ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ: МОРФОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА И МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ В.Н. Ильин, Москва Частота врожденных аномалий коронарных артерий: 0,2 – 1,2% Классификация Society of Thoracic Surgeons: • Аномальное отхождение коронарной артерии от ЛА • Аномальное отхождение коронарной артерии от аорты • Единственная коронарная артерия • Атрезия левой коронарной артерии • Фистула коронарной артерии • Интрамиокардиальный ход коронарной артерии Аномальное отхождение ЛКА от ЛА (АОЛКАЛА) Частота – 1 : 300 000 д.р.ж. (0,25-0,5% всех ВПС) (+ПМЖВ и ОгКА) Аномальное отхождение ЛКА от легочной артерии (АОЛКАЛА) • 90% пациентов с этой аномалией не доживают до возраста 1 года • 80-90% пациентов, переживших 18-летний рубеж внезапно умирают в среднем возрасте около 35 лет • Диагностика этой аномалии является абсолютным показанием к хирургической коррекции Коллатерали КА при АОЛКАЛА у взрослого пациента Аномальное отхождение ЛКА от легочной артерии (АОЛКАЛА) • 90% пациентов с этой аномалией не доживают до возраста 1 года • 80-90% пациентов, переживших 18-летний рубеж внезапно умирают в среднем возрасте около 35 лет • Диагностика этой аномалии является абсолютным показанием к хирургической коррекции Диагностика АОЛКАЛА у взрослого человека • Появление клинической картины ИБС у молодого человека • Методы исследования: двухмерная ЭХОКГ СТ-ангиография Характерная картина: значительное расширение ПКА замедление кровотока по ЛКА сброс крови из ЛКА в ЛА гипокинезия ЛЖ и НМК Трансторакальная ЭХОКГ: диагностика АОЛКАЛА Коррекция АОЛКАЛА от правого лицевого синуса Вальсальва ЛС Коррекция АОЛКАЛА от ПЛА Коррекция АОЛКА от ПЛА с интрамуральным ходом КА Аномальное отхождение ПКА от легочной артерии Частота 0,002% в популяции Аномальное отхождение ПКА от легочной артерии Частота 0,002% в популяции • Большинство пациентов асимптоматичны • Описаны наблюдения с ишемией миокарда и инфарктом • ЭКГ – неспецифична • ЭХОКГ – может быть регистрирован диастолический к/ток в ЛА • СТ и МRI могут быть весьма информативными • «Группа риска» внезапной смерти • Диагностика аномалии - безусловное показание к хирургической коррекции ЭХОКГ и СТангиокардиографическая диагностика АОПКАЛА Коррекция аномального отхождения КА от ЛА у взрослых (Mayo Clinic) • 10 пациентов в возрасте 18-78 лет (средн. 43г) - АОЛКАЛА – 7 - АОПКАЛА – 2 - АОПМЖВЛА - 1 • Жалобы: Одышка – 6, ангинозные боли – 2, обмороки – 1 • У 70% - ишемические изменения ЭКГ в покое и стресс-Т • Функциональный класс: III – IV NYHA • У 4х – умеренное ↓ФВлж, у 3х - умеренная НМК • У 1-го –ри-ентри тахикардия при физической нагрузке Коррекция аномального отхождения КА от ЛА у взрослых (Mayo Clinic) (2) • Реимплантация КА в Ао - 5 • Аорто-коронарный анастомоз с венозной вставкой - 2 • Аорто-коронарное шунтирование - 3 (1 – после перевязки ЛКА в детстве, 1 – атеросклеротическое поражение нескольких КА, 1 – с аномальным отхождение ПМЖВ) • Все благополучно перенесли операции Коррекция аномального отхождения КА от ЛА у взрослых – (Mayo Clinic) (3) • Отдаленные результаты: - все оперированные обследованы через 8,6±10,6 л п/о - ФК NYHA - I - II класс NYHA - погибли двое пациентов, оперированных в возрасте: - 62 г от инсульта через 4 г п.о. - 78 л – от легочной недостаточности через 1,5 г п.о. Аномальное отхождение коронарных артерий от аорты – 1/3 всех аномалий КА • Неблагоприятное клиническое течение при двух вариантах: 1) Аномальное отхождение аберрантной ЛКА от правого КС 2) Аномальное отхождение аберрантной ПКА от левого КС • Традиционные методы диагностики при ИБС малоэффективны • Эффективные методы диагностики: - коронарная магнито-резонансная ангиография - мульти-срезовая КТ – ангиография • Катетеризация сердца с коронарографией показана всем Исследование причин внезапной смерти 64 военнослужащих армии США 1977 – 2001 гг • Возраст умерших - 17-35 лет • В 65% всех наблюдений смерть была обусловлена патологией коронарных артерий • Более, чем у половины умерших была обнаружена аномалия отхождения коронарной артерии от аорты • Смерти предшествовали обмороки или ангинозные боли в груди Аномальное отхождение коронарных артерий от аорты – 1/3 всех аномалий КА • Неблагоприятное клиническое течение при двух вариантах: 1) Аномальное отхождение аберрантной ЛКА от правого КС 2) Аномальное отхождение аберрантной ПКА от левого КС • Традиционные методы диагностики при ИБС малоэффективны • Эффективные методы диагностики: - коронарная магнито-резонансная ангиография - мульти-срезовая КТ – ангиография • Катетеризация сердца с коронарографией показана всем Аномальное отхождение ЛКА от правого синуса Вальсальва с положением ствола между магистральными артериями Клиническая картина и диагностика аномального хода ЛКА между магистральными артериями • Ранней диагностике аномалии способствует внимание врача к появлению у молодого человека : - ангинозных болей - застойной сердечной недостаточности - обмороков - инфаркта миокарда • До 30 лет: обморочные состояния, внезапная смерть • После 30 лет: ангинозные боли, инфаркт миокарда Аномальное отхождение ствола ЛКА от правого синуса аорты • Морфологические варианты: - ЛКА проходит кпереди от ЛА - ЛКА проходит кзади от Ао - ЛКА проходит между магистральными артериями - ЛКА проходит через конусную МЖП на уровне инфундибулума ПЖ Аномальное отхождение ствола ЛКА от правого синуса аорты с ходом между МА • Вариант аномального хода ЛКА между Ао и ЛА сопровождается 82% риском внезапной смерти пациента • Механизмы ишемии и внезапной смерти: - перегиб щелевидного отверстия ЛКА у устья стенкой ВАо, смещающейся в диастолу; - натяжение и компресия интрамурального сегмента ЛКА дилатированными корнями Ао и ЛА при физической нагрузке; - спазм, натяжение или перегиб ЛКА в области комиссуры кл. Ао; - атеросклероз ЛКА Аномальное отхождение ПКА от левого синуса Вальсальвы • Частота: 0,26-0,6% посмертных исследований • Частота: 0,2% в серии КАКГ • Частота внезапной смерти – 25% • Клиника острой ишемии миокарда и обмороков при этом дополняется возникновением АВ-блокады высокой степени при физической нагрузке Аномальное отхождение ПКА от левого аортального синуса с межсосудистым ходом артерии Межсосудистый ход аберрантных коронарных артерий Аномальное отхождение ОгКА от ПКА или правого синуса Вальсальва • Встречается относительно часто: 0,2-0,7% наблюдений • Клиническая картина: наблюдения тяжелого клинического течения и внезапной смерти редки. • Диагностика этой аномалии, чаще всего, случайна. Тактика лечения пациентов с аномальным отхождением КА от аорты • Пациентам с аномальным отхождением ЛКА от правого синуса Вальсальва показана превентивная хирургия (риск внезапной смерти!). • Таким же пациентам с наличием характерной клиники показана неотложная операция • Пациентам с аномальным отхождением ПКА от левого синуса Вальсальва показана хирургия при наличии клиники или атеросклероза. • Интрамуральный ход аберрантных КА ! Устранение интрамурального хода ЛКА при АОЛКА от правого синуса Ао Устранение интрамурального хода ПКА при АОПКА от левого синуса Ао Хирургическая техника коррекции аномального отхождения ЛКА от правого синуса Вальсальва с аберрантным ходом КА позади ВАо. Отхождение ЛКА от ПКС с аберрантным ходом влево через конусную перегородку Единственная коронарная артерия • Частота аномалии – 0,0024 – 0,066% • Чаще всего сопутствует тяжелым ВПС • Риск внезапной смерти – 23% • Диагностика: - транс-торакальная ЭХОКГ - СТ-ангиография Единственная КА. Правая КА отходит от ПМЖВ (СТ-ангиография) Классификация отхождения ЕКА от Ао Атрезия ствола ЛКА Частота: описано лишь 70 наблюдений Атрезия ствола ЛКА с расширенной конусной ветвью ПКА, кровоснабжающей ПМЖВ и ОгКА Атрезия ствола ЛКА • Лишь единичные пациенты доживают до взрослого возраста • Клиническая картина: - ишемия миокарда в области верхушки сердца - признаки дисфункции ЛЖ - митральная недостаточность - застойные изменения МКК • Хирургическое лечение абсолютно показано. Результаты лечения зависят, главным образом, от исходного состояния миокарда. Фистула коронарной артерии, соединяющая левую огибающую коронарную артерию и ВПВ у 52-летного мужчины «Миокардиальные мостики»: Интрамиокардиальный ход эпикардиальных КА Систолическое снижение кровотока в зоне «миокар диального мостика» при коронароангиографии «Миокардиальный мостик» ПМЖВ Клинические доминанты «миокардиальных мостиков» • «Миокардиальные мостики» присутствуют у 1/3 взрослых • Ишемию могут провоцировать: - наджелудочковая тахикардия - физическая нагрузка (укорочение диастолической фазы) - гипертрофическая кардиомиопатия Лечение пациентов с миокардиальными мостиками • Терапия препараты: - бета – адреноблокаторы - антагонисты кальциевых каналов • Терапия механизмы: снижение потребности в О2, уменьшение внутрмиокардиального давления • Терапия нитратами противопоказана!!! • При рефрактерности к терапии - хирургическое вмешательство: - стентирование - аорто-коронарное шунтирование - миотомия (рассечение «мостика») Миотомия (рассечение миокардиального мостика) на участке интрамурального хода коронарной артерии Компрессия просвета ПМЖВ при «миокардиальном мостике»: демонстрация КАКГ и методом оптической когерентной томографии Заключение: • Врожденные аномалии КА могут встречаться у взрослых пациентов чаще, чем полагают многие кардиологи • Особое внимание должные вызывать молодые пациенты с клиникой ишемии миокарда, синкопальными состояниями и нарушениями сердечного ритма. • Выявление врожденных аномалий КА при наличии клиники ишемии миокарда целесообразно избирательно рассматривать в качестве показания к неотложному хирургическому вмешательству или патогенетически оправданной терапии («миокардиальные мостики») • Диагностика некоторых из этих аномалий у пациента при бессимптомном течении может служить основанием для предложения пациенту хирургического вмешательства с профилактической целью уменьшения риска внезапной смерти СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ Устранение интрамурального хода ПКА