Занятие 8. Нефротический синдром. Хронические

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
«СТАВРОПОЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ПЕДИАТРИИ
«УТВЕРЖДАЮ»
Заведующий кафедрой
доцент_________Л.Я.Климов
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
для студентов IV курса педиатрического факультета
по проведению практического занятия
по разделу «Патология детей старшего возраста»
Тема занятия:
«Нефротический синдром.
Хронические гломерулонефриты у детей»
Обсуждена на заседании кафедры
факультетской педиатрии
(протокол № 1 от 25.08.2015 г.)
Составили:
ассистент кафедры Миронова Э.В.
ассистент кафедры Долбня С.В.
Ставрополь, 2015
1. Тема: «Нефротический синдром. Хронические гломерулонефриты у детей».
2. Актуальность: заболевание почек у детей неустанно растет, расширяется
диапазон причин диффузного гломерулонефрита, как иммунокомплексного
заболевания с аутоагрессией. Высока частота обострений, переход в смешанную
форму с торпидным течением и недостаточным ответом на стероидную и
иммуносупресивную терапию. Особенности клиники, диагностики и лечения
разных вариантов ОГН должен знать каждый педиатр, чтобы правильно назначать
патогенетическую терапию и не ухудшить прогноз.
3. Учебные и воспитательные цели.
3.1. Общая цель занятия – на основе интеграции предшествующих знаний
об АФО почек у детей, роли стрептококка и вирусной инфекции в патогенезе
заболеваний создать теоретическую основу и познакомить студентов с острым
гломерулонефритами.
3.2. Частные цели занятия – в результате практического занятия студент
должен:
ЗНАТЬ
 морально-этические нормы, правила и принципы профессионального
врачебного поведения;
 основы организации и основные направления диагностической, лечебной
деятельности врача педиатра;
 методы проведения неотложных мероприятий при госпитализации больных
детей и подростков в приемное отделение и стационар;
 правила ведения медицинской карты стационарного больного - истории
болезни;
 определение, этиологию, патогенез, диагностику, дифференциальную
диагностику, лечение, прогноз и исход, профилактику хронических
гломерулонефритов у детей;
 клиническую картину, особенности течения и возможные осложнения
основного заболевания и проводимой терапии заболеваний у детей и подростков
с нефротическим синдромом и другими хроническими гломерулонефритами;
 современные
методы
клинико-иммунологической,
лабораторной
и
инструментальной диагностики детей и подростков с гломерулонефритами;
общие принципы и особенности диагностики наследственных заболеваний и
врожденных аномалий почек;
 программу лечения
(режим,
диета,
этиопатогенетическая
терапия)
нефротического синдрома и хронических гломерулонефритов;
 клинико-фармакологическую характеристику основных групп лекарственных
препаратов и рациональный выбор конкретных лекарственных средств для
лечения хронических гломерулонефритов у детей;
УМЕТЬ:
 собрать анамнез и определить состояние ребенка и подростка, провести
физикальное обследование пациента (осмотр, пальпация, аускультация,
измерение АД, определение характеристик пульса, частоты дыхания и т.п.),
направить пациентов на лабораторно-инструментальное обследование,
консультацию к специалистам;
 интерпретировать результаты обследования, поставить предварительный
диагноз, наметить объем дополнительных исследований для уточнения
диагноза, сформулировать клинический диагноз;
 определить показания для госпитализации, порядок ее осуществления (плановая,
экстренная) и профильное учреждение;
 разработать план лечения с учетом течения болезни, подобрать и назначить
лекарственную терапию, использовать методы немедикаментозного лечения;
 вести медицинскую документацию различного характера в детских
стационарных учреждениях;
ВЛАДЕТЬ:
 методами обследования здоровых и больных детей и подростков;
 методами ведения медицинской учетно-отчетной документации в лечебнопрофилактических учреждениях системы здравоохранения (приемное отделение
и стационар педиатрического профиля);
 оценками состояния здоровья детского населения различных возрастно-половых
групп;
 интерпретацией
результатов
лабораторных,
иммунологических,
инструментальных методов диагностики у детей и подростков;
 алгоритмом постановки развернутого клинического диагноза (основного,
сопутствующих, осложнений) больным детям и подросткам;
 алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных
мероприятий по оказанию первой врачебной помощи детям и подросткам при
неотложных и угрожающих жизни состояниях;
 алгоритмом выполнения адекватных диагностических и лечебных мероприятий
при оказании педиатрической помощи больным на госпитальном этапе;
 алгоритмом выполнения профилактических мероприятий по предупреждению
заболеваний детского населения.
ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЕ:
 о наиболее частых ошибках, допускаемых при диагностике и лечении
хронических гломерулонефритов.
ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:
 способность к абстрактному мышлению, анализу, синтезу (ОК-1);
 готовность к работе в коллективе, толерантно воспринимать социальные,
этнические, конфессиональные и культурные различия (ОК-8).
 готовность решать стандартные задачи профессиональной деятельности с
использованием информационных, библиографических ресурсов, медикобиологической терминологии, информационно-коммуникационных технологий
и учетом основных требований информационной безопасности (ОПК-1);
 готовность к ведению медицинской документации (ОПК-6);
 готовность к медицинскому применению лекарственных препаратов и иных
веществ и их комбинаций при решении профессиональных задач (ОПК-8);
 готовность к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов
осмотра, лабораторных, инструментальных, патолого-анатомических и иных
исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия
или отсутствия заболевания (ПК-5);
 способность к определению у пациентов основных патологических состояний,
симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с
Международной статистической классификацией болезней и проблем,
связанных со здоровьем (МКБ) (ПК-6);
 готовность к просветительской деятельности по устранению факторов риска и
формированию навыков здорового образа жизни (ПК-16);
 участию в проведении научных исследований (ПК-21).
4. Схема интегративных связей.
Анатомия человека: «АФО почек у детей».
Гистология: «Структура клубочков нефрона».
Физиология: «Функция клубочкового аппарата почек, базальной мембраны,
ЮГА. Связь почек с другими эндокринными органами».
Патологическая физиология: «Физиологические изменения в почках при
воспалительных изменениях в клубочках. Лабораторная диагностика».
Пропедевтика детских болезней: «Семиотика ГН у детей различных
клинических вариантов».
Фармакология:
«Лечение
острого
гломерулонефрита
(антиагреганты,
антикоагулянты улучшающие реологию крови, мембраностабилизаторы,
гипотензивные препараты)».
5. Вопросы для самостоятельной подготовки студентов во внеучебное время.
№
Вопрос
Установочная инструкция
1
Анатомо-функциональные
особенности почек у детей
2
Назвать этиологию хронического Уточнить стрептококковую причину
гломерулонефрита
нефрита с лабораторными данными.
Напомнить
другие
причины
заболевания, роль вирусной инфекции
и др.
3
Назвать
морфологические Назвать показания к биопсии почек.
варианты ХГН.
Провести
дифференциальный Вспомнить
патогенез
диагноз ХГН различных форм.
гломерулонефритов
и
ведущих
симптомов.
4
Повторить АФО почек, структуру и
функцию нефрона. Мочевой синдром.
5
Назовите базисную терапию С учетом инфекционно-аллергического
нефритов:
диета,
режим, воспаления в почках назначить
антибактериальная терапия.
базисную терапию.
6
Назначение гормональной и
иммуносупрессивной
терапии
при нефротическом синдроме и
смешанной форме
7
Лабораторная диагностика при Провести дифференциальный диагноз
различных вариантах ОГН.
лабораторной диагностики нефритов
Изучить
побочные
действия
препаратов,
вспомнить
алгоритм
лечения нефротического синдрома у
детей.
6. Рекомендуемая литература.
Основная:
 Шабалов, Н.П. Детские болезни [Текст]: учеб. для вузов в 2-х томах / Н.П.
Шабалов. – 7-е изд., перераб. и доп. – СПб.: Питер, 2012 г.
 Педиатрия. Национальное руководство: в 2 томах – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009,
том 1−1024 с., том 2 – 1023 с.
Дополнительная:
 Детские болезни: учебное пособие с комп. - диском / под ред. А.А. Баранова. 2-е
изд. – М., 2007 – 1008 с.
 Классификация основных заболеваний и синдромов у детей / Быков В.О., Душко
С.А., Филимонов Ю.А., Ткачева Н.В., Водовозова Э.В., Губарева Г.Н.,
Кузнецова И.Г., Леденева Л.Н., Миронова Э.В., Попова Т.А., Унтевский И.И. –
4-е изд., Ставрополь, 2008.
 Справочник педиатра: учебное пособие / под ред. В.О. Быкова, А.С.
Калмыковой. – 3-е изд., перераб. и доп. – Ростов н/Д: Феникс, 2007. – 573 с.
 Руководство по практическим умениям педиатра [Текст]: учеб. пособие для
вузов / под ред. В.О. Быкова – изд. 3-е, стереотип. – Ростов н/Д: Феникс, 2010. –
574 с.: табл., рис.
 Патология детей старшего возраста. Ч. 2.: учебное пособие / В.О. Быков, Э.В.
Водовозова, С.А. Душко, Г.Н. Губарева, И.Г. Кузнецова, Е.В. Кулакова, Л.Н.
Леденева, Э.В. Миронова, Т.А. Попова, И.А. Стременкова, Е.В. Щетинин. –
Ставрополь: Изд-во СтГМА, 2011 – 228 с.: табл., рис.
 Пропедевтика детских болезний: учебник \ Под ред А.С. Калмыковой. – М.:
ГЕОТАР-Медиа, 2010. – 920с.
 Анемия при хронической болезни почек [Текст] : практ. рук. / И. Л. Давыдкин,
А. М. Шутов, Е. П. Ромашева, С. И. Попова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 64 с. :
табл.
Электронные образовательные ресурсы:
 Детская
нефрология
/
Игнатова
М.С.
2011
г.
http://www.booksmed.com/pediatriya/2520-detskaya-nefrologiya-ignatova.html
 Лабораторные и функциональные исследования в практике педиатра / Р.Р.
Кильдиярова. 2012 г. http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970419588.html
 Г.
А.
Самсыгина.
Педиатрия.
Избранные
лекции,
2009
http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970410905.html
 Детские
болезни
/
под
ред.
Р.
Р.
Кильдияровой.
2014
г.
http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970429488.html
7. Вопросы для самоконтроля:
 Этиология и патогенез хронического гломерулонефрита.
 Патогенез мочевого синдрома при различных формах ХГН.
 Генез отечного синдрома при нефротической форме ХГН.
 Назовите функциональные методы исследования почек (план обследования).
 Клиническая картина заболевания.
 Проведите дифференциальный диагноз.
 Схема лечения гормональной и иммуносупрессивной терапии.
 Побочные действия гормональной и иммуносупрессивной терапии.
 Диета при ХГН.
 Какова длительность диспансерного наблюдения?
 Исходы и прогноз.
8. Аннотация прилагается и входит в структуру методической разработки
(Приложение 1).
9. Контроль результатов усвоения темы с использованием типовых тестовых
заданий (Приложение 2), интерактивных ситуационных задач по теме занятия
(Приложение 3).
Приложение 1
Аннотация
Хронический гломерулонефрит (ХГН) – группа гломерулопатий, различных по
морфологическим, клиническим, иммунологическим проявлениям, имеющая разную
этиологию, патогенез и исходы.
ХГН могут являться следствием неизлеченного ОГН или иметь первично-хроническое
течение заболевания, длящееся больше 1 года.
Эпидемиология ХГН неуточнена. По данным Американских авторов среди пациентов
с ХГН только 10-15% составляют больные с относительно своевременно
диагностированным ХГН.
Этиология. Инфекционные факторы развития ХГН: микробные возбудители (β гемолитический стрептококк, стафилококк, возбудители туберкулеза и др.); вирусные:
(вирусы гриппа, ЦМВ, гепатитов В и С, герпеса, Эпштейн-Барра, кори, краснухи).
Механические и физические воздействия: травма, инсоляция, переохлаждение.
Аллергические и токсические воздействия: аллергия (особенно пищевая),
лекарственные факторы (препараты ртути, йода, золота, пенициллин, наркотики,
сульфаниламиды), вакцинации.
От 15 до 26,3% больных с ХГН имели в анамнезе ОГН. В последние годы установлена
связь между определённым фенотипом HLA-системы и формированием ХГН.
Патогенез. В патогенезе ХГН играют роль: генетическая предрасположенность;
сочетание нескольких факторов риска; приобретенные дефекты иммунной системы.
Провоцируют проявления клинических и параклинических признаков воспаления в
почках повторные охлаждения, вакцинации, вирусные и бактериальные инфекции,
гепатит В, β -гемолитический стрептококк, хронический сепсис, малярия и др.
Чаще всего при ХГН развиваются изменения по III типу аллергической реакции с
образованием циркулирующих иммунных комплексов (ИК), которые откладываются в
клубочках. После образования ИК в реакцию вступает комплемент и некоторые его
фракции. Депозиты ИК могут располагаться в различных отделах капиллярах клубочка.
Отсюда формируются разные типы нефрита и морфологические изменения. В процессе
удаления ЦИКов из организма образуется ряд медиаторов, способствующих
фагоцитозу и их перевариванию. Если ЦИКов много развивается их повреждающее
действие.
ЦИКи повреждают ткань почки, активируют медиаторы воспаления – гуморальные
(систему комплемента, коагуляцию, кинины, метаболиты арахидоновой кислоты) и
клеточные (нейтрофилы, тромбоциты, моноциты, макрофаги, лимфоциты).
Прогрессирование ХГН является следствием нарушенного взаимодействия между
собственными клетками клубочка и клетками пришедшими в клубочек.
Активированные моноциты и макрофаги выделяют биологически активные вещества,
метаболиты О2, коллагеназу, которые повреждают ткани. Прогрессированию
гломерулонефрита способствуют: иммунные механизмы, системная и внутрипочечная
гипертензия, ишемия почки, протеинурия, гиперлипидемия, гиперкальциемия,
гиперфосфатемия, высокобелковая диета.
Воспалительная реакция в почках протекает с пролиферацией (гиперклеточность) и
расширением мезангиального матрикса. Накопление гломерулярного матрикса при
длительном течении ХГН сопровождается склерозированием и облитерацией клубочка.
Склеротические изменения в интерстиции
повышают постгломерулярное
сопротивление
кровотоку,
уменьшают
почечный
кровоток,
повышают
внутриканальцевое гидростатическое давление и тем самым снижают почечную
фильтрацию. Хемокины, эндотелин привлекают в интерстициальное пространство
макрофаги и другие клетки воспаления, факторы фиброгенеза, что ведет к
интерстициальному фиброзу.
Воздействие этиологических факторов (инфекция,
механическое и физическое воздействие, аллергия, токсические
воздействия, наследственные факторы)
иммунологически
необусловленный ХГН
иммунологически
обусловленный ХГН
иммунокомп
лексный
механизм
(80-90%),
аутоиммун
ный
механизм
Повреждение эндотелия
капилляров клубочков
Экссудативнопролиферативные
изменения, агрегация
тромбоцитов, развитие
локальной гиперкоагуляции
Метаболические изменения
подоцитов
нарушение заряда
гломерулярной базальной
мембраны
Нарушение целостности
клубочкового фильтра
Потеря с первичной мочой
белка, липидов
Развитие белковой и
жировой дегенерации
тубулярных клеток
Клинико-морфологические варианты хронического
гломерулонефрита
Рис. 1.22. Схема патогенеза ХГН
Классификация. Единая классификация ХГН отсутствует. В России принята
клиническая классификация гломерулонефритов (см. «Острый гломерулонефрит»).
Международные классификации основаны на иммуноморфологических критериях (см.
«Острый гломерулонефрит»). Дополнительно к Отечественной классификации
гломерулонефритов выделяют: рецидивирующее течение ХГН, прогрессирующее
течение, быстропрогрессирующее течение.
В зависимости от чувствительности к стероидам выделяют: гормоночувствительный
нефротический синдром (ГЧНС), гормонорезистентный нефротический синдром
(ГРНС), часто рецидивирующий нефротический синдром, гормонозависимый
нефротический синдром (ГЗНС).
Исследования. Общий анализ мочи с определением суточной протеинурии;
протеинограмма, общий анализ крови, липидограмма, определение в крови уровня
электролитов, иммунограмма, вирусологическое и бактериологическое исследование,
биопсия почки (см. табл. 1.51). Определение антинейтрофильных цитоплазматических
антител и антител к гломерулярной базальной мембране (диагностика БПГН).
Табл. 1.51. Показания к выполнению биопсии почки у детей с ХГН (Рациональная
фармакотерапия у детей раннего возраста, 2007)
Клинические синдромы или Показания для биопсии почек
заболевания
Нефротический синдром
ГРН, СНС на первом году жизни, вторичный
нефротический синдром
Протеинурия
Персистирующая протеинурия более 1 г/сут,
снижение функции почек, подозрение на системную
или семейную патологию
Гематурия
Подозрение
на
наследственные
заболевания,
длительная гломерулярная гематурия, протеинурия
более 1 г/сутки
Острый
нефритический Прогрессирование заболевания через 6-8 недель от
синдром
манифестации (нарастание протеинурии, стойкая АГ,
снижение функции почек)
Системные
заболевания: Для уточнения диагноза, снижение функции почек,
васкулиты, нефрит, при СКВ
ОПН
БПГН
ХПН
Во всех случаях
Для уточнения характера поражения почек с целью
уточнения
прогноза
заболевания
после
заместительной терапии (в случае выраженного
снижения СКФ и отсутствия уменьшения размеров
обеих почек)
Анамнез, клиника. У части детей в анамнезе выявляются проявления острого
гломерулонефрита. Основными признаками ХГН являются: повышение артериального
давления, отеки, мочевой синдром.
Дети с ХГН часто предъявляют жалобы на: боли в пояснице, утомляемость, головную
боль, головокружение, дизурию (в то числе: учащённое мочеиспускание, болезненное
мочеиспускание), боли в области сердца, сердцебиение.
При объективном исследовании можно выявить: отёки (от пастозности до анасарки),
изменения сердечно-сосудистой системы (гипертензия, систолический шум на
верхушке, признаки гипертрофии левого желудочка, метаболические изменения
миокарда), иногда признаки ХПН.
В зависимости от сочетания основных признаков ХГН выделяют следующие
клинические его варианты: гематурический, нефротический, смешанный.
Основными проявлениями нефротического синдрома являются: массивные отеки,
протеинурия выше 3 г/л в сутки, диспротеинемия (снижение уровня γ- глобулинов,
повышение α2-глобулинов), гиперлипидемия (гиперхолестеринемия, повышение уровня
общих липидов).
Ведущими признаками гематурического варианта ХГН считают: стойкую гематурию
(как микро- , так и макрогематурию), небольшую протеинурию (до 1-2 г/л в сутки),
анемию. В некоторых случаях встречается пастозность век, повышение артериального
давления.
Для смешанной формы ХГН характерны: тяжелое состояние больных, неуклонно
прогрессирующее течение заболевания, стойкая артериальная гипертензия, массивные
отеки, гипокомплементемия (снижение С3 и/или С4 фракции комплемента), частое
развитие ХПН.
Особенности различных вариантов ХГН
Нефротический синдром с минимальными изменениями (НСМИ, НС) –
симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (более 2-3 г/л/сут),
гипоальбуминемию (ниже 25 г/л), гиперлипидемию и массивные отеки.
Эпидемиология. НС встречается с частотой 0,5 на 10000 детского населения. НСМИ
является особенностью детей раннего и дошкольного возраста (1,5-7 лет), чаще болеют
мальчики 2:1 и дети с отягощенным аллергологическим анамнезом.
Этиология. НС развивается вследствие нарушения проницаемости почечных
клубочков. Наиболее частой причиной НС у детей является нефрит с минимальными
изменениями (НСМИ). Кроме этого НС развивается при гломерулонефритах,
внутриутробных инфекциях, системных заболеваниях соединительной ткани,
геморрагических васкулитах. При НСМИ выявляются ассоциации с антигенами NLA
В12, В13, ДR-5, DR-7. При атопическом НСМИ выявляется высокий уровень IgG в
сыворотке крови.
Патогенез. Поражение капсулы Шумлянского-Боумена могут иметь различные
механизмы. У части детей имеет место наследственно обусловленное поражение
подоцитов. В некоторых случаях повреждение гломерулярного барьера происходит
вследствие развития патологических иммунологических реакций, в основе которых
лежит формирование иммунных комплексов. У части детей повреждение клубочков
происходит за счет отложения IgM, или развития склеротических изменений.
Следствием перечисленных механизмов является появление массивной протеинурии.
Протеинурия – чаще альбуминурия, обусловлена
утратой зарядно-селективной
функции клубочкового фильтрационного барьера.
Гипопротеинемия приводит к снижению онкотического давления в крови.
Развивающаяся гиповолемия способствует перемещению Na+ и Н2О в межклеточное
пространство через валюмоосмоцепторы. Активация системы ренин – ангиотензин –
альдостерон приводит к задержке Na+ , воды и усилению отеков. Компенсаторное
увеличение синтеза АДГ ведет к увеличению ОЦК, что способствует уменьшению
диуреза.
Клиническая классификация первичного ГН с НС (в соответствии с
классификацией Н. Сперанского с соавт., 1996, с дополнениями М.С. Игнатовой, Ю.Е.
Вельтищева, 1982).
Клинические формы ГН с НС:
Нефротическая (клинически «чистый» НС).
Смешанная (НС в сочетании с гематурией и /или артериальной гипертензией).
Активность ГН:
III (экстраренальные проявления: отёки, артериальная гипертензия, максимальная
выраженность мочевого синдрома и обменных сдвигов);
II (умеренно выраженные мочевой синдром и обменные нарушения);
I (минимальные мочевой синдром и обменные нарушения);
0 (нормализация всех показателей).
Течение:
Циклическое (без рецидивов);
Рецидивирующее;
Непрерывно рецидивирующее;
Торпидное;
Быстропрогрессирующее.
Функции почек:
ПН 0, ПН I, ПН IIа, ПН IIб (эквивалент ранней фазы ХПН),
ХПН – хроническая почечная недостаточность.
Классификация НС с позиций чувствительности к глюкокортикоидной терапии
(International Study of Kidney Disease in Children, 1981).
Гормоночувствительный НС (ГЧНС) – полная клинико-лабораторная ремиссия у
больных наступает при лечении преднизолоном. Исключить вариант ГЧНС можно
только в том случае, если проводилось лечение преднизолоном в дозе 2 мг/кг/сут или
60 мг/м2 (не более 80 мг/сут) в течение 6 недель.
Гормонорезистентный НС (ГРНС) – когда при лечении преднизолоном в дозе 2
мг/кг/сут или 60 мг/м2 (не более 80 мг/сут) в течение 6 недель не исчезает протеинурия.
Часторецидивирующий НС (ЧРНС) – рецидивы ГЧНС возникают 4 и более раз в год,
или 2 и более раз в 6 месяцев, при условии соблюдения правильных режимов лечения.
Гормонозависимый НС (ГЗНС) – обострения ГЧНС развиваются при снижении дозы
преднизолона, или в течение 2 недель после его отмены (при правильном лечении).
НС с частичной гормоночувствительностью - вариант ГЧНС, когда при лечении
преднизолоном в адекватных дозах наблюдается исчезновение отёков, уменьшение
протеинурии, но полной ремиссии не наступает.
Исследования (см. «Гломерулонефриты»).
Анамнез, клиника. Характерно внезапное начало заболевания. Отеки появляются
постепенно, при относительно удовлетворительном состоянии. Отеки обнаруживаются
чаще на лице, веках (ошибочный диагноз - отек Квинке, или расценивается как
прибавка в весе), на нижних конечностях, следы от носков, обуви. Отеки могут быть
периферическими, полостными. Отеки – рыхлые, мягкие, асимметричные, подвижные.
При массивных отеках наблюдаются трещины кожи с выходом
транссудата.
Артериальное давление чаще в норме или повышение давления кратковременное, в
случаях, когда гипоальбуминемия достигает 5-8-10г/л (централизация кровообращения
при развившемся гиповолемическом шоке). Иногда бывает разжиженный стул из-за
отека слизистой оболочки кишечника.
Диагноз.
Исследование мочи. Суточная протеинурия от 3-6 до 20 г/сутки и больше.
Относительная плотность мочи 1026-1030. Иногда в моче выявляют гематурию (610%), лейкоцитурию (4-9%).
Общий анализ крови увеличение СОЭ до 50-70 мм/час.
Протеинограмма. Уровень общего белка в сыворотке снижен, гипоальбуминемия
достигает 20-5 г/л (норма 35-50 г/л), гипер-α2, β-глобулинемия.
Другие
исследования.
Высокая
гиперлипидемия.
Иногда
развивается
гиперфибриногенемия – угроза тромботических осложнений. Нарушение функции
почек происходит только при тяжелых вариантах течения заболевания.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГ) встречается в 7-10% всех
почечных биопсий, проведенных в связи с протеинурией.
В патогенезе ФСГ лежит дефект функции Т-лимфоцитов, повышенная продукция
лимфокинов (интерлейкина-2), гиперлипидемия, липидурия.
Структурные изменения гломерулярной базальной мембраны, интрагломерулярные
отложения гиалина и липидов, пролиферация мезангиальных клеток, разрастание
мезангиального матрикса, склеротическая адгезия в капсуле Боумена приводит к
образованию участков гиалиноза и склероза в клубочках. Болезнь встречается чаще у
мальчиков 6-7 лет.
В клинической картине характерна массивная протеинурия, микро- и макрогематурия
(80%), у 20-50% детей отмечается повышение артериального давления. Через 3-5 лет
появляется нарушение функции почек с исходом в терминальную стадию ХПН.
Мембранозная нефропатия встречается у 7% детей с ГН. В патогенезе играют роль
ЦИК, образование аутоантител, направленных против поверхностных клеточных
антигенов, находящихся в подоцитах. При морфологическом исследовании выявляют
диффузное утолщение стенок капилляров клубочков.
Мембранозный ГН у детей клинически проявляется как нефротическая форма ХГН с
полным нефротическим синдромом или с изолированным мочевым синдромом
(выявляемым случайно), или НС с микрогематурией. Неполный НС постепенно
усиливается и приводит к развитию полного НС. У 30% больных имеется связь между
ХГН и антигенами вируса гепатита В, приемом медикаментов.
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит встречается у 40-60% больных ХГН.
Особенности патогенеза. Данный нефрит имеет иммунокомплексный механизм.
Характерна гипокомплементемия. Дефицит в системе комплемента приводит к
персистенции антигена и образованию иммунных комплексов. Выявляется селективное
поражение тромбоцитов с образованием тромбоксанов (простагландины А2 и В2),
приводящих к склерозу гломерул.
Особенности клиники: у 1/3 больных преобладает острое начало в виде
нефритического синдрома с последующим рецидивированием гематурии и
протеинурии или формированием смешанной формы. Имеется связь с перенесённой
инфекцией. У 2/3 детей заболевание возникает незаметно, длительно протекает
латентно с протеинурией, гематурией, отёками. Чаще выявляется у детей 10-12 лет. У
1/3 больных обнаруживается снижение почечных функций.
При морфологическом исследовании выявляют пролиферацию мезангиальных клеток,
расширение мезангия, отложение иммунных комплексов.
Мезангиокапиллярный
гломерулонефрит
характеризуется
пролиферацией
мезангиальных клеток и расширением мезангия, утолщением и расщеплением стенок
капилляров вследствие интерпозиции в них мезангия.
Ведущими клиническими симптомами являются нефритические отёки, микро- и
макрогематурия, гипертензия, которая ухудшает прогрессирование ХГН. Иногда в
дебюте нефрита развивается нефротический синдром.
Характерным является длительное снижение содержания в крови С3 и С4 фракций
комплемента.
Данный вариант ХГН имеет прогрессирующее течение с формирование ХПН в течение
10 лет у половины больных.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)
Экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит с полулуниями, подострый
злокачественный гломерулонефрит (БПГН) – это синонимы одного заболевания,
сущностью которого является чрезвычайно высокая активность гломерулонефрита,
быстрое развитие и прогрессирование почечной недостаточности.
БПГН – может быть как самостоятельным заболеванием, так и являться проявлением
других нефропатий. БПГН, развивающийся как самостоятельное заболевание,
называется первичным. Вторичный БПГН является проявлением инфекционных,
системных заболеваний, опухолевых процессов.
Различают 3 формы первичного БПГН: а) нефрит с антителами против антигенов
гломерулярной базальной мембраны, б) иммунокомплексный БПГН, в) БПГН без
иммунных комплексов.
В основе патогенеза БПГН лежит образование антител против базальной мембраны
почек, или поражение мембраны иммунными комплексами. При иммунокомплексном
варианте
поражение
мембраны
активирует
сосудисто-тромбоцитарное
и
гемокоагуляционное звенья гемостаза, а также фибринолитическую систему, что
приводит к изменению структуры эндотелия, образованию тромбов в сосудах почек. В
результате происходит разрушение структуры базальной мембраны.
Морфологически
при
БПГН
выявляется
картина
пролиферативного
экстракапиллярного нефрита с образованием полулуний.
Клиника. Первые признаки БПГН нередко появляются после перенесённого острого
инфекционного заболевания, чаще стрептококковой этиологии. Первыми симптомами
нефрита являются отёки, макрогематурия, а так же повышение артериального
давления. Повышение артериального давления обычно носит стойкий, выраженный и
прогрессирующий характер. В дебюте заболевания сразу появляется олигоанурия,
которая может быстро приводить к ОПН. У большей части больных в клинической
картине заболевания преобладает нефротический вариант гломерулонефрита с
гематурией и стойким повышением артериального давления. Со стороны крови обычно
выявляется анемия и выраженная активность воспалительного процесса. Течение БПГН
непрерывно-прогрессирующее. При выявлении в биоптате полулуний прогноз у
больного обычно неблагоприятный.
Диагноз. В типичных случаях диагноз ХГН устанавливается на основании
особенностей клиники (нефротический синдром, гематурия, смешанная форма) и
результатов исследования мочи (протеинурия, гематурия, цилиндрурия). Существенное
значение при постановке диагноза имеет определение степени активности
воспалительного процесса (выраженность воспалительных изменений со стороны
крови, степень изменений в протеинограмме и т. д.). Для подтверждения наличия
нефротического синдрома важное значение имеет выявление гиперлипидемии или
гиперхолестеринемии.
Для оценки иммунологической активности ХГН изучают изменения в иммунограмме
(снижение фракций комплемента, повышение уровней ЦИК, изменение уровней
иммуноглобулинов и др.).
Вирусологическое и бактериологическое исследование при ХГН в некоторых случаях
позволяет уточнить генез заболевания, установить этиологию очагов хронической
инфекции, своевременно диагностировать присоединение осложнений.
Дифференциальный диагноз ХГН
необходимо проводить с: острыми
гломерулонефритами, интерстициальным нефритом, наследственным нефритом,
гломерулонефритами, развившимися на фоне системных заболеваний соединительной
ткани.
Табл. 1.52. Дифференциальный диагноз признаки острого и хронического
гломерулонефрита (Маковецкая Г.А. 1987, с изменениями)
Признаки
Клинические:
- возраст к началу
болезни,
связь
со
стрептококковой
и
вирусной инфекцией,
- развитие болезни
Симптомы
интоксикации:
- головная боль,
- усталость,
Острый нефрит
(нефритическая форма)
5-10 лет
Прослеживается
больных,
Хронический
нефрит
(гематурическая форма)
Прослеживается как в начале
60% болезни, так и в период
обострения.
Чаще постепенное: 1) как
Через 1-2 недели после исход острого заболевания
перенесённого
возможно после длительного
стрептококкового
или латентного периода, 2) как
вирусного заболевания
первично-хроническое,
незаметное
у
Отмечается всегда
Характерна
Отмечается всегда
Характерна
-недомогание,
Отмечается всегда
Жалобы отсутствуют
- анорексия
Имеется у части больных
Жалобы отсутствуют
Отёки
Артериальная
гипертензия
Лабораторные
изменения:
- макрогематурия,
- микрогематурия,
- протеинурия,
- цилиндрурия,
У 60-80% больных
Могут отсутствовать
У
1/3-1/4
больных, При развитии ХПН
кратковременная
У 50% больных
Имеется
0,5-1,0 г в сутки
встречается,
эритроцитарные
относительная Нормальная
плотность мочи
клубочковая Снижена на 25-30%
фильтрация,
- олигурия,
- анемия,
- лейкоцитоз,
- увеличение СОЭ
Отсутствует вне обострения
Имеется
0,5-4 г в сутки
Может не отмечаться
Снижена
Снижена значительно
Имеется
Нет
Наблюдается в начале Стойкая у 1/3 больных
заболевания
У 15-30% больных
Нет
У 75% больных
Вне обострения СОЭ
увеличена
Биохимические
показатели крови:
- гипопротеинемия,
Обычно имеется
У всех больных
гипергаммаглобулинемия
не
Имеется
Имеется
Вне обострения нет
- гиперфибриногенемия
Есть
- уровень серомукоида,
- гиперхолестеринемия,
- уровень лизолецитина
Осложнения:
-острая
сердечная
недостаточность,
гипертензионная
энцефалопатия,
почечная
недостаточность
Повышен
Повышен
Повышен
Нет повышения
У 15-30% больных
Не повышен
У 5% больных,
редко в терминальной фазе,
У 2% больных,
не развивается,
Возможно развитие ОПН
возможно развитие ХПН
Лечение. Задачи лечения: купирование воспалительных изменений в почках
(удаление антигена из внешней среды или организма больного, воздействие на
иммунную систему больного, торможение медиаторов воспаления (комплемента,
активности протеаз клеток, тромбоцитов, кининов, лимфокинов, гистамина,
простагландинов)); ликвидация основных синдромов ХГН (отечный, гипертензионный
и др.), лечение поражений ЦНС, сердечно-сосудистой системы; предупреждение
осложнений гломерулонефрита и формирования ХГН.
Перед назначением терапии ХГН необходимо учесть:
1. тяжесть клинической симптоматики;
2. степень активности процесса;
3. особенности течения и проявления заболевания;
4. результаты предшествующего лечения;
5. результаты проведенного дифференциального диагноза.
Схема лечения. Обязательные мероприятия: режимные мероприятия, диета,
цитостатики и глюкокортикоиды; при гиперкоагуляции применяют гепарин и
антиагреганты; НПВС (при отсутствии почечной недостаточности).
Вспомогательное лечение: диуретики и гипотензивные препараты; при гематурии - Σаминокапроновая кислота или дицинон, делагил, лечение осложнений заболевания.
Показания для госпитализации: ХГН лечится в специализированных отделениях.
Режим. Больные с ХГН находятся на постельном режиме до нормализации
артериального давления, исчезновения (уменьшения) отеков.
Диета при обострении ХГН предусматривает ограничение объема жидкости,
поваренной соли, количества белка (при снижении функции почек) на 2-4 недели.
Жидкость назначается по диурезу предыдущего дня с учетом экстраренальных потерь
(около 500 мл для детей школьного возраста). При малосимптомном течении
заболевания ограничения режима и диеты нецелесообразны.
Особенности медикаментозной терапии ХНГ зависят от клиники заболевания, формы,
морфологического варианта, функционального состояния почек, наличия осложнений.
Основными
компонентами
патогенетической
терапии
ХГН
являются:
глюкокортикоиды, гепарин, цитостатики, антиагреганты, ингибиторы АПФ,
гиполипидемические препараты (статины). Перечисленные препараты назначаются
чаще всего в различных сочетаниях в зависимости от формы заболевания и
морфологического варианта ХГН.
Схематично лечение ХГН можно представить в следующем виде (табл. 1. 53).
Табл. 1.53. Патогенетическая терапия ХГН
Форма ХГН
нефротическая форма
Преднизолон,
метилпреднизолон*
Антикоагулянты
Циклоспорин А
Препараты,
Иммуномодуляторы:
улучшающие реологию левамизол
крови и кровоток
Мембраностабилизаторы Мембраностабилизаторы:
кетотифен (при наличии
аллергии)
Противовоспалительные Цитостатики: хлорбутин,
препараты: плаквенил, циклофосфан
резохин
* см. рис. 1.23.
гематурическая форма
Антиагреганты
смешанная форма
Антиагреганты
Антикоагулянты
Преднизолон,
метилпреднизолон
Плазмаферез
Особенности лечения различных морфологических вариантов ХГН
Гормонорезистентный нефротический синдром с минимальными изменениями,
мезангиопролиферативный гломерулонефрит: циклофосфамид 10-12 мг/кг в
течение 3-4 недель, затем поддерживающая доза на 6-12 месяцев. Циклофосфамид
назначают совместно с преднизолоном по 1 мг/кг на протяжении 6-12 месяцев с
постепенным снижением дозы. Возможно сочетание преднизолона с циклоспорином,
или преднизолона с микофенолата мофетилом.
Фокальный сегментарный гломерулосклероз: преднизолон 1 мг/кг на протяжении
до 12 месяцев альтернирующим курсом с постепенным снижением дозы до полной
отмены вместе с циклоспорином. Так же применяют сочетание циклофосфамида и
преднизолона длительностью до 6-12 месяцев. В некоторых случаях показана пульстерапия метилпреднизолоном в стартовой дозе 30 мг/кг внутривенно.
При отсутствии эффекта от иммуносупрессивной терапии назначают ингибиторы АПФ
в виде монотерапии или в комбинации с антагонистами рецепторов ангиотензина II –
каптоприл, эналоприл, лозартан.
1-й эпизод НС
Преднизолон 2 мг/кг/24 ч 6 нед. (при
частичной чувствительности + МП в/в 30
мг/кг №3), затем 1,5 мг/кг/48 ч 6 нед.
Первые 2-3 рецидива ГЧНС
ГРНС
Преднизолон 2 мг/кг/24 ч до
исчезновения протеинурии в 3-х ан. мочи,
затем 15 мг/кг/48 ч 4 нед.
Биопсия почечной ткани
Редкие рецидивы ГЧНС
Лечится так же, как первые 23рецидива
Редкие рецидивы ГЧНС
Лечатся так же, как первые 2-3
рецидива
ЧРНС и ГЗНС
Биопсия почечной ткани
ЧРНС и ГЗНС
Так же преднизолон + левамизол 2,5
мг/кг/48 ч 6-12 мес. Или: так же
преднизолон + кетотифен 1,0-3,0 мг/24 ч 4-6
мес. (при наличии аллергии)
ЧРНС и ГЗНС
Так же преднизолон + хлорбутин 0,15-0,2
мг/кг/24 ч. 8-10 нед. или : так же
преднизолон + циклофосфан 25 мг/кг/24 ч
8-12 нед.
Редкие рецидивы ГЧНС
Лечатся так же, как, как первые 2-3
рецидива
Рис. 1.23. Алгоритм патогенетической терапии нефротического синдрома при
первичном гломерулонефрите (Методическое пособие для врачей, 2001)
Мембранопролиферативный гломерулонефрит: преднизолон в дозе 1 мг/кг
альтернирующим курсом с постепенной отменой препарата. Общая длительность
лечения до 1 года. Описаны схемы лечения, включающие сочетание циклофосфамида и
преднизолона, преднизолона и циклоспорина. Во всех случаях предусматривается
лечение от 9 до 12 месяцев.
Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями: показано назначение
плазмафереза в сочетании с циклофосфамидом в дозе 12 мг/кг. Затем назначается
терапия, включающая циклофосфамид, преднизолон, гепарин, дипиридамол.
Посиндромная терапия
Для коррекции артериальной гипертензии используют: каптоприл, эналоприл,
вальсартан, лозартан, амлодипин, нифедипин. Ингибиторы АПФ назначают не только
для коррекции артериальной гипертензии, но и при отсутствии эффекта от
иммуносупрессивной терапии.
Для лечения отечного синдрома используют: фуросемид по 1-2 мг/кг 1-2 раза в сутки
(длительность терапии определяется индивидуально). При отеках, рефрактерных к
фуросемиду назначают альбумин 20% по 0,5-1,0 г/кг внутривенно капельно. После
введения альбумина вновь назначают фуросемид в виде монотерапии или в сочетании
со спиролактоном в дозе 1-2 мг/кг 2-3 раза в сутки.
Следует иметь в виду, что длительная терапия глюкокортикоидами и цитостатиками
имеет большое количество серьезных осложнений. К острым осложнениям
глюкокортикоидной терапии относят: эйфорию, депрессию, нарушение сна, задержку
жидкости.
Хронические осложнения глюкокортикоидной терапии проявляются: ожирением,
миопатией, появлением стрий, атрофией кожи, задержкой роста, остеопорозом,
гирсутизмом и др.
Применение цитостатиков приводит к: тошноте, рвоте, поносу, алопеции, инфекциям,
тремору, тромбоцитопении, повышению уровня креатинина и др.
Осложнения. Осложнениями ХГН могут быть резкие нарушения водноэлектролитного обмена, ОПН, отек мозга, отек сетчатки глазного дна с расстройством
зрения. Возможен гиповолемический шок, почечная эклампсия. В некоторых случаях
имеет место присоединение инфекционных заболеваний: перитонит, сепсис, рожа,
пневмонии; развитие тромбоэмболических осложнений, ХПН.
Профилактика ХГН предусматривает предупреждение рецидивов заболевания
(ограничение физической нагрузки, стрессов, переохлаждений, уменьшение числа
инфекционных заболеваний, санация очагов хронической инфекции).
Прогноз при ХГН зависит от клинико-морфологического варианта заболевания,
особенностей его течения, наличия или отсутствия осложнений, чувствительности или
рефрактерности к лечению. При наличии ХГН с изолированным гематурическим
синдромом или при гормоночувствительном варианте нефротического синдрома
прогноз благоприятный.
У больных с фокально-сегментарным гломерулосклерозом средний срок развития ХПН
составляет 6-8 лет. Даже после трансплантации почки у этих больных может развиться
рецидив заболевания.
При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, при наличии полулуний более чем в
50% клубочков, без проведения интенсивной терапии выживаемость не превышает 6-12
месяцев. При поражении меньшего числа клубочков прогноз при проведении
интенсивной терапии существенно улучшается.
Приложение 2
Типовые тестовые задания
Укажите один правильный ответ
1. ФАКТОРЫ РИСКА ПЕРЕХОДА ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА В
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ:
а) выраженная лейкоцитурия в дебюте заболевания
б) снижение канальцевых функций более 6 месяцев
в) сохранение более 1 месяца экстраренальных симптомов
г) сочетание гематурии с протеинурией 3 месяца
д) рецидивирование макрогематурии в течение 3 месяцев
е) все перечисленное
Укажите все правильные ответы
2. В КЛАССИФИКАЦИИ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
РАЗЛИЧАЮТ:
а) нефротическую форму
б) гематурическую форму
в) смешанную форму
Укажите один правильный ответ
3. ГЕМАТУРИЧЕСКАЯ ФОРМА ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
ЧАЩЕ РАЗВИВАЕТСЯ В ВОЗРАСТЕ:
а) грудном
б) после 6-7 лет
в) в старшем школьном возрасте
г) в любом возрасте
Укажите все правильные ответы
4. ОСЛОЖНЕНИЯМИ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА МОГУТ
БЫТЬ:
а) резкие нарушения водно-электролитного обмена
б) ОПН
в) отек мозга
г) отек сетчатки глазного дна с расстройством зрения
д) гиповолемический шок, почечная эклампсия
е) эмфизема легких
ПОКАЗАТЕЛЯМИ АКТИВНОСТИ НЕФРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ
ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА ЯВЛЯЮТСЯ:
гематурия
олигурия
выраженная протеинурия
увеличение СОЭ до 50-70 мм/час
диспротеинемия
5.
а)
б)
в)
г)
д)
6. ГИПЕРЛИПИДЕМИЯ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ:
а) хронического гломерулонефрита нефротической формы
б) хронического гломерулонефрита гематурической формы
в) хронического гломерулонефрита смешанной формы
Укажите все правильные ответы
а)
б)
в)
г)
д)
е)
ПОКАЗАНИЯМИ ДЛЯ БИОПСИИ ПОЧКИ ПРИ ОСТРОМ
ПОСТСТРЕПТОКОККОВОМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ ЯВЛЯЮТСЯ:
атипичные проявления гломерулонефрита
возраст ребенка до 3-х лет
анурия, высокая азотемия, несоразмерная клинической картине
нарушение роста
гломерулонефрит в семье
задержка ремиссии
а)
б)
в)
г)
д)
е)
С КАКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПРОВОДИТСЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ
ДИАГНОЗ ОСТРОГО ПОСТСТРЕПТОКОККОВОГО
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА:
хроническим гломерулонефритом
наследственным нефритом
геморрагическим васкулитом
острым пиелонефритом
стстемной красной волчанкой
синдромом Картагенера
а)
б)
в)
г)
д)
ВЕДУЩИМИ ЛАБОРАТОРНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ ОБОСТРЕНИЯ
ГЕМАТУРИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
ЯВЛЯЮТСЯ:
гиперлипидемия
гипопротеинемия
диспротеинемия
анемия
ускоренное время свертывание по Ли-Уайту
7.
8.
9.
Укажите один правильный ответ
10. ПРИ СМЕШАННОЙ ФОРМЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
ПАТОГНОМОНИЧНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ:
а) неселективная протеинурия
б) гематурия
в) лейкоцитурия
г) цилиндурия
Укажите все правильные ответы
11. ПЕРЕЧИСЛИТЕ ОСНОВНЫЕ ПРИЗНАКИ СМЕШАННОЙ ФОРМЫ
ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА:
а) протеинурия 3,3 г/л и более
б) выраженные отеки
в) гипертония
г) гематурия
д) нормальный уровень холестерина
Укажите один правильный ответ
12. НАИБОЛЕЕ ТЯЖЕЛЫМ МОРФОЛОГИЧЕСКИМ ВАРИАНТОМ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА ЯВЛЯЕТСЯ:
а) мезангио-пролиферативный гломерулонефрит
б) пролиферативный гломерулонефрит
в) экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями
г) все перечисленное
а)
б)
в)
г)
КАКОЙ МОЧЕВОЙ СИНДРОМ НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ
СМЕШАННОЙ ФОРМЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА:
гематурия с протеинурией более 3 г/л
изолированная протеинурия
абактериальная лейкоцитурия
длительно сохраняющаяся гематурия
а)
б)
в)
г)
ВЕДУЩИМ СИНДРОМОМ ПРИ СМЕШАННОЙ ФОРМЕ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА ЯВЛЯЕТСЯ:
гипертензия
гематурия
протеинурия
все перечисленное
13.
14.
Укажите все правильные ответы
15. ДИЕТА БОЛЬНЫХ ПРИ ОБОСТРЕНИИ НЕФРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ
ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА ПРЕДУСМАТРИВАЕТ:
а) резкое ограничение белка
б) ограничение поваренной соли
в) разгрузочные фруктово-ягодные дни
г) увеличение питьевого режима
К ОСТРЫМ ОСЛОЖНЕНИЯМ ДЛИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ
ГЛЮКОКОРТИКОИДАМИ ОТНОСЯТСЯ:
эйфория
депрессия
нарушение сна
задержка жидкости
глаукома
16.
а)
б)
в)
г)
д)
Укажите все правильные ответы
17. К ХРОНИЧЕСКИМ ОСЛОЖНЕНИЯМ ДЛИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ
ГЛЮКОКОРТИКОИДАМИ ОТНОСЯТСЯ:
а) ожирение
б) миопатия
в) появление стрий, атрофия кожи, гирсутизм
г) задержка роста,остеопороз
д) кардиомиопатия
ПРИМЕНЕНИЕ ЦИТОСТАТИКОВ ПРИВОДИТ К:
тошноте, рвоте, поносу
алопеции
инфекциям
тремору
тромбоцитопении, повышению уровня креатинина
18.
а)
б)
в)
г)
д)
Укажите один правильный ответ
19. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИЕЙ ПРИ РЕЦИДИВЕ НЕФРОТИЧЕСКОГО
СИНДРОМА ЯВЛЯЕТСЯ ПРИЁМ:
а) преднизолона по схеме
б) аспирина
в) гепарина
г) эуфиллина
ПРИМЕНЕНИЕ ЦИТОСТАТИКОВ В ТЕРАПИИ ХРОНИЧЕСКОГО
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА НЕФРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ПОКАЗАНО ПРИ:
а) первом рецидиве заболевания
б) высоком холестерине
в) стойкой протеинурии
г) выраженной азотемии
20.
Укажите все правильные ответы
21. В ПАТОГЕНЕТИЧЕСКУЮ ТЕРАПИЮ ПРИ ОБОСТРЕНИИ
ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА НЕФРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ
ВХОДЯТ:
а) курантил
б) гепарин
в) преднизолон
г) цитостатики
д) пенициллин
а)
б)
в)
г)
д)
ОСЛОЖНЕНИЯМИ НЕФРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКОГО
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА ЯВЛЯЮТСЯ:
гипертонический криз
гиповолемический шок
бактериальные инфекции
ДВС-синдром
тромбозы
а)
б)
в)
г)
23. ИСХОДЫ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА:
длительная клинико-лабораторная ремиссия
частые рецидивы
хроническая почечная недостаточность
выздоровление
22.
24. ПРОГНОЗ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА:
а) благоприятный при длительной ремиссии
б) неблагоприятный
в) при медленном прогрессировании морфологических изменений через 6 лет
развивается ХПН
г) зависит от морфологической картины хронического гломерулонефрита
д) выздоровление
ПРИЗНАКИ НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ИСХОДА В ДЕБЮТЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
БЫСТРО ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА:
возраст 13-15 лет
олигурия
гипостенурия
протеинурия выше 3 г/л
высокий уровень креатинина
нормальный уровень мочевины
25.
а)
б)
в)
г)
д)
е)
Приложение 3
Ситуационные задачи
ЗАДАЧА 1
Мальчик 6 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, сниженный аппетит,
отеки.
Ребенок от II беременности, протекавшей с угрозой прерывания на 4 месяце. Роды в
срок, со стимуляцией. Масса при рождении 3200 г., длина 51 см. На грудном
вскармливании до 3 месяцев. Профилактические прививки по возрасту. Страдал
атопическим дерматитом до 3 лет. Перенес ветряную оспу. Часто болел ОРВИ.
Семейный анамнез: у матери – дерматит, хронический тонзиллит; у бабушки со
стороны матери – бронхиальная астма.
Ребенок заболел через 16 дней после перенесенного гриппа. Появился отечный
синдром. В дальнейшем отеки нарастали, уменьшился диурез.
При поступлении в стационар состояние средней тяжести. АД=95/45 мм рт.ст. ЧСС –
82 уд/мин. Кожные покровы бледные. Выраженная отечность лица, голеней, стоп,
передней брюшной стенки, поясничной области. Границы сердца: правая – по правому
краю грудины, левая – по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько
приглушены. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +2 см. из-под
реберного края. Селезенка не пальпируется. Выделил за сутки 300 мл мочи.
Общий анализ крови:HGB – 161 г/л, RBC – 5,21012/л, MCV – 82 fl, MCH – 28 pg,
MCHC – 31 g/l, RDW – 10,5% , PLT - 480109/л, MPV – 8,3 fl, PDW – 12%, PCT – 0,4%,
WBC – 10,1109/л, п/я – 3%, с/я – 36%, эоз. – 7%, лимф. – 52%, мон. – 2, СОЭ – 37 мм/ч.
Общий анализ мочи:COLOR Yellow, CLA Clear ,р.Н. – 6,5, У.В. = 1030, PRO – 6,3 г/л,
BNL - NEG, YRO - NORM, KET – NEG, GLU – NEG, WBC – 3-5 в п/зр, RBC – 0-1 в п/зр,
цилиндры: гиалиновые 5-6 в п/зр., зернистые 3-4 в п/зр.
Биохимический анализ крови: общий белок – 41 г/л, альбумины – 19 г/л, серомукоид –
0,44, СРБ ++, холестерин – 13 ммоль/л, общие липиды – 13,2г/л (норма – 1,7-4,5), калий –
3,81 ммоль/л, натрий – 137,5 ммоль/л, мочевина – 5,1 ммоль/л, креатинин – 96 мкмоль/л
(норма – до 110 мкмоль/л).
Клиренс по эндогенному креатинину: 80,0 мл/мин.
Коагулограмма: фибриноген – 4,5 г/л, протромбин – 130%.
Биохимический анализ мочи: белок-2,5 г/сут (норма – до 0,2 г/сут), оксалаты-28
мг/сут (норма – до 17).
УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, эхогенность коркового слоя
умеренно диффузно повышена.
ЗАДАНИЕ:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Поставьте диагноз.
Каков генез отечного синдрома при данном заболевании?
С чем связано появление протеинурии при данном заболевании?
Дайте обоснование диагноза.
Составьте план обследования.
Оцените функциональное состояние почек.
Проведите дифференциальный диагноз.
Составьте план лечения.
Какой диеты необходимо придерживаться при данном заболевании?
Какие Вы знаете осложнения глюкокортикоидной терапии?
ЗАДАЧА 2
Ребенок 12 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение
цвета мочи (цвет «мясных помоев»).
Мальчик от I беременности, протекавшей физиологически. Родился в срок, масса при
рождении 3200 г., длина 50 см. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ – 3-4
раза в год. Отмечается лекарственная аллергия на пенициллин в виде крапивницы.
Заболел в 6-летнем возрасте, когда через 2 недели после перенесенной ОРВИ
появились отеки, олигурия, протеинурия, эритроцитурия, анемия, АД=150/90 мм рт. ст.
Лечился в стационаре по месту жительства. После проведенной терапии наступила
частичная ремиссия, анализы мочи и крови не нормализовались. Перенес три
обострения без достижения ремиссии.
Настоящее обострение началось после перенесенной ОРВИ. Ребенок поступил в
стационар в тяжелом состоянии.
При осмотре: отеки в области век, поясницы, передней брюшной стенки и голеней.
В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены,
систолический шум на верхушке. ЧСС – 92 удара в 1 мин. АД=150/100 мм рт. ст.
Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +3 см. из-под реберного
края. Селезенка не пальпируется. Диурез – 250 мл в сутки.
Общий анализ мочи: цвет – бурый, реакция – щелочная, относительная плотность –
1,003, белок – 1,6 г/л, лейкоциты – 2-3 п/зр, эритроциты – все поля зрения.
Общий анализ крови:HGB – 96 г/л, RBC – 3,21012/л, MCV – 78 fl, MCH – 25 pg,
MCHC – 27 g/l, RDW – 12,5% , PLT - 353109/л, MPV – 8,3 fl, PDW – 12%, PCT – 0,3%,
WBC – 7,1109/л, п/я – 8%, с/я – 66%, э. – 1%, б. – 1%, л.-19%, м. – 5%, СОЭ – 40 мм/ч.
Общий анализ мочи:COLOR Brown, CLA Cloudy,р.Н. – 8,0, У.В. = 1005, PRO – 1,6 г/л,
BNL - NEG, YRO - NORM, KET – NEG, GLU – NEG, WBC – 3-5 в п/зр, RBC – все поля
зрения, цилиндры: гиалиновые 5-6 в п/зр., зернистые 3-4 в п/зр.
Биохимический анализ крови: общий белок – 50 г/л, альбумины – 50,1%, глобулины:
α1 – 3,7%, α2 – 12%, β – 9,9%, γ – 24,3%, холестерин – 12,37 ммоль/л, креатинин – 260
мкмоль/л (норма – до 110 мкмоль/л), мочевина – 10,4 ммоль/л, калий – 7,23 ммоль/л,
натрий – 144 ммоль/л.
Клиренс по эндогенному креатинину: 28 мл/мин.
Биохимический анализ мочи: белок – 2,8 г/сут (норма – до 0,2 г/сут), оксалаты –
20мг/сут (норма – до 17).
УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, эхогенность коркового слоя обеих
почек неравномерно повышена, пирамидки деформированы.
Биопсия почек: мезангиокапиллярный гломерулит. Нефросклероз в семи клубочках из
десяти.
ЗАДАНИЕ:
1.
2.
4.
6.
7.
8.
9.
10.
Дайте обоснование диагноза. Сформулируйте полный клинический диагноз.
Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения функции почек?
Каков патогенез отеков? Каков патогенез гипертензии?
В консультации каких специалистов нуждается больной?
Оцените функциональное состояние почек.
Составьте план лечения.
Показано ли назначение глюкокортикоидов данному больному?
Каков прогноз данного заболевания?