ËÅÊÖÈß Íåâðîëîãè÷åñêèé âåñòíèê — 2008 — Ò. XL, âûï. 4 — Ñ. 116—120 ÓÄÊ: 616.8—009.11 ÒÈÐÅÎÒÎÊÑÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÅÐÈÎÄÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÀÐÀËÈ× Àëåêñåé Àíäðååâè÷ Ñîëîâüåâ1, Ðàøèä Àñõàòîâè÷ Àëòóíáàåâ ² Ðåñïóáëèêàíñêèé ýíäîêðèíîëîãè÷åñêèé öåíòð ÌÇ Óäìóðòñêîé ðåñïóáëèêè, ÃÓÇ «1-ÿ ÐÊÁ», 426039, ã. Èæåâñê, Âîòêèíñêîå øîññå, 57, ²ÃÎÓ ÂÏÎ «Êàçàíñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò», 420012, ã. Êàçàíü, óë. Áóòëåðîâà, 49, e-mail: alturash@mail.ru 1 Ðåôåðàò. Ïðåäñòàâëåíû äàííûå î òèðåîòîêñè÷åñêîì ïåðèîäè÷åñêîì ïàðàëè÷å: äàíà èñòîðè÷åñêàÿ ñïðàâêà è ñîâðåìåííîå ïîíèìàíèå ñóùíîñòè çàáîëåâàíèÿ. Ïðèâåäåíî îïðåäåëåíèå òèðåîòîêñè÷åñêîãî ïåðèîäè÷åñêîãî ïàðàëè÷à êàê ïðèñòóïîâ ðåçêîé ìûøå÷íîé ñëàáîñòè, âîçíèêàþùèõ ó áîëüíûõ òèðåîòîêñèêîçîì. Ðàññìîòðåíà åãî ýïèäåìèîëîãèÿ, ïîêàçàíû ýòíè÷åñêèå îñîáåííîñòè, â òîì ÷èñëå ñâÿçàííûå ñ ìèãðàöèåé, âîïðîñû ïàòîôèçèîëîãèè, áèîõèìè÷åñêèå íàðóøåíèÿ, êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ, ýëåêòðîôèçèîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè. Êëþ÷åâûå ñëîâà: ïåðèîäè÷åñêèé ïàðàëè÷, òèðåîòîêñèêîç, ãèïîêàëèåìèÿ. • ËÅÄ• Í-• ËÅ ÊÀÁÀÒËÀÍÛÏ ÒÎÐÀ ÒÎÐÃÀÍ ÒÈÐÅÎÒÎÊÑÈÊ ÏÀÐÀËÈ× Àëåêñåé Àíäðååâè÷ Ñîëîâüåâ1, Еøèò • ñãàòü óëû Àëòûíáàåâ2 1 Óäìóðòèÿ Ðåñïóáëèêàñûíû• ñ•ëàì•òëåê ñàêëàó ìèíèñòðëûãûíû• ðåñïóáëèêà ýíäîêðèíîëîãèÿ œç•ãå, 1í÷å ðåñïóáëèêà êëèíèê õàñòàõàí•ñå, 426039, Èæåâñê ø•Ÿ•ðå, Âîòêèòñê øîññåñû, 57í÷å éîðò, 2Êàçàí ä•œë•ò ìåäèöèíà óíèâåðñèòåòû, 420012, Êàçàí ø•Ÿ•ðå, Áóòëåðîâ óðàìû, 49í÷û éîðò, e-mail: alturash@mail.ru • ëåä•í-•ëå êàáàòëàíûï òîðà òîðãàí òèðåîòîêñèê ïàðàëè÷êà êàãûëûøëû ì•ãúëœìàòëàð ò•êúäèì èòåëã•í: •ëåãå ÷èðíå• òàðèõè áåëåøì•ñå Ÿ•ì óë àâûðóãà õ•çåðãå çàìàí êœçëåãåíí•í á•ÿë•ì• áèðåëã•í. • ëåä•í-•ëå êàáàòëàíûï òîðà òîðãàí òèðåîòîêñèê ïàðàëè÷ àâûðóûíà òèðåîòîêñèêîç áåë•í ÷èðë•œ÷å êåøåë•ðä• êèëåï ÷ûãà òîðãàí êš÷ëå ìóñêóë õ•ëñåçëåãå šÿí•êë•ðå äèã•í á•ÿë•ì• áèðåëã•í. • ëåãå àâûðó ýïèäåìèîëîãèÿñå á•ÿí èòåëã•í, ýòíèê, øóë èñ•ïò•í ìèãðàöèÿ áåë•í á•éëå œçåí÷•ëåêë•ðå, ïàòîôèçèîëîãèÿ ì•ñü•ë•ë•ðå, áèîõèìèê áîçûëóëàð, êëèíèê Ÿ•ì ýëåêòðîôèçèîëîãèê áèëãåë•ð òèêøåðåëã•í. Òšï òšøåí÷•ë•ð: • ëåä•í-•ëå êàáàòëàíûï òîðó÷û ïàðàëè÷, òèðåîòîêñèîç, ãèïîêàëèåìèÿ. THYROTROPHIC PERIODICAL PARALYSIS Alexei Andreevich Soloviev1, Rashid Askhatovich Altunbaev² The Republican Endocrinology centre of Health Ministry of Udmurtskaya Republic, state health institute «the 1st republican clinical hospital », 426039, Izhevsk, Votkinsky highway, 57, Kazan state medical university, 420012, Kazan, Butlerov street, 49, e-mail: alturash@mail.ru 1 There were presented data about thyrotrophic periodical paralysis: historical reference and contemporary understanding of the disease essence. There was given a determination of thyrotrophic periodical paralysis as an attack of acute muscular weakness, which takes place in patients with thyrotoxicosis. Its epidemiology was studied; ethnic peculiarities were shown, including those, connected with migration, as well as questions of pathophysiology, biochemical disorders, clinical manifestations and electrophysiologic signs. Key words: periodic paralysis, thyrotoxicosis, hypokaliemia. 116 à èïîêàëèåìè÷åñêèé ïåðèîäè÷åñêèé ïàðàëè÷ âïåðâûå îïèñàí È.Â. Øàõíîâè÷åì â 1884 ã.  íàñòîÿùåå âðåìÿ äàííîå çàáîëåâàíèå îòíîñèòñÿ ê íàñëåäñòâåííûì ïàðîêñèçìàëüíûì ìèîïëåãèÿì — ãåíåòè÷åñêè äåòåðìèíèðîâàííûì íåðâíîìûøå÷íûì çàáîëåâàíèÿì, êîòîðûå îáóñëîâëåíû íàðóøåíèÿìè îáìåíà êàëèÿ è õàðàêòåðèçóþòñÿ ïðèñòóïàìè âÿëîãî ïàðàëè÷à ñêåëåòíûõ ìûøö âñëåäñòâèå óòðàòû ñïîñîáíîñòè ê âîçáóæäåíèþ è ñîêðàùåíèþ. Íàðÿäó ñ íàñëåäñòâåííûìè ïàðîêñèçìàëüíûìè ìèîïëåãèÿìè ñóùåñòâóåò ãðóïïà ñèìïòîìàòè÷åñêèõ ãèïîêàëèåìè÷åñêèõ ïàðàëè÷åé, ÿâëÿþùèõñÿ îñëîæíåíèåì ñîìàòè÷åñêèõ èëè ýíäîêðèííûõ çàáîëåâàíèé.  1902 ã. M. Rosenfeld óñòàíîâèë ñâÿçü îäíîãî èç âàðèàíòîâ ãèïîêàëèåìè÷åñêîãî ïåðèîäè÷åñêîãî ïàðàëè÷à ñ òèðåîòîêñèêîçîì. Òèðåîòîêñè÷åñêèé ïåðèîäè÷åñêèé ïàðàëè÷ (ÒÏÏ) — ýòî ïðèñòóïû ðåçêîé ìûøå÷íîé ñëàáîñòè, âîçíèêàþùèå ó áîëüíûõ òèðåîòîêñèêîçîì. Ýïèäåìèîëîãèÿ ÒÏÏ Èçâåñòíî, ÷òî ÒÏÏ íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àåòñÿ ó ïðåäñòàâèòåëåé Âîñòî÷íîé è Þãî-Âîñòî÷íîé Àçèè — â êèòàéñêîé, ÿïîíñêîé, êîðåéñêîé, âüåòíàìñêîé, ôèëèïïèíñêîé ïîïóëÿöèÿõ [6, 9]. Ñðåäè âñåõ áîëüíûõ òèðåîòîêñèêîçîì ó ïàöèåíòîâ êèòàéñêîãî ïðîèñõîæäåíèÿ ÷àñòîòà ÒÏÏ ñîñòàâëÿåò 1,8%, ó ÿïîíöåâ — 1,9%.  Ñåâåðíîé Àìåðèêå âñòðå÷àåìîñòü ÒÏÏ íà ïîðÿäîê ìåíüøå — îò 0,1% äî 0,2%. Ñâåäåíèÿ î ÷àñòîòå ÒÏÏ â Çàïàäíîé Åâðîïå îòñóòñòâóþò. Èìåþòñÿ äàííûå î ñïîðàäè÷åñêèõ ñëó÷àÿõ òèðåîòîêñè÷åñêîãî ïàðàëè÷à ó ïàöèåíòîâ êàâêàçñêèõ íàöèîíàëüíîñòåé [5, 12], àôðîàìåðèêàíöåâ, êîðåííîãî àìåðèêàíñêîãî íàñåëåíèÿ [8, 10, 11, 18] . Íåñìîòðÿ íà òî ÷òî òèðåîòîêñèêîç âñòðå÷àåòñÿ ó æåíùèí áîëåå ÷àñòî, ÷åì ó ìóæ÷èí, ïîñëåäíèå ïîäâåðæåíû çàáîëåâàåìîñòè ÒÏÏ çíà÷èòåëüíî ÷àùå. Ñîîòíîøåíèå ÷èñëà ìóæ÷èí è æåíùèí ïðè äàííîì çàáîëåâàíèè, ïî ðàçëè÷íûì äàííûì, ñîñòàâëÿåò îò 17 : 1 äî 70:1. Ïðåîáëàäàíèå ìóæ÷èí ÒÈÐÅÎÒÎÊÑÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÅÐÈÎÄÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÀÐÀËÈ× ñâÿçûâàþò ñ âëèÿíèåì àíäðîãåíîâ íà àêòèâíîñòü íàòðèåâî-êàëèåâîé ÀÒÔ-àçû. Íàðóøåíèå äåÿòåëüíîñòè èìåííî ýòîãî ôåðìåíòà ëåæèò â îñíîâå òèðåîòîêñè÷åñêîãî ïàðàëè÷à. Åñëè íåñêîëüêî äåñÿòèëåòèé íàçàä åâðîïåéñêèå âðà÷è ïðàêòè÷åñêè íå âñòðå÷àëèñü ñ ÒÏÏ, òî â ïîñëåäíåå âðåìÿ â ñâÿçè ìèãðàöèåé íàñåëåíèÿ èç Àçèè â Åâðîïó ñîîáùåíèé î íàáëþäåíèÿõ ÒÏÏ â êëèíèêàõ Åâðîïû ñòàíîâèòñÿ âñå áîëüøå [3, 15]. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÒÏÏ Ïðèñòóïû ÒÏÏ ïðîâîöèðóþò îáèëüíàÿ óãëåâîäíàÿ ïèùà, óïîòðåáëåíèå àëêîãîëÿ, æàðêàÿ ïîãîäà, ïîâûøåííàÿ ôèçè÷åñêàÿ íàãðóçêà. Ñòðàäàþò ïðåèìóùåñòâåííî ìîëîäûå ìóæ÷èíû â âîçðàñòå îò 20 äî 40 ëåò. Ïåðåä ïðèñòóïîì âîçìîæíû ïðîäðîìàëüíûå ÿâëåíèÿ â âèäå ìèàëãèè, ñóäîðîã, ìûøå÷íîé æ¸ñòêîñòè. Ïðèñòóï ïðîÿâëÿåòñÿ ýïèçîäàìè ìûøå÷íîé ñëàáîñòè, âàðüèðóþùåé îò ë¸ãêîãî ïàðåçà äî òåòðàïëåãèè ñ ïîëíîé îáåçäâèæåííîñòüþ áîëüíîãî. Ïðîêñèìàëüíûå ìûøöû âîâëåêàþòñÿ â áîëüøåé ñòåïåíè, ÷åì äèñòàëüíûå. Ðàñïðîñòðàíåíèå ñëàáîñòè ïðîèñõîäèò îò íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ê âåðõíèì, âîçìîæíî àñèììåòðè÷íîå ðàñïðåäåëåíèå ïàðåòè÷åñêèõ ìûøö. Î÷åíü ðåäêî â ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ ìîãóò áûòü âîâëå÷åíû ãëàçîäâèãàòåëüíûå ìûøöû, áóëüáàðíàÿ ãðóïïà ìûøö, äûõàòåëüíàÿ ìóñêóëàòóðà, ìûøöû øåè è òóëîâèùà. Òîíóñ ìûøö ïðè ïðèñòóïå ðåçêî ñíèæåí, ñóõîæèëüíûå è ïåðèîñòàëüíûå ðåôëåêñû íå âûçûâàþòñÿ. Ñåíñîðíàÿ ñèñòåìà è âûñøèå êîðêîâûå ôóíêöèè â ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ íå âîâëåêàþòñÿ. Ñîçíàíèå ïàöèåíòà âñåãäà îñòàåòñÿ ÿñíûì. Õàðàêòåðíûì ïðèçíàêîì ÒÏÏ ÿâëÿþòñÿ âåãåòàòèâíûå ñèìïòîìû: ïîòëèâîñòü, æàæäà, óñèëåíèå ïîòîîòäåëåíèÿ, ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû òåëà. Ýòè ñèìïòîìû, à òàêæå ýêçîôòàëüì è óâåëè÷åííàÿ ùèòîâèäíàÿ æåëåçà ìîãóò ïîìî÷ü â ðàñïîçíàâàíèè ðàíåå íå äèàãíîñòèðîâàííîãî òèðåîòîêñèêîçà.  òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ ó ïàöèåíòîâ ñ ÒÏÏ âñëåäñòâèå ñëàáîñòè äèàôðàãìû è ìåæðåáåðíîé ìóñêóëàòóðû ìîæåò ðàçâèâàòüñÿ îñòðàÿ äûõàòåëüíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, ÷òî òðåáóåò èñêóññòâåííîé âåíòèëÿöèè ë¸ãêèõ. Äðóãèì ñåðüåçíûì îñëîæíåíèåì ÒÏÏ, êîòîðîå ìîæåò ïðèâåñòè ê ëåòàëüíîìó èñõîäó, ÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèå ñåðäå÷íîãî ðèòìà [17, 21]. Ïðèñòóï îáû÷íî ðàçâèâàåòñÿ ëèáî ÷åðåç íåñêîëüêî ÷àñîâ ïîñëå îáèëüíîãî ïðèåìà ïèùè, ëèáî â ïðîìåæóòêå âðåìåíè ñóòîê îò 21 äî 9 ÷àñîâ. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïðèñòóïà âàðüèðóåò îò íåñêîëüêèõ ÷àñîâ äî íåñêîëüêèõ ñóòîê.  àíàìíåçå ó ïàöèåíòîâ ñ ðàçâåðíóòûìè ïðèñòóïàìè ïàðàëè÷à ìîæíî âûÿâèòü ýïèçîäû ïðåõîäÿùåé ë¸ãêîé ìûøå÷íîé ñëàáîñòè. Îäíà èç ñëîæíîñòåé äèàãíîñòèêè ÒÏÏ ñâÿçàíà ñ òåì, ÷òî ìíîãèå ïàöèåíòû íà ìîìåíò ðàçâèòèÿ ïðèñòóïîâ ìèîïëåãèè íå èìåþò ÿâíûõ êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ òèðåîòîêñèêîçà. Áèîõèìè÷åñêèå ïðèçíàêè ÒÏÏ Îñíîâíûì ïðèçíàêîì ÒÏÏ âî âðåìÿ ïðèñòóïà ÿâëÿåòñÿ ãèïîêàëèåìèÿ. Óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî êàëèÿ îïóñêàåòñÿ íèæå 3,0 ììîëü/ë (íîðìà — îò 3,5 äî 6,2 ììîëü/ë), à â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ — íèæå 1,0 ììîëü/ë. Ïîñêîëüêó ãèïîêàëèåìèÿ ñâÿçàíà ñ èçáûòî÷íîé êîíöåíòðàöèåé êàëèÿ â êëåòêàõ, à íå ñ åãî âûäåëåíèåì ñ ìî÷îé, óðîâåíü êàëèÿ â ìî÷å ñíèæàåòñÿ, à êèñëîòíî-ùåëî÷íîé áàëàíñ îñòàåòñÿ íîðìàëüíûì. Âûðàæåííîñòü ãèïîêàëèåìèè êîððåëèðóåò ñ òÿæåñòüþ ïðèñòóïà ÒÏÏ, íî íå çàâèñèò îò òÿæåñòè òèðåîòîêñèêîçà è óðîâíÿ òèðåîèäíûõ ãîðìîíîâ. Ïîìèìî ãèïîêàëèåìèè ó ïàöèåíòà ñ ÒÏÏ ìîæåò ñíèçèòüñÿ óðîâåíü ìàãíèÿ è ôîñôîðà â êðîâè. Ïðèìåðíî ó 75% ïàöèåíòîâ îïðåäåëÿåòñÿ óâåëè÷åíèå óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîé êðåàòèíôîñôîêèíàçû. Äàííîå ñîñòîÿíèå îïàñíî èç-çà ðèñêà ðàçâèòèÿ ðàáäîìèîëèçà. Ïðè èññëåäîâàíèè ôóíêöèè ùèòîâèäíîé æåëåçû îïðåäåëÿþòñÿ ñíèæåíèå óðîâíÿ ÒÒà è óâåëè÷åíèå óðîâíÿ Ò3, Ò4. Ýëåêòðîôèçèîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè ÒÏÏ Ýëåêòðîìèîãðàôè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ñ ïîìîùüþ êîíöåíòðè÷åñêèõ èãîëü÷àòûõ ýëåêòðîäîâ, âûïîëíåííîå âî âðåìÿ ïðèñòóïà, ïîêàçûâàåò ëèáî ïîëíîå áèîýëåêòðè÷åñêîå ìîë÷àíèå ìûøöû, ëèáî ìèîïàòè÷åñêèé òèï äâèãàòåëüíûõ åäèíèö ñî ñíèæåíèåì èõ äëèòåëüíîñòè è àìïëèòóäû. Âíå ïðèñòóïà ïàðàìåòðû äâèãàòåëüíûõ åäèíèö âîçâðàùàþòñÿ ê íîðìå. Îäíàêî âîçìîæíî îáíàðóæåíèå äâèãàòåëüíûõ åäèíèö ìèîïàòè÷åñêîãî òèïà â ïðîêñèìàëüíûõ ìûøöàõ, ÷òî ÿâëÿåòñÿ ìàíèôåñòàöèåé ðàçâèâøåéñÿ ó áîëüíîãî ðàíåå òèðåîòîêñè÷åñêîé ìèîïàòèè. Ïðè ïðîâåäåíèè ñòèìóëÿöèîííîé ýëåêòðîìèîãðàôèè íàðóøåíèÿ ìîòîðíîãî èëè ñåíñîðíîãî ïðîâåäåíèÿ â ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâàõ íå îáíàðóæèâàåòñÿ [1]. Ïðè ýëåêòðîêàðäèîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè âûÿâëÿþòñÿ ñèíóñîâàÿ òàõèàðèòìèÿ, àòðèîâåíòðèêóëÿðíûé áëîê I ñòåïåíè, ïðåäñåðäíàÿ è æåëóäî÷êîâàÿ àðèòìèÿ. Õàðàêòåðíû òàêæå ãèïîêàëèåìè÷åñêèå îòêëîíåíèÿ: óâåëè÷åíèå çóáöà U, èíòåðâàëà PR, çóáöà Ð, ðàñøèðåíèå êîìïëåêñà QRS. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà Îñíîâíûì êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèåì ÒÏÏ ÿâëÿåòñÿ îñòðî ðàçâèâøèéñÿ ïåðèôåðè÷åñêèé ïàðàëè÷. Äàííîå ñîñòîÿíèå õàðàêòåðíî òàêæå äëÿ 117 À.À. ÑÎËÎÂÜÅÂ, Ð.À. ÀËÒÓÍÁÀÅ ñëåäóþùèõ çàáîëåâàíèé: 1) íàñëåäñòâåííûé ñåìåéíûé ïàðàëè÷; 2) îñòðàÿ âîñïàëèòåëüíàÿ äåìèåëèíèçèðóþùàÿ ïîëèíåéðîïàòèÿ; 3) ìèàñòåíèÿ; 4) ïîðôèðèéíàÿ ïîëèíåéðîïàòèÿ; 5) äèôòåðèéíàÿ ïîëèíåéðîïàòèÿ; 6) ïîëèíåéðîïàòèÿ ïðè îòðàâëåíèè ôîñôîðîðãàíè÷åñêèìè ñîåäèíåíèÿìè; 7) ïîëèîìèåëèò; 8) ïîëèìèîçèò; 9) ïàðîêñèçìàëüíàÿ ìèîãëîáèíóðèÿ; 10) îñòðàÿ àëêîãîëüíàÿ ìèîïàòèÿ; 11) áîòóëèçì; 12) èñòåðè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà. Ïàòîôèçèëîãèÿ ÒÏÏ Òèðåîòîêñè÷åñêèé ãèïîêàëèåìè÷åñêèé ïàðàëè÷ èìååò ñëåäóþùèé ìåõàíèçì ðàçâèòèÿ. Ïðè òèðåîòîêñèêîçå ïîä âëèÿíèåì èçáûòî÷íîãî êîëè÷åñòâà ãîðìîíîâ ùèòîâèäíîé æåëåçû è óâåëè÷åíèÿ êîëè÷åñòâà β-àäðåíåðãè÷åñêèõ ðåöåïòîðîâ â ñêåëåòíûõ ìûøöàõ óâåëè÷èâàåòñÿ àêòèâíîñòü íàòðèåâî-êàëèåâîé ÀÒÔàçû. Ó ïàöèåíòîâ ñî ñêëîííîñòüþ ê òèðåîòîêñè÷åñêîìó ãèïîêàëèåìè÷åñêîìó ïàðàëè÷ó àêòèâíîñòü ýòîãî ôåðìåíòà âîçðàñòàåò ìíîãîêðàòíî, ÷òî ïðèâîäèò ê ðåçêîìó ïåðåõîäó êàëèÿ â ìûøöû çà ñ÷åò âûñîêîé àêòèâíîñòè íàòðèåâî-êàëèåâûõ íàñîñîâ.  ðåçóëüòàòå íàðóøåíèÿ ïðîöåññîâ äå- è ðåïîëÿðèçàöèè ìûøå÷íûå âîëîêíà óòðà÷èâàþò ñïîñîáíîñòü ê âîçáóæäåíèþ [4]. Âîçíèêíîâåíèå ïðèñòóïîâ ïîñëå èíòåíñèâíîé ôèçè÷åñêîé íàãðóçêè è ïðèåìà áîëüøîãî êîëè÷åñòâà óãëåâîäîâ ñâÿçàíî ñ ïîâûøåíèåì óðîâíÿ àäðåíàëèíà â ïåðâîì ñëó÷àå è èíñóëèíà âî âòîðîì. Îáà âåùåñòâà óñèëèâàþò ïðèòîê êàëèÿ â êëåòêè. Ïîñëå êîìïåíñàöèè òèðåîòîêñèêîçà ïðèñòóïû ÒÒÏ ïðåêðàùàþòñÿ. Êëèíè÷åñêàÿ ñõîæåñòü íàñëåäñòâåííîãî ñåìåéíîãî ãèïîêàëèåìè÷åñêîãî ïàðàëè÷à è òèðåîòîêñè÷åñêîãî ãèïîêàëèåìè÷åñêîãî ïàðàëè÷à ïîçâîëèëà ïðåäïîëîæèòü, ÷òî ïîñëåäíèé, áóäó÷è ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûì, ïðîÿâëÿåòñÿ â óñëîâèÿõ òèðåîòîêñèêîçà. Èçâåñòíî, ÷òî ïðè÷èíîé íàñëåäñòâåííîãî ãèïîêàëèåìè÷åñêîãî ïàðàëè÷à ÿâëÿþòñÿ ìóòàöèè â ãåíàõ ðåãóëèðóþùèõ ðàáîòó èîííûõ êàíàëîâ ìûøå÷íûõ êëåòîê — êàëüöèåâûõ (ãåí CACN1AS), íàòðèåâûõ (ãåí SCN4A) è êàëèåâûõ (ãåí KCNE3). Ïîýòîìó ïðåäïîëàãàëîñü, ÷òî ïàöèåíòû ñ òèðåîòîêñè÷åñêèì ïàðàëè÷îì ÿâëÿþòñÿ íîñèòåëÿìè àíàëîãè÷íûõ ìóòàöèé [7]. Îäíàêî ãåíåòè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ïàöèåíòîâ â êèòàéñêîé ïîïóëÿöèè, ñòðàäàþùèõ ÒÏÏ, íå ïîäòâåðäèëè ýòó ãèïîòåçó. Ìóòàöèé â óêàçàííûõ ãåíàõ ó íèõ íàéäåíî íå áûëî [16, 20].  íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðåäðàñïîëîæåííîñòü ê ÒÏÏ ñâÿçûâàþò ñ ñèñòåìîé òêàíåâîé ñîâìåñòèìîñòè HLA (human leukocyte antigene). Âûÿâëåíà àññîöèàöèÿ çàáîëåâàíèÿ ñ ñóáòèïîì HLA DRw 8 â 118 ÿïîíñêîé ïîïóëÿöèè, A2BW22 è AW19B17 — â ïîïóëÿöèè ñèíãàïóðñêèõ êèòàéöåâ, B5 è BW46 — â ïîïóëÿöèè ãîíêîíãñêèõ êèòàéöåâ [17, 19 ]. Ëå÷åíèå ÒÏÏ Ëå÷åíèå ÒÏÏ íà÷èíàþò ñ óñòðàíåíèÿ ãèïîêàëèåìèè ïóòåì ââåäåíèÿ áîëüíîìó õëîðèäà êàëèÿ. Ïðè ãèïîêàëèåìèè ìåíåå 2,5 ììîëü/ë è óìåðåííîé ñëàáîñòè ðåêîìåíäóåòñÿ ïåðîðàëüíûé ïðèåì ÊÑl â äîçèðîâêå 80 ììîëü â ñóòêè. Ïðè êîíöåíòðàöèè êàëèÿ ìåíåå 2,5 ììîëü/ë è (èëè) ïðè âûðàæåííîì ïàðàëè÷å ÊCl ââîäÿò âíóòðèâåííî èç ðàñ÷¸òà 10—20 ììîëü â ÷àñ. Ââåäåíèå êàëèÿ íåîáõîäèìî ïðîâîäèòü ïîä êîíòðîëåì óðîâíÿ êàëèÿ â êðîâè, òàê êàê äàííîå ëå÷åíèå ìîæåò âûçâàòü ðèêîøåòíóþ ãèïåðêàëèåìèþ. Ñ ó÷åòîì â ïàòîãåíåçå ÒÏÏ óâåëè÷åííîé ãèïåðàäðåíåðãè÷åñêîé àêòèâíîñòè äëÿ ëå÷åíèÿ èñïîëüçóþòñÿ β-àäðåíåðãè÷åñêèå áëîêàòîðû. Ðåêîìåíäóåòñÿ ïåðîðàëüíûé ïðèåì ïðîïðàíîëîíà â äîçå 3-4 ìã/êã. Ïî äàííûì ðÿäà àâòîðîâ, ïðèåì ïðåïàðàòà ïðèâîäèò ê áûñòðîìó ðàçðåøåíèþ ïàðàëè÷à äàæå ïðè ïëîõîì ýôôåêòå îò ââåäåíèÿ ÊÑl. Ïðèåì β-àäðåíåðãè÷åñêèõ áëîêàòîðîâ ïîìîãàåò èçáåæàòü ðèêîøåòíîé ãèïåðêàëèåìèè, è èõ ïðåäëàãàåòñÿ èñïîëüçîâàòü êàê ñðåäñòâî âûáîðà ïðè ëå÷åíèè ÒÏÏ. Ïîêàçàíî òàêæå, ÷òî ïðèåì ïðîïðàíîëîíà â äîçå 40 ìã ÷åòûðå ðàçà â äåíü ïîçâîëÿåò ïðåäîòâðàòèòü ïðèñòóï ÒÏÏ, íàïðèìåð, ïðè ïîâûøåííîé óãëåâîäíîé ïèùåâîé íàãðóçêå. Íà ñåãîäíÿøíèé äåíü íàèáîëåå äåéñòâåííûì ñðåäñòâîì ïðåäîòâðàùåíèÿ ïðèñòóïîâ òèðåîòîêñè÷åñêîãî ïàðàëè÷à ÿâëÿåòñÿ äîñòèæåíèå ýóòèðåîèäíîãî ñîñòîÿíèÿ. Äëÿ ýòîãî íåîáõîäèìî óñòàíîâèòü ôàêò è ïðè÷èíó òèðåîòîêñèêîçà, íà÷àòü ïðîâåäåíèå òèðåîñòàòè÷åñêîé òåðàïèè, à ïðè íåîáõîäèìîñòè âûïîëíèòü òèðåîèäýêòîìèþ èëè ëó÷åâóþ òåðàïèþ ðàäèîàêòèâíûì éîäîì. Ïðèâîäèì ñîáñòâåííîå êëèíè÷åñêîå íàáëþäåíèå. Áîëüíîé Ì. 38 ëåò, ïî ñïåöèàëüíîñòè âðà÷äåðìàòîëîã, 20.01.2005 ã. ìàøèíîé ñêîðîé ïîìîùè áûë äîñòàâëåí â ïðèåìíîå îòäåëåíèå 2-é ãîðîäñêîé áîëüíèöû ã. Èæåâñêà. Ïðè ïîñòóïëåíèè æàëîâàëñÿ íà âûðàæåííóþ ñëàáîñòü â ìûøöàõ êîíå÷íîñòåé è òóëîâèùà, ñàìîñòîÿòåëüíî íå ìîã äâèãàòüñÿ, ïîâîðà÷èâàòüñÿ. Ðå÷ü, ãëîòàíèå è äûõàíèå áûëè ñîõðàíåíû. Èç àíàìíåçà âûÿñíèëîñü, ÷òî óõóäøåíèå ñîñòîÿíèÿ ïî÷óâñòâîâàë ïÿòü äíåé íàçàä. Íàêàíóíå îòìå÷àë ñîáñòâåííûé äåíü ðîæäåíèÿ. Íà äðóãîé äåíü ïîÿâèëèñü ñëàáîñòü â íîãàõ, ÷óâñòâî “çàáèòîñòè â ìûøöàõ”. Îòìå÷àë ýïèçîä, êîãäà ñàìîñòîÿòåëüíî íå ñìîã âûéòè èç ìàøèíû. Òåì íå ìåíåå ñïîñîáíîñòü ê ïåðåäâèæåíèþ ñîõðàíÿëàñü, ïîýòîìó çà ìåäèöèíñêîé ïîìîùüþ íå îáðàùàëñÿ. Ñëàáîñòü, ñîõðàíÿâøàÿñÿ â òå÷åíèå äâóõ äíåé, íà òðåòèé äåíü ðåçêî óñèëèëàñü äî ïîëíîé îáåçäâèæåííîñòè. Ñ ïîäîçðåíèåì íà ìèàñòåíèþ ÒÈÐÅÎÒÎÊÑÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÅÐÈÎÄÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÀÐÀËÈ× áîëüíîé áûë ãîñïèòàëèçèðîâàí íåâðîëîãîì â ðåàíèìàöèîííîå îòäåëåíèå. Èç àíàìíåçà âûÿñíèëîñü, ÷òî ýòî îòíþäü íå ïåðâûé ïðèñòóï ñëàáîñòè. Ðîâíî ãîä íàçàä â àíàëîãè÷íîé ñèòóàöèè áîëüíîé ïî÷óâñòâîâàë íåáîëüøóþ ñëàáîñòü â íîãàõ, íî ñâÿçàë ýòî ñ èíòîêñèêàöèåé ïîñëå âèðóñíîé èíôåêöèè, ïåðåíåñåííîé íà íîãàõ. Ïî ñîâåòó çíàêîìûõ â òîò æå äåíü íà÷àë ïðèíèìàòü ïèùåâóþ äîáàâêó ñ ìèêðîýëåìåíòàìè.  òå÷åíèå äâóõ-òðåõ äíåé ñëàáîñòü ïîëíîñòüþ ðàçðåøèëàñü è äî ïîñëåäíåãî âðåìåíè îí ÷óâñòâîâàë ñåáÿ õîðîøî. Ïÿòü ëåò íàçàä ïîñëå ïåðåíåñåííîãî ãðèïïà áîëüíîé çàáîëåë äèôôóçíûì òîêñè÷åñêèì çîáîì è â òå÷åíèå ïîëóòîðà-äâóõ ëåò ëå÷èëñÿ ìåðêàçîëèëîì. Ïîñëå òîãî, êàê òèðåîòîêñèêîç ïðåêðàòèëñÿ è óðîâíè ÒÒà è Ò4 íîðìàëèçèðîâàëèñü, ÷óâñòâîâàë ñåáÿ íîðìàëüíî, çà èñêëþ÷åíèåì ñîõðàíÿâøåéñÿ òàõèêàðäèè. Ïî ýòîìó ïîâîäó ïðèíèìàë àíàïðèëèí â äîçå 10—20 ìã 2 ðàçà â äåíü. Ðàíüøå àêòèâíî çàíèìàëñÿ áîäèáèëäèíãîì, íî ïîñëå áîëåçíè çàìåòèë, ÷òî ìûøå÷íàÿ ñèëà è ìàññà çíà÷èòåëüíî ñíèçèëèñü. Ñ òåõ ïîð äî íàñòîÿùåãî âðåìåíè ó ýíäîêðèíîëîãà íå íàáëþäàëñÿ. Çà ìåñÿö äî ãîñïèòàëèçàöèè ïîñëå ñòðåññîâûõ ñèòóàöèé òàõèêàðäèÿ óñèëèëàñü, ïîýòîìó óâåëè÷èë äîçó àíàïðèëèíà äî 40—100 ìã â äåíü. Ïðè ïîñòóïëåíèè ñîñòîÿíèå áîëüíîãî ñðåäíåé òÿæåñòè, â ñîçíàíèè, îðèåíòèðîâàí â îêðóæàþùåé îáñòàíîâêå. Äûõàíèå âåçèêóëÿðíîå, òîíû ñåðäöà ðèòìè÷íûå, ñèñòîëè÷åñêèé øóì íà âåðõóøêå, ×ÑÑ — 110 â 1 ìèí. ÀÄ — 170/100 ìì Hg. Æèâîò ìÿãêèé, áåçáîëåçíåííûé. Íåâðîëîãè÷åñêèé ñòàòóñ: ìåíèíãèàëüíûõ ñèìïòîìîâ íåò; çðà÷êè ðàâíûå, ôîòîðåàêöèè â íîðìå; ëèöî ñèììåòðè÷íîå, ÿçûê ïî ñðåäíåé ëèíèè; ðå÷ü íå íàðóøåíà; ãëîòî÷íûé ðåôëåêñ æèâîé; âûðàæåííàÿ ìûøå÷íàÿ ãèïîòîíèÿ; àêòèâíûå äâèæåíèÿ â êîíå÷íîñòÿõ îòñóòñòâóþò; ñóõîæèëüíûå è ïåðèîñòàëüíûå ðåôëåêñû íå âûçûâàþòñÿ; ñèìïòîì Õâîñòåêà ïîëîæèòåëåí. ×óâñòâèòåëüíîñòü íå íàðóøåíà. Ïðè ãîñïèòàëèçàöèè áûë ñäåëàí áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè: Ê — 2,36 (íîðìà — îò 3,5 äî 6,2 ììîëü/ë); Na — 131,1 (126,00—152,00 ììîëü/ë); P — 0,7 (0,6— 1,6 ììîëü/ë), Ca — 2,3 (2,25—3 ììîëü/ë). ÀËÒ — 26 (íîðìà — îò 0,0 äî 35,0 åä/ë), ÀÑÒ — 24 åä/ë (0,0— 31,0 åä/ë), ÊÔÊ — 64 ( íîðìà — îò 24 äî 190,0 åä/ë ). Àíàëèç ìî÷è: ñâåòëàÿ, ïðîçðà÷íàÿ, óäåëüíûé âåñ — 1012, áåëîê — 0, ëåéêîöèòû — îò 0 äî 2 â ïîëå çðåíèÿ. Ïîñëå âíóòðèâåííîé èíôóçèè 4% ðàñòâîðà õëîðèäà êàëèÿ (400 ìë) ñîñòîÿíèå áîëüíîãî çíà÷èòåëüíî óëó÷øèëîñü: óìåíüøèëàñü ñëàáîñòü, ïîÿâèëèñü ñàìîñòîÿòåëüíûå äâèæåíèÿ.  òå÷åíèå íåñêîëüêèõ ÷àñîâ ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü ïîëíîñòüþ ðàçðåøèëàñü. Óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî êàëèÿ ïîâûñèëñÿ äî 4,21 ììîëü/ë.  ïîñëåäóþùèå äíè ïðåáûâàíèÿ â ñòàöèîíàðå áîëüíîé áûë îáñëåäîâàí ýíäîêðèíîëîãîì. Ïðè ïàëüïàöèè ùèòîâèäíàÿ æåëåçà äèôôóçíî óâåëè÷åíà, óìåðåííî ïëîòíîé êîíñèñòåíöèè, ïîäâèæíà, áåçáîëåçíåííà. Óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå ùèòîâèäíîé æåëåçû: ðàñïîëîæåíèå îáû÷íîå, êîíòóðû íåðîâíûå, ðàçìåðû óâåëè÷åíû. Ñóììàðíûé îáúåì — 49 ñì³. Ñòðóêòóðà æåëåçû äèôôóçíî íåîäíîðîäíàÿ, ãèïîýõîãåííàÿ. Ïðè ÓÄÊ îïðåäåëÿåòñÿ óñèëåíèå êðîâîòîêà. Ïðèçíàêè äèôôóçíûõ èçìåíåíèé ùèòîâèäíîé æåëåçû, õàðàêòåðíûå äëÿ àóòîèììóííîãî çàáîëåâàíèÿ (ÄÒÇ). Óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî ÒÒà < 0,005 ìêÌÅ/ìë (íîðìà — îò 0,25 äî 2,4), Ò4 — 74,7 ïì/ë (íîðìà — îò 10,2 äî 23,2), óðîâåíü àíòèòåë ê òèðåîïèðîêñèäàçå > 600 (íîðìà <50). Ïî ðåçóëüòàòàì ïðîâåäåííûõ èññëåäîâàíèé áûë âûñòàâëåí äèàãíîç: ÄÒÇ II ñò., òèðåîòîêñèêîç II ñò.; òèðåîòîêñè÷åñêèé ãèïîêàëåìè÷åñêèé ïàðàëè÷. Èç íåâðîëîãè÷åñêîãî îòäåëåíèÿ áîëüíîé áûë ïåðåâåäåí â ýíäîêðèíîëîãè÷åñêîå. Íà÷àòî ëå÷åíèå ìåðêàçîëèëîì â äîçå 30 ìã â ñóòêè. ×åðåç äâå íåäåëè ïðèñòóï ìèîïëåãèè ïîâòîðèëñÿ, êîãäà áûë îòïóùåí äîìîé íà âûõîäíûå äíè. Êàê è ðàíåå, âîçíèêëà òåòðàïëåãèÿ áåç áóëüáàðíûõ íàðóøåíèé.  áîëüíèöó áûë äîñòàâëåí ìàøèíîé ñêîðîé ïîìîùè. Óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî êàëèÿ ñíèçèëñÿ äî 2,05 ììîëü/ë. Ïîñëå âíóòðèâåííûõ èíôóçèé õëîðèäà êàëèÿ òåòðàïëåãèÿ ðàçðåøèëàñü, óðîâåíü Ê ïîäíÿëñÿ äî 4,2 ììîëü/ë. Ýëåêòðîìèîãðàôè÷åñêîå èññëåäîâàíèå (ñòèìóëÿöèîííàÿ è èãîëü÷àòàÿ ìèîãðàôèÿ) âûÿâèëî ïðèçíàêè ë¸ãêî âûðàæåííîé ìèîïàòèè è ñåíñîìîòîðíîé ïîëèðàäèêóëîíåéðîïàòèè.  õîäå äàëüíåéøåãî ëå÷åíèÿ ïðèñòóïû ìèîïëåãèè áîëüøå íå ïîâòîðÿëèñü. Ïðè ïîâòîðíîì èññëåäîâàíèè óðîâåíü ÒÒà áûë ïîâûøåí äî 0,001 ìêÌÅ/ìë (íîðìà — îò 0,25 äî 2,4). Ïðè âûïèñêå èç ñòàöèîíàðà îòìå÷àë îíåìåíèå ïàëüöåâ ñòîïû, íåáîëüøóþ ñëàáîñòü â ìûøöàõ áåäåð. Íåâðîëîãè÷åñêèé ñòàòóñ: ×ÌÍ áåç îñîáåííîñòåé; ìûøå÷íûé òîíóñ â íîðìå. Îïðåäåëÿåòñÿ ë¸ãêîå (äî 4 áàëëîâ) ñèììåòðè÷íîå ñíèæåíèå ìûøå÷íîé ñèëû â ïîäâçäîøíî-ïîÿñíè÷íûõ, ïðèâîäÿùèõ è îòâîäÿùèõ ìûøöàõ áåäðà, ìûøöàõ-ñãèáàòåëÿõ ãîëåíè. Ñóõîæèëüíûå è ïåðèîñòàëüíûå ðåôëåêñû: êàðïîðàäèàëüíûå, áèöèïèòàëüíûå, òðèöèïèòàëüíûå, àõèëëîâû ñíèæåíû, ðàâíûå, êîëåííûå — æèâûå ðàâíûå.  äèñòàëüíûõ îòäåëàõ íîã è ðóê (ïàëüöû, ñòîïà, ëàäîíü) îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå òàêòèëüíîé, áîëåâîé, òåìïåðàòóðíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ïîëèíåâðàëüíîìó òèïó. Íà I ïàëüöå ñòîïû è ëàòåðàëüíîé ëîäûæêå ñíèæåíà âèáðàöèîííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü äî 6 áàëëîâ ïî ãðàäóèðîâàííîìó êàìåðòîíó (íîðìà > 7 áàëëîâ). Íà ðóêàõ âèáðàöèîííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü â íîðìå. Ñðåäíèé áàëë ïî øêàëå ÍÄÑ (íåéðîïàòè÷åñêèé äèñôóíêöèîíàëüíûé ñ÷åò) — 8 áàëëîâ, ÷òî ñîîòâåòñòâóåò óìåðåííîé ïîëèíåéðîïàòèè.  äèñòàëüíûõ îòäåëàõ êîíå÷íîñòåé îòìå÷àþòñÿ ãèïåðãèäðîç è áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ. Íåâðîëîãè÷åñêèé äèàãíîç: òèðåîòîêñè÷åñêèé ãèïîêàëèåìè÷åñêèé ïàðàëè÷; òèðåîòîêñè÷åñêàÿ ìèîïàòèÿ, ñî÷åòàííàÿ ñ ìîòîñåíñîðíîé ïîëèðàäèêóëîíåéðîïàòèåé II ñò. â ôîðìå ë¸ãêîãî ïðîêñèìàëüíîãî íèæíåãî ïàðàïàðåçà, ÷óâñòâèòåëüíûõ è âåãåòîñîñóäèñòûõ íàðóøåíèé. Ðåêîìåíäîâàíî äèñïàíñåðíîå íàáëþäåíèå ñî ñòîðîíû ýíäîêðèíîëîãà è íåâðîëîãà ïî ìåñòó ìåäèöèíñêîãî îáñëóæèâàíèÿ. 119 À.À. ÑÎËÎÂÜÅÂ, Ð.À. ÀËÒÓÍÁÀÅ Äàííîå êëèíè÷åñêîå íàáëþäåíèå èëëþñòðèðóåò êëàññè÷åñêóþ êàðòèíó òèðåîòîêñè÷åñêîãî ãèïîêàëèåìè÷åñêîãî ïàðàëè÷à. Ó ìîëîäîãî ìóæ÷èíû ñ òèðåîòîêñèêîçîì, ïðîòåêàâøèì áåç ÿâíûõ êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ (áåñïîêîèëà òîëüêî òàõèêàðäèÿ), ïîñëå îáèëüíîãî ïèòàíèÿ è óïîòðåáëåíèÿ àëêîãîëÿ ðàçâèëñÿ ïðèñòóï ìèîïëåãèè. Ðåøàþùóþ ðîëü â óñòàíîâëåíèè äèàãíîçà ñûãðàëè íèçêèé óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî êàëèÿ, âûðàæåííàÿ ïîëîæèòåëüíàÿ äèíàìèêà íà ëå÷åíèå õëîðèäîì êàëèÿ, àíàìíåñòè÷åñêèå äàííûå î ïåðåíåñåííîì òèðåîòîêñèêîçå. Ïðè ïîñòóïëåíèè àíàëèç ìî÷è è óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîé ÊÔÊ áûë â íîðìå, ïîýòîìó îïàñíîñòè ðàáäîìèîëèçà íå áûëî.  ïðîòèâíîì ñëó÷àå, ïðè ñíèæåíèè óðîâíÿ êàëèÿ íèæå 2,5 ììîëü/ë ìîã âîçíèêíóòü íåêðîç ìûøå÷íîé òêàíè — ðàáäîìèîëèç ñ ïîñëåäóþùåì ðàçâèòèåì ìèîãëîáèíåìèè è ìèîãëîáèíóðèè. Äàííîå ñîñòîÿíèå îïàñíî èç-çà óãðîçû âîçíèêíîâåíèÿ îñòðîé ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, à îòå÷íîñòü ìûøö ìîæåò ïðèâåñòè ê îñòðîé êîìïðåññèè íåðâîâ — ñèíäðîìó ìûøå÷íûõ ëîæ [2].  ìåæïðèñòóïíîì ïåðèîäå óãëóáëåííîå íåâðîëîãè÷åñêîå êëèíèêî-ýëåêòðîìèîãðàôè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå âûÿâèëî ïðèçíàêè òèðåîòîêñè÷åñêîãî ïîðàæåíèÿ íåðâíî-ìûøå÷íîé ñèñòåìû — ìèîïàòèè, ïîëèðàäèêóëîíåéðîïàòèè. Äàííûå íàðóøåíèÿ ôîðìèðîâàëèñü ïîñòåïåííî, íà ôîíå ñêðûòî ïðîòåêàþùåãî òèðåîòîêñèêîçà. Êàê óêàçûâàëîñü âûøå, ïàöèåíò íå ñìîã, êàê ðàíüøå, çàíèìàòüñÿ ñïîðòîì. Ïðè òùàòåëüíîì òåñòèðîâàíèè îïðåäåëÿëèñü íåáîëüøîå ñíèæåíèå ñèëû â ìûøöàõ áåäåð è ñíèæåíèå ÷óâñòâèòåëüíîñòè â äèñòàëüíûõ îòäåëàõ êîíå÷íîñòåé. Íà ÝÌà âûÿâëÿëèñü ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ ïîïåðå÷íîïîëîñàòîé ìóñêóëàòóðû è ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû. Äàííîå êëèíè÷åñêîå íàáëþäåíèå ÿâëÿåòñÿ ÷ðåçâû÷àéíî ðåäêèì äëÿ åâðîïåéñêîé ÷àñòè Ðîññèè. Îäíàêî â ñâÿçè ñ óñèëåíèåì ìèãðàöèè íàñåëåíèÿ Êèòàÿ íà òåððèòîðèþ Ðîññèéñêîé Ôåäåðàöèè ìîæíî îæèäàòü è óâåëè÷åíèÿ âñòðå÷àåìîñòè äàííîãî çàáîëåâàíèÿ. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1. Ãåõò, Á.Ì. Ýëåêòðîìèîãðàôèÿ â äèàãíîñòèêå íåðâíîìûøå÷íûõ çàáîëåâàíèé / Á.Ì Ãåõò, Ë.Ô. Êàñàòêèíà, Ì.È. Ñàìîéëîâ, À.Ã. Ñàíàäçå. — Òàãàíðîã: Èçäàòåëüñòâî ÒÐÒÓ, 1997. — 370 ñ. 2. Øòóëüìàí, Ä.Ð. Ñèìïòîìàòè÷åñêèé ãèïîêàëèåìè÷åñêèé ïàðàëè÷ / Ä.Ð. Øòóëüìàí, À.Þ. Ëàâðîâ // Íåâðîëîãè÷åñêèé æóðíàë. — 1998. — ¹6. — Ñ. 26—31. 3. Akhter, J. Thyrotoxic periodic paralysis; a reversible cause of paralysis to remember / J. Akhter, L.G. Weide // S. D. J. Med. — 1997. — Vol.50, ¹10. — Ð. 357—358. 120 4. Biering, H. Manifestation of thyrotoxic periodic paralysis in two patients with adrenal adenomas and hyperandrogenaemia / H. Biering, J. Bauditz, M. Pirlich, H. Lochs, H. Gerl // Horm. Res. — 2003. —Vol.59, ¹6 — Ð. 301—304. 5. Chan, A. In vivo and in vitro sodium pump activity in subjects with thyrotoxic periodic paralysis / A. Chan, R. Shinde, C.C. Chow, et al. // BMJ. — 1991.— ¹303. — P. 1096—1099. 6. Dias Da Silva, M.R. A mutation in the KCNE3 potassium channel gene is associated with susceptibility to thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis/ M.R. Dias Da Silva, J.M. Cerutti, L.A. Arnaldi, R.M. Maciel // Clin. Endocrinol. Metab. — 2002. — Vol.87, ¹11. — Ð. 4881— 4884. 7. Dixon, A.N. Thyrotoxic periodic paralysis in a white woman / A.N. Dixon, R. Jones // Postgrad. Med. J. — 2002. — Vol.78, ¹925 — Ð. 687—688. 8. Engel, A.G. Neuromuscular manifestations of Graves disease / A.G. Engel. // Mayo Clin. Proceed. — 1972.— Vol. 47, ¹ 12. — P. 919—935. 9. Gordon, D.L. Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis: six cases in non-Asian patients / D.L. Gordon, L. Agrawal, T.F. Swade, A.M. Lawrence // Endocr. Pract. —1998. — Vol. 3, ¹4. — P.142—145. 10. Iheonunekwu, N.C. Thyrotoxic hypokalaemic paralysis in a pregnant Afro-Caribbean woman. A case report and review of the literature / T.M. Ibrahim, D. Davies, K.Pickering // West Indian Med. J. — 2004. —Vol.53, ¹1. — Ð. 47—49. 11. Kung, A. Clinicval revierw : thyrotoxic periodic paralysis: a diagnostic challenge / A. Kung // The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. — 2004. — Vol. 91, ¹7. — Ð. 2490—2495. 12. Lionet, A. Thyrotoxic hypokalaemic periodic paralysis in a Caucasian male / À. Lionet, J. Barsumau, R. Azar // Nephrologie. — 2004. — Vol. 25, ¹1. — Ð. 29—32. 13. Lin, S.H. Thyrotoxic periodic paralysis / S.H. Lin // Mayo Clin. Proc. — 2005. — Vol. 80, ¹1. — Ð.99—105. 14. Ng, W.Y. Absence of ion channels CACN1AS and SCN4A mutations in thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis/ W.Y. Ng, K.F. Lui, A.C. Thai, J.S. Cheah // Thyroid — 2004. — Vol.14, ¹3. — Ð.187—190. 15. Mellgren, G. Thyrotoxicosis and paraparesis in a young woman: case report and review of the literature / G. Mellgren, I.H. Bleskestad, S. Aanderud, L.Bindoff // Thyroid. — 2002. — Vol.12, ¹1. — Ð.77—80 16. Ng, W.Y. Absence of ion channels CACN1AS and SCN4A mutations in thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis/ W.Y. Ng, K.F. Lui, A.C. Thai, J.S. Cheah // Thyroid — 2004. — Vol.14, ¹3. — Ð.187—190. 17. Paul, B. Thyrotoxic periodic paralysis: an unusual presentation of weakness / B.Paul, P. Hirudayaraj, M. W. Baig // Emerg. Med. J. —2003. —Vol.20, ¹5. — E7 (Electronic pages). 18. Seshadri, P. Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis in a Native American patient: case report and literature review / P. Seshadri, K.D. Frank, N. Iqbal // Endocr. Pract. — 2002. — Vol.8, ¹5. — Ð. 362—363. 19. Sinharay, R. Hypokalaemic thyrotoxic periodic paralysis in an Asian man in the United Kingdom // Emerg. Med. J. — 2004. — Vol. 21. — Ð.120—121. 20. Tang, N.L. No mutation in the KCNE3 potassium channel gene in Chinese thyrotoic hypokalaemic periodic paralysis patients // Clin Endocrinol (Oxf) — 2004. —Vol.61, ¹1. — Ð. 109—112. 21. Tran, H.A. Thyrotoxic, hypokalaemic periodic paralysis in Australasian men. / H.A. Tran, S.E. Kay, M. Kende, J.C. Doery, P.G. Colman, A. Read // Intern. Med. J. —2003. — Vol.33, ¹3. — Ð. 91—94. 22. Wu, C.C. An unrecognized cause of paralysis in ED: thyrotoxic normokalemic periodic paralysis / C.C. Wu, T. Chau, C.J. Chang, S.H. Lin // Am. J. Emerg. Med. — 2003. — Vol.21, ¹1. — Ð.71—73. Ïîñòóïèëà 28.02.07. ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○