Лекции по госпитальной терапии. Профессор Аляви А.Л. Кардиомиопатии

Лекции по госпитальной терапии.
Профессор Аляви А.Л.
Кардиомиопатии
Классификация КМП:
I. Дилатационная кардиомиопатия
А. Идиопатическая.
Б. Токсическая (алкогольная, вызванная доксорубицином).
В. Инфекционная (вирусная - вирус Коксаки В3,
паразитарная и т.п.).
Г. При коллагенозах.
II. Гипертрофическая
III. Рестриктивная.
IV. Аритмическая дисплазия правого желудочка.
V. Сочетание одного из 4-х видов КМП с АГ.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)Заболевание сердечной мышцы неизвестной этиологии, распознается как дилатация
полостей левого, правого желудочков, сопровождающаяся различной степени
гипертрофией и нарушением сократительной способности миокарда. Заболеваемость 5-8
случаев на 100000 человек в год. Мужчины болеют в 2-3 раза чаще женщин. Больные с
ДКМ составляют 25% от больных ЗСН.
Заболевания и факторы, предшествовавшие развитию ДКМП
%
Заболевание, фактор
Перенесенная инфекция
46
грипп
9
ОРЗ
20
пневмония
8
ангина
7
гнойный отит
2
Гнойный аппендицит
1
Злоупотребление алкоголем
14
Физические перегрузки
10
Отягощенный семейный анамнез
3
Отсутствие факторов
40
Субъективная клиническая симптоматика при ДКМП
%
Симптом
Одышка при физической нагрузке
95,6
Одышка в состоянии покоя
60,4
Ортопноэ
41,8
Сердечная астма
46,2
Быстрая утомляемость
71,4
Кашель
34,1
Кровохарканье
30,8
Сердцебиение
81,3
Перебои в сердце
67,0
Обмороки
8,8
Боли в сердце:
67,0
кардиалгии
55,0
стенокардия
31,9
Ощущение тяжести в правом подреберье
44,0
Объективная клиническая симптоматика у больных ДКМП
%
Симптом
Акроцианоз
77
Диффузный цианоз
26
Набухание шейных вен
38
Положительный венный пульс
18
Кардиомегалия
92
Преимущественное увеличение отделов сердца:
левых
98
правых
2
Глухость сердечных тонов
70
Систолический шум
89
Акцент II тона на легочной артерии
70
Ритм галопа
26
Сухие хрипы
34
Влажные хрипы
31
Гидроторакс
12
Отеки
45
Увеличение печени
60
Ранние клинические симптомы у больных с ДКМП
%
Симптом
Быстрая утомляемость
74
Одышка
57
Боли в сердце:
37
кардиалгия
19
стенокардия
19
Нарушения ритма сердца
57
мерцательная аритмия
22
экстрасистолия
22
наджелудочковая тахикардия
13
Нарушение внутрижелудочковой проводимости
8
блокада левой ножки пучка Гиса
5
Кардиомегалия
4
Тромбоэмболия в систему легочной артерии
10
Увеличение печени
19
Отек нижних конечностей
13
Обмороки
4
Систолический шум
7
Клинико-инструментальные дифференциальнодиагностические критерии ДКМП:
Практическое отсутствие предшествующего инфекционного и
коронарного анамнеза (факторов риска ИБС).
Неуклонно прогрессирующий с начальных проявлений заболевания
характер структурных нарушений миокарда по дилатационному
типу; минимальное формирование гипертрофии стенок левого и
правого желудочков сердца - индекс относительной толщины
стенки ЛЖ менее 0.12 уже на начальных стадиях ДКМП.
Постоянный признак в виде ранних дилатационных изменений ЛЖ;
отношение передне-заднего размера ПЖ к конечному
диастолическому размеру ЛЖ в парастернальной позиции обычно
превышает 0.45.
Низкий прирост общей и сегментарной сократимости ЛЖ (по данным
добутамин-стресс-ЭхоКГ); в отличие от ишемической КМП
наблюдаются сниженный функциональный резерв ЛЖ и отсутствие
улучшения сегментарной сократимости.
Причины формирования митральной регургитации у
больных ДКМП:
Дисфункция папиллярных мышц
Изменение анатомии хордального и трабекулярного аппарата
митрального кольца.
Асинхрония и асинергия сокращения миокарда.
Дилатация полости ЛЖ и расширение фиброзного
митрального кольца.
Выявление нарушений в иммуннологической сфере:
Показатель повреждения нейтрофиллов.
Увеличение титра антимиокардиальных и противовирусных
антител.
Тест дегрануляции базофиллов.
Лечение ДКМП:
Применение средств, направленных на возможное подавление активного аутоимунного
миокардиального процесса - ГКС (преднизолон), азатиоприн, циклоспорин
(оправдано при сочетании признаков воспаления и НК III-IV ФК по NYHA - на
биопсии миокардит).
Назначение ИАПФ (каптоприла (6.2575 мг/сут), эналаприла (2.520 мг/сут),
периндоприла (14 мг/сут)).
Назначение диуретиков (при правожелудочковой НК): фуросемид в дозе 20-350 мг/сут.
Назначение мононитратов - 40-160 мг/сут в 4 приема (или молсидамина 4-6 мг/сут).
Гидралазина до 300 мг/сут
Назначение сердечных гликозидов (при мерцательной аритмии и резистентной ЗСН) и
негликозидных инотропных средств (допамина - 10-20 мкг/кг/мин (или добутамина добутрекса в дозе 2.5-10-20 мкг/кг/мин) - при резистентной НК).
Назначение БАБ (пропраналола (10100 мг/сут), метопролола (5100-150 мг/сут),
бисопролола (1.2510 мг/сут), атенолола (10100 мг/сут), карведилола (1.2550
мг/сут)).
Назначение АК пролонгированного действия (амлодипина).
Назначение антиаритмических препаратов (амиодарон 800-1600 мг/сут; соталол 80-160
мг/сут) нет эффекта постановка ИКС.
Назначение антикоагулянтов (е.д. варфарин - начальная доза 10 мг внутрь,
поддерживающая доза - 2-15 мг/сут) и антиагрегантов (аспирин 160-325 мг/сут, ч/д)
при мерцательной аритмии.
Назначение метаболической терапии (неотон, милдронат и др.).
Трансплантация сердца (при отсутствии эффекта от консервативной терапии) у лиц моложе
65 лет.
Гипертрофическая
кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия
Это некоронарогенное заболевание миокарда
преимущественно левого желудочка,
характеризующееся гипертрофией стенок и
уменьшением полости ЛЖ, нормальной или усиленной
его сократимостью и нарушением расслабления
(диастолической дисфункцией). Идиопатическая ГКМП
- заболевание наследуемое по аутосомно-доминантному
типу, фенотипическая выраженность и пенентрантность
которого варьируют. Приобретенная форма ГКМП
встречается у пожилых больных с АГ в анамнезе.
Распространенность (0.02-0.05%)
При гистологическом исследовании дезориентированное, неправильное, хаотичное
расположение кардиомиоцитов и миофибрилл в
кардиомиоцитах, фиброз миокарда - нарушение
архитектоники сердечной мышцы.
Классификация ГКМП по локализации гипертрофии (E.D.
Wigle et al., 1985 с дополнениями):
I. Гипертрофия ЛЖ:
Ассиметричная гипертрофия (в том числе гипертрофия
МЖП -90% (с обструкцией выходного тракта ЛЖ ИГСС или без нее), среднежелудочковая - 1%,
апикальная ГЛЖ - 3%, гипертрофия свободной стенки
ЛЖ и задней части МЖП - 1%)
Симметричеая (концентрическая) ГЛЖ - 5%
II. Гипертрофия ПЖ.
Основные жалобы (при ИГСС):
Одышка.
Ангинозные боли.
Обморочные состояния.
Головокружения.
Клиника (ИГСС):
Систолический (непроводной - на сосуды шеи, непостоянный) шум с максимумом в т.
Боткина на аорте , усиливающийся при физической нагрузке.
ГЛЖ на ЭКГ.
Нарушения ритма и внезапная смерть (в возрасте 10-35 лет после физической нагрузки).
ЭхоКГ критерии ГКМП:
Гипертрофия миокарда, наблюдаемая чаще всего в области межжелудочковой перегородки;
ее гипокинез; при соотношении толщины МЖП и задней стенки левого желудочка,
превышающем 1.3, заболевание квалифицируется как асимметричная ГКМП.
Увеличение толщины МЖП более 1.8 см.
Переднесистолическое движение передней створки митального клапана (ПСМК),
характеризующее преимущественно обструктивные формы заболевания реализуется за счет подсасывающего эффекта Вентури.
Соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой
перегородкой в диастолу и утолщение и склероз (миксоматизация) передней створки
митрального клапана.
Уменьшение полости левого желудочка.
Среднесистолическое прикрытие створок клапана аорты.
При обструкции выходного тракта ЛЖ - увеличение скорости кровотока в выходном тракте
ЛЖ и двухфазная форма допплерографической кривой на аортальном клапане
(аналогично двойной волне каротидного пульса).
Нарушение диастолической функции ЛЖ по гипертрофическому типу.
Развитие митральной регургитации.
Лечение ГКМП:
Противопоказан спорт и физические нагрузки.
Назначение БАБ (пропранолол 160-320 мг/сут).
Назначение АК из группы фенилалкиламинов - верапамила (с
осторожностью) и бензидиазепинов - дилтиазема.
Назначение антиаритмических препаратов (новокинамид и
дизопирамид и др.).
Профилактика бак эндокардита.
Назначение антикоагулянтов при пароксизмальных аритмиях и МА.
Хирургическое иссечение МЖП - при обструктивных формах
заболевания:
операции миотомии-миоэктомии;
протезирование митрального клапана;
нехирургическая абляция МЖП.
Примечание: нитраты и вазодилататоры противопоказаны,
диуретики - с осторожностью.
Рестриктивная КМП (РКМП)
Группа заболеваний миокарда и эндокарда, при которых в результате резко
выраженного фиброза и утраты эластичности происходит фиксированное
ограничение заполнение желудочков в диастолу. Наполнение желудочков
осуществляется в фазу раннего наполнения с последующей стабилизацией
внутрижелудочкового давления. Первичная РКМП описана G. Boffa (1983 г.).
К рестриктивной КМП относятся:
Лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит (встречается в
странах с умеренным климатом). Описан W. Loffler и др. (1936).
Эндомиокардиальный фиброз (встречается в странах тропической африки).
Описан D. Bedford et E. Konstman.
Лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит - встречается у
мужчин в возрасте 30-40 лет. Протекает на фоне лефлеровского синдрома:
персистирующая на протяжении 6 месяцев и более эозинофиллия (1500
эозинофиллов в мм3);
поражение внутренних органов (печень, почки, легкие, костный мозг).
Причина часто неизвестна, но могут быть глистные инвазии, лейкемия,
аллергические реакции. Поражение сердца наблюдается в 3/4 случаев.
Протекает в три стадии:
Некротическую (характеризуется эозинофильной инфильтрацией
миокарда и др. органов). Клинически - лихорадка, потеря веса,
кашель, кожная сыпь и тахикардия. Лечение ГКС;
тромботическую (характеризуется образованием тромбов в
полостях левого и правого желудочков, развитием
тромбоэмболических осложнений и постепенным утолщением
эндокарда преимущественно в апикальных областях и вблизи
атриовентрикулярных клапанов);
фиброзную (характеризуется утолщением эндокарда до нескольких
мм, выражен фиброз миокарда - преимущественно
субэндокардиальных участков). Полость частично
облитерирована за счет организованных тромбов, имеет место
фиброз створок МК, митральная регургитация. Выражена
дилатация предсердий. Реализуется устойчивая к терапии НК по
лево и правожелудочковому типу. Наблюдается диастолическая
дисфункция по рестриктивному типу. Лечение - трансплантация
сердца.
Эндомиокардиальный фиброз
Встречается в экваториальной Африке (Уганда, Кения). Морфология соответствует
фиброзной стадии лефлеровского эндокардита. Болеют одинаково часто мужчины и
женщины. В эндемичном районе эндомиокардиальный фиброз является причиной
смерти от ССЗ в 20% случаев. Заболевание связывают с избытком церия и
недостатком магния.
У 10% больных поражается только правый желудочек.
У 40% - изолированно левый желудочек.
Лечение - трансплантация сердца.
Примечание: похожие состояния наблюдаются при саркоидозе, амилоидозе сердца,
гликогенозе, гемохроматозе и атеросклерозе (у пожилых людей).
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (описано S. Della Volta et al., 1961) характеризуется замещением миокарда ПЖ жировой или фиброзно-жировой тканью с
атрофией, истончением стенки, образованием аневризматических выпячиваний,
дилатацией полости и желудочковыми нарушениями ритма (ЖЭС, пароксизмы
желудочковой тахикардии). Заболевание в 30% случаев носит семейный характер
(аномалия гена 14 хромосомы).
Характер поражения:
свободная стенка ПЖ;
МЖП (20%);
ЗСЛЖ (47%).
На ЭКГ: (-Т) в отведениях V1-V3; блокада правой ножки пучка Гисса.
На ЭхоКГ:
дилатация ПЖ;
снижение ФВ ПЖ с зонами гипо- и акинезии;
аневризматическое выпячивание в области верхушки.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
(описано S. Della Volta et al., 1961) - характеризуется замещением миокарда ПЖ
жировой или фиброзно-жировой тканью с атрофией, истончением стенки,
образованием аневризматических выпячиваний, дилатацией полости и
желудочковыми нарушениями ритма (ЖЭС, пароксизмы желудочковой
тахикардии). Заболевание в 30% случаев носит семейный характер
(аномалия гена 14 хромосомы).
Характер поражения:
свободная стенка ПЖ;
МЖП (20%);
ЗСЛЖ (47%).
На ЭКГ: (-Т) в отведениях V1-V3; блокада правой ножки пучка Гисса.
На ЭхоКГ:
дилатация ПЖ;
снижение ФВ ПЖ с зонами гипо- и акинезии;
аневризматическое выпячивание в области верхушки.
Важные данные дает КТ (выявляет зоны жирового перерождения ПЖ).
Диагноз идентифицируют по данным пункционной биопсии ПЖ.
Прогноз за 10 лет: внезапная смерть - 19% (фибрилляция желудочков), 10%
ЗСН.
Лечение:
Назначение антиаритмических препаратов (амиокардина).
Лечение ЗСН.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
аритмогенной дисплазии ПЖ (по McKenna и соавт, 1994 г.)
Критерии
Большие
1. Нарушение функции ПЖ
Резко выраженная дилатация и снижение
ФВ с нарушениями сократимости
ЛЖ или без них.
Локальные аневризмы.
Резко выраженная сегментарная
дилатация.
2. Характеристика ткани
миокарда
Фиброзно-жировое замещение при
биопсии
Аномалии
реполяризации
1.
—
4. Аномалии
деполяризации и
проводимости
Увеличение продолжительности QRS в
отведениях V1-V3
5. Нарушение ритма
—
Малые
Небольшая дилатация и/или небольшое
снижение ФВ при интактном ЛЖ.
Умеренно выраженная сегментарная
дилатация.
Региональная гипокинезия
—
Инверсия зубцов Т в V2-V3 при
отсутствии блокады ПНПГ у больных
старше 12 лет.
Наличие поздних потенциалов при
регистрации ЭКГ с усреднением
сигналов.
Частая ЖЭС (>1000 за сутки).
Желудочковая тахикардия (короткие
«пробежки» или пароксизмы) с
картиной БЛНПГ.
Примечание: диагноз считается установленным при наличии 2-х больших критериев, или 1
большого и 2-х малых, или только 4-х малых критериев.