09 Анемии

Проф. Я.Я.Боднар
Анемии – это группа заболеваний или
синдромов, которые характеризуются
снижением в еденице объема крови
содержания гемоглобина и
эритроцитов, или их морфофункциональных свойств
Патология эритроцитов
 нормоцитоз.JPG
Классификация анемий
В зависимости от этиологии и патогенеза
различают 3 основных группы анемий:
1) постгеморрагические ( обусловлены
кровопотерей);
2) анемии обусловлены нарушением
системы кроветворения;
3) гемолитические (обусловлены
повышением разрушения форменных
элементов крови).
Острая постгеморрагическая
анемия



Анемия вследствии кровопотери
может иметь острое или
хроническое течение.
Острая постгеморрагическая
анемия возникает при быстрой и
массивной кровопотере.
Чем больше калибр сосуда и чем
ближе он размещен к сердцу тем
опаснее для жизни есть
кровотечение.
Так, при разриве дуги аорты
больной теряет
меньше 1 л,
смерть
обусловлена
катастрофическим падениемАД и
дифицитом наполнения камер
сердца.
Смерть
наступает
быстрее, чем развивается анемия.
Таким образом, даный стан не
относят к анемиям.
Гемоперикард
Острая постгеморрагическая
анемия
 Острая анемия
наступает после
массивных
кровотечений из
сосудов желудка,
варикозно
расширенных вен
пищевода, розриве
трубы при
внематочной
беременности, аррозии
веток легечной
артерии
Острая постгеморрагическая
анемия
Гостра постгеморрагическая
анемия
 Смерть наступает при потере более половины
общего объема крови.
 При этом кожа трупа и внутренние органы
обезкровленные,бледные, а трупные пятна
выражены плохо, почти не заметны.
 Стадии развития острой постгкморрагической
анемии:
- спазм капилляров;
- выход в кровеносное русло межклеточной
жидкости;
- централизация кровотока;
- срыв компенсации
Хроническая постгеморрагическая
анемия
 обусловлена
медленной, но
продолжительной
кровопотерей.
 Встречается при
небольших
кровотечениях из
опухолей ЖКТ, которые
изъязвляются,
кровоточивых язв
желудка и 12 п кишки,
геморроидальных вен,
мено - та метроррагиях.
Признаки хронической
постгеморрагической анемии
 Бледность кожи и
внутренних органов;
замещение в диафызах
трубчастых костей
жирового костного мозга на
красный, активно
регенерирующий;
возникновение очагов
 Экстрамедулярного
кроветворения в печени ,
почках, подкожной
клетчатке;
через гипоксию ткани
возникает жировая
дистрофия миокарда
(тигровое серце), печени,
почек, дистрофические
изменения в коре головного
мозга.
Анемии при нарушении кроветворения
Обусловлены дефицитом для эритропоэза веществ или патологией
регенерации кроветворной ткани.
1) Железодефицитные
а. Вследствии алиментарной недостаточности железа;
б. Вследствии экзогенной недостаточности железа
в. Вследствии резорбционной недоститаточноститонкої кишки)
г. Идиопатическая
2) Обусловлена нарушением синтеза или утилизацией
порфиринов.
а. Наследственные
б. Наследственные(отравление свинцом,
дефицит витамина В6)
3) Обусловленные нарушением синтеза ДНК і РНК –
мегалобластические анемии.
а. Вследствии дефицита витамина В12
(злокачественная или пернициозная );
б
. Вследствии дефицита фолиевой кислоты:
в. наследственные анемии,
обусловленные нарушением активности
ферментов, которые принимают участие в
в синтезе пуриновых и пиримидиновых
основ.
4) Гипопластическая и апластическая
анемия , вызывается эндогенными и
экзогенными или наследственными
факторами.
Общие морфологические проявления анемий,
обусловленных нарушениями кроветворения
Стромально-сосудистые изменения:
отек и фиброз стромы в органах, диапедезные кровоизлияния,
гемосидероз;
изменения паренхиматозных элементов:
дистрофия и атрофия;
компенсаторные проявления в кровотворной системе:
зав трубчастых костях на красный, развитие экстрамедулярного
кроветворения в лимфатических узлах, селезенке, строме печени,
жировой клетчатке почечных ворот, серозных оболонках.
Патологическая анатомия
железодефицитной анемии
 Паренхиматозные дистрофии внутренних
органов.
 Сухость кожи.
 Трещины в кутах рта.
 Атрофия сосочков языка, атрофический
гастрит.
 Гиперплазия красного костного мозга. Наличие
очагов экстрамедулярного кроветворения.
 Железодефицитная анемия всегда
гипохромная, ц.п.  1.0( 0.4 – 0.5).
Анемии, обусловленные нарушением синтеза и
усвоения порфиринов
Наследственные и приобритенные
Наследственные. В 1945 г. Т. Кули описал анемию братьев в пяти
поколениях, в основе которой лежало снижение активности
ферментов, которые принимали участие в синтезе гемоглобина. У
мужчин дефект связан с Х-хромосомой. Нарушается синтез
порфирина, что не дает связывать железо, и оно
накапливается в организме. В сыворотке железа много, но
эффективность эритропоэза низкая, эритроциты базофильны,
в них мало гемоглобина. В костном мозге накапливается
большое количество сидеробластов.
В отдельных органах и тканях появляется гемосидероз, так как
железа захватывается макрофагами.
Со временем в пачени развивается
цирроз, что клинически проявляется
почечной недостаточностью. В миокарде
развивается кардиосклероз, сердечнососудистая недостаточность,
склеротические изменения в
поджелудочной железе дают симптомы
сахарного диабета.
Приобретенные анеми:
отравление свинцом – свинець блокирует
сульфгидрильные группы ферментов в синтезе гема,
фиксируясь на мембранах эритроцитов. Он повреждает
активность Na+ і К+ зависимой АТФазы, что приводит
к снижению К в эритроцитах. В крови выявляется
большое оличество ретикулоцитов(к 8%), а в мочи –
аминолевулиновая кислота. Нарушается метаболизм
нервной системы, розвиваются двигательные
полиневриты, особенно в кистях рук, астения,
нарушение желудочно-кишечного тракта(колики,
атония).
Анемия, в следствии дефицита витамина В6 возникает
редко. Витамин В6 способствует синтезу порфиринов,
його дефицит иногда возникает при длительном
применении противотуберкулезных препаратов и у
детей на искусственном вскармливании.
Витамин В-12- фолиеводифицитная
(пернициозная) анемия
Мегалобластичный тип кроветворения.
Гунтеровський глосит.
Фуникулярний миелоз (снижение
миелинообразования в спинном мозге).
.Общий гемосидероз
Желеподобный костный мозг
Анемия (хроническая гипоксия, жировая
дистрофия паренхиматозных органов,
общее ожирение)
Витамин В-12- фолиеводифицитная
(пернициозная) анемия
Гипопластические и апластические анемии
Анемии, которые возникают в седствии глубокого
угнетения процессов кроветворения как эндогенными так и
экзогенными факторами.
Эти факторы ведут к потере способности костномозговых
клеток к регенерации. В результате костный мозг плоских
костей замещается жировой тканью
( “чахотка” костного мозга) – панмиелофтиз
Костный мозг при
гипопластической анемии
 панмієлофтізм.JPG
Гипопластические анемии
обусловлены экзогенными
факторами







а)
лучевая анемия;
б) токсические вещества (токсическая бензольная анемия);
в) медикаментозная анемия
продолжительное использование антибиотиков широкого
спектра действия для которых характерно повреждение
кроветворных клеток
- продолжительное использование седативных препаратов
(нарушение нейро-гуморальной регуляции кроветворения)
- продолжительное использование препаратов группы
парацитамола( токсическое действие на красный костный мозг)
г) замена нормальной кроветворной ткани другой (метастазы
опухолей, замещение костной тканью(остеосклероз) –
остеосклеротическая анемия)
Гемоглобинопатии
(гемоглобинозы).
 Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). В основе лежит нарушение синтеза гемоглобина. Lee и Cooly (1925) описали
талассемию, в основе которой лежит нарушение синтеза
одной из белковых цепей гемоглобина. Для нее характерен
аутосомно-доминантный путь наследования. При талассемии
резко уменьшается количество РНК, необходимой для
синтеза цепи, — образуется фетальный гемоглобин, который
активно удерживает кислород. Заболевание проявляется
выраженной или незначительной гипохромной анемией.
Содержание железа сыворотки нормальное; развивается
состояние гипоксии, бывают гемолитические кризы. Патология
проявляется при инфекциях, медикаментозных воздействиях.
 Выделяют также анемии, связанные с нарушением структуры
цепей глобина Hb-S.B крови появляются аномальные
гемоглобины. Тяжелая анемия возникает при гомозиготном
состоянии, практически слабая — при гетерозиготном. При
гемоглобине нарушается последовательность аминокислот в
цепи — валин вместо глутамина. Эритроциты меняют свою
форму, становятся серповидно-клеточными (серповидноклеточная анемия) и быстро распадаются. Это
наследственное заболевание более выражено в Африке, на
Кубе, Ближнем Востоке, в Закавказье
Наследственные апластические
анемии
 Эндогенные : наследственные.
Среди наследственных апластических анемий выделяют
семейную апластическую анемию Фалькони и
гипопластическую анемию Эрлиха.
 Симейная апластическая анемия Фалькони.
 Имеет хроническое течение. Для нее характерно:
гиперхромная анемия, выраженный геморрагический
синдром, пороки развития.
 Гипопластическая анемия Ерлиха.
 Имеет острое или подострое течение.
Характеризуется прогрессивной гибелью
костного мозга, выраженным
геморрагическим синдромом, может
осложнится сепсисом.