УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ

Вінницький національний медичний університет ім. М.І.Пирогова
КАФЕДРА НЕРВОВИХ ХВОРОБ
з курсом нейрохірургії
УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ
Методическая разработка для самостоятельной работы студентов во время
практического занятия
по учебным темам:
Тема 6. Экстрапирамидная система и синдромы ее поражения
Тема 7. Мозжечок, синдромы поражения мозжечка.
Основные положения, соствляющие содержание темы № 8
1. Организация и исполнение произвольных движений у человека – это
сложный процесс, в котором принимают участие практически все
элементы нервной системы и повреждение отдельных из них приводит к
разнообразным нарушениям, отличающимся по рисунку. Любое
движение многогранно и наблюдать за ним и описывать его можно с
разных точек зрения – оно и произвольное, и точное, координированное и
целесообразное, соответствует своей цели и экономно. Расстройство в
разных отделах нервной системы могут изменить ту или иную
составляющую движения – сделать его вялым или вообще невозможным
(вследствие паралича или пареза при поражении кортико-мускулярного
пути), сделать его замедленным или некоординированным или сделать его
насильственным, таким, которое возникает помимо воли человека,
самопроизвольным.
2. Три основные моторные системы вместе принимают участие в
организации движений человека: пирамидная, экстрапирамидная и
мозжечковая. Поражение каждой из них изменяет движения человека по
своему, иначе.
3. К экстрапирамидной системе относятся образования серого вещества,
расположенные в глубине полушарий мозга – так называемые базальные
ганглии: хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, которое состоит из
скорлупы снаружи и бледного шара внутри, субталамическое ядро. Эти
образования называют еще полосатым телом, потому что на разрезах
мозга они действительно выглядят как полоски серого вещества,
разделенные полосками белого вещества (внутренняя и наружная
капсулы).
Рис. 2. Анатомия и связи базальных ганглиев (экстрапирамидной системы)
4. Кроме базальных ганглиев полушарий к экстрапирамидной системе
относятся также образования ствола мозга: чорная субстанция
(Зоммеринга) в ножках мозга, красное ядро, серые ядра вокруг
Сильвиевого водопровода, голубое пятно, нижняя олива и ретикулярная
формация ствола. В широком понимании, к экстрапирамидной системе
относятся все те двигательные образования, которые участвуют в
организации движений, но непосредственно не связаны с пирамидной
системой. На самом деле, они являются «предшественниками»
пирамидной системы во временном процессе организации движений и
подают свой вклад, сигнал на пирамидную систему, в переднюю
центральную извилину, откуда уже скоординированная программа
действия без помех и остановок идет к нейронам спинного мозга, а от них
– к мышцам.
5. Указанную систему ядер принято делить на две части: паллидарную
(палеостриатум, древнее полосатое тело) и неостриарную (новое
полосатое тело) [Oscar & Cecilia Vogt, 1920]. Это сделано по
соображениям онто- и филогенеза нервной системы: у животных,
которые стоят на низших ступенях эволюции (пресмыкающиеся, рыбы),
висшим двигательным центром является черная субстанция и бледный
шар. А у более развитых представителей животного мира (птицы, млекопитающие и, наконец, человек) появляются новые образования –
скорлупа, хвостатое ядро и кора премоторной зоны, лежащая кпереди от
передней центральной извилины в лобной части мозга.
Так же
розвивается и мозг каждого человека внутриутробно, с последовательным
образованием все более развитых слоев серого вещества, вплоть до коры
мозга.
6. Такое деление оказалось удобным с клинической точки зрения: при
поражении каждой из частей экстрапирамидной системы возникает
отдельный клинический синдром и эти два синдрома по составу
расстройств в значительной мере являются противоположными один
другому. При поражении паллидарной части развивается акинетикоригидный (или гипертонически-гипокинетический) синдром, который
чаще называют синдромом паркинсонизма, а при поражении участков
неостриатума, полосатого тела – развивается гипотоническигиперкинетический
синдром,
или
синдром
непроизвольных,
насильственных движений – гиперкинезов.
7. В основе деяльности экстрапирамидной системы лежит еще и
специфическая нейромедиаторная передача от одних образований к
другим, специфическое расположение в них рецепторов к разным типам
медиаторов. И нарушение этой передачи, или изменение количества или
активности определенных рецепторов, приводит к формированию
отдельных клинических синдромов. Этот аспект патогенеза нарушений
будет рассмотрен ниже.
8. Физиологическое значение и роль экстрапирамидной системы могут быть
представлены следующим образом:
- она контролирует и перераспределяет мышечный тонус, что в
целом формирует позу и ее поддержание;
- качественно готовит мышцы в любой момент принять
возбуждающие
или
тормозне
импульсы
и
регулирует
последовательность покращений мышц;
- формирует автоматическую последовательность простых
двигательных программ, необходимых для исполнения плана
действия;
- усовершенствует качество движений, переводя их в болем
экономный, автоматизированный вариант исполнения;
- берет участие в осуществлении психомоторних действий,
связанных с эмоциями.
Синдром паркинсонизма
(акинетико-ригидный, гипертонически-гипокинетический или паллидарный)
9. Был впервые описан английским врачом Джеймсом Паркинсоном (1817)
(как дрожательный паралич) и получил название в его честь по
предложению Жана-Мартена Шарко. Позже стало понятно, что в основе
двигательных расстройств лежит не паралич, а феномен акинезии.
Акинезия (олиго-брадикинезия) – своеобразное нарушение движений,
которое характеризуется их замедлением, затруднением инициации
(начала движений), уменьшением амплитуды и общим обеднением
целостного рисунка движений – спонтанных, автоматизированных и
содружественных.
10. Акинезия проявляется конкретно в следующих клинических феноменах:
 Маскообразное выражение лица (гипо- и амимия)
 Редкое моргание
 “застывший”, “стекляный” взгляд
 Отсутствие содружественных взмахов рук (при ходьбе)
 Мелкий почерк (микрография)
 Монотонная, затухающая речь
 Замедление ходьбы, шаркающая походка, мелкими шагами
 Поза “сгибателей” (голова, конечности, туловище полусогнуты)
 Про- и ретропульсия (невозможность управлять инерцией тела), что
приводит к падениям
 Затруднения поворотов в постели
 Замедление исполнения повторных ритмичных движений (сжиманиеразжимание кистей, постукивание пальцами, пяткой об пол, пронациясупинация кистей)
 Слюнотечение изо рта (по причине редкого глотания)
 Нарушение глотания (затруднение продвижения пищевого комка,
поперхивание), etc.
11.Акинезия (олиго- брадикинезия) сочетается при паркинсонизме с одним из
следующих симптомов (или всеми сразу):
- Мышечная ригидность
- Тремор конечностей в покое с частотой 4 – 6 гц
- Постуральная нестойкость
12.Мышечная ригидность означает повышение тонуса мышц, который
определяется при пассивных движениях в суставах. Но в отличии от
спастичности мышц при центральном параличе, сопротивление, которое
ощущает врач при таких движениях, почти постоянно. Этот гипертонус
обозначается как пластичний (конечность, остановленная в процессе
движения, сохраняет принятую позу). У отдельных больных можно
заметить при исследовании тонуса феномен «зубчатого колеса»
(впечатление, что сопротивление конечности во время пассивного
движения прерывчатое). Ригидность касается не только конечностей, но и
мышц шеи, туловища. Ригидность преобладает в сгибателях тела и
создает своеобразную позу больного – позу «сгибателей».
13. Тремор (дрожание) – ритмичные насильственные движения, с частотой
приблизительно 4 – 6 гц, которые есть следствием попеременной
активности мышц агонистов и антагонистов и выглядят как сгибаниеразгибание, пронация-супинация и т.д. Дрожание при паркинсонизме
проявляется в покое, или реже – при поддержании определенной позы
конечностью (статическое и постуральное, позное), уменшается или
исчезает во время произвольного движения и напоминает «счет монет»
или «скатывание пилюль». Может быть не только в конечностях, но и в
нижней челюсти, языке, подбородке.
14.В поздних стадиях развития симптомов паркинсонизма очевидной стает
постуральная нестабильность – нестойкость, тенденция к утрате
равновесия и к падениям, за счет постепенной утраты рефлексов
поддержания вертикальной позы при стоянии и ходьбе. Если больного
легко толкнуть назад или вперед, он начинает выравнивать позу не за
счет перераспределения мышечного тонуса, гибкости туловища, как
здоровый, а начинает делать несколько компенсирующих шагов (больше
2-3), или падает, не успевая ничего сделать, чтобы компенсировать
инерцию тела. Так же выглядит и симптом про- и ретропульсии: после
толчка или при начале движения (ходьбы) за телом, которое идет вперед
не успевают ноги и пациента как-будто чтото «несет» или «толкает», он
может упасть, если не остановится, упираясь в стену или предмет.
15.К моторным проявлениям добавляются и немоторные – нарушения сна,
мочеиспускания, депрессия, склонность к запорам, снижение обоняния, а
в поздних стадиях – когнитивное снижение и деменция.
16.Проявления синдрома паркинсонизма развиваются, как правило,
постепенно, локально и асимметрично – может быть начало заболевания
с тремора в одной руке или ноге или с ригидности и брадикинезии в
одной конечности. Конечность стает «ленивой», замедленной в
движениях, перестает взмахивать (рука) содружественно во время
ходьбы, приймает легкую полусогнутую позу, а нога начинает «шаркать»,
отстает при ходьбе. Почерк стает мелким и строчка при письме ползет
книзу. Постепенно идет охват других участков тела симптомами.
Нейрохимия паркинсонизма
17. В основе развития синдрома лежит постепенная дегенерация клеток черной
субстанции в ножках мозга, ее компактной части (Н.Третьяков, 1917). Причина
этого до сих пор неизвестна. Но известно, что в этих клетках вырабатывается
специфический нейромедиатор – дофамин, который транспортируется по
нигро-стриарному пути в полосатое тело (хвостатое ядро и скорлупу),
нейроны которых через бледный шар и зрительный бугор влияют на
премоторную кору мозга. Недостаток тормозного медиатора дофамина делает
структуры полосатого тела гиперактивными и они тормозят кору мозга, именно
те участки, которые отвечают за планирование движений и их инициацию
(возникает феномен акинезии)
В нейронах полосатого тела расположеныв рецепторы к дофамину (Д1 – Д5),
стимуляция которых может уменьшить проявления болезни. Недостаток
дофамина преодолевается главным образом назначением его прекурсора –
леводопы (L-диоксифенилаланин), вещества, которое иожет проходить через
гемато-энцефалический барьер и превращаться в дофамин в клетках черной
субстанции. Можно стимулировать непосредственно рецепторы так
называемыми прямыми агонистами дофаминовых рецепторов.
Нейрохимические связи
экстрапирамидной системы
Гипотонически-гиперкинетический (стриарный) синдром
18.При поражении отдельных участков полосатого тела и при нарушении
баланса медиаторов в пределах экстрапирамидной системы, в результате
выборочной гибели отдельных типов нейронов и по другим, еще не
понятным причинам, возникает почти противоположный паркинсонизму по
содержанию синдром – возникают насильственные, непроизвольные
движения в разных участках тела, что часто сопровождается снижением
мышечного тонуса (гипотонией). Такие движения называют гиперкинезами.
19. Гиперкинезы делят на два основных типа: медленные – дистонии (какбудто, насильственные постепенные изменения мышечного тонуса, которые
приводят к изменению поз, медленным насильственным движениям в
конечностях, туловище) и быстрые – дискинезии (преимущественно быстрые
сокращения мышц, которые приводят к подергиваниям частей тела).
20. К дистониям относятся:

Атетоз - червеобразные непрерывные сокращения мышц кистей и
стоп (в тяжелых случаях могут покращаться и мышцы ту ловища), что
приводит к вычурным, неудобным позам в конечностях и эти позы
постоянно изменяются.
 Торсионная дистония — выкручивающие штопорообразные движения,
охватывающие голову, шею, туловище, ноги и в результате приводят к
патологическим, необычным позам больного. Эти движения возникают за
сет неправильного распределения тонуса мышц ту ловища и конечностей.
 Фокальные дистонии:
- спастичческая кривошея — торсионно-дистоническое явление, которое
обусловленно спастическим насильственным напряженим мышц шеи
(постоянным или периодическим), главным образом в m. Sterno-cleidomastoideus, что приводит к насильственному повороту головы в сторону
(тортиколлис) или ее запрокидыванию назад (ретроколлис), вперед
(антеколлис). ;
- блефароспазм – насильственное периодическое смыкание век,
зажмуривание, которое может сопровождаться «функциональной
слепотой»;
- оро-мандибулярная дистония (спазм) – насильственне движения мышц
в области рта, которые напоминают гримассы, постоянно повторяються,
могут сопровождаться насильственным высовыванием языка;
- писчий спазм – специфический спазм мышц предплечия и кисти с
образованием необычной позы кисти, часто болезненный, который
возникает только при письме и не возникает при других видах
активности.
21. К дискинезиям относятся:
Хорея – быстрые сокращения отдельных мышц ту ловища, конечностей и
лица, хаотические, непоследовательные, неритмичные, вследствие
которых человек как-бы подергивается, все время пританцовывает (хорея
= танец). Особенно это заметено во время ходьбы. Сокращения мышц
лица выглядит как гримасничанье. В легких случаях такое двигательное
беспокойство выглядит как непоседливость и кажется впоєне
физиологичным. Характерный симптом Черни: невозможность удержать
долго высунутый язик – он все время прячется в полость рта. Также
характерный симптом Гордона-2: при вызывании коленного рефлекса
голень, разгибаясь, на мгновение застывает в разогнутом положении, а
уже затем опускается. Лучше исследовать этот симптом в положении,
корда ноги свободно свисают (високий стул). Хореический гиперкинез,
как правило, развивается на фоне резко сниженного тонуса мышц.
Миоклония – крайне быстрые сокращения мышц (как-будто от удара
электрическим током). Могут быть в одной группе мышц, в одном
сегменте тела, или в разных, разбросаны по телу, ритмичные или
аритмичные.
Тик – как правило, бысрое движение в определенной области тела,
которое стереотипно повторяется и напоминает физиологическое
движение, иногда сложное, наподобии жеста. Могут быть наборы тиков,
которые охватывают разные участки тела, по очереди, но они отличаются
от хореи стереотипностью рисунка повторения, иногда
–
последовательностью охвата разных участков.
Гемибаллизм – достаточно быстрые, размашистые по амплитуде
движения в руке и ноге, которые напоминают движение при бросании
предмета (как у спортсмена, кидающего диск – дискобола). Возникает
гемибаллизм при повреждении субталамического ядра.
Спастическая кривошея - ретроколлис
А
Б
Походка больного с хореей (А) и вид кисти у больного з атетозом (Б).
Кинограммы гиперкинезов взяты из работ
профессора Василия Даниловича Билыка
Теоретические положения, составляющие содержание темы № 9.
1. Мозжечок – одно из ведущих образований нервной системы, которые
отвечают за статику, координацию движений и мышечный тонус.
2. Мозжечок (cerebellum) вместе со стволом мозга находится в задней
черепной ямке и от полушарий мозга отделен твердой мозговой
оболочкой - наметом мозжечка (tentorium cerebelli).
3. Анатомически мозжечок состоит из среднего отдела – червя (vermis) и
полушарий (hemispherae). В филогенетическом плане наиболее важным
оказалось деление на три части:
a. архицеребеллум (archicerebellum) или флоккулонодулярная доля –
это наиболее старая часть мозжечка, включающая лишь клочок и
узелок червя; архицеребеллум имеет тесную связь с вестибулярной
системой
и
поэтому
иногда
его
обозначают
как
вестибулоцеребеллум;
b. палеоцеребеллум (paleocerebellum) включает переднюю долю
вместе с язычком мозжечка, центральную дольку, culmen, пирамиду
червя и язычок нижнего червя; палеоцеребеллум являєт собой
довольно старую часть мозжечка, он получает импульсы главным
образом по спино-мозжечковым путям, от спинного мозга и
поэтому имеет название спино-церебеллум;
c. неоцеребеллум (neocerebellum), известный также как задняя доля,
включает все другие части червя и полушария мозжечка; это
наибольшая и в филогенетическом смысле наиболее молодая часть
мозжечка – ее развитие тесно связано с развитием коры больших
полушарий и выпрямлением позы у приматов; Эта часть отвечает за
точные движения и получает информацию от коры мозга, через
мост мозга, поэтому ее называют понтоцеребеллум.
4. Наружная поверхность мозжечка, в отличие от поверхности больших
полушарий, имеет волнистый характер, поскольку все извилины
мозжечка одинаково малого диаметра и расположены плотно, как листки
книги, разделенные узкими бороздами.
5. Поверхность мозжечка укрыта серым веществом (корой мозжечка),
которая состоит из трех слоев – молекулярного, слоя клеток Пуркинье и
гранулярного. Клетки Пуркинье – это нейроны мозжечка, которые
передают эфферентные импульсы от коры мозжечка к коре мозга.
6. В белом веществе полушарий мозжечка расположены четыре парных
ядра: зубчатое (n. dentatus), ядро покрышки (n. tecti или n. fastigii),
пробковидное (n. emboliformis) и шаровидное (n. globosus).
7. Включение мозжечка в систему координации движений обеспечивается
его связями с проприорецепторами, расположенными в аппарате
движения, вестибулярным аппаратом, корой головного мозга и другими
структурами. Все афферентные и эфферентные пути мозжечка образуют
так называемые ножки мозжечка.
8. Каждая часть ствола мозга соединена с мозжечком парой ножек: верхние
(передние) ножки размещены на уровне среднего мозга, средние – на
уровне моста, нижние – на уровне продолговатого мозга. Ножки состоят
из проводящих путей, по которым импульсы приходят в мозжечок и
выходят из него.
9. Через нижние ножки проходят пути, несущие информацию от спинного
мозга и продолговатого мозга:
- Задний спино-мозжечковый путь (путь Флексига). Первый нейрон этого
пути находится в спино-мозговом ганглии (как и все чувствительные
нейроны): его дендриты приносят информацию от рецепторов мышц,
сухожилий и суставов, а аксон идет по заднему корешку в спинной мозг, к
ядрам Кларка и столбам Штиллинга в основании заднего рога (от С8 до L2
сегментов). Эти вторые нейроны и формируют задний спино-мозжечковый
путь, tractus spinocerebellaris posterior, (путь Флексига). Волокна этого пути
поднимаются в боковых столбах спинного мозга по своей стороне и по
нижней ножке мозжечка входят в червь - к коре палеоцеребеллума.
- Вестибуло-мозжечковый путь начинается от вестибулярного ядра
Бехтерева и через нижние ножки достигает ядра вершины (n.fastigii).
- Оливо-мозжечковый путь начинается от нижней оливы на
противоположной стороне и заканчивается на клетках Пуркинье в коре
мозжечка.
- Ретикуло-мозжечковый путь начинается от ретикулярной формации,
доходит до коры червя и соединяет мозжечок с экстрапирамидной
системой.
10.Через средние ножки проходят пути, соединяющие кору больших
полушарий через мост с корой полушарий мозжечка.
- Лобно-мосто-мозжечковый путь начинается от передней и средней
лобных извилин, проходит через centrum semiovale, переднее бедро
внутренней капсулы и заканчивается в клетках (ядрах) моста, которые
являются вторыми нейронами этого пути.
- Затылочно-височный путь моста начинается от коры височной и
затылочной долей мозга и через заднее бедро внутренней капсулы также
достинает ядер моста.
Аксоны этих ядер переходят на противоположную сторону (поэтому мы
видим мощные поперечные волокна моста мозга) и через средние ножки
мозжечка достигают коры его полушарий. А уже от коры полушарий
мозжечка идут волокна к зубчатому ядру мозжечка.
11.Через верхние смешанные ножки мозжечка проходят:
a. Передний спинно-мозжечковый путь, tractus spinocerebellaris
anterior, (путь Говерса). Он начинается примерно также, как и путь
Флексига, но его волокна идут в боковых столбах кпереди, с двух
сторон. Передний путь проходит продолговатый мозг, мост и
ножки мозга и здесь заворачивает назад, чтобы войти к мозжечку
через его передние ножки (или ручки мозжечка).
b. Проводящие пути, выходящие из мозжечка, также проходят через
его верхние ножки. Они начинаются от зубчатого ядра и идут к
красному ядру в среднем мозге, совершая перекрест Вернекинга От
красных ядер начинается рубро-спинальный путь (не очень
выражен у человека, но заты выражен у животных), который в
своем ходе совершает еще перекрест (Фореля). Он идет к α- и γмотонейронам передних рогов. Вероятно, так совершается влияние
мозжечка на тонус мышц.
c. Но главным выходом из мозжечка есть денто-рубро-таламо кортикальный путь, по которому информация про двигательные
программы, сохраняющаяся в мозжечке, как в библиотеке,
отправляется к моторной коре, к передней центральной извилине.
12.Следует помнить, что полушария мозжечка всегда связаны с
соответствующей, своей половиной тела и противоположным
полушарием головного мозга.
13.Функции мозжечка: действует в качестве координаторного центра по
обеспечению равновесия тела и поддержания мышечного тонуса. Он
также обеспечивает возможность исполнения точных дискретных
движений, потому что является, по сути дела «библиотекой» простых и
сложных моторных программ, наработанных в процессе жизни человека.
Его сравнивают с компьютером, в памяти которого хранится информация
про компоненты движений и который все время обрабатывает
информацию, приходящую от всех участков тела, опорно-двигательного
аппарата, вестибулярного органа, ядер глазодвигательных нервов. По
заказу от коры полушарий на запланированное движение, мозжечок, зная
о положении тела и конечностей, посылает в кору пакет уже готовых к
исполнению
программ,
которые
исполняются
в
точной,
координированной последовательности с помощью системы пирамидных
путей и спинного мозга.
Исследование функций координации движений.
14.Координация движений исследуется с помощью следующих проб
(статических и динамических):
- проба Ромберга: пациента просят стать ровно, ступни поставить плотно
друг к другу (чтобы уменьшить площадь опоры) и протянув руки вперед
(для нагрузки на аппарат координации и в попытке вывести центр
тяжести из площади опоры). Просят также закрыть глаза (чтобы
выключить контроль зрения). В норме человек стоит ровно и тонус мышц
туловища автоматически перераспределяется таким образом, что
проекция центра тяжести вновь возвращается в площадь опоры.
- Оценка ходьбы: свободная ходьба с открытыми и закрытыми глазами, по
одной линии. Вариантом может быть тандемная ходьба, когда больного
просят пройти по одной линии, ставя стопы впритык одна к другой.
- Пальце-носовая проба: просят больного попасть указательным пальцем в
нос, или попеременно – в свой нос и палец исследователя. Оценивается
точность и траектория движения.
- Пяточно-коленная проба: просят пациента (в положении лежа) попадать
пяткой одной ноги в колено другой и далее провести вниз, легко касаясь
голени. Оценивается точность и траектория движения.
- проба на адиадохокинез: просят
пациента повторять противоположные
по смыслу движения, например –
пронацию и супинацию кистей.
Симптомы поражения мозжечка
15.Основным феноменом, который характеризует поражение мозжечка есть
атаксия (нарушение координации движений). Она может проявляться
как статическая (например, пошатывание в позе Ромберга, нестойкость
и падения – астазия) и динамическая (невозможность ходить ровно –
абазия, или некоординированные движения при исполнении
указательных проб – пальце-носовой и коленно-пяточной). Наблюдается
шаткая походка с широко расставленными ногами, похожая на походку
пьяного человека. Эта атаксия мало усиливается при закрытых глазах, в
отличие от той, которая вызвана поражением задних столбов – глубокой
чувствительности (сенситивной атаксии).
16. - Дисметрия – нарушение возможности точной оценки расстояния, что
приводит к преждевременной остановке движения или промахиванию
(мимопопадание, которое чаще проявляется в гиперметрии – попадание
дальше от цели, с большим размахом, при указательных пробах).
- Асинергия – нарушение согласованной иннервации мышечных групп, что
необходимо для тонких движений. Проявляется, как асинергия Бабинского
– больной не может прогнуться назад стоя, падает или при просьбе сесть в
постели с скрещенными на груди руками, одновременно поднимает ноги,
не может прижать их к постели и поднять туловище.
- Адиадохокинез – невозможность синхронного чередования быстрых
противоположных движений. Например, супинация и пронация рук
выполняется медленно, не ритмично.
- Интенционный тремор – дрожание, возникающее во время движения в
конечности и исчезающее в покое. Возникает при попытке точного
попадания в цель.Движение затрудняется все более с приближением
пальца к носу или пятки ноги при движении вдоль голени.
- Феномен отдачи – обусловлен нарушением быстрого приспособления к
изменению мышечного наряжения и тонуса. Например, рука больного,
которая с силой противодействовала врачу, не может мгновенно
расслабиться, если врач внезапно ее отпустит, и продолжает быть
напряженной, совершая избыточное действие, удар.
- Гипотония – вялость и быстрая истощаемость (астения) мышц вследствие
нарушения регуляции тонуса.
- Скандированная речь – речь замедлена, прерывиста, с неправильными
ударениями, на каждом слоге, бедной артикуляцией и взрывообразным
произнесением некоторых слов вследствие асинергии речевых мыщц.
- Агравия – невозможность определить вес предмета. На стороне
поражения предмет кажется более легким, чем в самом деле.
- Мегалография – изменение почерка вследствие нарушения координации
движений и интенционного дрожания (буквы большие и неровные).
- Нистагм – ритмичные, толчкообразные движения глазных яблок, тремор
глазных яблок при взгляде в стороны или вверх.
16.Поражение червя демонстрирует преимущественно расстройства оси тела
– координации ходьбы и стояния, а поражения полушарий мозжечка –
нарушения координации тонких движений в конечностях. При этом
симптомы проявляются на стороне поражения мозжечка, унилатерально.
17.Нарушение координации движений (атаксия) может возникать не только
при поражении функции мозжечка, но и при расстройстве других
структур нервной системы, поэтому приводим виды атаксий и их
основные дифференциально-диагностические критерии:
- Мозжечковая атаксия может наблюдаться в двух вариантах:
статическая атаксия (при поражении червя) – проявляется при стоянии:
пациент падает в сторону поражения и шатается при ходьбе, отклоняясь от
линии в эту же сторону – и динамическая атаксия – проявляется мимо
попаданием и интенционным тремором на пораженной стороне.
Мозжечковая атаксия характеризуется относительно малым влиянием
контроля зрения.
- Вестибулярная атаксия характеризуется появлением системного
головокружения (пациент чувствует обращение предметов вокруг него),
это сопровождается тошнотой и рвотой. Головокружения усиливаются при
резких движениях головой, перемене положения тела, сопровождаются
крупноразмашистым нистагмом и часто – нарушением слуха.
- Корковая атаксия характеризуется отклонением или падением в бок,
противоположный очагу. Возникают астазия (нарушение стояния) и абазия
(нарушение ходьбы). При поражении лобной доли возникает и смена
психики („лобная психика”), что проявляется снижением критики,
возникает хватательный рефлекс Янишевского. При поражении височной
доли возникают обонятельные и слуховые галлюцинации.
- Сенситивная атаксия возникает при нарушении суставно-мышечного
чувства (при поражении периферических нервов, задних столбов спинного
мозга или таламуса). Характеризуется усилением атаксии при закрытых
глазах или в темноте, „штампующей походкой” и нарушением суставномышечной чувствительности (не ощущают положения тела и конечностей,
смены положения, движений).
Перечень вопросов для самоподготовки к практическому занятию по
темам:
Экстрапирамидная система и синдромы ее поражения.
Мозжечок, синдромы поражения мозжечка.
1. Анатомическое строение экстрапирамидной системы: составляющие
структуры, связи отдельных структур, разделение на палео- и
неостриатум.
2. Клиническая
картина
паллидарного
синдрома
(синдрома
паркинсонизма). Нейрохимические основы паркинсонизма.
3. Характеристика стриарного синдрома: дистонии.
4. Характеристика стриарного синдрома: дискинезии.
5. Анатомия и связи мозжечка с разными отделами нервной системы.
6. Физиологические функции мозжечка.
7. Синдром поражения мозжечка: симптомы и признаки,
дифференциальный диагноз поражения червя и полушарий мозжечка.
8. Виды атаксий, их дифференциальная диагностика.
9. Методика исследования функций мозжечка.
Вопросы для повторения предыдущего материала:
1. Анатомия и клиника поражения пирамидного пути.
2. Глубокие физиологические рефлексы – рефлекторная дуга, изменения
при патологии.
3. Поверхностные физиологические рефлексы – рефлекторная дуга,
изменения при патологии.
4. Синдром поражения внутренней капсулы слева: какие пути
поражаются и какие симптомы возникают?
5. Методика определения глубокой чувствительности.
Перечень обязательных практических навыков:
1.Методика исследования мышечного тонуса.
2.Методика выполнения координационных проб верхних конечностей (пальце носовая проба, проба на адиодохокинез).
3.Методика выполнения координационных проб для нижних конечностей
(колено – пяточная проба, проба на адиодохокинез.
4.Методика проведения пробы Ромберга.
5.Методика определения атаксии во время ходьбы.
Рекомендованная литература
Основная
1. Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. – Спб. – 1996. –
320 с.
Дополнительная
2.
Мументалер Марко. Дифференциальный диагноз в неврологии. Москва. «Медпресс-информ», 2009. – 359с.
3. Неврология , под ред. Д.Р.Штульмана, О.С. Левина, 4-е изд. –М.:Медпресс-информ. –
2005. – 944 с.
4.
Ромоданов А.П., Мосийчук Н.М., Холопченко Э.И. Атлас топической
диагностики заболеваний нервной системы. Киев: Вища школа. – 1979. – 216с.
5. Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. – М.:Медпресс.
– 1998. – 304с.
6.
Скоромец А.А. Нервные болезни: учебн.пособие / А.А.Скоромец,
А.П.Скоромец, Т.А.Скоромец. – 4-е узд. – М.: МЕДпресс-информ, 2010. – 560с.ил.
Информационные ресурсы:
Сайт кафедры нервных болезней ВНМУ (http://www.vnmu.edu.ua/кафедра-нервових-хвороб-зкурсом-нейрохірургії)
Сайт библиотеки ВНМУ (library.vsmu.edu.ua)