Лекция Обмен углеводов. Регуляция и патология углеводного обмена 1.Обмен гликогена Гликоген – главный резервный полисахарид организма человека Запасается - в печени и мышцах Общая формула - (C6H10O5)n Мономер - , D-глюкоза А) Синтез гликогена - гликогенез Глюкоза +АТФ Гексокиназа -АДФ Глюкозо-6-фосфат Мутаза HOCH2 O H H H OH H O HO H Фосфорилаза O OH Глюкозо-1-фосфат P Oˉ Oˉ +УТФ УДФ-глюкоза гликогенез Гликогенсинтаза УДФ-глюкоза + (C6H10O5)n Гликоген (C6H10O5)n+1 Гликоген (n+1) остаток Гликогенсинтаза – основной фермент процесса. Она катализирует образование ,14 гликозидных связей. . 4 Б) Гликогенолиз – расщепление гликогена 1. Происходит путем фосфоролиза; 2. Регуляция – осуществляется гормонами адреналином и глюкагоном; 3. Механизм – аденилатциклазный, через цАМФ-вторичный мессенджер 4. Основной фермент – гликогенфосфорилаза, ее кофактором является пиридоксальфосфат (вит.В6) Механизм гликогенолиза Гормональная регуляция расщепления гликогена Адреналин, глюкагон Аденилатциклаза АТФ ц-АМФ протеинкиназа АТФ АДФ Киназа Киназа фосфорилазы b фосфорилазы а (не активная) (активная) Фн АТФ Гликогенфосфорилазаb (не активная) АДФ Гликогенфосфорилаза а Фн (активная) Фн Глюкозо-1-фосфат Гликоген Глюкозо-6-фосфат Глюкоза В кровь аденилатциклазный механизм В) Патология обмена гликогена Гликогенозы – наследственные заболевания, обусловленные дефектом ферментов распада гликогена: дефект фермента: А). Болезнь Гирке глюкозо-6-фосфатаза; Б). Болезнь Мак Ардля гликогенфосфорилаза; Агликогенозы – наследственные заболевания дефектов ферментов синтеза гликогена: Дефект фермента - гликогенсинтетаза 2.Гликоконъюгаты - это комплексы углеводов и белков. Классификация 1. Гликопротеины – это белки плазмы крови, интерфероны, рецепторы, тропные гормоны. 2. Протеогликаны – образуют основное вещество межклеточного матрикса соединительной ткани. Патология – наследственные заболевания мукополисахаридозы 3.Регуляция углеводного обмена Норма содержания в крови: глюкозы – 3,3 ÷ 5,5 мМоль/л сахара(глюкоза, рибоза) - 4,44 ÷ 6,6 мМоль/л Постоянный уровень глюкозы в крови регулируют: 1.ЦНС 2.Печень 3.Гормоны Гормоны, которые повышают содержание глюкозы в крови – контринсулярные: Адреналин Глюкагон АКТГ и глюкокортикоиды Тироксин Соматотропин ПОНИЖАЕТ содержание глюкозы в крови единственный гормон инсулин Биологические эффекты инсулина: повышает проницаемость клеточных мембран для глюкозы; в тканях и клетках способствует превращению глюкозы в жиры; 4. Патология углеводного обмена А.Гипергликемия – повышение содержания глюкозы в крови > 5,5 мМоль/л; Виды: 1. Алиментарная – избыток углеводов в пище; 2. Эмоциональная – стресс,выброс адреналина; 3. Гормональная – повышенная продукция контринсулярных гормонов; 4. !! Инсулиндефицитная – недостаточная продукция инсулина поджелудочной железой. Является причиной сахарного диабета. Биохимические показатели сахарного диабета 1.Гипергликемия - уровня глюкозы в крови 2.Глюкозурия - появление глюкозы в моче 3.Кетонемия - содержания кетоновых тел в крови 4.Кетонурия - содержания кетоновых тел в моче 5.Кетоацидоз- сдвиг рН крови в кислую сторону вследствие увеличения содержания кетоновых тел. В крови появляется патологический . гликозилированный гемоглобин Б. Гипогликемия – понижение содержания глюкозы в крови (< 3,3 мМоль/л) Виды: 1. Алиментарная – при голодании; 2. Физиологическая – у детей; 3. Гормональная – при недостаточной продукции контринсулярных гормонов; 4. Инсулиновая – при передозировке инсулина или инсуломах ( опухолях); В.Глюкозурия – появление глюкозы в моче Зависит от почечного порога 8,88 ÷ 10,0 мМоль/л Виды: Гипергликемическая, бывает: а) алиментарная б) диабетическая Почечная, бывает при: в) дисфункции почек г) беременности (не сопровождается гипергликемией)