подходы к классификации и лечению мышечных дистоний

Лихачев С.А., Чернуха Т.Н., Рушкевич Ю.Н., Веевник Е.В., Щуревич М.А
РНПЦ неврологии и нейрохирургии
Современные подходы к
классификации и лечению
мышечных дистоний
Мышечная дистония (МД) – синдром поражения центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидных
образований, характеризующихся нерегулярно и неритмично повторяющимися изменениями мышечного тонуса в различных мышечных
группах (чаще лица, шеи, конечностей), с развитием непроизвольных
движений или фиксированных поз [4,7,13].
Дистония является редким заболеванием, распространенность МД
в европейских странах составила 15,2 случая на 100 тыс. населения, фокальных форм – в 11,7 [16,27]. Показатель общей заболеваемости МД в
Республике Беларусь в 2007 г. составил – 6,2 на 100 тыс. взрослого населения.
Этиопатогенез мышечных дистоний. Несмотря на длительную
историю этого заболевания до сих пор нет единой точки зрения на этиологию и патогенез заболевания [2,6,11,12,15,23]. В начале XX столетия
большинство исследователей (Destaras,1901; Schwalbe,1908) придерживалось психогенной теории, и относили это заболевание к категории
«истерических неврозов», хотя описание семейных случаев появилось
ещё в 19 веке (Thompson,1896) [11].
Впервые Oppenheim в 1911 году высказал предположение об органической природе заболевания [5,9]. В 30-е годы возникло предположение о вирусном поражении подкорковых ганглиев головного мозга
[9]. Инфекционной теории возникновение МД придерживались многие
отечественные неврологи до 80 гг. [1,3,9]. Однако, в научных работах последних лет упоминаний энцефалита, как причины МД нет.
Представления о причинах возникновения МД изменились при появлении методов ДНК-анализа. Основной ген ДОФА-независимой дистонии, получивший обозначение DYT1, был картирован Ozelius L. в 1989
году на длинном плече 9-й хромосомы. Анализ клинико-генетических
102
Информация для специалиста
корреляций показал, что мутация в гене DYT1 обнаруживается не только у больных с типичной генерализованной формой МД, но и у пациентов с фокальными формами, а так же могут наблюдаться стертые клинические проявления – постуральный тремор рук, заикание [4,20].
B.Leube и соавторы картировали ген заболевания на хромосоме
18р. в большой итальянской семье, когда у ряда родственников из двух
поколений в возрасте от 28 до 70 лет манифестировали симптомы фокальной дистонии различной локализации (спастическая кривошея,
спастическая дисфония, оромандибулярная дистония, писчий спазм).
В современной номенклатуре данный хромосомный локус имеет обозначение DYT7 [24,26]. Есть сообщения о выявлении других патологических генов, их роль и механизмы развития дистонии на сегодняшний
день уточняются [4,22,26].
Многочисленные нейрохимические и фармакологические исследования позволили сделать вывод о наличии при МД нейродинамического дефекта на уровне базальных ганглиев, заключающегося, главным
образом, в гиперактивости дофаминергических, холинэргических систем; некоторые данные свидетельствуют об отклонениях в других нейротрансмиттерных системах (ГАМК -, глутамат -, аспартатэргических)
[5,8,10,13,19].
Предполагается, что генетические механизмы могут влиять на процессы контроля произвольных движений, играющие значимую роль в
реализации дистонии.
Современная классификация дистонии строится на нескольких
принципах. Приводим классификацию, принятую Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological
Societies, EFNS, 2006) [14].
МД в настоящее время
рассматриваются
как заболевание с
мультифакториальным
патогенезом, в
котором генетические
механизмы сочетаются
с инициирующими
болезнь факторами
окружающей среды.
По этиологическому фактору выделяют:
− первичную (идиопатическую) дистонию, при которой отсутствуют
идентифицируемые экзогенные причины либо другие наследственные или дегенеративные заболевания;
− дистонию-плюс - дистония сочетается с другими двигательными
расстройствами (миоклонус-дистония, дистония-паркинсонизм, которая встречается в литературе, как ДОФА-зависимая дистония или
синдром Сегавы);
− наследственно-дегенеративную дистонию, которая является симптомом других неврологических заболеваний наследственнодегенеративного характера (болезнь Гентингтона, ГаллеворденаШпатца, Коновалова-Вильсона и другие);
− вторичную дистонию, являющуюся симптомом установленного
неврологического заболевания (детский церебральный паралич,
энцефалит, рассеянный склероз, опухоли, токсические поражения,
лекарственные дистонические синдромы на фоне приема нейролептиков и других препаратов);
− пароксизмальную дистонию в виде коротких эпизодов с нормальным состоянием в промежутке.
По возрасту выделяют:
− раннее начало (менее 20 лет): обычно начинается в ноге или руке и
прогрессирует с вовлечением другой руки или ноги;
«Неврология и нейрохирургия в Беларуси» № 1 (01), 2009
103
Современные подходы к классификации и лечению мышечных дистоний
− позднее начало: обычно начинается с шеи (включая глотку), краниальной мускулатуры и одной руки. Имеет тенденцию к локализации
с ограниченным прогрессированием на прилежащие мышцы.
В зависимости от распространенности гиперкинеза выделяют формы МД:
1. Фокальная дистония – в процесс вовлечена одна анатомическая область тела.
− спастическая кривошея (СК);
− блефароспазм (БФ);
− оромандибулярная дистония (ОМД);
− дистония конечности (писчий спазм, амбулаторный спазм стопы,
дистония руки и т.д.);
− камптокармия (распространяется на мышцы туловища);
− ларингеальная дисфония (вовлечены голосовые связки).
БФ и ОМД иногда объединяют термином краниальная дистония.
2. Сегментарная дистония - процесс захватывает две и более смежных
области тела (например: лицо и шею, либо шею и руку, либо шею и
туловище - аксиальная дистония).
3. Мультифокальная дистония вовлекает две и более несмежных части
тела (например: блефароспазм и дистония стопы).
4. Генерализованная дистония захватывает обе ноги (или одну ногу и
туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.
5. Гемидистония – в процесс вовлечены конечности или все тело по
гемитипу.
У всех пациентов с
лицевым гемиспазмом
показано проведения
нейровизуализации
для исключения
объемного процесса
[13,15].
104
Лицевой гемиспазм – не относится к МД, однако традиционно рассматривается в этой группе заболеваний, так как поддается эффективному лечению препаратами ботулотоксина. Заболевание проявляется
пароксизмами одностороннего клонического сокращений мимических
мышц. Данный гиперкинез индуцируется периферическими факторами, наиболее часто это сдавление лицевого нерва в месте выхода его из
ствола мозга небольшой артерией или веной, реже компрессия нерва
обусловлена: опухолью, аневризмой, арахноидальной кистой, артериовенозной мальформацией.
Дистонические движения могут быть различны и варьируют от
атетоза до быстрых миоклонических подергиваний. Дистонические гиперкинезы часто носят парадоксальный характер - уменьшаются при
выполнении каких-либо действий (например, СК может значительно
уменьшатся при занятии любимым делом, игра на компьютере, езда на
велосипеде и др.). Проявления дистонии могут меняться в течения дня
или недели. Иногда вышеописанные парадоксальные кинезии вызывают диагностические сложности.
Существуют единые для всех форм МД диагностические критерии
диагностики, которые подчеркивают все исследователи этого заболевания (Марсден и Харрисон, 1975; Орлова, 2005) [7,10,21].
1. Наличие дистонической позы.
2. Диссоциация нарушения функции пораженной области. Например,
при писчем спазме больной не может писать ручкой, но свободно
пишет рукой на доске.
Информация для специалиста
3. Зависимость проявления МД от положения тела и физической нагрузки: они усугубляются в положении стоя и при ходьбе.
4. Зависимость проявления МД от эмоционального состояния больного.
5. Наличие корригирующих жестов, которые позволяют больным
уменьшить выраженность дистонии. Например, больные со СК иногда предотвращают насильственный поворот головы легким прикосновением рукой к подбородку.
6. Парадоксальные кинезии: смена локомоторного стереотипа – больной с дисфонией может петь.
7. Ремиссии.
8. Инверсия функциональных нарушений. Направление насильственного поворота головы при СК может меняться.
9. Сочетание фокальных форм МД и переход их из одной в другую.
Спастическая кривошея относится к наиболее распространенным
формам МД и имеет клинически разнообразные формы по характеру
гиперкинеза.
В зависимости от вынужденного положения головы различают:
a. Тортиколлис – ротация подбородка к плечу;
b. Антеколлис – насильственный наклон головы вниз с приведением подбородка к груди;
c. Латероколлис – наклон головы к плечу;
d. Ретроколлис – запрокидывание головы назад;
e. Комбинированные формы (Рис 1.).
Э.И. Кандель выделял IV степени тяжести СК [7,11]:
ƒ 1-я степень – легкая – для которой характерно появление признаков СК при нагрузках, возможность волевого контроля за появлением гиперкинеза;
a. Наиболее распространенная форма
спастической кривошеи – тортиколлис
Редкие формы:
b. Антеколлис
c. Латероколлис
d. Ретроколлис
Рисунок 1
Формы спастической кривошеи
«Неврология и нейрохирургия в Беларуси» № 1 (01), 2009
105
Современные подходы к классификации и лечению мышечных дистоний
ƒ
2-я. – удержание головы в вертикальном положении без жестовагонистов короткое время;
ƒ 3-я – тяжелая степень - удержание головы в вертикальном положении с помощью корригирующих приемов. Значительные
затруднения при самообслуживании, полная утрата трудоспособности;
ƒ 4-я – очень тяжелая - голова не выводится в вертикальное состояние при помощи рук, возникает выраженное нарушение самообслуживания.
В настоящее время тяжесть СК оценивают по рейтинговым шкалам
Tsui , TWSTRS (Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale), которые
позволяют более точно отразить состояния больного со СК [17].
Блефароспазм (БФ) – спонтанные двухсторонние клоникотонические сокращения круговых мышц глаз. При наличии классической формы диагноз не вызывает затруднения, у 20-25% больных БФ
может встречаться синдром апраксии открытия век – «акинетический
блефароспазм», «замерзание век» в основе которого лежит недостаточная активность мышцы, поднимающей верхнее веко. Основной жалобой является опускание век, при этом закрывание и зажмуривание глаз
не затруднено, периодически возникают эпизоды спонтанного открывания глаз. При произвольной попытке открыть глаза пациент запрокидывает голову, придерживает веки пальцами, наморщивает мышцы
лба [7,13].
Апраксия открытия век может встречаться в структуре других патологических процессов с вовлечением экстрапирамидной системы
(мультисистемная атрофия, хорея Гентингтона и другие) Отсутствие
характерной для них клинической картины и данные обследования
позволяют исключить вторичный характер описанного синдрома. БФ
вызывает выраженную социальнуюдезадаптацию, две трети больных с
БФ становятся функционально слепыми [23]. Балльная оценка функционального статуса при БФ приведена в табл. 1.
К редким дистоническим феноменам относится оромандибулярная дистония (ОМД). Проявляется гиперкинезом мускулатуры области рта, языка, нижней половины мимической мускулатуры, платизмы.
Наиболее распространенным вариантом является классический вариант ОМД, изображенный на известной картине Питера Брейгеля, когда
больной испытывает постоянное насильственное открывание рта высовывание языка и известный, как синдром Брейгеля. ОМД отличается
крайним разнообразием своих проявлений, реже может проявляться
Таблица 1
Балльная оценка функционального статуса при БФ
Категория
1
2
3
4
5
6
106
Зрительная функция
слепота
зависимость при нахождении вне дома
независимость при плохой зрительной функции
независимость при недостаточной зрительной функции
неудобство
нормальная функция зрения
Информация для специалиста
спазмом мышц, закрывающих рот и сжимающих челюсти (дистонический тризм). Сочетание ОМД с насильственным зажмуриванием глаз блефароспазмом описано, как синдром Мейжа.
Ларингеальная дистония (спастическая дисфония) возникает вследствие непроизвольных сокращений речевой мускулатуры и приводит к
нарушению плавности, звучности речи. Выделят две основные формы
ларингеальной дистонии: аддукторную и абдукторную. Аддукторная
возникает при поражении аддукторных мышц гортани, в результате
голос становится прерывающимся, наблюдается у 90% больных. Абдукторная дисфония – непроизвольный спазм перстне-черпаловидных
мышц, приводящих к неполному смыканию голосовых связок с образованием сиплого, шепотного голоса, отмечается у 10% пациентов.
Камптокармия – редкая форма дистонии, вовлекающая преимущественно мышцы туловища, чаще проявляется резким переразгибанием
туловища кзади, реже возникает ротация или наклон туловища в сторону, более редко наблюдается наклон туловища вперед. Характерно усиление гиперкинеза при ходьбе. При использовании корригирующих
жестов, а так же при беге, плавании, ходьбе спиной вперед иди других
необычных условиях ходьбы дистонический гиперкинез может уменьшаться. На Рис.2 фотография пациентки с кампокармией.
Рисунок 2
Пациентка с камптокармией (насильственное разгибание туловища)
«Неврология и нейрохирургия в Беларуси» № 1 (01), 2009
107
Современные подходы к классификации и лечению мышечных дистоний
Абсолютными
противопоказаниями
к введению
ботулотоксина
являются:
беременность,
кормление
грудью, люди с
неврологическими
заболеваниями,
такими как миастения,
синдром ЛамбертаИтона, боковой
амиотрофический
склероз, лица с
тяжелой соматической
патологией в стадии
декомпенсации.
108
Терапия мышечных дистоний. Общепринятым стандартом лечения
фокальных форм МД является проведение локальных инъекций ботулотоксина типа А (БТА) [2,3,4,5,7,9]. При внутримышечном или подкожном
введении ботулотоксин вызывает химическую денервацию мышц, чем
устраняет или уменьшает проявления дистонии на 3-12 месяцев, после
чего инъекцию приходится повторять. В сборнике официальных рекомендаций Европейской федерации неврологических обществ (EFNS,
2006) препараты БТА рекомендованы, как первая линия лечения при
СК, БФ, лицевом гемиспазме [10,12,13,14,15,22,23]. Этот метод выгодно
отличается от всех других медикаментозных и немедикаментозных способов лечения, клинический эффект достигается в 85-90% случаев, побочные реакции носят обратимый характер. Иногда наблюдаются более
длительные ремиссии, с последующим рецедивом в менее выраженной
форме.
К относительным противопоказаниям относятся: острые инфекционные заболевания, воспалительные процессы в предполагаемых точках введения, прием антибиотиков из группы аминогликозидов, макролидов [15,19].
Риск появления побочных реакций не велик, к тому же они носят
транзиторный характер. Повреждение тканей в месте инъекции не более значительное, чем от проведения уколов при проведении какихлибо других процедур. После инъекции могут наблюдаться преходящие
побочные эффекты: боль в месте инъекции, гематомы в месте инъекции,
общая слабость, выраженный парез в инъецированных мышцах. При
введении препарата в область шеи описаны случаи развития дисфагия
(затруднение глотания), дизартрия (затруднение речи). При лечении
БФ: опущение века (птоз). Системные побочные эффекты, такие как появление слабости мышц, в отдалении от места инъекции наблюдаются
чрезвычайно редко [12,15].
Возможности лекарственных средств, при лечении фокальных форм
МД, весьма ограничены. В большинстве случаев применение медикаментозной терапии не дает значимого клинического улучшения, в виду
необходимости длительного приема препаратов, часто сопровождается
развитием побочных реакций [10,13,22]. При СК эффекта иногда удается
добиться с помощью бензодиазепинов (клоназепама), миорелаксантов центрального действия (баклофен, мидокалм), при блефароспазме,
оромандибулярной дистонии эффект могут оказывать холинолитики
(циклодол, паркопан, акинетон).
При сегментарных, мультифокальных и генерализованных формах
МД вопрос о целесообразности введения препаратов БТА решается
индивидуально. При наличии преобладания насильственных движений в какой-то определенной части тела инъекции БТА показаны [23].
Но наиболее оправданно назначение медикаментозного лечения, зачастую это комбинация нескольких лекарственных средств. Наиболее
эффективно медикаментозное лечение при дистонии-плюс (например,
синдроме Сегавы), при которой эффективны препараты леводопы. Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается отдифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать
во всех случаях дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте [13].
Информация для специалиста
В целом, при формах МД с вовлечением нескольких анатомических
областей тела, рекомендуют следующую очередность назначения препаратов [2,7,13]:
ƒ производные бензодиазепинов (препаратом выбора является клоназепам);
ƒ миорелаксанты центрального действия (баклофен, сирдалуд, мидокалм) - используются для уменьшения тонического компонента;
ƒ препараты леводопы, при начале в детском и юношеском возрасте,
у лиц с отягощенным семейным анамнезом (наком, мадопар, синемет);
ƒ холинолитики (циклодол, паркопан, акинетон) – используется при
клонических формах дистонии и как препараты, усиливающее действие клоназепама.
ƒ антиконвульсанты (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин)
так же уменьшает выраженность патологического мышечного напряжения;
ƒ нейролептики (орап, сонопакс, эглонил, галоперидол) в настоящее
время используют при клонических формах и низкой эффективности других препаратов;
ƒ бета-адреноблокаторы (анаприлин, метопролол) - назначаются с
целью уменьшения клонического компонента;
ƒ агонисты дофаминовых рецепторов (бромкриптин, мирапекс, ропинирол) могут использоваться при любых формах мышечных дистоний, при неэффективности других групп препаратов.
С целью уменьшения выраженности обострений вертеброгенных
осложнений, возникающих вследствие патологического мышечного
напряжения, а так же с целью снижения интенсивности болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) в среднетерапевтических
дозировках.
В комплексном лечении используется физиотерапевтическая терапия с целью уменьшения болевого и мышечно-тонического синдрома.
Рекомендуется использование: иглорефлексотерапии, магнитотерапии,
лазеротерапии, парафиновых, озокеритовых аппликаций, важную роль
при лечении больных с МД занимает лечебная физкультура.
У больных с тяжелыми инвалидизирующими гиперкинезами, когда
возможности других методов оказываются исчерпанными, применяются хирургические методы лечения. В настоящее время используются
две основные методики для оперативного лечения дистоний: стереотаксическая деструкция вентрального латерального ядра таламуса и
глубокая стимуляция подкорковых образований (таламуса, субталамического ядра, медиального сегмента бледного шара). Глубокая стимуляция мозга (DBS – deep brain stimulation) – это метод, позволяющий
проводить долговременную электрическую стимуляцию различных
участков головного мозга, при этом в определенные структуры-мишени
имплантируют электроды, связанные с подкожно расположенным
электронным стимулятором [25]. Эффективность глубокой стимуляции
мозга при СК по данным разных авторов колеблется от 50 до 98% [18].
Однако на сегодняшний день этот метод является дорогостоящим, имеется риск развития побочных явлений и осложнений [18,25].
«Неврология и нейрохирургия в Беларуси» № 1 (01), 2009
109
Современные подходы к классификации и лечению мышечных дистоний
„ ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
В РЕСПУБЛИКЕ
В Республике использование препаратов БТА является терапией
выбора при лечении фокальных форм МД. Опыт применения препарата ботулотоксина в Беларуси имеется в течение 7 лет. На сегодняшний
день работают специализированные кабинеты по лечению больных
МД в каждом областном центре и г. Минске. Республиканский научнопрактический центр неврологии и нейрохирургии взял на себя координирующую функцию по оказанию помощи пациентам с МД. Введение
БТА осуществляется в Центре только при наличии технических сложностей введения.
На начало 2008 года в Республике состоит под наблюдением 474
больных с МД и 31 пациент с лицевым гемиспазмом. Наиболее распространена СК -363 (71,8%), БФ зарегистрирован у 69 (13,8%) пациентов,
сегментарная МД 16 (3,2%), другие формы МД у 26 (5,1%) больных, лицеС 2001 по 2007 гг. в
республике выполнено вой гемиспазм – 31 (6,1%).
Доза препарата подбиралась индивидуально с учетом формы и тяболее 1000 инъекций
жести дистонии, сопутствующей патологии. При СК доза препарата вапрепаратом БТА
рьировала от 250 до 1500 ЕД, при БФ от 100 до 250 ЕД диспорта.
больным МД.
Количество пролеченных БТА больных МД представлено на рис.3,
где отмечен ежегодный рост количества больных охваченных терапией
препаратом БТА. Резкое снижение оказанной помощи в 2005г. связано с
прекращением централизованной закупки и организацией лечения на
местах (на базе областных больниц).
Лечение препаратом БТА было эффективно у 88% больных со СК,
незначительное улучшение наблюдалось у 11% больных, эффект отсутствовал у 1% пациентов. При лечении БФ данный вид лечения был
эффективен у 99,5% больных, эффекта не наблюдалось только у 1 больного (0,5%). Положительная динамика наблюдалась у 96% больных с
лицевым гемиспазмом. Большинство больных нуждалось в повторных
введениях препарата, в среднем каждый больной СК получил 4,7±0,2
инъекции, БФ – 3,2±0,4 введений.
Наибольшее облегчение симптомов СК наблюдалось в большей степени после первой инъекции ботулотоксина. При повторных введениях
даже при длительных промежутках (9-18 месяцев) между инъекциями
250
200
149
194
192
2006
2007
170
150
81
100
50
23
26
0
2001
2002
2003
2004
Рисунок 3
Количество больных МД пролеченных БТА с 2001-2007гг.
110
2005
Информация для специалиста
ɛɚɥɥɵ
ɞɨ ɢɧɴɟɤɰɢɢ ȻɌȺ
14
12
10
8
6
4
2
0
Ĺ 1-ɹ
ɢɧɴɟɤɰɢɹ
Ĺ 2-ɹ ɢɧɴɟɤɰɢɹ
ɩɨɫɥɟ ɢɧɴɟɤɰɢɢ ȻɌȺ
Ĺ 3-ɹ
ɢɧɴɟɤɰɢɹ
Ĺ 4-ɹ
ɢɧɴɟɤɰɢɹ
Ĺ 5-ɹ ɢɧɴɟɤɰɢɹĹ 6-ɹ ɢɧɴɟɤɰɢɹ
Рисунок 4
Динамика тяжести СК по шкале Tsui до и после инъекций ботулотоксина
БТА степень тяжести СК не достигает первоначальной. Динамика тяжести СК по международной оценочной шкале Tsui до и после инъекции
БТА представлена на рис.4.
Побочные реакции при ботулотерапии СК были незначительными
и не требовали никакой корригирующей терапии. Наибольший удельный вес заняли реакции с проявлениями вегетативной неустойчивости,
которые отмечались у женщин с повышенным уровнем тревожности.
Побочные реакции, связанные с локальным воздействием препарата,
такие как болезненность в месте введения препарата, микрогематомы,
Таблица 2
Побочные эффекты введений БТА у больных СК
Количество
больных (n=200)
Удельный
вес, %
Локальная боль в месте введения
9
4,5%
Микрогематомы в месте инъекции
7
3,5%
Сухость во рту
4
2%
Легкая слабость разгибателей мышц шеи
3
1,5%
Гипертонический криз на фоне АГ
2
1%
Синкопальное состояние на фоне введения препарата
1
0,5%
Утомляемость, снижение работоспособности
10
5%
Миопато-миастеноподобный синдром
1
0,5%
Вегетативные пароксизмы
4
2%
Головокружение
6
3%
Гриппоподобные состояния
3
1,5%
Снижение потенции
1
0,5%
Всего
51
25,5%
Побочные эффекты
«Неврология и нейрохирургия в Беларуси» № 1 (01), 2009
111
Современные подходы к классификации и лечению мышечных дистоний
Таблица 3
Побочные эффекты после лечения БТА больных БФ
Количество случаев
введения БТА (n = 152)
Удельный
вес, %
Боль, синяки
9
5,9 %
нечеткость зрения
2
3,9 %
Изменение положения века
в/в птоз 1-2 мм,
15
9,9 %
н/в (ретракция, эктропион)
-
Сухость глаза, не повлекшая инфицирования
глаза и осложнений
7
4,6 %
Птоз, закрывающий зрачок
4
2,6 %
диплопия
3
2%
29*
19 %
Побочные эффекты
Всего
* в 5 случаях отмечалось сочетание нескольких побочных эффектов
легкая слабость мышц шеи были обратимыми и не потребовали лечения. Таких наиболее серьезных побочных эффектов, как дисфагия, дизартрия не наблюдалось. При повторных инъекциях БТА уменьшается
количество побочных эффектов, особенно связанных с проявлениями
вегетативной неустойчивости, что связано с отсутствием у пациентов
страха перед ожиданием инъекции. Побочные эффекты, развившиеся
при лечении больных СК представлены в табл. 2.
Побочные эффекты у больных с БФ в большинстве случаев были незначительным, поскольку не вызывали нарушения зрительной функции
(табл. 3).Их регресс отмечался в среднем в течение 2-3 недель.
Приобретенный нами опыт клинического применения БТА показал,
что повторные введения препарата при СК, БФ, лицевом гемиспазме
позволяют не только предотвратить прогрессирование болезни, но и
контролировать ее течение при незначительных побочных эффектах.
Современная диагностика и правильно выбранная тактика лечения фокальных МД позволяют значительно снизить сроки временной нетрудоспособности, уменьшить выход на инвалидность, снизить количество
госпитализаций в неврологические стационары, повысить социальную
активность, качество жизни больных.
112
Информация для специалиста
„ ЛИТЕРАТУРА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
Альперович П.М. Спастическая кривошея (клиника, этиология, патогенез) П.М. Альперович, В.Д. Билык// Журн. Неврологии и психиатрии им. Корсакова.-1987.Т.87,№5.-С.697-702.
Болезни нервной системы. Руководство для врачей: В 2т./ Под ред. Н.Н. Яхно. – 4-е изд., перераб. и
доп. - М.: Медицина, 2005.-Т.2.-512 с.
Волобуев Ю.М. Комплексное патогенентическое лечение спастической кривошеи // ортопедия, травматология и протезирование.-1991.-№2.-С.21-25.
Иллариошкин С.Н. ДНК – диагностика и медико-генетическое консультирование в неврологии / С.Н.
Иллариошкин, И.А. Иванова-Смоленская, Е.Д. Маркова.- М.:Мед. информ. Агенство, 2002.-591с.
Лис А. Дж. Тики.Пер с англ.-М.: Медицина,-1989.-336с.
Лихачев С.А., Рушкевич Ю.Н. Клиническая характеристика больных спастической кривошеей и результаты лечения их в Беларуси//Неврологический журнал.-2006.-№1.-С.18-21.
Лихачев С.А., Рушкевич Ю.Н., Веевник Е.В. и др. Фокальная мышечная дистония: этиология, патогенез,
диагностика, лечение: Методическое пособие/ - Минск, 2005.-36с.
Миндубаева Л.Ж. Спастическая кривошея: клинические и нейрофизиологические аспекты, патогенез,
лечение: Автореф. Дис. канд. мед. наук: 14.00.13/ КГМА-Казань,1998.-23с.
Многотомное руководство по неврологии/ С.Н. Давиденко (отв. Ред.). – Л.:МедГиз. Ленингр. отдние,1960.-Т.7.-561с.
Орлова О. Р. Применение Ботокса (БТА) в клинической практике. Руководство для врачей/ О. Р. Орлова,
Н. Н. Яхно.- М.: Каталог, 2000.-208с.
Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы. - М.:Медицина,1970.-259с.
Тимербаева С.Л. Ботулинестический токсин типа А (диспорт) – новое слово в клинической нейрофармакологии//Фарматека.-2007.-№17.-С.40-46.
Шток В. Н. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению/Под ред.
В.Н.Шток, И.А.Ивановой-Смоленской, О.С.Левин.-М.: МЕДпресс-информ, 2002.-608с.
Albanese A. Update on dystonia. Teaching course 1.2. 10th Congress of the European Federation of
Neurological Societies (Glasgow Sept 5, 2006).-Р.1–17.
Brin M.F., Hallett M., Jankovic J. Scientific and therapeutic aspects of botulinum toxic/ NY: Wilkins, 2002.507p.
Collaborative Group. The Epidemiological Study of Dystonia in Europe (ESDE). A prevalence study of primary
dystonia in eight European countries//J. Neurol 2000. - Vol.247. - P.787–792.
Comella C.L. Teaching tape for the motor section of the Toronto Western Spasmodic Rating Scale/ C.L.Comella,
G.T. Stebbins, C.G. Goetz et al.//Mov Disord.-1997.-Vol.12, Suppl.4.-P.570-575.
Coubes P, Cif L, El Fertit H, et al., Electrical stimulation of the globus pallidus internus in patients with primary
generalized dystonia: long-term results// J.Neurosurg.-2004,suppl.10.-Р.189 – 194.
Dressier D. Botulinum Toxin Therapy/ Stuttgart: Thieme-Verlag,- 2000. р.-192.
Eidelberg D, Moeller JR, Antonini A, Kazumata K, Nakamura T, Dhawan V, Spetsieris P, de Leon D, Bressman
SB, Fahn S: Functional brain networks in DYT1 dystonia.//Ann. Neurol.-1998.-Vol.44.-P.303–312.
Fahn S., Bressman S., Marsden C.D. Classification of dystonia//Ann. Neurol.-1998.- Vol.78.-Р.1–10.
Homann C.N., Suppan K., Wenzel K. et al. East-west differences in the organization of botulinum toxin use in
nine Central European countries// Eur. J. Neurol.-2003.-Vol. 10.-Р.213–219.
Jankovic J. Treatment of cervical dystonia with botulinum toxin.//Mov Disord.-2004.-Vol.3, Suppl.8.-Р.109115.
Kakinuma S., Sasabe F., Negoro K. et al. 18p-syndrome with bilateral pyramidal tract signs, dystonia of the
lower extremities and concentric visual field defects.//Clin. Neurol.-1994.-Vol.34.-Р.474-478.
Krause M, Fogel W, Kloss M et al., Pallidal stimulation for dystonia.//Neurosurgery.-2004.-Vol.55.-P.13611370.
Leube В., Hendgen Т., Kessler K.R. et al. Evidence for DYT7 being a common cause of cervical dystonia
(torticollis) in Central Europe.// J. Med. Genet.- 1997.- Vol.-P.529-532.
Nult J., Muenter V., Aronson A., Kurland L., Melton L. Epidemiology of focal and generalized dystonia in
Rochester, Minnesota// Mov. Disod.-1988.-Vol.3.-Р. 188-194.
«Неврология и нейрохирургия в Беларуси» № 1 (01), 2009
113