ËÅÊÖÈß Íåâðîëîãè÷åñêèé âåñòíèê — 2008 — Ò. XL, ÓÄÊ: 616.8—009.11

реклама
ËÅÊÖÈß
Íåâðîëîãè÷åñêèé âåñòíèê — 2008 — Ò. XL,
âûï. 4 — Ñ. 116—120
ÓÄÊ: 616.8—009.11
ÒÈÐÅÎÒÎÊÑÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÅÐÈÎÄÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÀÐÀËÈ×
Àëåêñåé Àíäðååâè÷ Ñîëîâüåâ1, Ðàøèä Àñõàòîâè÷ Àëòóíáàåâ ²
Ðåñïóáëèêàíñêèé ýíäîêðèíîëîãè÷åñêèé öåíòð ÌÇ Óäìóðòñêîé ðåñïóáëèêè, ÃÓÇ «1-ÿ ÐÊÁ»,
426039, ã. Èæåâñê, Âîòêèíñêîå øîññå, 57, ²ÃÎÓ ÂÏÎ «Êàçàíñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé
óíèâåðñèòåò», 420012, ã. Êàçàíü, óë. Áóòëåðîâà, 49, e-mail: alturash@mail.ru
1
Ðåôåðàò. Ïðåäñòàâëåíû äàííûå î òèðåîòîêñè÷åñêîì
ïåðèîäè÷åñêîì ïàðàëè÷å: äàíà èñòîðè÷åñêàÿ ñïðàâêà è
ñîâðåìåííîå ïîíèìàíèå ñóùíîñòè çàáîëåâàíèÿ. Ïðèâåäåíî
îïðåäåëåíèå òèðåîòîêñè÷åñêîãî ïåðèîäè÷åñêîãî ïàðàëè÷à êàê
ïðèñòóïîâ ðåçêîé ìûøå÷íîé ñëàáîñòè, âîçíèêàþùèõ ó
áîëüíûõ òèðåîòîêñèêîçîì. Ðàññìîòðåíà åãî ýïèäåìèîëîãèÿ,
ïîêàçàíû ýòíè÷åñêèå îñîáåííîñòè, â òîì ÷èñëå ñâÿçàííûå ñ
ìèãðàöèåé, âîïðîñû ïàòîôèçèîëîãèè, áèîõèìè÷åñêèå
íàðóøåíèÿ, êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ, ýëåêòðîôèçèîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè.
Êëþ÷åâûå ñëîâà: ïåðèîäè÷åñêèé ïàðàëè÷, òèðåîòîêñèêîç,
ãèïîêàëèåìèÿ.
• ËÅÄ• Í-• ËÅ ÊÀÁÀÒËÀÍÛÏ ÒÎÐÀ ÒÎÐÃÀÍ
ÒÈÐÅÎÒÎÊÑÈÊ ÏÀÐÀËÈ×
Àëåêñåé Àíäðååâè÷ Ñîëîâüåâ1,
Еøèò • ñãàòü óëû Àëòûíáàåâ2
1
Óäìóðòèÿ Ðåñïóáëèêàñûíû• ñ•ëàì•òëåê ñàêëàó
ìèíèñòðëûãûíû• ðåñïóáëèêà ýíäîêðèíîëîãèÿ œç•ãå, 1í÷å
ðåñïóáëèêà êëèíèê õàñòàõàí•ñå, 426039, Èæåâñê ø•Ÿ•ðå,
Âîòêèòñê øîññåñû, 57í÷å éîðò, 2Êàçàí ä•œë•ò ìåäèöèíà
óíèâåðñèòåòû, 420012, Êàçàí ø•Ÿ•ðå, Áóòëåðîâ óðàìû,
49í÷û éîðò, e-mail: alturash@mail.ru
• ëåä•í-•ëå êàáàòëàíûï òîðà òîðãàí òèðåîòîêñèê
ïàðàëè÷êà êàãûëûøëû ì•ãúëœìàòëàð ò•êúäèì èòåëã•í: •ëåãå
÷èðíå• òàðèõè áåëåøì•ñå Ÿ•ì óë àâûðóãà õ•çåðãå çàìàí
êœçëåãåíí•í á•ÿë•ì• áèðåëã•í. • ëåä•í-•ëå êàáàòëàíûï òîðà
òîðãàí òèðåîòîêñèê ïàðàëè÷ àâûðóûíà òèðåîòîêñèêîç áåë•í
÷èðë•œ÷å êåøåë•ðä• êèëåï ÷ûãà òîðãàí êš÷ëå ìóñêóë
õ•ëñåçëåãå šÿí•êë•ðå äèã•í á•ÿë•ì• áèðåëã•í. • ëåãå àâûðó
ýïèäåìèîëîãèÿñå á•ÿí èòåëã•í, ýòíèê, øóë èñ•ïò•í ìèãðàöèÿ
áåë•í á•éëå œçåí÷•ëåêë•ðå, ïàòîôèçèîëîãèÿ ì•ñü•ë•ë•ðå,
áèîõèìèê áîçûëóëàð, êëèíèê Ÿ•ì ýëåêòðîôèçèîëîãèê
áèëãåë•ð òèêøåðåëã•í.
Òšï òšøåí÷•ë•ð: • ëåä•í-•ëå êàáàòëàíûï òîðó÷û
ïàðàëè÷, òèðåîòîêñèîç, ãèïîêàëèåìèÿ.
THYROTROPHIC PERIODICAL PARALYSIS
Alexei Andreevich Soloviev1, Rashid Askhatovich Altunbaev²
The Republican Endocrinology centre of Health Ministry of
Udmurtskaya Republic, state health institute «the 1st
republican clinical hospital », 426039, Izhevsk, Votkinsky
highway, 57, Kazan state medical university, 420012, Kazan,
Butlerov street, 49, e-mail: alturash@mail.ru
1
There were presented data about thyrotrophic periodical
paralysis: historical reference and contemporary understanding
of the disease essence. There was given a determination of
thyrotrophic periodical paralysis as an attack of acute muscular
weakness, which takes place in patients with thyrotoxicosis. Its
epidemiology was studied; ethnic peculiarities were shown,
including those, connected with migration, as well as questions
of pathophysiology, biochemical disorders, clinical
manifestations and electrophysiologic signs.
Key words: periodic paralysis, thyrotoxicosis, hypokaliemia.
116
Ã
èïîêàëèåìè÷åñêèé ïåðèîäè÷åñêèé ïàðàëè÷
âïåðâûå îïèñàí È.Â. Øàõíîâè÷åì â 1884 ã.
 íàñòîÿùåå âðåìÿ äàííîå çàáîëåâàíèå îòíîñèòñÿ
ê íàñëåäñòâåííûì ïàðîêñèçìàëüíûì ìèîïëåãèÿì —
ãåíåòè÷åñêè äåòåðìèíèðîâàííûì íåðâíîìûøå÷íûì çàáîëåâàíèÿì, êîòîðûå îáóñëîâëåíû
íàðóøåíèÿìè îáìåíà êàëèÿ è õàðàêòåðèçóþòñÿ
ïðèñòóïàìè âÿëîãî ïàðàëè÷à ñêåëåòíûõ ìûøö
âñëåäñòâèå óòðàòû ñïîñîáíîñòè ê âîçáóæäåíèþ è
ñîêðàùåíèþ. Íàðÿäó ñ íàñëåäñòâåííûìè
ïàðîêñèçìàëüíûìè ìèîïëåãèÿìè ñóùåñòâóåò
ãðóïïà ñèìïòîìàòè÷åñêèõ ãèïîêàëèåìè÷åñêèõ
ïàðàëè÷åé,
ÿâëÿþùèõñÿ
îñëîæíåíèåì
ñîìàòè÷åñêèõ èëè ýíäîêðèííûõ çàáîëåâàíèé.
 1902 ã. M. Rosenfeld óñòàíîâèë ñâÿçü îäíîãî èç
âàðèàíòîâ ãèïîêàëèåìè÷åñêîãî ïåðèîäè÷åñêîãî
ïàðàëè÷à ñ òèðåîòîêñèêîçîì. Òèðåîòîêñè÷åñêèé
ïåðèîäè÷åñêèé ïàðàëè÷ (ÒÏÏ) — ýòî ïðèñòóïû
ðåçêîé ìûøå÷íîé ñëàáîñòè, âîçíèêàþùèå ó
áîëüíûõ òèðåîòîêñèêîçîì.
Ýïèäåìèîëîãèÿ ÒÏÏ
Èçâåñòíî, ÷òî ÒÏÏ íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àåòñÿ
ó ïðåäñòàâèòåëåé Âîñòî÷íîé è Þãî-Âîñòî÷íîé
Àçèè — â êèòàéñêîé, ÿïîíñêîé, êîðåéñêîé,
âüåòíàìñêîé, ôèëèïïèíñêîé ïîïóëÿöèÿõ [6, 9].
Ñðåäè âñåõ áîëüíûõ òèðåîòîêñèêîçîì ó ïàöèåíòîâ
êèòàéñêîãî ïðîèñõîæäåíèÿ ÷àñòîòà ÒÏÏ
ñîñòàâëÿåò 1,8%, ó ÿïîíöåâ — 1,9%. Â Ñåâåðíîé
Àìåðèêå âñòðå÷àåìîñòü ÒÏÏ íà ïîðÿäîê ìåíüøå —
îò 0,1% äî 0,2%. Ñâåäåíèÿ î ÷àñòîòå ÒÏÏ â
Çàïàäíîé Åâðîïå îòñóòñòâóþò. Èìåþòñÿ äàííûå î
ñïîðàäè÷åñêèõ ñëó÷àÿõ òèðåîòîêñè÷åñêîãî
ïàðàëè÷à ó ïàöèåíòîâ êàâêàçñêèõ íàöèîíàëüíîñòåé
[5, 12], àôðîàìåðèêàíöåâ, êîðåííîãî àìåðèêàíñêîãî íàñåëåíèÿ [8, 10, 11, 18] . Íåñìîòðÿ íà òî
÷òî òèðåîòîêñèêîç âñòðå÷àåòñÿ ó æåíùèí áîëåå
÷àñòî, ÷åì ó ìóæ÷èí, ïîñëåäíèå ïîäâåðæåíû
çàáîëåâàåìîñòè ÒÏÏ çíà÷èòåëüíî ÷àùå.
Ñîîòíîøåíèå ÷èñëà ìóæ÷èí è æåíùèí ïðè
äàííîì çàáîëåâàíèè, ïî ðàçëè÷íûì äàííûì,
ñîñòàâëÿåò îò 17 : 1 äî 70:1. Ïðåîáëàäàíèå ìóæ÷èí
ÒÈÐÅÎÒÎÊÑÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÅÐÈÎÄÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÀÐÀËÈ×
ñâÿçûâàþò ñ âëèÿíèåì àíäðîãåíîâ íà àêòèâíîñòü
íàòðèåâî-êàëèåâîé ÀÒÔ-àçû. Íàðóøåíèå
äåÿòåëüíîñòè èìåííî ýòîãî ôåðìåíòà ëåæèò â
îñíîâå òèðåîòîêñè÷åñêîãî ïàðàëè÷à. Åñëè
íåñêîëüêî äåñÿòèëåòèé íàçàä åâðîïåéñêèå âðà÷è
ïðàêòè÷åñêè íå âñòðå÷àëèñü ñ ÒÏÏ, òî â ïîñëåäíåå
âðåìÿ â ñâÿçè ìèãðàöèåé íàñåëåíèÿ èç Àçèè
â Åâðîïó ñîîáùåíèé î íàáëþäåíèÿõ ÒÏÏ â êëèíèêàõ Åâðîïû ñòàíîâèòñÿ âñå áîëüøå [3, 15].
Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÒÏÏ
Ïðèñòóïû ÒÏÏ ïðîâîöèðóþò îáèëüíàÿ
óãëåâîäíàÿ ïèùà, óïîòðåáëåíèå àëêîãîëÿ, æàðêàÿ
ïîãîäà, ïîâûøåííàÿ ôèçè÷åñêàÿ íàãðóçêà.
Ñòðàäàþò ïðåèìóùåñòâåííî ìîëîäûå ìóæ÷èíû â
âîçðàñòå îò 20 äî 40 ëåò. Ïåðåä ïðèñòóïîì
âîçìîæíû ïðîäðîìàëüíûå ÿâëåíèÿ â âèäå
ìèàëãèè, ñóäîðîã, ìûøå÷íîé æ¸ñòêîñòè. Ïðèñòóï
ïðîÿâëÿåòñÿ ýïèçîäàìè ìûøå÷íîé ñëàáîñòè,
âàðüèðóþùåé îò ë¸ãêîãî ïàðåçà äî òåòðàïëåãèè ñ
ïîëíîé
îáåçäâèæåííîñòüþ
áîëüíîãî.
Ïðîêñèìàëüíûå ìûøöû âîâëåêàþòñÿ â áîëüøåé
ñòåïåíè, ÷åì äèñòàëüíûå. Ðàñïðîñòðàíåíèå
ñëàáîñòè ïðîèñõîäèò îò íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ê
âåðõíèì, âîçìîæíî àñèììåòðè÷íîå ðàñïðåäåëåíèå
ïàðåòè÷åñêèõ ìûøö. Î÷åíü ðåäêî â ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ ìîãóò áûòü âîâëå÷åíû
ãëàçîäâèãàòåëüíûå ìûøöû, áóëüáàðíàÿ ãðóïïà
ìûøö, äûõàòåëüíàÿ ìóñêóëàòóðà, ìûøöû øåè è
òóëîâèùà. Òîíóñ ìûøö ïðè ïðèñòóïå ðåçêî
ñíèæåí, ñóõîæèëüíûå è ïåðèîñòàëüíûå ðåôëåêñû
íå âûçûâàþòñÿ. Ñåíñîðíàÿ ñèñòåìà è âûñøèå
êîðêîâûå ôóíêöèè â ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ íå
âîâëåêàþòñÿ. Ñîçíàíèå ïàöèåíòà âñåãäà îñòàåòñÿ
ÿñíûì. Õàðàêòåðíûì ïðèçíàêîì ÒÏÏ ÿâëÿþòñÿ
âåãåòàòèâíûå ñèìïòîìû: ïîòëèâîñòü, æàæäà,
óñèëåíèå ïîòîîòäåëåíèÿ, ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû
òåëà. Ýòè ñèìïòîìû, à òàêæå ýêçîôòàëüì è
óâåëè÷åííàÿ ùèòîâèäíàÿ æåëåçà ìîãóò ïîìî÷ü â
ðàñïîçíàâàíèè ðàíåå íå äèàãíîñòèðîâàííîãî
òèðåîòîêñèêîçà.  òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ ó ïàöèåíòîâ ñ
ÒÏÏ âñëåäñòâèå ñëàáîñòè äèàôðàãìû è
ìåæðåáåðíîé ìóñêóëàòóðû ìîæåò ðàçâèâàòüñÿ
îñòðàÿ äûõàòåëüíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, ÷òî òðåáóåò
èñêóññòâåííîé âåíòèëÿöèè ë¸ãêèõ. Äðóãèì
ñåðüåçíûì îñëîæíåíèåì ÒÏÏ, êîòîðîå ìîæåò
ïðèâåñòè ê ëåòàëüíîìó èñõîäó,
ÿâëÿåòñÿ
íàðóøåíèå ñåðäå÷íîãî ðèòìà [17, 21]. Ïðèñòóï
îáû÷íî ðàçâèâàåòñÿ ëèáî ÷åðåç íåñêîëüêî ÷àñîâ
ïîñëå îáèëüíîãî ïðèåìà ïèùè, ëèáî â ïðîìåæóòêå
âðåìåíè ñóòîê îò 21 äî 9 ÷àñîâ. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïðèñòóïà âàðüèðóåò îò íåñêîëüêèõ ÷àñîâ
äî íåñêîëüêèõ ñóòîê. Â àíàìíåçå ó ïàöèåíòîâ ñ
ðàçâåðíóòûìè ïðèñòóïàìè ïàðàëè÷à ìîæíî
âûÿâèòü ýïèçîäû ïðåõîäÿùåé ë¸ãêîé ìûøå÷íîé
ñëàáîñòè. Îäíà èç ñëîæíîñòåé äèàãíîñòèêè ÒÏÏ
ñâÿçàíà ñ òåì, ÷òî ìíîãèå ïàöèåíòû íà ìîìåíò
ðàçâèòèÿ ïðèñòóïîâ ìèîïëåãèè íå èìåþò ÿâíûõ
êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ òèðåîòîêñèêîçà.
Áèîõèìè÷åñêèå ïðèçíàêè ÒÏÏ
Îñíîâíûì ïðèçíàêîì ÒÏÏ âî âðåìÿ ïðèñòóïà
ÿâëÿåòñÿ ãèïîêàëèåìèÿ. Óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî
êàëèÿ îïóñêàåòñÿ íèæå 3,0 ììîëü/ë (íîðìà —
îò 3,5 äî 6,2 ììîëü/ë), à â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ —
íèæå 1,0 ììîëü/ë. Ïîñêîëüêó ãèïîêàëèåìèÿ
ñâÿçàíà ñ èçáûòî÷íîé êîíöåíòðàöèåé êàëèÿ â
êëåòêàõ, à íå ñ åãî âûäåëåíèåì ñ ìî÷îé, óðîâåíü
êàëèÿ â ìî÷å ñíèæàåòñÿ, à êèñëîòíî-ùåëî÷íîé
áàëàíñ îñòàåòñÿ íîðìàëüíûì. Âûðàæåííîñòü
ãèïîêàëèåìèè êîððåëèðóåò ñ òÿæåñòüþ ïðèñòóïà
ÒÏÏ, íî íå çàâèñèò îò òÿæåñòè òèðåîòîêñèêîçà è
óðîâíÿ òèðåîèäíûõ ãîðìîíîâ. Ïîìèìî
ãèïîêàëèåìèè ó ïàöèåíòà ñ ÒÏÏ ìîæåò ñíèçèòüñÿ
óðîâåíü ìàãíèÿ è ôîñôîðà â êðîâè. Ïðèìåðíî ó
75% ïàöèåíòîâ îïðåäåëÿåòñÿ óâåëè÷åíèå óðîâíÿ
ñûâîðîòî÷íîé êðåàòèíôîñôîêèíàçû. Äàííîå
ñîñòîÿíèå îïàñíî èç-çà ðèñêà ðàçâèòèÿ
ðàáäîìèîëèçà. Ïðè èññëåäîâàíèè ôóíêöèè
ùèòîâèäíîé æåëåçû îïðåäåëÿþòñÿ ñíèæåíèå
óðîâíÿ ÒÒà è óâåëè÷åíèå óðîâíÿ Ò3, Ò4.
Ýëåêòðîôèçèîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè ÒÏÏ
Ýëåêòðîìèîãðàôè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ñ
ïîìîùüþ êîíöåíòðè÷åñêèõ èãîëü÷àòûõ
ýëåêòðîäîâ, âûïîëíåííîå âî âðåìÿ ïðèñòóïà,
ïîêàçûâàåò ëèáî ïîëíîå áèîýëåêòðè÷åñêîå
ìîë÷àíèå ìûøöû, ëèáî ìèîïàòè÷åñêèé òèï
äâèãàòåëüíûõ åäèíèö ñî ñíèæåíèåì èõ
äëèòåëüíîñòè è àìïëèòóäû. Âíå ïðèñòóïà
ïàðàìåòðû äâèãàòåëüíûõ åäèíèö âîçâðàùàþòñÿ ê
íîðìå. Îäíàêî âîçìîæíî îáíàðóæåíèå
äâèãàòåëüíûõ åäèíèö ìèîïàòè÷åñêîãî òèïà â
ïðîêñèìàëüíûõ ìûøöàõ, ÷òî ÿâëÿåòñÿ
ìàíèôåñòàöèåé ðàçâèâøåéñÿ ó áîëüíîãî ðàíåå
òèðåîòîêñè÷åñêîé ìèîïàòèè. Ïðè ïðîâåäåíèè
ñòèìóëÿöèîííîé ýëåêòðîìèîãðàôèè íàðóøåíèÿ
ìîòîðíîãî èëè ñåíñîðíîãî ïðîâåäåíèÿ â
ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâàõ íå îáíàðóæèâàåòñÿ [1].
Ïðè ýëåêòðîêàðäèîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè
âûÿâëÿþòñÿ ñèíóñîâàÿ òàõèàðèòìèÿ, àòðèîâåíòðèêóëÿðíûé áëîê I ñòåïåíè, ïðåäñåðäíàÿ è æåëóäî÷êîâàÿ àðèòìèÿ. Õàðàêòåðíû òàêæå ãèïîêàëèåìè÷åñêèå îòêëîíåíèÿ: óâåëè÷åíèå çóáöà U, èíòåðâàëà PR, çóáöà Ð, ðàñøèðåíèå êîìïëåêñà QRS.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà
Îñíîâíûì êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèåì ÒÏÏ
ÿâëÿåòñÿ îñòðî ðàçâèâøèéñÿ ïåðèôåðè÷åñêèé
ïàðàëè÷. Äàííîå ñîñòîÿíèå õàðàêòåðíî òàêæå äëÿ
117
À.À. ÑÎËÎÂÜÅÂ, Ð.À. ÀËÒÓÍÁÀÅÂ
ñëåäóþùèõ çàáîëåâàíèé: 1) íàñëåäñòâåííûé
ñåìåéíûé ïàðàëè÷; 2) îñòðàÿ âîñïàëèòåëüíàÿ
äåìèåëèíèçèðóþùàÿ ïîëèíåéðîïàòèÿ; 3) ìèàñòåíèÿ; 4) ïîðôèðèéíàÿ ïîëèíåéðîïàòèÿ; 5) äèôòåðèéíàÿ ïîëèíåéðîïàòèÿ; 6) ïîëèíåéðîïàòèÿ ïðè
îòðàâëåíèè ôîñôîðîðãàíè÷åñêèìè ñîåäèíåíèÿìè;
7) ïîëèîìèåëèò; 8) ïîëèìèîçèò; 9) ïàðîêñèçìàëüíàÿ ìèîãëîáèíóðèÿ; 10) îñòðàÿ àëêîãîëüíàÿ
ìèîïàòèÿ; 11) áîòóëèçì; 12) èñòåðè÷åñêèå
ðàññòðîéñòâà.
Ïàòîôèçèëîãèÿ ÒÏÏ
Òèðåîòîêñè÷åñêèé ãèïîêàëèåìè÷åñêèé ïàðàëè÷
èìååò ñëåäóþùèé ìåõàíèçì ðàçâèòèÿ. Ïðè
òèðåîòîêñèêîçå ïîä âëèÿíèåì èçáûòî÷íîãî
êîëè÷åñòâà ãîðìîíîâ ùèòîâèäíîé æåëåçû è
óâåëè÷åíèÿ êîëè÷åñòâà β-àäðåíåðãè÷åñêèõ
ðåöåïòîðîâ â ñêåëåòíûõ ìûøöàõ óâåëè÷èâàåòñÿ
àêòèâíîñòü íàòðèåâî-êàëèåâîé ÀÒÔàçû. Ó ïàöèåíòîâ ñî ñêëîííîñòüþ ê òèðåîòîêñè÷åñêîìó
ãèïîêàëèåìè÷åñêîìó ïàðàëè÷ó àêòèâíîñòü ýòîãî
ôåðìåíòà âîçðàñòàåò ìíîãîêðàòíî, ÷òî ïðèâîäèò
ê ðåçêîìó ïåðåõîäó êàëèÿ â ìûøöû çà ñ÷åò âûñîêîé
àêòèâíîñòè íàòðèåâî-êàëèåâûõ íàñîñîâ.
 ðåçóëüòàòå íàðóøåíèÿ ïðîöåññîâ äå- è
ðåïîëÿðèçàöèè ìûøå÷íûå âîëîêíà óòðà÷èâàþò
ñïîñîáíîñòü ê âîçáóæäåíèþ [4]. Âîçíèêíîâåíèå
ïðèñòóïîâ ïîñëå èíòåíñèâíîé ôèçè÷åñêîé
íàãðóçêè è ïðèåìà áîëüøîãî êîëè÷åñòâà óãëåâîäîâ
ñâÿçàíî ñ ïîâûøåíèåì óðîâíÿ àäðåíàëèíà â ïåðâîì
ñëó÷àå è èíñóëèíà âî âòîðîì. Îáà âåùåñòâà
óñèëèâàþò ïðèòîê êàëèÿ â êëåòêè. Ïîñëå
êîìïåíñàöèè òèðåîòîêñèêîçà ïðèñòóïû ÒÒÏ
ïðåêðàùàþòñÿ.
Êëèíè÷åñêàÿ
ñõîæåñòü
íàñëåäñòâåííîãî ñåìåéíîãî ãèïîêàëèåìè÷åñêîãî
ïàðàëè÷à è òèðåîòîêñè÷åñêîãî ãèïîêàëèåìè÷åñêîãî
ïàðàëè÷à ïîçâîëèëà ïðåäïîëîæèòü, ÷òî ïîñëåäíèé,
áóäó÷è ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûì, ïðîÿâëÿåòñÿ
â óñëîâèÿõ òèðåîòîêñèêîçà. Èçâåñòíî, ÷òî
ïðè÷èíîé íàñëåäñòâåííîãî ãèïîêàëèåìè÷åñêîãî
ïàðàëè÷à ÿâëÿþòñÿ ìóòàöèè â ãåíàõ ðåãóëèðóþùèõ
ðàáîòó èîííûõ êàíàëîâ ìûøå÷íûõ êëåòîê —
êàëüöèåâûõ (ãåí CACN1AS), íàòðèåâûõ (ãåí
SCN4A) è êàëèåâûõ (ãåí KCNE3). Ïîýòîìó
ïðåäïîëàãàëîñü, ÷òî ïàöèåíòû ñ òèðåîòîêñè÷åñêèì
ïàðàëè÷îì ÿâëÿþòñÿ íîñèòåëÿìè àíàëîãè÷íûõ
ìóòàöèé [7]. Îäíàêî ãåíåòè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ
ïàöèåíòîâ â êèòàéñêîé ïîïóëÿöèè, ñòðàäàþùèõ
ÒÏÏ, íå ïîäòâåðäèëè ýòó ãèïîòåçó. Ìóòàöèé â
óêàçàííûõ ãåíàõ ó íèõ íàéäåíî íå áûëî [16, 20].
 íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðåäðàñïîëîæåííîñòü ê ÒÏÏ
ñâÿçûâàþò ñ ñèñòåìîé òêàíåâîé ñîâìåñòèìîñòè
HLA (human leukocyte antigene). Âûÿâëåíà
àññîöèàöèÿ çàáîëåâàíèÿ ñ ñóáòèïîì HLA DRw 8 â
118
ÿïîíñêîé ïîïóëÿöèè, A2BW22 è AW19B17 —
â ïîïóëÿöèè ñèíãàïóðñêèõ êèòàéöåâ, B5 è BW46 —
â ïîïóëÿöèè ãîíêîíãñêèõ êèòàéöåâ [17, 19 ].
Ëå÷åíèå ÒÏÏ
Ëå÷åíèå ÒÏÏ íà÷èíàþò ñ óñòðàíåíèÿ ãèïîêàëèåìèè ïóòåì ââåäåíèÿ áîëüíîìó õëîðèäà
êàëèÿ. Ïðè ãèïîêàëèåìèè ìåíåå 2,5 ììîëü/ë è
óìåðåííîé ñëàáîñòè ðåêîìåíäóåòñÿ ïåðîðàëüíûé
ïðèåì ÊÑl â äîçèðîâêå 80 ììîëü â ñóòêè. Ïðè
êîíöåíòðàöèè êàëèÿ ìåíåå 2,5 ììîëü/ë è (èëè) ïðè
âûðàæåííîì ïàðàëè÷å ÊCl ââîäÿò âíóòðèâåííî
èç ðàñ÷¸òà 10—20 ììîëü â ÷àñ. Ââåäåíèå êàëèÿ
íåîáõîäèìî ïðîâîäèòü ïîä êîíòðîëåì óðîâíÿ
êàëèÿ â êðîâè, òàê êàê äàííîå ëå÷åíèå ìîæåò
âûçâàòü ðèêîøåòíóþ ãèïåðêàëèåìèþ. Ñ ó÷åòîì â
ïàòîãåíåçå ÒÏÏ óâåëè÷åííîé ãèïåðàäðåíåðãè÷åñêîé àêòèâíîñòè äëÿ ëå÷åíèÿ èñïîëüçóþòñÿ
β-àäðåíåðãè÷åñêèå áëîêàòîðû. Ðåêîìåíäóåòñÿ ïåðîðàëüíûé ïðèåì ïðîïðàíîëîíà â äîçå 3-4 ìã/êã.
Ïî äàííûì ðÿäà àâòîðîâ, ïðèåì ïðåïàðàòà
ïðèâîäèò ê áûñòðîìó ðàçðåøåíèþ ïàðàëè÷à äàæå
ïðè ïëîõîì ýôôåêòå îò ââåäåíèÿ ÊÑl. Ïðèåì
β-àäðåíåðãè÷åñêèõ áëîêàòîðîâ ïîìîãàåò èçáåæàòü
ðèêîøåòíîé ãèïåðêàëèåìèè, è èõ ïðåäëàãàåòñÿ
èñïîëüçîâàòü êàê ñðåäñòâî âûáîðà ïðè ëå÷åíèè
ÒÏÏ. Ïîêàçàíî òàêæå, ÷òî ïðèåì ïðîïðàíîëîíà â
äîçå 40 ìã ÷åòûðå ðàçà â äåíü ïîçâîëÿåò
ïðåäîòâðàòèòü ïðèñòóï ÒÏÏ, íàïðèìåð, ïðè
ïîâûøåííîé óãëåâîäíîé ïèùåâîé íàãðóçêå.
Íà ñåãîäíÿøíèé äåíü íàèáîëåå äåéñòâåííûì
ñðåäñòâîì
ïðåäîòâðàùåíèÿ
ïðèñòóïîâ
òèðåîòîêñè÷åñêîãî ïàðàëè÷à ÿâëÿåòñÿ äîñòèæåíèå
ýóòèðåîèäíîãî ñîñòîÿíèÿ. Äëÿ ýòîãî íåîáõîäèìî
óñòàíîâèòü ôàêò è ïðè÷èíó òèðåîòîêñèêîçà, íà÷àòü
ïðîâåäåíèå òèðåîñòàòè÷åñêîé òåðàïèè, à ïðè
íåîáõîäèìîñòè âûïîëíèòü òèðåîèäýêòîìèþ èëè
ëó÷åâóþ òåðàïèþ ðàäèîàêòèâíûì éîäîì.
Ïðèâîäèì
ñîáñòâåííîå
êëèíè÷åñêîå
íàáëþäåíèå.
Áîëüíîé Ì. 38 ëåò, ïî ñïåöèàëüíîñòè âðà÷äåðìàòîëîã, 20.01.2005 ã. ìàøèíîé ñêîðîé ïîìîùè áûë
äîñòàâëåí â ïðèåìíîå îòäåëåíèå 2-é ãîðîäñêîé
áîëüíèöû ã. Èæåâñêà. Ïðè ïîñòóïëåíèè æàëîâàëñÿ íà
âûðàæåííóþ ñëàáîñòü â ìûøöàõ êîíå÷íîñòåé è
òóëîâèùà, ñàìîñòîÿòåëüíî íå ìîã äâèãàòüñÿ,
ïîâîðà÷èâàòüñÿ. Ðå÷ü, ãëîòàíèå è äûõàíèå áûëè
ñîõðàíåíû. Èç àíàìíåçà âûÿñíèëîñü, ÷òî óõóäøåíèå
ñîñòîÿíèÿ ïî÷óâñòâîâàë ïÿòü äíåé íàçàä. Íàêàíóíå
îòìå÷àë ñîáñòâåííûé äåíü ðîæäåíèÿ. Íà äðóãîé äåíü
ïîÿâèëèñü ñëàáîñòü â íîãàõ, ÷óâñòâî “çàáèòîñòè â
ìûøöàõ”. Îòìå÷àë ýïèçîä, êîãäà ñàìîñòîÿòåëüíî íå
ñìîã âûéòè èç ìàøèíû. Òåì íå ìåíåå ñïîñîáíîñòü ê
ïåðåäâèæåíèþ ñîõðàíÿëàñü, ïîýòîìó çà ìåäèöèíñêîé
ïîìîùüþ íå îáðàùàëñÿ. Ñëàáîñòü, ñîõðàíÿâøàÿñÿ â
òå÷åíèå äâóõ äíåé, íà òðåòèé äåíü ðåçêî óñèëèëàñü äî
ïîëíîé îáåçäâèæåííîñòè. Ñ ïîäîçðåíèåì íà ìèàñòåíèþ
ÒÈÐÅÎÒÎÊÑÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÅÐÈÎÄÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÀÐÀËÈ×
áîëüíîé áûë ãîñïèòàëèçèðîâàí íåâðîëîãîì â
ðåàíèìàöèîííîå îòäåëåíèå.
Èç àíàìíåçà âûÿñíèëîñü, ÷òî ýòî îòíþäü íå ïåðâûé
ïðèñòóï ñëàáîñòè. Ðîâíî ãîä íàçàä â àíàëîãè÷íîé
ñèòóàöèè áîëüíîé ïî÷óâñòâîâàë íåáîëüøóþ ñëàáîñòü
â íîãàõ, íî ñâÿçàë ýòî ñ èíòîêñèêàöèåé ïîñëå âèðóñíîé
èíôåêöèè, ïåðåíåñåííîé íà íîãàõ. Ïî ñîâåòó çíàêîìûõ
â òîò æå äåíü íà÷àë ïðèíèìàòü ïèùåâóþ äîáàâêó ñ
ìèêðîýëåìåíòàìè.  òå÷åíèå äâóõ-òðåõ äíåé ñëàáîñòü
ïîëíîñòüþ ðàçðåøèëàñü è äî ïîñëåäíåãî âðåìåíè îí
÷óâñòâîâàë ñåáÿ õîðîøî.
Ïÿòü ëåò íàçàä ïîñëå ïåðåíåñåííîãî ãðèïïà áîëüíîé
çàáîëåë äèôôóçíûì òîêñè÷åñêèì çîáîì è â òå÷åíèå
ïîëóòîðà-äâóõ ëåò ëå÷èëñÿ ìåðêàçîëèëîì. Ïîñëå òîãî,
êàê òèðåîòîêñèêîç ïðåêðàòèëñÿ è óðîâíè ÒÒÃ è Ò4
íîðìàëèçèðîâàëèñü, ÷óâñòâîâàë ñåáÿ íîðìàëüíî, çà
èñêëþ÷åíèåì ñîõðàíÿâøåéñÿ òàõèêàðäèè. Ïî ýòîìó
ïîâîäó ïðèíèìàë àíàïðèëèí â äîçå 10—20 ìã 2 ðàçà
â äåíü. Ðàíüøå àêòèâíî çàíèìàëñÿ áîäèáèëäèíãîì, íî
ïîñëå áîëåçíè çàìåòèë, ÷òî ìûøå÷íàÿ ñèëà è ìàññà
çíà÷èòåëüíî ñíèçèëèñü. Ñ òåõ ïîð äî íàñòîÿùåãî
âðåìåíè ó ýíäîêðèíîëîãà íå íàáëþäàëñÿ. Çà ìåñÿö äî
ãîñïèòàëèçàöèè
ïîñëå ñòðåññîâûõ ñèòóàöèé
òàõèêàðäèÿ óñèëèëàñü, ïîýòîìó óâåëè÷èë äîçó
àíàïðèëèíà äî 40—100 ìã â äåíü.
Ïðè ïîñòóïëåíèè ñîñòîÿíèå áîëüíîãî ñðåäíåé
òÿæåñòè, â ñîçíàíèè, îðèåíòèðîâàí â îêðóæàþùåé
îáñòàíîâêå. Äûõàíèå âåçèêóëÿðíîå, òîíû ñåðäöà
ðèòìè÷íûå, ñèñòîëè÷åñêèé øóì íà âåðõóøêå, ×ÑÑ —
110 â 1 ìèí. ÀÄ — 170/100 ìì Hg. Æèâîò ìÿãêèé,
áåçáîëåçíåííûé.
Íåâðîëîãè÷åñêèé ñòàòóñ: ìåíèíãèàëüíûõ ñèìïòîìîâ íåò; çðà÷êè ðàâíûå, ôîòîðåàêöèè â íîðìå; ëèöî
ñèììåòðè÷íîå, ÿçûê ïî ñðåäíåé ëèíèè; ðå÷ü íå
íàðóøåíà; ãëîòî÷íûé ðåôëåêñ æèâîé; âûðàæåííàÿ
ìûøå÷íàÿ ãèïîòîíèÿ; àêòèâíûå äâèæåíèÿ â
êîíå÷íîñòÿõ îòñóòñòâóþò; ñóõîæèëüíûå è
ïåðèîñòàëüíûå ðåôëåêñû íå âûçûâàþòñÿ; ñèìïòîì
Õâîñòåêà ïîëîæèòåëåí. ×óâñòâèòåëüíîñòü íå íàðóøåíà.
Ïðè ãîñïèòàëèçàöèè áûë ñäåëàí áèîõèìè÷åñêèé
àíàëèç êðîâè: Ê — 2,36 (íîðìà — îò 3,5 äî 6,2 ììîëü/ë);
Na — 131,1 (126,00—152,00 ììîëü/ë); P — 0,7 (0,6—
1,6 ììîëü/ë), Ca — 2,3 (2,25—3 ììîëü/ë). ÀËÒ —
26 (íîðìà — îò 0,0 äî 35,0 åä/ë), ÀÑÒ — 24 åä/ë (0,0—
31,0 åä/ë), ÊÔÊ — 64 ( íîðìà — îò 24 äî 190,0 åä/ë ).
Àíàëèç ìî÷è: ñâåòëàÿ, ïðîçðà÷íàÿ, óäåëüíûé âåñ —
1012, áåëîê — 0, ëåéêîöèòû — îò 0 äî 2 â ïîëå çðåíèÿ.
Ïîñëå âíóòðèâåííîé èíôóçèè 4% ðàñòâîðà õëîðèäà
êàëèÿ (400 ìë) ñîñòîÿíèå áîëüíîãî çíà÷èòåëüíî
óëó÷øèëîñü: óìåíüøèëàñü ñëàáîñòü, ïîÿâèëèñü
ñàìîñòîÿòåëüíûå äâèæåíèÿ.  òå÷åíèå íåñêîëüêèõ
÷àñîâ ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü ïîëíîñòüþ ðàçðåøèëàñü.
Óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî êàëèÿ ïîâûñèëñÿ äî
4,21 ììîëü/ë. Â ïîñëåäóþùèå äíè ïðåáûâàíèÿ â
ñòàöèîíàðå áîëüíîé áûë îáñëåäîâàí ýíäîêðèíîëîãîì.
Ïðè ïàëüïàöèè ùèòîâèäíàÿ æåëåçà äèôôóçíî
óâåëè÷åíà, óìåðåííî ïëîòíîé êîíñèñòåíöèè, ïîäâèæíà,
áåçáîëåçíåííà. Óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå ùèòîâèäíîé æåëåçû: ðàñïîëîæåíèå îáû÷íîå, êîíòóðû
íåðîâíûå, ðàçìåðû óâåëè÷åíû. Ñóììàðíûé îáúåì —
49 ñì³. Ñòðóêòóðà æåëåçû äèôôóçíî íåîäíîðîäíàÿ,
ãèïîýõîãåííàÿ. Ïðè ÓÄÊ îïðåäåëÿåòñÿ óñèëåíèå êðîâîòîêà. Ïðèçíàêè äèôôóçíûõ èçìåíåíèé ùèòîâèäíîé
æåëåçû, õàðàêòåðíûå äëÿ àóòîèììóííîãî çàáîëåâàíèÿ
(ÄÒÇ). Óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî ÒÒà < 0,005 ìêÌÅ/ìë
(íîðìà — îò 0,25 äî 2,4), Ò4 — 74,7 ïì/ë (íîðìà —
îò 10,2 äî 23,2), óðîâåíü àíòèòåë ê òèðåîïèðîêñèäàçå
> 600 (íîðìà <50).
Ïî ðåçóëüòàòàì ïðîâåäåííûõ èññëåäîâàíèé áûë
âûñòàâëåí äèàãíîç: ÄÒÇ II ñò., òèðåîòîêñèêîç II ñò.;
òèðåîòîêñè÷åñêèé ãèïîêàëåìè÷åñêèé ïàðàëè÷.
Èç íåâðîëîãè÷åñêîãî îòäåëåíèÿ áîëüíîé áûë
ïåðåâåäåí â ýíäîêðèíîëîãè÷åñêîå. Íà÷àòî ëå÷åíèå
ìåðêàçîëèëîì â äîçå 30 ìã â ñóòêè. ×åðåç äâå íåäåëè
ïðèñòóï ìèîïëåãèè ïîâòîðèëñÿ, êîãäà áûë îòïóùåí
äîìîé íà âûõîäíûå äíè. Êàê è ðàíåå, âîçíèêëà
òåòðàïëåãèÿ áåç áóëüáàðíûõ íàðóøåíèé. Â áîëüíèöó
áûë äîñòàâëåí ìàøèíîé ñêîðîé ïîìîùè. Óðîâåíü
ñûâîðîòî÷íîãî êàëèÿ ñíèçèëñÿ äî 2,05 ììîëü/ë. Ïîñëå
âíóòðèâåííûõ èíôóçèé õëîðèäà êàëèÿ òåòðàïëåãèÿ
ðàçðåøèëàñü, óðîâåíü Ê ïîäíÿëñÿ äî 4,2 ììîëü/ë.
Ýëåêòðîìèîãðàôè÷åñêîå èññëåäîâàíèå (ñòèìóëÿöèîííàÿ è èãîëü÷àòàÿ ìèîãðàôèÿ) âûÿâèëî ïðèçíàêè
ë¸ãêî âûðàæåííîé ìèîïàòèè è ñåíñîìîòîðíîé
ïîëèðàäèêóëîíåéðîïàòèè.
 õîäå äàëüíåéøåãî ëå÷åíèÿ ïðèñòóïû ìèîïëåãèè
áîëüøå íå ïîâòîðÿëèñü.
Ïðè ïîâòîðíîì èññëåäîâàíèè óðîâåíü ÒÒÃ áûë
ïîâûøåí äî 0,001 ìêÌÅ/ìë (íîðìà — îò 0,25 äî 2,4).
Ïðè âûïèñêå èç ñòàöèîíàðà îòìå÷àë îíåìåíèå ïàëüöåâ
ñòîïû, íåáîëüøóþ ñëàáîñòü â ìûøöàõ áåäåð.
Íåâðîëîãè÷åñêèé ñòàòóñ: ×ÌÍ áåç îñîáåííîñòåé;
ìûøå÷íûé òîíóñ â íîðìå. Îïðåäåëÿåòñÿ ë¸ãêîå (äî 4 áàëëîâ) ñèììåòðè÷íîå ñíèæåíèå ìûøå÷íîé ñèëû â
ïîäâçäîøíî-ïîÿñíè÷íûõ, ïðèâîäÿùèõ è îòâîäÿùèõ
ìûøöàõ áåäðà, ìûøöàõ-ñãèáàòåëÿõ ãîëåíè.
Ñóõîæèëüíûå è ïåðèîñòàëüíûå ðåôëåêñû:
êàðïîðàäèàëüíûå, áèöèïèòàëüíûå, òðèöèïèòàëüíûå,
àõèëëîâû ñíèæåíû, ðàâíûå, êîëåííûå — æèâûå
ðàâíûå. Â äèñòàëüíûõ îòäåëàõ íîã è ðóê (ïàëüöû, ñòîïà,
ëàäîíü) îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå òàêòèëüíîé, áîëåâîé,
òåìïåðàòóðíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ïîëèíåâðàëüíîìó
òèïó. Íà I ïàëüöå ñòîïû è ëàòåðàëüíîé ëîäûæêå
ñíèæåíà âèáðàöèîííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü äî 6 áàëëîâ
ïî ãðàäóèðîâàííîìó êàìåðòîíó (íîðìà > 7 áàëëîâ).
Íà ðóêàõ âèáðàöèîííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü â íîðìå.
Ñðåäíèé áàëë ïî øêàëå ÍÄÑ (íåéðîïàòè÷åñêèé
äèñôóíêöèîíàëüíûé ñ÷åò) — 8 áàëëîâ, ÷òî ñîîòâåòñòâóåò óìåðåííîé ïîëèíåéðîïàòèè.  äèñòàëüíûõ
îòäåëàõ êîíå÷íîñòåé îòìå÷àþòñÿ ãèïåðãèäðîç è
áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ.
Íåâðîëîãè÷åñêèé äèàãíîç: òèðåîòîêñè÷åñêèé
ãèïîêàëèåìè÷åñêèé ïàðàëè÷; òèðåîòîêñè÷åñêàÿ
ìèîïàòèÿ, ñî÷åòàííàÿ ñ ìîòîñåíñîðíîé ïîëèðàäèêóëîíåéðîïàòèåé II ñò. â ôîðìå ë¸ãêîãî ïðîêñèìàëüíîãî íèæíåãî ïàðàïàðåçà, ÷óâñòâèòåëüíûõ è âåãåòîñîñóäèñòûõ íàðóøåíèé.
Ðåêîìåíäîâàíî äèñïàíñåðíîå íàáëþäåíèå ñî
ñòîðîíû ýíäîêðèíîëîãà è íåâðîëîãà ïî ìåñòó
ìåäèöèíñêîãî îáñëóæèâàíèÿ.
119
À.À. ÑÎËÎÂÜÅÂ, Ð.À. ÀËÒÓÍÁÀÅÂ
Äàííîå êëèíè÷åñêîå íàáëþäåíèå èëëþñòðèðóåò
êëàññè÷åñêóþ êàðòèíó òèðåîòîêñè÷åñêîãî
ãèïîêàëèåìè÷åñêîãî ïàðàëè÷à. Ó ìîëîäîãî
ìóæ÷èíû ñ òèðåîòîêñèêîçîì, ïðîòåêàâøèì áåç
ÿâíûõ êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ (áåñïîêîèëà òîëüêî
òàõèêàðäèÿ), ïîñëå îáèëüíîãî ïèòàíèÿ è
óïîòðåáëåíèÿ àëêîãîëÿ ðàçâèëñÿ ïðèñòóï
ìèîïëåãèè. Ðåøàþùóþ ðîëü â óñòàíîâëåíèè
äèàãíîçà ñûãðàëè íèçêèé óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî
êàëèÿ, âûðàæåííàÿ ïîëîæèòåëüíàÿ äèíàìèêà íà
ëå÷åíèå õëîðèäîì êàëèÿ, àíàìíåñòè÷åñêèå äàííûå
î ïåðåíåñåííîì òèðåîòîêñèêîçå.
Ïðè ïîñòóïëåíèè àíàëèç ìî÷è è óðîâåíü
ñûâîðîòî÷íîé ÊÔÊ áûë â íîðìå, ïîýòîìó
îïàñíîñòè ðàáäîìèîëèçà íå áûëî. Â ïðîòèâíîì
ñëó÷àå, ïðè ñíèæåíèè óðîâíÿ êàëèÿ íèæå
2,5 ììîëü/ë ìîã âîçíèêíóòü íåêðîç ìûøå÷íîé
òêàíè — ðàáäîìèîëèç ñ ïîñëåäóþùåì ðàçâèòèåì
ìèîãëîáèíåìèè è ìèîãëîáèíóðèè. Äàííîå
ñîñòîÿíèå îïàñíî èç-çà óãðîçû âîçíèêíîâåíèÿ
îñòðîé ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, à îòå÷íîñòü
ìûøö ìîæåò ïðèâåñòè ê îñòðîé êîìïðåññèè
íåðâîâ — ñèíäðîìó ìûøå÷íûõ ëîæ [2].
 ìåæïðèñòóïíîì ïåðèîäå óãëóáëåííîå
íåâðîëîãè÷åñêîå êëèíèêî-ýëåêòðîìèîãðàôè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå âûÿâèëî ïðèçíàêè
òèðåîòîêñè÷åñêîãî ïîðàæåíèÿ íåðâíî-ìûøå÷íîé
ñèñòåìû — ìèîïàòèè, ïîëèðàäèêóëîíåéðîïàòèè.
Äàííûå íàðóøåíèÿ ôîðìèðîâàëèñü ïîñòåïåííî,
íà ôîíå ñêðûòî ïðîòåêàþùåãî òèðåîòîêñèêîçà. Êàê
óêàçûâàëîñü âûøå, ïàöèåíò íå ñìîã, êàê ðàíüøå,
çàíèìàòüñÿ ñïîðòîì. Ïðè òùàòåëüíîì òåñòèðîâàíèè îïðåäåëÿëèñü íåáîëüøîå ñíèæåíèå ñèëû
â ìûøöàõ áåäåð è ñíèæåíèå ÷óâñòâèòåëüíîñòè â
äèñòàëüíûõ îòäåëàõ êîíå÷íîñòåé. Íà ÝÌÃ
âûÿâëÿëèñü ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ ïîïåðå÷íîïîëîñàòîé ìóñêóëàòóðû è ïåðèôåðè÷åñêîé
íåðâíîé ñèñòåìû.
Äàííîå êëèíè÷åñêîå íàáëþäåíèå ÿâëÿåòñÿ
÷ðåçâû÷àéíî ðåäêèì äëÿ åâðîïåéñêîé ÷àñòè
Ðîññèè. Îäíàêî â ñâÿçè ñ óñèëåíèåì ìèãðàöèè
íàñåëåíèÿ Êèòàÿ íà òåððèòîðèþ Ðîññèéñêîé
Ôåäåðàöèè ìîæíî îæèäàòü è óâåëè÷åíèÿ
âñòðå÷àåìîñòè äàííîãî çàáîëåâàíèÿ.
ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ
1. Ãåõò, Á.Ì. Ýëåêòðîìèîãðàôèÿ â äèàãíîñòèêå íåðâíîìûøå÷íûõ çàáîëåâàíèé / Á.Ì Ãåõò, Ë.Ô. Êàñàòêèíà,
Ì.È. Ñàìîéëîâ, À.Ã. Ñàíàäçå. — Òàãàíðîã: Èçäàòåëüñòâî
ÒÐÒÓ, 1997. — 370 ñ.
2. Øòóëüìàí, Ä.Ð. Ñèìïòîìàòè÷åñêèé ãèïîêàëèåìè÷åñêèé ïàðàëè÷ / Ä.Ð. Øòóëüìàí, À.Þ. Ëàâðîâ //
Íåâðîëîãè÷åñêèé æóðíàë. — 1998. — ¹6. — Ñ. 26—31.
3. Akhter, J. Thyrotoxic periodic paralysis; a reversible cause
of paralysis to remember / J. Akhter, L.G. Weide // S. D. J. Med. —
1997. — Vol.50, ¹10. — Ð. 357—358.
120
4. Biering, H. Manifestation of thyrotoxic periodic paralysis
in two patients with adrenal adenomas and hyperandrogenaemia /
H. Biering, J. Bauditz, M. Pirlich, H. Lochs, H. Gerl // Horm.
Res. — 2003. —Vol.59, ¹6 — Ð. 301—304.
5. Chan, A. In vivo and in vitro sodium pump activity in
subjects with thyrotoxic periodic paralysis / A. Chan, R. Shinde,
C.C. Chow, et al. // BMJ. — 1991.— ¹303. — P. 1096—1099.
6. Dias Da Silva, M.R. A mutation in the KCNE3 potassium
channel gene is associated with susceptibility to thyrotoxic
hypokalemic periodic paralysis/ M.R. Dias Da Silva, J.M. Cerutti,
L.A. Arnaldi, R.M. Maciel // Clin. Endocrinol. Metab. — 2002. —
Vol.87, ¹11. — Ð. 4881— 4884.
7. Dixon, A.N. Thyrotoxic periodic paralysis in a white woman /
A.N. Dixon, R. Jones // Postgrad. Med. J. — 2002. — Vol.78,
¹925 — Ð. 687—688.
8. Engel, A.G. Neuromuscular manifestations of Graves
disease / A.G. Engel. // Mayo Clin. Proceed. — 1972.— Vol. 47,
¹ 12. — P. 919—935.
9. Gordon, D.L. Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis:
six cases in non-Asian patients / D.L. Gordon, L. Agrawal,
T.F. Swade, A.M. Lawrence // Endocr. Pract. —1998. — Vol. 3,
¹4. — P.142—145.
10. Iheonunekwu, N.C. Thyrotoxic hypokalaemic paralysis
in a pregnant Afro-Caribbean woman. A case report and review
of the literature / T.M. Ibrahim, D. Davies, K.Pickering // West
Indian Med. J. — 2004. —Vol.53, ¹1. — Ð. 47—49.
11. Kung, A. Clinicval revierw : thyrotoxic periodic
paralysis: a diagnostic challenge / A. Kung // The Journal of
Clinical Endocrinology & Metabolism. — 2004. — Vol. 91, ¹7. —
Ð. 2490—2495.
12. Lionet, A. Thyrotoxic hypokalaemic periodic paralysis
in a Caucasian male / À. Lionet, J. Barsumau, R. Azar //
Nephrologie. — 2004. — Vol. 25, ¹1. — Ð. 29—32.
13. Lin, S.H. Thyrotoxic periodic paralysis / S.H. Lin //
Mayo Clin. Proc. — 2005. — Vol. 80, ¹1. — Ð.99—105.
14. Ng, W.Y. Absence of ion channels CACN1AS and SCN4A
mutations in thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis/
W.Y. Ng, K.F. Lui, A.C. Thai, J.S. Cheah // Thyroid — 2004. —
Vol.14, ¹3. — Ð.187—190.
15. Mellgren, G. Thyrotoxicosis and paraparesis in a young
woman: case report and review of the literature / G. Mellgren,
I.H. Bleskestad, S. Aanderud, L.Bindoff // Thyroid. — 2002. —
Vol.12, ¹1. — Ð.77—80
16. Ng, W.Y. Absence of ion channels CACN1AS and SCN4A
mutations in thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis/
W.Y. Ng, K.F. Lui, A.C. Thai, J.S. Cheah // Thyroid — 2004. —
Vol.14, ¹3. — Ð.187—190.
17. Paul, B. Thyrotoxic periodic paralysis: an unusual
presentation of weakness / B.Paul, P. Hirudayaraj, M. W. Baig //
Emerg. Med. J. —2003. —Vol.20, ¹5. — E7 (Electronic pages).
18. Seshadri, P. Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis
in a Native American patient: case report and literature review /
P. Seshadri, K.D. Frank, N. Iqbal // Endocr. Pract. — 2002. —
Vol.8, ¹5. — Ð. 362—363.
19. Sinharay, R. Hypokalaemic thyrotoxic periodic paralysis
in an Asian man in the United Kingdom // Emerg. Med. J. —
2004. — Vol. 21. — Ð.120—121.
20. Tang, N.L. No mutation in the KCNE3 potassium channel
gene in Chinese thyrotoic hypokalaemic periodic paralysis
patients // Clin Endocrinol (Oxf) — 2004. —Vol.61, ¹1. —
Ð. 109—112.
21. Tran, H.A. Thyrotoxic, hypokalaemic periodic paralysis
in Australasian men. / H.A. Tran, S.E. Kay, M. Kende, J.C. Doery,
P.G. Colman, A. Read // Intern. Med. J. —2003. — Vol.33, ¹3. —
Ð. 91—94.
22. Wu, C.C. An unrecognized cause of paralysis in ED:
thyrotoxic normokalemic periodic paralysis / C.C. Wu, T. Chau,
C.J. Chang, S.H. Lin // Am. J. Emerg. Med. — 2003. — Vol.21,
¹1. — Ð.71—73.
Ïîñòóïèëà 28.02.07.
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Скачать