ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА У ВЗРОСЛЫХ
реклама
ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА У ВЗРОСЛЫХ: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ Е.А. Лукина ГНЦ РАМН, Москва Термин “Гистиоцитоз из клеток Лангерганса” объединяет разнородную по клиническим проявлениям и течению группу заболеваний, характеризующихся накоплением и/или пролиферацией в различных органах и тканях клеток с фенотипом эпидермальных клеток Лангерганса. Морфологический диагноз ГЛ базируется на выявлении в очагах поражения крупных клеток, диаметром 15-25 мкм с овальным, почковидным или изрезанным ядром с нежным, равномерно распределенным хроматином и 1-2 обычно маленькими ядрышками. Диагноз ГЛ считается доказанным при идентификации на этих клетках специфического маркера клеток Лангерганса поверхностного антигена CD1a или выявлении при электронномикроскопическом исследовании характерных цитоплазматических органелл - гранул Бирбека. Клиническая симптоматика и исходы ГЛ варьируют от спонтанно излечивающихся одиночных очагов поражений до быстро прогрессирующих диссеминированных форм, напоминающих по течению острый лейкоз. Промежуточные клинические формы характеризуются поражением костей, кожи, слизистых оболочек и ЦНС, что сопровождается различной степенью нарушения функции пораженных органов. Наиболее часто встречаются одиночные или множественные поражения костей, преимущественно свода черепа, голеней, ребер, таза, позвонков, нижней челюсти. Несмотря на тот факт, что с момента первого описания ГЛ прошло более 100 лет, этиология и патогенез данного заболевания остаются неизвестными. Согласно наиболее распространенной гипотезе, в основе ГЛ лежит неустановленный иммунный дефект, приводящий к реактивной пролиферации антигенпредставляющих клеток Лангерганса в ответ на неизвестный этиологический стимул. Оптимальная тактика лечения ГЛ у взрослых больных не разработана. В соответствии химиотерапия с предполагаемой реактивной природой заболевания цитостатическая резервируется за прогностически неблагоприятными клиническими вариантами, протекающими с поражением жизненно важных органов и развитием дисфункции последних. В докладе приводятся клинические примеры сложной диагностики и лечения ГЛ у взрослых пациентов.
