Лечение дерматомиозита / полимиозита ЛЕЧЕНИЕ ДЕРМАТОМИОЗИТА / ПОЛИМИОЗИТА Целями лечения полимиозита (ПМ) / дерматомиозита (ДМ) являются быстрое достижение и максимально длительное поддержание ремиссии, увеличение продолжительности жизни, восстановление двигательной активности и улучшение качества жизни пациента. Противовоспалительная терапия: В основе лечения ПМ/ДМ лежит противовоспалительная терапия ГКС, которые являются препаратами первого ряда. Терапия ГКС эффективна полностью или частично у 75-90% больных. Предпочтительнее назначать преднизолон. Доза ГКС зависит от течения заболевания, при остром течении обычно 80-100 мг/сут и более, при подостром - около 60 мг/сут и при хроническом 40 мг/сут и менее. Кроме клинических данных, при выборе дозировки ГКС, нужно ориентироваться на лабораторные показатели активности воспаления и уровень «мышечных ферментов». Тяжелое нарушение глотания, прогрессирующие висцеральные поражения, генерализованное поражение кожи служит показанием для пульс-терапии мегадозами ГКС. НПВП имеют ограниченное применение при ПМ/ДМ и назначаются в случае преобладающего суставного и болевого синдромов, предпочтительнее диклофенак или индометацин. Иммуносупрессивная терапия: Аминохинолины назначаются для для контроля кожных проявлений при хроническом течении и в период поддерживающей ремиссию терапии ГКС при остром и подостром течении ПМ/ДМ. Цитостатические иммунодепрессанты показаны при: 1) развитии угрожающих жизни состояний (дисфагия, прогрессирующие висцеральные поражения, особенно интерстициальный легочной фиброз); 2) неэффективности терапии ГКС в больших дозах (обычно оценивается после 2-3 месяцев лечения); 3) противопоказаниях к назначению ГКС В настоящее время рекомендуется раннее включение метотрексата в терапию ПМ/ДМ. 314 Лечение дерматомиозита / полимиозита Терапия, направленная на улучшение метаболических процессов в мышцах: Для улучшения метаболических процессов в пораженных мышцах используют анаболический стероид ретаболил (1,0 мл 5% р-ра в/м каждые 2 недели №3-4), метаболический препарат милдронат 500-1000 мг/сут внутрь в течение 30 дней или в/в капельно 500 мг/сут в течение 10 дней, затем внутрь в течение 20 дней. Особенности лечения ПМ/ДМ отражены в таблице: Основные подходы в лечении ПМ/ДМ Клинический вариант Начальная терапия ПМ/ДМ без нарушения функции глотания и системных проявлений ПМ/ДМ, резистентный к ГКС* Рекомендации Лечение ГКС в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Суточную дозу разделяют на 4-6 приемов. Обычно такая доза сохраняется в течение 2-3 месяцев. В первые недели 3 приема в день, затем перейти на однократный утренний прием. Клинический эффект наступает обычно через 1-3 месяца. При отсутствии эффекта через 4 недели дозу ГКС увеличивают. После достижения стойкого эффекта (оценивают клинические и лабораторные показатели; наиболее информативны: мышечная сила и уровень КФК и других «мышечных» ферментов) дозу ГКС снижают до минимально эффективной (поддерживающей), обычно на ¼ начальной в месяц. Рецидив активности болезни служит показанием для возвращения к начальной дозе ГКС. Ранее включение в терапию ПМ/ДМ метотрексата (внутрь 7,5-25 мг/нед) позволяет быстрее достигнуть ремиссии и уменьшить дозу ГКС. Гидроксихлорахин (200 мг/сут); Циклоспорин А в дозе 2,5-5 мг/кг в сутки. Циклоспорин А возможно эффективен при лечении интерстициального легочного фиброза. Метотрексат 7,5 мг/нед при необходимости до 20-25 мг/нед; Азатиоприн внутрь 2-3 мг/кг в сутки. 315 Лечение дерматомиозита / полимиозита Клинический вариант Прогрессирующее нарушение глотания за счет поражения соответсвующих мышц; генерализованное поражение кожи, резистентное к лечению ГКС; прогресируюшие висцеральные поражения (миокардит, альвеолит) Интерстициальный легочной фиброз Резистентный к терапии ГКС, цитостатиками ПМ/ДМ; Ювенильный ДМ Рекомендации Пульс-терапия по классической или комбинированной методике, возможно синхронно с плазмаферезом. Препарат выбора – циклофосфамид 2 мг/кг в сутки. Внутривенный иммуноглобулин 1 г/кг в течение 2 дней или по 0,5 г/кг в течение 4 дней 1 раз вмесяц в течение 3-4 месяцев. Эффективен у большой части больных. Эффект наступает в течение 1-2 месяцев лечения, но длительность его невелика – 1-2 месяца. При этом у половины больных клинический эффект сохраняется 3 и более года. Плазмаферез. Сочетается с лечением высокими дозами ГКС и цитостатиками; Тяжелый, резистентный к стандартному лечению ПМ/ДМ *при отсутствии эффекта от длительной терапии высокими дозами ГКС следует исключить стероидную миопатию, миозит с «включениями», «опухолевый» ПМ/ДМ и другие заболевания мышц; При исключения стероидной миопатии нужно ориентироваться на уровень «мышечных» ферментов (и прежде всего КФК), данные миографии, биопсии мышц. Миозит с включениями хуже поддается стандартной терапии, применение цитостатиков улучшает состояние больных; 316 Лечение дерматомиозита / полимиозита Основу сохранения и восстановления функциональных возможностей больного составляет ранняя реабилитация. Начинать пассивные/активные движения следует еще в период активного воспаления, постепенно расширяя объем двигательной активности. При своевременно начатом адекватном лечении 5-тилетняя выживаемость больных после установления диагноза доходит до 90%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются: пожилой возраст; поздний диагноз; неадекватное лечение; тяжелое течение миозита; поражение глотки и пищевода, сердца, легких ЖКТ; ассоциация миозита с опухолью (5-тилетняя выживаемость около 50%); серологический вариант миозита. При наличии у больного аутоантител к синтетазе прогноз наиболее благоприятный, менее благоприятный прогноз (выживаемость около65%) у больных с анти-М1-2 антителами, и неблагоприятный – у больных с анти-SRP антителами. 317