Клиника трансплантации костного мозга Группы крови: О(I) Rh

САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ
ГОСУДАРСТВЕННЫЙ
МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ ИМ. АКАД.
И. П. ПАВЛОВА
КЛИНИКА
 Российская Федерация
194291, Санкт-Петербург,
ул. Льва Толстого, 6/8
Санкт-Петербургский государственный
медицинский университет им.акад.
И.П.Павлова
Клиника трансплантации костного мозга
ОТДЕЛЕНИЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ
КОСТНОГО МОЗГА для детей
 телефон (812) 499 6819
 факс
(812) 234 0616
 E-mail: bmt-director@spmu.rssi.ru
ТРАНСПЛАНТАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА
Группы крови: О(I) Rh - полож. DCceeK-отр.
ВЫПИСНОЙ ЭПИКРИЗ ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ № 18674
С 05.07.10г по 30.07.10г
Ф.И.О. пациента: Проворов Арсений Александрович
Дата рождения: 12.10.2003г.
Диагноз:
Основной: Острый лимфобластный лейкоз, T-IV иммунологический вариант (04.2010),
первично-резистентное течение
Осложнения: Постцитостатическая гипоплазия кроветворения
Токсический дерматит
Анамнез заболевания: Дебют заболевания – начало марта 2010, когда появился кашель. Усиление кашля,
появление хрипов – 06.04.10. Проведено обследование:
При физикальном обследовании выявлена гепатоспленомегалия (печень +4, селезенка+4)
Общий анализ крови (10.04.10):, Hb- 105 г/л, L-36,2 х 109 /л, бласты-54%, п-5, с-31, э-1, лф-32, мон-2,
тромб.-298х109 /л
Рентгенография грудной клетки (09.04.10): объемное образование передне-верхнего средостения
Миелограмма (09.04.10): пунктат богат, тотальный бластоз костного мозга – 87,6%.
Цитохимия: реакция на миелопероксидазу (-) в 100% бластов, реакция на липиды (-)в 100% бластов.
Общий анализ ликвора (09.04.10): цитоз 5/3 (нейтр-1, лимф- 4), белок 0,23 г/л.
Исследование препаратов костного мозга пересмотрены в ИДГиТ им. Р. М. Горбачевой, выполнено
цитофлюорометрическое, цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследование клеток костного
мозга:
Миелограмма (12.04.10): пунктат богат, тотальный бластоз костного мозга – 91,8%, бласты с умеренным
ядерно-цитоплазматичесим соотношением
Цитохимия: РОХ (-), Sudan B (-), PAS- единичные с диффузным распределением слабо-положительного
материала.
Иммунофенотипирование клеток костного мозга (12.04.10):
 CD7+ (99%)
 CD3+ (62%)
 CD2+ (27,6%)
 CD5+ (99,1%)
 CD38+ (73%)
Заключение: харектер экспрессии кластеров дифференцировке соответствует T-IV иммунологическому
варианту острого лимфобластного лейкоза.
Цитогенетическое исследование (12.04.10): хромосомная патология не выявлена.
Молекулярно-биологическое исследование (12.04.10): t(4ж11) MLL-AF4, t(12:21) TEL-AML1, t(1;19) E2APBX1, t(9;22) BCR-ABL p190 не обнаружены.
Таким образом, диагностирован Острый лимфобластный лейкоз, T-IV иммунологический вариант,
09.04.10 начата терапия по протоколу ALL BFM -95
I протокол (09.04.10- 17.06.10) преднизолон 60 мг (09.04 – 10 мг, 13.04-16.05), винкристин 1,5 мг №4
даунорубицин 30 мг №4, L-аспарагиназа 10000 Ед. №8, циклофосфан 1000 мг №2.
Осложнения: токсический гепатит, панктреатит (реактивные УЗИ-изменения паренхимы поджелудочной
железы).
Проводилась терапия гепатопротекторами с положительной динамикой.
Контрольное обследование на Д15 индукции:
Миелограмма (23.04.10): бластов нет, костный мозг сниженной клеточности.
Рентгенография грудной клетки (23.04.10): сохраняется объемное образование передне-верхнего
средостения менее выраженное в динамике.
Компьютерная томография грудной клетки (24.04.10): в переднее-верхнем средостении на фоне
склеротических изменений жировой клетчатки определяется неправильной формы образование размером
28х12 мм, единичные до 0,5 см лимфоузлы, свободной жидкости не выявлено.
С 26.06 – появление сухого непродуктивного кашля, субфебрилитета. Ребенок консультирован
пульмонологом, учитывая данные рентгенографии от (29.06.2010) диагностирована интерстициальная
пневмония. Начата терапия бисептолом, с некоторой положительной динамикой (урежение и облегчение
кашля, сохранение субфебрилитета)
Контрольное обследование Д33 индукции:
Миелограмма (29.06.10): бласты – 0,4%, костный мозг сниженной клеточности
Рентгенография грудной клетки (29.06.10): сохраняется объемное образование передне-верхнего
средостения.
Учитывая отсутствие полной клинико-гематологической ремиссии на Д33 индукции ребенок направлен
ИДГиТ им. Р.М. Горбачевой определения дальнейшей тактики терапии и лечения.
Анамнез жизни:
развитие: нормальное
род занятий: школьник
перенес/болен: туберкулез нет, венерические заболевания нет, гепатит нет, инфицированность ВИЧ нет
другие заболевания: ОРВИ
аллергологический анамнез: не отягощен
больничный лист нужен
привычные интоксикации: нет
семейный: проживает с матерью и отцом
Данные обследования:
Клинич. ан. Крови 06.07.10: Hb – 108 г/л, Er – 3,71 х 1012/л, Lei – 3,8х 109 /л, Тр -89 х 10 9 /л, мц-1, пя-3, ся12, б-1,л-61, м-21.
Б/х ан. крови 06.07.10: АСТ – 22 е/л, АЛТ – 15 е/л, билирубин общий – 7,0, прям – 0,2 непрям – 6,8,
глюкоза –4,2, креатинин – 0,039, общий белок – 41, ЛДГ 626 Ед/л, К – 3,5, Na – 135,5.
Анализы мочи: без патологии.
Вирусологическое исследование НВsAg, HCVAb отр(06.07.10) N 9507.
Коагулограмма 15.07.10: Протромбиновое время – 12,3 с, ПТИ – 85,37%, МНО – 1,18.
Миелограмма от 07.07.10: клеточность 24,0х107/л, бласты 3,6%. Представленые препараты из пунктата
костного мозга умеренной клеточности. Эритроидый росток нормобластический, гиперплазирован до
35проц, преимущественно за счте зрелоклеточного компонента, морфологически умеренно сохранен.
Встречаются единичные формы с признаками дисэритропоэза. Миелоидный росток сужен до 36проц,
морфологически без патологических особенностей. Выраженный моноцитоз до 15,6проц. Меги различной
степени созревания, с умеренной активностью.
T(4;11) MLL-AF4, (12;21) TEL-AML1, (1;19) E2A-PBX1, (9;22) BCR-ABL p190, (9;22)BCR-ABL h210, del
(1)SIL-TAL1, реаранжировки TCRD и TCRG не обнаружены.
Люмбальная пункция 07.07.10: бесцветный, прозрачный, белок 0,34 г/л, цитоз 1/3.
ЭКГ от 15.07.10: синусовый ритм, ЧСС 82 мин, вертикальное положение ЭОС. ЭКГ вариант нормы.
ЭХО-КГ от 20.07.10: полости сердца не расширены. Клапаны интактны. Кинетика миокарда не нарушена.
Патологические токи крови не регистрируются. Миокард не утолщен. Добавочная хорда в ЛЖ.
УЗИ брюной полости от 08.07.10: печень увеличена , ТЛД 8,23, RDH 12,5, холедох 0,2, воротная вена 0,95,
структура изменена, диффузно неоднородная. Эхогенность повышена. Внутрипеченочные протоки не
расширены. Желчный пузырь 4,37x1,2,грушевидный, сокращен на прием пищи. Поджелудочная железа
1,3x1,2x1,4 . Селезенка 11x4,0. Почки правая 8,2x4,3, левая 7,8x4,2, ЧЛС не расширена. В воротах печени
определяется л/у, размером 1,8х0,9cм. Парааортальные и мезентериальные л/у перекрыты петлями
кишеника. Заключение:гепатоспленомегалия, л/у в воротах печени.
Rg грудной клетки от 08.07.10: инфильтративных и очаговых изменений нет. Легочный рисунок не
деформирован, не усилен. Корни легких структурны, не расширены. Диафрагма расположена на уровне 10
ребра, контуры ее четкие, плевральные синусы свободы. Сердце в размерах не увеличено, не смещено. Тень
сердца в размерах не увеличена.
Пересмотр Rg от 11.04 и 29.06.10: определяется значимое уменьшение средостения в сравнении со
снимками от 11.04.10. Очаговых изменений, фокусов инфильтрации в легочной ткани за время наблюдения
не определяется. Усиления, деформации легочного рисунка не выявлено. Корни легких структурны, не
расширены. Купол диафрагмы расположен на высоте 9-10 ребра, с четким, ровным контуром. Ребернодиафрагмальые синусы не затенены. Средостение не смещено. Тень сердца в размерах не увеличена.
Пациент обсужден с дир. ИДГиТ им. Р.М.Горбачевой проф. Афанасьевым Б.В., зам дир. проф Зубаровской
Л.С.: ребенок с ОЛЛ, Т-IV вариант. Терапия по протоколу BFM-95 для ОЛЛ. После блока индукции
ремиссия не достигнута (сохраняется расширение переднего средостения, количество бластов в к/м не
увеличено). Диагностировано первично-резистентное течение ОЛЛ, в связи с чем рекомендовано
проведение высокодозной ПХТ для группы высокого риска по протоколу ALLBFM 2000 для ОЛЛ. Также
целесообразно выполнение HLA-типирования для определения потенциальных неродственных доноров ГСК
в международном регистре.
С 14.07.10 по 24.07.10 консолидация, блок HR1.
Люмбальная пункция 14.07.10: бесцветный, прозрачный, белок 0,30 г/л, цитоз 0/3. Интратекально введен
триплет.
ПХТ:
-дексаметазон 20мг 14.07-18.07.10;
-винкристин 1,5 мг14.07., 19.07.10;
-метотрексат 5гр 14.07.10;
-цитозар 2гр 18.07.10;
-L-аспарагиназа 10000Ед 19.07, 24.07.10;
-циклофосфан 200мг 15.07-17.07.10.
Осложнения: постцитостатическая гипоплазия кроветворения, токсический дерматит кожи стопы (местная
терапия). В связи с высевом из мочи St. Saprophyticus, чувствительного к ванкомицину, начата а/б терапия
по чувствительности.
Клинич. ан. Крови 26.07.10: Hb – 84 г/л, Er – 2,65 х 1012/л, Lei – 1,2х 109 /л, Тр -31 х 10 9 /л, лимфоциты 50клеток.
Б/х ан. крови 26.07.10: АСТ – 28 е/л, АЛТ – 62 е/л, билирубин общий – 7,6, прям – 0,2 непрям – 7,4,
глюкоза –2,8, креатинин – 0,053, общий белок – 49, ЛДГ 442 Ед/л;
Лечение:
1. Химиотерапия: дексаметазон, метотрексат, винкристин, цитозар, циклофосфан, L-аспарагиназа
2. Инфузионная терапия;
3. Сопроводительная терапия: ацилок, эметрон, церукал, ВВИГ.
4. Противомикробная терапия: фурагин, ципринол, бисептол, ацикловир
Соматическое состояние при выписке:
Состояние удовлетворительное, жалоб нет. Не лихорадит. Кожа и видимые слизистые розовые,
чистые, отеков, сыпи нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. ЧСС 82 мин, АД 115/60. Дыхание
везикулярное, проводится равномерно, хрипов нет. Живот мягкий, б/б. Стул, диурез в норме.
Рекомендации:
Продолжить прием:
1. бисептол 480* 2 раза
2. ципринол 250* 2 раза
3. ацикловир 300* 3 раза
4. госпитализация в ИДГиТ для продолжения химиотерапии 30.07.2010г.
Леч. Врач
Третьякова М.М.
Зав. ОТКМ
Станчева Н.В.