акромегалия, гипофизарный нанизм, несахарный диабет

ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ
СИСТЕМА
Заболевания ГГС: акромегалия,
гипофизарный нанизм, несахарный
диабет
Составитель: доцент Мамедова Г.Д.
ГИПОФИЗ - железа внутренней секреции, расположенная в
гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. Турецкое седло
покрыто диафрагмой с отверстием, через которое проходит ножка
гипофиза, связывающая его с гипоталамусом. Масса гипофиза
составляет от 0,5 до 0,7 грамм, размеры 1,3 - 0,6 -1,0 см, но они могут
меняться в зависимости от возраста и пола - у жен больше чем у муж
Гипофиз плода человека и животных покрытых шерстью и перьями
состоит из 3 долей:
• Передняя
• Средняя, т.е. промежуточная
• Задняя
У взрослого человека, безволосых животных в частности кит,
броненосец и у некоторых млекопитающих практически средняя доля не
определяется. Лишь в переднем сегменте задней доле удается
обнаружить небольшое число редко расположенных клеток,
продуцирующих Меланостимулирующий гормон (МСГ) в столь
незначительном количестве, что даже не определяется в крови.
Гипофиз - вид сверху
Гипофиз - вид снизу
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Переднюю долю относят к аденогипофизу, а заднюю долю к
нейрогипофизу.
В аденогипофизе гистологически различают 3 типа клеток:
Эозинофильные
Базофильные
Хромофобные
Эозинофильные клетки секретируют 2 гормона
Гормон роста
Пролактин
Базофильные клетки секретируют
Кортикотропин - АКТГ
Лютеинизирующий - ЛГ
Фолликулостимулирующий - ФСГ
Тиреотропин - ТТГ
Бета-липотропин, эндорфины, энкефалины
Нейрогипофиз накапливает 2 гормона, которые поступают из
паравентрикулярных и супраоптических ядер гипоталамуса
Вазопрессин - АДГ
Окситоцин
ГОРМОНЫ ГИПОФИЗА
1. СТГ (ГР) синтезируется в соматотропных клетках (50 % всех клеток
аденогипофиза). Физиологические эффекты ГР принято разделять на
прямые и непрямые
Прямые эффекты:
• Стимуляция синтеза и секреции инсулиноподобный фактор роста (ИФР)
в печени и других органов и тканях
• Стимуляция липолиза в жировой ткани
• Стимуляция продукции глюкозы в печени
Непрямые эффекты:
• Рост-стимулирующее действие на все клетки организма;
• Анаболическое действие на синтез белка и задержку азота в организме.
Эти эффекты опосредуются ИФР-1 или соматомедином С. Он
стимулирует рост кости, хряща и мягких тканей. Днём уровень ГР в
плазме низкий. Пик его отмечается после приёма пищи, физической
нагрузки, во время сна, особенно в первую половину ночи. У растущих
детей суточный уровень ГР выше, чем у взрослых. Синтез и секреция ГР
контролируется 2 гипоталамическими нейропептидами - либерином и
соматостатином.
2. Пролактин (ПРЛ) секретируется лактотрофами (10-25)
Во время беременности их число достигает 70 % и
гипофиз увеличивается в 2 раза.
•
•
•
•
•
•
Он стимулирует рост молочных желез во время
беременности и лактацию после родов.
Во время беременности лактогенный эффект ПРЛ
блокируется эстрогенами и прогестероном.
Пик секреции наблюдается в первой половине ночи.
Стимулирует секрецию ПРЛ акт сосания и
тиреолиберин, подавляет дофамин.
Физиологический его уровень улучшает
чувствительность гонад к гонадотропинам.
Гиперпролактемия - снижает чувствительность гонад,
стимулирует андрогенез сетчатой зоны надпочечников. .
3. Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий
гормоны (ЛГ и ФСГ) секретируются гонадотрофами (10
%), регулируют функциями гонад. В женском организме
секреция ЛГ и ФСГ происходит циклически, вызывая
фазное функционирование всей половой системы. Пик
секреции в течение суток наблюдается в ночное время.
Стимулирует секрецию этих 2 гормонов гонадолиберин,
подавляют половые гормоны.
•
•
•
•
ФСГ стимулирует
Рост стромы гонад и гранулёзы у женщин
Рост фолликулов яичников
Сперматогенез вместе с тестостероном
Рост эпителия семенных канальцев
ЛГ стимулирует
• Синтез эстрогенов и андрогенов клетками теки у женщин
• Овуляцию и развитие желтого тела
• Синтез тестостерона клетками Лейдига у мужчин
4.Тиреотропный гормон (ТТГ) секретируется
тиреотрофами аденогипофиза (10 %). Пик
секреции приходится на ранние утренние часы.
Стимулирует секрецию ТТГ тиреолиберин,
сниженный уровень тироксина. Базальную
секрецию подавляют дофамин, глюкокортикоиды
и соматостатин.
ТТГ оказывает влияние на:
• Захват йода щитовидной железой
• Рост щитовидной железы (гиперплазия,
гипертрофия)
• На все этапы биосинтеза тиреоидных гормонов
• Запасание и секрецию тиреоидных гормонов
5. Адренокортикотропный гормон (АКТГ или
кортикотропин) продуцируется кортикотрофами (15 %).
Предшественником для АКТГ является ПОМК (проопиомеланокортин). Из него, помимо АКТГ, образуются беталипотропный гормон, эндорфины. Пик секреции
наблюдается в ранние утренние часы (4-6 ч).
АКТГ влияет на:
• Ранние этапы синтеза всех кортикостероидов
• Накопление холестерина в коре надпочечников
• Синтез гормонов пучковой и сетчатой зоны
• Образование меланина в меланоцитах кожи
Главным регулятором синтеза и секреции АКТГ
является кортикотропин-либерин. Любое
физиологическое или экзогенное стрессорное воздействие
на организм приводит к стимуляции секреции АКТГ.
Основным ингибитором секреции АКТГ является кортизол.
РЕГУЛЯЦИЯ СЕКРЕЦИИ ГОРМОНОВ АДЕНОГИПОФИЗА
1. Система обратной связи
•
ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ стимулируют секрецию гормонов в эндокринных железахмишенях. В свою очередь, гормоны желез-мишеней подавляют секрецию
соответствующих аденогипофизарных гормонов.
Так повышение уровня кортизола в крови тормозит секрецию АКТГ. Такие же
связи существуют между тиреоидными и ТТГ, половыми и ЛГ.
2. Либерины и статины.
Секреторная активность клеток аденогипофиза зависит от гипоталамуса. В
ядрах гипоталамуса образуются пептидные гормоны - либерины и статины,
поступающие в воротную систему гипофиза:
• Тиролиберин стимулирует секрецию ТТГ и ПРЛ
• Гонадолиберин стимулирует секрецию ЛГ и ФСГ
• Кортиколиберин стимулирует секрецию АКТГ, МСГ и бета-липотропина
• Соматолиберин стимулирует секрецию СТГ
• Соматостатин подавляет секрецию СТГ и в меньшей степени ТТГ
• Дофамин подавляет секрецию ПРЛ и регулирует секрецию этого гормона
3. Гормоны периферических эндокринных желез подавляют также
секрецию либеринов гипоталамуса.
Так эстрогены подавляют секрецию ЛГ и ФСГ, так и секрецию гонадолиберина
ГОРМОНЫ НЕЙРОГИПОФИЗА
1. Вазопрессин (аргинин- вазопрессин, антидиуретический гормон,
АДГ) синтезируется супраоптическими и паравентрикулярными ядрами
гипоталамуса. Рецепторы АДГ находятся в дистальных извитых канальцах
почек. Их активация приводит к усилению реабсорбции воды. В высоких
концентрациях АДГ способен активировать VI – рецепторы сосудов,
вызывая их сужение.
В физиологических условиях секреция АДГ регулируется осморецепторами гипоталамуса. Гиперосмолярность плазмы, гиповолемия, низкое АД
оказывают стимулирующий эффект секреции АДГ.
2. Окситоцин секретируется преимущественно паравентрикулярными и в
меньшей степени супраоптическими ядрами гипоталамуса.
Биологические эффекты:
• Воздействуя на мускулатуру матки, увеличивает силу сокращения её
во время и после родов;
• Стимулирует сокращение миоэпитеальных клеток альвеол молочных
желез, способствует поступлению молока в млечные пути.
Физиологическими стимуляторами секреции являются кормление грудью и
в значительно большей степени растяжение половых путей женщин во
время родов. Секрецию окситоцина стимулируют эстрогены, подавляет
алкоголь.
КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНЫХ
ЗАБОЛЕВАНИЙ
1. Заболевания с установленным гипоталамическим генезом
•
•
•
•
•
•
•
Опухоли (краниофарингома)
Генетические гипоталамические нарушения (синдромы Сото, Лоренса-Муна-Барде-Бидля, ПрадераВилли)
Гипоталамические нарушения роста и полового развития
Синдром Каллманна
Гипоталамический гипогонадизм
Гипоталамические формы нанизма
Синдром «изолированного гипофиза»
2. Заболевания с предполагаемым гипоталамическим генезом
•
•
Пубертатно-юношеский диспитуитаризм
Липодистрофии и липогипертрофии
3. Заболевания гипоталамо-гипофизарного генеза
•
•
•
•
•
Гиперпролактинемический гипогонадизм
Акромегалия и гигантизм
АКТГ-зависимый гипофизарный синдром Кушинга
Несахарный диабет
Синдром неадекватной секреции АДГ
4. Заболевания с установленным гипофизармым генезом
•
•
•
•
•
•
•
Синдром «пустого» турецкого седла
Синдром Шиена-Симмондса
Гипофизарный нанизм
Синдромы парциального гипопитуитаризма
Изолированный дефицит АКТГ
Гипогонадотропный гипогонадизм
Гипофизарный нанизм с сохраненной секрецией гонадотропинов
Акромегалия и гигантизм
Это нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие
избыточной продукции и/ или повышенной биологической активности
гормона роста
Эти 2 заболевания являются возрастными вариациями одного и
того же патологического процесса, клинические проявления которых
определяются степенью завершенности остеогенеза.
• У детей и подростков с незавершенным ростом
хроническая гиперсекреция гормона роста проявляется гигантизмом
(чрезмерный рост костей в длину и толщину, увеличение мягких тканей и
органов).
• У взрослых, после окостенения эпифизарных хрящей рост
невозможен, развивается акромегалия (от аkros - крайний, mеgаs
большой). Отмечается рост тела в ширину за счет мягких тканей,
периостальный рост костей скелета, увеличение массы внутренних
органов, характерное нарушение обмена веществ.
ЭТИОЛОГИЯ
акромегалии и гигантизма
Возможные механизмы, способствующие
соматотропной гиперфункции гипоталамогипофизарной системы:
• исходное нарушение регуляции на уровне
гипоталамуса или вышележащих отделов ЦНС,
реализующееся в избыточном образовании
соматолиберина или недостаточной секреции
соматостатина;
• первичное возникновение опухолевого
процесса в гипофизе с нарушением
гипоталамического контроля и автономной
гиперсекрецией гормона роста или его активных
форм;
• увеличение образования и активности
соматомединов, непосредственно влияющих на
рост костно-суставного аппарата.
Акромегалия развивается в возрасте от 30 до 50 лет,
Чаще встречается у женщин, так как беременность, особенно
её прерывание являются факторами, активирующими
соматотропную функцию. В основном акромегалия и
гигантизм – спорадично, встречается с частотой 3-4 случая
на 1 млн. населения.
ЖАЛОБЫ, %
• Укрупнение конечностей - 100 %
• Головная боль - 86 %
• Парестезии - 78 %
• Отечность рук и лица - 67 %
• Выраженная потливость - 62 %
• Выраженная утомляемость - 61 %
• Боли в спине, суставах - 56 %
Изменение внешности в течение 18 лет у
больного с акромегалией
Развитие акромегалии включает в себя ряд
стадий:
1. Преакромегалическая
имеются невыраженные признаки болезни, клинически
обычно трудно диагностируются, но имеется повышенный
уровень СТГ;
2. Гипертрофическая
характерные признаки болезни, такие как гипертрофия и
гиперплазия тканей и органов, уровень СТГ, фосфора
повышены, кальций снижен;
3. Опухолевая
признаки сдавления опухоли гипофиза на окружающие
ткани (признаки повышенного внутричерепного давления,
глазные и неврологические
нарушения);
4. Кахектическая
из-за кровоизлияния в опухоль гипофиза появляются
признаки пангипопитуитаризма.
По степени активности
патологического процесса различают
1. активная фаза
прогрессирующее увеличение конечностей,
ухудшение состояния глазного дна и
сужение полей зрения, выраженный
цефалгический синдром, нарушение
углеводного обмена, повышение в крови
СТГ, неорганического фосфора, НЭЖК,
снижение соматостатина, увеличение
экскреции кальция с мочой;
2. фаза ремиссии
Различают два варианта течения акромегалии
1. Доброкачественное (гипоталамический)
- чаще диагностируется у больных старше 45 лет;
- заболевание развивается медленно в течение 1030 лет без выраженных клинических и
лабораторных признаков
активности процесса;
- имеется небольшое увеличение турецкого седла.
2. Злокачественное (гипофизарный)
- возраст молодой;
- быстрое развитие клинических симптомов,
- выраженное
увеличение опухоли гипофиза с выходом
за пределы турецкого седла с нарушением зрения;
-без лечения длительность жизни 3-4 года.
3.Синдром Бамбергера - Мари (гипертрофическая пневматическая
остеоартропатия)
Характерные признаки
Наследственное заболевание. Наличие хронических гнойных заболеваний
или туберкулез легких, опухоли средостения, лимфогрануломатоз, цирроз
печени и др. Деформация пальцев рук, стоп в виде
«барабанных палочек», ногти по типу «часовых стекол». Умеренный отек
кистей рук, предплечий, голеней. Токсическая артропатия мелких
суставов. Гипертермия. Гипергидроз.
4. Гипотиреозом (первичный)
Характерные признаки
Миксематозный отек и периорбитальный отек. Одутловатое лицо.
Большие губы, язык. Невнятная речь, охрипший голос. Отечные
конечности. Сонливость, снижение памяти и сухожильных рефлексов
Брадикардия, низкий вольтаж на ЭКГ. Дискинезия ЖКТ, запоры,
отсутствие аппетита
ЛЕЧЕНИЕ
Направлено на снижение уровня гормона роста в
крови путем подавления, деструкции или удаления
активной СТГ- секретирующей опухоли с помощью
радиологических, хирургических, фармакологических
методов лечения и их комбинацией. Универсального
метода лечения в настоящее время не разработано
1. Показанием для протонотерапии является
активная фаза акромегалии и отсутствие быстрого
развития зрительных и неврологических нарушений,
выраженного цефалгического синдрома или
противопоказания к оперативному вмешательству.
2. Показания к хирургическому лечению в
настоящее время значительно расширены:
• если опухоль небольшая и не выходит за
пределы турецкого седла, то применяется
селективная трансназальная
транссфеноидальная аденомэктомия
• при значительных размерах опухоли и
экстрацеллярном её росте - трансфронтальная
аденомэктомия.
• прогрессирующее сужение полей зрения,
неврологические нарушения, упорные головные
боли, подозрение на злокачественную опухоль
3. При гипоталамической форме акромегалии
применяют:
препараты, избирательно влияющие на
определенные моноаминергические системы мозга и
коррегирующие соматотропную секрецию:
• -адреноблокатор - фентоламин
• антисеротонининергические - ципрогептадин,
метисергид
• стимуляторы дофаминергических рецепторов - дофа, апормофин, бромкриптин и его аналоги
(абергин, перголид, норпролак,парлодел)
• соматостатин, особенно его аналоги - октреотид
(200-300 мкг/сут), депо-октреотид или сандостатин
- ЛАР (3-30 мг в/м 1 раз в 28 дней), интраназальная
форма октреотида (500 мкг/сут)
КЛАССИФИКАЦИЯ СОМАТОТРОПНОИ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ
I. Врожденный дефицит ГР
А. Наследственный
Б. Идиопатический дефицит рилизинггормона ГР (ГР-РГ)
В. Дефекты развития гипоталамогипофизарной системы
II. Приобретенный дефицит ГР
III. Периферическая резистентность к
действию ГР
Приобретенный дефицит гормона роста
1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза (краниофарингома,
гамартома,
нейрофиброма, герминома, аденома)
2. Опухоли других отделов мозга (глиома зрительного нерва)
3. Травмы (черепно-мозговая, хирургическая)
4. Инфекции (энцефалит, менингит, неспецифический
гипофизит)
5. Супраселлярные арахноидальные кисты,
гидроцефалия
6. Сосудистая патология (аневризмы сосудов гипофиза,
инфаркт гипофиза)
7. Облучение головы и шеи (лейкемия и т.д.)
8. Токсические последствия химиотерапии
9. Инфильтративные болезни (гистиоцитоз, саркоидоз)
10.Транзиторный (конституциональная задержка роста и
пубертата), психосоциальный
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ
Связан с дефицитом гормона роста, у большинства
больных имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ
(пангипопитуитарный нанизм). Частота встречаемости
1:15000 жителей.
Причинами гипофизарного нанизма могут быть
1. недоразвитие или аплазия, кистозная дегенерация,
атрофия или сдавление опухолью (краниофарингиома,
хромофобная аденома, менингиома, глиома), травма ЦНС
внутриутробного, родового или постнатального периода
2. инфекционные и токсические повреждения ЦНС
(внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез,
сифилис, малярия, токсоплазмоз; сепсис новорожденных,
менинго- и арахноэнцефалит) в раннем детском возрасте
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ
Основными признаками нанизма являются резкое
отставание в росте и физическом развитии.
• Дети с классической соматотропной недостаточностью
рождаются с нормальной массой и длиной тела и начинают
отставать в развитии с 2-4-летнего возраста.
• Для детей с органическим генезом дефицита ГР
(краниофарингиома, ЧМТ и т.д) характерны более поздние
сроки проявления дефицита роста, после 5-6-летнего
возраста.
• При идиопатическом дефиците ГР выявляется высокая
частота перинатальной патологии: асфиксия,
респираторный дистресс-синдром, гипогликемические
состояния. У них же на фоне отставания в росте
отмечаются нормальные пропорции тела ребенка.
• У нелеченных взрослых отмечаются
детские пропорции тела. Черты лица
мелкие («кукольное лицо»). Кожа
бледная, с желтоватым оотенком, сухая.
У нелеченных больных рано
появляются «старообразность»,
истончение и морщинистость кожи
(геродерма). П/к жировая клетчатка -от
истощения до «кушингоидного типа».
Вторичное оволосение - отсутствует.
Мышечная и половая система развиты
слабо.
ОСНОВНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
1. антропометрия
2. определ€ние скорости роста (меньше 4 см в год)
3. Определение костного (рентгенологического)
возраста (значительное отставание)
4. Определение базальной и стимулированной
секреции гормона роста (стимулирующие тесты с
инсулином, клонидином, аргинином, ГР-РГ,
физической нагрузкой и т.д.)
5. Определение плазменного уровня ИФР-1
(соматомедина С), при его снижении проводят
стимулирующие пробы
6. При подозрении на органическую патологию
гипофиза (рентгенография черепа, КТ или МРТ)
7. При пангипопитуитарной форме - гормональные
исследования крови - ТТГ, ФСГ, ЛГ, АКТГ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
•
•
•
•
•
•
•
•
Идиопатический нанизм дифференцируют от других
форм низкорослости
Врожденный гипотиреоз
Раннее половое созревание
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Сахарный диабет (синдром Мориака)
На фоне тяжелых соматических заболеваний
Семейная низкорослость
Генетические остеоартропатии
Генетические синдромы (синдром Гетчинсона-Гилфорда, т.е
прогерия, сенильный нанизм; синдром Рассела-Сильвера,
синдром Секкеля, т.е птицеголовые карлики; синдром
Прадера-Вилли; синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля;
ахондроплазия, т.е. хондродистрофия)
ЛЕЧЕНИЕ ГИПОФИЗАРНОГО НАНИЗМА
ПАНГИПОПИТУИТАРНОЙ ФОРМЫ
• Заместительная терапия препаратами гормона
роста (генно-инженерный человеческий ГР по 0,07
-0,1 ЕД/кг массы тела на инъекцию ежедневно п/к в
20,0 -22.00 ч.) или анаболическими стероидами,
начинать с менее активных с последующим
переходом на более активные каждые 2-3 года
(периоды отдыха должны составлять половину
сроку лечения)
• Заместительная терапия тиреоидными
гормонами
• Заместительная терапия глюкокортикоидами
• Заместительная терапия гонадотропинами с
последующей заменой на половые гормоны
• Заместительная терапия АДГ
НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Для этого заболевания характерна
гипотоническая полиурия, т.е.
выделение большего количества
разведенной мочи. Диагностические
критерии несахарного диабета:
количество мочи >30 мл/кг/сут,
осмолярность <300 мосм/кг, удельный
вес <1,010. Гипотоническая полиурия
может быть обусловлена: полным или
частичным дефицитом АДГ (центральная
форма), резистентностью почек к АДГ
(нефрогенная форма)
Этиология центральной формы несахарного
диабета
1. Наследственный (семейный) центральный несахарный
диабет
(аутосомно-доминантное заболевание)
• генетические дефекты синтеза препроАДГ в гипоталамусе
• генетические дефекты процессинга и транспорта проАДГ
2. Приобретенный центральный несахарный диабет
• идиопатический
• черепно-мозговая травма или операция в области
гипоталамуса и гипофиза
• опухоли: краниофарингиома, менингиома, метастазы (рак
молочной железы, рак легкого)
• инфекция: энцефалит, менингит
• г ранулематозы: саркоидоз, гистиоцитоз X, болезнь
Вегенера
• повреждение сосудов: аневризма, синдром Шихана
(Симмондса), аортокоронарное шунтирование
Этиология нефрогенного несахарного
диабета
1. Наследственный (семейный)
• мутация гена рецептора АДГ типа У2 на
Х28 (наследование рецессивное, сцепленное с
Х-хромосомой)
2. Приобретенный
• гиперкальциемия, гипокалиемия
• серповидно-клеточная анемия
• состояние после обструкции мочевых путей
• пиелонефрит
• амилоидоз почек
• лекарственные средства: литий, демеклоциклин,
метоксифлуран
Клиника
Главные симптомы - полидипсия и полиурия.
Объём мочи колеблется от нескольких литров в
сутки (с частичным дефицитом АДГ) до 20-30
литров в сутки (при полном отсутствии АДГ),
полиурия возникает внезапно. Больные пьют очень
много более 3 литров в сутки и обычно
предпочитают холодные напитки. Если
потребление жидкости ограничивают, то
осмолярность плазмы крови быстро возрастает, и
появляются симптомы повреждения ЦНС
(раздражительность, заторможенность, атаксия,
гипертермия и кома).
При
наследственном нефрогенном
несахарном диабете
патогенез может быть обусловлен:
• нарушением связывания АДГ с рецепторами типа
У2;
• нарушением передачи сигнала от рецепторов (от
рецепторов АДГ к аденилатциклазе);
• либо обоими дефектами (связывания и передачи
сигнала);
• продукция цАМФ в ответ на действие АДГ снижена;
• число водных каналов в клетках дистальных
канальцев и собирательных трубочек не
увеличивается под действием АДГ.
При
приобретенном нефрогенном
несахарном диабете
патогенез может быть обусловлен:
• гипокалиемия стимулирует образование
простагландина Е2 и тем самым препятствует
активации аденилатциклазы;
• гиперкальциемия уменьшает содержание
растворенных веществ в мозговом слое почек и
блокирует взаимодействие рецепторов АДГ с
ацетилатциклазой;
• демеклоциклин и литий подавляют образование
цАМФ, стимулированных АДГ.
Дифференциальный диагноз несахарного
диабета
1. с психогенной полидипсией – проводится
тест с сухоядением (воздержание от приёма
жидкости) максимум на протяжении 14 ч, при
несахарном диабете осмолярность мочи,
измеряемая каждый час, остается низкой,
при психогенной полидипсии, она как в
норме, увеличивается.
2. между центральной и нефрогенной
формой несахарного диабета – эффект от
введения вазопрессина исключает
нефрогенный несахарный диабет
ЛЕЧЕНИЕ
При центральной форме используют
• десмопрессин (препарат АДГ пролонгированного
действия) - действует 8-20 ч. Назначают в виде капель в нос или в виде
эрозоля для интраназального введения. В начале подбирают вечернюю,
а затем дневную дозу. Суточная доза 5-10 мг 1-2 раза.
При нефрогенной форме назначают
• тиазидные диуретики - они блокируют реабсорбцию хлорида в
дистальных извитых канальцев, уменьшая Na в крови. В ответ на
снижение концентрации Na реабсорбция воды в проксимальных
отделах нефрона усиливается, а объём жидкости, поступающей в
собирательные трубочки, уменьшается. Ограничение потребления соли
усиливает эффект диуретиков.
• ингибиторы синтеза простагландинов (ибупрофен, индометацин
аспирин) уменьшают поступление растворенных веществ в
дистальные отделы нефрона, тем самым, снижая объём и увеличивая
осмолярность мочи.