Детская хирургия – раздел хирургии, ... постнатальные пороки, приобретенные заболевания и ... Российский университет дружбы народов
реклама
Российский университет дружбы народов П.И.Манжос ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА Москва 2008 Детская хирургия – раздел хирургии, изучающий у детей врожденные и постнатальные пороки, приобретенные заболевания и повреждения, требующие 2 различных видов хирургической коррекции. Является, по своей сути общей и частной хирургией смещенной в детский возраст. При этом, принципиальным отличием детской хирургии является то что это отрасль медицины изучающая растущий, развивающийся организм ребенка. В этой связи, особое значение приобретает необходимость учитывать анатомо-физиологические особенности организма в различные возрастные периоды. Все возрастающий интерес к детской хирургии обусловлен значительным удельным весом этой группы пациентов (около 1/3 населения), причем наиболее перспективной, особенно по сравнению с больными пожилого и старческого возраста. При этом, задачами детской хирургии являются изучение патогенеза заболеваний, разработка их диагностики и хирургического лечения. Следует подчеркнуть, что во многих странах и регионах России достаточно часто в постановке хирургического диагноза у детей участвуют семейные врачи и врачи-интернисты, а в оказании хирургической помощи – хирурги общего профиля. Это обстоятельство обуславливает необходимость изучения принципов диагностики и лечения хирургических заболеваний у детей на медицинском факультете по специальности «Лечебное дело». Значительные трудности возникают при выявлении хирургических заболеваний, характерных только детскому возрасту. Среди них прежде всего пороки развития и гнойновоспалительные заболевания новорожденных и грудных детей, а также заболевания, характерные только растущему организму. Лабильность психики, склонность к генрализованным реакциям определяют необходимость общего обезболивания при проведении диагностических и лечебных манипуляций у детей. Высокие требования, также, предъявляются к проведению предоперационной подготовки и послеоперационному ведению детей с хирургическими заболеваниями. Таким образом, знания особенностей диагностики и лечения детей различных возрастных групп с хирургическими заболеваниями является необходимым компонентом медицинского образования. Исторический обзор развития детской хирургии 3 Хирургическая помощь детям до организации детских хирургических отделений оказывалась в стационарах для взрослых или в педиатрических отделениях. В первых русских руководствах по хирургии (И.Ф.Буш, 1807) и педиатрии (С.Ф.Хотовицкий, 1847) были главы с описаниями ряда хирургических заболеваний у детей. В Англии в 60 гг. 19 века были изданы «Лекции по детской хирургии» Джонсона и монография Холмса «Хирургическое лечение болезней младенцев и детей», ставшими первыми учебными пособиями по детской хирургии. Первое детское хирургическое отделение было открыто в Париже в педиатрическом госпитале в середине 19 века. В нашей стране до второй половины 19 века не существовало специальных детских хирургических отделений, поэтому хирургическую помощь детям оказывали в больницах для взрослых. Но уже в то время такие известные хирурги, как Н. И. Пирогов, А. А .Бобров, П. И. Дьяконов, М. С. Субботин, Н. В. Склифософский, публиковали работы, посвященные изучению различных проблем детской хирургии. Раухфуса открылось В 1869 г. в Петербурге по инициативе К. А. детское отделение при больнице им. принца Ольденбургского (в настоящее время - детская больница им. К. А. Раухфуса). В 1922 г. в Петрограде на базе Больницы им. К. А. Раухфуса в Советском клиническом институте для усовершенствования врачей была организовна кафедра детской хирургии, которой заведовали Ф. К. Вебер, а затем профессор Н. В. Шварц. В Москве первое детское хирургическое отделение было открыто в 1876 г. во Владимирской больнице, которая в настоящее время называется: Детская клиническая больница им. Святого Владимира. Заведовать этим отделением был приглашен В. И. Иршик - детский хирург, ассистент хирургической клиники Дерптского университета. В 1887 г. открылось детское отделение в Ольгинской больнице (Детская туберкулезная больница). Возглавлял работу этого отделения Л. П. Александров - крупный детский хирург того времени, профессор Московского университета. В 1897 г. было основано хирургическое отделение в Софийской (Детская больница им. Н. Ф. Филатова), а в 1904 г. - в Морозовской больнице. Хирургическим отделением в Софийской больнице заведовал Д. Е. Горохов - доктор медицины, известный детский хирург, педагог, читавший студентам университета курс лекций по детской хирургии. Д. Е. Горохов - автор первой в нашей стране монографии "Детская хирургия, Избранные главы" в 4 томах. 4 В Москве в 20-30 годы ХХ столетия центром детской хирургии стало отделение 1-й Детской клинической больницы (Морозовская), руководимое Т. П. Краснобаевым. Основным научным направлением была проблема лечения костно-суставного туберкулеза у детей. За классический труд "Костно-суставной туберкулез у детей" Т. П. Краснобаев в 1949 г, был удостоен Государственной премии I степени. Разрабатывались приоритетные направления развития детской хирургии: гнойно-воспалительные заболевания (острый гематогенный остемиелит, гнойный плеврит, перитонит, хирургия новорожденных и грудных детей, острые процессы в брюшной полости врожденного и приобретенного генеза, ожоговая травма и многое другое. В 1931 г. во II Московском медицинском институте (ныне - Российский государственный медицинский университет) была открыта кафедра детской хирургии, которую возглавил профессор К. Д. Есипов, высокообразованный хирург общего профиля. В дальнейшем кафедрой заведовали В. П. Вознесенский (1935-1941), С. Д. Терновский (1943-1960), И. К. Мурашов (1961-1965). С 1966 г. кафедрой руководит академик РАМН профессор Ю. Ф. Исаков. В настоящее время кафедра является Всероссийским центром детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. В успехе лечения детей ведущая роль принадлежит правильной организации детской хирургической службы на местах. Детей с врожденными и приобретенными хирургическими заболеваниями необходимо госпитализировать только в специализированные детские хирургические стационары, что определяется в первую очередь анатомо-физиологическими особенностями развития детей, в том числе новорожденных и детей раннего возраста. Клиническая картина и диагностика, особенности ухода, подготовки к операции, анестезии и интенсивной терапии в послеоперационном периоде являются решающими в лечении таких больных. Анатомо-физиологические особенности ребенка с клинических позиций детского хирурга Центральные и периферические отделы нервной системы к моменту рождения ребенка еще не полностью развиты и сформированы. Морфологически 5 это выражается в недостаточном количестве и дифференцированности клеток головного мозга, межнейронных связей, миелинизации двигательных волокон. Все это приводит к тому, что дети, особенно младшего возраста, склонны к более резким, генерализованным реакциям в ответ на инфекцию, интоксикацию, болевую и психическую травму и другие агрессивные факторы. Местные специфические признаки заболевания часто бывают сглажены, на первый план выступают общие симптомы - повышение температуры тела, рвота, понос. Одновременно с генерализованной реакцией на травму у детей младшей возрастной группы наблюдается быстрое истощение компенсаторных возможностей нервной системы. Ребенок с трудом локализует боль. Его дыхание слабее контролируется вегетативной нервной системой, поэтому проявлением общей реакции организма ребенка на любое воздействие бывают нарушения дыхания и судороги. Система дыхания детей грудного возраста развита явно недостаточно. Площадь дыхательной поверхности легких у маленьких детей на 1 кг массы тела значительно меньше, чем у взрослых, а потребность в кислороде выше. Ребра у детей расположены горизонтально, грудная клетка мало участвует в акте дыхания, поэтому у них преобладает диафрагмальное дыхание. У детей гораздо чаще, чем у взрослых, возможно нарушение проходимости дыхательных путей, так как они значительно уже, слизистая оболочка более рыхлая и склонна к отеку. Сопротивление дыханию у ребенка выше, чем у взрослого, а уменьшение диаметра гортани или трахеи на 1 см еще больше повышает это сопротивление. Относительно большой язык, увеличенные миндалины и лимфатический аппарат усугубляют опасность нарушения проходимости дыхательных путей. При недостаточных запасах сурфактанта развивается болезнь гиалиновых мембран или респираторный дистресс-синдром. Сердечно-сосудистая система. Частота сердечных сокращений у детей выше, чем у взрослых, но артериальное давление ниже. У детей относительно больше, чем у взрослых, объем крови: по данным разных авторов он колеблется от 80 до 150 мл/кг массы тела (у взрослых - 60-70 мл/кг). Скорость кровотока у детей младшего возраста также примерно в 2 раза выше, чем у взрослых. У новорожденных и детей младшего возраста большая часть крови циркулирует в центральных сосудах внутренних органов при уменьшенном периферическом кровоснабжении. Бароре-цепторы у них развиты плохо. Поэтому дети младшей возрастной группы очень чувствительны к кровопотере и ортостатическим 6 нарушениям. Потеря 50 мл крови у новорожденных по своему отрицательному эффекту соответствует потере 600-1000 мл крови у взрослого. Пищеварительная система. У детей младшего возраста отмечается более продолжительное опорожнение желудка: примерно у половины из них содержимое из желудка эвакуируется в течение 8 ч, что создает опасность аспирации при рвоте и регургитации во время наркоза и нарушении сознания. Этому же способствуют слабое развитие кардиального сфинктера и предрасположенность пилорического жома к спазму. Система теплорегуляции и теплоотдачи в первые недели и месяцы жизни ребенка не сформирована окончательно. Опасность нарушения теплообмена усиливают такие факторы, как относительно большая поверхность тела, высокая теплопроводность из-за слабо развитой жировой клетчатки, недостаточное потоотделение, слабое развитие мускулатуры и других тканей, обеспечивающих теплопродукцию. Особенностью водно-электролитного баланса является более резкая чувствительность к недостатку или избытку основных анионов и катионов, главным образом хлора. Избыток хлора ведет к интоксикации, а многократная рвота и понос - к потере хлора, снижению осмотического давления, переходу внутриклеточной жидкости в плазму и эксикозу. В отличие от взрослых у детей раннего возраста имеется тенденция к метаболическому ацидозу. Минимальный запас буферных резервов в крови способствует развитию ацидоза при различных заболеваниях, хирургических вмешательствах и наркозе. В определенной степени это связано с тем, что уровень белков - одной из главных буферных систем - у детей ниже, чем у взрослых. У детей раннего возраста более 70% массы тела составляет вода (у взрослых 55-60%), но более выражена чувствительность к потере жидкости. Мочевыделительная система. У детей первого года жизни отмечается относительно низкая концентрационная способность почек; у них легко наступает гипергидратация или эксикоз. Костная система. Надкостница у детей толстая, эластичная, очень хорошо васкуляризирована. Чаще всего у детей встречаются следующие виды переломов: поднадкостничный перелом, эпифизиолиз. Синдромология 7 У части новорожденных имеется неслучайное сочетание нескольких малых аномалий развития и врожденных дефектов Это свидетельствует о сложности выявления синдромов, количество которых в настоящее время превышает 1500, причем ежегодно в периодической литературе описывается не менее 10-15 новых. . Специалисты различных отраслей медицинской науки в обозначении пороков различных структур тканей используют разнообразную терминологию, что затрудняет понимание их особенностей. Для облегчения восприятия учебного материала ниже приводятся определения некоторых основных понятий. Агенезия – полное отсутствие органа. Аплазия – отсутствие органа или его части при наличии рудимента. Аномалия развития – отклонение от нормального анатомического строения, которое при неблагоприятных условиях может привести к нарушению функции. Врожденный порок развития - грубый анатомический дефект органа в результате первичного генетически детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки с нарушением или потерей функции. Дизрупция - анатомический дефект органа в результате вторичного нарушения эмбриональной дифференцировки при нормальном генотипе (тератогенные дефекты, вызванные внешними по отношению к эмбриону воздействиями - внутриутробными инфекциями, радиацией, химическими и медицинскими препаратами, заболеваниями матери). Деформация - аномальная форма или аномальное положение части тела, вызванное механической причиной в период внутриутробного развития без нарушения эмбриональной дифференцировки (врожденная косолапость, кривошея, врожденная воронкообразная деформация грудной клетки и т. д.). Дисплазия - морфологический дефект ткани в результате первичного генетически детерминированного нарушения дифференцировки этой ткани (гемангиома, пигментные невусы, неоплазии и т.д.). Перечисленные выше врожденные дефекты развития могут встречаться как изолированный или единственный признак у новорожденного с частотой 3% и как множественные врожденные дефекты с частотой 0,7% Синдром - болезнь, характеризующаяся неслучайным сочетанием двух и более врожденных дефектов, вызванных одной причиной. Этой причиной может быть генная или хромосомная мутация (синдром Марфана, синдром 8 Дауна); а также внутриутробная инфекция (цитомегаловирусная и другие); заболевания матери и тератогенное воздействие внешних факторов. Общая эмбриология и тератология. Единый процесс индивидуального развития можно представить основными этапами: 1) гаметогенез, 2) оплодотворение, 3) эмбриональный морфогенез, 4) постэмбриональное или плодное развитие. Врожденные пороки развития, дизрупции и дисплазии возникают в эмбриональный период развития, т.е. в период органогенеза и эмбрионального гистогенеза. Важную роль в понимании патогенеза и в установлении причин врожденных пороков развития имеет учение о тератогенетических терминационных периодах. Под термином терминационный тератогенетический период (ТТП) понимают предельный срок (от латинского "terminus" - предел, граница), в течении которого повреждающие факторы могут вызвать порок развития. Поскольку тератогенный фактор может привести к развитию дефекта лишь в том случае, если он действовал до окончания формирования органа. Каждый врожденный порок развития, дизрупция или дисплазия имеют свой ТТП. Знание ТТП в клинической тератологии имеет исключительное значение, поскольку может оказать помощь в определении причины развития врожденного дефекта. Если время действия обнаруженного повреждающего фактора совпадает с терминационным периодом, то этот фактор может быть принят как вероятная причина врожденного дефекта. Если же повреждающий фактор действует позднее ТТП, он заведомо не может быть причиной дефекта. Замкнутая кишечная трубка возникает из энтодермы крыши желточного мешка и прилегающего к ней висцерального листка мезодермы в процессе обособления тела эмбриона от внезародышевых частей. При этом сначала выделяются передний (через 18 дней после овуляции), затем задний (через 20 дней после овуляции) и, наконец, средний (через 22 дня после овуляции) отделы вторичной кишки. Из передней кишки формируется пищевод (в процессе образования на 2632-м днях внутриутробной жизни трахеопищеводной перегородки, желудок (который обнаруживается в конце 4-й недели в виде веретенообразного расширения кишечной трубки) и двенадцатиперстная кишка с ее производными до места впадения в нее общего желчного протока. Из задней кишки формируется толстая кишка ниже селезеночного угла, в том числе прямая, отделяющаяся от урогенитального синуса уроректальной перегородкой на 28-37 день после 9 овуляции. Остальные отделы желудочно-кишечного тракта возникают из средней кишки, которая вентрально сообщается с желточным мешком посредством желточного протока, исчезающего в норме на 2-м месяце внутриутробной жизни. Головной и хвостовой концы кишечной трубки кишечной трубки первоначально замкнуты, однако на стадии Карнеги 11 (24-й день после овуляции) образуется ротовое отверстие, а к концу 8-й недели внутриутробной жизни происходит перфорация анальной Терминационный тератогенетический мембраны. период (ТТП) наиболее распространенных форм атрезии пищевода - до 5 недели внутриутробной жизни. ТТП атрезий прямой кишки и ануса - до 6-й недели внутриутробного развития. ТТП только атрезии анального отверстия - до 10 недели внутриутробного развития. Пороки развития легких формируются на 4 неделе внутриутробного развития. Синдромальные формы атрезий пищевода. В 55% случаев атрезия пищевода сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем, из которых наиболее часто отмечаются пороки сердца, аноректальные и скелетные аномалии. Частота синдромальных форм атрезии пищевода достигает 30%, из которых наиболее часто встречаются следующие заболевания: ассоциации VATER и CHARGE, синдромы Дауна и Эдвардса, синдромы Опитца и Гольденхаара. Синдромальные формы аноректальных аномалий. Атрезия ануса и прямой кишки является следствием нарушенного формирования каудального отдела первичной кишки. Эти врожденные дефекты наиболее часто сочетаются с другими врожденными пороками различных органов и систем, из которых наиболее часто поражаются мочеполовая система, скелет и желудочно-кишечный тракт. Высокая частота этих сочетанных дефектов обуславливает и высокую частоту (до 60% случаев) синдромальных форм аноректальных аномалий, из которых наиболее часто встречаются синдромы Дауна, ВАТЕР ассоциации, синдром Опитца, каудальной регрессии синдром, синдром "кошачьего глаза". Синдром Марфана - аутосомно-доминантный синдром. Минимальные диагностические критерии - астеническое телосложение, долихостеномиелия (длинные конечности), арахнодактилия, подвывих хрусталика или слабость ресничного пояска (цинновой связки) и отсутствие гомоцистина в моче. Диагноз синдрома Марфана следует иметь в виду у детей с врожденными деформациями грудной клетки, аномалиями позвоночника (сколиоз, кифоз), патологической 10 подвижностью суставов и различными грыжами (паховая, пупочная, диафрагмальная). Очень часто при этом заболевании встречается специфический признак патологии соединительной ткани - проляпс митрального клапана. Особенности ведения и осложнения у больных с синдромом Марфана опасность внезапного повышения или операции;: возможность снижения летальной артериального давления желудочковой аритмии во время затруднение интубации из-за подвижности височно-нижнечелюстного сустава и суставов шейного отдела позвоночника; осторожное применение мышечных релаксантов при миопатических проявлениях пролонгированный эффект); (возможен парадоксальный или расширение аорты, образование аневризм и расслоения аорты с возможностью разрыва; повышенный риск спонтанного пневмоторакса (4,4%); эмфиземоподобных повышенная изменений; увеличивающее частота снижение риск пневмоний жизненной и хронических емкости легких, анестезиологических осложнений. Синдром Элерса-Данлоса - доминантный или реже рецессивный синдром. Диагностические критерии: гипермобильность суставов, гиперэластичность кожи с необычной ее хрупкостью и необычным заживлением в виде "папиросной бумаги", участки "шагреневой" или "вельветовой" кожи. Вероятность синдрома Элерса-Данлоса необходимо учитывать у детей с паховыми и пупочными грыжами, частыми и патологическими вывихами суставов, так, при врожденном вывихе тазобедренных суставов у новорожденных это заболевание отмечается в 5% случаев. Особенности хирургического ведения и осложнения у больных с синдромом Элерса - Данлоса: выражена хрупкость сосудистой стенки (возможность спонтанных разрывов хирургического шва); возможность крупных артерий, спонтанного несостоятельность разрыва полых органов (кишечник, мочевой пузырь), осторожность при проведении лапароскопии; осторожность при проведении ангиографического исследования (разрыв артерий); вероятность спонтанного пневмоторакса; замедленное формирование послеопера-ционного рубца( сроки снятия швов увеличены в 1.5 - 2 раза). Оссифицирующий прогрессирующий миозит. Наследственное заболевание соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования. Большинство случаев спорадические, так как возможность иметь потомство у больных резко снижена. Учитывая тканевой генез поражений заболевание имеет современное фибродисплазия. обозначение Основные как оссифицирующая диагностические критерии: прогрессирующая прогрессирующая 11 генерализованная оссификация многих групп мышц, микродактилия (наличие одной фаланги) первого пальца стоп и/или кистей, часто с формированием деформации типа hallus valgus, экзостозы, широкая шейка плечевой кости, аномальные зубы, аплазия двух верхних резцов, гипогенитализм, алопеция, аплазия мочек ушных раковин, тугоухость. Синдром Нунен - аутосомно-доминантный синдром. Минимальные дигностические критерии: пренатально и/или постнатально низкий рост, короткая шея с крыловидными складками, деформация грудной клетки (стерноманубральный синостоз), необычное лицо (гипертелоризм, лобные бугры, птоз), крипторхизм, врожденный порок сердца ,чаще стеноз легочной артерии. Особенности ведения и осложнения у хирургических больных с синдромом Нунен: высокая вероятность кровотечений в послеоперационном периоде в результате дефицита фактора IX, болезни Виллебрандта или нарушения функции тромбоцитов (вероятность 20%). возможна злокачественная гипертермия при проведении анестезии; развиваетие тяжелого хилоторакса/хилоперикарда при повреждении грудного лимфатического протока (кардиохирургия). Синдром ТАР- (Т)ромбоцитопения, (А)плазия , (Р)адиальная - аутосомнорецессивный синдром. Минимальные диагностические критерии : неонатальная тромбоцитопения, двусторонний врожденный дефект кисти - аплазия или гипоплазия лучевой кости с сохранением первого пальца кисти. Особенности ведения больных с синдромом ТАР: специальная диета - исключение коровьего молока с целью профилактики тяжелой тромбоцитопении; до возраста 5 лет противопоказаны плановые хирургические вмешательства (высок риск тромбоцитопении); при проведении хирургических вмешательств - переливание свежей тромбоцитной массы (иммунологически совместимой). Синдром Беквита-Видеманна - доминантный синдром. Минимальные диагностические критерии : большая масса при рождении или постнатальное опережение физического развития, дефекты закрытия передней стенки живота (эмбриональная грыжа, пупочная грыжа, диастаз прямых мышц живота), висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, спленомегалия), макроглоссия, необычное лицо (гиперплазия средней трети, гемангиома кожи лба, "насечки" на ушной раковине). Возможные осложнения у больных с синдромом Беквита Видеманна: вероятность неонатальной гипогликемии (60%) с развитием судорог в послеоперационном периоде; высокая частота (10 - 40%) эмбриональных 12 опухолей, особенно при наличии нефромегалии или соматической асимметрии тела, что требует наблюдения и проведения ультразвукового исследования почек 3 раза в год до 3-летнего возраста и в последующем 2 раза в год до 14-летнего возраста (своевременная диагностика опухоли Вильмса). ВАТЕР асоциация - симптомокомплекс врожденных пороков развития: (В)ертебральные дефекты (врожденные пороки позвоночника - незаращение дужек, бабочковидные позвонки) - 70%; (А)нуса атрезия - 80%; (Т)рахео(Е)зофагальный свищ - 70%;(Р)енальные дефекты - пороки почек или (Р)адиальные дефекты - аплазия/гипоплазия лучевых структур кисти - 65%. Особенности ведения больных с синдромом ВАТЕР: при сочетании у новорожденного атрезии ануса с аномалиями позвоночника или кисти следует провести тщательное обследование на наличие трахео-пищеводного свища; при сочетании у новорожденного патологии пищевода и лучевых структур кисти исключить врожденные пороки почек. Другие врожденные пороки развития, требующие хирургического лечения: незаращение губы и неба (7-15% случаев), черепно-мозговая грыжа, врожденные пороки сердца 5-58% случаев), врожденные пороки легких (нарушение лобуляции), врожденные пороки почек (аплазия почки, удвоение мочеточников, гидронефроз, гидроуретер, эктопия почки). У 5-15% пациентов с этими заболеваниями отмечается умственная отсталость. Лечение заключается в хирургическом лечении выявленных врожденных дефектов. Синдром Дауна. Хромосомное заболевание в результате добавочной или измененной 21 хромосомы, что подтверждается специальным цитогенетическим исследованием кариотипа пациента в клетках лейкоцитов периферической крови. Клиника и фенотип этих больных позволяют уже при первом осмотре предполагать точный диагноз. С рождения отмечается выраженная мышечная гипотония и задержка психического и моторного развития. Лицо необычное: лунообразное и уплощенное с мелкими чертами, широко расставленными глазами с необычным "монголоидным" разрезом, ушные раковины уменьшены в размерах и часто неправильно сформированы. Брахидактилия кистей и стоп с выраженной гипоплазией и искривлением мизинцев кисти. Характерный рисунок дермальной кожи кистей и стоп с формированием необычных сгибательных складок ладоней (единственная поперечная сгибательная складка ладони, единственная сгибательная складка мизинцев). У этих детей часты врожденные пороки сердца и 13 желудочно-кишечного тракта (обструкция 12-перстной кишки, кольцевидная поджелудочная железа, атрезия ануса). Синдром Эдвардса. Хромосомное заболевание в результате добавочной или измененной 18 хромосомы (трисомия по 18 хромосоме). Практически всегда сопровождается комплексом множест-венных врожденных пороков развития и необычным фенотипом в виде характерного лица (долихоцефальный череп, мелкие черты лица, вытянутые ушные раковины), необычного положения пальцев кисти (наложение 1 и 5 пальцев на остальные) с редким узором на дермальной коже кончиков пальцев (дуговой узор на 6 и более пальцах). У больных с этим заболеванием очень высокая смертность от пневмонии и сопутствующих тяжелых врожденных пороков сердца, мозга и других органов. У выживших детей глубокая задержка умственного развития. Нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингаузена). Диагностические критерии: диагноз возможен, когда у пациента выявлены два из перечисленных ниже признаков, и при том условии, что они не являются симптомами какой-либо иной болезни: во время осмотра при искусственном освещении пациента, не достигшего половой зрелости, обнаруживается не менее 5 светло-коричневых пигментных пятен (типа "кофе с молоком") более 5 мм в самом широком месте, а при осмотре пациента достигшего половой зрелости, - не менее : пигментных пятен (более 15 мм в самом широком месте); наличие, по данным анамнеза или клинического обследования, 2 и более нейрофибром любого типа или 1 плексиформной фибромы; множественные, похожие на веснушки, пигментные пятна в подмышечной или паховой областях; дисплазия крыла клиновидной кости либо врожденное искривление или утончение длинных трубчатых костей с образованием ложного сустава или без него; глиома зрительного нерва; два или больше пятен Лиша, обнаруживаемых на радужной оболочке при исследовании со щелевой лампой; наличие нейрофиброматоза 1 типа, у родственника I степени родства (родитель, и т.д.). Стратегия ведения больных заключается в раннем выявлении поддающихся воздействию осложнений и в быстром проведении соответствующего лечения. Несовершенный остеогенез. Диагностические критерии: множественные переломы костей в сочетании с наличием или отсутствием остеопороза, голубых склер, отосклероза и характерных рентгенологических проявлений. Современная классификация несовершенного остеогенеза выделяет четыре главных типа заболевания с последующей детализацией, что в сумме дает 7 форм 14 несовершенного остеогенеза. Тип 1. Классический синдром несовершенного остеогенеза с множественными переломами и отчетливо голубыми склерами. Подразделяется на две группы в зависимости от наличия нормальной или опалесцирующей эмали зубов (несовершенный дентиногенез). Первые переломы костей у пациентов этой групп возникают в начальные годы жизни, а у 10% - отмечаются внутриутробные переломы. Частые переломы приводят к искривлению длинных трубчатых костей и развитию кифоза или сколиоза. Биохимические исследования выявляют нарушения продукции проколлагена 1 типа. Тип II. Этот тип несовершенного остеогенеза характеризуется выраженной хрупкостью костной ткани с множественными внутриутробными переломами и высокой смертностью пациентов. На основании различной рентгенологической картины подразделяется на три группы: группа А - с наличием короткой широкой и "скомканой" плечевой кости и недостаточной дифференцировкой ребер; группа В - широкая "скомканная" плечевая кость, но ребра без переломов или с минимальными переломами; группа С - плечевая кость тонкая (грацильная), ребра тонкие с множественными переломами. Биохимические исследования показывают не только снижение продукции 1 типа коллагена, но и структурные аномалии коллагена 1 типа. Тип III. Эта группа больных чрезвычайна разнообразна по клиническим проявлениям. Рентгенологическая картина напоминает таковую при II типе несовершенного остеогенеза, но большинство больных выживает. Однако в последующем у пациентов отмечается низкий рост, множественные деформации скелета и в дальнейшем, уже у взрослых, часто развивается сердечно-легочная недостаточность с высоким риском летального исхода. При рождении у этих больных отчетливо голубые склеры, однако с возрастом этот признак исчезает. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Тип IV. Главной характеристикой этого типа несовершенного остеогенеза является аутосомно-доминантное наследование и нормальные склеры. Тип IV также подразделяется на две формы в зависимости от наличия нормальной или опалесцирующей эмали зубов (несовершенный дентиногенез). Начало переломов с периода новорожденности, но у некоторых больных с рождения отмечается только искривление длинных трубчатых костей без переломов. У взрослых пациентов часто формируется кифосколиоз. 15 Особенности работы детского хирурга Необходимость дифференцировать хирургические болезни от различных инфекционных заболеваний, наблюдать детей с пороками развития, новорожденных и даже недоношенных, определяют потребности знаний в области инфекционных болезней, основ генетики, эмбриологии и акушерства. Трудность диагностики некоторых хирургических заболеваний и их вариабельность в значительной степени зависят от фона, на котором протекает заболевание - возраста, развития, общего состояния ребенка, поэтому детскому хирургу совершенно необходимы фундаментальные знания по педиатрии. Весьма своеобразны и трудны вопросы взаимоотношения персонала с больными детьми. Необходимо учитывать лабильность психики и отсутствие волевых качеств, негативизм ребенка, боязнь остаться в непривычных условиях без родителей. Важно заручиться доверием ребенка. При этом, эффективным приемом является привлечение к установлению контакта с маленьким пациентом детей, перенесших то или иное диагностическое или лечебное вмешательство. В то же время, наряду с внимательным и чутким отношением к ребенку врачу не следует идти на поводу у, по большей части, неохотно идущего на контакт пациента и твердо проводить нужные обследования и лечение. Определенные трудности возникают у детского хирурга при общении с родителями больного. Тревога о эдоровье ребенка, нередко, препятствует пониманию характера заболевания и необходимости применения хирургических методов лечения. Особые напряжения возникают при необходимости общения со значительным количеством родственников, как правило, не имеющих общего мнения относительно сложившейся ситуации. При общении необходим спокойный и уверенный тон; однако, родители должны быть предупреждены о возможных вариантах развития заболевания и возникновении осложнений. Оперативные вмешательства в детской хирургии. В детском возрасте особенности оперативных вмешательств в первую очередь обуславливаются анатомо-физиологическими и анатомо- топографическими особенностями. Поэтому зачастую изменяется тактика ведения больного и техника оперативного вмешательства при одной и той же нозологии у 16 детей разных возрастных групп. Кроме того, ряд хирургических заболеваний встречается только у детей. К ним, прежде всего, относятся врожденные пороки развития различных органов и систем. При выборе сроков и методики проведения операции, следует всегда учитывать особенности растущего организма и незавершенность развития его органов и систем. В связи с тем, что при некоторых заболеваниях в процессе роста и развития ребенка возможно самоизлечение (водянка оболочек яичка, пупочная грыжа и др.), то у этих детей до определенного возраста оперативное вмешательство не проводится. При других же заболеваниях промедление чревато для ребенка развитием осложнений или же быстро прогрессируют и приводят к необратимым изменениям (трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, ложная диафрагмальная грыжа, гнойно-деструктивные заболевания). Наряду с этим существует группа заболеваний, операции при которых проводятся в строго определенном возрасте, что связано не столько с анатомо-топографическими особенностями, сколько с особенностями психического развития ребенка. В зависимости от времени проведения оперативного вмешательства различают: 1. экстренные операции – выполняются сразу же при поступлении ребенка. В некоторых случаях возможно проведение кратковременной (в течение нескольких часов) подготовки больного. Эта группа заболеваний с абсолютными показаниями к операции. 2. неотложные операции - нельзя отложить на длительный срок в связи с неуклонным прогрессированием заболевания, операция может быть отложена на период диагностических манипуляций и специальной подготовки больного. К таким заболеваниям относятся: истинные диафрагмальные грыжи, поликистоз легкого, атрезия желчных путей, пилоростеноз, врожденная обструкция мочевыводящих путей и др. 3. плановые операции наиболее оптимальном для выполняются в определенном получения наилучших возрасте, результатов. Срок о перативного вмешательства может быть перенесен на 1 мес и более без ущерба для здоровья ребенка. Показания к экстренным операциям, как правило, абсолютные. Т.е. заболевания и состояния, при которых без экстренной хирургической помощи дети могут погибнуть: механическая кишечная непроходимость, деструктивный аппендицит, ущемленные грыжи, пороки развития с угрозой жизни ребенка и др. 17 При относительных показаниях оперативные вмешательства предпринимают в плановом порядке, именно в том возрасте, когда это наиболее целесообразно, учитывая характер заболевания. К ним относятся – неущемленные грыжи, водянка оболочек яичка, синдактилия, крипторхизм и др. Противопоказания также подразделяются на абсолютные и относительные. Абсолютно противопоказана операция при тяжелых сочетанных пороках развития, когда ребенок не жизнеспособен. Агональное или преагональное состояние при шоке III и IV степени также является противопоказанием к операции. В этих случаях проводят реанимационные мероприятия, а затем, при абсолютных показаниях, экстренную операцию. При внутриполостных кровотечениях и внутригрудном напряжении реанимационные мероприятия сочетают с операцией. Относительными противопоказаниями считают заболевания дыхательных путей, инфекционные болезни, нарушение нормального развития ребенка, связанные с недостаточным питанием, диареей и другими причинами, экссудативный диатез, пиодермию, состояния после вакцинации, лихорадка неясного генеза, выраженные явления рахита. Кашель и насморк, носящие хронический характер, которые не сопровождаются повышением температуры и выраженным астено-вегетативным синдромом, не являются противопоказанием к оперативному вмешательству. В случае, когда катаральные явления носят острый характер, сопровождаются лихорадкой, интоксикацией, то операцию стоит отложить. Некоторые дети в течении многих месяцев страдают каким-либо заболеванием дыхательных путей, но в тоже время длительное откладывание операции опасно или может привести к развитию респираторных заболеваний. В подобных случаях, вмешательство проводят как только стихают катаральные явления. Это стало возможным благодаря развитию анестезиологии и реаниматологии и расширило возможности применения хирургических вмешательств даже при тяжелом состоянии ребенка. При решении вопроса о необходимости проведения операции следует учитывать в каждом конкретном случае квалификацию и опыт хирурга, возможность послеоперационного обеспечения необходимого выхаживания обезболивания, оборудования и оснащенность операционной. больного, наличие возможность соответствующего 18 Оперировать ребенка можно лишь с письменного согласия родителей или опекунов. Если, при абсолютных показаниях к операции, не представляется возможным известить родителей, то вопрос об операции решается консилиумом из 2-3 врачей с извещением главного врача. Принципы анестезиологии Анестезия в педиатрической практике должна быть эффективной и безопасной, что позволяет обеспечить положительные результаты хирургического лечения. Основная роль, имеющая особое значение именно в детской практике, заключается в защите от агрессии вмешательства, которое является тяжелым стрессом для хирургического ребенка. В ответ на любое оперативное вмешательство или болезненную манипуляцию в организме ребенка возникает различной степени стрессовая реакция, обусловленная психической травмой, болевым синдромом, а также возникающими во время операции нарушениями гомеостаза (кровопотеря, нарушение газообмена, биохимические сдвиги). Пусковым механизмом ее может быть операционная травма: рассечение тканей, кровопотеря, нарушение целостности грудной стенки и брюшной полости, манипуляции на рефлексогенных зонах. Все это в комплексе приводит к нарушению функций дыхания, кровообращения, резким сдвигам свертывающей и антисвертывающей систем и метаболических процессов. Ответная реакция нейровегетативной системы способствует возникновению спазма переферических сосудов, выбросу в кровь катехоламинов, нарушению всех видов обмена. Происходит замыкание порочного круга, при котором многие нарушения гомеостаза уже не зависят от вызвавшей их причины, а сами способствуют дальнейшим патологическим изменениям. Исходя из этого, основная задача анестезиологии – не только устранение боли и выключение сознания ребенка в процессе операции, но и обеспечение его безопасности во время ее и в ближайшем посленаркозном и послеоперационном периодах речь идет о поддержании газообмена, гемодинамики и других параметров гомеостаза. Классификация видов обезболивания Обезболивание подразделяют на две большие группы – общее и местное. Общее обезболивание: 1. простой (однокомпонентный) - ингаляционный 19 - неингаляционный - внутрикостный - внутримышечный - внутривенный - ректальный - электронаркоз 2. комбинированный (многокомпонентный) наркоз - ингаляционный - неингаляционный + ингаляционный - комбинировонный с мышечным релаксантом - комбинированный с местной анестезией Местная анестезия - контактная - инфильтрационная - футлярная - спиномозговая - перидуральная - каудальная - проводниковая - внутривенная (регионарная) - электроакупунктура Для уменьшения влияния операционной агрессии необходимо обеспечить ряд компонентов анестезии. В зависимости от исходного состояния пациента и характера операции может понадобиться обеспечение одного или всех компонентов. 1) Торможение психического восприятия или выключение сознания. Угнетение эмоциональных реакций ребенка перед операцией обеспечивается премедикацией или базис-наркозом. Во время операции сознание выключается любым ингаляционным или неингаляционным анестетиком либо их комбинацией. Выключение или угнетение сознания ребенка во время операции или болезненной манипуляции обязательно! 2) Обеспечение центральной или переферической аналгезии (устранение боли). Центральная аналгезия обеспечивается блокадой общими анестетиками центральных нервных образований, участвующих в проведении 20 боли. Аналгезия анальгетиков: может омнопон, быть достигнута промедол, и трамал. введением наркотических Переферическая аналгезия подразумевает выключение рецепции или проведения болевых импульсов по аксонам ноцисенсорной системы с использованием местных анестетиков, введенных любым из используемых способов. Переферическая аналгезия при общем обезболивании обеспечивается дополнительной инфильтрацией рецепторных полей или блокадой нервных стволов, местным анестетиком, что существенно улучшает качество общего обезболивания. Нейровегетативная 3) блокада. Частично она обеспечивается анестетиками и анальгетиками. Больший эффект достигается применением перед наркозом и центральных по и ходу обезболивания переферических ганглиоблокаторов, адрено- и нейролептиков, холинолитиков, с помощью регионарной местной анестезии. Эти группы препаратов уменьшают чрезмерные вегетативные и гормональные реакции больного на стрессорные факторы, возникающие при хирургическом вмешательстве, что особенно значимо при длительных и травматических операциях. 4) мускулатуры Умеренная ребенка миорелаксация практически при необходима всех для операциях. расслабления Миорелаксация становиться особенно важным компонентом, когда характер оперативного вмешательства требует ИВЛ или полного расслабления мышц в зоне операции. Релаксация в зоне операции может быть достигнута большинством методов местной анестезии (кроме инфильтративной). Общая миорелаксация как обязательное требование грудной хирургии и ряда операций брюшной полости, достигается специальной группой препаратов, блокирующих импульсы в нервномышечных синапсах. 5) Поддержание адекватного газообмена. Нарушения газообмена в процессе наркоза и операции могут зависеть от многих причин: характер основного заболевания или операционной травмы, неадекватная глубина наркоза, накопление мокроты в дыхательных путях, положение на операционном столе. Эффективная легочная вентиляция может быть обеспечена при соблюдении следующих условий: а) правильный выбор между масочным и эндотрахеальным способами анестезии, т.е. между спонтанным и управляемым дыханием ребенка во время операции; б) свободная проходимость дыхательных путей, достигаемая правильным положением головы при наркозе, поддержанием нижней челюсти, использованием воздуховодов, периодической аспирацией слизи из носовых 21 ходов, полости рта и трахеи; в) правильно подобранные размеры масок, эндотрахеальных трубок дыхательный контур и общий газоток во избежание увеличения «мертвого пространства» и развития гиперкапнии со всеми вытекающими последствиями. Обеспечение 6) чувствительны к адекватного кровопотере, кровообращения. гиповолемическим Дети особенно состояниям, так как компенсаторные возможности насосной функции сердца относительно емкости сосудов по сравнению со взрослыми них снижены. Поэтому поддержание адекватного кровообращения требует коррекции водно-солевого обмена и анемии перед операцией. Ориентировочно объем кровопотери при большинстве оперативных вмешательств определения кровопотери известен. – Наиболее гравиметрический, распространенный взвешивая метод операционный материал и считая, что 55-58% общей массы его составляет кровь. Для обеспечения оптимального кровоснабжения используются препараты для профилактики и лечения спазма сосудов, артериальной гипертензии, для управляемой гипотонии, кардиотонические средства. При проведении однокомпонентный наркоз. кратковременных операций проводиться При этом виде анестезии выключение сознания, аналгезия и релаксация достигаются одним анестетиком. Под однокомпонентным ингаляционным или неингаляцианным наркозом выполняются малые оперативные вмешательства, болезненные процедуры, исследования и перевязки. Чаще других на современном этапе используют – закись азота, фторотан, кетамин. К достоинствам этого вида наркоза следует отнести относительную простоту. Недостатком в основном следует считать необходимость высокой концентрации анестетика, что ведет к усилению его негативных и побочных действий на органы и системы. Ингаляционный наркоз является наиболее распространенным видом обезболивания. Он основан на введении анестетиков в виде газонаркотической смеси в дыхательные пути больного, с последующей диффузией их из альвеол в кровь и дальнейшим насыщением тканей. Следовательно, чем выше концентрация анестетика в дыхательной смеси и выше минутный объем дыхания, тем быстрее достигается необходимая глубина наркоза. Значение имеют и анатомо-физиологические особенности детского организма. Больший объем альвеолярной вентиляции по отношения к функциональной остаточной емкости легких и преобладание богатой сосудами ткани у детей обуславливают более 22 быстрое повышение альвеолярной и мозговой концентрации ингаляционных анестетиков, чем у взрослых. Поэтому индукция препарата у них наступает быстрее, равно как и выведение анестетика из организма по окончанию анестезии. Минимальная альвеолярная концентрация ингаляционных анестетиков у маленьких детей повышена, это обуславливает более узкий терапевтический диапазон между хирургической анестезией с одной стороны, и угнетение сердечно-сосудистой и дыхательной системы с другой. Закись азота используется в качестве несущего газа и добавки к большинству ингаляционных анестетиков. В связи с низкой растворимостью азота происходит повышение объема воздухосодержащих пространств во время анестезии с закисью азота и кислородом. У новорожденных это имеет важное значение при повреждениях легких, особенно при пневмотораксе и врожденной долевой эмфиземе. Расширение полости диафрагмальной грыжи или гастрошизиса может увеличить расщепление диафрагмы после хирургического лечения. При некротическом энтероколите объем газа внутри кишки может возрастать, ухудшая состояние пациента. Фторотан является самым распространенным препаратом в детской анестезиологии. Он вызывает гладкое и быстрое начало анестезии. Угнетение сердечно-сосудистой системы обычно не выражено, но при наличии сердечной недостаточности может быть значимо. Отмечается повышенная тенденция к ларингоспазму во время интубации трахеи или экстубации при легкой анестезии. Трахеальную интубацию следует проводить при хирургической стадии, а перед экстубацией пациент должен быть в сознании. Однако при некоторых операциях, например, после внутриглазных предпочтительна экстубация при глубоком наркозе. При неингаляционном наркозе анестетики вводятся в организм любым путем кроме ингаляции через дыхательные пути. Наиболее часто препараты вводят внутривенно и внутримышечно, среди других путей введения – ректальный, оральный, внутрикостный. Преимущество неингаляционного наркоза в его простоте (нет необходимости в наркозной аппаратуре) и удобстве для индукции, недостатком является плохая управляемость. Среди препаратов наиболее часто используют кетамин, пропофол и другие. Пропофол может использоваться в качестве индукционного агента или для тотальной внутривенной анестезии при длительной инфузии. Индукционная доза для детей выше, чем у взрослых, а младенцам требуются более высокие дозы, чем 23 детям постарше (2.5-4 мг/кг). Частота боли при инъекции у детей выше, чем у взрослых; но ее возможно предотвратить при добавлении лидокаина к препарату перед введением. Пропофол не следует использовать в качестве седативного средства у детей в отделении интенсивной терапии. Кетамин может использоваться внутривенно в дозе 2мг/кг или внутримышечно в дозе 10 мг/кг. Очень маленьким детям требуются повышенные дозы из-за недоразвитости коры головного мозга. После внутривенного введения может возникнуть угнетение дыхания, часто наблюдается задержка дыхания. В это время существует риск аспирации. Наличие секрета или воздуховода во рту может вызвать ларингоспазм из-за повышения рефлекторной активности верхних дыхательных путей. Психические феномены связанные с кетаминовой анестезией у взрослых, у детей наблюдаются реже и могут быть снижены с помощью премедикации диазепамом и при обеспечении спокойной обстановки в восстановительный период. Аналгезия и кататония, обеспечиваемые кетамином целесообразны при пересадке кожи после ожогов; они способствуют приживаемости кожных лоскутов, хотя ребенок после операции остается неподвижным. Также кетамин имеет тенденцию поддерживаться или слегка повышать внутриглазное давление и может использоваться при исследовании глаз под наркозом в случае необходимости измерения внутриглазного давления. Наряду с этим данный препарат повышает внутричерепное давление, поэтому его применение следует избегать при наличии эпизодов повышения внутричерепного давления в анамнезе. Проведение комбинированного наркоза заключается в последовательнме или одновременном использование различных анестетиков, а также сочетание их с другими препаратами: анальгетиками, транквилизаторами, релаксантами, которые обеспечивают или усиливают отдельные компоненты анестезии. Так типичной является комбинация закиси азота с жидкими ингаляционными анестетиками. При закисно-фторотановом наркозе закись азота усиливает слабый аналгетический эффект фторотана, а при закисно-эфирном наркозе закись азота обеспечивает лучшую индукцию, смягчая стадию возбуждения. Таким образом могут комбинироваться ингаляционные анестетики с неингаляционными и различные неингаляционные препараты. Открытие и внедрение в анестезиологическую практику миорелаксантов, качественно изменило подход к комбинированному обезболиванию. Применение миорелаксантов позволяет 24 достигнуть высокой адекватности обезболивания относительно небольшими дозами препаратов, с уменьшением их общетоксического действия. Каждому пациенту проводится предоперационная подготовка. После осмотра анестезиологом суть анестезии и выполняемых процедур следует по возможности просто и доступно объяснить пациенту и родителям. Оценивается общее состояние больного с учетом данных анамнеза и наличия инфекционных, хронических заболеваний. Ребенок должен быть осмотрен по всем органам и системам. Респираторные и вирусные инфекции служат противопоказанием для проведения плановых и ряда неотложных операций, а наличие сопутствующей патологии, пороков развития, нарушении проходимости дыхательных путей должны быть учтены в предоперационной подготовке, во время операции и послеоперационном периоде. Отказ от воды и пищи перед проведением наркоза предъявляют требования: 1) в течении 6 ч до операции не давать ребенку твердой пищи, молока или молочной смеси; 2) грудных детей не кормить за 4 ч до операции; 3) прозрачные жидкости могут даваться за 3 ч до операции. Проведение премедикации направленно на обеспечение психического покоя ребенка, уменьшение саливации, снижение тонуса блуждающего нерва, потенцирование анестезирующих препаратов. Эти вещества не должны угнетать дыхание. Среди групп препаратов можно выделить – М-холинопрепараты, снотворные, правило, транквилизаторы, вводятся нейролептики, внутримышечно или анальгетики. внутривенно. Препаратыкак Наиболее часто применяемые препараты: атропин 0,01- 0,015 мг/кг, дормикум 0,25-0,3 мг/кг, морадол 0,05 мг/кг, гидрокортизон и димедрол – по показаниям. Даже у хорошо подготовленных больных, когда оперативное вмешательство выполняется в плановом порядке, могут возникать различные осложнения, связанные с анестезией. Поэтому необходимо знать побочные эффекты анестетиков, опасности и наиболее часто встречающиеся осложнения, их возможные причины, меры профилактики и лечения. Большое значение имеет правильная и своевременная диагностика осложнений, связанных с наркозом, чему способствует постоянный контроль за состоянием ребенка во время и после операции. Например, быстрое увеличение концентрации фторотана во вдыхаемой смеси или длительная подача высоких концентраций анестетиков может привести 25 к брадикардии вплоть до асистолии и даже остановки сердца. Опасность возникновения этих осложнений увеличивается на фоне гиперкапнии. Кетамин в дозе 8 мг/кг массы тела может вызвать судорожную готовность и возникновение судорог в ближайшем послеоперационном периоде, а также гипертермию. Способствует возникновению судорожной готовности также введение больших доз оксибутирата натрия. Деполяризующие миорелаксанты при первом введении могут вызвать у детей резкую брадикардию вплоть до асистолии. Повторные введения препарата иногда приводят к тахикардии и умеренной гипертензии. Осложнения со стороны дыхания могут быть разделены на две группы – осложнения со стороны воздухоносных путей и со стороны легких, что в обоих случаях ведет к развитию прогрессирующей гипоксии. Наиболее опасно развитие аспирации инородных тел, желудочного содержимого, крови. Во время операции это может проявляться явлениями асфиксии, а в послеоперационном периоде они могут стать причиной развития выраженной гипоксии, пневмонии, ателектаза легкого или его доли, абсцесс легкого. Другим серьезным осложнением является ларингоспазм, который возникает рефлекторно в ответ на раздражение слизистой оболочки верхних дыхательных путей концентрированными парами анестетиков, при грубом манипулировании ларингоскопом, особенно на фоне недостаточно глубокого вводного наркоза, использовании малых доз релаксантов, при попытке введения воздуховода до исчезновения гортанных рефлексов, а также во время операций в брюшной полости как под общей так и под местной анестезией при подтягивании за желудок, раздражении солнечного сплетения и других грубых манипуляциях, связанных с раздражением ветвей блуждающего нерва. Часто ларингоспазм проходит сам по себе, но в ряде случаев, когда он затягивается, быстро возрастает гипоксия. В первую очередь необходимо устранить первопричину, вызвавшую ларингоспазм. Если он возник в начале наркоза, выключают подачу анестетика и подают больному чистый кислород, при неэффективности – вводят миорелаксанты и производят интубацию. При появлении ларингоспазма во время операции ее следует приостановить, внутривенно ввести раствор атропина и углубить наркоз. Причины, приводящие к бронхоспазму в основном те же что и при ларингоспазме и развивается он чаще на фоне хронических заболеваний легких у детей склонных к аллергическим заболеванием и при наличие в анамнезе 26 эпизодов бронхообструкции. Внутривенно вводят атропин, эуфиллин, гидрокортизон, если возможно, следует углубить наркоз. Со стороны сердечно-сосудистой системы наиболее опасное осложнение это остановка сердца, предвестниками которой могут быть прогрессирующая тахи- и брадикардия, нарушение сердечного ритма и дыхания, резкое побледнение или цианоз кожных покровов, медленно нарастающая или внезапная гипотония. Раннее выявление симптомов гемодинамических расстройств и проведение соответствующих лечебных мероприятий, направленных на их ликвидацию, способствует восстановлению нормальной функции сердечнососудистой системы и предупреждает «внезапную» остановку сердца. У детей вследствие анатомо-физиологических особенностей значительно чаще и легче, чем у взрослых, возникают критические состояния, которые требуют проведения изменения в интенсивной терапии и реанимации. . При этом деятельности жизненно важных органов выражаются функциональными нарушениями со стороны центральной нервной системы, дыхания, печени, почек, а также тяжелыми нарушениями всех видов основного обмена. Возникает полиорганная недостаточность. Наиболее часто к этому приводят различные токсикозы, нейроинфекции, тяжелые пневмонии и другие состояния и заболевания. Наряду с этим к возникновению критических состояний приводят операционная травма и наркоз, которые обязательно вызывают определенные сдвиги основных жизненно важных функций и систем детского организма. Причем степень и продолжительность этих нарушений зависят от исходного состояния ребенка, травматичности перенесенной операции, длительности наркоза, и развития интра- и послеоперационных осложнений. Интенсивная терапия – это комплекс лечебных мероприятий проводимых больному, у которого одна или несколько жизненно важных функций нарушены настолько, что отсутствие искусственной компенсации их несовместимо с жизнью. Поэтому первоочередным принципом интенсивной терапии является замещение утраченной или резко нарушенной функции при помощи управляемого или вспомогательного дыхания, искусственного кровообращения, внепочечного диализа, парентерального питания и инфузионной терапии, обеспечивающие поддержание основных видов обмена. Как и для терапии любого заболевания, предпочтительней является интенсивная терапия носящая патогенетический характер. Однако чаще всего выраженными являются один или несколько синдромов, а состояние ребенка в связи с этим настолько критическое, 27 что основная задача врача проводящего интенсивную терапию заключается в лечении того или иного тяжелого синдрома, и только после этого он переходит к патогенетической терапии. Возникновение тяжелого синдрома, как правило, характеризуется развитием порочного круга. Так, например, кислородная недостаточность приводит к возбуждению, следовательно, повышается стрессорная реакция, выброс гистамина, усиление воспаления, еще большее потребление кислорода, и в конечном итоге усугублению гипоксии. Лечение синдрома направленно на все звенья патологического круга. Интенсивная терапия при этих патологических состояниях направлена на: 1. уменьшение или ликвидацию гипоксии и гипоксемии – длительные ингалляции увлажненным кислородом, борьба с дыхательной недостаточностью; 2. разгрузку большого и малого кругов кровообращения – а) депонирование крови в нижних конечностях достигается опусканием ног или наложением на них венозных жгутов на 30 мин с последующим постепенным распусканием, б) ускорение выведения жидкости из организма – фуросемид 3-5 мг/кг совместно с препаратами калия и под контролем электролитов крови, в) бронхо- и спазмолитики – эуфиллин 1 мл 2.4% раствора на год жизни ребенка 1-2 раза в сутки внутривенно: 3. улучшение сократительной функции миокарда – инотропные средства допамин 5-10 мг/мин, сердечные гликозиды – строфантин, коргликон; 4. коррекцию водно-электролитных нарушений, борьбу с ацидозом и витаминной недостаточностью- адекватная инфузионная терапия, препараты кальция, АТФ, кокарбоксилаза, панангин, витамины группы В, РР, С. Травматический и геморрагический шок. Тяжелые травмы, кровопотеря, резкие интоксикации, аллергические реакции могут явиться причиной развития шокового состояния. Геморрагический шок в первую стадию характеризуются возбуждением, умеренной бледностью тахикардией, АД нормальное или несколько повышенно, дыхание учащенно, может развиваться дыхательный алкалоз. Во вторую стадию ребенок заторможен, выраженная одышка, кожные покровы бледные, появляется акроцианоз. Артериальное и ЦВД снижаются. В третью стадию наступает резкое торможение вплоть до угнетение сознания, резкая бледность кожных покровов, цианоз, холодный липкий пот, 28 дыхание поверхностное, очень частое, артериальное давление снижено более чем на 50 % от исходного. В крови резкий дыхательный и метаболический ацидоз. Интенсивная терапия начинается в первую очередь обеспечения адекватного венозного доступа, для этого необходима катетеризация нескольких переферических вен. Начинают массивную инфузионную терапия коллоидными, затем кристаллоидными растворами, при необходимости показано переливание свежезамороженной плазмы, компонентов крови. Положительный эффект дает применение производных гидроксиэтилкрахмала (инфукол 6-10% внутривенно капельно). Для стабилизации АД вводят допамин. При необходимости обезболивания следует вводить наркотические анальгетики или наркоз. Целесообразно внутривенной введение ферментных препаратов, являющихся ингибиторами калликреин-кининовой системы, активность которой при шоке резко повышается – трасилол, контрикал, гордокс. Одновременно дыхательной проводиться недостаточности – терапия направленная обеспечение на свободной устранение проходимости дыхательных путей, ингаляции кислорода, при необходимости – интубация. Основные критерии по которым оценивается эффективность проводимой терапии это достижение уровня давления нормального для данного возраста, устранение расстройств микроциркулляции (исчезновение бледности, синюшности, мраморности, теплая розовая кожа), адекватный диурез. Течение травматического шока у ребенка отличается от взрослых тем, что у ребенка не всегда бывает выражена эректильная стадия. В то же время при отсутствии массивного кровотечения артериальное давление может в течение более длительного времени оставаться стабильным. Однако у детей значительно раньше, чем у взрослых наступают нарушения дыхания. Интенсивная терапия при травматическом шоке практически не отличается от таковой при гиповолемическом кроме одного аспекта. Основной задачей лечения является снятие болевого синдрома как основного звена патогенеза, с помощью наркотических и не наркотических анальгетиков. При анафилактическом шоке развивается некоторое возбуждение и гиперемия тела, уртикарные высыпания, сменяющиеся резкой бледностью, кожный зуд, отеки, удушье, бронхоспазм, гипотензия, возможно появление судорог. Основы лечения данного вида шока аналогичны изложенным ранее, но имеют свои особенности – необходимо введение гормонов, антигистаминных 29 препаратов, адреналина. При наличии отечного синдрома проводиться дегидратационная терапия. Интенсивная терапия в послеоперационном периоде. Основными задачами ведения неосложненного послеоперационного периода являются предупреждение и лечение болевого синдрома, терапия дыхательной недостаточности, нормализация КОС и водно-электролитного обмена, восполнение энергетических организма. В качестве обезболивающих препаратов используют анальгетики наркотические и ненаркотические. Чаще применяют промедол и сочетают его с антигистаминными препаратами (супрастин, димедрол, тавегил). Наркотические анальгетики применяют первые 24-48 ч после операции для избежания привыкания. Хороший эффект дает иглоаналгезия и электроаналгезия. Профилактические и лечебные мероприятия для предупреждения дыхательной недостаточности в послеоперационном периоде должны быть направлены на поддержание свободной проходимости трахеобронхиального дерева и улучшения дренажной функции бронхов, а также оксигенации крови. После эндотрахеального наркоза следует проводить ингалляции изотоническим раствором хлорида натрия или минеральной водой с целью предупреждения развития подсвязочного ларингита. Оксигенотерапия увлажненным кислородом в течении первых двух суток послеоперационного периода должна проводиться всем больным, перенесшим операции на органах грудной клетки и брюшной полости, остальным детям – по показаниям при наличие признаков дыхательной недостаточности. Важное место в послеоперационном периоде составляет своевременная и тщательная коррекция нарушений водно-электролитного и кислотно-основного состояния. Что достигается достаточным введение бикарбоната натрия, раствора Рингера, солевых растворов («Ацесоль», «Дисоль», «Лактосоль», «Трисоль» и другие), растворов глюкоза с инсулином. Необходимо контролировать ионный состав крови, и часто наступающий со вторых суток метаболический алкалоз компенсировать концентрации, введением хлорида кристаллоидных калия, растворов. хлоридом Это очень натрия важно, различной так как гипонатриемия в послеоперационном периоде может вызывать стойкий парез кишечника, нарушения деятельности сердца и проводимость в нервно-мышечных синапсах. 30 Операционная травма и вынужденное голодание в раннем послеоперационном периоде вызывают значительные изменения в белковом обмене, проявляющиеся в виде гипо- и диспротеинемии, увеличении в крови остаточного азота и мочевины. Потери белка восстанавливаются парентеральным введением белковых гидролизатов, аминокислотных смесей, анаболическими препаратами. Реанимация Реанимация (от латинского восстановление жизненно важных re – вновь, animare – оживлять) функций при остановке дыхания и кровообращения. Основная угроза при наступлении терминального состояния – гибель ЦНС, что у детей особенно значимо, так как компенсаторные возможности организма ребенка не совершенны. Реанимационные мероприятия осуществляются даже при отсутствии одной функции или в случае, когда они обе угнетены настолько, что дыхание и кровообращение практически отсутствуют. Оживление организма складывается из двух этапов – восстановление дыхания и кровообращения и последующего постреанимационного лечения. Собственно реанимация направлена в первую очередь на искусственное поддержание и восстановление кровообращения, а затем и дыхания. Так как дыхание может быть длительно искусственно замещено (хотя часто оно восстанавливается вместе с восстановлением кровообращения). Поэтому часто используют термин «сердечно-легочная реанимация». В первую очередь необходимо 1) очистить дыхательные пути ребенка и поддерживать их свободную проходимость; 2) уложить ребенка на спину на твердую поверхность; 3) запрокинуть голову; 4) выдвинуть вперед нижнюю челюсть. Восстановление функции дыхания возможно методом рот в рот или ртом в нос и рот. Второй способ используют при оказания помощи новорожденным или грудным детям, при этом следует помнить что вдувание должно быть более слабым для предупреждения повреждения дыхательных путей и легких. Критерием эффективности искусственного дыхания является достаточный объем движения грудной клетки и диафрагмы, уменьшение или исчезновение признаков гипоксии. Для удобства могут применяться мешок «Амбу» и разнообразные S-образные трубки. 31 При остановке кровообращения единственно верным приемом является искусственное кровообращение посредством непрямого или прямого массажа сердца. Непрямой массаж сердца. Ребенка укладывают на твердое основание. У детей старшего возраста ладонную поверхность кисти одной руки кладут на нижнюю треть грудины строго по средней линии, другая рука сверху перпендикулярно первой. Давление производят примерно с частотой сердечных сокращений для данного возраста. У детей младшего возраста давление осуществляется одной рукой, а у грудных и новорожденных – ладонной поверхностью первой фаланги первого пальца или двумя пальцами. Признаками эффективности являются наличие пульса на сонных и лучевых артериях; повышение максимального артериального давления до 50-70 мм рт. ст.; исчезновения синюшности, бледности, покраснение кожи; сужение зрачков, восстановление их реакции на свет, появление движения глазных яблок; появление самостоятельных вдохов. Наружный массаж сердца должен сочетаться с ИВЛ в соотношении 4:1, т.е. после четырех сдавлений грудины один вдох. Медикаментозные средства вводятся лишь после начала массажа. Применяют адреналин и норадреналин от 0,25 до 0,5 мг в разведении 1:1000. Препарат вводят подкожно или внутрисердечно. Также необходимо введение 2-5 мл 5 % раствора хлорида кальция, бикарбонат натрия 8% 2 мл/кг. Если остановка сердца произошла во время операции на грудной клетке, при неэффективности непрямого массажа или в случаях, когда противопоказан непрямой массаж сердца, проводиться прямой массаж доступом через грудную клетку или через диафрагму. Наиболее грозным осложнением при проведении реанимационных мероприятий является фибрилляция желудочков, возникновению которой способствуют гипоксемия, гиперкапния, гиперкалиемия, кровотечение и т.д. Дефебрилляцию проводят дефибриллятором. Реанимационные мероприятия не показаны детям, находящимся в терминальной стадии неизлечимой болезни, со злокачественными новообразованиями с метастазами, с тяжелыми необратимыми заболеваниями и поражениями головного мозга. Прекращаются реанимационные мероприятия при наличии комплекса признаков необратимого поражения мозга: 1) неэффективность реанимационных 32 мероприятий в течении 20-25 мин; 2) стойкое расширение зрачков, отсутствие их реакции на свет и роговичного рефлекса; 3) мышечная гипотония; 4) отсутствие адекватного кровообращения: длительная артериальная гипотония с артериальным давлением не выше 30 мм рт. ст., отсутствие ЭКГ комплексов. Интенсивная терапия в постреанимационном периоде. После восстановления сердечной деятельности у больных долгое время продолжают сохраняться явления гипоксии тканей, метаболического ацидоза и тяжелой интоксикации недоокисленными продуктами. Основные принципы интенсивной терапии именно в этот период включают в себя: 1) устранение гипоксии; 2) коррекция нарушений КОС; 3) ликвидация нарушений водно-электролитного обмена; 4) профилактика и лечение нарушений основных жизненно важных функций и систем организма – мозга, почек, печени, сердечно-сосудистой системы и дыхания. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирурргия. ГЭО-СТАР МЕДИЦИНА. 1997. 2 . Баиров Г.А. Детская травматология. Питер. 2000. 3. Бычков В.А. и др. Различные формы острой гнойной деструктивной пневмонии у детей (клиника, диагностика, лечение). М., 1994. 4. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни у детей. М., 1998. 5. Кудрявцев В.А. Детская хирургия в лекциях. Архангельск, 2000. 6. Михельсон В.А., Гребенников В.А. Детская анестезиология и реаниматология. М., 2001. 7. Тихомирова В.Д. Детская оперативная хирургия. С-Петербург «ЛИК», 2001.
