шванномой
или
невролеммомой.
Макроскопически опухоль одиночная, инкапсулированная,
шаровидной или овоидной формы, на разрезе желтоватого
цвета, состоит из однородной, слегка отечной полупрозрачной
ткани. В крупных невриномах отмечается пестрая картина за
счет кровоизлияний, бурых участков ксантоматоза и полостей
в виде кист.
Невриномы при локализации на шее обычно не достигают столь
больших размеров как в забрюшинном пространстве или
средостении.Клинические проявления при невриномах шеи
многообразны. Опухоли характеризуются медленным ростом,
неврологические нарушения при них незначительные:
1)
обнаружение опухоли на шее без каких-либо субъективных
ощущений;
2) чувство покалывания, давления, легкой
болезненности в области опухоли; 3) боли с иррадиацией в
различные зоны; 4) ощущение инородного тела в глотке или
умеренная болезненность при глотании, изменение тембра
голоса; 5) чувство онемения языка или атрофия половины его и
отклонение в сторону; 6) головные боли; 7) синдром Горнера.
Наиболее четкие по клиническим проявлениям парафарингеальные
невриномы.
Кроме
жалоб
на
«припухлость»,
при
парафарингеальной опухоли обычно имеются жалобы на
затруднения глотания, изменение тембра голоса, а при осмотре
зева выявляется выпячивание боковой стенки глотки. Слизистая
оболочка над опухолью обычно не изменена, хорошо смещается.
Крупная опухоль может оттеснять небную миндалину,
выпячивать небную занавеску и занимать значительную часть
зева.
Опухоли, расположенные в зоне бифуркации сонной артерии, но
не распространяющиеся в парафарингеальную область, имеют
шаровидную или овоидную форму, плотную консистенцию и
гладкую поверхность. При этом иногда можно отметить
передаточную пульсацию сонных артерий. Последняя
ощущается над опухолью, так как сосуды обычно смещены
кнаружи
и
кпереди.
Этот
симптом
затрудняет
дифференциальную диагностику неврином с каротидными
хемодектомами.
При расположении опухолей вдоль сосудистого пучка или под
краем
грудиноключично-сосцевидной
мышцы
и
в
надключичной
области
нередко
возникают
боли,
иррадиирующие в затылок, плечо или шею. При этой
локализации
чаще
наблюдается
опухоль,
которая
увеличивается медленно, постепенно, что порой малозаметно
для больного и окружающих.
При невриномах блуждающего нерва могут наблюдаться
симптомы, связанные с его раздражением: приступообразный
кашель, чувство удушья, брадикардия, боли в области сердца.
В других случаях при сдавлении нерва выпадает функция
возвратного нерва.
Эти симптомы могут возникать спонтанно или при давлении на
опухоль и наблюдаются не при всех невриномах блуждающего
нерва. Для неврином характерны смещаемость в
горизонтальном направлении и ограниченная подвижность по
оси нерва, из которого они исходят. Этот симптом обычно
невозможно определить при парафарингеальной локализации
опухолей. Большинство неврином безболезненно при
пальпации.
Из дополнительных методов определенная роль принадлежит
цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Для
неврином характерно присутствие в пунктате вытянутых и
отростчатых клеточных элементов с волокнистой структурой
фибриллярного
строения
и
клеточных
структур,
напоминающих тельца Верокаи. Однако при невриномах в
пунктатах редко содержатся клеточные элементы.
Дополнительные
диагностические
сведения
дает
рентгенологическое
исследование
(рентгенография
гортаноглотки,
томография).
Характерным
рентгенологическим признаком является четкость контуров
мягкотканной опухоли.
Злокачественные неврогенные опухоли на шее встречаются относительно редко. Симпатогониома, или нейробластома,
представляет собой незрелую опухоль симпатической нервной
системы. По характеру роста и строения она напоминает
саркому, состоит из одиночных инкапсулированных или
неинкапсулированных узлов. Локализуется на шее по ходу
шейного симпатического ствола. Наблюдается обычно в молодом
возрасте. У детей чаще встречается в возрасте менее 2-5 лет.
Опухоли склонны к быстрому росту, раннему метастазированию
(в печень, кости черепа, лимфатические узлы, легкие). У детей
склонность опухолей к быстрому росту и метастазированию
менее выражена.
Ганглионейробластомы - более зрелые опухоли, исходящие из
нервных ганглиев. Чаще встречаются в детском и юношеском
возрасте.
Неврогенные саркомы (злокачественные невриномы) являются
озлокачествленными нейрофибромами, так как, по мнению
большинства авторов, невриномы не озлокачествляются.
Морфологические признаки злокачественности не всегда
убедительны, о ней позволяет судить лишь клиническое течение
(быстрый инфильтративный рост, склонность к рецидивам,
появление метастазов).
Для большинства
неврогенных опухолей единственно
рациональным методом лечения является хирургическое
удаление.
Операцией
выбора
следует
считать
интракапсулярную энуклеацию опухоли; реже производится
удаление опухоли с краевой резекцией нерва или с
последующим сшиванием пересеченного нерва.
При парафарингеальной опухоли целесообразен наружный
доступ, так как удаление опухолей через рот опасно из-за
возможности повреждения крупных сосудов (внутренней
яремной вены, сонной артерии).
При злокачественных формах неврогенных опухолей, особенно у
детей (нейробластомы), в настоящее время применяют
винкристин в сочетании с циклофосфамидами.
Хемодектомы шеи. Этот термин был предложен в 1950 г. R.
Mulligan и получил широкое распространение. Хемодектомы
чаще наблюдаются у женщин. Опухоли чаще наблюдаются в
возрасте 20-50 лет. Опухоли обычно бывают односторонними,
но описаны случаи двусторонней их локализации. Каротидная
хемодектома возникает в месте расположения каротидного
гломуса.
Увеличиваясь, опухоль занимает развилку сонной артерии,
располагаясь своей длинной осью вдоль шеи, под
медиальным краем грудиноключично - сосцевидной мышцы.
Опухоль имеет шаровидную или овоидную форму, размеры от
1x2 до 6x8 см, редко достигая большей величины и
распространяясь в этих случаях к основанию черепа.
Поверхность опухоли обычно гладкая, консистенция плотная.
Опухоль раздвигает наружную и внутреннюю сонные артерии.
Субъективные признаки при каротидной хемодектоме могут
быть разнообразными, но, как правило, они скудны, и
единственной жалобой часто бывает лишь наличие опухоли.
Иногда отмечаются головные боли, головокружение,
болезненность опухоли. При давлении на опухоль у отдельных
больных возникает кратковременное обморочное состояние симптом, связанный с раздражением каротидного синуса.
С целью диагностики прибегают к цитологическому
исследованию пунктатов из опухоли. Главная трудность
заключается в том, что результаты цитологического
исследования правильно трактовать сложно и заключение под
силу лишь очень квалифицированному цитологу.
Ведущим методом в диагностике хемодектом служит
каротидная артериография. Для хемодектом характерны
локализация в развилке сонных артерий с раздвиганием
наружной и внутренней сонных артерий, высокая
выраженность васкуляризации, интенсивное накопление
контрастного вещества и ранний венозный отток. При
злокачественном варианте хемодектомы отмечается
снижение васкуляризации.
Единственный радикальный метод лечения больных с
хемодектомами - это хирургическое удаление опухоли.
ОПУХОЛИ ИЗ ПРОИЗВОДНЫХ МЕЗЕНХИМЫ
И НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ОПУХОЛИ
Эта группа опухолей характеризуется многообразием форм
и составляет
47 % внеорганных новообразований шеи.
Более часто наблюдаются опухоли из жировой ткани,
сосудов и соединительнотканные опухоли.
Опухоли из жировой ткани.
На шее встречаются липомы, диффузный липоматоз и
липосаркомы.
Липомы могут быть солитарными и множественными.
Солитарные липомы имеют различную форму и локализуются
на передней, боковой (чаще) и задней поверхностях шеи,
иногда достигают значительных размеров. Пальпаторное
исследование позволяет установить правильный диагноз,
выявляя поверхностное расположение опухоли, характерную
тестоватую консистенцию, иногда дольчатость. Своеобразной
по форме и локализации является гантелеобразная липома,
при которой одна часть опухоли располагается на боковой
поверхности шеи, а другая спускается в средостение.
Злокачественные опухоли жировой ткани - липосаркомы наблюдаются редко. Они плотнее липом, иногда
характеризуются
инфильтративным
ростом,
редко
метастазируют, растут медленно.
Липосаркомы,
особенно
их
малодифференцированные
варианты, чувствительны к лучевому воздействию.
Поэтому используются предложения лечить липосаркомы
только лучевыми методами, доводя очаговую дозу до 6090 Гр. Результаты комбинированного лечения лучше, чем
чисто хирургического.
К опухолям из волокнистой соединительной ткани относятся
фибромы, фибросаркомы, десмоиды. Из данной группы
опухолей представляют интерес шейные десмоиды, хотя
типичным местом их локализации является, как известно,
передняя брюшная стенка. Десмоиды передней
поверхности шеи, чаще принимают за зоб или рак
щитовидной железы и первоначально больных
оперируют, основываясь на этом диагнозе. Такой ошибке
способствуют как локализация (передняя или переднебоковая поверхности шеи, часто над яремной вырезкой),
так и относительно медленное развитие этих опухолей.
Опухоль характеризуется диффузным инфильтративным
ростом и склонностью к рецидивированию, что при
локализации
на
шее,
вероятно,
связано
с
невозможностью широкого, радикального иссечения.
Фибросаркомы на шее наблюдаются редко. Эти опухоли
характеризуются относительно медленным ростом,
довольно четкой отграниченностью и локализуются чаще
в боковых отделах шеи, вызывая компрессионные
симптомы (давление на плечевое и шейное сплетения).
Редко они могут давать регионарные метастазы.
Основной метод лечения - хирургическое удаление.
Близки к этой группе злокачественные синовиомы,
развивающиеся из метаплазированных элементов
мезенхимы и располагающиеся в любой области тела, не
будучи связаны синовиальной тканью. Клинически
опухоль проявляется часто несколькими узлами,
отличается неравномерным по времени ростом
(медленным, сменяющимся, быстрым), без характерных
особенностей для шейной локализации. Довольно часто
(до 15 % случаев) бывают регионарные метастазы.
Опухоли склонны к рецидивам и отдаленным метастазам
(в легкие).
Сосудистые опухоли на шее у взрослых составляют около 10
% всех опухолей шеи и 25 % опухолей из производных
мезенхимы. Они могут быть как доброкачественными
(гемангиомы и лимфангиомы), так и злокачественными
(ангиосаркомы).
Гемангиомы
зрелые
опухоли,
состоящие
из
новообразованных кровеносных сосудов, которые
расположены в соединительнотканной строме. В области
шеи эти опухоли имеют вид округлого или овоидного узла
различной величины и плотности; часто они диффузно
распространяются вдоль сосудистого пучка шеи или в
надключичную область в виде лепешкообразного,
тестоватого,
меняющего
форму
при
давлении
образования. Кожа над опухолью, как правило, не
изменена. Гемангиомы чаще наблюдаются у лиц
молодого возраста. Локализация гемангиом шеи может
быть различной, однако при этом следует иметь в виду
распространенность процесса, частично локализующегося
в полости рта (дно полости рта, боковая стенка глотки) и
переходящего на шею.
Лимфангиомы - зрелые опухоли, исходящие из лимфатических сосудов, иногда их называют лимфатической кистой. Если у детей
клиническая картина кистозных лимфангиом шеи характерна и
поставить диагноз обычно нетрудно, то у взрослых больных
часты диагностические ошибки. Особенностью лимфангиом шеи
является их изменчивость в размерах при различных положениях
больного (появление припухлости на шее только в вертикальном
положении и исчезновение ее в положении лежа).
Характерной особенностью а н г и о с а р к о м является их бурный
рост (короткий анамнез), раннее прорастание окружающих
тканей. При локализации этих опухолей на шее проявляется
компрессионный синдром в связи со сдавлением жизненно
важных органов (трахеи, гортани, пищевода).
Миогенные опухоли - рабдомиосаркомы и лейомиосаркомы наблюдаются крайне редко, как и неклассифицируемые
бластомы, хотя последние составляют около 10 % внеорганных
опухолей шеи из производных мезенхимы.
Большинство из них клинически характеризуется быстрым
ростом, склонностью к инфильтрации окружающих
тканей, ранним рецидивированием. Результаты лечения
больных со злокачественными опухолями из производных
мезенхимы неблагоприятны. При этом следует более
часто использовать комбинированные методы (сочетание
лучевого и хирургического, а при некоторых видах
опухолей - и лекарственной терапии).
ДИСЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Бранхиогенный рак. Существование данной формы
опухоли, связанной по происхождению с жаберными
закладками, в настоящее время некоторые авторы
отрицают или ставят под сомнение.
Опухоль имеет вид плотного узла, иногда с очагом распада в
центре, на разрезе сероватого или серовато-розового
цвета. При гистологическом исследовании обычно
выявляется плоскоклеточный рак.
Для бранхиогенного рака характерна локализация на боковой
поверхности шеи, чаще ниже угла нижней челюсти, у большого
рожка подъязычной кости. Опухоль располагается под
грудиноключично-сосцевидной мышцей и несколько кпереди
от нее. Диаметр опухоли может достигать 10-12 см.
Характерным считаются односторонность поражения и раннее
спаяние опухоли с окружающими тканями (прорастание
яремной вены и мышцы). Из-за такого спаяния появляется
ограничение смещаемости опухоли. Опухоль плотна, бугриста,
довольно четко отграничена. Метастазы в ближайших
лимфатических узлах наблюдаются редко.
Рост бранхиогенного рака медленный или относительно
медленный. При развитии рака из предшествовавшей
бранхиогенной кисты может быть выявлено изменение кисты уплотнение, спаяние с окружающими тканями.
Наиболее рациональным методом лечения на ранних стадиях
является хирургическое удаление опухоли. При ограниченной
подвижности опухоли, спаянии с грудиноключичнососцевидной мышцей целесообразно перед операцией
провести лучевое лечение (дистанционная гамма-терапия).
Другие опухоли шеи из группы дисэмбриональных
наблюдаются исключительно редко. Описаны случаи
хордомы ш е и, тимомы под углом нижней челюсти у
края грудиноключично-сосцевидной мышцы; размер
опухоли 7x5 см. Заболевание протекало с миастенией,
исчезнувшей после оперативного удаления опухоли.