456 АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ... ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЯНОСТЬ

456
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ...
ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЯНОСТЬ
В зависимости от скорости развития симптомов сердечная недостаточность может
быть: острой, хронической.
Острая СН – внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или острого повреждения миокарда с быстрым развитием застоя в малом круге кровообращения, вплоть до отека легких или кардиогенного
шока. Основными симптомами острой СН являются одышка, тахикардия, гипотония,
олигурия.
Хроническая сердечная недостаточность – это синдром, развивающийся в результате
различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими
гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями
нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом
и/или малом круге кровообращения.
Хроническая сердечная недостаточность:
1. Наиболее часто СН протекает в хронической форме и является следствием длительно текущего заболевания сердечно-сосудистой системы.
2. Прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ХСН) проявляется
либо внезапным, либо постепенным усилением/появлением симптомов (одышки,
отеков, тахикардии, гипотонии, слабости).
3. Острая декомпенсация ХСН (ОДСН), потребовавшая госпитализации, как правило, обусловлена сочетанием несостоятельности миокарда, нейрогуморального дисбаланса, прогрессирования системного воспаления. ОДСН следует расценивать как
самостоятельный синдром и разграничивать с острой СН. После устранения причин возникновения ХСН (хирургическая коррекция порока сердца, лечение миокардита и др.) возможна полная ликвидация ее клинических проявлений.
Выделяют систолическую и диастолическую СН. При систолической СН – декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса
(ФВ) ЛЖ (< 45-50%). При диастолической СН вызвана диастолической дисфункцией
при сохранной фракции выброса левого желудочка (СН-СФВ ЛЖ). Причинами ее
развития у детей являются: жесткость миокарда (гипертрофческая и рестриктивная
кардиомиопатия), повышенное напряжение артериального русла (артериальная гипертензия), нарушение расслабления миокарда в диастоле (констриктивный перикардит), уменьшение объема полостей сердца (опухоль), значительное укорочение диастолы (тахисистолические формы нарушения ритма сердца). В большинстве случаев
дети с СН имеют признаки как систолической, так и диастолической дисфункции.
В зависимости от преобладание нарушений функции правого или левого желудочка
сердца и соответственно от локализации застойных явлений в малом или большом
кругах кровообращения СН подразделяется на право- и левожелудочковую. Правожелудочковая СН – подразумевает преобладание застойных явлений в большом круге
кровообращения. Левожелудочковая СН – преобладание застойных явлений в малом
круге кровообращения.
Этиология хронической сердечной недостаточности у детей и подростков:
1. Заболевания миокарда, приводящие к систолической или диастолической дисфункции сердца:
1.1. Первичная кардиомиопатия (дилатационная, рестриктивная, гипертрофическая, некомпактность левого желудочка).
1.2. Вторичная кардиомиопатия:
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ...
457
• метаболические или генетические нарушения – карнитиновый дефицит,
митохондриальная цитопатия, генетические синдромы, включающие
КМП, заболевания щитовидной железы);
• болезни накопления (Помпе, амилоидоз);
• мукополисахаридоз;
• нейромышечные заболевания (Дюшена, Бекерса, Дрейфусса);
• токсические воздействия (алкоголь, противоопухолевые препараты,
наркотики);
• инфекционные
эндокардит);
заболевания
(миокардит,
сепсис,
бактериальный
• дефицит питания.
2. Поражения коронарных сосудов:
2.1. Ишемия:
• болезнь Кавасаки;
• структурные поражения коронарных артерий (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, персистирование правожелудочково-коронарных синусоидов, коронарные фистулы, интрамуральный ход большой коронарной артерии)
2.2. Гиперхолестеринемия
2.3. Инфантильный коронарный кальциноз
3. Структурные врожденные пороки сердца:
• С шунтированием крови
• С обструкцией выводных отделов желудочков
• С клапанными поражениями
4. Механические причины:
• Тахиаритмии
• Внутрисердечная опухоль
• Рестриктивные заболевания перикарда
• Вторичная острая клапанная недостаточность
• Объемные образования средостения (опухоль, диафрагмальная грыжа)
• Тампонада сердца
5. Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом:
• Выраженная анемия
• Артериовенозные шунты (в том числе внутриутробные)
• Тиреотоксикоз.
6. Экстракардиальные заболевания:
• Бронхолегочная патология
• Полицитемический синдром
• Заболевания почек с олигурией
Существуют различные классификационные подходы к сердечной недостаточности.
Долгие годы в отечественной педиатрии применялась классификация Н.А. Белоконь
(табл. 37).
458
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ...
Таблица 37 – Классификация сердечной недостаточности у детей
по Н.А. Белоконь (1987)
Стадия
I
Левожелудочковая
недостаточность
Правожелудочковая
недостаточность
Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после
нагрузки в виде одышки и тахикардии
IIA
Число сердечных сокращений
Печень выступает на 2-3 см из-под
увеличено на 15-30% в 1 мин.
края реберной дуги
Число дыханий увеличено на 30-50%
IIБ
Число сердечных сокращений
увеличено на 30-50% в 1 мин.
Число дыханий увеличено на 50-70%
Возможен акроцианоз, навязчивый
кашель, влажные мелкопузырчатые
хрипы
Печень выступает на 3-5 см из-под
края реберной дуги, возможна
пастозность, набухание шейных
вен
III
Число сердечных сокращений
увеличено на 50-60% в 1 мин.
Число дыханий увеличено
на 70-100%
Клиническая картина предотека
легких
Гепатомегалия, отечный синдром,
гидроперикард, асцит
В западных исследованиях для определения функционального класса ХСН у детей
раннего возраста используется классификация Ross (табл. 38). Недостатком этой
классификации является оценка гемодинамической перегрузки только малого круга
кровообращения, без четких количественных критериев.
Таблица 38 – Классификация функциональных классов хронической сердечной
недостаточности по Ross R.D. (1987)
Класс
Интерпретация
I
Нет симптомов
II
Небольшие тахипное или потливость при кормлении у грудных детей.
Диспное при нагрузке у старших детей.
III
Выраженные тахипное или потливость при кормлении у грудных детей.
Удлиненное время кормления, задержка роста вследствие сердечной
недостаточности. Выраженное диспное при нагрузке у старших детей.
IV
В покое имеются такие симптомы как тахипное, втяжение мышц,
«хрюканье», потливость.
У детей школьного возраста и подростков следует шире использовать Российскую национальную классификацию ХСН (2002), принятую Всероссийским научным обществом кардиологов (ВНОК) и Обществом специалистов по сердечной недостаточности (ОССН), которая предусматривает объединение существующей по настоящее
время классификации стадий ХСН (В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско) и ФК (НьюЙоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса
и функциональные возможности пациента (табл. 39).
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ...
459
Таблица 39 – Российская национальная классификация ХСН [М., 2010]
Стадии ХСН
I
Функциональные классы ХСН
Начальная стадия заболевания
(поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая
сердечная недостаточность.
I ФК
Ограничения физической
активности отсутствуют: привычная физическая активность
не сопровождается быстрой
утомляемостью, появлением
одышки или сердцебиения.
Повышенную нагрузку больной
переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или
замедленным восстановлением
сил.
IIА
Клинически выраженная стадия
заболевания (поражения) сердца.
Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения,
выраженные умеренно.
II ФК Незначительное ограничение
физической активности: в покое
симптомы отсутствуют привычная физическая активность
сопровождается утомляемостью,
одышкой или сердцебиением.
IIБ
Тяжелая стадия заболевания
(поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в
обоих кругах кровообращения,
выраженные умеренно.
IIIФК Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая
активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов.
III
Конечная стадия поражения
сердца. Выраженные изменения
гемодинамики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органов мишеней (сердца,
легких, сосудов, головного мозга,
почек).
IVФК Невозможность выполнить
какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы
сердечной недостаточности
присутствуют в покое и усиливаются при минимальной
физической активности.
Принципы лечения СН:
1) воздействие на этиологический фактор;
2) снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности,
создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого со
противления);
3) воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция ОЦК);
4) коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-основного равновесия, устранение нейрогормональных сдвигов, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома);
5) регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца
и проводимости.