Министерство образования и науки РФ Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования "Московский государственный гуманитарный университет имени М. А. Шолохова" "Утверждаю" Проректор по учебной работе МГГУ им. М.А. Шолохова Замолоцких Е.Г. ______________________ "Утверждаю" Зав.кафедрой Доктор психол.наук, профессор И.Ю. Левченко ___________________ Решение заседания кафедры протокол № 1 от «03» сентября 2012г. Учебно-методический комплекс Б3.Б5.5 Клиника интеллектуальных нарушений Факультет дефектологический Направление: 050700 Специальное (дефектологическое) образование Кафедра спец. педагогики и спец.психологии Составитель: Дружиловская О.В., к.п.н., доцент кафедры специальной педагогики и специальной психологии Москва-2012 Министерство образования и науки РФ Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования "Московский государственный гуманитарный университет имени М. А. Шолохова" Утверждаю зав.кафедрой специальной педагогики и специальной психологии ____________________Левченко И.Ю. Протокол № 1 от «03» сентября 2012г. I. Программа модуля «Клиника интеллектуальных нарушений» Направление: 050700 Специальное (дефектологическое) образование Профиль: Сурдопедагогика Составитель: Дружиловская О.В., к.п.н., доцент кафедры специальной педагогики и специальной психологии Москва-2012 1. Пояснительная записка Основные цели и задачи курса. Цель: Блок медико-биологических дисциплин на дефектологическом факультете завершается курсом «Клиника интеллектуальных нарушений», в котором отражается совокупность знаний студентов по клиническим и психолого-педагогическим дисциплинам. Учебный курс формирует необходимый уровень знаний для изучения и приобретения практических навыков «Корекционной педагогики» и «Специальной психологии», «Психологии умственно отсталого ребенка», «Психологии детей с задержкой психического развития», а также «Психолингвистики», «Психологопедагогоческой диагностики детей». «Клиника интеллектуальных нарушений» раскрывает особенности психической деятельности детей с нарушением интеллекта, дает представление студентам об этиологии, патогенезе, психических нарушениях в зависимости от степени тяжести интеллектуального дефекта; показывает клинические формы, их течение, пути компенсации, профилактики; определяет роль и значение коррекционного педагога и специального психолога в системе медикопсихолого-педагогической реабилитации. Задачи: -сформировать понятие о норме и патологии в интеллектуальном развитии; -раскрыть современные подходы классификации интеллектуальных нарушений; -сформировать представление о причинах и механизмах общего психического недоразвития, раскрыть особенности структуры интеллекта и личности при различных формах умственной отсталости, пограничных с ней состояниях; -провести дифференциальную диагностику между общим интеллектуальным недоразвитием и деменцией; -обучить студентов диагностике интеллектуальных нарушений и умению анализировать результаты клинического исследования при различных формах и степени проявления нарушений психических процессов; -освоить основные методы медико-психолого-педагогической реабилитации и социальной адаптации детей с нарушением интеллекта; -разработать методику формирования трудовых навыков у детей с ограниченными возможностями в трудовой и интеллектуальной деятельности. Объем в ЗЕ: 3 кредита Время изучения: курс 1;2 семестр 2;3 Взаимосвязь с другими модулями: Необходимым условием обучения данному ОМ является успешное освоение модулей: Основы анатомии, физиологии, валеологии, Основы нейрофизиологии и ВНД, основы генетики. . Данный модуль является базой для изучения следующих ОМ: Медикобиологические проблемы дефектологии (Клиника интеллектуальных нарушений, Психопатология), Специальная психология, Общеметодические аспекты обучения в специальных образовательных учреждениях (Педагогические системы образования детей раннего и дошкольного возраста с ограниченными возможностями здоровья, Педагогические системы обучения и воспитания детей школьного возраста с ограниченными возможностями здоровья, Послешкольное образование лиц с ограниченными возможностями здоровья, Инклюзивное образование, Инновационные технологии в обучении детей с нарушениями развития), Обучение и воспитание лиц с нарушениями интеллекта (Психология умственно отсталых детей, Олигофренопедагогика), Методики образования лиц с нарушениями интеллектуального развития (Технологии обучения детей с ЗПР / Современная система образования детей с ЗПР, Обучение и воспитание детей с нарушениями эмоционально-волевой сферы / Коррекционная работа при РДА, Обучение и воспитание детей с нарушениями ОДА / Педагогические технологии работы с детьми с ДЦП, Основы обучения и воспитания детей с нарушениями слуха / Основы сурдопедагогики, Основы тифлопедагогики / Основы обучения и воспитания детей с нарушениями зрения, Технологии обучения и воспитания детей с выраженными интелектуальными нарушениями / Современная система образования детей с выраженной интеллектуальной недостаточностью, Психолого-педагогические технологии работы с детьми, имеющими комплексные нарушения развития/ Организация коррекционно-педагогической работы с детьми со сложными нарушениями развития) Групповая принадлежность ОМ: профессиональный ОМ Кластерная принадлежность ОМ: нормативный ОМ Модуль направлен на формирование следующих : Из числа общекультурных компетенций: способностью и готовностью: способность использовать знания о современной естественнонаучной картине мира в образовательной и профессиональной деятельности, из числа профессиональных компетенций: в области коррекционно-педагогической деятельности: способность к рациональному выбору и реализации коррекционнообразовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ОВЗ; готовность к организации коррекционно-развивающей среды, ее методическому обеспечению и проведению коррекционно-компенсаторной работы в сферах образования, здравоохранения и социальной защиты с целью успешной социализации лиц с ОВЗ; в области диагностико-консультативной деятельности: способность к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клиникопсихолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики; в области исследовательской деятельности: готовность к сбору, анализу и систематизации информации в сфере профессиональной деятельности; способность использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ; в области культурно-просветительской деятельности: способность осуществлять работу по популяризации дефектологических знаний среди населения. Дисциплина направлена на решение следующих профессиональных задач: Формирование у студентов умения решать следующие профессиональные задачи в соответствии с видами профессиональной деятельности: в области коррекционно-педагогической деятельности: компенсация и коррекция нарушений в развитии в условиях личностноориентированного подхода к образованию и развитию лиц с ограниченными возможностями здоровья; изучение, образование, развитие, абилитация, реабилитация и социальная адаптация лиц с ограниченными возможностями здоровья как в специальных (коррекционных) дошкольных образовательных учреждениях и общеобразовательных учреждениях, так и в условиях структур здравоохранения, социальных структур, в том числе и в образовательных учреждениях, реализующих программы совместного (интегрированного) обучения детей с ограниченными возможностями здоровья и нормально развивающихся детей; в области диагностико-консультативной деятельности: психолого-педагогическое изучение особенностей психофизического развития и образовательных возможностей лиц с ОВЗ; в области исследовательской деятельности: сбор, анализ и систематизация информации в сфере профессиональной деятельности; выбор и обоснование образовательной программы, учебно-методического обеспечения; планирование коррекционно-развивающей работы с учетом специфики образовательной программы и структуры нарушения. в области культурно-просветительской деятельности: пропаганда толерантного отношения к лицам с ограниченными возможностями здоровья среди широкой общественности. Требования к средствам и формам освоения ОМ (в соответствии с групповой и кластерной принадлежностью модуля): В результате изучения курса «Клиника интеллектуальных нарушений» студенты должны: - ориентироваться в классификации интеллектуальных нарушений с учетом Международной классификации болезней – МКБ-10; - представлять этиопатогенез и клинику различных нозологических форм заболеваний и состояний, обусловивших интеллектуальную недостаточность; - уметь дифференцировать умственную отсталость со сходными с ней состояниями; - научиться разрабатывать индивидуальные психолого-педагогические реабилитационные программы для детей с интеллектуальной недостаточностью. Курсом «Клиника интеллектуальных нарушений» предусмотрены практические занятия, в ходе которых студенты овладевают навыками и приемами обследования детей с интеллектуальным недоразвитием; по данным объективного и патопсихологического обследования устанавливать причины и патогенез нарушения развития; дифференциально разграничивать умственную отсталость от ЗПР и деменции различного генеза. Студенты должны обобщать собранный анамнез, анализировать полученные клинические данные, составлять заключение, а также разрабатывать индивидуальные психолого-педагогические рекомендации, Слушатели знакомятся с работой логопеда, специального психолога в рамках деятельности ПМПК, участвуют в подборе и организации специальных условий обучения и воспитания ребенка с отставаниями в развитии, проводят консультации родителей, занимаются просветительской деятельностью, направленной на повышение психолого-педагогической и медикосоциальной культуры населения. Контроль и усвоение программного материала осуществляется на лабораторных занятиях, которые проводятся в виде опроса по пройденной теме, контрольных работ, тестовых заданий, совместного обсуждения проблемы. Практические работы проводятся в соответствии с учебным планом. Изучение курса «клиника интеллектуальных нарушений» завершается экзаменом. Рекомендуемые формы контрольных и учебных заданий: (в соответствии с групповой и кластерной принадлежностью модуля): в качестве контрольных и учебных заданий могут быть использованы 1 уровень сложности: тесты с закрытой формой задания (с однозначным и многозначным выбором ответа); тесты идентификации; устный и письменный опрос; тесты на соответствие; тесты с заданиями на группировку информации; тесты с заданиями установление последовательности; тесты на дополнение; тесты с заданиями на исключение лишнего; тесты перекрестного выбора; классификация; ранжирование; 2 уровень сложности: имитационное упражнение; реферирование, прогнозирование, тезирование, кейс, планирование текста, конспектирование, аннотирование; анализ различных типов данных; структурирование проблемы, Synectics, исторический анализ, эксперимент; 3 уровень сложности: эссе, проект, практика Процентное соотношение академических и практико-ориентированных форм учебной работы: 50 /50% - нормативный кластер Технологическая карта образовательного модуля Компетенци и Тема Лекции Семинарские Практически Самостоятел Контрол (группов занятия ьная работа ь е занятия * (шифр) ая (групповая, (групповая, (индивидуал работа) звеньевая звеньевая ьная работа) работа) работа) реферировани ОК-ПедБ 00- Тема Конспект И-1 1 ы лекции, тесты с презентац ии Рабочая Письмен идентификаци е тетрадь ный и, тест с Тема 1 опрос открытой формой задания, тесты с заданиями на исключение лишнего ОК-ПедБ 00- Тема Конспект тесты с Исторический 2 ы лекции заданиями на анализ, Рабочая ный 2, исключение реферировани тетрадь опрос презентац лишнего, е Тема 2 ии устн. и письм. И-1 Письмен опрос ПК-ПедБ 00- Тема Конспект тесты И-1 3 ы лекции идентификаци аннотировани Рабочая Письмен 3, и, тесты с тетрадь тема ный презентац заданиями на 3, опрос ии соответствие Практическая е раб. 1, 2. ПК-ПедБ 00- Тема Конспект Устн. и имитационное Рабочая Письмен И-1 4 ы лекции письм. опрс, упражнение, тетрадь тема ный 4, конспектиров структурирова 4, опрос презентац ание ние проблемы ии ПК-ПедБ 00- Тема Конспект тесты на реферировани Рабочая Письмен И-06 5 ы лекции соответствие, е, тезирование тетрадь тема ный 5, устный и 5, опрос презентац письменный Практическая ии опрос ПК-ПедБ 00- Конспект тесты на реферировани, Рабочая Письмен И-09 ы лекции соответствие, тезирование тетрадь тема ный 5, устный и 5 опрос презентац письменный ии опрос Тема Конспект тесты с имитационное Рабочая Письмен 6 ы лекции закрытой упражнение, тетрадь тема ный 6, формой аннотировани 6, опрос презентац ответа, е Практическая ии конспектиров ПК-ПедБ 00И-06 раб. 3 раб. 4 ание ПК-педБ 00- презентац тесты с Тезирование, Рабочая Письмен И-09 ии закрытой структурирова тетрадь тема ный формой ние проблемы 6 опрос ответа, конспектиров ание ПК-ПедБ 00- Тема Конспект Тесты с Имитационны Рабочая Письмен 7 ы лекции закрытой е упражнения тетрадь тема ный 7, формой 7 опрос презентац ответа, анализ ии различных Рабочая Письмен И-06 типов данных ПК-педБ 00- презентац анализ И-09 ии различных тетрадь тема ный типов данных 7 опрос ПК-ПедБ 00И-06 проект Тема Конспект прогнозирова Аналитически Рабочая Письмен 8 ы лекции ние е задания тетрадь тема ный 8, 8, опрос презентац Практическая ии раб. 5 ПК-педБ 00- презентац тесты с Практика, Рабочая Письмен И-09 ии закрытой структурирова тетрадь тема ный формой ние проблемы 8 опрос ответа, анализ различных типов данных Рабочая Письмен различных тетрадь тема ный 9, типов данных, 9 опрос презентац конспектиров ии ание ПК-педБ 00- презентац Тесты на Рабочая Письмен И-09 ии соответствие, тетрадь тема ный конспектиров 9 опрос ПК-ПедБ 00- Тема Конспект анализ 9 ы лекции И-06 практика практика ание ПК-ПедБ 00- Тема Конспект прогнозирова Эссе, Рабочая Письмен 10 ы лекции ние, реферировани тетрадь тема ный 10, конспектиров е 10, опрос презентац ание И-06 аналитическо ии е задание ПК-педБ 00- Презентац анализ Практика, Рабочая Письмен И-09 ии структурирова тетрадь тема ный типов данных, ние проблемы 10,Практичес опрос тесты с кая раб. 6 различных закрытой формой ответа ПК-ПедБ 00- Тема Конспект анализ И-06 11 ы лекции практика Рабочая Письмен различных тетрадь тема ный 11, типов данных 11 опрос презентац конспектиров ии ание ПК-педБ 00- презентац прогнозирова Рабочая Письмен И-09 ии ние тетрадь тема ный 11 опрос проект ПК-ПедБ 00- Тема Конспект анализ реферировани Рабочая Письмен И-11 12 ы лекции различных е тетрадь тема ный 12, типов данных, 12, опрос презентац устн. и письм. Практическая ии опрос. раб. 7 ПК-ПедБ 00- презентац Тесты с реферировани Рабочая Письмен И-12 ии закрытой е тетрадь тема ный формой 12, опрос ответа Практическая раб. 8 2.Объем модуля и виды учебной работы (по каждой форме обучения) Факульте Название т/ модуля направле ние Клиника 050700 интеллект Специаль уальных нарушени ное й (дефекто Вид учебной работы логическ Курсовые/рефераты ое) Контрольные работы образова Итоговый контроль ние Зачет Кол-во часов Аудитор ные Лекции 8 Практические/семинарские 6 Семестр Самост. работа Лабораторные Консультации Экзамен Общий объем часов по 14 94 108 дисциплине 3. Содержание модуля/ дисциплины Краткое содержание курса Тема 1. Понятия об интеллекте и интеллектуальных нарушениях. Определение интеллекта. Интеллект – интегрированная система познавательных процессов. Интеллект как иерархия уровней познавательного отражения. Интеллект как результат межфункциональной интеграции познавательных процессов. Интеллектуализация познавательных функций – осознанность, категориальность, системность, интериоризация. Суждение как высшая форма мышления – главная характеристика интеллекта. Теоретические подходы к определению интеллекта: тестологический подход. Факторные модели интеллекта (Л. Терстоун, Т. Келли, Д. Векслер, Р. Кэтелл). Модели интеллекта (Б.Г. Ананьева, Б.Н. Величковского). Социокультурное влияние на познавательные возможности человека. (Дж. Брунер, Л. Леви-Брюль, К. Леви-Сброе, А.Р. Лурия). Интеллектуальное развитие в рамках культурно-исторической теории формирования ВПФ. (Л.С. Выготский). Концепция интеллектуального развития ребенка. Ж. Пиаже. Исследование природы интеллекта, как психолого-педагогической проблемы обучаемости. Показатели обучаемости. Уровень обобщенности знаний, широта их применения, быстрота усвоения, темп продвижения в учебе. Индивидуальный интеллект – способности человека к самостоятельному открытию новых знаний, применение их в нестандартных проблемных ситуациях (Н.А. Менчинская, З.И. Калмыкова). Интеллект, обучаемость, уровень умственного развития в работах К.М. Гуревич, Н.С. Литвак, Н.К. Акимовой. Процессуальный подход в изучении внутренних закономерностей операционально-процессуальной динамики мышления, разработанный С.Л. Рубинштейном. Процессуальнодинамические основы интеллектуальной деятельности в детском возрасте (Л.А. Венгер). Интеллектуальные способности как результат и предпосылка обучения. Интеллектуальные нарушения – недостаточность в разной степени тяжести способности образовывать понятия, суждения, умозаключения, адекватные действительности (В.М. Банщиков, В.В. Ковалев). Основные клинические формы интеллектуальных нарушений: умственная отсталость и деменция. Умственная отсталость – тотальное недоразвитие психических функций, непрогредиентность. Деменция – распад сформированных интеллектуальных функций. Распределение умственной отсталости в зависимости от тяжести проявлений в МКБ-10. Пограничная интеллектуальная недостаточность, как промежуточное состояние между интеллектуальной нормой и умственной отсталостью. Тема 2. Исторические этапы в развитии учения об умственной отсталости. Определение умственной отсталости в отечественных и зарубежных школах. Зарождение учения о слабоумии. Пинель, его взгляд на слабоумие. Эскироль, Сеген, Вуазен, Бурневиль и др. специалисты в развитии учения об умственной отсталости. Развитие учения об умственной отсталости у детей за рубежом в первой половине ХХ века. Определение и изучение умственной отсталости в зарубежных и отечественных школах. Расширение понятия умственной отсталости в работах зарубежных психиатров (A.Tredgola, L. Penrose, K. Agachi, D. Zervis). Исследование анатомии мозга при грубых степенях недоразвития в трудах таких авторов, как И.Б. Штерн, М.О. Гуревич, И.П. Мержеевский. Основные положения учения об олигофрении в работах Г.Е. Сухаревой, М.С. Певзнер, С.С. Мнухина и др. Исследование клиницистов, физиологов, психологов в изучении клиники умственной отсталости (Г.И. Поляков, И.М. Филимонов, И.С. Преображенская, Е.П. Кононова, В.И. Лубовский, Е.Н. Марциновская, А.И. Мещерекова). Исследование функций человеческого интеллекта, работа С.С. Корсакова – отечественного психиатра. Значение для клиники умственной отсталости работ отечественных психиатров и невропатологов (Т.П. Симсон, Г.И. Россолимо, П.В. Кащенко и др.). Патофизиологические процессы в изучении мозговой деятельности в трудах И.П. Павлова. Л.С. Выготский и его учение о коррекции и компенсации дефектов. Умственная отсталость в диагностике интеллектуальных нарушений. Современное состояние учения об умственной отсталости. Клинико-психологические и социальнопедагогические аспекты проблемы. Эпидемиология умственной отсталости. Распространенность умственной отсталости в разных странах. Преобладание умственной отсталости у представителей мужского пола. Возрастной аспект и критерии социальной адаптации. Тема 3. Этиология и патогенез умственной отсталости. Изучение нарушений психического развития, как универсальной формы реакции детского организма на негативное воздействие не только биологических факторов, но и неблагоприятных социально-психологических воздействий (Г.Е. Сухарева, В.В. Ковалев, И. Ангмейр, А.Н. Голик) и психолого-педагогических позиций (В.В. Лебединский, И.И. Мамайчук, Г.А. Волкова, Н.С. Жукова, Е.М. Мастюкова и др.) Рассмотрение проблемы нарушенного развития в работах отечественных психиатров (Г.Е. Сухарева, Г.К. Ушаков, М.С. Вроно, В.В. Ковалев и др.) Учение о дизонтогенезе. «Дизонтогенез (Дизонтогения)», «аномалия развития», «ретардация», «регресс» - понятия, отражающие различные стороны проявлений нарушенного развития. Различение понятий дизонтогенез и дизонтогения (Д.Н. Исаев и др.). В основе дизонтогенеза – различные патогенетические механизмы, которые обуславливают нарушения психического развития в виде различных психопатологических форм (дизонтогений). Ретардация – запаздывание или приостановка психического развития общего (тотального) или частичного (парциального) характера. Умственная отсталость – тотальная ретардация разной степени выраженности с ведущими признаками интеллектуального дефекта без прогредиентности (Г.Е. Сухарева, В.В. Ковалев, Д.Н. Исаев, Л.С. Выготский, Т.А. Власова, М.С. Певзнер, В.И. Лубовский и др. Парциальная психическая ретардация - неравномерное развитие отдельных компонентов и свойств психики ребенка. Непрогредиентное снижение интеллектуальных функций при парциальной психической ретардаций (В.В. Ковалев). Этиология умственной отсталости. Наследственный характер и типы наследования умственной отсталости. Экзогенно представленные (внутриутробные пери- и постнатальные) факторы. Этиологическая роль культурных и социальных факторов в патогенезе умственной отсталости и задержек психического развития. Понятие социокультурной депривации в отечественной психиатрии. Наследственный фактор и степени тяжести умственной отсталости. Доминантно, рецессивно и полигенно наследуемые формы умственной отсталости (Б.А. Леденев, Г.С. Мариничева, Е.М. Мастюкова, А.Г. Московкина). Хромосомные патологии, их природа. Мутагенные свойства ионизирующей радиации, токсических веществ, лекарственных препаратов. Эндогенные нарушения метаболизма, старение организма, вирусные инфекции и др. (Н.П. Бочков, Н.П. Дубинин, Е.Т. Давиденкова, И.С. Либерман). Экзогенные вредности. Интранатальная гипоксия и родовая травма. Хронические заболевания матери. Умственная отсталость, вызванная токсоплазмозом. Деменция, обусловленная комариным или клещевым энцефалитом. Вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит, листериоз, цитомегалия и др.), обладающие избирательным нейротропным действием. Лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и др.). Хронический алкоголизм родителей. Употребление алкоголя матерью во время беременности. Иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резус-фактору. Этиологические факторы в постнатальный период: нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы. Установление основного этиологического фактора для правильной терапии и профилактики различных форм умственной отсталости. Тяжесть клинических проявлений умственной отсталости в зависимости от времени поражения (период бластогенеза, первый, второй и третий триместры беременности, перинатальный, ранний постнатальный период). Патологические изменения в структуре ЦНС (воспалительные процессы, очаговые некрозы, рубцовые изменения, недоразвитие формирующихся структур мозга). Симптомы и синдромы поражения различных отделов ЦНС (стволовой части мозга, подкорково-диэнцефальной области, мозговых оболочек, вентрикулярных областей), исследование электрической активности мозга детей с умственной отсталостью (несформированность α-ритма, патологические медленные волны во всех областях коры головного мозга, снижение уровня функциональной активности мозга). Патологические изменения ВНД при умственной отсталости в исследованиях В.И. Лубовского (инертность нервных процессов, недостаточность концентрации раздражительного процесса, неустойчивость условно-рефлекторных связей). Постгипоксические изменения в мозге (нарушения миелинизации, внутримозговые кровоизлияния, некроз). Классификации умственной отсталости. Основные критерии классификации: степень глубины интеллектуального дефекта, обучаемость, степень социальной адаптации. Этиологический, этиопатогенетический, клинико-патологический, клиникопсихологический подходы в построении классификации (Д.И. Азбукина, Н.И. Озерецкого, Г.Е. Сухаревой, С.С. Мнухина, М.С. Певзнер, Д.Н. Исаева, В.В. Ковалева, Л.С. Выготского). Клиника и патогенез ведущего нарушения у детей с умственной отсталостью, недоразвитие способности к отвлечению и обобщению. Особенности соматического, неврологического и психического состояния. Тема 4. Общая характеристика умственной отсталости. Структура психических нарушений. Специфические нарушения эмоционально-волевой сферы (недоразвитие сложных дифференциальных эмоций, непосредственность переживаний, тугоподвижность психических процессов, слабая переключаемость, инертность и стереотипность эмоций, неадекватность поступков). Особенности восприятия детей с умственной отсталостью (недостаточность аналитико-синтетической деятельности мозга, бедность и ограниченность отражения окружающей действительности). Недостаточность целенаправленного внимания, нарушение его распределения в процессе мыслительной деятельности, слабость логической памяти. Недоразвитие познавательной деятельности и речи. Нарушение речи умственно отсталых детей в исследованиях В.И. Лубовского, В.Г. Петровой. Позднее развитие речи при умственной отсталости (усвоение семантической стороны родного языка). Недостаточность фонетико-фонематической и лексико-грамматической сторон речи. Нарушения иннервации речевого аппарата. Особенности речи умственно отсталого ребенка: мало глагольных форм, отражающих качество и свойства предметов, ограничение запаса наречий, предлогов, стойкие нарушения синтаксических связей согласования и управления, трудное овладение звуко-буквенным анализом и синтезом. Психолингвистический анализ нарушений речи в работах Р.И. Лалаевой (недостаточность специфических механизмов порождения речевого высказывания, нарушение семантического строя внутренней речи, внутреннего программирования, грамматического структурирования и лексического развертывания). Нарушения речи при осложненных формах умственной отсталости (моторная и сенсорная алалия, псевдобульбарная дизартрия). Степени психического недоразвития по МКБ-10. F70 – легкая степень умственной отсталости (усвоение программы 5-6 классов средней коррекционной школы, навыков общения, самообслуживания, низкий уровень абстрактного мышления, низкая социальная компетенция, недостаточность фонетико-фонематической и лексико-грамматической сторон речи). F71 – умеренная степень умственной отсталости, затруднение развития речевых навыков и самообслуживания, овладение неквалифицированным и несложным трудом. F72 – тяжелая форма умственной отсталости. Речевые навыки и моторика минимальны, неспособны к самообслуживанию, общению, при постоянном наблюдении и контроле автономность существования на резко сниженном уровне. F73 – глубокая умственная отсталость. Минимальное развитие сенсомоторики, невербальный уровень общения, неспособность контролировать физиологические отправления, необходимость постоянного ухода. Тема 5. Дифференциальные формы умственной отсталости. Наследственно обусловленные и экзогенно обусловленные формы умственной отсталости. Клинико-патогенетические формы. Наследственно обусловленные формы умственной отсталости: синдромы с множественными врожденными аномалиями. Умственная отсталость при хромосомной патологии. Частоты встречаемости. Аутосомные и сцепленные с полом аномалии. Синдром Дауна (регуляторная трисомия, мозаицизм, несбалансированная транслокация). Типичные признаки болезни Дауна (плоская кисть, широкие и короткие пальцы, прогнатизм, макроглоссия, эпикант, гипертелоризм, синдактилия). Особенности психического дефекта. Социальная адаптация. Синдром Шерешевского-Тернера, распространенность у женщин, ринотипические особенности, диспропорции телосложения, ведущие симптомы. Синдром Клайнфельтера, ведущие признаки, особенности структуры интеллектуального дефекта. Синдром ХУУ. Конституциональные особенности мужчин. Психопатологические нарушения (эксплозивные реакции, дромомания, клептомания). Наследственные (моногенные) формы умственной отсталости: синдром Нунан, синдром Мартина Белла. Генетические синдромы с неясным ходом наследования: синдром Вильямса, синдром Корнелии Д Ланге, синдром Рубинштейна-Тейби. Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена. Нарушения обмена аминокислот: фенилкетонурия, гомоцистинурия, гистидинения. Болезни накопления. Мукополисахаридозы. Гаргоилизм. Наследственная патология соединительной ткани, нарушение обмена кислых мукополисахаридов. Фенотипические и психические особенности. Липидозы: болезнь Тея-Сакса, болезнь Нимана-Пика. Лейкодистрофии. Этиология, патогенез, диагностика. Симптомы заболевания. Психопатологические нарушения, степень интеллектуального дефекта. Тема 6. Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости. Умственная отсталость вследствие внутриутробного поражения. Эмбриопатия при поражении вирусом коревой краснухи. Тяжесть клинической картины в зависимости от времени поражения. Поражение плода бледной спирохетой (врожденный сифилис). Степени клинического недоразвития. Аномалии развития, неврологическая симптоматика. Паразитарные заболевания в клинике умственной отсталости. Токсоплазмоз, пути передачи инфекции. Неврологические и психопатологические синдромы (церебрастенический, психопатоподобный, судорожный и др.). Паразитологические и иммунологические методы исследования причин умственной отсталости. Синдром алкогольной фетопатии. Тема 7. Умственная отсталость вследствие перинатальной патологии. Гемолитическая болезнь новорожденных. Иммунологическая несовместимость крови матери и плода. Частота встречаемости. Патогенез: отек тканей, анемия, желтуха. Последствия поражения мозга при гемолитической болезни. Билирубиновая энцефалопатия. Экстрапирамидные двигательные расстройства, дефекты слуха, умственная отсталость. Психоорганический синдром, нарушение психических процессов (тугоподвижность, медлительность, инертность мышления, ослабление памяти) и речевых расстройств (аграмматизм, дизартрия, алалия, афазия). Умственная отсталость, обусловленная асфиксией, родовой травмой. Клиническая картина: утомляемость, истощаемость, психомоторное возбуждение, расторможенность влечений, судорожные припадки. Последствия раннего постнатального экзогенно-органического поражения головного мозга при перенесенных энцефалитах, энцефаломиелитах, менингоэнцефалитах. Зависимость клинической картины болезни от состояния реактивности нервной ткани. Возрастной критерий в выраженности интеллектуального дефекта. Последствия нарушений (кисты, рубцы, разрастание соединительной ткани, вентрикуломегалия, склеротические изменения). Психоорганический синдром, прогноз психопатологической симптоматики. Тема 8. Смешанные по этиологии формы умственной отсталости (экзогенно-эндогенные). Микроцефалия: истинная (наследственная) и вторичная (церебропатическая). Краниостеноз. Гидроцефалия. Клинические формы гидроцефалии: наружная, открытая (сообщающаяся) и закрытая (оклюзионная). Острая, хроническая, компенсированная и декомпенсированная гидроцефалия. Причины гидроцефалии. Токсоплазмоз и гидроцефалия. Клинические проявления гидроцефалии (увеличение размеров мозговой части черепа, расширенная венозная подкожная сеть, вегетативно-эндокринные расстройства, расстройства зрительных функций.). Неврологические расстройства (нистагм, спастические парезы, параличи конечностей, мышечная дистония, расстройство координации). Степень психического недоразвития. Особенности речи, памяти, восприятия. Декомпенсированная гидроцефалия (церебрастения, судороги, эксплозивность). Врожденный гипотиреоз. Тема 9. Атипичные и осложненные формы умственной отсталости. ДЦП. Причины возникновения. Клиническая характеристика неврологического синдрома. Тотальное недоразвитие психики. Разные степени тяжести. Лобная недостаточность. Нарушения активирующей системы мозга, надстволья и ствола, лимбических структур. Отсутствие инициативы, нецеленаправленность, грубое недоразвитие активного внимания (В.В. Ковалев, Е.М. Мастюкова, Е.И. Кириченко, И.Ю. Левченко, И.И. Мамайчук, М.В. Ипполитова). Двойная гемиплегия, атоническиастатическая, гемипаретическая формы ДЦП. Сложный патогенез двигательных нарушений: спастичность, ригидность мышц, парезы, недоразвитие установочных рефлексов, кинестетических функций, зрительно-мозговой координации. Состояния эмоционально волевой сферы: зависимость, эмоциональная незрелость, психастения. Особенности поведения: раздражительность, беспокойство, агрессивность. Астеноневротические нарушения по типу повышенной истощаемости процессов возбуждения и торможения. Психопатоподобные формы поведения. Нарушения речи и сенсорно-пространственных функций. Тема 10. Деменция – клиническая форма умственной отсталости. Этиопатогенез. Классификация деменции. Органическая, эпилептическая, шизофреническая деменция. Этиология деменции резидуально-органического генеза. Виды органической деменции по Г.Е. Сухаревой. Органическая деменция как клиническая модель поврежденного психического развития, клинико-психологическая структура дефекта. Наследственно-дегенеративные заболевания ЦНС. Инфекционное, травматическое поражение мозга в постнатальном периоде в возрасте старше 3-х лет. Сочетание интеллектуального дефекта с психоорганическим синдромом (снижение умственной работоспособности, расстройство памяти, внимания, и поведения). Проявление деменции в раннем возрасте – утрата поздно приобретенных навыков (речь, навыки самообслуживания, опрятности). Характерные признаки деменции у детей: общая двигательная расторможенность, аффективная возбудимость, некритичность, преобладание эйфорического настроения. Особенности деменции в школьном возрасте: нарушение умственной работоспособности, целенаправленности, снижение памяти, внимания. Распад сформированных школьных навыков, расстройство поведения. Распад предпосылок интеллектуальной деятельности, памяти, внимания, побуждений, произвольной регуляции деятельности. Отграничение резидуальных органических деменций и прогрессирующих деменций при текущих органических заболеваниях головного мозга. Структура интеллектуальной недостаточности и сопутствующих психических нарушений при резидуальных деменциях в зависимости от возраста, времени поражение, характера и тяжести основного заболевания, его локализации. Деменция при прогрессирующих органических заболеваниях нервной системы. Патогенез. Прогрессирование клинических симптомов с постепенным нарастанием слабоумия. Специфические неврологические и соматические расстройства синдромов, сочетающихся с деменцией: нейрокутинные, синдромы двигательных расстройств, сочетающиеся с дефектами зрения, с наследственными нарушениями обмена веществ. Туберозный склероз. Частота встречаемости, патогенез: прогрессирующее слабоумие с системным поражением кожи, судорожным синдромом, дефектами зрительной системы. Нейрофиброматоз. Болезнь Реклингаузена. Болезнь Стерджа-Вебера. Болезнь Альцгеймера, частота встречаемости. Патоанатомические изменения мозга. Стадии развития заболевания. Первые признаки заболевания: раздражительность, снижение активности, непереносимость нагрузок, утрата первичных навыков, ухудшение сна. Нарастание забывчивости, снижение концентрации внимания, затруднение привычной деятельности. Дезадаптивность поведения. Сосудистая деменция. Этиология, склероз и инфаркт мелких и средних сосудов мозга вследствие атеросклеротических процессов и артериальной гипертензии. Клиническая симптоматика: головные боли, головокружения, обмороки, слабость, бессонница, гипомнезия, ипохондрические черты личности. Прогноз, отграничение от транзиторных нарушений мозгового кровообращения. Болезнь Пика. Отличие от болезни Альцгеймера: преобладание лобного синдрома, раннее начало. Поведенческие нарушения. Этиология, течение, интенсивность расстройств. Локализация пораженных мозговых структур относительно асимметрии полушарий. Неврологическое, нейропсихологическое, психологическое обследование. Болезнь Гентингтона. Патоморфология: атрофия мозга с обширной дегенерацией лобных долей и базальных ганглиев. Стадии развития заболевания. Дезадаптивность поведения, депрессивно-тревожные личностные изменения. Прогрессирующие хореоформные движения. Исход заболевания. Деменция при шизофрении. Непродуктивные и продуктивные формы. Эмоциональноволевые нарушения, снижение инициативы творческой и интеллектуальной активности, отгороженность, замкнутость. Параноидальный синдром. Бредовые идеи отношения, воздействия, преследования. Кататонический и гебефренический синдром. Деменция при эпилепсии. Нарастание вязкости и застреваемости мыслительных процессов, трудность переключения, гипомнезия, скудность словаря. Слащавость, завистливость. Тема 11. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности. Изучение проблемы пограничной интеллектуальной недостаточности отечественными и зарубежными специалистами (Е. Boder, B.P. Rourke et al., A. Zert, V. Schols et al., B.A. Shaywits, R.A. Barkley, R.A. Ring). Отечественная школа (Н.А. Менчинская, З.И. Калмыкова, М.С. Певзнер, В.И. Лубовский, И.Л. Крыжановская, К.С. Лебединская). Психический дизонтогенез. Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности. Этиопатогенез. Временный характер нарушений, компенсация при создании условий обучения и развития (Г.Е. Сухарева). Систематика ЗПР по работам Т.А. Власовой и М.С. Певзнер, К.С. Лебединской. ЗПР конституционального происхождения. Гармонический неосложненный, психический и психофизический инфантилизм. Соматогенная и психогенная ЗПР, роль гипо- и гиперопеки. ЗПР церебрального органического генеза, характерные осложняющие синдромы. Клинико-психологическая структура ЗПР различного генеза, особенности познавательной деятельности и эмоционально-волевой сферы. Патогенетический принцип классификации В.В. Ковалева. Дизонтогенетические, энцефалопатические формы; в связи с дефектами анализаторов и органов чувств; вследствие дефектов воспитания и дефицита информации. Дефицитарное психическое развитие. Зависимость психических отклонений от модальности, времени возникновения, степени выраженности первичного дефекта. Задержка психического развития при ДЦП. Современные подходы к изучению задержек психического развития. Эволюционно-динамический поход. Негативные и продуктивные психопатологические симптомы. Тема 12. Медико-психолого-педагогическое сопровождение и коррекция нарушений развития детей с интеллектуальной недостаточностью. Клинико-психолого-педагогическое обследование детей с интеллектуальной недостаточностью. Основные задачи клинико-психологопедагогического исследования. Методика и критерии клинического изучения. Анализ анамнестических данных, оценка неврологического, соматического и психического состояния. Значение лабораторных методов исследования: краниография, электроэнцефалография, метод вызванных потенциалов, эхо-энцефалография, ЯМР мозга. Сбор сведений о родословной по материнской и отцовской линии. Анкеты-опросники для родителей. Психолого-педагогические исследования. Выявление особенностей развития познавательных процессов эмоционально-волевой сферы, характера и личности ребенка в целом. Этапы психолого-педагогического обследования: наблюдение, экспериментальные исследования, анализ сформированности психической сферы и различных видов деятельности ребенка, заключение об уровне интеллектуального развития ребенка. Социальная адаптация и поведенческие реакции, свойственные детям с психическим недоразвитием: импульсивность, психомоторная расторможенность, гиперактивность, повышенная внушаемость. Аддиктивность, делинквентность. Основные положения, принципы и методы медико-психолого-педагогического сопровождения. Первичный дефект и формирование вторичных отклонений психического развития, сохранность функций и компенсаторные возможности мозга. Прививка элементарных навыков самообслуживания, гигиены, воспитание правильного поведения, социально-бытовая ориентация. Развитие предметных действий в процессе эмоциональноположительного общения со взрослыми с использованием специальных дидактических игр, упражнений и практических проблемных ситуаций. Обучение целостному восприятию ситуаций, установлению причинноследственных связей. Особенности обучения детей с ЗПР. Коррекционные занятия по развитию предметного и пространственного гнозиса и праксиса, фонематического анализа, функций активного внимания, памяти, регуляции целенаправленной деятельности. Сочетание коррекционных занятий с медикаментозным лечением, укрепляющими, тонизирующими и успокаивающими мероприятиями: водные процедуры, массаж, лечебная гимнастика, физиотерапия. Психотерапия, как комплексное лечебно-психолого-педагогическое воздействие на психику с целью устранения социальной дезадаптации, развития адекватного отношения к себе и окружающей среде. Психотерапевтическая работа с членами семьи. Оценка родительских позиций. Метод групповой психотерапии. 3.1 Разделы модуля/ дисциплины и виды занятий(по каждой форме обучения) № Наименование п/п раздела ОМ/ УД Лекции Практические Семинары Самостоятельная занятия работа 1. Тема 1 2. Тема 2 3. Тема 3 1 4. Тема 4 1 5. Тема 5 6. Тема 6 7. Тема 7 8. Тема 8 9. Тема 9 10. Тема 10 11. Тема 11 12 Тема 12 2 8 8 1 1 8 8 1 8 1 7 8 1 1 7 8 1 1 8 8 1 1 8 3.2 Содержание разделов ОМ/ УД № Наимен Содержан Тематический план лекционных занятий Тематический ование ие план п/ раздела раздела лабораторных п ОМ/ УД 1. Тема 1 занятий Понятие Понятие интеллекта и интеллектуальной об недостаточности: понятия «слабоумие», интеллек «олигофрения», «деменция», «пограничная те и интеллектуальная недостаточность». интеллек Краткая история развития учения об туальны общем психическом недоразвитии. х нарушен иях. 2. Тема 2 3. Тема 3 Этиологи яи патогенез умственн ой отсталос Эндогенные, экзогенные и смешанные факторы в этиологии общего психического недоразвития. Значение хромосомных аномалий в возникновении У.О. Наследственно-обусловленные болезни обмена веществ. Бластопатии, эмбриопатии и фитопатии. Этиология умственной отсталости. Психопатология умственной отсталости. Структура ти. психических нарушений. Практическая раб. 1 Практическая раб. 2 4. Тема 4 Общая Умственная отсталость. Деменция. Формы характер У.О. истика F-70, F-71,F-72,F-73, классификации умственн умственной отсталости. ой отсталос ти. 5. Тема 5 Характеристика степеней психического недоразвития по МКБ-10. Практическая раб. 3 6. Тема 6 Экзогенн о обусловле нные формы умственн УО вследствие внутриутробного поражения. Клиническая картина.Синдромы: церебрастенический, психопатоподобный, судорожный и др.Раскрытие понятия алкогольная фетопатия. Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости. Степень тяжести ой клинической отстало картины. сти Практическая раб.4 7. Тема 7 8. Тема 8 Смешанн Микроцефалия и гидроцефалия, их Экзогенно- ые по клинические формы. Причины. Степень эндогенные этиологи психического недоразвития. формы и формы умственной умственн отсталости. ой Практическая раб. 5 отстало сти (экзогенн оэндогенн ые). 9. Тема 9 1 Тема 10 0. Деменци я– клиничес кая форма умственн ой отстало сти. Деменция. Этиология, патогенез. Болезнь Этиопатогенез и Альцгеймера, Васкулярная деменция, классификация Болезнь Паркинсона и схожие деменции. расстройства. Клинические проявления Практическая деменций вследствие травм черепа и раб. 6 энцефалита. Деменция при эпилепсии. Деменция при шизофрении. Лечение. 1 Тема 11 1. 1 2 Тема 12 Медико- Клинико-психолого-педагогическое Клинико- психолог обследование детей с интеллектуальной психологическое о- недостаточностью.Этапы психолого- обследование педагогич педагогического детей с еское обследования.Обучениедетей с интеллектуальной сопрово ЗПР.Группова психотерапия. недостаточность ждение и ю. Психолого- коррекци педагогическое я сопровождение нарушени детей с й интеллектуальной развития недостаточность детей с ю. интеллек Особенности туальной поведения и недоста социальная точност адоптация детей с ью. психическим недоразвитием. Практическая раб. 8 Практическая раб. 7 4.Организация самостоятельной работы студентов Тема 2 Конспект ирование Тема 3 Реферат Тема 4 Тестирван ие Тема 5 Тестирова * * июнь * * май * апрель март * февраль * декабрь октябрь Рефериро вание образование 050700 Специальное (дефектологическое) Тема 1 Планируемые сроки выполнения сентябрь направление Темы, выносимые на самостоятельную работу Форма отчета по самостоятельн ой работе График самостоятельной работы студентов очной формы обучения ние Тема 6 Реферат Тема 7 Конспект * * ирование Тема 8 Конспект * ирование Тема 9 Эссе * Тема 10 Тестирова * * ние Тема 11 Тестирова * ние Тема 12 Практиче ская раб.8 5.Учебно-методическое и информационное обеспечение модуля/ дисциплины Основная литература: 1. Бадалян Л.О. Детская неврология, М., 2001. 2. Батуев А.С. Высшая нервная деятельность, 2002. 3. Исаев Д.Н. Психопатические расстройства у детей (рук-во для врачей), СПб., 2002. 4. Исаев Д.Н. Умственная отсталость у детей и подростков. – СПб, 2007. 5. Лурия А.Р., Основы нейропсихологии. М., 2002. 6. Микиртумов Б.Е. Клиническая психиатрия раннего детского возраста. 2001. * 7. Психологическая диагностика/Под ред. Акимовой М.К., Гуревича К.М., СПб, 2007. 8. Шалимов В.Ф. Клиника интеллектуальной недостаточности. – М., 2004. Дополнительная литература: 1. Дети с отклонениями в развитии. – М., 2001. 2. Корнев А.Н. Основы логопатологии детского возраста. – СПб, 2006. 3. Лурия А.Р. Лекции по общей психологии. – СПб, 2004. 4. Мастюкова Е.М. Подготовка к обучению детей с особыми проблемами в развитии. – М., 2003. 5. Мастюкова Е.М., Московкина А.Г. Основы генетики. – М., 2005. 6. Отто Шпек Люди с умственной отсталостью: обучение и воспитание. – М., 2003. 7. Психология человека от рождения до смерти/Под ред. А.А.Реана.- СПб, М., 2005. 8. Рогов Е.И. Настольная книга практического психолога в 2-х томах. – М., 2004. 9. Смирнов В.М. Нейрофизиология и высшая нервная деятельность детей и подростков. М., 2004. 10. Специальная педагогика/Под ред. Назаровой Н.М. – М., 2007. 11. Стребелева Е.А. Дети-сироты. 12. Тимолянова Е.К. Медицинская генетика. – Ростов-на-Дону, 2003. 13. Ушаков Г.К. Детская психиатрия. - М., 1973. 14. Хухлаева О.В. Основы психологического консультирования и психологической коррекции. – М., 2001. 15. Шабалов Н.П. Детские болезни, 2002. 16. Шипицина Л.М. необучаемый ребенок в семье и в обществе. – СПб, 2002. 17. Штрасмайер В. Обучение и развитие ребенка. – М., 2002. 18. Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. -М, 1995. 19. Сухарева Г.Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста. - М, 1955, т. 1; М., 1959, т. 2; М., 1965, т 3. 5.1 Сетевые источники 1. http://www.arret.ru/ 2. http://www.krugosvet.ru/articles/38/1003894/100384a1.htm 3. http://adalin.mospsy.ru/r_02_06.shtml 6. Материально-техническое обеспечение ОМ/ УД Компьютер,проектор,экран