2. Синдром «гранулематоза Вегенера» в оториноларингологической практике

2. Синдром «гранулематоза Вегенера» в
оториноларингологической практике
(локализация процесса в носовой полости и околоносовых
пазухах)
Кудайбергенова С.Ф., Жайсакова Д.Е., Ситников В.П., Кулимбетов А.С.,
Муканова Ж.Т., Джаркинбекова Г.К., Мирзабаев Д.Э., Крымова М.И.,
Карымсакова С.Ж., Быстрова Е.В.
Докторант РhD Калтаева М.Б., резиденты 3 года обучения кафедры
оториноларингологии КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Айтбекова А.Б.,
Имангалиева А.А., Баранкулова М.М., Нугманов Б.И., хирург-интерн 2
года обучения Хуршидов Ф.Н.
Казахский национальный медицинский университет им.
С.Д.Асфендиярова, кафедра оториноларингологии
Резюме
В данной статье описан клинический случай из практики врачаоториноларинголога: наблюдение пациента с диагнозом «Гранулематоз
Вегенера» с локализацией процесса в носовой полости и околоносовых
пазухах.
Пациент Х., 28 лет, наблюдался в городском ревматологическом
центре г.Алматы (Казахстан) с диагнозом: «Гранулематоз Вегенера». Из
анамнеза известно, что в последние несколько лет пациент неоднократно
болел ОРВИ, лечился самостоятельно. В феврале с сильной жгучей
зубной болью обратился к врачу стоматологу по месту жительства. Был
пролечен с поверхностным кариесом верхний четвёртый зуб справа. Но
после лечения боль в области зуба долго сохранялась. С подозрением на
одонтогенный гайморит, мужчина был направлен к врачу
оториноларингологу
по
месту
жительства.
Было
проведено
рентгенологическое исследование носа и околоносовых пазух, которое
выявило картину пристеночного гайморита, проведена диагностическая
пункция правой верхнечелюстной пазухи. Патологического содержимого
не выявлено. В промывных водах гноя нет, чисто (со слов больного и из
выписки из амбулаторной карты). Боль в проекции верхнечелюстной
пазухи
справа сохранялась, но менее интенсивная. Пациент
периодически принимал самостоятельно анальгетики. В апреле месяце
снова обратился к врачу оториноларингологу с вышеуказанной болью.
Была сделана компьютерная томография (КТ) носовой полости и
околоносовых пазух (ОНП), выявлено пристеночное утолщение
слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи справа (как и в случае в
феврале).
1
При риноскопии (из амбулаторной карты): Носовое дыхание
удовлетворительное, определяется гиперемия слизистой, умеренно
выраженная сухость слизистой оболочки носовой полости, единичные
корки справа. В анализах крови и мочи изменений нет, все показатели в
пределах нормы. Учитывая анамнез заболевания с частыми рецидивами, а
зубную боль «свалили» на невралгическую боль, от повторной пункции
пациент воздержался, т.к. при первой пункции верхнечелюстной пазухи
справа при такой же рентгенологической картине промывные воды были
прозрачные, больному проведена консервативная терапия: антибиотики с
учетом чувствительности (цефазолин), деконгестанты, лечение методом
перемещения. В мазке со слизистой носа высеян кожный стафилококк,
резистентный только к макролидам и пенициллину.
В
июле
месяце
при
повторном
обращении
пациента
к
оториноларингологу, он был направлен в Республиканскую больницу на
консультацию к профессору-оториноларингологу, где был проведен
консилиум совместно с челюстно-лицевым хирургом. Была сделана
спиральная компьютерная томография (СКТ) носовой полости и
околоносовых пазух, выявлено незначительное пристеночное утолщение
слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи справа (как в случае в
феврале), а также завуалированность передних решётчатых клеток справа
(рисунок 1, 2, 3, 4 - СКТ верхнечелюстных, решётчатых, лобных,
сфеноидальных пазух в коронарной и аксиальной проекциях).
Рисунок 1 - Спиральная КТ черепа Рисунок 2 - Спиральная КТ черепа
коронарная проекция (в правой
аксиальная проекция (отмечается
верхнечелюстной пазухе
завуалированность передних
определяется незначительное
решётчатых клеток справа)
пристеночное утолщение слизистой
оболочки)
2
Рисунок 3 - Спиральная КТ черепа Рисунок 4 - Спиральная КТ черепа
аксиальная проекция
аксиальная проекция (лобные
(незначительное пристеночное
пазухи в норме)
утолщение слизистой оболочки
верхнечелюстной пазухи справа)
Рекомендовано было взять биопсию со слизистой носовой полости.
В биопсийном материале обнаружены единичные многоядерные
гигантские клетки, воспаление. На это не обратили должного внимания.
Ведь подобная картина встречается и при других процессах,
происходящих в носу, а именно, при инфекционном воспалении,
повреждении
соединительной
ткани,
синдроме
Гудпасчера,
гиперсенситивном васкулите, туберкулёзном процессе. Но, после этого
все клинические проявления со стороны зуба и пазухи несколько стихли,
появились субфебрильная температура, боль, припухлость в коленных
суставах и больной взят на лечение терапевтом. Учитывая специфику
работы пациента, он занимался продажей мяса, терапевт заподозрил
бруцеллёзное воспаление суставов. В анализе крови умеренный
лейкоцитоз, ускорение СОЭ до 36 мм/час, а также повышение Среактивного белка (СРБ). Анализ крови на бруцеллёз отрицательный, со
стороны внутренних органов без какой- либо патологии. Так как
проведенное терапевтом лечение не давало особого результата, пациент
направлен
на
консультацию
к
ревматологу
в
городской
ревматологический центр (ГРЦ) г.Алматы с диагнозом: Ревматоидный
артрит (не исключается бруцеллезной этиологии).
3
Состояние слизистой полости носа у больных гранулематозом
Вегенера.
Также существует и более сложный, но и более эффективный
анализ на выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител
(АНЦА). Данные анализы не делаются всем подряд, а только в случае
подозрения на системное заболевание соединительной ткани и только в
специализированных клиниках. При обследовании в ГРЦ анализ крови на
наличие АНЦА был положительным, а также был положительным и Среактивный белок.
Пациент госпитализирован в городское ревматологическое
отделение г.Алматы, выставлен диагноз: «Гранулематоз Вегенера». И
тогда же, по-видимому, на фоне обострения пристеночного гайморита
образовалась перфорация носовой перегородки. Пациенту сразу был
назначен преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы тела. Положительный
эффект выражался в быстром стихании воспалительного процесса со
стороны суставов. Но со стороны носа: на коже спинки носа появились
изъязвления. В конце октября 2012 года, на фоне лечения больного
преднизолоном появились и усилились гнойно-геморрагические
выделения из носа, температура тела субфебрильная, лейкоцитоз до
15,0х109/л. Неоднократно оценивались рентгенологические изменения со
стороны трахеи, бронхов и легких. Никаких изменений со стороны
хрящевой и костной ткани выявлено не было. А со стороны общего
анализа мочи появился белок в моче, эритроцитов нет. Проводилась
массивная антибактериальная терапия, доза преднизолона увеличена до
60 мг в сутки. Но на этом фоне прогрессировали гнойно-некротические
изменения со стороны носа и пазух.
Рентгенологические же
исследования костей носа и ОНП не проводились. Начата
антибактериальая терапия, продолжен прием преднизолона в дозе 10 мг в
сутки, назначен цитотоксический препарат метотрексат 7,5 мг в неделю
под контролем анализа крови, лейкоцитов и тромбоцитов. Примерно
через неделю появился продуктивный кашель с отхождением слизистой
мокроты, фебрильная лихорадка сохранялась. На фоне проводимой
4
терапии при динамическом рентгенологическом исследовании органов
грудной клетки, появилось размягчение верхнего хряща трахеи.
При осмотре ЛОР-органов: в проекции спинки носа зияющее
отверстие. Практически все содержимое носовой полости отсутствует,
нет носовой перегородки в хрящевом и костном отделах, нет нижних
носовых раковин, деструкция средней носовой раковины справа.
То, что осталось от носа, в полости носа некротическая ткань с
гнилостным запахом, грязные корочки, которые тяжело снимаются, под
ними эрозии, язвы, на остатках средних носовых раковин
гранулематозная ткань с бугристой неровной поверхностью. Реактивный
отек глазничных областей справа и слева. Зрение сохранено. Был
произведен туалет носа, удалены некротические ткани, в это же время
взяты на биопсию кусочки тканей из носовой полости из различных
очагов. Была произведена коррекция антибактериальной терапии с
учетом
чувствительности
(назначен
ципрофлоксацин).
Прием
цитостатического препарата метотрексата 10 мг в неделю продолжен.
После этого, т.е. ежедневного туалета раны растворами антисептиков и
всей проводимой терапии, гнойно-некротический процесс со стороны
носа приостановлен. Было рекомендовано наблюдение ЛОР-врача и
ревматолога по месту жительства, а после стабилизации специфического
процесса в период ремиссии - провести пластику наружного носа. После
окончания курса лечения больной был выписан домой для перерыва в
лечении, а затем рекомендовано повторить курс антибактериальной
терапии, с учетом чувствительности к антибиотикам, лечение высокими
дозами гормонов и цитостатическими препаратами. Но, несмотря на
проводимое лечение примерно через месяц наступил летальный исход изза развившейся острой почечной недостаточности. Присоединился
гломерулонефрит, который протекал без артериальной гипертонии, с
быстрым развитием почечной недостаточности.
Обсуждение.
5
По-видимому,
процесс
начинался
в
полости носа и
прогрессирование заболевания провоцировалось такими, казалось бы,
безобидными манипуляциями, как лечение кариеса зуба, эндоназальное
вскрытие верхнечелюстной пазухи справа, взятие биопсийного материала
из тканей носа.
Где, на каком этапе можно было бы уже подумать о системности
симптомов и соответственно о гранулематозе Вегенера? Возможно, на
этапе консилиума, когда были обнаружены гигантоклеточные скопления,
хотя они встречаются при многих специфических заболеваниях, прежде
всего при туберкулезных процессах. Гранулёмы Вегенера в октябре
месяце, во взятых препаратах тканей носа, не подтвердились. Повидимому, наличие рецидивирующего пристеночного синусита (не
гнойного) нужно считать диагностическим критерием ГВ.
Из литературных данных известно, что окончательный диагноз
можно установить только биопсией, которую следует взять из органа,
пораженного гранулематозом, которая в нашем случае не подтвердила
основной диагноз. Возможно, причина в том, что при гранулематозе
Вегенера часто развиваются неспецифические бактериальные очаги и мы
взяли кусочки ткани из обычного воспалительного ареала, а
гранулематозная область осталась в стороне. По литературным данным, у
50% больных обнаруживается ревматоидный фактор. К настоящему
времени в литературе описано множество наблюдений этого заболевания;
в большинстве случаев диагноз поставлен после летального исхода. По
мнению многих авторов, больные с гранулематозом Вегенера живут не
более 5 лет.
назальді өткізгіштігінарысуындағы жәтопиу арқылы
зерттелге
Сведения об авторах.
1. Кудайбергенова Сауле Фазыловна, доктор медицинских наук, заведующая
кафедрой оториноларингологии Казахского Национального медицинского
университета им. С.Д.Асфендиярова (КазНМУ им. С.Д.Асфендиярова),
высшая квалификационная категория врача-оториноларинголога.
Контактные телефоны: раб.: 8(727) 264 68 44; Моб.: 8 705 461 40 95;
Е-mail: medlors@mail.ru
6